Trombocitopenia: cos'è questa malattia?

Trombocitopenia è un termine per tutte le condizioni in cui viene ridotto il numero di piastrine nel sangue. La patologia è più comune nelle donne che negli uomini. Il tasso di rilevamento nei bambini è 1 caso per 20 mila.

Proprietà piastriniche

Le piastrine, le cellule del sangue, sono prodotte nel midollo osseo, vivono un po 'più di una settimana, si disintegrano nella milza (la maggior parte) e nel fegato. Hanno una forma arrotondata, sembrano lenti. Più grande è la dimensione della piastrina, più giovane è. Gli scienziati hanno notato a lungo al microscopio che con qualsiasi azione di stimoli si gonfiano, rilasciano processi villosi, si intrecciano tra loro.

Gli obiettivi principali delle piastrine nel corpo:

• protezione dal sanguinamento - attaccando le cellule formano coaguli di sangue che bloccano il vaso ferito;
• sintesi di fattori di crescita che influenzano i processi di riparazione dei tessuti (epitelio delle membrane di vari organi, endotelio della parete vascolare, cellule di fibroblasti ossei).

Il livello delle piastrine varia: diminuisce di notte, in primavera, nelle donne con le mestruazioni, durante la gravidanza. La carenza di vitamina B è nota₁₂ e l'acido folico nel cibo riduce il numero delle piastrine. Tali fluttuazioni sono temporanee, di natura fisiologica.

Tipi di trombocitopenia

La classificazione internazionale delle malattie (ICD-10) include la trombocitopenia nella malattia della coagulazione del sangue e la classe D69 dei disordini immunitari.

Come malattia indipendente, può avere un corso acuto (fino a sei mesi) e cronico (più di sei mesi). Per origine, la malattia è divisa in:

• trombocitopenia primaria - dipende dalle violazioni del processo ematopoietico, dalla produzione di anticorpi sulle proprie piastrine;
• secondario - si sviluppa come sintomo di altre malattie (esposizione ai raggi X, avvelenamento grave, alcolismo).

D69.5 - un codice separato ha trombocitopenia secondaria (sintomatica).

I gradi di trombocitopenia sono caratterizzati da varie manifestazioni cliniche e dal livello di riduzione piastrinica:

• Lieve - 30-50 x 10 9 / l, la malattia viene rilevata per caso, non ha manifestazioni, a volte c'è una tendenza al sangue dal naso.
• Moderato - 20-50 x 10 9 / l, caratterizzato dalla comparsa di piccole eruzioni cutanee in tutto il corpo (porpora) sulla pelle e sulle mucose.
• Severo - meno di 20 x 10 9 / l, eruzioni multiple, sanguinamento gastrointestinale.

Cause della trombocitopenia primaria

Le cause dell'insufficiente conta piastrinica nel sangue sono divise in 3 gruppi.

I fattori che causano un aumento della distruzione cellulare con:

• vari processi autoimmuni (poliartrite reumatoide, lupus sistemico);
• malattie del sangue (porpora trombocitopenica);
• farmaci (sulfonamidi, eparina, farmaci antiepilettici, alcuni farmaci per il trattamento delle malattie cardiovascolari e gastrointestinali);
• durante la preeclampsia in donne in gravidanza;
• dopo bypass del cuore.

Fattori che violano la riproduzione delle piastrine con:

• radioterapia;
• tumore del sangue (leucemia);
• malattie infettive (AIDS, epatite C, varicella, mononucleosi, rosolia);
• chemioterapia tumorale;
• uso prolungato di alcol;
• carenza di vitamina B₁₂ e acido folico nel cibo.

• la gravidanza (su trombocitopenia in donne incinte è descritta in dettaglio qui);
• trasfusioni di sangue;
• la milza ingrossata (splenomegalia) dovuta a varie malattie del fegato, infezioni, ha la capacità di afferrare e distruggere le piastrine;
• la trombocitopenia in un neonato è rara, a causa del ritardo nello sviluppo della formazione del sangue a causa di malattie infettive trasmesse dalla madre;
• si osservano cause ereditarie quando la trombocitopenia è combinata con aree di capelli sbiancate, alterazione della pigmentazione della pelle, retina, eczema, suscettibilità alle infezioni.

Manifestazioni cliniche

I sintomi di trombocitopenia si verificano in moderata gravità della malattia. La diagnosi non è difficile. Basta controllare l'emocromo completo. Più spesso, il medico trova cambiamenti nel sangue senza alcuna manifestazione e lamentele da parte del paziente. Questo è importante per la rilevazione della trombocitopenia secondaria e l'eventuale sospensione del farmaco.

• Le donne hanno periodi più lunghi e abbondanti.
• Sanguinamento prolungato dalla ferita dopo l'estrazione del dente (diversi giorni).
• Gengive sanguinanti, maggiore vulnerabilità quando si lavano i denti.
• La comparsa di lividi sul corpo con lievi ferite.
• Emorragie sul viso, labbra, congiuntiva degli occhi, sui glutei, nei siti di iniezione.
• L'aumento della durata del sanguinamento con una piccola lesione.
• Gruppo rosso petecchie sulle gambe e sui piedi (piccoli granelli).
• Lesioni cutanee più estese sotto forma di emorragie confluenti in piccoli punti (porpora).

I sintomi della trombocitopenia primaria si manifestano in modo diverso a seconda delle forme cliniche.

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da esordio acuto di febbre, ridotta coscienza a coma, convulsioni, cambiamenti nella minzione, palpitazioni, diminuzione della pressione sanguigna sullo sfondo di trombocitopenia marcata in un esame del sangue.

Sindrome emolitica uremica - sullo sfondo del persistente aumento della pressione arteriosa in primo luogo ci sono sintomi di filtrazione renale compromessa, lo sviluppo di insufficienza renale cronica (mal di schiena, nausea, edema, mal di testa). Il sangue ha aumentato bruscamente il contenuto di azoto residuo, urea, creatinina, trombocitopenia grave.

La porpora trombocitopenica idiopatica (trombocitopenia essenziale) è la causa del 95% della trombocitopenia. La malattia nei bambini è acuta. Per gli adulti, un corso cronico è più comune. La temperatura sale a 38 gradi. Possibile aumento dei linfonodi, dolore alle articolazioni. Manifestazioni cutanee tipiche La leucopenia (basso numero di leucociti) può essere associata a una diminuzione della conta piastrinica nel sangue. ESR ha drammaticamente accelerato. Frazioni proteiche modificate, che indicano una reazione autoallergica.

Video sulla porpora trombocitopenica nei bambini:

trattamento

Il trattamento della trombocitopenia sintomatica associata ad altre malattie richiede un trattamento di base della malattia di base.

• Se viene rilevata una diminuzione dei livelli piastrinici durante il trattamento, il medico deve annullare tutti i farmaci e controllare ulteriormente il sistema di coagulazione del sangue.
• I requisiti per la dieta sono ridotti a una quantità sufficiente di vitamine, una composizione a tutti gli effetti, ma l'esclusione di prodotti che promuovono allergie (cibo in scatola, patatine fritte, integratori alimentari).
• Quando la porpora trombocitopenica idiopatica, quando il più delle volte la base della malattia sono processi autoimmuni (distruzione delle proprie piastrine con anticorpi), vengono prescritti corsi di terapia ormonale.
• Al fine di sopprimere gli anticorpi, viene effettuato il trattamento con immunoglobulina e interferone.
• Assicurati di prescrivere la vitamina B₁₂ e acido folico per promuovere la sintesi piastrinica.
• Se assumere ormoni per quattro mesi non ha normalizzato il livello delle piastrine, rimuovere la milza (splenectomia).
• Vengono eseguite da due a quattro procedure di plasmaferesi, il sangue del paziente viene prelevato dalla vena succlavia e sostituito con il plasma purificato finito.
• Le trasfusioni di piastrine si ricorrono solo a una diminuzione critica del livello delle piastrine.
• Per la prevenzione della trombosi aggiungere una piccola dose di agenti trombolitici.
• Con una tendenza all'emorragia prescritta all'interno dell'acido aminocaproico, è anche usato localmente nelle medicazioni.

Puoi fare impacchi tiepidi o alternare al freddo. Se il blu e il gonfiore aumentano nel sito di lesione, dovresti consultare un medico. Sui metodi per aumentare le piastrine nel sangue può essere trovato qui.

Prognosi e prevenzione

Con un trattamento tempestivo, la prognosi è favorevole: ¾ i bambini guariscono completamente. Dopo la rimozione della milza, si verifica il recupero clinico completo. Le conseguenze della trombocitopenia cronica grave per gli adulti sono meno favorevoli: fino al 5% può morire per emorragia cerebrale, sanguinamento gastrointestinale.

La prevenzione include la prevenzione delle allergie, a partire dall'infanzia. Conformità ai requisiti di igiene L'uso di prodotti naturali senza conservanti. Protezione con guanti e maschera durante la pulizia con detergenti domestici. Per la ricreazione e le passeggiate, scegli aree ecocompatibili, aree verdi, foreste. Non prendere droghe incontrollate.

Uno screening di routine annuale con un esame del sangue consentirà un'identificazione tempestiva dei problemi, delle tendenze alla trombocitopenia e l'adozione di misure di sicurezza.

trombocitopenia

La trombocitopenia è una violazione quantitativa dell'emostasi piastrinica, caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine per unità di volume ematico. I segni clinici di trombocitopenia comprendono un aumento del sanguinamento da pelle e membrane mucose danneggiate, una tendenza a lividi ed eruzione emorragica, sanguinamento spontaneo da vari siti (nasale, gengivale, gastrico, uterino, ecc.). La diagnosi ematologica si basa sullo studio della conta ematica completa con conta piastrinica, esame immunologico e esame del midollo osseo. Possibili metodi di trattamento della trombocitopenia sono la terapia farmacologica, la splenectomia, la pulizia extracorporea del sangue.

trombocitopenia

Trombocitopenia - diatesi emorragica diversa per eziologia, patogenesi e decorso, caratterizzata da una tendenza all'aumento del sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La soglia di trombocitopenia in ematologia è considerata il livello piastrinico inferiore a 150x109 / l. Tuttavia, un quadro clinico sviluppato di trombocitopenia si sviluppa solitamente quando le piastrine diminuiscono a 50x109 / l, e un livello di 30x109 / le inferiore è un fattore critico. La trombocitopenia fisiologica, che si verifica nelle donne durante le mestruazioni o durante la gravidanza (trombocitopenia gestazionale), di solito non raggiunge un grado pronunciato. La trombocitopenia patologica, a causa di vari motivi, si verifica in 50-100 persone su 1 milione.

Le piastrine (placche di Bitstsotsero) sono piccole placche di sangue con una dimensione di 1-4 micron. Sono formati da megacariociti del midollo osseo con l'effetto di stimolazione diretta dell'ormone polipeptidico trombopoietina. Il livello normale delle piastrine è 150-400x109 / l; Approssimativamente il 70% delle piastrine circola continuamente nel sangue periferico e 1/3 parte si trova nel deposito splenico. La vita media delle piastrine è di 7-10 giorni, dopo di che vengono distrutti nella milza.

Classificazione trombocitopenia

La trombocitopenia viene solitamente classificata sulla base di un numero di segni: cause, natura della sindrome, fattore patogenetico, gravità delle manifestazioni emorragiche. Per criterio etiologico, si distinguono trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (acquisita). Nel primo caso, la sindrome è una malattia indipendente; nel secondo, si sviluppa di nuovo, con una serie di altri processi patologici.

La trombocitopenia può avere un decorso acuto (che dura fino a 6 mesi, con inizio improvviso e una rapida diminuzione del numero di piastrine) e cronica (che dura oltre 6 mesi, con un aumento graduale delle manifestazioni e una diminuzione del livello delle piastrine).

Dato il fattore patogenetico principale emettere:

• diluizione della trombocitopenia
• distribuzione di trombocitopenia
• consumo di trombocitopenia
• trombocitopenia a causa dell'insufficiente formazione piastrinica
• trombocitopenia a causa di un aumento della distruzione piastrinica: non immune e immune (alloimmune, autoimmune, transimmune, eteroimmune)

Il criterio per la gravità della trombocitopenia è il livello delle piastrine nel sangue e il grado di compromissione dell'emostasi:

• I - conta piastrinica 150-50x109 / l - emostasi soddisfacente
• II - il numero di piastrine 50-20 x109 / l - con una lesione minore, emorragie intracutanee, petecchie, sanguinamento prolungato da ferite si verificano
• III - conta piastrinica 20x109 / l e inferiore - si sviluppa spontanea emorragia interna.

Cause di trombocitopenia

trombocitopenia congenita sono per lo più parte di sindromi ereditarie come la sindrome Viskota-Aldrich, anemia di Fanconi, sindrome di Bernard-Soulier, anomalia Mey-Hegglina et al. A causa di trombocitopenia ereditaria, di solito anche osservato piastrinica qualitativo cambia il suo solito di cui al thrombocytopathy.

Le cause della trombocitopenia acquisita sono estremamente diverse. Pertanto, il recupero della perdita di sangue per mezzo di mezzi di infusione, plasma, massa di eritrociti può portare ad una diminuzione della concentrazione piastrinica del 20-25% e alla comparsa della cosiddetta diluizione della trombocitopenia. La base della distribuzione di trombocitopenia è il sequestro di piastrine nella milza o tumori vascolari - emangiomi con la chiusura di una quantità significativa di massa piastrinica dal flusso sanguigno generale. La trombocitopenia si può sviluppare in malattie che coinvolgono una splenomegalia massiva: linfomi, sarcoidosi, ipertensione portale, tubercolosi milza, alcolismo, malattia di Gaucher, sindrome di Felty, ecc.

Il gruppo più numeroso consiste di trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine. Possono svilupparsi in relazione alla distruzione meccanica delle piastrine (per esempio, con valvole cardiache protesiche, bypass cardiopolmonare, emoglobinuria parossistica notturna) e in presenza di un componente immunitario.

La trombocitopenia alloimmune può derivare da trasfusione di sangue non di gruppo; transimmune - penetrazione di anticorpi materni alle piastrine attraverso la placenta al feto. trombocitopenia autoimmune associato con lo sviluppo di anticorpi non modificato antigeni piastrinici che si verifica in porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, mieloma multiplo, epatite cronica, l'infezione da HIV e altri.

La trombocitopenia eteroimmune è causata dalla formazione di anticorpi contro antigeni estranei, che sono fissati sulla superficie delle piastrine (medicinali, virali, ecc.). Patologia farmaco-indotta si verifica quando si assumono farmaci sedativi, antibatterici, sulfanilamide, alcaloidi, composti dell'oro, bismuto, iniezioni di eparina, ecc. mononucleosi), vaccinazione.

La trombocitopenia, a causa dell'insufficiente formazione piastrinica (produttiva), si sviluppa con un deficit di cellule staminali ematopoietiche. Questa condizione è caratteristica dell'anemia aplastica, della leucemia acuta, della mielofibrosi e della mielosclerosi, delle metastasi tumorali nel midollo osseo, della carenza di ferro, dell'acido folico e della vitamina B12, degli effetti della radioterapia e della chemioterapia citostatica.

Infine, il consumo di trombocitopenia si verifica in concomitanza con l'aumento della necessità di piastrine per assicurare la coagulazione del sangue, ad esempio con DIC, trombosi, ecc.

Sintomi di trombocitopenia

Di solito il primo segnale per ridurre il livello delle piastrine è la comparsa di emorragie cutanee con una leggera lesione (impatto, compressione) dei tessuti molli. Pazienti riferiscono frequenti contusioni occorrenza specifica eruzione cutanea puntiformi (petecchie) sulla carrozzeria e le estremità, emorragie mucose, aumentato sanguinamento delle gengive e m. N. In questo periodo trombocitopenia viene rilevato basato solo sulle modifiche hemogram spesso esaminati in un'altra occasione.

Nella fase successiva, vi è un aumento del tempo di sanguinamento con tagli minori, sanguinamento mestruale prolungato e pesante nelle donne (menorragia), comparsa di ecchimosi nei siti di iniezione. Il sanguinamento causato da traumi o manipolazioni mediche (ad esempio l'estrazione di un dente) può durare da alcune ore a diversi giorni. La splenomegalia nella trombocitopenia si sviluppa solitamente solo sullo sfondo delle comorbidità (anemia emolitica autoimmune, epatite cronica, leucemia linfatica, ecc.); l'allargamento del fegato non è caratteristico. Nel caso di artralgia, si dovrebbe pensare alla presenza di collagenosi nel paziente e alla natura secondaria della trombocitopenia; con una tendenza alla formazione di ematomi o emartro profondi viscerali - sull'emofilia.

Con una riduzione significativa del numero di piastrine, si verificano sanguinamenti spontanei (nasali, uterini, polmonari, renali, gastrointestinali), sindrome emorragica pronunciata dopo interventi chirurgici. Il sanguinamento e le emorragie profonde disgiunte nel cervello possono essere fatali.

Diagnosi e trattamento della trombocitopenia

Per qualsiasi condizione che comporti un aumento del sanguinamento, consultare un ematologo. Il primo test per diagnosticare la trombocitopenia è un esame del sangue generale con conta piastrinica. striscio periferico può indicare una possibile causa trombocitopenia: presenza di globuli rossi nucleati o leucociti immaturi probabilmente favorisce hemoblastosis e richiede un'indagine più approfondita (del sternale trepanobiopsy foratura).

Per escludere la coagulopatia, viene esaminato un emostasiogramma; se si sospetta una trombocitopenia autoimmune, vengono rilevati anticorpi anti-piastrine. Una possibile causa di trombocitopenia ci consente di identificare gli ultrasuoni della milza, radiografia del torace, ELISA. La diagnosi differenziale viene effettuata tra varie forme di trombocitopenia, così come con la malattia di von Willebrand, l'emofilia, l'anemia perniciosa, la trombocitopatia, ecc.

Quando si stabilisce la natura secondaria della trombocitopenia, il trattamento principale è il trattamento della malattia di base. Tuttavia, la presenza di una sindrome emorragica pronunciata richiede il ricovero del paziente e la fornitura di cure mediche di emergenza. Con emorragia attiva, trasfusioni di piastrine, nomina di angioprotettori (etamzila) e inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico) sono indicati. L'accettazione di acido acetilsalicilico, anticoagulanti, FANS è esclusa.

I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica vengono sottoposti a terapia con glucocorticoidi, somministrazione endovenosa di immunoglobuline, plasmaferesi e chemioterapia con citostatici. In alcuni casi (con l'inefficacia della terapia farmacologica, sanguinamento ricorrente), è indicata la splenectomia. Nella trombocitopenia non immune, viene eseguita una terapia emostatica sintomatica.

Trombocitopenia: immune e non immune - aspetto, decorso, arresto, malattie concomitanti

Le piastrine, chiamate anche placche di Bitstsotsero, sono frammenti di cellule del midollo osseo giganti, megacariociti. Il loro numero nel sangue umano oscilla costantemente, il minimo dei quali si osserva di notte. Il livello delle piastrine cade in primavera, nelle donne anche durante le mestruazioni, ma non va al di là di ciò che è permesso, quindi non è necessario parlare di trombocitopenia, come tale, in questi casi.

Processo di formazione delle cellule del sangue

Con gravi sforzi fisici, stare in montagna, prendere certe droghe, la quantità di queste cellule del sangue nel sangue, al contrario, aumenta.

Le piastrine che circolano nel sangue di una persona sana sono dischi biconvessi ovali o rotondi che non hanno processi. Tuttavia, una volta che si trovano in un luogo sfavorevole, iniziano ad aumentare drammaticamente in termini di dimensioni (5-10 volte) e rilasciano pseudopodi. Tali piastrine sono incollate insieme e formano aggregati.

Incollando insieme (fattore piastrinico III) e attaccandosi ai filamenti di fibrina, le piastrine arrestano così il sanguinamento, cioè sono coinvolti nella coagulazione del sangue.

La prima reazione dei vasi alla lesione è il loro restringimento: in questo processo anche le piastrine aiutano, che, una volta disintegrate e aggregate, rilasciano in esse il vasocostrittore attivo, la serotonina.

L'importante ruolo delle cellule del sangue nel processo di coagulazione è difficile da sopravvalutare, perché formano un coagulo di sangue, lo rendono denso e il coagulo di sangue risultante è affidabile, quindi diventa chiaro perché l'inferiorità delle piastrine e il loro numero ridotto attira così tanta attenzione.

Quali sono le manifestazioni cliniche del declino piastrinico?

Una delle caratteristiche importanti delle piastrine è la loro emivita, che è di 5-8 giorni. Per mantenere un livello costante di cellule del sangue, il midollo osseo deve sostituire giornalmente il 10-13% della massa piastrinica, che è garantita dal normale funzionamento delle cellule staminali ematopoietiche. Tuttavia, in alcuni casi, il numero di piastrine può diminuire non solo al di sotto dei limiti consentiti, ma anche raggiungere i numeri critici, causando sanguinamento spontaneo (10-20 mila per μL).

Il tasso di conta piastrinica per il sangue per una persona sana: 150-320 * 10⁹ piastrine / litro. Quando le concentrazioni piastriniche sono inferiori a 50 * 10⁹, viene diagnosticata la trombocitopatia. Fino ad una concentrazione di 20 * 10⁹ trattamento ambulatoriale ammissibile. Con tassi più bassi richiesto ospedalizzazione.

I sintomi di trombocitopenia sono difficili da non notare, quindi l'aspetto di:

1. Emorragie nella pelle e nelle mucose (petecchie, ecchimosi) che si verificano spontaneamente (soprattutto di notte) o dopo microtraumi, dove piccoli danni possono causare un'emorragia significativa;
2. Gengive sanguinanti;
3. Minore e metrorragia;
4. Nasale (in rari casi - orecchio) e sanguinamento gastrointestinale, che portano rapidamente all'anemia

sono segni caratteristici delle anormalità piastriniche.

Perché il conteggio delle piastrine diminuisce?

Le cause della trombocitopenia sono dovute a vari processi patologici nel corpo e possono essere rappresentate in quattro gruppi principali.

Io gruppo

Trombocitopenia associata a insufficiente formazione di piastrine stesse nel midollo osseo, che si verifica nelle seguenti condizioni:

• Anemia aplastica, quando viene inibita la maturazione delle cellule di tutti e tre i germi - megacariocitico, rosso e mieloide (panmyeloftiz);
• Metastasi di qualsiasi tumore nel midollo osseo;
• Leucemia acuta e cronica;
• Anemia megaloblastica (carenza di vitamina B12, acido folico), tuttavia, questo caso non è un problema particolare, poiché il numero di piastrine diminuisce leggermente;
• Infezioni virali;
• Assunzione di determinati farmaci (tiazidici, estrogeni);
• Gli effetti della chemioterapia e della radioterapia;
• Intossicazione da alcol

Gruppo II

Trombocitopenia causata da emorragia massiva o aumento della distruzione delle piastrine nel sangue.

III gruppo

Trombocitopenia, causata da una violazione della distribuzione delle piscine piastriniche con il loro eccessivo accumulo nella milza (marcata splenomegalia).

Gruppo IV

L'aumento della distruzione delle placche ematiche senza un adeguato compenso dal loro midollo osseo caratterizza il consumo di trombocitopenia, che può essere causato da:

• Ipercoagulazione che si verifica nella sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata);
• trombosi;
• Porpora trombocitopenica di adulti e bambini (immuni e non immuni);
• Uso a lungo termine di eparina, oro, chinidina;
• Sindrome da distress respiratorio (RDS), che può svilupparsi nei neonati (grave compromissione della funzione respiratoria nei neonati prematuri).
• Disturbi immunitari;
• Danni meccanici alle placche di Bitscocero (uso di protesi vascolari);
• Formazione di emangioma gigante;
• Neoplasie maligne;
• Complicazioni post-trasfusione.

Relazione: gravidanza - piastrine - neonato

La gravidanza, sebbene sia un processo fisiologico, non è sempre presente, quindi, ciò che non è tipico di uno stato "normale" può accadere durante un tale periodo di vita. Questo accade con le piastrine, mentre il loro numero può diminuire o aumentare.

La trombocitopenia durante la gravidanza non è rara ed è principalmente dovuta alla riduzione della durata dei globuli rossi. L'aumento del volume di sangue circolante (BCC) richiesto per l'apporto di sangue aggiuntivo è associato ad un aumento del consumo di piastrine, che non sempre tengono il passo con il processo di fornitura di sangue alla placenta e al feto.

La trombocitopenia durante la gravidanza può essere causata da comorbilità (disturbi nel sistema di coagulazione, infezioni virali, allergie, farmaci, gestazione tardiva, in particolare nefropatia, disordini immunitari e autoimmuni) e malnutrizione.

La trombocitopenia immunitaria durante la gravidanza è particolarmente pericolosa, poiché può causare insufficienza uteroplacentare, che spesso provoca malnutrizione e ipossia fetale. Inoltre, una diminuzione delle piastrine nel sangue può essere accompagnata da sanguinamento e persino emorragie intracerebrali nel neonato.

Le malattie materne immunitarie e autoimmuni possono anche portare a violazioni della trombocitopoiesi nei neonati, che si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue e determinare tali forme di trombocitopenia:

1. Alloimmune o isoimmune, associate all'incompatibilità di gruppo della madre e del feto, quando gli anticorpi della madre (neonatale) entrano nel flusso sanguigno del feto;
2. L'Iran è immune se la donna è malata di trombocitopenia idiopatica o lupus eritematoso sistemico (anticorpi diretti contro le piastrine del bambino penetrano nella barriera placentare);
3. Trombocitopenia autoimmune, caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro gli antigeni delle proprie piastrine;
4. Eteroimmune, risultante dagli effetti di un agente virale o di altro tipo sul corpo con un cambiamento nella struttura antigenica delle cellule del sangue.

Riduzione piastrinica immuno-correlata

La trombocitopenia immune include forme come:

• Isoimmune o alloimmune - possono essere neonatali o si presentano con trasfusioni di sangue incompatibili con il gruppo;
• Hapten o eteroimmune (aptene - parte dell'antigene), derivante dall'ingestione di un antigene estraneo (virus, farmaci);
• La trombocitopenia autoimmune è la più comune e comune. Una rottura del sistema immunitario, la cui natura, di regola, non è stata stabilita, porta al fatto che il sistema immunitario smette di riconoscere la sua piastrina sana e lo prende come uno "sconosciuto", che a sua volta reagisce con la produzione di anticorpi a se stesso.

Diatesi emorragica con AITP

La porpora trombocitopenica autoimmune (AITP) è la forma più comune di trombocitopenia immune. È più spesso malata di giovani donne (20-30 anni).

Una diminuzione dei livelli piastrinici che accompagna un'altra malattia ed è inclusa nel suo complesso di sintomi è chiamata trombocitopenia secondaria. Come sintomatico, si osserva trombocitopenia in varie patologie:

1. Collagenosi (lupus eritematoso sistemico (LES), sclerodermia, dermatomiosite);
2. Leucemia acuta e cronica (mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenstrom);
3. Epatite cronica e malattie renali.

Tuttavia, AITP, che è chiamato trombocitopenia essenziale o idiopatica (malattia di Verlgof), si verifica molto più spesso come una malattia isolata indipendente.

Idiopatico questa forma è chiamata a causa del fatto che la causa della sua insorgenza rimane inspiegabile. In questa patologia, le piastrine non vivono per 7 giorni in media, ma 2-3-4 ore, nonostante il fatto che inizialmente il midollo osseo continui a produrre normalmente tutte le cellule. Tuttavia, la costante carenza di cellule del sangue induce il corpo a reagire ancora e ad aumentare la produzione di piastrine diverse volte, il che influisce negativamente sulla maturazione dei megacariociti.

Nelle donne in gravidanza, la trombocitopenia essenziale ha un decorso piuttosto favorevole, tuttavia si osserva ancora un aumento della frequenza degli aborti. Il trattamento della trombocitopenia in questo caso viene effettuato con l'introduzione di prednisone 5-7 giorni prima della consegna. La questione dell'assistenza ostetrica viene risolta individualmente, ma più spesso ricorrere alla chirurgia (taglio cesareo).

L'effetto terapeutico dei corticosteroidi non è necessariamente usato durante la gravidanza, sono utilizzati in altri casi. Inoltre, è stato osservato un effetto positivo dalla somministrazione endovenosa di immunoglobulina, che riduce il tasso di fagocitosi. È vero, con ricadute ripetute della malattia, spesso viene preferita la splenectomia (rimozione della milza).

Porpora purulenta trombocitopenica nei bambini e altri tipi di ITP

L'AITP acuto nei bambini è osservato all'età di 2-9 anni e si verifica 1-3 settimane dopo la precedente infezione virale. Il bambino sullo sfondo del completo benessere improvvisamente appare petecchie e porpora. Per una tale condizione, la trombocitopenia è un quadro ematico caratteristico e non vi è diminuzione del livello dei globuli bianchi (leucopenia).

La base della patogenesi di questa malattia è la produzione di anticorpi contro gli antigeni delle proteine ​​virali. In questo caso, antigeni virali o interi complessi immunitari "antigene-anticorpo" vengono adsorbiti sulla membrana piastrinica. Poiché gli antigeni virali devono ancora lasciare il corpo, che nella maggior parte dei casi si verifica, la malattia scompare da sola entro due o sei settimane.

Un bambino con trombocitopenia immune dopo essere caduto su un pavimento piastrellato. Concentrazione piastrinica al momento dell'infortunio: 9 * 10⁹ t / l

Altre forme di trombocitopenia immune includono una malattia rara, ma grave che viene chiamata porpora post-trasfusionale. Al centro del suo sviluppo vi è una trasfusione di sangue di un donatore, positivo per uno degli antigeni piastrinici, che non è stato trasportato dal ricevente, che è stato trasferito circa una settimana fa. Tale disturbo si manifesta con grave trombocitopenia refrattaria, anemia e sanguinamento, che spesso portano a emorragia intracranica, con conseguente morte del paziente.

Un altro tipo significativo di trombocitopenia immune è dovuto all'interazione del farmaco e di un componente della membrana piastrinica, una delle glicoproteine, in cui il farmaco o la glicoproteina o il loro complesso possono essere immunogenici. Una causa comune dello sviluppo della trombocitopenia immune potrebbe non essere nemmeno il farmaco stesso, ma il suo metabolita. La trombocitopenia indotta da eparina è di questa natura. Il chinino e la chinidina sono anche agenti tipici capaci di indurre patologia. È interessante notare che una reazione simile ad alcuni farmaci (specifici) posti geneticamente, ad esempio la ricezione di fondi contenenti oro, stimola la formazione di anticorpi alle piastrine.

Trombocitopenia non immuni

La trombocitopenia non immune occupa circa un quinto dell'intera massa di malattie associate a una diminuzione del livello di cellule del sangue e sono dovute a:

• Lesione meccanica delle piastrine (emangioma, splenomegalia);
• Inibizione della proliferazione delle cellule del midollo osseo (anemia aplastica, danno chimico o radiante alla mielopoiesi);
• Aumento del consumo di piastrine (DIC, carenza di vitamina B12 e acido folico).

Inoltre, la trombocitopenia della genesi non immune è osservata in alcune forme di anemia emolitica acquisita, in cui due forme di consumo di trombocitopenia sono più significative:

1. Porpora trombotica (TTP);
2. Sindrome emolitica uremica (HUS).

Una proprietà tipica di queste malattie è la deposizione di coaguli di sangue ialino, formatisi come risultato dell'aggregazione piastrinica spontanea, nelle arteriole terminali e nei capillari.

La porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitica uremica si riferiscono a trombocitopenia di origine sconosciuta e sono caratterizzate da un'insorgenza acuta del processo patologico, che è accompagnata da grave trombocitopenia e anemia emolitica, febbre, gravi sintomi neurologici e insufficienza renale, che in un breve periodo possono portare a un organismo.

La porpora trombotica trombocitopenica è più tipica per gli adulti e si verifica dopo un'infezione batterica o virale, l'immunizzazione è spesso osservata in pazienti con infezione da HIV e può anche comparire durante la gravidanza, quando si assumono contraccettivi orali o con l'introduzione di farmaci antitumorali. Ci sono casi di TTP come malattia ereditaria.

La sindrome emolitica uremica è più comune nei bambini. La causa di questa condizione sono i microrganismi Shigella dysenteriae o Esherichia coli enterotossica, che distruggono le cellule endoteliali dei capillari renali. Di conseguenza, un gran numero di multimeri di von Willebrand viene inviato al flusso sanguigno, portando all'aggregazione piastrinica.

La prima manifestazione di questa patologia è la diarrea sanguinolenta, causata dai suddetti microrganismi, e successivamente si sviluppa un'insufficienza renale acuta (la formazione di coaguli di sangue ialino nei vasi renali), che è il principale segno clinico della malattia.

Trombocitopenia

Forme acute

Per il trattamento della trombocitopenia nel periodo acuto dovrebbe essere in ospedale, dove il paziente è ricoverato in ospedale. Il riposo a letto rigoroso viene prescritto fino al raggiungimento di un livello fisiologico (150 mila in μl) di piastrine.

Nella prima fase del trattamento, al paziente vengono prescritti farmaci corticosteroidi, che impiega fino a 3 mesi, la rimozione della milza, se non c'è scelta, è pianificata nella seconda fase e la terza fase del trattamento è prevista per i pazienti dopo splenectomia. Consiste nell'uso di piccole dosi di prednisone e plasmaferesi terapeutica.

Di norma vengono evitate le infusioni endovenose di piastrine da donatore, specialmente nei casi di trombocitopenia immune a causa del rischio di aggravamento del processo.

Le trasfusioni di piastrine hanno un notevole effetto terapeutico se sono selezionate appositamente (specificamente per questo paziente) secondo il sistema HLA, ma questa procedura è molto laboriosa e inaccessibile, quindi con anemizzazione profonda, è preferibile versare la massa di eritrociti scongelati.

Va ricordato che i farmaci che violano le capacità di aggregazione delle cellule del sangue (aspirina, caffeina, barbiturici, ecc.) Sono proibiti per un paziente con trombocitopenia, di regola il medico lo avverte in caso di dimissione dall'ospedale.

Ulteriore trattamento

I pazienti con trombocitopenia richiedono un'ulteriore osservazione da parte di un ematologo e dopo la dimissione dall'ospedale. Viene loro fornito un paziente che ha bisogno di cure sanitarie per tutti i focolai di infezione e sverminazione, informandolo che le infezioni virali respiratorie acute e l'esacerbazione delle malattie associate provocano un'adeguata reazione piastrinica, quindi indurimento e fisioterapia, anche se dovrebbero essere obbligatorie, ma vengono introdotte gradualmente e attentamente.

Inoltre, il paziente viene fornito per il mantenimento di un diario alimentare, in cui viene descritto con attenzione il cibo per la trombocitopenia. Lesioni, sovraccarichi, assunzione incontrollata di droghe e prodotti alimentari innocui a prima vista possono provocare una ricaduta della malattia, sebbene la prognosi per essa sia generalmente favorevole.

La dieta per la trombocitopenia ha lo scopo di eliminare i prodotti allergenici e di saturare la dieta con vitamine del gruppo B (B12), acido folico, vitamina K, che è coinvolta nel processo di coagulazione del sangue.

Il tavolo n. 10, nominato nel reparto di ricovero, dovrebbe essere continuato a casa e non essere portato via con uova, cioccolato, tè verde e caffè. È molto buono a casa ricordare i rimedi popolari contro la trombocitopenia, quindi le erbe con proprietà emostatiche (ortica, borsa da pastore, achillea, arnica) devono essere conservate in anticipo e utilizzate a casa. Infusioni molto popolari di erbe complesse. La loro medicina ufficiale perfino consiglia. Dicono che aiuta molto bene.

Trombocitopenia. Cause, sintomi, segni, diagnosi e trattamento della patologia

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

La trombocitopenia è una condizione patologica caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico, inferiore a 150.000 per microlitro. Ciò è accompagnato da un aumento del sanguinamento e dall'arresto ritardato del sanguinamento da piccole navi. La trombocitopenia può essere una malattia del sangue indipendente e può anche essere un sintomo in varie patologie di altri organi e sistemi.

La frequenza di trombocitopenia come malattia indipendente varia a seconda della patologia specifica. Ci sono due picchi nell'incidenza - all'asilo e dopo quarant'anni. La trombocitopenia idiopatica è più comune (60 casi per 1 milione di abitanti). Il rapporto tra donne e uomini nella struttura dell'incidenza è 3: 1. Tra i bambini, l'incidenza di questa malattia è leggermente inferiore (50 casi per 1 milione).

Fatti interessanti

• Nel giorno, circa 66.000 nuove piastrine si formano nel corpo umano. Circa lo stesso è distrutto.
• Le piastrine svolgono un ruolo importante nel fermare il sanguinamento dai piccoli vasi con un diametro fino a 100 micrometri (emostasi primaria). Il sanguinamento da grandi vasi si ferma con la partecipazione di fattori di coagulazione del plasma (emostasi secondaria).
• Una piastrina, sebbene appartenga agli elementi cellulari del sangue, non è in realtà una cellula completa.
• Le manifestazioni cliniche della trombocitopenia si sviluppano solo se la conta piastrinica scende più di tre volte (meno di 50.000 in 1 microlitro di sangue).

Il ruolo delle piastrine nel corpo

Formazione e funzione delle piastrine

Le piastrine sono elementi sagomati di sangue, che sono piastre di sangue piatte, prive di nucleazione con una dimensione da 1 a 2 micrometri (μm), ovali o arrotondate. Nello stato non attivato hanno una superficie liscia. La loro formazione si verifica nel midollo osseo rosso da cellule progenitrici - megacariociti.

Il megacariocita è una cellula relativamente grande, quasi completamente piena di citoplasma (ambiente interno di una cellula vivente) e con processi lunghi (fino a 120 micron). Nel processo di maturazione, piccoli frammenti del citoplasma di questi processi sono separati dal megacariocita e entrano nel flusso sanguigno periferico - queste sono piastrine. Da ciascuna forma di megacariociti da 2.000 a 8.000 piastrine.

La crescita e lo sviluppo dei megacariociti sono controllati da uno speciale ormone proteico, la trombopoietina. Essendo formato nel fegato, nei reni e nei muscoli scheletrici, la trombopoietina viene trasferita dal sangue al midollo osseo rosso, dove stimola la formazione di megacariociti e piastrine. L'aumento del numero di piastrine, a sua volta, causa l'inibizione della formazione di trombopoietina, pertanto il loro numero nel sangue viene mantenuto ad un certo livello.

Le principali funzioni delle piastrine sono:

• Emostasi (smettere di sanguinare). Quando un vaso sanguigno è danneggiato, c'è un'attivazione immediata delle piastrine. Di conseguenza, la serotonina, una sostanza biologicamente attiva che provoca il vasospasmo, viene rilasciata da loro. Inoltre, sulla superficie delle piastrine attivate si formano molti processi, attraverso i quali sono collegati alla parete del vaso danneggiato (adesione) e tra loro (aggregazione). Come risultato di queste reazioni, si forma un tappo piastrinico, bloccando il lume del vaso e arrestando il sanguinamento. Il processo descritto richiede 2 - 4 minuti.
• Navi alimentari La distruzione delle piastrine attivate determina il rilascio di fattori di crescita che aumentano il nutrimento della parete vascolare e contribuiscono al processo di recupero dopo l'infortunio.

Distruzione delle piastrine

Cause di trombocitopenia

Un disturbo in uno qualsiasi dei livelli sopra indicati può comportare una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico.

A seconda della causa e del meccanismo di sviluppo, ci sono:

• trombocitopenia ereditaria;
• trombocitopenia produttiva;
• distruzione di trombocitopenia;
• consumo di trombocitopenia;
• ridistribuzione della trombocitopenia;
• diluizione della trombocitopenia.

Trombocitopenia ereditaria

Questo gruppo comprende le malattie, nel cui caso il ruolo principale appartiene alle mutazioni genetiche.

La trombocitopenia ereditaria comprende:

• Anomalia di Meye-Hegglin;
• Sindrome di Whiskott-Aldrich;
• La sindrome di Bernard - Soulier;
• trombocitopenia congenita amegacariocitica;
• TAR - sindrome.

Anomaly Meya - Hegglin
Una malattia genetica rara con un tipo di ereditarietà autosomica dominante (se un genitore è malato, allora la probabilità di avere un figlio malato è del 50%).

Caratterizzata da un processo di separazione delle piastrine difettoso dal megacariociti nel midollo osseo, riducendo così il numero di piastrine che hanno generato enormi dimensioni (6 - 7 micrometri). Inoltre, in questa malattia ci sono violazioni della formazione dei leucociti, che si manifesta in una violazione della loro struttura e leucopenia (una diminuzione del numero di leucociti nel sangue periferico).

Sindrome di Whiskott-Aldrich
Malattia ereditaria causata da mutazioni genetiche che provocano piastrine anormali, piccole (meno di 1 micrometro di diametro) nel midollo osseo rosso. A causa della struttura disgregata, si verifica la loro distruzione eccessiva nella milza, a causa della quale la durata della vita è ridotta a diverse ore.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da eczema cutaneo (infiammazione degli strati superiori della pelle) e predisposizione alle infezioni (dovute a disturbi del sistema immunitario). Solo i bambini con 4-10 casi per 1 milione sono malati.

Sindrome di Bernard - Soulier
Malattia ereditaria autosomica recessiva (compare in un bambino solo se ha ereditato un gene difettoso da entrambi i genitori), che si manifesta nella prima infanzia. Caratterizzato dalla formazione di piastrine giganti (6 - 8 micrometri), funzionalmente insolventi. Non sono in grado di attaccarsi al muro della nave danneggiata e si legano l'un l'altro (i processi di adesione e aggregazione sono disturbati) e sono soggetti a una maggiore distruzione nella milza.

Trombocitopenia amegacariocitica congenita
Malattia autosomica recessiva ereditaria che si manifesta nell'infanzia. Caratterizzato da mutazione del gene responsabile di fattore di sensibilità megacariociti governare la loro crescita e lo sviluppo (trombopoietina), con conseguente produzione di piastrine disturbato da parte del midollo osseo.

Sindrome TAR
Una rara malattia ereditaria (1 caso ogni 100 000 nati vivi) con una modalità autosomica recessiva, caratterizzata da congenita assenza sia trombocitopenia e osso radiale.

Trombocitopenia con TAR - la sindrome è causata da una mutazione del gene responsabile della crescita dei megacariociti e lo sviluppo, riducendo così il numero di piastrine isolate nel sangue periferico.

Trombocitopenia produttiva

Questo gruppo comprende malattie del sistema ematopoietico, in cui i processi di formazione delle piastrine nel midollo osseo rosso vengono interrotti.

La trombocitopenia produttiva può causare:

• anemia aplastica;
• sindrome mielodisplastica;
• anemia megaloblastica;
• leucemia acuta;
• mielofibrosi;
• metastasi tumorali;
• farmaci citotossici;
• ipersensibilità a vari farmaci;
• radiazioni;
• abuso di alcool.

Anemia aplastica
Questa patologia è caratterizzata dalla soppressione di emopoiesi nel midollo osseo, che si manifesta in una diminuzione del sangue periferico di tutti i tipi di cellule - piastrine (trombocitopenia), di globuli bianchi (leucopenia), globuli rossi (anemia) e linfociti (linfopenia).

La causa della malattia non può sempre essere stabilita. Alcuni farmaci (chinino, cloramfenicolo), tossine (pesticidi, solventi chimici), radiazioni, virus dell'immunodeficienza umana (HIV) possono essere fattori che contribuiscono.

Sindrome mielodisplastica
Un gruppo di malattie tumorali caratterizzato da alterata formazione del sangue nel midollo osseo rosso. Con questa sindrome si nota una riproduzione accelerata delle cellule ematopoietiche, tuttavia i processi della loro maturazione vengono violati. Il risultato è un gran numero di cellule del sangue immature dal punto di vista funzionale (comprese le piastrine). Non sono in grado di svolgere le loro funzioni e subiscono l'apoptosi (il processo di autodistruzione), che si manifesta con trombocitopenia, leucopenia e anemia.

Anemia megaloblastica
Questa condizione si sviluppa con una deficienza nel corpo di vitamina B12 e / o acido folico. Con la mancanza di queste sostanze, i processi di formazione del DNA (acido desossiribonucleico) vengono disturbati, fornendo stoccaggio e trasmissione di informazioni genetiche, nonché processi di sviluppo e funzionamento delle cellule. In questo caso, prima di tutto, i tessuti e gli organi in cui i processi di divisione cellulare sono più pronunciati (sangue, mucose) soffrono.

Leucemia acuta
Malattia tumorale del sistema sanguigno in cui le cellule staminali del midollo osseo mutano (normalmente tutte le cellule del sangue si sviluppano dalle cellule staminali). Di conseguenza, la divisione rapida e incontrollata di questa cellula inizia con la formazione di una moltitudine di cloni incapaci di eseguire funzioni specifiche. Aumentare gradualmente il numero di cloni tumorali e si spostano cellule ematopoietiche da midollo osseo, che è pancitopenia manifesta (diminuzione delle cellule del sangue periferico di tutti i tipi - piastrine, globuli rossi, globuli bianchi e linfociti).

Questo meccanismo di trombocitopenia è caratteristico di altri tumori del sistema ematopoietico.

mielofibrosi
Malattia cronica caratterizzata dallo sviluppo di tessuto fibroso nel midollo osseo. Il meccanismo di sviluppo è simile al processo del tumore - la mutazione delle cellule staminali si verifica, con conseguente formazione di tessuto fibroso, che gradualmente sostituisce l'intera sostanza del midollo osseo.

Una caratteristica distintiva della mielofibrosi è lo sviluppo di focolai di formazione del sangue in altri organi - nel fegato e nella milza, e la dimensione di questi organi aumenta in modo significativo.

Metastasi del cancro
Le malattie tumorali di varia localizzazione negli ultimi stadi di sviluppo sono soggette a metastasi - le cellule tumorali lasciano l'attenzione principale e si diffondono in tutto il corpo, stabilendosi e iniziando a moltiplicarsi in quasi tutti gli organi e tessuti. Questo, secondo il meccanismo sopra descritto, può portare allo spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo rosso e allo sviluppo della pancitopenia.

Farmaci citotossici
Questo gruppo di farmaci è usato per trattare tumori di diversa origine. Uno dei rappresentanti è metotrexato. La sua azione è dovuta a una violazione del processo di sintesi del DNA nelle cellule tumorali, rallentando così il processo di crescita del tumore.

Le reazioni avverse a tali farmaci possono essere l'inibizione della formazione del sangue nel midollo osseo con una diminuzione del numero di cellule del sangue periferico.

Ipersensibilità a vari farmaci
Come risultato delle caratteristiche individuali (il più delle volte a causa di una predisposizione genetica), alcune persone possono provare ipersensibilità alle droghe di vari gruppi. Questi farmaci possono avere un effetto distruttivo direttamente sui megacariociti del midollo osseo, interrompendo il processo di maturazione e la formazione di piastrine.

Tali condizioni si sviluppano relativamente raramente e non sono necessarie reazioni collaterali quando si usano farmaci.

I farmaci che più comunemente causano trombocitopenia sono:

• antibiotici (cloramfenicolo, sulfonamidi);
• diuretici (farmaci diuretici) (idroclorotiazide, furosemide);
• farmaci anticonvulsivanti (fenobarbital);
• antipsicotici (proclorperazina, meprobamato);
• farmaci antitiroidei (tiamazolo);
• farmaci antidiabetici (glibenclamide, glipizide);
• farmaci anti-infiammatori (indometacina).

radiazione
L'impatto delle radiazioni ionizzanti, compresa la radioterapia nel trattamento dei tumori, può avere un effetto distruttivo diretto sulle cellule ematopoietiche del midollo osseo rosso, nonché causare mutazioni a vari livelli di emopoiesi con il successivo sviluppo di emoblastosi (malattie tumorali del tessuto ematopoietico).

Abuso di alcol
L'alcol etilico, che è il principio attivo della maggior parte dei tipi di bevande alcoliche, in alte concentrazioni può avere un effetto inibitorio sui processi di formazione del sangue nel midollo osseo rosso. Allo stesso tempo nel sangue c'è una diminuzione del numero di piastrine, così come di altri tipi di cellule (globuli rossi, leucociti).

Molto spesso, questa condizione si sviluppa durante il consumo di alcolici, quando alte concentrazioni di alcol etilico colpiscono il midollo osseo per un lungo periodo. La trombocitopenia risultante, di norma, è temporanea ed è eliminata pochi giorni dopo la sospensione dell'assunzione di alcol, tuttavia, con frequenti e prolungate abbuffate nel midollo osseo, possono svilupparsi cambiamenti irreversibili.

Distruzione della trombocitopenia

In questo caso, la causa della malattia è l'aumento della distruzione delle piastrine, che si verifica principalmente nella milza (per alcune malattie, le piastrine in piccole quantità possono essere distrutte nel fegato e nei linfonodi o direttamente nel letto vascolare).

L'aumento della distruzione delle piastrine può verificarsi quando:

• porpora trombocitopenica idiopatica;
• trombocitopenia del neonato;
• trombocitopenia post-trasfusionale;
• Sindrome di Evans-Fisher;
• assunzione di alcuni farmaci (trombocitopenia medicinale);
• alcune malattie virali (trombocitopenia virale).

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)
Un sinonimo è trombocitopenia autoimmune. Questa malattia è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico (la composizione degli altri elementi cellulari del sangue non è disturbata) come risultato della loro distruzione potenziata. Le cause della malattia sono sconosciute. Si presume una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia e si nota una connessione con l'effetto di alcuni fattori predisponenti.

I fattori che provocano lo sviluppo di ITP possono essere:

• infezioni virali e batteriche;
• vaccinazioni profilattiche;
• alcuni farmaci (furosemide, indometacina);
• eccessiva insolazione;
• ipotermia.

Sulla superficie delle piastrine (così come sulla superficie di qualsiasi cellula del corpo) ci sono alcuni complessi molecolari chiamati antigeni. Se ingerito con un antigene estraneo, il sistema immunitario produce anticorpi specifici. Interagiscono con l'antigene, portando alla distruzione della cellula su cui si trova.

Quando la trombocitopenia autoimmune nella milza inizia a produrre anticorpi contro gli antigeni delle sue stesse piastrine. Gli anticorpi sono attaccati alla membrana piastrinica e "etichettati", con il risultato che quando si passa attraverso la milza, le piastrine vengono catturate e distrutte in essa (in piccole quantità, la distruzione avviene nel fegato e nei linfonodi). Pertanto, la durata della vita delle piastrine si riduce a diverse ore.

Ridurre il numero di piastrine porta ad un aumento della produzione di trombopoietina nel fegato, che aumenta il tasso di maturazione dei megacariociti e la formazione di piastrine nel midollo osseo rosso. Tuttavia, con l'ulteriore sviluppo della malattia, le capacità compensatorie del midollo osseo si esauriscono e si sviluppa la trombocitopenia.

A volte, se una donna incinta soffre di trombocitopenia autoimmune, gli anticorpi delle sue piastrine possono passare attraverso la barriera placentare e distruggere le piastrine normali del feto.

Trombocitopenia neonatale
Questa condizione si sviluppa se ci sono antigeni sulla superficie delle piastrine del bambino che non si trovano sulle piastrine della madre. In questo caso, gli anticorpi (immunoglobuline di classe G in grado di attraversare la barriera placentare), prodotti nel corpo della madre, entrano nel flusso sanguigno del bambino e causano la distruzione delle sue piastrine.

Gli anticorpi materni possono distruggere le piastrine fetali alla 20a settimana di gravidanza, a seguito della quale il bambino può presentare segni di grave trombocitopenia alla nascita.

Trombocitopenia posttransfusione
Questa condizione si sviluppa dopo trasfusione di sangue o massa piastrinica ed è caratterizzata da una pronunciata distruzione delle piastrine nella milza. Il meccanismo di sviluppo è associato alla trasfusione del paziente con piastrine estranee, a cui iniziano a produrre anticorpi. Per la produzione e l'immissione di anticorpi nel sangue, è necessario un certo tempo, quindi una diminuzione delle piastrine si nota nei giorni 7-8 dopo la trasfusione di sangue.

Sindrome di Evans-Fisher
Questa sindrome si sviluppa in alcune malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, epatite autoimmune, artrite reumatoide) o senza malattie predisponenti sullo sfondo del relativo benessere (forma idiopatica). Caratterizzato dalla formazione di anticorpi contro i normali globuli rossi e le piastrine del corpo, con il risultato che le cellule "etichettate" con gli anticorpi vengono distrutte nella milza, nel fegato e nel midollo osseo.

Trombocitopenia medicinale
Alcuni farmaci hanno la capacità di legarsi agli antigeni sulla superficie delle cellule del sangue, inclusi gli antigeni piastrinici. Di conseguenza, gli anticorpi possono essere prodotti nel complesso risultante, che porta alla distruzione delle piastrine nella milza.

La formazione di anticorpi contro le piastrine può provocare:

• farmaci antiaritmici (chinidina);
• farmaci antiparassitari (clorochina);
• agenti anti-ansia (meprobamato);
• antibiotici (ampicillina, rifampicina, gentamicina, cefalexina);
• anticoagulanti (eparina);
• farmaci antistaminici (cimetidina, ranitidina).

La distruzione delle piastrine inizia pochi giorni dopo l'inizio del trattamento. Con l'abolizione del farmaco si verifica la distruzione delle piastrine, sulla cui superficie sono già stati fissati antigeni del farmaco, ma le piastrine di nuova produzione non sono esposte agli anticorpi, la loro quantità nel sangue viene gradualmente ripristinata e le manifestazioni della malattia scompaiono.

Trombocitopenia virale
I virus, entrando nel corpo umano, penetrano in varie cellule e si moltiplicano vigorosamente in essi.

Lo sviluppo di un virus in una cellula vivente è caratterizzato da:

• l'aspetto sulla superficie cellulare degli antigeni virali;
• cambiamenti negli antigeni cellulari del virus.

Di conseguenza, gli anticorpi iniziano a essere prodotti da auto-antigeni virali o modificati, che portano alla distruzione delle cellule colpite nella milza.

La trombocitopenia può causare:

• virus della rosolia;
• virus varicella-zoster (varicella);
• virus del morbillo;
• virus influenzale.

In rari casi, il meccanismo descritto può causare lo sviluppo di trombocitopenia durante la vaccinazione.

Consumo trombocitopenia

Questa forma della malattia è caratterizzata dall'attivazione piastrinica direttamente nel letto vascolare. Di conseguenza, vengono attivati ​​i meccanismi di coagulazione del sangue, che sono spesso pronunciati.

In risposta all'aumento del consumo di piastrine, i loro prodotti sono in aumento. Se la causa dell'attivazione piastrinica non viene eliminata, le capacità compensatorie del midollo osseo rosso si esauriscono con lo sviluppo della trombocitopenia.

L'attivazione delle piastrine nel letto vascolare può essere provocata da:

• sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• sindrome emolitica uremica.

Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
Una condizione che si sviluppa a seguito di un massiccio danno ai tessuti e agli organi interni, che attiva il sistema di coagulazione del sangue con conseguente esaurimento.

L'attivazione delle piastrine con questa sindrome si verifica a causa dell'abbondante secrezione di fattori di coagulazione da tessuti danneggiati. Questo porta alla formazione di numerosi coaguli di sangue nel sangue, che ostruiscono i lumi dei piccoli vasi, interrompendo l'afflusso di sangue al cervello, fegato, reni e altri organi.

A causa della compromissione del flusso sanguigno a tutti gli organi interni, viene attivato il sistema anticoagulante, volto a distruggere i coaguli di sangue e ripristinare il flusso sanguigno. Di conseguenza, sullo sfondo dell'esaurimento delle piastrine e di altri fattori della coagulazione, il sangue perde completamente la sua capacità di coagularsi. Vi sono massicci sanguinamenti esterni ed interni, che sono spesso fatali.

La sindrome DIC può essere causata da:

• distruzione massiccia di tessuti (ustioni, lesioni, interventi chirurgici, trasfusioni di sangue incompatibili);
• infezioni gravi;
• distruzione di grandi tumori;
• chemioterapia nel trattamento dei tumori;
• shock di qualsiasi eziologia;
• trapianto di organi.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
La base di questa malattia è una quantità insufficiente di fattore anticoagulante nel sangue - prostaciclina. Normalmente, viene prodotto dall'endotelio (la superficie interna dei vasi sanguigni) e interferisce con il processo di attivazione e aggregazione piastrinica (incollandoli insieme e formando un coagulo di sangue). Nel TTP, l'eliminazione di questo fattore compromessa porta all'attivazione locale delle piastrine e alla formazione di microtrombosi, al danno vascolare e allo sviluppo dell'emolisi intravascolare (distruzione dei globuli rossi direttamente nel letto vascolare).

Sindrome emolitica uremica (HUS)
La malattia, che si verifica principalmente nei bambini, e causata principalmente da infezioni intestinali (dissenteria, colibacillosi). Ci sono anche cause non infettive della malattia (alcuni farmaci, predisposizione ereditaria, malattie sistemiche).

Quando l'HUS è causata dall'infezione, le tossine batteriche vengono rilasciate nel flusso sanguigno, danneggiando l'endotelio vascolare, che è accompagnato dall'attivazione piastrinica, attaccandole alle aree danneggiate, seguita dalla formazione di microtrombi e dal disturbo della microcircolazione degli organi interni.

Ridistribuzione della trombocitopenia

In condizioni normali, circa il 30% delle piastrine viene depositato (depositato) nella milza. Se necessario, vengono escreti nel sangue circolante.

Alcune malattie possono portare a splenomegalia (un aumento della milza in termini di dimensioni), in conseguenza del quale può essere trattenuto fino al 90% di tutte le piastrine del corpo. Poiché i sistemi regolatori controllano il numero totale di piastrine nel corpo, piuttosto che la loro concentrazione nel sangue circolante, il ritardo delle piastrine nella milza ingrossata non causa un aumento compensativo della loro produzione.

La splenomegalia può essere causata da:

• cirrosi epatica;
• infezioni (epatite, tubercolosi, malaria);
• lupus eritematoso sistemico;
• tumori del sistema sanguigno (leucemie, linfomi);
• alcolismo.

Con un lungo decorso della malattia, le piastrine trattenute nella milza possono subire una massiccia distruzione con il successivo sviluppo di reazioni compensatorie nel midollo osseo.

La ridistribuzione della trombocitopenia può svilupparsi con l'emangioma, un tumore benigno costituito da cellule vascolari. È stato scientificamente dimostrato che il sequestro piastrinico si verifica in tali neoplasie (ritardandole e chiudendole fuori circolazione con possibile distruzione successiva). Questo fatto è confermato dalla scomparsa della trombocitopenia dopo la rimozione chirurgica dell'emangioma.

Diluizione della trombocitopenia

Questa condizione si sviluppa in pazienti che sono in ospedale (più spesso dopo una massiccia perdita di sangue), con cui vengono versati grandi volumi di liquidi, plasma e plasma sostitutivi, la massa di eritrociti, senza compensare la perdita di piastrine. Di conseguenza, la loro concentrazione nel sangue può diminuire così tanto che anche il rilascio di piastrine dal deposito non è in grado di mantenere il normale funzionamento del sistema di coagulazione.

Sintomi di trombocitopenia

Dal momento che la funzione delle piastrine è l'emostasi (smettere di sanguinare), le principali manifestazioni della loro mancanza nel corpo saranno il sanguinamento di varia localizzazione e intensità. Clinicamente, la trombocitopenia non viene espressa in alcun modo fino a quando la concentrazione di piastrine supera i 50.000 per microlitro di sangue e solo con un'ulteriore diminuzione del loro numero iniziano a comparire i sintomi della malattia.

È pericoloso che anche con basse concentrazioni piastriniche, la persona non presenti un deterioramento significativo delle condizioni generali e si senta a suo agio, nonostante il pericolo di sviluppare condizioni potenzialmente letali (anemia grave, emorragie cerebrali).

Il meccanismo di sviluppo di tutti i sintomi della trombocitopenia è lo stesso: una diminuzione della concentrazione piastrinica porta a un malfunzionamento delle pareti dei piccoli vasi (principalmente capillari) e alla loro maggiore fragilità. Di conseguenza, spontaneamente o quando esposto a un fattore fisico di intensità minima, l'integrità dei capillari viene disturbata e si sviluppa il sanguinamento.

Poiché il numero di piastrine è ridotto, il tappo piastrinico nei vasi danneggiati non si forma, causando un flusso massiccio di sangue dal letto circolatorio nei tessuti circostanti.

I sintomi della trombocitopenia sono:

• Emorragie nella pelle e nelle mucose (porpora). Manifestato da piccole macchie rosse, particolarmente pronunciate nei punti di compressione e di attrito con i vestiti, e formato come risultato del sangue che inzuppa la pelle e le mucose. Le macchie sono indolori, non sporgono al di sopra della superficie della pelle e non scompaiono quando vengono pressate. Entrambe le emorragie a singolo punto (petecchie) e di grandi dimensioni (ecchimosi - più di 3 mm di diametro, emorragie - diversi centimetri di diametro) possono essere osservate. Allo stesso tempo, si possono osservare lividi di vari colori: rosso e blu (prima) o verdastro e giallo (più tardi).
• Epistassi frequenti La mucosa del naso è abbondantemente fornita di sangue e contiene un gran numero di capillari. La loro maggiore fragilità derivante da una diminuzione della concentrazione delle piastrine, porta ad un abbondante sanguinamento dal naso. Starnuti, malattie catarrali, microtrauma (quando si raccoglie il naso), la penetrazione di corpi estranei può provocare emorragie nasali. Il sangue risultante è rosso vivo. La durata del sanguinamento può superare le decine di minuti, a seguito delle quali una persona perde fino a diverse centinaia di millilitri di sangue.
• Gengive sanguinanti. Per molte persone, quando ti lavi i denti, potrebbe esserci un leggero sanguinamento delle gengive. Con trombocitopenia, questo fenomeno è particolarmente pronunciato, il sanguinamento si sviluppa su una grande superficie delle gengive e continua per molto tempo.
• Sanguinamento gastrointestinale. Si verificano a causa della maggiore fragilità dei vasi della membrana mucosa del sistema gastrointestinale, così come delle lesioni al suo cibo grossolano e duro. Di conseguenza, il sangue può uscire con le feci (melena), dipingendolo di rosso o con masse di vomito (ematemesi), che è più caratteristico del sanguinamento dalla mucosa gastrica. La perdita di sangue a volte raggiunge centinaia di millilitri di sangue, che possono minacciare la vita di una persona.
• L'aspetto del sangue nelle urine (ematuria). Questo fenomeno può essere osservato in emorragie nelle mucose della vescica e delle vie urinarie. In questo caso, a seconda del volume di perdita di sangue, l'urina può acquisire un colore rosso vivo (ematuria macroscopica), o la presenza di sangue nelle urine sarà determinata solo mediante esame microscopico (micro ematuria).
• Mestruazioni abbondanti e lunghe. In condizioni normali, il sanguinamento mestruale continua per circa 3 a 5 giorni. Il volume totale di scarico durante questo periodo non supera i 150 ml, incluso lo strato endometriale respinto. La quantità di sangue perso non supera i 50 - 80 ml. Con trombocitopenia, vi è un forte sanguinamento (oltre 150 ml) durante le mestruazioni (ipermenorrea), così come in altri giorni del ciclo mestruale.
• Sanguinamento prolungato durante la rimozione dei denti. L'estrazione del dente è associata a una rottura dell'arteria dentale e al danneggiamento dei capillari delle gengive. In condizioni normali, entro 5-20 minuti, il punto in cui si trovava il dente (processo alveolare della mandibola) viene riempito con un coagulo di sangue e l'emorragia si interrompe. Con una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, il processo di formazione di questo coagulo è disturbato, il sanguinamento dai capillari danneggiati non si ferma e può continuare per un lungo periodo.

Molto spesso, il quadro clinico della trombocitopenia è completato dai sintomi delle malattie che hanno portato alla sua insorgenza - devono anche essere presi in considerazione nel processo diagnostico.

Diagnosi delle cause di trombocitopenia

Nella maggior parte dei casi, una diminuzione del numero di piastrine è un sintomo di una particolare malattia o condizione patologica. Stabilire la causa e il meccanismo della trombocitopenia consente di impostare una diagnosi più accurata e prescrivere il trattamento appropriato.

Nella diagnosi di trombocitopenia vengono utilizzate le sue cause:

• Emocromo completo (KLA). Consente di determinare la composizione quantitativa del sangue, nonché di studiare la forma e le dimensioni delle singole cellule.
• Determinazione del tempo di sanguinamento (secondo Duke). Consente di valutare lo stato funzionale delle piastrine e la conseguente coagulazione del sangue.
• Determinazione del tempo di coagulazione del sangue. Viene misurato il tempo durante il quale i coaguli iniziano a formarsi nel sangue prelevato dalla vena (il sangue inizia a coagulare). Questo metodo consente di identificare le violazioni dell'emostasi secondaria che possono essere associate a trombocitopenia in alcune malattie.
• Puntura di midollo osseo rosso. L'essenza del metodo è di trapassare alcune ossa del corpo (sterno) con uno speciale ago sterile e di assumere 10-20 ml di sostanza del midollo osseo. Dal materiale ottenuto, gli strisci vengono preparati ed esaminati al microscopio. Questo metodo fornisce informazioni sullo stato della formazione del sangue, oltre a cambiamenti quantitativi o qualitativi nelle cellule ematopoietiche.
• Rilevazione di anticorpi nel sangue. Metodo altamente accurato per determinare la presenza di anticorpi alle piastrine, così come ad altre cellule del corpo, virus o droghe.
• Ricerca genetica Condotto con sospetta trombocitopenia ereditaria. Permette di identificare le mutazioni genetiche nei genitori e nei parenti più stretti del paziente.
• Esame ecografico Il metodo di studiare la struttura e la densità degli organi interni usando il fenomeno del riflesso delle onde sonore da tessuti di diversa densità. Consente di determinare le dimensioni della milza, del fegato, dei tumori sospetti di vari organi.
• Risonanza magnetica (MRI). Un moderno metodo di alta precisione che consente di ottenere un'immagine strato per strato della struttura degli organi interni e dei vasi sanguigni.

Diagnosi di trombocitopenia

Una piccola trombocitopenia può essere rilevata per caso con un esame del sangue generale. Quando le concentrazioni piastriniche inferiori a 50.000 per microlitro possono sviluppare manifestazioni cliniche della malattia, che è la ragione per cercare assistenza medica. In questi casi, vengono utilizzati metodi aggiuntivi per confermare la diagnosi.

Nella diagnosi di laboratorio si utilizza la trombocitopenia:

• emocromo completo;
• determinazione del tempo di sanguinamento (test di Duke).

Analisi del sangue generale
Il metodo di ricerca di laboratorio più semplice e allo stesso tempo più informativo, che consente di determinare con precisione la concentrazione delle piastrine nel sangue.

Il prelievo di sangue per l'analisi viene effettuato al mattino, a stomaco vuoto. La pelle sulla superficie palmare del dito (di solito senza nome) viene trattata con un batuffolo di cotone inumidito in una soluzione alcolica, e quindi perforata con una lancetta monouso (lama a doppio taglio sottile e affilata) ad una profondità di 2 o 4 millimetri. La prima goccia di sangue che appare viene rimossa con un batuffolo di cotone. Quindi, con una pipetta sterile, viene prelevato del sangue per l'analisi (di solito da 1 a 3 millilitri).

Il sangue viene esaminato in un dispositivo speciale - un analizzatore ematologico, che calcola in modo rapido e accurato la composizione quantitativa di tutte le cellule del sangue. I dati ottenuti consentono di rilevare una diminuzione del numero di piastrine e possono anche indicare cambiamenti quantitativi in ​​altre cellule del sangue, che aiutano a diagnosticare la causa della malattia.

Un altro modo è esaminare lo striscio di sangue al microscopio, che consente di calcolare il numero di cellule del sangue e di valutare visivamente le loro dimensioni e la loro struttura.

Determinazione del tempo di sanguinamento (test di Duke)
Questo metodo consente di valutare visivamente il tasso di arresto del sanguinamento dai piccoli vasi (capillari), che caratterizza la funzione emostatica (emostatica) delle piastrine.

L'essenza del metodo è la seguente: una lancetta monouso o un ago da una siringa perfora la pelle della punta dell'anulare ad una profondità di 3 o 4 millimetri e include un cronometro. Successivamente, ogni 10 secondi, una goccia di sangue viene rimossa con un panno sterile, senza toccare la pelle nella zona di iniezione.

Normalmente, il sanguinamento dovrebbe fermarsi dopo 2 o 4 minuti. Un aumento del tempo di sanguinamento indica una diminuzione del numero di piastrine o dell'insolvenza funzionale e richiede ulteriori ricerche.