Sindrome di Takayasu: sintomi, trattamento e prognosi della malattia

Tra le malattie che colpiscono le arterie e i vasi sanguigni di una persona, ce ne sono molte che rimangono ancora un mistero per dottori e scienziati.

Questi includono il morbo di Takayasu (sindrome di Takayasu, arterite brachiocefalica, sindrome non pulsata, aortoarterite aspecifica) - le sue cause e i suoi meccanismi di insorgenza non sono ancora stati chiariti, il che rende difficile diagnosticare precocemente i pazienti e può portare a disabilità precoce dei pazienti.

Descrizione e statistiche

La malattia di Takayasu è un'infiammazione autoimmune cronica, che colpisce principalmente l'aorta e i suoi rami principali.

Il processo più spesso coinvolge l'arco aortico, l'arteria carotidea, senza nome e succlavia, e più raramente le arterie mesiali, iliache, renali, coronarie e polmonari.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico Mikito Takayasu nel 1908, che notò specifiche manifestazioni vascolari sulla retina degli occhi dei pazienti. Alcuni dei suoi colleghi hanno notato che tali manifestazioni sono spesso accompagnate da una mancanza di polso nelle arterie carpali.

Cause e fattori di rischio

L'eziologia della malattia di Takayasu non è stata chiarita, ma gli studi hanno dimostrato la sua chiara associazione con fattori infettivi allergici e autoimmuni.

La suscettibilità genetica dei pazienti alla patologia è considerata la più probabile, il che è anche confermato da numerosi studi. Le persone con questa diagnosi spesso rilevano l'antigene MB-3 linfocitario e il gene HLA-DR4.

classificazione

All'inizio della malattia, il processo infiammatorio inizia nelle pareti dell'aorta e nei suoi rami principali, che progredisce nel tempo.

I complessi immunitari si accumulano nei vasi, dopo di che si verificano i microarchi della coroide, le pareti si induriscono e la trombosi aumenta. Nelle fasi successive, l'infiammazione viene trasformata in lesione aterosclerotica delle navi coinvolte nel processo patologico.

Basato sulla localizzazione di infiammazione, nel corso clinico di aortoarteritis aspecifico ci sono 4 tipi:

• I - la malattia colpisce le arterie che si dipartono dall'arco aortico;
• II - caratterizzato da lesioni dell'aorta addominale e toracica;
• III - l'arco aortico è coinvolto nel processo insieme alle regioni addominale e toracica;
• IV è una lesione aortica comune che colpisce l'arteria polmonare.

sintomi

In una fase precoce della malattia di Takayasu, il paziente ha sintomi simili ad altre malattie dei vasi sanguigni e delle arterie:

• leggero aumento della temperatura;
• brividi e sudorazioni notturne;
• perdita di peso, mancanza di appetito;
• aumento della fatica anche dopo uno sforzo fisico leggero;
• dolore alle grandi articolazioni;
• qualche volta - noduli della pelle, pleurite, pericardite.

Una caratteristica della patologia con cui può essere distinta da altre vasculiti è l'assenza di un polso in almeno un'arteria coinvolta nel processo infiammatorio. Le arterie colpite possono essere dolorose alla palpazione, il rumore stenotico è talvolta notato sul fondo. Se la malattia colpisce l'aorta toracica, addominale o renale, circa la metà dei pazienti presenta ipertensione.

In assenza di un trattamento appropriato, la malattia di Takayasu entra in una seconda fase cronica, caratterizzata da sintomi clinici di restringimento o blocco delle arterie danneggiate.

Con un lungo decorso della malattia e un alto grado di danno tissutale, alcuni pazienti sviluppano alterazioni distrofiche e ulcere ischemiche alle estremità e il coinvolgimento delle arterie carotidi nel processo può portare alla perdita di denti e capelli, nonché a lesioni cutanee.

I sintomi e i dettagli del trattamento della vasculite reumatoide, così come le loro differenze da altri tipi di malattia, sono descritti in questo materiale.

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Pericolo e complicazioni

Le complicazioni della patologia dipendono dalla sua localizzazione (arterie coinvolte nel processo patologico):

• i cambiamenti nei vasi arteriosi possono portare a insufficienza aortica, che causa miocardite, infarto miocardico e alterata circolazione coronarica;
• in caso di lesioni dell'aorta addominale, vi è un peggioramento della circolazione sanguigna degli arti inferiori, il paziente può avvertire dolore durante la deambulazione;
• se l'arteria renale è coinvolta nel processo infiammatorio, può portare alla sua trombosi;
• malattia dell'arteria polmonare può causare mancanza di respiro e dolore al petto.

Quando dovrei vedere un dottore?

Considerando che aortoarterite aspecifica viene diagnosticata principalmente all'età di 35-40 anni, i pazienti devono essere allertati da grave debolezza muscolare, dolori articolari, coordinazione alterata, mal di testa e altri sintomi insoliti per i giovani.

Quando si verificano, dovresti andare immediatamente da un reumatologo, poiché tali segni possono indicare patologie arteriose, compresa la malattia di Takayasu.

diagnostica

La malattia di Takayasu viene diagnosticata nei pazienti nei casi in cui vi siano almeno 3 sintomi:

• debolezza o mancanza di polso nelle arterie degli arti superiori;
• età paziente inferiore a 40 anni;
• claudicatio intermittente (zoppia, che si alterna a periodi di normale benessere);
• la differenza tra la pressione arteriosa delle mani è di almeno 10 mm. Hg. v.;
• rumori nell'aorta, che sono determinati durante l'ascolto;
• restringimento o occlusione delle arterie, identificato da un esame dettagliato;
• insufficienza della valvola aortica;
• aumento regolare della pressione sanguigna;
• un aumento della VES, che non ha una causa definita.

Come studio aggiuntivo, il paziente può essere assegnato:

• un esame del sangue progettato per rilevare anomalie negli indicatori della qualità del sangue (di solito è moderata anemia, aumento prolungato della VES, leucocitosi);
• Ultrasuoni dei vasi sanguigni, che valutano la velocità del flusso sanguigno e lo stato dei vasi coronarici;
• Angiografia - un metodo di esame a raggi X dei vasi sanguigni, che consente di identificare i siti di restringimento delle arterie;
• la radiografia del torace viene eseguita in quei casi se vi è il sospetto di coinvolgimento nel processo patologico del tronco aortico e dell'arteria polmonare;
• l'ecocardiografia consente di valutare il funzionamento del muscolo cardiaco e identificare possibili disturbi;
• elettroencefalografia e rheoencephalography: attraverso questi studi è possibile diagnosticare i disordini dei vasi sanguigni del cervello e il suo livello di attività.

trattamento

Il trattamento Taktika della malattia di Takayasu ha tre obiettivi:

• fermati e, se possibile, elimina il processo infiammatorio nelle arterie;
• lotta contro le complicanze ischemiche;
• eliminazione dei sintomi dell'ipertensione arteriosa.

Il principale metodo di trattamento della patologia sono i corticosteroidi, principalmente un farmaco chiamato "Prednisolone".

Se non ha l'effetto appropriato, al paziente viene prescritto un altro farmaco abbastanza efficace, il Metotrexato. Appartiene alla cistotermica e ha un'azione antitumorale, oltre alla capacità di sopprimere la sintesi del DNA.

Un altro metodo per trattare la malattia di Takayasu è l'emocorrectazione extracorporea, che è anche chiamata chirurgia del sangue gravitazionale. Rappresenta l'elaborazione degli elementi del sangue, che viene eseguita al di fuori del corpo del paziente per isolare le particelle che causano lo sviluppo della malattia.

Con violazioni pronunciate delle funzioni del cervello e degli arti, i pazienti vengono mostrati trattamento chirurgico, che è progettato per ristabilire l'afflusso di sangue a tessuti e organi.

In caso di complicanze vascolari, vi è spesso una domanda sull'intervento angiografico (shunt di bypass del sito di restringimento, endoarterectomia, angioplastica percutanea) e stenosi delle arterie coronarie, accompagnata da stenosi dell'arteria renale e ischemia miocardica, eseguita mediante placca vascolare.

Prevenzione e prognosi

Le misure primarie per la prevenzione della malattia di Takayasu non sono state ancora sviluppate (principalmente a causa di un'eziologia inspiegata della malattia). La prevenzione secondaria è l'assistenza appropriata per i pazienti, la prevenzione delle riacutizzazioni e la riabilitazione dei focolai di infezione.

Con un trattamento adeguato, la prognosi di aortoarterite aspecifica per i pazienti è abbastanza favorevole - il tasso di sopravvivenza a 5 anni in questo caso supera l'80%.

La malattia di Takayasu è una patologia rara, ma per assicurarsi contro di essa, purtroppo, è impossibile. Al fine di evitare lo sviluppo di possibili complicanze che accompagnano aortoarterite aspecifica, è molto importante assumere un atteggiamento responsabile verso lo stato della propria salute, specialmente per i giovani, che spesso trascurano i sintomi allarmanti dei disturbi arteriosi.

È importante per i pazienti con questa diagnosi ricordare che questa patologia è incurabile, ma una terapia adeguata consente ai pazienti di condurre una vita normale senza disagi e dolore.

Per ulteriori informazioni sulla sindrome di Takayasu (malattia), vedere:

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La sindrome di Takayasu è una grave malattia autoimmune. La patologia più comune si verifica nelle donne. Al suo interno, la sindrome di Takayasu è un'infiammazione dell'arco aortico. I prodotti di infiammazione che appaiono sulle pareti delle arterie, portano alla loro distruzione. La patologia è anche conosciuta come "malattia senza polso". Con questa sindrome, una persona spesso non cerca un impulso negli arti superiori.

cause di

La causa della sindrome di Takayasu è ancora sconosciuta. In genere, la patologia inizia a causa di aggressione autoimmune. I complessi immunitari si depositano sulle pareti dei vasi sanguigni e causano l'infiammazione, che restringe significativamente il diametro dei vasi sanguigni. Questo fenomeno porta alla formazione di coaguli di sangue. Di conseguenza, le aree prossimali delle arterie subiscono cambiamenti di tipo sclerotico.

Molto spesso, questa patologia si verifica nelle donne in età riproduttiva. Negli uomini, si manifesta nell'adolescenza, molto raramente in età matura. La malattia non ha affiliazione razziale, ma, secondo le statistiche, al momento la maggior parte dei casi sono registrati nei paesi dell'Asia e del Sud America.

La sindrome di Takayasu è una grave malattia autoimmune.

sintomi

La sindrome di Takayasu è divisa in due fasi: primaria e cronica. Lo sviluppo della seconda fase richiede molto tempo, nella maggior parte dei casi circa 8 anni. Di conseguenza, i sintomi in queste fasi sono diversi.

Nella fase iniziale della sindrome di Takayasu, una persona avverte i seguenti sintomi:

• debolezza generale;
• sudorazione eccessiva durante la notte;
• perdita di peso;
• febbre.

Inoltre, ci sono problemi con il sonno e il dolore alle articolazioni. Poiché l'impulso scompare spesso negli arti superiori, i vasi sanguigni vengono esaminati. Spesso la palpazione delle arterie è dolorosa, specialmente carotidea. Inoltre, i pazienti osservano che hanno arti costantemente freddi. Spesso queste persone hanno anemia e sedimentazione eritrocitaria anormalmente rapida.

Circa la metà dei pazienti soffre di ipertensione, che appare a causa del restringimento del lume dei vasi sanguigni. Tuttavia, il solito metodo di misurazione della pressione arteriosa non è adatto per questa diagnosi. È anche necessario misurare la pressione sanguigna sulle gambe. A volte per questi scopi usano il metodo della dinamometria oculare o, come viene anche chiamato, la tonoscopia. Con questo metodo, i medici hanno la capacità di misurare la pressione nei vasi della retina.

La febbre è uno dei sintomi della malattia

Se durante la ricerca si osserva una malattia coronarica, allora è possibile sospettare fenomeni come la circolazione sanguigna insufficiente, l'infarto miocardico, l'angina pectoris. Il loro sviluppo intensivo è provocato da un'ipertensione concomitante.

Lo stato delle arterie carotidi ha un grave effetto sul corpo. Con la loro infiammazione, una persona nota affaticamento, mal di testa regolari, caduta del livello intellettuale, frequenti crampi e svenimenti.

A poco a poco, la fase iniziale diventa cronica. I pazienti sentono affaticamento costante, durante lo sforzo fisico, le loro mani fanno male male. Questa fase è divisa in quattro tipi:

• infiammazione dell'arco aortico e delle arterie che si estendono da esso;
• sconfitta dell'aorta addominale e toracica;
• infiammazione dell'arco, dell'aorta toracica e addominale;
• Il quarto tipo è caratterizzato non solo dall'infiammazione di tutte le parti precedenti dell'aorta, ma anche da gravi cambiamenti nell'arteria polmonare.

Le infiammazioni della regione addominale provocano una diminuzione della circolazione sanguigna negli arti inferiori. Di conseguenza, la persona si sente male, anche quando cammina lentamente. L'infiammazione delle arterie renali porta a ematuria, proteinuria. In alcuni casi, c'è una trombosi. Il dolore al petto può indicare l'infiammazione dell'arteria polmonare.

diagnostica

Una persona che sospetta di avere la malattia di Takayasu dovrebbe immediatamente consultare un medico (reumatologo, neurologo, chirurgo vascolare). È possibile identificare questa patologia in un paziente, se ha almeno 3 criteri da questo elenco:

• età compresa tra 25 e 45 anni;
• quando si misura la pressione del sangue in mani diverse ci sarà una differenza di più di 10 unità;
• soffi aortici addominali;
• claudicatio intermittente;
• debolezza periferica degli impulsi;
• cambiamenti angiografici.

Se una persona ha la sindrome di Takayasu, durante un esame del sangue clinico, un esame mostrerà un aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti, anemia e leucocitosi. Una prova della presenza della sindrome di Takayasu nell'uomo sarà una diminuzione dell'analisi del sangue biochimica di tali sostanze:

Hai bisogno di fare un esame del sangue biochimico

• lipoproteine;
• seromucoid;
• gamma-globuline.

Oltre agli studi di laboratorio, condotta e strumentale. Con il loro aiuto, i medici riconoscono lo stato delle navi. Questi metodi includono:

• rheoencephalography;
• Navi USDG;
• EEG cerebrale;
• aortografia;
• angiografia selettiva;
• biopsia vascolare.

Grazie a questi metodi di ricerca, i medici saranno in grado di determinare la malattia di Takayasu e selezionare il trattamento necessario. Quanto prima viene diagnosticata la patologia, maggiori sono le possibilità di un esito positivo.

Cervello EEG

Trattamento della malattia

Se al paziente è stata diagnosticata la sindrome di Takayasu, allora il trattamento corretto è semplicemente necessario per lui. Altrimenti, il livello di circolazione del sangue nella persona inizierà a diminuire e periodicamente si verificheranno riacutizzazioni. Il trattamento prevede la rimozione dell'infiammazione nelle aree colpite. Al paziente vengono prescritti i seguenti farmaci:

• "Prednisolone"
• "Methotrexate"
• "Ciclofosfamide"
• "Azatioprina"
• farmaci antipertensivi.

Se una persona non viene trovata per avere una trombosi, quindi "Acido acetilsalicilico", anticoagulanti indiretti e "Dipiridamolo" sono prescritti per la prevenzione di questo fenomeno.

L'emocorrectazione extracorporea è importante nel trattamento della sindrome. lei:

• migliora il flusso sanguigno;
• miglioramento del lavoro delle navi;
• pulisce il sangue da coaguli di sangue e complessi immunitari.

Il trattamento della sindrome di Takayasu può includere un intervento chirurgico. Ma le indicazioni per la chirurgia sono gravi comorbidità.

Soggetto alle raccomandazioni del medico, il paziente sentirà rapidamente il miglioramento. Dopo un paio di settimane di terapia, al paziente può già essere diagnosticata una tendenza positiva. Ma, nonostante il miglioramento abbastanza rapido delle condizioni del paziente, il trattamento della sindrome di Takayasu è lungo e richiede almeno un anno.

Prognosi e prevenzione

Il trattamento moderno di questa malattia salverà il paziente dall'intervento. Purtroppo, la prognosi della sindrome di Takayasu è per lo più deludente a causa di possibili complicazioni come la dissezione di un aneurisma aortico, infarto o ictus. Sindrome di prevenzione al momento no.

Arterite Takayasu (aortoarterite aspecifica): segni, diagnosi, terapia

Malattia che si verifica raramente, che colpisce soprattutto le giovani donne e le ragazze, dall'adolescenza (questa malattia non si verifica nei bambini) - aortoarterite aspecifica, chiamata anche malattia di Takayasu, è principalmente osservata nei paesi asiatici.

Questa è una malattia infiammatoria sistemica di natura reumatica, che colpisce la superficie interna dell'aorta e dei suoi rami. Con l'infiammazione progressiva, la superficie interna dei vasi è danneggiata, a causa della quale il guscio interno e medio dei vasi sanguigni si ispessisce, lo strato intermedio della muscolatura liscia viene distrutto e mescolato con il tessuto connettivo, i granulomi compaiono nel lume del vaso, costituito da cellule giganti. Ciò causa dilatazione e protrusione del vaso sanguigno e appare l'aneurisma. Con l'ulteriore progressione della malattia, le fibre elastiche e le cellule muscolari lisce muoiono. Di conseguenza, il flusso sanguigno è disturbato, si verifica ischemia di organi e tessuti. Placche aterosclerotiche e microtrips si formano sulle pareti dei vasi danneggiati.

Classificazione di aortoarteritis non specifico

Esistono diversi tipi di malattia di Takayasu, a seconda dell'anatomia della lesione:

• Il primo tipo - ha interessato l'arco di un'aorta e rami che si estendono da esso (le arterie);
• Il secondo tipo - colpisce l'aorta toracica e addominale;
• Il terzo tipo ha interessato l'arco aortico, insieme alle parti toracica e addominale.
• Il quarto tipo - l'arteria polmonare è inclusa nella malattia.

Sintomi di aortoarterite aspecifica

Le ragioni per lo sviluppo della malattia di Takayasu non sono determinate in modo definitivo, presumibilmente, questa malattia è di natura autoimmune ed è associata a cambiamenti a livello del gene.

I segni caratteristici di questa malattia sono l'asimmetria o la mancanza di polso quando misurati nelle arterie brachiali, la differenza nella pressione sanguigna su mani diverse, il rumore estraneo nell'aorta, il restringimento o l'occlusione (ostruzione) dell'aorta e i suoi rami sono uditi.

I pazienti lamentano debolezza, dolore alle mani e l'esercizio fisico non è ben tollerato. Ci può essere dolore al petto a sinistra, nel collo, nella spalla a sinistra. Di conseguenza, compaiono sintomi di disturbi neurologici: frequenti attenzioni, problemi di memoria, andatura instabile, riduzione delle prestazioni e perdita di coscienza.

Se il nervo ottico è affetto dalla sindrome di Takayasu, ci può essere una brusca riduzione della vista, visione doppia, completa cecità improvvisa in un occhio, se si verifica l'occlusione dell'arteria retinica centrale.

A causa di alterazioni patologiche nei vasi arteriosi, si sviluppa insufficienza aortica, che a sua volta porta a infarto miocardico, miocardite, nonché a una violazione della circolazione coronarica.

Con i cambiamenti nell'aorta addominale, la circolazione sanguigna nelle gambe si deteriora, i pazienti avvertono forti dolori quando camminano. Se sono colpite le arterie renali, si possono trovare globuli rossi nelle urine, nelle proteine ​​e nella trombosi dell'arteria renale.

Con il coinvolgimento nell'infiammazione polmonare, la mancanza di respiro si sviluppa, i pazienti si lamentano del dolore toracico. La sindrome articolare è anche abbastanza comune - l'artralgia, l'artrite migratoria, soprattutto le articolazioni della mano sono colpite.

Un altro sintomo è l'ipertensione arteriosa, causata da un restringimento del lume dei vasi, che è di natura persistente, che è difficile da correggere con i farmaci.

Durante aortoarterite aspecifica, si distingue uno stadio acuto e cronico, ma i sintomi del periodo acuto possono essere aspecifici, pertanto la diagnosi corretta può essere fatta estremamente raramente, per il motivo che gli stessi sintomi si manifestano in molte altre malattie infettive.

Di regola, nella fase acuta della malattia di Takayasu può essere:

1. Leggero disturbo termico;
2. Perdita di peso;
3. Stanchezza aumentata;
4. Aumento della sudorazione, soprattutto di notte;
5. Dolori reumatici nelle grandi articolazioni.
6. Ci possono essere pleurite, pericardite, l'aspetto dei noduli della pelle.

Poiché questo sintomo è molto simile all'artrite reumatoide, nella maggior parte dei casi lo fa ammalare.

Lo stadio cronico della malattia di Takayasu si sviluppa 6-8 anni dopo l'insorgenza della malattia, e quindi compaiono alcuni sintomi che consentono di effettuare la diagnosi corretta.

I pazienti devono essere allertati da debolezza muscolare cronica, mal di testa, dolore lungo le articolazioni grandi, coordinazione alterata, memoria. Questo è un motivo per consultare un medico per determinare la causa di questi disturbi, è possibile che questi siano segni di aortoarterite aspecifica.

Varie manifestazioni dell'arterite di Takayasu

Come viene diagnosticata la malattia di Takayasu?

La diagnosi della malattia di Takayasu può essere fatta da un medico se ci sono almeno tre sintomi che i pazienti prestano attenzione a:

• Tra la pressione arteriosa sugli arti superiori di almeno 10 mm. Hg. Art. la differenza
• La scomparsa dell'impulso sulle mani o la sua considerevole debolezza;
• Zoppo intermittente;
• Il paziente non ha più di 40 anni;
• Rumore nell'aorta, definito durante l'ascolto;
• Un restringimento o occlusione di un'arteria rilevata durante un esame;
• Insufficienza della valvola aortica rivelata durante l'esame;
• Aumento persistente della pressione sanguigna;
• Aumento prolungato della VES (tasso di sedimentazione degli eritrociti di cause sconosciute)

Per aiutare la diagnosi finale sono stati progettati studi, nominati dopo la diagnosi preliminare della malattia di Takayasu:

1. Al paziente viene assegnato un conteggio ematico biochimico e completo, mentre è possibile determinare deviazioni nella composizione qualitativa del sangue che sono caratteristiche di questa malattia.
2. Ultrasuoni dei vasi sanguigni: il metodo di scansione consente di valutare lo stato delle navi coronarie e la velocità del flusso sanguigno.
3. L'angiografia (studio a raggi X dei vasi sanguigni) con l'introduzione di un mezzo di contrasto consente di identificare i siti di restringimento e occlusione delle arterie.
4. Esame radiografico del torace: consente di rilevare danni al tronco aortico e all'arteria polmonare.
5. L'ecocardiografia - aiuterà a valutare il lavoro del muscolo cardiaco.
6. Rheoencephalography ed electroencephalography - con l'aiuto di questi esami, le violazioni nei vasi sanguigni nel cervello e il suo livello di attività possono essere valutate.

Sindrome di Takayasu nella foto

Trattamento della malattia di Takayasu

La terapia per aortoarterite aspecifica è progettata per:

• Impatto sull'infiammazione attiva, rimuoverlo nella misura del possibile;
• Uno dei compiti principali è la lotta contro le complicanze ischemiche;
• Alleviare i sintomi di ipertensione (abbassamento della pressione sanguigna).

Il principale farmaco nel trattamento della aortoarterite aspecifica è il prepratone ormonale "Prednisolone", che combatte con successo con manifestazioni cliniche acute della malattia di Takayasu. Questo farmaco è generalmente prescritto su base continuativa, il medico prescrive la dose. Può essere annullato solo se si ottiene una remissione stabile - l'assenza di tutti i sintomi della malattia di Takayasu per diversi anni e i risultati soddisfacenti degli studi di laboratorio e diagnostici.

Nel caso della mancanza di efficacia di Prednisolone, un altro potente farmaco, Metotrexato, è collegato al trattamento. È un agente citostatico che sopprime la sintesi del DNA e ha attività antitumorale, il suo scopo consente di ridurre il dosaggio di "Prednisolone" e si è dimostrato anche nei casi in cui il trattamento con Prednisolone non dà l'effetto desiderato.

Secondo le indicazioni, i medici possono anche includere il trattamento in vitro dei metodi di arterite Takayasu di emocorrectazione extracorporea, chiamata anche chirurgia del sangue gravitazionale, che è un trattamento di componenti al di fuori del corpo del paziente. Lo scopo di questa complessa procedura è di isolare gli elementi patologici del sangue che supportano o causano la malattia. Questi metodi sono usati in altre malattie sistemiche complesse che non sono suscettibili di trattamento.

In caso di pronunciate violazioni delle funzioni degli arti, del cervello causato dall'ischemia e dall'occlusione delle arterie, si raccomanda il trattamento chirurgico per ripristinare l'apporto di sangue agli organi e ai tessuti, una conseguenza disturbata dello sviluppo di processi patologici. Il principale problema nella sindrome dell'arco aortico è un aumento dell'aneurisma aortico e la sua possibile rottura, nei casi difficili questo richiede anche un intervento chirurgico, in cui viene eseguito un intervento di bypass aortico. Se una piccola parte dell'arteria è interessata, la chirurgia plastica dei vasi interessati viene eseguita usando tessuto paziente o materiali sintetici.

Per ridurre il rischio di malattie cardiovascolari e la prevenzione dell'aterosclerosi vascolare, i pazienti con aortoarterite aspecifica sono incoraggiati a utilizzare regolarmente fluidificanti del sangue (con l'acido acetilsalicilico come principio attivo).

La più grande difficoltà nella aortoarterite aspecifica è il trattamento dell'ipertensione. Allo stesso tempo, le difficoltà sorgono già con la misurazione della pressione sanguigna, dal momento che è molto difficile misurare la pressione sanguigna negli arti superiori colpiti, gli indicatori possono essere inaffidabili. In tali casi, è necessario misurare la pressione sanguigna nelle gambe. Esiste anche un grande pericolo di un restringimento significativo del flusso sanguigno nelle arterie, poiché vi è un'alta probabilità di ischemia (una diminuzione dell'erogazione di ossigeno ai tessuti, a seguito della quale il corpo non è in grado di svolgere le sue funzioni).

Memo per le persone che soffrono di malattia di Takayas

I pazienti a cui è stata diagnosticata aortoarterite non specifica devono comprendere che questa malattia richiede una terapia persistente a lungo termine, con osservanza obbligatoria dei farmaci, altrimenti il ​​rischio di sviluppare complicazioni cardiovascolari aumenta molte volte.

Il trattamento di questa malattia è associato al rischio di effetti collaterali, ma è necessario. Affinché il trattamento sia il più efficace e sicuro possibile, è necessario sottoporsi a regolari esami di routine e test di laboratorio.

In caso di situazioni di emergenza, un improvviso cambiamento di stato di salute, è necessario contattare urgentemente il medico.

Sfortunatamente, è impossibile curare completamente aortoarterite non specifica, tuttavia è abbastanza possibile trasferire questa malattia nella fase di remissione, che permetterà ai pazienti di vivere una vita normale senza provare grandi disagi e sensazioni dolorose. Il successo della terapia dipende in gran parte dalla presenza di complicanze e dall'attività del processo patologico, e questo, a sua volta, dipende direttamente dal momento della diagnosi corretta: prima si identificava questa malattia, più ottimistica sarebbe stata la prognosi.

Metodi per la prevenzione dell'arterite Takayasu non è sviluppato perché non è possibile stabilire le cause della sua insorgenza.

Malattia di Takayasu

La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una lesione infiammatoria idiopatica dell'aorta, delle sue divisioni e dei grandi rami arteriosi. L'eziologia della malattia di Takayasu non è chiara, presumibilmente un modello di sviluppo autoimmune. Il decorso clinico di aortoarterite aspecifica dipende dal livello del danno aortico (arco, arteria toracica o addominale) o dall'arteria polmonare con i suoi rami. I segni caratteristici sono asimmetria o mancanza di polso nelle arterie brachiali, la differenza di pressione sanguigna in diversi arti, rumore aortico, alterazioni angiografiche - restringimento o occlusione dell'aorta e dei suoi rami. La malattia di Takayasu è trattata con corticosteroidi, le complicanze cerebrovascolari sono comuni.

Malattia di Takayasu

Le cause della malattia di Takayasu non sono identificate in modo affidabile. Il suo debutto è associato all'esposizione ad agenti allergici infettivi e ad aggressioni autoimmuni. Depositi nelle pareti vascolari, i complessi immunitari causano infiammazione granulomatosa e restringimento del diametro interno della nave, che contribuisce alla trombosi. I risultati di aortoarterite non specifica sono cambiamenti sclerotici nei segmenti prossimali delle arterie di medio e piccolo calibro.

La prevalenza della malattia di Takayasu è più alta in Sud America e in Asia che in Europa. Aortoarterite aspecifica colpisce più spesso i giovani di età compresa tra 10-30 anni e le donne sotto i 40 anni.

Classificazione della malattia di Takayasu

Ci sono diverse varianti del decorso della malattia di Takayasu in base alle caratteristiche topografiche. La prima opzione è caratterizzata da una lesione isolata dell'arco aortico e dei suoi rami - la carotide comune sinistra e le arterie succlavia. Nel secondo tipo anatomico di aortoarterite aspecifica si sviluppa una lesione dell'aorta pettorale o addominale con i suoi rami. Per la terza opzione, una combinazione di cambiamenti nell'arco aortico, così come le sue parti toracica e addominale, è tipica. L'ultimo tipo anatomico della malattia di Takayasu è caratterizzato dal coinvolgimento dell'arteria polmonare con i suoi rami e una possibile combinazione con una qualsiasi delle opzioni di cui sopra.

I sintomi della malattia di Takayasu

Per la malattia di Takayasu è tipica una clinica di ischemia degli arti superiori: debolezza e dolore alle mani, intorpidimento, scarsa tolleranza allo sforzo fisico, mancanza di pulsazione su una o entrambe le arterie succlavia, brachiale, radiale, raffreddamento delle mani. Una chiara differenza nella pressione sanguigna negli arti superiori colpiti e sani è caratteristica, così come i valori più elevati di pressione sanguigna negli arti inferiori. In aortoarterite aspecifica, sono possibili dolori alla spalla sinistra, al collo, al lato sinistro del torace. Durante la palpazione delle arterie alterate, si sente dolore, con un'audizione sopra di loro si sentono rumori caratteristici.

L'infiammazione delle arterie vertebrali e carotidi nella malattia di Takayasu causa sintomi neurologici - vertigini, confusione di attenzione e memoria, diminuzione delle prestazioni, instabilità dell'andatura, svenimento. I sintomi focali oggettivi indicano ischemia dei dipartimenti pertinenti del sistema nervoso centrale. L'affezione dell'analizzatore visivo in aortoarterite aspecifica è espressa nel deterioramento della vista, nella comparsa di diplopia, a volte cecità improvvisa in un occhio a causa dell'occlusione acuta dell'atrofia e dell'atrofia del nervo ottico dell'arteria retinica centrale.

Espansione patologica e indurimento dell'aorta ascendente in pazienti con malattia di Takayasu spesso porta a insufficienza aortica, alterata circolazione coronarica, ischemia e infarto del miocardio. Nel 50% dei pazienti con manifestazioni cardiache di aortoarterite aspecifica, si osservano miocardite, ipertensione arteriosa e insufficienza circolatoria cronica.

I cambiamenti nell'aorta addominale causano una progressiva diminuzione della circolazione sanguigna negli arti inferiori, dolore alle gambe durante la deambulazione. Con la sconfitta delle arterie renali rilevata proteinuria, ematuria, si sviluppa meno trombosi. Il coinvolgimento dell'arteria polmonare si manifesta dolore toracico, mancanza di respiro, sviluppo di ipertensione polmonare. Nella malattia di Takayasu si nota la sindrome articolare - artralgia, artrite migratoria con l'interesse primario delle articolazioni delle mani.

Diagnosi della malattia di Takayasu

La varietà del quadro clinico nella malattia di Takayasu porta il paziente a consultare un reumatologo, un neurologo, un chirurgo vascolare. La diagnosi di aortoarterite aspecifica è considerata ovvia se sono presenti 3 o più dei seguenti criteri: la malattia debutta in giovane età (fino a 40 anni); lo sviluppo della sindrome di "claudicazione intermittente"; indebolimento della pulsazione periferica; differenza> 10 mm Hg. Art. quando si misura la pressione sanguigna in diverse arterie brachiali; rumori anormali nella proiezione dell'aorta addominale e delle arterie succlavia; cambiamenti angiografici caratteristici.

Un esame del sangue per aortoarterite non specifica rivela anemia moderata, aumento della VES e leucocitosi. Nell'analisi biochimica del sangue viene determinata una diminuzione del livello di γ-globuline, albumina, aptoglobina, seromucoi, colesterolo e lipoproteine. Durante gli studi immunologici, viene stabilita la presenza di antigeni HLA, un aumento del livello di immunoglobuline.

Quando i vasi uzdg, l'angiografia selettiva, l'aortografia ha rivelato l'occlusione parziale o completa dei rami vascolari dell'aorta di varia lunghezza e localizzazione. Questi rheoencephalography con malattia di Takayasu indicano una diminuzione nell'offerta di sangue al cervello; quando l'EEG del cervello è determinato dalla diminuzione dell'attività cerebrale funzionale. Quando si esegue una biopsia vascolare nella fase iniziale di aortoarterite aspecifica, il materiale ottenuto mostra segni di infiammazione granulomatosa.

Trattamento della malattia di Takayasu

Nel periodo attivo di aortoarteritis aspecifico, l'infiammazione è soppressa, l'immunosoppressione e la correzione di violazioni dinamiche hanno compiuto. I pazienti con malattia di Takayasu sono prescritti metotrexato, prednisone, azatioprina, ciclofosfamide, farmaci antipertensivi. Per la prevenzione della trombosi, sono indicati antiaggreganti (acetilsalicilico a-voi, dipiridamolo) e anticoagulanti indiretti.

L'inclusione di metodi di emocorrectazione extracorporea nella complessa terapia della malattia di Takayasu consente di liberare il sangue da complessi immuni, fattori di coagulazione del sangue, ripristinare il flusso sanguigno e migliorare il lavoro degli organi ischemici. In caso di aortoarterite non specifica, crioforesi, plasmaferesi, linfocitiopesi, filtrazione a cascata del plasma e immunoterapia extracorporea vengono condotte.

In caso di complicanze vascolari, il problema dell'intervento angiovascolare (endoarterectomia, bypass bypass del sito di occlusione, angioplastica percutanea) viene spesso risolto. Le indicazioni per la plastica vascolare in aortoarterite aspecifica sono lo sviluppo di stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica, stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa, claudicatio intermittente; stenosi critica di tre o più vasi cerebrali; insufficienza della valvola aortica; aneurismi dell'aorta toracica / addominale> 5 cm di diametro.

Prognosi della malattia di Takayasu

Aortoarteritis nonspecifico ha un corso perenne. La diagnosi tempestiva della malattia di Takayasu e la terapia immunosoppressiva possono salvare il paziente dalla necessità di un intervento angiosuretico. Prognosticamente meno favorevole è la rapida progressione della malattia di Takayasu. Complicazioni terribili (ictus, infarto, retinopatia, dissezione dell'aneurisma aortico) sono associate al rischio di invalidità e morte del paziente.

Non sono noti metodi per la prevenzione di aortoarterite aspecifica.

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Malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico)

La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico) è una rara malattia sistemica di grandi vasi - infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali. L'eziologia della malattia è sconosciuta; l'influenza di fattori genetici è possibile (connessione con antigeni del complesso principale di istocompatibilità). La cosiddetta sindrome dell'arco aortico si manifesta in pazienti giovani, in particolare donne in età fertile (di età inferiore a 50 anni).

La patogenesi non è ben compresa. È noto che la lesione vascolare è mediata dall'autoimmunità cellulare (cellule T, cellule presentanti l'antigene, macrofagi); i dati sulla partecipazione delle cellule B o la presenza di autoanticorpi non lo sono.

La prevalenza negli Stati Uniti è stimata in 2,6 casi per milione di persone all'anno. Nei paesi asiatici e africani, la malattia di Takayasu è molto più comune: in Giappone, ogni anno vengono segnalati 100-200 casi di sindrome di Takayasu.

clinica

Il decorso della malattia di Takayasu è cronico, con remissioni e ricadute. La sopravvivenza a 10 anni è stimata al 90% ed è limitata alle complicanze: cardiopatia valvolare, ictus, scompenso cardiaco cronico, retinopatia, ipertensione renovascolare. La malattia influenza significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Sintomi dovuti a lesioni vascolari (accompagnate da dolore nel pool di vasi interessati) e valvole cardiache:

• rumore sopra l'arteria carotide (80%)

• differenza di pressione sanguigna tra entrambe le mani (45-69%)

• zoppia commovente (38-81%)

• dolore nella proiezione dell'arteria carotide (13-32%)

• ipertensione, compresa la stenosi di una delle arterie renali (28-58%)

• rigurgito sulla valvola aortica (20-24%)

• Sindrome di Raynaud (15%)

• altri, più rari sintomi: pericardite, insufficienza cardiaca cronica, infarto miocardico

• mal di testa (50-70%)

• danno visivo (16-35%) con danno alla carotide comune e alle arterie vertebrali

• ictus (5-9%), attacco ischemico transitorio (3-7%)

• convulsioni (0-20%)

• eritema nodoso (6-19%)

• ulcere subacute (10 mm Hg) sullo sfondo di ipertensione arteriosa, indebolimento dell'impulso nelle arterie affette, disturbi alle arterie, insufficienza valvolare aortica, manifestazioni oftalmiche (emorragie retiniche, vene varicose, microaneurismi delle arterie periferiche, artrofia del nervo ottico) anche i cambiamenti della pelle ricordano l'eritema nodoso.

  Test di laboratorio: i segni di fase acuta, come l'aumento della VES, non sono registrati in tutti i pazienti.

  Lo standard di diagnosi - studi angiografici: stenosi e aneurisma dell'aorta e grandi rami.

  Tuttavia, la pratica dimostra che una diagnosi di successo in fasi precedenti è possibile utilizzando metodi di ricerca non invasivi: MRI, ultrasuoni (studio Doppler), PET con 18F-fluorodesossiglucosio. Questi metodi sono usati per controllare il decorso della malattia.

  Inoltre, vengono utilizzate angiografia MR (sequenze spin-echo veloci), angiografia CT.

  La biopsia dell'arteria non è così importante: un esame istologico di grandi vasi è di solito possibile solo dopo la morte del paziente.

  Quadro istologico: nelle prime fasi - infiammazione granulomatosa con la partecipazione di macrofagi, linfociti, cellule giganti multinucleate nel vasa vasorum con assottigliamento irregolare e ispessimento della parete arteriosa; nelle fasi successive - indurimento transmurale delle pareti delle arterie.

  Per vostra informazione: con lesioni limitate, lo stent arterioso è possibile, meglio coperto con stent; la migliore prognosi si osserva quando la chirurgia di bypass delle arterie / protesi.

  trattamento

  Il trattamento della sindrome di Takayasu prevede l'uso di corticosteroidi con o senza farmaci citotossici. Il trattamento dipende dall'attività della malattia. Per valutare l'attività della malattia come taksu è possibile utilizzare i criteri proposti da Kerr et al. Un processo attivo è considerato caratterizzato dall'aspetto o peggioramento di due o più dei seguenti sintomi:

  • Manifestazioni sistemiche: febbre, artralgia
  • Elevazione ESR
  • Segni di ischemia, infiammazione della parete del vaso - zoppia commovente, indebolimento o scomparsa del polso, rumore sull'arteria, carotidia, asimmetria della pressione sanguigna alle estremità destra e sinistra
  • Tipici segni angiografici (vedi sopra).

  Nella fase attiva della malattia, i corticosteroidi sono la base della terapia. I corticosteroidi vengono assunti per via orale alla dose di 1 mg / kg (prednisone), la loro dose viene gradualmente ridotta man mano che i sintomi si attenuano. Potrebbe essere necessario l'uso a lungo termine di questi farmaci in una piccola dose. Va ricordato sulla prevenzione dell'osteoporosi. Con l'inefficacia della terapia municipale un piccolo numero di pazienti deve aggiungere farmaci citotossici al trattamento. I citostatici sono anche usati per ridurre la dose di glucocorticoidi nel decorso cronico della malattia. I citostatici con la loro efficacia vengono assunti entro un anno dopo il raggiungimento della remissione, quindi la loro dose viene gradualmente ridotta fino al punto di annullamento.

  • Metotrexato - 7,5-25 mg / kg a settimana
  • Azatioprina - 1-2 mg / kg / giorno
  • Ciclofosfamide - 2 mg / kg / die (usato in pazienti con un decorso più grave e in casi refrattari).

  Secondo piccoli studi non controllati, gli antagonisti del fattore di necrosi tumorale (anti-TNF o anti-TNF): etanercept (25 mg due volte alla settimana) e infliximab (3 mg / kg all'inizio) possono essere considerati una buona aggiunta ai corticosteroidi con l'inefficacia della terapia tradizionale. terapia, dopo 2 settimane, 6 settimane e poi ogni 8 settimane). È in programma uno studio randomizzato più ampio di questi farmaci nella malattia di Takayasu.

  L'importanza di correggere i classici fattori di rischio per le malattie cardiovascolari: dovrebbe essere enfatizzata la dislipidemia, l'ipertensione e le cattive abitudini. Quando la vasculite è anche raccomandato l'assunzione di aspirina a basse dosi.

  Trattamento chirurgico della stenosi arteriosa critica: angioplastica o rivascolarizzazione chirurgica durante la remissione. Indicazioni per il trattamento chirurgico:

  • stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa sintomatica
  • stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica
  • zoppia commovente che limita l'attività quotidiana
  • ischemia cerebrale
  • grave coartazione dell'aorta, insufficienza della valvola aortica, aneurisma dell'aorta toracica o addominale superiore a 5 cm di diametro

  Come dimostrato dalla pratica, l'angioplastica percutanea coronarica in un numero significativo di pazienti dopo 1-2 anni è accompagnata da restenosi. L'intervento di bypass con arteria coronaria è caratterizzato da migliori risultati a lungo termine.

  La malattia di Takayasu: sintomi e trattamento

  La malattia di Takayasu è una malattia sistemica caratterizzata da infiammazione granulomatosa della parete aortica e dei suoi rami, che porta alla stenosi di questi vasi e alla malnutrizione degli organi che forniscono loro sangue. La malattia ha diversi altri nomi: arterite o aortoarterite Takayasu, aortoarterite aspecifica, una malattia di mancanza di polso, panarterite, obliterante multiplo, sindrome dell'arco aortico - tutti questi sono i nomi della stessa patologia.

  Questa è una malattia grave e, purtroppo, non familiare a molti medici, che, a causa di una diagnosi tardiva, può portare alla morte. Fortunatamente, è raro (in diversi paesi, la sua prevalenza varia da 2 a 15 casi per 1 milione di abitanti), ma è diffusa ovunque, anche in Russia. Sono prevalentemente donne (su 10 persone con una diagnosi di 9, cioè donne) di età inferiore ai 50 anni, più di 2/3 dei casi si verificano in giovane età - fino a 20-30 anni. Le persone anziane non sviluppano la malattia di Takayasu.

  Dal nostro articolo apprenderete i tipi, le cause e il meccanismo di sviluppo della aortoarterite di Takayasu, le manifestazioni cliniche di questa patologia, i metodi della sua diagnosi e i principi di trattamento.

  Tipi di aortoarterite aspecifica

  A seconda esattamente di quali vasi sono coinvolti nel processo patologico in un particolare paziente (questo è determinato eseguendo l'angiografia), questi tipi di malattie si distinguono:

  • I - rami interessati dell'arco aortico;
  • IIa - i cambiamenti patologici sono determinati nel muro dell'aorta ascendente, l'arco e le navi che partono da esso;
  • IIb - oltre alle navi indicate nel paragrafo precedente, anche l'aorta toracica discendente è interessata;
  • III - diagnosi di alterazioni nell'aorta toracica discendente, nell'aorta addominale e, possibilmente, nelle arterie renali;
  • IV - l'aorta addominale e / o le arterie renali che ne derivano sono interessate;
  • V - il numero massimo di navi è interessato - il tipo IIb è combinato con il tipo IV.

  Altre navi, come le arterie coronarie o le arterie dei polmoni, possono anche essere coinvolte nel processo patologico. In questo caso, nella diagnosi compare un tipo specifico di malattia e una virgola indica la lesione di altre navi.

  Cause e meccanismo della malattia

  Oggi, i ricercatori continuano a studiare l'eziologia della malattia di Takayasu - non possono ancora affermare con certezza le ragioni del suo sviluppo.

  • Ci può essere una connessione tra aortoarterite e infezioni precedentemente sperimentate da una persona. In particolare, stiamo parlando di batteri come streptococchi e tubercolosi del micobatterio. Tuttavia, in molti casi di questa patologia non è possibile rilevare alcun fattore infettivo.
  • Probabilmente svolge un ruolo di predisposizione genetica alla malattia. Gli scienziati sono giunti a questa conclusione scoprendolo in gemelli monozigoti. Inoltre, questa teoria è supportata dai dati sulla prevalenza delle giovani donne e sull'identificazione di alcuni antigeni di istocompatibilità nelle persone affette dalla malattia di Takayasu.

  Il ruolo principale nella patogenesi di questa malattia appartiene al processo autoimmune, che ha origine, molto probabilmente, nei piccoli vasi che forniscono sangue ai grandi vasi (l'aorta e i suoi rami). Nel sangue aumenta il livello delle immunoglobuline G e A e aumenta la concentrazione del complemento. L'involucro della parete vascolare infiammata perde gradualmente lo strato muscolare, si ispessisce e viene sostituito dal tessuto connettivo, che porta a un restringimento del lume della nave. Se l'infiammazione progredisce più velocemente di questo tessuto si forma, la parete vascolare in certi punti diventa più sottile e si gonfia come un aneurisma simile a una borsa.

  sintomi

  Aortoarteritis aspecifico può debuttare acutamente, caratterizzato da decorso cronico subacuto o primario.

  Nel primo caso, il paziente è preoccupato per l'aumento della temperatura corporea a valori subfebrilari (37,2-37,5-38 ° C), grave debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. Tali sintomi caratterizzano la fase 1 del processo patologico - il precoce, o stadio di un impulso preservato. In questa fase, i segni di lesioni vascolari sono ancora assenti, e si verificano nel prossimo periodo della malattia - lo stadio di infiammazione vascolare.

  Al 2 ° stadio, la persona nota il dolore sul sito dell'arteria e del dolore colpiti toccando questa zona, così come i sintomi caratteristici di una particolare lesione vascolare (il flusso sanguigno attraverso esso verso un organo specifico è disturbato). C'è una debolezza negli arti superiori, intorpidimento, dolore in loro, la resistenza allo sforzo fisico diminuisce (le mani si stancano più velocemente). Oggettivamente, viene rilevata un'assenza di indebolimento o addirittura completa della pulsazione della nave colpita - la succlavia, l'arteria brachiale o radiale da uno o entrambi i lati. I pennelli sono freschi al tatto.

  Se le arterie vertebrali o carotidi sono colpite, i sintomi neurologici vengono alla ribalta: il paziente osserva mal di testa, vertigini, perdita di memoria, incapacità di concentrazione, diminuzione delle prestazioni, sonnolenza, instabilità dell'andatura, perdita periodica di coscienza (svenimento). Nei casi più gravi, si sviluppa l'ictus.

  Spesso c'è un sintomo di danno all'organo della vista: diminuzione dell'acuità visiva, visione doppia, in alcuni casi - improvvisa cecità di un occhio. La ragione di questo è un restringimento del lume dell'arteria centrale della retina o atrofia del nervo ottico.

  Con la sconfitta dell'aorta ascendente, il paziente sviluppa insufficienza valvolare aortica, malattia coronarica fino a infarto miocardico, miocardite, aumento della pressione sanguigna e insufficienza circolatoria cronica.

  Se il processo patologico è localizzato nell'aorta addominale, la persona ha dolore agli arti inferiori quando cammina, zoppia. Parti distali (localizzate a distanza dal corpo) degli arti - piedi, gambe - allo stesso tempo congelati, freschi al tatto.

  Con la sconfitta delle arterie renali, i cambiamenti si verificano localmente, nei reni e, di conseguenza, nelle analisi delle urine. L'ipertensione arteriosa di natura renale è associata a una stenosi delle arterie di cui sopra e ad un'aumentata concentrazione di ormone reninico nel sangue. La comparsa di questo sintomo nella stenosi dell'arteria renale è solo una questione di tempo e peggiora significativamente la prognosi della malattia. Tali cambiamenti dei reni come nefropatia ischemica, glomerulopatia e glomerulonefrite, amiloidosi secondaria possono svilupparsi.

  Con il coinvolgimento dei vasi sanguigni nel processo patologico, il paziente nota difficoltà nella respirazione (mancanza di respiro), dolore al petto, oggettivamente mostra segni di ipertensione polmonare (aumento della pressione nei vasi dei polmoni).

  Se i vasi che forniscono sangue agli organi dell'apparato digerente sono interessati, questo si manifesta con un dolore addominale diffuso, una diminuzione dell'appetito del paziente, una diminuzione della massa del suo corpo. Poiché il sistema di flusso sanguigno collaterale è ben sviluppato nella cavità addominale (cioè quando una nave si restringe, il sangue viene diretto all'organo desiderato attraverso i vasi collaterali collaterali), i sintomi sopra riportati si verificano solo in caso di ostruzione o stenosi parziale totale di 2 delle 3 arterie che forniscono all'intestino sangue.

  Inoltre, aortoarteritis aspecifico spesso accompagna migrando dolori articolari (cioè, oggi un'articolazione è disturbata, e domani non fa male, ma è completamente diversa), specialmente le articolazioni degli arti superiori.

  Al terzo stadio della malattia - lo stadio delle lesioni stenotiche - i suddetti sintomi sono espressi al massimo.

  Molto spesso il processo patologico è localizzato nell'arteria succlavia sinistra (dal 50 al 90%), nella destra succlavia (40-55%), nella carotide totale sinistra (30-60%), nella vertebrale sinistra (11-50%) e nella destra renale ( 33-38%) arterie.

  Principi di diagnosi

  Il processo di diagnosi comprende 4 fasi successive: il medico raccoglie i reclami e l'anamnesi del paziente, un esame obiettivo, la diagnostica di laboratorio e strumentale.

  Reclami e anamnesi

  Qui sono presenti tutti i sintomi soggettivi rilevati dal paziente. Particolarmente importanti sono la debolezza degli arti, la loro rapida stanchezza, la freddezza delle mani e così via. Parlando di storia, è importante chiarire per quanto tempo (a che età) questi sintomi sono apparsi per la prima volta, quali sono state le loro dinamiche durante il periodo di malattia, quali fattori provocano il loro aspetto e cosa aiuta a migliorare la condizione. Non dovremmo dimenticare l'eredità - per chiarire se ci sono sintomi simili nei parenti stretti del paziente, forse a uno di loro viene diagnosticata una o l'altra patologia reumatologica.

  Valutazione dello stato obiettivo

  Un medico sospetterà la malattia di Takayasu in un paziente se trova i seguenti sintomi oggettivi di questa patologia:

  • asimmetria del polso nelle arterie brachiale e radiale sinistra e destra o la sua completa assenza su un lato (l'asimmetria sarà più pronunciata con le braccia diritte sollevate verso l'alto);
  • differenza di pressione sulle arterie omerali e / o femorali (a seconda di quali vasi sono interessati);
  • rumore durante l'auscultazione (ascolto) della nave colpita.

  Quando altri organi sono coinvolti nel processo patologico, ovviamente, verranno rivelati anche i corrispondenti sintomi oggettivi.

  Diagnosi di laboratorio

  Il paziente può essere raccomandato tali metodi di ricerca di laboratorio:

  • emocromo completo (non ci sono cambiamenti specifici in esso, molto probabilmente un'anemia di gravità lieve o moderata, un aumento del livello delle piastrine e se lo studio è condotto nel primo stadio della malattia, quindi leucocitosi inespressa in combinazione con ESR sopra il normale) ;
  • analisi generale dell'urina (se le arterie dei reni non sono interessate, non ci sono cambiamenti patologici in essa, altrimenti l'urina può rilevare proteine, eritrociti e altri elementi che normalmente non dovrebbero esserci);
  • analisi del sangue biochimica (la concentrazione di proteina C-reattiva può essere aumentata (un segno di infiammazione nel corpo), vengono diagnosticati anche l'ormone della renina (un segno che i reni stanno soffrendo) e laproproteinemia, una diminuzione della concentrazione di colesterolo;
  • studi immunologici (alcuni antigeni del sistema HLA possono essere rilevati, nonché un aumento del contenuto di immunoglobuline nel sangue).

  Metodi di diagnostica strumentale

  A seconda della situazione clinica, al paziente verranno raccomandati tali studi:

  • scansione duplex delle arterie (viene rilevato il restringimento del lume del vaso);
  • radiografia del torace (eseguita nel terzo stadio, aiuta a identificare l'espansione dell'ombra aortica, la linea di calcificazione, i contorni sfocati dell'aorta e delle costole (quest'ultima a causa dello sviluppo della circolazione collaterale), i segni di ipertensione polmonare, un aumento dell'ombra cardiaca (cardiomegalia);
  • angiografia (questo è il cosiddetto gold standard per la diagnosi di questa patologia, che, tuttavia, sta gradualmente sostituendo un nuovo metodo di ricerca altamente informativo: l'angiografia della sottrazione digitale);
  • tomografia computerizzata (consente di misurare lo spessore della parete dei vasi interessati, identificare le aree di calcificazione, rilevare i coaguli di sangue, aneurismi, utilizzare per osservare i cambiamenti nei vasi nel tempo - in dinamica, vale la pena notare che i vasi di diametro medio utilizzando questo metodo diagnostico non sono molto ben visualizzati );
  • Angiografia con risonanza magnetica (con l'aiuto di questo metodo di ricerca, vengono rilevate aree di ispessimento della parete aortica e relativi rami di grandi dimensioni, i vasi calcificati non sono praticamente visualizzati);
  • rheoencephalography (REG, ci sono disturbi nel rifornimento di sangue al cervello);
  • tomografia a emissione di positroni o PET (un metodo diagnostico relativamente nuovo e promettente).

  Criteri diagnostici

  Più di 20 anni fa, sono stati sviluppati criteri per confermare o smentire la presenza di un paziente con aortoarterite aspecifica:

  • l'età del paziente all'inizio della malattia è inferiore a 40 anni;
  • claudicatio intermittente; una sensazione di disagio, debolezza, stanchezza nei muscoli degli arti superiori o inferiori, derivanti dal movimento;
  • indebolimento dell'impulso sulla spalla (o su una di esse) arterie;
  • la differenza di pressione arteriosa nelle arterie brachiali è superiore a 10 mm Hg. v.;
  • rumore durante l'auscultazione sopra l'arteria succlavia (uno o entrambi) o l'aorta addominale;
  • cambiamenti rilevati durante l'arteriografia (contrazione focale o blocco del lume dell'aorta o dei suoi rami, non correlati all'arteriosclerosi o altri motivi simili).

  Se un paziente ha almeno 3 dei suddetti sintomi, viene diagnosticato con la malattia di Takayasu.

  Principi di trattamento

  Se il paziente è stato diagnosticato e necessita di cure adeguate, è ricoverato nel reparto di reumatologia dell'ospedale. Anche il trattamento ospedaliero è necessario per le persone con esacerbazione acuta della malattia di Takayasu, o se le sue complicanze si sviluppano. Nel periodo tra esacerbazioni, quando le condizioni del paziente sono stabili, riceve una terapia ambulatoriale.

  Quindi, una persona che soffre di questa patologia può essere prescritto farmaci nei seguenti gruppi:

  • glucocorticosteroidi (prednisolone o metilprednisolone in compresse, in casi molto gravi - terapia pulsatile con metilprednisolone e ciclofosfamide (somministrazione di grandi dosi di questi farmaci mediante infusione endovenosa));
  • citostatici (metotrexato, ciclofosfamide);
  • farmaci anti-infiammatori non steroidei (diclofenac, ibuprofene, meloxicam e così via);
  • preparazioni di aminochinolone (placca- nil o delgile);
  • con la rapida progressione dell'ischemia - anticoagulanti diretti (eparina per via sottocutanea o endovenosa);
  • agenti antipiastrinici (in parallelo con anticoagulanti, carillon);
  • farmaci che migliorano il metabolismo nella parete dei vasi sanguigni - angioprotettori (proectina);
  • vasodilatatori o farmaci che dilatano i vasi che migliorano la microcircolazione (conclamin, prodectin e altri);
  • in ipertensione, ACE inibitori e farmaci antipertensivi di altri gruppi;
  • con un aumento pronunciato della concentrazione di renina negli antagonisti del sangue di questo ormone;
  • con una prolungata esperienza della malattia e un alto rischio di complicazioni cardiovascolari - statine (atorvastatina, simvastatina e altre).

  A seconda della situazione clinica, su quali altri organi sono interessati, altri farmaci possono essere prescritti al paziente per correggere le violazioni esistenti.

  Nei casi più gravi, quando si verifica un restringimento pronunciato del lume dei vasi sanguigni, che non viene eliminato mediante trattamento medico, al paziente viene mostrato l'intervento di un angiosurgeon al fine di ripristinare la pervietà delle arterie.

  Sullo sfondo di un regime terapeutico opportunamente scelto, nella maggior parte dei casi, la regressione delle manifestazioni cliniche della malattia viene presto osservata, gli esami del sangue generali e biochimici tornano alla normalità e dinamiche positive sono determinate durante gli esami strumentali. Tuttavia, anche con la piena normalizzazione delle condizioni e del benessere del paziente, il trattamento non è completamente annullato. Una persona deve assumere piccole dosi di prednisone per i prossimi due anni, e poi - a seconda della situazione.

  I glucocorticoidi e i citostatici sono farmaci molto gravi, quindi il paziente deve seguire rigorosamente il dosaggio prescritto dal reumatologo e sottoporsi regolarmente a esami, lasciando il tempo di identificare possibili complicazioni di tale trattamento. Il rifiuto non autorizzato di assumere droghe è inaccettabile ed estremamente pericoloso, poiché porterà certamente ad un deterioramento delle condizioni del paziente e ad accelerare il tasso di progressione della aortoarterite aspecifica.

  Quale dottore contattare

  Il trattamento della malattia di Takayasu è un reumatologo. Spesso, un cardiologo, un nefrologo, un oculista e un chirurgo vascolare devono essere esaminati.

  conclusione

  La malattia di Takayasu è un'infiammazione granulomatosa della parete aortica e dei suoi rami. È molto importante diagnosticare il più presto possibile e iniziare immediatamente un trattamento completo adeguato. Sì, è lungo e abbastanza aggressivo, tuttavia, solo questo aiuterà a migliorare le condizioni del paziente e minimizzare il rischio di sviluppare complicanze della aortoarterite (e se non c'è terapia, si svilupperanno sicuramente).

  Quando si assumono determinati farmaci, possono anche insorgere delle complicanze, quindi al fine di individuarle e adottare le misure necessarie in modo tempestivo, è importante che il paziente segua periodicamente le raccomandazioni del medico curante, si sottoponga a un esame e, in caso di cambiamento di salute, alla comparsa di nuovi sintomi, riferisca immediatamente al medico.

  Con un trattamento adeguato, oggi a 5 anni dall'esordio della malattia vive il 93% di coloro che ne soffrono, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è leggermente inferiore, tuttavia, alto - 91%. In media, circa il 30% delle persone che non ricevono terapia muore entro 10 anni. Le principali cause di morte sono ictus, infarto, insufficienza cardiaca, dissezione dell'aneurisma aortico.