Sindrome da ipertensione portale

Il fegato è uno degli organi più duraturi nell'uomo: ha un sacco di test severi - errori nella dieta, cattive abitudini, farmaci a lungo termine, ma la sua capacità compensatoria è così grande che il fegato può far fronte a tutti i mali senza danni significativi per molti anni.

Le possibilità del fegato sono grandi, ma non illimitate. Quando a causa delle patologie sviluppate nel percorso del flusso sanguigno nei vasi ci sono vari ostacoli, esso comporta un aumento della pressione in essi. Questa condizione è nota come ipertensione portale - una condizione pericolosa per la vita.

Domanda anatomia

Attraverso il fegato passa la vena porta - una grande nave attraverso la quale il sangue scorre dalla milza, dallo stomaco, dall'intestino e dal pancreas. È una fusione di tre vene: mesenterica e splenica superiore e inferiore. La lunghezza di questo tronco venoso è di circa otto centimetri e il diametro è di circa un anno e mezzo.

La normale pressione arteriosa nella vena porta varia da 7 a 10 mm. Hg. tuttavia, in alcune malattie aumenta fino a 12-20 millimetri: questo è il modo in cui si sviluppa l'ipertensione portale - una sindrome complessa che consiste di diversi sintomi specifici.

Tipi di ipertensione

Ci sono ipertensione preepatica, intraepatica ed extraepatica: la classificazione sopra è accettata a causa delle differenze nella localizzazione della patologia.

L'ipertensione portale preepatica si verifica in pazienti con sviluppo anormale della vena cava inferiore o sua trombosi, nonché nella trombosi venosa epatica. La sindrome di Budd-Chiari è un altro nome per questa variante della patologia.

La forma intraepatica della sindrome da ipertensione portale è il risultato di malattie epatiche croniche - epatite e cirrosi.

La forma extraepatica di ipertensione si verifica a causa di processi infiammatori cronici nei tessuti, nei tumori e nella cirrosi. Inoltre, l'ostruzione congenita della vena porta può essere una causa di aumento della pressione.

Manifestazioni cliniche e sintomi

Le manifestazioni della sindrome sono diverse e dipendono dalla posizione della patologia e dallo stadio di sviluppo.

Sintomi della fase iniziale

La fase iniziale (compensata) dell'ipertensione portale potrebbe non manifestarsi affatto o potrebbe essere sotto forma di disturbi digestivi. I pazienti si lamentano di:

• Gonfiore e flatulenza;
• Eruttazione e nausea;
• Dolore nella regione epigastrica;
• Violazione di feci (diarrea).

Non ci sono anomalie nei test epatici biochimici, anche se l'ipertensione portale raggiunge un numero significativo.

Manifestazioni di compensazione parziale

Senza trattamento, la sindrome si manifesta con un aumento dei sintomi dispeptici, mentre l'esame rivela moderate varici nell'esofago inferiore e nel cardias, oltre a un leggero aumento della milza.

Clinica e sintomi di ipertensione scompensata

Questa è la fase finale in cui la sindrome si manifesta nelle condizioni più gravi:

• Grave anemia;
• Ascite (gonfiore addominale);
• Un forte aumento del fegato e della milza;
• Sanguinamento dai vasi dello stomaco e dell'esofago;
• I fenomeni di encefalopatia.

La forma decompensata da laboratorio di ipertensione portale è confermata da trombocitopenia e cambiamenti nei campioni biochimici - alti valori di aminotransferasi epatica (ALaT e AS-T) e bilirubina.

Cosa succede nella cirrosi epatica

La cirrosi è una grave patologia epatica che si sviluppa per molte ragioni: negli adulti, l'abuso di alcool e sostanze stupefacenti gioca il ruolo principale. Inoltre, la cirrosi epatica inizia a causa della somministrazione a lungo termine di un certo numero di farmaci o di una lesione infettiva in epatite di varia origine.

La sindrome da ipertensione portale è una delle complicazioni più terribili della cirrosi, quando in gravi violazioni della struttura del fegato compaiono ostacoli nella sua circolazione. Questi ostacoli, combinati con un aumento del flusso sanguigno nell'arteria epatica, portano ad un aumento della pressione nella vena porta a 20-30 mm. Hg. Art.

Il corpo, cercando di prevenire la rottura della nave, lancia il sistema di "circolazione" della circolazione sanguigna attraverso le anastomosi - un messaggio portale con la vena cava inferiore.

Sotto la pressione del sangue, le pareti dei vasi dell'esofago, del cardias e di altre parti del tratto gastrointestinale si indeboliscono, i nodi varicosi si formano nei luoghi più vulnerabili. La rottura di nodi è piena di sanguinamento pesante, che spesso diventa la causa della morte di pazienti.

Fasi e manifestazioni

Lo stadio iniziale della sindrome nella cirrosi epatica è caratterizzato da disturbi dispeptici, dolore nell'ipocondria sinistra e destra, disagio nella regione epigastrica e sensazione di pesantezza nello stomaco dopo aver mangiato. Eruttazione, feci instabili, nausea sono anche tra i primi sintomi della malattia.

I pazienti lamentano mancanza di appetito, affaticamento, sonnolenza e apatia.

Poiché questo insieme di sensazioni è abbastanza tipico per altre malattie del tratto gastrointestinale, l'intossicazione alimentare, i pazienti non hanno fretta di vedere un medico e andare dagli specialisti con altre lamentele:

• Fetido fetido nero
• Vomito di sangue rosso o melena (sangue rappreso)
• Esacerbazione o le prime manifestazioni di emorroidi

La pelle di questi pazienti si asciuga, acquisisce una tinta terrosa. Su di esso si possono trovare piccole rotture di vasi sotto forma di una sottile ragnatela o asterischi. Nella zona dell'ombelico sono visibili grandi vasi tortuosi - "la testa di una medusa".

L'ascite (edema addominale) si unisce agli stadi successivi della malattia, ma per qualche tempo è transitoria, poiché è facilmente interrotta da un'adeguata terapia medica. Ulteriore idrope addominale richiede la rimozione chirurgica del liquido dalla cavità addominale, che spesso porta allo sviluppo di peritonite e morte dei pazienti.

Spesso, nella fase iniziale dell'ipertensione portale, i pazienti sviluppano l'ipersplenismo, una sindrome speciale caratterizzata da una significativa diminuzione del numero di alcune cellule del sangue - piastrine e leucociti. L'ipersplenismo è una conseguenza diretta di un ingrossamento della milza - splenomegalia, che accompagna sempre l'ipertensione portale.

Disturbi neurologici

L'ipertensione portale, accompagnata da sanguinamento dai nodi varicosi nell'esofago, nello stomaco e nell'intestino, porta all'assorbimento di grandi quantità di tossine dall'intestino. Causano intossicazione cerebrale, con conseguente comparsa di sintomi di encefalopatia allo stadio scompensato.

Di solito sono classificati come segue:

• I grado - i pazienti annotano la debolezza, la stanchezza, la sonnolenza, il tremito di mani e dita;
• Grado II - perdita della capacità di orientarsi sul posto e nel tempo, mantenendo il contatto vocale con il paziente;
• Grado III - all'incapacità di navigare nello spazio e nel tempo, viene aggiunta l'assenza di contatto vocale, ma la reazione al dolore persiste;
• IV grado - le convulsioni si verificano in risposta all'irritazione del dolore.

Diagnosi della sindrome

L'ipertensione portale viene diagnosticata sulla base di esami medici, esami di laboratorio e metodi strumentali ed endoscopici.

Il metodo esofagogastroscopico è il metodo più semplice e più accessibile per la rilevazione della patologia vascolare nello stomaco e nell'esofago. Durante la procedura, uno specialista identifica le vene dilatate in queste parti del tratto gastrointestinale, che diventa un criterio assoluto per fare una diagnosi di sindrome da ipertensione portale.

Quando il primo grado di espansione delle vene ha un diametro di 3 mm, il secondo grado viene determinato aumentando il diametro dei vasi a 5 mm. Circa il terzo grado dicono, quando il lume nelle vene dello stomaco e dell'esofago supera i 5 mm.

L'esame endoscopico consente di determinare con precisione non solo il grado di dilatazione vascolare, ma anche di predire la probabilità di sanguinamento da essi.

Gli arpisti di emorragie sono:

• L'aumento del diametro dei vasi dello stomaco e dell'esofago superiore a 5 mm;
• Tensione dei nodi varicosi;
• Aree di vasculopatia sulla membrana mucosa;
• Dilatazione (espansione) dell'esofago.

Diagnostica differenziale

Nonostante l'ovvietà delle manifestazioni della sindrome da ipertensione portale e le elevate capacità diagnostiche delle moderne attrezzature mediche, gli specialisti a volte hanno difficoltà a identificare questa patologia vascolare.

Questo problema si verifica nei casi in cui il sintomo principale con cui il paziente entra in ospedale, rimane l'ascite persistente.

Qual è la necessità di differenziare la sindrome dell'ipertensione portale? Di solito, i pazienti richiedono consultazioni aggiuntive da parte di specialisti stretti al fine di escludere malattie simili in termini di insieme di sintomi:

• Spremere la pericardite;
• Sindrome ascitica nella tubercolosi;
• Cisti ovariche troppo cresciute nelle donne, spesso imitando l'ascite;

Una milza ingrossata, sempre presente nella sindrome da ipertensione portale, può essere un segno di condizioni completamente diverse - malattie del sangue, ma la nomina di endoscopia delle pareti dello stomaco e dell'esofago mette tutto al suo posto: la diagnosi di ipertensione portale viene completamente rimossa se l'esame non rivela cambiamenti nei vasi.

Prognosi e trattamento

La prognosi del decorso e l'esito della sindrome da ipertensione portale dipende dalla malattia di base: per esempio, se la cirrosi del fegato diventa la causa dell'aumentata pressione nella vena porta, l'ulteriore sviluppo degli eventi è determinato dalla gravità del grado di insufficienza epatica.

Il trattamento dell'ipertensione portale viene effettuato in modo conservativo e chirurgico. La terapia farmacologica è efficace solo nelle fasi iniziali della malattia e comprende un ciclo di vasopressina e analoghi per ridurre la pressione nella vena porta.

Gli episodi di sanguinamento vengono interrotti utilizzando una sonda speciale che preme il vaso sanguinante. La scleroterapia è anche usata - introduzione con una frequenza di 2-4 giorni di composizione speciale, sclerosante le vene esofagee. L'efficacia di questo metodo è di circa l'80%.

In assenza dell'effetto del trattamento conservativo, vengono eseguiti interventi chirurgici, il cui scopo è:

• Creazione di nuovi modi per il deflusso del sangue;
• Flusso sanguigno ridotto nel sistema portale;
• Rimozione del fluido dalla cavità addominale con ascite;
• Blocco della connessione tra le vene dell'esofago e lo stomaco;
• Accelerazione dei processi rigenerativi nei tessuti epatici e miglioramento del flusso sanguigno in essi.

Le operazioni non sono eseguite per pazienti anziani, donne in gravidanza e anche in presenza di gravi malattie concomitanti.

Come e perché succede ai bambini

L'ipertensione portale è una diagnosi molto "adulta", ma viene anche somministrata ai bambini, sebbene la malattia sia estremamente rara in essi.

La ragione principale dello sviluppo di una tale patologia vascolare grave nei bambini è un'anomalia congenita della vena porta. Recentemente, gli esperti dicono sull'effetto della sepsi ombelicale, trasferito nel periodo neonatale. Tra le possibili cause di ipertensione portale nei bambini è anche chiamata onfalite, un'infiammazione infettiva del fondo della ferita ombelicale, che si sviluppa nelle prime due settimane della vita di un bambino a causa della non conformità con le regole e la frequenza del trattamento ombelicale.

Clinica e sintomi

La malattia si manifesta in diversi modi: molto dipende dalla gravità dei cambiamenti patologici nella vena porta.

Un lieve decorso di ipertensione portale nei bambini è osservato con un'anomalia venosa lievemente pronunciata ed è caratterizzato da sintomi lievi, rilevati per caso durante l'esame per una milza ingrossata o cambiamenti nel test del sangue (leucopenia).

L'ipertensione portale moderata viene diagnosticata nella prima infanzia e si manifesta con un forte aumento delle dimensioni della milza. Può anche aprirsi il sanguinamento dallo stomaco e dall'esofago.

Grave forma di ipertensione portale si trova nel periodo neonatale, quando il bambino ha:

• Siero sieroso o di sangue dalla ferita ombelicale a causa di onfalite;
• Aumento dell'addome;
• Violazioni delle feci, feci mescolate con verdure;
• Diminuzione dell'appetito

Questi bambini sviluppano un sanguinamento gastrico precoce e sanguinano dall'esofago. Ascite osservata e splenomegalia. Una caratteristica dell'idropisia addominale nei bambini piccoli può essere considerata il fatto che non viene somministrato alcun farmaco.

Ovviamente, il corpo in crescita compensa parzialmente il difetto esistente della vena porta, poiché le ascite scompaiono gradualmente e i disturbi dispeptici si attenuano.

Nei bambini con ipertensione portale, persiste l'appetito ridotto. Lo stomaco e la milza rimangono significativamente ingranditi, ma i problemi più gravi creano sanguinamento esofageo-gastrico.

Durante i bambini sanguinanti aperti si lamentano di debolezza, vertigini, nausea. Se la perdita di sangue è significativa, potrebbe esserci una breve sincope. Altri sintomi includono tachicardia, vomito di sangue.

trattamento

Il trattamento dell'ipertensione portale nell'infanzia viene effettuato con metodi conservativi e chirurgici.

Il trattamento conservativo è prescritto per ridurre la pressione nella vena porta e per alleviare il sanguinamento interno, che era e rimane la manifestazione principale e più pericolosa della malattia. La terapia farmacologica viene eseguita o in un ambulatorio convenzionale o in un ospedale specializzato.

Le operazioni sono mostrate nei casi in cui il sanguinamento non può essere interrotto con metodi conservativi, così come quando viene ripreso qualche tempo dopo lo scarico. Il trattamento chirurgico viene eseguito per bambini di età compresa tra tre e sette anni, a volte vengono operati anche pazienti di un anno.

I pazienti sono sottoposti a shunt di portocavallo di emergenza. Questa forma di chirurgia presenta numerosi vantaggi rispetto a tutti i metodi di arresto delle emorragie improvvise precedentemente utilizzate: consente di evitare il digiuno prolungato, lo sviluppo di anemia, una diminuzione del volume ematico circolatorio (ipovolemia) e molte altre gravi conseguenze.

Un altro indubbio vantaggio dello shunt portocavale è l'assenza di sanguinamento ricorrente nel futuro e la necessità di operazioni ripetute.

Esistono anche metodi chirurgici di trattamento dell'ipertensione portale nei bambini, il cui uso consente di curare i pazienti anche prima del primo sanguinamento dall'esofago e dallo stomaco, che riduce significativamente il rischio di morte dei bambini o la loro ulteriore disabilità.

Ipertensione portale: fattori di occorrenza, segni, decorso, eliminazione

L'ipertensione portale (un aumento della pressione arteriosa nella vena porta) si forma quando una barriera si manifesta quando il sangue si sposta dalla vena porta delle vene - inferiore, all'interno o sopra il fegato. La pressione nel sistema portale è di circa 7 mm Hg. il pilastro, con un aumento di oltre 12 - 20 mm sviluppa ristagno nelle navi venose trasportanti, si espandono. Sottili pareti venose, a differenza delle arterie, non hanno una parte muscolare: si estendono facilmente e scoppiano. Con cirrosi epatica in quasi il 90% dei casi, si formano vene varicose nell'esofago, nello stomaco, nell'intestino, nello stomaco, nell'esofago. Un terzo è complicato da gravi emorragie, fino al 50% - morte dopo la prima perdita di sangue.

Topografia del letto vascolare

schema di rifornimento di sangue addominale

Vena portale (vena porta, portale latino Vena) - raccoglie il sangue venoso da quasi tutti gli organi situati nella cavità addominale: 1/3 inferiore dell'esofago, milza e intestino, pancreas, stomaco. L'eccezione è il terzo inferiore del retto (lat. Rectum), dove il flusso sanguigno venoso attraversa il plesso emorroidario. Successivamente, la vena porta fluisce nel fegato, è divisa in più rami, quindi si rompe nelle venule più piccole - vasi con pareti microscopicamente sottili.

Quindi il sangue venoso scorre attraverso le cellule del fegato (epatociti), dove con l'aiuto di enzimi avviene la "purificazione" delle sostanze tossiche, vengono utilizzati i vecchi globuli rossi. Il processo di deflusso va nella direzione di allargare le navi, di conseguenza, si riuniscono tutte in un'unica vena epatica, che sfocia nella vena cava inferiore (latina Vena cava inferiore) e attraverso di essa il sangue passa nel ventricolo destro del cuore.

Il sistema della vena porta comunica con la vena cava inferiore e bypassando il fegato, formando anastomosi porto-cavale e recto-cavale, una sorta di "percorso alternativo" che agisce durante lo sviluppo della sindrome da ipertensione portale. Le anastomosi venose si aprono solo in caso di aumento della pressione (ipertensione) nel sistema della vena porta, aiutando a far cadere il sangue e riducendo il carico sul fegato. Come un fenomeno temporaneo accade con lesioni dell'addome e normali, ad esempio, con costipazione ordinaria.

Cause della sindrome da ipertensione portale (PG)

Il livello di localizzazione del flusso di sangue: può essere al di sotto del fegato, al suo interno o sopra - nell'area della vena cava. Una classificazione è stata adottata per le ragioni (eziologia) della malattia, dividendo l'ipertensione portale in gruppi di tre.

1. Il blocco (adepatico) elevato del flusso sanguigno è più comune nella trombosi delle vene epatiche (malattia di Chiari) e della vena cava inferiore sopra di loro (sindrome di Budd-Chiari), restringimento della vena cava del lume inf. con compressione da un tumore o tessuto cicatriziale. L'infiammazione del pericardio (sacca cardiaca) con il suo attaccarsi insieme (pericardite costrittiva) può causare un aumento della pressione nella vena cava e impedire il deflusso dal fegato.
2. Ostacoli al flusso sanguigno all'interno del fegato - la forma epatica di PG, è osservata a causa di cirrosi, infiammazione cronica del fegato, crescita del tumore e adesioni multiple dopo un trauma o un intervento chirurgico. Sostanze tossiche (arsenico, rame, cloruro di vinile, alcool) distruggono gli epatociti, così come i farmaci citotossici (metotrexato, azatioprina), aumentando la resistenza al flusso sanguigno.
   Le cellule epatiche sono sorprendentemente vitali e possono guarire da sole: anche se un'intera frazione viene distrutta, le parti rimanenti dell'organo crescono e la sua funzione è completamente normalizzata. Un'altra cosa: intossicazione costante, infiammazione cronica o malattia sistemica (ad esempio, reumatismi). Nel finale, portano alla sostituzione del tessuto attivo da parte del tessuto connettivo, formando fibrosi e virtualmente escludendo il fegato dal flusso sanguigno.
3. Anomalie al fegato (blocco extraepatico) possono essere infiammazione nella cavità addominale, con conseguente spremitura o completa sovrapposizione dei rami della vena porta; malformazioni congenite delle vene e complicazioni dopo interventi infruttuosi a carico del fegato e delle vie biliari. Trombosi v.portae isolata è spesso osservata nei bambini, a seguito di infezione intra-addominale (o sepsi ombelicale) del neonato, o - indipendentemente dall'età, nelle malattie infettive dell'apparato digerente.

Sintomi e sviluppo del problema

I segni primari e la patogenesi della PG sono associati a una malattia che è diventata la causa principale di un aumento della pressione nella vena porta. Mentre il processo progredisce, i sintomi clinici appaiono uguali per tutte le forme di sindrome da ipertensione epatica:

• Milza ingrandita (splenomegalia), diminuzione della conta piastrinica, globuli rossi e globuli bianchi, alterazione della coagulazione del sangue (ipersplenismo);
• Vene varicose dello stomaco, dell'esofago e del retto;
• Sanguinamento venoso e aumento di anemia;
• Ascite (fluido nella cavità addominale);

Fasi cliniche di PG:

1. Il palco è preclinico - i pazienti si sentono pesanti a destra sotto le costole, lo stomaco è disteso e malessere.
2. Sintomi gravi: dolore nella parte superiore dell'addome e sotto le costole a destra, aumento dello squilibrio di digestione, fegato e milza.
3. Tutti i sintomi di PG sono presenti, c'è ascite, ma non c'è ancora sanguinamento.
4. Stage con complicanze, tra cui sanguinamento grave.

sintomi di ipertensione portale significativa

La forma preepatica spesso inizia nell'infanzia, passa abbastanza delicatamente, la prognosi è positiva. Anatomicamente, la vena porta è sostituita da un cavernoma (un conglomerato di vasi sottili e dilatati), sono frequenti le complicanze - sanguinamento dalle vene del terzo inferiore dell'esofago, sovrapposizione del lume della vena porta, cambiamento nella coagulazione del sangue.

Per il PG epatico, la cirrosi epatica diventa il sintomo principale. La dinamica dipende dal livello di attività, la causa dell'ipertensione. Il sanguinamento primario e ripetuto è caratteristico, l'ascite è presente. Il giallo della pelle e delle mucose indica problemi profondi con la funzionalità epatica, trasformandosi in insufficienza epatica. I primi segni di giallo sono meglio visibili sotto la lingua, sui palmi.

La forma sopraepatica della sindrome PG è principalmente associata alla malattia di Chiari (o sindrome di Budd-Chiari). Sempre - esordio acuto: dolore improvviso e molto grave nella parte superiore dell'addome (regione epigastrica) e ipocondrio a destra, il fegato aumenta rapidamente (epatomegalia), aumenti della temperatura corporea, ascite. La causa della morte è sanguinamento e insufficienza epatica acuta.

Cause di sanguinamento

La pressione nel sistema delle vene portale è superiore a quella delle vene cave: normalmente è 175 - 200 mm di colonna d'acqua. Quando si blocca, la velocità del flusso sanguigno rallenta, la pressione aumenta e può raggiungere fino a 230 - 600 mm. L'aumento della pressione venosa (in caso di cirrosi epatica e PG extrapatico) è associato al grado di sviluppo dei blocchi e alla formazione delle vie venose porto-cavali.

Categorie significative di anastomosi, alla fine portano alla dilatazione delle vene locali e al sanguinamento:

• Tra lo stomaco e l'esofago (gastroesofageo), dare le vene varicose del terzo inferiore dell'esofago e parte dello stomaco. Sanguinare da loro è il più pericoloso, in quasi la metà dei casi - mortale.
• Tra la vena cava paraombilicale e quella inferiore. Le vene ipodermiche sull'addome, divergenti dall'ombelico ai lati, sembrano serpenti che si contorcono: sono chiamate "la testa di Medusa" (caput medusae). Questo si riferisce all'eroina dei miti greci - Medusa Gorgon, che aveva serpenti vivi invece di capelli in testa. Sintomo caratteristico della cirrosi epatica.
• Tra il plesso emorroidario (il terzo inferiore del retto) e la vena cava inferiore, formando varici locali (emorroidi).
• Cause di splenomegalia: il ristagno di sangue nella vasca portavoce porta ad un aumento del riempimento della milza con sangue e ad un aumento delle sue dimensioni. Di solito la milza contiene 30-50 ml di sangue, con splenomegalia superiore a 500 ml.

Ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale): osservato principalmente nella forma epatica di PG, combinato con un ridotto livello di albumina (frazione proteica) nel plasma, disordini funzionali nel fegato e ritardata escrezione di ioni sodio attraverso i reni.

Complicazioni di ipertensione portale

Sanguinamento dalle vene varicose, manifestazioni:

1. Vomito di sangue rosso, senza precedente sensazione di dolore - quando sanguina dall'esofago.
2. Vomito, il colore dei "fondi di caffè" - sanguinamento dalle vene gastriche o perdite (dall'esofago) con forti emorragie. L'acido cloridrico, che è contenuto nel succo gastrico, colpisce l'emoglobina, dandogli un colore brunastro.
3. Melena - nero fecale, offensivo.
4. Escrezione di sangue rosso con sangue dalle emorroidi del retto.

L'encefalopatia epatica è un complesso di disturbi del sistema nervoso, con il tempo - irreversibile. La conseguenza dell'ipertensione portale decompensata è osservata nella cirrosi epatica e nell'insufficienza epatica acuta. La ragione - nelle sostanze tossiche azotate, sono solitamente inattivate dagli enzimi epatici. Le fasi cliniche, secondo i sintomi, corrispondono alla gravità della malattia:

• I problemi riguardano i disturbi del sonno (insonnia), il paziente è difficile da concentrare. L'umore è irregolare, una tendenza alla depressione e irritabilità, la manifestazione di ansia nelle più piccole cause.
• Sonnolenza costante, la reazione all'ambiente circostante è inibita, i movimenti sono lenti e riluttanti. Il paziente è disorientato nel tempo e nello spazio - non può nominare la data corrente e determinare dove si trova. Il comportamento è inadeguato alla situazione, imprevedibile.
• La coscienza è confusa, non riconosce gli altri, disturbi della memoria (amnesia). Rabbia, idee folli.
• Coma - perdita di coscienza, in seguito - morte.

Aspirazione bronchiale - inalazione di vomito e sangue; può esserci asfissia a causa della sovrapposizione delle aperture bronchiali o della polmonite da aspirazione (polmonite) e della bronchite.
Insufficienza renale - a causa della diffusione della stasi del sangue e del danno renale tossico con prodotti metabolici azotati.
Infezioni sistemiche - sepsi (infezione generale del sangue), infiammazione intestinale, polmonite, peritonite.

Sindrome epatorenale in ipertensione portale

Segni di sindrome epatorenale:

1. Senso di debolezza, mancanza di forza, perversione del gusto (disgeusia)
2. Emissione di urina ridotta, inferiore a 500 ml durante il giorno
3. Dati sull'esame dei pazienti: cambiamenti nella forma delle dita delle mani e dei piedi - "bacchette", chiodi arcuati e simili a "occhiali da vista", ittero sclera, macchie rosse sui palmi, su tutto il corpo "asterischi" da capillari sottocutanei espansi, xantelasma - grappoli giallastri sotto la pelle e le mucose.
4. Ascite, espansione delle vene safene sull'addome ("testa di Medusa"), ernia intorno all'ombelico, pronunciato gonfiore delle gambe e delle braccia.
5. Fegato ingrossato, milza.
6. Negli uomini, la crescita delle ghiandole mammarie (ginecomastia).

Misure diagnostiche

• Diagnosi secondo l'esame del sangue generale: una diminuzione del livello di emoglobina e ferro è un indicatore della perdita totale di sangue durante il sanguinamento; pochi globuli rossi, globuli bianchi e piastrine sono manifestazioni di ipersplenismo.
• Esami del sangue biochimici: la scoperta di enzimi che si trovano normalmente solo all'interno delle cellule del fegato è la prova della distruzione degli epatociti. Marcatori di anticorpi virali - con epatite virale, autoanticorpi - con malattie reumatiche sistemiche.
• Esofagografia: esame a raggi X dell'esofago con l'uso di una sostanza contrastante (solfato di bario), è possibile vedere un cambiamento nei contorni delle pareti a causa di vene dilatate.
• Gastroduodenoscopia: utilizzando un dispositivo flessibile con ottica - un gastroscopio, inserito attraverso l'esofago nello stomaco, erosioni e ulcere, vengono rilevate vene varicose.
• Rectoromanoscopy: esame visivo del retto, emorroidi visibili.
• Esame ecografico: vengono determinati i cambiamenti ultrasonografici sclerotici del fegato, vengono valutati i diametri del portale e le vene spleniche, viene diagnosticata la trombosi del sistema portale.
• Angio e venografia: un mezzo di contrasto viene iniettato nei vasi, quindi viene presa una serie di raggi X. Mentre il contrasto progredisce, i cambiamenti nella topografia e nella struttura delle arterie e delle vene e la presenza di trombosi diventano evidenti.

trattamento

Le azioni dei medici nel trattamento dell'ipertensione portale nella clinica mirano principalmente all'eliminazione delle complicanze potenzialmente letali (sanguinamento, ascite, encefalopatia epatica). In secondo luogo, si occupano delle principali malattie che provocano stagnazione nel sistema delle vene portale. I compiti principali sono di ridurre la pressione venosa, arrestare e prevenire il sanguinamento, compensare il volume di perdita di sangue, normalizzare il sistema di coagulazione del sangue e trattare l'insufficienza epatica.

Le prime fasi dell'ipertensione portale sono trattate in modo conservativo. Il trattamento chirurgico diventa lo stadio principale con sintomi e complicanze gravi. Gli interventi di emergenza sono eseguiti con gravi emorragie dall'esofago e dallo stomaco, e interventi chirurgici elettivi vengono eseguiti in pazienti con vene di 2-3 gradi dell'esofago, ascite e splenomegalia con sintomi di ipersplenismo.

Controindicazioni alla chirurgia: età avanzata, fasi tardive della tubercolosi, malattie scompensate degli organi interni, gravidanza, tumori maligni. Controindicazioni temporanee: uno stadio attivo di infiammazione nel fegato, tromboflebite acuta del sistema delle vene ventrali.

1. I farmaci propranololo, somatostatina, terlipressina (riducono la probabilità di sanguinamento a metà), combinati con la legatura delle vene varicose o scleroterapia. La somatostatina può ridurre il flusso sanguigno renale e alterare l'equilibrio salino, con ascite significa prescritto con cautela.
2. Scleroterapia endoscopica - introduzione con l'aiuto di un endoscopio (gastroscopio) della somatostatina nelle vene alterate dell'esofago, nello stomaco. Il risultato è un blocco del lume delle vene e l '"incollaggio" (indurimento) delle loro pareti. L'efficienza è alta - 80% dei casi, il metodo si riferisce al "gold standard" del trattamento.
3. Tamponamento (compressione dall'interno) dell'esofago: una sonda con un palloncino viene inserita nello stomaco, il palloncino viene gonfiato, schiaccia i vasi dilatati nello stomaco e il terzo inferiore dell'esofago, l'emorragia si interrompe. La durata della compressione non è superiore a un giorno, altrimenti si possono formare difetti delle pareti (piaghe da decubito) degli organi, complicazione - rottura degli strati e sviluppo di peritonite.
4. Legatura endoscopica delle vene (esofago e stomaco) con anelli elastici (doping). Efficienza 80%, ma l'attuazione pratica è difficile in caso di sanguinamento continuato. Buona prevenzione di sanguinamento ricorrente.
5. Operazione per il trattamento delle vene varicose: solo nel caso di stabilizzazione delle condizioni del paziente e della normale funzionalità epatica, con l'inefficacia dei metodi terapeutici ed endoscopici. Dopo il trattamento chirurgico, l'incidenza di sindrome epatorenale, ascite e peritonite (infiammazione del peritoneo) diminuisce.
6. Trapianto di fegato: indicazioni - solo in caso di cirrosi epatica, dopo due emorragie sofferte con la necessità di trasfusione di sangue da donatore.

La prognosi dipende dal decorso della malattia di base che ha causato l'ipertensione portale, il grado di sviluppo dell'insufficienza epatica e l'efficacia dei metodi di trattamento scelti dal medico.

Ipertensione portale.

L'ipertensione potale è un complesso di cambiamenti che si verificano quando il flusso di sangue dal sistema venoso portale viene disturbato. Questi cambiamenti sono ridotti ad un brusco aumento della pressione nella vena portale con rallentamento del flusso sanguigno in esso, alla comparsa di splenomegalia, varici esofagee, sanguinamento gastrico e di loro, espandere le vene addominali anteriori, ascite et al.

Dati anatomici e fisiologici. sistema circolatorio portale è la regione del flusso sanguigno al fegato, stomaco, intestino, milza, pancreas, e delimitato da un livello di scarica dell'aorta tronco celiaco e l'arteria mesenterica superiore e la confluenza delle vene epatiche nella vena cava inferiore. Una delle condizioni principali per la normale circolazione del sangue in qualsiasi sistema è la presenza di una differenza di pressione tra diversi punti di questo sistema. Nel sistema di circolazione portale, il sangue arterioso è sotto una pressione di 110-120 mm Hg. arriva nella prima rete di capillari (nelle pareti dell'apparato digerente), dove viene abbassata a 10 - 15 mm Hg Nella vena porta, la pressione è 5-10 mm Hg, e nelle vene epatiche è 0-5 mm Hg. Pertanto, la differenza di pressione nelle parti iniziale e finale del letto portale, garantendo il movimento traslatorio del sangue, è superiore a 100 mm Hg. L'aumento della pressione nella vena porta oltre 12 - 20 mm Hg. porta all'espansione delle anastomosi portocavali e all'attivazione della circolazione collaterale. I collateral che diventano funzionali sono rappresentati dai seguenti tipi:

1) collaterali epatotropi che shuntano il sangue dal sistema portale obstruktirovannoy situato fuori del fegato, nella vascolarizzazione normale, localizzate nel fegato (vena cistica, celiaci, epatocellulare colorettale, epatorenali, diaframmatica e vene sostegno legamento),

2) le collaterali più comuni, in cui il flusso di sangue è diretto dal fegato comprendono vena coronarica e esofagea, vena emorroidale superiore, vena ombelicale, e la vena Retzius. Queste navi provocano la fuoriuscita di sangue dal fegato nel sistema venoso generale. Particolarmente grande quantità di sangue fluisce fuori anastomosi portocaval attraverso cardia vene dello stomaco, meno - le vene della parete addominale anteriore, del retto, etc.

Classificazione.

(Secondo M. Pat. Patizor, 1974 con aggiunte).

io. Il blocco adepatico della circolazione portale è un ostacolo nelle parti extraorganiche delle vene epatiche o nella vena cava inferiore prossimale al luogo in cui le vene epatiche cadono in essa. Questi includono:

Malattia di Chiari (endoflebitis obliterante o trombosi venosa epatica)

Sindrome di Bad Chiari (tromboflebite venosa epatica con passaggio alla vena cava inferiore o trombosi o stenosi della vena cava inferiore a livello delle vene epatiche)

Cirrosi Picco di origine cardiaca.

II. Blocco preepatico della circolazione sanguigna portale - l'ostacolo è localizzato nel tronco della vena porta o dei suoi rami grandi:

atresia congenita o stenosi della vena porta o delle sue filiali.

Trasformazione cavernosa della vena porta

Flebosclerosi, obliterazione, trombosi della vena porta o dei suoi rami.

Compressione della vena porta o dei suoi rami da cicatrici, tumori, infiltrati.

III. Blocco intraepatico della circolazione portale

Cirrosi del fegato di varie forme (portale, postnecrotico, biliare, misto)

Tumori del fegato (parassitari, vascolari, ghiandolari)

Fibrosi epatica (portale, cicatriziale, post-traumatico, dopo processi infiammatori locali)

Malattie associate all'occlusione venosa

a) avvelenamento di Senecio vulgaris (giardiniere comune)

Altre malattie accompagnate da cirrosi epatica

b) La malattia di Wilson (Wilson)

IV. Forma mista di blocco della circolazione portale.

Cirrosi epatica in combinazione con trombosi della vena porta (cirrosi epatica primaria, trombosi della vena porta come complicazione)

Trombosi della vena portale con cirrosi epatica (cirrosi porta del fegato come risultato della trombosi della vena porta)

Quadro clinico La sindrome di ipertensione portale è caratterizzata dai seguenti componenti

L'emergenza della circolazione collaterale - vene varicose della parete addominale anteriore, vene varicose dell'esofago e dello stomaco, le vene emorroidali.

Manifestazioni emorragiche (sanguinamento dalle vene dell'esofago e cardias dello stomaco, mucosa nasale, gengive, sanguinamento uterino, sanguinamento emorroidario).

L'insufficienza epatica (spesso con cirrosi epatica e malattie Chiari).

Il quadro clinico dell'ipertensione portale intraepatica.

sindrome clinica ipertensione portale intraepatica è essenzialmente una cirrosi clinica.

La malattia è più comune negli uomini tra i 30 ei 50 anni.

Dall'anamnesi, in la maggior parte casi, è possibile istituire un'epatite posposta, più spesso di una natura infettiva, una malaria, una sifilide, una febbre di eziologia sconosciuta, hepatocholecistita e altre malattie.

I reclami di pazienti sono ridotti a indebolimento crescente, affaticamento durante lavoro, mal di testa, sonnolenza. A volte c'è dolore al fegato e alla milza, disturbi del tratto digestivo, sensazione di pesantezza sotto il cucchiaio dopo aver mangiato, eruttazione, nausea, perdita di appetito, meteorismo, stitichezza.

Quando si verifica la cirrosi con la perdita di peso drammatica ascite, la pelle è secca, con un sapore di terra. Spesso trovato il suo vascolare "spider" e "stelle", palmo eritema. Queste manifestazioni di disturbi vascolari indicano gravi danni al fegato. Con lo sviluppo di ascite, mancanza di respiro, tachicardia e talvolta cianosi compaiono. Il fegato può essere aumentato, diminuito o dimensioni normali. Su palpazione di un fegato allargato, un bordo affilato denso è annotato, spesso - la ruvidezza della sua superficie. L'aumento della milza ha osservato in quasi tutti i casi di cirrosi epatica. Nella fase iniziale della cirrosi, la splenomegalia può essere l'unico sintomo dell'ipertensione portale. Nello stesso periodo può essere osservato e cambiamenti nel sangue periferico (anemia, leucopenia, trombocitopenia e).

Nelle fasi tardive della cirrosi epatica, la diagnosi non è difficile, i sintomi di insufficienza epatica appaiono chiaramente. Insieme alla splenomegalia, si possono rilevare le vene varicose dell'esofago, la parete addominale anteriore, l'ittero e l'ascite. La malattia, che inizia nell'adolescenza, influenza lo sviluppo generale, i pazienti sembrano infantili. Nelle donne, il ciclo mestruale spesso si ferma, negli uomini, si sviluppa l'impotenza. È molto più difficile stabilire una diagnosi nella fase iniziale della cirrosi, quando, a parte la splenomegalia e l'ipersplenismo, non vengono rilevati altri sintomi.

La presenza di vene varicose dell'esofago e dello stomaco indicano una sottocompensazione della circolazione portale. Il sanguinamento risultante da loro, di regola, attiva il processo nel fegato e peggiora il suo corso ulteriore. Nella maggior parte dei casi, la prima manifestazione di ascite si osserva dopo aver sofferto di sanguinamento dalle vene dell'esofago.

Il solito corso di cirrosi compensata può essere sostituito da un progressivo deterioramento. I pazienti senza attività visibile del processo cirrotico nel fegato iniziano a notare una crescente debolezza, perdita di peso, ittero, febbre alta e comparsa di ascite. Questo deterioramento può essere causato dal carcinoma epatico primario in presenza di cirrosi. Con una vena ombelicale funzionante, vene dilatate si trovano sulla parete anteriore dell'addome, a volte marcatamente pronunciato con un caratteristico rumore giroscopio sopra di loro. Di solito in questi pazienti è determinato espresso in modo significativo la milza.

Extraepatica Clinica (podpechonochnoy) ipertensione portale.

Se la clinica della sindrome da ipertensione portale intraepatica è piuttosto diversificata ed è principalmente dovuta alla condizione del fegato, allora la clinica della sindrome da ipertensione portale extraepatica è più dello stesso tipo. Nella maggior parte dei casi, la sindrome da ipertensione portale è una conseguenza del processo di base che è terminato e non svolge il ruolo precedente nella clinica dell'ipertensione portale.

Fondamentalmente ipertensione portale extraepatica si manifesta in due modi: con o senza ipersplenismo splenomegalia esso; splenomegalia con ipersplenismo e vene varicose dell'esofago. Molto raramente si trova una terza variante: splenomegalia con ipersplenismo, vene varicose dell'esofago e ascite sviluppate dopo sanguinamento.

La malattia è più comune in giovane età. La maggior parte dei pazienti con ipertensione portale extraepatica è stata osservata prima dei 30 anni, mentre la cirrosi epatica è stata osservata più spesso all'età di 30 anni. Questa situazione è probabilmente dovuto al fatto che nell'eziologia della extraepatica ipertensione portale di grandi dimensioni posto occupato da infezioni dei bambini, la sepsi ombelicale, anomalie congenite del sistema portale e altre malattie che causano la formazione di ipertensione portale in giovane età.

Molto spesso, la prima sindrome, che rivela la malattia è occasionalmente trovato splenomegalia, o il sanguinamento improvviso da varici esofagee. In questo gruppo di pazienti, si verifica il maggior numero di errori diagnostici e spesso il sanguinamento iniziale viene interpretato come ulcerativo.

A volte i pazienti lamentano debolezza generale, sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro, dolore, sanguinamento della mucosa nasale, gengive, sanguinamento uterino. In questi casi, viene spesso diagnosticata la malattia di Verlgof.

sintomi persistenti di ipertensione portale extraepatica è splenomegalia. La milza raggiunge spesso una grande dimensione, immobile come risultato di massicce adesioni ai tessuti circostanti.

Il secondo sintomo è le vene varicose dell'esofago e sanguinamento da loro. La particolarità di questi sanguinamenti sta nella loro improvvisa e massiccia. A volte i pazienti di notare che l'emorragia si è iniziato tra l'enorme quantità rigurgito "salute globale" di sangue o coaguli di liquidi, senza conati di vomito. Meno comunemente, sanguinamento rivelato solo melena. sanguinamento minore in questa forma della malattia di solito non è osservata.

L'espansione delle vene della parete addominale anteriore nella forma extraepatica dell'ipertensione portale è estremamente rara. dimensione del fegato nel campo normale o leggermente ridotta, in alcuni casi è leggermente più spessa del solito, a volte accidentato. Da parte del sistema sanguigno, leucopenia e trombocitopenia sono da moderate a significative. L'assenza di piastrine o un numero molto piccolo di esse, come nel caso della malattia di Verlgof, è rara.

Il decorso della malattia è lungo, specialmente quando non c'è sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago, o raramente si ripresentano. Di solito, i pazienti prima del sanguinamento e negli intervalli tra di loro si sentono soddisfacenti e rimangono sani. Il decorso della malattia può essere complicato dall'ascite, che si verifica dopo un sanguinamento massiccio, che passa rapidamente dopo l'eliminazione dell'anemia e dell'ipoproteinemia. L'ascite può verificarsi solo con trombosi o stenosi della vena porta e non viene mai osservata con una lesione isolata della vena splenica.

Un esito fatale si verifica più spesso da sanguinamento dalle vene dell'esofago, meno spesso da complicanze associate alla trombosi del sistema portale.

Clinica di forma surrenale di ipertensione portale.

La sindrome di Budd-Kari e la malattia di Chiari sono considerate malattie rare, difficili da diagnosticare. Questo gruppo comprende pazienti con trombosi totale della vena cava inferiore, proliferazione membranosa di questi ultimi a livello del diaframma, endoflebiti delle vene epatiche, occlusione segmentaria e stenosi della vena cava inferiore.

Nel quadro clinico, la presenza di epatomegalia, ipertensione portale, ascite ed edema sull'arto inferiore è comune a tutti i pazienti. Un certo numero di pazienti ha splenomegalia, vene varicose dell'esofago e la parete addominale anteriore.

La diagnosi finale viene stabilita sulla base di indicatori di pressione nel sistema delle vene cave e cavitarie superiori e inferiori.

Diagnosi. Per la diagnosi della sindrome dell'ipertensione portale, oltre all'anamnesi, gli studi strumentali sono di grande importanza. Il più prezioso di loro dovrebbe essere di cui

- biopsia di puntura di milza

La splenoportografia è un metodo altamente informativo che consente di ottenere informazioni sul livello di blocco della circolazione sanguigna portale e sullo stato delle navi. Nell'ipertensione portale intraepatica, il letto splenoportale è percorribile, ingrandito, con una drastica riduzione della struttura vascolare del fegato, a volte delle vene allargate dell'esofago e dello stomaco e una vena ombelicale espansa. Con l'ipertensione portale extraepatica, si osserva un'immagine diversa a seconda del livello del blocco, fino all'ostruzione completa del letto splenoportale. In questo caso, viene utilizzato un mesentericoportography di ritorno per stabilire il livello del blocco. Nella forma adepatica dell'ipertensione portale, la maggiore informazione è data dalla cavografia e dalla biopsia puntura del fegato.

Il metodo splenoporometrico consente, dopo la puntura percutanea della milza e il collegamento dell'apparato di Valdman, di misurare direttamente la pressione nel sistema portale.

La biopsia puntura della milza è di grande valore quando si effettua una diagnosi differenziale con leucemia mieloide, malattia di Gaucher, milza tubercolosi. Ma nella splenomegalia dell'origine del portale, la puntura della milza non ha un valore diagnostico indipendente.

EGDS è il metodo principale per la diagnosi delle vene varicose dell'esofago e dello stomaco.

Ecografia, TC e RMN permettono di verificare vari formazione tridimensionale del fegato e okolopechenochnoy zona capace di dare effetti di ipertensione portale.

Trattamento della sindrome edematosa.

Ai pazienti con ascite viene dato un riposo a riposo, che riduce gli effetti dell'iperaldosteronismo secondario. La quantità di proteine ​​nella razione giornaliera è fino a 1 g per 1 kg di massa del paziente, compresi 40-50 g di proteine ​​di origine vegetale. Il contenuto di sale è ridotto a 0,5-2,0 g al giorno. La diuresi dovrebbe essere mantenuta ad un livello di almeno 0,5 - 1 l al giorno.

All'inizio, si consiglia di prescrivere antagonisti di aldosterone: veroshpiron 75-150 mg al giorno, aldactone 150-200 mg al giorno. In assenza dell'effetto del trattamento con aldoctone, è combinato con furosemide - una volta al mattino 40-80 mg per dose 2-3 volte a settimana. La combinazione di veroshpiron con triampur, uregite o ipotiazide è razionale.

Durante il trattamento con furosemide, va ricordato che è metabolizzato principalmente nel fegato e il suo dosaggio dipende non solo dalla gravità dell'ascite, ma anche dal grado di compromissione dello stato funzionale del fegato. Quando si assumono dosi elevate di furosemide c'è il rischio di sviluppare una grave sindrome epatorenale con insufficienza renale acuta.

• Nel trattamento della sindrome edematosa, si dovrebbe tenere conto del livello di albumina nel sangue, poiché l'ipoalbuminemia contribuisce allo sviluppo di ascite. Con una diminuzione del livello di proteine ​​totali, è necessario utilizzare farmaci che migliorano lo scambio di epatociti (riboxina, acido lipoico, Essentiale, vitamine B₁, il₆, il₁₂), in combinazione con la somministrazione endovenosa di preparati proteici (plasma congelato nativo e fresco, soluzione di albumina al 20%). Il trattamento con farmaci proteici contribuisce a un aumento dell'albumina e della pressione osmotica colloidale del plasma. Il singolo plasma dose di 125-150 ml (4 - 5 iniezioni), 20% di soluzione di albumina - 100 ml (5 - 6 iniezioni).

Sindrome da ipertensione portale

Ipertensione portale - aumento della pressione nella vena porta - una nave che raccoglie il sangue venoso da molti organi della cavità addominale e lo trasporta nel fegato.

La patologia può essere causata da alterazioni del flusso sanguigno nelle vene epatiche, invasioni parassitarie, ostruzioni nel percorso del flusso sanguigno e malattie del parenchima epatico.

Complicazioni di patologia sono:

• epatosplenomegalia;
• Accumulo di liquido ascitico nella cavità addominale libera;
• Diminuzione delle funzioni mentali contro l'intossicazione;
• Sanguinamento vasi esofagei.

Codice ICD-10

L'ipertensione portale è una sindrome stabilita sulla base di sintomi clinici, esame obiettivo e dati endoscopici. Il codice ICD è 10 - K 76.6.

Piccola anatomia

La vena porta è una delle più grandi vasi del corpo, la pressione normale nella vena è 5-10 mm Hg. Art. Con ipertensione portale, aumenta a 12 mm Hg. Art. e superiore, che provoca la dilatazione delle navi che scorre nella vena porta e aumenta il rischio di sanguinamento da loro.

La nave portale raccoglie il sangue dalla maggior parte degli intestini e da altri organi spaiati dei piani della cavità addominale, tra cui il pancreas e la milza.

Successivamente cancello Vienna divisa in piccole ramo trasportano il sangue nei seni epatici. Il sangue purificato viene raccolto nelle vene epatiche, quindi nella vena cava superiore.

misure terapeutiche di questa malattia è di impedire il sanguinamento da esofago, stomaco, e completamente sbarazzarsi dell'ipertensione portale è possibile solo chirurgicamente innesto è effettuata tra la vena porta e l'altra con la creazione di anastomosi.

Il sanguinamento dalle vene varicose esofagee può essere fatale.

Cause di malattia

L'aumento della pressione nel serbatoio provoca espansione della vena.

Le ragioni di questo possono essere diverse:

• Cirrosi, epatite virale e alcolica, cirrosi cardiaca;
• Epatosi grassa - sostituzione dei seni epatici con tessuto adiposo, fibrosi epatica;
• Sviluppo anormale di vasi epatici, obliterazione - Sindrome di Budd-Chiari;
• Malattia di Caroli (dilatazione congenita dei dotti biliari);
• Malattie parassitarie;
• Anomalie direttamente sulla vena porta.

Queste anomalie includono:

• Pylephlebitis - infiammazione purulenta della parete della vena porta, che porta alla sua trombosi;
• Flebosclerosi - proliferazione nel vaso del tessuto connettivo, che può causare obliterazione;
• A volte c'è una stenosi congenita e anche atresia - la completa assenza di vene o la sua imperforate.

Una rara causa di ipertensione è parassiti. Questi includono la schistosomiasi - una malattia tropicale causata da passere del genere Schistosom. La schistosomiasi è la causa dell'ipertensione extraepatica. Le larve colpiscono gli affluenti della vena porta, il loro blocco e aumento di pressione.

La malattia è accompagnata da febbre, eruzione cutanea, aumento del numero dei leucociti e diminuzione dell'efficienza.

Schistosomiasi facilmente può essere trasmessa attraverso l'acqua contaminata.

Patogenesi della malattia

L'insorgenza di sintomi patologici nell'ipertensione portale è dovuta all'aumentata pressione nella vena porta.

Questo è facilitato da una serie di meccanismi:

• Aumento della resistenza dei vasi epatici: solitamente associato alla sintesi di sostanze che restringono la vena e ne aumentano il tono;
• Presenza di un ostacolo al flusso sanguigno: tumori, stenosi, ponti fibrosi;
• collaterali occorrenza (collegamento navi);
• Aumento del flusso sanguigno volumetrico nel sistema.

Questi fattori innescano un circolo vizioso e aggravano a vicenda. L'aumento del volume del sangue provoca l'apertura di shunt nel tessuto polmonare, la fornitura di sangue con l'ossigeno viene interrotta. Questo, a sua volta, provoca la formazione di tessuto fibroso.

componenti vasoattivi, aumentando il tono vascolare, impatto negativo sulla funzione cardiaca. Un aumento dell'insufficienza cardiaca aggrava la funzionalità epatica.

Ipertensione portale nella cirrosi epatica

Il più comune nella pratica clinica è l'ipertensione portale nella cirrosi epatica, che è tra le prime dieci principali cause di morte nel mondo.

Ogni anno da cirrosi epatica uccide circa 40 milioni di persone, per lo più uomini. La cirrosi con ipertensione provoca prima un ingrossamento del fegato, quindi una diminuzione e un indurimento.

Sostituzione del normale tessuto epatico in fibrotico irreversibile connettivo e porta ad un rapido deterioramento delle funzioni epatiche.

L'eziologia di un fegato cirrotico è diversa:

A lungo termine intossicazione da alcol - fino al 60% di tutti i casi;

Nel 10-20% dei pazienti la causa della malattia rimane poco chiaro, quindi parlare della cirrosi biliare primaria.

Si distinguono le seguenti fasi:

• Azione di infezione o tossine;
• Eccessiva proliferazione del tessuto connettivo;
• Fibrosi;
• Interruzione dell'erogazione di sangue alle cellule del fegato con necrosi;
• Attivazione dei meccanismi immunitari.

Per la diagnosi di cirrosi eseguire un'analisi biochimica completa del sangue, la valutazione dell'attività enzimatica, riducendo il livello di cellule del sangue. Da metodi strumentali, angiografia, ecografia, tomografia computerizzata.

Complicazioni di cirrosi:

• Emorragie varici della parte superiore del tratto gastrointestinale;
• Masse trombotiche della vena porta;
• Encefalopatia e coma epatico di eziologia;
• Carcinoma epatocellulare - il cancro del fegato pericoloso;
• Complicazioni comuni: sepsi, polmonite, infiammazione del peritoneo in ascite.

La funzione dell'organo in cirrosi secondo gli standard internazionali viene valutata secondo la classificazione Child-Pugh:

Interpretazione dei risultati:

1. La somma dei punti in 5-6 corrisponde alla prima classe, l'aspettativa di vita con essa è di 20 anni;
2. 7-9 punti appartengono alla classe B, è un'indicazione per il trapianto di fegato;
3. La terza classe, guadagnando 10-15 punti, corrisponde alla sopravvivenza fino a 3 anni e alla mortalità postoperatoria fino all'80%.

classificazione

Esistono diverse classificazioni dell'ipertensione portale: basate sulla localizzazione del blocco, in base al livello di pressione, in base al grado di sviluppo delle varie complicanze e al quadro endoscopico.

In base al livello di sviluppo del blocco portale, vengono distinti i seguenti tipi:

1. Il sovraepatico è causato da trombosi, compressione da un tumore, processi ostruttivi nella vena cava inferiore, accumulo di liquidi nel sacco cardiaco o grave rigurgito nella valvola tricuspide;
2. L'intraepatico è il gruppo più esteso che combina le cause pre-sinusoidali e sinusoidali;
3. Il subepatico è causato dalla trombosi della vena porta stessa, dalla sua trasformazione cavernosa, dalla splenomegalia tropicale idiopatica;
4. Misto.

ipertensione epatica è la più comune. Questa specie ha un fondamento logico per la patologia del fegato stesso, per esempio, in caso di cirrosi epatica, epatite alcolica e intossicazione da vitamina A. Sintomi simili possono verificarsi anche durante il sovradosaggio con farmaci citotossici.

Le cause di ipertensione intraepatica presinusoidale sono la fibrosi epatica, l'infiammazione dei dotti biliari, la sarcoidosi, l'accumulo di amiloide, l'emocromatosi, l'esposizione al rame e l'arsenico.

In base al livello di pressione nel sistema delle vene portale, la classificazione è la seguente:

• I grado corrisponde alla pressione di 250-400 mm di colonna d'acqua;
• II grado - fino a 600 mm;
• III grado - ad una pressione di 600 mm Aq.

Una classificazione viene proposta in base al quadro endoscopico, in cui vengono rilevati i noduli varicosi nelle pareti dell'esofago e in base alla dimensione delle vene varicose:

• Vene isolate;
• Colonne delle vene che non rispondono al dispositivo di pressione;
• All'ultimo grado - fusione di vene.

Lo sviluppo dell'ipertensione extraepatica

Spesso presenza di stasi venosa in vasi epatici contribuiscono ragioni extraepatici. Questi includono la stenosi congenita e le crescite tumorali nella parete della vena cava inferiore, che aggravano l'aumento della pressione nel sistema portale. Una causa più rara è l'infestazione membranosa della nave, che si verifica in utero.

Spesso l'ipertensione è preceduta da malattie del muscolo cardiaco, come cardiomiopatia, necrosi estesa. La stasi causa anche una ridotta gittata cardiaca, ad esempio a causa di difetti valvolari o pericardite.

Fasi della malattia

Le fasi dello sviluppo dei sintomi sono spiegate da una diminuzione graduale della funzione delle cellule epatiche.

Ci sono tali fasi:

• Elementare - funzione leggermente diminuita;
• Moderato - Stato ha compensato, ma c'è ascite, splenomegalia;
• Scompensato - emorragie, una milza ingrossata;
• Complicato.

Manifestazioni cliniche

I segni di ipertensione portale hanno gravità diversa a seconda del tempo di sviluppo e della gravità della malattia.

I primi sintomi della malattia possono essere generali e non specifici, ma senza una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, si presenteranno sintomi più gravi.

Allocare 4 fasi della malattia:

1. La fase iniziale è caratterizzata da rari disturbi a bassa intensità, debolezza generale;
2. La seconda fase è mostrato con più gravi manifestazioni del tubo digerente;
3. Nella terza fase, c'è un accumulo di liquido nella cavità addominale - ascite;
4. Lo stadio finale si manifesta con complicazioni e sanguinamento.

I primi sintomi di ipertensione nel sistema possono essere una leggera distensione addominale, pelle secca, nausea. Ci può essere pesantezza nella zona subcostale giusta dopo aver mangiato cibi grassi, che di solito passa da soli. Spesso c'è una sensazione di pienezza nello stomaco mentre si prende una piccola quantità di cibo.

Con l'aumentare della pressione nella vena porta, i sintomi peggiorano anche. C'è un aumento nell'addome, aumento del pattern venoso sulla pelle della parete addominale.

Una visita tempestiva al medico con sintomi simili consente di iniziare il trattamento prima della formazione di cambiamenti irreversibili nel fegato.

All'esame, al paziente viene diagnosticato un ingrossamento del fegato:

• Palpato alcuni centimetri sotto l'arco costale giusto;
• Il suo bordo è appuntito;
• La superficie è sigillata e deformata.

In un terzo dei casi è possibile palpare noduli sulla superficie del corpo. Spesso c'è una milza moderatamente ingrandita. Spesso c'è un aumento della temperatura resistente all'uso di antibiotici.

A causa del deterioramento della funzionalità epatica, compresa la sintesi dei fattori della coagulazione, si verificano emorragie e petecchie. A volte si riduce l'ascella e l'area pubica dell'ascella.

La fase terminale è caratterizzata da:

• Ascite tesa;
• Edema periferico grave, in particolare degli arti inferiori;
• Sanguinamento dalle vene dell'esofago, che può provocare la morte.

Insufficienza epatica Portal-porta allo sviluppo di encefalopatia - una diminuzione delle funzioni cognitive ed intellettuali della lesione cerebrale.

Per l'encefalopatia portale è caratteristica:

• L'emergere di mal di testa senza causa;
• Menomazione della memoria;
• Valutazione inadeguata della gravità della loro malattia;
• Confusione, irritabilità;
• insonnia;
• Vertigini.

L'ascite era precedentemente chiamata idroterapia addominale. Nelle fasi terminali della malattia, enormi quantità di transudato possono accumularsi nella cavità addominale.

Aumento della pressione nella vena porta conduce alla sua espansione e aumentare la permeabilità vascolare, che conduce alla cavità propotevanie liquido libero.

Sintomo sembra che lo stomaco aumenta in modo uniforme, la pelle è tesa sulla parete addominale anteriore è formata "testa di Medusa" - vene contorte. Quando combinato con l'allungamento anello ombelicale si verifica exumbilication.

Spesso, quando c'è un'infezione liquido ascitico e peritonite batterica sviluppata.

Una ragione ostruttiva ipertensione - trombosi della vena porta.

complicazioni

Lo stadio scompensato della malattia senza un adeguato trattamento si trasforma in uno complicato.

Con complicazioni comuni includono:

• Il verificarsi di sanguinamento dalle vene dell'esofago;
• Infezione di fogli peritoneali con ascite;
• Patologia dell'intestino e dello stomaco;
• La sindrome epatorenale è una diminuzione della funzionalità renale.

Caratteristiche della malattia nei bambini

I sintomi dell'ipertensione portale nei bambini non differiscono da quelli nei pazienti adulti.

Le cause della malattia sono spesso anomalie congenite:

• ipertensione suprarenal nella sindrome di Budd-Chiari, è una violazione del deflusso di sangue e cambiamenti fegato sviluppo necrotiche;
• Intraepatico a causa di epatite congenita e fibrosi;
• L'epatica extraepatica è causata da un'anomalia vascolare: la formazione di coaguli di sangue, l'infiammazione della parete vascolare.

Un precursore di aumento della pressione nel sistema venoso portale nei bambini può essere kavernomatoz - una malattia rara caratterizzata da una diminuzione della trombosi del lume del vaso. La vena porta si trasforma in angioma, sostituito da piccole navi. Le sindromi portano a gravi complicanze.

La prognosi è sfavorevole, la durata massima della vita - 8-9 anni.

diagnostica

Una diagnosi preliminare viene stabilita sulla base dei reclami caratteristici e dei dati dell'esame fisico. ipertensione portale sospetto può essere pazienti con frequenti sanguinamento dalle vene dell'esofago e dello stomaco, affetti da alcolismo ed epatite cronica B e C.

Condurre test di laboratorio:

• Un esame del sangue fornisce informazioni sul livello dei leucociti e sulla possibile sindrome infiammatoria;
• test biochimici dimostrano il livello di ALT, AST, fosfatasi alcalina, riflettendo citolisi e colestasi nelle cellule epatiche;
• Coagulazione viene eseguita per studiare il sistema di coagulazione del sangue, che deteriora con una diminuzione nella funzione di sintesi del fegato;
• L'analisi immunologica consente di rilevare gli anticorpi contro l'epatite.

Diagnostica strumentale condotta attivamente.

L'esame ecografico consente di valutare:

• Dimensioni del fegato;
• struttura;
• La presenza di noduli sulla superficie.

La dopplerografia indica collaterali, lo stato del flusso sanguigno in diverse parti del letto vascolare. La tomografia mostra una struttura più dettagliata dell'organo, possibili tumori e anastomosi tra le piscine vascolari.

Le complicazioni della malattia - le vene dilatate dell'esofago - sono studiate mediante esofagogastroscopia, in cui sono visibili le dimensioni e il carattere delle vene, così come i "marcatori rossi" - venule dilatate, noduli vascolari.

Esistono tre tipi di "marcatori rossi":