Cardiopatia congenita "blu" e metodi per la sua correzione: la tetrade di Fallot nei neonati

La combinazione di quattro difetti anatomici ben definiti nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni fornisce la base per diagnosticare la cardiopatia congenita di Tallo di Fallo.

La malattia fu rilevata e descritta dal patologo francese E.L. Fallo nel 1888. Negli ultimi 100 anni, i medici sono riusciti a ottenere buoni risultati nella diagnosi precoce e nell'eliminazione di questo difetto.

Che cos'è: descrizione e codice secondo ICD-10

La tetrade di Fallot è una malattia cardiaca congenita che viene spesso diagnosticata nei neonati. Il codice per ICD-10 è Q21.3.

La tetrade di Fallot si verifica nel 3% dei bambini, che è un quinto di tutti i difetti cardiaci congeniti rilevabili. Il 30% di tutti gli aborti e le gravidanze non sviluppate sono associati alla tetrada di Fallot nel feto, e un altro 7% di bambini con questa patologia sono nati morti.

Il gruppo di quattro di Fallo è diagnosticato se c'è una combinazione di quattro difetti anatomici nella struttura del sistema cardiovascolare in un neonato:

• Stenosi o restringimento dell'arteria polmonare che si estende dal ventricolo destro. Il suo scopo immediato è di trasportare il sangue venoso ai polmoni. Se c'è un restringimento alla bocca dell'arteria polmonare, allora il sangue dal ventricolo del cuore entra nell'arteria con forza. Ciò porta ad un aumento significativo del carico sul cuore destro. Con l'età, la stenosi aumenta - cioè, questo difetto ha una rotta progressiva.
• Difetto sotto forma di foro nel setto interventricolare (VSD). Normalmente, i ventricoli del cuore sono separati da una parete bianca, che consente di mantenere una pressione diversa in essi. Con il gruppo trattato di Fallot, c'è un lume nel setto interventricolare e quindi la pressione in entrambi i ventricoli è equalizzata. Allo stesso tempo, il ventricolo destro inietta il sangue non solo nell'arteria polmonare, ma anche nell'aorta.
• Destrazione o spostamento dell'aorta. Normalmente, l'aorta si trova sul lato sinistro del cuore. Con il gruppo di quattro di Fallot, esso viene spostato a destra e posizionato direttamente sopra l'apertura nel setto interventricolare.
• Ingrandimento del ventricolo destro del cuore. Si sviluppa di nuovo, a causa dell'aumento del carico sul cuore destro a causa del restringimento dell'arteria e dello spostamento dell'aorta.

Nel 20-40% dei casi con il gruppo di quattro di Fallot ci sono dei difetti cardiaci concomitanti:

Tabella di confronto di triade, tetradi e pentad di Fallot.

• stenosi valvolare dell'arteria polmonare o ostruzione della porzione di uscita del ventricolo destro del cuore;
• ingrandimento del ventricolo destro del cuore;
• ASD.

• stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro;
• difetto del setto ventricolare subaortico;
• dopostroposizione aortica;
• ipertrofia ventricolare destra (segni di patologia su un elettrocardiogramma).

dinamica circolatori

Quando il difetto sviluppa i seguenti disturbi emodinamici consecutivi:

• A causa del restringimento dell'arteria polmonare, il ventricolo destro presenta sovraccarico di volume (dall'atrio destro) e pressione (dall'arteria polmonare). Un traboccamento di sangue provoca un aumento del suo potere sorprendente;
• Quando la pressione nel ventricolo destro diventa critica, la scarica venosa inizia da destra a sinistra;
• Dal ventricolo sinistro, sangue misto entra nell'aorta;
• A causa della destropensione congenita, l'aorta riceve anche sangue dal ventricolo destro;
• Il contenuto di anidride carbonica nel sangue aumenta, diminuisce l'ossigeno (ipossiemia);
• Negli organi interni inizia l'ipossia, che è aggravata dall'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna;
• A causa della carenza di ossigeno si sviluppa la policitemia - un aumento del livello delle cellule del sangue e dell'emoglobina.

Un video utile sull'emodinamica nel gruppo di quattro di Fallo:

Cause e fattori di rischio

Le strutture anatomiche del cuore si formano nel feto nei primi tre mesi di sviluppo intrauterino.

È stato in questo momento che qualsiasi influenza esterna dannosa sul corpo di una donna incinta può avere un effetto fatale sulla formazione di cardiopatia congenita.

I fattori di rischio in questo momento sono:

• malattie virali acute;
• uso di determinate droghe, sostanze psicoattive e psicotrope (compreso tabacco e alcol) da parte di una donna incinta;
• avvelenamento da metalli pesanti;
• esposizione alle radiazioni;
• L'età della futura madre è di oltre 40 anni.

Tipi di CHD e fasi del suo sviluppo

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto, si distinguono diversi tipi di tetrade di Fallot:

• Embryological - il restringimento massimo dell'arteria è al livello dell'anello muscolare delimitato. La stenosi può essere eliminata mediante resezione economica del cono arterioso.
• Ipertrofico: il restringimento massimo dell'arteria si trova al livello dell'anello muscolare delimitato e all'ingresso del ventricolo destro. La stenosi può essere eliminata mediante una massiccia resezione del cono arterioso.
• Tubolare: l'intero cono arterioso si restringe e si accorcia. I pazienti con tale difetto non possono essere sottoposti a una correzione chirurgica radicale della stenosi dell'arteria polmonare. Le plastiche palliative sono preferite per loro per evitare che la malattia peggiori.
• La stenosi multi-componente dell'arteria è causata da una serie di cambiamenti anatomici, la cui posizione e le cui caratteristiche determinano il buon esito della correzione chirurgica della stenosi.

A seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cliniche di un difetto, si distinguono le seguenti forme:

• cianotico o classico - con cianosi pronunciata (cianosi) della pelle e delle mucose;
• forma acyanotic o "pallida" - più comune in bambini dei 3 primi anni di vita come risultato di compenso parziale del difetto.

Secondo la gravità del corso, queste forme della malattia si distinguono:

• Pesante. La dispnea e la cianosi appaiono quasi dalla nascita con il pianto e l'alimentazione.
• Classica. La malattia debutta all'età di 6-12 mesi. Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate con l'aumento dell'attività fisica.
• Parossistica. Il bambino soffre di gravi attacchi cianotici unilaterali.
• Forma lieve con comparsa tardiva di cianosi e mancanza di respiro - in 6-10 anni.

Nel suo corso, la malattia passa attraverso tre fasi successive:

• Benessere relativo. Molto spesso, questa fase dura dalla nascita fino a 5-6 mesi. Non ci sono sintomi pronunciati della malattia, che è associato a parziale compensazione del difetto a causa delle caratteristiche strutturali del cuore del neonato.
• Fase cianotica Il periodo più difficile nella vita di un bambino con il taccuino di Fallot dura 2-3 anni. Allo stesso tempo, tutte le manifestazioni cliniche della malattia sono pronunciate: mancanza di respiro, cianosi, attacchi d'asma. Questa età rappresenta il maggior numero di morti.
• La fase di transizione o la fase della formazione di meccanismi compensatori. Il quadro clinico della malattia persiste, ma il bambino si adatta alla sua malattia ed è in grado di prevenire o ridurre l'insorgenza della malattia.

Pericolo e complicazioni

La diagnosi della tetrade di Fallot appartiene alla categoria delle gravi cardiopatie con elevata mortalità. Con un decorso sfavorevole della malattia, l'aspettativa di vita media del paziente è di 15 anni.

Tali complicazioni della malattia sono comuni:

• trombosi cerebrale o polmonare a causa dell'aumentata viscosità del sangue;
• ascesso cerebrale;
• insufficienza cardiaca acuta o congestizia;
• endocardite batterica;
• sviluppo psicomotorio ritardato.

Sintomi della malattia

A seconda del grado di restringimento dell'arteria e della dimensione dell'apertura nel setto interventricolare, l'età dei primi sintomi della malattia e il grado della loro progressione cambiano. Si consideri la clinica della malattia, per il gruppo di quattro di Fallot sono caratteristici:

• Cianosi. Molto spesso compare nei bambini di età inferiore ad un anno, prima sulle labbra, poi sulle mucose, sul viso, sulle braccia, sulle gambe e sul busto. Progredisce con l'aumento dell'attività fisica del bambino.
• Le dita ispessite sotto forma di "bacchette" e chiodi sporgenti sotto forma di "occhiali da orologio" sono già formate da 1-2 anni.
• Mancanza di respiro sotto forma di respirazione aritmica profonda. In questo caso, la frequenza di inalazione ed espirazione non aumenta. Dispnea peggiore con il minimo sforzo.
• Fatica.
• Gobba di cuore - rigonfiamento sul petto nel cuore.
• Sviluppo ritardato del motore a causa di vincoli nell'attività motoria.
• Soffia di cuore.
• La posizione caratteristica del corpo di un bambino malato è accovacciata o sdraiata con le gambe piegate allo stomaco. È in questa posizione che il bambino si sente meglio e quindi inconsciamente lo accetta il più spesso possibile.
• Svenimento fino al coma ipossiemico.
• Attacchi "blu" di dispnea e cianosi nella grave malattia parossistica, in cui i bambini piccoli (1-2 anni) improvvisamente diventano blu, iniziano a soffocare, diventano irrequieti, e quindi possono perdere conoscenza o addirittura cadere in coma. Dopo l'attacco, il bambino è letargico e assonnato. Spesso, a seguito di una tale esacerbazione, il bambino potrebbe persino morire.

Attacco cianotico

L'attacco si sviluppa con un restringimento significativo del tronco polmonare ed è caratteristico dei bambini piccoli. È causato dalla contrazione spontanea del ventricolo destro, che aggrava l'ipossiemia. La carenza di ossigeno provoca l'ipossia del cervello e un eccesso di anidride carbonica stimola il centro respiratorio.

L'attacco si manifesta con improvvisa dispnea inspiratoria (difficoltà e maggiore ispirazione). Il respiro del bambino assomiglia a quello di un corpo estraneo ed è accompagnato da una pelle blu generalizzata. Il paziente assume una posizione di squat forzato e perde conoscenza entro 1-2 minuti.

Algoritmo di azioni:

1. Chiama un'ambulanza.
2. Proteggi il bambino dagli estranei.
3. Fornire aria fresca.
4. Decomprimi i vestiti.
5. Assicurarsi che le vie respiratorie siano libere.

All'arrivo dell'ambulanza, vengono prese misure urgenti:

• ossigenoterapia attraverso una maschera (20% di ossigeno umido);
• determinazione dei segni vitali;
• somministrazione di broncodilatatori e cardiotonici (aminofillina, norepinefrina);
• Rimozione dell'ECG e preparazione simultanea per l'introduzione di antiaritmici (l'attacco è spesso complicato dalla fibrillazione);
• trasporto in ospedale

Tutti i farmaci sono somministrati per via endovenosa. I fornitori medici conservano un defibrillatore al momento dell'assistenza. In ospedale, le condizioni del bambino sono stabilizzate con farmaci per il cuore e ossigenoterapia.

Diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base dell'anamnesi, dopo un esame clinico e un'auscultazione del torace, tenendo conto dei risultati dei metodi strumentali di ricerca.

l'ispezione:

• Pelle blu universale e membrane mucose in tutto il corpo.
• Ritardo di crescita, distrofia di 2-3 gradi.
• Gobba del cuore.
• Cambiamenti fibrosi di dita e unghie ("occhiali da guardia", "bacchette").

sondaggio:

• Nella proiezione dell'arteria polmonare (il livello del secondo spazio intercostale sulla sinistra dello sterno) è determinato dal tremore sistolico.
• Nell'angolo costale rivelano un battito cardiaco.

auscultazione:

• Nel secondo spazio intercostale sulla sinistra, si sente un soffio sistolico prolungato.
• Il secondo tono è disattivato.
• Al punto di Botkin - rumore sistolico morbido causato dallo scarico di sangue attraverso un difetto nel setto.

Dati di laboratorio:

• Policitemia (aumento dei livelli di cellule del sangue e dell'emoglobina).
• Rallentamento dell'ESR a 2-0 mm all'ora.

radiografia:

• Ridotto afflusso di sangue ai polmoni (pallore delle radici).
• L'appiattimento dell'arco del tronco polmonare.
• La posizione orizzontale del ventricolo destro.
• Offset all'arco aortico destro.
• Vita del cuore sottolineata a sinistra.

ECG:

• Lo spostamento dell'asse del cuore a destra.
• Aumento significativo dell'onda R nei conduttori di destra (V1-V2).
• I segni possibili sono un'onda R divisa, aritmie.

ultrasuoni:

• Conferma di tutti i componenti del vizio.
• Cuore sotto forma di "scarpa".
• Scarico di sangue da destra a sinistra.
• La differenza di pressione tra i ventricoli.

Da un punto di vista diagnostico, il più prezioso è l'ecografia del cuore con un doppler. I metodi invasivi di esaminare il tipo di angiografia e cateterizzazione cardiaca nei neonati vengono eseguiti raramente, solo nel caso di qualità insoddisfacente dei risultati utilizzando altri metodi diagnostici.

La diagnosi differenziale del gruppo di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche:

Come identificare il feto?

La diagnosi completa in gravidanza per la presenza del gruppo di quattro di Fallot in un feto comprende:

• Consulenza genetica con la definizione di cariotipo (il difetto è spesso combinato con sindromi congenite - Patau, Down).
• Determinazione della dimensione dello spazio del colletto in 1 trimestre - le dimensioni superano i 3,5 mm.
• Condurre un'ecografia nel primo trimestre - gravi violazioni della posa del cuore (spesso - e altri organi).
• Ecografia fetale nel 2 ° trimestre - stenosi del tronco polmonare, difetto del setto, destropressione aortica.
• Mappatura del colore - flusso sanguigno turbolento, insufficiente afflusso venoso nell'arteria polmonare.

Ulteriori tattiche:

• Quando si effettua una diagnosi fino a 22 settimane, una donna deve determinare se vuole mantenere la gravidanza.
• Nel caso del consenso, una donna incinta e un ostetrico-ginecologo osservano una donna incinta prima della nascita.
• La consegna viene effettuata in modo naturale.
• Il bambino cade sotto la supervisione di un neonatologo, dopo di che è registrato con un cardiologo e un cardiochirurgo.
• Il tempo dell'intervento è pianificato.

I tempi dell'intervento dipendono dal grado di restringimento dell'arteria polmonare. Con una significativa stenosi, l'operazione viene eseguita nel primo mese di vita, con moderazione - entro 3 anni dal momento della nascita.

Metodi di trattamento

Il trattamento chirurgico è indicato. L'età ottimale per la chirurgia è 3-5 anni. Ma prima di questa età è ancora necessario crescere, dopo aver passato la fase di cianosi pronunciata e mancanza di respiro in un bambino in 1-2 anni.

Molto spesso, i bambini con il tetrade di Fallo muoiono precisamente durante gravi attacchi unanimi di cianotici in tenera età, se non ricevono assistenza e supporto medici competenti:

• prevenzione e cura delle malattie associate (anemia, rachitismo, malattie infettive);
• prevenzione della disidratazione;
• terapia sedativa;
• trattamento con agenti bloccanti adrenergici;
• trattamento con antihypoxants e neuroprotectors;
• ossigenoterapia;
• terapia di mantenimento con vitamine e minerali.

A seconda delle caratteristiche anatomiche del difetto esistente, viene data preferenza al metodo dell'intervento chirurgico:

• La chirurgia palliativa viene praticata quando è impossibile eliminare completamente le malattie cardiache. Necessario per ottimizzare la qualità della vita del paziente. Il più delle volte, viene applicata l'anastomosi aorto-polmonare - cioè, l'arteria polmonare è collegata alla succlavia con l'aiuto di protesi sintetiche. A volte un'operazione palliativa è solo la prima fase dell'intervento chirurgico in un bambino al di sotto di 1 anno: consente al bambino di vivere ancora diversi anni prima che venga eseguita una correzione radicale del difetto.
• La correzione radicale comporta l'eliminazione del difetto del setto ventricolare e l'espansione dell'arteria polmonare. Questa è un'operazione a cuore aperto, dopo la quale il bambino dopo un po 'di tempo sarà in grado di condurre una vita praticamente normale. È importante notare che tale operazione è raccomandata per bambini di età compresa tra almeno 3-5 anni.

Fasi del trattamento chirurgico

L'operazione consiste in due fasi: radicale e palliativa. La chirurgia palliativa viene eseguita con l'obiettivo di alleviare la condizione vitale, un'operazione radicale - per eliminare il difetto.

Il primo è l'eliminazione della stenosi polmonare (valvulotomia)

Viene eseguito secondo i piani per bambini sotto i 3 anni in un ospedale per cardiochirurgia. Accesso - solo aperto (apertura del torace).

fasi:

1. Incisione delle costole e estrazione dello sterno.
2. Apertura della cavità toracica e incisione attorno al cuore.
3. Introduzione di valvulotoma nella cavità del cuore.
4. Dissezione delle pareti del tronco polmonare per espandere il suo diametro.

Il risultato dell'operazione è di migliorare il flusso di sangue venoso nei polmoni e l'eliminazione dell'ipossia.

Altri interventi possono essere eseguiti invece di valvulotomia:

• Resezione - rimozione della porzione ristretta del ventricolo destro per aumentare la sua cavità;
• Creazione di percorsi di bypass del flusso sanguigno - limando l'arteria succlavia o l'aorta ai rami del tronco polmonare.

La seconda - plastica del difetto del setto ventricolare

Viene eseguito collegando la macchina cuore-polmone 3-6 mesi dopo il primo intervento.

fasi:

1. Aprendo la cavità toracica.
2. Collegamento della macchina cuore-polmone.
3. Cardioplegia (spegnere il cuore dalla circolazione sistemica).
4. Stringendo le pareti dell'aorta.
5. Apertura del ventricolo destro.
6. Chiusura di un difetto del setto
7. Archiviazione aggiuntiva del cerotto sul ventricolo destro per aumentare la dimensione della sua cavità.

Possibili complicanze postoperatorie

Le complicazioni si verificano nel 2,5-7% dei casi e sono associate a lesioni alle microstrutture e ai vasi sanguigni del cuore, tecnica di operazione impropria:

• Danni alle fibre conduttive.
• Arresto cardiaco improvviso
• Una valvola rotta dell'arteria polmonare e l'intero anello fibroso.
• Resezione inadeguata del ventricolo destro (rimozione di troppa del miocardio).

Prognosi dopo e senza trattamento, aspettativa di vita

Senza intervento chirurgico, il 3% dei pazienti vive a 40 anni. La chirurgia di successo consente ai pazienti di raggiungere la longevità (70 anni o più). Un'ulteriore osservazione si aggiunge alla registrazione per tutta la vita, al controllo dell'attività fisica, al trattamento delle malattie concomitanti.

Statistiche, quante persone convivono con questa diagnosi:

• Sopravvivenza a cinque anni dopo l'intervento chirurgico: 92-97%.
• Vivere a 20 anni: 87-88% dei pazienti.
• Vivi a 30 anni: 77-80% dei pazienti.
• L'aspettativa di vita media dopo l'intervento è di 66-72 anni.
• Aspettativa di vita per malattie concomitanti (aritmia): 50-55 anni.

Linee guida cliniche

Raccomandazioni per donne incinte e madri di bambini con vizio:

• Registrazione anticipata per la gravidanza (fino a 12 settimane).
• Registrazione di un bambino malato.
• Esclusione di auto-trattamento e rifiuto dell'operazione.
• Minimizzazione dell'ipotermia, esercizio eccessivo, eccesso di cibo.

Raccomandazioni per i pazienti:

• Controllo della salute, del peso e della durata del sonno.
• Fornire un'adeguata attività fisica.
• Dieta equilibrata
• Lezioni in piscina, la scuola cardiologica.
• Visita medica regolare
• Trattamento di malattie concomitanti (arrhythmias, blockats).

L'unica misura per prevenire il triste esito della malattia è la visita tempestiva al medico se si trovano i primi segni della malattia, l'osservazione scrupolosa del bambino e la supervisione medica vigile. La tetrade di Fallot non è una malattia in cui è possibile sperimentare trattamenti alternativi e sperare in un miracolo. Salvare la vita di un piccolo paziente è nelle mani di un cardiochirurgo.

Video utile

Sulla cardiopatia congenita - il gruppo di quattro di Fallot - racconta a Elena Malysheva e ai suoi colleghi:

Caratteristica Tetrada di Fallo: che cosa è, cause e trattamento

Da questo articolo imparerai: quello che viene chiamato il taccuino di Fallot, che i difetti si combinano con questo difetto congenito. Che cosa causa la comparsa di tetradi, sintomi caratteristici della patologia. Diagnosi e metodi di trattamento, prognosi per il recupero.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La tetrade di Fallot è una grave cardiopatia congenita con quattro difetti caratteristici (tetrade):

1. Da un forte spostamento dell'aorta verso destra (normalmente, l'aorta si allontana dal ventricolo sinistro, con il gruppo di Fallot - in tutto o in parte - dal ventricolo destro).
2. La stenosi massima (restringimento) dello stelo dell'arteria polmonare (normalmente, il sangue dal ventricolo destro entra nei polmoni ed è saturo di ossigeno).
3. Mancanza di una partizione interventricolare.
4. Dilatazione (aumento del volume) del ventricolo destro.

Cosa succede nella patologia? A causa di difetti:

• sangue venoso e arterioso si mescola nei ventricoli e non sufficientemente satura di ossigeno entra nella circolazione sistemica;
• aumenta la fame di ossigeno nei tessuti e negli organi, lo spostamento dell'aorta e il restringimento del tronco polmonare (più forte è la stenosi, minore è il sangue saturo di ossigeno nei polmoni e più rimane nel ventricolo, aggravando il ristagno);
• disturbi gravi nel grande (dal ventricolo sinistro all'aorta) e piccoli (dal ventricolo destro all'arteria polmonare) circolano rapidamente allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Di conseguenza, il bambino malato sviluppa cianosi caratteristica (cianosi delle prime membra, triangolo naso-labiale e poi tutta la pelle), mancanza di respiro, ischemia cerebrale e tutto il corpo.

Cianosi in un bambino

La tetrade di Fallot è un difetto congenito, tutti i difetti compaiono durante la formazione dell'organo intrauterino e compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino. L'aspettativa di vita media non supera i 10-12 anni, dopo l'intervento la prognosi migliora a seconda della gravità delle formazioni degli organi. Solo circa il 5% dei bambini con patologia matura e vive fino ai 40 anni, quindi è accettato considerarlo come patologia da bambini.

Se parliamo delle differenze tra le manifestazioni infantili e quelle adulte del gruppo di quattro di Fallot, esse non esistono: a qualsiasi età, lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica può portare a disabilità e grave disabilità.

La patologia è considerata una delle cardiopatie congenite più gravi, è pericolosa dal rapido sviluppo di complicazioni di insufficienza cardiaca e ischemia di organi e tessuti. Durante i primi due anni, oltre il 50% dei bambini muoiono per ictus (insufficienza di ossigeno acuta di vasi cerebrali), ascesso cerebrale (infiammazione purulenta) e attacchi di insufficienza cardiaca acuta. Il difetto non operato porta a un serio ritardo nello sviluppo del bambino.

Infine, è impossibile curare le malattie cardiache, i metodi chirurgici possono solo migliorare la prognosi del paziente e prolungare la vita. In questo caso, vi è una dipendenza diretta dalla tempistica dell'operazione - prima viene eseguita (preferibilmente nel primo anno di vita), maggiori sono le possibilità di un risultato positivo.

La correzione chirurgica del gruppo di Fallot viene effettuata da chirurghi cardiaci e il cardiologo è responsabile del monitoraggio dei pazienti prima e dopo l'intervento chirurgico.

Cause di

Poiché il cuore viene deposto e formato nel primo trimestre, l'influenza di qualsiasi tossina a 2-8 settimane di gestazione è considerata particolarmente pericolosa per l'aspetto del gruppo di quattro di Fallot. Più spesso sono:

• farmaci (ormoni, sedativi, ipnotici, antibiotici, ecc.);
• malattie infettive (rosolia, morbillo, scarlattina);
• composti chimici industriali e domestici dannosi (sali di metalli pesanti, prodotti chimici tossici e fertilizzanti);
• effetti tossici di alcol, droghe e nicotina.

Il rischio di malformazione appare nelle famiglie in cui i parenti stretti hanno bambini con anomalie fetali del cuore.

Sintomi di patologia

La tetrade di Fallot è una cardiopatia molto grave e pericolosa per la vita, è rapidamente complicata dall'apparizione di segni pronunciati di insufficienza cardiaca e disturbi della circolazione cerebrale, peggiorando notevolmente la prognosi e complicando la vita del paziente. Dalla prima infanzia, qualsiasi attività emotiva fisica, anche elementare, termina con mancanza di respiro, cianosi marcata (cianosi), debolezza, vertigini, svenimento.

In futuro, le convulsioni possono finire con arresto respiratorio, convulsioni, coma ipossico (a causa della mancanza di ossigeno nel sangue), in futuro - parziale o completa disabilità. La postura tipica dei pazienti è accovacciata, in tensione, al fine di alleviare la condizione dopo il carico.

Dopo l'intervento chirurgico, le condizioni del paziente migliorano, ma l'attività fisica è limitata in modo che non provochi lo sviluppo di mancanza di respiro e altri sintomi di insufficienza cardiaca.

I principali segni di difetto sono dovuti ad alterazione dell'arricchimento del sangue con l'ossigeno, per questo è chiamato "blu".

Sintomi caratteristici della tetrade di Fallot:

Mancanza di respiro, che appare e aumenta dopo ogni azione (piangere, succhiare)

Forte debolezza (è causato dalle azioni più elementari)

Perdita di coscienza (gli ultimi due sintomi sono dovuti a ischemia cerebrale progressiva)

Complicazioni di patologia - attacchi cianotici, la cui comparsa indica grave ipossia (carenza di ossigeno) e peggiora notevolmente la prognosi del paziente. Di solito compaiono all'età di 2-5 anni e sono accompagnati dai seguenti sintomi:

1. Respirazione e impulso aumentano improvvisamente (da 80 battiti al minuto).
2. La mancanza di respiro aumenta.
3. Il bambino è preoccupato.
4. La cianosi è notevolmente migliorata con una tonalità viola.
5. C'è una forte debolezza.
6. L'attacco può provocare perdita di coscienza, convulsioni, cessazione del respiro, coma, ictus o morte improvvisa.

A causa della carenza di ossigeno, i bambini con malformazioni congenite sono in ritardo nello sviluppo, imparano diverse abilità peggiori (non tengono la testa, ecc.), Spesso si ammalano.

diagnostica

Nel tempo, i pazienti appaiono caratteristici segni esterni sui quali è possibile effettuare una diagnosi primaria:

• l'indicatore più caratteristico è l'acrocianosi (cianosi delle regioni periferiche - mani, piedi, orecchie, dita, naso e poi tutto il corpo);
• ispessimento dei polpastrelli sotto forma di "bacchette" e deformazione delle unghie sotto forma di "occhiali da vista" (convessi, rotondi);
• ritardo nello sviluppo fisico, perdita di peso;
• torace appiattito (meno spesso appare gobba di petto).

Quando si ascolta il cuore, viene trovato un suono "ronzante" o "raschiante" grossolano.

Confermato dalla tetrade di Fallot in bambini che usano metodi hardware:

• Ultrasuoni, che determinano il cambiamento delle dimensioni delle camere del cuore (dilatazione del ventricolo destro).
• Sull'ECG viene registrato il blocco incompleto delle gambe conduttrici del fascio (destro) di His e l'ipertrofia (aumento, ispessimento) del miocardio del ventricolo destro.
• Utilizzando la radiografia, viene registrato un modello caratteristico dei polmoni (a causa della mancanza di afflusso di sangue, sembrano traslucidi) e del cuore (un aumento delle dimensioni e della forma sotto forma di uno stivale o di una scarpa, con una parte superiore sollevata del cuore).
• Il Doppler può determinare la direzione del flusso sanguigno e il diametro dei vasi sanguigni.

In generale, un esame del sangue (anziché normale) è il doppio del numero di globuli rossi (eritrociti). Questo perché il corpo sta cercando di compensare la mancanza di ossigeno aumentando le cellule in grado di soddisfare questa necessità.

Metodi di trattamento

Curare la patologia è completamente impossibile:

• nel 30% delle violazioni combinato con altre anomalie congenite, che complica la prognosi e il trattamento;
• Il 65% dei disturbi emodinamici (flusso sanguigno) è così pronunciato che il trattamento chirurgico migliora le condizioni del paziente per un po 'di tempo, prolungando il tempo e migliorando la qualità della vita, ma la patologia progredisce gradualmente, portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Come metodi di trattamento utilizzati:

1. Terapia farmacologica (cure d'emergenza per attacchi cianotici).
2. Intervento palliativo (preparazione per la chirurgia radicale, eliminazione temporanea di disturbi emodinamici critici).
3. Correzione radicale (ripristino del setto interventricolare, movimento dell'orifizio aortico, allargamento della stenosi dell'arteria polmonare, ecc.).

L'aspettativa di vita e l'ulteriore prognosi dipendono completamente dalla tempestività della chirurgia.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica viene utilizzata come emergenza per un attacco cianotico:

• l'inalazione di ossigeno viene utilizzata per ripristinare la saturazione di tessuti e sangue con l'ossigeno;
• viene iniettata soluzione di bicarbonato di sodio per alleviare l'acidosi (accumulo di prodotti metabolici);
• per facilitare il processo di respirazione, utilizzare bronchi e antispastici (aminofillina);
• al fine di prevenire shock dovuti a compromissione dello scambio gassoso, adesione (adesione dei globuli rossi) e formazione di coaguli di sangue, viene iniettata per via endovenosa una soluzione sostitutiva plasmatica (reopolyglucine).

Dopo l'inizio degli attacchi, la prognosi del bambino peggiora e presto è necessaria la correzione chirurgica del difetto.

Eliminazione temporanea di disturbi emodinamici

Correzione temporanea o metodi palliativi vengono utilizzati immediatamente dopo la nascita o in età precoce, tra cui la creazione di varie anastomosi (connessioni, percorsi) tra le navi.

La tetrade di Fallot: sintomi, diagnosi, correzione, prognosi

Circa 100 anni fa, la diagnosi del "tetrado" di Fallot sembrava una frase. La complessità di questo difetto, ovviamente, ha permesso la possibilità di un trattamento chirurgico, ma l'operazione è stata a lungo eseguita solo per alleviare la sofferenza del paziente, perché non ha potuto eliminare la causa della malattia. La scienza medica avanzava, le migliori menti, sviluppando nuovi metodi, non cessavano di sperare che la malattia potesse essere superata. E non si sbagliavano: grazie agli sforzi di persone che hanno dedicato la loro vita alla lotta contro i difetti cardiaci, è diventato possibile guarire, prolungare la vita e migliorare la sua qualità anche con malattie come la tetrade di Fallot. Ora le nuove tecnologie in cardiochirurgia possono correggere con successo il corso di questa patologia con l'unica condizione che l'operazione verrà eseguita nell'infanzia o nella prima infanzia.

Il nome stesso della malattia dice che deve il suo aspetto non a uno, ma a quattro difetti in una volta, che determinano la condizione umana: il gruppo di Fallot è una malattia cardiaca congenita, in cui si combinano 4 anomalie:

1. Difetto del setto tra i ventricoli del cuore, di solito la parte membranosa del setto è assente. La lunghezza di questo difetto è abbastanza grande.
2. L'aumento del volume del ventricolo destro.
3. Il restringimento del lume del tronco polmonare.
4. Dislocazione aortica a destra (destropensazione), fino allo stato quando parzialmente o addirittura completamente si allontana dal ventricolo destro.

Fondamentalmente, il gruppo di quattro di Fallo è associato con l'infanzia, il che è abbastanza comprensibile: la malattia è congenita e l'aspettativa di vita dipende dal grado di insufficienza cardiaca, che si forma a seguito di cambiamenti patologici. Non è un dato di fatto che una persona possa aspettarsi di vivere a lungo e felice - tali persone "blu" non vivono fino alla vecchiaia e, inoltre, spesso muoiono durante il periodo del seno se la chirurgia per qualche motivo viene posticipata. Inoltre, il tetrade di Fallo può essere accompagnato da una quinta anomalia dello sviluppo del cuore, che la trasforma in pentad di Fallot - un difetto del setto atriale.

Disturbi circolatori nella tetrade di Fallot

La tetrade di Fallot appartiene ai cosiddetti difetti "blu" o cianotici. Un difetto nel setto tra i ventricoli del cuore porta ad un cambiamento nel flusso sanguigno, con il risultato che il sangue entra nella circolazione sistemica che non porta abbastanza ossigeno ai tessuti e, a sua volta, iniziano a soffrire di fame.

A causa della crescente ipossia, la pelle del paziente acquisisce una tonalità cianotica (cianotica), quindi questo difetto è chiamato "blu". La situazione con il gruppo tetradico di Fallot è aggravata dalla presenza di un restringimento nella regione del tronco polmonare. Ciò porta al fatto che un volume sufficiente di sangue venoso non può passare attraverso l'apertura ristretta dell'arteria polmonare ai polmoni, quindi una quantità significativa di essa rimane nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione polmonare (quindi, i pazienti diventano blu). Questo meccanismo di ristagno venoso, oltre a ridurre l'ossigenazione del sangue nei polmoni, contribuisce alla progressione piuttosto rapida di CHF (insufficienza cardiaca cronica), che si manifesta:

cianosi con il gruppo di quattro di Fallot

• L'aggravamento della cianosi;
• Disordini metabolici nei tessuti;
• Accumulo di liquidi nelle cavità;
• La presenza di edema.

Al fine di prevenire tale sviluppo di eventi, il paziente viene sottoposto a chirurgia cardiaca (chirurgia radicale o palliativa).

Sintomi della malattia

A causa del fatto che la malattia si manifesta abbastanza presto, nell'articolo ci concentreremo sull'età dei bambini, a partire dalla nascita. Le principali manifestazioni del gruppo di quattro di Fallo sono dovute a un aumento di CHF, sebbene tali bambini non escludano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta (aritmia, mancanza di respiro, ansia e assenza di torace). L'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico, l'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare e dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico.

In media, le prime manifestazioni iniziano a 4 settimane dalla vita del bambino. Sintomi principali:

1. La colorazione cianotica della pelle del bambino appare dapprima quando piange, succhia, quindi la cianosi può essere mantenuta anche a riposo. Innanzitutto, solo la cianosi del triangolo naso-labiale, delle punte delle dita e delle orecchie (acrocianosi) appare, quindi, con il progredire dell'ipossia, è possibile lo sviluppo della cianosi totale.
2. Il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico (in seguito inizia a tenere la testa, a sedersi, a gattonare).
3. Ispessimento delle falangi terminali sotto forma di "bacchette".
4. Le unghie diventano appiattite e rotonde.
5. Il torace appiattito, in rari casi, la formazione di una "gobba del cuore".
6. Diminuzione della massa muscolare.
7. Crescita impropria dei denti (ampi spazi tra i denti), la carie si sviluppa rapidamente.
8. Deformità spinale (scoliosi).
9. Flatfoot si sviluppa.
10. Una caratteristica caratteristica è la comparsa di attacchi cianotici, durante i quali si verifica il bambino:
    • la respirazione diventa più frequente (fino a 80 respiri al minuto) e profonda;
    • la pelle diventa blu-viola;
    • le pupille si dilatano nettamente;
    • la mancanza di respiro appare;
    • caratterizzato da debolezza, fino alla perdita di coscienza come risultato dello sviluppo del coma ipossico;
    • può causare crampi muscolari.

zone tipiche di cianosi

I bambini più grandi tendono ad accovacciarsi durante le convulsioni, poiché questa posizione attenua un po 'la loro condizione. In media, un attacco simile dura da 20 secondi a 5 minuti. Tuttavia, dopo di esso, i bambini si lamentano della debolezza pronunciata. Nei casi più gravi, un tale attacco può portare a un ictus o addirittura alla morte.

Algoritmo di azione quando si verifica un attacco

• È necessario aiutare il bambino ad accovacciarsi "sui talloni", o ad adottare una posizione di "ginocchio-gomito". Questa posizione contribuisce alla riduzione del flusso di sangue venoso dalla parte inferiore del corpo al cuore, e quindi riduce il carico sul muscolo cardiaco.
• Alimentazione di ossigeno attraverso una maschera di ossigeno con una velocità di 6-7 l / min.
• I beta-bloccanti per via endovenosa (ad esempio "Propranololo" nel calcolo di 0,01 mg / kg di peso corporeo) eliminano la tachicardia.
• L'introduzione di analgesici oppiacei ("Morfina") aiuta a ridurre la sensibilità del centro respiratorio all'ipossia, riducendo la frequenza dei movimenti respiratori.
• Se il sequestro non si ferma entro 30 minuti, potrebbe essere necessario eseguire un'operazione in caso di emergenza.

È importante! Non è possibile utilizzare durante un attacco farmaci che rafforzano le contrazioni del cuore (cardiotonia, glicosidi cardiaci)! L'azione di questi farmaci porta ad un aumento della contrattilità del ventricolo destro, che comporta un'ulteriore scarica di sangue attraverso un difetto nel setto. Ciò significa che il sangue venoso praticamente privo di ossigeno entra nella circolazione sistemica, il che porta ad un aumento dell'ipossia. Quindi c'è un "circolo vizioso".

Sulla base di quale ricerca è la diagnosi della tetrade di Fallot?

1. Quando si ascolta il cuore, viene rilevato un indebolimento dell'II tono, nel secondo spazio intercostale a sinistra viene determinato un rumore grossolano di "raschiatura".
2. Secondo l'elettrocardiografia, è possibile identificare i segni ECG di un aumento del cuore destro, nonché uno spostamento dell'asse cardiaco a destra.
3. Il più informativo è un ecografia del cuore, in cui è possibile identificare un difetto nel setto interventricolare e la dislocazione aortica. Grazie all'ecografia Doppler, è possibile studiare in dettaglio il flusso sanguigno nel cuore: lo scarico del sangue dal ventricolo destro verso sinistra, così come la difficoltà del flusso sanguigno nel tronco polmonare.

Frammento ECG con tetrade di Fallot

trattamento

Se il paziente ha il gruppo di quattro di Fallot, è importante ricordare una semplice regola: l'operazione è mostrata a tutti (senza eccezione!) I pazienti con questo difetto cardiaco.

Il principale metodo di trattamento di questa malattia cardiaca è solo chirurgico. L'età ottimale per la chirurgia è di 3-5 mesi. È meglio eseguire un intervento chirurgico in modo pianificato.

Ci possono essere situazioni in cui può essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza in età precoce:

1. Periodi frequenti
2. La comparsa di cianosi della pelle, mancanza di respiro, palpitazioni a riposo.
3. Ritardo pronunciato dello sviluppo fisico.

Di solito, una procedura di emergenza è la cosiddetta chirurgia palliativa. Uno shunt artificiale (articolazione) tra l'aorta e il tronco polmonare non viene creato al momento. Questo intervento consente al paziente di rafforzare temporaneamente prima di un'operazione complessa, multi-componente e a lungo termine volta ad eliminare tutti i difetti nel gruppo di quattro di Fallo.

Com'è l'operazione?

Data la combinazione delle quattro anomalie in questa patologia cardiaca, la chirurgia per questa patologia è particolarmente difficile nella chirurgia cardiaca.

• In anestesia generale, viene eseguita la dissezione anteriore del torace.
• Dopo aver fornito l'accesso al cuore, la macchina cuore-polmone è collegata.
• Un'incisione del muscolo cardiaco viene effettuata dal ventricolo destro in modo da non toccare le arterie coronarie.
• Dalla cavità del ventricolo destro l'accesso al tronco polmonare, la dissezione dell'orifizio ristretto, le valvole di plastica.
• Il passo successivo è quello di chiudere il difetto del setto ventricolare usando materiale sintetico ipoallergenico (Dacron) o biologico (dal tessuto del sacchetto cardiaco - pericardio). Questa parte dell'operazione è piuttosto complicata, poiché il difetto anatomico del setto si trova vicino al driver della frequenza cardiaca.
• Dopo aver completato con successo le fasi precedenti, il muro del ventricolo destro viene suturato, la circolazione sanguigna viene ripristinata.

Questa operazione viene eseguita esclusivamente in centri di cardiochirurgia altamente specializzati, dove è stata acquisita esperienza nella gestione di tali pazienti.

Possibili complicazioni e prognosi

Le complicazioni più frequenti dopo l'intervento chirurgico sono:

1. Conservazione del restringimento del tronco polmonare (con scollamento insufficiente della valvola).
2. Con lesioni alle fibre, conducendo eccitazione nel muscolo cardiaco, può sviluppare una varietà di aritmie.

In media, la mortalità postoperatoria è fino all'8-10%. Ma senza trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei bambini non supera i 12-13 anni. Nel 30% dei casi, la morte di un bambino si verifica durante l'infanzia per insufficienza cardiaca, ictus e aumento dell'ipossia.

Tuttavia, con il trattamento chirurgico eseguito su bambini sotto i 5 anni di età, la stragrande maggioranza dei bambini (90%) non ha mostrato alcun segno di ritardo dello sviluppo rispetto ai coetanei al momento del riesame all'età di 14 anni.

Inoltre, l'80% dei bambini operati conduce una vita normale, praticamente non diversa dai loro coetanei, oltre alle restrizioni dell'esercizio eccessivo. È stato dimostrato che prima era stata eseguita un'operazione radicale per eliminare questo difetto, più velocemente il bambino si riprende e raggiunge i suoi coetanei nello sviluppo.

La disabilità è indicata per la malattia?

Tutti i pazienti prima dell'intervento radicale sul cuore, così come 2 anni dopo l'operazione hanno mostrato la clearance della disabilità, seguita da un riesame.

Nel determinare il gruppo di disabilità, i seguenti indicatori sono di grande importanza:

• C'è un disturbo circolatorio dopo l'intervento chirurgico?
• Se la stenosi di un'arteria polmonare rimane.
• L'efficacia del trattamento chirurgico e se ci sono complicazioni dopo l'intervento chirurgico.

Il tetrade di Fallo può essere diagnosticato in utero?

La diagnosi di questa malattia cardiaca dipende direttamente dalle qualifiche di uno specialista che esegue la diagnostica ecografica durante la gravidanza, nonché a livello della macchina ad ultrasuoni.

Quando un ultrasuono esperto viene eseguito da uno specialista di alta categoria, il gruppo di Fallot di Fallot viene rilevato nel 95% dei casi fino a 22 settimane, nel terzo trimestre di gravidanza questo difetto viene diagnosticato in quasi il 100% dei casi.

Inoltre, un fattore importante è la ricerca genetica, i cosiddetti "gemelli e tripli genetici", che vengono sottoposti a screening per tutte le donne incinte per periodi di 15-18 settimane. È stato dimostrato che il gruppo di Fallot nel 30% dei casi è combinato con altre anomalie, per lo più malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc.).

Cosa fare se questa patologia si trova nel feto durante la gravidanza?

Quando questa malattia cardiaca viene rilevata in combinazione con una grave anomalia cromosomica, accompagnata da gravi disturbi dello sviluppo mentale, la donna viene offerta di interrompere la gravidanza per ragioni mediche.

Se viene rilevato solo un difetto cardiaco, viene effettuata una consultazione: ostetrico-ginecologo, cardiologo, cardiochirurgo, neonatologo e anche una donna incinta. A questa consultazione, la donna spiega in dettaglio: perché questa patologia è pericolosa per il bambino, quali possono essere le conseguenze, così come le possibilità e le modalità del trattamento chirurgico.

Nonostante la complessità del gruppo di Fallot, questa malattia cardiaca è resecabile, cioè viene sottoposta a correzione chirurgica. Questa malattia non è una frase per il bambino: il moderno livello di medicina consente nel 90% dei casi di migliorare significativamente la qualità della vita del paziente grazie a un'operazione complessa e multi-step.

Attualmente, i cardiochirurghi praticamente non usano la chirurgia palliativa, migliorando solo temporaneamente le condizioni del paziente. La direzione prioritaria è un'operazione radicale svolta nella prima infanzia (fino a un anno). Questo approccio consente di normalizzare lo sviluppo fisico generale, per evitare la formazione di deformazioni persistenti nel corpo, che migliora significativamente la qualità della vita.

Malformazioni congenite di Fallo

gruppo vizi Fallot chiamato malattie congenite dello sviluppo del cuore, una caratteristica tipica dei quali è un colore bluastro della pelle. I sintomi della malattia sono associati al reflusso di sangue dal ventricolo destro a quello sinistro, mescolando sangue venoso con insufficiente apporto di sangue ai polmoni. Senza il trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei pazienti è ridotta.

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Cause di Fallo vice

Le malformazioni di Fallo derivano dalla seconda alla settima decade dello sviluppo embrionale. Pericoli possono essere:

• infezioni virali nelle prime fasi del parto: scarlattina, rosolia, morbillo;
• farmaci (ansiolitici, ipnotici, antineoplastici, acido retinoico, ormoni, fluconazolo);
• alcol, droghe, fumo;
• lavora con sostanze chimiche, radiazioni a raggi X;
• esposizione a radiazioni ionizzanti.

Si è dimostrato il ruolo della predisposizione genetica alle malattie cardiache. La causa esatta della malattia non può sempre essere identificata, ma la gravidanza dopo 40 anni e la presenza di diabete mellito, lupus eritematoso sistemico nel rischio della madre di malformazioni congenite del cuore aumenta.

patologia miocardica spesso associata a malattie genetiche: la demenza, strabismo, astigmatismo o miopia, colonna vertebrale deformata, torace, auricolari a conchiglia, un importo ridotto o alla coalescenza delle dita. Sono accompagnati da uno sviluppo anormale di reni, fegato, intestino.

Il meccanismo dei disturbi circolatori nei vizi di Fallo

Con lo sviluppo della patologia, il cono arterioso ruota in modo tale che la valvola aortica si sposta a destra del polmone. Allo stesso tempo, l'aorta stessa assume la posizione di un "cavaliere", essendo al di sopra del setto interventricolare del cuore. Il muro del cono arterioso non ha la capacità di unire il setto, quindi c'è un difetto in esso.

Il tronco polmonare, quando l'aorta è anormale, si restringe e diventa lungo. Il ventricolo destro (RV) aumenta, in quanto è difficile per spingere il sangue attraverso il lume strette della arteria polmonare, e lei ottiene difficilmente nell'arteria polmonare del pancreas. Poiché c'è un buco tra i due ventricoli, sangue misto arriva all'aorta. Esso contiene meno ossigeno rispetto al normale.

Disturbi emodinamici nel gruppo dei quattro di Fallot

Se la bocca dell'arteria polmonare è completamente bloccato, i polmoni sono forniti con sangue arterioso con ulteriori rami vascolari. Quando ambito sangue moderata dal ventricolo sinistro entra destra, si sviluppa forma "bianca" della malattia. In futuro diventa mista, quindi reimpostare verifica sangue venoso nel ventricolo sinistro - "bianchi" cambiamenti di forma a "blu".

Classificazione della tetralogia di Fallot

Di tutte le varianti di tetralogia di Fallot difetti diagnosticati più spesso. È caratterizzato da 4 tipiche violazioni:

• un'apertura nel muro tra i ventricoli;
• arteria polmonare si restringe;
• l'aorta è spostata sul lato destro;
• ingrossamento della prostata.

Se l'aorta non è pregiudizio o v'è una leggera deviazione dalla sua posizione normale, il difetto chiamato Trilogia di Fallot, l'adesione al difetto della parete tra gli atri - pentad Fallot.

Nel caso di una versione embriologica della tetrad, la partizione si sposta in avanti e verso sinistra, il restringimento massimo è nella regione dell'anello di separazione muscolare e la valvola polmonare è normale o insufficientemente sviluppata. Nel tipo tubolare, il cono polmonare non è sviluppato, stretto e corto.

Nella variante ipertrofica, vi è un aumento della partizione conica e un'apertura di uscita stretta dal ventricolo destro. Il tipo multicomponente si manifesta con l'allungamento o un punto alto di scarica della partizione conica.

La classificazione clinica e anatomica riflette l'alterata emodinamica nella malattia di Fallot. forme marcate:

• atresia (fusione del lume) bocca dell'arteria polmonare;
• cianotico: restringimento della bocca dell'arteria polmonare, colore bluastro;
• acyanotic: normale colore della pelle.

Per quello che è il tetrado di Fallot, guarda questo video:

Sintomi di malattie cardiache

Il colore cianotico della pelle è il segno più tipico delle malformazioni di Fallo. A seconda del momento del suo aspetto, vengono evidenziate 5 varianti cliniche della malattia:

• cianotica anticipata (da 1 a 12 mesi);
• classico (bambino 2 - 3 anni);
• grave (attacchi di cianosi, mancanza di respiro);
• Tardo cianotica (6 - 10 anni);
• acyanotic (pelle pallida).

La versione pesante del tetrade di Falte si verifica in 3 - 4 mesi e aumenta di anno in anno. Il bambino diventa blu quando mangia, piange, lo sforzo fisico. Qualsiasi tipo di attività provoca debolezza, mancanza di respiro, vertigini, palpitazioni cardiache. Dopo aver corso o giochi all'aperto, il bambino si accovaccia per riprendersi.

attacchi cianosi sono estremamente difficili dal secondo al quinto anno di vita, sono accompagnate dalla comparsa improvvisa di debolezza, irrequietezza, perdita di coscienza. Ci possono essere convulsioni, coma in assenza di respirazione.

Questi sintomi sono causati da uno spasmo del ventricolo destro, il sangue venoso totale entrare nella rete arteriosa, che provoca mancanza di ossigeno del cervello.

I bambini con i vizi di Fallo iniziano a camminare più tardi, rimangono indietro nello sviluppo, soffrono di malattie catarrali e di polmonite più spesso dei loro coetanei. I pazienti in adulti ad alto rischio per la tubercolosi.

Diagnosi patologia

Il gruppo di quattro di Fallo può essere sospettato sulla base della pelle pallida o bluastra, la forma delle dita come "bacchette", un cambiamento nelle unghie - "bicchiere di ore", bassa attività fisica e debolezza del bambino.

All'esame, la deformità del torace nella forma di una gobba cardiaca è evidente, gli arti inferiori sono lunghi e sottili, la colonna vertebrale di solito è curva.

Bordi a percussione del cuore leggermente allargati. Quando si ascolta il cuore può essere rilevato soffio sistolico che si sente a sinistra dello sterno nello spazio intercostale 2 °, e 2 tono debole della arteria polmonare.

Quando diagnostica strumentale in grado di identificare questi segni:

• Ecografia del cuore: il restringimento dell'arteria polmonare, lo spostamento dell'aorta a destra, c'è un difetto del setto, RV ipertrofico.
• Fonocardiografia: conferma un tono debole sull'arteria polmonare, soffio sistolico.
• Radiografia: il cuore è come una pantofola, il disegno dei polmoni è levigato, il cuore si allarga moderatamente.

Raggi X con tetralogia di Fallot: 1) il cuore ha la forma di un avvio; 2) il ventricolo destro è bruscamente allargato e spinge il ventricolo sinistro a sinistra; 3) il flusso polmonare è esaurito, la vita è incassato.

• ECG: blocco di blocco di branca destra e un ingrossamento della prostata.

Elettrocardiogramma di un bambino di 4 anni con il taccuino di Fallot: deviazione QRS a destra, segni di ipertrofia ventricolare destra con onda P alta.

• Sondaggio: il catetere passa nell'aorta dal ventricolo destro, l'ossigenazione del sangue è debole, la pressione elevata nel pancreas.

Se la diagnosi è difficile, vengono prescritte angiografia coronarica selettiva, aortografia e risonanza magnetica del cuore.

Fallo's Blemish Treatment

La chirurgia è l'unico metodo di terapia. Il trattamento sintomatico è prescritto per gli attacchi di difficoltà respiratoria e cianosi. Le inalazioni con ossigeno sono effettuate, le infusioni di Rheopiglucin, le soluzioni di glucosio e sodio bicarbonato, l'aminofillina sono indicate. Come trattamento di mantenimento, i farmaci vengono utilizzati per migliorare la fornitura di miocardio con ossigeno e ridurre l'insufficienza cardiaca.

Tutte le operazioni possono essere classificati in radicale e palliativa. Gli interventi palliativi vengono effettuati in caso di gravi malformazioni nei neonati e nei neonati. Questi includono:

Chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare, ricostruzione del restringimento del ventricolo destro

composto succlavia anastomosi e l'arteria polmonare;

anastomosi all'interno del pericardio tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare;

L'installazione della protesi tra l'aorta e l'arteria polmonare;

Estensione restringimento pubblico dell'arteria polmonare;

valvola di plastica a palloncino.

La chirurgia radicale comporta la plasticità del difetto tra i ventricoli, l'eliminazione del restringimento dell'uscita dal pancreas. Lei spesso effettuato in due fasi al fine di ridurre le complicanze postoperatorie. Il periodo ottimale per questo trattamento è l'età del bambino da sei mesi e fino a 3 anni.

Previsione a rivelare

Se il difetto non viene rilevato, l'operazione non viene eseguita, quindi il 25% dei pazienti con forma grave muoiono nel primo anno di vita. Anche con un restringimento dell'arteria polmonare di grado moderato, l'aspettativa di vita media dei bambini senza intervento chirurgico è compresa tra 10 e 12 anni. Il 5% dei pazienti non operati vive fino all'età adulta.

Le cause di morte dei pazienti associati ad una grave polmonite, ictus, vasi tromboembolia, insufficienza cardiaca, endocardite batterica e sepsi. Forse lo sviluppo dell'ascesso cerebrale.

Con una operazione di successo nella prima infanzia, i pazienti hanno un'alta probabilità di mantenere capacità lavorative, attività fisica e sociale.

I pazienti con difetti cardiaci sono ad aumentato rischio di endocardite durante qualsiasi tipo di intervento chirurgico, compreso il trattamento dentale, tecniche chirurgiche minimamente invasive, quindi è un trattamento antibiotico preventivo per minaccia infezioni batteriche.

La tetrade di Fallot appartiene a gravi malformazioni, quindi, per salvare la vita, è necessario eseguire un trattamento chirurgico. La prognosi della malattia è favorevole in quei casi se il bambino non ha sviluppato disturbi fisici e mentali a causa della fame cronica di ossigeno nei tessuti. In connessione con le maggiori capacità tecniche per le operazioni chirurgiche nei bambini, si consiglia di eseguirle prima.

Un metodo alternativo di trattamento della malattia ci sono anche metodi noti di prevenzione. Nelle famiglie in cui ci sono stati casi di difetti cardiaci, si raccomanda di sottoporsi a una consulenza genetica durante la pianificazione di una gravidanza.

Video utile

Per il trattamento del gruppo di quattro di Fallot, guarda questo video:

I difetti cardiaci congeniti dei bambini, la cui classificazione include la divisione in blu, bianco e altri, non sono così rari. Le ragioni sono diverse, i segni dovrebbero essere noti a tutti i genitori futuri e presenti. Qual è la diagnosi di difetti valvolari e cardiaci?

Nei moderni centri diagnostici, le malattie cardiache possono essere determinate dall'ecografia. Nel feto, è visibile da 10-11 settimane. Anche i sintomi del congenito sono determinati utilizzando ulteriori metodi di esame. Errori nel determinare la struttura non sono esclusi.

Se viene rilevata una malattia cardiaca combinata nel feto, la gravidanza viene spesso interrotta. Se è acquisito, allora è necessario operare. La malattia cardiaca combinata può essere con prevalenza di uno stenosis, aortal e mitralny, e anche unita.

Spesso, la malformazione valvola tricuspide viene diagnosticato in età precoce. Egli è innata, che si forma nel feto durante la gravidanza. Come diagnosticare e trattarlo?

Normalmente, un bambino ha una finestra ovale aperta fino a due anni. Se non è chiuso, quindi utilizzando gli ultrasuoni e altri metodi impostare il suo grado di apertura. Negli adulti e nei bambini a volte è necessario un intervento chirurgico, ma è possibile senza di esso. È possibile andare all'esercito, tuffarsi, volare?

Una fistola aorto-polmonare nei neonati viene rilevata. I neonati sono deboli, si sviluppano male. Il bambino può avere mancanza di respiro. La fistola aorta-polmonare è un difetto cardiaco? La prendono nell'esercito?

Una malformazione piuttosto grave del tronco arterioso comune viene rilevata anche nel feto. Tuttavia, in connessione con la vecchia attrezzatura può essere trovato già nel neonato. È diviso in tipi di PRT. Le ragioni possono essere sia ereditarie sia nello stile di vita dei genitori.

Se c'è un setto in più, si può formare un cuore tre-atriale. Cosa significa? Quanto è pericolosa la forma incompleta in un bambino?

Se la gravidanza deve venire, e sono stati identificati difetti cardiaci, a volte i medici insistono sull'aborto o sull'adozione. Quali complicazioni possono verificarsi in madri con difetti congeniti o acquisiti durante la gravidanza?