Caratteristica Tetrada di Fallo: che cosa è, cause e trattamento

Da questo articolo imparerai: quello che viene chiamato il taccuino di Fallot, che i difetti si combinano con questo difetto congenito. Che cosa causa la comparsa di tetradi, sintomi caratteristici della patologia. Diagnosi e metodi di trattamento, prognosi per il recupero.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La tetrade di Fallot è una grave cardiopatia congenita con quattro difetti caratteristici (tetrade):

1. Da un forte spostamento dell'aorta verso destra (normalmente, l'aorta si allontana dal ventricolo sinistro, con il gruppo di Fallot - in tutto o in parte - dal ventricolo destro).
2. La stenosi massima (restringimento) dello stelo dell'arteria polmonare (normalmente, il sangue dal ventricolo destro entra nei polmoni ed è saturo di ossigeno).
3. Mancanza di una partizione interventricolare.
4. Dilatazione (aumento del volume) del ventricolo destro.

Cosa succede nella patologia? A causa di difetti:

• sangue venoso e arterioso si mescola nei ventricoli e non sufficientemente satura di ossigeno entra nella circolazione sistemica;
• aumenta la fame di ossigeno nei tessuti e negli organi, lo spostamento dell'aorta e il restringimento del tronco polmonare (più forte è la stenosi, minore è il sangue saturo di ossigeno nei polmoni e più rimane nel ventricolo, aggravando il ristagno);
• disturbi gravi nel grande (dal ventricolo sinistro all'aorta) e piccoli (dal ventricolo destro all'arteria polmonare) circolano rapidamente allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Di conseguenza, il bambino malato sviluppa cianosi caratteristica (cianosi delle prime membra, triangolo naso-labiale e poi tutta la pelle), mancanza di respiro, ischemia cerebrale e tutto il corpo.

Cianosi in un bambino

La tetrade di Fallot è un difetto congenito, tutti i difetti compaiono durante la formazione dell'organo intrauterino e compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino. L'aspettativa di vita media non supera i 10-12 anni, dopo l'intervento la prognosi migliora a seconda della gravità delle formazioni degli organi. Solo circa il 5% dei bambini con patologia matura e vive fino ai 40 anni, quindi è accettato considerarlo come patologia da bambini.

Se parliamo delle differenze tra le manifestazioni infantili e quelle adulte del gruppo di quattro di Fallot, esse non esistono: a qualsiasi età, lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica può portare a disabilità e grave disabilità.

La patologia è considerata una delle cardiopatie congenite più gravi, è pericolosa dal rapido sviluppo di complicazioni di insufficienza cardiaca e ischemia di organi e tessuti. Durante i primi due anni, oltre il 50% dei bambini muoiono per ictus (insufficienza di ossigeno acuta di vasi cerebrali), ascesso cerebrale (infiammazione purulenta) e attacchi di insufficienza cardiaca acuta. Il difetto non operato porta a un serio ritardo nello sviluppo del bambino.

Infine, è impossibile curare le malattie cardiache, i metodi chirurgici possono solo migliorare la prognosi del paziente e prolungare la vita. In questo caso, vi è una dipendenza diretta dalla tempistica dell'operazione - prima viene eseguita (preferibilmente nel primo anno di vita), maggiori sono le possibilità di un risultato positivo.

La correzione chirurgica del gruppo di Fallot viene effettuata da chirurghi cardiaci e il cardiologo è responsabile del monitoraggio dei pazienti prima e dopo l'intervento chirurgico.

Cause di

Poiché il cuore viene deposto e formato nel primo trimestre, l'influenza di qualsiasi tossina a 2-8 settimane di gestazione è considerata particolarmente pericolosa per l'aspetto del gruppo di quattro di Fallot. Più spesso sono:

• farmaci (ormoni, sedativi, ipnotici, antibiotici, ecc.);
• malattie infettive (rosolia, morbillo, scarlattina);
• composti chimici industriali e domestici dannosi (sali di metalli pesanti, prodotti chimici tossici e fertilizzanti);
• effetti tossici di alcol, droghe e nicotina.

Il rischio di malformazione appare nelle famiglie in cui i parenti stretti hanno bambini con anomalie fetali del cuore.

Sintomi di patologia

La tetrade di Fallot è una cardiopatia molto grave e pericolosa per la vita, è rapidamente complicata dall'apparizione di segni pronunciati di insufficienza cardiaca e disturbi della circolazione cerebrale, peggiorando notevolmente la prognosi e complicando la vita del paziente. Dalla prima infanzia, qualsiasi attività emotiva fisica, anche elementare, termina con mancanza di respiro, cianosi marcata (cianosi), debolezza, vertigini, svenimento.

In futuro, le convulsioni possono finire con arresto respiratorio, convulsioni, coma ipossico (a causa della mancanza di ossigeno nel sangue), in futuro - parziale o completa disabilità. La postura tipica dei pazienti è accovacciata, in tensione, al fine di alleviare la condizione dopo il carico.

Dopo l'intervento chirurgico, le condizioni del paziente migliorano, ma l'attività fisica è limitata in modo che non provochi lo sviluppo di mancanza di respiro e altri sintomi di insufficienza cardiaca.

I principali segni di difetto sono dovuti ad alterazione dell'arricchimento del sangue con l'ossigeno, per questo è chiamato "blu".

Sintomi caratteristici della tetrade di Fallot:

Mancanza di respiro, che appare e aumenta dopo ogni azione (piangere, succhiare)

Forte debolezza (è causato dalle azioni più elementari)

Perdita di coscienza (gli ultimi due sintomi sono dovuti a ischemia cerebrale progressiva)

Complicazioni di patologia - attacchi cianotici, la cui comparsa indica grave ipossia (carenza di ossigeno) e peggiora notevolmente la prognosi del paziente. Di solito compaiono all'età di 2-5 anni e sono accompagnati dai seguenti sintomi:

1. Respirazione e impulso aumentano improvvisamente (da 80 battiti al minuto).
2. La mancanza di respiro aumenta.
3. Il bambino è preoccupato.
4. La cianosi è notevolmente migliorata con una tonalità viola.
5. C'è una forte debolezza.
6. L'attacco può provocare perdita di coscienza, convulsioni, cessazione del respiro, coma, ictus o morte improvvisa.

A causa della carenza di ossigeno, i bambini con malformazioni congenite sono in ritardo nello sviluppo, imparano diverse abilità peggiori (non tengono la testa, ecc.), Spesso si ammalano.

diagnostica

Nel tempo, i pazienti appaiono caratteristici segni esterni sui quali è possibile effettuare una diagnosi primaria:

• l'indicatore più caratteristico è l'acrocianosi (cianosi delle regioni periferiche - mani, piedi, orecchie, dita, naso e poi tutto il corpo);
• ispessimento dei polpastrelli sotto forma di "bacchette" e deformazione delle unghie sotto forma di "occhiali da vista" (convessi, rotondi);
• ritardo nello sviluppo fisico, perdita di peso;
• torace appiattito (meno spesso appare gobba di petto).

Quando si ascolta il cuore, viene trovato un suono "ronzante" o "raschiante" grossolano.

Confermato dalla tetrade di Fallot in bambini che usano metodi hardware:

• Ultrasuoni, che determinano il cambiamento delle dimensioni delle camere del cuore (dilatazione del ventricolo destro).
• Sull'ECG viene registrato il blocco incompleto delle gambe conduttrici del fascio (destro) di His e l'ipertrofia (aumento, ispessimento) del miocardio del ventricolo destro.
• Utilizzando la radiografia, viene registrato un modello caratteristico dei polmoni (a causa della mancanza di afflusso di sangue, sembrano traslucidi) e del cuore (un aumento delle dimensioni e della forma sotto forma di uno stivale o di una scarpa, con una parte superiore sollevata del cuore).
• Il Doppler può determinare la direzione del flusso sanguigno e il diametro dei vasi sanguigni.

In generale, un esame del sangue (anziché normale) è il doppio del numero di globuli rossi (eritrociti). Questo perché il corpo sta cercando di compensare la mancanza di ossigeno aumentando le cellule in grado di soddisfare questa necessità.

Metodi di trattamento

Curare la patologia è completamente impossibile:

• nel 30% delle violazioni combinato con altre anomalie congenite, che complica la prognosi e il trattamento;
• Il 65% dei disturbi emodinamici (flusso sanguigno) è così pronunciato che il trattamento chirurgico migliora le condizioni del paziente per un po 'di tempo, prolungando il tempo e migliorando la qualità della vita, ma la patologia progredisce gradualmente, portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Come metodi di trattamento utilizzati:

1. Terapia farmacologica (cure d'emergenza per attacchi cianotici).
2. Intervento palliativo (preparazione per la chirurgia radicale, eliminazione temporanea di disturbi emodinamici critici).
3. Correzione radicale (ripristino del setto interventricolare, movimento dell'orifizio aortico, allargamento della stenosi dell'arteria polmonare, ecc.).

L'aspettativa di vita e l'ulteriore prognosi dipendono completamente dalla tempestività della chirurgia.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica viene utilizzata come emergenza per un attacco cianotico:

• l'inalazione di ossigeno viene utilizzata per ripristinare la saturazione di tessuti e sangue con l'ossigeno;
• viene iniettata soluzione di bicarbonato di sodio per alleviare l'acidosi (accumulo di prodotti metabolici);
• per facilitare il processo di respirazione, utilizzare bronchi e antispastici (aminofillina);
• al fine di prevenire shock dovuti a compromissione dello scambio gassoso, adesione (adesione dei globuli rossi) e formazione di coaguli di sangue, viene iniettata per via endovenosa una soluzione sostitutiva plasmatica (reopolyglucine).

Dopo l'inizio degli attacchi, la prognosi del bambino peggiora e presto è necessaria la correzione chirurgica del difetto.

Eliminazione temporanea di disturbi emodinamici

Correzione temporanea o metodi palliativi vengono utilizzati immediatamente dopo la nascita o in età precoce, tra cui la creazione di varie anastomosi (connessioni, percorsi) tra le navi.

Tetrado di Fallot nei neonati: tutto sulla malattia di cuore

Nel gruppo, tutti i difetti cardiaci congeniti del gruppo di Fallot sono considerati tra i più complessi e pericolosi. Vari fattori possono influenzare lo sviluppo di un difetto nel periodo di formazione e posa di un organo. Questa patologia viene trattata con successo e il tasso di sopravvivenza dei bambini dopo l'intervento è alto.

Descrizione della malattia

Il tetrado di Fallot è una cardiopatia congenita complessa.

Tetrad Fallot è una malattia cardiaca congenita e ha preso il nome in onore del dottore francese Fallot. Ha identificato 4 violazioni nel lavoro del cuore, vale a dire:

Il gruppo di Fallot è solitamente combinato con altre anomalie dello sviluppo: sindrome di Dandy Walker, nanismo congenito, vena cava superiore accessorio, ecc.

Con la tetrade di Fallot, la circolazione del sangue è disturbata.

Sullo sfondo del VSD, il setto tra i ventricoli si rompe e il sangue si mescola tra loro. Il sangue venoso entra nel sangue arterioso e da lì a tutti gli organi. Di conseguenza, sono carenti di ossigeno. Il sangue venoso non dovrebbe entrare nell'arteria.

Questa patologia è congenita e per quanto tempo il bambino vivrà dipenderà dal grado di insufficienza cardiaca. Se il tempo non esegue l'operazione, i bambini muoiono in tenera età.

Cause e sintomi

I bambini con il vizio possono rimanere indietro nello sviluppo fisico e motorio.

La formazione di un difetto si verifica all'interno dell'utero nel primo periodo in cui il cuore viene deposto. Lo sviluppo di questa anomalia è promosso da varie cause e fattori che causano mutazioni geniche nello sviluppo dell'embrione.

I fattori più comuni che possono portare al vizio:

• Esposizione a radiazioni ionizzanti.
• Prendendo droghe illegali.
• Bere alcolici
• Malattie virali pericolose che una donna incinta aveva avuto.
• Malattia acuta posticipata.
• Cattive abitudini
• Il diabete mellito.

Con la tetrade di Fallot, la pelle e le mucose hanno una tinta bluastra. Innanzitutto, questo sintomo compare nel triangolo naso-labiale, nelle dita e poi si diffonde in tutto il corpo. La gravità dei sintomi dipende dal grado di restringimento del tronco polmonare, la dimensione del difetto nel setto.

Il bambino si stanca molto rapidamente durante l'esercizio. In un neonato, è possibile identificare un difetto quando, quando succhia un seno o mentre piange, la sua faccia diventa bluastra.

Il bambino è in ritardo nello sviluppo e in seguito altri bambini iniziano a sedersi, a gattonare, a camminare.

In un bambino, la respirazione è irregolare e grave, la mancanza di respiro è osservata durante lo sforzo fisico e a riposo. Nei casi più gravi possono verificarsi attacchi, caratterizzati da mancanza di respiro, crampi, perdita di conoscenza. Questo può essere fatale se non si interviene in tempo.

Gli attacchi possono diminuire o scomparire di 6 anni. Tuttavia, il bambino è spesso malato, non ha una buona salute rispetto ai suoi coetanei. Le falangi delle dita si addensano e hanno l'aspetto di "bacchette". I bambini più grandi, al fine di alleviare la loro condizione durante gli attacchi cianotici, tendono ad accovacciarsi.

Ulteriori informazioni sulla patologia possono essere trovate nel video:

Il gruppo di Fallot è considerato uno dei difetti più complicati, che è caratterizzato da una elevata letalità. Se il corso della patologia è grave, l'aspettativa di vita è di 1-2 anni. L'aspettativa di vita media con un tale difetto è di circa 15 anni.

Inoltre, sullo sfondo di un difetto congenito, sono possibili complicanze come trombosi di vasi cerebrali, ascessi cerebrali, insufficienza cardiaca, endocardite batterica, ecc.. Nei casi più gravi, la morte è possibile. È importante identificare il difetto in un bambino nel tempo e iniziare il trattamento in tempo utile per evitare conseguenze gravi.

Tipi di classificazione

Per determinare la tattica del trattamento, viene determinato il tipo di anomalia

Esistono diverse forme del processo patologico con anomalie del dotto escretore dal ventricolo destro:

1. Embriologia. La partizione ha una posizione bassa ed è spostata sul lato sinistro e leggermente anteriormente. Si osserva un forte restringimento nella regione dell'anello restrittivo.
2. Ipertrofica. L'ostruzione è caratterizzata da uno spostamento del setto anteriormente e a sinistra. L'area di massima stenosi corrisponde all'area della porzione di uscita del ventricolo destro.
3. Multicomponente. È caratterizzato dall'allungamento della parete conica e dalla presenza di gradi di ostruzione parzialmente ostruiti.
4. Tubolare. Tale variante è caratterizzata da accorciamento, restringimento del tronco polmonare.

Durante il movimento del sangue c'è una diversa pressione in diverse aree. Prendendo in considerazione l'emodinamica, ci sono diverse forme cliniche e anatomiche del difetto:

• Atresia della bocca dell'arteria polmonare
• Forma cianotica
• Forma acionotica

Se il lume dell'arteria polmonare è quasi completamente sostituito, il sangue misto di entrambi i ventricoli viene inviato all'aorta. Allo stesso tempo deficit di ossigeno pronunciato.

Quando la scarica ematica venosa-arteriosa o sinistra-destra sviluppa forma cianotica con cianosi pronunciata della pelle. Nel caso della forma articolare, la stenosi arteriosa è moderata e la resistenza periferica è più alta. Di conseguenza, si sviluppa una scarica di sangue sinistra-destra, caratterizzata da una pelle pallida.

diagnostica

Gli ultrasuoni rilevano tutti i componenti anatomici della patologia.

Quando si reca dal medico, il medico esamina obiettivamente il paziente e attira l'attenzione su sintomi quali pallore, deformità toracica, ispessimento delle falangi delle dita, ecc. Durante l'ascolto del cuore, il cardiologo può rilevare un soffio sistolico ruvido durante lo spazio intercostale 2-3, nonché un indebolimento del secondo tono arteria polmonare.

Per confermare la diagnosi del gruppo di quattro di Fallot, il cardiologo raccoglie una storia completa del paziente e prescrive il passaggio dei metodi strumentali:

• ECG. Durante lo studio, ci sono segni di ipertrofia di alcune parti del cuore, nodo del seno debole, blocco dell'AV.
• Ecocardiografia. Il metodo più comune di diagnosi delle malattie cardiache e in grado di rilevare la stenosi e altri disturbi anatomici del cuore.
• X-ray. Lo studio consente di rilevare il rigonfiamento dell'arco di uno dei ventricoli e assomiglia a una pantofola in forma.
• Angiografia coronarica Questo metodo viene eseguito per determinare la caratteristica anatomica del difetto. Lo studio fornisce informazioni complete sui vasi polmonari e aiuta a identificare le patologie delle arterie coronarie e la presenza di collaterali polmonari sistemici.
• Cateterismo delle cavità del cuore. Condotto per determinare l'ossigenazione del sangue nell'aorta. La procedura misura la pressione nel ventricolo e il livello di pressione tra il ventricolo e l'arteria polmonare.

È importante differenziare il gruppo di quattro di Fallo da altre patologie congenite, che sono anche caratterizzate dalla cianosi della pelle. Se necessario, viene eseguita l'imaging a risonanza magnetica o computazionale.

Trattamento e prognosi

La patologia può essere trattata solo chirurgicamente.

Nella diagnosi del gruppo trattato di Fallot, è indicato un trattamento chirurgico. Di solito l'operazione viene eseguita in 3-5 mesi. In alcuni casi, è necessaria un'operazione di emergenza: con attacchi frequenti, cianosi, mancanza di respiro e palpitazioni a riposo, in ritardo nello sviluppo fisico. La terapia urgente viene eseguita per eliminare l'attacco cianotico. Con sintomi pronunciati di cianosi, la prostaglandina endovenosa E1 viene iniettata per via endovenosa ad un dosaggio di 0,05-0,10 μg. Questa procedura viene eseguita per aprire una società per azioni. L'attacco può essere interrotto con l'aiuto dell'ossigenoterapia.

Nella chirurgia cardiaca, l'operazione per eliminare 4 difetti è una delle più difficili. L'operazione viene eseguita in anestesia generale. Prima dissezionare il torace in prima linea. Inoltre, dopo aver avuto accesso al cuore, la macchina cuore-polmone è connessa.

Quindi, viene eseguita un'incisione cardiaca dal ventricolo destro in modo da non danneggiare le arterie coronarie. Successivamente, vengono eseguite le valvole in plastica e il difetto viene rimosso. Per fare questo, utilizzare un tessuto sintetico - Dacron. Può essere usato per eliminare il materiale biologico difettoso - tessuto pericardico. Dopo aver completato tutti i passaggi, la parete del ventricolo destro viene suturata e ripristina la circolazione sanguigna.

L'operazione per eliminare il difetto è piuttosto complicata, quindi possono essere osservate complicazioni: conservazione di un restringimento del tronco polmonare, sviluppo di aritmia.

Dopo l'intervento chirurgico, la mortalità raggiunge il 10%. Quando si esegue l'operazione, i bambini sotto i 5 anni in molti casi, quando riesaminati dopo alcuni anni, non rivelano disabilità dello sviluppo.

Circa l'80% dei bambini dopo l'intervento chirurgico non sono diversi dagli altri bambini e conducono lo stesso stile di vita. Tuttavia, ci sono alcune limitazioni nel sovraffaticamento. Prima e dopo l'intervento chirurgico al cuore, la clearance della disabilità viene mostrata a tutti i bambini. Dopo un po 'di tempo, un riesame.

Cardiopatia congenita "blu" e metodi per la sua correzione: la tetrade di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici ben definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni fornisce la base per diagnosticare la cardiopatia congenita di Tallo di Fallo.

La malattia fu rilevata e descritta dal patologo francese E.L. Fallo nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto.

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetrade di Fallot è una malattia cardiaca congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Il codice per ICD-10 è Q21.3.

La tetrade di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevabili. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non sviluppate sono associati alla tetrada di Fallot nel feto, e un altro 7% di bambini con questa patologia sono nati morti.

Il gruppo di quattro di Fallo è diagnosticato se c'è una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato:

• Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che si estende dal ventricolo destro. Il suo scopo immediato è di trasportare il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, allora il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con forza. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta - cioè, questo difetto ha una rotta progressiva.
• Difetto sotto forma di foro nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da una parete bianca, che consente di mantenere una pressione diversa in essi. Con il gruppo trattato di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è equalizzata. Allo stesso tempo, il ventricolo destro inietta il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta.
• Destrazione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con il gruppo di quattro di Fallot, esso viene spostato a destra e posizionato direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
• Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa di nuovo, a causa dell'aumento del carico sul cuore destro a causa del restringimento dell'arteria e dello spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con il gruppo di quattro di Fallot ci sono dei difetti cardiaci concomitanti:

Tabella di confronto di triade, tetradi e pentad di Fallot.

• stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro del cuore;
• ingrandimento del ventricolo destro del cuore;
• ASD.

• stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro;
• difetto del setto ventricolare subaortico;
• dopostroposizione aortica;
• ipertrofia ventricolare destra (segni di patologia su un elettrocardiogramma).

dinamica circolatori

Quando il difetto sviluppa i seguenti disturbi emodinamici consecutivi:

• A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro presenta sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Un traboccamento di sangue provoca un aumento del suo potere sorprendente;
• Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, la scarica venosa inizia da destra a sinistra;
• Dal ventricolo sinistro, sangue misto entra nell'aorta;
• A causa della destropensione congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
• Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, diminuisce l'ossigeno (ipossiemia);
• Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• A causa della carenza di ossigeno si sviluppa la policitemia - un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile sull'emodinamica nel gruppo di quattro di Fallo:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino.

È stato in questo momento che qualsiasi influenza esterna dannosa sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di cardiopatia congenita.

I fattori di rischio in questo momento sono:

• malattie virali acute;
• uso di determinate droghe, sostanze psicoattive e psicotrope (compreso tabacco e alcol) da parte di una donna incinta;
• avvelenamento da metalli pesanti;
• esposizione alle radiazioni;
• L'età della futura madre è di oltre 40 anni.

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, si distinguono diversi tipi di tetrade di Fallot:

• Embryological - il restringimento massimo dell'arteria è al livello dell'anello muscolare delimitato. La stenosi può essere eliminata mediante resezione economica del cono arterioso.
• Ipertrofico: il restringimento massimo dell'arteria si trova al livello dell'anello muscolare delimitato e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere eliminata mediante una massiccia resezione del cono arterioso.
• Tubolare: l'intero cono arterioso si restringe e si accorcia. I pazienti con tale difetto non possono essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Le plastiche palliative sono preferite per loro per evitare che la malattia peggiori.
• La stenosi multi-componente dell'arteria è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche di un difetto, si distinguono le seguenti forme:

• cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
• forma acyanotic o "pallida" - più comune in bambini dei 3 primi anni di vita come risultato di compenso parziale del difetto.

Secondo la gravità del corso, queste forme della malattia si distinguono:

• Pesante. La dispnea e la cianosi appaiono quasi dalla nascita con il pianto e l'alimentazione.
• Classica. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate con l'aumento dell'attività fisica.
• Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici unilaterali.
• Forma lieve con comparsa tardiva di cianosi e mancanza di respiro - in 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia passa attraverso tre fasi successive:

• Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita fino a 5-6 mesi. Non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a parziale compensazione del difetto a causa delle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
• Fase cianotica Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono pronunciate: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
• La fase di transizione o la fase della formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia persiste, ma il bambino si adatta alla sua malattia ed è in grado di prevenire o ridurre l'insorgenza della malattia.

Pericolo e complicazioni

La diagnosi della tetrade di Fallot appartiene alla categoria delle gravi cardiopatie con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media del paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia sono comuni:

• trombosi cerebrale o polmonare a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
• ascesso cerebrale;
• insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
• endocardite batterica;
• sviluppo psicomotorio ritardato.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età dei primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Si consideri la clinica della malattia, per il gruppo di quattro di Fallot sono caratteristici:

• Cianosi. Molto spesso compare nei bambini di età inferiore ad un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumento dell'attività fisica del bambino.
• Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e chiodi sporgenti sotto forma di "occhiali da orologio" sono già formate da 1-2 anni.
• Mancanza di respiro sotto forma di respirazione aritmica profonda. In questo caso, la frequenza di inalazione ed espirazione non aumenta. Dispnea peggiore con il minimo sforzo.
• Fatica.
• Gobba di cuore - rigonfiamento sul petto nel cuore.
• Sviluppo ritardato del motore a causa di vincoli nell'attività motoria.
• Soffia di cuore.
• La posizione caratteristica del corpo di un bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi inconsciamente lo accetta il più spesso possibile.
• Svenimento fino al coma ipossiemico.
• Attacchi "blu" di dispnea e cianosi nella grave malattia parossistica, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) improvvisamente diventano blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti, e quindi possono perdere conoscenza o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a seguito di una tale esacerbazione, il bambino potrebbe persino morire.

Attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. È causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che aggrava l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia del cervello e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e maggiore ispirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da una pelle blu generalizzata. Il paziente assume una posizione di squat forzato e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

1. Chiama un'ambulanza.
2. Proteggi il bambino dagli estranei.
3. Fornire aria fresca.
4. Decomprimi i vestiti.
5. Assicurarsi che le vie respiratorie siano libere.

All'arrivo dell'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

• ossigenoterapia attraverso una maschera (20% di ossigeno umido);
• determinazione dei segni vitali;
• somministrazione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
• Rimozione dell'ECG e preparazione simultanea per l'introduzione di antiaritmici (l'attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
• trasporto in ospedale

Tutti i farmaci sono somministrati per via endovenosa. I fornitori medici conservano un defibrillatore al momento dell'assistenza. In ospedale, le condizioni del bambino sono stabilizzate con farmaci per il cuore e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi strumentali di ricerca.

l'ispezione:

• Pelle blu universale e membrane mucose in tutto il corpo.
• Ritardo di crescita, distrofia di 2-3 gradi.
• Gobba del cuore.
• Cambiamenti fibrosi di dita e unghie ("occhiali da guardia", "bacchette").

sondaggio:

• Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale sulla sinistra dello sterno) è determinato dal tremore sistolico.
• Nell'angolo costale rivelano un battito cardiaco.

auscultazione:

• Nel secondo spazio intercostale sulla sinistra, si sente un soffio sistolico prolungato.
• Il secondo tono è disattivato.
• Al punto di Botkin - rumore sistolico morbido causato dallo scarico di sangue attraverso un difetto nel setto.

Dati di laboratorio:

• Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e dell'emoglobina).
• Rallentamento dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

radiografia:

• Ridotto afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
• L'appiattimento dell'arco del tronco polmonare.
• La posizione orizzontale del ventricolo destro.
• Offset all'arco aortico destro.
• Vita del cuore sottolineata a sinistra.

ECG:

• Lo spostamento dell'asse del cuore a destra.
• Aumento significativo dell'onda R nei conduttori di destra (V1-V2).
• I segni possibili sono un'onda R divisa, aritmie.

ultrasuoni:

• Conferma di tutti i componenti del vizio.
• Cuore sotto forma di "scarpa".
• Scarico di sangue da destra a sinistra.
• La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, il più prezioso è l'ecografia del cuore con un doppler. I metodi invasivi di esaminare il tipo di angiografia e cateterizzazione cardiaca nei neonati vengono eseguiti raramente, solo nel caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale del gruppo di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

Come identificare il feto?

La diagnosi completa in gravidanza per la presenza del gruppo di quattro di Fallot in un feto comprende:

• Consulenza genetica con la definizione di cariotipo (il difetto è spesso combinato con sindromi congenite - Patau, Down).
• Determinazione della dimensione dello spazio del colletto in 1 trimestre - le dimensioni superano i 3,5 mm.
• Condurre un'ecografia nel primo trimestre - gravi violazioni della posa del cuore (spesso - e altri organi).
• Ecografia fetale nel 2 ° trimestre - stenosi del tronco polmonare, difetto del setto, destropressione aortica.
• Mappatura del colore - flusso sanguigno turbolento, insufficiente afflusso venoso nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

• Quando si effettua una diagnosi fino a 22 settimane, una donna deve determinare se vuole mantenere la gravidanza.
• Nel caso del consenso, una donna incinta e un ostetrico-ginecologo osservano una donna incinta prima della nascita.
• La consegna viene effettuata in modo naturale.
• Il bambino cade sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che è registrato con un cardiologo e un cardiochirurgo.
• Il tempo dell'intervento è pianificato.

I tempi dell'intervento dipendono dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una significativa stenosi, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con moderazione - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato. L'età ottimale per la chirurgia è 3-5 anni. Ma prima di questa età è ancora necessario crescere, dopo aver passato la fase di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino in 1-2 anni.

Molto spesso, i bambini con il tetrade di Fallo muoiono precisamente durante gravi attacchi unanimi di cianotici in tenera età, se non ricevono assistenza e supporto medici competenti:

• prevenzione e cura delle malattie associate (anemia, rachitismo, malattie infettive);
• prevenzione della disidratazione;
• terapia sedativa;
• trattamento con agenti bloccanti adrenergici;
• trattamento con antihypoxants e neuroprotectors;
• ossigenoterapia;
• terapia di mantenimento con vitamine e minerali.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo dell'intervento chirurgico:

• La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente le malattie cardiache. Necessario per ottimizzare la qualità della vita del paziente. Il più delle volte, viene applicata l'anastomosi aorto-polmonare - cioè, l'arteria polmonare è collegata alla succlavia con l'aiuto di protesi sintetiche. A volte un'operazione palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino al di sotto di 1 anno: consente al bambino di vivere ancora diversi anni prima che venga eseguita una correzione radicale del difetto.
• La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto ventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questa è un'operazione a cuore aperto, dopo la quale il bambino dopo un po 'di tempo sarà in grado di condurre una vita praticamente normale. È importante notare che tale operazione è raccomandata per bambini di età compresa tra almeno 3-5 anni.

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita con l'obiettivo di alleviare la condizione vitale, un'operazione radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi polmonare (valvulotomia)

Viene eseguito secondo i piani per bambini sotto i 3 anni in un ospedale per cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura del torace).

fasi:

1. Incisione delle costole e estrazione dello sterno.
2. Apertura della cavità toracica e incisione attorno al cuore.
3. Introduzione di valvulotoma nella cavità del cuore.
4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è di migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni e l'eliminazione dell'ipossia.

Altri interventi possono essere eseguiti invece di valvulotomia:

• Resezione - rimozione della porzione ristretta del ventricolo destro per aumentare la sua cavità;
• Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - limando l'arteria succlavia o l'aorta ai rami del tronco polmonare.

La seconda - plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito collegando la macchina cuore-polmone 3-6 mesi dopo il primo intervento.

fasi:

1. Aprendo la cavità toracica.
2. Collegamento della macchina cuore-polmone.
3. Cardioplegia (spegnere il cuore dalla circolazione sistemica).
4. Stringendo le pareti dell'aorta.
5. Apertura del ventricolo destro.
6. Chiusura di un difetto del setto
7. Archiviazione aggiuntiva del cerotto sul ventricolo destro per aumentare la dimensione della sua cavità.

Possibili complicanze postoperatorie

Le complicazioni si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione impropria:

• Danni alle fibre conduttive.
• Arresto cardiaco improvviso
• Una valvola rotta dell'arteria polmonare e l'intero anello fibroso.
• Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di troppa del miocardio).

Prognosi dopo e senza trattamento, aspettativa di vita

Senza intervento chirurgico, il 3% dei pazienti vive a 40 anni. La chirurgia di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Un'ulteriore osservazione si aggiunge alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Statistiche, quante persone convivono con questa diagnosi:

• Sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
• Vivere a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
• Vivi a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
• L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
• Aspettativa di vita per malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con vizio:

• Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
• Registrazione di un bambino malato.
• Esclusione di auto-trattamento e rifiuto dell'operazione.
• Minimizzazione dell'ipotermia, esercizio eccessivo, eccesso di cibo.

Raccomandazioni per i pazienti:

• Controllo della salute, del peso e della durata del sonno.
• Fornire un'adeguata attività fisica.
• Dieta equilibrata
• Lezioni in piscina, la scuola cardiologica.
• Visita medica regolare
• Trattamento di malattie concomitanti (arrhythmias, blockats).

L'unica misura per prevenire il triste esito della malattia è la visita tempestiva al medico se si trovano i primi segni della malattia, l'osservazione scrupolosa del bambino e la supervisione medica vigile. La tetrade di Fallot non è una malattia in cui è possibile sperimentare trattamenti alternativi e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente è nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Sulla cardiopatia congenita - il gruppo di quattro di Fallot - racconta a Elena Malysheva e ai suoi colleghi:

La tetrade di Fallot: sintomi, diagnosi, correzione, prognosi

Circa 100 anni fa, la diagnosi del "tetrado" di Fallot sembrava una frase. La complessità di questo difetto, ovviamente, ha permesso la possibilità di un trattamento chirurgico, ma l'operazione è stata a lungo eseguita solo per alleviare la sofferenza del paziente, perché non ha potuto eliminare la causa della malattia. La scienza medica avanzava, le migliori menti, sviluppando nuovi metodi, non cessavano di sperare che la malattia potesse essere superata. E non si sbagliavano: grazie agli sforzi di persone che hanno dedicato la loro vita alla lotta contro i difetti cardiaci, è diventato possibile guarire, prolungare la vita e migliorare la sua qualità anche con malattie come la tetrade di Fallot. Ora le nuove tecnologie in cardiochirurgia possono correggere con successo il corso di questa patologia con l'unica condizione che l'operazione verrà eseguita nell'infanzia o nella prima infanzia.

Il nome stesso della malattia dice che deve il suo aspetto non a uno, ma a quattro difetti in una volta, che determinano la condizione umana: il gruppo di Fallot è una malattia cardiaca congenita, in cui si combinano 4 anomalie:

1. Difetto del setto tra i ventricoli del cuore, di solito la parte membranosa del setto è assente. La lunghezza di questo difetto è abbastanza grande.
2. L'aumento del volume del ventricolo destro.
3. Il restringimento del lume del tronco polmonare.
4. Dislocazione aortica a destra (destropensazione), fino allo stato quando parzialmente o addirittura completamente si allontana dal ventricolo destro.

Fondamentalmente, il gruppo di quattro di Fallo è associato con l'infanzia, il che è abbastanza comprensibile: la malattia è congenita e l'aspettativa di vita dipende dal grado di insufficienza cardiaca, che si forma a seguito di cambiamenti patologici. Non è un dato di fatto che una persona possa aspettarsi di vivere a lungo e felice - tali persone "blu" non vivono fino alla vecchiaia e, inoltre, spesso muoiono durante il periodo del seno se la chirurgia per qualche motivo viene posticipata. Inoltre, il tetrade di Fallo può essere accompagnato da una quinta anomalia dello sviluppo del cuore, che la trasforma in pentad di Fallot - un difetto del setto atriale.

Disturbi circolatori nella tetrade di Fallot

La tetrade di Fallot appartiene ai cosiddetti difetti "blu" o cianotici. Un difetto nel setto tra i ventricoli del cuore porta ad un cambiamento nel flusso sanguigno, con il risultato che il sangue entra nella circolazione sistemica che non porta abbastanza ossigeno ai tessuti e, a sua volta, iniziano a soffrire di fame.

A causa della crescente ipossia, la pelle del paziente acquisisce una tonalità cianotica (cianotica), quindi questo difetto è chiamato "blu". La situazione con il gruppo tetradico di Fallot è aggravata dalla presenza di un restringimento nella regione del tronco polmonare. Ciò porta al fatto che un volume sufficiente di sangue venoso non può passare attraverso l'apertura ristretta dell'arteria polmonare ai polmoni, quindi una quantità significativa di essa rimane nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione polmonare (quindi, i pazienti diventano blu). Questo meccanismo di ristagno venoso, oltre a ridurre l'ossigenazione del sangue nei polmoni, contribuisce alla progressione piuttosto rapida di CHF (insufficienza cardiaca cronica), che si manifesta:

cianosi con il gruppo di quattro di Fallot

• L'aggravamento della cianosi;
• Disordini metabolici nei tessuti;
• Accumulo di liquidi nelle cavità;
• La presenza di edema.

Al fine di prevenire tale sviluppo di eventi, il paziente viene sottoposto a chirurgia cardiaca (chirurgia radicale o palliativa).

Sintomi della malattia

A causa del fatto che la malattia si manifesta abbastanza presto, nell'articolo ci concentreremo sull'età dei bambini, a partire dalla nascita. Le principali manifestazioni del gruppo di quattro di Fallo sono dovute a un aumento di CHF, sebbene tali bambini non escludano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta (aritmia, mancanza di respiro, ansia e assenza di torace). L'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico, l'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare e dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico.

In media, le prime manifestazioni iniziano a 4 settimane dalla vita del bambino. Sintomi principali:

1. La colorazione cianotica della pelle del bambino appare dapprima quando piange, succhia, quindi la cianosi può essere mantenuta anche a riposo. Innanzitutto, solo la cianosi del triangolo naso-labiale, delle punte delle dita e delle orecchie (acrocianosi) appare, quindi, con il progredire dell'ipossia, è possibile lo sviluppo della cianosi totale.
2. Il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico (in seguito inizia a tenere la testa, a sedersi, a gattonare).
3. Ispessimento delle falangi terminali sotto forma di "bacchette".
4. Le unghie diventano appiattite e rotonde.
5. Il torace appiattito, in rari casi, la formazione di una "gobba del cuore".
6. Diminuzione della massa muscolare.
7. Crescita impropria dei denti (ampi spazi tra i denti), la carie si sviluppa rapidamente.
8. Deformità spinale (scoliosi).
9. Flatfoot si sviluppa.
10. Una caratteristica caratteristica è la comparsa di attacchi cianotici, durante i quali si verifica il bambino:
    • la respirazione diventa più frequente (fino a 80 respiri al minuto) e profonda;
    • la pelle diventa blu-viola;
    • le pupille si dilatano nettamente;
    • la mancanza di respiro appare;
    • caratterizzato da debolezza, fino alla perdita di coscienza come risultato dello sviluppo del coma ipossico;
    • può causare crampi muscolari.

zone tipiche di cianosi

I bambini più grandi tendono ad accovacciarsi durante le convulsioni, poiché questa posizione attenua un po 'la loro condizione. In media, un attacco simile dura da 20 secondi a 5 minuti. Tuttavia, dopo di esso, i bambini si lamentano della debolezza pronunciata. Nei casi più gravi, un tale attacco può portare a un ictus o addirittura alla morte.

Algoritmo di azione quando si verifica un attacco

• È necessario aiutare il bambino ad accovacciarsi "sui talloni", o ad adottare una posizione di "ginocchio-gomito". Questa posizione contribuisce alla riduzione del flusso di sangue venoso dalla parte inferiore del corpo al cuore, e quindi riduce il carico sul muscolo cardiaco.
• Alimentazione di ossigeno attraverso una maschera di ossigeno con una velocità di 6-7 l / min.
• I beta-bloccanti per via endovenosa (ad esempio "Propranololo" nel calcolo di 0,01 mg / kg di peso corporeo) eliminano la tachicardia.
• L'introduzione di analgesici oppiacei ("Morfina") aiuta a ridurre la sensibilità del centro respiratorio all'ipossia, riducendo la frequenza dei movimenti respiratori.
• Se il sequestro non si ferma entro 30 minuti, potrebbe essere necessario eseguire un'operazione in caso di emergenza.

È importante! Non è possibile utilizzare durante un attacco farmaci che rafforzano le contrazioni del cuore (cardiotonia, glicosidi cardiaci)! L'azione di questi farmaci porta ad un aumento della contrattilità del ventricolo destro, che comporta un'ulteriore scarica di sangue attraverso un difetto nel setto. Ciò significa che il sangue venoso praticamente privo di ossigeno entra nella circolazione sistemica, il che porta ad un aumento dell'ipossia. Quindi c'è un "circolo vizioso".

Sulla base di quale ricerca è la diagnosi della tetrade di Fallot?

1. Quando si ascolta il cuore, viene rilevato un indebolimento dell'II tono, nel secondo spazio intercostale a sinistra viene determinato un rumore grossolano di "raschiatura".
2. Secondo l'elettrocardiografia, è possibile identificare i segni ECG di un aumento del cuore destro, nonché uno spostamento dell'asse cardiaco a destra.
3. Il più informativo è un ecografia del cuore, in cui è possibile identificare un difetto nel setto interventricolare e la dislocazione aortica. Grazie all'ecografia Doppler, è possibile studiare in dettaglio il flusso sanguigno nel cuore: lo scarico del sangue dal ventricolo destro verso sinistra, così come la difficoltà del flusso sanguigno nel tronco polmonare.

Frammento ECG con tetrade di Fallot

trattamento

Se il paziente ha il gruppo di quattro di Fallot, è importante ricordare una semplice regola: l'operazione è mostrata a tutti (senza eccezione!) I pazienti con questo difetto cardiaco.

Il principale metodo di trattamento di questa malattia cardiaca è solo chirurgico. L'età ottimale per la chirurgia è di 3-5 mesi. È meglio eseguire un intervento chirurgico in modo pianificato.

Ci possono essere situazioni in cui può essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza in età precoce:

1. Periodi frequenti
2. La comparsa di cianosi della pelle, mancanza di respiro, palpitazioni a riposo.
3. Ritardo pronunciato dello sviluppo fisico.

Di solito, una procedura di emergenza è la cosiddetta chirurgia palliativa. Uno shunt artificiale (articolazione) tra l'aorta e il tronco polmonare non viene creato al momento. Questo intervento consente al paziente di rafforzare temporaneamente prima di un'operazione complessa, multi-componente e a lungo termine volta ad eliminare tutti i difetti nel gruppo di quattro di Fallo.

Com'è l'operazione?

Data la combinazione delle quattro anomalie in questa patologia cardiaca, la chirurgia per questa patologia è particolarmente difficile nella chirurgia cardiaca.

• In anestesia generale, viene eseguita la dissezione anteriore del torace.
• Dopo aver fornito l'accesso al cuore, la macchina cuore-polmone è collegata.
• Un'incisione del muscolo cardiaco viene effettuata dal ventricolo destro in modo da non toccare le arterie coronarie.
• Dalla cavità del ventricolo destro l'accesso al tronco polmonare, la dissezione dell'orifizio ristretto, le valvole di plastica.
• Il passo successivo è quello di chiudere il difetto del setto ventricolare usando materiale sintetico ipoallergenico (Dacron) o biologico (dal tessuto del sacchetto cardiaco - pericardio). Questa parte dell'operazione è piuttosto complicata, poiché il difetto anatomico del setto si trova vicino al driver della frequenza cardiaca.
• Dopo aver completato con successo le fasi precedenti, il muro del ventricolo destro viene suturato, la circolazione sanguigna viene ripristinata.

Questa operazione viene eseguita esclusivamente in centri di cardiochirurgia altamente specializzati, dove è stata acquisita esperienza nella gestione di tali pazienti.

Possibili complicazioni e prognosi

Le complicazioni più frequenti dopo l'intervento chirurgico sono:

1. Conservazione del restringimento del tronco polmonare (con scollamento insufficiente della valvola).
2. Con lesioni alle fibre, conducendo eccitazione nel muscolo cardiaco, può sviluppare una varietà di aritmie.

In media, la mortalità postoperatoria è fino all'8-10%. Ma senza trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei bambini non supera i 12-13 anni. Nel 30% dei casi, la morte di un bambino si verifica durante l'infanzia per insufficienza cardiaca, ictus e aumento dell'ipossia.

Tuttavia, con il trattamento chirurgico eseguito su bambini sotto i 5 anni di età, la stragrande maggioranza dei bambini (90%) non ha mostrato alcun segno di ritardo dello sviluppo rispetto ai coetanei al momento del riesame all'età di 14 anni.

Inoltre, l'80% dei bambini operati conduce una vita normale, praticamente non diversa dai loro coetanei, oltre alle restrizioni dell'esercizio eccessivo. È stato dimostrato che prima era stata eseguita un'operazione radicale per eliminare questo difetto, più velocemente il bambino si riprende e raggiunge i suoi coetanei nello sviluppo.

La disabilità è indicata per la malattia?

Tutti i pazienti prima dell'intervento radicale sul cuore, così come 2 anni dopo l'operazione hanno mostrato la clearance della disabilità, seguita da un riesame.

Nel determinare il gruppo di disabilità, i seguenti indicatori sono di grande importanza:

• C'è un disturbo circolatorio dopo l'intervento chirurgico?
• Se la stenosi di un'arteria polmonare rimane.
• L'efficacia del trattamento chirurgico e se ci sono complicazioni dopo l'intervento chirurgico.

Il tetrade di Fallo può essere diagnosticato in utero?

La diagnosi di questa malattia cardiaca dipende direttamente dalle qualifiche di uno specialista che esegue la diagnostica ecografica durante la gravidanza, nonché a livello della macchina ad ultrasuoni.

Quando un ultrasuono esperto viene eseguito da uno specialista di alta categoria, il gruppo di Fallot di Fallot viene rilevato nel 95% dei casi fino a 22 settimane, nel terzo trimestre di gravidanza questo difetto viene diagnosticato in quasi il 100% dei casi.

Inoltre, un fattore importante è la ricerca genetica, i cosiddetti "gemelli e tripli genetici", che vengono sottoposti a screening per tutte le donne incinte per periodi di 15-18 settimane. È stato dimostrato che il gruppo di Fallot nel 30% dei casi è combinato con altre anomalie, per lo più malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc.).

Cosa fare se questa patologia si trova nel feto durante la gravidanza?

Quando questa malattia cardiaca viene rilevata in combinazione con una grave anomalia cromosomica, accompagnata da gravi disturbi dello sviluppo mentale, la donna viene offerta di interrompere la gravidanza per ragioni mediche.

Se viene rilevato solo un difetto cardiaco, viene effettuata una consultazione: ostetrico-ginecologo, cardiologo, cardiochirurgo, neonatologo e anche una donna incinta. A questa consultazione, la donna spiega in dettaglio: perché questa patologia è pericolosa per il bambino, quali possono essere le conseguenze, così come le possibilità e le modalità del trattamento chirurgico.

Nonostante la complessità del gruppo di Fallot, questa malattia cardiaca è resecabile, cioè viene sottoposta a correzione chirurgica. Questa malattia non è una frase per il bambino: il moderno livello di medicina consente nel 90% dei casi di migliorare significativamente la qualità della vita del paziente grazie a un'operazione complessa e multi-step.

Attualmente, i cardiochirurghi praticamente non usano la chirurgia palliativa, migliorando solo temporaneamente le condizioni del paziente. La direzione prioritaria è un'operazione radicale svolta nella prima infanzia (fino a un anno). Questo approccio consente di normalizzare lo sviluppo fisico generale, per evitare la formazione di deformazioni persistenti nel corpo, che migliora significativamente la qualità della vita.