CBC per l'anemia emolitica

Un esempio di analisi del sangue clinica per l'anemia emolitica (i valori normali sono indicati tra parentesi):

• Globuli rossi (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
• Emoglobina (120-150 g / l) - 90 g / l;
• Indicatore di colore (0.9-1.1) - 1.0;
• Reticolociti (0,2-1,4%) - 14%;
• Leucociti (4-8 · 10 9 / l) - 6.5 · 10 9 / l;
• basofili (0-1%) - 0;
• eosinofili (1-2%) - 2;
• giovane - 0;
• pugnalato (3-6%) - 3;
• segmentato (51-67%) - 63;
• linfociti (23-42%) - 22;
• monociti (4-8%) - 10.
• ESR - 30 mm / h.

Deviazioni caratteristiche dai valori normali dell'analisi clinica del sangue nell'anemia emolitica:

• emoglobina ridotta, globuli rossi;
• microspherocytosis;
• la resistenza osmotica degli eritrociti era significativamente ridotta (esordio dell'emolisi - 0,8-0,6%, emolisi completa - 0,4%): normalmente l'emolisi inizia con una concentrazione di NaCl di 0,42-0,46% (emolisi completa - 0,30- 0,32%);
• aumento della autoemolisi: durante l'incubazione degli eritrociti per 48 ore a t = 37 ° C, il 30% degli eritrociti e più emolisi (la norma è del 3-4%);
• campioni positivi con glucosio e ATP: aggiungendoli ai globuli rossi riduce l'autoemolisi;
• reticolocitosi.

Cos'è l'anemia emolitica e come trattare

Anemia emolitica malattia è una patologia del sangue congenita o acquisita in cui il processo accelerato della rottura dei globuli rossi si verifica nel corpo umano, vale a dire. c'è una patologia nel ciclo di lavoro dei globuli rossi. Con la morte dei globuli rossi, viene rilasciata molta bilirubina indiretta, questa malattia è quasi sempre accompagnata da un cambiamento delle dimensioni della milza, della pelle gialla e delle manifestazioni anemiche. Il pericolo della suddetta malattia è che il midollo osseo non ha il tempo di produrre la giusta concentrazione di globuli rossi, e presto le sue funzioni si esauriscono. Ecco perché la diagnosi precoce della malattia è così importante. Considera più in dettaglio cos'è l'anemia emolitica, le cause del suo sviluppo e i sintomi. E inoltre studieremo tutti i metodi di trattamento. Ma prima di analizzare il concetto di anemia emolitica, ricorda cosa è - "globuli rossi" e quale funzione svolge nel sangue?

Cosa sono i globuli rossi

In un altro si chiamano globuli rossi, sono uno degli elementi principali del sangue e svolgono la funzione di scambio gassoso nel corpo, in particolare l'ossigeno. ie i globuli rossi forniscono ossigeno ai tessuti e rimuovono l'anidride carbonica. Se il numero di globuli rossi soddisfa gli standard, eseguono agevolmente le loro funzioni.

Esistono i seguenti parametri con cui viene valutato il lavoro delle celle:

• la durata del ciclo di lavoro dei globuli rossi è da 3 a 4 mesi;
• nei maschi il livello di emoglobina è normale a 130-160 g / l;
• per le femmine - 120-150 g l;
• il diametro di un eritrocita è 7,2-7,5 micron;
• il loro numero è in media 90 μm3.

Se la dimensione dei globuli rossi e la loro quantità nel sangue cambia, allora non possono svolgere le loro funzioni senza guasti. Ad esempio, quando il livello di eritrociti diminuisce, il livello di emoglobina diminuisce, il che indica anemia. Altrettanto importante è la forma dell'eritrocito, se è corretta, quindi c'è un contatto completo con la parete del vaso e, quindi, c'è una migliore saturazione di ossigeno.

Inoltre, la forma modificata influisce sulla rapida distruzione dei globuli rossi.

Come accennato in precedenza, il ciclo di vita di un eritrocito è di 3-4 mesi e durante la sua rapida disintegrazione si sviluppa anemia emolitica, di cui parleremo più in dettaglio.

Quadro clinico

Se traduciamo letteralmente il concetto di anemia emolitica, la parola latina suona come "decadimento". Questa malattia è caratterizzata da:

• la rapida disgregazione dei globuli rossi;
• l'anemia;
• aumento dei livelli di prodotti di degradazione dei globuli rossi.

Anche con questa malattia si osserva emolisi, cioè disintegrazione accelerata dell'emoglobina e delle cellule del sangue. La durata della vita degli eritrociti in questo tipo di anemia è limitata a due settimane e più intensamente le cellule del sangue muoiono, più patologico si manifesta. Il midollo osseo è semplicemente incapace di mantenere il livello dei globuli rossi, a seguito del quale anche il livello di emoglobina diminuisce. A causa del fatto che nella fase iniziale dello sviluppo della malattia i sintomi non sono evidenti, l'anemia viene diagnosticata quando le funzioni compensative del midollo osseo sono già compromesse.

L'anemia emolitica è divisa in due tipi principali: ereditaria (congenita) e acquisita.

Innanzitutto, esaminiamo il tipo genetico dell'anemia emolitica, che si verifica a causa di fattori distruttivi che influenzano la genetica del paziente. Ci sono diverse varietà:

• l'anemia microsferocitica è caratterizzata da anomalie mutazionali nei geni responsabili della struttura delle proteine ​​che costituiscono le pareti dei globuli rossi. Una membrana si forma sulla parete dell'eritrocita e l'acqua comincia ad accumularsi in essa, la concentrazione di sodio aumenta, a seguito della quale le pareti delle cellule del sangue iniziano a collassare e il loro ciclo vitale si accorcia più volte. Gli eritrociti assumono la forma di una sfera e non possono attraversare gli stretti lumi dei vasi sanguigni, quindi iniziano ad accumularsi in una certa area, formando microsfere;
• a causa della talassemia, si verifica una violazione nel processo di formazione dell'emoglobina, a seguito della quale le catene proteiche iniziano a disgregarsi. La membrana dell'eritrocito viene distrutta e l'eritrocito stesso muore;
• nei pazienti con anemia emolitica di tipo non sferico si osserva una produzione insufficiente dell'enzima speciale glucosio-6-fosfato deidrogenasi, che garantisce un lungo ciclo di vita dell'eritrocito;
• l'anemia falciforme si sviluppa a causa della patologia dei geni responsabili della produzione di emoglobina. Le cellule del sangue formano una forma a falce e non possono essere modificate, motivo per cui si disintegrano rapidamente.

Nel secondo tipo di anemia emolitica acquisita, fattori negativi esterni influenzano la scomposizione dei globuli rossi. Lo sviluppo di questo tipo di malattia è provocato dalle seguenti caratteristiche:

• Conflitto di Rhesus, di solito diagnosticato nei neonati, quando il fattore Rh del feto e della madre è diverso. Nel corpo di una donna, gli anticorpi cominciano a essere prodotti che distruggono i globuli rossi di un bambino;
• L'anemia acquisita è caratterizzata da emolisi, dovuta a farmaci o intossicazione. Veleni e altre sostanze chimiche iniziano a distruggere i globuli rossi nel corpo;
• una varietà autoimmune si sviluppa quando il corpo produce anticorpi che riconoscono i globuli rossi come estranei, e il sistema immunitario inizia a distruggerli;
• traumatico - i globuli rossi possono rompersi a causa di danni vascolari o protesi d'organo.

L'anemia emolitica si sviluppa anche a causa di una sindrome rara - emoglobinuria parossistica notturna, caratterizzata da anomalie nella struttura dei globuli rossi, in cui il suo involucro viene rapidamente distrutto. Tuttavia, questa malattia viene diagnosticata solo in 16 pazienti su 1 milione.

motivi

Vale la pena notare che, anche se si determinano le cause dell'anemia emolitica, ciò non significa che il processo di emolisi possa essere interrotto. perché non tutte le cause possono essere eliminate, e l'esclusione di alcuni porterà ad un maggiore aggravamento della malattia.

I principali fattori che provocano anemia emolitica includono:

• anomalie congenite dei cromosomi che influenzano la sintesi dell'emoglobina e la produzione di enzimi responsabili del lavoro dei globuli rossi;
• tali malattie autoimmuni come il lupus eritematoso, alcuni tipi di vasculite, sclerodermia, ecc., in queste malattie, si verificano nei tessuti vascolari, portando alla morte dei globuli rossi;
• alcuni disturbi del sangue selezionati;
• malattie batteriche acute di vario tipo;
• avvelenamento da sostanze chimiche tossiche o veleni;
• infezioni pericolose come la malaria;
• reazione a farmaci o intossicazione da farmaci;
• brucia con una vasta area di lesioni cutanee;
• trasfusione di sangue donatore, che non è adatto per il fattore Rh;
• conflitto reumatico-madre-feto durante la gravidanza;
• protesi d'organo;
• cardiopatia congenita;
• endocardite batterica;
• l'amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla patologia della funzione del sistema immunitario umano;
• sepsi;
• glomerulonefrite cronica;
• beri-beri.

sintomatologia

Se a un paziente viene diagnosticata un'anemia emolitica, i suoi sintomi sono divisi in due tipi: anemico ed emolitico. Vale la pena notare che nel caso in cui la distruzione dei globuli rossi è una complicanza di un'altra malattia, questo tipo di anemia è completato dai sintomi della malattia di base.

Il tipo anemico è caratterizzato da quanto segue:

• pallore, cianosi della pelle;
• frequenti capogiri;
• aumento della fatica;
• grave mancanza di respiro con attività fisica abituale;
• palpitazioni cardiache;

Per le specie emolitiche è più caratteristico:

• pelle gialla e mucose;
• il colore dell'urina è rosso, marrone o ciliegia, a volte si nota anche il colore nero dell'urina;
• ingrossamento del fegato o della milza, spesso nei pazienti c'è una forte protrusione epatica;
• dolore sotto il bordo sinistro;
• alta temperatura, a questo punto il processo di distruzione dei globuli rossi è al massimo.

Caratteristiche della malattia nei bambini

Nei bambini, le anemie emolitiche acquisite sono più spesso diagnosticate, le manifestazioni congenite si manifestano in 2 casi ogni 100 mila delle malattie indicate. Il principale segno della manifestazione dell'anemia acquisita nei bambini è il giallo della pelle e delle mucose. I sintomi possono essere visti già nella prima infanzia. Inoltre, lo sviluppo della malattia cambia l'aspetto del bambino, la forma del cranio cambia, il naso diventa a forma di sella, il palato duro è più alto che nei bambini sani.

Spesso, questa anemia nei bambini piccoli si manifesta con la thalicemia, che viene diagnosticata nei neonati. I suoi sintomi sono anche il giallo della pelle e delle mucose, il ritardo nello sviluppo precoce, l'aspetto del bambino di solito assomiglia a un tipo di razza mongoloide (ponte piatto del naso, una forma più quadrata del cranio).

Il più delle volte, la malattia si sviluppa in seguito al conflitto Rh della madre e del feto, è possibile determinare questa patologia durante lo sviluppo fetale dai primi segni.

trattamento

Se al paziente è stata diagnosticata un'anemia emolitica, il trattamento viene immediatamente prescritto. Prima di sviluppare un piano su come trattare una malattia, uno specialista esamina un esame del sangue, che mostra i seguenti segni di anemia emolitica:

• una significativa diminuzione dei globuli rossi;
• calo del livello di emoglobina;
• la presenza di globuli rossi irregolari;
• un gran numero di globuli rossi "immaturi".

Va notato che l'anemia emolitica è estremamente difficile da guarire, a volte è impossibile interrompere il processo di emolisi. Spesso il trattamento comprende le seguenti attività:

• la nomina di complessi vitaminici con una grande quantità di acido folico e vitamina B12;
• se il numero di eritrociti ha raggiunto il minimo, viene utilizzato il metodo di trasfusione di sangue di eritrociti lavati;
• trasfusione di immunoglobuline umane;
• la nomina di un corso di glucocorticosteroidi, finalizzato alla normalizzazione delle dimensioni del fegato e della milza;
• nel caso di una causa autoimmune dello sviluppo della malattia, sono prescritti i citostatici;
• utilizzato anche i metodi di intervento chirurgico - splenectomia, con questa operazione, la milza viene rimosso. Questo metodo è usato se la terapia farmacologica non dà l'effetto desiderato.

Qualsiasi trattamento di questo tipo di anemia viene eseguito esclusivamente in condizioni stazionarie, dove il medico curante può monitorare costantemente lo stato di salute del paziente e regolare il piano di trattamento in base ai risultati della terapia.

Per ridurre il rischio di anemia emolitica, si raccomanda di sottoporsi a regolari controlli di routine e analisi del sangue.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, il cui segno distintivo è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di una maggiore quantità di bilirubina indiretta. Per questo gruppo di malattie, è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Nel processo di diagnosi, un esame del sangue generale, livello di bilirubina, analisi delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; biopsia del midollo osseo, studi immunologici. Come metodi di trattamento utilizzati farmaci, terapia trasfusionale di sangue; con l'ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

Anemia emolitica (HA) - anemia, a causa della violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, ovvero la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Questo gruppo di anemie è molto esteso. La loro prevalenza non è la stessa in diverse latitudini geografiche e coorti di età; in media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, gli agenti emolitici rappresentano l'11%. La patologia è caratterizzata dalla riduzione del ciclo di vita degli eritrociti e della loro disintegrazione (emolisi) in anticipo (dopo 14-21 giorni invece di 100-120 giorni è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) o nella milza, fegato e midollo osseo (emolisi extravascolare).

motivi

La base etiopatogenetica delle sindromi emolitiche ereditarie è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Queste ipotesi causano l'inferiorità morfofunzionale dei globuli rossi e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi con anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o fattori ambientali, tra cui:

• Processi autoimmuni. La formazione di anticorpi eritrociti agglutinati può in neoplasie ematologiche (leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin, mieloma multiplo), malattie autoimmuni (LES, colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, la sifilide, virus polmonite). Lo sviluppo dell'anemia emolitica immune può essere promosso da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione profilattica, malattia emolitica del feto.
• Effetto tossico su eritrociti. In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni fungini, alcool, ecc. Alcuni farmaci (antimalarici, sulfonamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici) possono causare la distruzione delle cellule del sangue.
• Danni meccanici ai globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere osservata durante uno sforzo fisico intenso (lunga camminata, corsa, sci), con DIC, malaria, ipertensione maligna, cuore protesico e valvole vascolari, ossigenazione iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'azione di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi originariamente pieni.

patogenesi

Il legame centrale nella patogenesi dell'HA è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Quando il meccanismo autoimmune dell'anemia, la formazione di anti-eritrociti AT (termica, a freddo), che causano la lisi enzimatica della membrana degli eritrociti. Le sostanze tossiche, essendo i più forti ossidanti, distruggono l'eritrocita a causa dello sviluppo di cambiamenti metabolici, funzionali e morfologici nella membrana e nello stroma dei globuli rossi. I fattori meccanici hanno un effetto diretto sulla membrana cellulare. Sotto l'influenza di questi meccanismi, gli ioni di potassio e fosforo vengono rilasciati dagli eritrociti e gli ioni di sodio entrano all'interno. La cellula si gonfia, con un aumento critico del suo volume, si verifica l'emolisi. La scomposizione degli eritrociti è accompagnata dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto "ittero pallido"). Forse colorazione intensa di feci e urina, una milza ingrossata e fegato.

classificazione

In ematologia, l'anemia emolitica è divisa in due grandi gruppi: congenito (ereditario) e acquisito. Gli HA ereditari includono le seguenti forme:

• membranopatia eritrocitaria (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Chauffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• fermentopenia (enzimopenia) - anemia causata da una deficienza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• emoglobinopatie - anemia associata a disturbi qualitativi della struttura dell'emoglobina o un cambiamento nel rapporto tra le sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

GA acquisiti sono suddivisi in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - Markiafavi-Micheli b-n, anemia spore-cellulare)
• immune (auto e isoimmune) - dovuto all'esposizione agli anticorpi
• tossico - anemia causata dall'esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• meccanica - anemia causata da danni meccanici alla struttura dei globuli rossi (porpora trombocitopenica, emoglobinuria marcia)

sintomi

Membranopatia ereditaria, fermentopenia ed emoglobinopatia

La forma più comune di questo gruppo di anemia è la microsferocitosi o la malattia di Minkowski-Chauffard. Ereditato da tipo autosomico dominante; di solito è tracciato da diversi membri della famiglia. Il deficit di eritrociti è dovuto a una deficienza della membrana di proteine ​​e lipidi simili all'actomyosin, che porta a un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, nella loro emolisi massiva e prematura nella milza. La manifestazione dell'HA microsferocitica è possibile a qualsiasi età (durante l'infanzia, l'adolescenza, la vecchiaia), ma di solito si manifestano manifestazioni nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia dal decorso subclinico a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ripetute. Al momento della crisi, aumenta la temperatura corporea, le vertigini, la debolezza; si verificano dolore addominale e vomito.

Il principale sintomo dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di diversi gradi di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone scuro intensamente colorate. I pazienti con malattia di Minkowski-Shoffar hanno una tendenza alla formazione di calcoli nella cistifellea, pertanto si manifestano spesso segni di esacerbazione della colecistite calculous, si verificano attacchi di colica biliare e ittero ostruttivo si verifica con occlusione del dotto biliare comune. Nella microsferocitosi, la milza viene ingrandita in tutti i casi e in metà dei pazienti viene anche ingrandito il fegato. Oltre ereditaria anemia microspherocytic nei bambini spesso incontrare altri displasia congenita :. Torre cranio, occhi incrociati, sella deformità naso, malocclusione e il palato gotica, polidattilia o bradidaktiliya e gli altri pazienti di mezza età e anziani soffrono ulcere trofiche della gamba, che sorgono a seguito di emolisi dei globuli rossi nei capillari degli arti e mal curabile.

L'anemia enzimopenica è associata alla mancanza di alcuni enzimi eritrocitari (più comunemente, G-6-PD, enzimi dipendenti dalla glutatione, piruvato-chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può dichiararsi prima dopo aver sperimentato malattie intercorrenti o aver assunto farmaci (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Di solito la malattia ha un andamento regolare; tipico "ittero pallido", epatosplenomegalia moderata, rumore cardiaco. Nei casi più gravi si sviluppa un pattern pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di colluttazione). In connessione con l'emolisi intravascolare degli eritrociti e il rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultimo diventa scuro (a volte nero) a colori. Revisioni speciali sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie - talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra le varie varianti acquisite, le anemie autoimmuni sono più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri eritrociti. L'emolisi eritrocitaria può essere sia intravascolare che intracellulare. Crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa bruscamente e improvvisamente. Procede con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore epigastrico e bassa schiena. A volte i precursori nella forma di subfebrile e artralgia precedono manifestazioni acute. Durante la crisi, l'ittero è in rapida crescita, non accompagnato da prurito della pelle, aumenta il fegato e la milza. In alcune forme di anemia autoimmune, i pazienti non tollerano il raffreddore; in condizioni di basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria, l'emoglobinuria. A causa di insufficienza circolatoria in piccoli vasi, sono possibili complicazioni come cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia tossica si manifesta con progressiva debolezza, dolore nell'ipocondrio destro e regione lombare, vomito, emoglobinuria, elevata temperatura corporea. Da 2-3 giorni ittero e bilirubinemia; per 3-5 giorni si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia, anuria. Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: Emoglobinuria e Porpora trombocitopenica, malattia fetale emolitica.

complicazioni

Ogni tipo di HA ha le sue specifiche complicanze: per esempio, JCB - in microsferocitosi, insufficienza epatica - in forme tossiche, ecc. Complicazioni comuni includono crisi emolitiche, che possono essere scatenate da infezioni, stress, parto nelle donne. Nell'emolisi massiva acuta si può sviluppare coma emolitico, caratterizzato da collasso, confusione, oliguria, aumento dell'ittero. La minaccia della vita del paziente è DIC, infarto milza o rottura spontanea del corpo. È necessaria assistenza medica di emergenza per l'insufficienza cardiovascolare e renale acuta.

diagnostica

La determinazione della forma di HA basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è di competenza di un ematologo. Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite. Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza. Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza. Il complesso diagnostico di laboratorio comprende:

• Esame del sangue Le variazioni dell'emogramma sono caratterizzate da anemia normo-o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi, accelerazione ESR. In campioni di sangue biochimici viene determinata iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta), un aumento dell'attività di lattato deidrogenasi. Nelle anemie autoimmuni, un test di Coombs positivo ha un grande valore diagnostico.
• Urina e feci. L'analisi delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Nel coprogramma, il contenuto di stercobilina è aumentato.
• Mielogramma. Per conferma citologica, viene eseguita una puntura sternale. Uno studio sul punteggiato del midollo osseo rivela iperplasia di un germoglio eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale, sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale, la porfiria e l'emoblastosi. Il paziente è consigliato da un gastroenterologo, farmacologo clinico, specialista di malattie infettive e altri specialisti.

trattamento

Varie forme di HA hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le varianti dell'anemia emolitica acquisita, occorre prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante crisi emolitiche, i pazienti hanno bisogno di infusione di soluzioni, plasma sanguigno; terapia vitaminica, se necessario - ormone e terapia antibiotica. Nella microsferocitosi, la splenectomia è l'unico metodo efficace che porta a una cessazione del 100% dell'emolisi.

Nell'anemia autoimmune è indicata la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisone), riducendo o fermando l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto desiderato si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Nei casi di anemia autoimmune resistente alla terapia farmacologica, viene eseguita la splenectomia. Il trattamento dell'emoglobinuria comprende la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma, la nomina di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi, secondo le indicazioni - l'introduzione di antidoti.

Prognosi e prevenzione

Il decorso e l'esito dipendono dal tipo di anemia, dalla gravità delle crisi, dalla completezza della terapia patogenetica. Con molte opzioni acquisite, l'eliminazione delle cause e il trattamento completo portano al completo recupero. L'anemia congenita della cura non può essere raggiunta, ma è possibile ottenere una remissione a lungo termine. Con lo sviluppo di insufficienza renale e altre complicanze fatali, la prognosi è sfavorevole. Per prevenire lo sviluppo di HA consente la prevenzione di malattie infettive acute, intossicazioni, avvelenamenti. L'uso indipendente e incontrollato di droghe è proibito. Preparazione attenta dei pazienti per trasfusioni di sangue, vaccinazione con la conduzione dell'intera gamma di esami necessari.

Anemia emolitica
(ittero emolitico, ittero acholico)

Malattie del sangue

Descrizione generale

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie caratterizzate da un aumento della scomposizione dei globuli rossi e da un accorciamento della loro durata.

• anemia emolitica ereditaria - microsferocitosi, talassemia;
• anemia emolitica acquisita - anemia autoimmune (leucemia linfatica cronica, linfogranulomatosi), emoglobinuria notturna parossistica.

Quadro clinico

• debolezza generale, stanchezza;
• vertigini;
• battito cardiaco, mancanza di respiro;
• diminuzione dell'appetito;
• febbre, brividi;
• mal di schiena;
• decolorazione delle urine;
• giallo della sclera, pelle;
• pesantezza, dolore nel giusto ipocondrio;
• pesantezza nell'ipocondrio sinistro.

diagnostica

• Emocromo completo: diminuzione del livello di emoglobina, eritrociti, reticolocitosi fino al 20%, un normale indice cromatico.
• Analisi biochimica del sangue: aumento del contenuto di bilirubina indiretta, aumento del livello di ferro nel siero.
• Analisi delle urine: la comparsa di emosiderina.
• Ultrasuoni degli organi addominali: ingrossamento della milza, dimensioni normali del fegato, possibilmente calcoli biliari.
• Test di Coombs (linea positiva).

La reticolocitosi continua in combinazione con vari gradi di anemia o livelli stazionari di emoglobina può indicare la presenza di emolisi.

Trattamento anemia emolitica

Il trattamento dipende dalla causa dell'anemia emolitica. Nel trattamento dell'anemia emolitica ereditaria, la splenectomia (rimozione della milza) è efficace, nelle anemie autoimmuni, negli ormoni glucocorticosteroidi, nei citostatici.

Droghe essenziali

Ci sono controindicazioni È necessaria la consultazione

Cos'è l'anemia emolitica pericolosa

L'anemia emolitica è un complesso di malattie che si uniscono in un gruppo a causa del fatto che per tutti loro la durata della vita dei globuli rossi è ridotta. Ciò contribuisce alla perdita di emoglobina e conduce all'emolisi. Queste patologie sono simili l'una all'altra, ma la loro origine, il decorso e persino le manifestazioni cliniche differiscono. L'anemia emolitica nei bambini ha anche le sue caratteristiche.

Emolisi di cosa si tratta

L'emolisi è una massiccia morte di cellule del sangue. Al suo centro, è un processo patologico che può verificarsi in due spazi del corpo.

1. Extravascolare, cioè all'esterno delle navi. I focolai più comuni sono gli organi parenchimali: fegato, reni, milza e midollo osseo rosso. Questo tipo di emolisi procede in modo simile a quello fisiologico;
2. Intravascolare quando le cellule del sangue vengono distrutte nel lume dei vasi sanguigni.

La distruzione di massa di eritrociti procede con un tipico complesso di sintomi, mentre le manifestazioni di emolisi intravascolare ed extravascolare sono diverse. Sono determinati dall'esame generale del paziente, contribuirà a stabilire la diagnosi di emocromo completo e altri test specifici.

Perché si verifica l'emolisi

La morte non fisiologica dei globuli rossi si verifica per vari motivi, tra i quali uno dei punti più importanti è la carenza di ferro nel corpo. Tuttavia, questa condizione dovrebbe essere distinta dalla sintesi compromessa di eritrociti ed emoglobina, in cui i test di laboratorio e i sintomi clinici aiutano.

1. Giallo di pelle, che è indicato da un aumento della bilirubina totale e della sua frazione libera.
2. L'aumento della viscosità e della densità della bile con una maggiore tendenza alla formazione di calcoli diventa una manifestazione un po 'distante. Cambia anche il suo colore al crescere del contenuto dei pigmenti biliari. Questo processo è dovuto al fatto che le cellule del fegato stanno cercando di neutralizzare la bilirubina in eccesso.
3. Anche il Cal cambia colore, poiché i pigmenti biliari "arrivano" ad esso, provocando un aumento degli indici di sterbillina, l'urobilinogeno.
4. Con la morte extravascolare delle cellule del sangue aumenta il livello di urobilina, che è indicato dall'oscuramento delle urine.
5. La conta ematica completa risponde riducendo i globuli rossi, una diminuzione dell'emoglobina. Giovani forme cellulari, reticolociti, crescono compensatori.

Tipi di emolisi di eritrociti

La distruzione dei globuli rossi avviene nel lume dei vasi sanguigni o negli organi parenchimali. Poiché l'emolisi extravascolare nel suo meccanismo patofisiologico è simile alla morte normale dei globuli rossi negli organi parenchimali, la differenza sta solo nella sua velocità, ed è parzialmente descritta sopra.

Con la distruzione dei globuli rossi nel lume dei vasi sanguigni si sviluppa:

• l'aumento di emoglobina libera, il sangue acquisisce un cosiddetto colore lacca;
• cambiamento nel colore delle urine a causa di emoglobina libera o emosiderina;
• l'emosiderosi è una condizione in cui il pigmento contenente ferro è depositato negli organi parenchimali.

Cos'è l'anemia emolitica

Al suo centro, l'anemia emolitica è una patologia in cui la durata della vita dei globuli rossi è significativamente ridotta. Ciò è dovuto a un gran numero di fattori, mentre sono esterni o interni. L'emoglobina durante la distruzione degli elementi formati viene parzialmente distrutta e parzialmente acquisisce una forma libera. Una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 110 g / l indica lo sviluppo dell'anemia. Anemia emolitica estremamente rara è associata ad una diminuzione della quantità di ferro.

I fattori interni che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono anomalie nella struttura delle cellule del sangue e fattori esterni sono conflitti immunitari, agenti infettivi e danni meccanici.

classificazione

La malattia può essere congenita o acquisita e lo sviluppo dell'anemia emolitica dopo la nascita di un bambino si chiama acquisito.

Congenito è diviso in membrane, fermentopatie e emoglobinopatie, e acquisito per membrane immunitarie acquisite, danni meccanici agli elementi formati, a causa di processi infettivi.

Ad oggi, i medici non condividono la forma di anemia emolitica nel luogo di distruzione dei globuli rossi. L'autoimmune più frequentemente registrato. Inoltre, la maggior parte delle patologie fisse di questo gruppo sono contabilizzate per anemie emolitiche acquisite, e sono caratteristiche di tutte le età, a partire dai primi mesi di vita. I bambini dovrebbero essere particolarmente cauti, dal momento che questi processi possono essere ereditari. Il loro sviluppo è dovuto a diversi meccanismi.

1. La comparsa di anticorpi anti-eritrociti che cadono all'esterno. Nella malattia emolitica del neonato, stiamo parlando di processi isoimmuni.
2. Mutazioni somatiche che servono come uno dei fattori scatenanti dell'anemia emolitica cronica. Questo non può essere un fattore di ereditarietà genetica.
3. Il danno meccanico ai globuli rossi si verifica in seguito all'esposizione a forti sforzi fisici o alle valvole cardiache protesiche.
4. La vitamina E svolge un ruolo speciale.
5. Plasmodium malaria.
6. Esposizione a sostanze tossiche.

Anemia emolitica autoimmune

Quando l'anemia autoimmune, il corpo risponde con maggiore suscettibilità a qualsiasi proteine ​​estranee, e ha anche una maggiore tendenza alle reazioni allergiche. Ciò è dovuto ad un aumento dell'attività del proprio sistema immunitario. Nel sangue, i seguenti indicatori possono cambiare: immunoglobuline specifiche, numero di basofili ed eosinofili.

L'anemia autoimmune è caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro le cellule del sangue normali, il che porta a un compromissione del riconoscimento delle loro cellule. Un sottotipo di questa patologia è l'anemia transimmune, in cui l'organismo materno diventa bersaglio del sistema immunitario fetale.

I test di Coombs sono usati per rilevare il processo. Ti permettono di identificare complessi immunitari circolanti che non sono in piena salute. Il trattamento è impegnato in un allergologo o immunologo.

motivi

La malattia si sviluppa per diverse ragioni, possono anche essere congenite o acquisite. Circa il 50% dei casi rimane senza una spiegazione della causa, questa forma viene definita idiopatica. Tra le cause dell'anemia emolitica, è importante evidenziare quelle che provocano il processo più spesso di altre, ovvero:

• trasfusione di sangue incompatibile nelle trasfusioni di sangue, incluso il fattore Rh;
• esposizione a sostanze tossiche, effetti tossici di droghe;
• sviluppo anormale di bambini, difetti cardiaci;
• leucemie;
• cambiamenti provocati dall'attività dei parassiti.

Sotto l'influenza dei suddetti fattori scatenanti e della presenza di altri fattori scatenanti, le cellule sagomate vengono distrutte, contribuendo alla comparsa di sintomi tipici dell'anemia.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica sono piuttosto estese, ma la loro natura dipende sempre dalla causa della malattia, un tipo o l'altro. A volte la patologia si manifesta solo quando si sviluppa una crisi o un'esacerbazione e la remissione è asintomatica, una persona non presenta alcun reclamo.

Tutti i sintomi del processo possono essere rilevati solo quando lo stato è scompensato, quando vi è uno squilibrio pronunciato tra elementi del sangue formati sani, formanti e distrutti, e il midollo osseo non affronta il carico imposto su di esso.

Le manifestazioni cliniche classiche sono rappresentate da tre complessi di sintomi:

• anemica;
• ittero;
• fegato e milza ingrossati - epatosplenomegalia.

Di solito si sviluppano con la distruzione extravascolare di elementi sagomati.

Anemia falciforme, autoimmune e altre anemie emolitiche si manifestano con tali segni caratteristici.

1. Aumento della temperatura corporea, vertigini. Si manifesta con il rapido sviluppo della malattia durante l'infanzia e la temperatura stessa raggiunge 38 ° C.
2. Sindrome di ittero L'aspetto di questa caratteristica è causato dalla distruzione dei globuli rossi, che porta ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, che viene elaborata dal fegato. La sua alta concentrazione contribuisce alla crescita di stercobilina e urobilina dell'intestino, grazie alla quale le feci, la pelle e le mucose sono colorate.
3. Man mano che l'ittero si sviluppa, si sviluppa anche la splenomegalia. Questa sindrome si verifica spesso con l'epatomegalia, cioè contemporaneamente aumentano sia il fegato che la milza.
4. Anemia. Accompagnato da una diminuzione della quantità di emoglobina nel sangue.

Altri segni di anemia emolitica sono:

• dolore nell'epigastrio, nell'addome, nella regione lombare, nei reni, nelle ossa;
• dolori infartuali;
• malformazioni dei bambini, accompagnate da segni di alterazione della formazione fetale;
• cambiare la natura della sedia.

Metodi diagnostici

La diagnosi di anemia emolitica è effettuata da un ematologo. Stabilisce la diagnosi sulla base dei dati ottenuti durante l'esame del paziente. Innanzitutto vengono raccolti i dati anamnestici, viene chiarita la presenza di fattori scatenanti. Il medico valuta il grado di pallore della pelle e delle mucose visibili, conduce l'esame palpatorio degli organi addominali, in cui può essere determinato un aumento del fegato e della milza.

La fase successiva è l'esame di laboratorio e strumentale. Un'analisi generale di urina, sangue, esame biochimico, che può stabilire la presenza nel sangue di un alto livello di bilirubina indiretta. Viene eseguita anche un'ecografia addominale.

Nei casi più gravi, viene prescritta la biopsia del midollo osseo, in cui è possibile determinare come si sviluppano i globuli rossi nell'anemia emolitica. È importante condurre una diagnosi differenziale corretta al fine di escludere patologie quali epatite virale, emoblastosi, processi oncologici, cirrosi epatica e ittero meccanico.

trattamento

Ogni singola forma della malattia richiede il proprio approccio al trattamento a causa delle caratteristiche del suo verificarsi. È importante eliminare immediatamente tutti i fattori emolizzanti quando si tratta del processo acquisito. Se il trattamento dell'anemia emolitica si verifica durante una crisi, allora il paziente deve ricevere una grande quantità di trasfusioni di sangue - plasma sanguigno, massa di globuli rossi, effettuare anche terapia metabolica e vitaminica, con una compensazione per la carenza di vitamina E svolge un ruolo speciale.

A volte è necessario fissare gli ormoni e gli antibiotici. Nel caso di una diagnosi di microsferocitosi, l'unica opzione di trattamento è la splenectomia.

I processi autoimmuni implicano l'uso di ormoni steroidei. Il farmaco di scelta è prednisone. Tale terapia riduce l'emolisi e talvolta la interrompe completamente. Casi particolarmente gravi richiedono la nomina di immunosoppressori. Se la malattia è completamente resistente alle droghe mediche, i medici ricorrono alla rimozione della milza.

Nel caso della forma tossica della malattia, è necessario effettuare una terapia intensiva di disintossicazione - emodialisi, terapia antidotica, mantenimento della diuresi forzata con i reni.

Trattamento dell'anemia emolitica nei bambini

Come accennato in precedenza, l'anemia emolitica è un gruppo di processi patologici che possono differire in modo significativo nel loro meccanismo di sviluppo, ma tutte le malattie hanno una caratteristica comune: l'emolisi. Si verifica non solo nel flusso sanguigno, ma anche negli organi parenchimali.

I primi segni dello sviluppo del processo spesso non destano sospetti nei malati. Se un bambino sviluppa rapidamente anemia, compaiono irritabilità, affaticamento, pianto e anche pelle pallida. Questi segni possono essere facilmente presi per le caratteristiche del personaggio del bambino. Soprattutto se parliamo di bambini spesso malati. Questo non è sorprendente, dal momento che in presenza di questa patologia, le persone sono inclini allo sviluppo di processi infettivi.

I principali sintomi dell'anemia nei bambini sono il pallore della pelle, che deve essere differenziato da patologie renali, tubercolosi, intossicazione di varia genesi.

Il segno principale che permetterà di determinare la presenza di anemia è senza determinare i parametri di laboratorio - in caso di anemia, anche le mucose diventano pallide.

Complicazioni e prognosi

Le principali complicanze dell'anemia emolitica sono:

• il peggio è il coma e la morte anemici;
• diminuzione della pressione sanguigna, accompagnata da un impulso rapido;
• oliguria;
• la formazione di pietre nella colecisti e nelle vie biliari.

Va notato che alcuni pazienti segnalano un'esacerbazione della malattia durante la stagione fredda. I medici raccomandano tali pazienti a non sottoporsi a supercool.

prevenzione

Le misure preventive sono primarie e secondarie:

• l'aiuto primario previene lo sviluppo della malattia;
• le misure preventive secondarie sono alle prese con esacerbazioni della patologia.

Se l'anemia congenita si sviluppa, allora immediatamente è necessario iniziare le attività secondarie. L'unico modo sicuro per prevenire la malattia è quello di aderire ai principi di uno stile di vita sano, dare la preferenza agli alimenti naturali, il trattamento tempestivo di qualsiasi processo patologico.

Anemia emolitica Cause, sintomi, diagnosi e trattamento della patologia

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

L'anemia emolitica è una malattia del sangue indipendente o condizione patologica del corpo, in cui la distruzione dei globuli rossi circolanti nel sangue avviene attraverso vari meccanismi. Sulla base delle cause dell'anemia emolitica si dividono in eritrociti e non eritrociti. Nelle anemie eritrocitarie, la causa dell'emolisi si trova in vari difetti ereditari dell'eritrocito stesso, come la struttura anormale del citoscheletro della cellula, una disfunzione nella struttura dell'emoglobina e il fallimento di alcuni enzimi eritrocitari. Le anemie emolitiche non eritrocitarie sono caratterizzate dalla normale struttura dei globuli rossi e la loro distruzione avviene sotto l'influenza di fattori patogeni esterni, come azione meccanica, aggressività autoimmune, agenti infettivi, ecc.

Poiché il complesso dei sintomi dell'anemia emolitica è lo stesso per la maggior parte delle cause che li hanno causati, una storia correttamente raccolta, così come ulteriori studi di laboratorio e paraclinici, sono di grande importanza.

Il trattamento dell'anemia emolitica deve essere effettuato solo dopo la definizione di una diagnosi definitiva, ma questo è lungi dall'essere sempre possibile a causa dell'alto tasso di distruzione dei globuli rossi e del tempo insufficiente per la diagnosi. In tali casi, le attività volte a fornire al paziente un supporto vitale, come trasfusioni di sangue, scambio plasmatico, trattamento empirico con farmaci antibatterici e farmaci ormonali glucocorticoidi, vengono alla ribalta.

Fatti interessanti

• La quantità media di ferro contenuta nel sangue di un adulto è di circa 4 grammi.
• Il numero totale di globuli rossi nel corpo di un adulto in termini di peso a secco è in media di 2 kg.
• L'abilità rigenerativa del germoglio del midollo osseo eritrocitario è piuttosto ampia. Tuttavia, ci vuole molto tempo per attivare i meccanismi rigenerativi. Per questo motivo, l'emolisi cronica è tollerata molto più facilmente dai pazienti che acuta, anche se il livello di emoglobina raggiunge i 40-50 g / l.

Cosa sono i globuli rossi?

Gli eritrociti sono gli elementi formati più numerosi del sangue, la cui funzione principale è di effettuare il trasferimento di gas. Pertanto, gli eritrociti forniscono ossigeno ai tessuti periferici e rimuovono il biossido di carbonio dal corpo, il prodotto finale della completa distruzione delle sostanze biologiche.

Un eritrocita normale ha un numero di parametri che assicurano il successo delle sue funzioni.

I principali parametri dei globuli rossi sono:

• la forma di un disco biconcavo;
• diametro medio - 7,2 - 7,5 micron;
• il volume medio è di 90 micron 3;
• la durata della "vita" - 90 - 120 giorni;
• la concentrazione normale negli uomini è 3.9 - 5.2 x 10 12 l;
• la normale concentrazione nelle donne è di 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
• la normale concentrazione di emoglobina negli uomini è 130-160 g / l;
• concentrazione normale di emoglobina in donne - 120 - 150 g l;
• l'ematocrito (il rapporto tra le cellule del sangue e la sua parte liquida) negli uomini è 0.40 - 0.48;
• ematocrito nelle donne - 0,36 - 0,46.

La modifica della forma e delle dimensioni dei globuli rossi ha un effetto negativo sulla loro funzione. Ad esempio, una diminuzione delle dimensioni di un eritrocita indica un contenuto di emoglobina inferiore in esso. In questo caso, il numero di globuli rossi può essere normale, ma, tuttavia, sarà presente anemia, poiché il livello totale di emoglobina sarà ridotto. Aumentare il diametro del globulo rosso indica spesso megaloblastica B₁₂-carenza o anemia da carenza di acido folico. La presenza nell'analisi del sangue di eritrociti di diversi diametri è chiamata anisocitosi.

La forma corretta dell'eritrocito in termini di fisiologia è di grande importanza. In primo luogo, fornisce la massima area di contatto tra l'eritrocita e la parete vascolare durante il passaggio attraverso il capillare e, di conseguenza, un alto tasso di scambio di gas. In secondo luogo, la forma modificata dei globuli rossi indica spesso una bassa proprietà plastiche del citoscheletro degli eritrociti (un sistema di proteine ​​organizzato in una rete che supporta la forma cellulare necessaria). A causa di un cambiamento nella forma normale della cellula, la distruzione prematura di tali globuli rossi si verifica quando passa attraverso i capillari della milza. La presenza nel sangue periferico di eritrociti di varie forme è chiamata poikilocitosi.

Caratteristiche della struttura dei globuli rossi

Il citoscheletro dell'eritrocito è un sistema di microtubuli e microfilamenti che danno l'eritrocita di una forma o di un'altra. I microfilamenti consistono di tre tipi di proteine: actina, miosina e tubulina. Queste proteine ​​sono in grado di contrarsi attivamente, cambiando la forma dei globuli rossi per svolgere il compito necessario. Ad esempio, per passare attraverso i capillari, viene estratto l'eritrocito, e lasciando la sezione stretta assume di nuovo una forma originale. Queste trasformazioni si verificano quando si utilizza l'energia di ATP (adenosina trifosfato) e ioni di calcio, che sono un fattore scatenante nella riorganizzazione del citoscheletro.

Un'altra caratteristica dei globuli rossi è l'assenza di un nucleo. Questa proprietà è estremamente vantaggiosa dal punto di vista evolutivo, poiché consente un uso più razionale dello spazio che occuperebbe il nucleo, e invece colloca più emoglobina nei globuli rossi. Inoltre, il nucleo degraderebbe significativamente le proprietà plastiche dell'eritrocito, il che è inaccettabile, dato che questa cellula deve penetrare nei capillari, il cui diametro è parecchie volte più piccolo del suo.

L'emoglobina è una macromolecola che riempie il 98% del volume di un globulo rosso maturo. Si trova nelle cellule del citoscheletro della cellula. Si stima che l'eritrocita medio contenga circa 280 - 400 milioni di molecole di emoglobina. Consiste nella parte proteica - globina e parte non proteica - eme. Globina, a sua volta, consiste di quattro monomeri, due dei quali sono monomeri α (alfa) e gli altri due sono monomeri β (beta). Eme è una molecola inorganica complessa, al centro della quale si trova il ferro, capace di ossidarsi e recuperare, a seconda delle condizioni ambientali. La funzione principale dell'emoglobina è quella di catturare, trasportare e rilasciare ossigeno e anidride carbonica. Questi processi sono governati dall'acidità del mezzo, dalla pressione parziale dei gas ematici e da altri fattori.

Si distinguono i seguenti tipi di emoglobina:

• emoglobina A (HbA);
• emoglobina A₂ (HbA₂);
• emoglobina F (HbF);
• emoglobina H (HbH);
• emoglobina S (HbS).

L'emoglobina A è la frazione più numerosa, la cui percentuale è del 95-98%. Questa emoglobina è normale e la sua struttura è come descritto sopra. Emoglobina A₂ consiste di due catene α e due catene δ (delta). Questo tipo di emoglobina non è meno funzionale dell'emoglobina A, ma la sua quota è solo del 2-3%. L'emoglobina F è la frazione di emoglobina pediatrica o fetale e si verifica in media fino a 1 anno. Immediatamente dopo la nascita, la frazione di tale emoglobina è più alta e raggiunge il 70-90%. Entro la fine del primo anno di vita, l'emoglobina fetale viene distrutta e il suo posto è preso dall'emoglobina A. L'emoglobina H si verifica nella talassemia ed è formata da 4 β-monomeri. L'emoglobina S è un segno diagnostico dell'anemia falciforme.

La membrana eritrocitaria consiste in un doppio strato lipidico, permeato di varie proteine, che agiscono come pompe per vari oligoelementi. Elementi del citoscheletro sono attaccati alla superficie interna della membrana. Sulla superficie esterna dell'eritrocito vi è un gran numero di glicoproteine ​​che fungono da recettori e antigeni - molecole che determinano l'unicità della cellula. Ad oggi sono stati trovati oltre 250 tipi di antigeni sulla superficie degli eritrociti, i più studiati dei quali sono antigeni del sistema AB0 e del sistema del fattore Rh.

Secondo il sistema AB0, si distinguono 4 gruppi sanguigni e secondo il fattore Rh - 2 gruppi. La scoperta di questi tipi di sangue ha segnato l'inizio di una nuova era in medicina, poiché ha permesso la trasfusione di sangue e dei suoi componenti a pazienti con malattie del sangue maligne, perdita di sangue massiva, ecc. Inoltre, grazie alla trasfusione di sangue, il tasso di sopravvivenza dei pazienti dopo massicci interventi chirurgici è aumentato significativamente.

Il sistema AB0 distingue i seguenti tipi di sangue:

• agglutinogeni (antigeni sulla superficie degli eritrociti che, a contatto con agglutinine con lo stesso nome, causano sedimentazione dei globuli rossi) sulla superficie degli eritrociti sono assenti;
• agglutinogeni A sono presenti;
• sono presenti agglutinogeni B;
• Agglutinogeni A e B sono presenti.

Con la presenza del fattore Rh, si distinguono i seguenti tipi di sangue:

• Rh-positivo - 85% della popolazione;
• Rh negativo - 15% della popolazione.

Nonostante il fatto che, teoricamente, non ci dovrebbe essere alcuna trasfusione di sangue pienamente compatibile da un paziente all'altro, ci sono periodicamente reazioni anafilattiche. La ragione di questa complicanza è l'incompatibilità degli altri tipi di antigeni eritrocitari, che, sfortunatamente, non sono stati studiati praticamente fino ad oggi. Inoltre, la causa dell'anafilassi può essere costituita da alcuni componenti del plasma - la parte liquida del sangue, pertanto, secondo le ultime raccomandazioni delle guide mediche internazionali, la trasfusione di sangue intero non è gradita. Invece, i componenti del sangue vengono trasfusi - massa di eritrociti, massa piastrinica, albumina, plasma fresco congelato, concentrati di fattore di coagulazione, ecc.

Le glicoproteine ​​precedentemente menzionate, situate sulla superficie della membrana eritrocitaria, formano uno strato chiamato glicocalice. Una caratteristica importante di questo strato è la carica negativa sulla sua superficie. Anche la superficie dello strato interno dei vasi sanguigni ha una carica negativa. Di conseguenza, nel sangue, i globuli rossi vengono respinti dalle pareti dei vasi e l'uno dall'altro, il che impedisce la formazione di coaguli di sangue. Tuttavia, è necessario causare danni all'eritrocita o lesioni alle pareti del vaso, poiché la loro carica negativa viene gradualmente sostituita da globuli rossi positivi e sani raggruppati intorno al sito della lesione e si forma un coagulo di sangue.

Il concetto di deformabilità e viscosità citoplasmatica dell'eritrocito è strettamente associato alle funzioni del citoscheletro e alla concentrazione dell'emoglobina nella cellula. La deformabilità è la capacità di un globulo rosso di cambiare arbitrariamente la sua forma per superare gli ostacoli. La viscosità citoplasmatica è inversamente proporzionale alla deformabilità e aumenta con l'aumentare del contenuto di emoglobina in relazione alla parte liquida della cellula. L'aumento della viscosità si verifica con l'invecchiamento dell'eritrocito ed è un processo fisiologico. In parallelo con l'aumento della viscosità c'è una diminuzione della deformabilità.

Tuttavia, i cambiamenti in questi indicatori possono verificarsi non solo nel processo fisiologico di invecchiamento dell'eritrocito, ma anche in molte patologie congenite e acquisite, come le membrane ereditarie, le fermentopatie e le emoglobinopatie, che saranno descritte più dettagliatamente in seguito.

L'eritrocita, come qualsiasi altra cellula vivente, ha bisogno di energia per funzionare correttamente. L'eritrocita energetico entra nei processi redox che si verificano nei mitocondri. I mitocondri vengono confrontati con le centrali elettriche cellulari, poiché convertono il glucosio in ATP durante un processo chiamato glicolisi. L'abilità distintiva dell'eritrocito è che i suoi mitocondri formano ATP solo mediante glicolisi anaerobica. In altre parole, queste cellule non hanno bisogno di ossigeno per supportare le loro funzioni vitali e quindi fornire altrettanto ossigeno ai tessuti che hanno ricevuto quando passano attraverso gli alveoli polmonari.

Nonostante il fatto che i globuli rossi hanno sviluppato un'opinione come i principali portatori di ossigeno e anidride carbonica, inoltre, svolgono molte altre importanti funzioni.

Le funzioni secondarie dei globuli rossi sono:

• regolazione del bilancio acido-base del sangue attraverso un sistema tampone carbonatico;
• l'emostasi è un processo volto a fermare il sanguinamento;
• determinazione delle proprietà reologiche del sangue - una variazione del numero di eritrociti in relazione alla quantità totale di plasma porta ad ispessimento o assottigliamento del sangue.
• partecipazione a processi immunitari - i recettori per attaccare gli anticorpi si trovano sulla superficie dell'eritrocita;
• funzione digestiva - decadente, i globuli rossi liberano l'orlo, trasformandosi autonomamente in bilirubina libera. Nel fegato, la bilirubina libera viene convertita in bile, che viene utilizzata per scomporre il grasso nel cibo.

Ciclo vitale di eritrociti

I globuli rossi si formano nel midollo osseo rosso, passando attraverso numerosi stadi di crescita e maturazione. Tutte le forme intermedie di precursori di eritrociti sono combinate in un unico termine - germoglio di eritrocita.

Man mano che maturano, i precursori degli eritrociti subiscono un cambiamento nell'acidità del citoplasma (la parte liquida della cellula), l'auto-digestione del nucleo e l'accumulo di emoglobina. L'immediato precursore dell'eritrocito è un reticolocito - una cellula in cui, esaminata al microscopio, è possibile trovare alcune inclusioni dense che un tempo erano il nucleo. I reticolociti circolano nel sangue da 36 a 44 ore, durante i quali si liberano dei resti del nucleo e completano la sintesi dell'emoglobina dalle catene residue dell'RNA messaggero (acido ribonucleico).

La regolazione della maturazione dei nuovi globuli rossi viene effettuata attraverso un meccanismo di feedback diretto. Una sostanza che stimola la crescita dei globuli rossi è l'eritropoietina, un ormone prodotto dal parenchima renale. Con la carenza di ossigeno, si aumenta la produzione di eritropoietina, che accelera la maturazione dei globuli rossi e in definitiva ripristina il livello ottimale di saturazione di ossigeno dei tessuti. La regolazione secondaria dell'attività dei germi eritrocitari viene effettuata da interleuchina-3, fattore di cellule staminali, vitamina B₁₂, ormoni (tiroxina, somatostatina, androgeni, estrogeni, corticosteroidi) e oligoelementi (selenio, ferro, zinco, rame, ecc.).

Dopo 3-4 mesi di esistenza dell'eritrocito, si verifica la sua involuzione graduale, che si manifesta con il rilascio di fluido intracellulare da esso a causa dell'usura della maggior parte dei sistemi di trasporto degli enzimi. In seguito, l'eritrocita viene compattato, accompagnato da una diminuzione delle sue proprietà plastiche. La riduzione delle proprietà plastiche influisce sulla permeabilità dell'eritrocito attraverso i capillari. Alla fine, un simile eritrocita entra nella milza, rimane bloccato nei suoi capillari e viene distrutto dai leucociti e dai macrofagi situati intorno a loro.

Dopo la distruzione dell'eritrocito, l'emoglobina libera viene rilasciata nel flusso sanguigno. Con un tasso di emolisi inferiore al 10% del numero totale di eritrociti al giorno, l'emoglobina viene catturata da una proteina chiamata aptoglobina e depositata nella milza e nello strato interno dei vasi sanguigni, dove viene distrutta dai macrofagi. I macrofagi distruggono la parte proteica dell'emoglobina, ma rilasciano l'eme. L'eme sotto l'azione di un numero di enzimi del sangue viene trasformata in bilirubina libera, dopo di che viene trasportata al fegato dall'albumina. La presenza nel sangue di una grande quantità di bilirubina libera è accompagnata dall'apparizione di ittero giallo limone. Nel fegato, la bilirubina libera si lega all'acido glucuronico e viene secreta nell'intestino sotto forma di bile. Se c'è un ostacolo al deflusso della bile, esso rientra nel sangue e circola nella forma di bilirubina legata. In questo caso appare anche l'ittero, ma una tonalità più scura (membrane mucose e pelle di colore arancione o rossastro).

Dopo il rilascio della bilirubina legata nell'intestino sotto forma di bile, viene ripristinato a stercobilinogeno e urobilinogeno utilizzando la flora intestinale. La maggior parte degli sterkobilinogeni viene convertita in sterkobilin, che viene escreto nelle feci e diventa marrone. La parte residua di stercobilinogeno e urobilinogeno viene assorbita nell'intestino e ritorna nel flusso sanguigno. L'urobilinogeno si trasforma in urobilina ed è escreto nelle urine e lo stercobilinogeno rientra nel fegato ed è escreto nella bile. Questo ciclo a prima vista può sembrare inutile, tuttavia, questo è un errore. Durante il rientro dei prodotti di degradazione degli eritrociti nel sangue, viene eseguita la stimolazione dell'attività del sistema immunitario.

Con un aumento del tasso di emolisi dal 10% al 17-18% del numero totale di eritrociti al giorno, le riserve di aptoglobina non sono sufficienti per catturare l'emoglobina rilasciata e smaltirla nel modo sopra descritto. In questo caso, l'emoglobina libera dal flusso sanguigno entra nei capillari renali, viene filtrata nell'urina primaria e ossidata in emosiderina. Allora l'emosiderina entra nell'urina secondaria ed è eliminata dal corpo.

Con emolisi estremamente pronunciata, la cui velocità supera il 17-18% del numero totale di eritrociti al giorno, l'emoglobina entra nei reni in quantità eccessive. Per questo motivo, la sua ossidazione non si verifica e l'emoglobina pura entra nelle urine. Pertanto, la determinazione nell'urina di un eccesso di urobilina è un segno di lieve anemia emolitica. L'aspetto di emosiderina indica una transizione verso un grado moderato di emolisi. La rilevazione dell'emoglobina nelle urine indica un'alta intensità di distruzione dei globuli rossi.

Cos'è l'anemia emolitica?

L'anemia emolitica è una malattia in cui la durata dell'esistenza di eritrociti è significativamente ridotta a causa di un numero di fattori esterni ed interni degli eritrociti. I fattori interni che portano alla distruzione dei globuli rossi sono varie anomalie della struttura degli enzimi dei globuli rossi, dell'eme o della membrana cellulare. I fattori esterni che possono portare alla distruzione dei globuli rossi sono vari tipi di conflitti immunitari, la distruzione meccanica dei globuli rossi e l'infezione del corpo da alcune malattie infettive.

L'anemia emolitica è classificata come congenita e acquisita.

Si distinguono i seguenti tipi di anemia emolitica congenita:

• membranopatii;
• fermentopathy;
• emoglobinopatie.

Si distinguono i seguenti tipi di anemia emolitica acquisita:

• anemia emolitica immune;
• membranopatie acquisite;
• anemia dovuta alla distruzione meccanica dei globuli rossi;
• anemia emolitica causata da agenti infettivi.

Anemia emolitica congenita

Membranopatii

Come descritto in precedenza, la forma normale del globulo rosso è la forma di un disco biconcavo. Questa forma corrisponde alla corretta composizione proteica della membrana e consente all'eritrocito di penetrare nei capillari, il cui diametro è parecchie volte più piccolo del diametro dell'eritrocito stesso. L'elevata capacità penetrante dei globuli rossi, da un lato, consente loro di svolgere in modo più efficace la loro funzione principale - lo scambio di gas tra l'ambiente interno del corpo e l'ambiente esterno, e dall'altra - per evitare la loro distruzione eccessiva nella milza.

Il difetto di alcune proteine ​​di membrana porta alla rottura della sua forma. Con una violazione della forma, si verifica una diminuzione della deformabilità degli eritrociti e, di conseguenza, la loro maggiore distruzione nella milza.

Oggi ci sono 3 tipi di membrane congenite:

• acantocitosi
• microspherocytosis
• ellissocitosi

L'acantocitosi è una condizione in cui gli eritrociti con numerose escrescenze, chiamate acantociti, compaiono nel flusso sanguigno di un paziente. La membrana di tali eritrociti non è rotonda e sotto il microscopio assomiglia a una tubatura, da cui il nome della patologia. Le cause di acantocitosi oggi non sono completamente comprese, ma esiste un chiaro legame tra questa patologia e grave danno epatico con un alto numero di indicatori di grasso nel sangue (colesterolo totale e sue frazioni, beta-lipoproteine, triacilgliceridi, ecc.). La combinazione di questi fattori può verificarsi in malattie ereditarie come la corea di Huntington e l'abetalipoproteinemia. Gli acantociti non sono in grado di passare attraverso i capillari della milza e quindi presto collassano, portando ad anemia emolitica. Pertanto, la gravità di acantocitosi è direttamente correlata all'intensità dell'emolisi e ai segni clinici dell'anemia.

La microsferocitosi è una malattia che in passato era nota come ittero emolitico familiare, poiché può essere ricondotta a una chiara trasmissione autosomica recessiva del gene difettoso responsabile della formazione di un globulo rosso biconcavo. Di conseguenza, in tali pazienti, tutti i globuli rossi formati formano una forma sferica e un diametro più piccolo, in relazione ai globuli rossi sani. La forma sferica ha un'area superficiale più piccola rispetto alla normale forma biconcava, quindi l'efficienza di scambio gassoso di tali globuli rossi è ridotta. Inoltre, contengono meno emoglobina e sono peggio modificati quando passano attraverso i capillari. Queste caratteristiche portano ad un accorciamento della durata dell'esistenza di tali eritrociti attraverso l'emolisi prematura nella milza.

Dall'infanzia, questi pazienti hanno ipertrofia del germoglio del midollo osseo eritrocitario, che compensa l'emolisi. Pertanto, la microsferocitosi è più spesso accompagnata da anemia lieve e moderata, che appare prevalentemente nei momenti in cui il corpo è indebolito da malattie virali, malnutrizione o intenso lavoro fisico.

L'ovalocitosi è una malattia ereditaria trasmessa in modo autosomico dominante. Più spesso la malattia procede in modo subclinico con la presenza di meno del 25% di eritrociti ovali nel sangue. Molto meno comuni sono forme gravi in ​​cui il numero di globuli rossi difettosi si avvicina al 100%. La causa dell'ovalocitosi risiede nel difetto del gene responsabile della sintesi della proteina spettrina. Spectrin è coinvolto nella costruzione del citoscheletro degli eritrociti. Pertanto, a causa dell'insufficiente plasticità del citoscheletro, l'eritrocita non è in grado di ripristinare la forma biconcava dopo aver attraversato i capillari e circola nel sangue periferico sotto forma di cellule ellissoidali. Quanto più pronunciato è il rapporto tra il diametro longitudinale e trasversale dell'ovocita, tanto più presto la sua distruzione avviene nella milza. La rimozione della milza riduce significativamente il tasso di emolisi e porta alla remissione della malattia nell'87% dei casi.

fermentopathy

L'eritrocita contiene un numero di enzimi, con l'aiuto del quale viene mantenuta la costanza del suo ambiente interno, l'elaborazione del glucosio nell'ATP e la regolazione del bilancio acido-base del sangue.

Secondo le indicazioni sopra, ci sono 3 tipi di fermentopatia:

• la mancanza di enzimi coinvolti nell'ossidazione e nella riduzione del glutatione (vedi sotto);
• carenza di enzimi di glicolisi;
• mancanza di enzimi usando l'ATP.

Il glutatione è un complesso tripeptide coinvolto nella maggior parte dei processi redox del corpo. In particolare, è necessario per il funzionamento dei mitocondri - le stazioni di energia di qualsiasi cellula, incluso l'eritrocita. I difetti congeniti degli enzimi coinvolti nell'ossidazione e la riduzione del glutatione degli eritrociti portano ad una diminuzione della velocità di produzione delle molecole di ATP - il principale substrato energetico per la maggior parte dei sistemi cellulari dipendenti dall'energia. La carenza di ATP porta ad un rallentamento del metabolismo dei globuli rossi e alla loro rapida autodistruzione, chiamata apoptosi.

La glicolisi è il processo di decomposizione del glucosio con la formazione di molecole di ATP. Per l'implementazione della glicolisi, è necessaria la presenza di un numero di enzimi che convertono ripetutamente il glucosio in composti intermedi e alla fine rilasciano ATP. Come accennato in precedenza, l'eritrocita è una cellula che non utilizza l'ossigeno per formare le molecole di ATP. Questo tipo di glicolisi è anaerobico (airless). Come risultato, 2 molecole di ATP sono formate da una singola molecola di glucosio in un eritrocita, che vengono utilizzate per mantenere l'efficienza della maggior parte dei sistemi di enzimi cellulari. Di conseguenza, un difetto congenito degli enzimi di glicolisi priva l'eritrocita della quantità necessaria di energia per sostenere l'attività vitale, e viene distrutto.

L'ATP è una molecola universale, la cui ossidazione libera l'energia necessaria per il lavoro di oltre il 90% dei sistemi enzimatici di tutte le cellule del corpo. L'eritrocita contiene anche molti sistemi enzimatici, il cui substrato è ATP. L'energia rilasciata viene spesa per il processo di scambio gassoso, mantenendo costante l'equilibrio ionico all'interno e all'esterno della cellula, mantenendo costante la pressione osmotica e oncotica della cellula, così come il lavoro attivo del citoscheletro e molto altro. La violazione dell'utilizzo del glucosio in almeno uno dei suddetti sistemi porta alla perdita della sua funzione e ad ulteriori reazioni a catena, il cui risultato è la distruzione dei globuli rossi.

emoglobinopatie

L'emoglobina è una molecola che occupa il 98% del volume degli eritrociti, responsabile di assicurare i processi di cattura e rilascio dei gas, nonché del loro trasporto dagli alveoli polmonari ai tessuti periferici e viceversa. Con alcuni difetti dell'emoglobina, i globuli rossi sono molto peggio eseguire il trasferimento di gas. Inoltre, sullo sfondo di un cambiamento nella molecola dell'emoglobina, la forma dell'eritrocito stesso cambia lungo la strada, il che influenza negativamente anche la durata della loro circolazione nel sangue.

Esistono 2 tipi di emoglobinopatie:

• quantitativo - talassemia;
• qualità - anemia falciforme o drepanocitosi.

La talassemia è una malattia ereditaria associata a una ridotta sintesi dell'emoglobina. Secondo la sua struttura, l'emoglobina è una molecola complessa costituita da due monomeri alfa e due monomeri beta interconnessi. La catena alfa è sintetizzata da 4 sezioni di DNA. Chain beta - da 2 siti. Quindi, quando si verifica una mutazione in uno dei 6 lotti, la sintesi di quel monomero il cui gene è danneggiato diminuisce o si ferma. I geni sani continuano la sintesi dei monomeri, che nel tempo portano a un predominio quantitativo di alcune catene rispetto ad altri. Quei monomeri che sono in eccesso formano composti deboli la cui funzione è significativamente inferiore alla normale emoglobina. Secondo la catena, la cui sintesi è violata, ci sono 3 tipi principali di talassemia - alfa, beta e talassemia alfa-beta mista. Il quadro clinico dipende dal numero di geni mutati.

L'anemia falciforme è una malattia ereditaria in cui, invece della normale emoglobina A, si forma un'emoglobina S anormale, che ha un'emoglobina anormale significativamente inferiore nella funzionalità dell'emoglobina A e cambia anche la forma dell'eritrocito in falcetto. Questo modulo porta alla distruzione dei globuli rossi nel periodo da 5 a 70 giorni rispetto alla normale durata della loro esistenza - da 90 a 120 giorni. Di conseguenza, la proporzione di falce eritrociti appare nel sangue, il cui valore dipende dal fatto che la mutazione sia eterozigote o omozigote. Con una mutazione eterozigote, la percentuale di eritrociti anormali raggiunge raramente il 50% e il paziente manifesta sintomi di anemia solo con un notevole sforzo fisico o in condizioni di ridotta concentrazione di ossigeno nell'aria atmosferica. Con una mutazione omozigote, tutti gli eritrociti del paziente sono a forma di falce e quindi i sintomi di anemia compaiono dalla nascita di un bambino e la malattia è caratterizzata da un decorso grave.

Anemia emolitica acquisita

Anemia emolitica immunitaria

Con questo tipo di anemia, la distruzione dei globuli rossi avviene sotto l'azione del sistema immunitario del corpo.

Esistono 4 tipi di anemia emolitica immune:

• autoimmune;
• isoimmune;
• geteroimmunnye;
• transimmunnye.

Nelle anemie autoimmuni, il corpo del paziente produce anticorpi contro i normali globuli rossi a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario e una violazione del riconoscimento della propria e di altre cellule da parte dei linfociti.

L'anemia Isoimmune si sviluppa quando un paziente viene trasfuso con sangue che è incompatibile con il sistema AB0 e il fattore Rh o, in altre parole, il sangue di un altro gruppo. In questo caso, alla vigilia dei globuli rossi trasfusi vengono distrutti dalle cellule del sistema immunitario e dagli anticorpi del ricevente. Un conflitto immunitario simile si sviluppa con un fattore Rh positivo nel sangue fetale e uno negativo nel sangue di una madre incinta. Questa patologia è chiamata malattia emolitica dei neonati.

L'anemia eteroimmune si sviluppa quando gli antigeni estranei compaiono sulla membrana dell'eritrocito, riconosciuta come estranea dal sistema immunitario del paziente. Gli antigeni alieni possono comparire sulla superficie dell'eritrocita in caso di uso di determinati farmaci o dopo infezioni virali acute.

L'anemia transitoria si sviluppa nel feto quando gli anticorpi contro gli eritrociti sono presenti nel corpo materno (anemia autoimmune). In questo caso, sia gli eritrociti della madre che i feti eritrociti diventano bersagli del sistema immunitario, anche se non vi è incompatibilità con il fattore Rh, come nella malattia emolitica del neonato.

Membranopatie acquisite

Anemia dovuta alla distruzione meccanica dei globuli rossi

Questo gruppo di malattie include:

• emoglobinuria in marcia;
• anemia emolitica microangiopatica;
• anemia durante il trapianto di valvole cardiache meccaniche.

L'emoglobinuria marcante, come suggerisce il nome, si sviluppa con una lunga marcia. Gli elementi formati dal sangue che si trovano nei piedi, con una compressione regolare prolungata delle suole, sono soggetti a deformazioni e persino al collasso. Di conseguenza, una grande quantità di emoglobina non legata viene rilasciata nel sangue, che viene escreto nelle urine.

L'anemia emolitica microangiopatica si sviluppa a causa della deformità e della successiva distruzione dei globuli rossi nella glomerulonefrite acuta e nella sindrome disseminata di coagulazione intravascolare. Nel primo caso, a causa dell'infiammazione dei tubuli renali e, di conseguenza, dei capillari che li circondano, il loro lume si restringe ei globuli rossi si deformano per attrito con la loro membrana interna. Nel secondo caso, l'aggregazione piastrinica fulminea si verifica nell'intero sistema circolatorio, accompagnata dalla formazione di più filamenti di fibrina che si sovrappongono al lume dei vasi. Una parte degli eritrociti si blocca immediatamente nella rete formata e forma più coaguli di sangue, mentre il resto ad alta velocità scivola attraverso la rete, deformandosi simultaneamente. Di conseguenza, gli eritrociti deformati in questo modo, che sono chiamati "incoronati", circolano ancora nel sangue per qualche tempo e poi collassano da soli o mentre attraversano i capillari della milza.

L'anemia durante il trapianto di valvole cardiache meccaniche si sviluppa quando un globulo rosso si scontra, spostandosi ad alta velocità, con una plastica densa o metallo che costituisce la valvola cardiaca artificiale. Il tasso di distruzione dipende dalla velocità del flusso sanguigno nell'area della valvola. L'emolisi aumenta con le prestazioni del lavoro fisico, le esperienze emotive, un forte aumento o diminuzione della pressione sanguigna e aumento della temperatura corporea.

Anemia emolitica causata da agenti infettivi

Cause dell'anemia emolitica

Riassumendo tutte le informazioni della sezione precedente, è sicuro dire che le cause dell'emolisi sono enormi. Le ragioni possono essere le malattie ereditarie e quelle acquisite. È per questo motivo che è molto importante trovare la causa dell'emolisi non solo nel sistema sanguigno, ma anche in altri sistemi del corpo, poiché spesso la distruzione dei globuli rossi non è una malattia indipendente, ma un sintomo di un'altra malattia.

Pertanto, l'anemia emolitica può svilupparsi per i seguenti motivi:

• penetrazione nel sangue di varie tossine e veleni (sostanze chimiche tossiche, pesticidi, morsi di serpenti, ecc.);
• distruzione meccanica dei globuli rossi (durante molte ore di cammino, dopo l'impianto di una valvola cardiaca artificiale, ecc.);
• sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
• varie anomalie genetiche della struttura dei globuli rossi;
• malattie autoimmuni;
• sindrome paraneoplastica (distruzione cross-immune dei globuli rossi insieme a cellule tumorali);
• complicazioni dopo trasfusione di sangue;
• infezione con alcune malattie infettive (malaria, toxoplasmosi);
• glomerulonefrite cronica;
• gravi infezioni purulente con sepsi;
• epatite infettiva B, meno frequentemente C e D;
• la gravidanza;
• avitaminosi, ecc.

Sintomi di anemia emolitica

I sintomi di anemia emolitica si inseriscono in due sindromi principali - anemico ed emolitico. Nel caso in cui l'emolisi è un sintomo di un'altra malattia, il quadro clinico è complicato dai suoi sintomi.

La sindrome anemica si manifesta con i seguenti sintomi:

• pallore della pelle e delle mucose;
• vertigini;
• grave debolezza generale;
• affaticamento veloce;
• mancanza di respiro durante il normale esercizio;
• palpitazioni;
• impulso rapido, ecc.

La sindrome emolitica si manifesta con i seguenti sintomi:

• pelle itterica pallida e mucose;
• urina marrone scuro, ciliegia o scarlatta;
• un aumento delle dimensioni della milza;
• dolore nell'ipocondria sinistra, ecc.

Diagnosi di anemia emolitica

La prima fase della diagnosi

L'emolisi dei globuli rossi è di due tipi. Il primo tipo è chiamato emolisi intracellulare, cioè ripartizione di eritrociti nella milza avviene per assorbimento di eritrociti difettosi e linfociti, fagociti. Il secondo tipo è chiamato emolisi intravascolare, cioè distruzione degli eritrociti avviene nel sangue mediante l'azione dei linfociti circolanti nel sangue, anticorpi e complementare. Determinare il tipo di emolisi è estremamente importante, perché dà al ricercatore un indizio su quale direzione continuare la ricerca della causa della distruzione dei globuli rossi.

La conferma dell'emolisi intracellulare viene effettuata utilizzando i seguenti parametri di laboratorio:

• emoglobinemia: presenza di emoglobina libera nel sangue dovuta alla distruzione attiva dei globuli rossi;
• emosiderinuria - la presenza nelle urine di emosiderina - il prodotto dell'ossidazione nei reni dell'emoglobina in eccesso;
• emoglobinuria - la presenza nelle urine di emoglobina immodificata, un segno di un tasso estremamente alto di distruzione dei globuli rossi.

La conferma dell'emolisi intravascolare viene effettuata utilizzando i seguenti test di laboratorio:

• emocromo completo - una diminuzione del numero di globuli rossi e / o di emoglobina, un aumento del numero di reticolociti;
• esame del sangue biochimico - un aumento della bilirubina totale a causa della frazione indiretta.
• Striscio di sangue periferico - la maggior parte delle anomalie degli eritrociti è determinata da diversi metodi di colorazione e fissazione dello smear.

Con l'esclusione dell'emolisi, il ricercatore passa alla ricerca di un'altra causa di anemia.

La seconda fase della diagnosi

Le ragioni per lo sviluppo dell'emolisi sono moltissime, rispettivamente, la loro ricerca potrebbe richiedere un tempo inammissibilmente lungo. In questo caso, è necessario chiarire la storia della malattia nel modo più completo possibile. In altre parole, è necessario scoprire i luoghi che il paziente ha visitato negli ultimi sei mesi, dove ha lavorato, in quali condizioni ha vissuto, la sequenza in cui compaiono i sintomi della malattia, l'intensità del loro sviluppo e molto altro ancora. Tale informazione può essere utile nel restringere la ricerca delle cause dell'emolisi. In assenza di tali informazioni, viene eseguita una serie di analisi per determinare il substrato delle malattie più frequenti che portano alla distruzione dei globuli rossi.

Le analisi della seconda fase della diagnosi sono:

• test diretto e indiretto di Coombs;
• complessi immunitari circolanti;
• eritrocita resistenza osmotica;
• studio dell'attività enzimatica eritrociti (glucosio-6-fosfatdegidrognaza (G-6-PDG), piruvato chinasi, e altri.);
• elettroforesi dell'emoglobina;
• test per eritrociti a cellule falciformi;
• test sul vitello Heinz;
• emocolture batteriologiche;
• una prova di caduta del sangue;
• mielogramma;
• Campione di Hem, test di Hartman (test del saccarosio).

Coombs di test diretti e indiretti
Questi test vengono eseguiti per confermare o escludere l'anemia emolitica autoimmune. I complessi immunitari circolanti indicano indirettamente la natura autoimmune dell'emolisi.

Resistenza osmotica di eritrociti
Riduzione della resistenza osmotica dei globuli rossi più spesso si sviluppa nelle forme di anemie emolitiche congenite come sferocitosi, ellissocitosi e acantocitosi. Nella talassemia, al contrario, si osserva un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti.

Test dell'attività dell'enzima eritrocitario
A questo scopo, prima portato saggio qualitativo per la presenza o assenza dell'enzima ignoto, e poi ricorrere ad un'analisi quantitativa effettuata mediante PCR (polymerase chain reaction). Determinazione quantitativa degli enzimi eritrocitari rivela la loro diminuzione rispetto ai valori normali e diagnosticare forme latenti di eritrociti fermentopathia.

Elettroforesi dell'emoglobina
Lo studio è condotto allo scopo di escludere sia emoglobinopatie qualitative che quantitative (talassemia e anemia falciforme).

Falcetto eritrocitario
L'essenza di questo studio è di determinare il cambiamento nella forma dei globuli rossi quando la pressione parziale dell'ossigeno nel sangue diminuisce. Se i globuli rossi assumono una forma falciforme, allora la diagnosi di anemia falciforme è considerata confermata.

Prova su Taurus Heinz
Lo scopo di questo test è quello di rilevare nelle inclusioni speciali di striscio di sangue che sono insolubili emoglobina. Questo test viene effettuato per confermare questa fermentopatia come deficienza di G-6-FDG. Tuttavia, va ricordato che i piccoli corpi di Heinz possono apparire in uno striscio di sangue con un'overdose di sulfonamidi o coloranti all'anilina. La definizione di queste formazioni viene eseguita in un microscopio a campo oscuro o in un microscopio ottico convenzionale con colorazione speciale.

Emocoltura batteriologica
Serbatoio-semina è condotta per determinare i tipi di agenti infettivi che possono interagire con eritrociti e causare la loro distruzione diretta o da meccanismi immunitari circolanti.

Lo studio "gocce spesse" di sangue
Questo studio è condotto per identificare i patogeni della malaria, il cui ciclo vitale è strettamente associato alla distruzione dei globuli rossi.

mielogramma
Il mielogramma è il risultato della puntura del midollo osseo. Paraclinica Questo metodo permette di identificare tali malattie come malattie maligne del sangue, che incrociando attacco immunitario a sindrome paraneoplastica e distruggere eritrociti. Inoltre, la puntata midollo osseo determinato crescita eritroide, indicando che alti tassi di produzione di globuli rossi nella risposta compensativa emolisi.

Campione di Hema Test di Hartman (test del saccarosio)
Entrambi i test sono effettuati per determinare la durata dell'esistenza dei globuli rossi di un paziente. Al fine di accelerare il processo di distruzione, il campione di sangue prelevato viene posto in una soluzione debole di acido o saccarosio e viene stimata la percentuale di globuli rossi distrutti. Il test di Hema è considerato positivo se oltre il 5% dei globuli rossi viene distrutto. Il test di Hartman è considerato positivo quando oltre il 4% dei globuli rossi viene distrutto. Un test positivo indica emoglobinuria parossistica notturna.

Oltre a presentare le prove di laboratorio per determinare la causa di anemia emolitica altri test aggiuntivi e indagini strumentali possono essere condotte nominato esperto nel campo della malattia, che si presume essere la causa di emolisi.

Trattamento anemia emolitica

Il trattamento dell'anemia emolitica è un complesso processo dinamico multilivello. È preferibile iniziare il trattamento dopo una diagnosi completa e stabilire la vera causa dell'emolisi. Tuttavia, in alcuni casi, la distruzione dei globuli rossi avviene così rapidamente che il tempo necessario per stabilire la diagnosi non è sufficiente. In tali casi, come misura necessaria, la sostituzione dei globuli rossi persi avviene attraverso la trasfusione di sangue donato o di globuli rossi lavati.

Trattamento di idiopatica primaria (di causa sconosciuta) anemia emolitica, e anemie emolitiche dovute a malattie secondarie del sistema sangue impegnato ematologo. Il trattamento dell'anemia emolitica secondaria dovuta ad altre patologie rientra nella quota dello specialista nel cui campo di attività si trova questa malattia. Quindi, l'anemia causata dalla malaria sarà curata da un medico delle malattie infettive. L'anemia autoimmune sarà trattata da un immunologo o allergologo. L'anemia dovuta alla sindrome paraneoplastica in un tumore maligno sarà curata da un oncosurgeon, ecc.

Farmaci per l'anemia emolitica

La base del trattamento delle malattie autoimmuni e, in particolare, dell'anemia emolitica sono gli ormoni glucocorticoidi. Sono usati per molto tempo - prima per il sollievo della riacutizzazione dell'emolisi e poi come trattamento di supporto. Poiché glucocorticoidi hanno un numero di effetti collaterali, per la loro prevenzione effettuata gruppo trattamento ausiliario vitamine B, e farmaci che riducono l'acidità gastrica.

Oltre a ridurre l'attività autoimmune deve essere data grande attenzione alla prevenzione di DIC (alterata processo di coagulazione del sangue), in particolare media e alta intensità emolisi. Con bassa efficacia della terapia con glucocorticoidi, gli immunosoppressori sono i farmaci dell'ultima linea di trattamento.