Qual è la cardiomiopatia ipertrofica?

Diabete

La frequenza della morte improvvisa della popolazione in età lavorativa è in aumento catastrofico. Una delle principali posizioni di rilievo tra le cause di morte è la cardiomiopatia ipertrofica - sovrappeso del miocardio senza aumento del volume delle cavità cardiache. Basta smettere di fumare e praticare sport per prevenire e prevenire la morte?

Qual è la cardiomiopatia ipertrofica?

L'essenza della malattia è una violazione della normale contrazione e rilassamento del muscolo cardiaco. Con una diminuzione della contrattilità, poco sangue scorre verso la periferia, si sviluppa insufficienza circolatoria. In assenza di rilassamento nella diastole, il cuore è mal riempito di sangue. La funzione di pompaggio soffre, deve ridursi più spesso per fornire il corpo. Questo è il meccanismo dell'apparenza di un impulso accelerato.

Cardiomiopatia ipertrofica, che cos'è? La diagnosi è ammissibile se disponibile:

aumento diffuso o limitato dello spessore miocardico fino a 1,5 cm o più;
diminuzione della capacità ventricolare;
violazione della loro diastole;
mancanza di respiro;
dolore al petto;
vertigini;
sincope non associata a malattie neurologiche.

Tipi e varianti della malattia

Esistono 4 tipi di cardiomiopatia ipertrofica:

Con un aumento delle divisioni superiori del setto tra i ventricoli.
Ipertrofia dell'intero setto.
Espansione concentrica della parete e restringimento del ventricolo sinistro.
Ingrandimento dell'apice isolato.

Principali tipi emodinamici:

ostruzione permanente;
ostruzione periodica, solo durante l'esercizio;
latente o labili, si sviluppa di volta in volta, per esempio, quando la pressione diminuisce.

Cause di cardiomiopatia ipertrofica

La sintomatologia appare senza precedenti fenomeni infiammatori, fattori provocatori. La ragione è un difetto genetico che ha un carattere ereditario e familiare.

Come risultato della mutazione genetica, la sintesi delle proteine contrattili del miocardio viene interrotta.
Le fibre muscolari hanno la struttura sbagliata, la posizione, a volte sostituita dal tessuto connettivo.
I cardiomiociti alterati non sono coordinati per diminuire, il carico su di essi aumenta, le fibre si ispessiscono, l'intero spessore del miocardio è ipertrofico.

Sintomi della malattia

A seconda dello spessore del miocardio, ci sono 3 gradi della malattia:

ipertrofia moderata;
grado moderato;
grave ipertrofia.

La cardiomiopatia ipertrofica, i sintomi, il pericolo di questa patologia risiede nel fatto che i problemi non sono limitati al miocardio:

ipertrofia dei muscoli papillari, parte fibrosa del setto interventricolare, si sviluppa l'endocardio;
l'ispessimento delle pareti della valvola mitrale impedisce il flusso di sangue;

Tutti questi fattori portano a un cambiamento nella struttura delle pareti delle navi che alimentano il miocardio, il loro lume è ridotto di oltre il 50%. Questa è una strada diretta per un attacco di cuore.

Irradiazione del dolore nell'infarto del miocardio

Nelle fasi iniziali della malattia è insolito, i sintomi sono molto numerosi e non specifici. Ci sono le seguenti modifiche della malattia:

asintomatica;
il tipo di distonia vegetativa-vascolare;
sotto forma di infarto;
kardialgiya;
aritmia;
scompenso;

Ogni opzione ha i suoi sintomi. Reclami tipici di gravità variabile:

dolore al petto;
aumento della frequenza respiratoria;
disturbo del ritmo;
vertigini;
svenimento;
può manifestarsi per primo e terminare immediatamente con una morte improvvisa.

La cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva è caratterizzata da una classica triade di sintomi:

dolore al petto;
disturbo del ritmo;
episodi di incoscienza.

La perdita di coscienza o vicino a questo stato presinoptico è spiegata da una carenza nella fornitura di sangue al cervello.

I pazienti segnano l'apparizione di periodi di interruzione del cuore, alternati a tachicardia. Gli attacchi sono accompagnati da disagio dietro lo sterno, un senso di paura della morte. Come fornire assistenza di emergenza in caso di sintomi di aritmia leggere qui.

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, che cos'è? Questa malattia, il cui inevitabile fine è l'insufficienza cardiaca, caratterizzata da difficoltà di respirazione, un senso di mancanza d'aria.

All'esame visivo, nei pazienti viene determinato un impulso cardiaco anormale, multicomponente, seguito da una seconda contrazione meno grave del ventricolo sinistro, quando il sangue è passato attraverso uno spazio ristretto. Normalmente, la seconda scossa è assente e i pazienti possono avere 2, 3, 4 colpi simili. La dimensione del cuore è aumentata a sinistra.

La cardiomiopatia ipertrofica di ICD 10 è suddivisa in:

dilatato I42.0;
ostruttivo i42.1;
un altro I42.2.

Allo stesso tempo, quando si considera una malattia, sono escluse le situazioni che complicano il corso della gravidanza e il periodo postparto. Queste sono malattie indipendenti.

Ulteriori metodi di indagine

Quando si esegue un ECG, è impossibile trovare segni specifici di cardiomiopatia ipertrofica. Il più spesso c'è l'ipertrofia ventricolare sinistra, l'atrio sinistro, l'ischemia miocardica.

Tutte le modifiche sopra riportate sull'ECG in combinazione con una tensione ridotta, i cambiamenti cicatriziali nel miocardio indicano cardiomiopatia ipertrofica.

Più istruttiva è l'ecocardiografia, perché ti permette di vedere:

un aumento del setto interventricolare;
diminuzione della mobilità del setto durante la sistole;
una diminuzione del volume del ventricolo sinistro;
un aumento della cavità dell'atrio sinistro;
aumento della contrattilità del ventricolo sinistro.
movimento improprio delle cuspidi della valvola mitrale.

Quando si esegue Doppler, è possibile calcolare il grado di insolvenza della valvola mitrale, le caratteristiche del flusso sanguigno.

La risonanza magnetica, la tomografia a emissione di positroni può vedere chiaramente dove, quali cambiamenti si sono verificati.

trattamento

La scelta del trattamento dipende dalle caratteristiche della malattia, dall'età in cui si è manifestata la malattia.

La cardiomiopatia ipertrofica con ostruzione del tratto di efflusso viene trattata con un focus primario sul ripristino del diametro dell'uscita dal ventricolo sinistro.

Uso obbligatorio di farmaci contro aritmie, riduzione del consumo di ossigeno, miglioramento dell'assorbimento dell'ossigeno disponibile e dei nutrienti. Dettagli sulle cause di aritmia possono essere trovati in questo articolo.

Vari rappresentanti di beta-bloccanti sono i farmaci di scelta. L'effetto di questi farmaci è antiaritmico. Normalizzano il ritmo, riducono la frequenza degli episodi di perdita di coscienza, riducono il polso, riducono la contrattilità miocardica. Il principale meccanismo della loro azione è garantire che il cuore abbia il tempo di rilassarsi, il ventricolo sinistro è pieno di sangue per ulteriori lavori.

Noto farmaci selettivi e non selettivi. Attualmente, l'elenco dei beta-bloccanti è stato ampliato. Ci sono nuovi farmaci moderni che hanno la capacità di normalizzare il tono dei vasi che alimentano il miocardio:

Gli agenti più efficaci per il trattamento della tachicardia rimangono Bisaprololo, Propranololo.

È impossibile prescrivere questi farmaci per l'asma bronchiale, la bassa pressione sanguigna, la bradicardia e l'aterosclerosi delle arterie periferiche.

La dose giornaliera del farmaco viene selezionata singolarmente, aumentando gradualmente la quantità del bloccante utilizzato.

Cardiomiopatia ipertrofica (codice ICD 10 - I42) è una controindicazione alla somministrazione di farmaci del gruppo nifedipina, glicosidi cardiaci, nitriti, dal aumentano l'ostruzione.

Con l'inefficacia dei bloccanti, il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica è permanente - Cordaron, Amiodarone. Se necessario, aggiungere Novocainum, Nicotinamide, Chinino.

Trattamento chirurgico

L'inefficacia della terapia conservativa richiede la nomina di un intervento chirurgico. Tutte le operazioni sono eseguite sotto AIC con ipotermia artificiale fino a 32 ° C. Tipi di operazioni utilizzate:

Rimozione del tessuto muscolare troppo cresciuto nel setto interatriale. Il rischio di complicanze postoperatorie fatali è del 9-10%.
L'introduzione percutanea di alcol al 96% nell'arteria coronaria sinistra provoca la necrosi del muro come in un attacco cardiaco nell'area del setto anteriore.
Pacemaker staging.
Impianto di defibrillatori.

Prevenzione dell'insufficienza cardiaca

Dato che il tasso di mortalità annua alla diagnosi iniziale di insufficienza cardiaca è del 33%, molta attenzione è rivolta alle misure preventive. I principali metodi di prevenzione includono:

evitare lo stress, pensare cose positive, ascoltare musica classica;
rilassati di più, trascorri il tempo all'aria aperta;
evitare il fumo e l'alcol;
curare malattie renali, anemia, diabete, apnea notturna - russamento, bronchite, tonsillite, denti e altre fonti di infezione nel corpo;
attività fisica somministrata, a condizione che sia autorizzata dal medico curante;
corretta alimentazione con pesce, verdure, latticini e rifiuto di grassi, fritti, affumicati, salati;
controllo dei livelli di colesterolo;
prevenzione della trombosi, aumento della coagulazione del sangue;
esami regolari: ECG, ecocardiogramma, ergometria, risonanza magnetica con angiografia, studio Doppler.

Possibili complicazioni

Se i pazienti vivono a 40-50 anni, endocardite batterica, ictus, ipertensione arteriosa, infarto, embolia polmonare e trombosi vascolare fatale si uniscono.

prospettiva

L'aspettativa di vita media per cardiomiopatia ipertrofica è bassa. Il corso e la prognosi sono considerati sfavorevoli, dal momento che la mortalità raggiunge annualmente il 7-8%, specialmente se non trattata. La metà di questi pazienti muore in gioventù sullo sfondo dell'esercizio fisico, il sesso.

Cardiomiopatia ipertrofica aggravante:

aritmia ventricolare;
più giovane si è manifestata la malattia, più grave è la sua prognosi;
un aumento significativo della massa del muscolo cardiaco;
periodi di incoscienza;
la presenza di parenti di morte improvvisa.

Video utile

Maggiori informazioni sulla cardiomiopatia ipertrofica, cause, sintomi possono essere trovati nel seguente video:

Diagnosi e trattamento cardiomiopatia ipertrofica

Cardiomiopatia ipertrofica (GC) - diagnosi e trattamento

malattia miocardica, che spesso è un geneticamente determinata (mutazione del gene codifica una delle proteine del sarcomero cardiaco), e caratterizzata da ipertrofia miocardica, soprattutto il ventricolo sinistro, spesso - con asimmetrica ipertrofia del setto interventricolare e di solito con funzione sistolica preservata. Secondo la classificazione attuale, sindromi e malattie sistemiche che causano ipertrofia miocardica, incl. amiloidosi e glicogenosi.

QUADRO CLINICO E FLUSSO TIPICO

1. sintomi soggettivi: dispnea da sforzo (frequente sintomo), ortopnea, angina, sincope o sincope (in particolare sotto forma di un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro).

2. segni obiettivi: sistolica "gatto che fa le fusa" over the top del cuore, diffondono impulso apicale, a volte - è diviso, III (solo con insufficienza ventricolare sinistra) o il tono IV (per lo più giovani), presto sistolica click (punti per un restringimento significativo tratto di uscita del ventricolo sinistro), soffio sistolico, solitamente, crescendo decrescendo, a volte - impulso periferico bifase veloce.

3. Un tratto tipico: dipende dal grado di ipertrofia miocardica, grandezza gradiente nel percorso di uscita, propensione ad aritmie (fibrillazione atriale e particolarmente aritmie ventricolari). Spesso i pazienti vivono in età avanzata, ma anche casi di morte improvvisa in giovane età (come prima manifestazione di HCM) e insufficienza cardiaca. Fattori di rischio di morte improvvisa:

1) l'improvvisa cessazione della circolazione sanguigna o la tachicardia ventricolare persistente;
2) morte cardiaca improvvisa in un parente di grado 1;
3) sincope recente inspiegabile;
4) lo spessore della parete del ventricolo sinistro ≥ 30 mm;

5) reazione patologica della pressione arteriosa (aumento di 1 mutazione del gene).

diagnostica

studi ausiliari

1. ECG dente patologica Q, specialmente nelle derivazioni in fondo e la parete laterale livograma, P onda forme irregolari (indicando allargamento sinistra atriale o entrambi gli atri) profonde onde T negative nelle derivazioni V2-V4 (quando guida forma CMI).

2. RG del torace: in grado di rilevare un aumento del ventricolo sinistro o di entrambi i ventricoli e dell'atrio sinistro, in particolare in concomitanza dell'insufficienza della valvola mitrale.

3. Ecocardiografia: ipertrofia miocardica significativa, nella maggior parte dei casi generalizzata, solitamente con lesioni del setto interventricolare, così come la parete anteriore e laterale. In alcuni pazienti c'è solo ipertrofia delle parti basali del setto interventricolare, che porta ad un restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, che nel 25% dei casi, seguita dal movimento perednosistolichnim dei lembi della valvola mitrale e insufficienza. In 1/4 dei casi vi è un gradiente tra il tratto originale del ventricolo sinistro e dell'aorta (gradiente> 30 mmHg. St. ha un valore prognostico). L'esame è raccomandato per la valutazione preliminare di un paziente con sospetta HCM e come studio di screening su parenti di pazienti con HCM.

4. Esercizio elettrocardiografico con esercizio: per valutare il rischio di morte cardiaca improvvisa in pazienti con HCM.

5. RM: raccomandato per la valutazione ecocardiografica difficile.

6. Studi genetici: raccomandato per i parenti (1 grado) dei pazienti con HCM.

7. Monitoraggio ECG Holter 24 ore: al fine di rilevare possibili tachicardie ventricolari e valutare le indicazioni per l'impianto di ICD.

8. Coronarografia: in caso di dolore toracico, al fine di escludere la concomitante malattia coronarica.

criteri diagnostici

Basato sull'identificazione dell'ipertrofia del miocardio durante l'ecocardiografia e l'esclusione di altre sue cause, in particolare l'ipertensione arteriosa e la stenosi aortica.

diagnosi differenziale

ipertensione arteriosa (nel caso di CMI con simmetrico ipertrofia ventricolare sinistra), la mancanza della valvola aortica (soprattutto stenosi), infarto del miocardio, malattia di Fabry, infarto miocardico recente (ad una concentrazione elevata troponina cardiaca).

Trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

Trattamento farmacologico

1. Pazienti senza sintomi soggettivi: osservazione.

2. Pazienti con sintomi soggettivi: beta-bloccanti (ad esempio, bisoprololo 5-10 mg / die, metoprololo 100-200 mg / giorno, propranololo e 480 mg / giorno, specialmente in pazienti con un gradiente nel fianco tratto di efflusso ventricolare dopo sforzo fisico) ; Aumentare gradualmente la dose, in base all'efficacia e alla tollerabilità del farmaco (è necessario un monitoraggio costante della pressione arteriosa, delle pulsazioni e dell'ECG); → in caso di guasto di verapamil 120-480 mg / die o diltiazem 180-360 mg / die, con cautela nei pazienti con restringimento del tratto di efflusso (in questi pazienti non utilizzare nifedipina, nitroglicerina, ACE-inibitori e glicosidi digitalici).

3. Pazienti con trattamento farmacologico per insufficienza cardiaca, come nel DCM.

4. Fibrillazione atriale: provare a ripristinare il ritmo sinusale e salvarlo utilizzando amiodarone (indicato anche quando appaiono aritmie ventricolari) o sotalolo. Nei pazienti con fibrillazione atriale persistente, è indicata la terapia anticoagulante.

trattamento invasivo

1. resezione chirurgica della costrizione dell'uscita ventricolo sinistro porzione di percorso del setto interventricolare pazienti con gradiente istantaneo nel percorso di uscita> 50 mm Hg (miektomiya, chirurgia Morrow). Art. (a riposo o durante lo sforzo fisico) e sintomi gravi, limitando l'attività vitale, di regola, mancanza di respiro durante lo sforzo e il dolore al petto, non rispondendo al trattamento farmacologico.

2. Ablazione alcolica percutanea del setto: introduzione di alcool puro nel ramo del setto perforatore per sviluppare infarto miocardico nella parte prossimale del setto interventricolare; le indicazioni sono le stesse della miectomia; l'efficacia è simile a quella del trattamento chirurgico. Non raccomandato per i pazienti in cardiomiopatia ipertrofica ventricolare, ventricolo sinistro, setto interventricolare

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)

La cardiomiopatia ipertrofica (HCM) è una malattia del miocardio geneticamente determinata, manifestata da un complesso di specifici cambiamenti morfofunzionali e un decorso graduale progressivo con un alto rischio di sviluppare aritmie potenzialmente fatali e morte improvvisa.

L'HCM può essere diagnosticata a qualsiasi età, dai primi giorni fino all'ultima decade di vita, ma prevalentemente la malattia viene rilevata nelle persone in tenera età. La mortalità annuale dei pazienti con hCMP varia dall'1 al 6%: nei pazienti adulti è dell'1-3%, e nei bambini e negli adolescenti in pazienti ad alto rischio di morte improvvisa - 4-6%.

Cambiamenti morfofunzionali e cause della malattia

Tipici sono i cambiamenti morfologici: anomalia dell'architettura degli elementi contrattili del miocardio (ipertrofia e disorientamento delle fibre muscolari), lo sviluppo di cambiamenti fibrotici nel muscolo cardiaco, la patologia di piccoli vasi intramyocardici.

Con l'HCM, l'ipertrofia miocardica massiva della sinistra (e meno spesso il ventricolo destro) si verifica, più spesso di natura asimmetrica a causa dell'ispessimento del setto interventricolare, spesso con lo sviluppo dell'ostruzione dell'emissione ventricolare sinistra (LV) in assenza di ovvi motivi.

È generalmente accettato l'idea della natura prevalentemente ereditaria dell'hcmp. A questo proposito, il termine "cardiomiopatia ipertrofica familiare" è diventato molto diffuso. È stato ora accertato che oltre la metà di tutti i casi di malattia sono ereditabili, con il principale tipo di trasmissione autosomica dominante. I rimanenti cadono nella cosiddetta forma sporadica; in questo caso, il paziente non ha parenti che soffrono di hcmp o di ipertrofia miocardica. Si ritiene che la maggior parte, se non tutti i casi di hcmp sporadici, abbiano anche una causa genetica, cioè causata da mutazioni casuali.

La cardiomiopatia ipertrofica è una malattia geneticamente eterogenea causata da oltre 200 mutazioni descritte di diversi geni che codificano per le proteine dell'apparato miofibrillare. Ad oggi, sono noti 10 componenti proteici del sarcomero cardiaco, che svolgono funzioni contrattili, strutturali o regolatorie, i cui difetti sono osservati nell'HCM. Inoltre, in ogni gene, molte mutazioni possono diventare la causa della malattia (malattia polianeale multiallelica).

La presenza di una mutazione associata a HCM è riconosciuta come lo standard "d'oro" per la diagnosi di una malattia. Allo stesso tempo, i difetti genetici descritti sono caratterizzati da vari gradi di penetranza, gravità delle manifestazioni morfologiche e cliniche. La gravità del quadro clinico dipende dalla presenza e dal grado di ipertrofia.

Pertanto, l'HCM è caratterizzata da un'estrema eterogeneità delle cause che lo causano, morfologiche, emodinamiche e manifestazioni cliniche, una varietà di opzioni e prognosi del corso, che complica in modo significativo la scelta di approcci terapeutici adeguati e più efficaci per controllare e correggere i disturbi esistenti.

La variabilità della previsione determina la necessità di una stratificazione dettagliata del rischio di complicanze fatali della malattia, la ricerca di predittori prognostici disponibili e criteri per la valutazione del trattamento in corso.

Classificazione della cardiomiopatia ipertrofica

Per caratteristiche anatomiche:

1. asimmetrico (95%);

Tipi (Maronet a1., 1981):

1) ipertrofia primaria delle divisioni superiori (basali) del setto interventricolare;

2) iperventropia isolata del setto interventricolare per tutto il tempo;

3) ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro - la sua parete libera e il setto;

4) ipertrofia dell'apice del cuore (apicale).

2. simmetrico (5%).

Secondo i segni emodinamici. A seconda della presenza o dell'assenza di un gradiente di pressione sistolica nella cavità ventricolare sinistra (secondo la cardiografia ECHO), riflettendo il grado di ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro (LV), l'HCM è isolato:

A seconda dei valori del gradiente di pressione, secondo le raccomandazioni della New York Heart Association, ci sono 4 fasi di cardite ipertrofica:

Ci sono tre possibili varianti emodinamiche dell'hcmp ostruttivo:

con ostruzione subaortica a riposo (la cosiddetta ostruzione basale);
con ostruzione labili, caratterizzata da significative fluttuazioni spontanee del gradiente di pressione intraventricolare per nessuna ragione apparente;
con ostruzione latente, che è causata solo dal caricamento e da test farmacologici provocatori (in particolare, inalazione di nitrito di amile, durante l'assunzione di nitrati o somministrazione endovenosa di isoproterenolo).

corso stabile, benigno di hcmp;
morte improvvisa;
decorso progressivo - aumento della dispnea, debolezza, affaticamento, sindrome del dolore (dolore atipico, angina), comparsa di stati sincopali, disturbi della disfunzione sistolica del ventricolo sinistro;
Lo "stadio terminale" della cardiomiopatia ipertrofica è l'ulteriore progressione degli eventi di insufficienza cardiaca congestizia associati al rimodellamento e alla disfunzione sistolica ventricolare sinistra;
sviluppo della fibrillazione atriale e complicanze correlate, in particolare tromboembolica.

Sintomi di HCM

I sintomi della malattia sono diversi e poco specifici, associati a disturbi emodinamici (disfunzione diastolica, ostruzione dinamica del tratto di efflusso, rigurgito mitralico), ischemia miocardica, patologia della regolazione vegetativa della circolazione sanguigna e alterazioni dei processi elettrofisiologici nel cuore. La gamma di manifestazioni cliniche è estremamente ampia: da forme asintomatiche a forme progressivamente progressive e difficili da trattare con farmaci, accompagnate da sintomi gravi.

Aumento della pressione diastolica nel ventricolo sinistro a causa della disfunzione diastolica, l'ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro manifesta mancanza di respiro a riposo e durante l'esercizio, affaticamento, debolezza. L'aumento della pressione nella circolazione polmonare è accompagnato dallo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta (solitamente di notte - asma cardiaco, edema polmonare alveolare).

Una diminuzione della frazione di eiezione durante l'esercizio o disturbi del ritmo cardiaco è accompagnata da un deterioramento della circolazione sanguigna del cervello. L'ischemia transitoria delle strutture cerebrali si manifesta con perdita di coscienza a breve termine (svenimento) o pre-incoscienza (debolezza improvvisa, vertigini, annerimento degli occhi, rumore e "congestione" nelle orecchie).

Diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica

All'esame delle vene del collo, si può vedere chiaramente un'onda pronunciata A, che indica ipertrofia e non conformità del ventricolo destro. L'impulso cardiaco indica un sovraccarico del ventricolo destro, che può essere evidente con ipertensione polmonare concomitante.

La palpazione è in genere determinata dallo spostamento dell'impulso apicale a sinistra e dalla sua natura diffusa. A causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, può comparire un impulso apicale presistolico, corrispondente al tono IV. È possibile un triplice impulso apicale, il cui terzo componente è causato da un rigonfiamento sistolico tardivo del ventricolo sinistro.

L'impulso nelle arterie carotidi è di solito biforcuto. Il rapido aumento dell'onda del polso, seguito dal secondo picco, è dovuto all'aumentata contrazione del ventricolo sinistro.

Il tono auscultatorio I è solitamente normale, è preceduto dal tono IV.

Il tono II può essere normale o paradossalmente diviso a causa dell'allungamento della fase di espulsione del ventricolo sinistro a causa dell'ostruzione del tratto in uscita.

Il soffio sistolico a forma di fuso con cardiomiopatia ipertrofica si sente meglio lungo il margine sinistro dello sterno. Si tiene nella regione del terzo inferiore dello sterno, ma non sui vasi del collo e nella regione ascellare.

Una caratteristica importante di questo rumore è la dipendenza dal volume e dalla durata del pre e post caricamento. Con un aumento del ritorno venoso, il rumore si accorcia e diventa più silenzioso. Riducendo il riempimento del ventricolo sinistro e aumentando la sua contrattilità, il rumore diventa più ruvido e più lungo.

I campioni che influenzano il pre- e post-carico consentono la differenziazione della cardiomiopatia ipertrofica con altre cause di soffio sistolico.

1. ECHO-KG - il metodo principale per la diagnosi di hcmp. I criteri per la diagnosi di cardite ipertrofica sulla base dei dati dell'ecocardiogramma sono:

Ipertrofia del setto interventricolare asimmetrico (> 13 mm)
Movimento sistolico anteriore della valvola mitrale
Piccola cavità del ventricolo sinistro
Ipociania del setto interventricolare
Copertura della valvola aortica media sistolica
Gradiente di pressione intraventricolare a riposo superiore a 30 mm Hg. Art.
Gradiente di pressione intraventricolare con un carico superiore a 50 mm Hg. Art.
Normo o ipercinesia della parete posteriore del ventricolo sinistro
Diminuzione dell'angolo diastolico della valvola mitrale anteriore
Prolasso della valvola mitrale con insufficienza mitralica
Lo spessore della parete del ventricolo sinistro (in diastole) è superiore a 15 mm

Se il tratto di efflusso ventricolare sinistro non è a riposo, può essere attivato da farmaci (inalazione di nitrito di amile, somministrazione di isoprenalina, dobutamina) o test funzionali (manovra di Valsalva, esercizio), che riducono il precarico o aumentano la contrattilità del ventricolo sinistro.

Patognomonica per cardiomiopatia ipertrofica ECG-nessun segno. Si può notare: deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, segni di ipertrofia atriale, QII, III, aVF, V5-V6, T gigante negativo nei conduttori toracici (caratteristica dell'ipertrofia apicale LV - malattia di Yamaguchi), un breve intervallo PQ con deformazione della parte iniziale del QRS.

Cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Criteri specifici per LVH SV2 + RV5> 35 mV. L'inversione dell'onda TV5-V6 si verifica spesso con la variante apicale dell'hcmp.

3. Risonanza magnetica (MRI)

I principali vantaggi della risonanza magnetica nella cardiomiopatia ipertrofica sono l'alta risoluzione, l'assenza di radiazioni e la necessità di iniettare agenti di contrasto, la capacità di ottenere un'immagine tridimensionale e di valutare la struttura del tessuto. Gli svantaggi includono l'alto costo, la durata dello studio e l'impossibilità di eseguire una risonanza magnetica in alcuni pazienti, ad esempio con defibrillatori o pacemaker impiantati. La risonanza magnetica con markup miocardico è un metodo relativamente nuovo, che consente di tracciare il percorso di alcuni punti miocardici in sistole e diastole. Questo ci permette di valutare la contrattilità delle singole sezioni del miocardio e quindi identificare le aree della lesione primaria.

4. Il cateterismo cardiaco e l'angiografia coronarica per cardiomiopatia ipertrofica vengono eseguiti per valutare il letto coronarico prima della miectomia o dell'intervento sulla valvola mitrale, nonché per determinare la causa dell'ischemia miocardica. Allo stesso tempo, le caratteristiche di un hcmp includono:

Gradiente di pressione intraventricolare a livello dei segmenti centrali del ventricolo sinistro o del suo tratto in uscita
Curva di pressione nell'aorta del tipo a cupola di picco (a causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro)
Aumento della pressione diastolica nei ventricoli
Aumento DZL
Onda alta V sulla curva DZLA (può verificarsi sia a causa del rigurgito mitralico, sia a causa di un aumento della pressione nell'atrio sinistro).
Aumento della pressione nell'arteria polmonare

5. Scintigrafia miocardica e tomografia a emissione di positroni

Nella cardiomiopatia ipertrofica, la scintigrafia miocardica ha alcune peculiarità, ma in generale la sua importanza nella diagnosi di ischemia è la stessa del solito. Difetti persistenti di accumulo indicano cambiamenti cicatriziali dopo infarto miocardico, solitamente accompagnati da una diminuzione della funzione ventricolare sinistra e scarsa tolleranza all'esercizio. Difetti di accumulo reversibili indicano ischemia causata da una diminuzione della riserva coronarica nelle arterie normali o aterosclerosi coronarica. Spesso i difetti reversibili non si manifestano, tuttavia, a quanto pare, aumentano il rischio di morte improvvisa, specialmente nei pazienti giovani con cardiomiopatia ipertrofica. Con la ventricolografia isotopica, è possibile rivelare il riempimento ritardato del ventricolo sinistro e l'allungamento del periodo di rilassamento isovolumico.

La tomografia ad emissione di positroni è un metodo più sensibile, inoltre, consente di prendere in considerazione ed eliminare le interferenze associate all'attenuazione del segnale. La tomografia a emissione di positroni con fluorodesossiglucosio conferma la presenza di ischemia subendocariale causata da una diminuzione della riserva coronarica.

Attuali approcci al trattamento della cardiomiopatia ipertrofica

(basato sull'articolo "Approcci moderni al trattamento dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica". Autori: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Secondo i concetti moderni, la strategia di trattamento è determinata nel processo di divisione dei pazienti in categorie a seconda del decorso e della prognosi sopra descritti.

È necessario monitorare tutte le persone con HCM, inclusi portatori di mutazioni patologiche senza manifestazioni fenotipiche della malattia e pazienti con malattia asintomatica, durante i quali viene valutata la natura e la gravità dei disturbi morfologici ed emodinamici. Di particolare importanza è l'identificazione di fattori che determinano una prognosi sfavorevole e un aumento del rischio di morte improvvisa (in particolare, aritmie nascoste, prognosticamente significative).

Limitare lo sforzo fisico significativo e il divieto di praticare sport che può causare l'aggravamento dell'ipertrofia del miocardio, un aumento del gradiente di pressione intraventricolare e il rischio di morte improvvisa.

Finora, la questione della necessità di una terapia farmacologica attiva nel gruppo più numeroso di pazienti con forme asintomatiche o con meno sintomi di HCM e una bassa probabilità di morte improvvisa non è stata finalmente risolta. Gli oppositori delle tattiche attive prestano attenzione al fatto che con un decorso favorevole della malattia, l'aspettativa di vita e il tasso di mortalità non differiscono da quelli della popolazione generale. Alcuni autori indicano che l'uso di bloccanti β-adrenergici e calcio-antagonisti (verapamil) in questo gruppo di pazienti può portare al contenimento di disturbi emodinamici e sintomi clinici. Tuttavia, nessuno contesta il fatto che la tattica in attesa nei casi di malattia cardiovascolare ipertrofica asintomatica o oligosintomatica sia possibile solo in assenza di segni di ostruzione intraventricolare, svenimento e gravi disturbi del ritmo cardiaco, ereditarietà gravante e casi di VS in parenti stretti.

Dovrebbe essere riconosciuto che il trattamento dell'HCM, una malattia geneticamente determinata che è generalmente riconosciuta in una fase avanzata, può essere più sintomatico e palliativo. Tuttavia, i principali obiettivi delle misure terapeutiche includono non solo la prevenzione e la correzione delle principali manifestazioni cliniche della malattia con il miglioramento della qualità della vita dei pazienti, ma anche un impatto positivo sulla prognosi, la prevenzione del sole e la progressione della malattia.

Le basi della terapia farmacologica dell'HCM sono farmaci con effetto inotropico negativo: β-bloccanti e calcio-antagonisti. Disipramide (un farmaco antiaritmico di classe IA) e amiodarone sono anche usati per trattare i disturbi del ritmo cardiaco che sono molto comuni in questa malattia.

I beta-bloccanti sono stati i primi e rimangono fino ad oggi il gruppo più efficace di farmaci usati nel trattamento dell'hcmp. Hanno un buon effetto sintomatico in relazione alle principali manifestazioni cliniche: mancanza di respiro e palpitazioni, sindrome del dolore, compresa l'angina, in almeno la metà dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, che è principalmente dovuta alla capacità di questi farmaci di ridurre la domanda di ossigeno miocardico. A causa dell'effetto inotropico negativo e della riduzione dell'attivazione del sistema simpato-surrenale durante lo stress fisico ed emotivo, i β-bloccanti prevengono l'insorgenza o l'aumento del gradiente di pressione subaortico in pazienti con ostruzione latente e labili, senza influire in modo significativo sull'ampiezza di questo gradiente a riposo. La capacità dei beta-bloccanti di migliorare lo stato funzionale dei pazienti in corso e l'uso a lungo termine è stata dimostrata in modo convincente. Sebbene i farmaci non abbiano un effetto diretto sul rilassamento diastolico del miocardio, possono migliorare indirettamente il riempimento del ventricolo sinistro riducendo la frequenza cardiaca e prevenendo l'ischemia del muscolo cardiaco. Ci sono evidenze in letteratura che confermano la capacità dei beta-bloccanti di frenare e persino portare allo sviluppo inverso dell'ipertrofia miocardica. Tuttavia, altri autori sottolineano che il miglioramento sintomatico causato dai beta-bloccanti non è accompagnato dalla regressione dell'ipertrofia ventricolare sinistra e dal miglioramento della sopravvivenza del paziente. Sebbene l'effetto di questi farmaci sull'arresto e la prevenzione delle aritmie ventricolari e sopraventricolari e della morte improvvisa non sia stato dimostrato, alcuni esperti considerano ancora il loro uso profilattico per pazienti ad alto rischio con pazienti ad alto rischio, compresi i giovani con una storia familiare di morte improvvisa, a seconda dei casi.

La preferenza è data ai beta-bloccanti senza attività simpaticomimetica interna. La più grande esperienza è stata acquisita nell'uso del propranololo (obzidan, anaprilina). È prescritto a partire da 20 mg 3-4 volte al giorno, con un aumento graduale della dose sotto il controllo del polso e della pressione sanguigna (PA) al massimo tollerato nella maggior parte dei casi 120-240 mg / die. È necessario lottare per l'uso di dosi possibilmente più elevate del farmaco, poiché la mancanza di effetto della terapia con i beta-bloccanti è probabilmente dovuta a un dosaggio insufficiente. Non bisogna dimenticare che l'aumento dei dosaggi aumenta significativamente il rischio di effetti collaterali noti.

Attualmente è ampiamente studiata la possibilità di un uso efficace di una nuova generazione di β-bloccanti cardio-selettivi di azione prolungata, in particolare atenololo, Concore, ecc. Allo stesso tempo, vi è una opinione che i β-bloccanti cardio-selettivi nei pazienti con hcmp non hanno vantaggi rispetto a quelli non selettivi, poiché in grandi dosi, il cui raggiungimento dovrebbe essere ricercato, la selettività è quasi persa. Va notato che il sotalolo raccomandato per l'uso in pazienti con HCMP con grave aritmie sopraventricolare e ventricolare combina le proprietà dei beta-bloccanti non selettivi e dei farmaci antiaritmici di classe III (effetto cordaron-simile).

L'uso di calcioantagonisti lenti nella cardiomiopatia ipertrofica si basa sulla riduzione del livello di calcio libero nei cardiomiociti e sul livellamento dell'asincronia della loro riduzione, migliorando il rilassamento miocardico e riducendo la sua contrattilità, sopprimendo l'ipertrofia miocardica. Tra i bloccanti dei canali del calcio, verapamil (isoptin, finoptin) è il farmaco prescelto a causa della maggiore severità dell'azione inotropa negativa e del profilo farmacologico più ottimale. Fornisce un effetto sintomatico nel 65-80% dei pazienti, inclusi i casi di refrattarietà al trattamento con β-bloccanti, a causa della capacità del farmaco di ridurre l'ischemia miocardica, incluso l'indolore, e di migliorare il suo rilassamento diastolico e la compliance del ventricolo sinistro. Questa proprietà di verapamil aumenta la tolleranza del paziente allo sforzo fisico e riduce il gradiente di pressione subaortico a riposo con una minore capacità rispetto ai beta-bloccanti nella riduzione dell'ostruzione intraventricolare in caso di stress fisico ed emotivo e provocazione con isoproterenolo. Allo stesso tempo, verapamil riduce la resistenza vascolare periferica dovuta all'azione vasodilatatoria. E sebbene questo effetto sia più spesso livellato da un effetto positivo diretto sulla funzione diastolica del ventricolo sinistro, in alcuni pazienti con ostruzione intraventricolare basale, combinata con aumento della pressione diastolica endoteliale e una tendenza all'ipotensione arteriosa sistemica, se il postcarico diminuisce, il gradiente di pressione intraventricolare può aumentare drasticamente. Questo può portare allo sviluppo di edema polmonare, shock cardiogeno e persino morte improvvisa. Simili complicazioni terribili della farmacoterapia con verapamil sono anche descritte in pazienti con hcmp non ostruttiva con alta pressione nell'atrio sinistro, in cui sono dovuti all'effetto inotropico negativo del farmaco. Ovviamente, è importante fare attenzione quando si inizia il trattamento con verapamil in questa categoria di pazienti. L'assunzione del farmaco deve essere iniziata in ospedale con piccole dosi - 20-40 mg 3 volte al giorno con il loro aumento graduale con una buona tolleranza fino a quando la frequenza cardiaca diminuisce a 50-60 battiti / min. L'effetto clinico si verifica di solito quando si assumono almeno 160-240 mg del farmaco al giorno; forme prolungate (isoptin-retard, verohalide-retard) sono più convenienti nelle condizioni di uso a lungo termine. Dato l'effetto favorevole di verapamil sulla funzione diastolica e l'entità del gradiente di pressione subaortico nel ventricolo sinistro, nonché la comprovata capacità di aumentare la sopravvivenza dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica rispetto al placebo, è consigliabile l'uso profilattico in pazienti HCM asintomatici ad alto rischio.

Il posto di diltiazem nel trattamento di hCMP non è determinato in modo definitivo. È stato dimostrato che, a una dose media di 180 mg / die per 3 dosi, ha un effetto pronunciato come 240 mg di verapamil, un effetto benefico sul riempimento diastolico dell'LV e lo stesso effetto sintomatico, ma in misura minore migliora le prestazioni fisiche dei pazienti.

Presso l'Istituto di Cardiologia. A. L. Myasnikova RKNPK MH della Federazione Russa ha condotto un'osservazione prospettica (da 1 a 5 anni) di oltre 100 pazienti con hcmp. I pazienti sono stati randomizzati a 3 comparabili in termini di numero, sesso, età e gravità delle manifestazioni cliniche del gruppo. I pazienti sono stati assegnati in modo casuale atenololo o isoptin-ritardato; nel terzo gruppo prevalevano individui con gravi aritmie ventricolari e si raccomandava loro di assumere sotalolo. La valutazione dell'efficacia delle varie opzioni per il trattamento farmacologico è stata effettuata in condizioni di uso prolungato (almeno 1 anno) di farmaci. Le dosi giornaliere nella doppia modalità di somministrazione sono state titolate individualmente e in media 85, 187, 273 mg per atenololo, isoptin e sotalolo, rispettivamente. La terapia a lungo termine ha portato a un miglioramento delle condizioni cliniche, rispettivamente, nel 77, 72 e 83% dei pazienti in ciascun gruppo, che si riflette in una significativa diminuzione dei principali sintomi, manifestazioni di insufficienza cardiaca (HF), un aumento della potenza e del tempo dell'esercizio e un miglioramento degli indicatori di qualità della vita (25, 32 e 34% rispettivamente). Allo stesso tempo, un significativo (p

Cardiomiopatia dilatativa (DCMP)
Stenosi mitralica

Cardiologo - un sito sulle malattie del cuore e dei vasi sanguigni

Cardiochirurgo online

Cardiomiopatia ipertrofica (HCM)

La cardiomiopatia ipertrofica è spesso definita come marcata ipertrofia miocardica ventricolare sinistra senza motivo apparente. Il termine "cardiomiopatia ipertrofica" è più preciso di "stenosi subaortica ipertrofica idiopatica", "cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva" e "stenosi muscolare subaortica", poiché non implica l'ostruzione obbligatoria del tratto di efflusso ventricolare sinistro, che si verifica solo nel 25% dei casi.

Corso della malattia

Istologicamente, la cardiomiopatia ipertrofica rivela una disposizione irregolare di cardiomiociti e fibrosi miocardica. Molto spesso, in ordine decrescente, il setto ventricolare, l'apice e i segmenti centrali del ventricolo sinistro sono soggetti a ipertrofia. In un terzo dei casi di ipertrofia, è esposto solo un segmento: la diversità morfologica e istologica della cardiomiopatia ipertrofica ne determina il decorso imprevedibile.

La prevalenza della cardiomiopatia ipertrofica è 1/500 e spesso si tratta di una malattia familiare. La cardiomiopatia ipertrofica è probabilmente la più comune malattia cardiovascolare ereditaria. La cardiomiopatia ipertrofica viene rilevata nello 0,5% dei pazienti sottoposti a echoCG. Questa è la causa più comune di morte improvvisa di atleti di età inferiore ai 35 anni.

Sintomi e reclami

Insufficienza cardiaca

La dispnea a riposo e durante l'attività fisica, l'asma e la stanchezza notturna si basano su due processi: un aumento della pressione diastolica nel ventricolo sinistro a causa della disfunzione diastolica e dell'ostruzione dinamica del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Un aumento della frequenza cardiaca, una diminuzione del precarico, un accorciamento della diastole, un aumento dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (ad esempio durante l'esercizio o la tachicardia) e una diminuzione della compliance del ventricolo sinistro (ad esempio, durante l'ischemia) aggravano i disturbi.

Il 5-10% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica sviluppa una grave disfunzione sistolica del ventricolo sinistro, si verificano dilatazione e assottigliamento delle pareti.

Ischemia miocardica

L'ischemia miocardica nella cardiomiopatia ipertrofica può verificarsi indipendentemente dall'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.

L'ischemia miocardica si manifesta clinicamente ed elettrocardiograficamente nello stesso modo del solito. La sua presenza è confermata dalla scintigrafia del miocardio con 201 Tl, tomografia a emissione di positroni, aumento della produzione di lattato nel miocardio con frequente stimolazione degli atri.

Le cause esatte dell'ischemia miocardica sono sconosciute, ma si basano su una discrepanza tra la domanda di ossigeno e il parto. I seguenti fattori contribuiscono a questo.

La sconfitta delle piccole arterie coronarie in violazione della loro capacità di espansione.

Aumento della tensione nella parete del miocardio a causa del ritardo del rilassamento nella diastole e dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

Riduzione del numero di capillari rispetto al numero di cardiomiociti.

Ridotta pressione di perfusione coronarica.

Svenimento e svenimento

Svenimento e pre-incoscienza si verificano a causa di una diminuzione del flusso sanguigno cerebrale con un calo della gittata cardiaca. Di solito si verificano durante l'esercizio o le aritmie.

Morte improvvisa

La mortalità annua in cardiomiopatia ipertrofica è dell'1,6%. La maggior parte dei pazienti muore improvvisamente e il rischio di morte improvvisa varia da paziente a paziente. Nel 22% dei pazienti, la morte improvvisa è la prima manifestazione della malattia. La morte improvvisa si verifica più spesso nei bambini più grandi e nei giovani; fino a 10 anni è raro. Circa il 60% delle morti improvvise si verifica a riposo, il resto - dopo uno sforzo fisico intenso.

Disturbi del ritmo e ischemia miocardica possono innescare un circolo vizioso di ipotensione arteriosa, abbreviare il tempo di riempimento diastolico e aumentare l'ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro, che alla fine porta alla morte.

Esame fisico

palpazione

L'impulso apicale è solitamente spostato a sinistra e diffuso. A causa dell'ipertrofia ventricolare sinistra, può comparire un impulso apicale presistolico corrispondente al quarto tono. È possibile un triplice impulso apicale, il cui terzo componente è causato da un rigonfiamento sistolico tardivo del ventricolo sinistro.

L'impulso nelle arterie carotidi è di solito biforcuto. Il rapido aumento dell'onda del polso, seguito dal secondo picco, è dovuto all'aumentata contrazione del ventricolo sinistro.

auscultazione

Il primo tono è solitamente normale, è preceduto dal tono IV.

Il secondo tono può essere normale o paradossalmente diviso a causa dell'allungamento della fase di espulsione del ventricolo sinistro a causa dell'ostruzione del tratto in uscita.

I campioni che influenzano il pre- e post-carico consentono la differenziazione della cardiomiopatia ipertrofica con altre cause di soffio sistolico.

Tabella. L'effetto di test funzionali e farmacologici sul volume di soffio sistolico con cardiomiopatia ipertrofica, stenosi aortica e insufficienza mitralica

KDOLZH - volume telediastolico del ventricolo sinistro; SV - gittata cardiaca; ↓ - diminuzione del volume del rumore; ↑ - aumenta il volume del rumore.

La cardiomiopatia ipertrofica causa spesso insufficienza mitralica. È caratterizzato da un rumore pansistolico, soffiante, condotto nella regione ascellare.

Un soffio diastolico iniziale, decrescente e insignificante di insufficienza aortica è udibile nel 10% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

eredità

Le forme familiari di cardiomiopatia ipertrofica sono ereditate in modo autosomico dominante; sono dovuti a mutazioni missenso, cioè sostituzioni di singoli amminoacidi, nei geni delle proteine sarcomeriche (vedi tabella).

Tabella. Tasso di mutazione relativa nelle forme familiari di cardiomiopatia ipertrofica

Le forme familiari di cardiomiopatia ipertrofica dovrebbero essere distinte da tali malattie fenotipicamente simili come cardiomiopatia ipertrofica apicale e cardiomiopatia ipertrofica degli anziani, nonché malattie ereditarie in cui la posizione disordinata dei cardiomiociti e la disfunzione sistolica del ventricolo sinistro non sono accompagnate da ipertrofia.

La prognosi meno favorevole e il maggior rischio di morte improvvisa si osservano in alcune mutazioni della catena della miosina pesante (R719W, R453K, R403Q). Con le mutazioni nel gene della troponina T, la mortalità è elevata anche in assenza di ipertrofia. Non ci sono abbastanza dati per utilizzare l'analisi genetica nella pratica. Le informazioni disponibili si riferiscono principalmente a forme familiari con una prognosi infausta e non possono essere estese a tutti i pazienti.

diagnostica

Sebbene nella maggior parte dei casi vi siano cambiamenti marcati sull'ECG (vedi tabella), non vi sono segni patogenetici per cardiomiopatia ipertrofica dell'ECG.

ecocardiografia

EchoCG è il metodo migliore, è altamente sensibile e completamente sicuro.

La tabella elenca i criteri ecocardiografici per la cardiomiopatia ipertrofica per gli studi M-modali e bidimensionali.

A volte la cardiomiopatia ipertrofica è classificata in base alla posizione dell'ipertrofia (vedi tabella).

Lo studio Doppler consente di identificare e quantificare gli effetti del movimento sistolico anteriore della valvola mitrale.

In circa un quarto dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, il gradiente di pressione nel tratto di efflusso ventricolare destro è a riposo; per molti, appare solo quando si eseguono test provocatori.

A proposito di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva parlare con gradiente di pressione intragastrico di oltre 30 mm Hg. Art. da solo e più di 50 mm Hg. Art. sullo sfondo di campioni provocatori. L'entità del gradiente corrisponde bene al tempo di inizio e alla durata del contatto tra il setto interventricolare e i lembi della valvola mitrale: prima si verifica il contatto e più è lungo, maggiore è il gradiente di pressione.

Il movimento sistolico anteriore della valvola mitrale è spiegato dall'effetto di aspirazione del flusso sanguigno accelerato attraverso il tratto di efflusso ristretto del ventricolo sinistro, il cosiddetto effetto Venturi. Questo movimento restringe ulteriormente il tratto in uscita, aumentandone l'ostruzione e aumentando il gradiente.

Sebbene il significato clinico dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro sia stato messo in dubbio, la sua eliminazione chirurgica o medica migliora le condizioni di molti pazienti, pertanto, l'individuazione dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro è molto importante.

Rilevamento del rigurgito mitralico e cambiamenti della valvola mitrale possono influenzare in modo significativo la tattica del trattamento chirurgico e farmacologico dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica.

Circa il 60% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica ha una patologia della valvola mitrale, inclusa un'eccessiva lunghezza delle cuspidi, calcificazione dell'anello mitralico e occasionalmente anormali muscoli papillari attaccati alla cuspide anteriore della valvola mitrale.

Se la struttura della valvola mitrale non viene modificata, la gravità dell'insufficienza mitralica è direttamente proporzionale alla gravità dell'ostruzione e al grado di chiusura delle valvole.

Cinema-MRI consente di esaminare l'apice del cuore, ventricolo destro, per studiare il lavoro dei ventricoli.

La risonanza magnetica con markup miocardico è un metodo relativamente nuovo, che consente di tracciare il percorso di alcuni punti miocardici in sistole e diastole. Questo ci permette di valutare la contrattilità delle singole sezioni del miocardio e quindi identificare le aree di lesione predominante.

Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica

Il cateterismo cardiaco e l'angiografia coronarica vengono eseguiti per valutare il letto coronarico prima della miectomia o dell'operazione sulla valvola mitrale, nonché per determinare la causa dell'ischemia miocardica. Le caratteristiche caratteristiche determinate dagli studi emodinamici invasivi sono mostrate nella tabella e nella figura.

* Si verifica a causa dell'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.
** Può verificarsi a causa di rigurgito mitralico, così come a causa di un aumento della pressione nell'atrio sinistro.

Anche con le arterie coronarie invariate, i pazienti possono avere angina classica. La base dell'ischemia miocardica nella cardiomiopatia ipertrofica può essere un forte aumento della domanda di ossigeno miocardico, la compressione delle grandi arterie coronarie da parte dei ponti miocardici, così come la compressione sistolica dei rami settali; nelle arterie coronarie con cardiomiopatia ipertrofica, può essere determinato il flusso ematico sistolico in senso inverso.

Quando la ventricolografia sinistra è di solito visibile, il ventricolo ipertrofico con un notevole rigonfiamento nella cavità del setto interventricolare, il collasso quasi completo della cavità ventricolare nella sistole, il movimento sistolico anteriore della valvola mitrale e il rigurgito mitralico. Nella forma apicale di cardiomiopatia ipertrofica, la cavità del ventricolo assume la forma di un picco di carta.

Figura. Curve di pressione in camere cardiache con cardiomiopatia ipertrofica
Nella parte superiore. Gradiente di pressione tra il tratto di efflusso (LVOT) e il resto del ventricolo sinistro (LV) Ao - curva di pressione aortica
Giù sotto Curva di pressione nell'aorta del picco - tipo di cupola

Scintigrafia miocardica e tomografia a emissione di positroni

Con la ventricolografia isotopica, è possibile rivelare il riempimento ritardato del ventricolo sinistro e l'allungamento del periodo di rilassamento isovolumico.

La tomografia ad emissione di positroni è un metodo più sensibile, inoltre, consente di prendere in considerazione ed eliminare le interferenze associate all'attenuazione del segnale.

La tomografia a emissione di positroni con fluorodesossiglucosio conferma la presenza di ischemia subendocariale causata da una diminuzione della riserva coronarica.

trattamento

Il trattamento deve essere diretto alla prevenzione e al trattamento dell'insufficienza cardiaca, che si basa sulla disfunzione sistolica e diastolica, sui disturbi del ritmo e sull'ischemia, nonché sulla prevenzione della morte improvvisa.

VTLZH - tratto di deflusso sinistro

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica è tanto vario quanto le sue manifestazioni cliniche.

Trattamento farmacologico

Non ci sono prove che i beta-bloccanti adrenergici riducano la mortalità nella cardiomiopatia ipertrofica, tuttavia questi strumenti sono usati principalmente indipendentemente dalla presenza di ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro.

I beta-bloccanti eliminano l'angina, mancanza di respiro e svenimento; secondo alcuni dati, la loro efficienza raggiunge il 70%. I beta-bloccanti con proprietà alfa-bloccanti, carvedilolo e labetalolo, hanno un effetto vasodilatatore, quindi probabilmente non dovrebbero essere usati.

I beta-bloccanti hanno un effetto inotropico e cronotropico negativo dovuto alla soppressione della stimolazione simpatica. Riducono la richiesta di ossigeno miocardico e quindi alleviano o eliminano l'angina e migliorano il riempimento diastolico del ventricolo sinistro, riducendo l'ostruzione del tratto in uscita.

Controindicazioni ai beta-bloccanti: broncospasmo, grave blocco AV senza ex e scompenso ventricolare sinistro scompensato.

Calcio antagonisti - farmaci di seconda linea. Sono abbastanza efficaci e vengono utilizzati per controindicazioni ai beta-bloccanti o quando sono inefficaci.

Gli antagonisti del calcio hanno un effetto inotropico negativo, riducono la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna. Inoltre, possono migliorare la funzione diastolica a causa della fase di riempimento veloce, sebbene possa aumentare la pressione diastolica del ventricolo sinistro.

Sembra che solo i calcio antagonisti non diidropirndina, verapamil e diltiazem, siano efficaci nella cardiomiopatia ipertrofica. (vedi tab.)

* Se ben tollerato, le dosi possono essere più alte.

L'effetto degli antagonisti del calcio sull'emodinamica è imprevedibile a causa della loro azione vasodilatatrice, pertanto, in caso di grave ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro e ipertensione polmonare, questi devono essere prescritti con molta attenzione. Controindicazioni agli antagonisti del calcio - disturbi della conduzione senza EX e sistolica
disfunzione del ventricolo sinistro.

La disopiramide, un agente antiaritmico di classe Ia, può essere prescritta al posto o in aggiunta a un beta-bloccante o calcioantagonista. A causa delle sue spiccate proprietà inotropiche in combinazione con l'azione antiaritmica contro le aritmie ventricolari e sopraventricolari, la disopiramide è efficace per la marcata ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro e dei disturbi del ritmo. Gli svantaggi della disopiramide includono il suo effetto anticolinergico, l'accumulo nel sangue nell'insufficienza renale o epatica, la capacità di migliorare la conduzione AV nella fibrillazione atriale e l'indebolimento della sua azione antiaritmica nel tempo. A causa dei suoi effetti collaterali, la disopiramide viene solitamente utilizzata solo nei casi più gravi in previsione di un trattamento più radicale: la miectomia o la distruzione di etanolo del setto interventricolare. Disopiramide non viene utilizzato per il trattamento a lungo termine della cardiomiopatia ipertrofica.

Trattamento non farmacologico

Nei pazienti molto gravi senza ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro, l'unica via d'uscita è il trapianto cardiaco. Se c'è un'ostruzione e i sintomi persistono nonostante i farmaci, l'EX a doppia camera, la miectomia, inclusa la sostituzione della valvola mitrale e la distruzione del setto intraventricolare con etanolo, possono essere efficaci.

EX bicamera

Nei primi lavori dedicati all'EKS a due camere, è stato dimostrato che migliora la salute e riduce l'ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro, ma ora questi risultati vengono messi in discussione. L'ECS può peggiorare il riempimento ventricolare e ridurre la gittata cardiaca. Studi randomizzati incrociati hanno dimostrato che il miglioramento è in gran parte dovuto all'effetto placebo.

Distruzione di etanolo del setto interventricolare

La distruzione dell'etanolo del setto interventricolare è un metodo relativamente nuovo che viene attualmente confrontato con la miectomia.

Nel laboratorio di cateterizzazione cardiaca, un conduttore è posto nel tronco dell'arteria coronaria sinistra per la cateterizzazione del primo, del secondo o di entrambi i rami settali. Alla bocca del ramo settale, viene installato un catetere attraverso il quale viene iniettata una sostanza a contrasto di eco. Questo ci permette di stimare la dimensione e la posizione del futuro attacco di cuore. L'infarto è causato dall'introduzione nel ramo del setto di 1-4 ml di etanolo assoluto.

Akinesia e assottigliamento del setto interventricolare risultanti dalla procedura, ridurre o eliminare completamente l'ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro. Possibili complicanze includono il blocco AV, il distacco intimale dell'arteria coronaria, un grande infarto anteriore, aritmie dovute a una cicatrice post-infarto. I risultati a lungo termine non sono ancora noti.

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia ipertrofica

Il trattamento chirurgico della cardiomiopatia ipertrofica è stato eseguito per oltre 40 anni.

Nelle mani esperte, la mortalità dopo la miocreomia (chirurgia di Morrow) non supera l'1-2%. Questa operazione consente di eliminare il gradiente intraventricolare a riposo in oltre il 90% dei casi, nella maggior parte dei pazienti c'è un miglioramento a lungo termine. L'espansione in atto del tratto di efflusso ventricolare sinistro riduce il movimento sistolico anteriore della valvola mitrale, il rigurgito mitralico, la pressione sistolica e diastolica nel ventricolo sinistro e il gradiente intraventricolare.

La protesi della valvola mitrale (protesi a basso profilo) rimuove l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, tuttavia, è indicata principalmente con un lieve ipertrofia del setto, dopo una miectomia inefficace e con cambiamenti strutturali nella valvola mitrale stessa.

Problemi selezionati di diagnosi e trattamento

Fibrillazione atriale

La fibrillazione atriale si verifica in circa il 10% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica e provoca gravi conseguenze: l'accorciamento della diastole e l'assenza di pompaggio atriale possono portare a compromissione dell'emodinamica e dell'edema polmonare. A causa dell'alto rischio di tromboembolia, tutti i pazienti con fibrillazione atriale nella cardiomiopatia ipertrofica dovrebbero ricevere anticoagulanti. È necessario mantenere una bassa frequenza di contrazione ventricolare, assicurarsi di provare a ripristinare e mantenere il ritmo sinusale.

Per la fibrillazione atriale parossistica, la cardioversione elettrica è la migliore. Per preservare il ritmo sinusale, è prescritto disopiramide o sotalolo; quando sono inefficaci, l'amiodarone è usato a basse dosi. In caso di grave ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, è possibile una combinazione di beta-bloccanti con disopiramide o sotalolo.

La fibrillazione atriale permanente può essere abbastanza ben tollerata se il tasso di contrazione ventricolare viene mantenuto basso con beta-bloccanti o calcio-antagonisti. Se la fibrillazione atriale non è ben tollerata e il ritmo sinusale non può essere mantenuto, è possibile la distruzione del nodo AV con l'impianto di un pacemaker bicamerale.

Prevenzione della morte improvvisa

L'adozione di misure preventive come l'impianto di un defibrillatore o la nomina di amiodarone (il cui effetto sulla prognosi a lungo termine non è provata) è possibile solo dopo aver stabilito fattori di rischio con una sensibilità, una specificità e un valore predittivo sufficientemente elevati.

Non ci sono prove convincenti dell'importanza relativa dei fattori di rischio di morte improvvisa. I principali fattori di rischio sono elencati di seguito.

Una storia di arresto circolatorio

Tachicardie ventricolari sostenute

Morte improvvisa di parenti stretti

Parossismi frequenti di tachicardia ventricolare instabile durante il monitoraggio dell'ECG di Holter

Sincope ripetitiva e stati pre-inconsci (specialmente durante l'esercizio)

Diminuzione della pressione sanguigna durante l'esercizio

Massiccia ipertrofia ventricolare sinistra (spessore della parete> 30 mm)

Ponti miocardici sopra l'arteria discendente anteriore nei bambini

Ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro a riposo (gradiente di pressione> 30 mmHg)

Il ruolo di EFI nella cardiomiopatia ipertrofica non è definito. Non ci sono prove convincenti che consentano di valutare il rischio di morte improvvisa. Quando si esegue un EFI usando un protocollo standard, spesso non è possibile provocare aritmie ventricolari nei sopravvissuti all'arresto circolatorio. D'altra parte, l'uso di un protocollo non standard consente di causare aritmie ventricolari anche in pazienti con basso rischio di morte improvvisa.

Chiare raccomandazioni per l'impianto dei defibrillatori nella cardiomiopatia ipertrofica possono essere sviluppate solo dopo il completamento degli studi clinici pertinenti. Attualmente, si ritiene che l'impianto di un defibrillatore sia indicato dopo disturbi del ritmo, che potrebbero comportare morte improvvisa, con parossismi persistenti di tachicardia ventricolare e con molteplici fattori di rischio per morte improvvisa. Nel gruppo ad alto rischio, i defibrillatori impiantati vengono attivati a circa l'11% all'anno tra coloro che hanno già avuto un arresto circolatorio e al 5% all'anno tra coloro che sono stati impiantati con un defibrillatore per la prevenzione primaria della morte improvvisa.

Cuore sportivo

Diagnosi differenziale con cardiomiopatia ipertrofica

Da un lato, praticare sport con cardiomiopatia ipertrofica non rilevata aumenta il rischio di morte improvvisa, d'altra parte, un'erronea diagnosi di cardiomiopatia ipertrofica negli atleti porta a trattamenti non necessari, difficoltà psicologiche e limitazione irragionevole dell'attività fisica. La diagnosi differenziale è più difficile se lo spessore della parete del ventricolo sinistro in diastole supera il limite superiore del normale (12 mm), ma non raggiunge i valori caratteristici della cardiomiopatia ipertrofica (15 mm), e non vi è alcun movimento sistolico anteriore della valvola mitrale e ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro.

Ipertrofia asimmetrica del miocardio, dimensione diastolica terminale del ventricolo sinistro inferiore a 45 mm, spessore del setto interventricolare superiore a 15 mm, aumento dell'atrio sinistro, disfunzione diastolica del ventricolo sinistro, cardiomiopatia ipertrofica nella storia familiare sono a favore della cardiomiopatia ipertrofica.

Il cuore dello sport è indicato dalla dimensione diastolica terminale del ventricolo sinistro di oltre 45 mm, lo spessore del setto interventricolare è inferiore a 15 mm, la dimensione antero-posteriore dell'atrio sinistro è inferiore a 4 cm e la diminuzione dell'ipertrofia quando si interrompe l'allenamento.

Sport per cardiomiopatia ipertrofica

Restrizioni rimangono in vigore nonostante il trattamento medico e chirurgico.

Nella cardiomiopatia ipertrofica di età inferiore ai 30 anni, indipendentemente dalla presenza di ostruzione del tratto uscente del ventricolo sinistro, non si deve praticare sport competitivi che richiedono uno sforzo fisico intenso.

Dopo 30 anni, le restrizioni possono essere meno rigorose, poiché il rischio di morte improvvisa è probabile che diminuisca con l'età. Gli sport sono possibili in assenza dei seguenti fattori di rischio: tachicardia ventricolare durante il monitoraggio dell'ECG di Holter, morte improvvisa in parenti stretti con cardiomiopatia ipertrofica, svenimento, gradiente di pressione intraventricolare superiore a 50 mm Hg. Art., Ridurre la pressione sanguigna durante l'esercizio fisico, ischemia miocardica, dimensione antero-posteriore dell'atrio sinistro superiore a 5 cm, grave insufficienza mitralica e parossismi della fibrillazione atriale.

Endocardite infettiva

L'endocardite infettiva si sviluppa nel 7-9% dei pazienti con cardiomiopatia ipertrofica. Il tasso di mortalità è del 39%.

Il rischio di batteriemia è elevato con interventi dentali, interventi sull'intestino e sulla ghiandola prostatica.

I batteri si depositano sull'endocardio, che è soggetto a danni permanenti a causa di disturbi emodinamici o danni strutturali alla valvola mitrale.

Tutti i pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, indipendentemente dalla presenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, sono sottoposti a profilassi antibatterica di endocardite infettiva prima di qualsiasi intervento che comporta un alto rischio di batteriemia.

Ipertrofia ventricolare sinistra apicale (malattia di Yamaguchi)

Caratterizzato da dolore al petto, mancanza di respiro, stanchezza. La morte improvvisa è rara.

In Giappone, l'ipertrofia ventricolare sinistra apicale rappresenta un quarto dei casi di cardiomiopatia ipertrofica. In altri paesi, l'ipertrofia dell'apice isolato si verifica solo nell'1-2% dei casi.

diagnostica

Sull'ECG, ci sono segni di ipertrofia ventricolare sinistra e denti T giganti negativi nei conduttori del torace.

Quando l'ecocardiografia ha rivelato i seguenti segni.

Ipertrofia isolata delle sezioni apicali del ventricolo sinistro delle corde del tendine

Lo spessore del miocardio nella zona dell'apice superiore a 15 mm o il rapporto tra lo spessore del miocardio nella zona dell'apice e lo spessore della parete posteriore è superiore a 1,5

L'assenza di ipertrofia di altre parti del ventricolo sinistro

L'assenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro.

La risonanza magnetica consente di vedere un'ipertrofia miocardica limitata dell'apice. La risonanza magnetica è utilizzata principalmente per la non-informatività di EchoCG.

Nella ventricolografia sinistra, la cavità del ventricolo sinistro nella diastole ha la forma di un picco di carta, e nella sistole la sua parte muscolare si riduce completamente.

La prognosi rispetto ad altre forme di cardiomiopatia ipertrofica è favorevole.

Il trattamento è mirato solo a eliminare la disfunzione diastolica. Vengono usati beta-bloccanti e antagonisti del calcio (vedi sopra).

Cardiomiopatia ipertrofica ipertensiva degli anziani

Oltre ai sintomi insiti in altre forme di cardiomiopatia ipertrofica, l'ipertensione arteriosa è caratteristica.

L'incidenza non è conosciuta esattamente, ma questa malattia è più comune di quanto si possa pensare.

Secondo alcuni dati, l'espressione tardiva della proteina C legante la miosina mutante è la base della cardiomiopatia ipertrofica degli anziani.

ecocardiografia

Rispetto ai giovani pazienti (di età inferiore ai 40 anni), gli anziani (65 anni e oltre) hanno le proprie caratteristiche.

Sintomi comuni

Pendenza intraventricolare a riposo e sotto carico

Ipertrofia asimmetrica

Movimento sistolico anteriore della valvola mitrale.

Segni inerenti agli anziani

Ipertrofia meno severa

Ipertrofia ventricolare destra meno pronunciata

Cavità ovale, non a fessura del ventricolo sinistro

Rigonfiamento marcato del setto interventricolare (acquisisce una forma a S)

Un angolo più acuto tra l'aorta e il setto interventricolare dovuto al fatto che l'aorta si sviluppa con l'età

Il trattamento della cardiomiopatia ipertrofica negli anziani è lo stesso delle altre forme.

La prognosi rispetto alla cardiomiopatia ipertrofica in giovane età è relativamente favorevole.

Trattamento chirurgico della cardiomiopatia in Bielorussia - Qualità europea a un prezzo ragionevole

letteratura
B.Griffin, E.Topol "Cardiology" Moscow, 2008

Articolo Precedente

Articolo Successivo

Principale

Diabete

Qual è la cardiomiopatia ipertrofica?