Coartazione dell'aorta

Coartazione dell'aorta - stenosi segmentaria congenita (o atresia completa) dell'aorta nell'area dell'istmo - transizione dell'arco verso la parte discendente; meno spesso - nelle regioni discendenti, ascendenti o addominali. La coartazione dell'aorta si manifesta durante l'infanzia da ansia, tosse, cianosi, dispnea, ipotrofia, stanchezza, vertigini, palpitazioni, sanguinamento nasale. Nella diagnosi di coartazione aortica, vengono presi in considerazione l'ECG, la radiografia del torace, l'echoCG, il sondaggio cardiaco, l'aortografia ascendente, la ventricolografia sinistra e l'angiografia coronarica. I metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica sono la dilatazione del palloncino transluminale, l'isthmoplastica (diretta e indiretta), la resezione della coartazione aortica e la chirurgia di bypass.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è un'anomalia congenita dell'aorta, caratterizzata dalla sua stenosi, di regola, in un luogo tipico - distale all'arteria succlavia sinistra, nel punto di transizione dell'arco all'aorta discendente. Nella cardiologia pediatrica, la coartazione dell'aorta si verifica con una frequenza del 7,5%, mentre 2-2,5 volte più spesso nei maschi. Nel 60-70% dei casi, la coartazione aortica è associata ad altre cardiopatie congenite: dotto arterioso aperto (70%), difetto del setto ventricolare (53%), stenosi aortica (14%), stenosi o insufficienza della valvola mitrale (3-5%), meno spesso con trasposizione di grandi navi. In alcuni bambini con coartazione dell'aorta vengono rilevate gravi malformazioni congenite extracardiache.

Cause della coartazione aortica

Nella chirurgia cardiaca vengono prese in considerazione diverse teorie sulla coartazione aortica. Si ritiene che la base del difetto sia una violazione della confluenza degli archi aortici nel periodo dell'embriogenesi. Secondo la teoria di Skoda, la coartazione dell'aorta si forma a causa della chiusura del dotto arterioso aperto (OAD) con il coinvolgimento simultaneo della parte adiacente dell'aorta. La distruzione del dotto di Batallov avviene poco dopo la nascita; nello stesso momento le pareti di un canale cadono e cicatrizzano. Con il coinvolgimento della parete dell'aorta in questo processo, la sua fusione restringente o completa del lume si verifica in un determinato sito.

Secondo la teoria di Anderson - Becker, la causa della coartazione potrebbe essere la presenza del legamento a falce dell'aorta, che causa il restringimento dell'istmo durante l'obliterazione del PDA nella sua area di localizzazione.

In accordo con la teoria emodinamica di Rudolph, la coartazione dell'aorta è una conseguenza delle caratteristiche della circolazione intrauterina fetale. Durante lo sviluppo prenatale, il 50% dell'espulsione del sangue dai ventricoli passa attraverso l'aorta ascendente, il 65% attraverso l'aorta discendente, mentre solo il 25% del sangue entra nell'istmo aortico. Questo fatto è legato alla ristrettezza relativa dell'istmo aortico, che in determinate condizioni (in presenza di difetti del setto) è conservato e aggravato dopo la nascita di un bambino.

Caratteristiche dell'emodinamica durante la coartazione aortica

Una posizione tipica della stenosi è la parte terminale dell'arco aortico tra il dotto arterioso e la bocca dell'arteria succlavia sinistra (regione dell'istmo aortico). In questo posto la coartazione dell'aorta è rilevata nel 90-98% dei pazienti. All'esterno, la costrizione può essere nella forma di una clessidra o di un girovita con un diametro normale dell'aorta nelle sezioni prossimale e distale. Il restringimento esterno, di regola, non corrisponde alla dimensione del diametro interno dell'aorta, dal momento che nel lume dell'aorta c'è una falcata crescente o diaframma sovrastante, che in alcuni casi si sovrappone completamente al lume interno del vaso. La lunghezza della coartazione dell'aorta può variare da pochi mm a 10 cm o più, ma più spesso limitata a 1-2 cm.

Il cambiamento stenotico dell'aorta nel punto di transizione del suo arco nella parte discendente provoca lo sviluppo di due modalità di circolazione del sangue in un ampio cerchio: vi è un'ipertensione arteriosa prossimale al sito dell'ostruzione al flusso sanguigno e l'ipotensione distale. In connessione con le alterazioni emodinamiche esistenti in pazienti con coartazione aortica, i meccanismi compensatori sono attivati ​​- l'ipertrofia del ventricolo sinistro si sviluppa, l'ictus e l'aumento del volume minuto, il diametro dell'aorta ascendente e dei suoi rami si espande e la rete di collaterali si espande. Nei bambini di età superiore ai 10 anni, i cambiamenti aterosclerotici sono già stati osservati nell'aorta e nei vasi.

Le caratteristiche emodinamiche durante la coartazione dell'aorta sono significativamente influenzate dal concomitante cuore congenito e difetti vascolari. Nel tempo, i cambiamenti si verificano nelle arterie coinvolte nella circolazione collaterale (intercostale, toracico interno, toracico laterale, scapolare, epigastrico, ecc.): Le loro pareti diventano più sottili e il loro diametro aumenta, predisponendo alla formazione di aneurismi aortici prestenotici e post-stenotici, aneurismi arterie cerebrali, ecc. Di solito si osserva vasodilatazione aneurismatica in pazienti di età superiore ai 20 anni.

La pressione delle arterie intercostali convolute e dilatate sulle costole contribuisce alla formazione di uzurs (tacche) ai bordi inferiori delle costole. Questi cambiamenti compaiono in pazienti con coartazione dell'aorta oltre i 15 anni di età.

Classificazione della coartazione aortica

Tenendo conto della localizzazione del restringimento patologico, la coartazione si distingue nell'area dell'istmo, ascendente, discendente, toracico, dell'aorta addominale. Alcune fonti distinguono le seguenti varianti anatomiche del difetto: stenosi preduttiva (restringimento dell'aorta prossimale alla confluenza dell'AAP) e stenosi postduttale (restringimento dell'aorta distale alla confluenza dell'AAP).

Secondo il criterio di una pluralità di anomalie del cuore e dei vasi sanguigni, A. V. Pokrovsky classifica 3 tipi di coartazione aortica:

• Tipo 1 - coartazione aortica isolata (73%);
• Tipo 2 - una combinazione di coartazione dell'aorta con PDA; con scarico arterioso o venoso di sangue (5%);
• Tipo 3 - una combinazione di coartazione dell'aorta con altre anomalie emodinamicamente significative delle navi e CHD (12%).

Nel corso naturale della coartazione aortica, ci sono 5 periodi:

• I (periodo critico) - in bambini sotto 1 anno; caratterizzato da sintomi di insufficienza circolatoria in un piccolo cerchio; alta mortalità da grave insufficienza cardiaca e renale, specialmente quando la coartazione aortica è combinata con altre CHD.
• II (periodo adattivo) - in bambini da 1 a 5 anni; caratterizzato da una diminuzione dei sintomi di insufficienza circolatoria, che è solitamente rappresentata da affaticamento e mancanza di respiro.
• III (periodo compensatorio) - in bambini da 5 a 15 anni; caratterizzato da un decorso prevalentemente asintomatico.
• IV (il periodo di sviluppo di decompensazione relativa) - in pazienti 15-20 anni; nella pubertà aumentano i segni di insufficienza circolatoria.
• V (periodo di decompensazione) - in pazienti di 20-40 anni; caratterizzato da segni di ipertensione arteriosa, grave insufficienza cardiaca ventricolare sinistra e destra, elevata mortalità.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione aortica è rappresentato da una moltitudine di sintomi; le manifestazioni e la loro gravità dipendono dal periodo di flusso della malattia e dalle relative anomalie che interessano l'emodinamica intracardiaca e sistemica. Nei bambini piccoli con coartazione dell'aorta si possono notare ritardo della crescita e aumento di peso. I sintomi di insufficienza ventricolare sinistra predominano: ortopnea, mancanza di respiro, asma cardiaco, edema polmonare.

In età avanzata, a causa dello sviluppo di ipertensione polmonare, sono caratteristici i disturbi da vertigini, mal di testa, palpitazioni, acufeni, ridotta acuità visiva. Quando la coartazione dell'aorta è frequente sangue dal naso, svenimento, emottisi, intorpidimento e raffreddore, claudicatio intermittente, crampi agli arti inferiori, dolore addominale a causa di ischemia intestinale.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con coartazione dell'aorta è di 30-35 anni, circa il 40% dei pazienti muore in un periodo critico (fino a 1 anno di età). Le cause più frequenti di morte nel periodo di scompenso sono l'insufficienza cardiaca, l'endocardite settica, rotture di aneurisma aortico, ictus emorragico.

Diagnosi di coartazione aortica

All'esame, l'attenzione è rivolta alla presenza di un tipo di corpo atletico (lo sviluppo predominante della cintura della spalla con arti inferiori sottili); aumento della pulsazione della carotide e delle arterie intercostali, indebolimento o assenza di pulsazione nelle arterie femorali; aumento della pressione sanguigna negli arti superiori con una diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori; soffio sistolico sopra l'apice e la base del cuore, sulle arterie carotidi, ecc.

Nella diagnosi di coartazione dell'aorta, gli esami strumentali giocano un ruolo cruciale: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia del torace e radiografia del cuore con contrasto esofageo, percezione delle cavità cardiache, ventricolografia, ecc.

I dati elettrocardiografici indicano sovraccarico e ipertrofia del cuore sinistro e / o destro, alterazioni ischemiche nel miocardio. L'immagine radiografica è caratterizzata da cardiomegalia, protrusione dell'arco polmonare, un cambiamento nella configurazione dell'ombra dell'arco aortico e contrazione delle costole.

L'ecocardiografia consente di visualizzare direttamente la coartazione aortica e determinare il grado di stenosi. I bambini più grandi e gli adulti possono avere un'ecocardiografia transesofagea.

Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, l'ipertensione prestenotica e l'ipotensione poststenotica, viene determinata una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nell'aorta poststenotica. Con l'aiuto dell'aortografia ascendente e della ventricolografia sinistra, viene rilevata la stenosi, vengono valutati il ​​suo grado e la variante anatomica. L'angiografia coronarica per la coartazione dell'aorta è mostrata nel caso della presenza di episodi di angina pectoris, così come quando si pianifica un'operazione per pazienti di età superiore ai 40 anni per escludere l'IHD.

La coartazione dell'aorta dovrebbe essere differenziata dalle altre condizioni patologiche che si verificano con i sintomi di ipertensione polmonare: ipertensione arteriosa vasale ed essenziale, cardiopatia aortica, aortite aspecifica (malattia di Takayasu).

Trattamento di coartazione dell'aorta

Con la coartazione dell'aorta, vi è la necessità di una prevenzione farmacologica dell'endocardite infettiva, la correzione dell'ipertensione e dell'insufficienza cardiaca. L'eliminazione del difetto anatomico dell'aorta viene effettuata solo chirurgicamente.

La cardiochirurgia per la coartazione dell'aorta viene effettuata nelle prime fasi (con un difetto critico - fino a 1 anno, in altri casi all'età di 1 o 3 anni). Controindicazioni al trattamento chirurgico della coartazione aortica sono il grado irreversibile di ipertensione polmonare, la presenza di comorbidità gravi o non corrette, insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

Sono stati proposti i seguenti tipi di chirurgia aperta per il trattamento della coartazione dell'aorta:

• I. Ricostruzione plastica locale dell'aorta: resezione della porzione stenotica dell'aorta con l'imposizione di anastomosi end-to-end; isthoplastica diretta con dissezione longitudinale di stenosi e sutura aortica nella direzione trasversale; isthmoplastica indiretta (utilizzando un lembo dell'arteria succlavia sinistra o un cerotto sintetico, con l'imposizione di una anastomosi carotidea-succlavia).
• II) Resezione di coartazione aortica con protesi: con sostituzione del difetto mediante omotrapianto arterioso o protesi sintetica.
• III. Creazione di anastomosi di bypass: bypass bypass utilizzando l'arteria succlavia sinistra, l'arteria splenica o una protesi vascolare corrugata.

Con stenosi locale o tandem e l'assenza di calcificazione e fibrosi pronunciate nell'area della coartazione si esegue la dilatazione dell'aerone transluminale dell'aorta. Le complicanze postoperatorie possono includere lo sviluppo di reokarctation aortico, aneurisma, sanguinamento; rotture di anastomosi, trombosi di aree ricostruite dell'aorta; ischemia del midollo spinale, cancrena ischemica dell'arto superiore sinistro, ecc.

Predizione della coartazione aortica

Il decorso naturale della coartazione dell'aorta è determinato dalla possibilità di restringere l'aorta, la presenza di altri CHD e in generale ha una prognosi molto scarsa. In assenza di cardiochirurgia, il 40-55% dei pazienti muore nel primo anno di vita. Con il trattamento chirurgico tempestivo della coartazione aortica, è possibile ottenere buoni risultati a lungo termine nell'80-95% dei pazienti, soprattutto se l'operazione è stata eseguita prima dei 10 anni di età.

I pazienti operati con coartazione aortica sono sotto controllo vitale da un cardiologo e un cardiochirurgo; si raccomanda di limitare l'attività fisica e lo stress, esami dinamici regolari per escludere complicanze postoperatorie. L'esito della gravidanza dopo la chirurgia ricostruttiva per la coartazione dell'aorta è generalmente favorevole. Nel processo di gestione della gravidanza, i farmaci antipertensivi sono prescritti per la prevenzione della rottura aortica e viene prevenuta l'endocardite infettiva.

Coartazione dell'ematodinamica dell'aorta

Coartazione dell'aorta nei neonati e nei bambini più grandi

Descrizione della malattia

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Coartazione dell'aorta - un parziale restringimento del suo spazio interno. Questa condizione porta ad ipertensione dei vasi sanguigni delle mani, ipoperfusione del tratto gastrointestinale e delle gambe, un aumento significativo della dimensione del ventricolo sinistro.

Il numero e l'intensità dei sintomi sono determinati dalla dimensione del resto della cavità aortica interna libera.

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Se la patologia si sviluppa nelle fasi iniziali, il paziente avverte una sensazione spiacevole al petto, dolore alla testa, malessere generale e raffreddamento degli arti superiori e inferiori. I sintomi aumentano con un aumento dell'intensità della patologia.

Quando le misure non sono prese per il trattamento o la condizione di un bambino malato è inizialmente molto grave, c'è il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca fulminante, che porta a shock. La posizione del restringimento è determinata quando si ascolta il torace. Il medico nota un leggero rumore.

Cause e fattori di rischio

La coartazione dell'aorta si manifesta a causa della formazione di patologie nel processo di deposizione e formazione, avviene nello stadio dello sviluppo fetale. Il più spesso, il restringimento più notevole è annotato nell'area del condotto arterioso.

Gli scienziati hanno suggerito che questo processo è influenzato cambiando la posizione di alcuni tessuti duttali, mentre si spostano direttamente sull'aorta. Quando si chiudono, influenzano la parete arteriosa, che dopo un po 'può provocare un leggero e quindi un restringimento significativo.

Tipi, forme, fasi

Esistono due tipi di malattia:

Entrambi questi tipi di violazioni possono verificarsi con il funzionamento del dotto arterioso o nella sua inazione.

Johnson 1951 e Edwards 1953 distinguono due tipi di malattia:

1. Coartazione in forma isolata.
2. Coartazione con connettore del dotto arterioso normale.

Pokrovsky ha identificato 3 tipi di coartazione:

1. Forma isolata
2. Coartazione con dotto arterioso aperto.
3. Coartazione con altri disturbi dell'emodinamica, che provocano patologie funzionali del sistema cardiovascolare.

Pericolo e complicazioni

La coartazione dell'aorta può causare gravi malattie cardiache e la morte del paziente, pertanto richiede un intervento medico immediato. Se non vengono prese misure adeguate, c'è il rischio di tali complicazioni:

1. Stroke.
2. Ipertensione arterie del paziente.
3. Il fallimento del ventricolo sinistro del cuore, con aggravamento, porta alla comparsa di asma cardiaco ed edema polmonare interno, che non tutti i pazienti possono affrontare nell'infanzia.
4. Emorragia nello spazio subaracnoideo.
5. Fenomeni distruttivi nell'area dell'aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis sulla base di ipertensione.
7. Endocardite di natura infettiva, che è difficile da curare anche con l'aiuto di potenti antibiotici.

sintomi

La più pericolosa è la coagulazione dell'aorta nei neonati e nei lattanti (esiste un tipo di malattia adulta). È pericolosa rapida formazione di ipertensione polmonare, che determina il forte deterioramento del paziente.

È possibile riconoscere chiaramente il luogo di contrazione durante un lungo decorso della malattia, poiché la struttura corporea del bambino è influenzata dall'aumento della pressione, che si trova nella regione del più piccolo lume aortico. Per coartazione dell'aorta è caratterizzata dal corpo che acquisisce una struttura pseudo-atletica, cioè, la parte inferiore del corpo è meno sviluppata rispetto alle spalle e al torace.

In alcuni casi, ci sono cambiamenti nel funzionamento delle arterie coronarie di natura morfologica, alterata circolazione cerebrale, tra cui grave emorragia nel cervello o nello spazio circostante, fibroelastosi, che è un sintomo secondario, varie patologie del ventricolo sinistro.

A volte i bambini appena nati hanno già sviluppato un forte restringimento dell'aorta. In questo caso, vi è il rischio di shock circolatorio in concomitanza con insufficienza renale e acidosi, a partire da disturbi metabolici.

I sintomi generali sono confusi dai genitori e da medici con insufficienza di esperienza con patologie sistemiche, come la sepsi.

Spesso, il restringimento dello spazio interno dell'aorta è minimo, quindi nel primo anno di vita di un bambino una simile patologia potrebbe non avere sintomi luminosi, quindi passa inosservata a lungo. Se vi è il sospetto della presenza di una tale malattia, è necessario controllare il bambino per i seguenti sintomi:

1. Dolore al petto
2. Frequenti mal di testa
3. L'incapacità di esercitare una grande attività fisica a causa della quasi istantanea comparsa di zoppia (senza ulteriori motivi).
4. Frequenti manifestazioni di debolezza, letargia.

Questi sintomi progrediscono gradualmente man mano che il bambino invecchia. Uno dei primi segni caratteristici è l'aumento dell'ipertensione.

Per venire a un consulto con un medico è necessario quando compaiono i primi sintomi della coagulazione aortica. Si consiglia di visitare un pediatra, darà le indicazioni per una visita a un cardiologo. Con la formazione di un'intensità significativa e specifica per i segni della malattia, è possibile visitare immediatamente un cardiologo.

diagnostica

Per identificare la malattia utilizzando questi metodi:

• ECG. Il metodo è particolarmente utile per i bambini più grandi. Con il suo aiuto perfino le piccole deviazioni collegate ad aumento di dimensioni del ventricolo sinistro vengono alla luce.
• Phonocardiography. Durante lo studio, vengono registrate vibrazioni e suoni prodotti quando il sistema cardiovascolare funziona. Se il paziente ha patologia, c'è un aumento del tono II.
• Ecocardiografia. Può essere allegoricamente chiamato ecografia del cuore. Con una corretta decodifica, sono indicati sia i sintomi specifici che quelli aggiuntivi della patologia.
• X-ray. L'immagine mostra l'elevazione della porzione superiore del cuore, l'espansione dell'aorta verso l'alto.
• Cateterismo cardiaco. Con l'aiuto dello studio, viene registrata la pressione in quest'area, quindi viene analizzata la differenza tra gli indicatori sistolici e arteriosi del flusso sanguigno. Evitare i luoghi sopra e sotto l'area di presa dell'arteria principale.
• Aortografia. Consente di determinare l'esatto equilibrio del lume nell'arteria, la lunghezza della patologia e le caratteristiche del restringimento, in quanto spesso non uniforme e ha contorni arbitrari.

Metodi di trattamento

Una procedura radicale e spesso necessaria per la coartazione dell'aorta è un intervento chirurgico. L'indicazione principale per l'uso di questa misura è la differenza significativa nella pressione sistolica negli arti inferiori e superiori. Gli indicatori dovrebbero differire di oltre 50 mm Hg. Art.

La chirurgia immediata per i bambini viene eseguita con ipertensione arteriosa significativa e crescente e scompenso cardiaco.

A volte la patologia viene diagnosticata solo qualche tempo dopo la nascita. Spesso, il decorso della malattia è stabile. Per decisione dei medici, l'operazione viene eseguita, ma solo per 5-6 anni dopo la nascita.

La chirurgia può essere eseguita in età avanzata, ma in questo caso c'è il rischio di ottenere solo una parte dell'effetto positivo, poiché l'ipertensione arteriosa viene eliminata solo in tenera età.

Diversi tipi di intervento chirurgico vengono utilizzati quando è necessario normalizzare i contorni dell'organo:

• Chirurgia plastica sull'aorta con l'uso di protesi per sostituire i vasi. Questo metodo è rilevante per le patologie in cui l'arteria ha un restringimento alla dimensione minima del sito, che non consente di collegare le estremità dei frammenti formati naturalmente.
• Resezione del restringimento con inserimento di fistole alla fine di due lati sani. Questo metodo viene tentato restringendo l'apertura su una piccola lunghezza e con parti rimanenti dell'aorta completamente sane.
• intervento chirurgico di bypass. Una protesi vascolare è prodotta da questo materiale. I bordi di questo dispositivo sono cuciti ai tessuti a un livello inferiore e superiore al punto di restringimento. Questo è necessario per la libera circolazione del sangue.

Scopri di più sulla malattia dal video:

Previsioni e misure preventive

La prognosi differisce a seconda del grado di riduzione dell'aorta in un particolare bambino, uno stile di vita normale è assicurato con piccole manifestazioni di patologia. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è pari a questo periodo nelle persone senza tali malattie.

Con una grave patologia, il paziente può vivere fino a 30-35 anni se non viene eseguita l'operazione necessaria. La causa della morte è l'endocardite batterica, così come l'insufficienza cardiaca grave. Una morte inaspettata può verificarsi a causa di una brusca rottura del tessuto aortico, aneurisma o ictus grave.

La prevenzione di questa patologia in un bambino è l'adesione di uno stile di vita sano ai suoi genitori. Prima di concepire e durante la gravidanza, sia il padre che la madre sono obbligati a non fumare, a non prendere alcol e droghe.

La coartazione dell'aorta è caratterizzata da sintomi specifici che non possono essere mancati per prevenire una brusca progressione della malattia. Anche con normale sviluppo fisico nei bambini, questa violazione può manifestarsi e manifestarsi in forma moderata o anche grave. Se noti la malattia nel tempo, c'è la possibilità di un completo recupero dalla malattia e il ritorno alla vita normale.

Coartazione dell'aorta e suo trattamento

• Caratteristiche della struttura dell'aorta
• Tipi di stenosi aortica
• Cambiamenti nell'aorta
• motivi
• Come la circolazione del sangue è disturbata
• Quadro clinico
• diagnostica
• Come trattare la coartazione aortica
• Prognosi della malattia

La coartazione dell'aorta è una delle malformazioni congenite della più grande nave del corpo. Consiste nel restringere il lume di vari gradi, il più delle volte nella zona dell'arco, meno spesso nelle regioni toracica o addominale. La struttura e la struttura del cuore non cambia. Ma il difetto è spesso combinato con altri disturbi dello sviluppo congenito e si riferisce al combinato.

La prevalenza della coartazione dell'aorta è dal 6,7 al 15% di tutti i difetti cardiaci congeniti. Nei neonati, si trova 4-5 volte più spesso che nelle ragazze.

Per capire la clinica del vizio, devi esaminare l'anatomia.

Caratteristiche della struttura dell'aorta

L'aorta è la più grande nave spaiata, si allontana dal ventricolo sinistro e, salendo, fa un arco. Nel punto più alto più alto partono tre navi principali:

• tratto brachiocefalico - è diviso nella carotide comune destra e nell'arteria succlavia, fornisce sangue agli organi della testa, collo, braccio destro e parte del torace;
• ha lasciato l'arteria carotide comune - trasporta sangue sul lato sinistro della testa, cervello, collo;
• sinistra arteria succlavia - è responsabile per il rifornimento di sangue della mano sinistra.

Contro la bocca dell'arteria succlavia sinistra alle arterie polmonari viene inviata una corda densa, all'interno della quale si trova un condotto canalare ricoperto di vegetazione. Questa nave era di grande importanza nella circolazione del feto.

L'ossigeno viene consegnato all'embrione in via di sviluppo con gli eritrociti della madre attraverso un'ulteriore circolazione placentare. Non ha bisogno di respirare se stesso, ma il cuore funziona e accelera il sangue attraverso il corpo. È attraverso il canale canalare che la comunicazione avviene con le arterie polmonari che emergono dal ventricolo destro, bypassando i polmoni collassati.

Dopo la nascita, il bambino inizia a respirare autonomamente e il piccolo circuito (polmonare) di circolazione è collegato, il condotto tubulare cresce e diventa pesante, poiché un adulto non è più necessario.

Il posto tra la bocca dell'arteria succlavia sinistra e l'ex dotto botallovy è chiamato l'istmo dell'arco aortico. Qui la costrizione innata (la coartazione) è il più spesso localizzata.

Tipi di stenosi aortica

È accettato per distinguere 2 tipi di stenosi di istmo:

• infantile (per i bambini) - viene rilevato in un bambino in tenera età, la coorte aortica si sviluppa nel feto con circolazione sanguigna mantenuta attraverso il condotto canalare e differisce dalla possibilità per il sangue di entrare nelle parti inferiori dell'arco aortico direttamente dal ventricolo destro attraverso le arterie polmonari (come nell'utero);
• adulto - il canale canalare è ristretto o completamente chiuso, i vasi collaterali ausiliari si sviluppano per aiutare a trasferire il sangue attraverso l'area ristretta.

La coartazione dell'aorta nei bambini è suddivisa in direzione dello scarico del sangue: da sinistra a destra e viceversa.

Con i cambiamenti anatomici ci sono tre tipi di imperfezioni:

• senza combinazione con altri (coartazione aortica isolata);
• coartazione come parte delle malattie cardiache combinate (difetti delle partizioni interatriale e interventricolare, aneurisma sinusale);
• restringimento dell'aorta in combinazione con il dotto botanico aperto.

Cambiamenti nell'aorta

A valle del sangue (sotto il sito di costrizione), il muro dell'aorta si espande e si assottiglia come un sacco aneurismatico. Con l'età, tali cambiamenti appaiono e una maggiore coartazione.

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La ragione principale - una violazione del flusso sanguigno, avendo una forza sufficientemente grande.

Localizzazione più rara della coartazione - nell'aorta toracica o addominale. Più raramente, restringimento multiplo della nave.

I cardiologi distinguono la falsa coartazione: la tortuosità o allungamento dell'aorta causa sospetto di malformazione congenita durante l'esame, ma in seguito non vi è alcun effetto sul flusso sanguigno.

motivi

Cause del legame del vice:

• con alterata formazione intrauterina dell'aorta, tirando con il dotto botanale;
• lo sviluppo della coartazione nello stato adulto è possibile con grave arco aterosclerotico aortico, trauma, malattia di Takayasu (infiammazione non chiara dell'aorta e dei suoi rami);
• il ruolo della predisposizione ereditaria è indicato dall'identificazione della coartazione aortica nel 10% dei pazienti con una malattia genetica, sindrome di Shereshevsky-Turner (compromissione dello sviluppo fisico e sessuale).

Come la circolazione del sangue è disturbata

La parte ristretta della coartazione dell'aorta ha l'aspetto di una "porta" che ritarda il sangue delle parti superiori. Al di sopra del restringimento, i vasi si dilatano, la pressione in essi aumenta, il ventricolo sinistro è costretto all'ipertrofia.

Nelle sezioni inferiori, solo altri vasi shunt compensano il flusso sanguigno e la loro pressione è ridotta. Ciò riguarda in particolare il tipo di vizio "adulto". L'apporto di sangue ai reni è compromesso, viene attivato un meccanismo aggiuntivo per aumentare la pressione sanguigna, che è già alto nelle parti superiori del corpo.

Con la variante "infantile" nei bambini, l'alta pressione può essere scaricata attraverso il condotto canalare, quindi non vi è ipertensione arteriosa. Tuttavia, l'ipertensione polmonare si forma a causa di un aumento della pressione nell'arteria polmonare. C'è un sovraccarico del ventricolo destro e compaiono sintomi di insufficienza circolatoria.

Quadro clinico

Il restringimento clinico dell'istmo aortico nei casi gravi è tipico. I pazienti si lamentano raramente. Ci possono essere mal di testa, sangue dal naso. Più spesso, i sintomi della coartazione aortica si riscontrano in connessione con ipertensione non chiara nell'infanzia e nell'adolescenza, il che è allarmante per il medico.

Nella forma giovanile, i bambini hanno ricorrenti malattie infiammatorie dei bronchi e dei polmoni. I bambini si distinguono per il pallore, mancanza di respiro con movimento, ritardo di peso e sviluppo fisico.

La pressione sanguigna raggiunge un livello di 200/100 mm Hg. Art. Sulle gambe, la pulsazione delle arterie è indebolita, l'azzurro dei piedi è visibile, i muscoli deboli sono confrontati con le mani.

In caso di flusso sfavorevole, appaiono:

• mal di testa;
• vertigini;
• dolore nel cuore;
• aumento della fatica;
• dolore, debolezza e crampi alle gambe;
• congelamento costante dei piedi;
• nelle donne e nelle ragazze, il ciclo mestruale è disturbato, possibilmente infertilità nell'età adulta.

diagnostica

La diagnosi di coartazione dell'aorta comprende una serie di segni clinici disponibili per il medico presso la reception:

• quando determina il polso sulle sue mani, viene valutato come teso, si avvertono forti onde, il polso sulle sue gambe non è praticamente palpabile;
• una forte pulsazione delle arterie carotidi si trova sul collo, nella fossa - succlavia succlavia;
• la pulsazione dei vasi ausiliari è visibile sul retro della testa, negli spazi intercostali, nella zona delle scapole;
• piedi freddi al tatto con mani calde.

Durante l'auscultazione, il medico ascolta rumori tipici sopra la superficie del cuore.

Metodi strumentali nella diagnosi della coartazione

Sull'ECG, vengono determinati i segni di ipertrofia e sovraccarico del ventricolo sinistro, l'asse elettrico del cuore cambia. Nel blocco degli adulti del fascio di His.

La fonocardiografia consente di registrare con precisione il rumore in tutta l'area cardiaca.

Gli ultrasuoni mostrano l'espansione delle dimensioni e delle camere del cuore, il luogo di costrizione, il grado di disturbo del flusso sanguigno al di sopra e al di sotto della coartazione.

Sulla radiografia del torace, l'attenzione è rivolta all'ombra del cuore globulare, danni ai bordi inferiori delle costole da parte dei vasi.

Con l'introduzione di un mezzo di contrasto nell'aorta nell'immagine è possibile vedere il luogo e il grado di restringimento.

Il cateterismo cardiaco con misurazione della pressione nell'aorta consente di rilevare una caduta di pressione al di sopra e al di sotto del restringimento.

Come trattare la coartazione aortica

Il trattamento della coartazione dell'aorta è possibile solo con l'aiuto della chirurgia. Dal punto di vista terapeutico è impossibile eliminare la causa principale della malattia. Ritardare l'operazione può portare a complicazioni nelle condizioni del paziente.

Le indicazioni per la chirurgia sono:

• identificando la differenza tra la pressione sulle mani e sui piedi di oltre 50 mm Hg. v.;
• nei bambini: grave ipertensione e sviluppo di insufficienza cardiaca.

Con un corso favorevole, i chirurghi cardiaci sono autorizzati a posticipare l'operazione fino all'età di sei anni.

La tecnica degli interventi chirurgici fornisce:

• rimozione del collo di bottiglia con la connessione delle estremità dell'aorta con una piccola lunghezza del sito;
• sostituzione dell'area aortica resecata con un proprio alloplasto dall'arteria succlavia sinistra;
• deposito di protesi artificiale;
• creando uno shunt - limando il tubo della protesi sopra e sotto la coartazione senza rimuovere l'area ristretta;
• lo stent viene installato se una contrazione ricompare qualche tempo dopo l'operazione, viene inserito dal catetere guida e l'aorta viene espansa al diametro desiderato.

Prognosi della malattia

I pazienti con coartazione dell'aorta devono essere monitorati da un cardiochirurgo. Con la stenosi lieve, non sono richieste condizioni di vita speciali.

Lo sviluppo di stenosi, che porta a manifestazioni cliniche e insufficienza cardiaca, richiede un intervento chirurgico, perché senza di esso una persona può vivere a 35 anni e morire di complicazioni sotto forma di:

• ictus;
• attacco di cuore asma, rotolamento in edema polmonare;
• sclerosi da insufficienza renale con insufficienza renale;
• rottura di aneurisma;
• endocardite settica.

Tali gravi complicanze si sviluppano con alta probabilità e sono difficili da prevenire con metodi terapeutici. Pertanto, quando viene rilevata la coartazione aortica, le condizioni ottimali per il trattamento chirurgico devono essere chiarite.

Cosa devi sapere sull'aneurisma dell'aorta cardiaca

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Sintomi e trattamento della coartazione aortica

Una malattia come la coartazione dell'aorta, si riferisce alla cardiopatia congenita. I sintomi della malattia non sono nascosti, quindi possono essere notati in tempo e consultare un medico.

La coartazione dell'aorta è caratterizzata da restringimento locale e segmentale del lume aortico. Si notano anche le sue interruzioni complete nell'area dell'istmo dell'arco. Le statistiche mostrano che nelle regioni addominale e toracica sono stati registrati circa il 2% dei casi.

Area di sviluppo della malattia

La coartazione dell'aorta stessa non è una malattia congenita. Può parzialmente influenzare l'aorta, che è una grande nave arteriosa spaiata. Pertanto, la struttura del cuore rimane invariata. Ma i medici attribuiscono quasi sempre la coartazione aortica a un gruppo di malattie congenite e difetti cardiaci, poiché l'intero sistema circolatorio è a rischio. La formazione diretta di una tale malattia dipende direttamente dalla struttura del cuore e può interagire con molti altri difetti congeniti.

Durante un restringimento molto acuto e inaspettato dell'aorta, il ventricolo sinistro, che svolge la funzione di iniezione del sangue, lavora continuamente con carichi pesanti. Come risultato di questo lavoro, la pressione sanguigna appare nelle parti superiori del corpo. È molto più alto del fondo. Per questo motivo, una quantità uguale di sangue scorre verso le parti inferiori del corpo, ma le pareti del ventricolo sinistro aumentano significativamente di volume. Tali conseguenze possono portare a problemi gravi e indesiderabili. In questi casi, è meglio cercare immediatamente l'aiuto di specialisti.

Tipi e tipi della malattia

La frequenza di sviluppo e l'insorgenza di difetti cardiaci congeniti in media è di circa il 15% di tutti i casi registrati. Secondo le statistiche, gli uomini soffrono di tali malattie 5 volte più spesso delle donne.

I principali tipi di malattia sono:

1. Il cosiddetto tipo "adulto". Si manifesta come lo sviluppo di un restringimento segmentale del lume aortico nel punto in cui l'arteria succlavia sinistra deve ritirarsi. In questo caso, tutti i dotti arteriosi sono completamente chiusi.
2. Il secondo tipo è chiamato "child" o "infantile". Consiste nella presenza di ipoplasia o sottosviluppo dell'aorta negli stessi luoghi del tipo "adulto". Ma i dotti arteriosi allo stesso tempo chiusi.

A seconda delle caratteristiche anatomiche di una persona, è consuetudine individuare tre opzioni principali per lo sviluppo della coartazione:

1. In combinazione con molti altri difetti cardiaci congeniti. Questi includono difetti del setto atriale, difetti del setto interventricolare, aneurisma del seno Valsalva, trasposizione del grande vaso e stenosi aortica.
   
2. Coartazione dell'aorta, che è combinata con altri dotti arteriosi aperti. Questo tipo di sviluppo della malattia può a sua volta essere suddiviso in diverse altre opzioni: poststrual, juxtaductal e preductal.
3. Coartazione isolata dell'aorta. Implica lo sviluppo della malattia senza una combinazione con altri difetti cardiaci congeniti.

I dotti arteriosi aperti oggi possono essere distinti nella maggior parte dei neonati. Il diametro dei condotti può essere molto più grande del diametro dell'aorta stessa. La variante della coartazione aortica isolata può essere osservata nei bambini più grandi.

Possibili cause di cardiopatia congenita

Lo sviluppo della malattia può verificarsi a causa della compromissione della formazione dell'aorta stessa durante lo sviluppo fetale. Nella maggior parte dei casi, la malattia causa la disposizione giusta del flusso arterioso. Aiuta a collegare l'aorta con l'arteria polmonare sinistra. Nei neonati, deve essere chiuso con la respirazione alveolare.

Durante il periodo di sviluppo intrauterino, una certa parte del tessuto duttale può spostarsi verso l'aorta stessa, e allo stesso tempo la parete aortica è coinvolta nel lavoro di chiusura. Pertanto, alla fine, possiamo aspettarci il suo restringimento. Ci sono stati rari casi in cui la coartazione dell'aorta nei bambini è comparsa durante la crescita e la vita, quando si sono verificate varie lesioni aortiche, lesioni aterosclerotiche o sindrome di Takayasu.

La malattia può svilupparsi a causa di anomalie nel periodo di sviluppo intrauterino del feto.

La malattia può anche verificarsi a causa di una predisposizione genetica alla formazione della malattia in persone che hanno la sindrome di Shershevsky-Turner. Implica una malattia cromosomica, che è causata dalla presenza di un solo cromosoma principale. Può essere accompagnato da una varietà di anormalità caratteristiche nello sviluppo fisico dell'uomo, così come dall'immaturità sessuale e dalla bassa crescita.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici o del movimento del sangue

L'emodinamica della coartazione aortica viene rilevata quando ci sono ostacoli meccanici in atto durante il movimento del flusso sanguigno nell'aorta. Questo può portare a diversi modelli di flusso sanguigno. L'aspetto di una varietà di disturbi nell'emodinamica può essere osservato a seconda della gravità e dell'estensione del lume aortico.

In alcuni tipi e tipi di coartazione, dove i dotti arteriosi sono completamente chiusi, tutti i principali disturbi associati all'emodinamica hanno una maggiore pressione nei vasi. Nello sviluppo "infantile" della malattia attuale, nel caso in cui il condotto sia aperto, si può osservare un aumento della pressione sanguigna nei vasi della sola grande circolazione.

Durante il tipo di sviluppo pre-ottale della malattia, si verifica uno scarico caratteristico del sangue dal tronco polmonare all'aorta discendente. Tale processo passa attraverso i dotti arteriosi aperti, ma se ci sono collaterali sufficientemente sviluppati, può verificarsi un processo inverso.

Sintomi e segni caratteristici

I sintomi di coartazione dell'aorta sono presentati sotto forma di cambiamenti morfologici, che sono combinati con alcuni tipi di malattie cardiache. Anche in tenera età, la malformazione può essere accompagnata nella maggior parte dei casi da polmonite ricorrente e progressiva, dallo sviluppo dell'insufficienza cardiopolmonare e da altre malattie. Ci possono anche essere manifestazioni acute di pallore della pelle, pronunciata mancanza di respiro, che è accompagnata da respiro sibilante congestizio nei polmoni. I bambini con questa malattia possono rimanere indietro nel loro sviluppo fisico.

Adulti e bambini più grandi possono lamentare un aumento della pressione del sangue, che nella maggior parte dei casi viene rilevato per caso. Tali pazienti di solito vengono a dottori con lamentele su:

• mal di testa persistente
• vertigini,
• un po 'di pesantezza nella testa,
• affaticamento,
• il dolore nel cuore,
• epistassi rari.

Possono indicare dolore periodico alle gambe, debolezza delle braccia, crampi muscolari, brividi agli arti inferiori. Le donne possono notare irregolarità nel ciclo mestruale o incapacità di rimanere incinta. Per quanto riguarda lo sviluppo fisico generale, in alcuni casi possono verificarsi disturbi sproporzionati nello sviluppo muscolare.

Possibili complicazioni

Le principali complicanze della coartazione congenita dell'aorta:

1. Emorragia intracerebrale, che comporta la comparsa di un ictus.
2. Ipertensione grave
3. Emorragia subaracnoidea
4. Nefrosangiosercerosi ipertensiva, piccole arterie possono essere colpite.
5. Lacune esteso aneurismi.
6. Insufficienza cardiaca ventricolare sinistra, che può essere associata allo sviluppo di asma cardiaco o edema polmonare.
7. Endocardite batterica o infettiva. Spesso colpiscono il rivestimento interno delle valvole cardiache e cardiache. Questa condizione si verifica a causa della comparsa di infezioni batteriche o comuni. Lo sviluppo di endocardite causata da infezioni progredisce nella combinazione di coartazione aortica con patologie congenite della valvola aortica. Questa malattia è resistente all'uso di droghe e farmaci antibatterici.

Diagnostica per strumentazione

La malattia viene diagnosticata usando l'attrezzatura appropriata. I principali metodi diagnostici includono:

1. Elettrocardiografia. Quando i sintomi non sono pronunciati, sono quasi impossibili da distinguere da un normale ECG. Nei neonati, si osservano più spesso spostamenti ambigui dell'asse cardiaco.
2. Ecocardiografia. L'esame ecografico del cuore aiuterà a determinare la presenza di restringimento aortico nell'area dell'istmo. Doppler ti permette di trovare qualsiasi caratteristica caratteristica inerente alla coartazione dell'aorta.

1. Phonocardiography. Si tratta di una registrazione speciale o di segnali sonori emessi mentre il cuore funziona. Il dispositivo è in grado di registrare l'amplificazione dei toni sull'aorta e il soffio sistolico.
2. Cateterismo cardiaco. Deve essere eseguito per misurare con precisione la pressione in orte, nonché per determinare i segni caratteristici della coartazione aortica.
3. Aortografia. Le sostanze radiopatiche sono inserite attraverso l'aorta tramite un catetere.

Trattamento della malattia

In alcuni casi, i medici possono fornire indicazioni per l'intervento chirurgico per la coartazione aortica congenita. Se la differenza di pressione sistolica nelle gambe e nelle braccia supera il segno di 50 mm della colonna di mercurio, allora è necessario un intervento chirurgico. Nei neonati e nei bambini fino a un anno, la chirurgia può essere necessaria in caso di grave ipertensione arteriosa. Se tutti i sintomi non sono pronunciati, i medici possono consigliare di tirare un po 'con la chirurgia e di spostare l'operazione a un'altra età.

Oggi sono stati sviluppati e presentati nuovi metodi, ampiamente utilizzati e praticati in molte cliniche. Questi includono:

• resezione della coartazione dell'aorta con fistole sovrapposte,
• aorta plastica con protesi vascolari,
• aortoplastika,
• smistamento di aree patologiche ristrette dell'aorta,
• angioplastica a palloncino.

Un metodo di trattamento popolare e più utilizzato è l'aortoplastica. Implica l'uso del proprio materiale biologico. Il paziente viene prelevato materiale per un'operazione di trapianto nell'arteria succlavia sinistra.

Previsioni di dottori

I medici possono fare previsioni certe per difetti cardiaci congeniti. Tutto dipende dal grado di restringimento dell'aorta, in base al quale gli specialisti effettueranno i calcoli e faranno una diagnosi. Piccole deviazioni e una leggera gravità della coartazione aortica non interferiscono con lo stile di vita normale del paziente. L'aspettativa di vita con la malattia è quasi uguale all'aspettativa di vita media di una persona sana.

I pazienti che hanno abbandonato la chirurgia in modo indipendente o per molti altri motivi non sono andati in chirurgia, vivono in media circa 35 anni. La principale causa di morte dei pazienti è in gravi condizioni di insufficienza cardiaca, endocardite batterica. La morte improvvisa può anche verificarsi a causa di una rottura o di un ictus aortico.

Periodo postoperatorio

Dopo l'operazione nel periodo postoperatorio, la pressione arteriosa per un po 'di tempo può rimanere nei limiti alti. Pertanto, i medici prescrivono determinati farmaci per normalizzare la pressione sanguigna. Qualche tempo dopo l'operazione, possono comparire estensioni dell'area ricostruita o aneurisma. Può verificarsi una nuova contrazione, quindi compaiono indicazioni per un ulteriore intervento chirurgico.

Ogni persona che nota questi sintomi deve assolutamente rivolgersi ai medici e non lasciare che la loro salute vada alla deriva. Questa è una malattia curabile e in grado di mantenere il tono generale della persona.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è una malformazione congenita, caratterizzata da un restringimento segmentale (locale) del lume dell'aorta o dalla sua completa interruzione nell'istmo del suo arco, molto meno nella parte toracica o addominale di esso. La coartazione dell'aorta, in senso stretto, non è un difetto congenito del cuore stesso, dal momento che è localizzato al di fuori di esso, interessando l'aorta - il più grande vaso arterioso non accoppiato della circolazione polmonare, che si estende dal ventricolo sinistro del cuore. La struttura del cuore stesso con questa patologia innata è normale. Tuttavia, la coartazione aortica viene sempre definita come un gruppo di cardiopatie congenite, poiché l'intero sistema circolatorio (sistema cardiovascolare) soffre durante questo, e la formazione della coartazione aortica stessa è direttamente correlata alle strutture del cuore e può essere combinata con altri difetti congeniti. La coartazione dell'aorta fu descritta per la prima volta nel 1791 dal patologo italiano D. Morgagni.

La coartazione dell'aorta si trova di solito in un certo posto tipico per esso - dove l'arco aortico passa nella parte discendente dell'aorta. Tale localizzazione è dovuta al fatto che normalmente c'è un restringimento del lume interno dell'aorta: queste due sezioni sono formate da differenti gemme embrionali.

Illustrazione schematica della coartazione aortica

La frequenza di questo difetto congenito è dal 6,7 al 15% di tutti i difetti cardiaci congeniti, e 3-5 volte più spesso nei maschi che nelle femmine.

Esistono due tipi di coartazione aortica:

1) tipo "adulto" di coartazione dell'aorta - vi è un restringimento segmentale del lume aortico sottostante (a valle del sangue) del luogo in cui l'arteria succlavia sinistra si allontana da esso; il dotto arterioso è chiuso;
2) tipo "infantile" di coartazione dell'aorta - c'è ipoplasia (sottosviluppo) dell'aorta nello stesso punto, ma il dotto arterioso è aperto.

Inoltre, a seconda delle caratteristiche anatomiche, ci sono tre diverse varianti di coartazione:

1. Coartazione isolata dell'aorta (senza combinazione con altri difetti cardiaci congeniti);
2. Coartazione dell'aorta, combinata con il dotto arterioso aperto; a sua volta può essere suddiviso:
• postduktalnaya (situato sotto il luogo in cui il dotto arterioso aperto parte);
• yukstaduktalnaya (la coartazione si trova a livello del dotto arterioso aperto);
• preductum (il dotto arterioso aperto si apre sotto la coartazione aortica).
3. Coartazione dell'aorta, in combinazione con altri difetti cardiaci congeniti: difetto del setto atriale (DMPP), difetto del setto ventricolare (VSD), aneurisma del seno Valsalva, trasposizione dei grandi vasi, stenosi aortica e altri.

Il dotto arterioso aperto è rilevato in più del 60% dei bambini con coartazione dell'aorta e il diametro del dotto può essere maggiore del diametro dell'aorta. La coartazione isolata dell'aorta è più comune nei bambini più grandi.

Giù (a valle del sangue) dal sito del restringimento aortico, la sua parete è assottigliata e il lume viene ingrandito, acquisendo talvolta il carattere di un aneurisma aortico (espansione dell'area aortica causata da alterazioni patologiche nelle strutture del tessuto connettivo delle sue pareti). I cambiamenti aneurismatici derivano dall'esposizione alle pareti dell'aorta di flusso sanguigno turbolento (irregolare) al di sotto del sito di costrizione. Nei bambini più grandi, si sviluppano cambiamenti aneurismatici e al di sopra del restringimento - nell'aorta ascendente.

Con localizzazione atipica della coartazione aortica, si trova nella parte toracica o addominale dell'aorta. A volte possono esserci contrazioni multiple.
Ci sono anche "aorta pseudo-aortica" - simile alla coartazione, deformità aortica, che non ostacola in modo significativo il flusso sanguigno, poiché è una semplice tortuosità e allungamento dell'aorta.

Cause della coartazione aortica

Lo sviluppo della coartazione dell'aorta è dovuto a una violazione del processo di formazione dell'aorta durante lo sviluppo fetale. Molto spesso, la coartazione dell'aorta è Yuxtaductal (situata a livello del dotto arterioso: il dotto arterioso che collega l'aorta con l'arteria polmonare sinistra funziona normalmente solo intrauterino, e dopo la nascita del bambino e l'inizio della respirazione alveolare è chiuso. Molto probabilmente, durante lo sviluppo prenatale parte del tessuto duttale si sposta verso l'aorta, coinvolgendo in tal modo la parete aortica nel processo della sua chiusura, che successivamente porta al suo restringimento.

In alcuni rari casi, la coartazione dell'aorta può verificarsi per tutta la vita a causa di una lesione aortica aterosclerotica, una lesione aortica o la sindrome di Takayasu (una malattia infiammatoria di origine sconosciuta che colpisce l'aorta e i suoi rami).

La predisposizione genetica alla formazione della coartazione aortica è presente nei pazienti con sindrome di Shereshevsky-Turner (una malattia cromosomica causata dalla presenza di un solo cromosoma X di sesso e l'assenza di un secondo e accompagnata da anomalie caratteristiche di sviluppo fisico, bassa statura e immaturità sessuale). Ogni decimo paziente con questa sindrome mostra la coartazione dell'aorta.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici (movimento del sangue)

Durante la coartazione dell'aorta, la presenza di un'ostruzione meccanica (il cosiddetto gateway) sulla via del flusso sanguigno nell'aorta porta alla formazione di due diverse modalità di circolazione del sangue. Sopra il punto in cui il flusso sanguigno è ostruito, la pressione arteriosa aumenta e il letto vascolare è dilatato; il ventricolo sinistro a causa di sovraccarico sistolico (durante il battito cardiaco) è ipertrofico (la massa muscolare e le dimensioni aumentano). Al di sotto dell'ostacolo del flusso sanguigno, la pressione arteriosa si abbassa e il flusso sanguigno viene compensato sviluppando molteplici vie di circolazione del sangue (collaterale). La gravità dei disturbi emodinamici varia a seconda della lunghezza e della gravità del restringimento del lume aortico, nonché del tipo di coartazione.

Nel tipo "adulto" di coartazione, quando il dotto arterioso è coperto (chiuso), i principali disturbi dell'emodinamica sono associati ad un aumento della pressione sanguigna nei vasi della parte superiore del corpo e la pressione sistolica e diastolica aumenta. Tale ipertensione arteriosa è accompagnata da un forte aumento del lavoro svolto dal ventricolo sinistro del cuore, nonché da un aumento della massa di sangue circolante. Allo stesso tempo, la pressione nelle arterie della metà inferiore del corpo si abbassa, motivo per cui viene attivato il meccanismo renale per aumentare la pressione sanguigna, che porta ad un aumento ancora maggiore della pressione nella metà superiore del corpo.

Nel tipo di coartazione "infantile" dell'aorta, quando il dotto arterioso è aperto, l'aumento della pressione arteriosa nei vasi della circolazione polmonare potrebbe non essere così significativo, e la circolazione collaterale (bypass) è poco sviluppata. A seconda della variante della relazione tra coartazione e dotto arterioso aperto, esistono anche differenze nei meccanismi dei disturbi emodinamici. Quindi, con la coartazione post-duttale dell'aorta, il sangue ad alta pressione viene rilasciato dall'aorta attraverso il dotto arterioso aperto nell'arteria polmonare sinistra, che può presto portare allo sviluppo di ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare).

Nel caso di una coartazione pre-ottale dell'aorta, il sangue viene scaricato dal tronco polmonare all'aorta discendente (sotto la coartazione) attraverso il dotto arterioso aperto; Nella situazione in cui, con la variante pre-ottale di coartazione, vi è una scarica dall'arteria polmonare nell'aorta discendente, quasi l'intero volume minuto di sangue sia per la circolazione molare sia per la metà inferiore del corpo è assicurato da un aumentato lavoro del ventricolo destro del cuore. Il tipo di coartazione "infantile" (infantile) dell'aorta porta a una ridotta circolazione polmonare, e nella maggior parte dei casi già nella prima infanzia, allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione dell'aorta è principalmente determinato dall'età, dai cambiamenti morfologici, dalla combinazione con altri difetti cardiaci.

Nella prima infanzia, questo difetto è spesso accompagnato da una polmonite ricorrente (ripetuta), lo sviluppo della cardiopatia polmonare sin dai primi giorni di vita. Pallore tagliente della pelle, grave mancanza di respiro, accompagnato da sibili congestivi nei polmoni. I bambini con coartazione dell'aorta spesso rimangono indietro nello sviluppo fisico.

L'espansione dei confini del cuore e il rafforzamento dell'impulso apicale sono determinati. Durante l'auscultazione (ascolto) del cuore, il medico rivela un timbro grossolano di rumore sistolico (durante il battito cardiaco) sulla superficie anteriore del torace nella proiezione della base del cuore o sulla superficie posteriore nella regione interscapolare a sinistra (dove è proiettato l'istmo aortico). In presenza di un dotto arterioso aperto, il medico ascolta il rumore sistolico-sodico nel secondo spazio intercostale alla sinistra dello sterno. C'è anche un aumento del tono cardiaco II sopra l'arteria polmonare e dell'aorta.

Un ruolo cruciale nella diagnosi iniziale di coartazione dell'aorta è giocato dalla determinazione della natura dell'impulso negli arti superiori e inferiori: la combinazione di un impulso intenso nelle arterie dei gomiti con l'assenza o il brusco indebolimento dell'impulso nelle arterie femorali.

Nel caso di una coartazione pre-ottale dell'aorta con uno scarico dall'arteria polmonare nell'aorta discendente (scarica veno-arteriosa) simultaneamente con l'indebolimento dell'impulso sulle gambe, viene determinata la cosiddetta cianosi differenziata: la cianosi della pelle delle gambe con normale colorazione della pelle delle mani. Nei bambini con pronuncia marcata e isolata (non combinata con altri difetti cardiaci congeniti) della coorte, la pressione arteriosa misurata sulle mani può raggiungere valori molto alti, fino a 190-200 / 90-100 mm Hg. Art. Nel caso di una combinazione di coartazione dell'aorta con altri difetti cardiaci congeniti, la pressione arteriosa misurata sulle mani raggiunge 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Molto raramente è normale. La pressione arteriosa sulle gambe non viene affatto rilevata o drasticamente ridotta. Potrebbe esserci una differenza nella pressione del valutatore sulle mani (in caso di separazione anormale dell'arteria succlavia destra dall'aorta discendente). Nei bambini dei primi anni di vita, l'insufficienza cardiaca si sviluppa in entrambi i circoli di circolazione sanguigna.

Negli adulti e nei bambini più grandi, quando non ci sono lamentele, un aumento della pressione sanguigna viene spesso rilevato per caso. Questi pazienti lamentano vertigini, mal di testa, pesantezza alla testa, affaticamento, ricorrenti epistassi, in alcuni casi - dolore al cuore. Allo stesso tempo, i pazienti lamentano dolore alle gambe e debolezza in loro, crampi muscolari alle gambe, sensazione di freddo ai piedi. Le donne possono sperimentare irregolarità mestruali e infertilità. In generale, nello sviluppo fisico normale, si nota uno sviluppo muscolare sproporzionato: i muscoli della parte superiore del corpo e degli arti superiori sono sovrasviluppati e i muscoli del bacino e degli arti inferiori sono poco sviluppati. Piedi freddi al tatto. Viene determinata la pulsazione intensificata delle arterie intercostali. La pressione arteriosa sistolica misurata sulle mani è 50-60 mm Hg. Art. supera la pressione sistolica sulle gambe, anche se normalmente la pressione sulle gambe dovrebbe essere più alta. La pressione diastolica rimane normale. I bambini della fascia di età più avanzata di solito non hanno insufficienza cardiaca: si sviluppa dopo 20-30 anni, essendo un segno prognostico sfavorevole.

Complicazioni della coartazione aortica:

1. Ipertensione arteriosa grave;
2. emorragia intracerebrale (ictus);
3. emorragia subaracnoidea;
4. insufficienza cardiaca ventricolare sinistra con sviluppo di asma cardiaco ed edema polmonare;
5. nefroangiosclerosi ipertensiva (danno alle arteriole (piccole arterie) dei reni nell'ipertensione, che porta gradualmente allo sviluppo del cosiddetto rene rugoso primario);
6. Lacune esteso aneurisma;
7. L'endocardite infettiva (batterica) è una lesione dell'endocardio (rivestimento interno del cuore) e delle valvole cardiache causate da un'infezione (più spesso batterica). Lo sviluppo di endocardite infettiva è più spesso osservato quando la coartazione aortica è combinata con la patologia della valvola aortica congenita (ad esempio, la presenza di una valvola aortica bicuspide). L'endocardite batterica con coartazione dell'aorta è spesso resistente all'uso di farmaci antibatterici.

Diagnostica strumentale:

1. Elettrocardiografia (ECG): in caso di coartazione aortica moderata, l'elettrocardiogramma è quasi lo stesso del normale elettrocardiogramma. Nei bambini dei primi anni di vita, in caso di una combinazione di coartazione dell'aorta con un dotto arterioso aperto e difetto del setto ventricolare, l'asse elettrico del cuore (EOS) è spostato a destra o la sua posizione verticale, ci sono anche segni di un aumento della massa muscolare (ipertrofia) di entrambi i ventricoli del cuore, più laurea destra Per un elettrocardiogramma di bambini più grandi malati, sono caratteristici i segni isolati di aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro. Nei pazienti adulti con coartazione dell'aorta, l'asse elettrico del cuore è spostato a sinistra ei segni di un aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro del cuore possono essere determinati anche dal blocco incompleto della gamba sinistra del fascio di His.

2. Fonocardiografia (registrazione di vibrazioni e segnali acustici emessi durante l'attività del cuore e dei vasi sanguigni). Con la fonocardiografia, l'amplificazione del tono II è registrata sull'aorta, soffio sistolico romboidale di media ampiezza nel secondo o terzo spazio intercostale al margine sternale sinistro, nel secondo spazio intercostale al margine destro dello sterno, e anche sul retro.

3. L'ecocardiografia (ecografia del cuore) consente di rilevare un restringimento dell'aorta nell'area dell'istmo. L'ecocardiografia Doppler consente di identificare i segni caratteristici della coartazione: un flusso sistolico turbolento al di sotto del punto di restringimento, la differenza di pressione sistolica tra la parte dell'aorta prima del restringimento e la sua parte al di sotto del restringimento. Inoltre, vengono rilevati segni ecografici (ecografici) di coartazione aortica indiretta: aumento della massa muscolare (ipertrofia miocardica) del ventricolo sinistro, maggiore mobilità della parete posteriore e aumento delle dimensioni dell'atrio sinistro.

4. Radiografia degli organi del torace (cuore e polmoni). Il modello polmonare senza alterazioni patologiche, con coartazione post-duttale, o nel caso di una combinazione con un difetto interventricolare del setto, è rafforzato lungo il letto arterioso. L'ombra del cuore ha una forma sferica, il suo apice è elevato e l'aorta ascendente è dilatata. Nei bambini più grandi, il cuore è di dimensioni normali o leggermente ingrandito a sinistra e, inoltre, l'uurazione ("edema") dei bordi inferiori delle costole posteriori è determinata dall'approfondimento del solco costale sulla superficie interna delle costole a causa della pressione delle arterie intercostali sinuose espanse.

5. La cateterizzazione cardiaca viene eseguita per misurare la pressione nell'aorta e rivela un segno caratteristico di coartazione dell'aorta - la differenza nella pressione sanguigna sistolica è più alta e più bassa nel flusso sanguigno del sito di restringimento aortico.

6. L'aortografia (l'introduzione della sostanza radiopaca nell'aorta attraverso cateteri speciali) consente di determinare direttamente il livello e il grado di restringimento del lume aortico.

Aortogramma di un paziente con coartazione dell'aorta, realizzato nella proiezione obliqua destra: la freccia indica una rottura completa nell'ombra dell'aorta contrastata nell'area del suo istmo.

Trattamento di coartazione dell'aorta

L'indicazione per l'intervento chirurgico per la coartazione dell'aorta è la differenza nella pressione sistolica misurata su mani e piedi, superiore a 50 mm Hg. Art. Nei neonati e negli infanti, la base per la chirurgia può essere l'ipertensione arteriosa grave e il decompensa- mento cardiaco. Nei casi in cui la malattia ha un decorso relativamente favorevole, la chirurgia viene ritardata fino all'età di 5-6 anni. È possibile eseguire un'operazione chirurgica in un secondo momento, tuttavia, a causa della possibilità di mantenere l'ipertensione arteriosa dopo di essa, i risultati sono peggiori.

Attualmente sono stati sviluppati diversi metodi per il trattamento chirurgico della coartazione aortica: resezione e ricostruzione dell'aorta:

1. Resezione della coartazione dell'aorta con l'imposizione di fistola (anastomosi) end-to-end. La condizione per l'uso di questo metodo è la presenza di un restringimento di una piccola estensione, e quindi è possibile confrontare le estremità di un'aorta normale invariata.
2. Plastica aortica con protesi vascolari. Questo metodo viene utilizzato nel caso in cui il restringimento ha una lunghezza elevata e pertanto la corrispondenza delle estremità non è possibile. L'area patologicamente modificata (ristretta) dell'aorta viene ablata (rimossa) e una speciale protesi vascolare fatta di uno speciale materiale sintetico viene suturata al suo posto.
3. Plastica aortica utilizzando il materiale biologico del paziente stesso - l'arteria succlavia sinistra.
4. Shunt dell'area dell'aorta patologicamente ristretta: i bordi di una protesi vascolare fatta di uno speciale materiale sintetico sono cuciti sopra e sotto l'area ristretta, creando una soluzione per il flusso sanguigno.
5. L'angioplastica con palloncino e lo stent aortico di coartazione viene utilizzata nei casi in cui, dopo un precedente intervento chirurgico, si sia verificato un secondo restringimento dell'area aortica. Con questo intervento, il chirurgo a raggi X introduce un pallone appositamente progettato con l'aiuto di una guida speciale attraverso i vasi periferici nell'aorta, che, una volta gonfiato, elimina un restringimento. In alcuni casi, vengono anche installati i cosiddetti stent che, sotto forma di uno scheletro rigido, fissano il diametro aortico desiderato.

La prognosi per la coartazione dell'aorta

La prognosi di questa malformazione congenita dipende principalmente dal grado di stenosi aortica. Una leggera coartazione dell'aorta non crea ostacoli ai pazienti per condurre uno stile di vita normale, e l'aspettativa di vita di tali pazienti può essere uguale alla speranza di vita media in una data popolazione.

Nei casi di grave coartazione dell'aorta, di norma, l'aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico è di 30-35 anni. Le principali cause di morte per questi pazienti sono: insufficienza cardiaca grave, endocardite batterica, morte improvvisa a causa di rottura o aneurisma dell'aorta e ictus.