Principale

Ischemia

Come si manifesta e si cura la porpora trombocitopenica in un bambino?

Porpora trombocitopenica nei bambini è una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nella pratica pediatrica. Nell'85% dei casi con questo sintomo, questa diagnosi è rilevante. Suggerisce una carenza di piastrine, le cellule principali che aiutano a fermare il sanguinamento. Le prime menzioni dei sintomi della malattia risalgono ai tempi di Ippocrate. Ma solo nel 1735 da Verlgof è stato individuato in una patologia indipendente (quindi, la malattia di Verlhof è considerata il nome nominale).

motivi

La porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è associata ai meccanismi immunitari del danno piastrinico che gli scienziati hanno scoperto diversi decenni fa.

In precedenza, le cause di questa condizione non erano note, quindi la malattia veniva definita con lo stato idiopatico (in una traduzione letterale - "causa sconosciuta"). Attualmente, questo termine è sostituito da purpura immune.

L'azione dei fattori provocatori porta alla formazione di immunoglobuline (anticorpi) dirette contro le membrane cellulari delle piastrine a cui sono attaccate. Di conseguenza, si verifica la loro morte prematura. Allo stesso tempo, la riproduzione attiva dei progenitori piastrinici (megacariociti) è osservata nel midollo osseo, ma il tasso di questo processo è molto più basso del tasso di distruzione.

I più frequenti fattori che provocano lo sviluppo di trombocitopenia nei bambini sono le infezioni virali - morbillo, rosolia, influenza, varicella e altri. Questo perché le particelle virali agiscono come apteni che vengono inseriti nella membrana cellulare. Di conseguenza, i suoi antigeni cambiano e diventano alieni. Contro di loro, rispettivamente, e contro le piastrine, si producono anticorpi che danneggiano le cellule. Allo stesso modo, le complicazioni immunitarie si sviluppano quando i vaccini vengono somministrati, a meno che non siano state prese in considerazione controindicazioni (principalmente, infezioni respiratorie in un bambino al momento della vaccinazione). Alcune sostanze medicinali sono anche in grado di integrarsi nella membrana piastrinica, provocandone la distruzione. A questo proposito, è necessaria particolare attenzione quando si prescrivono farmaci come:

  • paracetamolo
  • aspirina
  • ampicillina
  • Anticonvulsivi (anticonvulsivanti).

I genitori devono sapere che durante il trattamento con questi agenti, è necessario ispezionare la pelle e le mucose del bambino ogni giorno per possibili emorragie petecchiali (punti).

I neonati possono anche sviluppare porpora. Il motivo sono gli anticorpi penetrati dalla madre. Possono danneggiare le piastrine di un bambino, i cui antigeni sono identici al 50% a quelli del padre. Pertanto, erano estranei all'organismo materno, portando alla stimolazione immunitaria.

A seconda delle proprietà degli anticorpi risultanti, la porpora emorragica nei bambini può essere di 4 classi principali:

  1. Alloimmune è la porpora dei neonati, in cui l'effetto dannoso viene esibito dagli anticorpi della madre, che cadono nel flusso sanguigno del bambino, e della porpora dopo la trasfusione di sangue (gli anticorpi si formano nelle piastrine dei donatori)
  2. Isoimmune - possiede anticorpi per possedere piastrine immodificate
  3. Eteroimmune - tipo virale e farmaco (gli anticorpi si formano solo dopo che il virus o la molecola del farmaco è combinato con la membrana piastrinica, in assenza di questi fattori i meccanismi immunitari non sono attivati)
  4. Autoimmune - autoanticorpi contro antigeni piastrinici modificati.

La porpora nei bambini è divisa in base alle caratteristiche del flusso in acuta e cronica. Il confine tra loro è l'intervallo di tempo di sei mesi. Se il laboratorio e i segni clinici scompaiono completamente dopo 6 mesi o meno, allora è porpora acuta. Tutte le altre opzioni sono croniche. Può essere spesso ricorrente, raramente ricorrente e continua. L'ultima opzione è la più difficile.

sintomi

Nel 90% dei casi, la porpora trombocitopenica nei bambini ha un esordio acuto associato a infezione virale. In tali circostanze, un recupero indipendente e la normalizzazione del livello piastrinico si verificano di solito in 1-3-6 mesi. È spiegato dalla rimozione graduale (spesso lenta) degli anticorpi corrispondenti dopo la cura dell'infezione causativa. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero avere un processo di cronizzazione. Prevederlo è impossibile.

Il sintomo principale della porpora è la comparsa di emorragie sulla pelle e sulle mucose. Le loro dimensioni possono essere diverse, da punti piccoli a punti grandi come lividi. Appaiono anche al minimo tocco. Possono apparire spontaneamente (senza connessione con un fattore esterno) se il numero di piastrine è inferiore a 50 mila. Quando il livello di queste cellule del sangue è inferiore a 30 mila, c'è un rischio per la vita a causa della possibilità di emorragia nel cervello (questo rischio è dell'1-2%). La sua più alta probabilità in pazienti con i seguenti fattori:

  1. Emorragia nelle mucose
  2. Emorragia oculare - sclera o retina
  3. Eruzione cutanea generalizzata
  4. Aspirina o altri salicilati
  5. La presenza di trauma cranico nella storia.

Eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose con porpora trombocitopenica hanno caratteristiche peculiari:

  • Varie forme
  • Diverse sfumature di lividi
  • L'asimmetria.

Oltre a segni di pelle di sindrome hemorrhagic manifestata:

  1. Emorragia inadeguata dopo l'estrazione del dente
  2. Scarico spontaneo di sangue dal naso
  3. Sanguinamento spesso presente nelle gengive
  4. L'aspetto del sangue nelle urine
  5. Periodi mestruali abbondanti e di lunga durata nelle ragazze.

Ricerca diagnostica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita con il metodo di esclusione, quando, in base ai risultati delle indagini, non è possibile stabilire un altro motivo per un aumento del sanguinamento e una riduzione della conta piastrinica. Se si sospetta questa malattia, si consigliano test e test specifici:

  • Determinazione del livello delle piastrine nel sangue (livello diagnostico - meno di 150 mila) e reticolociti (caratterizzato da una maggiore quantità, che riflette la reazione compensatoria del midollo osseo)
  • Test del pizzico e del bracciale che determinano l'aumentata fragilità dei vasi sanguigni
  • Puntura del midollo osseo e studio della sua composizione cellulare (aumento del numero di megacariociti, da cui successivamente si formano le piastrine). Questo studio, nonostante la sua invasività, è obbligatorio, perché consente di evitare errori diagnostici che portano a una terapia irragionevole
  • Studio della struttura microscopica delle piastrine nel parente prossimo per escludere anomalie ereditarie
  • La determinazione del tempo durante il quale i coaguli di sangue, così come la concentrazione dei fattori della coagulazione nel sangue.

trattamento

Il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini deve essere effettuato solo in ospedale. I bambini con sospetta diagnosi dovrebbero aderire al riposo a letto. Ciò impedirà il verificarsi di microtraumi e ridurrà il rischio di sanguinamento. Non appena il numero di piastrine nel sangue inizia ad aumentare, il regime può essere esteso.

La nutrizione alimentare è la seconda direzione nel trattamento. Se un bambino riceve corticosteroidi, allora i livelli di proteine ​​e di potassio devono essere aumentati nella dieta. Il cibo dovrebbe essere frullato e non piccante. Dovrebbe essere consumato in piccole porzioni. La quantità di fluido che bevi aumenta. Se la porpora dei neonati si è sviluppata, l'allattamento al seno è limitato, dal momento che il latte materno contiene anticorpi "pericolosi". L'allattamento al seno è permesso quando il conteggio delle piastrine si avvicina al normale.

La terapia farmacologica non viene somministrata a tutti i pazienti. È indicato solo per i bambini con un aumentato rischio di emorragia negli organi interni. Se non c'è sanguinamento, si consiglia la sorveglianza attiva. All'apparire dei più piccoli segni clinici che indicano la sindrome emorragica (sanguinamento), la terapia farmacologica deve essere iniziata. Si basa sulla nomina di corticosteroidi. Hanno un effetto terapeutico complesso:

  • bloccare la formazione di anticorpi
  • aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo
  • interrompere l'associazione di anticorpi con antigeni.

Con l'inefficacia del trattamento farmacologico e un alto rischio di emorragia intracerebrale, l'unico metodo di trattamento è la rimozione chirurgica di emergenza della milza. Ma è necessario valutare il grado di rischio operativo associato alla coagulazione ridotta. Pertanto, un ciclo di 3 giorni di corticosteroidi viene prescritto prima dell'intervento chirurgico.

La terapia sintomatica è indicata per i bambini con porpora:

  1. aumentare la resistenza della parete vascolare
  2. inibitori della distruzione fibrinolitica di coaguli di sangue
  3. vitamina C
  4. spugna emostatica.

Un bambino che ha sofferto porpora trombocitopenica deve essere osservato da un ematologo per 5 anni e, in assenza di guarigione, per tutta la vita. Questi bambini dovrebbero seguire alcune raccomandazioni che riducono il rischio di recidiva o di una nuova malattia:

  • a livello delle piastrine devono essere interrotte meno di 100 mila attività sportive
  • L'aceto e i suoi prodotti non sono ammessi nella razione alimentare (l'acido acetico riduce l'aggregazione piastrinica)
  • durante un raffreddore e con scopo antipiretico, non puoi prendere l'aspirina e altri salicilati
  • da fisioterapia vietata UHF e UFO
  • il clima non può essere modificato per 5 anni
  • a livello di piastrine inferiore a 100 mila, le iniezioni intramuscolari sono proibite
  • È vietato trovarsi alla luce diretta del sole e nel solarium.

Cause di porpora trombocitopenica nei bambini e metodi di trattamento della malattia

La porpora trombocitopenica è una delle più comuni malattie emorragiche. La malattia viene diagnosticata in centinaia di milioni di bambini intervistati. I bambini piccoli soffrono di lividi che si presentano per ragioni sconosciute. Una carenza di piastrine disturba la normale coagulazione del sangue - il minimo graffio o livido porta a lividi visibili.

I genitori, notando lividi costanti sul corpo del bambino, dovrebbero mostrare il bambino ad un ematologo. Il medico prescriverà il trattamento necessario - le possibilità di un completo recupero sono molto alte. La trombocitopenia non trattata può provocare emorragie interne incompatibili con la vita. Particolarmente pericolose sono le emorragie cerebrali che possono portare alla disabilità.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

Porpora trombocitopenica è una patologia del sistema circolatorio in cui vi è una diminuzione del numero di piastrine in combinazione con emorragie cutanee. Un altro nome per questa malattia è la malattia di Verlgof. Si sviluppa a causa di fallimenti nel sistema immunitario. La malattia si verifica nei bambini di tutte le età, più spesso nelle ragazze. Prima diagnosi nel periodo prescolare.

Nel sistema circolatorio ci sono cellule responsabili dell'arresto del sanguinamento - queste sono piastrine. Sotto l'influenza di vari fattori c'è una diminuzione del numero di piastrine nel volume ematico circolante. Queste cellule cessano di essere sintetizzate nella quantità richiesta, iniziano a riunirsi in conglomerati - si sviluppa trombocitopenia, sullo sfondo di cui si verificano le emorragie nei tessuti e nelle mucose.

Classificazione della malattia

A seconda della durata, ci sono due fasi della malattia. Acuta - dura da un mese a sei mesi e termina con il recupero. Cronico - più di sei mesi, le fasi di esacerbazione si alternano a remissioni instabili. Se i periodi tra le remissioni sono quasi assenti, allora parlano di porpora cronicamente ricorrente.

Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica è diverso. Esistono quattro tipi di eventi patologici:

  1. Tipo autoimmune - si verifica in seguito a un'altra malattia, che è avvenuta in violazione del sistema immunitario. Il più delle volte si sviluppa in un bambino dopo aver subito un lupus eritematoso sistemico o sullo sfondo della leucemia acuta.
  2. Transimmuni (nel periodo neonatale) - si verifica nei neonati. Il motivo è che durante la gravidanza gli anticorpi della madre entrano nel feto.
  3. Isoimmune - è la risposta del sistema immunitario alle trasfusioni di sangue. Il più delle volte diagnosticato dopo ripetute trasfusioni.
  4. L'eteroimmune è una conseguenza della distruzione della struttura antigenica delle piastrine. La distruzione avviene sotto l'azione di virus, sostanze chimiche tossiche, raggi X in alte dosi.

Le cause della malattia

Le cause della porpora trombocitopenica sono numerose. A seconda delle cause, determinare il tipo di malattia. Lo sviluppo della malattia si verifica sotto l'influenza dei seguenti fattori:

  • precedenti infezioni virali (fino al 40% di tutti i casi di patologia diagnosticata);
  • intossicazione chimica;
  • cancro al midollo osseo;
  • l'abuso di fluoroscopia;
  • cardiochirurgia, protesi vascolari (l'uso di materiali di scarsa qualità viola l'integrità delle membrane piastriniche);
  • più trasfusioni di sangue.

La porpora trombocitopenica può svilupparsi spontaneamente su base spontanea: è una forma idiopatica della malattia. Fino al 45% di tali casi dal numero totale di pazienti sono registrati. A volte la malattia viene diagnosticata dopo un'immunizzazione attiva del bambino. Alcuni farmaci (una cinquantina di nomi) possono provocare lo sviluppo della porpora. Il più grande rischio si presenta con l'uso a lungo termine di cefalosporine, beta-bloccanti, satsilatov e sulfonamidi.

Sintomi caratteristici nei bambini

La dimensione dell'eruzione è diversa: da punti singoli (divertimento) a più cluster di grandi dimensioni. Questi sono disturbi vascolari che formano ematomi sottocutanei. I nuovi ematomi sono luminosi, blu-rossi e gli ematomi più vecchi diventano giallo-verdi.

Le emorragie compaiono non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose, inclusi gli occhi. L'eruzione cutanea può essere secca o umida, con sanguinamento notturno. Localizzato sulle mani e sui piedi, meno spesso sul viso, intorno alle tonsille nella gola, sul palato molle, nella retina dell'occhio. Ci possono essere sanguinamento nasale e gengive sanguinanti. A volte si osserva una mescolanza di sangue nelle feci, nelle urine e nel vomito.

Ai bambini vengono diagnosticati cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi interni - la circolazione sanguigna è disturbata a causa dell'intasamento dei piccoli vasi nel trombo. Particolarmente pericoloso quando si osserva il pattern di blocco nel cervello. I sintomi concomitanti possono essere:

  • leggero aumento della temperatura;
  • nausea, dolore addominale inferiore;
  • diminuzione dell'emoglobina nel sangue, sviluppo dell'anemia;
  • alcuni bambini hanno la tachicardia.
Manifestazioni di porpora trombocitopenica nei neonati

Metodi di trattamento

Terapia conservativa

Se il bambino non ha sanguinamento e non vengono diagnosticati lividi, il trattamento può essere effettuato a casa. In caso di malattia lieve, il pantotenato di calcio, Etamzilat Sodium è prescritto. Il conteggio delle piastrine aumenta gradualmente e torna alla normalità. Qualsiasi manifestazione di sintomi emorragici in un bambino (lividi, macchie di sangue sul corpo) richiede il ricovero in ospedale. Nella fase acuta della malattia è necessario osservare il riposo a letto per ridurre al minimo possibili lesioni. La terapia farmacologica mira a prevenire la degradazione delle piastrine e ad aumentare la loro concentrazione nel sangue.

Negli stadi gravi della malattia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

  1. Terapia con corticosteroidi (Prednisolone, Idrocortisone), finalizzata a ritardare i processi autoimmuni.
  2. Per interrompere l'emorragia locale è stato prescritto Askorutin, Thrombin (si consiglia di leggere: "Askorutin" per i bambini: istruzioni per l'uso).
  3. La circolazione del sangue nel mainstream è normalizzata con l'aiuto di Trental.
  4. In connessione con grandi perdite di sangue, i preparati contenenti ferro Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek sono prescritti come prevenzione dell'anemia.
  5. Una grande perdita di sangue può richiedere un'infusione urgente di plasma e globuli rossi puliti.

Dieta terapeutica

Un bambino con porpora trombocitopenica deve essere completamente alimentato. Il bambino ha bassi livelli di emoglobina a causa della perdita di sangue, quindi la dieta deve essere bilanciata nella composizione minerale (si consiglia di leggere: cause ed effetti dell'emoglobina bassa in un bambino). La terapia con glucocorticosteroidi porta alla perdita di peso, quindi il cibo deve essere ricco di proteine. È necessario immettere il corpo di calcio, vitamina C, A e R. Assegnato alla dieta numero 5 e un complesso di preparati vitaminici. I pasti sono ammessi bolliti e cotti. Modalità di bere organizzata: almeno 2 litri di acqua pura al giorno.

È necessario rifiutare cibi grassi, verdure in scatola, condimenti, salinità, fast food, caffeina. Dalla dieta escludere tutti i tipi di cibo in scatola e piatti contenenti aceto, in quanto rallentano la formazione di piastrine. Vietato qualsiasi brodo (carne, pesce, funghi). Solo la zuppa vegetariana viene preparata con purea di zucchine, patate, carote, grano saraceno o semole di riso. In questa zuppa è permesso aggiungere 5-7 g di burro. La preferenza è data al cibo tritato e grattugiato. Cinque pasti al giorno, tutto il cibo è servito caldo.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico viene effettuato in situazioni estreme. Nel caso in cui diversi cicli ripetuti di terapia con glucocorticosteroidi non portino risultati, viene mostrata una rimozione parziale (meno frequente) della milza. Questa procedura è chiamata splenectomia. È prescritto quando le piastrine scendono a 10mila / μl o in caso di perdita di sangue inarrestabile che minaccia la vita del bambino.

Prognosi per il recupero e possibili complicanze

La prognosi della malattia è favorevole. Con un trattamento tempestivo per le cure mediche, il recupero completo dei bambini viene registrato nel 90% dei casi. La splenectomia dà remissioni durature. I bambini insieme a persone sane frequentano istituzioni educative, partecipano a giochi all'aperto. Tuttavia, devono essere costantemente monitorati da un ematologo e monitorare i conteggi ematici. È inaccettabile usare farmaci contenenti acido acetilsalicilico e caffeina, poiché influenzano negativamente la coagulazione del sangue.

Quando il livello delle piastrine scende a 20 mila / μl, al bambino è proibito muoversi attivamente, fare sport e, se l'indice è inferiore a 15 mila / μl, viene messo in ospedale. Una possibile complicazione dello stadio acuto della malattia è un ictus emorragico - ampie emorragie nel tessuto cerebrale. Ci sono disturbi del linguaggio, letargia dei muscoli della lingua. Nel caso in cui un bambino cada in un coma emorragico, la morte è possibile durante i primi cinque giorni.

prevenzione

Le misure preventive non esistono, dal momento che è impossibile prevedere in che modo l'immunità dei bambini reagirà a determinati fattori che agiscono sul corpo. Puoi solo parlare di prevenzione secondaria, cioè di misure precauzionali in relazione a un bambino già malato. I bambini con porpora trombocitopenica dovrebbero mangiare completamente, evitare l'esposizione al sole, non praticare sport traumatici (hockey, lotta, ginnastica), non essere esposti a ipotermia e stress nervoso.

Malattia di Purpura nei bambini

Porpora trombocitopenica nei bambini: nota ai genitori


Porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni malattie emorragiche nel mondo. Ogni anno, questa diagnosi è fatta da oltre 100 bambini su 10 al di sotto dei 10 anni esaminati. Per la prima volta, il viola fu descritto già nel XVIII secolo sotto il nome della malattia di Verlgof, in onore dello scienziato che lo scoprì, e da allora il quadro cinico non ha subito cambiamenti significativi.

La malattia sta nel fatto che le piastrine del sangue di un bambino sono percepite dal suo corpo come elementi estranei e vengono distrutte dagli anticorpi prodotti dal sistema immunitario. La mancanza di piastrine, a sua volta, porta a una violazione della funzione di coagulazione del sangue e provoca sanguinamento. Anche i vasi soffrono, diventando più sottili e fragili, a causa dei quali la pelle del paziente acquisisce la caratteristica pigmentazione.

Forme e manifestazioni della malattia

Porpora trombocitopenica esiste in due forme:

  • diatesi emorragica
  • emorragia esterna e emorragia interna.

In entrambi i casi, i sintomi sono simili. Un segnale di disturbo è l'apparizione sulla pelle di numerose ammaccature dal giallo chiaro al viola, coprendo con un punto solido le pieghe delle ginocchia, dei gomiti, dello stomaco, del collo, del torace e del viso di un bambino. Di norma, la pigmentazione è più evidente dopo una notte di sonno. Nella seconda forma della malattia, la clinica è aggravata dal frequente sanguinamento nasale, dalla comparsa di gengive sanguinanti e da tutte le mucose, dal rossore del bianco degli occhi.

Le cause della malattia

La porpora trombocitopenica ha una natura idiopatica, cioè è impossibile stabilire in modo affidabile le sue cause. È noto che la malattia è acquisita e non è geneticamente determinata. La porpora può verificarsi a seguito di traumi, interventi chirurgici, infezioni o essere il risultato di una reazione allergica a un farmaco o di una vaccinazione profilattica.

diagnostica

La malattia viene diagnosticata in laboratorio, eseguendo un esame del sangue. Gli esperti prestano attenzione al numero di piastrine nel sangue. Allo stesso tempo, la coagulabilità può rientrare nel range normale, dal momento che non è la qualità delle piastrine a soffrire, come nell'emofilia. e il loro volume è nettamente ridotto. Un coagulogramma viene eseguito a intervalli regolari almeno una volta alla settimana.

Vedi anche: Tipi di anemia nei bambini di quanto non siano pericolosi durante l'infanzia

Per una maggiore precisione, eseguire esami del sangue biochimici per l'individuazione di una diminuzione dei livelli di serotonina. Viene valutata la condizione generale del corpo, viene studiata la storia. Se c'è un cambiamento patologico negli organi interni, aumento della temperatura corporea e altri sintomi, si può concludere che non si tratta di porpora. Spesso, l'esame di un paziente per la porpora rivela malattie di natura simile, come la vasculite emorragica. lesione della milza, anomalie del midollo osseo, leucemia e linfogranulomatosi.

prevenzione

Come tale, la prevenzione di questa malattia non è possibile ed è impossibile prevedere in che modo l'immunità reagirà all'interferenza con i processi fisiologici naturali.

È consuetudine parlare di misure precauzionali solo dopo che la porpora si è già manifestata. La profilassi secondaria è una modalità benigna che esclude l'ipotermia, il sovraccarico nervoso e fisico, le lesioni e lo stress. Questi bambini raccomandavano un'alimentazione migliorata. Nella dieta dovrebbe prevalere:

  • varietà rosse di carne
  • frutti di mare
  • frutta e verdura ricca di vitamina A, PP, D e magnesio
  • acqua potabile purificata senza gas
  • succhi di melograno e pomodoro.
  • bere tè, caffè, bibite e altri prodotti contenenti caffeina
  • sport traumatici
  • nuoto
  • dieta
  • partecipazione ad attività legate alla tensione nervosa.

trattamento

Di norma, i pediatri identificano prima la porpora trombocitopenica e sono loro a dare le raccomandazioni primarie, a spiegare quale medico tratta la malattia e a parlare delle misure di prevenzione secondaria. Un ematologo e immunologo è uno specialista stretto qui, in cui il bambino sarà osservato fino al pieno recupero o per entrare nella fase di remissione sostenuta.

La malattia è una serie di esacerbazioni e remissioni. Nella fase acuta vengono prescritti un rigoroso riposo a letto e una dieta speciale che escluda l'ingestione di cibi caldi.

Il trattamento consiste nell'assumere un numero di farmaci che regolano l'attività degli organi che formano il sangue e inibiscono la produzione di anticorpi. È molto importante sconfiggere la porpora entro sei mesi, poiché più tardi si trasformerà in una forma cronica, che viene comunemente chiamata trombocitopenia emorragica.

Vedi anche: Emofilia nei bambini: le regole per il trattamento di successo

Oggi la porpora trombocitopenica nei bambini può essere curata con successo e la morte, probabilmente a causa di un'emorragia cerebrale, è estremamente rara. La prognosi del recupero e la durata del trattamento dipendono dalla tempestività della diagnosi e dalla corretta scelta del metodo di trattamento.

Porpora trombocitopenica

descrizione

Porpora trombocitopenica è un gruppo di diatesi emorragica. Include malattie che sono accomunate dal principio generale della patogenesi della trombocitopenia e dalla presenza nel sangue di anticorpi anti-piastrine o dei meccanismi della loro lisi. Quando il paziente si ammala di porpora trombocitopenica, il paziente sviluppa una tendenza al sanguinamento, poiché con un numero normale di megacariociti nel midollo osseo, una diminuzione della conta piastrinica è evidente nel sangue.

Molto spesso questa malattia colpisce gli organismi dei bambini, fino a dieci anni.

Porpora trombocitopenica può svilupparsi da sette a diciassette giorni dopo un'infezione batterica o virale, iniezioni profilattiche, dopo l'assunzione di farmaci che sono stati scarsamente tollerati dall'organismo, dopo un eccessivo raffreddamento del corpo, lesioni o interventi chirurgici.

Nella maggior parte dei casi, è praticamente impossibile determinare una qualsiasi ragione che abbia influenzato lo sviluppo della porpora trombocitopenica.

sintomi

Poiché la porpora trombocitopenica provoca l'emostasi piastrinica-vascolare, i suoi sintomi includono, prima di tutto, la comparsa di diverse dimensioni di ematomi sottocutanei ed emorragie cutanee. Inoltre, questa malattia può manifestare frequenti epistassi, uterina, gengivale e talvolta gastrointestinale o renale. Tale sanguinamento può verificarsi spontaneamente, anche al minimo danno.

Porpora trombocitopenica è caratterizzata dalla completa assenza di splenomegalia (alterazioni patologiche della dimensione della milza). Ma questa malattia è complicata da anemia cronica da carenza di ferro. E a seconda della gravità, le manifestazioni possono essere le seguenti: febbre, eruzione cutanea emorragica, con lesioni del sistema nervoso centrale - disturbi neurologici, sindrome convulsiva, ittero emolitico, dolore addominale, ematuria, aritmie e cuore attenuato, arthalgia.

Un frequente sintomo e manifestazione della porpora trombocitopenica è l'emorragia delle mucose (tonsille o palato molle e dura). Ci sono anche emorragie nel timpano, nel fondo o nel corpo vitreo. In questo caso, potrebbe esserci una minaccia di emorragia nel cervello, che si verifica all'improvviso con una rapida progressione. In questo caso, il paziente inizia forte mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali.

Se si nota un aumento della milza, allora questo sintomo esclude la diagnosi di porpora trombocitopenica piuttosto che confermarla.

diagnostica

Per diagnosticare la porpora trombocitopenica, prima viene eseguito un esame approfondito del paziente. Una diagnosi presuntiva viene fatta quando il paziente ha emorragie cutanee (sanguinamento vascolare) e sanguinamento uterino o nasale.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti test di laboratorio e differenziazione della diagnosi.

  1. I metodi diagnostici di laboratorio comprendono: analisi del sangue clinico e biochimico generale, ricerca dell'urea, analisi delle urine generale e mielogramma.
  2. La diagnosi differenziale viene effettuata identificando i sintomi delle seguenti malattie: sindrome emolitico-uremica, porpora, sindrome microangiopatica emolitica ed epatorenale.

prevenzione

La profilassi primaria per la porpora trombocitopenica di per sé non esiste. E al secondario possono essere attribuiti tutti i metodi che impediscono le ricadute della malattia. Ad esempio, i bambini che una volta hanno sofferto di questa malattia sono esenti dallo sforzo fisico (educazione fisica) in età scolare e la vaccinazione di tali bambini deve essere effettuata con estrema cautela e sotto stretto controllo medico.

Le persone con tale diagnosi sono assolutamente controindicate per l'ipotermia o il surriscaldamento al sole. E anche con cautela per prendere i farmaci prescritti in caso di altre malattie.

trattamento

Il trattamento con porpora trombocitopenica viene effettuato con metodi conservativi. Il prednisolone viene somministrato nelle dosi iniziali. Se l'efficienza non è elevata, la dose viene aumentata di diversi giorni in tre o quattro volte. Il risultato di questa terapia dovrebbe essere la completa scomparsa delle emorragie dal corpo del paziente. Se l'effetto desiderato non viene raggiunto, viene eseguita un'operazione per rimuovere la milza (splenectomia).

Anche per il trattamento della porpora trombocitopenica hanno usato farmaci chemioterapici immunitari - immunosoppressori. Ma, sono nominati in un complesso o separatamente dal prednisone, e solo quando il trattamento è inefficace per loro.

Ulteriori metodi di trattamento possono essere per questa malattia: infusione di plasma fresco congelato, plasmaferesi, glucocorticoidi, terapia a impulsi, farmaci antipiastrinici e farmaci che migliorano la microcircolazione del sangue.

Discussione e recensioni

L'uso di materiali da questa risorsa medica è possibile solo con il permesso degli autori di NeBolet.com o con il link alla fonte.

accordo

Visitando questo sito e utilizzando le informazioni pubblicate sul sito "Non ti ammalare", accetti i Termini del sito, nonché l'Informativa sulla privacy.

NeBolet.com non fornisce servizi medici.

I materiali di questo portale sono intesi solo a scopo informativo e non possono sostituire una visita dal medico per l'assistenza e la consulenza medica professionale.

Informazioni sul sito

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) nei bambini, sintomi, trattamento, cause, segni

Malattia di Verlgof (porpora trombocitopenica), vedere anche Malattie del sangue.

Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Verlgof) è una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione del numero di piastrine circolanti causate da disturbi immunologici, la formazione di anticorpi che possono essere rilevati. È la base del 96% dei casi di trombocitopatia.

  • acuta (che dura meno di 6 mesi);
  • cronico (più di 6 mesi) - persistente; refrattario (resistente al trattamento di corticosteroidi e splenectomia).

La malattia può svilupparsi nella prima infanzia, ma più spesso si verifica più tardi, in età prescolare, meno spesso a scuola. Ragazze e ragazzi sono ugualmente malati.

Cause di porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) nei bambini

Una speciale forma ereditaria familiare di sanguinamento che colpisce persone di entrambi i sessi ed è caratterizzata da un'insolita durata di sanguinamento che raggiunge diverse ore durante il test del Duca. In contrasto con la porpora trombocitopenica di Verlhof, la porpora atrombocitopenica di Willebrand è caratterizzata da un numero normale e da normali proprietà delle piastrine del sangue, in particolare una normale retrazione di un coagulo di sangue.

Il ruolo principale nella patogenesi di questa forma di sanguinamento è giocato da un doppio difetto emostatico:

  1. la durata insolitamente lunga dell'emorragia (con il test di Duke), dovuta alla carenza del fattore "anti-sangue" speciale Nielson e serotonina, nonché allo stato di atonia capillare patologica con la perdita della normale capacità di contrazioni attive durante il microtrauma;
  2. violazione del sistema di coagulazione del sangue - mancanza di fattore antiemofilico (VIII o IX) o suo cofattore.

Sintomi, segni di porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) nei bambini

Manifestato da eruzioni emorragiche sulle braccia, sul petto, sul collo, a volte sulle mucose. Sanguinamento forse pronunciato - nasale, gastrointestinale, ecc. Particolarmente pericoloso è il sanguinamento intracranico, che può essere preceduto da mal di testa, vertigini. Sono possibili emorragie sottocutanee estese.

Il sintomo principale è l'emorragia che si manifesta senza causa, e talvolta dopo ogni malattia febbrile. Le emorragie sono polimorfiche, abbondanti, policromiche, più spesso localizzate asimmetricamente. Vi sono eruzioni petecchiali non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose. Le emorragie sottocutanee si verificano spontaneamente, spesso di notte. C'è una discrepanza tra la gravità della lesione e il grado di emorragia. Il corso può essere acuto e cronico, lieve, moderato e grave. Riconoscimento. Insieme alla porpora trombocitopenica essenziale, o alla malattia di Verlgof, c'è trombocitopenia simpatica in varie malattie infettive, malattie del sistema sanguigno, splenomegalia, sotto l'influenza di raggi X e altri fattori di radiazione o farmaco. L'anamnesi, la presenza di trombocitopenia e la dinamica del decorso della malattia ci permettono di stabilire la diagnosi corretta.

È caratterizzato da sanguinamento abbondante, a volte profuso da membrane mucose. Si osservano anche ematomi intramuscolari, periarticolari e intraarticolari, questi ultimi si verificano in base al tipo di emartro emofilico. Le ragazze con l'inizio del periodo mestruale sembrano menorragia abbondante, continuando per 2-4 settimane. Minori interventi chirurgici, come la tonsillectomia o l'estrazione del dente, sono accompagnati da una grave emorragia potenzialmente letale; al contrario, i grandi interventi chirurgici non causano una significativa perdita di sangue. I sintomi del pizzico, del laccio emostatico e dell'iniezione sono generalmente positivi.

Durante il periodo di sanguinamento abbondante, si osserva anemia post-emorragica, che alla fine diventa cronica, carente di ferro.
Insieme alle forme ereditarie e familiari della malattia, sono anche noti casi sporadici.

Per cronici, ricorrenti.

La prognosi è seria; profusi sanguinamenti gastrointestinali sono particolarmente pericolosi per la vita.

Diagnosi. La diagnosi si basa sulla considerazione di un tipico ambulatorio sanguinante di tipo capillare, trombocitopenia inferiore a 100 • 109 / l, a volte fino a scomparsa del tutto. Va notato che la sindrome emorragica è raramente osservata con una conta piastrinica superiore a 50 • 109 / l. I test positivi di pizzico e laccio emostatico sono caratteristici, la durata del sanguinamento è aumentata (la norma è di 2-3 minuti).

Trattamento della porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) nei bambini

È effettuato da prednisalone (20-30 mg / giorno). U-globulina endovenosa. Quando la recidiva ha mostrato la splenectomia.

Il miglior risultato dà la nomina di ormoni - prednisone, prednisolone. È necessario inserire i mezzi che agiscono sulla parete vascolare: cloruro di calcio, vitamine C, PP. Con trasfusioni di sangue, l'effetto è temporaneo: dopo il miglioramento, il sanguinamento può aumentare, quindi si consiglia di versare piccole quantità (30-75 ml).
Il miglior effetto emostatico è osservato con l'infusione di plasma. Per le forme persistenti della malattia, è indicata la splenectomia. Vedi anche Malattie del sistema sanguigno.

Il trattamento patogenetico non esiste. Splenectomia non mostrata. Una riduzione della durata del sanguinamento e la cessazione del sanguinamento spontaneo è stata osservata come risultato dell'uso della serotonina. Per alleviare una reazione allergica (o prevenirla) usare antistaminici e farmaci antiallergici.

La prevenzione consiste nel prevenire il minimo danno che può causare sanguinamento, lubrificazione della mucosa nasale con un unguento indifferente o contenente trombina, ecc.

Porpora trombocitopenica nelle foto di bambini e adulti

Le malattie del tipo di pelle colpiscono bambini e adulti con la stessa frequenza. Porpora trombocitopenica è una di queste malattie. Le foto saranno discusse nell'articolo. La malattia è dovuta alla natura complessa e al corso speciale. Considera come questo processo si svolge nei bambini, quanto spesso si forma negli adulti e quali metodi di trattamento sono considerati i più efficaci per eliminare la malattia.

Porpora trombocitopenica di cosa si tratta


Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata di seguito, è uno dei tipi di fenomeni emorragici - diatesi. La malattia è caratterizzata dalla carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, che è spesso causata dall'influenza dei meccanismi immunitari. I segni della malattia sono una scarica arbitraria di sangue nella pelle, mentre possono essere multipli o singoli. Inoltre, la malattia è accompagnata da un aumento del flusso sanguigno uterino, nasale e altro. Se vi è il sospetto di progressione di questa malattia, il compito è quello di valutare i dati clinici e altre informazioni diagnostiche - ELISA, test, strisci e forature.

Questa malattia benigna patologica è accompagnata dal fatto che c'è una carenza di piastrine nel sangue, e c'è una tendenza all'aumento del sanguinamento e allo sviluppo di un sintomo emorragico. In presenza di una malattia nel sangue periferico esiste un cambiamento nella parte inferiore del livello delle placche sanguigne. Tra tutti i tipi emorragici di diatesi, è la porpora che si verifica più spesso, soprattutto nei bambini in età prescolare. Negli adulti e negli adolescenti, la sindrome patologica è meno comune e colpisce principalmente le donne.

Il decorso della malattia può essere suddiviso in forme acute e croniche. Nel primo caso, la malattia si verifica durante l'infanzia e dura sei mesi, con la normalizzazione delle piastrine e senza ricadute. Nella seconda situazione, la durata della malattia supera un periodo di 6 mesi e progredisce negli adulti. La forma ricorrente ha un andamento ciclico, con funzioni ripetitive di singoli episodi.

Cause di malattia

Nel 45% delle situazioni, la malattia si sviluppa spontaneamente. Nel 40% dei casi, lo sviluppo di questa patologia è preceduto da numerosi fenomeni infettivi virali e batterici che sono stati sperimentati un paio di settimane prima dell'inizio. Di solito tra questi fattori possono essere identificate diverse malattie.

Spesso la manifestazione della malattia si verifica nel quadro dell'immunizzazione attiva o passiva. Alcuni altri fattori che provocano la formazione della malattia sono l'assunzione di droghe, l'esposizione ai raggi X, l'esposizione a sostanze chimiche, interventi chirurgici, insolazione.

Sintomi di porpora trombocitopenica


L'insorgenza di qualsiasi malattia e manifestazione è particolarmente acuta. L'improvvisa comparsa di emorragia aggrava la situazione e crea l'aspetto di una copertura caratteristica della malattia. Sullo sfondo dei sintomi primari, ci sono ulteriori segni - sanguinamento nasale, deterioramento delle condizioni generali, pallore della pelle, un forte aumento della temperatura corporea. Se si tratta di un processo acuto, il recupero completo senza ricaduta si verifica di solito dopo 1 mese. Sullo sfondo della manifestazione della malattia, molti bambini si trovano di fronte a un marcato aumento dei linfonodi. A causa del flusso facile in circa il 50% dei bambini, la malattia non può essere diagnosticata.

Se stiamo parlando della forma cronica della malattia, non viene fornito un esordio acuto. I primi sintomi compaiono molto prima che inizino i segni acuti. Sanguinamento si verifica nella pelle e sembra un punto di emorragia. Esacerbano il quadro generale durante l'esacerbazione della malattia. In primo luogo tra le formazioni è la porpora della pelle - un'eruzione cutanea in un bambino o in un adulto. Le manifestazioni emorragiche di solito appaiono bruscamente, soprattutto di notte.

In rare occasioni, le "lacrime di sangue" possono essere distinte come un sintomo, causato da un forte sanguinamento dalla zona degli occhi. Di solito questo fenomeno si osserva insieme alle formazioni cutanee. Il sangue procede testardamente e abbondantemente e l'anemia può verificarsi sullo sfondo di questo fenomeno. Le secrezioni ematiche gastrointestinali sono meno comuni, ma nelle ragazze il processo può essere accompagnato da patologie e secrezioni uterine. Raramente, la porpora può sviluppare ematomi e flusso sanguigno prolungato. I bambini che soffrono di questa malattia di solito non hanno lamentele, tranne alcuni segni.

  • Lo stato generale di letargia e apatia;
  • aumento della fatica;
  • normale temperatura corporea;
  • normale milza e dimensioni del fegato;
  • irritabilità acuta e intensa.

Le forme croniche della malattia di solito si verificano nei bambini dopo 7 anni. Il flusso è ondulatorio quando si alternano remissioni ed esacerbazioni.

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini


Porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate nell'articolo, ha diverse forme e manifestazioni. I principali segni della sua presenza nei bambini piccoli sono le emorragie e le effusioni nelle mucose e sotto la pelle. Il colore delle emorragie varia dal rosso al verde, e la dimensione, che ha un'eruzione cutanea sul viso e sul corpo, inizia dalle piccole petecchie a vesciche e macchie significative.

La manifestazione è caratterizzata dall'assenza di simmetria e logica della sequenza di formazione. I bambini dell'educazione non fanno male e non si preoccupano. Quando inizia il tipo clinico di remissione, la malattia scompare e scompare completamente.

La sindrome emorragica della pelle ha diversi segni specifici e caratteristici di manifestazione.

  • Il sintomo emorragico in gravità non corrisponde agli effetti traumatici. L'educazione può apparire bruscamente e inaspettatamente.
  • Nel corso della malattia infantile, si osserva polimorfismo, in cui gli indicatori di varietà e dimensione delle lesioni sono diversi e sfaccettati.
  • L'emorragia cutanea non ha siti di localizzazione preferiti. Ad esempio, un rash può apparire sulle mani, sul corpo, sul viso, sull'eruzione sulle gambe e su altre parti del corpo.

La manifestazione più pericolosa della malattia di un bambino è la comparsa di emorragia nella sclera, che può dare origine alla complicazione più grave - emorragia cerebrale. L'esito di questo corso dipende dalla forma e dalla posizione della patologia, nonché dalle misure terapeutiche adottate. Parlando della prevalenza della malattia, si può notare che la sua frequenza varia da 10 a 125 casi per milione di abitanti per il periodo annuale.

Porpora trombocitopenica nel trattamento dei bambini


Prima di prescrivere metodi efficaci di trattamento, viene effettuato uno studio della malattia - una diagnosi dettagliata. È possibile che nel sangue venga rilevata una diminuzione della conta piastrinica e il tempo di sanguinamento maggiore. Non c'è sempre una correlazione tra la durata di questo fenomeno e il grado di trombocitopenia. Gli indicatori secondari della presenza della malattia sono alterate proprietà del sangue, cambiamenti di ormoni in esso, così come altre sostanze.

Diagnostica differenziale

La malattia deve essere differenziata da una serie di altre manifestazioni che sono simili nei loro segni e indicatori sintomatici.

  • Leucemia acuta - in questo caso la metaplasia si manifesta nell'area del midollo osseo.
  • SLE - per una diagnosi dettagliata, è necessario tenere conto delle informazioni provenienti da uno studio immunologico.
  • La trombocitopatia comporta un cambiamento nel contenuto e nel livello delle piastrine nell'altra direzione.

Attività mediche per bambini

Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata nell'articolo, suggerisce l'assenza di trattamento se le forme di malattia non sono gravi. Con moderata severità, gli interventi terapeutici sono indicati se c'è un aumentato rischio di sanguinamento. Tali fenomeni sono principalmente caratteristici delle malattie ulcerative, ipertensione, 12 ulcera duodenale. Se il conteggio delle piastrine nell'analisi raggiunge
L'eruzione negli adulti insieme al resto dei sintomi ha anche un posto dove stare. Il quadro clinico ha somiglianze con le manifestazioni della malattia nei bambini. Macchie e formazioni sulla pelle non infastidiscono la persona. L'unico avvertimento è che la porpora trombocitopenica (la foto può essere vista nell'articolo) tra gli adulti 2-3 volte più spesso colpisce il gentil sesso.

Porpora trombocitopenica negli adulti trattati


Il complesso di trattamento nei bambini e negli adulti ha molte somiglianze e tutte le tecniche terapeutiche sono determinate dalla gravità della malattia e da come dovrebbe durare. Il trattamento consiste in una terapia conservativa che coinvolge la somministrazione di farmaci, nonché l'uso di metodi operativi. Indipendentemente dalla manifestazione della malattia, una parte importante del recupero è il riposo a letto.

Trattamento farmacologico

Gli strumenti descritti in precedenza per il trattamento della malattia nei bambini, in linea di principio, sono tutti adatti per gli adulti, ma per semplificare la situazione e migliorare la condizione, si raccomanda di includere nella dieta i farmaci ormonali che riducono la permeabilità vascolare e migliorare la coagulazione del sangue. Se c'è un'eruzione cutanea multipla sul corpo, così come altri sintomi, è efficace usare diversi gruppi di farmaci.

  1. La PRESENTAZIONE viene applicata su 2 mg per kg di peso corporeo al giorno, nel tempo successivo il dosaggio viene ridotto. Di solito, questa terapia ha un effetto tremendo, nei pazienti dopo la cancellazione degli ormoni, si verifica una recidiva.
  2. Se le attività svolte negli adulti non hanno prodotto risultati, vengono utilizzati immunosoppressori. È imuran, 2-3 mg per kg di peso corporeo al giorno. La durata della terapia è fino a 5 mesi. Anche vinkri-stin 1-2 mg una volta alla settimana.

L'effetto di tale trattamento può essere rilevato già dopo poche settimane, con il passare del tempo i dosaggi sono ridotti. I pazienti dovrebbero anche consumare il complesso vitaminico, in particolare i gruppi P, C. Tali misure consentiranno di apportare miglioramenti evidenti nelle proprietà delle piastrine. Inoltre, i medici prescrivono sali di calcio, acidi aminocaproici, ATP, solfato di magnesio. Collezioni efficaci di rimedi popolari naturali (ortica, rosa canina, pepe, erba di San Giovanni).

Se le terapie conservative non sono state particolarmente efficaci, si tratta della rimozione chirurgica della milza. Spesso citati farmaci citotossici che aiutano a ridurre il numero di cellule di effetti nocivi. Ma usano questi farmaci solo in rari casi (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Dieta con porpora trombocitopenica


Il requisito principale, suggerendo la possibilità di sbarazzarsi rapidamente della malattia - l'aderenza a una dieta speciale. La nutrizione del paziente deve essere moderatamente ipercalorica e piena. Il cibo viene servito fresco, dovrebbe essere liquido e contenere piccole porzioni. L'eruzione cutanea, la cui foto è stata presentata nell'articolo, può scomparire rapidamente se si utilizzano i prodotti giusti.

Cibo per ridurre le piastrine

Non esiste un menu medico specifico, ma la regola principale è quella di ottenere alimenti a pieno titolo con proteine ​​e vitamine essenziali. Il vantaggio è l'uso di diversi gruppi di prodotti.

  • Porridge di grano saraceno;
  • arachidi e altre noci;
  • frutta e succhi da loro;
  • qualsiasi verdura;
  • mais;
  • fegato di manzo;
  • farina d'avena;
  • grano e prodotti da esso.

Cosa dovrebbe essere escluso dalla dieta

  • cibi piccanti e salati;
  • cibi ricchi di grassi;
  • cibo con additivi e additivi aromatici;
  • spezie piccanti e salse;
  • ristorante cibo e fast food.

Conoscete la porpora trombocitopenica della malattia? Foto aiutate con la definizione di sintomi? Lascia il tuo feedback per tutti sul forum!

Porpora trombocitopenica idiopatica: cause di bambini, foto, trattamento

La medicina ufficiale tende ad attribuire la porpora trombocitopenica ad una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nei pazienti giovani. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede un intervento medico immediato. Casi di auto-scomparsa dei segni della malattia, non associati al trattamento. Tuttavia, il pericolo di conseguenze negative per la salute del bambino suggerisce che è impossibile ignorare i segni della patologia.

Descrizione della malattia Verlgof

Porpora trombocitopenica, o malattia di Verlgof, è caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue da parte delle piastrine responsabili dell'arresto del sanguinamento. Di conseguenza, vi è una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) nel sangue che passa attraverso i vasi.

I medici dividono la malattia in due tipi principali:

  • sanguinamento, espresso in ematomi piccoli e voluminosi (raccomandiamo di leggere: quali sono le conseguenze di un ematoma sulla testa dopo aver dato alla luce un neonato?);
  • cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi associati al blocco di piccoli vasi con coaguli di sangue e che causano fallimenti nel flusso sanguigno del cervello e degli organi interni.

Il risultato di formazioni negative è la reazione del sistema immunitario, che percepisce le piastrine come corpi estranei. Per proteggere il corpo, inizia la produzione di complessi anti-piastrinici depositati su piastrine "ostili". Le piastrine marcate entrano nella milza, dove vengono attaccate e assorbite dai macrofagi. Il numero di piastrine è nettamente ridotto, il che provoca la loro maggiore produzione da parte del corpo. Di conseguenza, la fornitura di cellule è esaurita, sono gravemente deformate, si verificano gravi violazioni che sono pericolose per la salute del bambino.

Cause della malattia

Le cause scientificamente fondate e accuratamente dimostrate della formazione della malattia di Verlgof non sono state stabilite. Tutte le informazioni sono raccolte dai medici nelle ipotesi teoriche presentate da due opzioni:

  1. Fattore genetico che suggerisce la mutazione del gene responsabile della corretta formazione e funzionamento delle piastrine. Un gene mutante cambia la struttura delle cellule in cui si formano i difetti, portando al loro "incollaggio" e alla successiva distruzione.
  2. Insufficienza immunitaria nel corpo dei bambini, con conseguente danno piastrinico. I complessi anti-piastrinici prodotti dal sistema immunitario neutralizzano le cellule, causandone la distruzione. Il numero di piastrine nel sangue cade.

Classificazione della malattia

La classificazione della malattia comprende due categorie: la natura della malattia e il meccanismo del suo sviluppo. La prima categoria è divisa in due tipi:

  1. Forma acuta, che può durare da 1 a 6 mesi. La prognosi per il recupero del bambino è positiva.
  2. Forma cronica, la cui durata supera i 6 mesi. Alternanza caratteristica di periodi di esacerbazione e remissione. Se non ci sono periodi di esacerbazione tra le remissioni, la malattia di Verlgof acquisisce uno stato di ricaduta cronica.

Nella seconda categoria, la porpora trombocitopenica è suddivisa in diversi tipi. Questi includono:

  1. Tipo autoimmune, derivante da malattie associate a malfunzionamenti del sistema immunitario del bambino (anemia emolitica autoimmune, lupus eritematoso sistemico).
  2. Tipo transimmuno o neonatale, manifestato nei neonati che hanno ricevuto anticorpi anti-piastrine dal corpo della madre durante la gravidanza.
  3. Tipo Isoimmune Lo sviluppo di questo tipo è associato alla trasfusione di sangue.
  4. L'eteroimmune si forma quando la struttura antigenica piastrinica è disturbata.
  5. Il tipo sintomatico ha una natura non immune e si sviluppa con leucemia, anemia e infezioni.
  6. Tipo idiopatico, le cui cause non sono identificate.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Se il numero di piastrine scende sotto i 30 mila, il bambino è a rischio di emorragia nel cervello. Il gruppo di rischio comprende l'1-2% dei bambini. Il più grande pericolo minaccia i piccoli pazienti che hanno i seguenti disturbi:

  • emorragie sulle membrane mucose;
  • emorragie negli occhi (nella sclera o nella retina);
  • uso a lungo termine di Aspirina e altri farmaci del gruppo salicilato;
  • eruzione cutanea estesa sulla pelle;
  • lesione alla testa.

Eruzioni cutanee su mucose e pelle con porpora trombocitopenica si distinguono per dimensioni, forma, colore e posizione asimmetrica. I tipi di eruzioni cutanee sono ben mostrati nella foto.

Insieme con i sintomi sulla pelle, la malattia può anche apparire come altri segni:

  • sanguinamento grave e lungo dopo l'estrazione del dente;
  • epistassi irragionevoli;
  • frequenti gengive sanguinanti;
  • l'aspetto del sangue nelle urine del bambino;
  • le mestruazioni prolungate e abbondanti nelle ragazze.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di porpora trombocitopenica inizia con uno studio approfondito della storia. Il medico intervista i genitori e il bambino, verifica la durata dei sintomi, il tempo del loro aspetto, la presenza di fattori provocatori.

La diagnosi finale viene stabilita usando test di laboratorio:

  • emocromo completo, che mostra una riduzione inadeguata della conta piastrinica, dei globuli rossi e dei livelli di emoglobina con un aumento simultaneo dei reticolociti;
  • controllare la durata dell'emorragia secondo Duke, quando un polpastrello viene perforato da un bambino e ogni mezzo minuto assorbe il sangue che sporge con un disco di carta speciale (il tasso di velocità di coagulazione del sangue è di 2 minuti);
  • individuazione di disturbi nella reazione di rilascio di fattori di coagulazione del sangue da piastrine;
  • campioni per la resistenza dei capillari, quando viene applicato un laccio sull'avambraccio, il bambino viene schiacciato sulla pelle e viene controllato l'aspetto di un livido (il test è considerato positivo se il punto emorragico compare prima di 3 minuti dopo l'applicazione del laccio);
  • immunogrammi, che determinano la presenza nel sangue di anticorpi anti-piastrine depositate su piastrine.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Il piano di trattamento per la porpora trombocitopenica viene sviluppato da un medico dopo una conferma completa della diagnosi. Il complesso di misure terapeutiche include:

  1. Rispetto del rigoroso riposo a letto da parte del piccolo paziente. Fornire al bambino una buona alimentazione, compresi gli alimenti proteici. Se viene rilevato sanguinamento gengivale, il cibo preparato per un bambino non dovrebbe essere ruvido e caldo.
  2. La terapia farmacologica inizia con Prednisolone. Se il trattamento ormonale non dà un effetto positivo, vengono prescritti citostatici e immunosoppressori. Un trattamento conservativo inefficace, eseguito entro 4 mesi, serve come motivo per rimuovere la milza.
  3. Con sollievo sintomatico dei segni di porpora piastrinica, gli agenti emostatici sono utilizzati per fermare il sanguinamento. Utilizzare localmente una spugna emostatica. Le iniezioni sono fatte con preparazioni di acido aminocaproico e Dition (raccomandiamo di leggere: come gocciolare l'acido aminocaproico nel naso del bambino?).
  4. Per ridurre la gravità dei sintomi e rafforzare la struttura delle cellule e il corpo del bambino ricorrere all'aiuto di rimedi popolari (infuso di ortica, succo di barbabietola, decotto di verbena).

Prognosi di recupero

Con una buona prognosi, la malattia può durare per diverse settimane o mesi, e quindi si verifica il recupero spontaneo. Il periodo massimo per un tale decorso della malattia è di 6 mesi. Le statistiche mostrano che la porpora trombocitopenica è curata con successo nell'80% dei bambini. Il restante 20% della malattia diventa cronico. La mortalità da porpora trombocitopenica è pari all'1% di tutti i pazienti.

prevenzione

La scienza non conosce le cause eziologiche della porpora trombocitopenica idiopatica, quindi è difficile sviluppare misure preventive efficaci. Le raccomandazioni generali degli specialisti includono le seguenti azioni:

  • proteggere il bambino dalle malattie batteriche e virali;
  • preparare cibo sano ed equilibrato per il tuo bambino;
  • escludere l'auto-trattamento del bambino con antibiotici;
  • evitare i fattori che causano reazioni allergiche, focolai di scansione tempestivi di infezione cronica.

Per prevenire il ripetersi della malattia, il bambino viene osservato da un ematologo per 5 anni senza fallo. Periodicamente, il vermifugo del corpo del bambino deve essere eseguito, in tempo utile per curare le infezioni croniche. È auspicabile liberare il piccolo paziente dalle lezioni di educazione fisica. Cerca di proteggere il tuo tesoro da ferite alla testa e lesioni generali.