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Porpora trombocitopenica nelle foto di bambini e adulti

Le malattie del tipo di pelle colpiscono bambini e adulti con la stessa frequenza. Porpora trombocitopenica è una di queste malattie. Le foto saranno discusse nell'articolo. La malattia è dovuta alla natura complessa e al corso speciale. Considera come questo processo si svolge nei bambini, quanto spesso si forma negli adulti e quali metodi di trattamento sono considerati i più efficaci per eliminare la malattia.

Porpora trombocitopenica di cosa si tratta


Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata di seguito, è uno dei tipi di fenomeni emorragici - diatesi. La malattia è caratterizzata dalla carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, che è spesso causata dall'influenza dei meccanismi immunitari. I segni della malattia sono una scarica arbitraria di sangue nella pelle, mentre possono essere multipli o singoli. Inoltre, la malattia è accompagnata da un aumento del flusso sanguigno uterino, nasale e altro. Se vi è il sospetto di progressione di questa malattia, il compito è quello di valutare i dati clinici e altre informazioni diagnostiche - ELISA, test, strisci e forature.

Questa malattia benigna patologica è accompagnata dal fatto che c'è una carenza di piastrine nel sangue, e c'è una tendenza all'aumento del sanguinamento e allo sviluppo di un sintomo emorragico. In presenza di una malattia nel sangue periferico esiste un cambiamento nella parte inferiore del livello delle placche sanguigne. Tra tutti i tipi emorragici di diatesi, è la porpora che si verifica più spesso, soprattutto nei bambini in età prescolare. Negli adulti e negli adolescenti, la sindrome patologica è meno comune e colpisce principalmente le donne.

Il decorso della malattia può essere suddiviso in forme acute e croniche. Nel primo caso, la malattia si verifica durante l'infanzia e dura sei mesi, con la normalizzazione delle piastrine e senza ricadute. Nella seconda situazione, la durata della malattia supera un periodo di 6 mesi e progredisce negli adulti. La forma ricorrente ha un andamento ciclico, con funzioni ripetitive di singoli episodi.

Cause di malattia

Nel 45% delle situazioni, la malattia si sviluppa spontaneamente. Nel 40% dei casi, lo sviluppo di questa patologia è preceduto da numerosi fenomeni infettivi virali e batterici che sono stati sperimentati un paio di settimane prima dell'inizio. Di solito tra questi fattori possono essere identificate diverse malattie.

Spesso la manifestazione della malattia si verifica nel quadro dell'immunizzazione attiva o passiva. Alcuni altri fattori che provocano la formazione della malattia sono l'assunzione di droghe, l'esposizione ai raggi X, l'esposizione a sostanze chimiche, interventi chirurgici, insolazione.

Sintomi di porpora trombocitopenica


L'insorgenza di qualsiasi malattia e manifestazione è particolarmente acuta. L'improvvisa comparsa di emorragia aggrava la situazione e crea l'aspetto di una copertura caratteristica della malattia. Sullo sfondo dei sintomi primari, ci sono ulteriori segni - sanguinamento nasale, deterioramento delle condizioni generali, pallore della pelle, un forte aumento della temperatura corporea. Se si tratta di un processo acuto, il recupero completo senza ricaduta si verifica di solito dopo 1 mese. Sullo sfondo della manifestazione della malattia, molti bambini si trovano di fronte a un marcato aumento dei linfonodi. A causa del flusso facile in circa il 50% dei bambini, la malattia non può essere diagnosticata.

Se stiamo parlando della forma cronica della malattia, non viene fornito un esordio acuto. I primi sintomi compaiono molto prima che inizino i segni acuti. Sanguinamento si verifica nella pelle e sembra un punto di emorragia. Esacerbano il quadro generale durante l'esacerbazione della malattia. In primo luogo tra le formazioni è la porpora della pelle - un'eruzione cutanea in un bambino o in un adulto. Le manifestazioni emorragiche di solito appaiono bruscamente, soprattutto di notte.

In rare occasioni, le "lacrime di sangue" possono essere distinte come un sintomo, causato da un forte sanguinamento dalla zona degli occhi. Di solito questo fenomeno si osserva insieme alle formazioni cutanee. Il sangue procede testardamente e abbondantemente e l'anemia può verificarsi sullo sfondo di questo fenomeno. Le secrezioni ematiche gastrointestinali sono meno comuni, ma nelle ragazze il processo può essere accompagnato da patologie e secrezioni uterine. Raramente, la porpora può sviluppare ematomi e flusso sanguigno prolungato. I bambini che soffrono di questa malattia di solito non hanno lamentele, tranne alcuni segni.

  • Lo stato generale di letargia e apatia;
  • aumento della fatica;
  • normale temperatura corporea;
  • normale milza e dimensioni del fegato;
  • irritabilità acuta e intensa.

Le forme croniche della malattia di solito si verificano nei bambini dopo 7 anni. Il flusso è ondulatorio quando si alternano remissioni ed esacerbazioni.

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini


Porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate nell'articolo, ha diverse forme e manifestazioni. I principali segni della sua presenza nei bambini piccoli sono le emorragie e le effusioni nelle mucose e sotto la pelle. Il colore delle emorragie varia dal rosso al verde, e la dimensione, che ha un'eruzione cutanea sul viso e sul corpo, inizia dalle piccole petecchie a vesciche e macchie significative.

La manifestazione è caratterizzata dall'assenza di simmetria e logica della sequenza di formazione. I bambini dell'educazione non fanno male e non si preoccupano. Quando inizia il tipo clinico di remissione, la malattia scompare e scompare completamente.

La sindrome emorragica della pelle ha diversi segni specifici e caratteristici di manifestazione.

  • Il sintomo emorragico in gravità non corrisponde agli effetti traumatici. L'educazione può apparire bruscamente e inaspettatamente.
  • Nel corso della malattia infantile, si osserva polimorfismo, in cui gli indicatori di varietà e dimensione delle lesioni sono diversi e sfaccettati.
  • L'emorragia cutanea non ha siti di localizzazione preferiti. Ad esempio, un rash può apparire sulle mani, sul corpo, sul viso, sull'eruzione sulle gambe e su altre parti del corpo.

La manifestazione più pericolosa della malattia di un bambino è la comparsa di emorragia nella sclera, che può dare origine alla complicazione più grave - emorragia cerebrale. L'esito di questo corso dipende dalla forma e dalla posizione della patologia, nonché dalle misure terapeutiche adottate. Parlando della prevalenza della malattia, si può notare che la sua frequenza varia da 10 a 125 casi per milione di abitanti per il periodo annuale.

Porpora trombocitopenica nel trattamento dei bambini


Prima di prescrivere metodi efficaci di trattamento, viene effettuato uno studio della malattia - una diagnosi dettagliata. È possibile che nel sangue venga rilevata una diminuzione della conta piastrinica e il tempo di sanguinamento maggiore. Non c'è sempre una correlazione tra la durata di questo fenomeno e il grado di trombocitopenia. Gli indicatori secondari della presenza della malattia sono alterate proprietà del sangue, cambiamenti di ormoni in esso, così come altre sostanze.

Diagnostica differenziale

La malattia deve essere differenziata da una serie di altre manifestazioni che sono simili nei loro segni e indicatori sintomatici.

  • Leucemia acuta - in questo caso la metaplasia si manifesta nell'area del midollo osseo.
  • SLE - per una diagnosi dettagliata, è necessario tenere conto delle informazioni provenienti da uno studio immunologico.
  • La trombocitopatia comporta un cambiamento nel contenuto e nel livello delle piastrine nell'altra direzione.

Attività mediche per bambini

Porpora trombocitopenica, la cui fotografia è presentata nell'articolo, suggerisce l'assenza di trattamento se le forme di malattia non sono gravi. Con moderata severità, gli interventi terapeutici sono indicati se c'è un aumentato rischio di sanguinamento. Tali fenomeni sono principalmente caratteristici delle malattie ulcerative, ipertensione, 12 ulcera duodenale. Se il conteggio delle piastrine nell'analisi raggiunge
L'eruzione negli adulti insieme al resto dei sintomi ha anche un posto dove stare. Il quadro clinico ha somiglianze con le manifestazioni della malattia nei bambini. Macchie e formazioni sulla pelle non infastidiscono la persona. L'unico avvertimento è che la porpora trombocitopenica (la foto può essere vista nell'articolo) tra gli adulti 2-3 volte più spesso colpisce il gentil sesso.

Porpora trombocitopenica negli adulti trattati


Il complesso di trattamento nei bambini e negli adulti ha molte somiglianze e tutte le tecniche terapeutiche sono determinate dalla gravità della malattia e da come dovrebbe durare. Il trattamento consiste in una terapia conservativa che coinvolge la somministrazione di farmaci, nonché l'uso di metodi operativi. Indipendentemente dalla manifestazione della malattia, una parte importante del recupero è il riposo a letto.

Trattamento farmacologico

Gli strumenti descritti in precedenza per il trattamento della malattia nei bambini, in linea di principio, sono tutti adatti per gli adulti, ma per semplificare la situazione e migliorare la condizione, si raccomanda di includere nella dieta i farmaci ormonali che riducono la permeabilità vascolare e migliorare la coagulazione del sangue. Se c'è un'eruzione cutanea multipla sul corpo, così come altri sintomi, è efficace usare diversi gruppi di farmaci.

  1. La PRESENTAZIONE viene applicata su 2 mg per kg di peso corporeo al giorno, nel tempo successivo il dosaggio viene ridotto. Di solito, questa terapia ha un effetto tremendo, nei pazienti dopo la cancellazione degli ormoni, si verifica una recidiva.
  2. Se le attività svolte negli adulti non hanno prodotto risultati, vengono utilizzati immunosoppressori. È imuran, 2-3 mg per kg di peso corporeo al giorno. La durata della terapia è fino a 5 mesi. Anche vinkri-stin 1-2 mg una volta alla settimana.

L'effetto di tale trattamento può essere rilevato già dopo poche settimane, con il passare del tempo i dosaggi sono ridotti. I pazienti dovrebbero anche consumare il complesso vitaminico, in particolare i gruppi P, C. Tali misure consentiranno di apportare miglioramenti evidenti nelle proprietà delle piastrine. Inoltre, i medici prescrivono sali di calcio, acidi aminocaproici, ATP, solfato di magnesio. Collezioni efficaci di rimedi popolari naturali (ortica, rosa canina, pepe, erba di San Giovanni).

Se le terapie conservative non sono state particolarmente efficaci, si tratta della rimozione chirurgica della milza. Spesso citati farmaci citotossici che aiutano a ridurre il numero di cellule di effetti nocivi. Ma usano questi farmaci solo in rari casi (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Dieta con porpora trombocitopenica


Il requisito principale, suggerendo la possibilità di sbarazzarsi rapidamente della malattia - l'aderenza a una dieta speciale. La nutrizione del paziente deve essere moderatamente ipercalorica e piena. Il cibo viene servito fresco, dovrebbe essere liquido e contenere piccole porzioni. L'eruzione cutanea, la cui foto è stata presentata nell'articolo, può scomparire rapidamente se si utilizzano i prodotti giusti.

Cibo per ridurre le piastrine

Non esiste un menu medico specifico, ma la regola principale è quella di ottenere alimenti a pieno titolo con proteine ​​e vitamine essenziali. Il vantaggio è l'uso di diversi gruppi di prodotti.

  • Porridge di grano saraceno;
  • arachidi e altre noci;
  • frutta e succhi da loro;
  • qualsiasi verdura;
  • mais;
  • fegato di manzo;
  • farina d'avena;
  • grano e prodotti da esso.

Cosa dovrebbe essere escluso dalla dieta

  • cibi piccanti e salati;
  • cibi ricchi di grassi;
  • cibo con additivi e additivi aromatici;
  • spezie piccanti e salse;
  • ristorante cibo e fast food.

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Cos'è la porpora trombocitopenica e cosa è pericoloso

Porpora trombocitopenica è una rara malattia della pelle appartenente al gruppo di diatesi emorragica. Quando questa patologia nell'uomo produce un numero insufficiente di alcune cellule del sangue, il più delle volte la loro carenza è causata da disturbi immunitari.

Tipicamente, la malattia colpisce bambini di età inferiore ai 10 anni, negli adulti la malattia si verifica 2 volte meno. La caratteristica principale di questa patologia è la comparsa di un gran numero di emorragie sulla pelle e sulle mucose.

Caratteristica della malattia

La malattia di Verlgof - che cos'è? La malattia si riferisce a malattie ematologiche in cui vi è una diminuzione del numero di piastrine. I pazienti con cui è stato diagnosticato, hanno una tendenza al sanguinamento, possono anche sviluppare la sindrome emorragica.

Nella porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine è significativamente ridotto e di solito è di circa 150 × 109 l, mentre il numero di megacariociti nel midollo osseo è vicino alla norma. Oggi questa patologia è considerata abbastanza comune e molto spesso si manifesta nel gentil sesso.

La trombocitopenia viene spesso diagnosticata in pazienti che soffrono di distruzione cellulare accelerata. Il metodo di trattamento è selezionato in base a quanto fortemente si sviluppa la malattia e quanto è diminuito il conteggio delle piastrine.

sintomatologia

Nei bambini e negli adulti, la malattia si manifesta in modo simile. Poiché non ha segni pronunciati, è necessario effettuare un'analisi generale del sangue e delle urine, oltre a sottoporsi ad alcuni esami per effettuare una diagnosi accurata.

Principali sintomi di trombocitopenia:

  • l'aspetto sulla pelle di ematomi di diverse dimensioni; lividi possono verificarsi non solo a causa di colpi, ma anche completamente improvvisamente, senza influenza esterna;
  • sanguinamento nasale abbondante;
  • emorragie puntiformi negli strati superiori dell'epidermide e ricorrenti - nelle mucose degli occhi;
  • frequenti capogiri;
  • aumentato gengive sanguinanti durante la spazzolatura dei denti;
  • comparsa periodica di coaguli di sangue nelle urine e nelle feci, vomito;
  • un aumento delle dimensioni della milza (osservato nella forma autoimmune della malattia);
  • disfunzione renale che si sviluppa se la malattia è in forma avanzata.

Se un bambino soffre di trombocitopenia, aumenta la probabilità di ingrossamento dei linfonodi e dolore durante la palpazione.

Classificazione e forme

Nella medicina internazionale, la porpora trombocitopenica si divide in diverse forme, a seconda di quale sia stata la fonte primaria dell'insorgenza della patologia e determinato il quadro clinico della malattia.

La classificazione del corso e la durata della malattia:

  • Acuta. Il più delle volte diagnosticato per bambini fino a 8 anni. L'esacerbazione della malattia scompare quando la conta piastrinica sale alla normalità (in genere occorrono circa 6 mesi). In questa forma, le recidive si verificano molto raramente, più spesso si verifica il recupero completo.
  • Cronica. Di solito diagnosticato in pazienti adulti, la durata della malattia è superiore a 6 mesi.
  • Ricorrente. A seconda delle condizioni del paziente, il livello piastrinico si normalizzerà periodicamente, quindi diminuirà nuovamente.

Inoltre, questa malattia è classificata dal meccanismo dell'occorrenza. Dopo gli esami, i medici possono fare una diagnosi specifica per i pazienti:

  1. Forma idiopatica Che sia conosciuto come la malattia di Verlgof, si manifesta senza una ragione apparente (è quasi impossibile stabilirli).
  2. Isoimmune. Si sviluppa se al paziente vengono somministrate frequenti trasfusioni di sangue.
  3. Transimmunnaya. Si verifica nel feto mentre è nel grembo materno. La malattia viene solitamente trasmessa attraverso gli anticorpi anti-piastrine. Nella maggior parte dei casi, il valore degli indicatori diminuisce significativamente solo nel primo mese di vita, dopo di che si normalizza.
  4. Geteroimmunnaya. La struttura antigenica delle piastrine cambia a causa del fatto che sono esposte agli effetti negativi degli agenti stranieri. Questa forma di malattia può svilupparsi a causa di alcune malattie virali o sotto l'influenza di medicinali medicinali. Nel caso in cui la malattia non superi i 6 mesi, viene trasferita alla forma autoimmune.
  5. Autoimmune. Nasce come risultato di varie patologie interne, ad esempio dopo il lupus eritematoso.

La porpora trombotica è una categoria separata. Questo tipo di malattia è sempre grave e ha una prognosi sfavorevole per il paziente. Molto spesso la malattia si sviluppa in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni.

La particolarità della porpora trombotica è che le piastrine danneggiate iniziano ad aderire e intasare i vasi, che possono provocare ischemia degli organi interni. La malattia colpisce principalmente i polmoni, i reni, il cuore e il cervello.

La forma acuta della malattia inizia rapidamente a progredire, con la quale il paziente inizia a soffrire di forti emorragie, febbre, tremore, convulsioni e disturbi visivi.

Tutti questi sintomi insieme portano spesso al coma. Secondo le statistiche, questa forma della malattia nel 60% dei casi è fatale.

Fasi di patologia

La gravità dei sintomi può variare a seconda di quanto è diminuito il conteggio delle piastrine. Sulla base di questo indicatore, ci sono fasi della malattia:

  1. Facile. Con questo grado di malattia, le piastrine si riducono leggermente. A causa dell'assenza di sintomi pronunciati, il paziente non indovina nemmeno la presenza della malattia. L'unica cosa che può indicare una patologia è il sanguinamento periodico.
  2. Media. In questa fase, la persona appare avventata su tutto il corpo, può verificarsi sulle mucose.
  3. Pesante. L'eruzione copre la maggior parte del corpo, appare sanguinamento gastrointestinale.

Le principali cause della malattia

Nonostante numerosi studi clinici e il confronto di vari fattori, i principali medici non sono ancora in grado di dire con certezza quale sia la patogenesi della porpora. In circa il 45% dei casi, i medici non sono in grado di identificare ciò che provoca lo sviluppo della malattia.

Oggi, la maggior parte degli esperti ritiene che la trombocitopenia si manifesti sullo sfondo di fattori quali:

  • malfunzionamento del sistema circolatorio;
  • formazione di neoplasie benigne e maligne nel midollo osseo;
  • predisposizione genetica;
  • stress costante e stress emotivo;
  • grave congelamento;
  • chirurgia protesica capillare;
  • irradiazione ultravioletta;
  • danno fisico;
  • malattia da radiazioni;
  • l'uso a lungo termine di alcuni farmaci, il trattamento con agenti antibatterici e farmaci a base di estrogeni ha un effetto particolarmente negativo.

Il gruppo di rischio comprende pazienti che hanno sofferto di tali malattie come:

  • pertosse
  • varicella;
  • rosolia di morbillo;
  • mononucleosi infettiva;
  • l'influenza

La probabilità di sviluppare la malattia è aumentata nelle persone che soffrono di disfunzione della milza e coloro che hanno rallentato la sintesi della serotonina.

diagnostica

Per scegliere il metodo di trattamento ottimale, il medico deve tenere conto di tutti i sintomi e i fattori nel complesso. Per determinare il quadro clinico, viene eseguito un esame terapeutico esterno, viene raccolta l'anamnesi, viene esaminato il paziente. Alla ricerca di:

  • emocromo completo per determinare la concentrazione delle piastrine;
  • analisi biochimica delle urine;
  • mielonogramma.

Se il paziente soffre di frequenti sanguinamenti uterini nasali o pesanti, questo è anche considerato un segno di progressione della malattia. La diagnosi finale viene effettuata da un ematologo dopo aver esaminato i test. Il medico valuterà quanto sono cambiati i valori ematici.

Per le deviazioni di porpora sono peculiari:

  1. Una forte diminuzione dei livelli piastrinici.
  2. Aumentare le dimensioni di queste cellule e modificarne la struttura.
  3. Diminuzione dell'emoglobina.
  4. Aumento del tempo di sanguinamento.
  5. La presenza di anticorpi anti-piastrine nel sangue del paziente.

La diagnosi differenziale è nominata se si sospetta la porpora secondaria.

Quale trattamento viene usato

Se il sistema immunitario di una persona ha fallito e gli è stata diagnosticata una porpora trombocitopenica, il trattamento deve essere iniziato il prima possibile per impedire il passaggio alla fase successiva.

Nella pratica medica, a volte ci sono casi in cui la malattia procede in isolamento. Allo stesso tempo, c'è un sanguinamento debole, un livello moderato di riduzione piastrinica. In tali situazioni, il trattamento di solito non viene eseguito. Il compito principale del paziente in questa fase è prevenire la progressione della malattia.

Se al paziente è stata diagnosticata una fase moderata o grave di trombocitopenia, è necessario prescrivere farmaci per determinati gruppi farmaceutici.

Inoltre, il trattamento può essere effettuato utilizzando metodi come:

  1. Plasmaferesi. Una procedura che aiuta a pulire il sangue da quantità eccessive di anticorpi.
  2. Trasfusione di globuli rossi e plasma aperti (questo metodo è particolarmente efficace per la perdita di sangue di grandi dimensioni).
  3. Se la malattia è difficile da trattare, il paziente può essere assegnato per rimuovere la milza.

Ognuno di questi metodi ha i suoi punti di forza e di debolezza. Il metodo di terapia dovrebbe essere scelto dal medico curante in base alle caratteristiche individuali dell'organismo.

È importante notare che il trattamento della malattia nella fase iniziale viene effettuato esclusivamente in ospedale. Per una pronta guarigione, il paziente dovrà conformarsi al riposo a letto e alle linee guida cliniche del medico.

Terapia farmacologica

Il trattamento farmacologico è considerato il metodo principale per controllare la porpora trombocitopenica. Di solito al paziente vengono prescritti questi farmaci:

  • Corticosteroidi. Scaricato con abbondanti emorragie, processi autoimmuni ritardati.
  • Immunosoppressori. I farmaci di questo gruppo farmaceutico inibiscono le reazioni autoimmuni.
  • Mezzi, accelerando la circolazione sanguigna.
  • Agenti antipiastrinici. Farmaci che riducono la probabilità di coaguli di sangue.

Se un trattamento conservativo è inefficace, l'unico modo per salvare la vita del paziente sarà un intervento chirurgico.

Aiuto nutrizionale medico

Quando la trombocitopenia non viene assegnata a una dieta rigorosa. Il ruolo più importante è giocato da una corretta alimentazione, la dieta di una persona deve essere perfettamente bilanciata. Il cibo consumato dovrebbe essere facilmente assorbito dal corpo, saturato con varie vitamine e minerali.

La maggior parte dei medici consiglia ai propri pazienti di mangiare il maggior numero possibile di prodotti che favoriscano la fluidificazione del sangue e impediscano la formazione di coaguli di sangue.

È necessario eliminare i piatti piccanti e caldi dalla dieta, a causa della quale la mucosa gastrica può essere danneggiata.

A thrombocytopenia non è progredito, e la condizione è migliorata, è necessario consumare:

  • grano saraceno e farina d'avena;
  • mais;
  • fegato di manzo;
  • germe di grano;
  • verdure e frutta;
  • noci.

Si raccomanda di rifiutare completamente il cibo grasso, affumicato e salato.

Metodi tradizionali di trattamento

Molti pazienti preferiscono ancora utilizzare i trattamenti domiciliari, poiché li considerano più sicuri. I medici avvertono che non sarà possibile liberarsi della porpora solo con l'aiuto di ricette popolari, che possono essere usate solo come supplemento alla terapia farmacologica.

I più efficaci sono:

  • Brodo di viburno. 2 cucchiai di corteccia secca versano 300 ml di acqua bollente e si mettono a languire su un piccolo fuoco. Dopo che il brodo bolle, deve essere spento e lasciare fermentare per 2 ore. Lo strumento è preso tre volte al giorno, 50 ml.
  • Polvere di sesamo Una piccola manciata di semi deve macinare e prendere la polvere risultante in un cucchiaio 3 volte al giorno (dovrebbe essere lavata con abbondante acqua).
  • Tintura di mirtillo. 20 g di foglie di crespino schiacciato devono essere versate 250 ml di acqua e messe in un luogo buio per 2 settimane, a volte agitazione. Dopo questo tempo, la medicina sarà pronta, è presa tre volte al giorno, 5 ml.

Possibili complicazioni

Qualunque sia la causa della trombocitopenia, questa malattia è considerata molto pericolosa. In assenza di trattamento tempestivo, c'è una possibilità che si verifichi un'emorragia nel cervello. Nella trombocitopenia, un ictus può manifestarsi completamente all'improvviso, senza alcun prerequisito.

Se il paziente soffre di forti emorragie, anemia o anemia sideropenica può essere diagnosticata in pochi mesi. I bambini sotto i 10 anni con questa malattia spesso sviluppano stomatite, gengivite.

Oggi, la trombocitopenia risponde bene al trattamento, la morte viene diagnosticata solo nel 20% dei pazienti. Ma in ogni caso, ai primi segni della malattia, è necessario consultare immediatamente un medico e sottoporsi a una diagnosi completa.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causate da meccanismi immunitari. Segni di porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, oltre a sanguinamento nasale, gengivale, uterino e altro. Se si sospetta la porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, la conta ematica generale, il coagulogramma, il test ELISA, la microscopia di striscio ematico, la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti viene prescritto corticosteroide, farmaci emostatici, terapia citostatica, viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa delle piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento, lo sviluppo della sindrome emorragica. Nella porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente sotto il livello fisiologico - 150x10 9 / l, con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. La frequenza di insorgenza di porpora trombocitopenica si posiziona al primo posto tra gli altri casi di diatesi emorragica. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e pre-scolastico). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le femmine.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Ci sono diverse opzioni - idiopatica (malattia di Verlgof), iso, trans-, etero-autoimmune trombocitopenica, il complesso dei sintomi Verlgof (trombocitopenia sintomatica).

Con il flusso di forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica per i bambini, dura fino a 6 mesi con la normalizzazione del livello delle piastrine nel sangue, non ha recidive. La forma cronica dura più di 6 mesi, è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica una porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi di trombocitopenia, varie malattie infettive (virali o batteriche) precedono circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi, queste sono infezioni del tratto respiratorio superiore della genesi non specifica, nel 20% di esse sono specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). Porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, febbre tifoide, leishmaniosi, endocardite settica. Qualche volta porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ-globulina). Porpora trombocitopenica può essere attivata assumendo farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), chirurgia estesa, traumi, eccessiva insolazione. Ci sono casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi anti-piastrine (IgG). La formazione di complessi immuni sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendo la loro aspettativa di vita a diverse ore invece di 7-10 giorni in condizioni normali.

Isoimmune forma porpora trombocitopenica può essere dovuto al sangue di entrare "estraneo" alla trasfusione piastrinica ripetuta o piastrine e piastrine antigene madre incompatibilità e feto. Una forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, droghe). Una variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni inalterati di piastrine e di solito si combina con altre malattie della stessa genesi (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo di trombocitopenia transimmune nei neonati è innescato da autoanticorpi antitrombotici che attraversano la placenta della madre, che soffre di porpora trombocitopenica.

La mancanza di piastrine nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale dei megacariociti, una violazione del processo di punteggio dei globuli rossi. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlgof è causato dall'inefficacia dell'emopoiesi nell'anemia (B-12 deficiente, aplastica), nella leucemia acuta e cronica, nelle malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticoliti), nelle metastasi del midollo osseo nei tumori maligni.

Nella porpora trombocitopenica, vi è una violazione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità delle pareti dei capillari. Questo è associato all'allungamento del tempo di sanguinamento, alla rottura della coagulazione del sangue e alla retrazione di un coagulo di sangue. Nelle esacerbazioni emorragiche, il numero di piastrine viene ridotto a singole cellule nella preparazione e durante la remissione viene riportato a un livello inferiore alla norma.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando i livelli piastrinici scendono sotto 50x10 9 / l, di solito 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento nel tipo a chiazze petechial (livido) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica, le emorragie multiple indolori compaiono sotto la pelle, nelle membrane mucose (la versione "a secco") e anche il sanguinamento (la versione "bagnata"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

lesioni emorragiche polimorfa (petecchie dal minore al maggiore, ed ecchimosi, e lividi ecchimosi) e policromatici (da luminoso violaceo a leggermente giallo-verde a seconda del momento della comparsa). Molto spesso si verificano emorragie sulla superficie anteriore del tronco e delle estremità, raramente nella faccia e nel collo. Le emorragie sono anche determinate sulla mucosa delle tonsille, palato molle e dura, congiuntiva e retina, timpano, nel tessuto adiposo, organi parenchimali, membrane sierose del cervello.

Sanguinamento intensivo patognomonico - naso e gomma, sanguinamento dopo la rimozione dei denti e tonsillectomia. Emottisi, vomito sanguinolento e diarrea, può apparire sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino sotto forma di menorragia e metrorragia, così come il sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica, di solito prevalgono. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici della pelle, naso e altre emorragie. La temperatura corporea rimane normale, possibile tachicardia. La porpora trombocitopenica ha una splenomegalia moderata. Quando sanguinamento abbondante sviluppa anemia di organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma del farmaco si manifesta poco dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con una ripresa spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo allo stato ipo- e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha esordio acuto, trombocitopenia grave, spesso cronica e marcata (9 / l).

Durante la porpora trombocitopenica, vengono rilevati periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Nelle crisi emorragiche, il sanguinamento e le alterazioni del laboratorio sono pronunciate, le emorragie non compaiono durante la remissione clinica contro la trombocitopenia. Con la remissione completa, non vi sono emorragie e cambiamenti di laboratorio. L'anemia post-emorragica acuta è osservata con porpora trombocitopenica con grossa perdita di sangue e anemia cronica da carenza di ferro con una forma cronica a lungo termine.

La più terribile complicazione - l'emorragia cerebrale si sviluppa improvvisamente e rapidamente progredisce, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni, disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

Diagnosi porpora trombocitopenica ematologo impostato la storia considerando, il corso ed i risultati degli esami di laboratorio (CBC e l'analisi delle urine, coagulazione, ELISA, strisci di sangue al microscopio, midollo osseo foratura).

Su porpora trombocitopenica indicano una forte riduzione del numero delle piastrine (9 / l), con un incremento del tempo di sanguinamento (> 30 min.), Tempo di protrombina e aPTT, diminuzione grado o mancanza di retrazione del coagulo. Il numero di leucociti è di solito nell'intervallo normale, l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. All'altezza di una crisi emorragica, vengono rilevati campioni endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, iniezioni). Nello striscio di sangue è determinato dall'aumento delle dimensioni e dalla diminuzione della dimensione dei grani delle piastrine. Preparazioni di midollo osseo o rosso mostrano un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature, la legatura di piastrine in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi anti-piastrine nel sangue.

porpora trombocitopenica, aplastica o differenziare dal midollo osseo processi infiltranti, leucemia acuta, trombotsitopaty, LES, emofilia, emorragica vasculite, ipo e disfibrinogenemy, giovanile sanguinamento uterino.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Con porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine> 50x10 9 / l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene eseguito; con trombocitopenia moderata (30-50 x 10 9 / l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcera gastrica e 12 ulcera duodenale). Quando il livello di piastrine 9 / l il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ospedale.

Il sanguinamento viene interrotto dall'introduzione di farmaci emostatici, spugna emostatica applicata per via topica. Per sopprimere le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi sono prescritti in una dose più bassa; globuline iperimmuni. Con una grande perdita di sangue, sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. L'infusione di massa piastrinica in porpora trombocitopenica non è mostrata.

Nei pazienti con una forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. Forse la nomina di immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere associato alla terapia della malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - nel 90% dei casi). Complicazioni (ad esempio, ictus emorragico) sono osservate nella fase acuta, creando un rischio di morte. Quando porpora trombocitopenica richiede una costante sorveglianza ematologo farmaci esclusi interessano proprietà di aggregazione piastrinica (acetil-ta, caffeina, barbiturici), allergeni alimentari, esercitare cautela quando la vaccinazione dei bambini è l'insolazione limitata.

Porpora trombocitopenica

. o: la malattia di Verlgof

Porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata da trombocitopenia (una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue). La trombocitopenia è il risultato di due processi principali: alterata formazione piastrinica da cellule progenitrici e distruzione accelerata delle piastrine nella milza a causa della produzione di anticorpi contro di loro.

Sintomi di porpora trombocitopenica

forma

motivi

  • Le cause e il meccanismo della malattia non sono ancora completamente compresi.
  • È stato dimostrato che nello sviluppo di questa patologia è importante la predisposizione ereditaria che, sotto l'influenza di vari fattori sfavorevoli (ad esempio traumi fisici e mentali, ipotermia, radiazione solare, infezioni, vaccinazione) può essere realizzata in porpora trombocitopenica.
  • Attualmente, la malattia è considerata immunoallergica, in cui l'organismo produce anticorpi contro le proprie piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue), che riduce significativamente la loro durata (fino a diverse ore invece dei normali 7-10 giorni).

Un ematologo ti aiuterà nel trattamento della malattia.

diagnostica

  • Analisi dei reclami della malattia:
    • emorragie nella pelle e nelle mucose che si verificano spontaneamente o con lesioni lievi;
    • sanguinamento (nasale, gengivale, renale, gastrointestinale).
  • Analisi della storia della malattia:
    • interrogarsi su come la malattia ha avuto inizio e proseguito;
    • l'assenza di segni di malattia nella prima infanzia e nei parenti di sangue.
  • Ispezione generale:
    • esame della pelle, delle mucose;
    • test endoteliali positivi (ad esempio, un sintomo di un laccio emostatico - piccole emorragie nella pelle della spalla e dell'avambraccio, derivanti dall'imposizione di un laccio emostatico sulla spalla).
  • Dati di laboratorio
    • Diminuzione del livello delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) nel sangue fino a singole cellule con livelli normali o addirittura elevati di megacariociti (cellule precursori delle piastrine).
    • Anemia (riduzione dell'emoglobina e dei globuli rossi nel sangue) nell'analisi del sangue generale con sanguinamento significativo.
    • Allungamento del tempo di sanguinamento (fino a 30 minuti o più).
    • Rilevazione nel sangue di anticorpi anti-piastrine.
    • Violazione o completa assenza di retrazione di un coagulo di sangue (retrazione - separazione spontanea del siero dal coagulo).
    • Puntura sternale - puntura dello sterno per ottenere una porzione del midollo osseo per studiarne la composizione cellulare. Rileva un aumento del numero di megacariociti, l'assenza o un piccolo numero di piastrine libere, l'assenza di altri cambiamenti (ad esempio, segni di crescita del tumore) nel midollo osseo.
    • Una trepanobiopsia (uno studio del midollo osseo nella sua relazione con i tessuti circostanti) viene eseguita prendendo una colonna di midollo osseo con un osso e un periostio per l'esame, di solito dall'osso iliaco (la pelvi di una persona più vicina alla pelle) utilizzando un trepan.
      • Viene eseguito se necessario per la specificazione della diagnosi.
      • Descrive più accuratamente lo stato del midollo osseo.
      • Nella porpora trombocitopenica viene rilevato un normale rapporto tra midollo osseo grasso ed ematopoietico.

Trattamento della porpora trombocitopenica

Nel trattamento della porpora trombocitopenica, c'è un suo algoritmo.

  • Se possibile, prima dell'inizio del trattamento farmacologico, vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi per ridurre il livello di anticorpi e di immunocomplessi (un metodo hardware per purificare il sangue da autoanticorpi e immunocomplessi). Ciò consente di ottenere una remissione a lungo termine (il periodo durante la malattia, caratterizzato dall'assenza di manifestazioni della malattia) in quasi la metà dei pazienti.
  • Iniziare il trattamento con la nomina di farmaci ormonali (glucocorticosteroidi). La terapia di solito dà un effetto nei primi giorni - il sanguinamento prima diminuisce, poi i valori di laboratorio sono normalizzati.
  • La possibilità della somministrazione endovenosa di immunoglobulina normale è attualmente in discussione, ma questo metodo è molto costoso e causa solo un miglioramento a breve termine.
  • In assenza dell'effetto di cicli ripetuti di terapia ormonale, ricorrenti sanguinamenti prolungati pesanti, che portano a grave anemia (riduzione del numero di globuli rossi (globuli rossi) ed emoglobina (proteine ​​del sangue che trasporta ossigeno)), e in presenza di profuse emorragie che minacciano la vita del paziente, viene mostrata la rimozione milza, come fonte di formazione di anticorpi anti-piastrine. Nella maggior parte dei pazienti, questo metodo di trattamento consente il recupero.
  • In caso di rimozione inefficace della milza, sono indicati gli immunosoppressori (citostatici). Il loro uso prima del trattamento chirurgico è considerato irrazionale, poiché l'effetto che hanno sull'efficacia perde la rimozione della milza.
  • Quando la sindrome emorragica presenta la necessità di utilizzare farmaci emostatici (emostatici), tamponare (pressatura stretta della ferita con un tampone).

Complicazioni e conseguenze

Prevenzione trombocitopenica della porpora

Sulla base del fatto che le cause e il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica non sono stati studiati a sufficienza, i principi di prevenzione primaria che prevengono l'insorgere della malattia non sono stati sviluppati. La prevenzione secondaria serve a prevenire il ripetersi della malattia:

  • una dieta ad eccezione di alcol, piatti speziati, aceto;
  • l'esposizione prolungata al sole non è raccomandata;
  • sono esclusi i farmaci antinfiammatori non steroidei (aspirina, ibuprofene, indometacina, ecc.), barbiturici, caffeina e l'uso di metodi di trattamento fisioterapeutici (UVA, UHF, ecc.) che possono ridurre la capacità delle piastrine (cellule responsabili della coagulazione del sangue) di formare trombi;
  • prevenzione delle malattie infettive (minimizzazione del contatto con pazienti infetti).
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Cosa fare con la porpora trombocitopenica?

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Malattia di Verlhof: che cos'è, cause, sintomi, diagnosi, trattamento e prevenzione

Circa il 40% di tutte le eruzioni emorragiche è associato a porpora trombocitopenica. La sua prevalenza varia da 1 a 13 persone per 100 mila abitanti, a seconda della regione. Tra tutti la diatesi della natura emorragica, la porpora trombocitopenica è al primo posto nella prevalenza tra i bambini in età prescolare, nel sidro degli adulti è meno comune e colpisce principalmente le donne.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

Porpora trombocitopenica (malattia di Verlhof) è una malattia caratterizzata da un livello ridotto di piastrine nel sangue (trombocitopenia). La durata della vita delle piastrine varia da 7 a 10 giorni. Quando l'immunità alla porpora trombocitopenica sopprime le proprie cellule del sangue e muoiono entro poche ore. La conseguenza di ciò è un aumento del tempo di sanguinamento.

Porpora trombocitopenica è divisa in una forma acuta, ricorrente e cronica della malattia. I bambini soffrono per lo più di forma acuta, la malattia dura circa 6 mesi, dopo il recupero, il livello delle piastrine nel sangue si normalizza e non ci sono ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi, colpisce gli adulti. La forma ricorrente ha una natura ciclica del corso: le recidive sono seguite da periodi di sollievo. Secondo la frequenza delle esacerbazioni, la malattia è suddivisa in frequenti, raramente e continuamente ricorrenti.

A seconda della causa della malattia, la porpora trombocitopenica si divide nelle forme:

  • La trombocitopenia isoimmune (alloimmune) si verifica durante lo sviluppo fetale, è associata a:
    • penetrazione di anticorpi anti-piastrine attraverso la placenta da madre a figlio, un livello ridotto di piastrine è osservato nel periodo prenatale e nei primi mesi dopo la nascita;
    • gli anticorpi anti-piastrine compaiono dopo trasfusione di sangue;
  • La trombocitopenia eteroimmune (aptica) risulta da un cambiamento negli antigeni piastrinici e, di conseguenza, il sistema immunitario percepisce le proprie cellule del sangue come estranee. Tale reazione si trova talvolta a seguito di infezione virale, batterica o dopo l'assunzione di determinati farmaci. Se la trombocitopenia eteroimmune non scompare entro sei mesi, allora è considerata autoimmune.
  • La trombocitopenia autoimmune (AITP) è una varietà di forme, compresa la porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Verlhof), le cui cause non sono state stabilite.

cause di

Le cause della porpora trombocitica fino a quando i loro pori non sono completamente stabiliti.

  • Il 45% dei casi di porpora trombocitica è di natura idiopatica (malattia di Verlgof), cioè le cause non sono state stabilite.
  • Il 40% dei casi di questa patologia sono associati a una malattia infettiva posticipata e si verificano 2-3 settimane dopo il recupero. Molto spesso l'infezione è di origine virale (morbillo, varicella, rosolia, infezione da HIV, pertosse, ecc.), Molto meno spesso - infezione batterica (malaria, febbre tifoide, ecc.)

Inoltre, la presenza di porpora trombocitopenica può contribuire a:

  • grave ipotermia;
  • traumi;
  • eccessiva insolazione (radiazioni ultraviolette);
  • radiazioni;
  • complicazione dopo somministrazione di vaccino;
  • assunzione di alcuni farmaci (barbiturici, acido salicilico, antibiotici, estrogeni, arsenico, sali di mercurio);
  • violazione del sistema sanguigno;
  • neoplasie localizzate nel midollo osseo;
  • protesi vascolari dovute a danni meccanici alle cellule del sangue;
  • prendendo alcuni contraccettivi orali.

Fattori di rischio

Porpora trombocitopenica può essere trovata in bambini e adulti di qualsiasi età, ma ci sono fattori che aumentano il rischio di sviluppare questa condizione:

  • appartenente al sesso femminile (nelle donne, la porpora trombocitopenica si manifesta tre volte più spesso rispetto agli uomini);
  • una recente malattia infettiva aumenta il rischio di sviluppare la malattia, specialmente nei bambini;
  • ereditarietà (la malattia nei parenti stretti aumenta il rischio di trombocitopenia);
  • stress frequente

Sintomi di porpora trombocitopenica

La malattia di Verlhof nel suo corso ha tre fasi:

  • crisi emorragica - le manifestazioni sono pronunciate, un livello piastrinico ridotto è notato nel test del sangue;
  • remissione clinica - i segni esterni di trombocitopenia si estinguono, ma ci sono ancora cambiamenti particolari nel test del sangue;
  • remissione clinica ed ematologica - i test tornano alla normalità e non vi sono neppure segni clinici della malattia.

I primi segni di trombocitopenia compaiono quando il livello delle piastrine nel sangue scende al di sotto di 50 * 109 / l, questo accade circa 2-3 settimane dopo che il fattore che causa la malattia è stato colpito.

Porpora trombocitopenica acuta

Sintomi di decorso acuto

La malattia inizia improvvisamente: le emorragie compaiono sulla pelle e sulle mucose (vedi foto sopra), inizia il sanguinamento, le condizioni generali peggiorano, la pelle diventa pallida, la pressione sanguigna diminuisce. La temperatura corporea può raggiungere i 38 gradi. I linfonodi si infiammano e diventano dolorosi.

Porpora trombocitopenica cronica

Il sintomo principale della malattia è l'eruzione cutanea. Appaiono sulla pelle e sulle mucose, dolorose, di dimensioni diverse.

Le eruzioni possono essere di diversi tipi:

  • petecchie (piccoli punti);
  • Vibex (eruzione cutanea in gruppi o strisce);
  • grandi macchie tra cui petecchie e strisce.

Il colore dell'eruzione cutanea è viola. Le eruzioni "sbiadite" sono gialle o verdi. L'eruzione cutanea sulla pelle si lava per essere bagnata o asciutta. In caso di eruzione cutanea può sanguinare, soprattutto di notte. La posizione abituale è sul torace, sull'addome, sugli arti superiori e inferiori, raramente su viso e collo. Allo stesso tempo, compare un'eruzione sulle mucose. Alcune localizzazioni non sono disponibili per l'ispezione senza attrezzature speciali: il timpano, la membrana sierosa del cervello e altri organi.

Un sintomo importante della malattia è il sanguinamento di intensità variabile. Il sanguinamento più comunemente osservato:

  • sangue dal naso;
  • dalle gengive e nei luoghi dei denti estratti;
  • dopo l'intervento chirurgico per rimuovere le tonsille;
  • quando si tossisce dal tratto respiratorio;
  • dal tratto digestivo con vomito o urina;
  • sanguinamento uterino.

Il sanguinamento si verifica contemporaneamente con l'eruzione cutanea o dopo.

La temperatura corporea nella porpora trombocitopenica cronica non è elevata, a volte si osservano palpitazioni cardiache, nei bambini i linfonodi aumentano e diventano dolorosi.

Forma trombotica di porpora trombocitopenica idiopatica.

Questa forma della malattia è la più pericolosa di tutte. Caratterizzato da un esordio acuto, spontaneo, maligno. A causa della formazione di coaguli di sangue ialino, l'apporto di sangue a vari organi è disturbato. Porpora trombotica idiopatica (ITP) di tipo trombotico è caratterizzata dai seguenti sintomi:

  • eruzione emorragica;
  • febbre;
  • insufficienza renale acuta (è lei che è la causa della morte);
  • convulsioni, sensibilità alterata;
  • ittero;
  • dolori articolari;
  • nevrosi, confusione, coma;
  • aritmia;
  • dolori addominali.

diagnostica

Per la diagnosi della malattia di Verlgof, il paziente viene esaminato ed esaminato. Test di laboratorio per sangue, urina e midollo spinale vengono utilizzati per confermare la presenza della malattia. Nel corso cronico, i parametri ematologici possono rientrare nell'intervallo di normalità.

Durante l'indagine, un ematologo (un medico specializzato in malattie del sangue) determina la storia di fattori che contribuiscono allo sviluppo della porpora trombocitopenica: infezione da virus, farmaci, vaccinazione, esposizione alle radiazioni, ecc.

L'esame del paziente rivela un segno caratteristico di questa malattia - un'eruzione emorragica sulla pelle e sulle mucose. Inoltre, il medico può condurre una serie di test, dando la possibilità di identificare emorragie nella pelle:

  • Il test del polsino è utilizzato negli adulti e nei bambini da 3 anni. Il paziente viene messo sul bracciale per misurare la pressione, se dopo 10 minuti vengono rilevate le emorragie, il test è considerato positivo.
  • L'imbracatura di esempio viene utilizzata solo negli adulti. Quando viene applicato un laccio emostatico medico, le emorragie compaiono sul sito di pressione.
  • "Metodo pizzico" - dopo un piccolo pizzicotto si forma un livido.

Il conteggio ematico completo rivela anomalie nel livello di emoglobina (si osserva anemia con significativa perdita di sangue), piastrine. Il coagulogramma del sangue mostra il tasso di coagulazione del sangue, la presenza di anticorpi anti-piastrine, la riduzione della retrazione del coagulo o la sua assenza. Nell'analisi generale di urina, gli erythrocytes sono rilevati.

Nei casi più gravi, viene eseguita una biopsia del midollo osseo rosso. Nello studio della biopsia hanno rivelato livelli normali o elevati di megacariociti, la presenza delle loro forme immature.

Nel caso di sintomi clinici caratteristici, la terapia può iniziare immediatamente, senza attendere i risultati degli esami di laboratorio.

Trattamento della malattia di Verlhof

Se la porpora trombocitopenica non causa complicazioni, non vi sono sanguinamenti pronunciati, la conta piastrinica nel sangue non è inferiore a 50 * 109 / l, la tattica medica consiste nell'osservazione - non è richiesto alcun trattamento. Con una riduzione del livello delle piastrine al 30-50 * 109 / l, il trattamento è necessario per i pazienti del gruppo a rischio per lo sviluppo di sanguinamento (ipertensione arteriosa, malattia ulcerativa del tratto gastrointestinale). Se il livello delle piastrine scende al di sotto di 30 * 109 / l, è necessario il ricovero urgente.

Terapia conservativa

La terapia conservativa prevede l'uso di farmaci, sopprimono i processi autoimmuni e riducono la permeabilità vascolare:

  • i glucocorticosteroidi (Prednisolone) nelle ultime 1-2 settimane danno l'effetto del trattamento;
  • globuline (immunoglobulina G), aumenta il numero delle piastrine;
  • interferoni (interferone A2) sono utilizzati quando i glucocorticosteroidi sono impotenti;
  • citostatici (Ciclofosfano, Imurano, Vinblastina, Vincristina e Azatioprina);
  • vitamine PP e C, sali di calcio, acido aminocaproico.

Una spugna emostatica viene utilizzata per arrestare l'emorragia esterna, mentre in caso di sanguinamento interno vengono iniettati farmaci per arrestare il sangue. Nel caso di un decorso grave, viene utilizzata la plasmaferesi - trasfusione di componenti del sangue e massa piastrinica.

Trattamento chirurgico

In alcuni casi, la porpora trombocitopenica idiopatica non è suscettibile di terapia conservativa, quindi viene eseguita un'operazione per rimuovere la milza - splenectomia. Immediatamente c'è un miglioramento significativo, ma c'è il rischio di complicanze postoperatorie e la resistenza del corpo alle malattie infettive è significativamente ridotta.

La splenectomia viene eseguita secondo una serie di indicazioni:

  • durata della malattia superiore a 1 anno, 2-3 periodi di esacerbazione, l'inefficacia della terapia con glucocorticosteroidi;
  • controindicazioni all'assunzione di adrenocorticosteroidi;
  • recidiva di trombocitopenia dopo un ciclo di terapia farmacologica;
  • grave porpora trombocitopenica idiopatica, emorragia negli organi vitali.

Medicina tradizionale

Per il trattamento della porpora trombocitica, oltre ai farmaci, vengono utilizzate piante medicinali con proprietà emostatiche. Tra questi ci sono:

  • ortica dioica;
  • coda di cavallo;
  • pimpinella;
  • borsa da pastore;
  • corteccia di viburno;
  • acetosa;
  • melissa;
  • borsa da pastore;
  • ginseng;
  • oca d'argento.

dieta

È importante che il cibo utilizzato sia leggermente tiepido o fresco. Frutta e verdura fresche sono utili, ma è necessario assicurarsi che non causino una reazione allergica.

  • cibi salati;
  • affumicate;
  • spezie;
  • fast food;
  • bevande: gassate, alcoliche, caffè.

prospettiva

Negli adulti, la porpora trombocitopenica termina in pieno recupero nel 75% dei casi, nei bambini - nel 90% dei casi. L'insorgenza di gravi complicanze è possibile solo nel periodo acuto della malattia. La probabilità di un esito fatale nella porpora trombotica trombocitopenica dipende dall'estensione della lesione e dal grado di danno al cervello, al sistema cardiovascolare, ai reni e ad altri organi.

I pazienti con una storia di questa patologia necessitano di osservazione medica costante, esclusione di farmaci che influiscono negativamente sulla coagulazione del sangue e revisione dello stile di vita e della nutrizione.

prevenzione

Le misure preventive per la porpora trombocitopenica hanno lo scopo di prevenire le riacutizzazioni. Includono il mantenimento dei livelli piastrinici ed emoglobinici nel sangue e includono:

  • esclusione degli allergeni negli alimenti (piccante, fritto, alcol);
  • rifiuto di farmaci che agiscono sull'aggregazione piastrinica (ibuprofene, farmaci con caffeina, ipnotici, aspirina);
  • astenersi dall'esposizione prolungata al sole;
  • limitare la vaccinazione, rifiutare il vaccino anti-influenzale;
  • evitare il contatto con pazienti infetti;
  • evitamento di sport traumatici;
  • eliminazione di diete severe;
  • minimizzare le situazioni stressanti.

Dopo la dimissione dall'ospedale, il paziente entra nella registrazione del dispensario nel luogo di residenza - viene osservato dal medico per almeno 2 anni. Tuttavia, una grande parte della responsabilità per la salute ricade sulle spalle del paziente o dei suoi genitori in caso di malattia di un bambino. Dato che la porpora trombocitopenica è comune nei bambini, è molto importante insegnare a tutta la famiglia come prevenire questa malattia.

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