Miocardio non compatto

Qualsiasi anomalia nell'embriogenesi del cuore può portare a malformazioni congenite e altre patologie cardiache, come il miocardio ventricolare sinistro non compatto. Cos'è questa malattia cardiaca, come viene manifestata e trattata?

Questa malattia è piuttosto rara e le informazioni a riguardo non sono tanto in letteratura, ma con l'avvento di metodi altamente specifici di esame del cuore, come l'ecocardiografia e la risonanza magnetica, non è difficile diagnosticare il miocardio non compatto.

1 Cos'è questa malattia?

Cardiomiopatia non classificata: miocardio non compatto del ventricolo sinistro

Il miocardio non compatto o la cardiomiopatia spugnosa sono una patologia del muscolo cardiaco, solitamente del ventricolo sinistro, che è causata da difetti nella normale deposizione delle fibre miocardiche nel periodo embrionale. A 5-7 settimane di sviluppo intrauterino, il tessuto muscolare del cuore, che è rappresentato da trabecole, lamine, corde, inizia a ispessirsi. Il processo di compattazione del muscolo cardiaco avviene in direzione direzionale: dalla base del cuore al suo apice, così come dallo strato esterno - il pericardio, allo strato interno - l'endocardio. Il completamento delle fibre muscolari è più aderente l'una all'altra, così come il restringimento delle tasche interstiziali.

Ma il processo di compattazione può essere disturbato, e poi le trabecole muscolari e le corde rimangono a una distanza considerevole l'una dall'altra, separate da seni o sacche interstiziali. Questi cambiamenti patologici interessano molto spesso la camera cardiaca inferiore sinistra (i cambiamenti nel ventricolo destro sono meno comuni), quindi la patologia è chiamata miocardio non compatto del ventricolo sinistro o NMLV. Di norma, le aree non compatte si alternano a quelle compatte. E la misura in cui le aree non compatte sono vaste e diffuse dipenderà sia dalla contrattilità del cuore nel suo insieme sia dalla gravità delle manifestazioni cliniche della malattia.

2 cause di NMLV

Le ragioni per cui il miocardio non vuole organizzare e condensare non sono completamente comprese. Un ruolo importante nello sviluppo di questa patologia è giocato dal danno genetico, ma è impossibile dire quale dei geni difettosi è "responsabile" della patologia. Ci sono prove che i cambiamenti nella struttura del miocardio possono essere ereditati, ci sono stati casi di malattie familiari. Spesso il miocardio non compatto si presenta negli uomini che nelle donne e l'incidenza della patologia è più alta nell'infanzia che tra gli adulti.

3 forme di LVHL

C'è una classificazione di un muscolo spugnoso ventricolare sinistro modificato. Si distinguono le seguenti forme di NMLV:

1. Forma isolata Questa forma di NMLV significa cambiamenti patologici solo nella struttura del muscolo cardiaco stesso, senza concomitanti disturbi dall'apparato o dai vasi della valvola.
2. Forma combinata con difetti cardiaci congeniti. Viene diagnosticato più spesso nei bambini nel periodo neonatale o della prima infanzia, la patologia miocardica spugnosa è solitamente associata a difetti cardiaci quali difetti del setto ventricolare e atriale, stenosi aortica congenita, difetti di Fallo.
3. Forma combinata con malattie neuromuscolari. Le distrofie neuromuscolari congenite e il miocardio non compatto costituiscono un "duetto" sfavorevole di malattie che hanno una prognosi negativa e un decorso progressivo.

Queste sono le principali forme di miocardio non compatto del ventricolo sinistro, riscontrate nella pratica clinica del medico.

4 Come si manifesta la patologia del tessuto muscolare del cuore?

Il quadro clinico è costituito da tre principali manifestazioni patologiche globali o sindromi:

1. Insufficienza cardiaca
2. Disturbi del ritmo cardiaco,
3. Disturbi tromboembolici

Questa triade è molto pericolosa, e quindi la prognosi per i portatori del cuore "spugnoso" è piuttosto sfavorevole: nel 50% dei casi, i pazienti presentano situazioni potenzialmente letali, malattie che portano a disabilità (ictus, infarto) o morte.

Le manifestazioni di insufficienza cardiaca comprendono mancanza di respiro con poco sforzo, con la progressione dello stato - a riposo, tosse, sensazione di mancanza d'aria, dolore nella zona del cuore di varia durata e intensità, gonfiore degli arti inferiori, cianosi delle punte delle dita, naso, labbra, sentimenti spiacevoli o dolorosi area del fegato, il suo aumento, gonfiore di tutto il corpo o anasarca.

I disturbi del ritmo cardiaco si trovano in una grande percentuale di casi in pazienti con miocardio non compatto, il che è abbastanza comprensibile: la struttura alterata del muscolo cardiaco disturba il sistema di conduzione cardiaca, è la base dei disturbi del ritmo: fibrillazione atriale, blocco AV, aritmie ventricolari.

Sistema di conduzione cardiaca

Un alto rischio di trombosi è associato a una diminuzione dell'attività contrattile del cuore, alla sua funzione di pompaggio e al ristagno del sangue nelle cavità cardiache. Questi fattori in combinazione con le aritmie sono "terreno fertile" per la formazione di coaguli di sangue. I coaguli di sangue nel cuore e nei vasi sanguigni sono sempre stati critici e pericolosi per la vita. Bloccando i vasi vitali più importanti, spesso diventano la causa della morte, lo sviluppo di infarti, ictus, trombosi ed embolia polmonare.

5 Il miocardio spugnoso come reperto casuale?

In effetti, ci sono casi in cui le aree miocardiche non compatte clinicamente modificate nel cuore non si manifestano. Il paziente si sente bene, non ha deviazioni dal lavoro del cuore. E quando una persona esteriore sana subisce un esame ecografico del cuore, allora si scopre che un nuovo record sulla patologia esistente apparirà nella sua scheda ambulatoriale, e diventerà un paziente dispensario di un cardiologo.

Il miocardio non compatto può essere diagnosticato come risultato casuale in caso di distribuzione insignificante, aree locali minime che non influenzano il lavoro cardiaco, la contrattilità e la conduttività. Questo, ma anche le capacità compensatorie del cuore, può essere dovuto all'assenza di manifestazioni cliniche.

6 Diagnostichiamo la "spugna" nel cuore.

Come identificare i cambiamenti nel ventricolo sinistro del cuore a livello strutturale. È ovvio che un'indagine di routine, un esame completo, un'auscultazione e test di laboratorio di routine non aiuteranno nella diagnosi. Metodi di ricerca altamente specializzati che oggi sono ampiamente utilizzati in tutti i centri regionali e in molti centri regionali vengono in soccorso:

• Ecocardiografia. Quando si esegue l'ecocardiografia, specifici criteri diagnostici parlano a favore del paziente con un miocardio non compatto. Non ha senso approfondire la loro decodifica, basta sapere che il medico visualizza due strati miocardici: compatti e non compatti, si può osservare anche un assottigliamento del normale strato compatto o il rapporto tra miocardio patologicamente modificato e normale - 2: 1.
• MR. Questo metodo in combinazione con l'ecocardiografia fornisce un quadro più chiaro del tessuto cardiaco patologicamente modificato, consente di escludere un'altra patologia e condurre una diagnosi differenziale.
• Mappatura genetica Un moderno metodo di diagnosi genetica, che consente di stabilire la natura familiare dei cambiamenti ereditati nel cuore.

7 Come trattare la malattia?

Monitoraggio costante da parte di un cardiologo.

Il trattamento di questa patologia come miocardio non compatto è ridotto a sintomatico nei pazienti con manifestazioni cliniche della malattia. I pazienti che non hanno una clinica devono essere registrati con un cardiologo, devono sottoporsi a esami regolari e devono avere informazioni complete sulla loro malattia e segnalare qualsiasi cambiamento di salute al medico responsabile.

Gli individui con farmaci antiaritmici sono selezionati per i pazienti con aritmie, o l'impianto di un pacemaker o cardioverter-defibrillatore è possibile secondo le indicazioni di un chirurgo cardiaco, è necessario prescrivere anticoagulanti e agenti antipiastrinici per evitare il tromboembolismo. Il trattamento dell'insufficienza cardiaca viene eseguito secondo gli standard moderni, se il paziente ha completo scompenso e si sviluppa la fase terminale dell'insufficienza cardiaca, è possibile un trapianto di cuore.

Questa forma di cardiomiopatia come un miocardio non compatto è raramente riscontrata nella pratica del clinico, ma non farà mai male conoscere la malattia, i metodi diagnostici e il trattamento. La conoscenza non è solo forza, ma anche vigilanza diagnostica!

Miocardio ventricolare sinistro non compatto

Il miocardio non compatto isolato del ventricolo sinistro (NMLV) è una rara forma di cardiomiopatia congenita. Questa malattia si verifica durante lo sviluppo embrionale delle formazioni trabecolari del miocardio. Le ragioni di ciò sono una violazione dell'embriogenesi miocardica, la cessazione dell'ordine ad un certo momento, il consolidamento di trabecole localizzate caoticamente. Mentre non vi è aumento della trabecularizzazione nel periodo postnatale, il miocardio non compatto assomiglia al miocardio embrionale o al rettile del miocardio.

Nella maggior parte dei casi, il miocardio non compatto del ventricolo sinistro è stato descritto quando combinato con vari difetti cardiaci. Il miocardio non compatto isolato è stato descritto per la prima volta come forma nosologica indipendente di cardiomiopatia. (1990).

prevalenza
La prevalenza del ventricolo sinistro non compatto isolato non è stata stabilita. Secondo l'ecocardiografia, si trova nello 0,014% dei casi. Le forme familiari della malattia nella popolazione pediatrica sono osservate nel 40-50% dei casi e nel 18% negli adulti.

La malattia è molto più comune nei maschi.

In precedenza, il miocardio non compatto era indicato come sinusoidi miocardici persistenti o miocardio spugnoso. Il miocardio spugnoso si trova prevalentemente nel ventricolo sinistro, ma può essere osservato nel ventricolo destro o in entrambe le camere.

Il miocardio non compatto non ha dati istologici specifici. La maggior parte degli autori ha notato un aumento della fibrosi della massa trabecolare.

eziologia
La causa del miocardio ventricolare sinistro non compatto è l'embriogenesi imperfetta, a causa della quale il normale sviluppo del miocardio viene interrotto. Il miocardio primario è costituito da una rete vagamente intrecciata di fibre intrecciate, separate da profonde tasche che comunicano con la cavità ventricolare sinistra. Durante il periodo che va dalla 5a alla 8a settimana di sviluppo embrionale, questa rete di fibre sciolte diventa gradualmente compatta. Il processo inizia con l'epicardio e va all'endocardio, dalla base del cuore al suo apice.

Allo stesso tempo, la circolazione coronarica si sviluppa e le tasche interstiziali si trasformano in capillari. Nonostante il fatto che la causa dello sviluppo della malattia con il fenotipo NMLV sia una violazione della compattazione miocardica, i meccanismi diretti della sua comparsa sono ancora inesplorati.

Aspetti genetici
Attualmente, sono noti 3 geni che causano il miocardio ventricolare LV non compatto:

- α-distrobrevin (DTNA), una proteina coinvolta nella formazione di un complesso associato alla distrofina;
- Cypher / ZASP - proteina codifica componente Z-drive entrambi i muscoli cardiaci e scheletrici coinvolti nelle proteine ​​direzione assemblaggio e citoscheletro;
- TAZ è un gene con una funzione sconosciuta, anch'esso associato allo sviluppo di DCM X-linked.

LVNC isolato associata ad una mutazione nel gene G4.5 Xq28, che viene registrato anche sindrome di Barth - una malattia ereditaria recessiva, concatenato con la X. cromosoma Si manifesta nella triade di sintomi nell'infanzia: cardiomiopatia, miopatia scheletrica e neutropenia.

Il gene G4.5 codifica per un gruppo di proteine ​​taphazine, la cui funzione è ancora poco conosciuta.

Le mutazioni in Cypher / ZASP si trovano sia nella forma familiare di DCM che nella forma isolata di NMLV. Cypher / ZASP - un sarcomero proteina Z-drive recentemente scoperto presente nel muscolo scheletrico e del miocardio, e svolge una funzione di ponte tra il sarcomero e citoscheletro.

Quadro clinico
La malattia può debuttare come nel periodo neonatale e in età avanzata. Cianosi, scarso aumento di peso e sintomi dismorfici sono descritti nell'infanzia con LVHL.

Le manifestazioni cliniche della malattia variano considerevolmente - da un prolungato decorso asintomatico a grave insufficienza cardiaca che richiede il trapianto cardiaco. In genere, il quadro clinico e la prognosi della malattia sono simili a quelli con cardiomiopatia dilatativa idiopatica (DCMP). La mortalità per 3-6 anni è dell'80%. La progressiva disfunzione sistolica osservata più frequentemente (insufficienza cardiaca), disfunzione diastolica, embolia sistemica, tachiaritmia, una predisposizione alla morte improvvisa.

I sintomi elettrocardiografici della malattia sono polimorfici e poco specifici. I pazienti con miocardio non compatto descrive deviazione assiale verso sinistra, un diverso grado blocco atrioventricolare, blocco sinistro rami blocco di branca, la fibrillazione atriale e altre aritmie sopraventricolari e ventricolari con ancora alcun meccanismo elettrofisiologico definitiva è apparentemente simile a quello in aritmogena displasia del ventricolo destro.

Spesso v'è la sindrome di Wolff-Parkinson-White (prevalentemente di tipo B), causata da miocardio non compatto durante all'infrazione considerata formando anulus durante l'embriogenesi, in quanto i percorsi aggiuntivi sono di solito si trova in questi pazienti subepicardico zona antero-settale.

Dati pubblicati su pazienti con miocardio non compatto e cambiamenti nella parte terminale del complesso ventricolare sull'ECG. Una parte di essi congiuntamente sintomi e infarto dati di laboratorio viene diagnosticato con coronarie indenni, e durante l'autopsia può essere rilevato da alterazioni ischemiche del miocardio trabecole e ispessito (principalmente nei reparti subendocardici). Forse la causa che porta allo sviluppo di un infarto è la disfunzione vascolare della microvascolatura del miocardio. Inoltre, è stato suggerito che il rimodellamento ventricolare sinistro e l'insufficienza cardiaca in pazienti con miocardio non compatto sono il risultato di ischemia.

Secondo Hruda J. et al. (2005), insufficienza cardiaca transitoria nei neonati può essere dovuta a miocardio ventricolare destro non compatto.

Un metodo importante per la diagnosi di miocardio non compatto è l'ecocardiografia. Attualmente, i criteri EchoCG per questa malattia sono definiti:
- l'assenza di un'altra patologia cardiaca;

- ipertrofia ventricolare sinistra con aumento della trabecularizzazione di più di un segmento della parete ventricolare sinistra;

- ipertrattamento principalmente nella regione apicale e nelle sezioni centrali del ventricolo sinistro;

- caratteristico doppio strato del miocardio del ventricolo sinistro, lo spessore dello strato spugnoso è 2 volte il miocardio non affetto;

- ampie tasche interstiziali, che comunicano con la cavità del ventricolo sinistro.

ECOCG due strati identificati da asse corto infarto: subepicardico causa più compatto e meno compatto presentato ivi trabecole - subendocardica. Un importante criterio diagnostico differenziale è il rapporto tra lo spessore del miocardio non compatto e lo spessore del miocardio normale alla fine della sistole. Quando miocardio non compatto per più di 2 negli adulti e nei bambini oltre 1,4, mentre l'ipertrofia causa di ipertensione, è 1,1, e quando DCM - 0,8. I segmenti con trabecolarizzazione aumentata sono spesso ipocinetici.

tasche Messaggio intertrabecolari con la cavità del ventricolo sinistro (secondo il color Doppler) aiuta a differenziare miocardio spugnoso da sinusoidi persistenti che portano il sangue dal letto vascolare coronarico (sinusoidi persistenti - ad espansione emangiomi arterie coronarie in pazienti con ostruzione congenita del tratto di efflusso del ventricolo sinistro o destro). Il coinvolgimento del ventricolo destro nel processo non può essere dimostrato utilizzando l'ecocardiografia standard, come questa sezione del cuore ha normalmente un gran numero di trabecole. L'ecocardiografia a contrasto può essere utile per questo scopo.

Il miocardio non compatto è osservato nelle cardiopatie congenite e in molte sindromi ereditarie:
- difetti cardiaci congeniti (OMIM - 606617);
- difetti del setto interventricolare;
- difetti del setto atriale;
- stenosi polmonare;
- Sindrome di Roifman (OMIM - 300258);
- Sindrome di Barth (OMIM - 302060);
- Distrofia muscolare di Emery-Dreifus (OMIM - 310300);
- Distrofia muscolare di Becker (OMIM - 300376);
- Sindrome di Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- cardiomiopatia miotubulare.

trattamento
Il trattamento di un miocardio non compatto isolato del ventricolo sinistro comprende tre aree principali: correzione dell'insufficienza cardiaca, aritmie e prevenzione dell'embolia sistemica. Per il sollievo dell'insufficienza cardiaca nei bambini, il carvedilolo è raccomandato sullo sfondo della terapia farmacologica standard. Insufficienza cardiaca refrattaria può richiedere un trapianto di cuore. Per eliminare le aritmie, si raccomanda l'impianto di un pacemaker e cardioverter biventricolare. Per la prevenzione del tromboembolismo, il warfarin viene prescritto per lungo tempo.

prospettiva
La prognosi della malattia è sfavorevole. I pazienti muoiono per scompenso circolatorio, refrattario alla terapia dell'aritmia, tromboembolia polmonare o improvvisamente.

Miocardio non compatto che cos'è

sindrome noncompact miocardico (HM) del ventricolo sinistro (LV), o cardiomiopatia spugnoso, è una cardiomiopatia congenita studiata rara e piccola, che è caratterizzata da alterata morfogenesi endomiocardiofibrosi, ipertrofia ventricolare sinistra, ed il suo ampio eccessiva forma trabecolazione intertrabecolari spazi. Il primo messaggio su NM è apparso in letteratura nel 1986. Nel nostro paese, la malattia è stata descritta per la prima volta nel 1998. Secondo vari autori, la prevalenza di HM varia dallo 0,05 allo 0,24% [4]. La non-compattezza del ventricolo sinistro può verificarsi in persone di diverse fasce d'età, da 1 mese a 71 anni, ma soprattutto nei giovani. Ciò può essere dovuto al fatto che la maggior parte dei pazienti con un quadro clinico espanso della malattia muore prima di raggiungere la mezza età o addirittura l'età adulta [2]. La causa di LV LM è un'embriogenesi imperfetta, a causa della quale il normale sviluppo del miocardio viene interrotto. Il miocardio primario è costituito da una rete vagamente intrecciata di fibre intrecciate, separate da profonde tasche che comunicano con la cavità ventricolare sinistra. Nel periodo che va dalla 5a alla 8a settimana di sviluppo embrionale, questa rete di fibre sciolte diventa gradualmente compatta [5]. Il processo inizia con l'epicardio e va all'endocardio, dalla base del cuore al suo apice. Allo stesso tempo, la circolazione coronarica si sviluppa e le tasche interstiziali si trasformano in capillari. Normalmente, massicce trabecole muscolari possono verificarsi nel ventricolo destro, la presenza di esse nel ventricolo sinistro è considerata una patologia. variante normale aumento trabecolare ventricolo destro è molto difficile distinguere da patologico miocardio non compatto, quindi la domanda di cambiare il ventricolo destro è ancora controverso. Nella maggior parte dei casi, cardiomiopatia spugnoso colpisce il ventricolo sinistro, anche se nella letteratura descrive come una lesione isolata del ventricolo destro, e lesioni combinate [1]. Nel 44% degli individui con NM, le manifestazioni di questa patologia vengono trasmesse di generazione in generazione, il che indica il suo carattere ereditario. Il quadro clinico è triade più comune: insufficienza cardiaca (HF) (73%), ventricolare e aritmie sopraventricolari (41%) e di eventi tromboembolici (33%). La diagnosi di NM si basa principalmente sui dati di ecocardiografia (ecocardiografia). La terapia anticoagulante è indicata per tutti i pazienti con miocardio spugnoso. Potrebbe anche essere necessaria la terapia antiaritmica e l'impianto di un defibrillatore cardioverter. Con l'insufficienza cardiaca progressiva, solo il trapianto di cuore può salvare questi pazienti [3]. La prognosi della malattia è sfavorevole. I pazienti muoiono per scompenso circolatorio, refrattario alla terapia dell'aritmia, tromboembolia polmonare o improvvisamente.

Presentiamo l'osservazione clinica di un paziente con miocardio non compatto del ventricolo sinistro. F. paziente di 37 anni di 10/21/15 indirizzate a Orenburg ospedale clinica № 2 denunce di dispnea da poco sforzo, sollevamento 1-2 piano, debolezza, irregolare, dissolvenza del cuore, l'AD 140 90 mm. Hg. Art., Una diminuzione della tolleranza all'esercizio. Da anamnesi è noto che durante il passaggio di un esame medico di base 5 anni fa, l'ECG ha rivelato un cambiamento nella forma di blocco completo del blocco di branca gamba sinistra (PBLNPG). Osservato da un cardiologo nel luogo di residenza c DZ: cardiomiopatia dilatativa, secondaria. Cuore atletico Peggio ancora nell'ultimo anno. Da giugno 2014, ha iniziato a notare una diminuzione della tolleranza all'esercizio. La dispnea ha cominciato a verificarsi con meno stress, interruzioni nel lavoro del cuore. Fino a giugno 2014, ha continuato a praticare sport attivi (sollevamento pesi), ha assunto preparazioni proteiche, energia. Si rivolse a un cardiologo del luogo di residenza, fu mandato all'ospedale. Trattamento ospedaliero nel reparto dell'ospedale clinico cittadino n. 1 con una struttura sanitaria: cardiomiopatia dilatativa secondaria. Cuore atletico PBLNPG. Fibrillazione atriale permanente. Preso: diuver, digossina, bisoprololo, hartil, amoxicillina, claritromicina. Stato senza dinamiche molto positive. Più tardi osservato da un cardiologo. Intervistati: esame emocromocitometrico completo, analisi delle urine, determinazione della glicemia, creatinina, bilirubina, colesterolo, ALT, AST, trigliceridi, INR, APTT - sono stati rilevati patologia. È stata eseguita un'elettrocardiografia ripetuta. Al ricovero: fibrillazione atriale con ChZH 41-150 al minuto (91 al min) forma tachististolica. EOS lasciato. Blocco completo l. n. P. Hisa. Alla dimissione: fibrillazione atriale con ChZH 65-150 al minuto (83 al minuto) forma normosistolica, altrimenti senza dinamica.

Immediatamente dopo l'ammissione, è stata eseguita l'ecocardiografia (figura), dove sono stati rilevati segni della presenza di un miocardio non compatto.

Ecocardiografia del paziente F., 37 anni 10.21.15

Marcata non compattezza del miocardio nella parete laterale del ventricolo sinistro. Lo spessore della parete laterale è di 18 mm, c'è una chiara distinzione tra strati compatti e non compatti, lo spessore dello strato non compatto è di 12 mm, lo spessore dello strato compatto è di 6 mm in diastole. In sistole nello studio sull'asse corto, lo spessore totale della parete è di 31 mm, lo spessore dello strato compatto è di 6 mm, lo spessore dello strato non compatto è di 25 mm. Il rapporto tra strati non compatti e compatti in sistole nel punto di massimo ispessimento è 25/6 = 4.1. Il rapporto tra il vero miocardio e lo spessore dell'intera parete al livello dell'apice è 6/31 = 0,19, cioè meno di 0,2, che corrisponde a un grado severo di non compattezza. Dilatazione di tutte le cavità del cuore. Ridotta contrattilità globale del ventricolo sinistro (EF - 48%). Leggermente modificato la struttura delle pareti dell'aorta, cuspidi delle valvole mitrali. Rigurgito mitrale e tricuspidale. Ipertensione polmonare (44 mm Hg. Art.).

L'ECG è stato monitorato: frequenza cardiaca media al giorno 108 al minuto (minimo 71 battiti / min, massimo 178 battiti / min), di notte 74 al minuto (minimo 66 battiti / min, massimo 104 battiti / min). L'indice circadiano è del 146%. Entro la norma di età. La fibrillazione atriale è un flutter atriale con una durata totale di 22:36:58, con un CVR da 66 a 178 battiti / min durante l'intera osservazione. Blocco completo l. n. P. Hisa. Ventricolare extrasistola 3 cellule secondo RYAN. Durante il giorno è stato osservato un allungamento dell'intervallo QT corretto oltre 450 ms per 21 ore e 48 minuti.

Al paziente è stata diagnosticata una cardiomiopatia dovuta a miocardio non compatto (spugnoso). Disturbi complicati del ritmo e della conduzione: la fibrillazione atriale è di forma tachy-normosistolica. Ventricolare extrasistola 3 cellule secondo RYAN. Blocco completo l. n. P. Hisa. CH IIA. FC III.

Il paziente ha ricevuto un trattamento: regime, dieta, carvedilolo, warfarin, prestarium A, veroshpiron. Sullo sfondo del trattamento, il benessere del paziente è migliorato ed è stato dimesso sotto la supervisione di un cardiologo nel suo luogo di residenza.

Pertanto, al nostro paziente è stata diagnosticata LV LV. I sintomi di questa malattia sono aspecifici e talvolta si manifestano solo con l'età, e pertanto raramente vengono diagnosticati e spesso trattati in modo inadeguato. Allo stesso tempo, una prognosi sfavorevole e un'elevata mortalità nella sindrome miocardica di non-compattezza determinano la necessità del suo riconoscimento nelle fasi iniziali e un approccio differenziato al trattamento a seconda della gravità delle condizioni del paziente utilizzando metodi moderni sia di trattamento conservativo che chirurgico.

Miocardio non compatto

Un miocardio non compatto è una malattia che si sviluppa durante lo sviluppo embrionale, ma in rari casi può comparire anche nell'età adulta. È un disturbo molto raro, che è caratterizzato da profonde trabecole nel ventricolo sinistro del miocardio e del setto interventricolare. Questa condizione porta al fatto che nel ventricolo sinistro diminuisce la funzione sistolica, in alcuni casi, la patologia può coinvolgere nel processo e il miocardio del ventricolo destro. La causa principale della malattia è l'embriogenesi miocardica, in questo momento le trabecole localizzate a caso smettono di condensare e di essere ordinate. Questo processo porta a una violazione del pieno sviluppo del miocardio ed è un fattore importante nella sua comparsa. Ma nonostante questo, fino ad oggi, i suoi meccanismi di formazione immediata rimangono inesplorati.

Ad oggi, non è necessario parlare della prevalenza della malattia, dal momento che il miocardio non compatto del ventricolo sinistro è raro e il numero esatto della sua prevalenza non è stabilito. È noto solo che nei bambini la malattia viene osservata più spesso: nel 50% dei casi e solo nel 18% negli adulti. Negli uomini, la malattia è più comune che nelle donne. La malattia non ha istologia, si nota solo lo stato fibroso delle formazioni trabecolari. Di solito, il ventricolo sinistro e il setto interventricolare sono colpiti, e il ventricolo destro è molto raramente coinvolto nella patologia.

Quadro clinico della malattia

La malattia può svilupparsi nello sviluppo fetale e in un'età molto più matura. Il miocardio non compatto nei bambini è caratterizzato da sintomi dismorfici, cianosi e un aumento di peso molto piccolo. Spesso, i pazienti con tale diagnosi hanno un ritmo cardiaco anormale, compaiono segni di fallimento del ventricolo sinistro e il tromboembolismo si verifica molto meno frequentemente. Il quadro clinico della malattia può essere variato, in alcune persone il decorso della malattia è completamente asintomatico, mentre in altri c'è una grave insufficienza cardiaca pronunciata che richiede un trapianto cardiaco urgente.

Se parliamo della prognosi e della sopravvivenza di tali pazienti, allora spesso la clinica e la prognosi del miocardio non compatto sono simili alla cardiomiopatia dilatativa idiopatica. E questo significa che il numero di morti in media per tre anni è l'ottanta per cento. I pazienti affetti da questa malattia muoiono per insufficienza circolatoria, tromboembolia polmonare o spontaneamente.

La malattia è spesso osservata in pazienti con difetti cardiaci congeniti e con numerose altre sindromi causate dall'eredità. Ad esempio:

1. stenosi polmonare;
2. difetto del setto interventricolare o interatriale;
3. distrofia muscolare e altre anomalie.

La localizzazione del processo patologico di solito si verifica nella parte superiore del cuore e nella regione delle pareti inferiori e laterali del ventricolo sinistro. Nella pratica medica, ci sono casi in cui si sono formati coaguli di sangue nell'area delle trabecole, che ha portato a complicanze tromboemboliche. Le trabecole profonde nel setto interventricolare e il miocardio del ventricolo sinistro sono il sintomo più importante e principale della malattia.

Diagnosi della malattia

Oggi, la diagnosi di miocardio non compatto può essere diagnosticata utilizzando i seguenti metodi di esame:

• elettrocardiogramma;
• Monitoraggio Holter;
• ultrasuoni;
• diagnosi di stato portante eterozigote nei parenti del paziente.

Ultrasuoni con miocardio ventricolare sinistro non compatto

In questo caso, l'ereditarietà è di grande importanza, quindi è molto importante scoprire se la malattia è un fattore ereditario. I segni non compatti del miocardio sull'elettrocardiogramma sono piuttosto aspecifici. Questo è solitamente un complesso QRS elevato, un segmento ST alterato e un'onda T. Circa il 17% dei bambini malati dell'elettrocardiogramma mostra i cambiamenti presentati dalla sindrome WPW, mentre nei pazienti adulti questa sindrome è estremamente rara.

All'atto di affermazione della diagnosi anche un valore considerevole è dato a un tal tipo di ricerca, come terapia di risonanza magnetica di cuore. Ciò è dovuto al fatto che questo metodo ha i suoi vantaggi aggiuntivi e non è limitato a una finestra acustica.

Come trattare una malattia

Il trattamento ha una terapia farmacologica simile con insufficienza cardiaca. La terapia farmacologica mira a tre punti principali: eliminare l'insufficienza cardiaca, trattare le aritmie e prevenire lo sviluppo di emboli sistemici. Se è l'età di un bambino, quindi per arrestare l'insufficienza cardiaca, carvedololo viene aggiunto alla terapia farmacologica standard.

Se il paziente ha un'insufficienza cardiaca riflessa, può essere raccomandato un trapianto di cuore. Al fine di eliminare le aritmie, i medici consigliano l'impianto di un pacemaker e cardioverter biventricolare. Per gli scopi profilattici del tromboembolismo, al paziente è stato raccomandato un lungo corso di warfarin.

Un miocardio non compatto con una probabilità del 50% è ereditato da un tipo autosomico dominante, se il parente più prossimo, cioè il primo grado di relazione, ha questa patologia. In relazione a questa percentuale, l'esame dei parenti del paziente da parte del miocardio ventricolare sinistro non compatto è una misura obbligatoria.

Segni e trattamento del miocardio non compatto

Il miocardio non compatto è una patologia la cui formazione inizia durante lo sviluppo fetale. La malattia è caratteristica dell'infanzia, ma oggi nella pratica medica ci sono casi di rilevamento di questa malattia in pazienti di età più matura, ma rimane ancora una malattia molto rara, la cui esistenza non è stata udita dalla maggioranza.

Per informazione: i medici hanno mostrato interesse per questa anomalia solo alla fine del XX secolo, negli anni '90, e nel 2006 è stato incluso come "cardiomiopatia genetica" nella classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità.

Miocardio non compatto: che cos'è?

La malattia è caratterizzata da numerose e profonde trabecole nel miocardio dal ventricolo sinistro e nel setto interventricolare. Le trabecole sono tendini, formazioni lente che, a seguito dell'embriogenesi, hanno cessato di addensarsi nell'ordine corretto, non collegato all'apparato valvolare. Questa patologia porta ad una diminuzione della funzione sistolica (fornendo una certa quantità di sangue, che dovrebbe essere espulsa durante un ritmo normale dal ventricolo per minuto di tempo), e allo stesso tempo una violazione del pieno sviluppo del miocardio.

Molto spesso si tratta di un tipo di anomalia separato, ma anche altre malattie (difetti cardiaci, distrofia muscolare, stenosi polmonare, difetto del setto atriale) possono essere accompagnate da miocardio non compatto.

In pratica, nel miocardio non compatto, ci sono altre due varianti dei nomi: è spugnosa e non consolidata.

L'aspetto della malattia e di cosa è associato?

Ad oggi, gli scienziati non hanno studiato completamente il miocardio non compatto del ventricolo sinistro, quindi i meccanismi diretti della sua formazione e le cause non sono stati resi noti. La percentuale della diffusione di questa malattia non è stata stabilita dagli statistici, l'unica cosa che viene sicuramente affermata è la diagnosi più frequente nei bambini dell'infanzia.

Considerando l'emergenza e lo sviluppo di questa malattia, va notato che la struttura spugnosa e sciolta ha il miocardio di qualsiasi feto fino alla settima settimana di gravidanza, quindi, nei prossimi giorni, si addensa. Se ciò non accade, allora il bambino nascerà con una tale patologia.

Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza di questa malattia è associata all'ereditarietà, la connessione genetica è stabilita proprio nei parenti di prima linea. Pertanto, quando questo fenomeno viene identificato, i parenti più stretti sono obbligati ad essere esaminati.

I primi segni della malattia

Molto spesso, la malattia è generalmente asintomatica o può apparire piuttosto tardi, prima che questo non si diffonda. Ci sono casi in cui è vero il contrario - i sintomi del miocardio non compatti sono brillanti, caratteristici di grave insufficienza cardiaca.

I sintomi della manifestazione della malattia negli adulti comprendono: dolore nell'area del cuore e disagio (sono stati registrati nel 70% dei casi di questa anomalia), ritmo disturbato del battito cardiaco (aritmia registrata nel 40% dei casi), polso rapido, aumento della pressione sanguigna. Questa condizione è in qualche modo meno frequentemente caratterizzata dallo sviluppo del tromboembolismo. Se consideriamo i sintomi dell'infanzia, allora la cianosi e un brutto aumento di peso sono caratteristici.

Caratteristiche della diagnosi di patologia

La principale difficoltà è che la patologia è spesso asintomatica e la malattia non viene rilevata per molto tempo. La diagnosi di miocardio non compatto viene eseguita utilizzando:

• rimozione dell'elettrocardiogramma (ci saranno segni caratteristici di ischemia miocardica);
• esame ecografico (in questo caso, l'ispessimento rivelato delle pareti del ventricolo sinistro, una diminuzione della sua capacità di contrarsi, pronunciate numerose tasche trabecolari, doppio strato);
• Monitoraggio Holter (questo moderno metodo diagnostico consente di monitorare il funzionamento del cuore durante il giorno).

Per vostra informazione! Per il monitoraggio Holter, viene utilizzato un dispositivo non più grande di un telefono cellulare. Il dispositivo è montato sulla cintura e gli elettrodi ad esso collegati - sul corpo del paziente. Durante il giorno, una persona svolge la sua attività quotidiana e il dispositivo rimuove costantemente il cardiogramma e trasmette le informazioni a un computer per l'elaborazione.

Metodi di trattamento e previsioni

Non esiste un trattamento specifico per il miocardio non compatto, in pratica viene applicato un trattamento simile alla terapia per insufficienza cardiaca. Gli obiettivi principali del metodo conservativo:

• eliminare l'insufficienza cardiaca;
• sbarazzarsi di aritmie;
• prevenire lo sviluppo di embolia.

I farmaci sono prescritti rigorosamente dal medico singolarmente: il warfarin è usato per prevenire l'embolia e vari anticoagulanti, i farmaci antipertensivi sono usati per correggere l'insufficienza cardiaca. I farmaci selezionati differiscono a seconda dell'età del paziente, ad esempio, se stiamo parlando del trattamento del miocardio non compatto nei bambini, viene aggiunto il carvedololo.

Nei casi più gravi, quando altri metodi non garantiscono la conservazione della vita del paziente, ricorrono all'intervento chirurgico. Se il paziente ha insufficienza cardiaca è già di natura riflessa, allora potrebbe essere necessario un trapianto di cuore. In caso di insufficienza cronica, viene prescritto l'impianto di un pacemaker biventricolare per eliminare le aritmie.

Qualche tempo fa, ai pazienti con tale diagnosi non sono state fornite previsioni confortanti, oggi - la situazione è cambiata radicalmente. Grazie alle moderne tecnologie, ai metodi efficaci di terapia e alle apparecchiature ad alta tecnologia in grado di rilevare lo sviluppo anomalo nell'utero, è stato possibile prendere misure tempestive che hanno la possibilità di un esito favorevole del trattamento.

Miocardio non compatto

Il miocardio non compatto è una malattia che compare durante lo sviluppo embrionale e molto meno spesso negli adulti o negli anziani. La malattia è estremamente rara ed è il verificarsi di un'anomalia nel ventricolo sinistro del miocardio e nel setto tra i ventricoli. Questa condizione riduce la funzione sistolica del LV. Il pancreas non è quasi mai coinvolto nella patologia.

La malattia non è molto comune. Il miocardio non compatto nei bambini è molto più comune. Secondo le statistiche, nel 52% dei casi, sono i bambini che sono malati, gli adulti - solo il 18%. Anche le malattie sono più sensibili agli uomini.

Cause e segni della malattia

Questa malattia è più spesso accompagnata da altre malattie cardiache. A causa dell'embriogenesi imperfetta, il miocardio cambia, che è la causa principale dello sviluppo della patologia.

Questa malattia si verifica durante lo sviluppo embrionale.

Il miocardio è inizialmente solo fibre intrecciate con una tasca divisoria. All'ottava settimana dalla formazione delle fibre del feto cominciano a dividersi in strati del cuore, durante questo periodo la formazione della circolazione coronarica e il capillare. Le pareti cardiache dovrebbero condensarsi, se ciò non accade, allora al bambino verrà diagnosticato un miocardio non compatto.

Oggi ci sono tre geni principali che contribuiscono al fallimento genetico e, di conseguenza, lo sviluppo della patologia: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Nei bambini, il miocardio non compatto ha sintomi dismorfici, cianosi, l'incapacità di ottenere correttamente il peso corporeo. Spesso, i pazienti con questa diagnosi manifestano sintomi di insufficienza ventricolare sinistra, insufficienza cardiaca (arrhythmia si verifica nel 45% dei casi), aumento della frequenza cardiaca, aumento della pressione sanguigna e molto meno probabilità di tromboelettricità. Negli adulti, spesso si avvertono dolore e disagio nell'area del torace.

La malattia può fluire in diversi modi: alcuni non hanno alcun disagio, altri soffrono a causa di manifestazioni pronunciate di insufficienza cardiaca, che, se gravi, richiedono un trapianto cardiaco urgente.

La malattia si manifesta spesso in pazienti con cardiopatie congenite e malattie ereditarie:

1. restringimento dell'arteria polmonare;
2. difetto del setto atriale o tra i ventricoli:
3. distrofia muscolare, ecc.

La patologia si trova solitamente nella parte superiore del cuore e sulle pareti del ventricolo sinistro. Ma nella pratica medica, sono state osservate manifestazioni quando si sono formati coaguli di sangue. Il sintomo principale rimane trabecole profonde, che si formano sul setto interventricolare.

Diagnosi della malattia

EchoCG è considerato il metodo chiave per diagnosticare il miocardio non compatto del ventricolo sinistro. Esistono i seguenti criteri per l'ecocardiografia:

• mancanza di concomitante patologia cardiaca;
• un significativo aumento del ventricolo sinistro;
• trabecolarizzazione delle divisioni LV, principalmente nelle regioni apicali e medie;
• lo spessore della patologia, che supera il miocardio non affetto;
• volume delle tasche interstiziali a contatto con la cavità ventricolare sinistra.

Durante la diagnosi, vengono confrontati gli strati del miocardio: sani e trabecole. Per uno studio corretto, è necessario confrontare lo spessore delle due parti (compatto e non compatto).

Un altro metodo per diagnosticare questa malattia è un elettrocardiogramma. Le violazioni sono rappresentate da un complesso QRS elevato, un segmento ST modificato e un'onda T. Un'ampia percentuale di bambini malati ha la sindrome WPW, inoltre, che gli adulti praticamente non hanno questo indicatore.

I sintomi elettrocardiografici della malattia sono polimorfici e meno specifici.

La terapia di risonanza magnetica è un tipo di diagnosi che consente di ottenere informazioni più ampie sul lavoro di un organo. Ciò è garantito dal fatto che il dispositivo non è connesso da una finestra acustica.

Metodi di trattamento e previsioni

Questa malattia è piuttosto rara e oggi il miocardio non compatto non ha un metodo di trattamento specifico. Per questo motivo, quasi la stessa terapia viene utilizzata come nel caso di insufficienza cardiaca pronunciata.

Il trattamento può essere definito conservativo. I suoi obiettivi principali includono:

Il trattamento farmacologico viene selezionato individualmente per ciascun paziente. I principali includono: warfarin - che impedisce la formazione di coaguli di sangue; anticoagulanti - correzione di CH. Una importante sfumatura nella nomina dei farmaci rimane l'età del paziente. Quindi, per i bambini, la droga concomitante è scolastololo.

Per la prevenzione del tromboembolismo prescritto l'uso a lungo termine di warfarin

Se la terapia farmacologica è insufficiente e le condizioni del paziente peggiorano (c'è una minaccia per la vita di una persona), è necessario un intervento chirurgico obbligatorio. In alcuni casi, quando la CH acquisisce una natura riflessa, il paziente ha bisogno di un trapianto di cuore. Un pacemaker viene impiantato per insufficienza cronica al fine di eliminare l'aritmia.

In precedenza, un paziente a cui era stato diagnosticato un miocardio non compatto, aveva una percentuale molto piccola della sua prognosi positiva. Oggi le possibilità della cardiologia sono molto più ampie. Un vantaggio chiave del trattamento è la capacità di rilevare la malattia nell'utero. Ciò consente di iniziare la terapia nella fase iniziale di sviluppo dell'anomalia. Ma anche in età avanzata la percentuale di esito favorevole del recupero è molto grande. Attrezzature moderne, nuovi preparati medici aumentano le possibilità del paziente di tornare alla vita normale.

Miocardio non compatto: cause, sintomi e trattamento

Per capire come prevenire l'insorgenza della malattia, è necessario studiare attentamente le cause e le caratteristiche della sua insorgenza. Ci sono diversi fattori che contribuiscono alla formazione della patologia.

Cause della malattia

Il fattore iniziale che contribuisce alla comparsa di un miocardio non compatto è l'embriogenesi imperfetta. È lui che porta a cambiamenti nel muscolo cardiaco. Inizialmente, il miocardio è una rete di fibre intrecciate. Sono separati da profonde tasche. Dopo che la rete inizia a essere sostituita da una compatta. Questo accade a circa 8 settimane di sviluppo dell'embrione. Quindi la circolazione coronarica inizia a formarsi, i capillari appaiono invece delle tasche. Le pareti del cuore sono compattate. Quando tali processi non si verificano, un miocardio spugnoso viene diagnosticato in un feto.

Se parliamo di disordini genetici che possono provocare un miocardio non compatto del ventricolo sinistro, allora ci sono solo tre geni che possono essere la causa principale:

Altre cause dello sviluppo della patologia non sono ancora state studiate.

Quadro clinico

Considerando che le violazioni avvengono già nella fase dello sviluppo embrionale, cominceranno ad apparire immediatamente dopo la nascita del bambino. Si verificheranno i seguenti segni di miocardio non compatto nei bambini:

• aumento di peso lento;
• cianosi;
• sintomi dismorfici.

Negli adulti, la malattia può essere vista dalle seguenti manifestazioni:

• disturbi del ritmo cardiaco;
• tromboembolismo;
• insufficienza cardiaca pronunciata.

In alcuni casi, la patologia è asintomatica. Tutto dipende dalle caratteristiche individuali del corpo umano, dalla presenza di malattie cardiovascolari concomitanti. Va notato che il decorso asintomatico della malattia complica in modo significativo la situazione, perché diventa quasi impossibile identificarlo in una fase iniziale di sviluppo. E si sa che è proprio all'inizio della formazione che tutti i disturbi, anche il miocardio non compatto, sono trattati molto più facilmente.

Diagnostica e relativi metodi

Diagnosi di miocardio non compatto

Se una persona ha segni di miocardio non compatto, deve sottoporsi a un esame completo per chiarire la diagnosi, ottenere informazioni sullo stato della propria salute e sul programma di ulteriore trattamento. Inizialmente, il paziente deve sottoporsi a una consultazione con un cardiologo. Studierà la storia della vita, la storia della malattia e si interesserà anche all'eredità del paziente. La presenza di patologie miocardiche tra parenti aumenta la probabilità del loro sviluppo. Successivamente seguirà l'esame strumentale, che consiste in tali procedure:

• elettrocardiografia;
• Monitoraggio Holter (giornaliero);
• ecocardiogramma;
• diagnosticare lo stato portatore eterozigote nei parenti del paziente.

Va notato che in questo caso è necessario prestare particolare attenzione all'ereditarietà, poiché i segni di NM in base ai risultati dell'indagine possono essere piuttosto vaghi, il che rende spesso difficile effettuare manipolazioni diagnostiche. Ad esempio, su un ECG assomiglieranno a questo:

1. Complesso QRS elevato.
2. Modifica ST e onda T.
3. La sindrome WPW è vista raramente (soprattutto nei bambini).

Anche durante la risonanza magnetica, vi è un ispessimento a doppio strato delle pareti LV.

Quando si esegue la diagnostica, si nota che il più delle volte i processi patologici si trovano nella parte superiore del cuore. Inoltre, la loro presenza è annotata sulle pareti del LV. Qualche volta si notava la formazione di coaguli di sangue nell'area delle trabecole. Ciò ha contribuito alla comparsa di complicanze tromboemboliche. Quindi, una delle caratteristiche principali di questa patologia è la presenza di trabecole profonde. Si trovano sul setto interventricolare. Può anche essere presente sul muscolo cardiaco nell'area LV.

Tattiche di trattamento

Dato che le cause della malattia sono molto difficili da determinare, durante la diagnosi, viene eseguita la terapia sintomatica. È simile al trattamento dell'insufficienza cardiaca, si svolge in tre direzioni principali.

1. Recupero dei ritmi cardiaci.
2. Eliminazione dell'insufficienza cardiaca.
3. Prevenzione dell'embolia.

Miocardio non compatto nei bambini

Quando si tratta di curare i bambini, Carvedolol viene aggiunto al trattamento medico del miocardio non compatto.

Se una persona soffre di una CH riflessa sviluppata, gli verrà assegnato un trapianto di cuore. Per gli stadi gravi di aritmia, i medici raccomandano l'installazione di un pacemaker speciale per aiutare a ripristinare i ritmi cardiaci.

Per la prevenzione della trombosi assumere warfarin. Il corso del trattamento con questo farmaco sarà piuttosto lungo.

Proiezioni per pazienti

La malattia è abbastanza grave e rappresenta un pericolo per la salute umana, ma la disponibilità di moderne attrezzature che consentono una diagnosi precoce, anche durante il periodo embrionale, rende possibile predire le previsioni. L'individuazione tempestiva della patologia consente di iniziare il trattamento precoce, facilitando la vita futura della persona. L'unico problema sono i casi di progressione della malattia asintomatica quando viene rilevata abbastanza tardi.

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Miocardio non compatto o iperbattericità ventricolare sinistra / CARDIOMIOPATIA NON COMMERCIALE O IPERTRABECOLARITÀ VENTRICOLARE SINISTRA

Autore / i: L.V. Krasheninnikov, cardiologo veterinario, Centro veterinario innovativo dell'Accademia veterinaria di Mosca. K.I. Skryabin [email protected]
Rivista: №6-2017
Parole chiave: miocardio non compatto del ventricolo sinistro (NMLV), ipertebatterico, insufficienza cardiaca
Parole di Kew: cardiomiopatia non compattativa (NCCMP), ipertrabecularità, heartfailure
astratto
Il miocardio non compatto del ventricolo sinistro è una forma molto rara di cardiomiopatia congenita, caratterizzata da ipertrabecularità del miocardio ventricolare sinistro. Nel processo di embriogenesi nel miocardio non compatto (ipertrabecolare) del ventricolo sinistro (NML), si formano due strati del muscolo cardiaco: normale compatto e patologico non compatto. Clinicamente, questo tipo di cardiomiopatia si manifesta con aritmie ventricolari, insufficienza cardiaca, tromboembolia, morte improvvisa e può essere asintomatico. I principali metodi diagnostici sono l'ecocardiografia, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.
sommario
La cardiomiopatia ventricolare sinistra è la forma più rara di miocardio. Durante l'embriogenesi in caso di cardiomiopatia da non compattazione (NCCMP) ci sono normali compatti e patologici non compatti. Questo è un tipo di cardiomiopatia che si presenta con aritmie ventricolari, insufficienza cardiaca, eventi tromboembolici. L'ecocardiografia, la TC e la risonanza magnetica possono essere utili per fornire una diagnosi di NCCMP.

Il miocardio non compatto (ipertrabecolare) del ventricolo sinistro (NMLV), precedentemente noto come miocardio spugnoso, è una delle rare cardiomiopatie primarie caratterizzate da trabecole pronunciate del ventricolo sinistro e solchi intertrabecolari profondi. In questo caso, si formano due strati: non compatto con una funzione contrattile ridotta e compatto. Nelle persone, NMLV si trova a qualsiasi età e può essere isolato o combinato con altre cardiopatie congenite.

La malattia fu descritta per la prima volta in un bambino nel 1926 e per lungo tempo fu considerata un tipo di cardiomiopatia ipertrofica apicale (HCM). Attualmente, LVHL è classificata come cardiomiopatia non classificabile (classificazione europea).

Eziologia, genetica e embriogenesi

Il muscolo cardiaco si sviluppa dalla piastra mioepecardica del mesoderma nel primo trimestre di gravidanza, con il miocardio inizialmente rappresentato da un gruppo di fibre separate separate da ampie sinusoidi. Durante l'embriogenesi, le fibre si consolidano gradualmente tra loro e il restringimento degli spazi interstiziali. Il processo procede dalla base del cuore al suo apice e dall'epicardio all'endocardio. La violazione del flusso di questo processo porta al fatto che rimangono aree di trabecole non consolidate, "non compatte", separate da profonde recessioni inter-intercalari (Fig. 1).

Ad oggi, l'eziologia della malattia rimane scarsamente comprensibile. Esistono prove della natura non ereditaria ed ereditaria della malattia, prevalentemente autosomica dominante e legata al cromosoma X. Diverse mutazioni di geni, compresi quelli che codificano per la sintesi di sarcomeri, MYH7, ACTC, TNNT2, responsabili dello sviluppo di hCMP - MYBPC3, proteine ​​coinvolte nell'organizzazione del citoscheletro, LDB3, Lamin A / C, cardiospecifiche - CSX, alfa distrobrevin - Cypher / ZASP, distrofina e alcuni altri.

In particolare, è stata identificata un'interessante mutazione totale R820W del gene MYBPC3, che causa HCM nei gatti della razza Reggus, nelle persone omozigoti, LVH e HCM, e nelle persone eterozigoti, l'espressione è minima.
Prevalenza e classificazione

Attualmente, nella popolazione umana, la prevalenza della malattia è fortemente sottostimata a causa delle difficoltà di diagnosi. Spesso, questa patologia è descritta come altre forme di cardiomiopatia, coaguli di sangue, tumori, ecc.

La malattia è più spesso registrata negli uomini - fino all'80% dei casi secondo diversi autori. Nella pratica pediatrica, NMVI si posiziona al terzo posto dopo HCM e DCM, rappresentando circa il 9,2% di tutte le cardiomiopatie diagnosticate. La proporzione complessiva della malattia è di circa lo 0,014% (E. Oechslin). Ad oggi, un caso di LVH biventricolare senza ipertrofia è stato descritto e confermato istologicamente in Maine Coon con la mutazione della proteina C A31P responsabile per HCM in questa razza di gatti, mentre l'animale è stato osservato ogni 6 mesi per 6 anni fino alla morte.

L'NMLV può essere sia isolato che combinato con altre cardiomiopatie, neuropatie e cardiopatie congenite. Nell'uomo, è più comune con difetti del setto ventricolare o interatriale, ma può essere combinato con altri difetti cardiaci congeniti (CHD).

Patogenesi e quadro clinico

La violazione della normale architettura del muscolo cardiaco, manifestata sotto forma di due strati, compatta con normale contrattilità e non compatta con una ridotta, porta a una diminuzione della contrattilità complessiva del miocardio ventricolare e una violazione della microcircolazione - all'ischemia cronica. Questi due fattori, così come le dimensioni della parte non compatta del muscolo cardiaco rispetto a quella compatta, determinano la gravità e la velocità dello sviluppo dell'insufficienza cardiaca cronica in un paziente, e sia la sistole che la diastole, che in alcuni casi possono essere di tipo restrittivo, soffrono.

Clinicamente, l'LVHD si manifesta per insufficienza cardiaca cronica, meno frequentemente per aritmie ventricolari e sopraventricolari, aumento della probabilità di formazione di trombi o asintomatica.

Lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica è associato a disfunzioni sistoliche e diastoliche e cardiomegalia che appare sul loro sfondo e ristagno retrogrado nei rispettivi circoli di circolazione sanguigna.

A causa di pronunciati cambiamenti strutturali nel miocardio, le aritmie sono una sindrome patognomonica per l'NMLV e possono essere l'unica manifestazione della patologia. Le aritmie ventricolari più comuni, come la tachicardia ventricolare e l'extrasistole, con i meccanismi responsabili del loro sviluppo, presumibilmente simili a quelle della cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro. Altri disturbi comuni sono la fibrillazione atriale, il blocco AV e il blocco a livello del piede, causati dalla progressiva fibrosi endomiocardica. La sindrome WPW è meno comune, con il percorso addizionale più spesso localizzato nel segmento antero-pontico nell'area dell'anello fibroso della valvola tricuspide. Percorsi aggiuntivi sono la principale causa di morte improvvisa in NMLV.

L'aumentata probabilità di trombosi dipende da diversi motivi. Da un lato, questo è un aumento delle dimensioni delle camere cardiache, che è particolarmente importante per i gatti, d'altra parte, profonde recessioni inter-batteriche nella cavità ventricolare in combinazione con una ridotta funzione di pompaggio del cuore.

Il metodo principale per la diagnosi di NMLV è l'ecocardiografia. In futuro, la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata possono essere utilizzate per chiarire la diagnosi, mentre la ventricolografia viene utilizzata anche nella medicina umana.

Ecocardiograficamente, il LVMT è rappresentato da una struttura a due strati del miocardio ventricolare - un sottile strato epicardico compatto e trabecolare, con profonde recessioni, uno strato non compatto, il più spesso localizzato nella regione apicale e sulla parete libera del ventricolo sinistro. Esistono diverse combinazioni possibili di criteri di valutazione delle immagini per effettuare la diagnosi di NMLV. Uno dei più comuni è il rapporto tra lo strato non compatto e quello compatto in più di 2 negli adulti e 1,4 nei bambini, misurato alla fine della sistole, la presenza di diverse trabecole in una sezione e profonde recessioni che comunicano con la cavità ventricolare sinistra, che viene visualizzata durante la mappatura del color Doppler (Figura. 2).

L'imaging a risonanza magnetica è un metodo diagnostico altamente sensibile e specifico per sospetto NMLV, in particolare con visualizzazione insufficientemente chiara dell'apice del cuore durante l'ecocardiografia. Secondo le raccomandazioni dell'AHA, i tomografi con una potenza superiore a 1,5 Tesla dovrebbero essere utilizzati per ottenere l'immagine più accurata. Il criterio di LVMW sarà la presenza di due strati del miocardio e una delle varie sezioni diastoliche lungo gli assi lunghi o corti con la trabecularità più pronunciata, mentre, a differenza dell'ecocardiografia, il rapporto tra lo strato non compatto e quello compatto dovrebbe essere superiore a 2,3. Un modello a 17 segmenti del cuore viene utilizzato per determinare la localizzazione.

L'LVMH può essere scambiato per varie forme di hcmp, poiché in entrambe le patologie l'ipertrofia della parete libera del ventricolo sinistro e, soprattutto, può verificarsi nella regione apicale. L'errore della descrizione di LVHL come DCMP è correlato al fatto che la funzione sistolica può essere moderatamente o significativamente ridotta e la cavità ventricolare viene ingrandita. Errori di definizione come fibroelastosi e fibrosi endomiocardica sono associati al fatto che i cambiamenti in queste patologie colpiscono principalmente la regione apicale, che è più difficile da visualizzare, e le recessioni intertrabecolari possono essere scarsamente visualizzate durante l'ecocardiografia. Con la miocardite, le pareti del ventricolo possono essere ispessite (nei gatti) e la funzione sistolica può essere ridotta (nei cani), cambiamenti simili possono essere trovati nell'LVH.

Secondo Stöllberger e J. Finsterer, la diagnosi errata più comune in ordine discendente sarà HCM, DCM, fibroelastosi, miocardite, RCM e altri motivi.

Trattamento e prognosi

I pazienti asintomatici in assenza di disturbi del ritmo e della conduzione non richiedono una terapia specifica. In altri casi, non è diverso dal consueto trattamento patogenetico e sintomatico dell'insufficienza cardiaca cronica.

I predittori di prognosi sfavorevole saranno la dilatazione delle camere cardiache e gravi aritmie e disturbi della conduzione.

L'osservazione dinamica in tutti i casi è raccomandata almeno 2 volte all'anno.

Un gattino bengalese all'età di 3 mesi è stato ammesso all'appuntamento di un medico con cardiomegalia radiograficamente diagnosticata. L'unica lamentela era la difficoltà a respirare, "grugnendo". L'appetito e la tolleranza all'esercizio sono pienamente conservati. Auscultazione ha rivelato un soffio sistolico a sinistra dal 2 ° al 3 ° grado su 6.

ECG - ritmo sinusale, frequenza cardiaca 208 in 1 min, non sono stati rilevati disturbi di conduzione.

Ecocardiografia: aumento della trabecolarità dell'apice del ventricolo sinistro con un caratteristico flusso di sangue "a mosaico" (il rapporto tra strati non compatti e compatti nell'intervallo 1,5-2,2) e ostruzione mesoventricolare apicale con un gradiente di 55 mm Hg. Art. (Fig. 3 e 4), dilatazione moderata dell'atrio sinistro (13,7 mm, aorta 7 mm, misurazioni nell'asse corto), 3-4 classi di disfunzione diastolica del ventricolo sinistro, frazione di eiezione Simpson 66%, piccola circolo di circolazione sanguigna (LV / PVL 1,5), rigurgito moderato sulla valvola mitrale, assenza di segni di ipertensione polmonare. La diagnosi preliminare sulla base dei dati di ricerca è cardiomiopatia non classificabile, occlusione mesoventricolare sullo sfondo di sviluppo non compatto del ventricolo sinistro. Diagnosi differenziale - forma apicale di ipertrofia ventricolare sinistra. Ovviamente, in questo caso, la diagnosi di NMLV è strettamente preliminare e, data la frequenza estremamente rara di insorgenza della malattia, deve essere confermata istologicamente.

Sfortunatamente, il proprietario dell'animale non è venuto al prossimo appuntamento e non si sapeva nulla del futuro del paziente. Un fatto interessante è che questo gattino è l'unico sopravvissuto della seconda cucciolata. La prima cucciolata, solo cinque gattini, era completamente morta. Anche nella seconda cucciolata c'erano cinque gattini: due di loro erano nati morti, due gatti sono stati schiacciati subito dopo la nascita e l'unico gattino sopravvissuto dopo 3 mesi è stato preso per un ricevimento cardiaco con una rara malattia del miocardio.

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