Vasculite emorragica in un bambino

Una malattia relativamente rara è la vasculite emorragica nei bambini di età inferiore ai 3 anni. Principalmente la malattia si sviluppa a 4-12 anni di età, mentre i ragazzi soffrono più spesso delle ragazze. La malattia è caratterizzata da danni ai capillari e ad altri piccoli plessi vascolari. Con la vasculite emorragica, macchie rosse appaiono sulle gambe, sulle braccia e in altre parti del corpo del bambino, che scompaiono da sole, ma lasciano la pigmentazione. Se i neonati e il bambino più grande non rilevano il disturbo nel tempo, allora possono esserci complicazioni, in particolare, il verificarsi di sanguinamento gastrointestinale.

Eziologia e patogenesi

cause di

In medicina, la vasculite emorragica, che si manifesta nei bambini, è anche nota come malattia di Schönlein-Genoch associata a disturbi immunopatologici.

La ragione principale per la progressione delle anomalie si trova in un sistema immunitario indebolito. Ci sono anche altri fattori negativi che portano alla vasculite emorragica del tipo:

• patologie infettive precedentemente trasferite, che comprendono ARVI, mal di gola, scarlattina;
• allergico al cibo e ai farmaci;
• lesione di gravità variabile;
• focolai infettivi con un decorso cronico - carie dentaria, sinusite;
• somministrazione di vaccini;
• terapia antibatterica;
• ipotermia;
• infezione da elminti;
• ereditarietà.

Meccanismo di sviluppo

Indipendentemente dalla forma di vasculite emorragica, la causa principale della malattia è la stessa: un'immunità indebolita. Sotto l'influenza di fattori negativi sul sistema immunitario, si formano determinati complessi. Questi ultimi circolano continuamente nel flusso sanguigno e si depositano nei plessi vascolari della pelle e negli organi interni. Con tale processo, si osserva un danno vascolare, a seguito del quale si osserva una reazione infiammatoria asettica con distruzione delle pareti.

Quali sintomi sono caratteristici di forme diverse?

La vasculite nei neonati e nei bambini più grandi può presentarsi in diverse forme, a causa della quale i sintomi sono diversi. I segni clinici saranno diversi e con un diverso decorso della malattia. Durante una riacutizzazione, i sintomi appaiono più chiaramente che con l'ematovasculite cronica. La tabella presenta le forme di vasculite emorragica, dato il quadro clinico.

L'emovasculite pelle-addominale è la più grave, poiché spesso porta a sanguinamento gastrointestinale nei bambini.

diagnostica

La vasculite infantile è più facile da diagnosticare quando c'è un'eruzione cutanea. Ma, di regola, in metà dei casi di patologia, una tale manifestazione è assente, motivo per cui non iniziano il trattamento in tempo. La diagnostica di laboratorio e strumentale viene eseguita solo in caso di grave vasculite emorragica nei bambini. La forma addominale, renale e pelle-articolare della malattia richiede un esame più dettagliato per determinare la quantità di danni agli organi interni e ai componenti del sistema muscolo-scheletrico. Uno studio importante è un esame del sangue per determinare il numero di piastrine, eritrociti, leucociti. Il test delle urine di laboratorio ha lo scopo di identificare i cambiamenti transienti, in cui le proteine ​​appaiono nelle urine, i globuli rossi isolati. Per effettuare una diagnosi accurata, è possibile eseguire una diagnosi più ampia della vasculite emorragica, incluse le seguenti procedure:

• Raggi X dello sterno;
• esame ecografico del tubo digerente;
• nephroscintigraphy dinamico;
• biopsia di eruzione cutanea.

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

La vasculite nei bambini può essere curata usando un approccio integrato. Per evitare spiacevoli conseguenze, è necessario seguire scrupolosamente le raccomandazioni mediche. Il trattamento della vasculite emorragica prevede necessariamente la correzione della nutrizione. Quando la dieta è vietata tali bevande come il cacao, caffè. Agrumato, cioccolato e altri dolci vietati. Durante la terapia, vale la pena rifiutare noci, bacche fresche, muffin, uova. Tutto il cibo, inclusi piatti a base di carne e pesce, viene usato in forma bollita. In caso di sindrome addominale, viene prescritta la tabella n. 1 e, durante la forma renale di vasculite emorragica, viene seguita la dieta n ° 7. La tabella presenta i farmaci che trattano la patologia nel bambino e nel bambino più grande.

Vasculite emorragica nei bambini: cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica (tossicosi capillare, o malattia di Schönlein-Henoch) è una malattia caratterizzata da danni ai piccoli vasi sanguigni (capillari, arteriole, venule) che si trovano nella pelle, nei reni, nelle articolazioni e nel tratto gastrointestinale. La malattia può verificarsi a qualsiasi età del bambino, ma, secondo le statistiche, fino a 3 anni si sviluppa estremamente raramente. Molto spesso, la malattia colpisce bambini dai 4 ai 12 anni. Nei ragazzi, la vasculite emorragica si verifica 2 volte più spesso rispetto alle ragazze. Parliamo in questo articolo sulle cause di questa malattia, consideriamo i sintomi e il trattamento della malattia.

Cause di vasculite emorragica

La causa esatta della malattia non è stata ancora stabilita. Presumibilmente, lo sviluppo della malattia gioca un ruolo nel fallimento del sistema immunitario, a seguito del quale si producono anticorpi contro le cellule della parete vascolare capillare: si sviluppa un processo autoimmune. La parete vascolare infettata da anticorpi diventa più friabile, la sua permeabilità aumenta, ci sono emorragie a piccolo punto.

I fattori provocatori per l'avvio di un processo autoimmune possono essere:

• recente malattia infettiva (angina, scarlattina, ARVI);
• reazione allergica al cibo o ai farmaci;
• traumi;
• presenza di focolai cronici di infezione (sinusite, denti cariati, ecc.);
• le vaccinazioni;
• prendere antibiotici;
• ipotermia;
• invasioni elmintiche.

Anche la predisposizione ereditaria alla vasculite è importante.

Manifestazioni cliniche della malattia

Per la natura del decorso della malattia, si distinguono le forme acute, fulminanti, subacute e croniche di vasculite emorragica. Il grado di attività del processo patologico può essere minimo, moderato e alto.

Nel decorso acuto della malattia, l'insorgenza di solito è caratterizzata dalla comparsa di diversi segni (febbre, eruzione cutanea, dolore alle articolazioni o all'addome, scarso benessere generale). La temperatura corporea nella fase iniziale della malattia può salire a numeri elevati e in seguito si normalizzerà.

Nella forma del lampo, l'esordio è acuto con un rapido aumento delle manifestazioni cliniche; Sullo sfondo della febbre alta, ampie emorragie compaiono sulla pelle e sulle mucose con aree di necrosi al centro e possibile comparsa di sanguinamento gastrointestinale.

La condizione del bambino è molto difficile con il coinvolgimento dei reni nel processo e lo sviluppo di insufficienza renale per diversi giorni o addirittura ore. Quando la forma di reni fulminanti è colpita nel 100% dei casi. La forma fulminante richiede assistenza immediata nell'unità di terapia intensiva. Quando il ritardo nel trattamento può essere fatale.

Nel caso di un corso subacuto, la malattia si sviluppa gradualmente, quasi impercettibile, in poche settimane, e la vasculite può anche diventare cronica.

A seconda della localizzazione predominante delle lesioni vascolari, si distinguono tali forme di malattia:

• pelle;
• articolare o pelle-articolare;
• addominale o addominale;
• renale o cutaneo-renale;
• misto.

Forma della pelle

La manifestazione principale della diatesi emorragica (o vasculite) sono eruzioni cutanee. L'eruzione potrebbe essere diversa. Con una tipica manifestazione della malattia, un piccolo nodulo rossastro appare all'inizio della pelle, che impallidisce se premuto su di esso.

Quindi il colore degli elementi dell'eruzione diventa viola (con una leggera sfumatura bluastra) e non cambia più con la pressione. La dimensione dell'eruzione varia da piccole dimensioni, localizzate separatamente, a macchie grandi (o piccole, ma situate in gruppi, a volte unendosi insieme).

La localizzazione dell'eruzione cutanea è spesso nota negli arti inferiori e superiori (simmetricamente nelle articolazioni), nelle natiche e nell'addome. Di solito, l'eruzione cutanea è localizzata sulle superfici estensorie degli arti, raramente appare sui palmi e sui piedi. Sul corpo e sul rash del viso può essere assente (o avere l'aspetto di singoli singoli elementi). Sulla mucosa orale si possono osservare anche emorragie punteggiate caratteristiche (1-3 mm).

Pochi giorni dopo l'eruzione si scurisce e scompare, dopo di che la pelle rimane pigmentata. Nel centro di elementi di grandi dimensioni, un sito di necrosi (necrosi) può apparire con la successiva formazione di una crosta. Le eruzioni cutanee compaiono e scompaiono non simultaneamente, quindi puoi vedere gli elementi adiacenti dell'eruzione cutanea, che si trovano a diversi stadi di sviluppo.

Alcuni bambini possono provare prurito, gonfiore alle palpebre, alle labbra, al perineo, ai piedi, alle mani (in rari casi, l'intero gonfiore degli arti). Più il bambino è piccolo, più è probabile l'insorgenza di questi sintomi.

Forma articolare o pelle-articolare

La lesione delle articolazioni (artrite) si manifesta con l'aspetto simmetrico di gonfiore e dolore nelle grandi articolazioni delle estremità (caviglia, gomito, ginocchio, polso). Il gonfiore porta alla rottura della configurazione delle articolazioni. Le articolazioni degli arti inferiori sono colpite più spesso della tomaia. Questi sintomi possono essere accompagnati da febbre e deterioramento del benessere generale del bambino.

Le manifestazioni di artrite possono manifestarsi contemporaneamente a un'eruzione o pochi giorni dopo. Un'eruzione cutanea appare non solo sulla pelle delle articolazioni, ma anche all'interno delle articolazioni. Questo spiega l'aspetto del dolore durante lo spostamento. I bambini spesso scelgono una posizione protettiva per evitare movimenti nell'articolazione. Il grado di danno alle articolazioni può essere diverso: dalle sensazioni del dolore che si manifestano per breve tempo ai pronunciati cambiamenti infiammatori.

Le lesioni delle articolazioni sono reversibili. Dopo alcuni giorni (di solito 3-4), il dolore e il gonfiore scompaiono gradualmente e la funzione motoria viene ripristinata. La deformità delle articolazioni non si verifica.

Forma addominale o pelle-addominale

La malattia può iniziare con dolore addominale acuto e grave, seguito da un'eruzione cutanea. Ma ancora, più spesso, sia l'esantema che il dolore addominale appaiono simultaneamente. L'insorgere del dolore è associato a eruzioni emorragiche nelle pareti degli organi digestivi.

La gravità dell'attacco doloroso può essere diversa. In alcuni casi, il dolore moderatamente grave senza indigestione non porta alla sofferenza del bambino. Il dolore può essere localizzato nell'ombelico o nelle parti inferiori della destra, imitando l'appendicite acuta (a volte questo può portare ad un intervento chirurgico irragionevole).

Gli attacchi di dolore possono essere ripetuti più volte al giorno, possono essere accompagnati da nausea, vomito, diarrea. Spesso, sangue fresco o alterato viene miscelato nel vomito.

La forma addominale si riferisce a forme gravi di vasculite emorragica, una delle cui complicazioni è il sanguinamento gastrointestinale.

Una grave perforazione della parete intestinale con conseguente sviluppo di peritonite è anche una seria complicanza.

Con un risultato favorevole della malattia, il dolore addominale scompare in 3-4 giorni.

Forma renale

Il danno renale nella vasculite emorragica si manifesta nel quadro clinico della glomerulonefrite acuta. Sullo sfondo di sintomi di intossicazione (debolezza, febbre alta, mancanza di appetito) ci sono cambiamenti nelle urine (proteine ​​e globuli rossi), edema (la loro prevalenza dipende dalla gravità del processo); a volte aumenta la pressione sanguigna. La perdita di proteine ​​può essere significativa, il livello di colesterolo nel sangue può aumentare, il rapporto delle frazioni proteiche nel corpo è disturbato.

Il danno renale nella vasculite emorragica in alcuni casi può essere asintomatico. Questa forma è caratterizzata da un decorso cronico e dal rischio di sviluppare insufficienza renale cronica.

Caratteristiche del decorso della malattia nei bambini

1. La vasculite emorragica nei bambini nel 50% dei casi non ha manifestazioni cutanee.
2. Nei bambini, i primi sintomi della vasculite sono segni di danni alle articolazioni e al tratto digestivo.
3. L'insufficienza renale nei bambini è meno comune e scompare senza alcuna conseguenza.
4. Con diagnosi e trattamento tempestivi, la prognosi per la vasculite emorragica nei bambini è favorevole e tutte le manifestazioni della malattia scompaiono entro un mese.

Diagnosi della malattia

Parametri specifici del laboratorio diagnostico per la vasculite emorragica n.

In un esame del sangue clinico, la conta delle ESR e dei leucociti può aumentare.

Ci sono anche cambiamenti nel rapporto delle frazioni proteiche (aumento delle globuline alfa-2 e una diminuzione nell'albumina) e un aumento degli indicatori caratteristici dell'infiammazione (proteina C-reattiva, seromucoidi, antistreptolisina O e anti-ialuronidasi).

In caso di malattia grave compaiono parametri di coagulazione del sangue aumentati.

In alcuni casi, per chiarire la diagnosi, viene eseguita l'angiografia.

trattamento

Il trattamento di bambini con vasculitis hemorrhagic è effettuato solo in un ospedale.

Obbligatorio è l'osservanza del riposo a letto. In caso di mancato rispetto del riposo a letto, il numero di lesioni aumenta in modo significativo.

Il trattamento farmacologico dipende dalla forma clinica e dalla gravità della malattia. La dose di età di medicine è applicata, la durata di trattamento con ogni medicina è scelta singolarmente. In tutte le forme sono prescritti agenti antipiastrinici (Dipiridamolo, Curantil, Persantina, Agapurina, Trental, Pentossifillina). Un buon risultato si nota quando si utilizza l'eparina (Fraxiparina).

Quando vengono colpite le articolazioni, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin) e nella vasculite grave, i preparati a base di corticosteroidi (Prednisolone) e il plasma congelato fresco sono prescritti per il processo renale. In caso di intossicazione grave, viene eseguita la terapia trasfusionale: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman viene somministrato per via endovenosa.

Per i bambini con allergie, sono necessari antistaminici (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, ecc.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, carbone attivo) sono anche utilizzati fino a 10 giorni.

Nella sindrome addominale, somministrazione endovenosa di una soluzione di 0,25-0,5% di novocaina (da 3 a 10 ml, a seconda dell'età del bambino), antispasmodici (No-shpa, Euphyllinum, ecc.), Inibitori dell'enzima proteolitico (Trasilol, Contrycal).

La terapia complessa include anche le vitamine C, P, E. Nel processo di trattamento, se possibile, disinfettare i focolai di infezione cronica; se necessario, vengono trattate le invasioni di vermi.

Prestano attenzione all'alimentazione del bambino: tutti i possibili allergeni sono esclusi dalla dieta (agrumi, miele, frutta e verdura rossa, pesce, cioccolato, cibo in scatola, uova di pollo, spezie, colori alimentari).

La durata del trattamento dipende dalla gravità e dalla forma della vasculite (da 2 mesi con gravità lieve a 12 mesi con un decorso ricorrente di glomerulonefrite).

Quale dottore contattare

Quando compaiono sintomi sospetti, i genitori di solito si rivolgono al pediatra. Dopo l'esame, può riferire il bambino a un reumatologo, che cura la vasculite emorragica. Inoltre, a seconda dell'organo interessato, il bambino viene esaminato da un nefrologo, un dermatologo. Con lo sviluppo di sanguinamento gastrointestinale, è necessario l'aiuto di un chirurgo.

Channel One, il programma "Live Healthy!" Con Elena Malysheva, nella sezione "About Medicine" parliamo di vasculite emorragica (da 35:55):

Cause di vasculite emorragica nei bambini, sintomi e trattamento

La vasculite è un gruppo di malattie il cui sintomo comune è il danneggiamento dei vasi sanguigni. La vasculite emorragica nei bambini è caratterizzata dalla presenza di un'eruzione emorragica sulla pelle (di solito sulle gambe), nonché, a seconda del tipo di malattia, danni agli organi interni e alle articolazioni grandi. Il corpo dei bambini non è in grado di affrontare la patologia da solo, quindi, al primo sospetto di vasculite emorragica, è necessario consultare un medico.

Cos'è la vasculite emorragica?

La vasculite emorragica (malattia di Shenlein-Henoch) colpisce spesso i bambini di età compresa tra 3-8 anni, può verificarsi nei bambini e in età avanzata. Il primo sintomo della malattia è l'ipertermia, la debolezza, il mal di testa e il dolore muscolare, ma è impossibile fare una diagnosi basata su questi segni.

Un sintomo distintivo della malattia è un'eruzione emorragica - una conseguenza della sconfitta e della distruzione dei capillari. Il sangue fuoriesce dalla nave infiammata danneggiata, che si manifesta con piccole emorragie puntiformi, localizzate negli arti inferiori, glutei, sulle pieghe e varie articolazioni, nonché sulle mucose della bocca (vedi foto). Meno comunemente, può apparire un'eruzione sul viso, sul collo, sui palmi e sui piedi.

Simultaneamente con eruzioni cutanee o negli stadi successivi della malattia, le articolazioni si infiammano. Possibili danni al tratto gastrointestinale, ai reni e ai polmoni. A volte le lesioni degli organi interni possono precedere la comparsa di un'eruzione cutanea, il che rende difficile la diagnosi. In giovane età (fino a 2 anni), è possibile la comparsa di una forma acuta della malattia, caratterizzata da improvvisezza, decorso grave e sintomi pronunciati.

Cause della patologia nei bambini

Molto spesso, la vasculite emorragica si verifica poche settimane dopo l'infezione o la vaccinazione. In risposta alla penetrazione nel corpo di "estranei" (virus, microrganismi patogeni, parassiti, sostanze che causano reazioni allergiche), si forma un complesso immunitario - "antigene-anticorpo", che elimina sostanze non necessarie. Dopodiché, normalmente, i composti antigene-anticorpo vengono eliminati da speciali cellule del sangue, i fagociti.

A volte, per ragioni non completamente comprese, questi complessi si accumulano nel sangue e si depositano sulle pareti dei piccoli vasi della pelle e degli organi interni, causando la loro infiammazione. Nei casi più gravi, è possibile danneggiare le vene e le arterie. I vasi diventano sciolti e fragili, è visivamente manifestato dalla comparsa di un'eruzione emorragica sulla pelle.

I motivi principali che provocano l'insorgenza di patologia includono:

• storia di infezione (scarlattina, mal di gola, infezioni respiratorie acute, influenza e altri);
• fattore allergico (cibo o droga);
• le vaccinazioni;
• terapia antibiotica;
• invasioni elmintiche;
• malattie croniche (carie, sinusiti, tonsilliti, ecc.);
• varie lesioni e ferite;
• predisposizione genetica.

Tipi e sintomi della malattia

Secondo l'intensità dei sintomi, la patologia è suddivisa nei seguenti gradi:

1. Piccolo: le condizioni generali sono soddisfacenti, la temperatura corporea può rimanere normale o leggermente aumentare (fino a 38 ° C). Ci sono alcune eruzioni cutanee, nessun altro sintomo della malattia. In generale, un esame del sangue è un aumento dell'ESR fino a 20 mm / ora.
2. Moderato - la condizione generale è moderata, la temperatura corporea supera i 38 ° C, ci sono segni di intossicazione (mal di testa e dolori muscolari, debolezza). Petecchie sulla pelle in grandi quantità, dolori articolari, addominali, renali e altre sindromi. Secondo i risultati del test del sangue - un aumento del livello di leucociti ed eosinofili, la VES aumenta a 40 mm / ora.
3. Alto - una condizione seria del paziente, ubriachezza alta. Tutte le sindromi sono pronunciate. Possibile danno al sistema nervoso centrale, lo sviluppo di anemia. Nell'analisi del sangue - un significativo aumento di leucociti, neutrofili e abbassamento delle piastrine, ESR superiore a 40 mm / ora.

Il corso di vasculite hemorrhagic è diviso in:

• acuto - i sintomi sono pronunciati, la malattia dura 30-40 giorni;
• cronico - in caso di trattamento tardivo, la malattia si protrae (oltre 2 mesi);
• fulminante - la malattia si sviluppa rapidamente ed è difficile da tollerare.

La vasculite emorragica, a seconda della posizione della lesione, è suddivisa nelle seguenti forme:

• porpora cutanea;
• pelle e reumatoide (articolare);
• pelle e addominali;
• rene;
• polmonare;
• allergica.

Porpora cutanea

La porpora cutanea è la forma più semplice della malattia, caratterizzata da piccole emorragie sottocutanee (petecchie). La dimensione degli elementi dell'eruzione - da un piccolo punto a un punto con un diametro di 1 cm, con la pressione diventano pallidi, ma non scompaiono. Nell'area interessata si manifestano gonfiore, prurito e dolore.

Dopo 4-5 giorni, le petecchie acquisiscono una tinta bluastra, quindi scompaiono lasciando la pigmentazione. Nuove eruzioni appariranno fino al recupero. Durante il periodo di recidiva, la desquamazione si osserva in queste zone.

Forma reumatoide

La forma reumatoide della pelle è diagnosticata nel 40-50% dei casi ed è caratterizzata non solo dalla presenza di eruzioni emorragiche, ma anche dalla lesione delle grandi articolazioni (di solito anca, ginocchio e caviglia, meno spesso - gomito e polso). Entro 4-7 giorni dopo l'inizio dei primi sintomi, iperemia ed edema compaiono nell'area delle articolazioni infiammate.

Il dolore migratorio alle estremità provoca pianto e ansia nei bambini, i bambini più grandi possono indicare un punto dolente. L'infiammazione e il dolore severo possono cambiare temporaneamente l'andatura, ma, di regola, non si osservano deformità articolari e disfunzione motoria.

Forma addominale della pelle

La sindrome addominale è caratterizzata da danni agli organi del tratto gastrointestinale. La nausea, i conati di vomito e i crampi nell'addome appaiono insieme a un'eruzione sulla pelle o poco dopo. Con una diagnosi tardiva e uno scarso trattamento, è possibile la comparsa di sangue nel vomito e nella diarrea. Tale infiammazione può portare alla perforazione della parete intestinale, alterata pervietà intestinale e infiammazione dello spazio retroperitoneale. In questo caso, il bambino ha tachicardia, debolezza, mal di testa, tinnito, visione offuscata, svenimento.

Forma renale

La vasculite emorragica con una lesione del sistema urinario è caratterizzata dallo sviluppo di glomerulonefrite acuta, i globuli rossi e le proteine ​​saranno presenti nell'analisi delle urine. La funzionalità renale diminuisce, appaiono edemi e in casi gravi si può sviluppare insufficienza renale cronica (CRF).

La forma acuta della malattia nei neonati

Forma polmonare

La forma polmonare della malattia di Schönlein-Henoch si manifesta con sensazioni dolorose nel petto e nella tosse, e nell'espettorato ci sono tracce di sangue. La più grave è la forma mista di vasculite emorroidaria - quando ci sono molti sintomi o tutti in una volta. In questo caso, il paziente richiede il ricovero di emergenza, altrimenti sono possibili gravi complicazioni, inclusa la morte.

Forma allergica

vasculite orticarioide visto sullo sfondo di allergia in forma di orticaria - sulla pelle di tutto il corpo appaiono bolle rosse 3-4 giorni al loro posto ci eruzioni cutanee emorroidario. Sul sito della lesione possono rimanere macchie pigmentate.

Metodi diagnostici

Per la diagnosi, il medico esamina un bambino raccoglie storia, nominare ulteriori ricerche e consultazioni con altri professionisti (immunologia, reumatologia, nefrologia, ecc). Non ci sono test specifici che confermino la presenza della malattia di Schönlein-Henoch. In generale, un esame del sangue può aumentare la VES e i leucociti, con emorragia intestinale, l'emoglobina sarà al di sotto della norma. È inoltre necessario consegnare l'analisi biochimica del sangue (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina Oh seromucoid), coagulazione, e urine immunogramma Nechiporenko.

In caso di malattia, il medico farà riferimento a esami del sangue clinici e biochimici.

Se necessario, inviare uno specialista in ecografia del fegato, pancreas e reni, procedure endoscopiche (EGDS, broncoscopia, colonscopia, ecc), elettrocardiogramma. Quando la glomerulonefrite, che non è suscettibile di trattamento, è indicata la nefroscintigrafia e la biopsia renale. La vasculite allergica nei bambini viene determinata conducendo un test allergico.

Trattamento della vasculite emorragica

Quando si cura la vasculite emorragica nei bambini, è indicato il ricovero ospedaliero obbligatorio. Al paziente viene assegnato il riposo a letto, una violazione del quale è irto di nuove eruzioni cutanee e deterioramento della salute. A seconda dei sintomi della malattia, il medico seleziona la terapia individuale. Il trattamento ospedaliero richiede 3-6 settimane, in casi complicati richiede più tempo:

• Un buon effetto nel trattamento è ottenuto con la terapia con eparina, così come Dipiridamolo, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentossifillina.
• Quando l'infiammazione delle articolazioni farmaci anti-infiammatori non steroidei sono prescritti in parallelo - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Quando è interessato il processo patologico dei reni, può essere utilizzata la terapia ormonale o la trasfusione di plasma sanguigno.

• Quando addominale ehnterosorbentov sindrome ricezione desiderato (carbone attivo, enterosorbent) e farmaci spasmolitico (Nospanum) iniettato per endovena per anestetizzare novocaine (2-10 ml, a seconda del peso del bambino). Viene eseguita la terapia endovenosa di disintossicazione con Reopolyglukine, Reomacrodex, soluzioni Reogluman.
• La vasculite Urtikar ha una natura allergica, quindi dovrebbe essere trattata con farmaci antistaminici (soprastina, zinco, claritina, diazolina).
• Gli antibiotici sono prescritti per la forma batterica della malattia.
• Per migliorare il benessere generale del paziente e mantenere l'immunità, viene prescritto un complesso di vitamine.

dieta

Durante l'intero periodo di trattamento e per almeno un anno dopo il recupero, il bambino deve seguire una dieta che comporta l'eliminazione dei prodotti più allergizzanti:

• frutta, verdura e altri cibi rossi;
• prodotti delle api;
• nocciole, arachidi, noci, mandorle;
• cioccolato;
• uova di gallina;
• arance, limoni, pompelmi;
• latte intero di vacca;
• prodotti contenenti coloranti.

Si consiglia di cuocere a vapore gli alimenti, cuocere a fuoco lento o bollire con una quantità minima di sale. Esclusi sono prodotti affumicati, fritti, affumicati. Con la sindrome gastrointestinale, è preferibile l'uso di alimenti semiliquidi e purificati. Tale rispetto delle regole nella dieta faciliterà notevolmente le condizioni del bambino e accelererà il recupero.

Misure preventive

La vasculite emorragica è una malattia abbastanza grave, quindi, seguendo alcuni principi, è possibile ridurre il rischio della malattia:

• mantenere l'immunità del bambino al livello adeguato;
• indurimento, educazione fisica, sufficiente stare all'aria aperta;
• buona nutrizione, esclusione di allergeni (soprattutto se la vasculite è urtikarny);
• esclusione dall'assunzione incontrollata di antibiotici e altri farmaci;
• riabilitazione di focolai di infezione cronica (denti cariati, gola con tonsillite, ecc.).

Per prevenire il ripetersi della malattia nei bambini che sono stati malati, devono essere osservate le seguenti regole:

• mantenere l'alimentazione dietetica per almeno 1 anno;
• evitare il surriscaldamento e il raffreddamento eccessivo;
• ridurre al minimo l'esposizione alla luce UV sulle aree esposte del corpo (non prendere il sole);
• effettuare la prevenzione di elminti, ARVI.

Prognosi di recupero

Nel 40-50% dei bambini che sono stati ammalati, una ricaduta della malattia è possibile diversi mesi o anni dopo il recupero. Nel 10-15% dei casi, la vasculite emorroidaria può diventare cronica.

Di solito, la pelle e le forme reumatiche della malattia non causano complicanze, la vasculite nei bambini di un altro tipo può provocare lo sviluppo:

• anemia da carenza di ferro;
• insufficienza renale cronica;
• invaginazione intestinale;
• peritonite;
• emorragia polmonare;
• patologie del cuore e del fegato.

Dopo il recupero, il bambino sarà nel dispensario del medico per 4-5 anni, e in presenza di complicazioni nei reni - fino a 18 anni. Il medico rilascia un ritiro medico dalle vaccinazioni per un certo periodo di tempo (almeno 1 anno).

Vasculite emorragica: cause e meccanismi di sviluppo di un'eruzione cutanea sul corpo in un bambino

La vasculite emorragica è una malattia prevalentemente infantile caratterizzata da lesioni della microvascolatura della pelle, degli organi e dei sistemi del corpo umano. In patologia, l'infiammazione asettica delle pareti vascolari e la microtrombosi, manifestata da eruzione emorragica, alterazioni morfologiche nei reni e nell'intestino, si sviluppano.

La mancanza di trattamento può causare gravi complicazioni e possibile disabilità del bambino. La base di una prognosi favorevole è la conoscenza del meccanismo di sviluppo, delle cause, delle manifestazioni cliniche e della terapia tempestiva e adeguata.

Caratteristiche generali della vasculite emorragica

Secondo le statistiche, ci sono 25 casi di vasculite per 10.000 persone. Il gruppo a rischio comprende bambini da 4 a 12 anni, il più delle volte ragazzi. La predisposizione ereditaria non è esclusa. La vasculite emorragica si manifesta spesso nei bambini i cui genitori hanno una storia di malattie allergiche. Fino a 3 anni, la malattia è rara.

Il meccanismo dello sviluppo della malattia in un bambino

La base per lo sviluppo della vasculite emorragica è la sovrapproduzione di anticorpi IgA, IgG dopo ingestione dell'antigene. Di conseguenza, si verifica un'eccessiva produzione di immunocomplessi.

Questo porta all'attivazione del sistema del complemento, che attrae i fagociti per l'assorbimento dei complessi immunitari. Normalmente, i fagociti fanno il loro lavoro. Quando i complessi immunitari vasculite continuano a circolare nel flusso sanguigno e depositati sulle pareti dei vasi sanguigni. Spesso colpisce i microrecipienti della pelle, delle articolazioni, dei reni, del mesentere intestinale.

L'attività del sistema del complemento porta al rilascio di mediatori dell'infiammazione (istamina, serotonina) e bradichinina (un peptide di allargamento del vaso). Questo è accompagnato da una maggiore permeabilità delle pareti e dilatazione della cavità vascolare. Nelle pareti del vaso interessato, i componenti vengono distrutti. L'endotelio si esfolia gradualmente dal tessuto sottostante.

In questo contesto si sviluppa un'infiammazione asettica, si innescano meccanismi ipercoagulabili (aumento della coagulazione del sangue), si deteriora la qualità del sangue, si formano i radicali liberi. Tutto ciò porta allo sviluppo della microtrombosi.

Nei casi più gravi, è possibile l'esaurimento del livello anticoagulante (soppressione della coagulazione del sangue). Con tali disturbi, le navi non possono fornire il rifornimento di sangue ai tessuti, si sviluppa l'ischemia. Numerosi danni vascolari portano allo sviluppo della sindrome emorragica, che si manifesta con piccole emorragie nel tessuto.

Nel tratto gastrointestinale, sono possibili edema ed emorragia nei tessuti sottomucosi, lesioni ulcerative della mucosa. La glomerulite segmentaria si sviluppa nei reni, occlusione (pervietà compromessa) dei vasi, si nota una massa fibrinoide gonfia.

Forme di patologia

Non esiste una classificazione ufficiale della vasculite emorragica. Per comodità, la scelta delle tattiche di trattamento e delle statistiche nella pratica medica, applica la divisione condizionale della vasculite secondo le forme e la natura del corso.

• porpora cutanea;
• con la pelle e la sindrome articolare (porpora, artralgia);
• con la pelle e la sindrome addominale (porpora, lesioni gastrointestinali);
• porpora con danno renale;
• misto (combinazione di tutte le forme).

Ci sono forme acute (fino a 1 mese), ondulanti e ricorrenti della malattia.

Potenziale pericolo

La vasculite emorragica più pericolosa è il danno renale. Fondamentalmente, il coinvolgimento dei reni nel processo patologico si trova dopo qualche tempo, dopo la comparsa del sintomo principale - una eruzione cutanea.

Questo periodo può essere di diverse settimane o mesi e in alcuni casi asintomatico e duraturo per anni. Per tutto questo tempo la glomerulite a flusso nascosto porta a effetti irreversibili nel corpo, che possono causare insufficienza renale. In questi casi, il paziente deve sottoporsi a procedure di emodialisi per tutta la vita.

Cause di vasculite emorragica

L'eziologia della malattia non è completamente compresa. Tuttavia, esiste un chiaro legame con fattori endogeni ed esogeni che danno impulso allo sviluppo della patologia.

• infezioni virali, batteriche, parassitarie;
• allergie a cibo e droga;
• reazione a vaccini, vaccinazioni;
• ipotermia, surriscaldamento del corpo;
• punture di insetti;
• lesioni meccaniche, interventi chirurgici.

Quadro clinico e sintomi

Dopo una precedente infezione o ingestione di un allergene da 4 giorni a 2 settimane, dura un periodo di latenza. In questo momento, possibile malessere generale, mal di testa, lieve febbre. Poiché i bambini non possono valutare soggettivamente le loro condizioni, questo periodo rimane in gran parte inosservato.

Un sintomo costante di tutte le forme della malattia è un'eruzione emorragica. La sindrome articolare è osservata nel 70%, la sindrome addominale nel 60%, i danni ai reni nel 30% dei pazienti.

Sindrome della pelle (porpora)

Fondamentalmente, un'eruzione compare entro 5 giorni dall'esordio della patologia e nella maggior parte dei casi è il primo segno clinico. Raramente, può comparire dopo altri sintomi.

Caratteristiche caratteriali dell'eruzione cutanea - localizzazione sulla pelle del lato esterno degli arti, glutei, nell'area delle articolazioni grandi e simmetria. Si tratta di elementi a chiazze piccole, petecchiali e chiazzate, leggermente sporgenti al di sopra della pelle, visibili solo alla palpazione. Possibile formazione di papule con emorragia puntiforme al centro. Eruzione accompagnata da lieve prurito.

All'inizio della comparsa di un'eruzione cutanea di colore rosa pallido, acquisisce gradualmente una tonalità viola, alternando con il marrone e rimanendo sotto forma di macchie di pigmento. In media, le macchie di età durano fino a 2 mesi.

Nei casi più gravi, la necrosi del tessuto si nota con la formazione di croste, dopo la desquamazione di cui la pelle sanguina. Purpura può essere combinato con angioedema.

La sindrome della pelle generalmente procede in onde. Vi sono da 3 a 5 casi di ripetizione di elementi.

Sindrome articolare

I sintomi del danno articolare possono comparire contemporaneamente con porpora o dopo alcuni giorni. Raramente la malattia inizia con la sindrome articolare. Le articolazioni degli arti inferiori sono principalmente colpite: le articolazioni della caviglia e del ginocchio, raramente - il polso e il gomito.

Sintomi di danno articolare:

• dolore dolorante;
• gonfiore, arrossamento;
• difficoltà di movimento (contrattura).

I cambiamenti patologici nelle articolazioni sono osservati in media 5 giorni, dopo quel passaggio senza lasciare traccia. Questa forma della malattia è spesso accompagnata da febbre, malessere, angioedema.

Sindrome addominale

La sconfitta del tratto digestivo è caratterizzata dalla formazione di edema, emorragia nelle pareti dell'intestino e peritoneo. Nel 30% dei pazienti, la patologia inizia con sintomi addominali, in altri casi è preceduta da porpora.

Allo stesso tempo, i pazienti sentono un dolore moderato senza disturbi dispeptici e una localizzazione chiara, che non li porta a particolari disagi. Con un trattamento adeguato e il decorso tipico della malattia, la sindrome addominale scompare in 2-3 giorni.

Con ampie lesioni del tratto gastrointestinale sono possibili:

• forte dolore crampi;
• vomito con sangue;
• particelle di sangue nelle feci;
• sgabelli semifluidi neri;
• falsa voglia di defecare;
• costipazione.

Questa forma della malattia è caratterizzata da ricadute dopo la completa scomparsa dei sintomi. Di regola, la malnutrizione del paziente porta a questo. Le ricadute sono combinate con nuove eruzioni cutanee, durante la patologia possono apparire da 2 a 10 volte.

Danno renale

La sindrome del rene si sviluppa principalmente entro 1-2 mesi dopo l'insorgenza della patologia. Raramente, i sintomi di danno renale precedono i cambiamenti della pelle.

• ematuria macroscopica (sangue nelle urine);
• urina schiumosa (proteinuria);
• gonfiore;
• aumento della pressione sanguigna (raro).

La nefrite può progredire fino a diversi mesi. Nel 30% -50% dei casi si osserva una transizione verso la forma cronica della glomerulonefrite.

Questa è una forma pericolosa di vasculite emorragica, soprattutto quando si uniscono ipertensione e sindrome nefrosica. Spesso i segni clinici non corrispondono alla gravità delle condizioni del paziente. Pertanto, lievi disturbi, possibili deviazioni nel comportamento del bambino, cambiamenti nel colore delle urine dovrebbero causare visite al pediatra.

Gradi di attività

La gravità della patologia è determinata dal grado di attività.

C'è una lieve porpora, raramente un aumento della temperatura ai parametri subfebrilari (t 38,1 ° C). Questo grado è considerato leggero, il bambino non si sente molto a disagio.

Grave danno alla pelle e alle articolazioni, intestino e reni moderati. I sintomi di intossicazione compaiono: debolezza, febbre (t sopra i 38 ° C), mal di testa. Le condizioni del paziente sono valutate come moderate.

Questo è un grave grado di vasculite con tutte le sindromi pronunciate. Nel corpo del bambino c'è una forte intossicazione, manifestata da alta temperatura corporea, mal di testa e dolori muscolari.

La forma fulminante di patologia colpisce spesso i bambini sotto i 5 anni. Questo è un tipo di malattia estremamente pericoloso, caratterizzato dal rapido sviluppo dell'infiammazione (reazione di Arthus) e della Tormbovasculitis necrotica.

Questa forma della malattia è caratterizzata da grave intossicazione, ipertermia (surriscaldamento del corpo), ampie emorragie e morte dei tessuti. Viola abbondante, incline a fondersi. Possono comparire vescicole, dopo l'apertura delle ferite erosive. Le lesioni intestinali e articolari sono estese.

diagnostica

Eruzione emorragica, caratteristica della patologia, consente di formulare una diagnosi in caso di sindrome acuta della pelle.

Criteri diagnostici tipici utilizzati nella pratica medica:

• età fino a 20 anni;
• eruzione palpabile (elevazione di elementi sopra la pelle, assenza di trombocitopenia, simmetria);
• dolore addominale, ischemia tissutale intestinale;
• rilevamento di granulociti nelle pareti dei vasi sanguigni durante la biopsia.

Le difficoltà di diagnosi sono dovute all'assenza di un'eruzione cutanea, nei casi in cui i segni primari sono altre sindromi. Con un tale decorso della malattia, una diagnosi accurata è possibile solo dopo la comparsa della porpora.

I metodi di laboratorio di valore diagnostico non hanno, usato per valutare le condizioni generali del paziente.

• sangue generale, urina, feci;
• analisi del sangue biochimica;
• studio della biopsia cutanea;
• immunogramma.

I metodi diagnostici strumentali sono usati per le singole indicazioni. Vengono eseguiti ECG, radiografia dei polmoni, ecografia degli organi addominali e dei reni.

La vasculite emorragica è importante per distinguere dalle patologie che sono caratterizzate da porpora emorragica:

• infiammazione endocardica;
• meningococcemia,
• epatite virale,
• patologia reumatoide,
• malattie linfoproliferative.

Con la sconfitta dell'intestino sono possibili manifestazioni simili con appendicite acuta, ulcera gastrica, yersiniosi, colite. Le forme di patologia renale sono differenziate dalla malattia di Berger, glomerulonefrite acuta.

Possibile somiglianza della malattia con il lupus eritematoso. Identificare i marcatori immunologici inusuali per la vasculite aiuta a stabilire la diagnosi corretta.

Trattamento complesso della malattia

Il trattamento della vasculite emorragica è complesso e strettamente individuale. È importante capire che qualsiasi farmaco ha effetti collaterali che aumentano se esposti al corpo del bambino o combinazioni con farmaci di altri gruppi. Inoltre, la patologia può portare a gravi complicazioni, quindi il medico dovrebbe selezionare le tattiche di trattamento.

Regime per il paziente

Qualsiasi rash cutaneo di natura emorragica, anche con una buona condizione generale del bambino, è la ragione per l'ospedalizzazione e l'esame completo. In questi casi, è necessario chiamare un'ambulanza e prima dell'arrivo dei medici per garantire il riposo completo del bambino.

Nel periodo acuto della patologia prescritto riposo a letto fino alla scomparsa dell'eruzione. Qualsiasi attività fisica può portare alla manifestazione di porpora, definita come "ortostatica". In caso di rinnovo, la porpora del paziente viene restituita a riposo a letto.

Quando la sindrome addominale nominare tabella numero 1, mentre il numero tavolo danni renali 7. nutrizionale selezionato dal medico curante tenendo conto della combinazione di diverse forme di patologia.

enterosorption

Enterosorbenti sono utilizzati in tutte le forme di vasculite emorragica. I principi attivi dei farmaci contribuiscono alla rimozione dei metaboliti e delle tossine.

Con un decorso tipico della malattia, la durata del trattamento è di 2-4 settimane, con un'onda da 1 a 3 mesi.

Agenti antipiastrinici

I farmaci sono usati in tutte le forme di vasculite emorragica. I farmaci prevengono i coaguli di sangue, migliorano le proprietà reologiche del sangue.

• dipiridamolo (carillon);
• pentossifillina (trental);
• ticlopidina (ipaton).

Gli agenti antipiastrinici vengono applicati per almeno 3 settimane. Quando si utilizzano i corso ondulato della sindrome cutanea per completare sollievo dei viola, durante la ricezione di danni renali a lungo prima di 6 mesi (vari corsi). In caso di grave coagulazione (coagulazione) del sangue, è possibile una combinazione di due farmaci.

anticoagulanti

I farmaci inibiscono l'attività del sistema di coagulazione del sangue, che impedisce la formazione di coaguli di sangue. Il principale farmaco è l'eparina, che è il farmaco di scelta per il trattamento di tutte le forme della malattia.

La durata del trattamento con 1 grado di gravità della patologia è 7-10 giorni, le forme pelle-articolari e addominali sono di 2-3 settimane, mentre il danno ai reni è di 3-6 settimane.

antistaminici

I farmaci di questo gruppo sono prescritti nei casi di sensibilizzazione alimentare e farmacologica del corpo. Bloccano i recettori dell'istamina e inibiscono gli effetti mediati da questi.

Le medicine sono prescritte nella dose di età con una durata di trattamento di 7-10 giorni.

Farmaci antibatterici

Le indicazioni per l'uso di farmaci di questo gruppo sono: infezione batterica concomitante, formazione di nefrite, resistente al trattamento della porpora della pelle. Sono prescritti farmaci che differiscono nella minima allergizzazione del corpo.

• penicilline (ampiks, ampicillina);
• macrolidi (claritromicina, roxithromycin, azithromycin);
• cefalosporine (ceporin).

I farmaci vengono selezionati in dosi di età con un singolo ciclo di trattamento.

Farmaci glucocorticoidi

I farmaci di questo gruppo sono nominati nei casi con grave sindrome addominale, rash cutaneo, accompagnato da necrosi, componenti trombogemorragicheskih ed essudazione.

L'indicazione è danno renale con ematuria macroscopica e / o sindrome nefrosica.

Il farmaco di scelta è prednisone. È usato per 3-4 settimane in associazione con agenti antipiastrinici, anticoagulanti e preparazioni di potassio.

Se ci sono controindicazioni ai farmaci ormonali, vengono usati farmaci antinfiammatori: ortofen, plaquenil.

Attivatori di fibrinolisi

Quando la vasculite emorragica è inibita il processo di fibrinolisi - la dissoluzione di coaguli di sangue e coaguli di sangue. Per stimolare il processo usato farmaci vasoattivi.

• acido nicotinico;
• xantinolo nicotinato;
• nikoshpan.

La durata del trattamento è determinata individualmente.

Terapia infusionale

Questa è una flebo endovenosa di farmaci che viene eseguita al fine di migliorare le proprietà reologiche del sangue.

L'indicazione per questo metodo di trattamento è un componente tromboemorragico pronunciato di porpora, angioedema, grave sindrome addominale, sviluppo di pancreatite reattiva e inefficacia della terapia con eparina.

• reopoliglyukin, reomakrodeks;
• miscela di glucosio-novocaina;
• trasilol contrile;
• miscela di plasma eparina.

Questo metodo di terapia nella maggior parte dei casi consente di ottenere una remissione stabile.

In caso di nefrite ricorrente, è necessaria una terapia alternativa. Questo uso di citostatici (azatioprina), farmaci membrana stabilizzante (vitamina E, retinolo, dimephosphone) e agenti immunomodulatori (traumel, dibasol).

Nella terapia sintomatica, gli antispastici (eufillina, no-spa) sono usati per alleviare il dolore addominale. In caso di aumento della temperatura corporea superiore a 38,5 ° C, sono prescritti farmaci antipiretici: ibuprofene, paracetamolo.

Procedura di plasmaferesi

La base della procedura è il prelievo di sangue e la rimozione di plasma contenente grandi immunocomplessi, prodotti di metaboliti, mediatori dell'infiammazione e fattori di aggregazione piastrinica.

L'effetto maggiore della procedura viene osservato prima del collasso dei complessi immunitari, questa applicazione nelle prime 3 settimane dopo l'insorgenza della patologia. Il numero di procedure è determinato individualmente da 3 a 8 sessioni.

In circa il 70% dei pazienti, la vasculite emorragica è completamente guarita entro 4-6 settimane. Il trattamento di forme medio-pesanti e gravi può durare fino a 12 mesi con cicli ripetuti.

Complicazioni di patologia

Vi è un alto rischio di complicanze della vasculite emorragica, specialmente quando i reni e gli intestini sono coinvolti nel processo patologico.

• glomerulonefrite cronica;
• insufficienza renale cronica;
• ostruzione intestinale;
• infiammazione del peritoneo;
• sanguinamento intestinale;
• perforazione intestinale;
• anemia post-emorragica;
• disturbi cerebrali;
• disturbi del sistema di coagulazione del sangue;
• infarto miocardico.

Tutte queste possibili conseguenze e complicazioni derivano da un trattamento inadeguato o dalla mancanza di esso. La causa è sempre l'automedicazione, l'uso irragionevole e la combinazione errata di farmaci.

Pertanto, i genitori devono sempre ricordare - vasculite emorragica - una malattia con una patogenesi complessa con diverse opzioni di sviluppo e una possibile disabilità del bambino in futuro. Pertanto, solo ematologi e reumatologi qualificati saranno in grado di prescrivere un'adeguata terapia etiotropica e patogenetica.

Recupero dopo trattamento e prevenzione delle ricadute

Dopo vasculite emorragica, ai bambini viene mostrato un lungo periodo di riabilitazione. I genitori devono adeguare completamente lo stile di vita del bambino: il cibo, il comportamento nella vita di tutti i giorni e le modalità del giorno.

I pazienti che sono stati malati vengono sottoposti a follow-up clinico per 3-5 anni. Nei primi sei mesi, dovresti visitare il medico ogni mese, poi una volta ogni 3 mesi e successivamente ogni 6 mesi.

Per genitori e figli hanno preparato linee guida generali per la prevenzione delle ricadute:

• prevenzione di eccessivo stress fisico, ipotermia, stress psicoemotivo;
• ritiro da vaccinazioni e vaccinazioni per 3-5 anni;
• esame del dentista e otorinolaringoiatra 3 volte all'anno;
• dieta anallergica per 2 anni;
• urina regolare, sangue, feci.

Particolare attenzione è rivolta ai possibili focolai di infezione. Il bambino è limitato dal contatto con gli ammalati che non sono vaccinati dagli animali. I locali sono regolarmente ventilati e umidi puliti con disinfettanti.

Di grande importanza è la spiegazione disponibile del bambino sulla sua condizione. È importante guardare agli interessi individuali del bambino, cogliere un'attività eccitante che promuove la pace interiore e limita le attività attive.

Vasculite emorragica

La vasculite emorragica è una malattia sistemica caratterizzata dall'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. La malattia è più comune nei bambini, fino a 14 anni, ma le persone di tutte le età possono ammalarsi, compresi gli adulti. Sono sinonimi emorragica vasculite - Henoch-Schonlein sindrome kapillyarotoksikoz, emorragica o porpora allergica. L'incidenza del picco si verifica nei periodi tardo autunno-inverno e all'inizio della primavera.

Cause di vasculite emorragica

Fino alla fine della causa della malattia la vasculite emorragica non è installata. Una malattia di Schönlein - Genoh è una reazione innaturale del sistema immunitario del corpo quando il sistema immunitario infetta i vasi sanguigni in risposta a un'infezione batterica o virale. I fattori predisponenti più comuni includono streptococco mal di gola causato dal gruppo β-emolitico di streptococchi, esacerbazione di tonsillite cronica, infezioni dell'orecchio, infezioni da citomegalovirus, carie dentale, ecc). fattori aggravanti della malattia possono essere ipotermia, allergie (cibo, freddo), la vaccinazione (soprattutto alla luce delle esacerbazioni acute di infezione focale cronica), punture di insetti, infestazione da parassiti, e altro ancora.

Emorragica vasculite può apparire anche in pazienti che ricevono farmaci, soprattutto antibiotici (eritromicina, cefazolina, tsefabol) come conseguenza dell'effetto tossico di alte dosi di farmaci presi per lungo tempo, o come risultato di una maggiore sensibilità ad un particolare farmaco. Ma nella maggior parte dei casi, i medici non riescono a capire la causa della porpora allergica.

Per lo sviluppo di questa malattia di solito richiede una predisposizione ereditaria, una tendenza alle allergie, frequenti malattie infettive e l'uso di vari farmaci.

La vasculite emorragica nella classificazione internazionale delle malattie mcb è designata D69.0 - Porpora allergica.

Vasculite emorragica - foto

Vasculite emorragica - foto (clic sarà ingrandita foto).

Sintomi di vasculite emorragica

Nella metà dei casi di vasculite emorragica inizia con i sintomi di moderata a grave avvelenamento: mal di testa, debolezza, malessere, febbre a subfebrile o cifre febbrili, ma può mancare l'aumento di temperatura. Dolore alle articolazioni della caviglia e del ginocchio e eruzioni cutanee alle gambe.

L'eruzione ha una natura emorragica, cioè risultati sanguinamento nella pelle, come complessi immuni circolanti (CIC) danneggia la microcircolazione, nella parete vascolare sorgere asettica (cioè senza germi) infiammazione, distruzione (degradazione), thrombosing microvasi e rottura dei capillari.

I sintomi della vasculite emorragica dipendono dalla sua forma. Le seguenti forme di vasculite emorragica si distinguono:

• Pelle (semplice). Per una data forma caratterizzata dalla comparsa di piccola eruzione cutanea rosso o viola (simile alle punture di zanzare o bolle) in un formato di lesioni da 3 a 10 mm, che è graffiato o non accompagnato da un leggero prurito. Emorragia rialzata rispetto alla superficie della pelle, possono essere facilmente sentito da palpazione e appaiono simmetricamente sulle superfici estensori degli arti inferiori (gambe sotto le ginocchia sul, nella zona dello stop), i glutei. Quindi diventa melkopyatnisty e cessa di essere palpabile. Un'eruzione cutanea con vasculite non compare sul viso, i palmi delle mani, non è praticamente osservata sul tronco e sulle braccia. Quando viene premuto, l'eruzione non scompare, non svanisce.
• Articolare. La forma articolare spesso si verifica contemporaneamente alla pelle o pochi giorni o ore prima dell'eruzione. In questo caso, il bambino lamenta dolore sotto le ginocchia e nella caviglia, queste aree sono accompagnate da gonfiore con la comparsa di lividi (contusioni). Il bambino non può né camminare né stare in piedi.
• Addominale. Il dolore addominale è osservato in 1/3 dei pazienti e sono più spesso crampi in natura, che scorrono a seconda del tipo di colica intestinale. Questo dolore è dovuto a emorragie nella parete intestinale e nel peritoneo. In questo caso, il bambino non può indicare chiaramente dove fa male lo stomaco. Il dolore addominale appaiono spesso prima che l'eruzione cutanea, il che complica notevolmente la diagnosi corretta e spesso il bambino viene ricoverato al reparto di chirurgia con una diagnosi di "addome acuto" con sospetta appendicite acuta. Negli adulti, la forma addominale è meno comune.
• Rene. La vasculite emorragica con danno renale si verifica come glomerulonefrite acuta con ematuria (sangue nelle urine) e proteinuria (proteine ​​nelle urine). Il danno renale può verificarsi non immediatamente, ma dopo 1-4 settimane dopo l'insorgenza della malattia.
• Misto. Quando una combinazione di tutte o più forme, per esempio, addominale-pelle-articolare.

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica:

• eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
• sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 75%;
• sindrome addominale (dolore addominale) - 65%;
• danno renale - 35-40%.

Nella vasculite emorragica, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Diagnosi di vasculite emorragica

La diagnosi di vasculite emorragica in alcuni casi può essere difficile se il dolore articolare e il dolore addominale diventano i primi sintomi della malattia. Le lesioni cutanee (presenza di eruzioni cutanee su gambe e glutei) sono osservate in tutti i pazienti con vasculite emorragica ed è un criterio obbligatorio per la diagnosi. Senza eruzione cutanea emorragica bilaterale agli arti inferiori, la vasculite emorragica NON viene diagnosticata.

Nel sangue, c'è un aumento della VES, una maggiore concentrazione di proteina C-reattiva e fibrinogeno, trombocitosi (aumento del numero di piastrine).

Trattamento della vasculite emorragica nei bambini

Tutti i bambini con vasculite emorragica (di qualsiasi forma) e indipendentemente dalla loro gravità sono ospedalizzati nell'unità di ematologia.

Non esiste un trattamento specifico per la vasculite, in primo luogo, il trattamento mira a fermare i sintomi clinici sviluppati, a raggiungere la remissione e a prevenire le esacerbazioni. Il trattamento dipende dalla gravità e dalla natura della malattia. I pazienti con segni di vasculite emorragica nella fase acuta devono aderire strettamente al riposo a letto, una dieta ipoallergenica. Sono prescritti terapia anticoagulante.

Riposo a letto La limitazione rigorosa dell'attività motoria viene nominata per l'intero periodo della malattia fino alla scomparsa persistente dell'eruzione emorragica. In caso di violazione del riposo a letto, sono possibili eruzioni ripetute, la cosiddetta "porpora ortostatica". Dopo 5-7 giorni dall'ultima eruzione, il regime diventa gradualmente meno rigoroso. Rispetto del riposo a letto in media 3-4 settimane. La ripresa dell'eruzione emorragica richiede un ritorno al riposo a letto.

Terapia anticoagulante. Quando la vasculite emorragica viene prescritta farmaci che impediscono la coagulazione del sangue, i cosiddetti anticoagulanti. Il principale farmaco è l'eparina, che i bambini hanno iniettato per via sottocutanea nell'addome. La dose e la durata del farmaco sono determinate dal medico in base alla forma clinica della malattia.

Farmaci antipiastrinici - farmaci riducenti la trombogenesi come carillon (dipiridamolo) o trental (pentossifillina).

Gli ormoni sono usati nei casi più gravi di danno renale. Indicazioni per la nomina di glucocorticoidi (ormoni), come il prednisone, sono l'aspetto persistente simile all'onda di eruzione cutanea, dolore addominale persistente, nefrite.

Vascoli fortificanti. Spesso i farmaci prescritti, come askorutin, per rafforzare la parete vascolare, anche se non ci sono prove convincenti della loro efficacia.

Gli antistaminici sono indicati per i bambini allergici con allergie alimentari, farmaci o domestici nella storia.

Antibiotici. terapia antibatterica è nelle prime fasi della malattia, se lo sviluppo di vasculite emorragica, fattore infettiva ha un valore, o ricorrenti corso della malattia, causata aggravamento delle lesioni di un'infezione cronica (tonsillite cronica, adenoidi, otite media, ecc);

La plasmaferesi (plasmaferesi) è indicata per grave vasculite emorragica, recidiva continua o ondulatoria dei sintomi. La plasmaferesi è indicato per la purificazione del sangue di complessi immuni, tossine, batteri, che distruggono le pareti dei vasi sanguigni contribuisce alla normalizzazione delle proprietà di sangue, elimina gli spasmi vascolari, migliora.

Come trattamento sintomatico, vengono eseguiti riabilitazione di focolai di infezione cronica, trattamento di malattie associate, vermifugo (pulizia del corpo di vermi, trattamento della giardiasi, carie dentaria, ecc.).

Vasculite emorragica - dieta

La vasculite emorragica dietetica è un prerequisito per il trattamento. Per i dolori addominali pronunciati (sindrome addominale con disturbo delle feci, sanguinamento intestinale), la tabella n. 1 è prescritta per diversi giorni con successivo trasferimento del bambino al tavolo n. 5. Nella variante nefrotica, ai bambini viene prescritta una dieta priva di sale con restrizioni proteiche - tabella n. 7.

Dieta dopo aver sofferto di vasculite emorragica nei bambini è quello di escludere determinati alimenti dalla dieta. I pasti sono consigliati per cucinare bollito, cotto, in umido, ma non fritto. Servire il cibo dovrebbe essere in uno stato liquido o pastoso. Il consumo di sale deve essere ridotto.

Dopo aver raggiunto la remissione, un bambino che ha avuto vasculite deve seguire una dieta ipoallergenica per un anno. Quindi, con il permesso dell'ematologo, il bambino inizia ad espandere gradualmente il menu, introducendo un prodotto precedentemente escluso dalla dieta. Il seguente prodotto alimentare è stato introdotto non prima di cinque o sette giorni dopo quello precedente.

Frutta e bacche

Esclusi: agrumi, cachi, ribes di tutte le varietà, fragole, fragole, mele rosse, ananas, mango, albicocche, pesche, melograni, uva rossa.

Ammessi: mele di varietà verdi (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) per la prima volta solo al forno, banane, pere.

verdure

Esclusi: pepe rosso, barbabietole, carote, pomodori, cetrioli invernali /

Ammessi: cavolo (stufato, bollito, al vapore), peperone verde, patate, zucchine, cavolfiore.

È escluso: uova in qualsiasi forma e prodotti contenenti (pasta, pasta con un alto contenuto di uova), maionese.

Prodotti lattiero-caseari

È escluso: latte, latte condensato, yogurt con additivi, cagliata di formaggio glassato, massa di latte, prodotti caseari con additivi, gelati, tutti i tipi di formaggio, formaggio di pecora.

Consentito: far bollire il porridge in acqua con l'aggiunta di crema alla fine, lo yogurt senza additivi, la ricotta in forma di casseruole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Carne, pesce

È escluso: pollo, maiale, brodo di carne forte, salsicce, prosciutto, salsicce, tutti i frutti di mare (gamberetti, granchi, gamberi, cozze, ecc.), Qualsiasi pesce, caviale.

Ammessi: tacchino, coniglio, manzo, magro, agnello.

pasticceria

Escluso: caramelle, cioccolato, torta, torte, pan di zenzero, miele.

Consentito: waffle secchi senza ripieno (per la torta), cracker, bagel, ciambelle e aromi, rotoli (non fortificati).

bevande

Esclude: caffè, cacao, tè forte con additivi e aromi, bevande zuccherate gassate, succhi, bevande alla frutta, gelatina di produzione industriale

Ammessi: tè debole, composta di frutta secca (pere, mele), acque minerali degasate alcaline, cioè senza gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Inoltre, con la vasculite emorragica, tutti i tipi di funghi, tutti i tipi di noci, spezie (pepe, aceto, vaniglia), carni affumicate, cibo in scatola, conserve, prodotti contenenti coloranti, conservanti e aromi alimentari sono esclusi dalla dieta.

Culinaria, incluso il trattamento termico del cibo, nella maggior parte dei casi può ridurre l'allergenicità del cibo (doppia digestione della carne, ammollo di cereali, verdure, ecc.).

Vasculite emorragica - prevenzione

Nella prevenzione della esacerbazione della vasculite emorragica, l'eliminazione dei focolai di infezione (trattamento tempestivo dei denti cariati, prevenzione della tonsillite cronica, ecc.), Rifiuto di uso irragionevole di antibiotici senza buone indicazioni per il loro scopo, selezione individuale di cibo, rafforzamento delle difese dell'organismo (indurimento, cammina all'aria aperta, cibo sano con sufficiente contenuto di frutta e verdura, ecc.).

Ipotermia, contatto con pazienti infetti, sostanze aromatiche, altri allergeni (come animali, piante, sapone e shampoo con profumi, dentifricio con aromi, ecc.) Sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite.

Se la vasculite emorragica si verifica in risposta a una malattia infettiva (mal di gola, otite media, morbillo, ecc.), Può passare senza lasciare traccia. Ma in molti casi, la vasculite è caratterizzata da un decorso cronico, quindi può essere disturbata per anni, nel qual caso il compito dei medici è quello di trasferire la malattia in uno stato di remissione, quando le manifestazioni della malattia scompaiono.

Supervisione clinica dei bambini che hanno avuto vasculite emorragica

La supervisione clinica è mirata a prevenire la recidiva di vasculite emorragica e viene effettuata 1 volta ogni 3 mesi nel primo anno dell'esame clinico e successivamente ogni sei mesi. I bambini almeno ogni sei mesi dovrebbero essere esaminati da un medico, 1 volta in 3-4 mesi per visitare il dentista e l'otorinolaringoiatra per la diagnosi precoce e la riabilitazione delle condizioni patologiche del rinofaringe e dei denti. Si raccomanda di fare un test delle urine una volta ogni 2 settimane, un'analisi delle urine secondo Nichiporenko - una volta al mese.

Viene effettuato un ritiro medico dalle vaccinazioni profilattiche per 2-3 anni, soggetto alla comparsa della remissione completa. Test con antigeni batterici - tubercolina (test di Mantoux), diaskintest sono controindicati per i bambini che hanno avuto vasculite emorragica, in quanto possono causare una ricaduta della malattia.