policitemia

La policitemia (sinonimo di malattia di Vacaise) è una malattia cronica del sistema ematopoietico, caratterizzata da un persistente aumento del numero di globuli rossi, volume totale del sangue, milza ingrossata e aumento della produzione nel midollo osseo non solo dei globuli rossi, ma anche dei leucociti e delle piastrine.

La policitemia appartiene al gruppo delle leucemie. L'autopsia rivela una pletora acuta di organi interni, trombo spesso vascolare, attacchi di cuore, emorragie. Nel midollo osseo appare l'iperplasia (un aumento degli elementi cellulari) del germoglio eritroblastico, nella diafisi delle ossa tubulari, la trasformazione del midollo osseo grasso in rosso.

La policitemia si sviluppa gradualmente e ha un decorso progressivo. Si manifesta clinicamente nella pelle rosso scuro con una tonalità cianotica, una pletora di membrane mucose con possibile sanguinamento dalle gengive, stomaco, intestino, utero, ingrossamento della milza e del fegato, ipertensione. Nel sangue, il contenuto di eritrociti è aumentato (6.000.000- 10.000.000), l'emoglobina (20-23 g%), l'ESR ha rallentato fino a 1 mm in 1 o anche 2 ore.

Il processo è lungo, la prognosi peggiora se si sviluppa la trombosi dei vasi degli organi vitali.

Trattamento: in ospedale con emorragia ripetuta, fosforo radioattivo, farmaci citotossici (mielosan, imifos, mielobromolo).

Polycythemia rossa, vera (policitemia, rubra, vera; dal greco Poly - molti, kytos - cellula e haima - sangue; sinonimo: eritremia, malattia di Vaisez) - malattia cronica dell'apparato emopoietico di eziologia sconosciuta, caratterizzata da un persistente aumento del numero di eritrociti e del volume totale di sangue con l'espansione del flusso sanguigno, l'ingrossamento della milza e l'aumento dell'attività del midollo osseo, e il processo iperplastico riguarda non solo l'eritropoiesi, ma anche leucociti e trombocitopoiesi.

Recentemente è stata stabilita la teoria neoplastica della patogenesi. La policitemia è considerata una malattia indipendente e appartiene al gruppo delle leucemie mieloproliferative, considerando l'eritromicosi cronica (vedi) con una funzione prevalentemente aumentata dell'eritropoiesi.

L'autopsia rivela una pletora acuta di organi interni, spesso coaguli sanguigni vascolari, attacchi di cuore, emorragie. La milza è ingrandita, dura, di colore blu-rosso scuro. Il fegato è spesso ingrandito, può essere cirrotico. Nella diafisi delle ossa tubolari - la trasformazione del midollo osseo grasso in rosso. L'iperplasia del germoglio eritroblastico nel midollo osseo e nei foci extramidollari dell'ematopoiesi mantiene il solito tipo di rigenerazione, l'iperplasia del tessuto mieloide a volte diventa simile a quella leucemica. Iperplasia significativa dell'apparato dei megacariociti. Questi cambiamenti sono anche rilevati nella clinica con puntura sternale e più chiaramente con biopsia trephine dell'ileo.

Il decorso clinico e i sintomi. La policitemia si sviluppa più spesso nella terza età (40-60 anni), ma i casi di malattia sono descritti in età giovane e persino nell'infanzia. La malattia di solito si sviluppa gradualmente. L'aspettativa di vita dei pazienti dal momento della scoperta della malattia raggiunge ora una media di 13,3 anni [Lawrence (J.N. Lawrence)], e in alcuni casi anche fino a 30 anni o più (E. D. Dubovy e M. A. Yasinovsky).

Colore tipico del tegumento (eritrosi): rosso scuro intenso con un colore della buccia color ciliegia, particolarmente pronunciato sul viso e sugli arti distali; mucose rosso vivo, spesso cianotiche; iniezione notevole dei vasi della sclera, le gengive sono allentate, spesso sanguinanti, vengono rilevati sintomi parodontali. Pletora con un aumento della massa del sangue circolante in 2-4 volte, con un aumento della sua viscosità influenza significativamente lo stato del sistema cardiovascolare e della circolazione sanguigna, la velocità del flusso sanguigno diminuisce di 2-3 volte o più. L'ipertensione è uno dei sintomi più importanti e frequenti della policitemia. Non possiamo escludere la combinazione di policitemia con ipertensione. Di grande importanza sono le lesioni dei vasi periferici con lo sviluppo della tromboangioite obliterante e talvolta l'ostruzione delle arterie con gangrena, trombosi cerebrale, arterie coronarie, arterie spleniche e renali con la formazione di attacchi cardiaci, trombosi della vena porta e dei suoi rami. Ci sono sanguinamento dal naso, gengive, stomaco, intestino, utero, ecc., Emorragie nel cervello, cavità addominale, milza.

Le violazioni del sistema nervoso sorgono fin dall'inizio della malattia. Sulla base dei sintomi neurologici, si possono distinguere sindromi separate: insufficienza cerebrovascolare, nevrastenica, diencefalica, vegetativa-vascolare, polineuritica ed eritromelalgia.

Splenomegalia è osservata in 2 / 3-3 / 4 di tutti i casi. Un fegato ingrossato e ispessito è notato in 1 / 3-1 / 2 pazienti.

Non sono stati osservati cambiamenti pronunciati nello stato dei reni.

Il numero di eritrociti in 1 ml3 di sangue è di solito 6-10 milioni, in alcuni casi 12 milioni.La percentuale di reticolociti è relativamente bassa. Il contenuto di emoglobina raggiunge il 120-140% (20-23 g%), raramente più alto. L'indicatore del colore è inferiore a uno. Il numero di leucociti è aumentato (più di 1/2 dei pazienti) e talvolta raggiunge 20.000-25.000 o più in 1 mm 3 principalmente a causa di neutrofili con uno spostamento a sinistra di metamelociti e mielociti. Il maggior numero di leucociti e la comparsa di forme più giovani si osserva con lo sviluppo della leucemia mieloide. Anche la maggior parte delle piastrine aumenta: fino a 600.000 e talvolta anche fino a 1 milione o più in 1 mm 3. ROE rallentato a 1 mm in 1 e anche 2 ore. Il rapporto tra il volume della massa di eritrociti e plasma, determinato utilizzando l'ematocrito, aumenta a 85:15. I dolori ossei sono abbastanza frequenti con un cambiamento nella struttura dei loro tessuti, specialmente nell'epimetafisi delle lunghe ossa tubolari.

Nelle fasi iniziali, la comparsa di disturbi neurovascolari è di importanza diagnostica. Con un quadro pronunciato della policitemia, il riconoscimento si basa principalmente sulla triade classica: eritrosi, poliglobulia, splenomegalia. È necessario distinguere la policitemia da una serie di condizioni, anche caratterizzate da un aumento del numero di globuli rossi per unità di volume di sangue - la cosiddetta poliglobulia, o eritrocitosi. La falsa poliglobulia non è associata ad un aumento reale del numero di eritrociti nel sangue periferico, ma si verifica a causa di un ispessimento del sangue, ad esempio con diarrea e vomito significativi (ad esempio colera), aumento della sudorazione e abbondante diuresi. La poliglobulia sintomatica può essere relativa quando il numero di eritrociti nel sangue periferico aumenta principalmente a causa della loro ridistribuzione (quando esce il sangue depositato), ad esempio durante rapide risalite in altezza, cuore acuto e insufficienza polmonare.

Di particolare importanza nella diagnosi differenziale è il vero poliglobulo assoluto con un aumento reattivo dell'eritropoiesi del midollo osseo. Il più delle volte è associato a uno stato anossico prolungato: nei residenti delle aree montane, con difetti cardiaci congeniti, difetti acquisiti con grave insufficienza circolatoria, sclerosi dei rami delle arterie polmonari, pneumosclerosi, enfisema pronunciato e altre malattie polmonari. Ciò include la poliglobulia quando esposta a sostanze tossiche sulla formazione del sangue. Il processo infiammatorio o neoplastico, alcuni disturbi endocrini (sindrome di Itsenko-Cushing), ecc., Assumono rilevanza nel manifestarsi di poliglobulia e lesioni del sistema nervoso centrale (ad esempio, l'area subtalamica) Nella diagnosi differenziale tra policitemia e poliglobulia a favore della policitemia, sono presenti un aumento della milza, leucocitosi con neutrofili e neutrofilomi., trombocitosi, un aumento significativo della massa totale di sangue e in particolare di globuli rossi con un elevato ematocrito, dati sulla trepanobiopsia, un aumento significativo attività dei fosfatasi alcalina neutrofila, alto tasso di assorbimento dal plasma Fe69, ecc.

La prognosi, data la natura progressiva del decorso della malattia, l'assenza di remissioni spontanee e la cura spontanea, è generalmente sfavorevole, sebbene con la terapia moderna la vita e le prestazioni rimangano più lunghe. La causa della morte è spesso complicazioni vascolari: trombosi, emorragia, sanguinamento, insufficienza circolatoria o passaggio a un quadro di mielosi o, più raramente, a emocitoblastosi, a anemia aplastica dovuta allo sviluppo di mielofibrosi e osteomielosclerosi.

Trattamento patogenetico Sanguinamento (di solito 400-500 ml di nuovo con intervalli di 2-3-5 giorni prima di un netto declino della conta dei globuli rossi) è particolarmente indicato con ipertensione, la minaccia di complicanze cerebrali e alto ematocrito. Questo metodo fornisce sollievo solo nei prossimi mesi, spesso usato in combinazione con la terapia con radiofosforo.

La radioterapia più efficace. Esposizione più appropriata ai raggi X di tutto il corpo.

Negli ultimi anni, il fosforo radioattivo (P 32) è stato ampiamente utilizzato, che viene somministrato a stomaco vuoto attraverso la bocca sotto forma di NaHP 32 O₄ in 20 - 40 ml di soluzione di glucosio al 40%, può essere usato per via endovenosa. Controindicazioni all'uso di P 32 - malattia epatica con funzione alterata significativa, malattia renale, leucopenia (inferiore a 4000 in 1 mm 3), trombocitopenia (inferiore a 150.000 in 1 mm 3).

La somministrazione frazionata di P 32 è più diffusa (per assunzione di 1,5-2 muri, una volta ogni 4-7-10 giorni, per un ciclo di 6-8 muri, in conformità con gli indici del sangue rosso e il peso del paziente). Prima di iniziare il trattamento P 32, si raccomanda di eseguire 2-3 rilasci di 400-500 ml con intervalli di 2-3 giorni, specialmente in pazienti con disturbi cerebrali pronunciati, il numero di eritrociti sopra 7,5-8 milioni in 1 mm 3 e alto indici di ematocrito (65-70).

L'effetto clinico è già evidente dopo 2-4 settimane e la remissione ematologica avviene in 2-4 mesi. dopo l'inizio del trattamento e di solito dura 2-3 anni o più.

Nel trattamento di P 32 possono verificarsi complicazioni quali leucopenia, trombocitopenia e, più raramente, anemia transitoria.

Corsi ripetuti di trattamento P 32 prescritti per la ricorrenza della malattia.

Cos'è la malattia di Vacaise?

La malattia di Vaisez è un processo benigno del tumore del sistema ematopoietico, che colpisce principalmente il germe eritroblastico del midollo osseo, responsabile della produzione di globuli rossi. Le ragioni per lo sviluppo di questa medicina della malattia non sono note, ma ci sono casi familiari di malattia, che parlano a favore dell'influenza dell'ereditarietà.

Cosa succede nel corpo con la malattia di Vaquez?

Con la vera policitemia (questo è il secondo nome della malattia in questione), il numero di eritrociti nel sangue aumenta in modo significativo. Con la progressione della malattia, possono anche svilupparsi leucocitosi e trombocitosi. Questi processi patologici portano ad un aumento della viscosità del sangue e ad un aumento del suo volume. Di conseguenza, il flusso sanguigno nel sangue rallenta, i coaguli di sangue si formano nei vasi, i tessuti ricevono meno ossigeno e quindi soffrono di ipossia.

Nelle fasi iniziali dello sviluppo della patologia, vari meccanismi di compensazione sono coinvolti nella lotta contro ciò che sta accadendo nel corpo, ma per lungo tempo non sono sufficienti. Pertanto, se il paziente non viene trattato, ha problemi con la pressione del sangue (aumenta in modo significativo), la milza e il fegato sono ingranditi, la funzione renale è disturbata, l'apporto di sangue al cuore, al cervello e alle estremità si deteriora. Nei casi più gravi, la malattia si trasforma in una forma maligna.

Chi soffre della malattia di Vacaise?

La malattia di Vacaise è una patologia molto rara, che si riferisce a come le malattie degli anziani. L'età media dei pazienti è di 60-70 anni. I giovani possono anche affrontare questa malattia, ma raramente. Una caratteristica distintiva della malattia di Vacaise in giovane età è un corso estremamente grave. Gli uomini e le donne non soffrono della malattia di Vaisea altrettanto spesso. Sesso maschile - ad alto rischio. Inoltre, i fattori di rischio includono l'ereditarietà aggravata. Inoltre, una speciale tendenza allo sviluppo della malattia di Varez sono le persone che nel corso della loro vita sono entrate ripetutamente in contatto con radiazioni e sostanze chimiche tossiche. Sotto la loro azione, mutazioni genetiche si verificano nel midollo osseo.

Sintomi della malattia di Vacaise

Le fasi iniziali della malattia sono generalmente lievi e asintomatiche. Se ci sono segni di patologia nei pazienti, non sono sempre associati alla malattia di Vaquez. Con la progressione della malattia, il quadro clinico diventa più pronunciato, il che consente ai medici di fare una diagnosi corretta, ma il tempo più prezioso (quando il trattamento dà l'effetto migliore) può essere perso. I sintomi più frequenti della malattia in esame includono:

• Espansione e gonfiore delle vene safene, così come il colore rosso e bluastro della pelle e delle mucose. L'aspetto di questi sintomi è direttamente correlato al trabocco dei vasi sanguigni e al rallentamento della sua corrente.
• Segni di alterata microcircolazione del sangue nel sistema circolatorio cerebrale: mal di testa, debolezza, vertigini, incapacità di concentrazione, disabilità visive e uditive.
• Ipertensione e esacerbazione del flusso di patologie cardiovascolari esistenti.
• prurito della pelle. È migliorato dopo il contatto con la pelle con acqua calda. Le procedure igieniche (doccia e bagno) portano un notevole disagio ai pazienti.
• Dolore bruciante in punta di dita e dita dei piedi.
• Dolore persistente nelle articolazioni come nella gotta.
• Processi ulcerosi nello stomaco e nel duodeno.
• Tendenza a formare coaguli di sangue.

Affinché il medico sospetti la malattia di Vaisez, sarà sufficiente che il paziente superi un esame del sangue generale e biochimico. Nei loro risultati saranno trovati:

• Eccesso significativo della norma su eritrociti ed emoglobina.
• Un aumento dell'ematocrito al 65% o più.
• Presenza nel sangue di un gran numero di reticolociti (giovani globuli rossi).
• Rallentamento della VES.
• Aumentare la concentrazione di acido urico.

Per confermare la diagnosi, il paziente è sottoposto a una puntura di midollo osseo, a un esame del sangue genetico molecolare ea un esame del sangue dettagliato per determinare le caratteristiche morfologiche degli elementi formati. Per valutare il grado di danno agli organi interni, i pazienti vengono indirizzati per ecografia, fibrogastroduodenoscopia, ECG e altre procedure diagnostiche come indicato.

Principi di trattamento per la malattia di Vacaise

La moderna terapia di questa malattia comporta l'uso di:

• Exusioni di sangue (salasso).
• Erythrocytapheresis (rimozione selettiva di globuli rossi dal sangue usando attrezzature speciali).
• Citostatici.
• Interferone alfa.

Per ridurre la gravità dei sintomi della malattia, i pazienti sono prescritti:

• Allopurinolo, che consente di abbassare la concentrazione di acido urico nel sangue e quindi migliorare il funzionamento dei reni, eliminare il dolore doloroso alle articolazioni e alle gambe.
• Antiplatelet e anticoagulanti. Questi farmaci contribuiscono alla normalizzazione dei processi di microcircolazione nei tessuti e prevengono la formazione di coaguli di sangue.
• Antistaminici per il sollievo del prurito.

La prognosi della malattia di Vacaise in caso di trattamento adeguato è generalmente favorevole. I pazienti vivono con la malattia da più di un decennio. Se la terapia non viene eseguita, si sviluppano complicazioni (ictus ischemico, tromboembolia polmonare, infarto, cirrosi e altri), che sono fatali.

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Vacaise disease: sintomi, cause e caratteristiche del trattamento

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Se una persona ha alti livelli di emoglobina e sovrastima i globuli rossi nel sangue, allora questo non può in alcun modo dire che sia sano. Sfortunatamente, questi indicatori sono i primi segni della malattia di Vacaise. Ci sono anche una serie di altri sintomi a cui devi assolutamente prestare attenzione e consultare immediatamente uno specialista. Inoltre, sarà utile scoprire altre informazioni sulla patologia, che aiuteranno a identificare questo disturbo in modo tempestivo e iniziare il trattamento.

Informazioni generali

La malattia di Vaquez (detta anche policitemia vera o primaria) è una patologia cronica del tumore che si sviluppa nel sistema circolatorio umano. Di norma, è possibile identificare questo disturbo attraverso studi diagnostici, durante i quali risulta che il livello dei globuli rossi nel sangue del paziente è troppo aumentato. Tuttavia, in questo caso, i pazienti non mostrano alcun danno agli organi interni, in cui tali indicatori sono considerati normali.

Inoltre, con lo sviluppo della malattia di Vaquez, la struttura del sangue diventa più viscosa e spessa. In questo contesto, c'è un forte rallentamento del flusso sanguigno, motivo per cui sono possibili coaguli di sangue. Una tale condizione può causare l'ipossia.

Se parliamo della storia di Vacaise, fu descritta per la prima volta nel 1892. Quindi uno scienziato ha scoperto la relazione tra alcuni indicatori di pazienti e lo sviluppo di eritemi. Successivamente, la malattia prende il nome dallo specialista stesso. Pertanto, nei libri di consultazione medica, questa patologia è più comune sotto il nome di malattia Vaisea Osler.

Se parliamo di chi è più suscettibile a questa malattia, quindi con la massima cautela per la loro salute dovrebbero essere trattati le persone anziane. Molto spesso gli uomini soffrono di policitemia. I bambini e le persone di mezza età hanno molte meno probabilità di sperimentare questa malattia. Tuttavia, se i più giovani segni della malattia vengono rilevati nelle giovani generazioni, allora in questo caso, la malattia di Vaisez è molto più difficile.

Cosa succede al corpo quando la malattia

Durante la vera policitemia, il volume dei globuli rossi nel sangue umano inizia ad aumentare notevolmente. Ogni giorno peggiorano le condizioni del paziente. In questo contesto, iniziano a svilupparsi leucocitosi e trombocitosi. Tali processi patologici aumentano la viscosità del sangue, che porta ad un significativo aumento del suo volume. Il movimento del fluido vitale rallenta drammaticamente. I tessuti del corpo umano non ricevono più la quantità di ossigeno necessaria.

Considerando la patogenesi della malattia di Vaisez, vale la pena considerare che in alcune situazioni nella fase iniziale di sviluppo della malattia, il corpo inizia a utilizzare i meccanismi compensatori da solo. Tuttavia, le sue funzioni protettive non sono sufficienti per molto tempo, anche se la persona è famosa per l'immunità eccellente.

Se il paziente non riceve il trattamento appropriato, quindi, secondo la fisiopatologia, la malattia di Vaisez inizierà a mostrarsi più aggressiva. Dopo un po 'di tempo, il paziente avrà seri problemi di ipertensione. La milza e il fegato possono aumentare in modo significativo. In grado avanzato, questa patologia porta alla rottura dei reni.

In questo contesto, l'apporto di sangue al cuore e al cervello umano rallenta significativamente e gli arti cessano di funzionare normalmente.

Se una persona non prende alcuna misura per il trattamento, allora la malattia può anche trasformarsi in una policitemia vera e maligna. La malattia di Vacaise è molto pericolosa, ma ciò non significa che i pazienti debbano mettere una croce su se stessi.

Cause della policitemia

È difficile dire su fattori specifici che portano allo sviluppo della patologia. Questa malattia è ancora in fase di studio da parte di professionisti del settore medico. Tuttavia, l'eziologia e la patogenesi della malattia di Varez contengono informazioni che la malattia si sviluppa sullo sfondo di cambiamenti mutazionali. Si verificano nelle cellule staminali situate nel midollo osseo. Di conseguenza, stiamo parlando di patologia genetica.

Molto spesso, diversi parenti hanno la stessa forma di eritia. La malattia di Vaquez si sviluppa anche sullo sfondo di una maggiore eritropoiesi. Di regola, l'erythrocytosis assoluto conduce a esso.

Anche provocare una condizione simile potrebbe essere violazioni legate alla coagulazione del sangue. Tuttavia, gli esperti consentono altre cause di patologia.

Questa è una malattia del cancro?

Molti pazienti, dopo aver sentito che la patologia appartiene alla categoria delle leucemie, iniziano a farsi prendere dal panico e associarli al cancro del sangue. Tuttavia, questa ipotesi non è completamente vera. Prima di tutto, vale la pena menzionare la natura maligna e benigna di tale educazione. Di norma, se parliamo di cancro, in questo caso i medici parlano del tumore, che consiste in tessuti epiteliali. Tuttavia, la policitemia (malattia di Vaisez) è una formazione costituita da tessuto ematopoietico. Tuttavia, la malattia può ancora essere attribuita a tumori maligni.

Tuttavia, si dovrebbe tenere presente che questa patologia è caratterizzata da un'elevata differenziazione delle cellule. In questo caso, c'è una forte differenza dal cancro. Il fatto è che questa malattia per un tempo molto lungo potrebbe essere in uno stadio cronico. Ciò significa che il tumore è qualificato come benigno. Se il trattamento della malattia di Vaisez viene fatto in modo tempestivo, allora ci sono tutte le possibilità di un completo recupero.

Se permettiamo l'ultimo stadio di sviluppo della malattia, allora in questo caso parleremo di un vero tumore maligno. Pertanto, è meglio non rischiare.

sintomatologia

Nella fase iniziale dello sviluppo, la patologia è abbastanza difficile da identificare. Anche se i pazienti hanno sensazioni spiacevoli, il meno probabile tale stato di salute deteriorato è associato alla policitemia. Tuttavia, con la progressione della malattia, il quadro clinico diventa più pronunciato e i medici notano le caratteristiche ovvie della manifestazione della malattia di Vaisez.

Con lo sviluppo della policitemia:

• Le vene ipodermiche si espandono e si gonfiano. La pelle può assumere una sfumatura rossastra o bluastra. Questo è il segno principale che il deflusso del sangue ha rallentato significativamente e le navi hanno iniziato a traboccare con liquido.
• C'è una violazione della microcircolazione nel cervello. In questo caso, i pazienti lamentano forti mal di testa, debolezza, vertigini. Diventa molto difficile per loro concentrarsi. Molti hanno notato problemi con la vista e l'udito.
• Appare l'ipertensione arteriosa.
• Inizia il prurito della pelle. È interessante notare che il prurito si verifica durante il processo di contatto cutaneo con acqua calda. Ciò significa che quando fai la doccia o il bagno, la persona avverte il più grave disagio.
• Ci sono dolore agli arti.
• Ci sono dolori alle articolazioni che assomigliano alla gotta.
• Patologie ulcerative si sviluppano nello stomaco e nel duodeno.

Inoltre, la formazione di coaguli di sangue è spesso indicata come sintomi della malattia di Vázez. Pertanto, non chiudere gli occhi a tali manifestazioni.

Fasi dello sviluppo della malattia

Dal momento che la policitemia nei primi stadi praticamente non si manifesta in alcun modo, tutti i sintomi descritti sopra si verificano solo con uno sviluppo più serio della patologia. Questa malattia è solitamente divisa in tre fasi.

Nella prima fase, i medici notano lo stato di salute soddisfacente del paziente. Per l'eritremii (malattia di Vázez) è caratterizzato dall'assenza di sintomi pronunciati. Questo stadio può durare circa 5 anni. Durante questo periodo, né i medici né il paziente stesso possono nemmeno immaginare di soffrire di questa pericolosa malattia.

Dopo questo arriva la seconda fase, che è caratterizzata da ampie manifestazioni cliniche. È diviso in 2 categorie. Nel primo caso, i medici non segnano la metaplasia della milza. Tuttavia, alcuni pazienti prestano attenzione alla comparsa di alcuni sintomi caratteristici dell'eritmia. Questo stadio può svilupparsi in 15 anni.

C'è anche una seconda fase di sviluppo della patologia di categoria 2. In questo caso, lo sviluppo della milza metaplasia. I sintomi iniziano ad apparire più chiaramente. La maggior parte dei medici presta attenzione a un aumento significativo delle dimensioni del fegato e della milza.

Dopo questo arriva la terza fase. Questo stadio di sviluppo della patologia è anche chiamato terminale. I pazienti sono trovati quasi tutti i sintomi del fatto che soffrono di un processo maligno nel corpo. In questo caso, i pazienti spesso affermano di ferire quasi tutto il corpo. Ciò è spiegato dal fatto che durante la fase termica della patologia, le cellule del corpo umano non si differenziano più, motivo per cui viene creato un substrato di leucemia. In questo caso, non stiamo parlando di eritrite cronica.

Durante la fase terminale, c'è una condizione molto seria dei pazienti. Alcuni hanno rotture della milza, processi infettivi e infiammatori si verificano nel corpo e la sindrome emorragica può svilupparsi. Inoltre, alcuni gruppi di pazienti mostrano immunodeficienza. Il trattamento della malattia è significativamente complicato. Se la patologia è stata portata alla fase finale, c'è un grosso rischio che finisca nella morte.

È possibile vivere con il disturbo

Devi capire che l'aspettativa di vita con la diagnosi può arrivare fino a 20 anni. Se un paziente ha una malattia all'età di 60-80 anni, allora potrebbe non prendere alcuna misura e continuare una vita normale.

Tuttavia, tutto dipende dall'individuo e dallo stato del suo corpo. In alcune situazioni, anche nelle prime fasi della policitemia, i sintomi diventano pronunciati. Per questo motivo, è molto più difficile per una persona trascurare una malattia.

diagnostica

Questa patologia è facilmente rilevabile se il medico esegue un esame del sangue generale e biochimico. La malattia di Vaquez si trova a causa dell'aumento del volume dei globuli rossi e dell'emoglobina. Allo stesso tempo, gli indicatori di ematocrito possono raggiungere il 65% e oltre. Tra gli ulteriori indicatori da segnalare l'aumento della concentrazione di acido urico. Inoltre, con la malattia di Vaquez, un esame del sangue mostrerà un aumento del volume di giovani globuli rossi.

Tuttavia, in alcune situazioni, gli esperti dubitano della precisione della diagnosi. Per assicurarsi che la persona soffra davvero di policitemia, è necessario fare una puntura del cervello. Se si sospetta che la malattia sia stata trasmessa geneticamente, sarà richiesto un adeguato esame del sangue.

Inoltre, il medico deve chiarire quanto sia grave il grado di danno agli organi umani. A tale scopo, i pazienti vengono indirizzati mediante ultrasuoni, ECG e altre procedure diagnostiche.

trattamento

Ci sono diverse opzioni che aiutano ad alleviare le condizioni di una persona malata. Il primo è il cosiddetto sanguinamento. Inoltre, alcuni esperti preferiscono ricorrere alla rimozione selettiva di alcuni globuli rossi dal sangue. Questa procedura viene eseguita utilizzando attrezzature molto costose. È anche possibile utilizzare citostatici e interferone alfa.

Se parliamo di trattamento farmacologico, allora in questo caso il più usato:

• "Allopurinolo". Questo farmaco aiuta a ridurre significativamente la quantità di acido urico nel sangue. Questo migliora la funzione renale ed elimina il forte dolore agli arti di una persona.
• Antiplatelet e anticoagulanti. Questi farmaci sono necessari per normalizzare i processi di microcircolazione. Questo può evitare la formazione di coaguli di sangue.
• Antistaminici. Aiutano una persona a far fronte alla prurito della pelle.

Medicina tradizionale e corretta alimentazione

Prima di tutto, vale la pena notare che per liberarsi della policitemia è molto importante mangiare bene e assicurarsi che la persona non si sovraccarichi fisicamente. Se stiamo parlando dell'inizio dello sviluppo della patologia, al paziente viene assegnata la tabella numero 15. Tuttavia, ci sono alcune riserve. Prima di tutto, il paziente non dovrebbe mangiare quegli alimenti che possono aumentare il flusso di sangue e la formazione del sangue, quindi è necessario abbandonare l'uso del fegato. È necessario usare prodotti lattiero-caseari e vegetali.

Se la condizione del paziente è caratterizzata dalla seconda fase della patologia, viene assegnata la tabella No. 6. Una dieta simile è raccomandata per la gotta. In questo caso, dalla tua dieta devi eliminare completamente piatti a base di carne e pesce. È anche necessario abbandonare legumi e acetosa.

Dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, egli dovrebbe monitorare attentamente la propria salute e attenersi a tutte le raccomandazioni del medico.

Se parliamo di trattamento nazionale, quasi tutti i pazienti sono interessati a questo problema. È necessario capire che questa patologia si sviluppa per molti anni, rispettivamente, sarà problematico scegliere il trattamento appropriato con le erbe. Anche se i sintomi della patologia si sono attenuati, ciò non significa che il paziente sia completamente guarito. Potrebbe ancora affrontare l'aggravamento della malattia. Sfortunatamente, con l'aiuto delle erbe puoi solo alleviare il dolore o attenuarlo. Tuttavia, il pieno recupero in questo caso non è una domanda.

Prima di tutto, devi parlare con il tuo medico e solo dopo penserai ai metodi di cura più popolari. Se il medico acconsente a ulteriori metodi di terapia, allora è necessario ricordare che stiamo parlando di malattie del sangue.

Online è possibile trovare un numero enorme di ricette che aiuteranno ad aumentare i livelli di emoglobina. Tuttavia, questo non significa che queste raccomandazioni siano adatte alla lotta contro la policitemia. L'eritremia (malattia di Vaquez) non è facilmente curabile con i rimedi naturali. Sebbene i medici non siano contro la medicina tradizionale, quando si parla di policitemia, quasi tutti sono d'accordo sul fatto che in questo caso è impossibile scegliere un complesso di erbe medicinali. Il decorso della patologia influisce sul lavoro del midollo osseo e colpisce il sistema circolatorio. È necessario valutare obiettivamente tutte le possibilità dei prodotti naturali.

Tuttavia, per migliorare le loro condizioni, alcuni ricorrono alle ricette per il diradamento del sangue. Ad esempio, puoi preparare un cucchiaio di erba di trifoglio in un bicchiere di acqua bollente. Dopo che la miscela si è raffreddata, filtrarla con una garza. Il farmaco finito viene preso tre volte al giorno, circa 80-100 ml. Il corso di tale trattamento non dovrebbe essere più di un mese. Dopo, devi fare una pausa.

Molti usano anche mirtilli secchi o freschi. Due cucchiai di prodotto naturale versarono un bicchiere d'acqua bollente. Successivamente, il contenitore deve essere coperto e attendere 20-30 minuti fino all'infusione dell'infusione. Successivamente, il succo acido può essere diluito con miele o zucchero normale. Il principale vantaggio di questo metodo è che i mirtilli possono essere bevuti in qualsiasi quantità, se il paziente non ha alcuna allergia.

prospettiva

Se stiamo parlando di questa patologia, non dovresti immediatamente tracciare un'analogia con i tumori del cancro. La malattia di Vequez è ben curabile. Tuttavia, le misure terapeutiche non dovrebbero essere prese nell'ultima fase della malattia. La buona notizia è che la malattia si sviluppa per un tempo molto lungo. Durante questo periodo, una persona è garantita almeno una volta per essere esaminata da un medico che presterà attenzione agli esami del sangue.

Tuttavia, se non curato, è probabile che il paziente sviluppi complicazioni. Ad esempio, alcuni pazienti soffrono di ischemia, tromboembolia polmonare, cirrosi e molte altre patologie incurabili che possono portare alla morte. Pertanto, non dovremmo avere paura delle visite dal medico, perché il tempo per identificare la malattia è molto più facile e più veloce da curare.

Sebbene ci sia un'alta probabilità di recupero completo, in alcune situazioni questa patologia ritorna.

Informazioni in conclusione

C'è anche eritremia relativa. Questa patologia non ha nulla a che fare con la vera policitemia, quindi non confondere questi due disturbi. La forma relativa della malattia si sviluppa più spesso sullo sfondo di manifestazioni somatiche, in un modello completamente diverso. Questa patologia è molto più facile da trattare.

Tuttavia, una dieta sana è importante per qualsiasi persona, indipendentemente da ciò che è malato. Pertanto, è importante tenere traccia di quei prodotti che cadono sul tavolo da pranzo e trascorrono più tempo possibile all'aria aperta. Tali misure preventive universali aiuteranno a proteggere contro un numero enorme di malattie.

La malattia di Vazez è

Il quadro clinico cambia con il decorso della malattia ed è determinato principalmente dallo stadio della malattia. Nella letteratura domestica, è consuetudine distinguere quattro fasi di PI, che riflettono i processi patologici che si verificano nel midollo osseo e nella milza dei pazienti

I - iniziale, basso sintomo (5 anni o più):

milza non palpabile

nella panemielosi del midollo osseo

le complicanze vascolari e trombotiche sono possibili, ma non frequenti

Le manifestazioni esterne della malattia sono: pletorica, acrocianosi, eritromelalgia (bruciore, parestesie nella punta delle dita) e prurito dopo il lavaggio. L'aumento di MCE e, di conseguenza, il volume di sangue circolante porta all'ipertensione arteriosa. Se un paziente ha già sofferto di ipertensione, si verifica un aumento della pressione arteriosa, la terapia antipertensiva diventa inefficace. Le manifestazioni della cardiopatia coronarica, l'aterosclerosi cerebrale sono esacerbate. Man mano che l'MCE aumenta gradualmente, il pletorum, l'aumento del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina, segni di disturbo del microcircolo in alcuni pazienti compaiono 2-4 anni prima della diagnosi.

II-eritremico, spiegato (10-15 anni):

A. Senza metaplasia mieloide della milza

condizione generale è rotto

pletora pronunciata (Hb 200 g / l e altro)

complicazioni trombotiche (ictus, infarto miocardico, necrosi delle punte delle dita)

eritromelalgia (dolore agli arti e alle ossa)

Nell'immagine del sangue periferico, oltre all'eritrocitosi, la neutrofilia è spesso presente con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra verso singoli mielociti, oltre a basofilia e trombocitosi. L'iperplasia totale del midollo osseo con megacariocitosi pronunciata si trova nel midollo osseo, la reticolina mielofibrosi è possibile. Ma a questo stadio della malattia, la metaplasia mieloide della milza (MMS) è ancora assente, e la splenomegalia osservata è dovuta al sequestro potenziato di eritrociti e piastrine. Le complicanze vascolari sono più frequenti e gravi rispetto al primo stadio della malattia. Nella patogenesi della trombosi, un ruolo importante è giocato da un aumento di MCE, che porta ad un aumento della viscosità del sangue e rallentamento del flusso sanguigno, trombocitosi e disfunzione endoteliale. L'ischemia associata a alterata circolazione del sangue arterioso si osserva nel 24-43% dei pazienti. La trombosi dei vasi cerebrali, gli organi coronarici e di rifornimento di sangue delle arterie della cavità addominale prevalgono. La trombosi venosa è accertata nel 25-30% dei pazienti ed è la causa della morte in circa un terzo dei pazienti con PI. Trombosi venosa frequente del sistema portale e delle vene mesenteriche. In un certo numero di pazienti, sono le complicazioni trombotiche che diventano la manifestazione di PI. La vera policitemia può essere accompagnata da una sindrome emorragica: frequenti epistassi e sanguinamento dopo l'estrazione del dente. La base dell'ipocoagulazione è il rallentamento della conversione del fibrinogeno in fibrina, che si verifica in proporzione all'aumento dell'ematocrito e alla violazione della retrazione del coagulo di sangue. Eruzioni e ulcere dello stomaco e del duodeno sono considerate come complicazioni viscerali di PI.

B. Con metaplasia mieloide della milza (MMS).

la pletora è moderata

La splenomegalia aumenta, il numero di leucociti aumenta, lo spostamento della formula dei leucociti a sinistra diventa più pronunciato. Nel midollo osseo - panemielosi; sviluppa gradualmente reticolina e mielofibrosi del collagene focale. Il numero di eritrociti e piastrine è in qualche modo ridotto a causa della loro maggiore distruzione nella milza, così come la graduale sostituzione del tessuto fibroso emopoietico. In questa fase, è possibile osservare la stabilizzazione dello stato dei pazienti, il livello di emoglobina, di eritrociti e di piastrine si avvicina al normale senza misure terapeutiche.

anemico cm (anche pancitopenia)

fegato, milza ingrossata

La mielofibrosi del collagene aumenta nel midollo osseo e la mielopoiesi è ridotta. Anemia, trombocitopenia, pancitopenia sono annotati nell'emogramma. Sindromi anemiche ed emorragiche possono essere presenti nel quadro clinico della malattia, splenomegalia e aumento della cachessia. L'esito della malattia può essere la trasformazione in leucemia acuta e sindrome mielodisplastica (MDS).

Diagnosi. Attualmente, per stabilire una diagnosi di vera policitemia, vengono utilizzati i criteri, sviluppati dall'American Polycythemia Research Group (PVSG). Tu sei un

condividere due categorie di segni: A - principale e B - aggiuntivo.

1) aumento della massa dei globuli rossi circolanti (più di 36 ml / kg per gli uomini e più di 32 ml / kg per le donne);

2) normale saturazione di ossigeno nel sangue arterioso (pO2 è superiore al 92%);

1) trombocitosi (conta piastrinica superiore a 400 x 10 9 / l);

2) leucocitosi (il numero di leucociti è superiore a 12 x 10 9 / senza segni di infezione);

3) attività della fosfatasi alcalina (neutrofili sopra 100 unità in assenza di febbre o infezione);

4) alto contenuto di vitamina B12 (più di 900 pg / ml).

La diagnosi di PI è considerata affidabile se il paziente ha tutti e tre i segni della categoria A, o se ci sono il primo e il secondo segno della categoria A e qualsiasi segno della categoria B.

Attualmente, la caratteristica diagnostica più importante è il caratteristico quadro istologico del midollo osseo; iperplasia delle cellule di germogli eritroidi, granulociti e megacariociti con una predominanza di eritroidi, accumuli di megacariociti polimorfici (da piccoli a giganti). La mielofibrosi viene raramente osservata al momento della diagnosi, ma si distingue con un lungo decorso della malattia.

Allo stadio I, la vera policitemia, caratterizzata da eritrocitosi isolata, deve essere differenziata dall'eritrocitosi secondaria, che è la risposta a qualsiasi processo patologico nel corpo e può essere sia vera che relativa.

L'eritrocitosi relativa è una conseguenza dell'emoconcentrazione, cioè l'MCE è normale, ma il volume plasmatico è ridotto, che si osserva durante la disidratazione del corpo (ad esempio, assunzione diuretica, poliuria nei pazienti diabetici, vomito e diarrea), perdita di una grande quantità di plasma durante le ustioni.

La vera eritrocitosi secondaria (aumento della MCE, aumento dell'ematocrito) è dovuta all'aumentata produzione di eritropoietina. Quest'ultima è di natura compensatoria ed è causata da ipossia tissutale in persone che vivono ad un'altezza considerevole sopra il livello del mare, in pazienti con patologia dell'apparato cardiovascolare e respiratorio e nei fumatori. Questa categoria include anche pazienti con emoglobinopatie ereditarie, che sono caratterizzati da una maggiore affinità dell'emoglobina per l'ossigeno, che viene rilasciata in misura minore nei tessuti del corpo. La produzione inadeguata di eritropoietina è osservata nelle malattie renali (idronefrosi, patologia vascolare, cisti, tumori, anomalie congenite), carcinoma epatocellulare e grande mioma uterino. Un segno diagnostico differenziale essenziale è il livello sierico di eritropoietina.

Trattamento. Nelle fasi iniziali della malattia, si raccomanda di utilizzare il sanguinamento, che facilita notevolmente la manifestazione della sindrome pletorica. Il metodo di scelta per ridurre l'ematocrito (e l'emoglobina a valori normali) è il sanguinamento (xfusioni), che sono raccomandati se l'ematocrito supera 0,54. L'obiettivo del trattamento è ematocrito inferiore a 0,42 per le donne e 0,45 per gli uomini, mentre in condizioni moderne il sanguinamento può essere sostituito con l'eritrocitiferesi. Inoltre, al fine di facilitare il sanguinamento e la prevenzione delle complicanze trombotiche, ai pazienti vengono somministrati cicli di terapia disaggregante (aspirina, reopolyglucina o altri). La scelta del metodo di trattamento allo stadio II del PI, forse, è il compito più difficile. Oltre all'eritrocitosi, i pazienti hanno leucocitosi e trombocitosi e quest'ultima può raggiungere numeri molto alti. Alcuni pazienti hanno già sofferto di complicanze trombotiche e le esfusioni aumentano il rischio di trombosi.

Quando l'individualizzazione della terapia deve tenere conto dell'età dei pazienti. Quindi il trattamento di pazienti di età inferiore ai 50 anni, senza una storia di complicazioni trombotiche e grave ipertrombocitosi (9 / L) può essere limitato solo dal sanguinamento in combinazione con la terapia con aspirina (o senza) ad una dose di 100-375 mg al giorno.

I pazienti di età superiore ai 70 anni con una storia di complicazioni trombotiche e grave ipertrombocitosi sono indicati per essere trattati con farmaci mielosoppressivi. I pazienti di età 50-70 anni senza complicazioni trombotiche e ipertrombocitosi grave possono ricevere un trattamento con agenti mielosoppressivi o emorragia, sebbene quest'ultimo tipo di trattamento possa aumentare il rischio di complicanze trombotiche.

Attualmente, oltre al salasso e agli antiaggreganti, l'idrossurea e l'interferone alfa sono usati principalmente per il trattamento della PI, meno spesso - busulfan, viene usato anagrelide all'estero. L'idrossiurea può essere il farmaco di scelta nei pazienti con leucocitosi grave e trombocitosi. Ma per i pazienti giovani, l'uso di idrossiurea è limitato al suo effetto mutageno e leucemico. Oltre all'idrossiurea, l'interferone alfa è ampiamente usato nel trattamento della PI. In primo luogo, l'IF-a reprime piuttosto bene la proliferazione patologica e non ha un effetto leucemico. In secondo luogo, come l'idrossiurea, riduce significativamente la produzione di piastrine e leucociti. Particolarmente degno di nota è la capacità di IF e di eliminare il prurito della pelle causato dall'assunzione di procedure idriche.

L'aspirina in una dose giornaliera di 50-250 mg, di regola, elimina i disturbi del microcircolo. L'assunzione di questo farmaco o di altri disaggregati per scopi terapeutici o profilattici è raccomandata per tutti i pazienti con PI.

Sfortunatamente, al momento non esiste un trattamento efficace per la PI anemica di stadio III. La terapia è limitata ai mezzi palliativi. La sindrome anemica ed emorragica viene corretta mediante trasfusione di componenti del sangue. E 'stata riportata l'efficacia del trapianto di cellule staminali ematopoietiche in pazienti con PI nella fase di mielofibrosi con splenomegalia e pancitopenia e trasformazione in leucemia acuta o MDS. La sopravvivenza a tre anni dei pazienti dopo il trapianto era del 64%.

Previsione. Nonostante il lungo e in alcuni casi favorevole, la PI è una malattia grave ed è piena di complicazioni fatali che riducono l'aspettativa di vita dei pazienti. La causa più comune di morte dei pazienti è la trombosi e l'embolia (30-40%). Nel 20-50% dei pazienti nella fase di mielofibrosi postpolicitemica (stadio III PI), si verifica una trasformazione della leucemia acuta, che ha una prognosi sfavorevole - un tasso di sopravvivenza a tre anni di solo il 30%.

Malattia vaca

Vero policitemia (poly poly polythemia multi + cellula istologica + sangue di haima) (sinonimi: policitemia primaria, policitemia vera, eritremia, eritremia, malattia di Vaquez (Vaquez)) è una patologia benigna del sistema ematopoietico associato a mieloproliferazione dell'ipoplastica. Questo processo riguarda principalmente il germoglio eritroblastico. Una quantità eccessiva di eritrociti appare nel sangue, ma anche il numero di piastrine e di leucociti neutrofili aumenta, ma in misura minore. Le cellule hanno un aspetto morfologico normale. Aumentando il numero di globuli rossi, la viscosità del sangue aumenta, la massa di sangue circolante aumenta. Ciò porta a un rallentamento del flusso sanguigno nei vasi e alla formazione di coaguli di sangue, che porta a una riduzione dell'afflusso di sangue e all'ipossia dell'organo.

La malattia fu descritta per la prima volta da Vaquez [1] nel 1892. Nel 1903, Osler [2] suggerì che la base della malattia è l'aumento dell'attività del midollo osseo. Ha anche isolato l'eritremia in una forma nosologica separata.

La vera policitemia è una malattia negli adulti, più spesso negli anziani, ma si riscontra anche nei giovani e nei bambini. [3] Per molti anni la malattia non si manifesta, procede senza sintomi. Secondo vari studi, l'età media dei pazienti varia da 60 anni a 70-79 anni. [4] [5] I giovani soffrono meno frequentemente, ma la loro malattia è più grave. Gli uomini sono malati più spesso delle donne, il rapporto è di circa 1,5: 1,0, tra i pazienti giovani e di mezza età, le donne predominano. Stabilita predisposizione familiare a questa malattia, che indica una predisposizione genetica ad essa. Tra le malattie mieloproliferative croniche, l'eritremia è la più comune. La prevalenza è 29: 100.000.

Il contenuto

Causa di policitemia

Recentemente, sulla base di osservazioni epidemiologiche, sono state fatte delle proposte sulla connessione della malattia con la trasformazione delle cellule staminali. [6] Esiste una mutazione della tirosin-chinasi JAK 2 (Janus-kinase), dove in posizione 617 la valina è sostituita dalla fenilalanina [7], [8] Tuttavia, questa mutazione si verifica in altre malattie ematologiche, ma con policitemia il più delle volte.

Quadro clinico

Nelle manifestazioni cliniche della malattia predominano le manifestazioni di plethori e complicanze associate alla trombosi vascolare. Le principali manifestazioni della malattia sono le seguenti:

• Vene della pelle dilatate e decolorazione della pelle

Sulla pelle dei pazienti, soprattutto nel collo, le vene gonfie chiaramente visibili, dilatate. Nella policitemia, la pelle ha un colore rosso-ciliegia, particolarmente pronunciato sulle parti aperte del corpo - sul viso, sul collo e sulle mani. La lingua e le labbra sono di un colore rosso-bluastro, gli occhi sono come riempiti di sangue (la congiuntiva degli occhi è iperemica), il colore del palato molle è cambiato mantenendo il solito colore del palato duro (sintomo di Coopermann). Una strana sfumatura della pelle e delle mucose insorge a causa del trabocco dei vasi sanguigni superficiali e del rallentamento del movimento. Di conseguenza, la maggior parte dell'emoglobina ha il tempo di andare in una forma ripristinata.

I pazienti avvertono prurito. Il prurito della pelle è osservato nel 40% dei pazienti. Questa è una diagnosi specifica per la malattia di Vacaise. Questo prurito aumenta dopo il bagno in acqua calda, che è associato con il rilascio di istamina, serotonina e prostaglandine.

Questi sono dolori brucianti intollerabili a breve termine nella punta delle dita delle mani e dei piedi, accompagnati da arrossamento della pelle e l'aspetto di cianosi viola. L'aspetto del dolore è dovuto ad un aumento del numero di piastrine e alla comparsa di microtrombosi nei capillari. L'eritromelalgia ha un buon effetto dall'assunzione di aspirina.

Un sintomo comune di eritia è una milza ingrossata di vari gradi, ma il fegato può anche essere ingrandito. Ciò è dovuto all'eccessivo riempimento di sangue e alla partecipazione del sistema epato-lienale nel processo mieloproliferativo.

• Lo sviluppo di ulcere nel duodeno e nello stomaco

Nel 10-15% dei casi si sviluppa un'ulcera duodenale, meno frequentemente nello stomaco, associata a trombosi di piccoli vasi e disturbi trofici nella mucosa e diminuzione della sua resistenza all'Helicobacter pylori [9].

• La presenza di coaguli di sangue nelle navi

In precedenza, la trombosi vascolare e l'embolia erano le principali cause di morte nella policitemia. I pazienti con policitemia hanno la tendenza a formare coaguli di sangue. Ciò porta a una ridotta circolazione del sangue nelle vene degli arti inferiori, vasi cerebrali, coronarici, splenici. A rischio di trombosi a causa dell'aumento della viscosità del sangue, della trombocitosi e dei cambiamenti nella parete vascolare.

Insieme con l'aumento della coagulazione del sangue e la formazione di trombi durante la policitemia, si osservano sanguinamento dalle gengive e dalle vene dilatate dell'esofago.

• Dolore articolare persistente e aumento dei livelli di acido urico

Molti pazienti (nel 20%) lamentano dolore persistente nelle articolazioni di natura artritica, in quanto vi è un aumento del livello di acido urico

Molti pazienti lamentano dolore persistente alle gambe, la cui causa è l'eliminazione dell'endarterite, l'eritremii concomitante e l'eritromelalgia.

Quando toccano le ossa piatte e la pressione su di esse, sono dolorose, che è spesso osservata nell'iperplasia del midollo osseo.

Il deterioramento della circolazione sanguigna negli organi porta a lamentele dei pazienti per affaticamento, mal di testa, vertigini, tinnito, vampate di sangue alla testa, affaticamento, mancanza di respiro, lampeggiante di mirino anteriore, disabilità visiva. La pressione sanguigna è aumentata, che è una reazione compensatoria del letto vascolare ad un aumento della viscosità del sangue. Spesso si sviluppa insufficienza cardiaca, miocardiosclerosi.

Indicatori di laboratorio per la policitemia vera

Il numero di globuli rossi aumenta e solitamente è 6 × 10¹² - 8 × 10¹² per litro o più.
L'emoglobina sale a 180-220 g / l, l'indice di colore è inferiore a uno (0,7-0,6).
Il volume totale di sangue circolante è significativamente aumentato - 1,5-2,5 volte, principalmente a causa di un aumento del numero di globuli rossi. L'ematocrito (il rapporto tra eritrociti e plasma) cambia drasticamente a causa dell'aumento dei globuli rossi e raggiunge il 65% o più.

Il numero di reticolociti nel sangue è aumentato a 15-20 ppm, indicando una forte rigenerazione dei globuli rossi.

E 'nota la policromia eritrocitaria, nello striscio possono essere rilevati eritroblasti individuali.

Il numero di leucociti è aumentato da 1,5-2 volte a 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 per litro di sangue. In alcuni pazienti, la leucocitosi raggiunge valori più alti. L'aumento si verifica a causa dei neutrofili, il cui contenuto raggiunge il 70-85%. C'è una pugnalata, meno spesso spostamento mielocitico. Aumenta il numero di eosinofili, raramente e basofili.

Il numero di piastrine aumentato a 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9 per litro di sangue, e talvolta più. La viscosità del sangue è significativamente aumentata, la VES rallentata (1-2 mm all'ora).

Aumentano i livelli di acido urico

Complicazioni di policitemia

Complicazioni della malattia si verificano a causa di trombosi ed embolia dei vasi arteriosi e venosi del cervello, della milza, del fegato, degli arti inferiori, meno spesso - altre aree del corpo. Sviluppare infarto splenico, ictus ischemico, infarto cardiaco, cirrosi epatica, trombosi venosa profonda. Insieme con trombosi, sanguinamento, erosione e ulcera gastrica e duodenale, si nota anemia. Molto spesso sviluppa calcoli biliari e urolitiasi a causa dell'aumento delle concentrazioni di acido urico. nephrosclerosis

diagnostica

Di grande importanza nella diagnosi della policitemia vera è la valutazione degli indicatori clinici, ematologici e biochimici della malattia. L'aspetto caratteristico del paziente (colore specifico della pelle e delle mucose). Milza ingrossata, fegato, tendenza alla trombosi. Cambiamenti nei parametri del sangue: ematocrito, conta dei globuli rossi, conta dei leucociti, conta piastrinica. Aumento della massa di sangue circolante, aumento della sua viscosità, basso ESR, aumento del contenuto di fosfatasi alcalina, leucociti, siero di latte B₁₂.È necessario escludere malattie dove c'è ipossia e trattamento inadeguato con vitamina B ₁₂.
Per chiarire la diagnosi, sono necessari trepanobiopsie e esame istologico del midollo osseo.

I seguenti indicatori sono spesso utilizzati per confermare la vera policitemia:

1. L'aumento della massa dei globuli rossi circolanti:
   
   • per gli uomini - 36 ml / kg,
     
   • per le donne - più di 32 ml / kg
     
2. Aumento dell'ematocrito> 52% degli uomini e> 47% nelle donne, aumento dell'emoglobina> 185 g / l negli uomini e> 165 g / l nelle donne
   
3. Saturazione dell'ossigeno nel sangue arterioso (oltre il 92%)
   
4. Una milza ingrossata è splenomegalia.
   
5. Perdita di peso
   
6. debolezza
   
7. sudorazione
   
8. Mancanza di eritrocitosi secondaria
   
9. La presenza di anomalie genetiche nelle cellule del midollo osseo, fatta eccezione per la presenza di traslocazione cromosomica del cromosoma Philadelphia o con un gene ABL ricostruito BCR
   
10. Formazione di colonie da parte di cellule eritroidi in vivo
    
11. Leucocitosi superiore a 12,0 × 10 9 l (in assenza di una reazione termica, infezioni e intossicazioni).
    
12. Trombocitosi superiore a 400,0 × 10 9 per litro.
    
13. Aumento del contenuto di fosfatasi alcalina dei granulociti neutrofili oltre 100 unità. (in assenza di infezioni).
    
14. Livello di vitamina B nel siero₁₂ - più di 2200 ng
    
15. Bassa eritropoietina
    
16. La puntura del midollo osseo e l'esame istologico del punteggiato ottenuto utilizzando la trepanobiopsia mostrano un aumento dei megacariociti.
    

Algoritmo di diagnosi

L'algoritmo di diagnosi [10] è il seguente:

1. Per determinare se il paziente ha:
   
   • A. un aumento dell'emoglobina o B. un aumento dell'ematocrito
     
   • B. splenomegalia con o senza aumento della conta piastrinica o dei leucociti
     
   • G. trombosi della vena porta
     
2. Se lo fa, allora la policitemia secondaria dovrebbe essere esclusa.
   
3. Ad eccezione della policitemia secondaria, continua l'algoritmo:
   

Se un paziente ha tre criteri grandi o i primi due sono grandi in combinazione con due piccoli: è necessaria una consultazione con un ematologo, poiché ci sono tutti i dati per una diagnosi di policitemia vera.

• aumento della massa dei globuli rossi circolanti:
  
  • per gli uomini - 36 ml / kg,
    
  • per le donne - più di 32 ml / kg
    
• saturazione arteriosa dell'ossigeno nel sangue (oltre il 92%)
  
• splenomegalia - splenomegalia
  

Piccoli criteri (facoltativi)

• aumento del numero di piastrine
  
• aumento del numero dei globuli bianchi
  
• ingrandimento della fosfatasi alcalina
  
• aumento della vitamina b₁₂
  

Questa è vera policitemia e deve essere monitorata da un ematologo.

Inoltre, è possibile determinare la presenza di crescita di colonie eritroidi nel mezzo senza eritropoietina, il livello di eritropoietina (sensibilità del 70%, specificità 90%), per condurre un'istologia del punctato del midollo osseo,

Diagnostica differenziale

La diagnosi differenziale è effettuata con erythrocytosis secondario (assoluto e relativo).

trattamento

Il trattamento si basa sulla riduzione della viscosità del sangue e sulla lotta contro complicazioni come la formazione di trombi e il sanguinamento. La viscosità del sangue è direttamente correlata al numero di eritrociti, così il salasso e la chemioterapia (terapia citoriduttiva), riducendo la massa di eritrociti, sono stati utilizzati nel trattamento della policitemia vera. Il salasso rimane il trattamento principale per l'eritremia. Inoltre ha usato mezzi di azione sintomatica. Il trattamento del paziente e la sua osservazione devono essere effettuati da un ematologo.

salasso

Salasso (flebotomia) che guida il metodo di trattamento. Il sanguinamento riduce il volume del sangue e normalizza l'ematocrito. Il salasso viene effettuato con un pletora e un ematocrito superiori al 55%. L'ematocrito deve essere mantenuto al di sotto del 45%. Rimuovere 300-500 ml di sangue a intervalli di 2-4 giorni prima dell'eliminazione della sindrome pletorica. Il livello di emoglobina è regolato a 140-150 g / l. Prima del salasso, al fine di migliorare le proprietà reologiche del sangue e del microcircolo, è indicata la somministrazione endovenosa di 400 ml di reopolyglukine a e 5000 UI di eparina a. Il sanguinamento riduce il prurito cutaneo. Una controindicazione al sanguinamento è un aumento delle piastrine superiore a 800.000. Il sanguinamento è spesso combinato con altri metodi di trattamento.

Eritrotsitoferez

Il salasso può essere sostituito con successo con l'eritrocitoforesi.

Terapia citoriduttiva

Negli individui ad alto rischio di trombosi, in combinazione con sanguinamento o, se non è efficace mantenere l'ematocrito, viene eseguita solo la terapia citoriduttiva con sanguinamento.

Per sopprimere la proliferazione di piastrine ed eritrociti, vengono usati farmaci di diversi gruppi farmacologici: antimetaboliti, sostanze alchilanti e biologiche [11]. Ogni farmaco ha le sue caratteristiche di utilizzo e controindicazioni.

Imiphos, mielosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran) sono prescritti. Negli ultimi anni sono stati utilizzati idrossiurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). L'uso di idrossiurea è indicato per gruppi di età più avanzata. Le sostanze biologiche utilizzano l'interferone ricombinante α-2b (introne), che inibisce la mieloproliferazione. Con l'uso di interferone in misura maggiore, il livello delle piastrine. L'interferone impedisce lo sviluppo di complicanze tromboemorragiche, riduce il prurito.

Negli ultimi anni, l'uso del fosforo radioattivo (32 P) si è ridotto. Il trattamento dell'eritmia con fosforo radioattivo fu applicato per la prima volta da John Lawrence nel 1936. Inibisce i mielopi, inclusa l'eritropoiesi. L'uso del fosforo radioattivo è associato ad un alto rischio di sviluppare leucemia.

Per ridurre il numero di piastrine usate anagrelide alla dose di 0,5-3 mg al giorno.

L'uso di imatinib (Imatinib) con la vera polizia non è andato oltre la fase di ricerca.

I regimi di trattamento più comunemente usati

I regimi di trattamento sono selezionati da un ematologo individualmente per ciascun paziente.
Esempi di una serie di schemi: [12]

1. flebotomia con idrossiuretico
   
2. interferone con basse dosi di aspirina
   
3. flebotomia insieme a idrossiad e basse dosi di aspirina
   
4. flebotomia con interferone e basse dosi di aspirina
   

Trattamento delle complicanze di policitemia

Per la prevenzione della trombosi ed embolia viene utilizzata la terapia di disaggregazione: acido acetilsalicilico in una dose (da 50 a 100 mg al giorno), dipiridamolo, ticlopedina cloridrato, trental. Eparina o Fraxiparina devono essere somministrate contemporaneamente.
L'uso di sanguisughe inefficaci.
Per ridurre il prurito cutaneo, sono stati utilizzati antistaminici - bloccanti dei sistemi antistaminici dei sistemi H1 - (zyrtec) e paraxetina (paxil).

Quando si usa la carenza di ferro:

• farmaci androgeni: vinobanin (Winobanin (Danazol®)
  
• eritropoietina
  
• talidomide (da solo o con ormoni corticosteroidei)
  
• lenalidamide (Revlemid) in combinazione con ormoni corticosteroidi
  

Con lo sviluppo dell'anemia emolitica autoimmune, è stato dimostrato l'uso di ormoni corticosteroidei.

Ridurre il livello di acido urico - allopurinolo, interferone α.

Il trapianto di midollo osseo in policitemia è usato raramente, poiché un trapianto di midollo osseo può portare a esiti avversi.

Con citopenia, crisi anemiche ed emolitiche, ormoni corticosteroidi (prednisone), ormoni anabolici e vitamine del gruppo B sono mostrati.

La splenectomia è possibile solo in caso di ipersplenismo pronunciato. Sotto l'ipotesi dello sviluppo della leucemia acuta, la chirurgia è controindicata.

esito

Il corso di policitemia cronica benigna. Con i moderni metodi di trattamento, i pazienti vivono a lungo. L'esito della malattia può essere lo sviluppo della mielofibrosi con anemia progressiva di tipo ipoplastico e la trasformazione della malattia in leucemia mieloide. L'aspettativa di vita con la malattia è più di 10 anni.

prospettiva

Dall'introduzione del fosforo radioattivo in pratica, il decorso della malattia è benigno.

1. ↑ Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie eccessivo et persistante. C R Soc Biol (Parigi). 1892; 44: 384-388.
2. ↑ Osler W. Cianosi cronica, con policitemia e milza ingrossata: una nuova entità clinica. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. ↑ Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Policitemia vera nei pazienti giovani: uno studio sul rischio a lungo termine di trombosi, mielofibrosi e leucemia.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. ↑ Berlino, NI. (1975). "Diagnosi e classificazione delle policitemie". Semin Hematol12: 339.
5. ↑ Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Tendenze nell'incidenza della policitemia vera nella contea di Olmsted, residenti del Minnesota, 1935-1989". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: cellule staminali e probabile origine clonale della malattia. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. ↑ Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Venditori WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Attivazione della mutazione nella tirosin-chinasi JAK2 nella policitemia vera, trombocitemia essenziale e metaplasia mieloide con mielofibrosi". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. ↑ James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Una mutazione clonale JAK2 unica che porta a una segnalazione costitutiva causa la policitemia vera. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. ↑ Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Lesioni gastroduodenali nella policitemia vera: frequenza e ruolo di Helicobacter pylori.". Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. ↑ Brian J Stuart e Anthony J. Viera Medico di famiglia americano "Polycythemia Vera" vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: una revisione completa e raccomandazioni cliniche Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: una revisione completa e raccomandazioni cliniche Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

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