In quali malattie si osserva la trombocitopenia

La trombocitopenia è una violazione quantitativa dell'emostasi piastrinica, caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine per unità di volume ematico. I segni clinici di trombocitopenia comprendono un aumento del sanguinamento da pelle e membrane mucose danneggiate, una tendenza a lividi ed eruzione emorragica, sanguinamento spontaneo da vari siti (nasale, gengivale, gastrico, uterino, ecc.). La diagnosi ematologica si basa sullo studio della conta ematica completa con conta piastrinica, esame immunologico e esame del midollo osseo. Possibili metodi di trattamento della trombocitopenia sono la terapia farmacologica, la splenectomia, la pulizia extracorporea del sangue.

trombocitopenia

Trombocitopenia - diatesi emorragica diversa per eziologia, patogenesi e decorso, caratterizzata da una tendenza all'aumento del sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La soglia di trombocitopenia in ematologia è considerata il livello piastrinico inferiore a 150x109 / l. Tuttavia, un quadro clinico sviluppato di trombocitopenia si sviluppa solitamente quando le piastrine diminuiscono a 50x109 / l, e un livello di 30x109 / le inferiore è un fattore critico. La trombocitopenia fisiologica, che si verifica nelle donne durante le mestruazioni o durante la gravidanza (trombocitopenia gestazionale), di solito non raggiunge un grado pronunciato. La trombocitopenia patologica, a causa di vari motivi, si verifica in 50-100 persone su 1 milione.

Le piastrine (placche di Bitstsotsero) sono piccole placche di sangue con una dimensione di 1-4 micron. Sono formati da megacariociti del midollo osseo con l'effetto di stimolazione diretta dell'ormone polipeptidico trombopoietina. Il livello normale delle piastrine è 150-400x109 / l; Approssimativamente il 70% delle piastrine circola continuamente nel sangue periferico e 1/3 parte si trova nel deposito splenico. La vita media delle piastrine è di 7-10 giorni, dopo di che vengono distrutti nella milza.

Classificazione trombocitopenia

La trombocitopenia viene solitamente classificata sulla base di un numero di segni: cause, natura della sindrome, fattore patogenetico, gravità delle manifestazioni emorragiche. Per criterio etiologico, si distinguono trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (acquisita). Nel primo caso, la sindrome è una malattia indipendente; nel secondo, si sviluppa di nuovo, con una serie di altri processi patologici.

La trombocitopenia può avere un decorso acuto (che dura fino a 6 mesi, con inizio improvviso e una rapida diminuzione del numero di piastrine) e cronica (che dura oltre 6 mesi, con un aumento graduale delle manifestazioni e una diminuzione del livello delle piastrine).

Dato il fattore patogenetico principale emettere:

• diluizione della trombocitopenia
• distribuzione di trombocitopenia
• consumo di trombocitopenia
• trombocitopenia a causa dell'insufficiente formazione piastrinica
• trombocitopenia a causa di un aumento della distruzione piastrinica: non immune e immune (alloimmune, autoimmune, transimmune, eteroimmune)

Il criterio per la gravità della trombocitopenia è il livello delle piastrine nel sangue e il grado di compromissione dell'emostasi:

• I - conta piastrinica 150-50x109 / l - emostasi soddisfacente
• II - il numero di piastrine 50-20 x109 / l - con una lesione minore, emorragie intracutanee, petecchie, sanguinamento prolungato da ferite si verificano
• III - conta piastrinica 20x109 / l e inferiore - si sviluppa spontanea emorragia interna.

Cause di trombocitopenia

trombocitopenia congenita sono per lo più parte di sindromi ereditarie come la sindrome Viskota-Aldrich, anemia di Fanconi, sindrome di Bernard-Soulier, anomalia Mey-Hegglina et al. A causa di trombocitopenia ereditaria, di solito anche osservato piastrinica qualitativo cambia il suo solito di cui al thrombocytopathy.

Le cause della trombocitopenia acquisita sono estremamente diverse. Pertanto, il recupero della perdita di sangue per mezzo di mezzi di infusione, plasma, massa di eritrociti può portare ad una diminuzione della concentrazione piastrinica del 20-25% e alla comparsa della cosiddetta diluizione della trombocitopenia. La base della distribuzione di trombocitopenia è il sequestro di piastrine nella milza o tumori vascolari - emangiomi con la chiusura di una quantità significativa di massa piastrinica dal flusso sanguigno generale. La trombocitopenia si può sviluppare in malattie che coinvolgono una splenomegalia massiva: linfomi, sarcoidosi, ipertensione portale, tubercolosi milza, alcolismo, malattia di Gaucher, sindrome di Felty, ecc.

Il gruppo più numeroso consiste di trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine. Possono svilupparsi in relazione alla distruzione meccanica delle piastrine (per esempio, con valvole cardiache protesiche, bypass cardiopolmonare, emoglobinuria parossistica notturna) e in presenza di un componente immunitario.

La trombocitopenia alloimmune può derivare da trasfusione di sangue non di gruppo; transimmune - penetrazione di anticorpi materni alle piastrine attraverso la placenta al feto. trombocitopenia autoimmune associato con lo sviluppo di anticorpi non modificato antigeni piastrinici che si verifica in porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, mieloma multiplo, epatite cronica, l'infezione da HIV e altri.

La trombocitopenia eteroimmune è causata dalla formazione di anticorpi contro antigeni estranei, che sono fissati sulla superficie delle piastrine (medicinali, virali, ecc.). Patologia farmaco-indotta si verifica quando si assumono farmaci sedativi, antibatterici, sulfanilamide, alcaloidi, composti dell'oro, bismuto, iniezioni di eparina, ecc. mononucleosi), vaccinazione.

La trombocitopenia, a causa dell'insufficiente formazione piastrinica (produttiva), si sviluppa con un deficit di cellule staminali ematopoietiche. Questa condizione è caratteristica dell'anemia aplastica, della leucemia acuta, della mielofibrosi e della mielosclerosi, delle metastasi tumorali nel midollo osseo, della carenza di ferro, dell'acido folico e della vitamina B12, degli effetti della radioterapia e della chemioterapia citostatica.

Infine, il consumo di trombocitopenia si verifica in concomitanza con l'aumento della necessità di piastrine per assicurare la coagulazione del sangue, ad esempio con DIC, trombosi, ecc.

Sintomi di trombocitopenia

Di solito il primo segnale per ridurre il livello delle piastrine è la comparsa di emorragie cutanee con una leggera lesione (impatto, compressione) dei tessuti molli. Pazienti riferiscono frequenti contusioni occorrenza specifica eruzione cutanea puntiformi (petecchie) sulla carrozzeria e le estremità, emorragie mucose, aumentato sanguinamento delle gengive e m. N. In questo periodo trombocitopenia viene rilevato basato solo sulle modifiche hemogram spesso esaminati in un'altra occasione.

Nella fase successiva, vi è un aumento del tempo di sanguinamento con tagli minori, sanguinamento mestruale prolungato e pesante nelle donne (menorragia), comparsa di ecchimosi nei siti di iniezione. Il sanguinamento causato da traumi o manipolazioni mediche (ad esempio l'estrazione di un dente) può durare da alcune ore a diversi giorni. La splenomegalia nella trombocitopenia si sviluppa solitamente solo sullo sfondo delle comorbidità (anemia emolitica autoimmune, epatite cronica, leucemia linfatica, ecc.); l'allargamento del fegato non è caratteristico. Nel caso di artralgia, si dovrebbe pensare alla presenza di collagenosi nel paziente e alla natura secondaria della trombocitopenia; con una tendenza alla formazione di ematomi o emartro profondi viscerali - sull'emofilia.

Con una riduzione significativa del numero di piastrine, si verificano sanguinamenti spontanei (nasali, uterini, polmonari, renali, gastrointestinali), sindrome emorragica pronunciata dopo interventi chirurgici. Il sanguinamento e le emorragie profonde disgiunte nel cervello possono essere fatali.

Diagnosi e trattamento della trombocitopenia

Per qualsiasi condizione che comporti un aumento del sanguinamento, consultare un ematologo. Il primo test per diagnosticare la trombocitopenia è un esame del sangue generale con conta piastrinica. striscio periferico può indicare una possibile causa trombocitopenia: presenza di globuli rossi nucleati o leucociti immaturi probabilmente favorisce hemoblastosis e richiede un'indagine più approfondita (del sternale trepanobiopsy foratura).

Per escludere la coagulopatia, viene esaminato un emostasiogramma; se si sospetta una trombocitopenia autoimmune, vengono rilevati anticorpi anti-piastrine. Una possibile causa di trombocitopenia ci consente di identificare gli ultrasuoni della milza, radiografia del torace, ELISA. La diagnosi differenziale viene effettuata tra varie forme di trombocitopenia, così come con la malattia di von Willebrand, l'emofilia, l'anemia perniciosa, la trombocitopatia, ecc.

Quando si stabilisce la natura secondaria della trombocitopenia, il trattamento principale è il trattamento della malattia di base. Tuttavia, la presenza di una sindrome emorragica pronunciata richiede il ricovero del paziente e la fornitura di cure mediche di emergenza. Con emorragia attiva, trasfusioni di piastrine, nomina di angioprotettori (etamzila) e inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico) sono indicati. L'accettazione di acido acetilsalicilico, anticoagulanti, FANS è esclusa.

I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica vengono sottoposti a terapia con glucocorticoidi, somministrazione endovenosa di immunoglobuline, plasmaferesi e chemioterapia con citostatici. In alcuni casi (con l'inefficacia della terapia farmacologica, sanguinamento ricorrente), è indicata la splenectomia. Nella trombocitopenia non immune, viene eseguita una terapia emostatica sintomatica.

Trombocitopenia cause e sintomi negli adulti

Per molto tempo, la gente non sapeva nemmeno dell'esistenza di un medico come un ematologo. Ma ultimamente questo specialista ha sempre più pazienti. Il fatto è che le persone hanno iniziato ad apparire sempre più problemi con il sangue, uno dei quali è la trombocitopenia. Questo è un problema abbastanza comune in cui le poche piastrine nel sangue o nelle piastrine vengono distrutte quando esposte a vari fattori. È considerato una malattia ematologica che deve essere trattata. La soglia minima piastrinica nel sangue dovrebbe essere 150-300 unità. Se ci sono meno di 150 piastrine nel sangue, questo è già un problema. Alcune fonti dicono che una conta piastrinica di 150-50 non è ancora critica, ma se i test mostrano meno di cinquanta piastrine, questo è di nuovo un grosso problema. Di regola, la malattia non influisce sul benessere della persona. Ma è pericoloso a causa della coagulazione del sangue peggiore e, di conseguenza, c'è un grosso rischio di sanguinamento interno.

Sintomi di trombocitopenia in un adulto

Il sintomo principale della trombocitopenia è il sanguinamento prolungato e l'improvvisa comparsa di lividi in tutto il corpo. Se parliamo di organi interni, la milza soffre prima di tutto. Questa malattia può svilupparsi da sola a causa di alcuni fattori e può essere congenita. I sintomi frequenti della malattia sono emorragie e sanguinamento dalle mucose. Meglio di tutto saranno visibili sugli arti e su diverse parti del corpo. Anche se il sanguinamento interno può verificarsi, sarà visibile nel corpo umano, perché assumerà un aspetto completamente diverso. I sintomi includono anche emorragie alle gambe. Ma in questo aspetto è necessario guardare più da vicino, perché sulle zampe le tracce di sangue non sono così evidenti come in altre parti del corpo. Può darsi che l'emorragia sia evidente sul viso, in particolare sulle labbra. Gli esperti consigliano di prestare attenzione a questo sintomo. Se una persona sviluppa un'emorragia sulle labbra, questo può essere un grosso rischio per un'emorragia cerebrale. Pertanto, un'attenzione particolare deve essere rivolta al volto del paziente.

Il livello di gravità della trombocitopenia può essere determinato da un dentista, ma solo dopo un'operazione per rimuovere i denti. Gli esperti notano che nelle persone la cui malattia è più rilassata, il sangue scorrerà per poche ore e non riprenderà più. Se tutto è il contrario, significa che la persona ha una forma acuta della malattia e il complesso dei trattamenti sarà usato più seriamente.

Il sintomo principale di questa malattia sono le emorragie e le contusioni. È importante sapere che entrambi possono apparire senza una ragione particolare. Un sintomo di trombocitopenia sarà lividi improvvisi. Fondamentalmente, appaiono sugli arti, cioè sulle braccia e / o sulle gambe. Ma i lividi possono diffondersi in tutto il corpo.

La seconda ragione principale è la difficoltà di sanguinamento. Le piastrine sono responsabili della viscosità del sangue. Da ciò ne consegue che più piccole sono le piastrine nel sangue di una persona, più difficile sarà fermare l'emorragia e aumenterà anche il rischio di sanguinamento. Il terzo sintomo principale è lo stesso sanguinamento, solo nella mucosa orale. Questo è già un sintomo molto serio a cui dovresti assolutamente prestare attenzione. L'emorragia orale è il segno principale che una persona ha un alto rischio di possibile emorragia interna nel cervello. Il quarto sintomo di tutti i più frequenti e più pronunciati è il sanguinamento del naso.

La trombocitopenia si osserva nelle infezioni respiratorie acute e nelle malattie influenzali. Può anche verificarsi con un virus da immunodeficienza. L'epatite è un'altra causa della malattia. L'epatite, a sua volta, è una malattia infiammatoria del fegato. Questa è una malattia virale. Tra le altre cose, la causa della trombocitopenia può essere l'herpes o le sue complicanze. L'herpes è una malattia virale della pelle che è caratterizzata da un'infiammazione della pelle sul viso (principalmente sulle labbra). In questa malattia anche le membrane degli occhi, della faringe e di altri organi si infiammano. La più rara, ma possibile causa di trombocitopenia, è la malattia di Gaucher. Questa è una malattia rara che si verifica in meno di 10.000 persone in tutto il mondo. La malattia è caratterizzata dal fatto che varie anomalie del grasso compaiono sul corpo umano. E un'altra ragione per cui puoi e dovresti prestare attenzione: è la mononucleosi. Questa è una malattia molto sgradevole in cui la temperatura di una persona aumenta, si verifica la febbre e, soprattutto, si verificano cambiamenti nella struttura del sangue. Questa malattia è chiamata "studente", perché il più delle volte si verifica in età giovanile. Durante questo stesso periodo, la struttura del sangue è molto vulnerabile, quindi si può sviluppare trombocitopenia.

Molti si chiedono quale sia la trombocitopenia negli adulti? La spiegazione più semplice e comprensibile è che quando si verifica questa malattia, il numero di piastrine nel sangue diminuisce. Anche le piastrine possono essere distrutte. Nei pazienti il ​​più delle volte la malattia si manifesta in frequenti emorragie e in difficoltà nell'arrestare il sanguinamento. Se la capacità piastrinica nel sangue è inferiore a 150 unità, già questo può causare sanguinamento, che sarà molto difficile da fermare. È interessante notare che la trombocitopenia non è spesso una malattia monotona, che si verifica solo a modo suo. Accompagna anche altre malattie lungo la linea ematologica. Tuttavia, la malattia può esistere in un singolo numero, ma poi è già chiamata porpora trombocitopenica cronica. Quando si verifica questa malattia, il numero di piastrine nel sangue non solo diminuisce, ma anche la loro produzione nel corpo rallenta. Una conta piastrinica di 20 unità è considerata critica, e di seguito. In questo caso, il paziente deve recarsi all'unità di degenza dell'ospedale. In termini di 20-50 unità, potrebbe anche essere necessario un trattamento intensivo, ma in questo caso, puoi essere trattato a casa. Ma è necessario consultare un medico.

Quali tipi di malattia da trombocitopenia esistono

Trombocitopenia: cos'è questa malattia? Questa è una malattia della direzione ematologica, che non può essere ignorata, poiché il suo "lancio" può avere conseguenze negative per l'intero organismo. Va anche notato che questa è una malattia molto "astuta". Non può influire sulle condizioni generali del paziente e, in linea di principio, non interferisce con la sua capacità. Ma questo durerà solo fino a quando il numero di piastrine diminuirà al minimo critico, e inizieranno gravi emorragie. Anche con il normale stato di salute di una persona esiste un rischio di emorragia negli organi interni, quindi è molto importante evitare colpi gravi. Quando la trombocitopenia proibisce l'attività fisica di molte forcelle. Se la malattia è acuta o se la persona ha poche piastrine nel sangue, i medici possono proibire non solo lo sforzo fisico, ma anche i movimenti improvvisi pericolosi che possono portare a ferite, ferite ed emorragie. Molto spesso la trombocitopenia è idiopatica e si chiama porpora. Il 95 percento dei pazienti con trombocitopenia ha una tale diagnosi (ITP). La malattia può essere acuta e cronica. La trombocitopenia è classificata acuta se la sua durata non supera i sei mesi. Se si osserva una conta piastrinica bassa per più di sei mesi, la malattia è considerata cronica. La seconda opzione è più comune negli adulti che nei bambini.

La trombocitopenia idiopatica è più comune nei bambini che negli adulti. Principalmente nelle ragazze. Questa è la variante più comune di trombocitopenia, in cui la conta piastrinica di una persona nel sangue diminuisce.

Cause dell'ITP:

• Stress, stress emotivo
• lesioni
• Effetti delle operazioni
• Vaccinazioni frequenti
• Frequenti infezioni microbiche e catarrali

È interessante notare che in un gran numero di pazienti le cause della ITP possono non essere chiare. Per fare ciò, il paziente dovrà sottoporsi ad un esame piuttosto ampio per comprendere la causa del problema. Dopo l'esame, il medico prescriverà un trattamento. Non esiste un trattamento completo per questa malattia - tutto dipenderà da quanto sia grave la malattia e da cosa esattamente devi prestare attenzione.

Un altro tipo di trombocitopenia è la trombocitemia essenziale. Solo in rari casi questo tipo di malattia è considerata una forma di leucemia prolungata. Nella maggior parte dei casi, è una malattia originale che viene trattata con successo. Molti pazienti non hanno nemmeno bisogno di ricovero ospedaliero e possono essere curati a casa, ma è necessario consultare regolarmente un medico e seguire rigorosamente tutto ciò che lo specialista prescrive. Questa forma di trombocitopenia è più comune nelle persone di età superiore ai 50 anni. Secondo le statistiche, nelle donne appare più spesso che negli uomini. La malattia implica il rischio di coaguli di sangue. Se è possibile rilevare la malattia nelle sue fasi iniziali, il trattamento potrebbe non essere necessario. Nelle fasi più gravi, i medici possono attribuire diversi farmaci. Di norma, si tratta di farmaci che promuovono il diradamento del sangue. Uno dei principali fattori di trombocitemia è troppe piastrine - anche questo è negativo, perché in questo caso aumenta il rischio di coaguli di sangue. Con la trombocitemia, il sanguinamento viene raramente osservato, o potrebbe non esserci affatto. Se sanguinano e compaiono, sono visibili principalmente nell'area del naso o delle gengive. Con questa forma di malattia, è anche possibile la diarrea.

Sintomi di trombocitemia di siineous:

• Intorpidimento facciale
• Eccessiva debolezza degli arti (braccia, gambe)
• L'incapacità di una persona di capire la parola, "inibizione". Potrebbe anche esserci un problema con la pronuncia delle parole.
• Mancanza di respiro
• Embolia - blocco dei vasi sanguigni. Molto spesso, le navi sono bloccate da gas o particelle estranee.
• Manifestazioni ischemiche

Nel trattamento della trombocitemia si concentra sul ritorno alla normalità del livello di coagulazione del sangue nel paziente. Per questa malattia ha creato un gruppo a rischio. Include persone che hanno già alcune malattie, contro le quali può verificarsi trombocitemia. Questo gruppo comprende persone che soffrono di diabete o soffrono di ipertensione cronica. Il gruppo di rischio comprende anche persone che hanno cattive abitudini, per lo più fumatori con molta "esperienza". Anche le persone che soffrono di malattie cardiache e di persone con malattie della tiroide sono a rischio. In generale, la malattia può apparire semplicemente con l'età nel processo di invecchiamento del corpo. Pertanto, è molto importante per le persone di qualsiasi età condurre uno stile di vita attivo e sano, abbandonare le cattive abitudini, dormire abbastanza e non lavorare troppo.

Le cause della trombocitopenia negli adulti possono essere molto diverse. Tra le cause di base vi sono la malattia ereditaria, la ridistribuzione delle piastrine, la distruzione delle piastrine, il consumo e così via. Su Internet è possibile trovare le foto trombocitopenia e vedere di persona come il corpo umano cambia e il suo colore durante le fasi più gravi della malattia.

Cause di trombocitopenia

• Anemia e altri problemi ematologici
• Leucemia acuta
• Medicinali che contengono elementi che impediscono l'emergere di nuove piastrine
• radiazione
• Cattive abitudini Questo può includere non solo il fumo, ma anche il bere eccessivo
• Un vasto gruppo di farmaci: antibiotici, diuretici, farmaci antidiabetici, antinfiammatori, anticonvulsivanti, psicofarmaci

In termini di radiazioni, vale la pena separare separatamente le radiazioni frequenti, inclusa la radioterapia. L'alcol in grandi quantità non può essere consumato perché l'alcol etilico ha un effetto negativo sullo sviluppo delle piastrine.

Ci sono casi in cui si sviluppa anche leucopenia durante la trombocitopenia. Leucopenia e trombocitopenia possono contemporaneamente avere un effetto ancora peggiore sul corpo, dal momento che le due malattie lavoreranno insieme. La leucopenia è caratterizzata da una diminuzione del numero di leucociti nel sangue. Il punto positivo della leucopenia è che nella maggior parte dei casi questa malattia è temporanea ea breve termine. Tuttavia, può verificarsi in casi più lunghi, anche se meno spesso. Allo stesso tempo, il numero di leucociti nel sangue diminuirà regolarmente e gradualmente. Le principali cause di leucopenia possono essere difetti ereditari, vari disturbi, danni alle cellule ematopoietiche, danni alle cellule immunitarie e così via. Con leucopenia, l'intero corpo si indebolisce costantemente. Per questo motivo, sviluppa vari sintomi, tra cui brividi, mal di testa, ansia, febbre o esaurimento generale del corpo. I leucociti possono anche declinare dalla reazione a determinati farmaci, compresi quelli medici. Questa malattia non viene trattata spesso. Solo nei casi in cui l'esame rivela danni al midollo osseo.

Porpora trombocitopenica si distingue anche tra molti tipi di trombocitopenia. Questo è un tipo più standard di trombocitopenia, che è caratterizzata da sanguinamento. La ragione per la comparsa della malattia sono tutte le stesse piastrine, o piuttosto la loro ridotta quantità nel corpo umano. Tra i pazienti con trombocitopenia, questo tipo di malattia è il più frequente. Viene rilevato soprattutto nei bambini di età inferiore ai dieci anni o di circa dieci anni, ma anche negli adulti. Gli esperti osservano che nel caso di questa malattia, le piastrine vengono distrutte attraverso meccanismi immunitari. La malattia si sviluppa quando si assume un gran numero di farmaci, o vaccinazioni, durante l'ipotermia, durante le operazioni chirurgiche, così come con le ferite. Ma ci sono casi in cui la causa esatta della malattia non può essere chiarita, dal momento che la trombocitopenia è una malattia "giovane" e non è completamente studiata. Con questa malattia, si osserva sanguinamento, ma la condizione generale di una persona è solitamente normale. Possono verificarsi tachicardia, soffio cardiaco e anemia. Il trattamento di questo tipo di trombocitopenia è individuale. Di regola, il trattamento complesso non è prescritto. Quando una crisi della malattia si consiglia di mangiare al freddo, così come più riposo.

Un altro tipo di questa malattia è la trombocitopenia secondaria. Il tipo secondario della malattia non si distingue particolarmente dal primario. I sintomi sono gli stessi, ma con una forma secondaria della malattia c'è una conta piastrinica inferiore. Con il trattamento e i sintomi, l'attenzione è rivolta agli stessi componenti che sono rilevanti per il sistema primario. Negli adulti, la trombocitopenia primaria e secondaria si sviluppa principalmente all'età di 20-40 anni. Nelle donne, la malattia si trova molto più spesso degli uomini, il che è confermato dalle statistiche. La causa esatta della malattia è difficile da identificare. In alcuni casi, questo può essere l'effetto di un'infezione prolungata. È importante sapere che la malattia può apparire bruscamente, ma procede per lo più gradualmente con una diminuzione delle piastrine. La trombocitopenia viene solitamente rilevata per caso. Nelle forme più lievi, viene rilevato sotto forma di lividi puntati o piccoli sul corpo, con quelli più complessi in gravi emorragie. La forma più grave della malattia si verifica quando sanguina in bocca. Per comprendere la gravità della trombocitopenia, è necessario sottoporsi ad un esame. In primo luogo, il solito conteggio completo del sangue aiuterà, quindi - a seconda di ciò che il medico prescrive.

Metodi di trattamento della malattia

La domanda su come trattare la trombocitopenia, da sola, appare molto spesso nei pazienti. Gli esperti notano che negli adulti è possibile la malattia spontanea, ma il recupero spontaneo è estremamente raro, quindi la trombocitopenia dovrà essere trattata in modo completo. Con una conta piastrinica di 30-50 unità, il trattamento clinico è facoltativo. Ma a casa è necessario portare a termine tutto ciò che il medico prescrive e osservarlo costantemente. Il trattamento può essere farmaco se il paziente ha un rischio di sanguinamento o in caso di ipertensione, ulcera o altre malattie dello stomaco, nonché con uno stile di vita attivo. Se i conteggi delle piastrine diventano 20-30 unità, allora più farmaci vengono già attribuiti. Con una conta piastrinica inferiore a 20, si consiglia al paziente di recarsi in ospedale. Se il conteggio delle piastrine è troppo basso, viene eseguita la procedura di infusione delle piastrine. Se questa procedura non aiuta da tre a sei mesi, la chirurgia è possibile, vale a dire la rimozione della milza.

A volte, raramente, i medici attribuiscono il rituximab alla trombocitopenia. Ciò significa contro i tumori, che viene attribuito nei casi più estremi. Inoltre, non è ancora ufficialmente autorizzato. Le fasi più semplici di trombocitopenia possono essere tentate per curare i rimedi popolari. Nel campo delle erbe, puoi usare l'ortica, la rosa selvatica, la fragola e l'achillea. Queste erbe sono utilizzate per sanguinamento grave e / o frequente. Si consiglia inoltre di bere succhi naturali: ciliegia, lampone e betulla. Puoi anche bere il succo di foglie di cavolo o ravanello. Puoi anche mangiare noci con miele. Si raccomandano anche tè (quando si sanguinano le gengive): tè con foglie di ribes e foglie di more. Puoi anche mangiare marmellata di ribes o bacche di ribes. La nutrizione per la trombocitopenia negli adulti è un problema separato, poiché la nutrizione deve essere monitorata, sebbene non siano state sviluppate diete speciali per questa malattia. Lo stile di cibo vegetariano è controindicato, in quanto il paziente ha bisogno di una quantità sufficiente di proteine. Quando le esacerbazioni della malattia non possono seguire una dieta rigorosa, in modo da non avere problemi con lo stomaco o l'intestino. È altamente desiderabile rinunciare all'alcol, ai coloranti, agli aromi, agli aromi e ai conservanti.

Trombocitopenia. Cause, sintomi, segni, diagnosi e trattamento della patologia

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

La trombocitopenia è una condizione patologica caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico, inferiore a 150.000 per microlitro. Ciò è accompagnato da un aumento del sanguinamento e dall'arresto ritardato del sanguinamento da piccole navi. La trombocitopenia può essere una malattia del sangue indipendente e può anche essere un sintomo in varie patologie di altri organi e sistemi.

La frequenza di trombocitopenia come malattia indipendente varia a seconda della patologia specifica. Ci sono due picchi nell'incidenza - all'asilo e dopo quarant'anni. La trombocitopenia idiopatica è più comune (60 casi per 1 milione di abitanti). Il rapporto tra donne e uomini nella struttura dell'incidenza è 3: 1. Tra i bambini, l'incidenza di questa malattia è leggermente inferiore (50 casi per 1 milione).

Fatti interessanti

• Nel giorno, circa 66.000 nuove piastrine si formano nel corpo umano. Circa lo stesso è distrutto.
• Le piastrine svolgono un ruolo importante nel fermare il sanguinamento dai piccoli vasi con un diametro fino a 100 micrometri (emostasi primaria). Il sanguinamento da grandi vasi si ferma con la partecipazione di fattori di coagulazione del plasma (emostasi secondaria).
• Una piastrina, sebbene appartenga agli elementi cellulari del sangue, non è in realtà una cellula completa.
• Le manifestazioni cliniche della trombocitopenia si sviluppano solo se la conta piastrinica scende più di tre volte (meno di 50.000 in 1 microlitro di sangue).

Il ruolo delle piastrine nel corpo

Formazione e funzione delle piastrine

Le piastrine sono elementi sagomati di sangue, che sono piastre di sangue piatte, prive di nucleazione con una dimensione da 1 a 2 micrometri (μm), ovali o arrotondate. Nello stato non attivato hanno una superficie liscia. La loro formazione si verifica nel midollo osseo rosso da cellule progenitrici - megacariociti.

Il megacariocita è una cellula relativamente grande, quasi completamente piena di citoplasma (ambiente interno di una cellula vivente) e con processi lunghi (fino a 120 micron). Nel processo di maturazione, piccoli frammenti del citoplasma di questi processi sono separati dal megacariocita e entrano nel flusso sanguigno periferico - queste sono piastrine. Da ciascuna forma di megacariociti da 2.000 a 8.000 piastrine.

La crescita e lo sviluppo dei megacariociti sono controllati da uno speciale ormone proteico, la trombopoietina. Essendo formato nel fegato, nei reni e nei muscoli scheletrici, la trombopoietina viene trasferita dal sangue al midollo osseo rosso, dove stimola la formazione di megacariociti e piastrine. L'aumento del numero di piastrine, a sua volta, causa l'inibizione della formazione di trombopoietina, pertanto il loro numero nel sangue viene mantenuto ad un certo livello.

Le principali funzioni delle piastrine sono:

• Emostasi (smettere di sanguinare). Quando un vaso sanguigno è danneggiato, c'è un'attivazione immediata delle piastrine. Di conseguenza, la serotonina, una sostanza biologicamente attiva che provoca il vasospasmo, viene rilasciata da loro. Inoltre, sulla superficie delle piastrine attivate si formano molti processi, attraverso i quali sono collegati alla parete del vaso danneggiato (adesione) e tra loro (aggregazione). Come risultato di queste reazioni, si forma un tappo piastrinico, bloccando il lume del vaso e arrestando il sanguinamento. Il processo descritto richiede 2 - 4 minuti.
• Navi alimentari La distruzione delle piastrine attivate determina il rilascio di fattori di crescita che aumentano il nutrimento della parete vascolare e contribuiscono al processo di recupero dopo l'infortunio.

Distruzione delle piastrine

Cause di trombocitopenia

Un disturbo in uno qualsiasi dei livelli sopra indicati può comportare una diminuzione del numero di piastrine circolanti nel sangue periferico.

A seconda della causa e del meccanismo di sviluppo, ci sono:

• trombocitopenia ereditaria;
• trombocitopenia produttiva;
• distruzione di trombocitopenia;
• consumo di trombocitopenia;
• ridistribuzione della trombocitopenia;
• diluizione della trombocitopenia.

Trombocitopenia ereditaria

Questo gruppo comprende le malattie, nel cui caso il ruolo principale appartiene alle mutazioni genetiche.

La trombocitopenia ereditaria comprende:

• Anomalia di Meye-Hegglin;
• Sindrome di Whiskott-Aldrich;
• La sindrome di Bernard - Soulier;
• trombocitopenia congenita amegacariocitica;
• TAR - sindrome.

Anomaly Meya - Hegglin
Una malattia genetica rara con un tipo di ereditarietà autosomica dominante (se un genitore è malato, allora la probabilità di avere un figlio malato è del 50%).

Caratterizzata da un processo di separazione delle piastrine difettoso dal megacariociti nel midollo osseo, riducendo così il numero di piastrine che hanno generato enormi dimensioni (6 - 7 micrometri). Inoltre, in questa malattia ci sono violazioni della formazione dei leucociti, che si manifesta in una violazione della loro struttura e leucopenia (una diminuzione del numero di leucociti nel sangue periferico).

Sindrome di Whiskott-Aldrich
Malattia ereditaria causata da mutazioni genetiche che provocano piastrine anormali, piccole (meno di 1 micrometro di diametro) nel midollo osseo rosso. A causa della struttura disgregata, si verifica la loro distruzione eccessiva nella milza, a causa della quale la durata della vita è ridotta a diverse ore.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da eczema cutaneo (infiammazione degli strati superiori della pelle) e predisposizione alle infezioni (dovute a disturbi del sistema immunitario). Solo i bambini con 4-10 casi per 1 milione sono malati.

Sindrome di Bernard - Soulier
Malattia ereditaria autosomica recessiva (compare in un bambino solo se ha ereditato un gene difettoso da entrambi i genitori), che si manifesta nella prima infanzia. Caratterizzato dalla formazione di piastrine giganti (6 - 8 micrometri), funzionalmente insolventi. Non sono in grado di attaccarsi al muro della nave danneggiata e si legano l'un l'altro (i processi di adesione e aggregazione sono disturbati) e sono soggetti a una maggiore distruzione nella milza.

Trombocitopenia amegacariocitica congenita
Malattia autosomica recessiva ereditaria che si manifesta nell'infanzia. Caratterizzato da mutazione del gene responsabile di fattore di sensibilità megacariociti governare la loro crescita e lo sviluppo (trombopoietina), con conseguente produzione di piastrine disturbato da parte del midollo osseo.

Sindrome TAR
Una rara malattia ereditaria (1 caso ogni 100 000 nati vivi) con una modalità autosomica recessiva, caratterizzata da congenita assenza sia trombocitopenia e osso radiale.

Trombocitopenia con TAR - la sindrome è causata da una mutazione del gene responsabile della crescita dei megacariociti e lo sviluppo, riducendo così il numero di piastrine isolate nel sangue periferico.

Trombocitopenia produttiva

Questo gruppo comprende malattie del sistema ematopoietico, in cui i processi di formazione delle piastrine nel midollo osseo rosso vengono interrotti.

La trombocitopenia produttiva può causare:

• anemia aplastica;
• sindrome mielodisplastica;
• anemia megaloblastica;
• leucemia acuta;
• mielofibrosi;
• metastasi tumorali;
• farmaci citotossici;
• ipersensibilità a vari farmaci;
• radiazioni;
• abuso di alcool.

Anemia aplastica
Questa patologia è caratterizzata dalla soppressione di emopoiesi nel midollo osseo, che si manifesta in una diminuzione del sangue periferico di tutti i tipi di cellule - piastrine (trombocitopenia), di globuli bianchi (leucopenia), globuli rossi (anemia) e linfociti (linfopenia).

La causa della malattia non può sempre essere stabilita. Alcuni farmaci (chinino, cloramfenicolo), tossine (pesticidi, solventi chimici), radiazioni, virus dell'immunodeficienza umana (HIV) possono essere fattori che contribuiscono.

Sindrome mielodisplastica
Un gruppo di malattie tumorali caratterizzato da alterata formazione del sangue nel midollo osseo rosso. Con questa sindrome si nota una riproduzione accelerata delle cellule ematopoietiche, tuttavia i processi della loro maturazione vengono violati. Il risultato è un gran numero di cellule del sangue immature dal punto di vista funzionale (comprese le piastrine). Non sono in grado di svolgere le loro funzioni e subiscono l'apoptosi (il processo di autodistruzione), che si manifesta con trombocitopenia, leucopenia e anemia.

Anemia megaloblastica
Questa condizione si sviluppa con una deficienza nel corpo di vitamina B12 e / o acido folico. Con la mancanza di queste sostanze, i processi di formazione del DNA (acido desossiribonucleico) vengono disturbati, fornendo stoccaggio e trasmissione di informazioni genetiche, nonché processi di sviluppo e funzionamento delle cellule. In questo caso, prima di tutto, i tessuti e gli organi in cui i processi di divisione cellulare sono più pronunciati (sangue, mucose) soffrono.

Leucemia acuta
Malattia tumorale del sistema sanguigno in cui le cellule staminali del midollo osseo mutano (normalmente tutte le cellule del sangue si sviluppano dalle cellule staminali). Di conseguenza, la divisione rapida e incontrollata di questa cellula inizia con la formazione di una moltitudine di cloni incapaci di eseguire funzioni specifiche. Aumentare gradualmente il numero di cloni tumorali e si spostano cellule ematopoietiche da midollo osseo, che è pancitopenia manifesta (diminuzione delle cellule del sangue periferico di tutti i tipi - piastrine, globuli rossi, globuli bianchi e linfociti).

Questo meccanismo di trombocitopenia è caratteristico di altri tumori del sistema ematopoietico.

mielofibrosi
Malattia cronica caratterizzata dallo sviluppo di tessuto fibroso nel midollo osseo. Il meccanismo di sviluppo è simile al processo del tumore - la mutazione delle cellule staminali si verifica, con conseguente formazione di tessuto fibroso, che gradualmente sostituisce l'intera sostanza del midollo osseo.

Una caratteristica distintiva della mielofibrosi è lo sviluppo di focolai di formazione del sangue in altri organi - nel fegato e nella milza, e la dimensione di questi organi aumenta in modo significativo.

Metastasi del cancro
Le malattie tumorali di varia localizzazione negli ultimi stadi di sviluppo sono soggette a metastasi - le cellule tumorali lasciano l'attenzione principale e si diffondono in tutto il corpo, stabilendosi e iniziando a moltiplicarsi in quasi tutti gli organi e tessuti. Questo, secondo il meccanismo sopra descritto, può portare allo spostamento delle cellule ematopoietiche dal midollo osseo rosso e allo sviluppo della pancitopenia.

Farmaci citotossici
Questo gruppo di farmaci è usato per trattare tumori di diversa origine. Uno dei rappresentanti è metotrexato. La sua azione è dovuta a una violazione del processo di sintesi del DNA nelle cellule tumorali, rallentando così il processo di crescita del tumore.

Le reazioni avverse a tali farmaci possono essere l'inibizione della formazione del sangue nel midollo osseo con una diminuzione del numero di cellule del sangue periferico.

Ipersensibilità a vari farmaci
Come risultato delle caratteristiche individuali (il più delle volte a causa di una predisposizione genetica), alcune persone possono provare ipersensibilità alle droghe di vari gruppi. Questi farmaci possono avere un effetto distruttivo direttamente sui megacariociti del midollo osseo, interrompendo il processo di maturazione e la formazione di piastrine.

Tali condizioni si sviluppano relativamente raramente e non sono necessarie reazioni collaterali quando si usano farmaci.

I farmaci che più comunemente causano trombocitopenia sono:

• antibiotici (cloramfenicolo, sulfonamidi);
• diuretici (farmaci diuretici) (idroclorotiazide, furosemide);
• farmaci anticonvulsivanti (fenobarbital);
• antipsicotici (proclorperazina, meprobamato);
• farmaci antitiroidei (tiamazolo);
• farmaci antidiabetici (glibenclamide, glipizide);
• farmaci anti-infiammatori (indometacina).

radiazione
L'impatto delle radiazioni ionizzanti, compresa la radioterapia nel trattamento dei tumori, può avere un effetto distruttivo diretto sulle cellule ematopoietiche del midollo osseo rosso, nonché causare mutazioni a vari livelli di emopoiesi con il successivo sviluppo di emoblastosi (malattie tumorali del tessuto ematopoietico).

Abuso di alcol
L'alcol etilico, che è il principio attivo della maggior parte dei tipi di bevande alcoliche, in alte concentrazioni può avere un effetto inibitorio sui processi di formazione del sangue nel midollo osseo rosso. Allo stesso tempo nel sangue c'è una diminuzione del numero di piastrine, così come di altri tipi di cellule (globuli rossi, leucociti).

Molto spesso, questa condizione si sviluppa durante il consumo di alcolici, quando alte concentrazioni di alcol etilico colpiscono il midollo osseo per un lungo periodo. La trombocitopenia risultante, di norma, è temporanea ed è eliminata pochi giorni dopo la sospensione dell'assunzione di alcol, tuttavia, con frequenti e prolungate abbuffate nel midollo osseo, possono svilupparsi cambiamenti irreversibili.

Distruzione della trombocitopenia

In questo caso, la causa della malattia è l'aumento della distruzione delle piastrine, che si verifica principalmente nella milza (per alcune malattie, le piastrine in piccole quantità possono essere distrutte nel fegato e nei linfonodi o direttamente nel letto vascolare).

L'aumento della distruzione delle piastrine può verificarsi quando:

• porpora trombocitopenica idiopatica;
• trombocitopenia del neonato;
• trombocitopenia post-trasfusionale;
• Sindrome di Evans-Fisher;
• assunzione di alcuni farmaci (trombocitopenia medicinale);
• alcune malattie virali (trombocitopenia virale).

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP)
Un sinonimo è trombocitopenia autoimmune. Questa malattia è caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico (la composizione degli altri elementi cellulari del sangue non è disturbata) come risultato della loro distruzione potenziata. Le cause della malattia sono sconosciute. Si presume una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia e si nota una connessione con l'effetto di alcuni fattori predisponenti.

I fattori che provocano lo sviluppo di ITP possono essere:

• infezioni virali e batteriche;
• vaccinazioni profilattiche;
• alcuni farmaci (furosemide, indometacina);
• eccessiva insolazione;
• ipotermia.

Sulla superficie delle piastrine (così come sulla superficie di qualsiasi cellula del corpo) ci sono alcuni complessi molecolari chiamati antigeni. Se ingerito con un antigene estraneo, il sistema immunitario produce anticorpi specifici. Interagiscono con l'antigene, portando alla distruzione della cellula su cui si trova.

Quando la trombocitopenia autoimmune nella milza inizia a produrre anticorpi contro gli antigeni delle sue stesse piastrine. Gli anticorpi sono attaccati alla membrana piastrinica e "etichettati", con il risultato che quando si passa attraverso la milza, le piastrine vengono catturate e distrutte in essa (in piccole quantità, la distruzione avviene nel fegato e nei linfonodi). Pertanto, la durata della vita delle piastrine si riduce a diverse ore.

Ridurre il numero di piastrine porta ad un aumento della produzione di trombopoietina nel fegato, che aumenta il tasso di maturazione dei megacariociti e la formazione di piastrine nel midollo osseo rosso. Tuttavia, con l'ulteriore sviluppo della malattia, le capacità compensatorie del midollo osseo si esauriscono e si sviluppa la trombocitopenia.

A volte, se una donna incinta soffre di trombocitopenia autoimmune, gli anticorpi delle sue piastrine possono passare attraverso la barriera placentare e distruggere le piastrine normali del feto.

Trombocitopenia neonatale
Questa condizione si sviluppa se ci sono antigeni sulla superficie delle piastrine del bambino che non si trovano sulle piastrine della madre. In questo caso, gli anticorpi (immunoglobuline di classe G in grado di attraversare la barriera placentare), prodotti nel corpo della madre, entrano nel flusso sanguigno del bambino e causano la distruzione delle sue piastrine.

Gli anticorpi materni possono distruggere le piastrine fetali alla 20a settimana di gravidanza, a seguito della quale il bambino può presentare segni di grave trombocitopenia alla nascita.

Trombocitopenia posttransfusione
Questa condizione si sviluppa dopo trasfusione di sangue o massa piastrinica ed è caratterizzata da una pronunciata distruzione delle piastrine nella milza. Il meccanismo di sviluppo è associato alla trasfusione del paziente con piastrine estranee, a cui iniziano a produrre anticorpi. Per la produzione e l'immissione di anticorpi nel sangue, è necessario un certo tempo, quindi una diminuzione delle piastrine si nota nei giorni 7-8 dopo la trasfusione di sangue.

Sindrome di Evans-Fisher
Questa sindrome si sviluppa in alcune malattie sistemiche (lupus eritematoso sistemico, epatite autoimmune, artrite reumatoide) o senza malattie predisponenti sullo sfondo del relativo benessere (forma idiopatica). Caratterizzato dalla formazione di anticorpi contro i normali globuli rossi e le piastrine del corpo, con il risultato che le cellule "etichettate" con gli anticorpi vengono distrutte nella milza, nel fegato e nel midollo osseo.

Trombocitopenia medicinale
Alcuni farmaci hanno la capacità di legarsi agli antigeni sulla superficie delle cellule del sangue, inclusi gli antigeni piastrinici. Di conseguenza, gli anticorpi possono essere prodotti nel complesso risultante, che porta alla distruzione delle piastrine nella milza.

La formazione di anticorpi contro le piastrine può provocare:

• farmaci antiaritmici (chinidina);
• farmaci antiparassitari (clorochina);
• agenti anti-ansia (meprobamato);
• antibiotici (ampicillina, rifampicina, gentamicina, cefalexina);
• anticoagulanti (eparina);
• farmaci antistaminici (cimetidina, ranitidina).

La distruzione delle piastrine inizia pochi giorni dopo l'inizio del trattamento. Con l'abolizione del farmaco si verifica la distruzione delle piastrine, sulla cui superficie sono già stati fissati antigeni del farmaco, ma le piastrine di nuova produzione non sono esposte agli anticorpi, la loro quantità nel sangue viene gradualmente ripristinata e le manifestazioni della malattia scompaiono.

Trombocitopenia virale
I virus, entrando nel corpo umano, penetrano in varie cellule e si moltiplicano vigorosamente in essi.

Lo sviluppo di un virus in una cellula vivente è caratterizzato da:

• l'aspetto sulla superficie cellulare degli antigeni virali;
• cambiamenti negli antigeni cellulari del virus.

Di conseguenza, gli anticorpi iniziano a essere prodotti da auto-antigeni virali o modificati, che portano alla distruzione delle cellule colpite nella milza.

La trombocitopenia può causare:

• virus della rosolia;
• virus varicella-zoster (varicella);
• virus del morbillo;
• virus influenzale.

In rari casi, il meccanismo descritto può causare lo sviluppo di trombocitopenia durante la vaccinazione.

Consumo trombocitopenia

Questa forma della malattia è caratterizzata dall'attivazione piastrinica direttamente nel letto vascolare. Di conseguenza, vengono attivati ​​i meccanismi di coagulazione del sangue, che sono spesso pronunciati.

In risposta all'aumento del consumo di piastrine, i loro prodotti sono in aumento. Se la causa dell'attivazione piastrinica non viene eliminata, le capacità compensatorie del midollo osseo rosso si esauriscono con lo sviluppo della trombocitopenia.

L'attivazione delle piastrine nel letto vascolare può essere provocata da:

• sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
• porpora trombotica trombocitopenica;
• sindrome emolitica uremica.

Sindrome di coagulazione intravascolare disseminata (DIC)
Una condizione che si sviluppa a seguito di un massiccio danno ai tessuti e agli organi interni, che attiva il sistema di coagulazione del sangue con conseguente esaurimento.

L'attivazione delle piastrine con questa sindrome si verifica a causa dell'abbondante secrezione di fattori di coagulazione da tessuti danneggiati. Questo porta alla formazione di numerosi coaguli di sangue nel sangue, che ostruiscono i lumi dei piccoli vasi, interrompendo l'afflusso di sangue al cervello, fegato, reni e altri organi.

A causa della compromissione del flusso sanguigno a tutti gli organi interni, viene attivato il sistema anticoagulante, volto a distruggere i coaguli di sangue e ripristinare il flusso sanguigno. Di conseguenza, sullo sfondo dell'esaurimento delle piastrine e di altri fattori della coagulazione, il sangue perde completamente la sua capacità di coagularsi. Vi sono massicci sanguinamenti esterni ed interni, che sono spesso fatali.

La sindrome DIC può essere causata da:

• distruzione massiccia di tessuti (ustioni, lesioni, interventi chirurgici, trasfusioni di sangue incompatibili);
• infezioni gravi;
• distruzione di grandi tumori;
• chemioterapia nel trattamento dei tumori;
• shock di qualsiasi eziologia;
• trapianto di organi.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
La base di questa malattia è una quantità insufficiente di fattore anticoagulante nel sangue - prostaciclina. Normalmente, viene prodotto dall'endotelio (la superficie interna dei vasi sanguigni) e interferisce con il processo di attivazione e aggregazione piastrinica (incollandoli insieme e formando un coagulo di sangue). Nel TTP, l'eliminazione di questo fattore compromessa porta all'attivazione locale delle piastrine e alla formazione di microtrombosi, al danno vascolare e allo sviluppo dell'emolisi intravascolare (distruzione dei globuli rossi direttamente nel letto vascolare).

Sindrome emolitica uremica (HUS)
La malattia, che si verifica principalmente nei bambini, e causata principalmente da infezioni intestinali (dissenteria, colibacillosi). Ci sono anche cause non infettive della malattia (alcuni farmaci, predisposizione ereditaria, malattie sistemiche).

Quando l'HUS è causata dall'infezione, le tossine batteriche vengono rilasciate nel flusso sanguigno, danneggiando l'endotelio vascolare, che è accompagnato dall'attivazione piastrinica, attaccandole alle aree danneggiate, seguita dalla formazione di microtrombi e dal disturbo della microcircolazione degli organi interni.

Ridistribuzione della trombocitopenia

In condizioni normali, circa il 30% delle piastrine viene depositato (depositato) nella milza. Se necessario, vengono escreti nel sangue circolante.

Alcune malattie possono portare a splenomegalia (un aumento della milza in termini di dimensioni), in conseguenza del quale può essere trattenuto fino al 90% di tutte le piastrine del corpo. Poiché i sistemi regolatori controllano il numero totale di piastrine nel corpo, piuttosto che la loro concentrazione nel sangue circolante, il ritardo delle piastrine nella milza ingrossata non causa un aumento compensativo della loro produzione.

La splenomegalia può essere causata da:

• cirrosi epatica;
• infezioni (epatite, tubercolosi, malaria);
• lupus eritematoso sistemico;
• tumori del sistema sanguigno (leucemie, linfomi);
• alcolismo.

Con un lungo decorso della malattia, le piastrine trattenute nella milza possono subire una massiccia distruzione con il successivo sviluppo di reazioni compensatorie nel midollo osseo.

La ridistribuzione della trombocitopenia può svilupparsi con l'emangioma, un tumore benigno costituito da cellule vascolari. È stato scientificamente dimostrato che il sequestro piastrinico si verifica in tali neoplasie (ritardandole e chiudendole fuori circolazione con possibile distruzione successiva). Questo fatto è confermato dalla scomparsa della trombocitopenia dopo la rimozione chirurgica dell'emangioma.

Diluizione della trombocitopenia

Questa condizione si sviluppa in pazienti che sono in ospedale (più spesso dopo una massiccia perdita di sangue), con cui vengono versati grandi volumi di liquidi, plasma e plasma sostitutivi, la massa di eritrociti, senza compensare la perdita di piastrine. Di conseguenza, la loro concentrazione nel sangue può diminuire così tanto che anche il rilascio di piastrine dal deposito non è in grado di mantenere il normale funzionamento del sistema di coagulazione.

Sintomi di trombocitopenia

Dal momento che la funzione delle piastrine è l'emostasi (smettere di sanguinare), le principali manifestazioni della loro mancanza nel corpo saranno il sanguinamento di varia localizzazione e intensità. Clinicamente, la trombocitopenia non viene espressa in alcun modo fino a quando la concentrazione di piastrine supera i 50.000 per microlitro di sangue e solo con un'ulteriore diminuzione del loro numero iniziano a comparire i sintomi della malattia.

È pericoloso che anche con basse concentrazioni piastriniche, la persona non presenti un deterioramento significativo delle condizioni generali e si senta a suo agio, nonostante il pericolo di sviluppare condizioni potenzialmente letali (anemia grave, emorragie cerebrali).

Il meccanismo di sviluppo di tutti i sintomi della trombocitopenia è lo stesso: una diminuzione della concentrazione piastrinica porta a un malfunzionamento delle pareti dei piccoli vasi (principalmente capillari) e alla loro maggiore fragilità. Di conseguenza, spontaneamente o quando esposto a un fattore fisico di intensità minima, l'integrità dei capillari viene disturbata e si sviluppa il sanguinamento.

Poiché il numero di piastrine è ridotto, il tappo piastrinico nei vasi danneggiati non si forma, causando un flusso massiccio di sangue dal letto circolatorio nei tessuti circostanti.

I sintomi della trombocitopenia sono:

• Emorragie nella pelle e nelle mucose (porpora). Manifestato da piccole macchie rosse, particolarmente pronunciate nei punti di compressione e di attrito con i vestiti, e formato come risultato del sangue che inzuppa la pelle e le mucose. Le macchie sono indolori, non sporgono al di sopra della superficie della pelle e non scompaiono quando vengono pressate. Entrambe le emorragie a singolo punto (petecchie) e di grandi dimensioni (ecchimosi - più di 3 mm di diametro, emorragie - diversi centimetri di diametro) possono essere osservate. Allo stesso tempo, si possono osservare lividi di vari colori: rosso e blu (prima) o verdastro e giallo (più tardi).
• Epistassi frequenti La mucosa del naso è abbondantemente fornita di sangue e contiene un gran numero di capillari. La loro maggiore fragilità derivante da una diminuzione della concentrazione delle piastrine, porta ad un abbondante sanguinamento dal naso. Starnuti, malattie catarrali, microtrauma (quando si raccoglie il naso), la penetrazione di corpi estranei può provocare emorragie nasali. Il sangue risultante è rosso vivo. La durata del sanguinamento può superare le decine di minuti, a seguito delle quali una persona perde fino a diverse centinaia di millilitri di sangue.
• Gengive sanguinanti. Per molte persone, quando ti lavi i denti, potrebbe esserci un leggero sanguinamento delle gengive. Con trombocitopenia, questo fenomeno è particolarmente pronunciato, il sanguinamento si sviluppa su una grande superficie delle gengive e continua per molto tempo.
• Sanguinamento gastrointestinale. Si verificano a causa della maggiore fragilità dei vasi della membrana mucosa del sistema gastrointestinale, così come delle lesioni al suo cibo grossolano e duro. Di conseguenza, il sangue può uscire con le feci (melena), dipingendolo di rosso o con masse di vomito (ematemesi), che è più caratteristico del sanguinamento dalla mucosa gastrica. La perdita di sangue a volte raggiunge centinaia di millilitri di sangue, che possono minacciare la vita di una persona.
• L'aspetto del sangue nelle urine (ematuria). Questo fenomeno può essere osservato in emorragie nelle mucose della vescica e delle vie urinarie. In questo caso, a seconda del volume di perdita di sangue, l'urina può acquisire un colore rosso vivo (ematuria macroscopica), o la presenza di sangue nelle urine sarà determinata solo mediante esame microscopico (micro ematuria).
• Mestruazioni abbondanti e lunghe. In condizioni normali, il sanguinamento mestruale continua per circa 3 a 5 giorni. Il volume totale di scarico durante questo periodo non supera i 150 ml, incluso lo strato endometriale respinto. La quantità di sangue perso non supera i 50 - 80 ml. Con trombocitopenia, vi è un forte sanguinamento (oltre 150 ml) durante le mestruazioni (ipermenorrea), così come in altri giorni del ciclo mestruale.
• Sanguinamento prolungato durante la rimozione dei denti. L'estrazione del dente è associata a una rottura dell'arteria dentale e al danneggiamento dei capillari delle gengive. In condizioni normali, entro 5-20 minuti, il punto in cui si trovava il dente (processo alveolare della mandibola) viene riempito con un coagulo di sangue e l'emorragia si interrompe. Con una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, il processo di formazione di questo coagulo è disturbato, il sanguinamento dai capillari danneggiati non si ferma e può continuare per un lungo periodo.

Molto spesso, il quadro clinico della trombocitopenia è completato dai sintomi delle malattie che hanno portato alla sua insorgenza - devono anche essere presi in considerazione nel processo diagnostico.

Diagnosi delle cause di trombocitopenia

Nella maggior parte dei casi, una diminuzione del numero di piastrine è un sintomo di una particolare malattia o condizione patologica. Stabilire la causa e il meccanismo della trombocitopenia consente di impostare una diagnosi più accurata e prescrivere il trattamento appropriato.

Nella diagnosi di trombocitopenia vengono utilizzate le sue cause:

• Emocromo completo (KLA). Consente di determinare la composizione quantitativa del sangue, nonché di studiare la forma e le dimensioni delle singole cellule.
• Determinazione del tempo di sanguinamento (secondo Duke). Consente di valutare lo stato funzionale delle piastrine e la conseguente coagulazione del sangue.
• Determinazione del tempo di coagulazione del sangue. Viene misurato il tempo durante il quale i coaguli iniziano a formarsi nel sangue prelevato dalla vena (il sangue inizia a coagulare). Questo metodo consente di identificare le violazioni dell'emostasi secondaria che possono essere associate a trombocitopenia in alcune malattie.
• Puntura di midollo osseo rosso. L'essenza del metodo è di trapassare alcune ossa del corpo (sterno) con uno speciale ago sterile e di assumere 10-20 ml di sostanza del midollo osseo. Dal materiale ottenuto, gli strisci vengono preparati ed esaminati al microscopio. Questo metodo fornisce informazioni sullo stato della formazione del sangue, oltre a cambiamenti quantitativi o qualitativi nelle cellule ematopoietiche.
• Rilevazione di anticorpi nel sangue. Metodo altamente accurato per determinare la presenza di anticorpi alle piastrine, così come ad altre cellule del corpo, virus o droghe.
• Ricerca genetica Condotto con sospetta trombocitopenia ereditaria. Permette di identificare le mutazioni genetiche nei genitori e nei parenti più stretti del paziente.
• Esame ecografico Il metodo di studiare la struttura e la densità degli organi interni usando il fenomeno del riflesso delle onde sonore da tessuti di diversa densità. Consente di determinare le dimensioni della milza, del fegato, dei tumori sospetti di vari organi.
• Risonanza magnetica (MRI). Un moderno metodo di alta precisione che consente di ottenere un'immagine strato per strato della struttura degli organi interni e dei vasi sanguigni.

Diagnosi di trombocitopenia

Una piccola trombocitopenia può essere rilevata per caso con un esame del sangue generale. Quando le concentrazioni piastriniche inferiori a 50.000 per microlitro possono sviluppare manifestazioni cliniche della malattia, che è la ragione per cercare assistenza medica. In questi casi, vengono utilizzati metodi aggiuntivi per confermare la diagnosi.

Nella diagnosi di laboratorio si utilizza la trombocitopenia:

• emocromo completo;
• determinazione del tempo di sanguinamento (test di Duke).

Analisi del sangue generale
Il metodo di ricerca di laboratorio più semplice e allo stesso tempo più informativo, che consente di determinare con precisione la concentrazione delle piastrine nel sangue.

Il prelievo di sangue per l'analisi viene effettuato al mattino, a stomaco vuoto. La pelle sulla superficie palmare del dito (di solito senza nome) viene trattata con un batuffolo di cotone inumidito in una soluzione alcolica, e quindi perforata con una lancetta monouso (lama a doppio taglio sottile e affilata) ad una profondità di 2 o 4 millimetri. La prima goccia di sangue che appare viene rimossa con un batuffolo di cotone. Quindi, con una pipetta sterile, viene prelevato del sangue per l'analisi (di solito da 1 a 3 millilitri).

Il sangue viene esaminato in un dispositivo speciale - un analizzatore ematologico, che calcola in modo rapido e accurato la composizione quantitativa di tutte le cellule del sangue. I dati ottenuti consentono di rilevare una diminuzione del numero di piastrine e possono anche indicare cambiamenti quantitativi in ​​altre cellule del sangue, che aiutano a diagnosticare la causa della malattia.

Un altro modo è esaminare lo striscio di sangue al microscopio, che consente di calcolare il numero di cellule del sangue e di valutare visivamente le loro dimensioni e la loro struttura.

Determinazione del tempo di sanguinamento (test di Duke)
Questo metodo consente di valutare visivamente il tasso di arresto del sanguinamento dai piccoli vasi (capillari), che caratterizza la funzione emostatica (emostatica) delle piastrine.

L'essenza del metodo è la seguente: una lancetta monouso o un ago da una siringa perfora la pelle della punta dell'anulare ad una profondità di 3 o 4 millimetri e include un cronometro. Successivamente, ogni 10 secondi, una goccia di sangue viene rimossa con un panno sterile, senza toccare la pelle nella zona di iniezione.

Normalmente, il sanguinamento dovrebbe fermarsi dopo 2 o 4 minuti. Un aumento del tempo di sanguinamento indica una diminuzione del numero di piastrine o dell'insolvenza funzionale e richiede ulteriori ricerche.