Sindrome di Budd Chiari: cause, sintomi, trattamento

La sindrome di Budd Chiari è una malattia molto rara che è gestorogennym. Il suo principale pericolo sta nel fatto che nelle prime fasi dello sviluppo della malattia i suoi sintomi possono essere confusi con altri disturbi. Pertanto, il quadro generale della malattia si sviluppa dopo molto tempo. La malattia di Badda Chiari è caratterizzata da un significativo aumento del fegato, una violazione del flusso di sangue dal fegato, dolore addominale e accumulo di una grande quantità di liquido nella cavità addominale.

Perché si verifica la sindrome di Budd Chiari?

Ci sono molte ragioni per cui appare questa terribile malattia:

1. Tumore benigno o canceroso nella regione surrenale;
2. Cause meccaniche (principalmente congenite): stenosi della vena epatica, ostruzione o infestazione della vena cava, ipoplasia delle vene surrenali, ecc.;
3. Carcinoma epatocellulare e cellula renale;
4. Infezioni - amebiasi, tubercolosi, echinococcosi, aspergillosi, sifilide e molti altri;
5. Coagulopatia (sindrome antifosfolipidica, carenza di proteina S, C e antitrombina II);
6. La trombocitosi, la policitemia, i disturbi ematologici sono gravi violazioni della coagulazione.

sintomatologia

Per diagnosticare la "sindrome di Budd Chiari", un medico deve vedere un'ostruzione di 2 o più vene. Solo in questo caso i sintomi della malattia diventano evidenti. Il fegato comincia a crescere a tal punto che si verifica la distensione della capsula epatica. Questo sintomo della sindrome è molto doloroso. L'aumento colpisce in particolare il lobo caudato del fegato.

A seconda del livello di stasi del sangue nella vena epatica, la funzionalità epatica può essere compromessa. Il risultato è ipossia o privazione di ossigeno. Nel tempo, questo porta alla necrosi del fegato. Quando la sindrome di Budd Chiari inizia a manifestarsi nello stadio cronico, la matrice extracellulare si espande in modo significativo. Un tale sintomo della malattia porta alla parziale distruzione del fegato.

La sindrome di Budd Chiari si sviluppa di fronte a problemi di coagulazione del sangue. Allo stesso tempo, appaiono questi segni:

• ascite;
• ittero;
• ingrandimento della milza;
• fegato ingrossato.

La malattia di Budd Chiari ha diverse forme cliniche:

1. La forma subacuta e acuta è caratterizzata da ascite, un immediato aumento delle sensazioni dolorose nell'addome, ingrossamento del fegato, distensione addominale, ittero e comparsa di insufficienza renale;
2. La sindrome più comune in forma cronica. Allo stesso tempo l'ittero può essere assente, ma l'ascite progredisce soltanto. Più del 50% dei pazienti che hanno questa malattia soffrono di insufficienza renale;
3. La meno probabile che si verifichi è la forma fulminante della sindrome di Budd Chiari. Con esso, tutti i sintomi clinici della malattia crescono molto rapidamente.

Come viene diagnosticata la sindrome di Budd Chiari?

È possibile confermare la malattia di Budd Chiari solo valutando i risultati di test di laboratorio e metodi di esame visivo. Tra questi ci sono:

• Emocromo completo, che mostrerà un aumento di ESR e leucocitosi.
• Coagulazione. I pazienti con sindrome di Budd Chiari sperimenteranno un prolungato tempo di protrombina, che normalmente corrisponde a 15-20 secondi.
• Biochimica del sangue. Sulla base dei risultati di questa analisi, la presenza della sindrome può essere determinata da molti indicatori. Il contenuto di bilirubina può aumentare, l'attività di ALP, ALT e ASAT aumenterà significativamente.
• La sindrome di Budd Chiari è determinata con l'aiuto. Epatomanometria e splenometria. Come risultato dello studio, una pressione occlusiva ridotta sarà rivelata direttamente nelle vene del fegato e la pressione portale aumenterà.
• Se c'è un sospetto di malattia di Chiari, dovrà essere presa una radiografia della cavità addominale. Questo metodo consente di determinare la presenza di ascite, carcinoma e epatosplenomegalia. Immediatamente il medico rileverà la calcificazione se c'è una trombosi della vena porta. Fino all'8% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari ha anche varici esofagee.
• L'ultrasuono è un altro metodo strumentale che viene eseguito con questa sindrome. Con esso, è possibile vedere in tempo i coaguli di sangue nelle vene e numerosi segni di danni al fegato.
• CT. La tomografia viene eseguita solo con il contrasto. La sindrome di Budd Chiari è determinata se l'agente di contrasto è distribuito in modo non uniforme. Nel lobo caudato del fegato ci sarà una concentrazione molto alta di esso. I dipartimenti periferici saranno privati ​​del flusso sanguigno. Quasi il 50% di tutti i pazienti con questa malattia presenterà una trombosi.
• La risonanza magnetica è un altro metodo per diagnosticare i pazienti con sindrome di Budd Chiari. La sensibilità di questo studio è del 90%. Durante l'esame, è possibile vedere aree di atrofia, necrosi, distrofia grassa, nonché aree di perfusione epatica disturbata.
• L'ecografia Doppler viene anche utilizzata per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Di conseguenza, uno specialista visualizza la presenza di coaguli di sangue nell'epatica e nella vena cava. Inoltre, la malattia verrà rilevata violazioni del flusso di sangue nella rete di vasi sanguigni.
• Le scansioni di radionuclidi vengono eseguite anche su pazienti con sospetta sindrome di Budd Chiari. Poiché il metodo si basa sull'uso di zolfo colloidale, la concentrazione di questo isotopo nel lobo caudato del fegato è rilevata nei pazienti, come nella TC.
• La venografia è di grande importanza per la diagnosi di questa malattia. Insieme all'esame durante la procedura, possono essere eseguite anche azioni terapeutiche: bypass, intervento chirurgico, trombolisi, ecc.
• La biopsia epatica è uno studio richiesto prima del trapianto di fegato e per diagnosticare la sindrome di Budd Chiari. Pertanto, è possibile stabilire la presenza di fibrosi e danni visibili al fegato.

In ogni caso, il medico decide quali metodi diagnostici utilizzare. Dipende dal benessere e dalle condizioni generali del paziente.

Come viene trattata la sindrome di Budd Chiari?

La sindrome di Badda Chiari viene curata esclusivamente in ospedale. Ci sono chirurgici, ci sono anche farmaci che aiutano a far fronte alla malattia.

La terapia farmacologica porta a un effetto debole ea brevissimo termine. Se il trattamento della sindrome di Budd Chiari viene effettuato esclusivamente con farmaci, dopo 2 anni solo l'80% dei pazienti rimane vivo. Nel mantenere le condizioni del paziente viene utilizzato:

• Farmaci trombolitici - Streptasi (iniettata attraverso un catetere), urochinasi (iniettata per via endovenosa), Aktilize (anche per via endovenosa).
• Anticoagulanti - Fragmin, Clexane.
• Diuretici a lungo termine - "Veroshpilakton", "Furosemide". Allo stesso tempo è necessario limitare l'uso di acqua, sale.

A seconda della causa della sindrome di Budd Chiari, il medico può prescrivere uno o un altro tipo di intervento chirurgico:

1. Angioplastica. Immediatamente dopo la dilatazione del palloncino viene eseguita, uno stent viene inserito attraverso la pelle. Questa operazione viene eseguita se c'è un'ostruzione del lume della vena cava.
2. intervento chirurgico di bypass. Lo scopo di questo intervento chirurgico è di ridurre la pressione negli spazi sinusoidali del fegato. Se ci sono coaguli di sangue nei vasi epatici, viene installato uno shunt speciale per il paziente.
3. Un'altra opzione per affrontare la malattia è il trapianto di fegato. Se la sindrome di Budd Chiari è acuta, allora questa è l'opzione della chirurgia. I pazienti hanno quindi l'opportunità di vivere più di 4 anni. Se questa malattia ha provocato il carcinoma, il trapianto è indicato anche per tali pazienti.

Qual è la previsione?

La sindrome acuta di Budd Chiari conduce alla morte più spesso. Se la malattia è in corso da molto tempo, l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2-3 anni. La prognosi per il recupero dipende in gran parte dal fatto che le aree problematiche possano essere eliminate con l'aiuto dell'intervento chirurgico.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, sintomi, diagnosi e trattamento

La sindrome o malattia di Budd-Chiari è chiamata ostruzione (ostruzione, trombosi) delle vene che forniscono il fegato nell'area della loro fusione con la vena cava inferiore. Tale occlusione vascolare causata da cause primarie o secondarie: difetti congeniti, trombosi acquisito e infiammazioni vascolari (endoflebitami) e porta alla rottura della normale deflusso di sangue dal fegato. Tale blocco delle vene epatiche può essere acuto, subacuto o cronico e ammonta al 13-61% di tutti i casi di endoflebitite con trombosi. Porta alla distruzione del fegato e danni alle sue cellule (epatociti). Inoltre, la malattia provoca un malfunzionamento di altri sistemi e porta alla disabilità o alla morte del paziente.

La sindrome di Budd-Chiari è più comune nelle donne che soffrono di malattie ematologiche, dopo 40-50 anni, e la frequenza del suo sviluppo è di 1: 1000 mila persone. Entro 10 anni, circa il 55% dei pazienti con questa patologia sopravvive e la morte si verifica per insufficienza renale grave.

Cause, meccanismo di sviluppo e classificazione

La sindrome di Badd-Chiari più comune è causata da anomalie congenite dello sviluppo dei vasi epatici o patologie ematiche ereditarie. Lo sviluppo di questa malattia contribuisce a:

• alterazioni ematologiche congenite o acquisite: coagulopatia (carenza S, proteina C o di protrombina II, emoglobinuria parossistica, policitemia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, ecc), le malattie mieloproliferative, anemia falciforme, uso a lungo termine di contraccettivi ormonali, ereditarie e malattie infiammatorie croniche dell'intestino, vasculite sistemica;
• neoplasie: carcinomi epatici, leiomioma della vena cava inferiore, mixoma cardiaco, tumori surrenali, nefroblastoma;
• cause meccaniche: restringimento della vena epatica, occlusione membranosa della vena cava inferiore, ipoplasia delle vene sovraepatiche, ostruzione della vena cava inferiore dopo lesione o intervento chirurgico;
• tromboflebite migratoria;
• infezioni croniche: sifilide, amebiasi, aspergillosi, filariasi, tubercolosi, echinococcosi, peritonite, pericardite o ascessi;
• cirrosi epatica di varie eziologie.

Secondo le statistiche, il 20-30% dei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è idiopatica nel 18% dei casi provocati da anomalie della coagulazione del sangue, e il 9% - neoplasie natura maligna.

Per ragioni eziologiche per lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è classificata come segue:

1. Idiopatico: eziologia inspiegata.
2. Congenita: si sviluppa a seguito di fusione o stenosi della vena cava inferiore.
3. Post-traumatico: causato da lesioni, esposizione a radiazioni ionizzanti, flebiti, assunzione di immunostimolanti.
4. Trombotico: causato da disturbi ematologici.
5. Causato da malattie oncologiche: innescato da carcinomi epatocellulari, neoplasie surrenali, leiomiosarcomi, ecc.
6. Sviluppandosi sullo sfondo di vari tipi di cirrosi epatica.

Tutte le suddette malattie e condizioni possono portare alla manifestazione della sindrome di Budd-Chiari, poiché sono le cause eziologiche della trombosi, della stenosi o dell'obliterazione dei vasi sanguigni. In modo asintomatico, può verificarsi solo l'ostruzione di una delle vene epatiche, ma con lo sviluppo del blocco nei lumi di due vasi venosi, vi è una violazione del flusso sanguigno venoso e un aumento della pressione endovenosa. Ciò porta allo sviluppo dell'epatomegalia, che a sua volta provoca una sovradistensione della capsula epatica e provoca sensazioni dolorose nell'ipocondrio destro.

Successivamente la maggioranza dei pazienti con deflusso venoso del sangue inizia a verificarsi attraverso le vene paravertebrali, vena e intercostali spaiato navi, ma questo drenaggio solo parzialmente efficaci, e stasi venosa che porta a ipertrofia delle sezioni atrofia fegato centrale e periferico. Inoltre, quasi il 50% dei pazienti con questa diagnosi può sviluppare un aumento patologico delle dimensioni del lobo epatico caudato, che causa l'ostruzione del lume della vena cava inferiore. Nel tempo, tali modifiche portano alla formazione di insufficienza epatica fulminante verificano su uno sfondo di necrosi degli epatociti, paresi vascolare, encefalopatia, disturbi della coagulazione o cirrosi epatica.

Con la localizzazione del sito di trombosi e endoflebiti, la sindrome di Budd-Chiari può essere di tre tipi:

• I - vena cava inferiore con obliterazione secondaria della vena epatica;
• II - obliterazione dei grandi vasi venosi del fegato;
• III - obliterazione dei piccoli vasi venosi del fegato.

sintomi

Tipiche manifestazioni cliniche sindrome di Budd-Chiari dipende dalle posizioni di occlusione vascolare epatica, malattia flusso carattere (acuta, fulminante, subacuta o cronica) e la presenza di certo paziente comorbilità.

La progressione cronica osservata più frequentemente della malattia, sindrome di Budd-Chiari lungo quando non accompagnata da sintomi visibili e può essere rilevata solo tramite palpazione o esame strumentale (ecografia, radiografia, TAC et al.) Fegato. Nel tempo, il paziente appare:

• dolore al fegato;
• vomito;
• epatomegalia grave;
• compattazione del tessuto epatico.

In alcuni casi, il paziente ha un'espansione dei vasi venosi superficiali lungo la parete anteriore dell'addome e del torace. Nelle fasi successive si sviluppa una trombosi dei vasi schizzi, ipertensione portale pronunciata e insufficienza epatica.

Nello sviluppo acuto o subacuto della sindrome, che si osserva nel 10-15% dei casi, il paziente viene diagnosticato:

• la comparsa di dolore acuto e in rapido aumento nell'ipocondrio destro;
• ittero moderato (alcuni pazienti possono essere assenti);
• nausea o vomito;
• ingrandimento patologico del fegato;
• espansione varicosa e gonfiore dei vasi venosi superficiali nelle aree della parete anteriore addominale e toracica;
• gonfiore delle gambe.

Quando decorso acuto della malattia, sindrome di Budd-Chiari progredisce rapidamente e nel giro di pochi giorni, il 90% dei pazienti v'è una sporgenza dell'accumulo dell'addome e liquido nell'addome (ascite), che a volte è combinato con idrotorace e regolato tenendo diuretici. Nelle ultime fasi, il 10-20% dei pazienti mostra segni di encefalopatia epatica e episodi di sanguinamento venoso dai vasi dilatati dello stomaco o dell'esofago.

La forma fulminante della sindrome di Budd-Chiari è piuttosto rara. È caratterizzato dal rapido sviluppo di ascite, un rapido aumento delle dimensioni del fegato, grave ittero e insufficienza epatica rapidamente progressiva.

In assenza di un trattamento chirurgico e terapeutico adeguato e tempestivo, i pazienti con sindrome di Budd-Chiari muoiono per tali complicazioni causate da ipertensione portale:

• ascite;
• sanguinamento delle vene varicose dell'esofago o dello stomaco;
• ipersplenismo (un aumento significativo della dimensione della milza e la distruzione dei suoi globuli rossi, piastrine, leucociti e altri globuli).

Una percentuale maggiore di pazienti con malattia di Budd-Chiari, accompagnata da un blocco completo delle vene, entro 3 anni dalla morte per insufficienza renale.

Condizioni di emergenza per la sindrome di Budd-Chiari

In alcuni casi, questa sindrome è complicata da emorragie interne e disturbi urinari. Per fornire un'assistenza tempestiva, i pazienti con questa patologia dovrebbero ricordare che, quando compaiono certe condizioni, devono chiamare urgentemente la squadra dell'ambulanza. Tali segni possono essere:

• rapida progressione dei sintomi;
• vomitare il colore dei fondi di caffè;
• sgabelli
• una forte diminuzione della quantità di urina.

diagnostica

Il medico può sospettare sviluppo sindrome di Budd-Chiari in un paziente per identificare i confini ingrossamento del fegato, segni ascite, cirrosi, insufficienza epatica combinato con scostamenti individuati nel sangue laboratorio saggi biochimici. A questo scopo, i test funzionali epatici condotti con fattori di rischio trombotico: deficit di antitrombina III, proteina C, S, resistenza alla proteina C attivata

Per chiarire la diagnosi, si consiglia al paziente di sottoporsi a una serie di studi strumentali:

• Ecografia Doppler di vasi e fegato addominali;
• Scansione TC;
• risonanza magnetica;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Se i risultati di tutti gli studi sono discutibili, a un paziente viene prescritta una biopsia epatica, che consente di rilevare segni di atrofia degli epatociti, trombosi delle venule terminali del fegato e congestione venosa.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Budd-Chiari può essere eseguito da un chirurgo o da un gastroenterologo in un contesto ospedaliero. In assenza di segni di insufficienza epatica, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti il ​​cui scopo è quello di imporre anastomosi (articolazioni) tra i vasi sanguigni epatici. Per questo, è possibile eseguire i seguenti tipi di operazioni:

• angioplastica;
• intervento chirurgico di bypass;
• dilatazione del palloncino.

Quando membranosa imperforate o stenosi della vena cava inferiore per ripristinare il flusso venoso in essa viene eseguita membranotomiya chrespredserdnaya, espansione, vena bypass con siti dell'atrio o sostituzione di stenosi nelle protesi. Nei casi più gravi, con il danno totale del tessuto epatico da cirrosi e altri disordini funzionali irreversibili nel suo lavoro, un trapianto di fegato può essere raccomandato al paziente.

Per preparare il paziente alla chirurgia, per ripristinare il flusso sanguigno nel fegato nel periodo acuto e durante la riabilitazione dopo il trattamento chirurgico, ai pazienti viene prescritta una terapia farmacologica sintomatica. Sullo sfondo del suo uso, il medico deve prescrivere ai test di controllo del paziente il livello di elettroliti nel sangue, il tempo di protrombina e apportare modifiche nello schema di terapia e dosaggio di alcuni farmaci. Il complesso della terapia farmacologica può includere farmaci come gruppi farmacologici:

• farmaci che contribuiscono alla normalizzazione del metabolismo negli epatociti: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, ecc.;
• diuretici: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• anticoagulanti e trombolitici: Fragmin, Clexane, Streptochinasi, Urokinase, Aktilize;
• glucocorticoidi.

La terapia farmacologica non può sostituire completamente il trattamento chirurgico, poiché fornisce solo un effetto di breve durata e la sopravvivenza a due anni dei pazienti non operati con sindrome di Budd-Chiari non supera l'80-85%.

Sindrome di Budd-Chiari: cause, segni, diagnosi, come trattare, prognosi

Il fegato è un organo vitale e multifunzionale. Le violazioni nel fegato influenzano lo stato di tutto il corpo e portano allo sviluppo di varie malattie. Le ragioni di questo fallimento possono essere molte. Uno dei processi patologici che causano la disfunzione epatica è la sindrome di Budd-Chiari. Questo complesso di sintomi è causato dall'ostruzione delle vene del fegato, che porta a una diminuzione del lume vascolare e al rifornimento di sangue compromesso all'organo.

La sindrome di Budd-Chiari fu scoperta alla fine del XIX secolo da un chirurgo del Regno Unito, Budd, e da un patologo austriaco Kiari. Descrivevano indipendentemente la trombosi delle grandi vene del fegato a livello della loro giunzione, che bloccava la rimozione del sangue dai lobuli epatici. Secondo l'ICD-10, la complessa patologia delle vene del fegato è stata classificata come "Embolia e trombosi di altre vene" e ha ricevuto il codice I82.0.

I moderni scienziati medici distinguono due termini medici: "malattia" e "sindrome" di Budd-Chiari. Nel primo caso, stiamo parlando di un processo acuto associato alla trombosi dei vasi venosi del fegato o una forma cronica della malattia, causata da tromboflebite e fibrosi delle vene intraepatiche. Nel secondo caso, parlando della manifestazione clinica delle malattie non vascolari. Tale divisione del processo patologico con gli stessi sintomi e manifestazioni in due diverse forme è condizionale. La mancanza di ossigeno nel tessuto epatico porta alla sua ischemia, che ha un effetto negativo sull'attività vitale di tutti gli organi ed è manifestata dalla sindrome da intossicazione.

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia rara che ha un decorso acuto, subacuto, cronico o fulminante. Con l'occlusione delle vene del fegato, il suo normale flusso sanguigno viene interrotto. I pazienti hanno forti dolori nella parte destra dell'addome, dispepsia, ittero, ascite, epatomegalia. La forma acuta di patologia è considerata la più pericolosa. Porta spesso a un coma o alla morte del paziente.

Questo disturbo gastroenterologico colpisce spesso le donne mature di 35-50 anni affette da malattie ematologiche. Negli uomini, la malattia è molto meno comune. Recentemente, i medici hanno lanciato l'allarme, perché la sindrome è molto più giovane. In Europa, è registrato con una persona su un milione.

Tutti i pazienti con sospetta sindrome di Budd-Chiari sottoposti a un esame medico completo, tra cui ecografia Doppler del fegato, ecografia, TAC e risonanza magnetica, biopsia del tessuto epatico. La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. La terapia farmacologica completa e la chirurgia tempestiva possono solo prolungare la vita dei pazienti e migliorarne la qualità. I pazienti hanno prescritto diuretici, disaggregati e trombolitici. Nelle forme acute, anche queste misure rimangono impotenti. In questi pazienti è indicato un trapianto di fegato.

eziologia

Le cause della sindrome di Budd-Chiari sono molto diverse. Tutti loro sono divisi in due gruppi: congeniti e acquisiti. A questo proposito, gli scienziati hanno identificato le principali forme di patologia: primaria e secondaria.

• La malattia causata da un'anomalia congenita - l'infestazione o stenosi membranosa della vena cava inferiore, è comune in Giappone e in Africa. Viene scoperto per caso, durante l'esame di pazienti per altre malattie del fegato, disturbi vascolari o ascite di origine sconosciuta. Questa forma della sindrome è primaria. Anomalie congenite dei vasi epatici sono il principale fattore eziopatogenetico della malattia.
• sindrome secondaria - una complicazione di peritonite, lesioni addominali, pericardite, neoplasie maligne, malattie del fegato, colite cronica, tromboflebite, ematologiche e malattie autoimmuni, l'esposizione a radiazioni, infezioni batteriche e infestazioni parassitarie, gravidanza e parto, chirurgia, varie procedure mediche invasive, tenendo certa ionizzanti farmaci.
• La sindrome idiopatica si sviluppa nel 30% dei casi quando non è possibile stabilire la causa esatta della malattia.

La classificazione eziologica della sindrome ha 6 forme: congenita, trombotica, post-traumatica, infiammatoria, oncologica, epatica.

Collegamenti patogenetici della sindrome:

1. Impatto del fattore causale
2. Costrizione e ostruzione delle vene,
3. Rallentamento del flusso sanguigno
4. Sviluppo della stagnazione,
5. Distruzione di epatociti con formazione di cicatrici,
6. Ipertensione nel sistema venoso portale,
7. Deflusso compensativo di sangue attraverso le piccole vene del fegato,
8. Ischemia microvascolare dell'organo,
9. La diminuzione del volume della parte periferica del fegato,
10. Ipertrofia e compattazione della parte centrale del corpo,
11. Processi necrotici nel tessuto epatico e morte di epatociti,
12. Disfunzione epatica

Segni patologici della malattia:

• Tessuto epatico ingrandito, liscio e viola simile alla noce moscata;
• Masse trombotiche infette;
• Coaguli di sangue contenenti cellule tumorali;
• Grave congestione venosa e linfotasi;
• Necrosi delle zone centrolobulari e fibrosi diffusa.

Tali cambiamenti patologici portano ai primi sintomi della malattia. Con occlusione di una vena epatica, i sintomi caratteristici potrebbero essere assenti. Blocco di due o più tronchi venosi termina violazione del flusso di sangue portale, aumentando la pressione nel sistema portale, lo sviluppo di epatomegalia e pressioni eccessive della capsula epatica, che clinicamente manifesta con dolore nel quadrante superiore destro. La distruzione dell'epatocita e la disfunzione d'organo sono cause di disabilità o morte dei pazienti.

Fattori che provocano lo sviluppo della trombosi della vena porta:

1. Seduto o in piedi lavoro
2. Stile di vita sedentario
3. Mancanza di regolare attività fisica
4. Cattive abitudini, specialmente il fumo,
5. Accettazione di alcuni farmaci che aumentano la coagulazione del sangue,
6. Sovrappeso.

sintomatologia

Il quadro clinico della sindrome di Budd-Chiari è determinato dalla sua forma. La ragione principale per cui il paziente si rivolge al medico: dolore, privazione del sonno e riposo.

• La forma acuta di malattia si verifica improvvisamente e si manifesta con un forte dolore nel quadrante superiore dell'addome e destra, sintomi dispeptici - vomito e diarrea, ittero della pelle e sclera, epatomegalia. Il gonfiore delle gambe è accompagnato da espansione e rigonfiamento delle vene safene nell'addome. I sintomi appaiono inaspettatamente e rapidamente progredendo, peggiorando le condizioni generali dei pazienti. Si muovono con grande difficoltà e non possono più servirsi da soli. La disfunzione renale si sviluppa rapidamente. Il liquido libero si accumula nel torace e nell'addome. Appare linfostasi. Tali processi sono praticamente non suscettibili di terapia e si concludono con il coma o la morte dei pazienti.
• I segni della forma subacuta della sindrome sono: epatosplenomegalia, sindrome ipercoagulativa, ascite. La sintomatologia è in aumento in sei mesi, la capacità lavorativa dei pazienti diminuisce. La forma subacuta di solito diventa cronica.
• La forma cronica si sviluppa sullo sfondo della tromboflebite del fegato e della germinazione delle fibre fibrose nella loro cavità. Non si può manifestarsi per molti anni, che è asintomatica, o mostrare segni della sindrome astenico - malessere, debolezza, stanchezza. In questo caso, il fegato è sempre ingrandito, la sua superficie è densa, il bordo sporge da sotto l'arco costale. La sindrome viene rilevata solo dopo un esame completo dei pazienti. A poco a poco, hanno una sensazioni sgradevoli e spiacevoli nel quadrante superiore destro, anoressia, flatulenza, vomito, ikterichnost sclera, gonfiore alle caviglie. La sindrome del dolore è moderata.
• La forma fulminante è caratterizzata da un rapido aumento dei sintomi e dalla progressione della malattia. Letteralmente nel giro di pochi giorni, i pazienti sviluppano ittero, disfunzione renale e ascite. La medicina ufficiale conosce casi isolati di questa forma di patologia.

In assenza di terapia di supporto e sintomatica, si sviluppano gravi complicazioni e conseguenze pericolose:

1. sanguinamento interno
2. disuria,
3. aumento della pressione nel sistema portale,
4. vene varicose dell'esofago,
5. epatosplenomegalia,
6. cirrosi epatica,
7. idrotorace, ascite,
8. encefalopatia epatica,
9. insufficienza epatorenale
10. peritonite batterica

una conseguenza dell'aumento dell'ipertensione portale - un sintomo della "testa della medusa" e dell'ascite (a destra)

All'ultimo stadio del progressivo fallimento del fegato, sorge un coma, dal quale i pazienti raramente escono e muoiono. Il coma epatico è un disturbo delle funzioni del sistema nervoso centrale causato da gravi danni al fegato. Il coma è caratterizzato da uno sviluppo coerente. All'inizio, uno stato ansioso, agitato o deprimente, apatico si presenta nei pazienti, spesso euforia. Il pensiero rallenta, il sonno e l'orientamento nello spazio e nel tempo sono disturbati. Poi i sintomi sono aggravati: i pazienti hanno confusione, urlano e piangono, reagiscono in modo acuto agli eventi ordinari. Vi sono sintomi di meningismo, respiro "fegato", tremore della bocca, emorragie nella mucosa orale e nel tratto gastrointestinale. La sindrome emorragica è accompagnata da edematosi-ascitici. Dolore acuto nella parte destra, respirazione patologica, iperbilirubinemia - segni di patologia allo stadio terminale. I pazienti avvertono convulsioni, le pupille si dilatano, le cadute di pressione, i riflessi si estinguono, la respirazione si ferma.

diagnostica

La diagnosi della sindrome di Budd-Chiari si basa su segni clinici, dati anamnestici e risultati di tecniche di laboratorio e strumentali. Dopo aver ascoltato le lamentele dei pazienti, i medici conducono un'ispezione visiva e identificano i segni di ascite ed epatomegalia.

Una diagnosi finale consente ulteriori esami.

• Emogramma - leucocitosi, aumento della VES,
• Coagulogramma: aumento del tempo e dell'indice di protrombina,
• Biochimica del sangue - attivazione degli enzimi epatici, aumento del livello di bilirubina, diminuzione delle proteine ​​totali e compromissione del rapporto delle frazioni,
• Nel liquido ascitico - albumina, leucociti.

1. Ultrasuoni del fegato - l'espansione delle vene epatiche, l'aumento della vena porta;
2. Ecografia Doppler - disturbi vascolari, trombosi e stenosi della vena epatica,
3. Portografia - lo studio del sistema delle vene portale dopo l'iniezione di un mezzo di contrasto in esso;
4. Epatomanometria e splenometria: misurazione della pressione nelle vene del fegato e della milza;
5. Radiografia della cavità addominale - ascite, carcinoma, epatosplenomegalia, varici esofagee;
6. Angiografia e venohepatografiya con contrasto - la localizzazione del coagulo di sangue e il grado di circolazione epatica alterata;
7. TC - ipertrofia del fegato, edema parenchimale, aree eterogenee del tessuto epatico;
8. Risonanza magnetica - processi atrofici nel fegato, foci di necrosi nel tessuto epatico, degenerazione di organi grassi;
9. Biopsia epatica - fibrosi, necrosi e atrofia degli epatociti, ristagno, microtrips;
10. Scintigrafia consente di determinare la posizione della trombosi.

Uno studio completo consente di stabilire una diagnosi accurata, anche con il quadro clinico più complesso. La prognosi e le tattiche di trattamento dipendono da quanto correttamente e rapidamente viene diagnosticata la malattia.

Eventi medici

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia incurabile. Misure terapeutiche generali leggermente e brevemente alleviare la condizione dei pazienti e prevenire lo sviluppo di complicanze.

• Rimozione del blocco venoso
• Eliminazione dell'ipertensione portale,
• Ripristino del flusso sanguigno venoso
• Normalizzazione dell'afflusso di sangue al fegato,
• Prevenire le complicazioni
• Eliminazione dei sintomi della patologia.

Tutti i pazienti sono soggetti a ricovero ospedaliero obbligatorio. Gastroenterologi e chirurghi prescrivono loro i seguenti gruppi di farmaci:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemide,
2. epatoprotettori - Essentiale, Legalon,
3. glucocorticosteroidi - Prednisolone, desametasone,
4. agenti antipiastrinici - Clexan, Fragmin,
5. trombolitici - streptochinasi, urochinasi,
6. fibrinolitici - "fibrinolizina", "curantil",
7. idrolizzati proteici,
8. trasfusioni di globuli rossi, plasma.

Con lo sviluppo di gravi complicanze, i citostatici sono prescritti ai pazienti. La terapia dietetica è di fondamentale importanza nel trattamento dell'ascite. Sta limitando il sodio. Sono mostrate grandi dosi di diuretici e paracentesi.

Il trattamento conservativo è inefficace e dà solo un miglioramento a breve termine. Prolunga la vita per 2 anni 80% di persone malate. Quando la terapia farmacologica non affronta l'ipertensione portale, vengono utilizzati metodi chirurgici. Senza intervento chirurgico, le complicazioni letali si sviluppano entro 2-5 anni. I decessi si verificano nell'85-90% dei casi. L'insufficienza epatica e l'encefalopatia sono trattate solo sintomaticamente, che è associata all'irreversibilità dei cambiamenti patologici negli organi.

L'intervento chirurgico ha lo scopo di normalizzare l'afflusso di sangue al fegato. Prima dell'intervento, tutti i pazienti sono sottoposti ad angiografia, che consente di stabilire la causa dell'occlusione delle vene epatiche.

I principali tipi di operazioni:

esempio di operazione di shunt

• Anastomosi - sostituzione di vasi patologicamente modificati con messaggi artificiali per normalizzare il flusso di sangue nelle vene del fegato;
• lo smistamento è un'operazione che ripristina il flusso sanguigno nei vasi sanguigni evitando il sito di occlusione mediante shunt;
• protesi vena cava;
• dilatazione delle vene colpite con un palloncino;
• stent vascolare;
• l'angioplastica viene eseguita dopo la dilatazione del palloncino;
• Il trapianto di fegato è il trattamento più efficace per la patologia.

Il trattamento chirurgico è efficace nel 90% dei pazienti operati. Il trapianto di fegato consente di ottenere un buon successo e prolungare la vita dei pazienti per 10 anni.

prospettiva

La forma acuta della sindrome di Budd-Chiari ha una prognosi sfavorevole e spesso termina con lo sviluppo di gravi complicanze: coma, emorragia interna e infiammazione batterica del peritoneo. In assenza di una terapia adeguata, la morte si verifica entro 2-3 anni dalla comparsa dei primi segni clinici della malattia.

La sopravvivenza a 10 anni è tipica per i pazienti con un decorso cronico della sindrome. L'esito della patologia è influenzato da: eziologia, età del paziente, presenza di malattie dei reni e del fegato. Una cura completa per i pazienti è attualmente impossibile. Lo sviluppo del trapianto in futuro contribuirà ad aumentare significativamente le possibilità di recupero dei pazienti.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è una malattia caratterizzata da un'ostruzione delle vene del fegato, che causa alterazione del flusso sanguigno e stasi venosa. La patologia può essere dovuta a cambiamenti primari nei vasi e nei disturbi secondari del sistema circolatorio. Questa è una malattia piuttosto rara che si presenta in forma acuta, subacuta o cronica. I sintomi principali sono dolore acuto nell'ipocondrio destro, ingrossamento del fegato, nausea, vomito, ittero moderato e ascite. La forma acuta più pericolosa della malattia, che porta al coma o alla morte del paziente. Il trattamento conservativo non dà risultati duraturi, l'aspettativa di vita dipende da un intervento chirurgico di successo.

Sindrome di Budd-Chiari

La sindrome di Budd-Chiari è un processo patologico associato ai cambiamenti nel flusso sanguigno nel fegato a causa di una diminuzione del lume delle vene adiacente a questo organo. Il fegato svolge molte funzioni, il normale funzionamento del corpo dipende dalla sua condizione. Pertanto, i disturbi circolatori influenzano tutti i sistemi e gli organi e portano a intossicazione generale. La sindrome di Budd-Chiari può essere dovuta alla patologia secondaria delle grandi vene, che porta al ristagno di sangue nel fegato o, al contrario, ai cambiamenti primari nei vasi sanguigni associati a anomalie genetiche. Questa è una patologia piuttosto rara in gastroenterologia: secondo le statistiche, la frequenza delle lesioni è 1: 100.000 della popolazione. Nel 18% dei casi, la malattia è causata da disturbi ematologici, nel 9% - da tumori maligni. Nel 30% dei casi è impossibile identificare le comorbidità. Molto spesso, la patologia colpisce le donne tra i 40 ei 50 anni.

Cause della sindrome di Budd-Chiari

Lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari può essere causato da molti fattori. La causa principale è considerata un'anomalia congenita dei vasi epatici e dei loro componenti strutturali, così come il restringimento e l'obliterazione delle vene epatiche. Nel 30% dei casi è impossibile scoprire la causa esatta di questa condizione, quindi parlano di sindrome di Budd-Chiari idiopatica.

Traumi all'addome, malattie del fegato, infiammazione peritoneale (peritonite) e pericardio (pericardite), tumori maligni, alterazioni dell'emodinamica, trombosi venosa, alcuni farmaci, malattie infettive, gravidanza e parto possono provocare la comparsa della sindrome di Badda-Chiari.

Tutte queste cause portano a una pervietà venosa alterata e allo sviluppo del ristagno, che gradualmente causa la distruzione del tessuto epatico. Inoltre, aumenta la pressione intraepatica, che può portare a cambiamenti necrotici. Naturalmente, con la distruzione di grandi vasi, il flusso sanguigno viene effettuato a spese di altri rami venosi (vene non abbinate, vene intercostali e paravertebrali), ma non fanno fronte a un tale volume di sangue.

Di conseguenza, tutto termina con l'atrofia delle parti periferiche del fegato e ipertrofia della sua parte centrale. Un aumento delle dimensioni del fegato aggrava ulteriormente la situazione, poiché spreme la vena cava più forte, causando la sua completa ostruzione.

Sintomi della sindrome di Budd-Chiari

Diversi vasi possono essere coinvolti nel processo patologico nella sindrome di Budd-Chiari: piccole e grandi vene epatiche, vena cava inferiore. I segni clinici della sindrome dipendono direttamente dal numero di vasi danneggiati: se solo una vena ha sofferto, allora la patologia è asintomatica e non causa il deterioramento del benessere. Ma il cambiamento nel flusso sanguigno in due o più vene non passa senza lasciare traccia.

I sintomi e la loro intensità dipendono dal decorso acuto, subacuto o cronico della malattia. La forma acuta della patologia si sviluppa all'improvviso: i pazienti avvertono forti dolori all'addome e nella regione dell'ipocondrio destro, nausea e vomito. Appare un ittero moderato e la dimensione del fegato aumenta drasticamente (epatomegalia). Se la patologia colpisce la vena cava, si nota il gonfiore degli arti inferiori, l'espansione delle vene safene sul corpo. Dopo alcuni giorni, appaiono insufficienza renale, ascite e idrotorace, difficili da trattare e accompagnati da vomito sanguinolento. Di regola, questa forma termina con il coma e la morte del paziente.

Il decorso subacuto è caratterizzato da un ingrossamento del fegato, disturbi reologici (o meglio, aumento della coagulazione del sangue), ascite, splenomegalia (ingrossamento della milza).

La forma cronica può a lungo non dare segni clinici, la malattia è caratterizzata solo da un aumento delle dimensioni del fegato, debolezza e aumento della fatica. A poco a poco, il disagio appare sotto la costola in basso a destra e il vomito. Nel mezzo della patologia, si forma la cirrosi del fegato, si ingrandisce la milza e si sviluppa un'insufficienza epatica. È la forma cronica della malattia che viene registrata nella maggior parte dei casi (80%).

La letteratura descrive storie isolate della forma del fulmine, caratterizzate da un rapido e progressivo aumento dei sintomi. In pochi giorni sviluppano ittero, insufficienza renale ed epatica, ascite.

Diagnosi della sindrome di Badd-Chiari

La sindrome di Badd-Chiari può essere sospettata con lo sviluppo di sintomi caratteristici: ascite ed epatomegalia sullo sfondo di un aumento della coagulazione del sangue. Per la diagnosi finale, è necessario un gastroenterologo per condurre ulteriori esami (test strumentali e di laboratorio).

I metodi di laboratorio danno i seguenti risultati: l'emocromo completo mostra un aumento del numero di leucociti e di ESR; Un coagulogramma rileva un aumento del tempo di protrombina, un esame del sangue biochimico determina un aumento dell'attività degli enzimi epatici.

I metodi strumentali (ecografia epatica, doppler, portografia, tomografia computerizzata, risonanza magnetica del fegato) misurano le dimensioni del fegato e della milza, determinano il grado di disturbi diffusi e vascolari, nonché la causa della malattia, rilevano i coaguli di sangue e la stenosi venosa.

Trattamento della sindrome di Budd-Chiari

Le misure terapeutiche mirano a ripristinare il flusso venoso ed eliminare i sintomi. La terapia conservativa dà un effetto temporaneo e contribuisce a un leggero miglioramento delle condizioni generali. Ai pazienti vengono prescritti diuretici, che rimuovono il fluido in eccesso dal corpo, così come i farmaci che migliorano il metabolismo nelle cellule del fegato. Per il sollievo dei processi di dolore e infiammazione, vengono usati i glucocorticosteroidi. A tutti i pazienti vengono prescritti agenti antipiastrinici e fibrinolitici, che aumentano il tasso di riassorbimento di un coagulo di sangue e migliorano le proprietà reologiche del sangue. La mortalità con uso isolato di metodi di terapia conservatrice è il 85-90%.

È possibile ripristinare l'afflusso di sangue al fegato solo mediante un intervento chirurgico, ma le procedure chirurgiche vengono eseguite solo in assenza di insufficienza epatica e trombosi venosa epatica. Di regola vengono eseguiti i seguenti tipi di operazioni: l'imposizione di anastomosi - messaggi artificiali tra vasi danneggiati; smistamento - la creazione di ulteriori modi di deflusso del sangue; trapianto di fegato A uno stenosis di una vena cava superiore le sue protesi e espansione sono mostrate.

Prognosi e complicanze della sindrome di Budd-Chiari

La prognosi della malattia è deludente, è influenzata dall'età del paziente, dalla concomitante patologia cronica, dalla presenza di cirrosi. La mancanza di trattamento si conclude con la morte del paziente in termini da 3 mesi a 3 anni dopo la diagnosi. La malattia può causare una complicazione sotto forma di encefalopatia epatica, sanguinamento, grave insufficienza renale.

Particolarmente pericolosa è la natura acuta e fulminante del decorso della sindrome di Budd-Chiari. L'aspettativa di vita dei pazienti con patologia cronica raggiunge i 10 anni. La prognosi dipende dal successo della chirurgia.

Sindrome di Budd-Chiari (I82.0)

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Informazioni generali

Breve descrizione

La malattia di Badd-Chiari è la principale endoflebitis obliterante delle vene epatiche con trombosi e la loro successiva occlusione, così come anomalie dello sviluppo delle vene epatiche che portano ad un alterato fuoriuscita di sangue dal fegato.

Sindrome di Budd-Chiari - una violazione secondaria del flusso di sangue dal fegato in una serie di condizioni patologiche che non sono associate a cambiamenti nei vasi epatici.

classificazione

- Sindrome di Budd-Chiari primaria.

Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore. L'infestazione membranosa della vena cava inferiore è una condizione patologica rara. Più comune tra i residenti di Giappone e Africa. Nella maggior parte dei casi, la cirrosi epatica, l'ascite e le vene varicose dell'esofago sono diagnosticate in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore.

- Sindrome di Budd-Chiari secondaria.

Si manifesta con peritonite, tumori della cavità addominale, pericardite, trombosi della vena cava inferiore, cirrosi e lesioni focali del fegato, tromboflebite viscerale migratoria, policitemia.

- Sindrome acuta di Budd-Chiari.

L'insorgenza acuta della sindrome di Budd-Chiari è una conseguenza della trombosi delle vene epatiche o della vena cava inferiore. Con l'ostruzione acuta delle vene epatiche, compare improvvisamente vomito, intenso dolore nella regione epigastrica e nel giusto ipocondrio (a causa di gonfiore del fegato e stiramento della capsula del glisson); l'ittero è notato. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa in pochi giorni. Nella fase terminale, si verifica vomito sanguinante. Quando la trombosi si unisce alla vena cava inferiore, si osservano edemi degli arti inferiori e dilatazione delle vene sulla parete addominale anteriore. Nei casi gravi di ostruzione totale delle vene epatiche, la trombosi dei vasi mesenterici si sviluppa con dolore e diarrea. Nel decorso acuto della sindrome di Budd-Chiari, questi sintomi si manifestano improvvisamente e si manifestano con una rapida progressione. La malattia finisce in pochi giorni.

La fibrosi delle vene intraepatiche, la maggior parte dei casi causata dal processo infiammatorio, può essere la causa del decorso cronico della sindrome di Budd-Chiari. La malattia può manifestarsi solo nell'epatomegalia con l'aggiunta graduale di dolore nell'ipocondrio destro. Nello stadio sviluppato, il fegato aumenta notevolmente, diventa denso e appare l'ascite. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica. La malattia può essere complicata dal sanguinamento delle vene dilatate dell'esofago, dello stomaco e dell'intestino.

- Io tipo di sindrome di Budd-Chiari - Ostruzione della vena cava inferiore e ostruzione secondaria della vena epatica.
- Sindrome di Budd-Chiari di tipo II - Grande ostruzione della vena epatica.
- Il terzo tipo di sindrome di Budd-Chiari è l'ostruzione delle piccole vene del fegato (malattia veno-occlusiva).

- Sindrome di Budd-Chiari idiopatica. Nel 20-30% dei pazienti, l'eziologia della malattia non può essere stabilita.

- Sindrome di Budd-Chiari congenita. Si verifica con stenosi congenita o fusione membranosa della vena cava inferiore.

- Sindrome trombotica Budd-Chiari. Lo sviluppo di questo tipo di sindrome di Budd-Chiari nel 18% dei casi è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III).

Inoltre, le cause della sindrome di Budd-Chiari possono essere: gravidanza, sindrome antifosfolipidica, uso di contraccettivi orali.

- Post-traumatico e / o dovuto al processo infiammatorio. Si manifesta con flebiti, malattie autoimmuni (malattia di Behçet), lesioni, radiazioni ionizzanti, uso di immunosoppressori.

- Sullo sfondo di neoplasie maligne. La sindrome di Budd-Chiari può insorgere in pazienti con carcinoma epatico o carcinoma epatocellulare, tumori surrenali, leiomiosarcomi della vena cava inferiore.

- Sullo sfondo della malattia del fegato. La sindrome di Budd-Chiari può verificarsi in pazienti con cirrosi epatica.

Eziologia e patogenesi

Patogenesi. La base patogenetica della malattia di Chiari e della sindrome di Budd-Chiari è una violazione del flusso di sangue dal fegato attraverso il sistema delle vene epatiche (congestione venosa del fegato) con lo sviluppo di ipertensione portale (blocco postepatico). A seconda del ritmo di sviluppo dell'ipertensione portale, si distinguono le forme acute e croniche della malattia. In forma acuta, il fegato cresce di dimensioni, ha un bordo arrotondato, una superficie liscia di colore rosso e bluastro. Ha rivelato al microscopio un'immagine di un fegato stagnante con danni alle parti centrali dei lobuli. Con ostruzione continua, è possibile la distruzione della vena centrale, del collasso stromale e delle neoplasie del tessuto connettivo nel centro del lobulo. Questi processi portano alla formazione di cirrosi stagnante. In forma cronica, c'è un ispessimento delle pareti delle vene epatiche, la presenza di coaguli di sangue in loro; possibile completa obliterazione della vena e trasformandola in un cordone fibroso.

epidemiologia

Nel mondo, l'incidenza della sindrome di Budd-Chiari è bassa e ammonta a 1: 100 mila persone.

Nel 18% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari è associato a disturbi ematologici (policitemia, emoglobinuria parossistica notturna, carenza di proteina C, carenza di protrombina III); nel 9% dei casi - con neoplasie maligne. Nel 20-30% dei pazienti, nessuna malattia associata può essere diagnosticata (sindrome di Budd-Chiari idiopatica).

Più spesso, donne con disturbi ematologici.

La sindrome di Budd-Chiari si manifesta all'età di 40-50 anni.

Un tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 55%. La morte si verifica a causa di insufficienza epatica fulminante e ascite.

Quadro clinico

Sintomi, corrente

Caratteristiche delle manifestazioni cliniche. Secondo la natura dello sviluppo della malattia, si distinguono le forme acute, subacute e croniche.

• La forma acuta della malattia inizia improvvisamente con la comparsa di intenso dolore nell'epigastrio e nell'ipocondrio destro, vomito, ingrossamento del fegato. Con il coinvolgimento della vena cava inferiore nel processo, si osservano gonfiore degli arti inferiori, espansione delle vene safene della parete addominale anteriore, torace. La malattia progredisce rapidamente, l'ascite si sviluppa per diversi giorni, spesso con un pattern emorragico. Talvolta l'ascite può essere combinata con l'idrotorace, non è suscettibile di trattamento diuretico.
• Nella forma cronica (80-85%), l'endoflebitite è asintomatica per lungo tempo o si manifesta solo con l'epatomegalia. Ulteriore dolore nell'ipocondrio destro, vomito. Nella fase di sviluppo, il fegato aumenta notevolmente di dimensioni, diventa denso, è possibile la formazione di cirrosi epatica, in alcuni casi appare splenomegalia, vene dilatate sulla parete addominale anteriore e sul torace. Nella fase terminale vengono rilevati sintomi pronunciati di ipertensione portale. In alcuni casi, sviluppare la sindrome della vena cava inferiore. L'esito della malattia è grave insufficienza epatica, trombosi dei vasi mesenterici.

L'ostruzione può verificarsi a vari livelli:

• piccole vene epatiche (escluse le venule terminali);
• grandi vene epatiche;
• dipartimento epatico della vena cava inferiore.

L'ittero è raro. La comparsa di edema periferico suggerisce la possibilità di trombosi o compressione della vena cava inferiore. Se le cure mediche necessarie non vengono fornite a tali pazienti, muoiono a causa di complicanze dell'ipertensione portale.

diagnostica

Il segno diagnostico specifico per la sindrome di Budd-Chiari è il rilevamento di una bassa pressione occlusiva nelle vene epatiche utilizzando i metodi spleno- e epatomanometria, aumentando contemporaneamente la pressione portale.

Utilizzo del metodo per identificare ascite, epatosplenomegalia, carcinoma epatocellulare, carcinoma a cellule renali. Se il paziente ha una trombosi della vena porta, si può vedere la calcificazione. Nel 5-8% dei pazienti sono state riscontrate vene varicose dell'esofago.

Gli ultrasuoni possono rilevare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Inoltre, l'utilizzo di questo metodo può rilevare segni di danni epatici diffusi.

La sensibilità e la specificità del metodo è dell'85%.

Per diagnosticare la sindrome di Budd-Chiari, è importante visualizzare un coagulo di sangue nel lume della vena cava inferiore o nelle vene epatiche. Nel corso di questo studio, è possibile rilevare i disturbi del flusso sanguigno nelle navi colpite, una rete di collaterali.

Condotto con contrasto. C'è una distribuzione non uniforme dell'agente di contrasto. Pertanto, la proporzione caudata nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari è ipertrofica ed è caratterizzata da una più alta concentrazione di mezzo di contrasto rispetto ad altre parti del fegato.

Nelle parti periferiche del corpo, la circolazione del sangue è compromessa. Nel 18-53% dei pazienti è possibile identificare la trombosi delle vene epatiche e della vena cava inferiore.

La sensibilità e la specificità del metodo è del 90%. Condotto in combinazione con angio, veno e colangiografia. Con questo studio, è possibile rilevare violazioni della perfusione del fegato, aree di atrofia, ipertrofia, necrosi, segni di degenerazione grassa.

Per la scansione di radionuclidi, viene utilizzato zolfo colloidale marcato con tecnezio (99 m). I pazienti con sindrome di Budd-Chiari hanno un aumento dell'accumulo di isotopi nel lobo caudato del fegato. In altre parti del fegato può esserci un accumulo normale, ridotto, non uniforme dell'isotopo o la sua completa assenza.

I risultati della flebografia epatica e della cavografia inferiore sono di grande importanza per la diagnosi della sindrome di Budd-Chiari. Durante queste procedure, è anche possibile eseguire l'angioplastica: per installare gli stent, per eseguire la trombolisi, per eseguire il bypass transoculare intraoculare portocavale.

Gli angiogrammi visualizzano: epatosplenomegalia, alterata architettura delle arterie epatiche dovute a gonfiore del parenchima, shunt artero-venosi. C'è un rallentamento nel passaggio di un mezzo di contrasto attraverso il fegato.

L'intensità di contrasto delle vene splenica e portale è ridotta. Il flusso di sangue può essere effettuato in due direzioni o essere circolare.

La trombosi o un embolo tumorale della vena cava inferiore possono essere rilevati durante la cavitazione inferiore. Durante la flebografia epatica, è possibile identificare una rete di collaterali tra le venule epatiche e le grandi vene; stenosi e ostruzione delle vene epatiche.

Questo studio viene eseguito prima del trapianto di fegato per determinare il grado di danno epatocellulare e la presenza di fibrosi.

Il 58% dei pazienti con sindrome di Bad-Kiari acuta mostra segni istologici di malattia epatica cronica (secondo la ricerca sul fegato espiantato): nel 50% dei casi vi sono grandi nodi di rigenerazione (fino a 10-40 mm di diametro).

Diagnosi di laboratorio

Nella sindrome di Budd-Chiari, ci può essere leucocitosi; aumento della VES.

Nei pazienti con sindrome di Budd-Chiari, il tempo di protrombina può essere allungato. Il tempo (i) di protrombina riflette il tempo di coagulazione del plasma dopo l'aggiunta della miscela di tromboplastina e calcio. Normalmente, questa cifra è di 15-20 secondi.

Nell'analisi biochimica del sangue, aumenta l'attività di alanina aminotransferasi (AlAT), aspartato aminotransferasi (AsAT) e fosfatasi alcalina (ALP). Il contenuto di bilirubina può essere leggermente elevato.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della sindrome di Budd-Chiari deve essere eseguita con malattia veno-occlusiva e insufficienza cardiaca:

Malattia veno-occlusiva.

Si sviluppa nel 25% dei pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo e in pazienti sottoposti a chemioterapia. In questa malattia si osserva obliterazione di venule postsinusoidali. Non ci sono cambiamenti patologici nella vena cava inferiore e nelle vene epatiche.

Insufficienza cardiaca.

Viene fatta una diagnosi differenziale tra la sindrome di Budd-Chiari e l'insufficienza cardiaca ventricolare destra.

complicazioni

Lo sviluppo delle seguenti complicanze della sindrome di Budd-Chiari è possibile:

- Sviluppo dell'ipertensione portale.
- Lo sviluppo dell'ascite.
- Lo sviluppo di insufficienza epatica.
- Lo sviluppo di sanguinamento da vene varicose dell'esofago, stomaco, intestino.
- Lo sviluppo della sindrome epato-renale.
- La peritonite batterica può verificarsi nei pazienti con ascite.
- Lo sviluppo del carcinoma epatocellulare è una complicanza rara. Tuttavia, in pazienti con infestazione membranosa della vena cava inferiore, questo tumore è osservato nel 25-47,5% dei casi.