Cos'è l'eritremia e come è pericoloso?

L'eritremia (sinonimi: vera policitemia, malattia di Vaquez) è una malattia cronica acquisita del midollo osseo che causa un'eccessiva produzione di globuli rossi. Tale eccessiva formazione di globuli rossi porta a ipervolemia (aumento del volume del sangue nel corpo) e aumento della viscosità del sangue. Queste due cause interrompono il normale flusso di sangue verso vari organi del corpo.

L'aumento della viscosità del sangue comporta un aumento del rischio di coaguli di sangue (tromboembolia), che a sua volta può causare ischemia e ictus del miocardio.

L'età media a cui l'eritremia è diagnosticata è 60-65 anni, e in uomini è annotato più spesso. All'età di 20 anni, e ancora di più in un bambino, la malattia di Vacaise può essere raramente trovata. Tra i bambini, sono stati notati solo casi isolati di questa malattia.

L'eritremia può causare ulcere gastriche e urolitiasi. Alcuni pazienti sviluppano mielofibrosi, in cui il tessuto del midollo osseo è spostato dal tessuto connettivo. La riproduzione di cellule anormali del midollo osseo è fuori controllo, che a sua volta può portare a leucemia mieloblastica acuta, che può progredire molto rapidamente.

Previsione del flusso

L'eritremia è una malattia grave che può portare a morte accelerata se non neutralizzata. I metodi medici ti permettono di controllare l'eritmia, ma è impossibile curare la malattia di Vafez, quindi la prognosi è deludente. L'aspettativa di vita dei pazienti con questa malattia è in media di 5-10 anni, ma per alcuni pazienti questo periodo può raggiungere i 20 anni.

Cause di malattia

L'eritremia inizia con le mutazioni, cioè i cambiamenti nel materiale genetico della cellula - il DNA. Le cause dell'eritmia sono causate da una mutazione in un gene chiamato JAK 2. Questo gene è responsabile della formazione di una proteina importante coinvolta nella formazione del sangue. Attualmente non è noto quale sia la causa della mutazione di questo gene. La malattia non è ereditaria.

Oltre all'eritremia (policitemia primaria), esiste un altro tipo di policitemia - secondaria. La policitemia secondaria non è associata alla mutazione del gene JAK 2. È causata dall'esposizione a lungo termine a un ambiente con basso contenuto di ossigeno, che porta a un'eccessiva produzione dell'ormone eritropoietina.

L'eritropoietina aumenta la formazione di globuli rossi, causando un eccesso dei livelli normali e un ispessimento del sangue. La policitemia secondaria può svilupparsi in alpinisti, piloti, fumatori e persone che soffrono di gravi malattie polmonari o cardiache. L'eritremia è una malattia del sangue molto rara, ma non è stata scritta una dissertazione su di essa.

Principali segni e sintomi

L'eritremia si sviluppa piuttosto lentamente. Il paziente spesso trova sintomi di eritia anni dopo il suo verificarsi. La causa principale dei segni e dei sintomi dell'eritmia è l'aumento della viscosità del sangue. Il flusso di sangue rallenta porta ad una diminuzione della quantità di ossigeno che entra in varie parti del corpo. La mancanza di apporto di ossigeno porta a una serie di problemi nel funzionamento del corpo.

I segni e i sintomi più comuni dell'eritmia sono mal di testa, vertigini, debolezza, mancanza di respiro, difficoltà a respirare stando sdraiati, sensazione di costrizione nella metà sinistra dell'addome (causata da una milza ingrossata), visione offuscata, prurito in tutto il corpo (specialmente dopo un bagno caldo), arrossamento del viso, sensazione di bruciore della pelle (soprattutto nei palmi e nei piedi), sanguinamento delle gengive, sanguinamento prolungato da ferite minori e perdita di peso inspiegabile. In alcuni casi, c'è dolore alle ossa.

Possibili complicazioni

L'aumentata densità ematica osservata nell'eritmia può comportare gravi rischi per la salute. La complicazione più pericolosa di questa malattia è la formazione di coaguli di sangue. Possono portare ad un infarto o ictus. Possono anche portare a un ingrossamento del fegato o della milza.

I coaguli di sangue nel fegato o nella milza possono causare improvvisi attacchi di dolore intenso. L'aumento della concentrazione di globuli rossi osservati in questa malattia può portare a ulcere gastriche e duodenali, gotta o urolitiasi. Le ulcere gastriche e duodenali possono essere complicate dalla sindrome del dolore.

diagnostica

La diagnosi di eritmia è complicata dal fatto che la malattia può inizialmente essere asintomatica. Spesso la malattia viene diagnosticata a causa del trattamento di altri problemi. Se l'emoglobina e l'ematocrito sono elevati, ma non ci sono altri sintomi della malattia, vengono solitamente eseguiti test di chiarificazione.

La diagnosi viene effettuata sulla base di sintomi, esame obiettivo, dati sull'età, risultati dei test e indicatori generali di salute, comprese le malattie croniche. Uno studio dettagliato della carta ambulatoriale. Durante l'esame obiettivo vengono valutati i volumi della milza, il grado di arrossamento della pelle sul viso e la presenza di gengive sanguinanti.

Se il medico conferma la diagnosi di policitemia, il passo successivo è determinare la forma della malattia (eritremia o policitemia secondaria). In alcuni casi, l'analisi della storia e dell'esame obiettivo sarà sufficiente per determinare quale tipo di policitemia si sta verificando. In caso contrario, saranno richiesti livelli di eritropoietina nel sangue. L'eritremia, a differenza della policitemia secondaria, è caratterizzata da livelli estremamente bassi di eritropoietina.

Quali specialisti sono tenuti a contattare

Il rimando a specialisti altamente specializzati è di solito dato da un terapeuta che sospetta la presenza di eritemi. Di solito il paziente si riferisce a un ematologo, uno specialista nel trattamento delle malattie del sangue.

Test diagnostici e procedure

I test condotti con l'eritmia includono un esame del sangue clinico e altri tipi di analisi del sangue. Se un esame del sangue clinico mostra un cambiamento nella formula del sangue, in particolare un aumento del livello dei globuli rossi, sussiste il rischio di presenza di eritemi. Lo stesso vale per l'emoglobina elevata e l'ematocrito elevato.

Forse la nomina di ulteriori analisi chiarificatrici:

1. Striscio di sangue L'analisi microscopica viene effettuata per raccogliere informazioni sul numero e sulla forma delle cellule del sangue.
2. Studi sulla composizione del gas nel sangue arterioso. Viene prelevato un campione di sangue arterioso per determinare la concentrazione di ossigeno, anidride carbonica e pH del sangue. Una bassa concentrazione di ossigeno può indicare la presenza di eritemi.
3. Analisi del livello di eritropoietina. Questo ormone stimola il midollo osseo a formare ulteriori cellule del sangue. Con la malattia, il livello di eritropoietina viene ridotto.
4. Analisi di massa di eritrociti. Di solito questo tipo di test viene eseguito nelle condizioni del reparto di medicina delle radiazioni dell'ospedale. Un campione di sangue viene prelevato e colorato con un debole colorante radioattivo. Quindi, i globuli rossi marcati vengono iniettati nuovamente nel flusso sanguigno e distribuiti in tutto il corpo per il successivo monitoraggio con camere speciali per determinare il numero totale di globuli rossi nel corpo.

In alcuni casi, il medico può richiedere una biopsia o l'aspirazione del midollo osseo. Una biopsia del midollo osseo è una piccola procedura chirurgica in cui una piccola quantità di midollo osseo viene estratta dall'osso con un ago. Questi tipi di analisi possono determinare la salute del midollo osseo.

trattamento

La terapia della malattia utilizza un numero di metodi. Possono essere utilizzati sia singolarmente che in combinazione. Le opzioni di trattamento possono includere flebotomia, trattamento farmacologico o immunoterapia.

Obiettivi della terapia

La normalizzazione della densità del sangue riduce il rischio di coaguli di sangue e lo sviluppo di infarto o ictus. La normale viscosità del sangue contribuisce ad un adeguato apporto di ossigeno a tutte le parti del corpo, minimizza i sintomi dell'eritmia. Gli studi dimostrano che la terapia sintomatica dell'eritmia aumenta significativamente l'aspettativa di vita del paziente.

Metodi di trattamento

1. Flebotomia (salasso). La flebotomia rimuove una certa quantità di sangue attraverso una vena. Il processo di salasso è molto simile a un'operazione di donazione di sangue. Di conseguenza, il numero di globuli rossi nel sistema circolatorio diminuisce, la viscosità del sangue inizia a normalizzarsi. Di solito, circa mezzo litro di sangue viene rimosso settimanalmente fino a quando l'ematocrito è normale. Dopo questo, flebotomia viene eseguita una volta ogni parecchi mesi per mantenere la normale viscosità del sangue.
2. Trattamento farmacologico Il medico può prescrivere farmaci per impedire al midollo osseo di formare un eccesso di globuli rossi. L'idrossiurea (un farmaco usato nella chemioterapia) può essere somministrata per ridurre il numero di globuli rossi e piastrine nel sangue. L'aspirina può anche essere prescritta per ridurre il dolore alle ossa e minimizzare la sensazione di bruciore nei palmi e nelle piante dei piedi. Inoltre, l'aspirina riduce il rischio di coaguli di sangue.
3. Immunoterapia. Questa forma di trattamento è finalizzata all'impiego di farmaci immunitari (ad esempio alfa-interferone) prodotti dall'organismo per combattere l'eccessiva formazione di globuli rossi nel midollo osseo.

Rimozione di sangue dal sistema circolatorio umano

Altri metodi di terapia

In presenza di prurito cutaneo causato dall'eritmia, possono essere prescritti farmaci appropriati: colestiramina, ciproeptadina, cimetidina o psoralene. Possono essere prescritti anche antistaminici o terapia con ultravioletti.

Se il livello di acido urico nel sangue è superiore al normale, può essere prescritto allopurinolo. Nei casi più gravi, il trattamento dell'eritremia con fosforo radioattivo viene utilizzato per sopprimere l'eccessiva attività delle cellule del midollo osseo.

Opzioni di prevenzione

È impossibile prevenire l'insorgenza di eritemi. Ma con un trattamento appropriato, i sintomi migliorano e il rischio di complicanze dell'eritremia è ridotto al minimo. L'eritremia può causare cirrosi e mielofibrosi.

In alcuni casi, la policitemia secondaria può essere prevenuta regolando lo stile di vita, evitando attività che portano a un apporto insufficiente di ossigeno al corpo (ad esempio, alpinismo, vita in alta montagna e fumo).

Stile di vita consigliato

Per prevenire complicazioni, sono importanti la diagnosi tempestiva della malattia e il trattamento immediato dell'eritremia. Quando eritremii può essere utile per piccoli sforzi fisici, ad esempio, camminare. A causa di un leggero aumento della frequenza cardiaca con un moderato esercizio, il flusso sanguigno aumenta. Questo riduce il rischio di coaguli di sangue. La circolazione sanguigna può anche essere migliorata con lo stretching leggero delle gambe.

Il prurito della pelle spesso accompagna il paziente durante tutta la malattia. È importante non danneggiare la pelle con graffi costanti. Si consiglia di utilizzare acqua a bassa temperatura e detergenti molto delicati. È importante evitare di strofinare con un asciugamano dopo aver fatto la doccia, può essere utile usare una lozione idratante.

Quando gli eritremii peggiorano la circolazione sanguigna negli arti, e sono più suscettibili alle lesioni sotto l'azione di temperature molto basse o molto alte e pressione fisica. In questa malattia, è importante evitare questo tipo di stress:

• Con il freddo, indossare indumenti caldi. Un'attenzione particolare dovrebbe essere prestata al riscaldamento delle mani e dei piedi. Indossare guanti, calze e scarpe calde è di grande importanza per un paziente.
• È importante evitare il surriscaldamento, proteggere dall'esposizione diretta al sole, bere abbastanza acqua, evitare bagni caldi e piscine riscaldate.
• Durante l'attività fisica nello sport, evitare gravi carichi di lavoro, quando si riceve un infortunio sportivo, si dovrebbe consultare immediatamente un medico.
• Monitora le condizioni dei piedi e informa il medico circa l'apparenza di eventuali danni a loro.

L'eritremia richiede visite costanti al medico, monitoraggio delle condizioni del corpo e regolazione della terapia applicata. È importante attenersi rigorosamente al trattamento prescritto dal medico. Nella dieta dei pazienti con eritemi si consiglia spesso di seguire una dieta con una predominanza di latte fermentato e prodotti a base di erbe. Si raccomanda di rimuovere i prodotti che migliorano la formazione del sangue dalla dieta del paziente.

Metodi per la determinazione e il trattamento dell'eritremia

L'eritremia è una malattia cronica che è un tipo di leucemia. È caratterizzato da un decorso benigno, ma nel tempo è possibile la sua degenerazione maligna o lo sviluppo di molte complicazioni potenzialmente letali.

Questa malattia è caratterizzata da un forte aumento del livello dei globuli rossi (eritrociti), dovuto a un malfunzionamento nella regolazione della formazione del sangue. Nella letteratura medica si trova un altro nome per l'eritremia - policitemia vera. È inoltre possibile incontrare il termine malattia Vaise-Osler.

Meccanismo di sviluppo di Erythremia

I globuli rossi sono chiamati globuli rossi. Svolgono un ruolo importante nel corpo, perché sono progettati per trasportare l'ossigeno a tutte le cellule. La produzione di globuli rossi si verifica in diversi organi umani - nel midollo osseo (situato nelle ossa tubulari, nelle vertebre, nelle costole, ecc.), Nel fegato e nella milza.

Queste cellule del sangue sono emoglobina al 96%, che svolge il trasporto di ossigeno ai tessuti. Il loro colore rosso è dovuto al contenuto nella composizione del ferro. Gli eritrociti sono formati da cellule staminali. Sono considerati speciali perché hanno proprietà uniche. Queste strutture sono in grado di trasformarsi in qualsiasi cella necessaria.

C'è anche midollo osseo giallo nelle ossa umane. Consiste principalmente di tessuto adiposo. Inizia a funzionare e ad assumere la funzione di sviluppare elementi del sangue in situazioni di emergenza in cui la formazione del sangue non si verifica correttamente.

La vera policitemia si riferisce alle malattie, le cui cause non sono completamente stabilite. Ad un certo punto, il corpo di una persona malata inizia a produrre intensivamente globuli rossi, che porta all'eritmia. Il risultato è un significativo ispessimento del sangue, si formano coaguli di sangue. Anche nel 75% dei casi di eritemia si osserva un aumento del numero di piastrine e leucociti.

Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, l'ipossia inizia ad aumentare, che è accompagnata dalla mancanza di ossigeno nel corpo umano. Sullo sfondo di una carenza di nutrienti nella maggior parte degli organi, il loro lavoro fallisce e si sviluppano numerose comorbilità. Rappresentano un pericolo per la vita dei pazienti con eritemi e sono spesso la causa della loro morte.

Cause di Eritremia

L'eritremia è nella maggior parte dei casi diagnosticata negli anziani. Inoltre, questa malattia può manifestarsi in uomini o donne in età lavorativa. È stato trovato che i rappresentanti del sesso più forte sono più suscettibili all'eritremia. Ma è dimostrato che la vera policitemia si riferisce a una malattia piuttosto rara. Si verifica ogni anno in circa 5 persone ogni 100 milioni.

Nella letteratura medica ci sono diversi motivi principali che portano allo sviluppo di eritia:

• predisposizione genetica. È stato stabilito che le mutazioni genetiche portano allo sviluppo di questa pericolosa patologia. Ecco perché l'eritremia viene spesso rilevata sullo sfondo di malattie come la sindrome di Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom e molti altri;
• radiazioni ionizzanti. Può portare allo sviluppo dell'eritmia, in quanto porta a cambiamenti nel corpo a livello genico. A causa di questo impatto negativo, alcune cellule muoiono, il che porta alla malattia;
• sostanze tossiche. Se ingeriti, possono causare gravi cambiamenti a livello genetico, che provocano la comparsa di eritrocitosi. Le sostanze pericolose comprendono il benzene (presente nella benzina, vari solventi chimici), alcuni preparati antibatterici e citostatici.

Classificazione Eritremia

Una malattia come l'eritremia, che si manifesta a qualsiasi età, può essere acuta o cronica. In quest'ultimo caso, la progressione della malattia può verificarsi in modo asintomatico per molti anni. In questa situazione, solo le analisi del sangue in laboratorio indicano la presenza di determinate patologie nel corpo umano.

A seconda della patogenesi, l'eritremia può essere primaria o secondaria. Anche sulla base delle caratteristiche della progressione della patologia distinguere due delle sue forme:

• vero. Si osserva un significativo aumento dei globuli rossi;
• relativo (falso). È caratterizzato da un valore normale del numero di erythrocytes, che è unito a una diminuzione affilata del volume di plasma sanguigno.

Le fasi dell'Eritremia

L'eritremia cronica è caratterizzata da diverse fasi, ognuna delle quali ha le sue caratteristiche del corso. Gli esperti identificano:

• fase iniziale. La sua durata può essere diversa - da diversi mesi a un paio di decenni. Lo stadio iniziale dell'eritremia è caratterizzato dalla completa assenza di sintomi clinici della malattia. In uno studio di laboratorio sul sangue, è possibile rilevare un leggero aumento del livello dei globuli rossi (circa 5-7x1012 per litro di sangue). Si osserva inoltre un moderato aumento dell'emoglobina;
• stadio eritremico. È caratterizzato da un costante aumento della concentrazione dei globuli rossi nel sangue. Inoltre, la formazione del tumore inizia a differenziarsi in leucociti e piastrine. Come risultato di tutti questi cambiamenti negativi, il volume di sangue nei vasi aumenta rapidamente. Anche lei sta cambiando. Quando il sangue dell'eritremia diventa più denso, la velocità del suo movimento è significativamente ridotta. Di conseguenza, si verifica l'attivazione piastrinica. Comunicano tra loro, formando ingorghi. Si sovrappongono al lume dei vasi più piccoli, il che porta a un insufficiente apporto di sangue ai tessuti. Come risultato di un aumento del numero di elementi di base del sangue, inizia a peggiorare più attivamente nella milza. Per questo motivo, molte sostanze nocive penetrano nel corpo del paziente con l'eritemi, che ne influenzano negativamente il funzionamento;
• stadio anemico. Caratterizzato dallo sviluppo di fibrosi nel midollo osseo. In questo caso, c'è una trasformazione delle cellule che erano solite prendere parte attiva al processo di formazione del sangue. Di conseguenza, vengono sostituiti da tessuto fibroso. Questo processo provoca una graduale riduzione del livello di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi. Inoltre, lo stadio anemico dell'eritremia è caratterizzato dalla formazione di focolai extramidollari di formazione del sangue nella milza e nel fegato. Questo è necessario per compensare le violazioni esistenti.

Sintomi della fase iniziale dell'eritremia

I sintomi dell'eritmia dipendono in gran parte dallo stadio di sviluppo di questa malattia. Innanzitutto, la maggior parte dei pazienti nota i seguenti segnali di pericolo:

• iperemia della pelle e delle mucose. L'aspetto di questo sintomo di eritemi è associato ad un aumento della concentrazione di globuli rossi nel sangue. Un cambiamento nel colore della pelle è osservato in tutte le parti del corpo, senza eccezioni. In questo caso, l'iperemia nell'eritmia non è sempre acuta. In alcuni casi, la pelle non diventa rossa, ma solo un rosa pallido. Molto spesso, i pazienti non associano tali cambiamenti allo sviluppo dell'eritremia, che è errata;
• l'aspetto del dolore agli arti e alle dita. Lo sviluppo di questo sintomo è associato ad alterazione dell'afflusso di sangue ai piccoli vasi;
• mal di testa. Questo sintomo non appare in tutti i pazienti, ma è abbastanza frequente nella fase iniziale dell'eritremia.

I sintomi della fase eritremica della malattia

Se la malattia progredisce e si osservano gravi cambiamenti nella composizione del sangue, si sviluppano i seguenti sintomi:

• epatomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni del fegato, che indica lo sviluppo di alcuni processi patologici nel corpo umano;
• splenomegalia. È caratterizzato da un aumento delle dimensioni della milza, che si verifica sullo sfondo di un eccessivo riempimento del corpo con il sangue e la sua partecipazione al processo di scissione di globuli rossi e altri elementi;
• aumento di iperemia della pelle e delle mucose. Inoltre, le vene gonfie sono chiaramente visibili sul corpo di una persona malata a causa del loro eccessivo riempimento con il sangue;
• aumentare i livelli di pressione sanguigna;

• comparsa di eritromelalgia. Questa violazione è accompagnata dallo sviluppo di un dolore insopportabile di carattere bruciante sulla punta delle dita sugli arti inferiori e superiori. L'eritromelalgia porta a un severo arrossamento della pelle e alla comparsa di macchie cianotiche;
• lo sviluppo di forti dolori alle articolazioni;
• appare il prurito, che si aggrava dopo le procedure idriche;
• sviluppo di ulcera gastrica e ulcera duodenale. Ciò è dovuto alla violazione dell'afflusso di sangue ai tessuti e sullo sfondo dei processi trofici;
• sanguinamento. I pazienti rilevano aumentate gengive sanguinanti e altri disturbi;
• sintomi comuni A causa dello sviluppo di tutti i processi negativi nel corpo, i pazienti con eritemi lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, tinnito, ecc.

Sintomi di stadio anemico di eritia

La vera policitemia senza un adeguato trattamento porta a un significativo deterioramento delle condizioni del paziente. Se non gli viene dato un aiuto tempestivo, si sviluppano i seguenti sintomi:

• compaiono tutti i segni di anemia. Nell'uomo, la pelle è considerevolmente più pallida, debolezza, vertigini e deterioramento delle condizioni generali del corpo;
• sanguinamento intenso Può apparire spontaneamente o dopo un lieve infortunio. Nei casi più gravi, il sanguinamento può durare parecchie ore ed è abbastanza difficile da fermarsi;
• l'aspetto di coaguli di sangue. Questo fenomeno è la principale causa di morte in presenza di eritemi. A causa della formazione di coaguli di sangue, la circolazione del sangue è disturbata nelle vene degli arti inferiori, nei vasi del cervello, ecc.

Diagnosi di Eritremia

L'eritremia viene diagnosticata da un ematologo altamente specializzato. Egli prescrive una serie di test ed esami per identificare il grado di cambiamenti negativi nel corpo umano e determinare la migliore strategia di trattamento. Questi includono:

• emocromo completo, dove si osserva un cambiamento in una varietà di indicatori. Si osserva un aumento dei globuli rossi e dell'emoglobina, dei leucociti, delle piastrine. Successivamente, quando la malattia ha raggiunto l'ultimo stadio di gravità, questi parametri del sangue diventano significativamente inferiori alla norma, il che indica lo sviluppo di anemia;
• puntura del midollo osseo. Questa procedura viene eseguita con un ago sottile. Dopo aver esaminato il materiale biologico raccolto, è possibile determinare il numero di cellule ematopoietiche, la presenza di processi maligni o la fibrosi;
• analisi del sangue biochimica. Consente di identificare la quantità di ferro nel corpo. Determina il livello dei campioni di fegato nel sangue. Corrispondono al numero di sostanze che vengono rilasciate nel flusso sanguigno quando le cellule di questo organo vengono distrutte. Viene anche rilevato il livello di bilirubina, che indica l'intensità del processo di distruzione dei globuli rossi;

• Ultrasuoni degli organi addominali. È necessario determinare la dimensione del fegato e della milza, per identificare i fuochi della fibrosi;
• sonografia doppler. Progettato per determinare la velocità del flusso sanguigno, aiuta a identificare i coaguli di sangue nei vasi.

Aiuta anche a fare una diagnosi corretta esaminando la storia del paziente e esaminando il paziente, dal momento che molti dei sintomi della malattia sono visibili a occhio nudo. Il medico conduce anche una conversazione con il paziente e registra attentamente tutti i reclami esistenti.

Principi di trattamento della malattia

Quando il trattamento dell'eritremia è principalmente finalizzato al rafforzamento generale del corpo. Per fare questo, si raccomanda al paziente di condurre uno stile di vita sano, per organizzare correttamente il regime giornaliero. Per un paziente eritremia, si raccomanda di camminare molto all'aria aperta, ma di ridurre al minimo l'esposizione al sole.

Inoltre, il paziente è desiderabile aderire alla dieta del latte vegetale. I prodotti di origine animale possono essere presenti nella dieta, ma non in grandi quantità. Controindicazioni sono stabilite per quanto riguarda il cibo, che contiene molto acido ascorbico o ferro.

L'obiettivo principale della terapia in presenza di eritemi è ridurre il livello di emoglobina (fino a 140-160 g / l) e l'ematocrito (fino al 45-46%). Viene inoltre prescritto uno speciale trattamento sintomatico per eliminare i principali sintomi spiacevoli della malattia. In particolare, sono prescritti farmaci per alleviare il dolore agli arti, problemi di circolazione del sangue, ecc.

Per ridurre il numero di globuli rossi, l'emoglobina e l'ematocrito nelle procedure di eritmia vengono applicate:

• salasso. Con questa procedura, è possibile ridurre il volume di sangue nei vasi, che porterà ad una parziale normalizzazione degli indicatori principali nell'eritmia. Fino a 300-500 ml di sangue vengono solitamente rimossi alla volta con una frequenza di 2-4 giorni. Questo viene fatto fino a quando il livello di emoglobina scende a un livello tollerabile di 140-150 g / l. Questo trattamento è controindicato per l'alto numero di piastrine;
• eritrotsitaferez. È una procedura efficace, un'alternativa degna al salasso nell'eritmia. Durante l'erythrocytapheresis, gli erythrocytes sono secreti dal sangue del paziente. La procedura viene eseguita utilizzando uno speciale dispositivo di filtraggio. Ti permette di separare i globuli rossi e restituire il plasma nel sangue.

Trattamento farmacologico dell'eritremia

Se la vera policitemia è accompagnata da molti sintomi spiacevoli, al paziente vengono prescritti citostatici. Sono utilizzati in presenza di intenso prurito sulla pelle, con un significativo aumento del livello dei principali elementi del sangue. Anche indicazioni per la nomina di citostatici comprendono un aumento delle dimensioni della milza e del fegato, lo sviluppo di ulcera peptica, trombosi venosa e altre complicanze dell'eritmia.

Questi farmaci possono sopprimere la crescita di varie cellule nel corpo umano, quindi sono rilevanti nel trattamento di questa malattia. I citostatici più popolari includono:

• Mielosan;
• idrossiurea;
• Imifos;
• busulfan;
• fosforo radioattivo e altri.

L'ultimo rimedio è considerato particolarmente efficace. Può accumularsi nelle ossa e inibire il funzionamento del midollo osseo, che porta all'eliminazione di molti dei sintomi disturbanti dell'eritmia. Se un ciclo di trattamento con fosforo radioattivo ha dato un risultato positivo, il paziente sperimenterà una remissione stabile per 2-3 anni. Se, dopo la terapia, l'effetto desiderato non viene osservato, viene ripetuto.

Questo metodo di trattamento per l'eritia ha molti effetti collaterali, quindi il suo uso dovrebbe avvenire sotto la supervisione di un medico esperto.

L'uso di altri farmaci per l'eritmia

Se l'anemia di origine autoimmune si sviluppa in presenza di eritemi, vengono prescritti glucocorticosteroidi. Il prednisolone è più comunemente usato. La dose e il regime del farmaco sono determinati dal medico in base alle caratteristiche del decorso della malattia. Se questo trattamento non dà un risultato positivo, al paziente viene mostrato un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Se lo sviluppo dell'eritmo ha mostrato segni di leucemia acuta, la sua terapia viene eseguita secondo lo schema generalmente accettato.

Non bisogna inoltre dimenticare che in presenza di questa malattia, il corpo è carente di ferro. Ciò è dovuto al fatto che si collega all'emoglobina, la cui quantità supera di gran lunga la norma.

Pertanto, molti pazienti sono prescritti farmaci che compensano la carenza di ferro. Questi includono:

• Ferrum Lek;
• totem;
• Sorbifer;
• Hemofer e altri analoghi.

Se si osserva una diatesi uratovica durante l'eritremia, viene prescritto allopurinolo. Ti permette di ridurre il livello di urato nel sangue, che aumenta in modo significativo sullo sfondo della rapida distruzione dei globuli rossi. Il dosaggio e il regime di questo farmaco sono determinati da molti fattori. Prima di tutto, è la concentrazione di acido urico nel corpo di una persona malata.

Prognosi per l'eritremia

Il trattamento di questa malattia nella maggior parte dei casi si verifica in ospedale. Questa è una necessità necessaria, perché i farmaci usati hanno molti effetti collaterali. Durante la terapia con eritremia, è necessario regolare costantemente il dosaggio dei farmaci essenziali e monitorare la risposta del corpo.

Le complicazioni di questa malattia comprendono la mielofibrosi e la cirrosi epatica. Si sviluppano in assenza di un trattamento adeguato o di non conformità con le raccomandazioni del medico. È anche possibile lo sviluppo della leucemia mieloide. Ma dato lo sviluppo della medicina moderna, il corso dell'eritmia è di solito benigno. La durata della vita con lo sviluppo di questa malattia è di 10 anni o più.

Eritremia: cause, diagnosi di laboratorio, sintomi, trattamento.

Il sito fornisce informazioni di base. Diagnosi e trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso.

Eritremia (sinonimi - vera policitemia, malattia di Vaquez-Osler) - una malattia della natura tumorale, che è una delle varietà di leucemia cronica (malattie tumorali del sistema sanguigno). È caratterizzato da un aumento del sangue di prevalentemente eritrociti (nonché, in una certa misura, di altre cellule del sangue - piastrine e leucociti), un aumento del livello di emoglobina e un aumento del volume ematico circolante.

Questa malattia del sangue è caratterizzata da un decorso relativamente lungo e benigno, che non esclude, tuttavia, una trasformazione maligna nella leucemia acuta con esito fatale.

L'eritremia è considerata una malattia abbastanza rara e si presenta con una frequenza di 4-7 casi ogni 100 milioni di abitanti l'anno. Le persone di mezza età (oltre i 50 anni) sono per lo più malate, tuttavia, i casi di malattia sono stati registrati anche in età precoce. Uomini e donne si ammalano con la stessa frequenza.

Fatti interessanti

• I globuli rossi costituiscono circa il 25% di tutte le cellule del corpo umano.
• Ogni secondo circa 2,5 milioni di nuovi globuli rossi si formano nel midollo osseo. Circa la stessa quantità viene distrutta in tutto il corpo.
• Il colore rosso dei globuli rossi dà ferro, che è parte dell'emoglobina.
• L'eritremia è uno dei processi tumorali più benigni del sangue.
• L'eritremia può essere asintomatica per molti anni.
• I pazienti con eritemi sono soggetti a forti emorragie, nonostante il numero di piastrine (responsabile dell'arresto del sanguinamento) sia aumentato.

Cosa sono i globuli rossi?

Struttura e funzioni dei globuli rossi

La forma dell'eritrocito è un disco biconcavo, il cui diametro medio è di 7,5 - 8,3 micrometri (μm). Una caratteristica importante di queste cellule è la loro capacità di piegarsi e ridursi di dimensioni, che consente loro di passare attraverso i capillari, il cui diametro è di 2-3 micron.

La quantità normale di globuli rossi nel sangue varia in base al sesso.

Il tasso di globuli rossi è:

• per le donne 3,5-4,7 x 10 12 in 1 litro di sangue;
• per gli uomini - 4.0 - 5.0 x 10 12 in 1 litro di sangue.

Il citoplasma (ambiente interno della cellula vivente) dell'eritrocito è riempito per il 96% di emoglobina - un complesso proteico rosso contenente un atomo di ferro. L'emoglobina è responsabile della somministrazione di ossigeno a tutti gli organi e tessuti del corpo, nonché della rimozione di biossido di carbonio (un sottoprodotto della respirazione dei tessuti).

Il processo di trasporto dei gas è il seguente:

• Nei capillari polmonari (i vasi sanguigni più sottili), una molecola di ossigeno si unisce alla ghiandola, che è parte dell'emoglobina (una forma ossidata di emoglobina, ossiemoglobina, è formata).
• Dai polmoni al flusso sanguigno, i globuli rossi vengono trasferiti nei capillari di tutti gli organi, dove avviene la separazione della molecola di ossigeno dall'ossiemoglobina e la sua transizione nelle cellule dei tessuti del corpo.
• Invece, l'emoglobina è unita dal biossido di carbonio emesso dai tessuti (si forma un complesso chiamato carbhemoglobin).
• Con il passaggio dei globuli rossi contenenti la carbhemoglobina, attraverso i capillari polmonari, il biossido di carbonio viene disconnesso dall'emoglobina e rilasciato dall'aria espirata, e la successiva molecola di ossigeno viene invece aggiunta e il ciclo si ripete.

L'emoglobina normale nel sangue varia a seconda del sesso e dell'età (nei bambini e negli anziani, il loro numero è inferiore).

Il tasso di emoglobina è:

• per le donne - 120 - 150 grammi / litro;
• per gli uomini - 130 - 170 grammi / litro.

Dove si formano gli eritrociti?

La formazione di globuli rossi avviene continuamente e continuamente, a partire da 3 settimane di sviluppo fetale dell'embrione e fino alla fine della vita umana. I principali organi di formazione del sangue nel feto sono il fegato, la milza e il timo (ghiandola del timo).

A partire dal 4 ° mese di sviluppo embrionale, i foci di formazione del sangue compaiono nel midollo osseo rosso, che è il principale organo che forma il sangue dopo la nascita di un bambino e per tutta la vita. Il suo volume totale in un adulto è di circa 2,5-4 kg ed è distribuito in varie ossa del corpo.

In un adulto, il midollo osseo rosso si trova:

• nelle ossa pelviche (40%);
• nelle vertebre (28%);
• nelle ossa del cranio (13%);
• nelle costole (8%);
• nelle lunghe ossa tubolari di braccia e gambe (8%);
• nello sterno (2%).

Nelle ossa, oltre al rosso, c'è anche un midollo osseo giallo, che è rappresentato principalmente dal tessuto adiposo. In condizioni normali, non svolge alcuna funzione, ma in determinate condizioni patologiche può trasformarsi in midollo osseo rosso e partecipare al processo di formazione del sangue.

Come si formano i globuli rossi?

La formazione di cellule del sangue avviene dalle cosiddette cellule staminali. Sono formati nel processo di sviluppo embrionale in una quantità sufficiente a garantire la funzione ematopoietica durante la vita di una persona. La loro caratteristica distintiva è la capacità di moltiplicare (dividere) con la formazione di cloni che possono trasformarsi in qualsiasi cellula del sangue.

Quando si formano le cellule staminali si formano:

• Cellule progenitrici di mielopoiesi. A seconda delle esigenze del corpo, possono dividersi per formare uno dei globuli rossi - l'eritrocita, le piastrine (responsabili dell'arresto del sanguinamento) o i leucociti (che proteggono l'organismo dalle infezioni).
• Linfopoiesi delle cellule degli antenati. Formano linfociti che forniscono immunità (funzione protettiva).

La formazione di globuli rossi si verifica nel midollo osseo rosso. Questo processo è chiamato eritropoiesi ed è regolato sulla base del feedback - se il corpo manca di ossigeno (durante l'esercizio, a causa della perdita di sangue o per un'altra ragione), nei reni si forma una sostanza speciale - l'eritropoietina. Colpisce la cellula precursore mieloide, stimolando la sua trasformazione (differenziazione) in globuli rossi.

Questo processo include diverse divisioni successive, a seguito delle quali la cellula diminuisce di dimensioni, perde il suo nucleo e accumula l'emoglobina.

Per la formazione dei globuli rossi sono necessari:

• Vitamine. Vitamine come B2 (riboflavina), B6 ​​(piridossina), B12 (cobalamina) e acido folico sono necessarie per la formazione di globuli rossi normali. Con la mancanza di queste sostanze, i processi di divisione e maturazione delle cellule nel midollo osseo vengono interrotti, come risultato di quali globuli rossi funzionalmente insignificanti vengono rilasciati nel sangue.
• Ferro. Questo oligoelemento fa parte dell'emoglobina e svolge un ruolo importante nel trasporto di ossigeno e anidride carbonica da parte dei globuli rossi. L'assunzione di ferro nel corpo è limitata dal tasso di assorbimento nell'intestino (da 1 a 2 milligrammi al giorno).

La durata della differenziazione è di circa 5 giorni, dopodiché si formano giovani forme di eritrociti (reticolociti) nel midollo osseo rosso. Sono rilasciati nel sangue e entro 24 ore si trasformano in globuli rossi maturi che possono partecipare pienamente al processo di trasporto dei gas.

Come risultato di un aumento del numero di eritrociti nel sangue, migliora l'apporto di ossigeno ai tessuti. Questo inibisce l'escrezione di eritropoietina dai reni e riduce il suo effetto sulla cellula precursore della mielopoiesi, che inibisce la formazione di globuli rossi nel midollo osseo rosso.

Come vengono distrutti i globuli rossi?

In media, l'eritrocita circola nel sangue da 90 a 120 giorni, dopo di che la sua superficie si deforma e diventa più rigida. Di conseguenza, si attarda e collassa nella milza (l'organo principale in cui si verifica la distruzione delle cellule del sangue), dal momento che non è in grado di passare attraverso i suoi capillari.

Nel processo di distruzione dei globuli rossi, il ferro, che fa parte dell'emoglobina, viene rilasciato nel flusso sanguigno ed è trasportato da proteine ​​speciali al midollo osseo rosso, dove partecipa nuovamente alla formazione di nuovi globuli rossi. Questo meccanismo è estremamente importante per mantenere il processo di formazione del sangue, che normalmente richiede da 20 a 30 milligrammi (mg) di ferro al giorno (mentre solo 1-2 mg vengono assorbiti dal cibo).

Cos'è l'eritremia?

L'apparizione e lo sviluppo di eritremia

Come risultato di mutazioni, si forma un clone anormale di questa cellula. Ha la stessa capacità di differenziare (cioè può trasformarsi in un eritrocita, piastrinico o leucocitario), ma non è controllato dai sistemi regolatori del corpo che mantengono una costante composizione cellulare del sangue (la sua divisione avviene senza la partecipazione di eritropoietina o altri fattori di crescita).

La cellula progenitrice mielopoietica mutante inizia a moltiplicarsi rapidamente, attraversando tutte le fasi di crescita e sviluppo descritte sopra, e il risultato di questo processo è la comparsa di globuli rossi assolutamente normali e funzionalmente ricchi nel sangue.

Così, nel midollo osseo rosso, appaiono due diversi tipi di cellule progenitrici eritrocitarie - normali e mutanti. Come risultato della formazione intensiva e incontrollata di eritrociti da una cellula mutante, il loro numero nel sangue aumenta significativamente, superando i bisogni dell'organismo. Questo, a sua volta, inibisce la secrezione di eritropoietina dai reni, che porta ad una diminuzione del suo effetto attivante sul normale processo di eritropoiesi, ma non influenza in alcun modo le cellule tumorali.

Inoltre, con il progredire della malattia, aumenta il numero di cellule mutanti nel midollo osseo, che porta alla sostituzione delle normali cellule ematopoietiche. Di conseguenza, arriva il momento in cui tutti (o quasi) i globuli rossi del corpo sono formati da un clone tumorale della cellula progenitrice della mielopoiesi.

Nell'eritremia, la maggior parte delle cellule mutanti si trasforma in eritrociti, ma una certa parte di esse si sviluppa lungo un percorso diverso (con formazione di piastrine o leucociti). Questo spiega l'aumento non solo degli eritrociti, ma anche di altre cellule, il cui precursore è la cellula progenitrice della mielopoiesi. Con il decorso della malattia aumenta anche il numero di piastrine e leucociti formati da una cellula tumorale.

Corso di eritremia

All'inizio, l'eritremia non si manifesta affatto e non ha quasi alcun effetto sul sistema sanguigno e sull'organismo nel suo complesso, tuttavia, con il progredire della malattia, possono svilupparsi alcune complicazioni e condizioni patologiche.

Nello sviluppo di eritia si distingue condizionatamente:

• fase iniziale;
• stadio eritremico;
• stadio anemico (terminale).

Fase iniziale
Può durare da diversi mesi a decenni senza mostrarsi. È caratterizzato da un moderato aumento del numero di globuli rossi (5 - 7 x 10 12 in 1 litro di sangue) e dell'emoglobina.

Palcoscenico eritremico
È caratterizzato da un aumento del numero di eritrociti, che sono formati da una cellula progenitrice anormale (più di 8 x 10 12 in 1 litro di sangue). Come risultato di ulteriori mutazioni, la cellula tumorale inizia a differenziarsi in piastrine e leucociti, causando un aumento del loro numero nel sangue.

La conseguenza di questi processi è il trabocco dei vasi sanguigni e di tutti gli organi interni. Il sangue diventa più viscoso, la velocità del suo passaggio attraverso i vasi rallenta, il che contribuisce all'attivazione delle piastrine direttamente nel flusso sanguigno. Le piastrine attivate si legano l'una all'altra, formando i cosiddetti tappi piastrinici che bloccano le lacune dei piccoli vasi, interrompendo il flusso sanguigno attraverso di essi.

Inoltre, a seguito di un aumento del numero di cellule nel sangue, la loro distruzione avviene nella milza. Il risultato di questo processo è il flusso eccessivo di prodotti di degradazione cellulare nel sangue (emoglobina libera, purine).

Stadio anemico
Con la progressione della malattia nel midollo osseo inizia il processo di fibrosi - sostituzione delle cellule ematopoietiche con tessuto fibroso. La funzione ematopoietica del midollo osseo diminuisce gradualmente, il che porta ad una diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine nel sangue (fino a valori critici).

Il risultato di questo processo è la comparsa di focolai extramidollari di formazione del sangue (al di fuori del midollo osseo) - nella milza e nel fegato. Questa risposta compensatoria è finalizzata a mantenere un numero normale di cellule del sangue.

Inoltre, la comparsa di focolai extramidollari di emopoiesi può essere dovuta al rilascio di cellule tumorali dal midollo osseo e alla loro migrazione con il flusso sanguigno verso il fegato e la milza, dove si attardano nei capillari e iniziano a moltiplicarsi rapidamente.

Cause di Eritremia

Le cause dell'eritmia, così come la maggior parte delle malattie del sangue neoplastiche, non sono stabilite con precisione. Ci sono alcuni fattori predisponenti che possono aumentare il rischio di questa malattia.

L'emergenza dell'eritremia può contribuire a:

• predisposizione genetica;
• radiazioni ionizzanti;
• sostanze tossiche.

Predisposizione genetica

Ad oggi, non è stato possibile stabilire mutazioni genetiche che conducono direttamente allo sviluppo dell'eritmia. Tuttavia, la predisposizione genetica è dimostrata dal fatto che l'incidenza di questa malattia nelle persone affette da alcune malattie genetiche è significativamente più alta rispetto alla popolazione generale.

Il rischio di sviluppare eritemi è aumentato con:

• Sindrome di Down - una malattia genetica che si manifesta in una violazione della forma del viso, collo, testa e ritardo dello sviluppo del bambino.
• Sindrome di Klinefelter - una malattia genetica che si manifesta durante la pubertà ed è caratterizzata da uno sviluppo sproporzionato del corpo (braccia e gambe alte, lunghe e sottili, vita lunga), nonché possibili disabilità mentali.
• Sindrome di Bloom - una malattia genetica caratterizzata da bassa statura, iperpigmentazione della pelle, sviluppo sproporzionato del viso e predisposizione a tumori di vari organi e tessuti.
• Sindrome di Marfan - una malattia genetica in cui lo sviluppo del tessuto connettivo del corpo è compromesso, che si manifesta con una crescita alta, arti e dita lunghe, visione alterata e sistema cardiovascolare.

È importante notare che queste malattie non appartengono al sistema sanguigno e non sono tumori maligni. Il meccanismo di sviluppo dell'eritremia in questo caso è spiegato dall'instabilità dell'apparato genetico delle cellule (incluse le cellule del sangue), in conseguenza delle quali diventano più suscettibili all'azione di altri fattori di rischio (radiazioni, sostanze chimiche).

Radiazioni ionizzanti

Le radiazioni (raggi X o raggi gamma) sono parzialmente assorbite dalle cellule di un organismo vivente, causando danni a livello del loro apparato genetico. Questo può portare alla morte delle cellule, nonché al verificarsi di alcune mutazioni del DNA (acido desossiribonucleico), responsabile dell'implementazione della funzione cellulare programmata geneticamente.

Le persone esposte all'esplosione di bombe atomiche, gli incidenti nelle centrali nucleari, così come i pazienti con tumori maligni, che hanno usato vari metodi di radioterapia come trattamento, sono esposti ai più forti effetti di radiazioni.

Sostanze tossiche

Le sostanze che, se ingerite, causano mutazioni a livello dell'apparato genetico delle cellule, sono chiamate mutageni chimici. Il loro ruolo nello sviluppo dell'eritremia è stato dimostrato da numerosi studi, in seguito ai quali è stato rivelato che persone con eritremia sono state in passato in contatto con queste sostanze.

I mutageni chimici che causano l'eritia sono:

• Benzene - fa parte della benzina, solventi chimici.
• Farmaci citotossici - azatioprina, metotrexato, ciclofosfamide.
• Farmaci antibatterici - chloramphenicol (chloramphenicol).

Il rischio di sviluppare eritemi è significativamente aumentato combinando farmaci citotossici con radioterapia (nel trattamento dei tumori).

Sintomi di Eritremia

Sintomi della fase iniziale

Inizialmente, la malattia procede senza alcuna manifestazione speciale. I sintomi dell'eritmia in questa fase non sono specifici, possono comparire in altre patologie. La loro presenza è più caratteristica delle persone anziane.

Le manifestazioni della fase iniziale dell'eritremia possono essere:

• Rossore della pelle e delle mucose. Si verifica a seguito di un aumento del numero di globuli rossi nei vasi. L'arrossamento è notato in tutte le aree del corpo, nella testa e nelle estremità, nella mucosa orale, nelle membrane degli occhi. Nella fase iniziale della malattia, questo sintomo può essere lieve, con il risultato che la tonalità rosata della pelle è spesso considerata la norma.
• Dolore alle dita delle mani e dei piedi. Questo sintomo è causato da una violazione del flusso sanguigno attraverso i piccoli vasi. Nella fase iniziale, ciò è in gran parte dovuto all'aumento della viscosità del sangue a causa dell'aumento del numero di elementi cellulari. La violazione dell'erogazione di ossigeno agli organi porta allo sviluppo dell'ischemia tissutale (carenza di ossigeno), che si manifesta con attacchi di dolore bruciante.
• Mal di testa. Sintomo non specifico, che, tuttavia, può essere molto pronunciato nella fase iniziale della malattia. Frequenti mal di testa possono verificarsi a causa della ridotta circolazione del sangue nei piccoli vasi del cervello.

I sintomi della fase eritremica

Le manifestazioni cliniche del secondo stadio della malattia sono dovute all'aumento del numero di cellule nel sangue (che diventa più viscoso), alla distruzione della milza e anche ai disturbi del sistema di coagulazione del sangue.

I sintomi della fase eritremica sono:

• arrossamento della pelle;
• rodonalgia;
• necrosi delle dita delle mani e dei piedi;
• aumento della pressione sanguigna;
• fegato ingrossato;
• milza ingrossata;
• prurito;
• aumento del sanguinamento;
• dolori articolari;
• ulcere del sistema gastrointestinale;
• sintomi di carenza di ferro;
• colpi trombotici;
• infarto miocardico;
• cardiomiopatia dilatativa.

Arrossamento della pelle
Il meccanismo di sviluppo è lo stesso della fase iniziale, tuttavia, il colore della pelle può acquisire una sfumatura viola-bluastra, emorragie puntiformi possono apparire nelle mucose (a seguito della rottura di piccoli vasi).

rodonalgia
Le cause di questo fenomeno non sono state stabilite con precisione. Si ritiene che sia associato a ridotta circolazione del sangue in piccoli vasi periferici. Si manifesta con attacchi bruschi di rossore e dolore acuto e bruciante nell'area delle punte delle dita delle mani e dei piedi, dei lobi delle orecchie e della punta del naso.

Di solito la lesione è bilaterale. Gli attacchi possono durare da alcuni minuti a diverse ore. Un certo sollievo arriva quando l'area interessata è immersa in acqua fredda. Mentre la malattia principale progredisce, le aree di dolore possono aumentare, diffondendosi alla mano, il piede.

Necrosi delle dita delle mani e dei piedi
L'aumento del numero di piastrine (caratteristiche di questo stadio della malattia), così come il rallentamento del flusso sanguigno dovuto ad un aumento della sua viscosità, contribuisce alla formazione di tappi piastrinici, bloccando le piccole arterie.

I processi descritti portano a disturbi circolatori locali, che si manifestano clinicamente con il dolore, che viene successivamente sostituito da una violazione della sensibilità, da una diminuzione della temperatura e dalla morte dei tessuti nell'area colpita.

Aumento della pressione sanguigna
Si verifica a causa di un aumento del volume ematico circolante totale (BCC) nel flusso sanguigno, e anche a seguito di un aumento della viscosità del sangue, che provoca un aumento della resistenza vascolare al flusso sanguigno. La pressione sanguigna aumenta gradualmente con il progredire della malattia. Dal punto di vista clinico, può manifestarsi con affaticamento, mal di testa, problemi visivi e altri sintomi.

Fegato ingrossato (epatomegalia)
Il fegato è un organo tensile, che normalmente deposita fino a 450 millilitri di sangue. Con un aumento della velocità del volume del sangue, il sangue trabocca i vasi epatici (più di 1 litro di sangue può essere trattenuto in esso). Durante la migrazione delle cellule tumorali al fegato o lo sviluppo di focolai emopoietici extramidollari in esso, il corpo può raggiungere dimensioni enormi (dieci o più chilogrammi).

Le manifestazioni cliniche di epatomegalia sono pesantezza e dolore nell'ipocondrio destro (derivante dall'eccessivo allungamento della capsula epatica), disturbi digestivi e insufficienza respiratoria.

Ingrandimento della milza (splenomegalia)
A causa dell'aumento della BCC, la milza trabocca di sangue, che alla fine porta ad un aumento delle dimensioni e della compattazione dell'organo. Anche lo sviluppo di focolai patologici di formazione del sangue nella milza contribuisce a questo processo. Nell'organo ingrandito, i processi di distruzione delle cellule del sangue (eritrociti, piastrine, leucociti) si verificano più intensamente.

pizzicore
L'aspetto di questo sintomo è causato dall'influenza di una particolare sostanza biologicamente attiva - l'istamina. In condizioni normali, l'istamina è contenuta nei leucociti e viene rilasciata solo in determinate condizioni patologiche, più spesso di natura allergica.

Con un lungo decorso della malattia, si verifica un aumento del numero di leucociti formati da una cellula tumorale. Ciò porta ad una distruzione più intensa nella milza, con conseguente grande quantità di istamina libera che entra nel flusso sanguigno, che, tra gli altri effetti, provoca un grave prurito cutaneo, aggravato dal contatto con l'acqua (quando si lava le mani, si fa il bagno, a contatto con la pioggia).

Aumento del sanguinamento
Può verificarsi a causa dell'aumento della pressione e del Ccn e come conseguenza dell'eccessiva attivazione delle piastrine nel letto vascolare, che porta al loro esaurimento e alla rottura del sistema di coagulazione del sangue. Le eritrioni sono caratterizzate da sanguinamento prolungato e intenso delle gengive dopo l'estrazione dei denti, dopo piccoli tagli e ferite.

Dolore alle articolazioni
A causa della maggiore distruzione delle cellule del sangue, un gran numero dei loro prodotti di decadimento, comprese le purine che costituiscono gli acidi nucleici (l'apparato genetico delle cellule), entrano nel flusso sanguigno. In condizioni normali, le purine vengono convertite in urati (sali di acido urico) che vengono escreti nelle urine.

Nell'eritmia, il numero di urati formati aumenta (si sviluppa la diatesi dell'urata), a seguito della quale vengono depositati in vari organi e tessuti. Nel corso del tempo, si accumulano nelle articolazioni (prima in quelle piccole e poi in quelle più grandi). Clinicamente, questo si manifesta con rossore, dolore e mobilità limitata nelle articolazioni colpite.

Ulcere gastrointestinali
La loro presenza è associata ad alterata circolazione del sangue nella mucosa dello stomaco e dell'intestino, che riduce significativamente la sua funzione di barriera. Di conseguenza, il succo gastrico acido e il cibo (specialmente piccante o ruvido, mal elaborato) traumatizzano la mucosa, contribuendo allo sviluppo delle ulcere.

Clinicamente, questa condizione si manifesta con dolori addominali che si verificano dopo aver mangiato (con un'ulcera allo stomaco) oa stomaco vuoto (con un'ulcera duodenale). Altre manifestazioni sono bruciore di stomaco, nausea e vomito dopo i pasti.

Sintomi di carenza di ferro
Come accennato in precedenza, la quantità di ferro che entra nel corpo con il cibo è limitata dal tasso di assorbimento nell'intestino ed è 1-2 mg al giorno. In condizioni normali nel corpo umano contiene 3-4 grammi di ferro, mentre il 65-70% fa parte dell'emoglobina.

Nell'eritmia, la maggior parte del ferro che entra nel corpo (fino al 90-95%) viene usato per formare globuli rossi, con conseguente mancanza di questo elemento in altri organi e tessuti.

Le manifestazioni di carenza di ferro sono:

• pelle secca e mucose;
• assottigliamento e aumento della fragilità dei capelli;
• crepe negli angoli della bocca;
• esfoliazione delle unghie;
• mancanza di appetito;
• disturbi digestivi;
• violazione del gusto e dell'olfatto;
• diminuzione della resistenza alle infezioni.

Ictus trombotico
L'ictus (insufficienza acuta della circolazione sanguigna in una particolare area del cervello) si sviluppa anche a seguito della formazione di coaguli di sangue nel sangue. Si manifesta con un'improvvisa perdita di coscienza e vari sintomi neurologici (a seconda dell'area del cervello in cui il flusso sanguigno è disturbato). È una delle complicanze più pericolose dell'eritmia e senza cure mediche urgenti può essere fatale.

Infarto miocardico
Il meccanismo dell'insorgenza di un attacco di cuore è lo stesso di un ictus - i coaguli di sangue risultanti possono ostruire il lume dei vasi sanguigni che alimentano il cuore. Poiché le capacità compensative di questo organo sono estremamente ridotte, le riserve di ossigeno si esauriscono rapidamente in esso, il che porta alla necrosi del muscolo cardiaco.

Un attacco cardiaco si manifesta con un improvviso attacco di dolore acuto grave nella regione del cuore, che dura per più di 15 minuti e può diffondersi alla spalla sinistra e alla schiena sinistra. Questa condizione richiede il ricovero urgente e la fornitura di cure mediche qualificate.

Cardiomiopatia dilatativa
Questo termine si riferisce a un malfunzionamento del cuore associato ad un aumento del volume di sangue circolante. Quando le camere del cuore traboccano di sangue, si verifica gradualmente un'estensione dell'organo, che è una reazione compensatoria volta a mantenere la circolazione sanguigna. Tuttavia, le capacità compensatorie di questo meccanismo sono limitate e quando sono esaurite, il cuore si allunga troppo, perdendo la capacità di contrazioni normali a tutta lunghezza.

Clinicamente, questa condizione si manifesta con debolezza generale, affaticamento, dolore nell'area del cuore e disturbi del ritmo cardiaco, edema.

Sintomi di stadio anemico

Il terzo stadio dell'eritremia è anche chiamato terminale, si sviluppa in assenza di un trattamento appropriato nel primo e nel secondo stadio e spesso termina con la morte. È caratterizzato da una diminuzione della formazione di tutte le cellule del sangue, che causa manifestazioni cliniche.

Le principali manifestazioni della fase terminale dell'eritremia sono:

• sanguinamento;
• anemia.

emorragia
Appaiono spontaneamente o con un trauma minimo alla pelle, ai muscoli, alle articolazioni e possono durare da alcuni minuti a diverse ore, rappresentando un pericolo per la vita umana. I segni caratteristici sono un aumento del sanguinamento della pelle e delle mucose, emorragie nei muscoli, articolazioni, sanguinamento del sistema gastrointestinale, ecc.

Il verificarsi di sanguinamento nella fase terminale a causa di:

• diminuzione della formazione piastrinica;
• la formazione di piastrine funzionalmente insolventi.

anemia
Questa condizione è caratterizzata da una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue, che è spesso accompagnata da una diminuzione del numero di globuli rossi.

Le cause dell'anemia nella fase terminale della malattia possono essere:

• L'oppressione del sangue nel midollo osseo. La ragione di ciò è la proliferazione del tessuto connettivo (mielofibrosi), che sposta completamente le cellule che formano il sangue dal midollo osseo. Di conseguenza, si sviluppa la cosiddetta anemia aplastica, manifestata da una diminuzione del livello di globuli rossi, piastrine e leucociti.
• Carenza di ferro La mancanza di questo oligoelemento porta alla rottura della formazione di emoglobina, a seguito della quale nel sangue vengono rilasciati globuli rossi grandi e funzionalmente non validi.
• Sanguinamento frequente In questo caso, il tasso di formazione di nuove cellule del sangue è insufficiente a compensare le perdite derivanti dal sanguinamento. Questa situazione è ulteriormente aggravata dalla carenza di ferro.
• Aumento della distruzione dei globuli rossi. Nella milza ingrossata si mantiene un gran numero di eritrociti e piastrine, che vengono distrutti nel tempo, causando lo sviluppo di anemia.

Le manifestazioni cliniche dell'anemia sono:

• pelle pallida e mucose;
• debolezza generale;
• aumento della fatica;
• sensazione di mancanza d'aria (specialmente durante l'esercizio);
• svenimenti frequenti.

Diagnosi di Eritremia

La diagnosi e il trattamento di questa malattia ha coinvolto un ematologo. È possibile sospettare la malattia, in base alle sue manifestazioni cliniche, tuttavia, per confermare la diagnosi e la nomina del trattamento appropriato, è necessario condurre una serie di ulteriori studi di laboratorio e strumentali.

Nella diagnosi di eritremi utilizzati:

• emocromo completo;
• analisi del sangue biochimica;
• puntura del midollo osseo;
• marcatori di laboratorio;
• studi strumentali.

Analisi del sangue generale

Il più semplice e al tempo stesso uno dei test di laboratorio più istruttivi che consente di determinare in modo rapido e preciso la composizione cellulare del sangue periferico. Emocromo completo (UAC) è prescritto a tutti i pazienti nei quali si sospetta almeno uno dei sintomi dell'eritremia.

Il prelievo di sangue per l'analisi viene effettuato al mattino, a stomaco vuoto, in una stanza appositamente attrezzata. Di norma, il sangue viene prelevato dall'anulare della mano sinistra. Avendo precedentemente trattato il polpastrello con un batuffolo di cotone inumidito con alcool, un ago speciale rende la puntura della pelle a una profondità di 2-4 mm. La prima goccia di sangue viene lavata con un batuffolo di cotone, dopo di che alcuni millilitri di sangue vengono aspirati in una pipetta speciale.

Il sangue ottenuto viene trasferito in una provetta e inviato al laboratorio per ulteriori indagini.

I principali parametri studiati in OAK sono:

• Il numero di cellule del sangue. Il numero di eritrociti, piastrine e leucociti viene calcolato separatamente. In base al numero di cellule presenti nel materiale in esame, vengono tratte conclusioni sul loro numero nel letto vascolare.
• Il numero di reticolociti. Il loro numero è determinato in relazione al numero totale di globuli rossi ed è espresso in percentuale. Fornisce informazioni sullo stato del sangue nel midollo osseo.
• La quantità totale di emoglobina.
• Indicatore di colore Questo criterio consente di determinare il contenuto relativo dell'emoglobina nell'eritrocita. Normalmente, un eritrocita contiene da 27 a 33,3 picogrammi (pg) di emoglobina, che è caratterizzato da un indice di colore di 0,85 - 1,05, rispettivamente.
• Ematocrito. Visualizza la proporzione di elementi cellulari in relazione al volume di sangue totale. Espresso in percentuale
• Tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR). Viene determinato il tempo durante il quale si verificherà la separazione tra cellule del sangue e plasma. Più globuli rossi nel volume del sangue, più forte si respingono a vicenda (a causa delle superfici caricate negativamente delle membrane cellulari), e più lentamente sarà la VES.