Ecocardiografia clinica Schiller N. / Capitolo 11 valvola polmonare

Capitolo 11. Valvola dell'arteria polmonare

L'arteria polmonare e la sua valvola sono visualizzate da diverse posizioni ecocardiografiche. Queste strutture si osservano meglio quando si esamina da un accesso parasternale (Fig. 2.6, 2.8). A volte l'arteria polmonare e la sua valvola possono essere visualizzate lungo l'asse corto dall'approccio subcostale (Fig. 2.17). In alcuni pazienti, è possibile esaminare la valvola dell'arteria polmonare dall'accesso apicale, deviando fortemente il sensore e dirigendo il raggio ultrasonico verso l'alto.

La patologia della valvola polmonare è raramente acquisita, e tra le malattie congenite, varie forme di stenosi dell'arteria polmonare hanno il più grande significato in questo contesto. Come nel caso della valvola tricuspide, l'esame della valvola invariata dell'arteria polmonare (specialmente con l'aiuto di metodi Doppler) può avere un grande significato clinico per la valutazione dell'emodinamica. Come il rigurgito tricuspidale, l'insufficienza valvolare polmonare può essere riscontrata nella maggior parte delle persone sane; la velocità del getto rigurgitante viene utilizzata per determinare la pressione diastolica nell'arteria polmonare con la formula: [Pressione diastolica nell'arteria polmonare] = [Grado diastolico massimo tra l'arteria polmonare e il ventricolo destro] + [Pressione nell'atrio destro].

L'insufficienza della valvola polmonare grave è rara; viene diagnosticato solo nei casi in cui vengono escluse altre cause di sovraccarico di volume del ventricolo destro. Si noti che l'insufficienza della valvola polmonare (da moderata a grave) è spesso rilevata in pazienti sottoposti a chirurgia ricostruttiva per il gruppo di quattro di Fallot.

Informazioni preziose sullo stato emodinamico del paziente possono essere ottenute esaminando il normale flusso sanguigno sistolico attraverso la valvola polmonare. Presso il laboratorio di ecocardiografia UCSF, l'integrale della velocità lineare del flusso sanguigno nell'arteria polmonare viene misurato di routine in modalità onda costante in tutti i pazienti. Questo indicatore consente di giudicare la gittata cardiaca - il volume di sangue arricchito con ossigeno nei polmoni (Fig. 11.1).

Figura 11.1. Misurazione dell'integrale della velocità lineare del flusso sanguigno nell'arteria polmonare: studio Doppler a onda costante di accesso parasternale. In questo numero, l'integrale velocità lineare (VTI) del flusso sanguigno nell'arteria polmonare è di circa 15 cm.

Con l'aiuto dello studio M-modale, è stato raramente possibile diagnosticare la stenosi della valvola polmonare, ma con l'avvento dei metodi Doppler, è diventato sempre più riconosciuto nei pazienti con suoni cardiaci di origine sconosciuta. Uno studio bidimensionale con stenosi valvolare isolata dell'arteria polmonare rivela protrusione sistolica a cupola delle cuspidi valvolari, ispessimento delle cuspidi (da insignificante nei giovani a ispessimento pronunciato e calcificazione negli anziani), espansione post-stenotica dell'arteria polmonare e riduzione della sua pulsazione sistolica, ipendrophy ventricolare destro dello stomaco, ipertrofia del ventricolo destro. L'analisi del flusso sanguigno attraverso la valvola rivela cambiamenti simili a quelli osservati nella stenosi aortica e consente di calcolare il gradiente di pressione massimo tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare utilizzando l'equazione di Bernoulli semplificata: P (mm Hg) = 4V 2, dove V è massima velocità del getto stenotico.

La chirurgia a cuore aperto per la stenosi valvolare dell'arteria polmonare ha recentemente dato il via alla valvuloplastica con palloncino. Emodinamicamente significativo è considerato qualsiasi stenosi dell'arteria polmonare, in cui il gradiente di pressione massima tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare supera 20 mm Hg. Art. La valvuloplastica con palloncino è sempre indicata con un gradiente di pressione superiore a 40 mm Hg. Art., O quando il gradiente è da 20 a 40 mm Hg. Art., Se l'ipertrofia ventricolare destra rilevata.

La velocità del rigurgito tricuspidale dipende direttamente dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare. Pertanto, in caso di stenosi dell'arteria polmonare, è impossibile calcolare la pressione sistolica nell'arteria polmonare senza correzioni utilizzando la formula sommando il gradiente di pressione attraverso la valvola tricuspide e la pressione nell'atrio destro. Per ottenere la pressione sistolica nell'arteria polmonare, il gradiente di pressione attraverso la valvola della valvola polmonare deve essere sottratto da questa quantità.

La stenosi sottovalvolare dell'arteria polmonare può essere dovuta all'ipertrofia del setto interventricolare infundibolare (Fig. 11.2). La stenosi infundibolare è quasi sempre accompagnata da un difetto del setto ventricolare ed è parte integrante del gruppo di Fallot. Un'altra variante della stenosi infundibolare può essere dovuta alla stenosi valvolare dell'arteria polmonare, che porta a un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo destro nella sistole. Il caso di tale stenosi polmonare combinata è mostrato in Fig. 11.3.

Figura 11.2. Camera doppia del ventricolo destro: esame ecocardiografico transesofageo nel piano verticale. La divisione del ventricolo destro in due camere avviene come conseguenza dell'ipertrofia (freccia) della sua divisione infundibolare (stenosi infundibolare). Questa condizione è una complicazione della stenosi valvolare dell'arteria polmonare. LA - atrio sinistro, ventricolo sinistro sinistro, PA - arteria polmonare prossimale, pRV - camera ventricolare destra prossimale, dRV - camera ventricolare destra distale.

Figura 11.3. Stenosi valvolare e sottovalvolare (infundibolare) dell'arteria polmonare: studio Doppler a onda costante dall'accesso parasternale. Due flussi stenotici sono registrati simultaneamente. La stenosi della valvola dà un gradiente di pressione (PG) di 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Art. Pertanto, la pressione sistolica nel ventricolo destro supera la pressione nell'arteria polmonare di 164 mm Hg. Art.

Patologia della valvola dell'arteria polmonare

Consiste in un anello fibroso e un setto, a cui sono attaccati 3 lembi. A causa della sua posizione, è chiamato una valvola polmonare.

Quando il ventricolo destro viene compresso, la pressione sanguigna aumenta e il lume dell'arteria polmonare si apre. Nella fase di rilassamento, l'arteria si chiude automaticamente, e quindi il sangue non può ritornare nel tronco polmonare.

Grazie al KLA, il flusso di sangue unidirezionale al cuore è assicurato. Le patologie più comuni di KLAH sono la sua insufficienza e stenosi. Tali stati sono equiparati a difetti cardiaci.

Stenosi della valvola

La stenosi della valvola polmonare (CLA) è indicata quando le sue valvole sono interessate e l'anello stesso rimane intatto. La valvola polmonare ha 3 foglie. Tra di loro si possono formare aderenze che ne limitano la mobilità.

Normalmente, il CLA deve aprirsi nella direzione del flusso sanguigno ad ogni battito cardiaco. Blocca l'arteria polmonare per impedire al sangue di fluire nel ventricolo destro.

Se si forma la stenosi, una delle valvole diventa troppo densa o molto stretta e potrebbe esserci troppa distanza tra di esse. Tutto ciò porta al fatto che la valvola è rotta e, di conseguenza, il flusso sanguigno viene interrotto.

Nella pratica medica, il termine "stenosi" significa "restringimento" o "compressione". Questa patologia è caratterizzata da un ispessimento della valvola e dall'acquisizione di una forma a cupola.

Spesso questa condizione porta all'ipertrofia del ventricolo destro, a seguito della quale si verifica un'ostruzione subvalvolare.

Una grave patologia è accompagnata da ipoplasia del tronco polmonare, anello valvolare e arterie polmonari.

La stenosi del KLA può essere congenita e acquisita. La prima opzione è molto più comune e la causa del suo sviluppo è la patologia congenita.

Un tale restringimento della valvola è causato da difetti del tessuto connettivo.

Durante la crescita prenatale in un bambino, rimane sottosviluppato e, di conseguenza, la valvola viene ridotta in modo innaturale.

Gli esperti osservano che esiste una predisposizione genetica a questa patologia. Tale difetto può verificarsi in isolamento e accompagnato da altre anomalie del cuore.

Nelle persone anziane, questa condizione è il risultato di malattie concomitanti. Ci sono una serie di fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa patologia. Questi includono:

1. Sindrome di Noonan. Questa è una malattia caratterizzata da bassa statura e difetti esterni, in particolare, deformità delle articolazioni dei gomiti e dei piedi, marcata scoliosi della regione cervicale.
2. Sindrome carcinoide. È il risultato dello sviluppo di tumori di tipo carcinoma che si trovano nel tubo digerente.
3. Febbre reumatica Si verifica dopo aver sofferto di una grave infezione da streptococco. I batteri che causano questa malattia colpiscono anche le valvole cardiache.

Sintomi della stenosi KL

Grave stenosi congenita della valvola polmonare può verificarsi immediatamente dopo la nascita. In questo caso, i sintomi clinici possono assomigliare ad insufficienza cardiaca acuta con cianosi pronunciata.

Se la patologia è moderata, procede con lo sviluppo di cianosi lieve, che scompare dopo che la finestra ovale è completamente chiusa. Questo suggerisce 1 grado di stenosi. Più spesso questo difetto procede senza manifestare alcun sintomo e si riscontra ascoltando il cuore attraverso i rumori.

I sintomi generali della stenosi includono quanto segue:

• ascoltando il cuore del fischio anormale;
• dolore al petto;
• mancanza di respiro;
• stanchezza cronica;
• frequenti svenimenti;
• esercitare intolleranza.

Nei neonati, questa patologia può essere identificata da vari segni: appare la pelle blu, vi è un aumento di peso lento e scarso appetito, che porta anche alla perdita di peso. Nei bambini con un tale disturbo, le caviglie e lo stomaco si gonfiano, c'è un ritardo nella crescita e nello sviluppo.

Guasto CA.

L'insufficienza della valvola polmonare è una malattia cardiaca caratterizzata dal movimento inverso del flusso sanguigno dall'arteria polmonare al ventricolo destro.

Questa anomalia del cuore si chiama insufficienza polmonare e significa che i lembi della valvola non sono completamente chiusi.

Come risultato di questa violazione aumenta il carico sul ventricolo destro del cuore. L'insufficienza del veicolo spaziale può verificarsi in combinazione con altri difetti cardiaci e in isolamento.

La ragione principale della formazione di malformazioni congenite è l'espansione persistente del lume del tronco polmonare o anomalie della struttura fogliare della valvola. Nella pratica cardiaca, c'è sottosviluppo o la completa assenza di questa valvola o della sua foglia. La forma congenita è accompagnata dalle seguenti patologie:

• difetto del setto interventricolare;
• aperto condotto arterioso;
• difetto del setto atriale;
• Sindrome di Marfan;
• Il gruppo di quattro di Fallot.

Malformazioni acquisite associate all'insufficienza di veicoli spaziali, derivanti da endocardite settica, sifilide o aterosclerosi. Se per qualche motivo un paziente è stato sottoposto a valvuloplastica con palloncino a palloncino, sussiste il rischio di sviluppare un'insufficienza valvolare nell'aeromobile.

Gli esperti identificano e l'insufficienza relativa del veicolo spaziale. Si trova nel tromboembolismo dell'arteria polmonare, nell'ipertensione polmonare, nella stenosi mitralica e nelle malattie polmonari croniche. L'aneurisma aortico può anche causare insufficienza valvolare polmonare a causa della pressione sull'arteria polmonare.

L'insufficienza congenita si manifesta quasi immediatamente dopo la nascita sotto forma di insufficienza ventricolare destra e vari disturbi respiratori.

In assenza di altre patologie associate, può essere asintomatico per lungo tempo. I sintomi iniziano a manifestarsi quando si verifica la disfunzione della valvola tricuspide. In questo caso, compaiono i seguenti sintomi:

• sonnolenza;
• palpitazioni cardiache;
• la debolezza;
• mancanza di respiro;
• cianosi cutanea;
• dolore al cuore;
• aritmia;
• gonfiore delle vene del collo;
• cambia la forma delle falangi delle dita.

A poco a poco, la malattia provoca la comparsa di edema periferico e tachicardia persistente. Questa patologia cardiaca provoca ascite, idrotorace e cirrosi cardiaca. Le complicanze più gravi sono l'aneurisma polmonare e l'embolia polmonare.

Terapia di patologia KLA

Il trattamento della valvola polmonare viene effettuato con l'aiuto di farmaci. Dovrebbero contribuire all'eliminazione dei sintomi dell'insufficienza cardiaca.

A questo scopo, sono prescritti diuretici e dilatatori venosi. Questa malattia cardiaca richiede un trattamento antibatterico di endocardite, poiché è una delle ragioni per lo sviluppo di questa patologia.

Pur mantenendo l'emodinamica entro il range di normalità, non è necessario un intervento chirurgico cardiaco per insufficienza di KLA.

Interventi palliativi possono essere richiesti per tutti i bambini con diagnosi di insufficienza congenita del veicolo spaziale. In questo caso, il tronco polmonare viene ristretto o viene applicata l'anastomosi.

Nei casi più gravi, viene eseguita un'operazione radicale con protesi valvolari con impianti meccanici o biologici. Se ci sono stati concomitanti difetti cardiaci, sono anche eliminati durante questa operazione.

Insufficienza della valvola polmonare

Insufficienza della valvola polmonare - danno alla valvola polmonare, che si esprime nell'incapacità delle valvole di completare la chiusura, che è accompagnata dal movimento inverso del sangue dal tronco polmonare durante la diastole ventricolare destra. Quando l'insufficienza valvolare dell'arteria polmonare si verifica con debolezza, palpitazioni, mancanza di respiro, cianosi. Lo schema diagnostico dell'insufficienza valvolare polmonare comprende ECG, echoCG, flebografia giugulare, radiografia del torace, cateterizzazione cardiaca e angiopulmonografia. L'algoritmo di trattamento consiste nella terapia di insufficienza ventricolare destra, nella prevenzione dell'endocardite infettiva e nella riparazione protesica di una valvola polmonare.

Insufficienza della valvola polmonare

Insufficienza della valvola polmonare - una connessione allentata tra le valvole della valvola polmonare, che porta a rigurgito patologico del sangue dall'arteria polmonare nel ventricolo destro e lo sviluppo del sovraccarico di volume di quest'ultimo. L'insufficienza della valvola polmonare può essere una cardiopatia congenita o acquisita. La prevalenza dell'insufficienza valvolare polmonare congenita è dello 0,2%; si trova sia in isolamento che in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti.

Cause dell'insufficienza della valvola polmonare

Le malformazioni congenite si formano a causa della dilatazione del tronco polmonare o dello sviluppo compromesso dei lembi valvolari. L'ipoplasia e la completa assenza di una valvola polmonare si riscontrano nella cardiologia pediatrica (agenesia, arteria polmonare senza valvolari congenita). Talvolta manca una valvola nella valvola polmonare e le altre due possono essere normali o rudimentali. Insufficienza valvolare congenita dell'arteria polmonare di solito si verifica con il gruppo di Fallot, combinato con un dotto arterioso aperto, difetto del setto atriale, difetto del setto ventricolare, doppia scarica dei vasi principali dal ventricolo destro, sindrome di Marfan.

La causa più comune dell'insufficienza valvolare polmonare acquisita è l'endocardite settica. L'espansione delle commissure valvolari può essere causata da danni all'arteria polmonare nella sifilide e nell'aterosclerosi.

Insufficienza della valvola polmonare può verificarsi dopo valvuloplastica con palloncino e valvulotomia. Insufficienza valvolare relativa dell'arteria polmonare si verifica in ipertensione polmonare, malattie polmonari croniche e stenosi mitralica, embolia polmonare. Talvolta l'insufficienza valvolare si sviluppa a causa della pressione dell'aneurisma aortico sull'arteria polmonare.

Caratteristiche di emodinamica con insufficienza della valvola polmonare

L'insufficienza della valvola polmonare provoca un flusso di sangue inverso dal tronco polmonare al ventricolo destro, che riceve anche il sangue dall'atrio destro. Ciò causa sovraccarico di volume e dilatazione del ventricolo destro.

In assenza di ipertensione polmonare e insufficienza tricuspidale, il ventricolo destro ipertrofico fa fronte all'aumento del carico. In condizioni di scompenso, aumenta la pressione diastolica nel ventricolo destro, accompagnata dallo sviluppo di insufficienza ventricolare destra e insufficienza valvolare atrioventricolare tricuspidale.

Con un lieve grado di insufficienza della valvola polmonare, l'emodinamica può non soffrire, ma la completa assenza di una valvola porta rapidamente alla progressione dello scompenso cardiaco.

Sintomi dell'insufficienza valvolare polmonare

La clinica di insufficienza valvolare polmonare congenita si manifesta subito dopo la nascita con segni di insufficienza ventricolare destra, disturbi respiratori causati dalla compressione dei bronchi e della trachea da parte dei rami estesi dell'arteria polmonare. Con insufficienza della valvola polmonare secondaria isolata, le manifestazioni cliniche possono non essere osservate per molto tempo.

I reclami compaiono con la progressione dell'insufficienza ventricolare destra e dell'insufficienza tricuspidale. I pazienti sviluppano sonnolenza, debolezza, palpitazioni, mancanza di respiro, cianosi, dolore al cuore. Nei pazienti adulti di età superiore ai 20-30 anni possono verificarsi aritmie. All'esame, l'attenzione è rivolta al gonfiore delle vene del collo, il cambiamento delle falangi delle dita sotto forma di bacchette. Inoltre, si verificano edema periferico, tachicardia persistente, idrotorace, ascite e cirrosi cardiaca. Le complicanze più pericolose dell'insufficienza valvolare polmonare dovrebbero includere l'emboli polmonare, l'aneurisma polmonare.

Diagnosi dell'insufficienza della valvola polmonare

Durante l'esame obiettivo di pazienti con insufficienza valvolare polmonare, la palpazione del ventricolo destro, il tremore diastolico è determinata dalla palpazione; amplificazione della componente polmonare dell'II tono, diminuzione del soffio diastolico.

La fonocardiografia si registra nella zona dell'arteria polmonare precocemente, affievolendo gradualmente il soffio diastolico. I dati ECG indicano ipertrofia e sovraccarico del cuore destro. L'ecocardiografia Doppler rivela segni di rigurgito diastolico dall'arteria polmonare nel ventricolo destro. A volte vengono determinate le vegetazioni sulla valvola, la stenosi, l'espansione dell'anello fibroso dell'arteria polmonare, il prolasso del setto interventricolare nella cavità del ventricolo sinistro.

La radiografia del torace è caratterizzata da rigonfiamento dell'arteria polmonare, aumento del pattern vascolare dei polmoni, segni di dilatazione del cuore destro. I risultati della flebografia giugulare con insufficienza valvolare polmonare indicano la presenza di rigurgito tricuspidale a seguito di insufficienza ventricolare destra. Quando sondare le camere del cuore è determinato da un elevato CVP e dalla pressione diastolica terminale nel ventricolo destro. L'angiopulmonografia dimostra la presenza di rigurgito, come evidenziato dal flusso di contrasto durante la sua diastole dall'arteria polmonare nel ventricolo destro. Nella diagnosi è necessario escludere l'insufficienza aortica, l'espansione idiopatica dell'arteria polmonare.

Trattamento e prognosi dell'insufficienza valvolare polmonare

Il trattamento farmacologico per l'insufficienza valvolare polmonare contribuisce alla riduzione dell'insufficienza cardiaca: i dilatatori venosi e i diuretici vengono utilizzati a questo scopo. La malattia della valvola organica richiede la profilassi antibiotica dell'endocardite batterica.

In assenza di alterata dinamica emodinamica, non è indicato un intervento di cardiochirurgia per insufficienza valvolare polmonare. Nei bambini con insufficienza valvolare polmonare congenita, possono essere eseguiti interventi palliativi (restringimento del tronco polmonare, anastomosi sistemico-polmonare, ecc.). La chirurgia radicale per la correzione del fallimento include la riparazione protesica di una valvola polmonare con una protesi biologica o meccanica e l'eliminazione di concomitanti cardiopatie congenite.

Il periodo postoperatorio può essere complicato dallo sviluppo di embolia polmonare, endocardite infettiva secondaria, degenerazione di protesi biologiche, che richiede la ripostesi.

Previsione e prevenzione dell'insufficienza valvolare polmonare

La prognosi per l'insufficienza valvolare dell'arteria polmonare può essere diversa. Le forme acute di imperfezioni, che si manifestano sin dai primi giorni di vita, richiedono un intervento chirurgico precoce e sono accompagnate da un'elevata mortalità. Con insufficienza della valvola polmonare isolata, il difetto rimane a lungo compensato ei pazienti vivono fino a 40-57 anni.

Nella gestione della gravidanza nelle donne con insufficienza valvolare polmonare, è necessario prevenire l'ipossia fetale e il travaglio pretermine. Le donne in gravidanza richiedono il monitoraggio ecografico della circolazione uteroplacentare, l'osservazione da parte di un ostetrico-ginecologo, cardiologo, medico di famiglia, chirurgo cardiaco.

La prevenzione dell'insufficienza valvolare secondaria dell'arteria polmonare è ridotta alla prevenzione di endocardite batterica, aterosclerosi, sifilide, malattia polmonare cronica, complicanze iatrogene durante la chirurgia cardiaca. La prevenzione dell'insufficienza della valvola polmonare primaria è la stessa di quella di altre CHD.

Diagnosi e trattamento dell'insufficienza valvolare polmonare

L'insufficienza della valvola polmonare è una malattia in cui l'elemento specificato non ha la capacità di chiudersi completamente. Ciò provoca un flusso inverso di sangue dall'arteria polmonare mentre il muscolo cardiaco è rilassato. La malattia è accompagnata da debolezza, sensazione di mancanza d'aria, tachicardia, cianosi della pelle e altri sintomi pericolosi.

Per identificare i problemi della valvola polmonare consente ECG, ecografia del cuore, flebografia giugulare, angiopulmonografia e altri metodi di analisi accurati e molto complessi.

È estremamente importante trattare questa malattia, perché causa insufficienza cardiaca ventricolare destra e può persino causare endocardite infettiva.

Di norma, non viene praticato il trattamento farmacologico, ma viene utilizzata una valvola protesica dell'arteria polmonare.

sintomi

Il paziente può notare l'impatto negativo sia della malattia stessa che delle sue complicanze, ma il più delle volte i sintomi indicano precisamente il fallimento della valvola polmonare. Soprattutto la malattia si manifesta in presenza di ipertensione polmonare (aumento della pressione dei vasi polmonari). Altrimenti, il paziente potrebbe anche non sapere di avere una malattia così grave.

Il fallimento della valvola dell'arteria polmonare di 1 grado si manifesta come segue:

• debolezza generale dovuta a problemi di flusso sanguigno;
• mancanza di respiro;
• tachicardia;
• cianosi lieve della pelle.

Quindi ogni fase aggiunge sempre più sintomi. Ci sono gonfiore alle gambe a causa del ristagno di sangue, aumenta la quantità di liquido nella cavità addominale, che porta alla comparsa di un addome denso e grosso, e poi il fegato aumenta del tutto.

Tipi di fallimento

Questa patologia è divisa in diverse sottospecie. Dipende dall'origine della malattia e dalla natura del suo decorso.

Il tempo di occorrenza (o origine) si distingue:

1. insufficienza congenita;
2. acquisito (solitamente a causa dell'azione di infezioni, tumori, lesioni).

Dalla natura del corso del fallimento può essere:

1. acuto (quando un difetto cardiaco appare quasi immediatamente dopo la nascita, poiché sono interessate diverse valvole e partizioni);
2. cronica (la malattia si manifesta solo dopo pochi anni).

Ci sono altre classificazioni. Il fallimento può essere organico (quando è causato da una patologia nella struttura della valvola) o funzionale (quando il deflusso di sangue nel cuore è causato da un'espansione del tronco arterioso o delle cavità del cuore).

cause di

I genitori, oltre che potenzialmente malati, è importante conoscere le cause della malattia, perché in tal caso può essere prevenuta o preparata moralmente.

1. Insufficienza congenita La malattia è abbastanza rara e appare solo a causa dell'influenza di fattori avversi durante la gravidanza. Questo può essere un eccesso di radiazioni, raggi X, infezioni gravi. L'insufficienza della valvola può anche verificarsi con un meccanismo geneticamente determinato. Di norma, in questo caso, la malattia si manifesta come segue:

• sottosviluppo congenito della valvola (riduzione delle dimensioni delle sue valvole o loro assenza);
• Sindrome di Marfan (malattia del tessuto connettivo), in cui l'arteria polmonare è significativamente ingrandita;
• Degenerazione mixomatosa dei lembi valvolari (quando il loro spessore è aumentato, ma la densità è ridotta);
• espansione dell'arteria polmonare per ragioni sconosciute.

1. Carenza organica acquisita. Questa malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche in età adulta, come complicanza di un certo numero di malattie: reumatismi, endocardite infettiva, sifilide, carcinoide, effetti del trauma toracico e interventi chirurgici sull'arteria polmonare.

1. Carenza funzionale acquisita. Questa patologia si verifica molto meno frequentemente, in quanto si verifica sia sullo sfondo di malattie polmonari prolungate che portano all'espansione patologica dei vasi sanguigni, sia a causa di ipertensione polmonare causata da altri fattori (ad esempio, la presenza di stenosi mitralica).

Metodi diagnostici

Un passo importante nel trattamento di questa malattia è la sua diagnosi. Quindi, non è necessario solo stabilire la presenza di insufficienza, ma anche scoprire che aspetto ha e gravità. La diagnosi viene effettuata in più fasi:

• raccogliendo una storia della malattia, fissando tutti i reclami relativi a questo problema (edema, mancanza di respiro, palpitazioni, ecc.);
• prendere una storia di vita per determinare la causa della malattia;
• esame del paziente (il medico richiama l'attenzione sui segni esterni della malattia - cianosi, acrocianosi, addome allargato, vene del collo, ingrossamento del cuore a destra, edema delle gambe, rumore durante la diastole);
• esami delle urine e del sangue per confermare l'infiammazione;
• analisi biochimica del sangue per il colesterolo, la creatinina e altri indicatori;
• analisi immunologiche per l'individuazione di anticorpi verso possibili agenti infettivi che causano malattie cardiache;
• ECG;
• phonocardiography (analisi di soffi cardiaci);
• ecocardiografia (ecografia del cuore) - un metodo diagnostico selettivo che consente di determinare con precisione la presenza di un difetto. È anche possibile studiare con un sensore doppler;
• altri metodi (radiografia del torace, TC spirale, cateterizzazione cardiaca, ecc.).

ECG per rigurgito della valvola aortica

Il complesso dei metodi diagnostici è importante non solo per stabilire la presenza della malattia, ma per raccogliere maggiori informazioni a riguardo. Dopotutto, il trattamento può avvenire chirurgicamente e, quando si prepara un'operazione, è importante prendere in considerazione tutti i fattori che possono influire sul suo successo.

Approcci terapeutici

A seconda di quale stadio della malattia (1, 2, 3, ecc.), Nonché di quali siano le ragioni della sua insorgenza, il trattamento può essere un farmaco o un intervento chirurgico. Prima di tutto, elimina le cause del fallimento (elimina l'infezione, elimina il liquido accumulato nei polmoni, ecc.). Quindi, se necessario, prescrivere farmaci:

• inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (riportano la pressione alla normalità, eliminano l'aritmia, normalizzano il lavoro del cuore, dilatano i vasi sanguigni);
• antagonisti del recettore dell'angiotensina 2 (usati se i primi non funzionano o sono controindicati);
• i nitrati (ad esempio la nitroglicerina, che dilata le arterie e le vene, riducendo in tal modo la pressione);
• diuretici (eliminare il liquido accumulato nel corpo, alleviare il gonfiore).

Se è necessario eliminare i sintomi speciali di insuccesso (ad esempio, aritmia, insufficienza ventricolare), prescrivere anche farmaci per il loro trattamento.

In caso di necessità di intervento chirurgico (di norma, è necessario se ci sono problemi pronunciati con la valvola, che comportano gravi disturbi emodinamici) effettuare una di queste operazioni:

• plastica (riducendo lo spessore del tronco dell'arteria polmonare);
• protesi valvolari (usando sostituti naturali o artificiali);
• trapianto cardiaco e polmonare (se il cuore ha già disturbi gravi e polmoni - ipertensione polmonare persistente alta).

Inoltre, è necessario un intervento chirurgico se vi sono altri problemi oltre al difetto della valvola dell'arteria polmonare (ad esempio, difetto del setto atriale o interventricolare). Quindi elimina tutti i problemi contemporaneamente.

Dopo l'intervento, il trattamento non finisce qui. È necessario monitorare il paziente. Se viene installata una protesi meccanica, gli anticoagulanti indiretti vengono costantemente prelevati, se biologici, entro 1-3 mesi. E solo dopo la chirurgia plastica, la terapia farmacologica non è richiesta.

Possibili complicazioni e prognosi

Se non fare l'operazione, lo sviluppo di molte complicazioni è possibile. Questo e il deterioramento del ventricolo destro, e lo sviluppo della malattia della valvola tricuspide nel tempo, e l'insorgenza di embolia polmonare, endocardite infettiva, aritmia e altri problemi. Una visita tempestiva al medico ti consentirà di evitare conseguenze così gravi e l'operazione annullerà completamente i possibili rischi.

Ma in casi speciali, le complicazioni sono possibili anche dopo l'intervento chirurgico, e i pazienti devono tenerne conto. Di regola, le seguenti malattie:

• embolia polmonare;
• endocardite infettiva;
• trombosi protesica;
• fistola paravalvolare;
• distruzione o calcificazione della protesi.

Quali previsioni può dare un medico a un paziente con questa insufficienza? Dipende da quanto è grave il difetto, come reagisce il corpo ad esso, e anche a quale stadio della malattia. Quindi, se i sintomi di insufficienza congenita sono apparsi dai primi giorni, il bambino muore di solito, anche se si ha un intervento chirurgico. Se il difetto è isolato (cioè senza stratificazione di altre patologie del cuore), praticamente non si manifesta, si può vivere con esso per molto tempo e senza particolari problemi.

Malattia della valvola polmonare. Malformazioni congenite kla

L'assenza congenita della valvola polmonare è una patologia relativamente rara. La sindrome di Fallo tetrad con una valvola polmonare mancante si trova nel 2-6% dei pazienti con tetradici di Fallo. Nella maggior parte dei casi, questa anomalia è accompagnata da VSD, restringimento dell'anello della valvola polmonare e grave dilatazione delle arterie polmonari. Questa combinazione di anomalie viene spesso chiamata il taccuino di Fallot con la valvola polmonare mancante. C'è anche un'assenza isolata di una valvola polmonare con un setto interventricolare intatto, che è anche meno comune. Dopo la prima descrizione di questo difetto nel 1847, Chevers pubblicò più di 300 osservazioni simili, di cui 15 con setto interventricolare intatto. Le caratteristiche distintive di questa sindrome sono:

foglie di valvole mancanti o rudimentali;

dilatazione aneurismatica di una o entrambe le arterie polmonari comprimendo i bronchi;

genesi congenita del dotto arterioso, con la fusione delle arterie polmonari.

Embriologia e genetica

In questa sindrome, è stata spesso rilevata una delezione del cromosoma 22. Pertanto, esiste un meccanismo embrionale specifico, tra cui l'interazione di creste neurali e archi primitivi aortici.

Si presume che una forte dilatazione delle arterie polmonari nel feto sia patogeneticamente associata all'agenesia del dotto arterioso. Questa combinazione è stata riprodotta in un esperimento nei feti dei ratti somministrando ter-genina bis-diammina. L'assenza della valvola polmonare è stata descritta in un paziente con una delezione interstiziale del ramo lungo del cromosoma 6. L'assenza della valvola polmonare è stata osservata nella sindrome di Di George.

anatomia

Nella maggior parte dei casi, non esiste una valvola polmonare matura. La valvola polmonare rudimentale consiste di masse avascolari che sporgono nel lume dell'arteria polmonare. Nel sito della valvola proposta si trovano aree di tessuto connettivo sottile, inespresso, primitivo, nodulare e gelatinoso. Alcuni pazienti hanno tessuto valvolare incompleto e imperfetto, ma maturo. La prognosi in questi casi è relativamente buona. I pazienti spesso sperimentano un periodo neonatale, ma molti bambini con una forma grave di questa sindrome muoiono precocemente da un trattamento respiratorio e tollerante allo scompenso cardiaco.

Il cuore è di solito molto ingrandito a causa del ventricolo destro e della sua sezione infundibolare. L'arteria polmonare è aneurismaticamente dilatata. L'anello della valvola è ipoplastico, l'infundibolo è stretto, lungo e contorto.

In presenza di VSD e stenosi infundibolare, l'anatomia interna del cuore corrisponde a quella del gruppo di Fallot. Questi pazienti hanno tutti i segni anatomici del gruppo di Fallot, tra cui il 25% dei quali ha un arco aortico destro. In questa variante del tetradum di Fallot si riscontrano anomalie tipiche dell'arteria coronaria. Le arterie polmonari non possono essere interconnesse e possono essere fornite di sangue attraverso il condotto canalare o direttamente dall'aorta ascendente. Il difetto del setto interventricolare è ampio, situato nella regione del setto membranoso sotto la valvola aortica. L'aorta ascendente è dilatata.

Il muro dell'arteria polmonare dilatata è patologicamente alterato e in alcuni casi somiglia istologicamente a quello della sindrome di Marfan, tuttavia, anomalie della sua architettura non sono state riscontrate nella maggior parte dei pazienti.

Esiste una relazione tra l'orientamento dell'infundibolo e il grado di dilatazione dell'arteria polmonare. Se il cono del ventricolo destro è orientato verso destra, l'arteria polmonare destra viene aneurismaticamente espansa, mentre l'orientamento verticale e sinistro dell'infundibolo è accompagnato da dilatazione bilaterale o espansione dell'arteria polmonare sinistra. Nella patogenesi della dilatazione dell'arteria polmonare, un ruolo è giocato dall'ipoplasia dell'anello polmonare, che porta all'espansione post-stenotica.

I problemi polmonari sono causati dalla compressione dell'albero tracheo-bronchiale da arterie polmonari dilatate e da vasi arteriosi polmonari anormalmente divergenti che formano fasci vascolari che circondano e schiacciano i piccoli bronchi intrapolmonari. In alcuni casi, il numero di rami alveolari dei bronchi è significativamente ridotto e, pertanto, nei pazienti con sindrome grave, la rimozione chirurgica della compressione dei bronchi principali non sempre allevia la condizione e non elimina la probabilità di recidiva dell'ostruzione delle vie aeree.

Si possono verificare collaterali polmonari aortici di varie dimensioni. Più spesso sono piccoli e indiretti, meno spesso sono grandi e dritti. I collaterali partono dall'aorta toracica discendente e entrano nella radice del polmone. Complicano un intervento chirurgico se non vengono trattati prima della correzione.

Il difetto è combinato con OAP, DMPP, scarico delle arterie principali dal ventricolo destro, sindrome di Marfan, VSD, senza stenosi dell'anello della valvola, ATK, TMA, anomalia Uhl, scarica dell'arteria polmonare destra o sinistra dall'aorta ascendente, coartazione aortica. Anche la stenosi aortica, l'AVSD completa o parziale, TADLV, la continuazione azygos della vena cava inferiore, ecc. Possono accompagnare questa sindrome.

clinica

L'assenza di una valvola polmonare può essere sospettata da segni clinici. Un rumore sistolico-sodico grossolano in un neonato cianotico con insufficienza respiratoria concomitante di solito indica la presenza del gruppo di Fallot con una valvola polmonare mancante.

La maggior parte dei pazienti con difetti gravi sviluppa la sindrome da distress respiratorio subito dopo la nascita. La cianosi è assente, ad eccezione del periodo neonatale precoce. L'insufficienza respiratoria è causata dalla compressione parziale dei bronchi da arterie polmonari nettamente dilatate e dalla compressione dei bronchi intrapolmonari da rami distali anomali delle arterie polmonari. La respirazione migliora quando il bambino è posto sulla schiena. L'insufficienza cardiaca grave conduce presto alla morte. L'auscultazione rivela un soffio systolodiastolic caratteristico, "il rumore della neve che scricchiola sotto i piedi". In presenza di VSD, si osserva moderata cianosi, frequente respirazione toracica addominale e profonda con contrazione interstiziale intercostale. Lo stridore spesso segnato inspira ed espira. Sul bordo sinistro dello sterno è determinato il tremore sistolico e talvolta diastolico. Il rumore sistolodiastico è meglio udito dall'alto sul bordo sinistro dello sterno e si diffonde ampiamente su tutta l'area pre-cuore. Il rumore è costituito da una componente sistolica grossolana, dovuta al restringimento dell'anello della valvola polmonare e da una componente diastolica grossolana e decrescente. Il rumore è interrotto da un tono non accentato II, che si sente meglio sotto il bordo inferiore dello sterno e all'apice. È generato dalla valvola aortica di chiusura. La discontinuità del rumore systolodiastolic lo distingue dal tipico rumore continuo del PDA.

A causa della natura ostruttiva dell'insufficienza respiratoria, raramente si osserva un ingrossamento del fegato. Tuttavia, in alcuni pazienti con grave insufficienza cardiaca, il fegato può essere significativamente ingrandito. Nei pazienti senza overtomatomatics II, il tono cardiaco può essere diviso, il che indica la presenza di una valvola funzionante. In questi casi, l'autopsia rivela una valvola polmonare bicuspide. Nei pazienti che hanno vissuto il primo anno di vita, i sintomi dell'insufficienza respiratoria diminuiscono spontaneamente, la cianosi scompare. La cianosi scompare quando lo shunt si inverte a causa di una diminuzione dell'LSS, che di solito si verifica nel periodo neonatale. Con una diminuzione della resistenza vascolare, l'insufficienza della valvola dell'arteria polmonare, il sovraccarico diastolico del ventricolo destro e la scarica ventricolare destra-sinistra durante la diastole sono ridotti. Un piccolo shunt di sangue da destra a sinistra durante la diastole può essere mantenuto anche con una scarica sistolica moderata da sinistra a destra.

elettrocardiografia

Il gruppo di Fallot e l'assenza di una valvola polmonare sono caratterizzati da ipertrofia ventricolare destra. In presenza di VSD, shunt incrociato o sinistro-destro, è possibile registrare ipertrofia di entrambi i ventricoli. Insufficienza valvolare isolata sull'ECG si manifesta con ipertrofia ventricolare destra inespressa, che può essere sospettata da rsR 'nei conduttori giusti.

radiografia

Su una radiografia, un cuore moderatamente allargato con un tronco notevolmente allargato e rami dell'arteria polmonare. Tuttavia, con un arco destro, un polmone molto gonfio con uno spostamento del cuore a sinistra, la dilatazione aneurismatica delle arterie polmonari potrebbe non essere ovvia. Le arterie polmonari possono essere localizzate medialmente e nascoste nell'ombra del mediastino. Le radici dense assomigliano a un tumore, ma sono facilmente identificabili mediante fluoroscopia mediante una pulsazione sincrona con contrazioni cardiache. L'ombra gonfiore lungo il bordo superiore sinistro del cuore è formata dal tratto escretore dilatato del ventricolo destro. Ciò è dovuto alla rotazione del cuore a sinistra. Il disegno polmonare periferico è di solito normale e può essere migliorato nei bambini più grandi e nei bambini con un override sinistro-destro. Enfisema ostruttivo unilaterale spesso marcato e atelettasia di singoli segmenti con lo spostamento del cuore nella direzione opposta.

Con l'insufficienza della valvola polmonare congenita isolata, l'immagine radiografica può essere quasi normale, tuttavia è possibile riscontrare un'aumentata pulsazione delle arterie e la "danza" delle radici. Allo stesso tempo, la dilatazione delle arterie polmonari non raggiunge le proporzioni aneurismatiche tipiche del gruppo con Fallot con una valvola polmonare mancante.

ecocardiografia

Proprio come con la classica forma del tetrado di Fallot, l'accesso parasternale lungo l'asse lungo, così come l'accesso a quattro camere, ci permettono di vedere un ampio prolasso VSD e aortico. Il ventricolo destro è significativamente dilatato e spesso il movimento paradossale del setto interventricolare è un segno di insufficienza valvolare polmonare. Nella maggior parte dei casi, è possibile definire una valvola polmonare rudimentale sedentaria nell'anello stenotico. Con un approccio parasternale, la dilatazione del tronco polmonare e di entrambe le arterie polmonari può essere vista lungo l'asse corto.

L'ecocardiografia Doppler rivela una corrente sistolica anterograda ad alta velocità attraverso l'anello polmonare ristretto e la corrente di insufficienza della valvola diastolica retrograda nell'arteria polmonare e nel tratto escretorio del ventricolo destro. La natura del flusso sanguigno nell'arteria polmonare può imitare il PDA, ma il flusso sanguigno diastolico retrogrado nel tratto di efflusso favorisce l'insufficienza valvolare.

La diagnosi esatta è ostacolata dallo spostamento del mediastino a causa dell'eccessivo allungamento dei polmoni e della distorsione dell'anatomia del cuore durante la grave dilatazione delle arterie polmonari, pertanto è necessario trovare una posizione atipica del sensore per ottenere un'immagine corretta. Una diagnosi ecocardiografica di questo difetto può essere fatta prima della consegna. Ci sono rapporti secondo cui l'anomalia può causare edema fetale.

Cateterismo cardiaco

In presenza di un difetto del setto ventricolare e di una stenosi dell'arteria polmonare, la pressione nel ventricolo destro è uguale a quella sistemica con uno scarico ventricolare destro-sinistro preferenziale. In assenza di un restringimento significativo nel periodo neonatale, l'LSS diminuisce, la pressione nel ventricolo destro diminuisce e lo shunt assume una direzione sinistra-destra, sebbene sia sempre presente un gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. La pressione diastolica nell'arteria polmonare è solitamente uguale a quella del ventricolo destro. Solo dopo numerosi tentativi è stato possibile ottenere una pressione accurata nell'arteria polmonare a causa di artefatti causati dalla turbolenza e da una grave difficoltà respiratoria nei bambini. Bambini cianotici con insufficienza respiratoria durante la cateterizzazione, l'introduzione di sedativi è controindicata a causa del pericolo di insufficienza respiratoria. In questi casi, si consiglia la ventilazione meccanica.

Con insufficienza della valvola polmonare isolata, la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare è normale. C'è un leggero gradiente sistolico sulla valvola a causa dell'alta velocità del flusso sanguigno attraverso il normale anello polmonare e dell'aumento del volume della corsa del ventricolo destro. In rari casi, esiste una vera stenosi della valvola di gravità variabile.

L'angiocardiografia dimostra la localizzazione e la gravità di un restringimento dell'anello polmonare, l'orientamento dell'infundibolo e la dilatazione delle arterie polmonari. Le foglie delle valvole non sono identificate, ma a livello della stenosi dell'anello della valvola si può vedere una cresta discreta della valvola rudimentale. L'infundibolo e il ventricolo destro sono generalmente dilatati. In caso di stenosi grave, lo scarico del mezzo di contrasto è visto da destra a sinistra. Il contrasto dura più a lungo nel ventricolo destro a causa dell'insufficienza della valvola. A differenza dell'arteria polmonare è possibile vedere la presenza di insufficienza valvolare e marcata dilatazione delle arterie polmonari. In rari casi, uno dei rami parte dall'aorta ascendente.

Naturalmente, il volume diastolico del ventricolo destro nei bambini gravi con una prognosi sfavorevole è sostanzialmente maggiore rispetto ai bambini che sono sopravvissuti al periodo neonatale. Le dimensioni relative dell'arteria polmonare destra dilatata sono correlate con la frequenza delle complicanze e della mortalità: più ampia è l'arteria polmonare destra, peggiore è il risultato del decorso naturale.

La Cineangiografia consente di valutare la gravità dell'anomalia della ramificazione arteriosa polmonare nelle radici dei polmoni.

Flusso naturale

Il mondo ha accumulato una grande esperienza nella diagnosi prenatale delle anomalie del conotruncus, incluso il gruppo di quattro di Fallot. Di interesse sono i risultati di casi fetali di un gruppo di Fallot con una valvola polmonare mancante. Pertanto, su 18 casi diagnosticati nel periodo prenatale, in 7 casi le famiglie hanno deciso di interrompere la gravidanza, 4 feti hanno avuto una morte intrauterina spontanea, 3 bambini sono morti nel periodo neonatale e 2 sono morti durante l'infanzia. Quindi, solo 2 bambini sono sopravvissuti a una gravidanza conservata. In alcuni di questi casi, sono stati diagnosticati idratazione fetale e acqua alta. In un'altra pubblicazione, la diagnosi della sindrome è stata fatta in 20 casi, in 6 di essi la gravidanza è stata completata in tempo, in 3 casi si è verificata la morte fetale, 5 neonati sono morti, 3 bambini sono morti nell'infanzia e 3 pazienti sono rimasti in vita. Dieci su 11 bambini nati vivi necessitavano di ventilazione precoce.

La prognosi di questa sindrome dipende dalla gravità dell'ostruzione dell'albero tracheo-bronchiale. Spesso la causa della morte è una banale infezione respiratoria sullo sfondo di enfisema ostruttivo e atelettasia. Nei casi lievi, la condizione migliora spontaneamente a 6-9 mesi del primo anno di vita. Ciò è dovuto alla maturazione della struttura dei bronchi e ad una diminuzione della pressione nelle arterie polmonari. Nei neonati, la caratteristica normale dell'albero tracheo-bronchiale è la debolezza della cartilagine, dei muscoli e del tessuto elastico della trachea e dei bronchi. Durante la maturazione, i bronchi diventano più rigidi e resistenti alla pressione esterna. I bronchi maturi si allargano, quindi la pressione esterna crea meno ostruzioni. Una diminuzione della LSS e una progressione della costrizione della valvola portano ad una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare e ad una minore dilatazione delle arterie polmonari dilatate.

Solo occasionalmente i pazienti con questa sindrome si trovano tra gli adulti. In alcuni pazienti, il quadro clinico di esso è lo stesso dei pazienti con il solito quaderno Fallo; altri in età neonatale o infantile sono ammessi in clinica con insufficienza respiratoria o cardiaca. La compressione dei bronchi porta a iperventilazione e pneumotorace neonatale ricorrente con ulteriore deterioramento. La maggior parte dei pazienti richiede un intervento chirurgico nel periodo neonatale o nell'infanzia.

Trattamento chirurgico

Storicamente, il trattamento chirurgico mirava ad eliminare l'espansione aneurismatica delle arterie polmonari, ma nel corso degli anni non c'è stato un approccio inequivocabile al trattamento di questa patologia. Alcuni chirurghi hanno usato un restringimento o una legatura dell'arteria polmonare per ridurre le loro pulsazioni con o senza anastomosi di Blalock-Taussig. Sono stati utilizzati anche la chiusura di aneurismi, aneurismorrafia con sospensione dell'arteria polmonare alla fascia retrosternale. Il metodo di traslocazione dell'arteria polmonare dal mediastino posteriore a quello anteriore è descritto utilizzando una protesi. Alcuni autori, oltre alla correzione completa del difetto, suggeriscono di utilizzare la manovra di Lecompte - spostando l'arteria polmonare anteriore all'aorta e lontano dall'albero tracheobronchiale.

Nessuno di questi metodi palliativi era abbastanza efficace. La mortalità chirurgica era piuttosto alta, ma i recenti rapporti sull'uso dell'omograft aortico mostrano risultati migliori. Durante l'ultimo decennio, con l'accumularsi dell'esperienza di correzione di vari difetti nell'età neonatale, la maggior parte dei chirurghi preferisce un trattamento in un'unica fase. Implica l'impianto di un homoclap, di un condotto o di una singola piega nella posizione polmonare, la chiusura del DMHP con un cerotto e l'ondulazione di una o entrambe le arterie polmonari. L'impianto della valvola fornisce il miglior risultato emodinamico, come evidenziato dal miglioramento delle prestazioni fisiche e dello stato funzionale del ventricolo destro. Ci sono molte segnalazioni di una correzione completa della malattia con l'impianto di una valvola meccanica e un buon risultato clinico.

Occasionalmente, lo stent dei grandi bronchi può essere necessario per un restringimento grave. Con uno stiramento pronunciato del polmone, potrebbe essere necessario rimuovere il segmento interessato o la lobectomia. Corno e collaboratori hanno rimosso la compressione del bronco dopo aver corretto il difetto, incrociando l'arteria polmonare espansa aneurismatica e allungandola con un condotto.

Il fattore principale che determina la mortalità è la gravità delle manifestazioni polmonari della sindrome. La valutazione angiografica preoperatoria delle anomalie della ramificazione delle arterie polmonari segmentarie è molto importante per predire il risultato. I cambiamenti vascolari possono essere così pronunciati da non essere compatibili con la vita, sia dopo l'intervento chirurgico che senza di esso.

Nei pazienti senza sintomi o con manifestazioni inespresse di insufficienza respiratoria, la chirurgia viene solitamente posticipata fino a età avanzata, quando la mortalità chirurgica è significativamente inferiore.

I risultati del trattamento chirurgico

Il consorzio pediatrico che si occupa del trattamento delle malattie cardiache ha presentato dati sui risultati del trattamento di 41 pazienti con il tetrade di Fallo e la valvola polmonare mancante. Venti pazienti sono morti. La maggior parte di essi erano in età neonatale o infantile, con un peso inferiore a 5 kg. In un altro rapporto, a partire da 28 anni, dall'età di 1 giorno a 16 anni, 6 sono deceduti nel primo periodo postoperatorio e 1 è morto a lungo termine. La sopravvivenza entro l'anno 1 era del 77% e di 10 anni - 72%. Tre pazienti sono stati sottoposti a ripetute operazioni a causa di insufficienza respiratoria persistente, che è stata eliminata dopo ripetute aneurismografie e impianto di condotto valvolare. Un fattore di rischio era la necessità di intubazione preoperatoria.

Si dovrebbe notare una grande percentuale di operazioni ripetute inevitabili dopo l'impianto di valvole meccaniche, nonché sulla stenosi in caso di resezione o restringimento aggressivo delle arterie polmonari.

Complicazioni rare

Sono descritti casi di compressione dell'arteria coronaria discendente anteriore da aneurisma polmonare, emorragia polmonare massiva e ostruzione delle vene polmonari da parte dell'arteria polmonare estesa.

Dopo l'intervento chirurgico, i parametri di ventilazione e lo scambio di gas a riposo e al carico massimo al di sotto della norma. La riserva respiratoria è un po 'più bassa nei pazienti con una valvola polmonare mancante rispetto ai pazienti con la solita forma di tetradi di Fallot. Ciò è dovuto al rapporto più elevato tra spazio morto e volume di ventilazione al massimo carico. Tali pazienti richiedono una ventilazione di ampio respiro per ottenere un'adeguata ventilazione alveolare.

I pazienti che hanno subito una correzione del difetto nell'infanzia spesso hanno vie aeree reattive con ostruzione cronica e pertanto necessitano di una terapia broncodilatatrice a lungo termine. In alcuni pazienti dopo la resezione o plicatura dell'aneurisma, la crescita delle arterie polmonari è in ritardo, quindi c'è bisogno di angioplastica con palloncino e stenting endovascolare. Nel periodo postoperatorio, i neonati più gravi hanno bisogno di ossigenazione della membrana extracorporeo.

Una delle tipiche anomalie aggiuntive è il sottosviluppo del miocardio del ventricolo destro. La valvola tricuspide in queste condizioni può essere stenotica o non perforata, come nell'ATC. Allo stesso tempo, la malformazione del dotto canalare persiste, diversamente dal gruppo di Fallot con una valvola polmonare mancante.

Una caratteristica caratteristica è la scioltezza del miocardio, il setto interventricolare può essere sproporzionatamente ispessito, simile all'ipertrofia asimmetrica.

Quando combinato con una valvola polmonare mancante con ATK, la prognosi è scarsa. I pazienti sono soggetti solo al trattamento palliativo sotto forma di anastomosi intervascolare o intervento di Fontan.