Classificazione PRT

Nella revisione internazionale delle malattie X revisione difetti cardiaci congeniti sono inclusi nella classe XVII "anomalie deformità congenite e anomalie cromosomiche" titoli Q20 - Q26.

Sono state proposte diverse classificazioni di difetti cardiaci congeniti, il generale per cui è il principio di suddivisione dei difetti dal loro effetto sull'emodinamica. La sistematizzazione più generalizzata dei difetti è caratterizzata dalla loro combinazione, principalmente dall'effetto sul flusso sanguigno polmonare, nei seguenti 4 gruppi.

I. Difetti con flusso sanguigno polmonare immutato (o poco modificato): anomalie della posizione del cuore, anomalie dell'arco aortico, coartazione di un tipo adulto, stenosi aortica, atresia della valvola aortica; insufficienza della valvola polmonare; stenosi mitralica, atresia e insufficienza valvolare; tre cuore atriale, malformazioni delle arterie coronarie e del sistema di conduzione cardiaca.

II. Difetti con ipervolemia della circolazione polmonare:

1) non accompagnato da cianosi precoce - dotto arterioso aperto, difetti del setto interatriale e interventricolare, sindrome di Lutambash, fistola polmonare aortica, coartazione dell'aorta di tipo infantile; 2) accompagnato da cianosi - atresia tricuspide con un grande difetto del setto ventricolare, dotto arterioso aperto con ipertensione polmonare marcata e flusso sanguigno dal tronco polmonare all'aorta.

III. Difetti con ipovolemia della circolazione polmonare:

1) non accompagnato da cianosi - stenosi polmonare isolata; 2) cianosi accompagnata dalla triade di Fallo, tetrado e pentad, atresia tricuspide con restringimento del tronco polmonare o piccolo difetto del setto ventricolare, anomalia di Ebstein (spostamento delle valvole valvolari tricuspide), ipoplasia del ventricolo destro.

IV. Malformazioni combinate con relazioni tra le diverse parti del cuore e grandi vasi: trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare (completa e corretta), loro scarico da uno dei ventricoli, sindrome di Taussig - Bing, tronco arterioso comune, cuore a tre camere con un singolo ventricolo, ecc.

La suddetta suddivisione dei difetti è di importanza pratica per la loro diagnostica clinica e soprattutto radiografica, poiché l'assenza o la presenza di cambiamenti emodinamici nella circolazione polmonare e la loro natura rendono possibile attribuire il difetto a uno dei gruppi I-III o assumere i difetti del gruppo IV, per la cui diagnosi è necessaria di regola, angiocardiografia. Alcuni difetti cardiaci congeniti (specialmente il gruppo IV) sono molto rari e solo nei bambini.

Sono state descritte oltre 150 varianti di cardiopatie congenite (CHD), ma finora (2009), ci sono rapporti in letteratura su difetti che non sono stati descritti in precedenza. Alcuni CHD sono comuni, altri sono molto meno comuni. Con l'avvento di nuovi metodi diagnostici che hanno permesso di visualizzare e valutare direttamente il lavoro di un cuore in movimento sullo schermo, i difetti hanno cominciato ad essere attribuiti alla "natura innata" di certe malattie cardiache, che durante l'infanzia possono non manifestarsi e che non si adattano perfettamente alle classificazioni esistenti di CHD.

In linea di principio, tutti i PRT possono essere suddivisi in gruppi:

1. Vizi con scarico da sinistra a destra ("pallido");

2. Vizi con scarico da destra a sinistra ("blu");

3. difetti di scarica incrociata;

4. Vizi con flusso di sangue ostruito;

5. Difetti dell'apparato valvolare;

6. Difetti delle arterie coronarie del cuore;

8. Aritmie cardiache congenite.

Nella pratica pediatrica, Marder (1957) è la classificazione più conveniente, basata sulle caratteristiche del flusso sanguigno nella piccola circolazione e sulla presenza di cianosi. Questa classificazione con alcune aggiunte può essere utilizzata nella diagnosi clinica primaria delle cardiopatie congenite sulla base di metodi di ricerca clinica generale (anamnesi, esame fisico, elettrocardiografia, fonocardiografia, ecocardiografia, radiografia). La seguente tabella 1 presenta la classificazione dei difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dettagliata dei difetti cardiaci: malattie congenite e acquisite

Sotto le malattie cardiache significa molte malattie. A causa del fatto che la struttura del cuore per un motivo o per un altro non corrisponde alla norma, il sangue nei vasi sanguigni non può fare ciò che sarebbe in una persona sana, a causa della quale c'è un'insufficienza da parte del sistema circolatorio.

Considerare la classificazione principale dei difetti cardiaci congeniti e acquisiti nei bambini e negli adulti: cosa sono e come differiscono.

Quali sono i parametri classificati?

I difetti cardiaci sono suddivisi nei seguenti parametri:

• Al momento dell'evento (congenito, acquisito);
• Secondo eziologia (a causa di anomalie cromosomiche, dovute a malattie, eziologia poco chiara);
• Secondo la posizione dell'anomalia (setto, valvola, vascolare);
• Dal numero di strutture interessate;
• Secondo le caratteristiche dell'emodinamica (con cianosi, senza cianosi);
• In relazione ai cerchi della circolazione sanguigna;
• Fase (fase di adattamento, fase di compensazione, fase terminale);
• Dal tipo di shunt (semplice con shunt sinistro-destro, semplice con shunt destro-sinistro, complesso, ostruttivo);
• Per tipo (stenosi, coartazione, ostruzione, atresia, difetto (orifizio), ipoplasia);
• L'effetto sulla velocità del flusso sanguigno (lieve, moderato, pronunciato effetto).

Classificazione delle malformazioni congenite

La divisione clinica dei difetti in bianco e blu si basa sulle manifestazioni esterne prevalenti della malattia. Questa classificazione è alquanto arbitraria, poiché la maggior parte dei difetti appartiene contemporaneamente a entrambi i gruppi.

La divisione condizionale delle malformazioni congenite in "bianco" e "blu" è associata a un cambiamento nel colore della pelle in queste malattie. Con difetti cardiaci "bianchi" nei neonati e nei bambini a causa della mancanza di rifornimento di sangue arterioso, la pelle diventa di colore pallido. Con il tipo "blu" di difetti dovuti a ipossiemia, ipossia e stasi venosa, la pelle diventa cianotica (cianotica).

UPU bianco

Difetti cardiaci bianchi, in assenza di miscelazione tra sangue arterioso e venoso, vi sono segni di sanguinamento da sinistra a destra, suddivisi in:

• Con saturazione della circolazione polmonare (in altre parole, polmonare). Ad esempio, quando un'apertura ovale è aperta, quando c'è un cambiamento nel setto interventricolare.
• Con la privazione di una piccola cerchia. Questa forma è presente nella stenosi dell'arteria polmonare di natura isolata.
• Con la saturazione di un ampio cerchio di circolazione sanguigna. Questa forma ha luogo nel caso di stenosi aortica isolata.
• Condizioni in cui non ci sono segni evidenti di alterata emodinamica.

EUMK Pediatrics / 5. Manuali metodici / Lech a 6 portate / Malformazioni congenite e anomalie dello sviluppo

Arricchimento della circolazione polmonare (ICC)

Drenaggio anormale delle vene polmonari, comunicazione atrioventricolare incompleta

Trasposizione di grandi vasi (TMS), FPP, tronco arterioso comune, ventricolo singolo del cuore

Stenosi isolata dell'arteria polmonare (SLA)

TMS + ALA, tetrade di Fallot, tricuspide

atresia, malattia di Ebstein, falso SLA

flusso di sangue nel BPC

Stenosi aortica (SA), coartazione aortica

anello vascolare - DDA,

Malattia di Tolochinov - Roger.

Difetti del setto interatriale (ASD).

I difetti del setto atriale sono un gruppo di CHD, che sono caratterizzati dalla presenza di comunicazioni anomale tra due camere atriali. Le DMP costituiscono un gruppo eterogeneo di sviluppo embrionale anormale del setto interatriale e dei cuscinetti endocardici. Differiscono nella posizione del difetto (centrale, superiore, inferiore, posteriore, anteriore), delle sue dimensioni (da una piccola apertura a fessura, per esempio, se l'apertura ovale non riesce a collassare, fino a quando la completa assenza dell'MPP è un atrio singolo) e il numero di difetti (da uno a due plurale). Anche i difetti sono localizzati in modo diseguale rispetto alle bocche delle vene cave superiori e inferiori: i difetti superiori si trovano all'imboccatura della vena cava superiore, i difetti inferiori sono sopra la bocca della vena cava inferiore, mentre i difetti multipli sono spesso localizzati centralmente (Burakovsky V.I e altri., 1996). Il DMPP è spesso combinato con l'afflusso anomalo (drenaggio) delle vene: la vena cava superiore sinistra, che scorre nell'atrio sinistro; con anormale drenaggio parziale delle vene polmonari destra nell'atrio destro, ecc. Queste caratteristiche sono anche in grado di modificare la natura e il grado dei disturbi emodinamici (Bangle G., 1980).

Secondo la genesi embriologica, cioè, a seconda della natura e del grado di sottosviluppo delle partizioni interatriali primarie e secondarie e dei cuscinetti endocardici, si distinguono i difetti primari, secondari e l'assenza totale di MPP (il singolo atrio comune, il cuore a tre camere).

La paralisi cerebrale primaria si verifica a causa del sottosviluppo del WFP primario e della conservazione della comunicazione primaria tra gli atri. Sono più spesso (4: 1) in combinazione con un canale atrioventricolare comune aperto e difetti delle valvole atrioventricolari. Il DMPP primario è, di regola, un grande difetto (1 / 3-1 / 2 della partizione), che si trova nella parte inferiore della partizione. Il bordo inferiore del difetto non ha tessuto del setto ed è formato da un setto tra le valvole atrioventricolari.

Le DMP secondarie sorgono a causa del sottosviluppo del PPM secondario, pertanto, di solito sono completamente circondate da un bordo del tessuto settale e nella parte inferiore sono sempre separate dal bordo dell'MPP dal setto situato tra due valvole atrioventricolari. La dimensione del difetto varia entro limiti abbastanza ampi - da 2-5 a 20-30 mm di diametro. Nella maggior parte dei casi, il difetto si trova al centro dell'MPP (65-67%); meno spesso - nella parte superiore (5-7%) e molto raramente - nella parte posteriore (2,5%) e nella parte anteriore della partizione (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. e altri., 1996).

L'unico atrio (comune) è formato come risultato di un sottosviluppo nel periodo embrionale o della completa assenza di MPP primarie e secondarie e della presenza di un grande difetto uguale nell'area all'intero MPP. Allo stesso tempo, vengono preservate due orecchie atriali e la struttura differenziale delle pareti destra e sinistra dell'atrio. Poiché lo sviluppo del PPM primario e dei cuscinetti endocardici è compromesso, il difetto è solitamente combinato con un difetto nella formazione delle valvole atrioventricolari e pertanto può essere considerato una delle forme di OAVC. Con questo vizio, spesso si osserva asplenia.

Relativamente spesso (15% dei casi) il DMPP è combinato con altre anomalie dello sviluppo congenito, ad esempio la sindrome familiare di Holt-Oram (cuore-arto, displasia digitale-atriale), che è probabilmente il risultato di una mutazione del gene, con conseguente interruzione della normale differenziazione simultanea cuore e arti superiori. Il più comune DMPP secondario con ipoplasia e talvolta aplasia delle ossa della mano, di solito la sinistra (Holt M., Oram S., 1960). Ci sono anche casi familiari di DMP in combinazione con un blocco atrioventricolare (Porter J.C. et al, 1995).

La prevalenza di DMPP varia in un ampio intervallo - dal 5% al ​​37,1%. Ciò è probabilmente dovuto al diverso contingente di età dell'esaminato e alla complessità della diagnosi precoce e della diagnosi di malformazione nei bambini piccoli. Negli adulti, DMPD è considerato il difetto più comune, rappresentando il 20-37% (Meshalkin, EN e altri, 1978; Minkin, RB, 1994), e per i bambini, rappresenta il 7,8-11%; secondo e terzo posto nella frequenza di occorrenza (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). Il DMPP è una patologia prevalente soprattutto tra le donne (il rapporto tra donne e uomini va da 1,5: 1 a 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Il decorso naturale della malattia e la prognosi sono determinati dalla dimensione del difetto e dalla dimensione della scarica artero-venosa. I bambini con DMPP secondario e basso numero di emocomponenti si sviluppano normalmente, non si lamentano, per molti anni mantengono le prestazioni fisiche ei primi sintomi di problemi a volte vengono alla luce solo nella terza decade di vita. Tuttavia, la malattia progredisce rapidamente, e la maggior parte dei pazienti muore prima dei 40 anni, e quelli che vivono - a 50 anni diventano disabili (Bankl G., 1980).

La mortalità infantile è principalmente causata dal DMPP primario e (o) dalla presenza di DMPP e ADLV, da difetti delle valvole atrioventricolari, ecc., Nonché dalla combinazione di DMPP con altre anomalie congenite extracardiache. Le cause dirette di morte sono spesso infezioni virali gravi, polmonite ricorrente e infezioni intestinali.

I DMPP sono meno probabili rispetto a quelli di altre malattie coronariche complicate da endocardite infettiva, sebbene i reumatismi in questi pazienti si verifichino relativamente spesso nel 10% dei casi (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Difetti del setto interventricolare (VSD).

Un difetto del setto ventricolare isolato è una comunicazione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che è il risultato del sottosviluppo di una IVS ai suoi vari livelli. Il difetto è uno dei CHD più frequenti nei bambini e si verifica, secondo vari autori (internisti, chirurghi, patologi) nell'11-48% dei casi (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. e altri., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, ecc.).

MZhP consiste principalmente di tessuto muscolare e solo nella parte superiore è rappresentato da una piccola porzione di tessuto fibroso sotto forma di setto membranoso (membranoso). La muscolatura (parte centrale) è prevalentemente liscia e la parte inferiore è più ruvida, trabecolare. In accordo con le stesse sezioni del ventricolo destro, lo IUS è diviso in un ingresso (ingresso, nella parte posteriore del setto), un muscolo (trabecolare, nella parte centrale e inferiore del setto) e uno scarico (nella parte anteriore e superiore).

Difetti MZhP possono verificarsi al confine, alla giunzione di varie parti della partizione a causa del loro sottosviluppo. Nell'area della parte membranosa del setto dovuta alla conservazione dell'apertura interventricolare primaria (in questo caso, il diametro del difetto è quasi uguale alla dimensione del setto membranoso); nella muscolatura liscia e nelle parti trabecolari del setto muscolare, quando tutti i lati del difetto sono formati solo dal tessuto muscolare.

Ci sono molte classificazioni di VSD, ma il più conveniente e ragionevole è R.Anderson e J.Becker (1983), che tiene conto non solo della posizione topografica dei difetti, ma anche della loro connessione con il sistema di conduzione cardiaca e le strutture anatomiche circostanti (valvole atrioventricolari, valvole aorta e arteria polmonare).

Ci sono i seguenti difetti MZHP:

1) fornitura (tipo AVK) perimembranoso;

2) afflusso, subtricuspide, trabecolare, perimembranoso;

3) afflusso, centrale, trabecolare;

4) ottochny, subaortico, infundibolare, perimembranoso;

5) ottochny, sublegal, perimembranoso;

6) podortalny suborticular, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apicale, trabecolare;

9) assenza o IYP rudimentale.

Una caratteristica importante della localizzazione del VSD è la loro relazione con il sistema di conduzione cardiaca. Il VSD può essere combinato con blocchi atrioventricolari incompleti e completi, a causa della rottura della normale topografia del fascio di atrioventricolare, inoltre, il sistema di conduzione cardiaca può essere danneggiato durante la correzione chirurgica del difetto.

Con il VSD, possono essere rilevate anche altre anomalie cardiache: DMPP (circa il 20% dei casi); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insufficienza della valvola aortica congenita (2,5-4,5%); NMC congenito (2%), estremamente raramente - SLA, ADLV, ecc. (Bangle G., 1980).

Nel 24-53% dei casi, è combinato con anomalie extracardiache - malattia di Down (15%); difetti degli arti (15%); difetti renali (8%); labbro leporino e schisi del palato duro (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Corrente e previsione. La VSD si riferisce a difetti che subiscono una trasformazione significativa a seconda delle dimensioni e della posizione del difetto e della durata della malattia.

I difetti di piccole dimensioni, specialmente quelli situati nella parte inferiore del muscolo del setto, tendono a chiudersi spontaneamente. Nel 25-60% dei pazienti, i piccoli difetti si chiudono in 1-4 anni di vita, ma la chiusura spontanea è possibile anche in età avanzata. Molto meno spesso (approssimativamente nel 10% dei pazienti) c'è una chiusura di difetti di dimensioni medie e anche grandi (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I e altri, 1996; Bankl G., 1980). La chiusura di un difetto nella parte muscolare e trabecolare del setto è dovuta alla crescita del tessuto muscolare circostante, che chiude il difetto durante la sistole. Inoltre, quando il bambino cresce, il piccolo difetto è quasi completamente ridotto, e il suo effetto sull'emodinamica scompare a causa della crescita e dell'aumento delle dimensioni delle camere cardiache. La chiusura del difetto può verificarsi a causa della copertura del difetto con ulteriore tessuto della valvola tricuspide, formazione di un aneurisma del setto membranoso, sviluppo di fibrosi dei bordi del difetto, prolasso di una delle cuspidi della valvola aortica (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al., 1983). Con difetti medi e grandi di MZhP, che si verificano con una grande scarica da sinistra a destra, e un lungo decorso del difetto, la sindrome di Eisenmenger (reazione) della localizzazione subaortica, l'espansione dell'arteria polmonare, l'ipertensione nella circolazione polmonare, si sviluppa inevitabilmente.

Altre complicanze della malattia sono l'insufficienza cardiaca, la polmonite congestizia-batterica ricorrente, la distrofia e il ritardo dello sviluppo fisico, la stratificazione dell'endocardite infettiva, il ritmo cardiaco e i disturbi della conduzione, il tromboembolismo.

Con difetti medi e grandi, il 50-80% dei pazienti muore prima dell'età di 1 anno e la maggior parte muore prima del sesto mese di vita. La principale causa di morte è l'insufficienza cardiaca, soprattutto sullo sfondo della polmonite batterica stratificata. Endocardite batterica, aritmie cardiache, complicazioni tromboemboliche causano la morte di circa il 10% dei pazienti, più spesso rispetto ai bambini più grandi. È importante sottolineare che anche con un decorso favorevole di difetto con una piccola dimensione del difetto o con la sua chiusura spontanea, i bambini dovrebbero sempre essere a carico del cardiologo dispensario, poiché possono avere complicazioni dal sistema cardiaco sotto forma di disturbi cardiaci e disturbi della conduzione in diversi periodi della vita. e anche in condizioni avverse, più spesso che nei bambini sani, si sviluppa l'endocardite infettiva.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo di malattie associate alla presenza di difetti anatomici del cuore, del suo apparato valvolare o dei vasi che si alzano nel periodo prenatale, portando a cambiamenti nell'emodinamica intracardiaca e sistemica. Le manifestazioni di cardiopatia congenita dipendono dal suo tipo; I sintomi più caratteristici includono pallore o cianosi della pelle, soffio cardiaco, ritardo dello sviluppo fisico, segni di insufficienza respiratoria e cardiaca. Se si sospetta una cardiopatia congenita, vengono eseguiti un ECG, PCG, raggi X, ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca e aortografia, cardiografia, risonanza magnetica cardiaca, ecc.. Il più delle volte, la cardiopatia congenita viene utilizzata per la correzione chirurgica dell'anomalia rilevata.

Difetti cardiaci congeniti

I difetti cardiaci congeniti sono un gruppo molto ampio e diversificato di malattie del cuore e delle grandi vasi, accompagnato da cambiamenti nel flusso sanguigno, sovraccarico cardiaco e insufficienza. L'incidenza di difetti cardiaci congeniti è elevata e, secondo vari autori, varia dallo 0,8 all'1,2% tra tutti i neonati. I difetti cardiaci congeniti costituiscono il 10-30% di tutte le anomalie congenite. Il gruppo di difetti cardiaci congeniti comprende sia disturbi relativamente minori dello sviluppo del cuore e dei vasi sanguigni, sia forme gravi di malattie cardiache che sono incompatibili con la vita.

Molti tipi di difetti cardiaci congeniti si trovano non solo in isolamento, ma anche in varie combinazioni tra loro, il che appesantisce notevolmente la struttura del difetto. In circa un terzo dei casi, le anormalità cardiache sono associate a difetti congeniti extracardiaci del sistema nervoso centrale, sistema muscolo-scheletrico, tratto gastrointestinale, sistema urinario, ecc.

Le varianti più frequenti di cardiopatie congenite che si verificano in cardiologia includono difetti interventricolari del setto (VSD) - 20%, difetti del setto interatriale (DMPP), stenosi aortica, coartazione aortica, dotto arterioso aperto (OAD), trasposizione di grandi vasi maggiori (TCS), stenosi polmonare (10-15% ciascuno).

Cause di cardiopatia congenita

L'eziologia dei difetti cardiaci congeniti può essere causata da anomalie cromosomiche (5%), mutazione genetica (2-3%), influenza di fattori ambientali (1-2%) e predisposizione poligenico-multifattoriale (90%).

Vari tipi di aberrazioni cromosomiche portano a cambiamenti quantitativi e strutturali nei cromosomi. Nei riarrangiamenti cromosomici, si notano diverse anomalie dello sviluppo polisistemico, inclusi difetti cardiaci congeniti. Nel caso di trisomia autosomica, i difetti del setto atriale o interventricolare e la loro combinazione sono i difetti cardiaci più frequenti; con anomalie dei cromosomi sessuali, i difetti cardiaci congeniti sono meno comuni e sono rappresentati principalmente dalla coartazione aortica o da un difetto del setto ventricolare.

Difetti cardiaci congeniti causati da mutazioni di singoli geni sono anche combinati nella maggior parte dei casi con anomalie di altri organi interni. In questi casi, i difetti cardiaci fanno parte di sindromi autosomiche dominanti (Sindrome di Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, ecc.), Sindromi autosomiche recessive (sindrome di Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, ecc.) cromosoma (sindromi di Golttsa, Aaze, Gunter, ecc.).

Tra i fattori dannosi dell'ambiente per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti portano a malattie virali della donna incinta, radiazioni ionizzanti, alcuni farmaci, abitudini materne, rischi professionali. Il periodo critico di effetti avversi sul feto sono i primi 3 mesi di gravidanza in cui si verifica l'organogenesi fetale.

L'infezione fetale del feto con il virus della rosolia provoca il più delle volte una triade di anomalie: glaucoma o cataratta, sordità, difetti cardiaci congeniti (Fallot tetrad, trasposizione dei grandi vasi, dotto arterioso aperto, tronco arterioso comune, difetti valvolari, stenosi polmonare, DMD, ecc.). Di solito si verificano anche microcefalia, compromissione dello sviluppo delle ossa del cranio e dello scheletro, l'arretrato nello sviluppo mentale e fisico.

La struttura della sindrome da alcol embrio-fetale comprende solitamente difetti del setto ventricolare e interatriale, un dotto arterioso aperto. È stato dimostrato che gli effetti teratogeni sul sistema cardiovascolare del feto hanno anfetamine che portano alla trasposizione delle grandi navi e del VSD; anticonvulsivanti, che contribuiscono allo sviluppo della stenosi aortica e dell'arteria polmonare, della coartazione aortica, del dotto arterioso, del gruppo di Fallot, dell'ipoplasia del cuore sinistro; preparazioni al litio che causano atresia della valvola tricuspide, anomalia di Ebstein, DMPP; progestinici che causano il gruppo di Fallot, altri complessi difetti cardiaci congeniti.

Nelle donne con pre-diabete o diabete, i bambini con difetti cardiaci congeniti nascono più spesso rispetto alle madri sane. In questo caso, il feto di solito forma un VSD o trasposizione di grandi vasi. La probabilità di avere un bambino con cardiopatia congenita in una donna con reumatismo è del 25%.

Oltre alle cause immediate, vengono identificati i fattori di rischio per la formazione di anomalie cardiache nel feto. Questi includono l'età di una donna incinta di età inferiore ai 15-17 anni e più vecchia di 40 anni, la tossicosi del primo trimestre, la minaccia di aborto spontaneo, disturbi endocrini della madre, casi di parto prematuro nella storia, la presenza in famiglia di altri bambini e parenti stretti con difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti

Ci sono diverse varianti di classificazioni di difetti cardiaci congeniti, basati sul principio dei cambiamenti emodinamici. Prendendo in considerazione l'effetto del difetto sul flusso sanguigno polmonare, rilasciano:

• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno invariato (o lievemente alterato) nella circolazione polmonare: atresia della valvola aortica, stenosi aortica, insufficienza valvolare polmonare, difetti mitralici (insufficienza valvolare e stenosi), coartazione dell'aorta dell'adulto, cuore tre-atriale, ecc.
• difetti cardiaci congeniti con aumento del flusso sanguigno nei polmoni: non portano allo sviluppo della cianosi precoce (dotto arterioso aperto, DMPP, VSD, fistola aorto-polmonare, coartazione dell'aorta di un tipo di bambino, sindrome di Lutambas) condotto con ipertensione polmonare)
• difetti cardiaci congeniti con flusso sanguigno impoverito nei polmoni: non porta allo sviluppo di cianosi (stenosi dell'arteria polmonare isolata), portando allo sviluppo di cianosi (difetti cardiaci complessi - malattia di Fallot, ipoplasia del ventricolo destro, anomalia di Ebstein)
• difetti cardiaci congeniti combinati, in cui sono interrotte le relazioni anatomiche tra vasi grandi e diverse parti del cuore: trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, anomalia di Taussig-Bing, scarico dell'aorta e tronco polmonare da un ventricolo, ecc.

Nella cardiologia pratica, viene utilizzata la divisione dei difetti cardiaci congeniti in 3 gruppi: tipo "blu" (cianotico) di difetti con shunt venoso-arterioso (triade di Fallo, gruppo di quattro di Fallo, trasposizione di grandi vasi, atresia tricuspide); Difetti di tipo "pallido" con scarica artero-venosa (difetti del setto, dotto arterioso aperto); difetti con un ostacolo sulla via del rilascio di sangue dai ventricoli (stenosi aortica e polmonare, coartazione dell'aorta).

Disturbi emodinamici nei difetti cardiaci congeniti

Di conseguenza, le suddette ragioni per il feto in via di sviluppo possono interrompere la corretta formazione delle strutture cardiache, con conseguente chiusura incompleta o prematura delle membrane tra i ventricoli e gli atri, formazione inadeguata della valvola, rotazione insufficiente del tubo cardiaco primario e sottosviluppo dei ventricoli, posizione anormale dei vasi, ecc. In alcuni bambini, il dotto arterioso e la finestra ovale, che nel periodo prenatale funzionano in ordine fisiologico, rimangono aperti.

A causa delle caratteristiche dell'emodinamica prenatale, la circolazione sanguigna del feto in via di sviluppo, di regola, non presenta difetti cardiaci congeniti. I difetti cardiaci congeniti si verificano nei bambini subito dopo la nascita o dopo un certo periodo di tempo, che dipende dalla tempistica della chiusura del messaggio tra i cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna, la gravità dell'ipertensione polmonare, la pressione nel sistema dell'arteria polmonare, la direzione e il volume della perdita di sangue, le capacità individuali adattative e compensative il corpo del bambino. Spesso un'infezione respiratoria o qualche altra malattia porta allo sviluppo di disordini emodinamici gravi in ​​difetti cardiaci congeniti.

In caso di cardiopatia congenita di tipo pallido con scarica artero-venosa, l'ipertensione circolatoria si sviluppa a causa dell'ipervolemia; in caso di difetti blu con shunt venoso-arterioso, l'ipossiemia si verifica nei pazienti.

Circa il 50% dei bambini con una grande fuoriuscita di sangue nella circolazione polmonare muoiono senza chirurgia cardiaca nel primo anno di vita a causa di insufficienza cardiaca. Nei bambini che hanno superato questa linea critica, lo scarico di sangue nel circolo piccolo diminuisce, lo stato di salute si stabilizza, tuttavia, i processi sclerotici nei vasi dei polmoni progrediscono gradualmente, causando l'ipertensione polmonare.

Nelle cardiopatie congenite cianotiche, lo scarico venoso di sangue o la sua miscela porta a sovraccarico di grandi dimensioni e ipovolemia del circolo ristretto di circolazione sanguigna, causando una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e la comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Per migliorare la ventilazione e la perfusione organica, la rete circolatoria collaterale si sviluppa, quindi, nonostante i forti disturbi emodinamici, le condizioni del paziente possono rimanere soddisfacenti per lungo tempo. Man mano che i meccanismi compensatori si esauriscono, a causa della prolungata iperfunzione del miocardio, si sviluppano nel distrofia muscolare gravi alterazioni irreversibili. Nelle cardiopatie congenite cianotiche, la chirurgia è indicata nella prima infanzia.

I sintomi della cardiopatia congenita

Le manifestazioni cliniche e il decorso dei difetti cardiaci congeniti sono determinati dal tipo di anormalità, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi dello sviluppo di scompenso circolatorio.

Nei neonati con cardiopatie congenite cianotiche, si nota cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose. La cianosi aumenta con la minima tensione: succhiare, piangere bambino. I difetti del cuore bianchi si manifestano con l'emolliente della pelle, il raffreddamento degli arti.

I bambini con difetti cardiaci congeniti sono generalmente irrequieti, si rifiutano di allattare al seno, si stancano rapidamente nel processo di alimentazione. Sviluppano sudorazione, tachicardia, aritmie, mancanza di respiro, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo. Nei disturbi cronici della circolazione sanguigna, i bambini rimangono indietro in termini di aumento di peso, altezza e sviluppo fisico. Nelle cardiopatie congenite, i suoni del cuore si sentono di solito subito dopo la nascita. Ulteriori segni di insufficienza cardiaca (edema, cardiomegalia, ipotrofia cardiogenica, epatomegalia, ecc.) Sono stati trovati.

Complicazioni di difetti cardiaci congeniti possono essere endocardite batterica, policitemia, trombosi vascolare periferica e tromboembolia cerebrale vascolare, polmonite congestizia, stati sincopali, attacchi cianotici non analizzati, sindrome anginosa o infarto del miocardio.

Diagnosi di cardiopatia congenita

L'identificazione dei difetti cardiaci congeniti viene effettuata attraverso un esame completo. Quando si esamina un bambino, si osserva la colorazione della pelle: la presenza o l'assenza di cianosi, la sua natura (periferica, generalizzata). L'auscultazione del cuore rivela spesso un cambiamento (indebolimento, amplificazione o scissione) dei toni cardiaci, la presenza di rumore, ecc. L'esame fisico per sospetta cardiopatia congenita è completato da diagnostica strumentale - elettrocardiografia (ECG), fonocardiografia (PCG), radiografia del torace, ecocardiografia ( l'ecocardiografia).

L'ECG può rivelare l'ipertrofia di varie parti del cuore, la deviazione patologica di EOS, la presenza di aritmie e disturbi della conduzione, che, insieme ai dati di altri metodi di esame clinico, ci permettono di giudicare la gravità della cardiopatia congenita. Con l'ausilio del monitoraggio giornaliero dell'ECG di Holter, vengono rilevati i disturbi del ritmo e della conduzione latenti. Attraverso PCG, la natura, la durata e la localizzazione dei toni cardiaci e dei rumori vengono valutate con maggiore attenzione e accuratezza. I dati radiografici degli organi del torace completano i metodi precedenti valutando lo stato della circolazione polmonare, la posizione, la forma e le dimensioni del cuore, i cambiamenti in altri organi (polmoni, pleura, colonna vertebrale). Durante l'ecocardiografia, difetti anatomici delle pareti e valvole cardiache, viene visualizzata la posizione delle grandi navi e viene valutata la contrattilità del miocardio.

Con cardiopatie congenite complesse e ipertensione polmonare concomitante, per una diagnosi anatomica ed emodinamica accurata, è necessario eseguire il sondaggio della cavità cardiaca e l'angiocardiografia.

Trattamento di difetti cardiaci congeniti

Il problema più difficile nella cardiologia pediatrica è il trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite nei bambini del primo anno di vita. La maggior parte delle operazioni nella prima infanzia vengono eseguite per cardiopatie congenite cianotiche. In assenza di segni di insufficienza cardiaca nel neonato, moderata gravità della cianosi, la chirurgia può essere ritardata. Il monitoraggio dei bambini con difetti cardiaci congeniti viene eseguito da un cardiologo e un cardiochirurgo.

Il trattamento specifico in ciascun caso dipende dal tipo e dalla gravità della cardiopatia congenita. La chirurgia per difetti congeniti delle pareti cardiache (VSD, DMPP) può includere la chirurgia plastica o la chiusura del setto, l'occlusione endovascolare del difetto. In presenza di grave ipossiemia nei bambini con difetti cardiaci congeniti, il primo stadio è un intervento palliativo, che implica l'imposizione di vari tipi di anastomosi intersistema. Tale tattica migliora l'ossigenazione del sangue, riduce il rischio di complicanze, consente una correzione radicale in condizioni più favorevoli. Nei difetti aortici, la resezione o la dilatazione del palloncino della coartazione aortica, la stenosi aortica, ecc. Vengono eseguite. In OAD, viene ligato. Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare è la valvuloplastica aperta o endovascolare, ecc.

Difetti cardiaci congeniti anatomicamente complessi, in cui la chirurgia radicale non è possibile, richiedono una correzione emodinamica, cioè la separazione del flusso sanguigno arterioso e venoso senza eliminare il difetto anatomico. In questi casi, possono essere eseguite operazioni di Fonten, Senning, Senape, ecc. Difetti gravi che non sono suscettibili di trattamento chirurgico richiedono un trapianto di cuore.

Il trattamento conservativo dei difetti cardiaci congeniti può includere il trattamento sintomatico di attacchi cianotici insalubri, insufficienza ventricolare sinistra acuta (asma cardiaco, edema polmonare), insufficienza cardiaca cronica, ischemia miocardica, aritmie.

Prognosi e prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Nella struttura della mortalità nei neonati, i difetti cardiaci congeniti sono al primo posto. Senza la fornitura di cardiochirurgia qualificata durante il primo anno di vita, il 50-75% dei bambini muore. Nel periodo di compensazione (2-3 anni), la mortalità è ridotta al 5%. La diagnosi precoce e la correzione delle cardiopatie congenite possono migliorare significativamente la prognosi.

La prevenzione delle cardiopatie congenite richiede un'attenta pianificazione della gravidanza, l'eliminazione degli effetti avversi sul feto, la consulenza medica e genetica e il lavoro di sensibilizzazione tra le donne a rischio di avere bambini con malattie cardiache, il problema della diagnosi prenatale della malformazione (ecografia, biopsia corionica, amniocentesi) e indicazioni per l'aborto. Il mantenimento della gravidanza nelle donne con cardiopatia congenita richiede una maggiore attenzione da parte dell'ostetrico-ginecologo e cardiologo.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini

I difetti cardiaci congeniti nei bambini sono una vera piaga di oggi. Questo è un gruppo di malattie che è caratterizzato da vari difetti del cuore a causa di patologie nel suo sviluppo prenatale.

Tra tutti i neonati, lo 0,8-1,2% nasce con qualche tipo di difetto congenito e questi sono numeri abbastanza grandi, perché per 20-25 anni questa statistica era quasi 2 volte inferiore.
Quasi un terzo dei neonati ha difetti cardiaci nel "bouquet" con altre patologie congenite: il sistema nervoso, il sistema muscolo-scheletrico. Tutto questo è collegato con un'ecologia disgustosa, che influisce negativamente sul sistema immunitario umano.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini: classificazione

I medici usano diverse classificazioni di questo gruppo di malattie. Nella cardiologia pratica, sono divisi in 2 tipi:

1. Difetti cardiaci congeniti nei bambini di tipo "blu" (cianotico).
Sono caratterizzati dalla miscelazione del sangue venoso e arterioso con la sua venosa venosa e comprendono 2 gruppi:
- con deplezione della circolazione del sangue (anomalia di Ebstein, il gruppo di quattro di Fallot);
- con l'arricchimento della circolazione sanguigna a circolazione ridotta (complesso di Eisenmenger).

2. Difetti cardiaci congeniti nei bambini di tipo "bianco".
Sono caratterizzati dalla mancata miscelazione del sangue arterioso e venoso con la sua scarica artero-venosa e comprendono 4 gruppi:
- con esaurimento della circolazione del sangue del piccolo cerchio (stenosi polmonare isolata);
- con arricchimento della circolazione sanguigna a bassa circolazione (difetto del setto interatriale, difetto del setto ventricolare);
- con esaurimento della circolazione del sangue di un ampio cerchio (coartazione dell'aorta, stenosi aortica isolata);
- praticamente senza disturbi emodinamici (disposizioni e distopia del cuore).

Difetti cardiaci congeniti nei bambini: cause

Il cuore fetale inizia il suo sviluppo nell'utero fin dalle 2-8 settimane di gravidanza, ed è allora che una malattia cardiaca congenita nei neonati inizia a formarsi come risultato di una violazione dell'embriogenesi. E i motivi principali per questo includono:

- predisposizione genetica - 90%;
- anomalie cromosomiche - 5%
- cambiamenti del gene mutazionale - 2-3%
- fattori esterni (uso di droghe e alcolismo dei genitori, le loro malattie infettive e abuso di droghe) - 1-2%

Ci sono anche i cosiddetti fattori di rischio:
- donne over 35 e uomini over 45;
- disturbi endocrini nei genitori;
- donne che hanno avuto un aborto, aborto;
- una storia di natimortalità;
- persone che vivono in condizioni ambientali ostili.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini: sintomi

Per identificare le malattie cardiache in un neonato può essere le seguenti caratteristiche:
- il colore bluastro della pelle delle orecchie e delle labbra, che è particolarmente pronunciato durante l'allattamento o il pianto del bambino;
- con vizi "bianchi", appare un pallore eccessivo della pelle e le estremità si sentono fredde al tatto;
- la manifestazione di rumori durante l'ascolto del cuore (non necessariamente indicativo di un difetto, ma è un segno aggiuntivo);
- segni di insufficienza cardiaca;

Spesso, le cardiopatie congenite nei neonati non possono essere identificate immediatamente, ma nel tempo (nei primi 10 anni di vita), la malattia in un bambino si manifesta come un ritardo nel suo sviluppo fisico, mancanza di respiro anche sotto sforzo leggero, cianosi o pallore della pelle.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini: trattamento

Il trattamento delle cardiopatie congenite nei bambini può essere suddiviso in chirurgico e terapeutico (conservativo).

La chirurgia cardiaca è un metodo radicale, ma il più efficace. Se la malattia cardiaca congenita viene diagnosticata nei neonati, allora l'operazione è meglio eseguita immediatamente nei primi giorni, o anche ore. Se è impossibile farlo per una serie di motivi, è necessario impegnarsi affinché l'operazione venga eseguita nel primo anno di vita del bambino. Il più delle volte, il trattamento chirurgico viene utilizzato per i difetti "blu".

Il trattamento conservativo consiste principalmente nel sostenere il sistema immunitario e nel trattare la malattia sottostante di base. Per questi scopi, oltre a ripristinare il corpo durante il periodo di riabilitazione dopo l'intervento, la preparazione immunitaria Transfer Factor Cardio è molto efficace nella terapia complessa. Questo farmaco è prodotto sulla base di molecole immunitarie - componenti del nostro sistema immunitario, che, una volta nel corpo, svolgono le seguenti funzioni:
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Cardiopatie congenite dei bambini: classificazione, metodi di rilevazione e trattamento

Anomalie anatomiche nella struttura del miocardio, le sue valvole e vasi, che sorsero prima della nascita di un bambino, sono chiamate difetti cardiaci congeniti. Essi causano alterata circolazione del sangue all'interno dell'organo e in tutto il sistema circolatorio.

Manifestazioni di colore della pelle bluastra o pallida, suoni cardiaci, sviluppo più lento dei bambini dipendono dal tipo di difetto cardiaco. Di solito sono uniti dal fallimento della funzione dei sistemi cardiovascolare e polmonare. Il metodo più comune di trattamento è la chirurgia.

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Cause di malattie cardiache

Disturbi della struttura cromosomica, mutazioni genetiche ed esposizione a fattori esterni possono portare alla formazione di un difetto cardiaco, ma più spesso tutti questi fattori influenzano simultaneamente.

Eziologia della CHD (cardiopatia congenita)

Eliminando o raddoppiando una porzione di cromosomi, una sequenza genetica alterata, ci sono difetti nel setto tra gli atri, i ventricoli o una combinazione di questi. Quando i riarrangiamenti genetici nei cromosomi sessuali, il restringimento del lume aortico viene diagnosticato più spesso.

Geni associati alla formazione di vari CHD: ASD - difetto del setto atriale, AVB - blocco atrioventricolare; AVSD - difetto del setto atrioventricolare; DORV - doppia uscita di vasi dal ventricolo destro; PDA - condotto arterioso aperto; PV / PS - stenosi polmonare; Trasposizione TGA delle principali navi; TOF - La tetrade di Fallot; VSD - difetto del setto ventricolare

Le mutazioni genetiche di solito causano lo sviluppo simultaneo di difetti cardiaci e lesioni di altri organi. I tipi di ereditarietà sono legati al cromosoma X, trasmessi a geni dominanti o recessivi.

L'impatto dei fattori ambientali su una donna incinta è più pericoloso nel primo trimestre, perché in questo momento si verifica la formazione di organi fetali. La malattia cardiaca congenita provoca:

• Malattie virali: rosolia, varicella, citomegalovirus, infezione adenovirale, epatite C.
• Tubercolosi, sifilide o toxoplasmosi.
• L'effetto dell'esposizione ionizzante o ai raggi X.
• Assunzione di alcool, fumo o tossicodipendenza.
• Pericoli industriali: sostanze chimiche, polvere, vibrazioni, campi elettromagnetici.

Il virus della rosolia causa disabilità visive a causa di glaucoma, cataratta, sottosviluppo cerebrale, anomalie scheletriche, perdita dell'udito, così come patologie come il gruppo di Fallot, difetti nel setto del cuore, posizione scorretta di grandi vasi. Dopo la nascita, il dotto arterioso rimane aperto e l'aorta e l'arteria polmonare possono unirsi nel tronco articolare.

Le donne in gravidanza che assumono bevande alcoliche, anfetamine, farmaci anticonvulsivanti, sali di litio e progesterone, che è prescritto per preservare la gravidanza, possono contribuire al restringimento dell'arteria polmonare, dell'aorta, dei difetti delle valvole, del setto atriale o interventricolare.

Il diabete e la condizione pre-diabetica nella madre portano alla posizione anormale dei vasi e alla mancanza di integrità delle pareti del cuore. Se una donna incinta soffre di artrite reumatoide o di cardiopatia reumatica, aumenta il grado di probabilità di un bambino che sviluppa malattie cardiache.

I bambini soffrono di difetti più spesso se:

• Donna incinta con meno di 15 anni, oltre 40 anni;
• il primo trimestre di gravidanza era con grave tossicosi;
• c'era la possibilità di aborto spontaneo;
• c'erano anomalie nel funzionamento degli organi endocrini;
• i parenti stretti soffrivano di disturbi dello sviluppo del cuore sin dall'infanzia.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi funzionali

Sotto l'influenza di fattori di rischio, rottura della struttura dell'apparato cromosomico, il feto non ha una chiusura tempestiva delle pareti tra le camere del cuore, le valvole sono formate di forma anatomica irregolare, il tubo primario del cuore gira in modo insufficiente e le navi cambiano posizione.

Normalmente, dopo il parto, nei bambini, l'apertura ovale tra gli atri e il dotto arterioso è chiusa, poiché il loro funzionamento è necessario solo per il periodo di sviluppo intrauterino. Ma in alcuni bambini con anomalie congenite rimangono aperti. Quando il feto è nell'utero, la sua circolazione sanguigna non soffre, e dopo la nascita o dopo, si verificano deviazioni nel lavoro del cuore.

I termini di insorgenza delle violazioni dipendono dal tempo di crescita eccessiva della buca che collega il cerchio grande e piccolo della circolazione sanguigna, il grado di ipertensione nel sistema polmonare, così come la condizione generale del bambino, la possibilità di sviluppo di reazioni adattative.

Lo sviluppo di cosiddetti difetti pallidi associati con lo scarico di sangue dal grande nel circolo polmonare della circolazione sanguigna, vi è l'ipertensione polmonare. Senza chirurgia, solo la metà dei bambini vive fino all'età di 1 anno. L'alta probabilità di mortalità di tali bambini è associata ad un aumento dell'insufficienza circolatoria.

Se un bambino ha superato un'età pericolosa, il flusso di sangue nei vasi polmonari diminuisce e lo stato di salute migliora fino a quando non compaiono cambiamenti di tipo sclerotico e un aumento della pressione nel sistema circolatorio dei polmoni.

La comparsa di malformazioni "blu" porta allo scarico venoso-arterioso, causando una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue - ipossiemia. La formazione dei disturbi circolatori passa attraverso una serie di fasi:

1. Destabilizzazione dello stato in caso di malattie infettive e altre malattie correlate.

2. La circolazione sistemica è sovraccaricata, non c'è abbastanza sangue nel piccolo cerchio.

3. I vasi collaterali si sviluppano - lo stato di salute si stabilizza.

4. Con sovraccarico prolungato, il muscolo cardiaco si indebolisce.

6. L'insufficienza cardiaca sta progredendo.

Il trattamento chirurgico è indicato per i difetti accompagnati dal colore bluastro della pelle, probabilmente nel più breve periodo.

Classificazione della cardiopatia valvolare congenita

Il quadro clinico dei difetti cardiaci consente di distinguere tre tipi: "blu", "pallido", ostruzione dell'uscita del sangue dai ventricoli.

Malattie di Fallot e violazioni della posizione di grandi vasi, valvola tricuspide giuntata sono tra i difetti con il colore della pelle cianotica. In caso di difetti "pallidi", il sangue viene scaricato dall'arteria nel letto venoso - il dotto arterioso non chiuso, le anomalie della struttura delle pareti cardiache. La difficoltà di trasmettere sangue dai ventricoli è associata a vasocostrizione - stenosi, coartazione dell'aorta, arteria polmonare stretta.

Per la classificazione delle cardiopatie congenite, si può scegliere il principio della perfusione polmonare. Con questo approccio, i seguenti gruppi di patologie possono essere distinti:

• la circolazione polmonare non è rotta;
• grande flusso di sangue ai polmoni;
• scarsa apporto di sangue ai polmoni;
• difetti combinati.

Il flusso sanguigno polmonare è vicino alla norma.

Tali difetti includono il restringimento dell'aorta, l'assenza o la chiusura della sua valvola, l'insufficienza valvolare dell'arteria polmonare. Un setto può apparire nell'atrio sinistro, dividendolo in due parti: forme patologiche di tipo tre-atriale. La valvola mitrale può essere deformata, chiusa senza stringere, conica.

Aumento del volume del sangue nei polmoni

Possono esserci difetti "bianchi": difetti nelle partizioni, fistole tra grandi vasi, malattia di Lutambash. La cianosi della pelle si sviluppa con una grande apertura nel setto interventricolare e un'otturazione della valvola tricuspide, con un dotto arterioso aperto con alta pressione nel sistema circolatorio polmonare.

Basso flusso di sangue ai polmoni

Senza cianosi, un restringimento dell'arteria che fornisce ai polmoni flussi di sangue. Patologie complicate della struttura del cuore - Fallo, i difetti di Ebstein e la riduzione del ventricolo destro sono accompagnati da un colore bluastro della pelle.

Vizi combinati

Questi includono compromissione della comunicazione tra le camere del cuore e le grandi navi: la patologia del Taussig-Bing, anormale aortico o scarico delle arterie polmonari dal ventricolo, invece di due tronchi vascolari, ce n'è uno, comune.

Segni della presenza di difetti cardiaci in un bambino

La gravità dei sintomi dipende dal tipo di patologia, dal meccanismo dei disturbi circolatori e dal tempo di scompenso cardiaco.

Il quadro clinico può includere tali segni:

• mucose cianotiche o pallide e pelle;
• il bambino diventa irrequieto, si indebolisce rapidamente mentre si nutre;
• mancanza di respiro, battito cardiaco accelerato, violazione del ritmo corretto;
• con lo sforzo fisico, i sintomi si intensificano;
• ritardo nella crescita e nello sviluppo, lento aumento di peso;
• ascoltando c'è un soffio al cuore.

Con la progressione dei disturbi emodinamici, gli edemi, compaiono un aumento delle dimensioni del cuore, epatomegalia ed emaciazione. L'aggiunta di infezione può causare polmonite, endocardite. Una complicazione caratteristica è la trombosi dei vasi del cervello, del cuore, del letto vascolare periferico. Ci sono periodi di mancanza di respiro e cianosi, svenimenti.

Per i sintomi, la diagnosi e il trattamento della CHD nei bambini, guarda questo video:

Diagnosi di CHD

I dati di ispezione aiutano a valutare il colore della pelle, la presenza di pallore, cianosi, auscultazione rivela un soffio al cuore, indebolimento, scissione o intensificazione dei toni.

Uno studio strumentale per sospetta cardiopatia congenita include:

• Diagnosi a raggi X della cavità toracica;
• ECG;
• esame di ecologia;
• fono KG;
• angio-CT;
• cuore che suona.

ECG - segni: ipertrofia di varie parti, anormalità della conduzione, ritmo disturbato. Con l'aiuto del monitoraggio quotidiano rivelare le aritmie nascoste. La fonocardiografia conferma la presenza di toni cardiaci patologici, rumore.

Nelle radiografie esaminare il modello polmonare, la posizione del cuore, i contorni e le dimensioni.

La ricerca ecologica aiuta a determinare le anomalie anatomiche dell'apparato valvolare, le partizioni, la posizione dei grandi vasi, la capacità motoria del miocardio.

Opzioni di trattamento per difetti cardiaci congeniti

La scelta del metodo di trattamento è determinata dalla gravità delle condizioni del bambino - il grado di insufficienza cardiaca, cianosi. In un neonato, l'operazione può essere posticipata se questi segni sono debolmente espressi, il che richiede un monitoraggio costante da parte di un cardiochirurgo e un pediatra.

Trattamento della CHD

La terapia farmacologica prevede l'uso di farmaci che compensano l'insufficienza cardiaca: vasodilatatore e farmaci diuretici, glicosidi cardiaci, farmaci antiaritmici.

Antibiotici e anticoagulanti possono essere prescritti se indicati o per prevenire complicanze (con comorbidità).

Intervento chirurgico

L'operazione è prescritta in caso di carenza di ossigeno per alleviare temporaneamente le condizioni del bambino. In tali situazioni, varie anastomosi (connessioni) tra i vasi principali sono sovrapposte. Questo tipo di trattamento è definitivo per anomalie cardiache complesse o complesse quando il trattamento radicale non è fattibile. In situazioni gravi, è indicato un trapianto di cuore.

In circostanze favorevoli, dopo un trattamento chirurgico palliativo, chirurgia plastica, chiusura del setto cardiaco, blocco intravascolare del difetto. Nel caso di patologia delle grandi navi, si utilizza la rimozione di una parte, la dilatazione del palloncino dell'area ristretta, la riparazione plastica della valvola o la stenosi.

Prognosi per difetti cardiaci congeniti

Le malattie cardiache sono la causa più comune di morte nei neonati. Fino a un anno, dal 50 al 78% dei bambini muoiono senza la fornitura di cure specialistiche nell'unità di cardiochirurgia. Poiché le possibilità di operazioni sono aumentate con la comparsa di attrezzature più avanzate, le indicazioni per il trattamento chirurgico sono in espansione, vengono eseguite in età precoce.

Dopo il secondo anno, i disturbi emodinamici sono compensati, la mortalità dei bambini diminuisce. Tuttavia, man mano che i segni di debolezza del muscolo cardiaco progrediscono gradualmente, nella maggior parte dei casi è impossibile escludere la necessità di un intervento chirurgico.

Misure preventive per pianificare la gravidanza

Le donne dal rischio di malattie cardiache in un bambino prima di pianificare una gravidanza dovrebbero essere sottoposte a consultazione presso il centro genetico medico.

Questo è richiesto in presenza di malattie del sistema endocrino, e in particolare nel diabete mellito o suscettibilità ad esso, malattie reumatiche e autoimmuni, la presenza di pazienti con disabilità dello sviluppo tra i parenti più prossimi.

Nei primi tre mesi, una donna incinta dovrebbe escludere il contatto con pazienti con malattie infettive virali e batteriche, assumendo farmaci senza la raccomandazione di un medico, abbandonando completamente l'uso di alcol, stupefacenti, fumo (incluso il passivo).

Sfortunatamente, le cardiopatie congenite non sono rare. Tuttavia, con lo sviluppo della medicina, anche questo problema può davvero essere risolto, il che aumenterà le possibilità di un bambino per una vita felice e lunga.

Per consigli su genitori i cui figli hanno cardiopatie congenite, guarda questo video:

Il trattamento sotto forma di chirurgia può essere l'unica possibilità per i pazienti con un difetto nel setto interatriale. Può essere un difetto congenito nel neonato, manifestarsi in bambini e adulti, secondari. A volte c'è una chiusura indipendente.

Fortunatamente, un'ecopia del cuore non viene spesso diagnosticata. Questa patologia dei neonati è pericolosa con le sue conseguenze. Succede toracico, cervicale. Ragioni per identificarlo non è sempre possibile, con opzioni difficili, il trattamento non ha senso, i bambini muoiono.

Nei moderni centri diagnostici, le malattie cardiache possono essere determinate dall'ecografia. Nel feto, è visibile da 10-11 settimane. Anche i sintomi del congenito sono determinati utilizzando ulteriori metodi di esame. Errori nel determinare la struttura non sono esclusi.

Anche il neonato può mettere dei vizi di fallo. Questa patologia congenita può essere di diversi tipi: diade, triade, tetradi, pentad. L'unica via d'uscita è la chirurgia cardiaca.

La cardiopatia aortica rivelata può essere di diversi tipi: congenita, combinata, acquisita, combinata, con predominanza di stenosi, aperta, aterosclerotica. A volte effettuano farmaci, in altri casi solo la chirurgia salverà.

Una fistola aorto-polmonare nei neonati viene rilevata. I neonati sono deboli, si sviluppano male. Il bambino può avere mancanza di respiro. La fistola aorta-polmonare è un difetto cardiaco? La prendono nell'esercito?

Alcune malattie cardiache acquisite sono relativamente sicure per adulti e bambini, queste ultime richiedono cure mediche e chirurgiche. Quali sono le cause e i sintomi delle malformazioni? Com'è la diagnosi e la prevenzione? Quanti vivono con un difetto cardiaco?

Se la gravidanza deve venire, e sono stati identificati difetti cardiaci, a volte i medici insistono sull'aborto o sull'adozione. Quali complicazioni possono verificarsi in madri con difetti congeniti o acquisiti durante la gravidanza?

Una malformazione piuttosto grave del tronco arterioso comune viene rilevata anche nel feto. Tuttavia, in connessione con la vecchia attrezzatura può essere trovato già nel neonato. È diviso in tipi di PRT. Le ragioni possono essere sia ereditarie sia nello stile di vita dei genitori.