Anemia emolitica: tipi, cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sotto il nome di "anemia emolitica", è caratterizzato un gruppo di malattie del sangue, che sono caratterizzate da una riduzione del ciclo di vita dei globuli rossi - globuli rossi. Per molti anni, la questione dell'idoneità all'uso del termine "anemia" in relazione a tali malattie è stata discussa nell'ambiente medico: dopo tutto, il livello di emoglobina in tali pazienti è normale. Tuttavia, nei classificatori delle malattie oggi viene usato proprio questo nome.

Tipi e cause dell'anemia emolitica

Ci sono anemia emolitica ereditaria e acquisita.

Anemia emolitica ereditaria

Il primo gruppo comprende anemia causata da anomalie geneticamente determinate: disturbi strutturali delle membrane degli eritrociti (membranopatia), diminuzione dell'attività degli enzimi importanti per la vitalità degli eritrociti (fermentopatia) e alterazione della struttura dell'emoglobina (emoglobinopatia).

L'anemia emolitica ereditaria più comune è l'anemia falciforme associata alla sintesi dell'emoglobina "sbagliata", che conferisce la forma della falce all'eritrocito e la talassemia, manifestata nel rallentare lo sviluppo dell'emoglobina.

Anemia emolitica acquisita

L'anemia acquisita è associata alla produzione di anticorpi contro i propri eritrociti (anemia emolitica autoimmune) o all'esposizione a fattori precipitanti come sostanze tossiche, parassiti che distruggono i globuli rossi e danno meccanico ai globuli rossi.

Quali sostanze possono avere un effetto dannoso sui globuli rossi che causano l'emolisi? Ecco alcuni di loro:

• Arsina (arsenico idrogeno). Si forma nelle condizioni della produzione industriale ed entra nell'organismo per via aerea;
• fenilidrazina. Utilizzato nella produzione farmaceutica;
• tolylenediamine. Questi composti possono essere avvelenati nella pianta per la produzione di coloranti e un numero di composti polimerici;
• cumene idroperossido (iperattività). Utilizzato nella produzione di vetroresina, gomme, acetone, fenolo, poliestere e resine epossidiche.

L'anemia emolitica autoimmune si verifica quando il sangue e il sangue fetale della madre sono incompatibili nel gruppo Rh (anemia emolitica del neonato), così come dopo trasfusione di sangue, quando la resistenza del sistema immunitario ai propri globuli rossi viene interrotta, che inizia a percepire come antigeni.

Sintomi di anemia emolitica

• un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;
• elevata bilirubina nel sangue;
• oscuramento delle feci e delle urine (l'urina ha un colore caratteristico della "piega della carne");
• aumento della temperatura corporea, condizioni febbrili;
• brividi.

Tutta l'anemia causata da avvelenamento chimico è generalmente molto simile. In primo luogo, c'è un mal di testa, debolezza, nausea, brividi sono probabili. In questa fase, raramente qualcuno entra nell'ospedale, a meno che non sia stato un avvelenamento massiccio. Inoltre, tutti questi sintomi stanno aumentando, più ci sono dolori nel giusto ipocondrio e "sotto il cucchiaio", febbre, colore urinario viola. Per 2-3 giorni di ittero, appare l'insufficienza renale.

talassemia

La talassemia ha un sintomo molto specifico, che è una grave malattia ereditaria: un cranio deformato e le ossa, una sezione ristretta degli occhi, sottosviluppo mentale e fisico, una tinta verdastra della pelle.

Anemia emolitica del neonato

L'anemia emolitica di un neonato "porta" sintomi come ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale), edema, alti livelli di eritrociti immaturi e un grido sottile e acuto al suo inconsapevole proprietario.

Diagnosi di anemia emolitica

La cosa principale nella diagnosi dell'anemia emolitica è il quadro ematico. C'è una diminuzione (moderata) di erythrocytes e emoglobina, microsistotsitoz (diminuzione di diametro e ispessimento di erythrocytes), retikulotsitoz (apparizione di erythrocytes immaturo), una diminuzione in resistenza osmotica di erythrocytes, bilirubinemiya. L'esame a raggi X delle vie del midollo spinale (mielografia) è caratterizzato da un aumento della formazione del sangue. Un'altra importante caratteristica diagnostica è l'ingrossamento della milza.

Trattamento anemia emolitica

Le anemie emolitiche (specialmente ereditarie) sono trattate efficacemente solo mediante splenectomia - rimozione della milza. Altri metodi di trattamento apportano solo miglioramenti temporanei e non proteggono contro il ripetersi della malattia. L'intervento chirurgico è raccomandato nel periodo di indebolimento della malattia. Le complicazioni dopo l'intervento sono possibili (trombosi del sistema portale), ma non necessarie.

Anemia falciforme, talassemia

Nelle anemie emolitiche (anemia falciforme, talassemia), vengono utilizzate trasfusioni di globuli rossi e sostituti del sangue. È importante che il paziente non provochi una crisi emolitica trovandosi in condizioni favorevoli all'ipossia (aria rarefatta, una piccola quantità di ossigeno).

Anemia emolitica autoimmune

Anemia emolitica del neonato

Per quanto riguarda l'anemia emolitica del neonato, al fine di prevenirla, viene effettuato un attento monitoraggio della presenza di anticorpi nella madre. Tutte le donne in gravidanza con un fattore Rh negativo dovrebbero fare regolarmente un esame del sangue. Se vengono rilevati anticorpi, la donna viene posta in ospedale, dove viene somministrata immunoglobuline anti-rhesus.

Anemia emolitica: cause e trattamento

L'anemia emolitica è un gruppo di malattie associate a una diminuzione della durata della circolazione dei globuli rossi nel sangue a causa della loro distruzione o emolisi. Costituiscono oltre l'11% di tutti i casi di anemia e oltre il 5% di tutte le malattie ematologiche.

In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa malattia difficile.

Alcune parole sui globuli rossi

I globuli rossi o globuli rossi sono cellule del sangue la cui funzione principale è di trasportare l'ossigeno agli organi e ai tessuti. I globuli rossi si formano nel midollo osseo rosso, da dove le loro forme mature entrano nel flusso sanguigno e circolano attraverso il corpo. La durata della vita dei globuli rossi è di 100-120 giorni. Ogni giorno una parte di loro, che è circa l'1%, muore e viene sostituita dallo stesso numero di nuove celle. Se la durata della vita dei globuli rossi si riduce, nel sangue periferico o nella milza essi vengono distrutti più di quanto non maturino nel midollo osseo - l'equilibrio è disturbato. Il corpo reagisce ad una diminuzione del contenuto di globuli rossi nel sangue mediante la loro sintesi potenziata nel midollo osseo, l'attività di quest'ultimo significativamente - da 6-8 volte - aumenta. Di conseguenza, un numero maggiore di cellule progenitrici giovani reticolociti è determinato nel sangue. La distruzione dei globuli rossi con il rilascio di emoglobina nel plasma sanguigno si chiama emolisi.

Cause, classificazione, meccanismi di sviluppo dell'anemia emolitica

A seconda della natura del decorso, le anemie emolitiche sono acute e croniche.
A seconda del fattore causale, la malattia può essere congenita (ereditaria) o acquisita:
1. Anemia emolitica ereditaria:

• insorgenza in relazione alla violazione della membrana eritrocitaria - membranopatia (ellitocitosi, microcitosi o anemia di Minkowski-Chauffard);
• associato a una violazione della struttura o patologia della sintesi delle catene di emoglobina - emoglobinopatia (porfiria, talassemia, anemia falciforme);
• causato da disturbi enzimatici negli eritrociti - fermentopatia (carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi).

2. Anemia emolitica acquisita:

• autoimmune (si verifica durante la trasfusione di sangue incompatibile, nel caso di malattia emolitica del neonato, a causa di assunzione di alcuni farmaci - sulfonamidi, antibiotici, sullo sfondo di alcune infezioni virali e batteriche - herpes simplex, epatite B e C, virus Epstein-Barr, bacilli intestinali e emofilici; linfomi e leucemia, malattie sistemiche del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso sistemico, l'artrite reumatoide);
• causato da un danno meccanico alla membrana dei globuli rossi - bypass cardiopolmonare, valvole cardiache protesiche;
• derivanti da alterazioni della struttura della membrana eritrocitaria causate da una mutazione somatica - malattia di Markiafav-Micheli o emoglobinuria parossistica notturna;
• derivanti da danni chimici ai globuli rossi - a seguito di intossicazione da piombo, benzene, pesticidi e anche dopo i morsi di serpente.

La patogenesi dell'anemia emolitica varia da una malattia all'altra. In termini generali, può essere rappresentato come segue. I globuli rossi possono essere distrutti in due modi: intravascolare e intracellulare. La lisi migliorata all'interno del vaso è spesso causata da danni meccanici, dall'esposizione a cellule di tossine dall'esterno, che fissano le cellule immunitarie sulla superficie dell'eritrocito.

L'emolisi extravascolare degli eritrociti viene effettuata nella milza e nel fegato. Aumenta nel caso di cambiamenti nelle proprietà della membrana dell'eritrocito (per esempio, se le immunoglobuline sono fissate su di esso), così come quando i globuli rossi non sono in grado di cambiare forma (questo rende difficile per loro passare attraverso i vasi della milza). Con diverse forme di anemia emolitica, questi fattori sono combinati a vari livelli.

Segni clinici e diagnosi di anemia emolitica

Le caratteristiche cliniche di questa malattia sono la sindrome emolitica e, nei casi più gravi, la crisi emolitica.

Le manifestazioni cliniche ed ematologiche della sindrome emolitica sono diverse con l'emolisi intravascolare e intracellulare sono diverse.

Segni di emolisi intravascolare:

• aumento della temperatura corporea;
• urina rossa, marrone o nera - a causa del rilascio di emoglobina o emosiderina con essa;
• segni di emosiderosi degli organi interni - deposizione di emosiderina in essi (se depositata nella pelle - oscuramento di essa, nel pancreas - diabete mellito, alterazioni epatiche e aumento dell'organo);
• la bilirubina libera viene rilevata nel sangue;
• l'anemia è anche determinata nel sangue, l'indice di colore è nell'intervallo di 0,8-1,1.

L'emolisi intracellulare è caratterizzata dalle seguenti caratteristiche:

• ingiallimento della pelle, mucose visibili, sclera;
• fegato e milza ingrossati;
• i livelli ematici di emoglobina e globuli rossi sono ridotti - anemia; l'indice di colore è 0,8-1,1, il numero di reticolociti aumentato al 2% o più;
• la resistenza osmotica di erythrocytes è ridotta;
• nell'analisi biochimica del sangue viene determinata una maggiore quantità di bilirubina indiretta;
• nelle urine è determinato da un gran numero di sostanze - urobilin;
• in feces - sterkobilin;
• nel midollo osseo puntato, il contenuto di eritro e normoblasti è aumentato.

La crisi emolitica è uno stato di emolisi di massa di eritrociti, caratterizzata da un forte deterioramento delle condizioni generali del paziente, progressione acuta dell'anemia. Richiede il ricovero immediato e il trattamento di emergenza.

Principi del trattamento dell'anemia emolitica

Prima di tutto, gli sforzi del medico nel trattamento di questa malattia dovrebbero mirare ad eliminare la causa dell'emolisi. In parallelo, conducono una terapia patogenetica, di solito è l'uso di farmaci immunosoppressori che sopprimono l'immunità, terapia sostitutiva (trasfusione di componenti del sangue, in particolare conservati eritrociti), disintossicazione (infusione di salina, reopolyglucin, ecc.), E anche cercare di eliminare i sintomi spiacevoli per il paziente la malattia.
Consideriamo più in dettaglio le singole forme cliniche dell'anemia emolitica.

Anemia Minkowski-Chauffard, o microsferocitosi ereditaria

Con questa malattia aumenta la permeabilità della membrana eritrocitaria, gli ioni di sodio penetrano in essi. Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante. I primi segni compaiono, di regola, nell'infanzia o nell'adolescenza.

Scorre in onde, periodi di stabilità improvvisamente sostituiscono le crisi emolitiche.
La seguente triade di segni è caratteristica:

• riduzione della resistenza osmotica degli eritrociti;
• microsferocitosi (la predominanza di globuli rossi di una forma modificata - microsferociti, che non sono flessibili, a causa della quale anche il loro microtrauma porta alla distruzione cellulare - lisi);
• reticolocitosi.

Sulla base dei dati di cui sopra, si può affermare che l'anemia è determinata nell'analisi del sangue: normociti o microciti, iperregenerativi.

Dal punto di vista clinico, la malattia si manifesta con lieve ittero (aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue), ingrossamento della milza e fegato. Frequentemente, il cosiddetto stigma della disambriogenesi è un "cranio a torre", una dentatura irregolare, un lobo dell'orecchio attaccato, occhi obliqui e così via.
Il trattamento con lieve anemia di Minkowski-Shofar non viene eseguito. Nel caso del suo decorso severo, il paziente mostra una rimozione della milza - splenectomia.

talassemia

Rappresenta un intero gruppo di malattie ereditate, che si manifestano in relazione a una violazione della sintesi di una o più catene di emoglobina. Può essere omo-eterozigote. Di regola, la formazione di una delle catene di emoglobina è più spesso disturbata, e la seconda è prodotta in una quantità normale, ma dal momento che è più, l'eccesso è precipitato.
I seguenti segni aiuteranno a sospettare la talassemia:

• milza notevolmente aumentata in termini di dimensioni;
• malformazioni congenite: cranio della torre, labbro leporino e altri;
• l'anemia grave con un indice cromatico inferiore a 0.8 è ipocromica;
• i globuli rossi hanno una forma bersaglio;
• reticolocitosi;
• alti livelli di ferro e bilirubina nel sangue;
• l'emoglobina A2 e l'emoglobina fetale sono determinate nel sangue.

Conferma la diagnosi della presenza di questa malattia in uno o più parenti stretti.
Il trattamento viene effettuato in periodi di esacerbazione: al paziente viene prescritta una trasfusione di globuli rossi in scatola e assunzione di vitamina B9 (acido folico). Se la milza è significativamente ingrandita, viene eseguita la splenectomia.

Anemia falciforme

Questa forma di emoglobinopatia è più comune. Di regola, la gente della razza negroide ne soffre. La malattia è caratterizzata dalla presenza nel paziente di un tipo specifico di emoglobina - l'emoglobina S, nella cui catena uno degli aminoacidi - glutammina - è sostituito da un altro - valina. A causa di questa sfumatura, l'emoglobina S è 100 volte meno solubile dell'emoglobina A, il fenomeno a forma di falce si sviluppa, gli eritrociti acquisiscono una forma specifica - la forma di una falce, diventano meno flessibili - non cambiano la loro forma e quindi si bloccano facilmente nei capillari. Clinicamente, questo si manifesta con trombosi frequente in vari organi: i pazienti lamentano dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore intenso nell'addome, hanno infarti polmonari e milza.

Si possono sviluppare crisi emolitiche, manifestate dal rilascio di sangue nero macchiato, urina, una forte diminuzione del livello di emoglobina nel sangue e febbre.
L'anemia di gravità moderata con la presenza di uno striscio di eritrociti a forma di falce, reticolocitosi è determinata nel test del sangue del paziente al di fuori della crisi. Anche aumentato i livelli ematici di bilirubina. Nel midollo osseo un gran numero di eritrocariociti.

L'anemia falciforme è abbastanza difficile da controllare. Il paziente ha bisogno di una massiccia iniezione di liquidi per lui, di conseguenza, il numero di globuli rossi modificati diminuisce e diminuisce il rischio di formazione di trombi. Allo stesso tempo, effettuano l'ossigenoterapia e la terapia antibiotica (per combattere le complicanze infettive). Nei casi più gravi, al paziente viene mostrata una trasfusione di massa di eritrociti e persino splenectomia.

porfiria

Questa forma di anemia emolitica ereditaria è associata ad alterata sintesi di porfirine - pigmenti naturali che costituiscono l'emoglobina. Trasmesso con il cromosoma X, trovato, di regola, nei ragazzi.

I primi segni della malattia compaiono durante l'infanzia: è l'anemia ipocromica, che progredisce nel corso degli anni. Nel tempo, ci sono segni di depositi negli organi e nei tessuti di ferro - emosiderosi:

• se il ferro si deposita nella pelle, diventa di colore scuro;
• con la deposizione di oligoelementi nel fegato, quest'ultimo aumenta di dimensioni;

in caso di accumulo di ferro nel pancreas, si manifesta una carenza di insulina: diabete mellito.

Gli eritrociti acquisiscono una forma simile a un bersaglio, sono di dimensioni e forme diverse. Il livello di ferro nel siero è 2-3 volte superiore rispetto ai valori normali. La saturazione della transferrina tende al 100%. I sideroblasti sono rilevati nel midollo osseo e i granuli di ferro si trovano attorno al loro nucleo negli eritrocariociti.
È anche possibile la versione acquisita di porfiria. Di regola, viene diagnosticata una intossicazione da piombo. Clinicamente, questo si manifesta con segni di danno al sistema nervoso (encefalite, polineurite), al tratto digestivo (colica piombo) e alla pelle (un colore che è pallido con un'ombra terrosa). Un bordo di piombo specifico appare sulle gengive. La diagnosi viene confermata esaminando il livello di piombo nelle urine del paziente: in questo caso, sarà elevato.

Nel caso della forma acquisita di porfiria, le misure terapeutiche dovrebbero essere indirizzate al trattamento della malattia di base. I pazienti con le sue forme ereditarie trascorrono trasfusioni di globuli rossi in scatola. Un trattamento radicale è il trapianto di midollo osseo.
In un attacco acuto di porfiria, il glucosio e l'ematina vengono somministrati al paziente. Per prevenire l'emocromatosi, il salasso viene effettuato fino a 300-500 ml 1 volta a settimana fino a quando l'emoglobina diminuisce a 110-120 g / le fino al raggiungimento della remissione.

Anemia emolitica autoimmune

Una malattia caratterizzata da un aumento della distruzione degli eritrociti da anticorpi ai loro antigeni di membrana o linfociti sensibili a loro. Succede primario o secondario (sintomatico). Questi ultimi sono trovati più volte più spesso primari e accompagnano alcune altre malattie - cirrosi epatica, epatite, infezioni, stati di immunodeficienza.

Nella diagnosi di questo tipo di anemia, deve essere prestata particolare attenzione alla storia e all'esame completo, solo così in modo affidabile viene riconosciuta la vera causa dell'anemia. Conducono anche reazioni di Coombs dirette e indirette.

Nel trattamento del ruolo principale appartiene l'eliminazione delle cause alla radice della malattia in parallelo con la nomina di ormoni steroidei: prednisone, desametasone. Se la risposta del paziente alla somministrazione di ormoni è assente, viene eseguita la splenectomia e vengono prescritti farmaci citotossici.

Quale dottore contattare

Se compare debolezza, pallore della pelle, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, è necessario consultare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti viene effettuata da un ematologo. Allo stesso tempo, è necessario scoprire la causa della rottura dei globuli rossi, a volte è necessario consultare un epatologo, un gastroenterologo, un genetista, un reumatologo, uno specialista di malattie infettive, un immunologo. Se il pancreas soffre e il diabete mellito si sviluppa allo stesso tempo, è necessario esaminare un endocrinologo. Chirurgia (rimozione della milza) con anemia emolitica viene eseguita da un chirurgo.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è un complesso sintomatologico clinico ed ematologico derivante dall'accorciamento della funzione eritrocitaria a causa della maggiore disintegrazione. Questa patologia combina un gruppo di malattie ereditarie e acquisite, la cui patogenesi è dominata da segni di emolisi dei globuli rossi senza ridurre l'emoglobina nel sangue periferico. Secondo le statistiche mondiali, la struttura della morbilità tra le patologie del sangue rappresenta almeno il 5% delle condizioni emolitiche, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

Segni di anemia emolitica si verificano solo quando c'è un chiaro squilibrio tra la proliferazione delle cellule del sangue di eritrociti e la distruzione degli eritrociti nella circolazione sanguigna circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo (aumento della proliferazione dei reticolociti) si esaurisce.

Anemia emolitica autoimmune

Il principale fattore provocatorio nel verificarsi dell'anemia emolitica di natura autoimmune è la sintesi di anticorpi contro i propri globuli rossi, che il corpo percepisce come antigeni estranei. La manifestazione dell'anemia emolitica autoimmune si verifica sullo sfondo di una malattia sintomatica come complicanza (malattie sistemiche del tessuto connettivo, emoblastosi, epatite cronica aggressiva, colite ulcerosa, neoplasie maligne) o come unità nosologica indipendente.

Nonostante il rapido sviluppo della medicina nel campo delle misure diagnostiche per le malattie del sangue, non è ancora possibile stabilire una ragione affidabile per lo sviluppo dell'anemia emolitica autoimmune.

Tutte le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica autoimmune non dipendono dal fattore eziologico. Molto spesso, i pazienti hanno un decorso progressivo della malattia. Le prime manifestazioni della malattia sono la debolezza generale, dolore doloroso articolare, bassa temperatura corporea e dolore addominale. Un esame obiettivo del paziente mostrava pallore e pastoschi marcati della pelle, aumentando gradualmente l'ittero, un aumento delle dimensioni della milza e del fegato.

Nel 50% dei casi, i pazienti hanno anemia emolitica acuta di natura autoimmune, caratterizzata da un improvviso debutto della malattia e da un quadro clinico violento. In questa situazione, numerosi reclami del paziente vengono alla ribalta, senza alcun cambiamento durante un esame obiettivo del paziente. Le principali lamentele che il paziente presenta sono: grave debolezza e prestazioni ridotte, battito cardiaco accelerato, sensazione di mancanza d'aria, aumento della temperatura corporea a 38-39 gradi Celsius, mal di testa e vertigini, nausea e vomito non associati al mangiare, herpes zoster parte superiore dell'addome. Le manifestazioni esterne dell'emolisi aumentano solo il grado di ingiallimento della pelle in assenza di un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Segni di anemia emolitica di natura autoimmune in esami del sangue di laboratorio sono: alta reticolocitosi 200-300%, una diminuzione del numero di eritrociti con un indice di colore normale, leucocitosi insignificante, il numero di piastrine non è cambiato o leggermente ridotto. Un indicatore assoluto della natura autimune dell'anemia è un aumento della VES a numeri elevati. In alcuni casi, è possibile identificare microsferociti o globuli rossi frammentati. L'esame biochimico del sangue è determinato dall'aumento della bilirubina indiretta, l'ipergammaglobulinemia. Per determinare la presenza di anticorpi sugli eritrociti, viene effettuato uno specifico test di Coombs, che diventa nettamente positivo nell'anemia emolitica autoimmune.

La prognosi per la vita e la sicurezza sul lavoro nell'anemia emolitica autoimmune dipende dal decorso, dalla gravità e dall'efficacia della terapia della patologia di base che ha causato lo sviluppo dell'emolisi. Di norma, il recupero completo e il ripristino dell'efficienza non possono essere raggiunti con alcun metodo di trattamento. La remissione stabile si osserva solo dopo una splenectomia radicale e un lungo ciclo di terapia ormonale.

Cause dell'anemia emolitica

La causa dell'emolisi degli eritrociti può essere una qualsiasi malattia somatica e in tali situazioni si sviluppa anemia emolitica.

Quando esposto a uno o un altro fattore eziologico, si sviluppa una clinica di uno stato emolitico acuto o cronico.

L'anemia emolitica acuta si verifica più spesso quando: la trasfusione massiva è incompatibile con il gruppo o il sangue rhesus, gli effetti tossici dei farmaci di alcuni gruppi (nitrofurani, sulfonamidi, chinidina, antipiretici), esposizione prolungata a composti chimici (benzene, piombo), esposizione a tossine con morsi di serpente, brucia la lesione cutanea, le malattie parassitarie.

L'anemia emolitica cronica si manifesta durante emoglobinuria parossistica notturna, emoglobinuria a freddo.

Sintomi di anemia emolitica

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare degli eritrociti e sono rappresentati da anemie, sindromi itteriche e splenomegalia.

Il grado di manifestazione dei sintomi clinici, che testimoniano a favore dello sviluppo di una condizione anemica, dipende direttamente dalla velocità di distruzione dei globuli rossi e dalla reazione compensatoria del midollo osseo, come principale organo ematico. I sintomi dell'anemia si sviluppano solo in una situazione in cui la durata della vita dei globuli rossi si riduce a 15 giorni, invece di 120 giorni.

Ci sono latenze (compensate), croniche (con anemizzazione severa) e anemia emolitica critica. In caso di decorso della malattia, si nota una grave condizione generale del paziente, indipendentemente dal tipo di emolisi (intravascolare o intracellulare).

Durante il periodo di esacerbazione, l'anemia emolitica si manifesta come grave debolezza, riduzione delle prestazioni, vertigini, difficoltà di respirazione, palpitazioni cardiache e dolore nell'ipocondria destra e sinistra. Un segno caratteristico di anemia emolitica acuta è considerato ikterichnost pelle, membrana mucosa del palato molle e sclera. Un esame obiettivo del paziente, nel 70% dei casi vi è un aumento della milza e la protrusione del fegato da sotto l'arco costale di oltre 2 cm.

A causa dell'ispessimento e della stagnazione della bile, la formazione di calcoli nella cistifellea e nei dotti biliari viene provocata, pertanto i pazienti affetti da anemia emolitica spesso mostrano disturbi tipici dell'epatite, colecistite e colangite (dolore acuto nell'ipocondrio destro, nausea, vomito, brividi, esposizione a breve termine del paziente; ).

Nell'uomo, l'emolisi fisiologica dell'eritrocito nella milza avviene costantemente. Durante la distruzione dell'emoglobina, la bilirubina indiretta viene rilasciata nella circolazione sanguigna circolante, che subisce inoltre cambiamenti nella struttura e nella composizione del fegato, cistifellea e intestino. La rimozione dell'urobilina e della stercobilina risultanti si verifica insieme all'urina e alle feci, a seguito della quale i pazienti notano spesso l'oscuramento delle urine e delle feci leggere.

In una situazione in cui si verifica la distruzione intravascolare degli eritrociti, i sintomi della sindrome anemica vengono alla ribalta, mentre l'ittero e la splenomegalia sono estremamente rari. Questo tipo di anemia emolitica è caratterizzata da un decorso della malattia che peggiora significativamente le condizioni del paziente. I sintomi caratteristici della crisi emolitica sono: debolezza generale, mal di testa palpitante, sensazione di mancanza d'aria, aumento della frequenza cardiaca, vomito incontrollabile, non associato a mangiare, dolore dolorante nei quadrati superiori dell'addome e regione lombare, febbre, colore bruno scuro dell'urina. In assenza di una terapia adeguata, la clinica di insufficienza renale acuta si sviluppa rapidamente, causando un esito fatale.

I segni di laboratorio dell'anemia emolitica sono: normocromici, iperregenerativi e cambiamenti nella forma e nella dimensione dei globuli rossi (a forma di falce, ovali, microsfere, a forma di bersaglio). I cambiamenti caratteristici nell'anemia emolitica autoimmune sono leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra e una ESR fortemente aumentata. Quando la puntura del midollo osseo ha rivelato iperplasia del germoglio rosso e una pronunciata reazione eritroblastica.

Anemia emolitica nei bambini

Nell'infanzia ci sono sia forme congenite che acquisite di anemia emolitica. Tutte le anemie emolitiche hanno un sintomo clinico comune, tuttavia, richiedono una diagnosi esatta con un'indicazione della forma di anemia, poiché ulteriori tattiche di trattamento e monitoraggio del paziente dipendono da questo.

L'anemia emolitica congenita, fortunatamente, è una malattia rara e ammonta a non più di 2 casi per 100.000 abitanti, ma dovresti stare estremamente attento ai bambini che soffrono di questa forma di anemia, dal momento che trattare tali pazienti è estremamente difficile.

L'anemia emolitica ereditaria di Minkowski-Chauffard è dovuta alla manifestazione di un gene difettoso ereditato in maniera autosomica dominante, che causa cambiamenti nella forma dei globuli rossi. La forma cambia a causa della rottura della membrana cellulare, e quindi diventa permeabile alla penetrazione di ioni di sodio in eccesso, causando così il rigonfiamento dei globuli rossi. L'emolisi eccessiva di tali eritrociti alterati avviene al di fuori della polpa splenica.

Il debutto della malattia si verifica nella prima infanzia, e le prime manifestazioni sono le membrane mucose ikterichnost e la pelle. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica sono una combinazione di sindrome anemica pronunciata con anomalie dello sviluppo (forma dolgiocefalica del cranio, naso della sella, posizione alta del palato duro).

I criteri principali per stabilire la diagnosi di "anemia ereditaria di Minkowski-Chauffard" sono: cromatismo normale, anemia iperregenerativa, microsferocitosi di eritrociti, diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti, aumento dell'indice di bilirubina indiretta nel sangue, aumento delle dimensioni della milza.

La prognosi per la vita e la salute è favorevole per questa forma di anemia, viene solo dopo l'implementazione di una splenectomia radicale.

Un'altra forma di anemia emolitica ereditaria che si verifica durante l'infanzia è l'anemia causata dalla mancanza di attività G-6-FDG, che è caratterizzata da una modalità di trasmissione autosomica recessiva.

Una caratteristica di questa patologia è l'insorgenza di emolisi intravascolare spontanea dopo l'assunzione di alcuni gruppi di farmaci (sulfonamidi, derivati ​​del chinino, agenti antipiastrinici, cloramfenicolo, Tubazid) o l'uso di legumi.

Le manifestazioni cliniche si verificano 2-3 giorni dopo l'uso del farmaco e si manifestano come grave debolezza, nausea e vomito, palpitazioni, febbre a livello febbrile, anuria e sintomi di insufficienza renale acuta. Le caratteristiche distintive di questa forma di anemia emolitica ereditaria sono l'emoglobinuria e l'emosiderinuria.

I tipici cambiamenti nei parametri del sangue periferico sono: una diminuzione del numero dei globuli rossi e un'elevata reticolocitosi, la presenza nell'eritrocito di Heinz Taurus durante la colorazione supravitale, un aumento della resistenza osmotica degli eritrociti. Nel punchtate del midollo osseo, viene determinato un germoglio rosso iperplastico di formazione del sangue.

Questo tipo di anemia è caratterizzato da un periodo di crisi, pertanto, come misura preventiva, il bambino dovrebbe essere completamente escluso dalla dieta, dai prodotti a base di fagioli, nonché per prevenire l'uso di droghe dal gruppo a rischio. A causa del fatto che l'anemia ereditaria si verifica spesso con lo sviluppo di una crisi emolitica fulminante, accompagnata da insufficienza renale acuta, in questo caso la prognosi per la vita e la salute del bambino è sfavorevole.

La forma più comune di anemia emolitica ereditaria nell'infanzia è la talassemia, in cui l'eritrocita contiene globina patologicamente abbondante, che promuove l'aggregazione accelerata e la distruzione dei globuli rossi non solo nella milza, ma anche nel midollo osseo.

Le prime manifestazioni della talassemia si osservano già nel periodo neonatale e si manifestano con una sindrome anemica pronunciata, ittero e splenomegalia in combinazione con anomalie dello sviluppo (cranio quadrato, arco zigomatico sporgente, tipo mongoloide del viso, ponte del naso). Nei bambini che soffrono di talassemia, c'è un ritardo non solo nello sviluppo fisico ma anche psicomotorio.

I segni caratteristici di laboratorio della talassemia nei bambini sono: anemia grave (diminuzione del livello di emoglobina inferiore a 30 g / l), ipocromia (diminuzione dell'indice di colore inferiore a 0,5), reticolocitosi, globuli rossi target-like nello striscio, aumento della resistenza osmotica degli eritrociti, alti livelli di bilirubina. Un criterio assoluto per stabilire la diagnosi di "talassemia" è un aumento del livello di emoglobina fetale (oltre il 30%).

La talassemia è una patologia costantemente progressiva, che non è caratterizzata dall'insorgenza dei periodi di remissione e, pertanto, il tasso di mortalità per questa malattia è molto alto.

Trattamento anemia emolitica

Al fine di ottenere il massimo risultato positivo dal trattamento dell'anemia emolitica, prima di tutto è necessario fare ogni sforzo per chiarire in modo affidabile la forma di questa malattia, dal momento che ogni regime di trattamento deve essere determinato eziopatogeneticamente.

Pertanto, la splenectomia radicale viene utilizzata come trattamento prioritario per l'anemia emolitica microsferocitica ereditaria. Le indicazioni assolute per la splenectomia sono: decorso della malattia con frequenti periodi di esacerbazione, grave anemia e colica epatica. Nella maggior parte dei casi, dopo splenectomia, vi è una remissione del 100% senza recidiva della malattia, nonostante la presenza di microsfere nel sangue. In una situazione in cui l'emolisi è accompagnata dalla comparsa di calcoli nella cistifellea, si consiglia di associare la splenectomia alla colecistectomia.

Come misure preventive, ai pazienti è stata raccomandata l'assunzione a lungo termine di coleretici (compressa di Allohol 1 ad ogni pasto), preparazioni antispasmodiche (Riabal 1 capsula 2 p. / Giorno), attuazione periodica del sondaggio duodenale. In situazioni in cui vi è un grado pronunciato di anemia, è consigliabile utilizzare la trasfusione sintomatica di interscambio di globuli rossi, tenendo conto dell'affiliazione di gruppo.

In caso di malattia dell'anemia emolitica ereditaria causata da un difetto di G-6-FDG, si raccomanda una terapia di disintossicazione (200 ml di soluzione di sodio cloruro isotonico per via endovenosa), nonché misure preventive per la prevenzione del DIC (Heparin 5000 U per via sottocutanea 4 p. / Giorno).

L'anemia emolitica autoimmune risponde bene alla terapia ormonale, che viene utilizzata non solo per alleviare la crisi emolitica, ma anche come trattamento a lungo termine. Per determinare il dosaggio ottimale di Prednisolone, è necessario prendere in considerazione il benessere generale del paziente, così come il conteggio ematico periferico. Una dose giornaliera adeguata di prednisolone in questa situazione è considerata pari a 1 mg / kg di peso corporeo, ma in assenza di effetti è possibile aumentare la dose a 2,5 mg / kg.

In situazioni in cui l'anemia emolitica autoimmune si manifesta in forma grave, è consigliabile combinare la terapia di disintossicazione (Neohemodez 200 ml di flebo endovenoso) con trasfusione di globuli rossi, tenendo conto dell'affiliazione di gruppo. La splenectomia radicale viene utilizzata solo se non vi è alcun effetto dall'uso dei mezzi di terapia conservativa e deve essere accompagnata dalla nomina di farmaci citotossici (Ciclofosfamide 100 mg 1 p. / Giorno, Azathioprina 200 mg dose giornaliera). Va tenuto presente che l'assoluta controindicazione all'uso di farmaci citotossici è l'età dell'infanzia, poiché i farmaci di questo gruppo possono causare un effetto mutageno.

Separatamente, è necessario soffermarsi su un tale metodo di trattamento come trasfusione di globuli rossi scongelati o lavati. La trasfusione di globuli rossi deve essere giustificata dalla gravità della sindrome anemica e dalle condizioni generali del paziente, ed è imperativo valutare la risposta del paziente alla trasfusione. Molto spesso nei pazienti sottoposti a ripetute trasfusioni di globuli rossi, si osservano reazioni post-trasfusione, che sono la ragione per la selezione individuale del sangue mediante un test indiretto di Coombs.

In alcuni casi, l'anemia emolitica risponde bene al trattamento con l'uso di farmaci anabolizzanti ormonali (retabolil 25 mg per via intramuscolare, Neurobol 5 mg 1 p. / Giorno). Come terapia sintomatica, è consigliabile utilizzare farmaci antiossidanti (vitamine del gruppo E 10 mg per via intramuscolare) e con concomitante carenza di ferro - farmaci contenenti ferro per via orale (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Giorno).

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, il cui segno distintivo è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di una maggiore quantità di bilirubina indiretta. Per questo gruppo di malattie, è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Nel processo di diagnosi, un esame del sangue generale, livello di bilirubina, analisi delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; biopsia del midollo osseo, studi immunologici. Come metodi di trattamento utilizzati farmaci, terapia trasfusionale di sangue; con l'ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

Anemia emolitica (HA) - anemia, a causa della violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, ovvero la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Questo gruppo di anemie è molto esteso. La loro prevalenza non è la stessa in diverse latitudini geografiche e coorti di età; in media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, gli agenti emolitici rappresentano l'11%. La patologia è caratterizzata dalla riduzione del ciclo di vita degli eritrociti e della loro disintegrazione (emolisi) in anticipo (dopo 14-21 giorni invece di 100-120 giorni è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) o nella milza, fegato e midollo osseo (emolisi extravascolare).

motivi

La base etiopatogenetica delle sindromi emolitiche ereditarie è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Queste ipotesi causano l'inferiorità morfofunzionale dei globuli rossi e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi con anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o fattori ambientali, tra cui:

• Processi autoimmuni. La formazione di anticorpi eritrociti agglutinati può in neoplasie ematologiche (leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin, mieloma multiplo), malattie autoimmuni (LES, colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, la sifilide, virus polmonite). Lo sviluppo dell'anemia emolitica immune può essere promosso da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione profilattica, malattia emolitica del feto.
• Effetto tossico su eritrociti. In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni fungini, alcool, ecc. Alcuni farmaci (antimalarici, sulfonamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici) possono causare la distruzione delle cellule del sangue.
• Danni meccanici ai globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere osservata durante uno sforzo fisico intenso (lunga camminata, corsa, sci), con DIC, malaria, ipertensione maligna, cuore protesico e valvole vascolari, ossigenazione iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'azione di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi originariamente pieni.

patogenesi

Il legame centrale nella patogenesi dell'HA è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Quando il meccanismo autoimmune dell'anemia, la formazione di anti-eritrociti AT (termica, a freddo), che causano la lisi enzimatica della membrana degli eritrociti. Le sostanze tossiche, essendo i più forti ossidanti, distruggono l'eritrocita a causa dello sviluppo di cambiamenti metabolici, funzionali e morfologici nella membrana e nello stroma dei globuli rossi. I fattori meccanici hanno un effetto diretto sulla membrana cellulare. Sotto l'influenza di questi meccanismi, gli ioni di potassio e fosforo vengono rilasciati dagli eritrociti e gli ioni di sodio entrano all'interno. La cellula si gonfia, con un aumento critico del suo volume, si verifica l'emolisi. La scomposizione degli eritrociti è accompagnata dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto "ittero pallido"). Forse colorazione intensa di feci e urina, una milza ingrossata e fegato.

classificazione

In ematologia, l'anemia emolitica è divisa in due grandi gruppi: congenito (ereditario) e acquisito. Gli HA ereditari includono le seguenti forme:

• membranopatia eritrocitaria (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Chauffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• fermentopenia (enzimopenia) - anemia causata da una deficienza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• emoglobinopatie - anemia associata a disturbi qualitativi della struttura dell'emoglobina o un cambiamento nel rapporto tra le sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

GA acquisiti sono suddivisi in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - Markiafavi-Micheli b-n, anemia spore-cellulare)
• immune (auto e isoimmune) - dovuto all'esposizione agli anticorpi
• tossico - anemia causata dall'esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• meccanica - anemia causata da danni meccanici alla struttura dei globuli rossi (porpora trombocitopenica, emoglobinuria marcia)

sintomi

Membranopatia ereditaria, fermentopenia ed emoglobinopatia

La forma più comune di questo gruppo di anemia è la microsferocitosi o la malattia di Minkowski-Chauffard. Ereditato da tipo autosomico dominante; di solito è tracciato da diversi membri della famiglia. Il deficit di eritrociti è dovuto a una deficienza della membrana di proteine ​​e lipidi simili all'actomyosin, che porta a un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, nella loro emolisi massiva e prematura nella milza. La manifestazione dell'HA microsferocitica è possibile a qualsiasi età (durante l'infanzia, l'adolescenza, la vecchiaia), ma di solito si manifestano manifestazioni nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia dal decorso subclinico a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ripetute. Al momento della crisi, aumenta la temperatura corporea, le vertigini, la debolezza; si verificano dolore addominale e vomito.

Il principale sintomo dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di diversi gradi di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone scuro intensamente colorate. I pazienti con malattia di Minkowski-Shoffar hanno una tendenza alla formazione di calcoli nella cistifellea, pertanto si manifestano spesso segni di esacerbazione della colecistite calculous, si verificano attacchi di colica biliare e ittero ostruttivo si verifica con occlusione del dotto biliare comune. Nella microsferocitosi, la milza viene ingrandita in tutti i casi e in metà dei pazienti viene anche ingrandito il fegato. Oltre ereditaria anemia microspherocytic nei bambini spesso incontrare altri displasia congenita :. Torre cranio, occhi incrociati, sella deformità naso, malocclusione e il palato gotica, polidattilia o bradidaktiliya e gli altri pazienti di mezza età e anziani soffrono ulcere trofiche della gamba, che sorgono a seguito di emolisi dei globuli rossi nei capillari degli arti e mal curabile.

L'anemia enzimopenica è associata alla mancanza di alcuni enzimi eritrocitari (più comunemente, G-6-PD, enzimi dipendenti dalla glutatione, piruvato-chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può dichiararsi prima dopo aver sperimentato malattie intercorrenti o aver assunto farmaci (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Di solito la malattia ha un andamento regolare; tipico "ittero pallido", epatosplenomegalia moderata, rumore cardiaco. Nei casi più gravi si sviluppa un pattern pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di colluttazione). In connessione con l'emolisi intravascolare degli eritrociti e il rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultimo diventa scuro (a volte nero) a colori. Revisioni speciali sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie - talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra le varie varianti acquisite, le anemie autoimmuni sono più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri eritrociti. L'emolisi eritrocitaria può essere sia intravascolare che intracellulare. Crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa bruscamente e improvvisamente. Procede con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore epigastrico e bassa schiena. A volte i precursori nella forma di subfebrile e artralgia precedono manifestazioni acute. Durante la crisi, l'ittero è in rapida crescita, non accompagnato da prurito della pelle, aumenta il fegato e la milza. In alcune forme di anemia autoimmune, i pazienti non tollerano il raffreddore; in condizioni di basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria, l'emoglobinuria. A causa di insufficienza circolatoria in piccoli vasi, sono possibili complicazioni come cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia tossica si manifesta con progressiva debolezza, dolore nell'ipocondrio destro e regione lombare, vomito, emoglobinuria, elevata temperatura corporea. Da 2-3 giorni ittero e bilirubinemia; per 3-5 giorni si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia, anuria. Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: Emoglobinuria e Porpora trombocitopenica, malattia fetale emolitica.

complicazioni

Ogni tipo di HA ha le sue specifiche complicanze: per esempio, JCB - in microsferocitosi, insufficienza epatica - in forme tossiche, ecc. Complicazioni comuni includono crisi emolitiche, che possono essere scatenate da infezioni, stress, parto nelle donne. Nell'emolisi massiva acuta si può sviluppare coma emolitico, caratterizzato da collasso, confusione, oliguria, aumento dell'ittero. La minaccia della vita del paziente è DIC, infarto milza o rottura spontanea del corpo. È necessaria assistenza medica di emergenza per l'insufficienza cardiovascolare e renale acuta.

diagnostica

La determinazione della forma di HA basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è di competenza di un ematologo. Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite. Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza. Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza. Il complesso diagnostico di laboratorio comprende:

• Esame del sangue Le variazioni dell'emogramma sono caratterizzate da anemia normo-o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi, accelerazione ESR. In campioni di sangue biochimici viene determinata iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta), un aumento dell'attività di lattato deidrogenasi. Nelle anemie autoimmuni, un test di Coombs positivo ha un grande valore diagnostico.
• Urina e feci. L'analisi delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Nel coprogramma, il contenuto di stercobilina è aumentato.
• Mielogramma. Per conferma citologica, viene eseguita una puntura sternale. Uno studio sul punteggiato del midollo osseo rivela iperplasia di un germoglio eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale, sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale, la porfiria e l'emoblastosi. Il paziente è consigliato da un gastroenterologo, farmacologo clinico, specialista di malattie infettive e altri specialisti.

trattamento

Varie forme di HA hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le varianti dell'anemia emolitica acquisita, occorre prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante crisi emolitiche, i pazienti hanno bisogno di infusione di soluzioni, plasma sanguigno; terapia vitaminica, se necessario - ormone e terapia antibiotica. Nella microsferocitosi, la splenectomia è l'unico metodo efficace che porta a una cessazione del 100% dell'emolisi.

Nell'anemia autoimmune è indicata la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisone), riducendo o fermando l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto desiderato si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Nei casi di anemia autoimmune resistente alla terapia farmacologica, viene eseguita la splenectomia. Il trattamento dell'emoglobinuria comprende la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma, la nomina di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi, secondo le indicazioni - l'introduzione di antidoti.

Prognosi e prevenzione

Il decorso e l'esito dipendono dal tipo di anemia, dalla gravità delle crisi, dalla completezza della terapia patogenetica. Con molte opzioni acquisite, l'eliminazione delle cause e il trattamento completo portano al completo recupero. L'anemia congenita della cura non può essere raggiunta, ma è possibile ottenere una remissione a lungo termine. Con lo sviluppo di insufficienza renale e altre complicanze fatali, la prognosi è sfavorevole. Per prevenire lo sviluppo di HA consente la prevenzione di malattie infettive acute, intossicazioni, avvelenamenti. L'uso indipendente e incontrollato di droghe è proibito. Preparazione attenta dei pazienti per trasfusioni di sangue, vaccinazione con la conduzione dell'intera gamma di esami necessari.