Sindrome di Goodpasture

Il meccanismo autoimmune in patologia si trova in aggiunta ai cambiamenti patogenetici o come una versione principale. La sindrome di Goodspacer è una delle opzioni per la reazione iperattiva dei propri anticorpi "ingannati" alle loro cellule. Si differenzia dalle altre specie per predisposizione ereditaria e una combinazione di danni ai reni e ai polmoni. Conosciuto anche con i termini "sindrome emorragica polmonare-renale", "polmonite emorragica con glomerulonefrite", "emosiderosi idiopatica dei polmoni con nefrite".

Per la prima volta il caso è descritto da un medico americano E. Goodspacher. Trovò glomerulonefrite acuta e polmonite con emorragia polmonare in un giovane all'età di 19 anni, un mese dopo aver sofferto l'influenza.

Ulteriori studi sulla patologia consentono l'esistenza di una lesione isolata dei polmoni o dei reni (nel 10% dei pazienti). È stato dimostrato che gli uomini sono malati più spesso delle donne. Il "picco" di morbilità cade all'età di 20-30 anni, la seconda ondata - a 50-60 anni.

Reumatologi Sindrome di Goodspacer attribuita a vasculite sistemica con lesioni selettive del letto capillare. Raramente incontrato: ogni anno 1 caso per milione di abitanti.

Cosa si sa delle cause della malattia?

La causa esatta della sindrome di Goodspacer non è stata ancora stabilita. I casi più studiati relativi a:

• infezione virale (solitamente influenza, virus dell'epatite A);
• farmaci (penicillina antibiotici, carbimazolo);
• sostanze nocive e tossiche sul posto di lavoro (vapori di benzina, solventi, pitture e vernici e produzione di tabacco);
• ipotermia significativa;
• intossicazione da nicotina cronica durante il fumo.

Come funziona il capillare?

Come più lontano parleremo della patologia di vasi capillari, è necessario ricordare la loro struttura e funzioni. È noto che i capillari sono i vasi più piccoli attraverso i quali viene scambiato il tessuto: dal sito arterioso, le sostanze nutritive e l'ossigeno vengono trasferite alle cellule dei tessuti, la parte venosa preleva i materiali di rifiuto e li porta agli organi di pulizia (fegato e reni).

Normalmente, fino a metà dei capillari sono in uno stato collasso e non funzionano. Forniscono una "riserva" in caso di guasto delle navi esistenti e aumento del fabbisogno di tessuto. I capillari si trovano in tutti gli organi e tessuti. Formano una diversa forma di tortuosità: dal "gancio" alla "palla" (dentro i reni).

La funzione più importante è la filtrazione, passaggio a senso unico attraverso il muro di alcune sostanze. I capillari controllano la ritenzione di cellule del sangue, proteine ​​e materiali plastici necessari. Per questo, si forma una barriera a tre strati nella struttura muraria:

• endotelio dall'interno,
• nel mezzo - la membrana del seminterrato
• verso l'esterno - uno strato di cellule superficiali (podociti o periciti), con le loro escrescenze incorporate nella membrana, le terminazioni nervose che possono causare spasmo o vasodilatazione sono adatte per questo tipo di cellule.

La filtrazione viene eseguita attraverso slot fino a 3 nm di dimensione. Lo spessore dell'intera membrana raggiunge i 400 nm.

Meccanismo di danno capillare

La patogenesi della sindrome di Goodspacer è associata a infiammazione selettiva della membrana basale nei capillari degli alveoli del tessuto polmonare e nei glomeruli renali. La natura della reazione infiammatoria è autoimmune. Ciò significa che la struttura della membrana viene distrutta dai suoi stessi anticorpi a seguito di una reazione protettiva impropria (troppo forte).

L'autodifesa, dotata di cellule immunitarie, supera in modo significativo il bisogno e non si ferma, causando danni all'organismo. È accertato che gli anticorpi distruttori hanno un'affinità per un tipo specifico di collagene, che si trova nella quantità massima nei reni e negli alveoli. Ciò che stabilisce questa comunità non è ancora noto.

Sotto l'influenza delle precedenti ragioni, le cellule della membrana basale cominciano ad essere percepite come estranee, producono anticorpi come GMV. C'è una fissazione di complessi con anticorpi lungo la membrana, che causa l'infiammazione (capillare), e nei reni - glomerulonefrite.

Ruolo collaudato nell'infiammazione:

• Linfociti T,
• monociti,
• leucociti polimorfonucleari,
• cellule endoteliali,
• macrofagi alveolari - producono 40 tipi di citochine, un enzima proteasi che danneggia gli alveoli dei polmoni.

L'interazione complessiva è supportata da citochine, che includono:

• fattori di crescita (incluse piastrine, b-trasformanti, insulino-simili);
• interleuchina-1;
• fattore di necrosi tumorale.

Il meccanismo di reazione nel corpo è fornito da:

• prodotti di degradazione dell'acido arachidonico;
• radicali liberi di molecole di ossigeno;
• enzimi proteolitici;
• molecole adesive (combinazioni molecolari che favoriscono l'attacco di una cellula immunitaria a un'altra per assicurare il loro movimento lungo il flusso sanguigno).

Manifestazioni cliniche

I sintomi della sindrome di Goodpasture si manifestano più spesso sotto forma di patologia polmonare. Il paziente ha:

• tosse;
• mancanza di respiro durante il lavoro fisico, aggravata dall'emottisi;
• dolore al petto;
• perdita di peso;
• debolezza generale;
• aumento della temperatura;
• emottisi.

Forse l'assenza di un sintomo così pronunciato come l'emottisi. È stato accertato che il 40% dei pazienti ha sangue nelle urine (ematuria macroscopica), sebbene possano non esserci altri sintomi clinici di danno renale per qualche altro anno.

L'esame rivela:

• pallore della pelle (si forma anemia);
• cianosi delle labbra e delle mucose;
• possibile gonfiore moderato degli arti, faccia di pastone;
• aumento della temperatura corporea a 38 gradi e oltre;
• perdita di peso;
• debolezza muscolare;
• ipertensione.

Durante l'auscultazione: nei polmoni rantoli secchi e umidi, i suoni del cuore attutiti, il soffio sistolico è possibile, con grave insufficienza renale dovuta a pericardite in via di sviluppo, si percepisce uno sfregamento pericardico.

L'accesso di glomerulonefrite più vicino alla fase terminale aggrava il quadro clinico di insufficienza cardiaca, ipertensione. Possibili attacchi d'asma durante la notte, raggiungendo l'edema polmonare.

Solo nel 10-15% dei pazienti, le manifestazioni cliniche della sindrome di Goodspacer iniziano con segni di danno renale:

• sangue nelle urine;
• bassa produzione di urina;
• gonfiore del viso;
• ipertensione;
• pallore severo.

Dopo di loro, i sintomi polmonari si uniscono.

I pazienti spesso notano dolori muscolari e articolari.

È consuetudine individuare 3 forme cliniche del decorso della sindrome di Goodpasture:

1. maligno - il paziente sviluppa una polmonite emorragica molto rapidamente, la glomerulonefrite con insufficienza renale progredisce;
2. con danno renale predominante e insufficienza renale;
3. con la manifestazione lenta e il decorso dei cambiamenti nei polmoni e nei reni.

Come viene formulata la diagnosi, quale esame è necessario?

La diagnosi della sindrome di Goodpascher è impossibile senza conferma immunologica. La disfunzione polmonare e la funzione renale sono causate da molte malattie e quindi non svolgono un ruolo dominante.

Un segno affidabile può essere il rilevamento di anticorpi anti-GBM. Per fare ciò, utilizzare metodi di immunofluorescenza o più affidabili - ELISA (saggio immunoenzimatico).

Condurre ulteriori test immunitari di questo tipo:

• anticorpi anti-nucleari (più tipici per il lupus eritematoso sistemico);
• antistreptolizina (è positiva per la glomerulonefrite streptococcica);
• su ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili) danno una risposta positiva nei pazienti.

La presenza di una oscura glomerulonefrite progressiva in un paziente in combinazione con una patologia polmonare rende necessario prendere punti per la biopsia dei tessuti. Sotto il microscopio vengono rilevati complessi GBM-autoimmuni fissi lungo i capillari degli alveoli e dei tubuli renali. Un modello simile è osservato nelle lesioni diabetiche, ma è meno specifico.

Condurre il lavaggio bronchiale (lavaggio) seguito dall'esame del liquido escreto mostra uno schema di emorragia polmonare. Molti autori considerano questo metodo inadatto per la diagnostica e non sicuro per i pazienti con insufficienza respiratoria preesistente.

Segni di laboratorio

Con i più semplici test di laboratorio, inizia l'esame di pazienti con sospetto di sindrome di Goodspacer. I segni più caratteristici sono:

• in generale, un esame del sangue è un quadro dell'anemia da carenza di ferro di tipo ipocromico, gli eritrociti sono cambiati in termini di dimensioni e forma, leucocitosi con uno spostamento della formula verso cellule più giovani, accelerazione della VES ad un valore significativo;
• nell'analisi delle urine - si nota una grande quantità di proteine ​​(proteinuria), con microscopia nel sedimento, cilindri di diversi tipi (formati da cellule e proteine), gli eritrociti confermano la presenza di emorragia ed emorragia renale;
• nell'analisi dell'espettorato - vengono rilevati globuli rossi e prodotti di degradazione dell'emoglobina (emosiderina, siderofagi);
• Un esame degli esami del sangue biochimici rivela l'accumulo di sostanze azotate, urea, creatinina, globuline, seromucoi e diminuisce il contenuto di ferro.

Metodi strumentali

I metodi esistenti di ricerca dei reni e dei polmoni consentono di stabilire il probabile grado di danno e disfunzione. Non sono un criterio diagnostico importante, ma sono necessari per scegliere un metodo di trattamento e monitoraggio dei pazienti.

Con l'aiuto della spirografia un'analisi della funzione della respirazione esterna. una diminuzione della capacità vitale dei polmoni, segni di ostruzione, la formazione di insufficienza respiratoria di tipo misto.

Nello studio della composizione del gas ematico si registra una marcata carenza di ossigeno (ipossiemia arteriosa).

Sull'ECG, i segni di distrofia miocardica (a causa di carenza di ossigeno nel miocardio), ipertrofia ventricolare sinistra (causata da ipertensione) possono essere rilevati.

Indicazioni più accurate aiutano a stabilire metodi moderni:

• tomografia computerizzata del torace;
• ecografia dei reni;
• Esame a raggi X dei reni.

Quali segni possono essere considerati criteri diagnostici?

Stabilire la diagnosi corretta nella sindrome di Goodpasture è reso difficile dalla non specificità di molti sintomi. Aiutare i medici a sviluppare i criteri più probabili da utilizzare nella diagnosi:

• una combinazione delle manifestazioni cliniche della patologia polmonare e della malattia renale, il più delle volte i sintomi di emorragia polmonare con glomerulonefrite;
• una forma progressiva della malattia, la rapida formazione dell'insufficienza renale e respiratoria;
• anemia da carenza di ferro obbligatoria;
• immagine a raggi X caratteristica del tessuto polmonare;
• alti livelli ematici di anticorpi alla membrana basale degli alveoli e dei glomeruli;
• nel campione bioptico, tracciamento dei capillari con componenti anticorpali.

Un prerequisito per la diagnosi è l'assenza di altre lesioni sistemiche. Pertanto, viene sempre effettuata un'approfondita diagnosi differenziale.

Il sintomo di emottisi è osservato nelle seguenti malattie:

• tubercolosi (la diffusione della tubercolosi copre i polmoni e i reni),
• tumori di bronchi e polmoni,
• ascesso polmonare,
• bronchiectasie con pneumosclerosi,
• patologia cardiaca e vascolare che contribuisce allo sviluppo dell'ipertensione polmonare,
• malattie del gruppo sistemico vasculite e diatesi emorragica.

Le caratteristiche principali della terapia

Il trattamento della sindrome di Goodpasture richiede metodi e mezzi:

• sopprimere l'umore allergico non necessario del corpo;
• arrestare il sanguinamento;
• purificare il sangue del paziente da scorie e anticorpi;
• avere un effetto rigenerante sintomatico sulla funzione dei reni e dei polmoni.

Sopprimere la risposta immunitaria prescritta: Ciclofosfamide, farmaci del gruppo glucocorticoide (metilprednisolone, Prednisolone) per via endovenosa ed endovenosa. Lo schema "pulsoterapia" assume alte dosi iniziali con una transizione a quelle di supporto.

Allo stesso tempo, la plasmaferesi viene eseguita ogni giorno o ogni giorno con un corso fino a un mese. La sostituzione del plasma è di 4 litri.

Con un aumento dell'insufficienza respiratoria, alcuni pazienti sono sottoposti a respirazione artificiale.

Per prevenire la possibilità di adesione di agenti patogeni infettivi vengono prescritti antibiotici.

Per compensare la perdita di sangue, la massa dei globuli rossi e le trasfusioni di plasma di un singolo gruppo vengono effettuate, vengono prescritti farmaci contenenti ferro.

prospettiva

I casi di malattia, accompagnati da emottisi, di solito procedono in modo più favorevole, perché vengono rilevati rapidamente. Le recidive dopo un ciclo completo di terapia sono rare.

Se le manifestazioni principali sono segni di infiammazione renale, la distruzione del tessuto renale avviene rapidamente. Anche con l'uso dell'emodialisi, i pazienti vivono non più di tre anni e, in caso di un corso maligno, per diverse settimane.

Il trapianto renale ha dimostrato che un organo trapiantato può essere colpito. Le cause più comuni di morte sono: emorragia polmonare abbondante e coma uremico.

Reumatologi e nefrologi sono coinvolti nella supervisione e nel trattamento dei pazienti. La diffusa distribuzione dell'emodialisi nei centri regionali offre l'opportunità di prolungare la vita del paziente.

Forbici per medicina interna, propedeutica, assistenza generale. / SINDROME DI HUDPASCHER

La sindrome di Goodpasture (sindrome emorragica polmonare-renale) - malattia autoimmune progressiva dei polmoni e dei reni, caratterizzata dalla formazione di anticorpi alla membrana basale dei capillari glomerulari renali e gli alveoli e manifestare la combinazione di emorragia polmonare e renale.

La malattia fu descritta per la prima volta da Goodpascher nel 1919, si verifica a qualsiasi età, più spesso negli uomini.

Eziologia e patogenesi

L'eziologia della malattia non è stabilita con precisione. Si presume una predisposizione genetica alla sindrome di Goodpasture, la presenza di HIA-DRW2 è considerata il suo marker. C'è un punto di vista sul possibile ruolo di un'infezione virale (virus dell'epatite A e altre malattie virali), rischi industriali, droghe (specialmente la D-penicillamina).

La base della patogenesi della sindrome di Goodpasture è l'immagine di autoanticorpi alle membrane basali dei capillari dei glomeruli dei reni e degli alveoli. Questi anticorpi appartengono alla classe IgG, si legano agli anticorpi delle membrane basali in presenza della componente C3 del complemento, con il successivo sviluppo dell'infiammazione immunitaria dei reni e degli alveoli dei polmoni. I complessi immuni formati vengono depositati lungo la membrana basale glomerulare dei capillari, portando il processo di sviluppo in glomeruli renali immunoinflammatory (glomerulonefrite), e alveoli (alveolite).

La malattia il più spesso comincia con le manifestazioni cliniche di patologia polmonare. I pazienti si lamentano di tosse, accompagnata da dolore al petto, emottisi (molto spesso - pronunciata emorragia polmonare), mancanza di respiro (soprattutto durante l'esercizio), perdita di peso. Durante l'emottisi, la mancanza di respiro può aumentare. La preoccupazione è anche debolezza, ridotta capacità lavorativa.

All'esame, il pallore della pelle, la cianosi delle mucose, il pastoznost o il pronunciato gonfiore del viso, la ridotta forza muscolare, la perdita di peso corporeo, sono degni di nota. La temperatura corporea è generalmente elevata a numeri febbrili.

Quando la percussione dei polmoni può essere determinata dall'accorciamento del suono della percussione su ampi focolai di emorragia polmonare, ma questo è raramente osservato, più spesso non c'è alcun cambiamento nel suono della percussione.

Un sintomo auscultativo caratteristico della sindrome di Goodpasture sono rantoli secchi e umidi, il loro numero aumenta significativamente durante o dopo l'emottisi.

Nello studio del sistema cardiovascolare rilevato l'ipertensione può aumentare i confini della relativa ottusità del cuore a sinistra, cuore smorzato i suoni, un soffio sistolico morbida, con lo sviluppo di insufficienza renale grave appare l'attrito pericardico. Con danno renale progressivo sullo sfondo di ipertensione arteriosa significativa, lo sviluppo di insufficienza ventricolare sinistra acuta con un quadro di asma cardiaco ed edema polmonare è possibile.

I segni clinici caratteristici della patologia renale sono l'ematuria (a volte macroematuria), insufficienza renale rapidamente progressiva, oligoanuria, ipertensione arteriosa.

Nel 10-15% dei casi, la sindrome di Goodpasture inizia con segni clinici di patologia renale - ci clinica glomerulonefrite (oliguria, edema, ipertensione, segnato pallore) e poi si è unito sintomi lesione del polmone. Molti pazienti possono avere mialgia, artralgia.

Indipendentemente dalle opzioni iniziali, la sindrome di Goodpasture è grave nella maggior parte dei casi, la malattia progredisce costantemente e si sviluppa grave insufficienza polmonare e renale. L'aspettativa di vita dei pazienti dall'inizio della malattia varia da diversi mesi a 1-3 anni. Molto spesso, i pazienti muoiono per uremia o emorragia polmonare.

1. QUERCIA. L'anemia hypochromic di mancanza di ferro, gipokhromia, anisotsitoz, kizilotsitoz di erythrocytes è caratteristica. C'è anche una leucocitosi, uno spostamento a sinistra della formula dei leucociti, un aumento significativo della VES.

2. OAM. Nelle proteine ​​delle urine viene rilevato (il grado di proteinuria può essere significativo), i cilindri (granulare, ialino, eritrocitario), gli eritrociti (può essere ematuria macroscopica). Con il progredire della CRF, la densità relativa delle urine diminuisce e nel campione secondo Zimnitsky si sviluppa isoipuria.

3.BAK Un aumento del contenuto ematico di urea, creatinina, aptoglobina, seromucoi, a2- e γ-globuline, si osserva una diminuzione del contenuto di ferro.

4.IAK. Una diminuzione del numero di soppressori dei linfociti T può essere rilevata, vengono rilevati complessi immunitari circolanti. Gli anticorpi alla membrana basale dei capillari degli alveoli glomerulari sono rilevati mediante immunofluorescenza indiretta o radioimmunodosaggio.

5. Esame dell'espettorato. Nell'espettorato ci sono molti eritrociti, emosiderina, siderofagi.

1. Esame a raggi X dei polmoni Caratteristici segni logici a raggi X sono infiltrati polmonari nella regione radicolare con diffusione alle parti inferiori e medie dei polmoni, nonché progressivi, simmetrici infiltrati simil-nube bilaterali.

2. Lo studio della funzione respiratoria. La spirografia rivela un tipo restrittivo di insufficienza respiratoria (diminuzione del VC): con il progredire della malattia, il tipo ostruttivo di insufficienza respiratoria si unisce (diminuzione del FEV₁, Indice di Tiffno).

3. ECG. Ci sono segni di grave distrofia miocardica di genesi anemica e ipossica (diminuzione dell'ampiezza delle onde T e dell'intervallo ST in molti elettrocateteri, più spesso nel torace sinistro). In caso di ipertensione arteriosa grave, compaiono segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Lo studio della composizione del gas nel sangue. L'ipossiemia arteriosa è rilevata.

4. Ricerca sulle biopsie polmonari e renali. Caratteristiche caratteristiche:

-presenza di segni morfologici di glomerulonefrite (più spesso extracapillare), alveolite emorragica, emosiderosi e fibrosi interstiziale;

-rilevazione di immunofluorescenza di complemento lineare di componenti IgG e C3 sulle membrane basali degli alveoli polmonari e dei glomeruli renali.

La sindrome di Goodpasture deve essere differenziata da un numero di malattie che manifestano emottisi o emorragia polmonare. È necessario escludere il cancro dei polmoni e dei bronchi, la tubercolosi, ascesso polmonare, bronchiectasie, malattie cardiache e vasi sanguigni (che portano alla stasi e ipertensione in un piccolo cerchio), vasculiti sistemiche, diatesi emorragica.

La diagnosi differenziale della sindrome di Goodpasture e l'emosiderosi polmonare idiopatica è presentata in Tabella.

Il trattamento consiste nella prescrizione di prednisolone fino a 100 mg al giorno in combinazione con farmaci citotossici con proprietà immunosoppressive (azatioprina o ciclofosfamide 150-200 mg al giorno).

Con lo sviluppo di insufficienza renale, sono indicati l'emodialisi e il trapianto di rene. Negli ultimi anni, la plasmaferesi è stata utilizzata in associazione con immunosoppressori e terapia a impulsi con metilprednisolone (1000 mg di flebo per via endovenosa 1 volta al giorno per High).

In generale, la prognosi della malattia rimane ancora sfavorevole, la morte si verifica entro 0,5-1 anni dall'inizio della malattia con segni di cardiopatia polmonare o insufficienza renale.

Sindrome di Goodpasture: cause, segni, diagnosi, terapia

La sindrome di Goodpasture è una rara malattia immunitaria e infiammatoria di eziologia sconosciuta caratterizzata da una lesione diffusa dell'apparato alveolare dei polmoni e delle membrane dei glomeruli renali. Questo è un sistema di capillari, lesioni combinate manifestano vasi polmonari e renali e di tipo scorrevole glomerulonefrite e essudativa emottisi polmonite.

I capillari sono i vasi sanguigni più piccoli, la cui disfunzione porta alla disfunzione degli organi interni. La sindrome di Goodpasture si sviluppa solitamente negli uomini tra 20-30 e 50-60 anni. Se il trattamento è iniziato prima dello sviluppo dell'insufficienza respiratoria e renale, la prognosi della malattia è favorevole. In assenza di un trattamento adeguato e tempestivo, la patologia porta alla morte.

La sindrome di Goodpasture si riferisce a malattie del tipo autoimmune. Comprende tali disturbi come la glomerulonefrite, che si verificano in presenza di autoanticorpi circolanti nel sangue e alveolite, accompagnati da sanguinamento di tipo polmonare.

La causa della patologia non è chiara. Come risultato di specifici disordini autoimmuni nel sangue dei pazienti, compaiono autoanticorpi alle cellule delle membrane basali dei reni e dei polmoni. Un processo immuno-infiammatorio, che appartiene alla vasculite sistemica, si sviluppa nei vasi. Clinicamente, questo si manifesta con emorragia polmonare ricorrente e sintomi di glomerulonefrite.

Il patofisiologo e medico statunitense, E. W. Goodpascher, ha descritto e individuato questa sindrome in un'unità nosologica indipendente, a causa della quale ha ricevuto questo nome.

motivi

Allo stato attuale, l'eziologia e la patogenesi della sindrome di Goodpasture non sono state completamente comprese. La maggior parte degli studiosi moderni sostiene che esiste una predisposizione genetica a questa malattia.

Ci sono fattori che contribuiscono allo sviluppo di questa sindrome. Questi includono:

• Malattie infettive acute,
• ipotermia,
• Prendendo alcuni farmaci
• Il fumo,
• Intossicazione chimica
• oncopathology,
• HIV e AIDS
• Alcolismo, tossicodipendenza,
• Pericoli industriali.

La sindrome di Goodpasture è una sindrome pneumodenale con vasculite necrotica. La malattia si sviluppa attraverso un meccanismo autoimmune. Sotto l'influenza di fattori ambientali negativi, la resistenza immunitaria cambia, la struttura delle principali membrane capillari viene modificata. I prodotti di degradazione sono percepiti dal corpo come antigeni. Gli anticorpi diretti alle principali membrane dei reni con reazione crociata con gli antigeni delle membrane del polmone basale appaiono nel sangue. Queste sono immunoglobuline di classe G. Formati complessi immuni circolano liberamente nel flusso sanguigno e si depositano sulle pareti dei capillari, delle arteriole e delle venule dei reni e dei polmoni. Una malattia infiammatoria autoimmune dei reni - glomerulonefrite e alveoli dei polmoni - si sviluppa l'alveolite. Durante l'infiammazione, i fibroblasti vengono attivati ​​e iniziano a sintetizzare intensamente il tessuto connettivo. Cresce e sostituisce il parenchima dell'organo. Gli enzimi proteolitici sono rilasciati in eccesso nel sangue e danneggiano i loro stessi tessuti.

La sindrome di Goodpasture può svilupparsi nei bambini le cui madri hanno fumato e preso alcol durante la gravidanza. Il bambino non aveva abbastanza ossigeno e le sostanze nutritive necessarie per lo sviluppo, i suoi polmoni si trasformavano nei polmoni di un fumatore. La presenza nella donna incinta di infezioni virali che colpiscono gli organi respiratori, così come l'inalazione sistematica di vapori di idrocarburi sono fattori che innescano lo sviluppo di patologie in un bambino con predisposizione ereditaria.

Processi patologici nei polmoni:

1. Malattia vascolare periferica,
2. Processi proliferativi distruttivi
3. Infiammazione di venule, arteriole, capillari,
4. Sviluppo di alveolite emorragica,
5. Grave emorragia intra-alveolare,
6. Emosiderosi e pneumosclerosi.

Processi patologici nei reni:

• Cambiamenti di Dyscirculatory
• Processi proliferativi distruttivi
• Glomerulonefrite extracapillare,
• Ialinosi e fibrosi renale,
• Disfunzione renale persistente

clinica

La malattia si sviluppa in modo acuto. I pazienti presentano sintomi aspecifici: febbre, brividi, debolezza, sonnolenza, pallore o cianosi diffusa, perdita di peso. Poi ci sono segni di patologia polmonare: mancanza di respiro, tosse, emottisi, dolore al petto.

L'emottisi è uno dei principali sintomi della malattia. Nell'espettorato compaiono strisce di sangue o piccoli coaguli di sangue. L'emottisi si verifica periodicamente o è costantemente presente. Nei casi più gravi, si sviluppa un'emorragia polmonare. Questa condizione è considerata potenzialmente pericolosa per la vita e si verifica quando un vaso polmonare grande è interessato.

Esiste un esordio atipico della malattia: dolore all'addome, nausea, bruciore di stomaco, secchezza e amarezza in bocca. Gli esperti assumono manifestazioni cliniche simili ai sintomi della pancreatite cronica e sono spesso confusi con la diagnosi.

Auscultazione determina rantoli umidi secchi e sonori, accorciamento delle percussioni e attenuazione del suono polmonare, deformità radiografica della retina fine del pattern polmonare, piccole variazioni focali infiltrative sotto forma di ombre multiple nel tessuto polmonare, infiltrati di dimensioni diverse nelle zone radicolari di entrambi i polmoni. La concentrazione ematica di emoglobina diminuisce in assenza di sanguinamento.

In futuro, i segni di danno renale si uniscono ai sintomi polmonari. I pazienti sviluppano sangue nelle urine - ematuria, cilindri - cilindruria, proteine ​​- proteinuria, oligoanuria, edema periferico, ipertensione arteriosa, pallore della pelle, emorragia, mialgia, artralgia.

Emottisi ed ematuria portano ad anemia sideropenica, che peggiora le condizioni generali dei pazienti. Quando la pelle vista è pallida, le mucose sono cianotiche, pastous. I pazienti con sindrome di Goodpasture solitamente soffrono di ipertensione arteriosa. Hanno aumentato i confini della ottusità cardiaca relativa a sinistra, i suoni del cuore attutiti.

Il rapido sviluppo della malattia è caratterizzato da segni di patologia polmonare acuta e renale. In assenza di un trattamento adeguato e tempestivo, i pazienti muoiono entro un anno dall'inizio della malattia. La causa della morte è insufficienza renale acuta o emorragia polmonare.

Con lo sviluppo lento, i sintomi principali appaiono periodicamente. Il trattamento competente prolunga la vita dei pazienti e ne migliora significativamente la qualità.

diagnostica

La diagnosi di patologia include la raccolta di denunce e anamnesi della vita, malattia. Di grande importanza è la storia della famiglia.

Il principale metodo diagnostico è la rilevazione degli anticorpi anti-GBM nel sangue. Per questo scopo vengono utilizzati test sierologici: immunofluorescenza indiretta o dosaggio immunoenzimatico.

Per confermare o confutare la diagnosi presunta utilizzando metodi aggiuntivi:

1. Test clinici del sangue e delle urine.
2. Immunogramma.
3. Analisi clinica dell'espettorato.
4. La raccolta di cellule e tessuti dei reni e dei polmoni dal corpo per il loro esame microscopico.
5. Radiografia del sondaggio dei polmoni.
6. Misura dei parametri di volume e velocità della respirazione.
7. Elettrocardiografia.
8. Determinazione della pressione parziale di ossigeno e anidride carbonica nel sangue arterioso.
9. Esame ecografico dei reni.
10. Ecocardiografia.

cambiamento nei polmoni con la progressione della malattia e dei polmoni di un paziente con sindrome di Goodpasture nell'immagine diagnostica

La sindrome di Goodpasture deve essere differenziata dalla granulomatosi di Wegener, dalla poliarterite nodosa, dal lupus eritematoso sistemico, dalla vasculite emorragica. Queste malattie sono autoimmuni e hanno un quadro clinico simile, mentre i pazienti non hanno anticorpi contro i principali antigeni di membrana.

trattamento

Il trattamento della sindrome di Goodpasture è eseguito da reumatologi, nefrologi e pneumologia. La diagnosi tempestiva e l'eliminazione del fattore causale possono rallentare l'ulteriore progressione della patologia.

• Corticosteroidi - "Betametasone", "Desametasone", "Metilprednisolone",
• Citostatici - Azatioprina, Ciclofosfamide. L'immunosoppressione viene effettuata per lungo tempo, in media, fino a un anno. La sua esordio precoce può rallentare il danno progressivo ai reni.
• Terapia sintomatica: trasfusioni di globuli rossi e plasma sanguigno, somministrazione di preparati di ferro.
• Per rimuovere gli anticorpi anti-GBM dal sangue, la plasmaferesi giornaliera viene eseguita per 14 giorni. Con lo sviluppo di insufficienza renale, l'emodialisi o la nefrectomia con trapianto di rene sta procedendo.

Tale terapia dura 6-12 mesi e consente di prolungare la vita dei malati. Ha lo scopo di prevenire la formazione di nuovi anticorpi - autoanticorgiogenesi.

La prognosi della malattia nella maggior parte dei casi è sfavorevole. La sindrome di Goodpascher sta progredendo costantemente. La principale causa di morte dei pazienti è un'emorragia polmonare abbondante, lo sviluppo dell'insufficienza renale o respiratoria. La morte si verifica dopo un paio di anni dall'inizio della malattia. Con un trattamento tempestivo, la malattia procede in modo relativamente facile. In rari casi, una ricaduta della patologia è possibile a causa del continuo fumo o del danno infettivo agli organi respiratori.

Per prevenire lo sviluppo della patologia, è necessario sottoporsi periodicamente a un esame completo di tutto l'organismo, alla cura delle malattie infettive virali fino alla fine, alla lotta contro le cattive abitudini.

La sindrome di Goodpasture è una malattia sistemica rara ma grave, spesso sottovalutata anche da specialisti qualificati. Tali sindromi si trovano talvolta nella pratica medica. È necessario ricordare le loro manifestazioni classiche, le caratteristiche della diagnostica, la possibilità di corrente atipica e fulmini, così come la morte.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una patologia autoimmune in cui gli autoanticorpi si presentano nelle membrane basali dei glomeruli dei reni e degli alveoli polmonari. La malattia non scompare in modo asintomatico: il suo sintomo principale è il sanguinamento dai polmoni, altre manifestazioni sono la malattia renale (glomerulonefrite), insufficienza renale. È possibile identificare questo sintomo con l'aiuto di test di laboratorio. L'analisi confermerà la presenza di tale malattia se nel sangue sono rilevati anticorpi alla membrana basale dei glomeruli glomerulari (Anti GBM). Per rilevare la malattia utilizzando una biopsia di reni e polmoni, raggi X.

Informazioni sulla malattia

Questa è una malattia che è accompagnata da lesioni immunodeinfiammatorie dei capillari del tessuto renale e polmonare. La sindrome di Goodpasture si verifica con complicazioni come glomerulonefrite e polmonite. La sindrome fu diagnosticata per la prima volta nel 1919.

La malattia è stata determinata dal patofisiologo Goodpascher. Se parliamo di classificazione medica, la malattia appartiene alla vasculite sistemica. Questa malattia rara si verifica solo in 1 persona su un milione, in molti casi porta alla morte. Molti pazienti per lungo tempo ignorano i sintomi e vanno dal medico solo quando c'è un'insufficienza di cuore e polmoni.

La malattia può colpire sia gli adulti che i bambini, ma è più spesso formata in pazienti di età compresa tra 20-30 o 50-60 anni. La malattia si forma più spesso nella metà maschile della popolazione. Diagnosticare la sindrome di Goodpascher nei bambini, pertanto, con ARVI, dovrebbe essere prestata attenzione al trattamento. Ad un bambino di questo tipo dovrebbero essere somministrati farmaci antivirali e altre procedure mediche.

Cause di

Ad oggi, gli scienziati non possono dire esattamente cosa provoca l'emergere di questa malattia. Esistono prove che il processo infettivo virale (influenza, epatite virale di tipo A) è un fattore fastidioso. Provocare anche l'aspetto della malattia può ricevere farmaci come carbimazolo e penicillamina. Per altre cause della malattia, è consuetudine includere l'inalazione di sostanze nocive, l'ipotermia e il fumo di tabacco. Pertanto, è molto importante monitorare la tua salute e il tuo stile di vita.

La malattia può essere trasmessa geneticamente. La letteratura medica descrive casi in cui la sindrome è passata ai parenti. Tale malattia può verificarsi drammaticamente a causa di cambiamenti nel sistema immunitario del corpo. Sotto l'influenza di fattori aggressivi nel corpo, inizia la produzione di anticorpi contro strutture come le membrane basali nelle arteriole polmonari e nei glomeruli renali.

Si ritiene che nel sangue il ruolo dell'antigene sia svolto da un componente come la catena a-3 del collagene di tipo IV. Si trova nei capillari dei reni e nelle strutture della membrana basale. Gli anticorpi, insieme al complemento C3, sono combinati con gli antigeni e quindi i nuovi complessi immunitari emergenti si accumulano lungo la membrana basale. Inducono l'infiammazione che colpisce le strutture glomerulari renali. Come risultato di tali cambiamenti, una malattia si verifica sotto forma di alveolite e glomerulonefrite.

Nello sviluppo della prima variante della malattia nella sindrome di Goodpasture, il processo di attivazione dei macrofagi, che in questo stato rilascia citochine (circa 40), è considerato irritante. Il primo gruppo comprende i seguenti rappresentanti: Inteleukin-8, ematossine, leucotrieni. Il loro compito è quello di migliorare il processo di passaggio dei leucociti polimorfonucleati ai polmoni.

E le citochine del 2 ° gruppo aiutano a spostare i fibroblasti in questo organo. Tra le ragioni della loro crescita, emettono macrofagi e piastrine. Inoltre, i macrofagi alveolari sono in grado di produrre proteasi, specie reattive dell'ossigeno che danneggiano il tessuto polmonare.

Sintomi di malattia

La sindrome di Goodpasture, i cui sintomi possono essere diversi, si manifesta in tali forme: maligna, moderata e lenta. Il quadro clinico di ciascuna fase della malattia e le sue caratteristiche per il decorso della malattia. La forma maligna è caratterizzata dalla presenza dei seguenti sintomi: polmonite emorragica; glomerulonefrite acuta e in rapido sviluppo. Nella seconda forma moderata, le malattie polmonari e renali si manifestano in misura minore e la sindrome si sviluppa in modo più lento e più moderato.

Il terzo stadio è l'insorgenza di insufficienza renale cronica. È caratterizzato dalla presenza di fenomeni di glomerulonefrite e le affezioni polmonari in questa fase si sviluppano un po 'più tardi rispetto a 2 casi precedenti. In caso di un corso maligno della malattia, una persona inizia immediatamente a lamentarsi di sanguinamento dai polmoni. È preoccupato per il danno renale, dal momento che il fallimento si sviluppa in questa fase.

Queste manifestazioni richiedono cure mediche tempestive. Per eliminare i sintomi, è necessario prendere i mezzi per reintegrare il bilancio idrico ed elettrolitico, eseguire misure trasfusionali, effettuare l'inalazione di ossigeno ed emodialisi in ospedale. Con manifestazioni più lievi, la malattia inizia con febbre lieve, moderata, apatia, malessere ed esaurimento con perdita di peso. A volte ci possono essere problemi con i polmoni. I pazienti si lamentano spesso di tosse, pelle blu, dolore toracico, tosse coaguli di sangue e sanguinamento dai polmoni. La sindrome può essere complicata da asma cardiaco ed edema polmonare.

Nel prossimo futuro, l'ipertensione arteriosa e l'edema periferico potrebbero unirsi ai sintomi già elencati. Dal lato del cuore, puoi notare dei cambiamenti: il tono del cuore diventa più sordo, puoi sentire il rumore del pericardio, che si verifica a causa dell'attrito. A volte questi cambiamenti portano all'insufficienza funzionale del ventricolo sinistro. Per quanto riguarda i test di laboratorio, il paziente può sperimentare il fenomeno dell'ematuria e dell'oliguria. La malattia è accompagnata da dolori muscolari e articolari, lividi della pelle, mucose.

Diagnosi della sindrome

Durante l'esame del paziente, puoi vedere che la sua pelle è più pallida e pastosa. L'edema può verificarsi sul viso. Con l'aiuto dell'ascolto, è possibile determinare che i ratti secchi e umidi sono osservati nei polmoni, il cui numero aumenta nel momento in cui si verifica l'emottisi.

Nelle analisi di laboratorio, è possibile determinare l'anemia ipocromica, il fenomeno di anisocitosi, poikilotsitoz, leucocitosi, mentre aumenta il tasso di sedimentazione degli eritrociti. Per la diagnosi, viene prescritto un campione secondo Zimnitsky e si osserva isohypostenuria nell'analisi. Per quanto riguarda l'analisi biochimica del sangue, vi è un aumento graduale del livello di tali componenti: creatinina, urea, sieromcoide.

Nel campione di espettorato vengono rilevati un gran numero di eritrociti, emosiderina, siderofagi. Uno dei test più appropriati è il metodo per rilevare gli anticorpi contro le cellule basali. Utilizzando uno studio come ELISA e RIA, vengono determinati gli anticorpi GBM. Sulla radiografia sono visibili le ombre focali al plurale.

A volte, per una diagnosi più accurata, i medici prescrivono un'ecografia dei reni, un cardiogramma, un ecocardiogramma. Spesso fai una biopsia dei reni e del tessuto polmonare. La diagnosi di questa malattia è effettuata da reumatologi, pneumologi e nefrologi.

Quali prove prendere

Per determinare la malattia, è necessario superare un esame del sangue e delle urine (generale), esaminare lo scarico dell'espettorato dalle vie respiratorie, il sangue per la biochimica e passare gli studi immunobiologici. La diagnostica funzionale comprende tali manipolazioni: radiografia, cardiogramma, analisi del funzionamento della respirazione esterna, studio della composizione gassosa del sangue, campioni di biopsia da reni e polmoni, applicazione del metodo di immunofluorescenza.

Se la patologia viene trasmessa geneticamente, è impossibile proteggersi da essa. Per proteggersi il più possibile da esso, non si dovrebbe abusare del fumo e lavorare in stanze inquinate. Dovrebbe trattare correttamente e prontamente i raffreddori e le malattie infettive. Se si verifica emottisi, è necessario contattare immediatamente uno specialista.

Trattamento della sindrome

Il corso della terapia in periodi acuti e cronici è diverso. Nel primo stadio grave, è consuetudine prescrivere una terapia a impulsi con Metilprednisolone o una variante combinata che utilizza la Ciclofosfamide. Tale trattamento non può essere abbandonato bruscamente, è necessario passare alla terapia di mantenimento. L'uso dell'elettroforesi è un grande successo nei pazienti.

Per ripristinare il corpo dopo l'emorragia polmonare, è necessario effettuare trasfusioni di globuli rossi e prescrivere supplementi di ferro che aiuteranno a guarire dall'anemia. Se ci sono problemi con i reni e c'è già un'insufficienza, si consiglia di utilizzare un metodo di pulizia come l'emodialisi. In rari casi, rimuovere il rene malato e trapiantarlo al suo posto in buona salute. Tuttavia, non vi è alcuna garanzia che la malattia non si verifichi in un corpo sano.

La plasmoforesi deve essere eseguita entro 2-3 settimane. Questo dovrebbe essere fatto fino all'eliminazione degli anticorpi verso le cellule basali. Il trattamento con ormoni e ciclofosfamide di solito dura dai 6 ai 12 mesi. In caso di un corso maligno, la morte si verifica molto rapidamente (nel giro di poche settimane). E con forme più lievi, la vita del paziente può durare per 1-3 anni.

La malattia è in grado di progredire, portando alla morte. Se il paziente ha a lungo trascurato la diagnosi della malattia e il suo trattamento, tali conseguenze non possono essere aggirate. I medici garantiscono che con un trattamento tempestivo e debitamente iniziato il paziente ha una prognosi favorevole favorevole. L'importante è iniziare il trattamento prima che appaia l'insufficienza renale.

Molti pazienti muoiono durante l'emorragia polmonare. Vale la pena sapere che con tale sintomo è necessario assicurarsi immediatamente che le vie aeree siano percorribili. L'aiuto di emergenza include la ventilazione dei polmoni.

La sindrome di Goodpasture è una malattia molto pericolosa e insidiosa che richiede la reazione immediata del paziente. Un lungo ritardo nell'andare da uno specialista può costare la vita di un paziente. Al minimo segno di un tale malessere, dovresti immediatamente consultare il tuo medico e agire immediatamente. Per fare questo, condurre una diagnosi e prescrivere il trattamento appropriato. L'autoterapia è esclusa.

Caratteristiche del corso e trattamento della sindrome di Goodpasture

Le patologie autoimmuni sono un problema comune oggi, che, nonostante questo, non è stato studiato abbastanza. In molti casi, le cause e il meccanismo di sviluppo delle malattie sono sconosciuti, quindi il trattamento si riduce alla terapia sintomatica. Uno dei problemi che si manifestano a seguito della rottura delle difese del corpo è la sindrome di Goodpasture. Questa è una malattia che è accompagnata dalla sintesi di anticorpi contro la propria membrana basale negli alveoli dei polmoni e nell'apparato glomerulare dei reni. Questo problema è pericoloso reazioni infiammatorie significative che portano alla formazione di insufficienza respiratoria e renale.

Per la prima volta, la sindrome di Goodpasture nei bambini e negli adulti è stata descritta all'inizio del XX secolo. Nel suo corso, sono state notate glomerulonefrite ed infiammazione emorragica del tessuto polmonare. Allo stesso tempo oggi la malattia appartiene alla vasculite sistemica - lesioni vascolari. Il problema descritto nel 1919 dall'americano EU Goodpascher fu nominato in suo onore e descritto dettagliatamente da Peter Franzevich Litvitsky in un libro di testo sulla fisiopatologia. La malattia si riferisce a disturbi rari. Più spesso è registrato in pazienti di età compresa tra 20-30 e 50-60 anni, ma può anche essere rilevato in un bambino. Quando si conferma la diagnosi associata a una malattia autoimmune, è necessario un trattamento appropriato, in assenza del quale la mortalità è estremamente alta.

Cause della sindrome di Goodpasture

L'esatta patogenesi della malattia oggi è sconosciuta. È associato a una risposta inadeguata del corpo alle membrane basali dei suoi stessi vasi. L'immunità è responsabile della produzione di anticorpi contro queste strutture, che è accompagnata da una forte risposta infiammatoria. È lei che conduce allo sviluppo della sindrome di Goodpasture. I principali motivi che possono innescare la formazione del disturbo includono:

1. Gli scienziati tendono a partecipare allo sviluppo della malattia delle lesioni infettive e virali. Gli agenti causali di tali malattie portano alla formazione di una risposta immunitaria, che in seguito va fuori controllo, provocando la comparsa di vasculite.
2. L'ipotermia significativa può essere un fattore scatenante nello sviluppo della sindrome. È anche associato all'attività anomala delle difese del corpo in risposta allo stress.
3. Tra i fattori eziologici della malattia vi è l'uso di farmaci che hanno un effetto sul sistema immunitario. Si tratta di sostanze ormonali e di composti con effetti anti-infiammatori.
4. Dati registrati e predisposizione genetica alla formazione della sindrome di Goodpasture. Sono confermati dalla presenza di casi familiari di malattia.

Classificazione e segni di patologia

Il quadro clinico della malattia può essere suddiviso in tre tipi:

1. La più pericolosa è la variante maligna dello sviluppo del problema. È caratterizzato da una rapida progressione e una prognosi infausta. Ciò è dovuto alla rapida formazione di glomerulonefrite, che porta all'insufficienza renale. Il problema è complicato da segni di polmonite ricorrente, che è di natura emorragica.
2. Con un tipo moderato di malattia, i sintomi non si sviluppano così rapidamente. Di norma, le manifestazioni cliniche hanno un'intensità media, che dà il tempo di diagnosticare la malattia.
3. La sindrome di Goodpasture è caratterizzata dallo sviluppo della glomerulonefrite e dalla progressione dell'insufficienza renale. Allo stesso tempo, i segni respiratori della malattia sono assenti per lungo tempo e appaiono già nelle ultime fasi del disturbo.

L'esordio della malattia è solitamente acuto. La malattia inizia con febbre e mancanza di respiro, tranne nei casi di lenta progressione. I pazienti si sentono deboli, perdono peso in modo significativo. Con lo sviluppo delle lesioni respiratorie si verifica l'emottisi, che è accompagnata dalla formazione di anemia, che non fa che esacerbare il quadro clinico. Contemporaneamente con i sintomi dei disturbi della funzione polmonare, la glomerulonefrite progredisce. Porta a una diminuzione del volume giornaliero di urina, allo sviluppo di ipertensione arteriosa e intossicazione del corpo. L'insufficienza renale nella sindrome di Goodpasture si può formare in pochi giorni.

diagnostica

La conferma del problema inizia con la raccolta di cronologia e ispezione. La pelle e le membrane mucose dei pazienti sono pallide, l'edema è presente sulle estremità e sul viso. L'auscultazione rivela rantoli umidi nei polmoni. La diagnosi della sindrome di Goodpasture richiede anche esami del sangue e delle urine, in cui si riscontrano cambiamenti caratteristici dell'anemia, delle lesioni infiammatorie e della funzionalità renale compromessa. Importante nel confermare la malattia è la radiografia, che consente di scattare foto ai polmoni. Nelle immagini ci sono molteplici focolai patologici. Ciò è dovuto alla formazione di cavità peculiari, nonché a cambiamenti nella struttura del modello vascolare. Una radiografia nella sindrome di Goodpasture, sebbene non sia la chiave, aiuta a differenziare il problema da un numero di altri, con sintomi simili.

L'esame per questa malattia autoimmune include necessariamente un test specifico per il rilevamento di anticorpi alla membrana basale dell'apparato glomerulare dei reni. Vengono anche utilizzate analisi morfologiche che richiedono campionamento di materiale mediante biopsia. Ultrasuoni, ecocardiografia e ECG sono utilizzati come metodi aggiuntivi.

Trattamento e prognosi

Le raccomandazioni cliniche per la sindrome di Goodpascher dipendono dal tipo di malattia e dalle proprietà individuali del paziente. In generale, si basano sull'inibizione della reazione patologica del sistema immunitario ai suoi stessi tessuti. Esistono diversi tipi di farmaci che vengono utilizzati come trattamento principale per una malattia:

1. I corticosteroidi sono un vasto gruppo di farmaci. Hanno un pronunciato effetto anti-infiammatorio a causa della soppressione delle difese del corpo. Questi strumenti includono "Metipred" e "Desametasone". Queste sostanze sono conosciute per un effetto terapeutico pronunciato. Tuttavia, i farmaci hanno molte controindicazioni ed effetti collaterali. A questo proposito, prima che il loro uso richieda un esame completo del paziente.
2. I farmaci citotossici hanno anche un effetto immunosoppressivo. Più spesso, questi fondi sono utilizzati nel trattamento dei problemi di cancro, ma sono attivamente prescritti per combattere le lesioni reumatoidi. I farmaci in questo gruppo includono sostanze come "Ciclofosfamide" e "Azatioprina".

Di grande importanza nella lotta contro la malattia e la terapia sintomatica. Si arriva alla prescrizione di antibiotici, che sono necessari per prevenire l'infezione secondaria sullo sfondo della soppressione delle forze immunitarie del corpo. Con lo sviluppo di grave anemia ricorso a trasfusioni di sangue. La plasmaferesi con un effetto terapeutico pronunciato viene utilizzata per rimuovere gli anticorpi patologici dalla membrana basale dei vasi dal corpo. Quando si forma insufficienza renale che minaccia la vita del paziente, le raccomandazioni sono ridotte all'emodialisi. In alcuni casi, è ricorso al trapianto dell'organo interessato.

La prognosi per la sindrome di Goodpasture è solitamente sfavorevole. Ciò è dovuto al rapido sviluppo della malattia e alla sconfitta dei sistemi vitali. Nella maggior parte dei casi, i pazienti muoiono per gli effetti dell'insufficienza renale, così come per lo sviluppo di un'emorragia polmonare grave.

Secondo le statistiche raccolte negli Stati Uniti d'America, la malattia viene diagnosticata in 1 paziente su un milione durante l'anno. Di tutti i casi di registrazione della glomerulonefrite negli adulti, la sindrome di Goodpasture è rilevata nel 5% delle vittime. Allo stesso tempo, tra tutti i campioni di tessuto renale prelevati con una biopsia, questo problema autoimmune è solo dell'1-2%. Inoltre, nel caso della diagnosi di insufficienza progressiva rapida delle funzioni dell'apparato glomerulare, il rapporto cambia. La sindrome di Goodpasture è stata rilevata nel 20% dei pazienti adulti e nel 10% dei bambini con glomerulonefrite rapidamente aggravante.

La prognosi per i disturbi è sfavorevole, anche se con un trattamento tempestivo, il 90% delle persone subisce la fase acuta della malattia. Tuttavia, la sopravvivenza a due anni in questo caso raggiunge solo il 50%. L'esito letale è dovuto alla malattia renale allo stadio terminale, il cui rischio è estremamente alto con la sindrome di Goodpasture. Il 15% dei casi di deterioramento pronunciato del sistema urinario negli Stati Uniti rappresenta una manifestazione di questo disturbo. I disturbi colpiscono persone di razze e sessi diversi, mentre tra i bambini l'età minima registrata per il rilevamento di un problema autoimmune è di 11 mesi.

Suggerimenti per la prevenzione

Poiché l'esatta patogenesi della malattia oggi non è nota, l'algoritmo per la sua prevenzione non è stato sviluppato. I principi generali sono ridotti a trattamento tempestivo al dottore. Sebbene la sindrome sia caratterizzata da un rapido sviluppo, è molto più facile combatterla nelle fasi iniziali della sua comparsa. Dal momento che i fattori scatenanti nella formazione della malattia - infezioni virali e batteriche, il numero di raccomandazioni preventive include la prevenzione delle infezioni. Ciò richiede il rispetto dei principi di uno stile di vita sano, il che significa un'alimentazione corretta ed equilibrata, un esercizio moderato ed evitare cattive abitudini. Questo approccio supporta il naturale lavoro dell'immunità, essendo la condizione principale per prevenire i problemi.

Recensioni di trattamento

Ruslan, 36 anni, Mosca

Mia figlia aveva la sindrome di Goodpasture. I medici hanno detto che i suoi reni stanno gradualmente fallendo. Più tardi, c'era anche la polmonite. È stata ricoverata in ospedale, sono stati somministrati contagocce, sono state eseguite plasmaferesi e trasfusioni di sangue. Mia figlia era in ospedale da due settimane ed era in gravi condizioni. Nonostante gli sforzi compiuti, non è stato possibile salvare il bambino.

Elena, 24 anni, Omsk

Ha iniziato una forte tosse con il sangue. Durante l'esame, i medici hanno scoperto la sindrome di Goodpasture. Sono stato inserito nell'unità di terapia intensiva dove è stata eseguita la plasmaferesi. La condizione si è stabilizzata, quindi sono sottoposto a trattamento ambulatoriale. Nonostante abbia iniziato a sentirsi meglio, i medici non danno alcuna garanzia.