Come si manifesta e si cura la porpora trombocitopenica in un bambino?

Porpora trombocitopenica nei bambini è una delle cause più comuni di aumento del sanguinamento nella pratica pediatrica. Nell'85% dei casi con questo sintomo, questa diagnosi è rilevante. Suggerisce una carenza di piastrine, le cellule principali che aiutano a fermare il sanguinamento. Le prime menzioni dei sintomi della malattia risalgono ai tempi di Ippocrate. Ma solo nel 1735 da Verlgof è stato individuato in una patologia indipendente (quindi, la malattia di Verlhof è considerata il nome nominale).

motivi

La porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini è associata ai meccanismi immunitari del danno piastrinico che gli scienziati hanno scoperto diversi decenni fa.

In precedenza, le cause di questa condizione non erano note, quindi la malattia veniva definita con lo stato idiopatico (in una traduzione letterale - "causa sconosciuta"). Attualmente, questo termine è sostituito da purpura immune.

L'azione dei fattori provocatori porta alla formazione di immunoglobuline (anticorpi) dirette contro le membrane cellulari delle piastrine a cui sono attaccate. Di conseguenza, si verifica la loro morte prematura. Allo stesso tempo, la riproduzione attiva dei progenitori piastrinici (megacariociti) è osservata nel midollo osseo, ma il tasso di questo processo è molto più basso del tasso di distruzione.

I più frequenti fattori che provocano lo sviluppo di trombocitopenia nei bambini sono le infezioni virali - morbillo, rosolia, influenza, varicella e altri. Questo perché le particelle virali agiscono come apteni che vengono inseriti nella membrana cellulare. Di conseguenza, i suoi antigeni cambiano e diventano alieni. Contro di loro, rispettivamente, e contro le piastrine, si producono anticorpi che danneggiano le cellule. Allo stesso modo, le complicazioni immunitarie si sviluppano quando i vaccini vengono somministrati, a meno che non siano state prese in considerazione controindicazioni (principalmente, infezioni respiratorie in un bambino al momento della vaccinazione). Alcune sostanze medicinali sono anche in grado di integrarsi nella membrana piastrinica, provocandone la distruzione. A questo proposito, è necessaria particolare attenzione quando si prescrivono farmaci come:

• paracetamolo
• aspirina
• ampicillina
• Anticonvulsivi (anticonvulsivanti).

I genitori devono sapere che durante il trattamento con questi agenti, è necessario ispezionare la pelle e le mucose del bambino ogni giorno per possibili emorragie petecchiali (punti).

I neonati possono anche sviluppare porpora. Il motivo sono gli anticorpi penetrati dalla madre. Possono danneggiare le piastrine di un bambino, i cui antigeni sono identici al 50% a quelli del padre. Pertanto, erano estranei all'organismo materno, portando alla stimolazione immunitaria.

A seconda delle proprietà degli anticorpi risultanti, la porpora emorragica nei bambini può essere di 4 classi principali:

1. Alloimmune è la porpora dei neonati, in cui l'effetto dannoso viene esibito dagli anticorpi della madre, che cadono nel flusso sanguigno del bambino, e della porpora dopo la trasfusione di sangue (gli anticorpi si formano nelle piastrine dei donatori)
2. Isoimmune - possiede anticorpi per possedere piastrine immodificate
3. Eteroimmune - tipo virale e farmaco (gli anticorpi si formano solo dopo che il virus o la molecola del farmaco è combinato con la membrana piastrinica, in assenza di questi fattori i meccanismi immunitari non sono attivati)
4. Autoimmune - autoanticorpi contro antigeni piastrinici modificati.

La porpora nei bambini è divisa in base alle caratteristiche del flusso in acuta e cronica. Il confine tra loro è l'intervallo di tempo di sei mesi. Se il laboratorio e i segni clinici scompaiono completamente dopo 6 mesi o meno, allora è porpora acuta. Tutte le altre opzioni sono croniche. Può essere spesso ricorrente, raramente ricorrente e continua. L'ultima opzione è la più difficile.

sintomi

Nel 90% dei casi, la porpora trombocitopenica nei bambini ha un esordio acuto associato a infezione virale. In tali circostanze, un recupero indipendente e la normalizzazione del livello piastrinico si verificano di solito in 1-3-6 mesi. È spiegato dalla rimozione graduale (spesso lenta) degli anticorpi corrispondenti dopo la cura dell'infezione causativa. Tuttavia, alcuni bambini potrebbero avere un processo di cronizzazione. Prevederlo è impossibile.

Il sintomo principale della porpora è la comparsa di emorragie sulla pelle e sulle mucose. Le loro dimensioni possono essere diverse, da punti piccoli a punti grandi come lividi. Appaiono anche al minimo tocco. Possono apparire spontaneamente (senza connessione con un fattore esterno) se il numero di piastrine è inferiore a 50 mila. Quando il livello di queste cellule del sangue è inferiore a 30 mila, c'è un rischio per la vita a causa della possibilità di emorragia nel cervello (questo rischio è dell'1-2%). La sua più alta probabilità in pazienti con i seguenti fattori:

1. Emorragia nelle mucose
2. Emorragia oculare - sclera o retina
3. Eruzione cutanea generalizzata
4. Aspirina o altri salicilati
5. La presenza di trauma cranico nella storia.

Eruzioni cutanee sulla pelle e sulle mucose con porpora trombocitopenica hanno caratteristiche peculiari:

• Varie forme
• Diverse sfumature di lividi
• L'asimmetria.

Oltre a segni di pelle di sindrome hemorrhagic manifestata:

1. Emorragia inadeguata dopo l'estrazione del dente
2. Scarico spontaneo di sangue dal naso
3. Sanguinamento spesso presente nelle gengive
4. L'aspetto del sangue nelle urine
5. Periodi mestruali abbondanti e di lunga durata nelle ragazze.

Ricerca diagnostica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita con il metodo di esclusione, quando, in base ai risultati delle indagini, non è possibile stabilire un altro motivo per un aumento del sanguinamento e una riduzione della conta piastrinica. Se si sospetta questa malattia, si consigliano test e test specifici:

• Determinazione del livello delle piastrine nel sangue (livello diagnostico - meno di 150 mila) e reticolociti (caratterizzato da una maggiore quantità, che riflette la reazione compensatoria del midollo osseo)
• Test del pizzico e del bracciale che determinano l'aumentata fragilità dei vasi sanguigni
• Puntura del midollo osseo e studio della sua composizione cellulare (aumento del numero di megacariociti, da cui successivamente si formano le piastrine). Questo studio, nonostante la sua invasività, è obbligatorio, perché consente di evitare errori diagnostici che portano a una terapia irragionevole
• Studio della struttura microscopica delle piastrine nel parente prossimo per escludere anomalie ereditarie
• La determinazione del tempo durante il quale i coaguli di sangue, così come la concentrazione dei fattori della coagulazione nel sangue.

trattamento

Il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini deve essere effettuato solo in ospedale. I bambini con sospetta diagnosi dovrebbero aderire al riposo a letto. Ciò impedirà il verificarsi di microtraumi e ridurrà il rischio di sanguinamento. Non appena il numero di piastrine nel sangue inizia ad aumentare, il regime può essere esteso.

La nutrizione alimentare è la seconda direzione nel trattamento. Se un bambino riceve corticosteroidi, allora i livelli di proteine ​​e di potassio devono essere aumentati nella dieta. Il cibo dovrebbe essere frullato e non piccante. Dovrebbe essere consumato in piccole porzioni. La quantità di fluido che bevi aumenta. Se la porpora dei neonati si è sviluppata, l'allattamento al seno è limitato, dal momento che il latte materno contiene anticorpi "pericolosi". L'allattamento al seno è permesso quando il conteggio delle piastrine si avvicina al normale.

La terapia farmacologica non viene somministrata a tutti i pazienti. È indicato solo per i bambini con un aumentato rischio di emorragia negli organi interni. Se non c'è sanguinamento, si consiglia la sorveglianza attiva. All'apparire dei più piccoli segni clinici che indicano la sindrome emorragica (sanguinamento), la terapia farmacologica deve essere iniziata. Si basa sulla nomina di corticosteroidi. Hanno un effetto terapeutico complesso:

• bloccare la formazione di anticorpi
• aumentare la produzione di piastrine nel midollo osseo
• interrompere l'associazione di anticorpi con antigeni.

Con l'inefficacia del trattamento farmacologico e un alto rischio di emorragia intracerebrale, l'unico metodo di trattamento è la rimozione chirurgica di emergenza della milza. Ma è necessario valutare il grado di rischio operativo associato alla coagulazione ridotta. Pertanto, un ciclo di 3 giorni di corticosteroidi viene prescritto prima dell'intervento chirurgico.

La terapia sintomatica è indicata per i bambini con porpora:

1. aumentare la resistenza della parete vascolare
2. inibitori della distruzione fibrinolitica di coaguli di sangue
3. vitamina C
4. spugna emostatica.

Un bambino che ha sofferto porpora trombocitopenica deve essere osservato da un ematologo per 5 anni e, in assenza di guarigione, per tutta la vita. Questi bambini dovrebbero seguire alcune raccomandazioni che riducono il rischio di recidiva o di una nuova malattia:

• a livello delle piastrine devono essere interrotte meno di 100 mila attività sportive
• L'aceto e i suoi prodotti non sono ammessi nella razione alimentare (l'acido acetico riduce l'aggregazione piastrinica)
• durante un raffreddore e con scopo antipiretico, non puoi prendere l'aspirina e altri salicilati
• da fisioterapia vietata UHF e UFO
• il clima non può essere modificato per 5 anni
• a livello di piastrine inferiore a 100 mila, le iniezioni intramuscolari sono proibite
• È vietato trovarsi alla luce diretta del sole e nel solarium.

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini

Una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata dal cancro del polmone con un numero normale o aumentato di megacariociti è la porpora trombocitopenica idiopatica (purpura idiopathica thrombocytopenica) o la malattia di Verlgof. In questo articolo ti parleremo in dettaglio del trattamento della malattia, dei farmaci e dei farmaci usati nella terapia.

Come trattare la porpora trombocitopenica idiopatica?

Il riposo a letto è prescritto durante il sanguinamento e l'aumento del sanguinamento, durante altri periodi della malattia il regime è libero con restrizioni dei giochi traumatici e delle occupazioni, così come i carichi che aumentano la pressione intracranica.

Dieta per porpora trombocitopenica idiopatica

La dieta durante la remissione viene effettuata senza restrizioni in conformità con i requisiti di età degli ingredienti alimentari. Durante l'esacerbazione della malattia, la dieta ottimale è quella del tavolo di Pevsner n. 5 con un contenuto di età di proteine ​​e carboidrati e la restrizione di grassi refrattari, sostanze estrattive e purine e con un alto contenuto di sostanze lipotropiche, fibre, pectine e liquidi. Con malattie allergiche concomitanti, sono esclusi i prodotti allergenici obbligatori e individualmente intollerabili. Tutti i pazienti sono inoltre prescritti dosi terapeutiche di rafforzamento vascolare e normalizzazione dei processi ossidativi delle vitamine (C, PP, B₁, il₂, il₆, A, E).

Principi generali di trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica: tutti i focolai identificati di infezione cronica sono disinfettati e, con segni clinici e di laboratorio di attività infiammatoria, vengono somministrati cicli di farmaci antibatterici. È consigliabile assegnare una combinazione di farmaci coleretici (coleretica e colecisti) con enzimi e preparati biologici. È escluso l'uso di procedure fisioterapeutiche (UHF, UVR), acido acetilsalicilico e farmaci inibitori piastrinici che contribuiscono alla crescita della trombocitopenia.

La terapia farmacologica completa è indicata per manifestazioni di sindrome emorragica o una diminuzione del numero di piastrine al di sotto di 20.000 / microlitro, poiché nel 75% dei pazienti senza trattamento, il recupero spontaneo è possibile entro 6 mesi.

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica

In caso di lieve emorragia da membrane mucose, la terapia emostatica viene eseguita localmente sotto forma di tamponi sulla ferita e all'interno: soluzione al 5% # 949, acido -aminocaproico a 0,1 g / kg 4 volte al giorno, etamzilat-ditsinone a 10-15 mg / kg / die. in 3 dosi, soluzione allo 0,025% di carbonato topico.

Con sanguinamento grave: iniettato per via endovenosa al 5% di soluzioni N. 949, acido amminocaproico o 12,5% di etamzilat-dicinone 1 ml / kg / giorno, 0,05% di adroxone per via intramuscolare o sottocutanea. I corsi alternanti di questi farmaci aumentano l'attività aggregativa adesiva delle piastrine. In caso di ematuria 949, l'acido aminocaproico è controindicato a causa del rischio di coaguli di sangue nelle vie urinarie.

In caso di pericolo di vita (intracerebrale o postoperatorio, emorragia massiva), le tecniche emostatiche di emergenza includono una massa piastrinica (1 dose pari a 5,5 volte, 10 10 / μl) fino a che il livello piastrinico nel sangue sale a 5000-100000 / μl, a cui il sanguinamento si ferma. Metodi altamente efficaci di terapia emostatica della porpora trombocitopenica idiopatica comprendono la terapia con glucocorticosteroidi (GCS) e la splenectomia.

Indicazioni per la terapia con GKS e i suoi principi:

Ecchimosi comune + sanguinamento della mucosa + trombocitopenia inferiore a 10 volte, 10 9 / l,

Sanguinamento ("porpora bagnata"), complicata da anemia post-emorragica,

Sospetta emorragia cerebrale,

Il trattamento con GCS viene eseguito con una dose iniziale di prednisone di almeno 1,5-2 mg / kg / die, tenendo conto del ritmo giornaliero della secrezione di ACTH e di un ciclo non superiore a 1 mese. L'uso di dosi più piccole e cicli più lunghi di GCS durante il trattamento sopprime la trombocitopoiesi e contribuisce alla transizione del decorso acuto della porpora trombocitopenica idiopatica in cronica. La terapia con GCS non viene praticamente utilizzata per la sindrome emorragica cutanea isolata (porpora "secca"). In caso di sanguinamento ricorrente, vengono eseguiti cicli ripetuti di somministrazione di prednisone con una durata non superiore a 4-5 settimane. con pause di 4-6 settimane. È possibile utilizzare prednisone a intermittenza a 2 mg / kg / die per 7 giorni con pause di 5 giorni (fino a 3-5 di tali cicli).

• emorragia cerebrale
• l'inefficienza dei cicli ripetuti (2-3) della terapia GCS,
• sanguinamento interno lungo e pesante,
• sviluppo di grave anemia post-emorragica.

Vantaggi, svantaggi e pericoli della splenectomia

Dopo splenectomia, il numero di piastrine nel sangue periferico aumenta notevolmente dalle prime ore del periodo postoperatorio e raggiunge il massimo entro il 7 ° -10 ° giorno, il che aumenta il rischio di complicanze trombotiche e richiede l'uso di agenti antipiastrinici o eparinoterapia. Dopo 2 - 3 settimane. dopo splenectomia sullo sfondo di un trattamento complesso volto a migliorare le proprietà di aggregazione adesiva delle piastrine, il loro numero nel sangue periferico viene normalizzato.

Per un bambino con porpora trombocitopenica idiopatica, la splenectomia può non essere sufficientemente efficace con un tipo "diffuso" di sequestro piastrinico o se ci sono milza addominale non rimossa, la cui frequenza di insorgenza raggiunge il 10-25%. Dopo splenectomia, l'incidenza di bambini con malattie infettive con un decorso grave aumenta drammaticamente, quindi, durante il periodo di maturazione del sistema immunitario (fino a 5 anni), la splenectomia non è consigliabile. I più pericolosi dopo splenectomia sono patogeni da pneumococco e meningococco, che causano sepsi fulminanti con DIC ed emorragie nelle ghiandole surrenali e sono la principale causa di morte. Per la prevenzione delle malattie settiche purulente, il cui rischio è maggiore durante i primi 2 anni dopo la splenectomia, i bambini vengono vaccinati con vaccini batterici (pneumococcici, meningococcici, ecc.) Polisaccaridi prima dell'operazione e dopo l'operazione per 6-12 mesi. sono dati corsi di terapia bicillin.

Quando refrattario alla terapia con glucocorticoidi della porpora trombocitopenica cronica, un'alternativa alla splenectomia è l'uso dell'occlusione endovascolare graduale della milza per il 50-90% del suo parenchima, che porta alla remissione clinica ed ematologica della malattia nel 90% dei pazienti con trattamento trombocitopenico idiopatico della trombocitopenia idiopatica.

Terapia immunosoppressiva e immunocorrettiva per porpora trombocitopenica idiopatica

Con l'inefficacia della splenectomia per sopprimere il processo autoimmune, vengono trattati immunosoppressori (citostatici): vincristina viene iniettata in una dose di 1,5-2 mg / m2 per via endovenosa in un getto una volta alla settimana con un ciclo di 3-6 settimane. Con l'inefficacia di vincristina, la ciclofosfamide alla dose di 10 mg / kg 2 volte alla settimana viene somministrata per via endovenosa o intramuscolare nel corso di 3-5 settimane o azatioprina nella dose di 2,5 mg / kg / die per 2-3 dosi nel corso di 1-2 mesi.

Con l'inefficacia dei farmaci citostatici usati separatamente nel trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica, vengono utilizzate le loro combinazioni con vincristina e prednisolone. Al fine di bloccare il sistema di fagociti mononucleari direttamente coinvolti nel sequestro piastrinico, vengono utilizzate immunoglobuline (sandoglobuline) e globuli rossi rivestiti con anticorpi (anti-D-globuline). Sotto l'influenza di IgG, la formazione di anticorpi diretti contro piastrine viene prevenuta e la deposizione di complessi immunitari circolanti (CIC) sulle piastrine viene bloccata.

Gli eritrociti rivestiti con anticorpi vengono iniettati per via endovenosa alla dose di 10 μg / kg per un ciclo di 3-5 giorni, il loro uso consente a tutti i pazienti di interrompere la sindrome emorragica durante il giorno e aumentare il numero di piastrine, tuttavia, a causa della recidiva della malattia nella maggior parte dei casi sono necessari cicli ripetuti di terapia.

Nella porpora trombocitopenica refrattaria cronica con controindicazioni alla splenectomia, l'inclusione nella terapia dell'introne A consente 8532, i pazienti ricevono una remissione clinica ed ematologica. L'Intron A è stato usato durante il periodo di induzione (1-8 settimane) alla dose di 3 milioni di ME 3 volte alla settimana e durante la terapia di mantenimento (9-16 settimane) alla dose di 1 milione di ME 3 volte alla settimana.

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica

La terapia patogenetica inizia con la somministrazione di prednisolone in una dose giornaliera media di 1 mg / kg in 4 dosi divise. Se la condizione non migliora entro 5-7 giorni, la dose aumenta di 1,5-2 volte. La terapia di solito dà un effetto durante i primi giorni di trattamento. Inizialmente, la sindrome emorragica scompare, quindi il numero di piastrine inizia a crescere. La dose massima di corticosteroidi viene somministrata fino a 3-4 settimane, dopo di che la dose viene gradualmente ridotta. Alcuni pazienti dopo la cancellazione di ormoni o quando si tenta di ridurre la dose, si verifica una recidiva, che richiede nuovamente l'assunzione di alte dosi del farmaco.

Farmaci per il trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica

Effetto incompleto e instabile del trattamento con cicli ripetuti di farmaci corticosteroidi, ripetuti sanguinamenti prolungati abbondanti, che portano a grave anemia post-emorragica, gravi emorragie profuse che minacciano la vita del paziente sono indicazioni per splenectomia. L'operazione viene generalmente eseguita sullo sfondo della terapia con corticosteroidi. Nella maggior parte dei pazienti, porta al recupero pratico. In assenza dell'effetto di splenectomia, è indicato il trattamento con immunosoppressori. Sono usati i seguenti farmaci:

• Imuran (azatioprina) - 2-3 mg / kg al giorno in 2-3 dosi; durata del corso fino a 3 - 5 mesi;
• 2) ciclofosfamide (ciclofosfamide) - 200 mg al giorno una volta; per un corso di 6-8 g;
• vincristina - da 1 a 2 mg una volta alla settimana; durata del corso 2 mesi

Gli immunosoppressori per il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini devono essere utilizzati solo in assenza di effetti da altre terapie, poiché l'efficacia del loro uso è significativamente inferiore all'effetto della splenectomia.

Il trattamento di sindrome hemorrhagic include la nomina di agenti emostatici locali e generali. Pellicole di gelatina e fibrina, spugne emostatiche, tamponi con acido epsilon-aminocaproico, perossido di idrogeno sono usate per via topica per fermare il sanguinamento.

Trasfusioni di sangue e massa piastrinica nei bambini con porpora trombocitopenica devono essere utilizzate solo se un tentativo fallito di fermare l'emorragia con altri metodi conservativi. La terapia farmacologica è utilizzata per il trattamento dell'anemia post-emorragica, dal momento che le capacità rigenerative del sistema ematopoietico nella malattia di Verlgof non sono compromesse. Solo con un'anemia pronunciata, è possibile la trasfusione di sangue e i globuli rossi meglio lavati, selezionati individualmente.

I pazienti con porpora trombocitopenica nel periodo di aumento del sanguinamento sono prescritti acido epsilon-aminocaproico, poiché non solo inibisce l'alta attività fibrinolitica del sangue, ma migliora anche l'aggregazione delle piastrine. Il farmaco viene somministrato per via endovenosa o orale al tasso di 0,1 g / kg.

Con lo scopo emostatico usato dicino, che ha un effetto stimolante sulla funzione adesiva-aggregativa delle piastrine. Assegnare all'interno 1-2 compresse (1 compressa - 0,25 g) 4 volte al giorno.

La previsione del trattamento. L'esito della malattia di Verlhof può essere il recupero e la remissione clinica senza normalizzazione dei parametri di laboratorio. In rari casi, la morte è possibile.

Prevenzione della porpora trombocitopenica idiopatica

Le domande di prevenzione primaria non sono sviluppate. La prevenzione secondaria è ridotta alla prevenzione della ricorrenza della malattia. L'approccio individuale e le cure speciali sono necessarie per vaccinare i bambini affetti dalla malattia di Verlgof. Gli scolari dovrebbero essere dispensati dall'educazione fisica. I bambini con questa malattia non sono raccomandati l'insolazione solare.

Al fine di prevenire la sindrome emorragica, ai pazienti non vengono prescritti farmaci che violano le proprietà di aggregazione delle piastrine (butadione, indometacina, barbiturici, caffeina). Nei pazienti che hanno avuto la malattia di Verlgof, devono essere eseguiti controlli del sangue conteggio contando il numero di piastrine e determinando il tempo di sanguinamento di Duke nei primi 3 mesi, dopo la dimissione - due volte al mese, e successivamente - mensilmente. Assicurati di studiare il sangue dopo ogni malattia.

Ora sai come trattare la porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini. Salute al tuo bambino!

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causate da meccanismi immunitari. Segni di porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, oltre a sanguinamento nasale, gengivale, uterino e altro. Se si sospetta la porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, la conta ematica generale, il coagulogramma, il test ELISA, la microscopia di striscio ematico, la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti viene prescritto corticosteroide, farmaci emostatici, terapia citostatica, viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa delle piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento, lo sviluppo della sindrome emorragica. Nella porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente sotto il livello fisiologico - 150x10 9 / l, con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. La frequenza di insorgenza di porpora trombocitopenica si posiziona al primo posto tra gli altri casi di diatesi emorragica. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e pre-scolastico). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le femmine.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Ci sono diverse opzioni - idiopatica (malattia di Verlgof), iso, trans-, etero-autoimmune trombocitopenica, il complesso dei sintomi Verlgof (trombocitopenia sintomatica).

Con il flusso di forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica per i bambini, dura fino a 6 mesi con la normalizzazione del livello delle piastrine nel sangue, non ha recidive. La forma cronica dura più di 6 mesi, è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica una porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi di trombocitopenia, varie malattie infettive (virali o batteriche) precedono circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi, queste sono infezioni del tratto respiratorio superiore della genesi non specifica, nel 20% di esse sono specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). Porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, febbre tifoide, leishmaniosi, endocardite settica. Qualche volta porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ-globulina). Porpora trombocitopenica può essere attivata assumendo farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), chirurgia estesa, traumi, eccessiva insolazione. Ci sono casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi anti-piastrine (IgG). La formazione di complessi immuni sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendo la loro aspettativa di vita a diverse ore invece di 7-10 giorni in condizioni normali.

Isoimmune forma porpora trombocitopenica può essere dovuto al sangue di entrare "estraneo" alla trasfusione piastrinica ripetuta o piastrine e piastrine antigene madre incompatibilità e feto. Una forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, droghe). Una variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni inalterati di piastrine e di solito si combina con altre malattie della stessa genesi (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo di trombocitopenia transimmune nei neonati è innescato da autoanticorpi antitrombotici che attraversano la placenta della madre, che soffre di porpora trombocitopenica.

La mancanza di piastrine nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale dei megacariociti, una violazione del processo di punteggio dei globuli rossi. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlgof è causato dall'inefficacia dell'emopoiesi nell'anemia (B-12 deficiente, aplastica), nella leucemia acuta e cronica, nelle malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticoliti), nelle metastasi del midollo osseo nei tumori maligni.

Nella porpora trombocitopenica, vi è una violazione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari. Questo è associato all'allungamento del tempo di sanguinamento, alla rottura della coagulazione del sangue e alla retrazione di un coagulo di sangue. Nelle esacerbazioni emorragiche, il numero di piastrine viene ridotto a singole cellule nella preparazione e durante la remissione viene riportato a un livello inferiore alla norma.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando i livelli piastrinici scendono sotto 50x10 9 / l, di solito 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento nel tipo a chiazze petechial (livido) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica, le emorragie multiple indolori compaiono sotto la pelle, nelle membrane mucose (la versione "a secco") e anche il sanguinamento (la versione "bagnata"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

lesioni emorragiche polimorfa (petecchie dal minore al maggiore, ed ecchimosi, e lividi ecchimosi) e policromatici (da luminoso violaceo a leggermente giallo-verde a seconda del momento della comparsa). Molto spesso si verificano emorragie sulla superficie anteriore del tronco e delle estremità, raramente nella faccia e nel collo. Le emorragie sono anche determinate sulla mucosa delle tonsille, palato molle e dura, congiuntiva e retina, timpano, nel tessuto adiposo, organi parenchimali, membrane sierose del cervello.

Sanguinamento intensivo patognomonico - naso e gomma, sanguinamento dopo la rimozione dei denti e tonsillectomia. Emottisi, vomito sanguinolento e diarrea, può apparire sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino sotto forma di menorragia e metrorragia, così come il sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica, di solito prevalgono. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici della pelle, naso e altre emorragie. La temperatura corporea rimane normale, possibile tachicardia. La porpora trombocitopenica ha una splenomegalia moderata. Quando sanguinamento abbondante sviluppa anemia di organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma del farmaco si manifesta poco dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con una ripresa spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo allo stato ipo- e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha esordio acuto, trombocitopenia grave, spesso cronica e marcata (9 / l).

Durante la porpora trombocitopenica, vengono rilevati periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Nelle crisi emorragiche, il sanguinamento e le alterazioni del laboratorio sono pronunciate, le emorragie non compaiono durante la remissione clinica contro la trombocitopenia. Con la remissione completa, non vi sono emorragie e cambiamenti di laboratorio. L'anemia post-emorragica acuta è osservata con porpora trombocitopenica con grossa perdita di sangue e anemia cronica da carenza di ferro con una forma cronica a lungo termine.

La più terribile complicazione - l'emorragia cerebrale si sviluppa improvvisamente e rapidamente progredisce, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni, disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

Diagnosi porpora trombocitopenica ematologo impostato la storia considerando, il corso ed i risultati degli esami di laboratorio (CBC e l'analisi delle urine, coagulazione, ELISA, strisci di sangue al microscopio, midollo osseo foratura).

Su porpora trombocitopenica indicano una forte riduzione del numero delle piastrine (9 / l), con un incremento del tempo di sanguinamento (> 30 min.), Tempo di protrombina e aPTT, diminuzione grado o mancanza di retrazione del coagulo. Il numero di leucociti è di solito nell'intervallo normale, l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. All'altezza di una crisi emorragica, vengono rilevati campioni endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, iniezioni). Nello striscio di sangue è determinato dall'aumento delle dimensioni e dalla diminuzione della dimensione dei grani delle piastrine. Preparazioni di midollo osseo o rosso mostrano un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature, la legatura di piastrine in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi anti-piastrine nel sangue.

porpora trombocitopenica, aplastica o differenziare dal midollo osseo processi infiltranti, leucemia acuta, trombotsitopaty, LES, emofilia, emorragica vasculite, ipo e disfibrinogenemy, giovanile sanguinamento uterino.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Con porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine> 50x10 9 / l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene eseguito; con trombocitopenia moderata (30-50 x 10 9 / l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcera gastrica e 12 ulcera duodenale). Quando il livello di piastrine 9 / l il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ospedale.

Il sanguinamento viene interrotto dall'introduzione di farmaci emostatici, spugna emostatica applicata per via topica. Per sopprimere le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi sono prescritti in una dose più bassa; globuline iperimmuni. Con una grande perdita di sangue, sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. L'infusione di massa piastrinica in porpora trombocitopenica non è mostrata.

Nei pazienti con una forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. Forse la nomina di immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere associato alla terapia della malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - nel 90% dei casi). Complicazioni (ad esempio, ictus emorragico) sono osservate nella fase acuta, creando un rischio di morte. Quando porpora trombocitopenica richiede una costante sorveglianza ematologo farmaci esclusi interessano proprietà di aggregazione piastrinica (acetil-ta, caffeina, barbiturici), allergeni alimentari, esercitare cautela quando la vaccinazione dei bambini è l'insolazione limitata.

Cause di porpora trombocitopenica nei bambini e metodi di trattamento della malattia

La porpora trombocitopenica è una delle più comuni malattie emorragiche. La malattia viene diagnosticata in centinaia di milioni di bambini intervistati. I bambini piccoli soffrono di lividi che si presentano per ragioni sconosciute. Una carenza di piastrine disturba la normale coagulazione del sangue - il minimo graffio o livido porta a lividi visibili.

I genitori, notando lividi costanti sul corpo del bambino, dovrebbero mostrare il bambino ad un ematologo. Il medico prescriverà il trattamento necessario - le possibilità di un completo recupero sono molto alte. La trombocitopenia non trattata può provocare emorragie interne incompatibili con la vita. Particolarmente pericolose sono le emorragie cerebrali che possono portare alla disabilità.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

Porpora trombocitopenica è una patologia del sistema circolatorio in cui vi è una diminuzione del numero di piastrine in combinazione con emorragie cutanee. Un altro nome per questa malattia è la malattia di Verlgof. Si sviluppa a causa di fallimenti nel sistema immunitario. La malattia si verifica nei bambini di tutte le età, più spesso nelle ragazze. Prima diagnosi nel periodo prescolare.

Nel sistema circolatorio ci sono cellule responsabili dell'arresto del sanguinamento - queste sono piastrine. Sotto l'influenza di vari fattori c'è una diminuzione del numero di piastrine nel volume ematico circolante. Queste cellule cessano di essere sintetizzate nella quantità richiesta, iniziano a riunirsi in conglomerati - si sviluppa trombocitopenia, sullo sfondo di cui si verificano le emorragie nei tessuti e nelle mucose.

Classificazione della malattia

A seconda della durata, ci sono due fasi della malattia. Acuta - dura da un mese a sei mesi e termina con il recupero. Cronico - più di sei mesi, le fasi di esacerbazione si alternano a remissioni instabili. Se i periodi tra le remissioni sono quasi assenti, allora parlano di porpora cronicamente ricorrente.

Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica è diverso. Esistono quattro tipi di eventi patologici:

1. Tipo autoimmune - si verifica in seguito a un'altra malattia, che è avvenuta in violazione del sistema immunitario. Il più delle volte si sviluppa in un bambino dopo aver subito un lupus eritematoso sistemico o sullo sfondo della leucemia acuta.
2. Transimmuni (nel periodo neonatale) - si verifica nei neonati. Il motivo è che durante la gravidanza gli anticorpi della madre entrano nel feto.
3. Isoimmune - è la risposta del sistema immunitario alle trasfusioni di sangue. Il più delle volte diagnosticato dopo ripetute trasfusioni.
4. L'eteroimmune è una conseguenza della distruzione della struttura antigenica delle piastrine. La distruzione avviene sotto l'azione di virus, sostanze chimiche tossiche, raggi X in alte dosi.

Le cause della malattia

Le cause della porpora trombocitopenica sono numerose. A seconda delle cause, determinare il tipo di malattia. Lo sviluppo della malattia si verifica sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• precedenti infezioni virali (fino al 40% di tutti i casi di patologia diagnosticata);
• intossicazione chimica;
• cancro al midollo osseo;
• l'abuso di fluoroscopia;
• cardiochirurgia, protesi vascolari (l'uso di materiali di scarsa qualità viola l'integrità delle membrane piastriniche);
• più trasfusioni di sangue.

La porpora trombocitopenica può svilupparsi spontaneamente su base spontanea: è una forma idiopatica della malattia. Fino al 45% di tali casi dal numero totale di pazienti sono registrati. A volte la malattia viene diagnosticata dopo un'immunizzazione attiva del bambino. Alcuni farmaci (una cinquantina di nomi) possono provocare lo sviluppo della porpora. Il più grande rischio si presenta con l'uso a lungo termine di cefalosporine, beta-bloccanti, satsilatov e sulfonamidi.

Sintomi caratteristici nei bambini

La dimensione dell'eruzione è diversa: da punti singoli (divertimento) a più cluster di grandi dimensioni. Questi sono disturbi vascolari che formano ematomi sottocutanei. I nuovi ematomi sono luminosi, blu-rossi e gli ematomi più vecchi diventano giallo-verdi.

Le emorragie compaiono non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose, inclusi gli occhi. L'eruzione cutanea può essere secca o umida, con sanguinamento notturno. Localizzato sulle mani e sui piedi, meno spesso sul viso, intorno alle tonsille nella gola, sul palato molle, nella retina dell'occhio. Ci possono essere sanguinamento nasale e gengive sanguinanti. A volte si osserva una mescolanza di sangue nelle feci, nelle urine e nel vomito.

Ai bambini vengono diagnosticati cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi interni - la circolazione sanguigna è disturbata a causa dell'intasamento dei piccoli vasi nel trombo. Particolarmente pericoloso quando si osserva il pattern di blocco nel cervello. I sintomi concomitanti possono essere:

• leggero aumento della temperatura;
• nausea, dolore addominale inferiore;
• diminuzione dell'emoglobina nel sangue, sviluppo dell'anemia;
• alcuni bambini hanno la tachicardia.

Metodi di trattamento

Terapia conservativa

Se il bambino non ha sanguinamento e non vengono diagnosticati lividi, il trattamento può essere effettuato a casa. In caso di malattia lieve, il pantotenato di calcio, Etamzilat Sodium è prescritto. Il conteggio delle piastrine aumenta gradualmente e torna alla normalità. Qualsiasi manifestazione di sintomi emorragici in un bambino (lividi, macchie di sangue sul corpo) richiede il ricovero in ospedale. Nella fase acuta della malattia è necessario osservare il riposo a letto per ridurre al minimo possibili lesioni. La terapia farmacologica mira a prevenire la degradazione delle piastrine e ad aumentare la loro concentrazione nel sangue.

Negli stadi gravi della malattia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

1. Terapia con corticosteroidi (Prednisolone, Idrocortisone), finalizzata a ritardare i processi autoimmuni.
2. Per interrompere l'emorragia locale è stato prescritto Askorutin, Thrombin (si consiglia di leggere: "Askorutin" per i bambini: istruzioni per l'uso).
3. La circolazione del sangue nel mainstream è normalizzata con l'aiuto di Trental.
4. In connessione con grandi perdite di sangue, i preparati contenenti ferro Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek sono prescritti come prevenzione dell'anemia.
5. Una grande perdita di sangue può richiedere un'infusione urgente di plasma e globuli rossi puliti.

Dieta terapeutica

Un bambino con porpora trombocitopenica deve essere completamente alimentato. Il bambino ha bassi livelli di emoglobina a causa della perdita di sangue, quindi la dieta deve essere bilanciata nella composizione minerale (si consiglia di leggere: cause ed effetti dell'emoglobina bassa in un bambino). La terapia con glucocorticosteroidi porta alla perdita di peso, quindi il cibo deve essere ricco di proteine. È necessario immettere il corpo di calcio, vitamina C, A e R. Assegnato alla dieta numero 5 e un complesso di preparati vitaminici. I pasti sono ammessi bolliti e cotti. Modalità di bere organizzata: almeno 2 litri di acqua pura al giorno.

È necessario rifiutare cibi grassi, verdure in scatola, condimenti, salinità, fast food, caffeina. Dalla dieta escludere tutti i tipi di cibo in scatola e piatti contenenti aceto, in quanto rallentano la formazione di piastrine. Vietato qualsiasi brodo (carne, pesce, funghi). Solo la zuppa vegetariana viene preparata con purea di zucchine, patate, carote, grano saraceno o semole di riso. In questa zuppa è permesso aggiungere 5-7 g di burro. La preferenza è data al cibo tritato e grattugiato. Cinque pasti al giorno, tutto il cibo è servito caldo.

Trattamento chirurgico

Il trattamento chirurgico viene effettuato in situazioni estreme. Nel caso in cui diversi cicli ripetuti di terapia con glucocorticosteroidi non portino risultati, viene mostrata una rimozione parziale (meno frequente) della milza. Questa procedura è chiamata splenectomia. È prescritto quando le piastrine scendono a 10mila / μl o in caso di perdita di sangue inarrestabile che minaccia la vita del bambino.

Prognosi per il recupero e possibili complicanze

La prognosi della malattia è favorevole. Con un trattamento tempestivo per le cure mediche, il recupero completo dei bambini viene registrato nel 90% dei casi. La splenectomia dà remissioni durature. I bambini insieme a persone sane frequentano istituzioni educative, partecipano a giochi all'aperto. Tuttavia, devono essere costantemente monitorati da un ematologo e monitorare i conteggi ematici. È inaccettabile usare farmaci contenenti acido acetilsalicilico e caffeina, poiché influenzano negativamente la coagulazione del sangue.

Quando il livello delle piastrine scende a 20 mila / μl, al bambino è proibito muoversi attivamente, fare sport e, se l'indice è inferiore a 15 mila / μl, viene messo in ospedale. Una possibile complicazione dello stadio acuto della malattia è un ictus emorragico - ampie emorragie nel tessuto cerebrale. Ci sono disturbi del linguaggio, letargia dei muscoli della lingua. Nel caso in cui un bambino cada in un coma emorragico, la morte è possibile durante i primi cinque giorni.

prevenzione

Le misure preventive non esistono, dal momento che è impossibile prevedere in che modo l'immunità dei bambini reagirà a determinati fattori che agiscono sul corpo. Puoi solo parlare di prevenzione secondaria, cioè di misure precauzionali in relazione a un bambino già malato. I bambini con porpora trombocitopenica dovrebbero mangiare completamente, evitare l'esposizione al sole, non praticare sport traumatici (hockey, lotta, ginnastica), non essere esposti a ipotermia e stress nervoso.

Porpora trombocitopenica nei bambini

Le patologie emorragiche sono disturbi del sangue specifici. Nella pratica dei bambini, si verificano abbastanza spesso, differiscono in un corso piuttosto difficile. Abbastanza spesso nei bambini si verifica porpora trombocitopenica.

eziologia

Attualmente ci sono molte patologie emorragiche. Per il loro sviluppo portano una serie di motivi. Una di queste malattie è la porpora trombocitopenica. Questa patologia è in cima alla lista delle malattie emorragiche sia nei bambini che negli adulti. Se ci si concentra sulle statistiche, si può notare che si verifica nel 40-70% dei pazienti con varie patologie del sangue.

Questa patologia è caratterizzata da una forte diminuzione della circolazione sanguigna periferica del numero totale di cellule piastriniche. Ciò è dovuto alla presenza di un conflitto immunitario tra i piatti di sangue e gli antigeni. Va notato che i parametri anatomici della milza rimangono normali. I medici notano che ogni anno vengono registrati sempre più casi di questa malattia emorragica.

I bambini soffrono di questa patologia molto più spesso dei ragazzi.

La singola causa della malattia non è stata ancora stabilita. Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a capire le ragioni per cui i bambini hanno questa patologia del sangue. Solo gli sviluppi moderni e la ricerca scientifica hanno aiutato gli specialisti a ottenere risposte alle loro domande.

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica porta all'influenza di vari fattori. I più comuni e scientificamente validi sono:

• Uso a lungo termine di alcuni tipi di farmaci. Gli scienziati hanno dimostrato che oltre 60 diversi farmaci possono provocare in un bambino la comparsa sulla pelle dei sintomi di questa malattia emorragica. Tali farmaci comprendono chinino, chinidina, sulfonamidi, eparina, furosemide, dipiridamolo, digossina, metaboliti dell'acido acetilsalicilico, paracetamolo, alcuni tipi di beta-bloccanti, tiazidici, cefalosporine, ampicillina, levamisolo e molti altri. Predire lo sviluppo di una malattia emorragica in un particolare bambino è un compito quasi impossibile.

• Difetti genetici Molti scienziati europei ritengono che l'ereditarietà abbia un ruolo molto importante nello sviluppo della versione idiopatica della malattia. Sono in corso numerosi esperimenti scientifici che dovrebbero dimostrare o confutare questa teoria. Le patologie genetiche esistenti possono portare allo sviluppo di infiammazione autoimmune e alla comparsa di sintomi avversi della malattia emorragica.
• Conseguenze di patologie infettive. Gli effetti tossici dei prodotti vitali dei microrganismi patogeni sull'organismo dei bambini portano allo sviluppo di varie reazioni immunologiche infiammatorie. Nei bambini con stati di immunodeficienza congenita, il rischio di porpora trombocitopenica aumenta più volte.

• Infezione intrauterina I primi segni di malattia emorragica si formano nel bambino mentre si trova ancora nel grembo materno. Una donna che soffre di porpora trombocitopenica può passare al bambino una serie di anticorpi autoimmuni attraverso il sistema di flusso sanguigno placentare. Questa situazione clinica porta al fatto che i sintomi avversi della malattia si verificano in un neonato nei primi mesi di vita.

patogenesi

Per molto tempo, gli scienziati non sono riusciti a stabilire quale sia il meccanismo per lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini. Per molti decenni, sono rimaste varie teorie che spiegavano la patogenesi di questa malattia emorragica. Recentemente, in connessione con l'avvento di nuovi apparati di laboratorio e il miglioramento dei metodi diagnostici, sono emerse nuove conoscenze sul meccanismo della comparsa della porpora trombocitopenica nei bambini.

Durante il processo patologico, un numero elevato di molecole proteiche specifiche compaiono nel corpo dei bambini. Sono chiamati anticorpi anti-piastrine. Queste sostanze iniziano a interagire con i componenti antigenici specifici delle membrane cellulari delle piastrine del sangue (piastrine).

Normalmente, queste cellule del sangue svolgono una serie di funzioni fisiologiche molto importanti. Sono necessari per garantire la normale viscosità, e anche per una scanalatura del sangue.

I risultati di recenti studi scientifici confermano che la struttura delle piastrine in una data malattia emorragica subisce una serie di cambiamenti. Un apparato granulare pronunciato appare in loro, e il livello di serotonina alfa aumenta significativamente. La variazione del numero totale di piastrine influisce sulla comparsa di cambiamenti persistenti che iniziano a verificarsi nella parete vascolare. In risposta a questa condizione, aumenta la quantità di fattore di crescita piastrinico.

Tutti questi disturbi portano alla morte degli endoteliociti - le cellule che rivestono l'interno dei vasi sanguigni e danno loro la "levigatezza" specifica necessaria per il flusso sanguigno ininterrotto. Come risultato di tali anomalie patologiche, i primi segni di una sindrome emorragica iniziano ad apparire nel bambino, il che compromette in modo significativo il suo benessere.

Dopo aver sofferto di infezioni batteriche o virali, gli anticorpi antiplatelet appaiono di solito dopo ½ -1 mese. Secondo la loro affiliazione, appartengono alla classe delle immunoglobuline G. Questo spiega anche la persistenza persistente degli anticorpi nel sangue in futuro. In alcuni casi, possono persistere in un bambino per tutta la vita. La morte di complessi immunitari "spesi" si verifica nella milza.

Gli ultimi risultati di studi scientifici hanno permesso di chiarire perché un bambino che soffre di porpora trombocitopenica autoimmune ha sintomi di aumento del sanguinamento a lungo. Ciò è in gran parte dovuto a una diminuzione dei livelli di serotonina. Normalmente, questa sostanza è coinvolta nella formazione di un coagulo di sangue.

I medici distinguono diverse forme cliniche di questo stato emorragico.

Questi includono:

• trombocitopenia immune;
• idiopatica.

I medici usano anche un'altra classificazione, che consente di separare diverse varianti di porpora trombocitopenica in diverse forme immunitarie. Questi includono:

• Isoimmune. Molto spesso dopo trasfusioni di sangue. Può essere congenito - quando la madre e il futuro bambino hanno un conflitto immunitario sugli antigeni piastrinici. Potrebbe avere un carattere transitorio. Questa forma clinica è spesso costantemente ricorrente.
• Autoimmune. Si verifica a causa della formazione nel corpo di un gran numero di anticorpi piastrinici alle proprie placche sanguigne.

• Geteroimmunnaya. Lo sviluppo di questa variante immunitaria della malattia porta spesso all'assunzione di determinati gruppi di farmaci. Un ruolo importante in questo è giocato dalla presenza di una singola ipersensibilità e immunità delle singole sostanze chimiche in un bambino malato. Questo contribuisce allo sviluppo di un segno specifico - un'eruzione cutanea viola che è il risultato di emorragie multiple.
• Transimmunnaya. Questa forma immunitaria della malattia si sviluppa, di regola, come risultato del conflitto antigenico sorto e dell'accumulo di anticorpi anti-piastrine in una donna incinta. Essi penetrano facilmente nel feto attraverso il sistema del flusso placentare del sangue, portando allo sviluppo della sindrome emorragica.

sintomi

La gravità dei segni clinici avversi della malattia dipende in larga misura da quanto sia critica la riduzione delle piastrine nel sangue periferico. I sintomi aumentano quando il livello delle piastrine nel sangue scende a 100.000 / microlitro. Una riduzione a 50.000 / microlitri porta alla comparsa di sintomi pronunciati di sindrome emorragica.

Questa condizione patologica è il segno clinico più specifico della porpora trombocitopenica. È caratterizzato dall'apparizione di numerose e diverse emorragie che si verificano in una varietà di zone anatomiche.

Molto spesso, un bambino malato ha emorragie nasali e gengivali, emorragie nel cervello e gli organi interni sono più pericolosi. Questo porta alla disabilità del bambino malato.

Il sanguinamento nei reni o nel tratto urinario si manifesta in un bambino per la presenza di sangue nelle urine. Con un forte sanguinamento, può verificarsi ematuria: l'aspetto di un gran numero di globuli rossi nel sedimento urinario. Sanguinamento nel tratto gastrointestinale (soprattutto nell'intestino distale) porta al fatto che il bambino appare sgabelli neri (melena). Questi segni clinici sono molto sfavorevoli e richiedono il trattamento obbligatorio del parere di un medico.

La sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica ha diverse caratteristiche. È caratterizzato dall'asimmetria delle deviazioni risultanti, nonché dalla completa spontaneità del loro aspetto. La gravità dei sintomi, di regola, non corrisponde all'intensità dell'impatto.

In alcuni casi, i sintomi avversi si manifestano in un bambino anche con una singola dose del farmaco o dopo il trasferimento di un'infezione normale. Abbastanza spesso, la porpora trombocitopenica si presenta in forma acuta.

Le emorragie possono essere multiple e si verificano simultaneamente (in una varietà di organi interni). Ci sono localizzazioni abbastanza sfavorevoli di sanguinamento interno. Questi includono i reni, le ghiandole surrenali, la testa, così come il midollo spinale, il cuore, il fegato. Le emorragie in questi organi portano ad una pronunciata compromissione delle funzioni vitali.

Porpora trombocitopenica ha alcune caratteristiche. Durante la palpazione degli organi interni, si può notare che non vi è alcun allargamento della milza e del fegato. Anche i linfonodi rimangono di dimensioni normali. Questi segni clinici distinguono significativamente questa patologia da molte altre malattie emorragiche. Abbastanza spesso, la sindrome di sanguinamento aumentato rimane solo una manifestazione di questa malattia.

Come appare nei neonati?

I primi sintomi nei bambini che hanno anticorpi auto-trombocitari nel sangue compaiono nei primi mesi di vita. Nei neonati, la sindrome emorragica può essere espressa in diversi modi. La comparsa di sintomi negativi è influenzata dallo stato iniziale del bambino, così come dalla presenza di gravi patologie concomitanti.

Vi è porpora trombocitopenica nei bambini con la comparsa di emorragie nella pelle, nelle mucose e negli organi interni.

Di solito, i primi sintomi che i genitori trovano in un bambino malato sono grandi lividi che improvvisamente appaiono sulla pelle. Di norma, non ci sono lesioni o impatti precedenti prima della comparsa di tali elementi sulla pelle. Lo sviluppo di emorragie nella cavità delle grandi articolazioni è molto pericoloso, in quanto può portare a disturbi dell'andatura e alla comparsa di dolore durante i movimenti attivi.

diagnostica

Puoi sospettare la malattia quando un bambino ha varie emorragie. Normalmente, non ci sono tali manifestazioni nei bambini. L'apparizione di lividi sulla pelle senza riguardo alla ferita o all'impatto dovrebbe anche motivare i genitori a contattare il pediatra con il bambino per la consultazione. Una diagnosi più accurata può mettere l'ematologo dei bambini.

Per la diagnosi richiede l'esecuzione di diversi test di laboratorio. Questi studi aiutano a stabilire la variante patologica del sanguinamento, nonché a determinare la gravità delle anomalie fisiologiche in un bambino.

Un test di pizzicamento e un test della cuffia vengono eseguiti per rilevare un'emorragia eccessiva. Lo studio che utilizza il bracciale di un misuratore di pressione sanguigna per misurare la pressione sanguigna è obbligatorio nella diagnosi della porpora trombocitopenica.

La ricerca di base che viene eseguita per tutti i bambini, senza eccezioni, è un esame emocromocitometrico completo. Questa malattia emorragica è caratterizzata da una forte diminuzione del numero di piastrine. Dopo infezioni virali pregresse, la linfocitosi persistente può essere presente nel sangue per lungo tempo. La puntura spinale con porpora trombocitopenica è solo ausiliaria. Il risultato del mielogramma con questa malattia mostrerà che il numero di piastrine è normale.

Al fine di stabilire l'esistente compromissione funzionale, viene eseguita un'analisi del coagulogramma. Aiuta a determinare la quantità di fibrinogeno, tempo di protrombina e altri importanti criteri per la valutazione della trombosi intravascolare. Il risultato è valutato dal medico curante.

In alcune situazioni, è necessario espandere il complesso delle misure diagnostiche. Lo scopo di ulteriori ricerche è effettuato secondo rigorose indicazioni mediche.

trattamento

La comparsa di segni di sindrome emorragica pronunciata in un bambino è motivo di ospedalizzazione. La correzione di disordini hematological è effettuata in condizioni di ospedale, tutti i processi sono controllati da dottori. Durante l'esacerbazione della malattia è necessario il riposo a letto. Mentre ti senti meglio, il tuo bambino può tornare al suo solito modo di vivere. Gli sport attivi per questi bambini sono generalmente limitati.

Uno dei componenti importanti del trattamento è la dieta.

Un bambino malato dovrebbe mangiare 5-6 volte al giorno, in piccole porzioni. Molto bene, se il cibo sarà pre-schiacciato. Si consiglia di cucinare le pietanze in modo delicato, la tostatura in olio dovrebbe essere esclusa. La base della dieta dei bambini dovrebbe essere una varietà di prodotti proteici.

I principali farmaci prescritti dai medici per compensare la sindrome emorragica sono i glucocorticosteroidi. Hanno un effetto complesso che include un effetto desensibilizzante, antinfiammatorio, immunosoppressivo e anti-allergico. Il principale farmaco prescritto durante questo periodo è il prednisone. Il dosaggio dell'ormone è determinato individualmente, tenendo conto dell'età e del peso del bambino.

Quando si assume prednisone nel sangue di un bambino malato, il numero di piastrine aumenta gradualmente. L'accettazione degli ormoni aiuta a ridurre il numero di anticorpi anti-piastrine circolanti, nonché a ridurre la formazione di complessi immunitari che causano la comparsa di sintomi avversi.

Per quanto riguarda la porpora trombocitopenica, vedere il seguente video.