Sclerodermia sistemica nei bambini, sintomi, trattamento

Le persone di qualsiasi età sono inclini allo scleroderma. Così, nel sanatorio "Red Storm" a Sochi, S. I. Dovzhansky dal 1962 al 1965 osservò 115 bambini con varie forme di questa malattia, che ammontavano a poco meno del 3% del numero totale di pazienti con malattie della pelle. A. A. Studnitsin dice che lo scleroderma si verifica spesso nei bambini e recentemente l'incidenza di questa malattia è aumentata.

Convenzionalmente, ci sono due forme cliniche di questa malattia: diffusa (sistemica) e focale (limitata). Fino ad ora, è in discussione la questione della relazione tra forme sistemiche e focali della malattia. Quindi, se, secondo A. A. Studnitsky, entrambe le forme rappresentano un singolo processo, allora G. Ya. Vysotsky afferma che si tratta di varie malattie indipendenti.

Patogenesi ed eziologia

Ad oggi, l'eziologia della malattia non è chiara, per quanto riguarda la patogenesi, ci sono anche molte domande. Allo stesso tempo, il concetto infettivo-allergico è di grande importanza nella formazione del processo sclerosante.

Lo sviluppo della virologia e della microscopia elettronica ha portato ad un aumento dell'incidenza della scoperta dei prodotti dell'attività vitale dei virus nei tessuti e nel sangue dei pazienti con sclerodermia. Quindi, durante l'esame al microscopio elettronico del tessuto muscolare sottoposto a biopsia nei pazienti, J. Kudejko ha trovato inclusioni cellulari simili a virus.

È difficile fare una lista di tutti i tipi di disturbi neuroendocrini, viscerali e metabolici che possono essere attribuiti alla patogenesi dello scleroderma. Ci sono un gran numero di casi di questa grave dermatosi in pazienti con disordini funzionali della tiroide, ghiandole sessuali, paratiroidi, dopo ipotermia, lesioni e così via. Si ritiene che la malattia possa svilupparsi come reazione allergica ortodossa in risposta alla penetrazione di proteine ​​eterogenee nelle cellule e, di conseguenza, alla formazione di autoanticorpi aggressivi. In realtà, questo è il modo di spiegare i casi della malattia dopo la vaccinazione, l'introduzione di sieri terapeutici, trasfusioni di sangue.

Vari fattori patologici metabolici, endocrini, genetici, neurologici in combinazione con gli effetti dannosi di fattori esogeni (esposizione alle radiazioni, raffreddamento, trauma) contribuiscono alla formazione e alla formazione di processi autoimmuni e disproteinemici profondi che si trovano nel sistema del tessuto connettivo della pelle, dei vasi e degli organi interni.

La forma limitata di sclerodermia può essere attribuita a forme chiazzate, a forma di banda, a chiazze. Lo scleroderma sistemico può manifestarsi anche in vari modi.

Scleroderma limitato. Inizia con l'apparizione di un punto gonfio, che nelle sue fasi iniziali è caratterizzato da un colore rosa pallido o malva. I confini dei fuochi sono indistinti e le dimensioni possono variare entro limiti abbastanza ampi: da una moneta al palmo di una persona adulta. È caratterizzato da una consistenza edematosa. Con il passare del tempo, il colore al centro del punto diventa più chiaro, si avvicina al colore dell'avorio, e un alone bluastro-rosato rimane sui bordi. Quando la colorazione infiammatoria si perde, la lesione diventa una consistenza densa, quindi la densità aumenta. La superficie della pelle interessata diventa lucida, la morbidezza del pattern cutaneo, la mancanza di peli, la secchezza dovuta alla mancanza di grasso e sudorazione e la ridotta sensibilità si notano. La pelle è molto difficile da raccogliere nell'ovile.

Inoltre, la malattia procede secondo il tipo atrofico: l'anello lilla scompare, le foche diventano meno pronunciate e l'infiltrazione viene sostituita da tessuto connettivo cicatriziale. Riassumendo, possiamo dire che nel decorso clinico della forma a placche di scleroderma si distinguono tre stadi: edema infiammatorio; l'aspetto del sigillo; atrofia. Tipicamente, i fuochi della placca sclerodermica si trovano sul collo, sul busto, sugli arti inferiori e superiori e talvolta sul viso.

Per quanto riguarda il secondo tipo di sclerodermia focale, a forma di banda (a nastro, lineare), si trova nella maggior parte dei casi nell'area del viso, principalmente sulla fronte. È questa forma della malattia più spesso osservata nei bambini. La malattia inizia anche con la comparsa di una macchia eritematosa, che gradualmente passa in uno stadio di edema, quindi compattazione e atrofia. Oltre al viso, i fuochi dello scleroderma possono essere localizzati lungo le estremità e lungo il corpo lungo le zone riflesse di Zakharyin-Ged, i tronchi nervosi.

Le aree superficialmente localizzate di sclerodermia lineare e a chiazze regrediscono senza atrofia pronunciata o danno luogo a discromie lievi. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti (bambini) in entrambe le forme della malattia, c'è una profonda lesione dei tessuti sottostanti con lo sviluppo dell'espressione, oltre a mutazioni.

La malattia delle macchie bianche può essere caratterizzata dalla formazione di macchie atrofiche depigmentate di varie dimensioni con chiari confini di contorni ovali o rotondi. Hanno una superficie lucida e rugosa con un motivo di pelle liscia e una mancanza di capelli vellus. Come luoghi di localizzazione si possono notare spalle, avambracci, collo, parte superiore del torace. I pazienti lamentano un leggero prurito nell'area della localizzazione, una sensazione di oppressione.

Scleroderma sistemico o diffuso

Questa malattia di solito si verifica dopo situazioni stressanti, lesioni, raffreddamento con conseguenze (ARVI, influenza, tonsillite, herpes simplex, fuoco di Sant'Antonio). È caratterizzato nel periodo prodromico da disturbi, brividi, dolori alle articolazioni, muscoli, insonnia, mal di testa, febbre, grave affaticamento combinato con il raffreddamento, la pelle pallida del viso, i piedi, le mani.

La malattia inizia con i sintomi della sindrome di Raynaud: si osservano spasmi vascolari, sensazione di freddo, cianosi, intorpidimento, dolore, parestesia combinata con dolore e rigidità delle articolazioni delle mani. Successivamente, vi è un sigillo della pelle delle dita sulle mani - la pelle diventa tesa, liscia, fredda, acquista una tinta rosso pallido. Spesso le dita sono fisse in una posizione piegata.

Con sclerodermia sistemica e diffusa nella fase iniziale, le mani e il viso sono interessati, quindi gli arti e il busto. Con la progressione della malattia, si osserva un cambiamento nel colore della pelle da grigio-biancastro a giallastro, l'ispessimento aumenta e i capelli cadono. Le dita dei piedi e delle mani diventano più sottili e affilate, i movimenti delle articolazioni diventano difficili, la pelle è fissata ai tessuti sottostanti. Rigidità, tensione, pallore della pelle, il suo raffreddamento è aggravato da intorpidimento, parestesie. La pelle si squama nei luoghi, le espressioni, le crepe, le mutazioni si sviluppano, le dita diventano come bacchette o dita di travaglio.

A causa di lesioni atrofiche e sclerotiche della pelle, dei muscoli facciali, del tessuto sottocutaneo, il naso è affilato, le guance affondano, l'apertura della bocca si piega, si restringe e le labbra diventano più sottili. Il viso diventa monocromatico (bronzo), simile a una maschera, amymic. Molto spesso, anche le mucose della lingua e della bocca sono coinvolte nel processo. Il bordo delle labbra può staccarsi, appaiono ulcere e crepe. Mangiare e deglutire difficili. Il processo atrofico cattura l'aponeurosi sul cuoio capelluto, le espressioni visibili, le teleangectasie multiple, i capelli cadono.

Ci sono tre fasi della malattia: edema, indurimento e atrofia, che sottolinea solo la somiglianza clinica della forma diffusa con le forme limitate della malattia. Tuttavia, nel caso della forma sistemica, le lesioni del tratto gastrointestinale, il sistema cardiovascolare, le lesioni dei polmoni, le ghiandole endocrine e i reni, le ossa, le articolazioni, i muscoli vengono alla ribalta.

Per quanto riguarda la diagnosi durante lo sviluppo dei sintomi clinici, non presenta particolari difficoltà in considerazione del tipo caratteristico di lesioni. Tuttavia, nella fase iniziale della placca focale della malattia, quando si osserva solo edema infiammatorio, la diagnosi è complicata e l'esame istologico è necessario. Non è facile effettuare analisi differenziali durante le manifestazioni iniziali della forma diffusa di scleroderma - in questa fase i sintomi della malattia sono simili ai sintomi della malattia di Raynaud.

Il trattamento dei bambini inizia con la nomina delle vitamine A, E, C, che contribuiscono alla normalizzazione dello stato del tessuto connettivo. Poiché la depressione dell'attività ialuronidasi è osservata, è ottimale utilizzare enzimi - ronidasi, corpo vitreo, lidazu. In qualsiasi forma di malattia vengono prescritti antibiotici, di solito penicillina.

N. A. Slesarenko e S. I. Dovzhansky trattano pazienti con enzimi proteolitici, prescrivendo iniezioni intramuscolari di chimotripsina e tripsina cristallina a giorni alterni per un ciclo di 10-15 iniezioni. Gli enzimi proteolitici vengono anche introdotti mediante elettroforesi o ultrasuoni.

La presenza di disturbi endocrini nei bambini con sclerodermia è un'indicazione per la prescrizione di preparati ipofisari, ormoni sessuali, ghiandole paratiroidi, ghiandola tiroidea. A causa di marcati cambiamenti nella microcircolazione in qualsiasi forma della malattia, un vasodilatatore viene anche usato nella terapia complessa - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Quando si verifica edema infiammatorio, che è caratteristico della fase iniziale di una malattia come la sclerodermia, il trattamento viene effettuato con glucocorticoidi - urbazomi, prednisone, triamcinolone, desametasone - sia all'interno che nelle lesioni intradermicamente in piccole dosi. I destrano a basso peso molecolare, la cui introduzione è giustificata patogeneticamente, essendo soluzioni ipertoniche possono causare un aumento del volume plasmatico, ridurre la viscosità del sangue, migliorare la sua corrente. I composti del tiolo sono in grado di abbattere il collagene, pertanto il trattamento spesso utilizza l'unitiolo, che non solo migliora la condizione generale, ma riduce anche la densità della pelle, la zona di crescita delle lesioni, assicura la scomparsa del dolore nei muscoli e nelle articolazioni e migliora l'attività del fegato e del cuore.

Vari prodotti di fisioterapia utilizzati nel trattamento della malattia comprendono le correnti diadinamiche di Bernard, ultrasuoni, diatermia indiretta e locale, elettroforesi e fonoforesi di lidaza, ittio, ioduro di potassio, ozocerite, apolide di paraffina, bagni terapeutici di fango, radon e idrogeno solforato. Anche la ginnastica terapeutica, l'ossigeno talassoterapia e il massaggio sono utili.

Lo scleroderma focale termina con il recupero. Per quanto riguarda la forma sistemica e diffusa di scleroderma, scorre a lungo, con periodi di remissione, che vengono sostituiti dalle ricadute della malattia, il che rende difficile prevedere l'esito del trattamento. I pazienti con qualsiasi forma di malattia sono soggetti ad esame clinico.

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SCLERODERMIA LIMITATA NEI BAMBINI

Circa l'articolo

Per la citazione: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA LIMITATA NEI BAMBINI // BC. 1998. № 6. S. 2

Parole chiave: Scleroderma - eziologia - patogenesi - disordini autoimmuni - classificazione - forme cliniche - lichen scleroatrofico - penicillina - lidaza - biostimolanti - farmaci pirogeni - vasoprotettori.

L'articolo descrive sclerodermia limitata nei bambini: eziologia, patogenesi, classificazione della malattia, forme e manifestazioni cliniche. Vengono fornite raccomandazioni pratiche sugli approcci diagnostici e farmacologici.

Parole chiave: Scleroderma - eziologia - patogenesi - disordini autoimmuni - classificazione - forme cliniche - lichen sclerosus et atrophicus - penicillina - lidasi - biostimolanti - agenti pirogeni - vasoprotettori.

La carta delinea sclerodermia localizzata nei bambini, patogenesi, classificazione, forme cliniche e manifestazioni. Vengono fornite linee guida pratiche per approcci medici e diagnostici.

VN Grebenyuk, prof. Dott. Med. Sc., Capo del Dipartimento di Dermatologia Pediatrica, TSNIKVI, Ministero della Salute della Federazione Russa

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Head, Department of Dermatology Pediatric, Central Research Dermatovenereologic Institute, Ministry of Health della Federazione Russa

Lo scleroderma limitato (OS) nei bambini è un serio problema medico e sociale moderno. A differenza della sclerodermia sistemica (SJS), nella quale vari organi sono coinvolti nel processo patologico, il sistema operativo è "limitato" alla sola pelle. Allo stesso tempo, la malattia diventa spesso sistemica, vale a dire diventa ssd. Tuttavia, l'opinione che queste due malattie siano essenzialmente un singolo processo patologico non è condivisa da tutti i ricercatori. Alcuni autori ritengono che OS e SSD non siano identici e li distinguono per patogenesi, clinica e decorso. E in questo caso, SJS è indicato come malattia diffusa del tessuto connettivo (DZST) e OS no.
Come è noto, DZST, SSD, lupus eritematoso sistemico (LES), dermatomiosite, periarterite nodosa e artrite reumatoide sono malattie terribili che richiedono una certa strategia e tattica per la gestione dei pazienti e la conduzione di un complesso intensivo di trattamento e profilassi. L'SSD è la seconda malattia più frequente dopo SLE dal gruppo DZCT (da 32 a 45 casi ogni 100 mila abitanti) [1]. Va sottolineato ancora una volta che la possibilità di spostare il sistema operativo su SSD non può essere ignorata.
Nell'infanzia, OS domina. Si verifica nei bambini più di 10 volte più spesso in SLE. Le ragazze sono malate più spesso dei ragazzi più di 3 volte.
La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei neonati, di solito cominciando gradualmente, senza alcuna sensazione soggettiva e interruzione della condizione generale. A causa della tendenza dell'organismo in crescita a una patologia diffusa, a pronunciate reazioni essudative e vascolari nei bambini, questa malattia rivela spesso una tendenza a un decorso progressivo, un'ampia lesione, sebbene nei primi periodi possa manifestarsi come singoli focolai. Nell'ultimo decennio, l'incidenza di questa patologia nei bambini è aumentata. La OS è caratterizzata principalmente da focolai localizzati di infiammazione cronica e lesioni fibro-atrofiche della pelle e delle mucose.
La prima descrizione di una malattia simile allo scleroderma, nota agli antichi medici greci e romani, appartiene a Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) ha significativamente aggiunto alle caratteristiche di questa malattia, per designare quale E. Gintrac [2] ha proposto il termine "scleroderma".

Eziologia e patogenesi

L'eziologia dello scleroderma non è ancora stata completamente stabilita. L'ipotesi della genesi infettiva è interessante nell'aspetto storico, tuttavia, il ruolo della bacchetta di Koch, della spirocheta pallida e dei pelococchi come possibile causa principale di sclerodermia non è stato confermato. Anche il significato di Borrelia burgdorferi nello sviluppo di questa malattia non è convincente [3]. Sebbene le strutture trovate nelle cellule di vari tessuti in pazienti con scleroderma fossero il risultato dell'effetto indiretto di un'infezione virale, il virus non era isolato.
Il ruolo dei fattori genetici non è escluso.
Si assume l'eredità multifattoriale [4].
La patogenesi dello scleroderma è principalmente associata a ipotesi di disordini metabolici, vascolari e immunitari.
Disturbi del sistema nervoso autonomo e disturbi neuroendocrini influenzano anche il verificarsi di sclerodermia [5, 6].
Le violazioni del metabolismo del tessuto connettivo si manifestano con iperproduzione di collagene da parte dei fibroblasti, un aumento del contenuto di idrossiprolina nel plasma sanguigno e nelle urine, una violazione del rapporto tra le frazioni solubili e insolubili di collagene e l'accumulo di rame nella pelle [3,4].
L'importanza patogenetica speciale in scleroderma è attribuita a cambiamenti di microcircolazione. Si basano sul danno principalmente alle pareti di piccole arterie, arteriole e capillari, proliferazione e distruzione dell'endotelio, iperplasia intimale, sclerosi [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini è combinato con una forma a forma di banda (nella regione lombare).

I dati degli studi clinici e di laboratorio sui disordini immunitari (con variazioni dell'immunità sia umorale che cellulare) indicano la loro importanza nella patogenesi dello scleroderma [7, 8].
Gli autoanticorpi che circolano nel sangue sono rilevati in oltre il 70% dei pazienti con scleroderma [9]. Un aumento del contenuto di linfociti CD4 + e alti livelli di recettori dell'interleuchina-2 (IL-2) e IL-2 sono rilevati nel sangue e nei tessuti. Una correlazione è stata stabilita tra l'attività delle cellule T-helper e l'attività del processo sclerodermico [10].
RV Petrov [11] considera lo scleroderma come una malattia autoimmune, in cui la base delle violazioni è l'interazione di autoantigeni con cellule linfoidi. Allo stesso tempo, le cellule T-helper attivate da fattori esogeni o endogeni producono linfochine che stimolano i fibroblasti. VA Vladimirtsev et al. [12] ritengono che un aumento del livello di proteine ​​del collagene, essendo una fonte di stimolazione antigenica attiva, crei uno sfondo contro il quale si realizzano reazioni autoimmuni durante la predisposizione genetica. Il conseguente circolo vizioso di influenza reciproca delle cellule di sintesi linfoidi e di collagene porta alla progressione del processo fibroso.
Nella sclerodermia sono stati osservati vari altri disordini autoimmuni: vari autoanticorpi, una diminuzione dei livelli dei linfociti T con conteggio B-linfocitario invariato o elevato, una diminuzione della funzione del soppressore del T con funzione T-helper invariata o elevata e una diminuzione dell'attività funzionale delle cellule natural killer [13-15].
Nel 20-40% dei casi con sclerodermia a placche, si riscontrano anticorpi antinucleari [16], i complessi immunitari circolanti sono rilevati nel 30-74% dei pazienti con sclerodermia [18-19].

La varietà di forme cliniche e varianti del sistema operativo, così come la presenza di manifestazioni cancellate (abortive) della malattia, diversi gradi di coinvolgimento nel processo patologico della pelle e dei tessuti sottostanti rendono difficile la diagnosi.
La classificazione del sistema operativo sulla base del principio clinico è praticamente accettabile [17, 19, 20].
I. Forma Plyashechnaya con le sue varianti (varietà):
1) indurativo-atrofico (Wilson);
2) superficie "lilla" (Guzhero);
3) come keloid;
4) nodoso, profondo;
5) bolloso;
6) generalizzato.
II. Forma lineare (a forma di banda):
1) sciabola;
2) come un nastro;
3) zosteriforme.
III. Lichene scleroatrofico (malattia dei punti bianchi).
IV. Idiopathic atrophoderma Pasini - Pierini.

Nella dinamica dello sviluppo, i fuochi di scleroderma di solito passano attraverso tre stadi: eritema, indurimento della pelle e atrofia. In alcune forme cliniche, l'indurimento non è sempre pronunciato o addirittura assente.
Una caratteristica del sistema operativo è la sua diversità clinica. La forma della placca è caratterizzata dalla presenza in diverse aree della pelle (in alcuni casi e sulle mucose). Le placche sono tonde-ovali, meno spesso - con contorni irregolari. Le loro dimensioni vanno da uno a diversi centimetri di diametro. Il colore della pelle nelle lesioni rosato-lilla, lividnaya. Al centro della placca si forma solitamente dermatosclerosi a forma di disco compatto o dense, di colore grigio-ceroso o avorio, con una superficie liscia lucida. Sulla periferia del fuoco, c'è spesso un bordo di un fluido, di colore bluastro-rosato con una tonalità viola, che è un indicatore dell'attività del processo.

Scleroderma placca multifocale (sullo sfondo di iperemia e pigmentazione congestizia, focolai di dermatosclerosi).

La crescita periferica della placca e l'emergere di nuovi focolai di solito si verificano lentamente e non sono accompagnati da sensazioni soggettive. La pigmentazione e le teleangiectasie possono verificarsi nelle lesioni e nelle aree cutanee adiacenti.
Sulla pelle interessata, la sudorazione è ridotta o assente, la funzione delle ghiandole sebacee e la crescita dei peli sono disturbate.
Un tipo di OS estremamente raro è una forma bollosa, erosivo-ulcerosa, che di solito si verifica sullo sfondo della sclerosi cutanea nelle aree periarticolari. Può manifestarsi in qualsiasi sito di sclerodermia. La formazione sequenziale di lesioni vescicolari-bollose ed erosivo-ulcerative è associata a cambiamenti distrofici nella cute sclerotica. Il trauma e l'infezione secondaria possono svolgere un ruolo causale.

Diversi fuochi di placca sclerodermia con dermatosclerosi grave; sul bordo di alcuni di essi, il bordo è di colore rosato-marrone.

Con un OS superficiale lilla irregolare (Guzhero), c'è una compattazione superficiale appena percettibile, la pelle al centro è rosa-lilla con un colore più intenso al confine del centro.
Quando il sistema operativo ha una forma simile a una striscia, i fuochi sono lineari, sotto forma di strisce, spesso localizzati lungo un ramo, spesso lungo il fascio neurovascolare. Possono anche essere posizionati circolarmente sul tronco o sugli arti. Sulla faccia e sul cuoio capelluto, la localizzazione delle lesioni, spesso sciabole simili a cicatrici (che assomigliano a una cicatrice dopo un colpo con una spada), è spesso indicata in questa forma. La pelle densa della pelle sclerosata può avere lunghezza e larghezza diverse, colore brunastro, superficie lucida.
Al posto della sua localizzazione sul cuoio capelluto non c'è crescita di peli. Verticalmente, la lesione può estendersi dal cuoio capelluto, attraversando la fronte, la parte posteriore del naso, le labbra, il mento. Spesso il processo coinvolge la mucosa della bocca.
Quando il processo viene risolto, la superficie del fuoco viene levigata e si forma una retrazione dovuta all'atrofia della pelle, dei muscoli e del tessuto osseo.
lichen sclerosus (SAL) Tsumbusha (sinonimi: malattia dei punti bianchi, goccia sclerodermia) è considerata come una malattia, che è vicino clinica alla superficie limitata della sclerodermia, ma non è del tutto identica.
Manifestazioni cliniche: papule biancastre, quasi color latte con un diametro di 1-3 mm, di solito profili arrotondati, situate sulla pelle invariata. All'inizio del loro aspetto, hanno un colore rossastro, a volte circondato da un bordo malva appena visibile. Il centro degli elementi può essere ritratto. Alla confluenza delle papule raggruppate, si formano focolai con profili smerlati. Queste lesioni sono localizzate più spesso sul collo, sul tronco, sui genitali e anche su altre parti della pelle e delle mucose. Le eruzioni cutanee hanno una tendenza alla risoluzione spontanea, lasciando punti atrofici ipofigmentativi o amelanotici. La loro superficie è lucida, rugosa. Di solito l'eruzione cutanea non è accompagnata da sensazioni soggettive.
La varietà clinica di SAL è una forma di placca con lesioni di diversi centimetri, con contorni arrotondati o irregolari. La pelle in tali lesioni è assottigliata, facilmente assemblata in pieghe come la carta stropicciata. Quando le bolle forma pemfide formano le dimensioni di un pisello, attraverso il loro pneumatico sottile traspare il contenuto trasparente. Quando scoppiano le bolle si forma l'erosione.
La diagnosi di OS presenta alcune difficoltà nelle prime fasi della malattia. Ciò è evidenziato dai frequenti casi di errori diagnostici. Il ritardo nel riconoscimento della malattia da mesi, e talvolta anche anni, porta con sé il rischio di sviluppare forme gravi che possono portare alla disabilità. La conseguenza di un lungo decorso progressivo può anche essere l'insufficienza funzionale della pelle e del sistema muscolo-scheletrico.
Sotto l'influenza del trattamento, raramente spontaneamente, le lesioni vengono risolte (compattazione, arrossamento, lucentezza scompaiono) con un esito atrofia della pelle, spesso lasciando macchie vitiligine o pigmentate.
Esternamente, la pelle assomiglia alla pergamena. I peli della pistola in lesioni residue sono assenti. C'è un diradamento non solo della pelle, ma anche dei tessuti sottostanti. Dopo la risoluzione del processo di sclerodermia nei fuochi superficiali della placca, i cambiamenti della pelle sono molto meno pronunciati.

Tutti i bambini con OS, indipendentemente dalla forma clinica della malattia e dall'intensità della lesione, sono soggetti ad esame strumentale allo scopo di diagnosticare precocemente la patologia viscerale, identificando i segni della malattia sistemica. E data la possibilità di un corso latente di SJS, specialmente nelle fasi iniziali della sua comparsa, la valutazione dello stato degli organi interni utilizzando metodi strumentali nei bambini con OS dovrebbe essere effettuata almeno 1 volta in 3 anni.
Consapevole del corso frequente subclinico della SSC nei bambini, o anche l'assenza dei suoi segni clinici, che sono solitamente non specifici in natura, il medico deve fare attenzione al possibile sviluppo di un processo di sistema, non solo per multifocale e manifestazioni comuni, ma anche nelle singole placche limitato.
Per molti anni di osservazione N.N. Uvarova [21], 173 bambini con SJS, esaminati clinicamente e strumentalmente, nel 63% dei casi la malattia è iniziata con lesioni cutanee (sindrome della pelle). In questo caso, i cambiamenti della pelle all'altezza del processo sistemico sono stati osservati in tutti i pazienti. TM Vlasov [22] durante l'esame clinico e strumentale in 51 (25,1%) di 203 bambini con OS, ha rivelato cambiamenti viscerali, vale a dire segni di un processo sistemico. Tra di loro - cardiopatia (cuore sclerodermia - perturbazione atrioventricolare e di conduzione intraventricolare, tachicardia sinusale, aritmia, compensato intervallo S - T), polmone (guadagno modello broncopolmonare, fibrosi diffusa o focale, cisti nei polmoni - luce "nido d'ape", ispessimento interlobare pleura ), tratto gastrointestinale (gastrite, colite, atonia gastrica e dell'esofago, aritmie, evacuazione), i reni (riduzione del flusso plasmatico renale, proteinuria).
MN Nikitina [23], esaminando 259 bambini con OS, sono stati rilevati disturbi viscerali simili. È impossibile tracciare clinicamente la linea tra il sistema operativo e la sindrome della pelle in caso di SJS.
Nel processo di trattamento multi-corso e follow-up, i bambini con OS dovrebbero essere sotto la costante supervisione di un pediatra, un dermatologo e consultare le indicazioni di altri specialisti.

Il trattamento dei bambini con OS è ancora difficile. Dovrebbe essere completo e stage. Allo stesso tempo, è importante un approccio differenziato, in cui vengono presi in considerazione la storia e i risultati degli esami clinici e di laboratorio, che consente di prescrivere adeguate misure terapeutiche. In particolare, comprendono l'igiene del corpo, la correzione dei disturbi funzionali del sistema nervoso, endocrino, immunitario, nonché i farmaci di orientamento patogenetico.
Nella fase progressiva, preferibilmente il trattamento ospedaliero con penicillina, lydasi in dermatosclerosi, Dimexidum (DMSO) e vitamine. Quando si stabilizza il processo patologico con una tendenza a risolvere indurimento e sclerosi, sono indicati preparazioni enzimatiche, immunomodulatori, antispastici, biostimolanti, preparati pirogeni. L'effetto terapeutico è rafforzato e rafforzato e la fisioterapia e il trattamento termale hanno un effetto riabilitativo.
Si raccomanda di somministrare la penicillina nello stadio progressivo della malattia di 1 milione U / die in 2 - 3 iniezioni, per un ciclo fino a 15 milioni di U in 2 - 3 cicli con un intervallo di 1,5 - 2 mesi tra di loro. Penicilline semi-sintetiche meno utilizzate (ampicillina, oxacillina).
Si presume che l'effetto terapeutico della penicillina sia dovuto alla sua componente strutturale - la penicillamina, che inibisce la formazione di collagene insolubile. È anche consentito l'effetto igienizzante della penicillina in presenza di infezione focale.
Di preparazioni enzimatiche ampiamente usate lidazu e ronidazu contenenti ialuronidasi. L'effetto terapeutico è associato alle proprietà dei farmaci per migliorare la microcircolazione nei tessuti e contribuire alla risoluzione della sclerosi nei foci. Nel corso di 15 - 20 iniezioni. Lidazu è stato somministrato per via intramuscolare in 1 ml con 32 - 64 UE in 1 ml di soluzione allo 0,5% di novocaina. L'effetto terapeutico aumenta con la combinazione di somministrazione parenterale del farmaco con elettroforesi. I corsi si ripetono dopo 1,5 - 2 mesi in presenza di dermatosclerosi.
Ronidazu applicato esternamente, applicando la sua polvere (0,5 - 1,0 g) su un panno inumidito con soluzione fisiologica. Imporre un tovagliolo sulla lesione, fissando una benda per mezza giornata. Un corso di applicazioni continua 2 - 3 settimane.
L'elettroforesi con una soluzione di solfato di zinco allo 0,5% ha un effetto benefico sulla risoluzione dei focolai sclerodermici. Le procedure vengono eseguite a giorni alterni per 7-20 minuti, per un corso di 10-12 sessioni.
Biostimolanti (splenina, corpo vitreo, aloe), attivando i processi metabolici nel tessuto connettivo, favoriscono la rigenerazione dei tessuti e aumentano la reattività del corpo. Splenin è iniettato in 1 - 2 millilitri intramuscolaremente, il corpo vetrificato - in 1 - 2 millilitri in modo sottocutaneo, l'aloe - in 1 - 2 millilitri in modo sottocutaneo, per un corso di 15 - 20 iniezioni.
I farmaci pirogeni aumentano la resistenza del corpo, stimolano l'immunità delle cellule T. Di questi farmaci, il pirogenico è più comunemente usato. Di solito viene utilizzato dopo 2 giorni sulla terza iniezione intramuscolare, a partire da 10-15 MPD. A seconda della reazione di temperatura, la dose viene aumentata di 5-10 MPD. Il corso consiste di 10 - 15 iniezioni.
L'effetto immunocorrettivo è esercitato dagli immunomodulatori, in particolare da taktivin e timoptin. Sotto la loro influenza arriva la normalizzazione di un certo numero di parametri immunitari e la formazione di collagene. Taktivin viene iniettato quotidianamente sotto la pelle con 1 ml di soluzione allo 0,01% per 1-2 settimane, da 2 a 3 volte l'anno. Timoptin viene somministrato per via sottocutanea ogni 4 giorni per 3 settimane (al ritmo di 2 μg per 1 kg di peso corporeo).
Gli angioprotettori, migliorando la circolazione sanguigna periferica e i processi trofici nelle lesioni, contribuiscono alla risoluzione dei cambiamenti della pelle sclerotica. Di questo gruppo sono utilizzati: pentossifillina (0,05 - 0,1 g di 2 - 3 volte al giorno), xantinol nicotinato (1/2 - 1 compressa 2 volte al giorno), nikoshpan (1/2 - 1 compressa 2 - 3 volte al giorno), a pressione (0,005 - 0,015 g 2 - 3 volte al giorno). Uno di questi farmaci viene assunto in un ciclo di 3-4 settimane.
DMSO è prescritto esternamente sotto forma di soluzione al 33-50% 1-2 volte al giorno da ripetuti cicli mensili con intervalli tra loro 1-1.5 mesi. Le medicazioni o le applicazioni compressive sono applicate alle placche dermatosclerotiche fino a quando non si notano. Il farmaco, penetrando in profondità nel tessuto, ha un effetto antinfiammatorio pronunciato, inibisce la sovrapproduzione di collagene.
Solcoseril (bovini estratto sangue, liberati di proteine) è stato iniettato per via intramuscolare di 2 ml al giorno (20 - 25 iniezioni per il corso), migliora e attiva processi trofici nel focolaio.
Esternamente, oltre DMSO e ronidazy, applicare preparazioni miglioramento dei processi metabolici nella pelle e per stimolare la rigenerazione: solkoseril (pomata e gelatina), gel troksevazin 2%, vulnuzan unguento, aktovegin (5% unguento, gelatina), 5% parmidinovuyu unguento. Applicare uno di questi strumenti 2 volte al giorno, strofinando sulle lesioni. È possibile alternare questi farmaci ogni settimana, la durata delle applicazioni locali è di 1 - 1,5 mesi. Efficace nel trattamento di bambini con sclerodermia, anche madecassol. Questo farmaco di origine vegetale regola la formazione quantitativa e qualitativa del tessuto connettivo, inibisce l'eccessiva formazione di collagene.
Un adeguato trattamento esterno in combinazione con i vasodilatatori è di grande importanza nel trattamento della VAS della vulva e rende possibile rifiutare il trattamento a più portate con penicillina e lidaza.
La maggior parte delle ragazze ha un esito favorevole. Il processo è risolto o ridotto a segni subclinici di solito dall'insorgenza del menarca. Il corso di altre forme di SO è meno prevedibile. Una diminuzione dell'attività della malattia, la stabilizzazione del processo di sclerodermia e la sua regressione sono di solito annotate sotto la condizione di diagnosi precoce di sclerodermia e attuazione tempestiva del trattamento del corso completo necessario.

Raccomandazioni per il trattamento dello scleroderma sistemico e focale nei bambini con foto

Scleroderma, la patologia del tessuto connettivo è più frequente nelle ragazze, meno comunemente diagnosticata nei ragazzi. Un certo numero di motivi non può essere elencato come fattori eziologici, poiché non sono ancora stati stabiliti. Secondo le statistiche, lo scleroderma nei bambini è al 2 ° posto rispetto a tutte le malattie dei tessuti connettivi.

eziologia

Ad oggi, l'eziologia della malattia non è stata ancora stabilita. Come un trigger emette:

• Stati di stress
• Ipotermia.
• Disturbi del sistema endocrino.
• Lupus eritematoso.
• Infezioni virali o batteriche.
• Predisposizione genetica.

In caso di forma focale, si nota una maggiore produzione di collagene, responsabile dell'elasticità della pelle. Quando la sua quantità in eccesso di pelle si compatta e diventa ruvida.

Manifestazioni caratteristiche

Lo scleroderma sistemico nei bambini è estremamente raro. La sua manifestazione è caratterizzata, prima di tutto, dalla sindrome di Raynaud e dura da 2 mesi a 4 anni. Altri segni correlati di patologia includono:

• Intorpidimento.
• Perdita di peso
• Parestesia del viso, arti, tronco.
• Febbre irragionevole.
• Vincolo nelle mani.
• Contrattura delle dita.

Nel corso del tempo, l'intera pelle subisce una lesione diffusa, che provoca calcificazione sottocutanea e telangiectasia. Prima di tutto, la malattia colpisce le mani e il viso. Dopo di che la patologia passa al collo, alle gambe, al torace e all'addome. In quasi tutti i casi, gli organi interni sono interessati. Esofagite inizia a svilupparsi nell'esofago. Miocardite e pericardite parlano di disturbi cardiaci.

Lo scleroderma focale nei bambini è diviso in diversi tipi, ciascuno dei quali è caratterizzato da sintomi di accompagnamento propri.

La forma della placca nella fase iniziale della malattia è accompagnata dalla comparsa di macchie eritematose giallo-rosa. Successivamente, vengono trasformati in lesioni, diventano densi e cerosi, hanno il colore dell'avorio con un bordo viola. Nella maggior parte dei casi, la loro localizzazione avviene su gambe, braccia e busto.

La forma lineare della patologia è contrassegnata dagli stessi cambiamenti del patchy. Ma nel tempo, una configurazione di tipo lineare si distingue. È presentato sotto forma di una banda larga situata lungo il fascio neurovascolare di un arto.

La comparsa di sclerodermia in un bambino è possibile sulla fronte e sul cuoio capelluto. Tale fenomeno ha insegnato il nome "soffiare con una sciabola".

Non solo i tegumenti, ma anche i tessuti possono essere colpiti, il che provoca estese deformazioni.

Oltre al fatto che lo scleroderma focale nei bambini colpisce la pelle, l'artrite non è esclusa, accompagnata da restrizioni di movimenti e rigidità.

Un paziente con sclerodermia sente rigidità alle articolazioni

Eventi medici

La terapia della malattia della forma focale nei bambini consiste in un approccio integrato e nella durata del corso. Il numero di corsi è di almeno 6, la pausa è di 60 giorni. Se la progressione della malattia è ridotta, l'intervallo tra le sessioni può aumentare fino a 4 mesi.

Con il decorso attivo della malattia farmaci prescritti nei seguenti gruppi:

• Antistaminici - Tavegil, Pipolfen.
• Vascolare - Acido nicotinico, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotici - Oxacillina, Amoxicillina.
• Antagonisti di calcio - Corinfar, Verapamil.
• Mezzi che sopprimono la sintesi di collagene in eccesso - Aloe, Lidaza, Actinogial.

In presenza di lichene scleroatrofico, Actovegin viene aggiunto al corso del trattamento, una crema contenente vitamina E, Trental.

Come terapia locale, vengono utilizzate applicazioni di unguenti e fisioterapia. Farmaci prescritti:

• Tripsina.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Eparina e unguento butadionovaya.

Lidazu può essere usato in fonoforesi o elettroforesi.

Inoltre, si raccomanda ai bambini con sclerodermia di seguire il corso:

• Laser terapia.
• La terapia magnetica.
• Decompressione sotto vuoto

Il trattamento della sclerodermia sistemica nei bambini consiste nel prendere tali farmaci come:

• Vasodilatatori - Papaverina, Anginina.
• Vitamine A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Anti-infiammatorio - Indomethacin.
• Immunosoppressore.

Un ruolo significativo in questo tipo di malattia è assegnato alla ginnastica, alla fisioterapia e al massaggio. Tali procedure aiutano a migliorare l'apporto di sangue ai tessuti e ad espandere il movimento.

Oltre a tutte le misure di cui sopra, i pazienti devono seguire una dieta a tutti gli effetti.

La fase finale del trattamento dello scleroderma nei bambini può essere completata da bagni di radon o idrogeno solforato.

Recentemente, alcuni esperti tendono a ridurre la quantità di farmaci usati. Tali farmaci possono essere sostituiti con un'azione estesa, come i polienzimi sistemici, Wobenzym.

La medicina moderna offre anche una procedura come l'ossigenazione iperbarica. Grazie a questo metodo, il tessuto è saturo di ossigeno, che attiva il metabolismo nei mitocondri, migliora la circolazione del microblood e ha un effetto antimicrobico.

Sclerodermia nei bambini

Le malattie diffuse del tessuto connettivo occupano una posizione di primo piano tra le patologie dei bambini. Uno dei processi più comuni è lo scleroderma. Si trova in 40 casi ogni 100.000 abitanti. E nelle ragazze, la malattia è registrata circa 3 volte più spesso che nei ragazzi. Anche se lo scleroderma è spesso visto nei bambini, anche nei neonati, è diffuso anche tra gli adulti.

Cos'è lo scleroderma

Le prime menzioni di questa patologia si trovano negli archivi di antichi medici greci. Lo scleroderma è associato a danni al tessuto connettivo, che sta vivendo una degenerazione fibrotica, e le sue navi cambiano come nel caso dell'endarterite obliterante. Esistono diversi tipi principali di questo processo patologico:

• Sistemico o generalizzato;
• Focale o isolato.

L'ultima forma ha 2 sottotipi:

• targa;
• lineari;
• Malattia dei punti bianchi;
• Idiopathic atrophoderma Pasini - Pierini.

La sclerodermia a placche ha anche le sue sottoclassi:

• Atrofico indurativo;
• Superficie o "lilla";
• Keloidopodobny;
• nodoso;
• bollosa;
• Generalizzato.

Il tipo lineare è diviso in:

I bambini piccoli soffrono principalmente di una forma limitata di sclerodermia. Poiché i processi patologici nel corpo di un bambino tendono alla progressione, questo tipo può anche passare in un tipo sistemico. Un focus isolato è un sito di infiammazione cronica con lesioni fibroatrofiche della pelle e dei tegumenti mucosi. Le statistiche indicano che negli ultimi anni si è verificato un aumento della malattia nei bambini.

motivi

Non è noto quale sia il fattore di partenza per lo sviluppo di sclerodermia oggi. Ci sono due ipotesi sui fattori provocatori per l'emergere di questo processo: immunitario e vascolare. Secondo il primo, il collagene inizia a sperimentare un attacco con i propri anticorpi. C'è un'autoimmunizzazione. Il secondo afferma che la patologia è provocata da cellule endoteliali deformate.

C'è un altro punto di vista: i bambini sviluppano lo scleroderma sotto l'influenza di entrambi i fattori. Non escludere la natura genetica del processo. A questo proposito, alcune fonti attribuiscono lo scleroderma a disturbi multifattoriali. Quindi, la gravidanza dovrebbe essere pianificata. I centri di consulenza genetica forniscono servizi per l'identificazione di possibili patologie ereditarie. Una donna incinta dovrebbe sapere come aiutare il suo bambino in futuro.

L'ipotesi obsoleta riguardante la natura infettiva della malattia è irrilevante oggi. La bacchetta di Koch, la pallida spirocheta, i peacocci erano innocenti del verificarsi di questa malattia. E sebbene la teoria virale fosse considerata seriamente, il patogeno non fu mai identificato.

patogenesi

Il processo di cambiamento del tessuto connettivo nella sclerodermia è molto complesso. Consiste dell'influenza dei seguenti fattori:

• Danni ai vasi sanguigni, con il coinvolgimento nel processo di arterie di piccolo calibro localizzate nella pelle e nei reni, nei polmoni, nel cuore e nel tratto gastrointestinale. Sono rinati a causa di iperplasia, fibrosi e sclerosi. Ciò porta ad un ispessimento dell'intima della nave, al suo restringimento e, di conseguenza, al flusso sanguigno con l'apparizione della sindrome di Raynaud - uno dei primi segni della malattia. La progressione del processo causa rispettivamente la crescita di vasi difettosi e ischemia cronica;
• Endoteliale - questi cambiamenti possono essere visti nel siero con la comparsa di granzima A - enzima, che danneggia la membrana basale dei vasi;
• Spasmodico, correlato al vasospasmo dovuto all'influenza delle sostanze vasoattive;
• Nervoso, che colpisce le fibre sensibili. Allo stesso tempo, c'è una mancanza di neuropeptidi, che porta anche alla contrazione dei riflessi. Le analisi del sangue possono essere seguite per aumentare il fattore VIII della coagulazione;
• Immune - uno dei principali provocatori della sclerodermia, secondo gli scienziati. Autoanticorpi, così come linfociti CD4 e alti livelli di IL-2, sono stati trovati nella stragrande maggioranza dei pazienti;
• Metabolico con funzione alterata di fibroblasti. Con lo scleroderma, producono grandi quantità di collagene, che porta ad un ispessimento della pelle e alla coesione con i tessuti circostanti.

Immagine sintomatica

I segni della malattia dipendono dalla forma del processo patologico. I segni di sclerodermia focale sono diversi da quelli sistemici. Quindi, il tipo di placca è caratterizzato dall'apparizione di placche eritematose gialle-gialle sulla pelle. Nel corso del tempo, la loro superficie diventa dura e coriacea e il colore ricorda l'avorio. E a volte c'è un bordo viola attorno alla periferia. Queste placche sono localizzate principalmente sullo stomaco, sugli arti superiori e inferiori.

Con una forma lineare di sclerodermia focale nei bambini, gli stessi cambiamenti appaiono come nella forma precedente. Tuttavia, nel tempo, diventano simili a una banda larga. E diventano simili alla configurazione lineare del tipo di "colpisci con una sciabola". Questa specie tende a diffondersi nei tessuti profondi. Di conseguenza, appaiono più deformazioni.

Lo scleroderma isolato è spesso accompagnato dalla sindrome di Raynaud. Le lesioni cutanee sono combinate con l'arterite. La forma sistemica della malattia è rara nei bambini. I suoi segni sono:

• Parastesi negli arti e nella faccia;
• Desensibilizzazione, anche intorpidimento;
• febbre;
• Rigidità delle dita, delle mani e delle articolazioni;
• Peso corporeo ridotto.

Dopo un po ', ci sono lesioni diffuse di tutta la pelle, ci sono teleangiectasie e calcificazioni. Spesso il primo obiettivo è il viso e le braccia, il collo, l'addome e il petto, così come le gambe. Lo scleroderma generalizzato è diverso dal focale, il coinvolgimento nella patologia degli organi interni. Ciò significa che l'esofagite si svilupperà nell'esofago affetto e la condizione del cuore sarà complicata da pericardite o miocardite.

diagnostica

Identificare lo scleroderma nel tempo è una condizione importante per un trattamento efficace. La forma sistemica può avvenire latente, cioè nascosta, il che significa che la malattia non è solo pericolosa, ma anche insidiosa. Poiché i bambini nelle prime fasi della vita possono diventare portatori di questa patologia, si consiglia di eseguire la diagnostica circa 1 volta in 3 anni.

Test di laboratorio per scleroderma indicano la comparsa di:

• Fattore reumatoide;
• Alti livelli di leucociti e proteina C-reattiva;
• Anticorpi antinucleari, nonché antigeni di sclerodermia-70;
• Titoli elevati di idrossiprolina nel sangue e nelle urine, che indica la collagenosi.

Oltre all'analisi biochimica, ai pazienti viene prescritto un immunogramma e una biopsia della pelle. Questo metodo di targeting di un pezzo di tessuto per la ricerca è il gold standard nella diagnosi di sclerodermia. Il campione risultante è sottoposto ad analisi istologica. Questo dà un risultato accurato al 100%.

Anche il quadro clinico ha un ruolo significativo nella diagnosi. Le statistiche indicano che nella maggior parte dei pazienti il ​​processo patologico è iniziato con la sindrome della pelle. I pazienti che hanno una forma sistemica, soffrono di disturbi viscerali nei seguenti organi:

• Il cuore, chiamato per la malattia di sclerodermia, può combinare difetti di conduzione atrioventricolare e intraventricolare, tachicardia sinusale, aritmia, spostamento dell'intervallo S-T;
• I polmoni acquisiscono un pattern broncopolmonare potenziato, forma diffusa o focale di pneumosclerosi, la pleura interlobare si ispessisce. Possono rilevare le cisti, il che conferisce al tessuto polmonare un aspetto "cellulare";
• Il tratto gastrointestinale è un focolaio di infiammazione con lo sviluppo di gastrite o colite, atonia dell'esofago e dello stomaco, esofagite;
• I reni riducono l'efficacia del loro lavoro, la proteinuria può essere osservata.

trattamento

La principale linea di terapia è l'uso locale di farmaci che migliorano la microcircolazione:

O una combinazione di questi mezzi. La sindrome di Raynaud è un'indicazione per la prescrizione di agenti antipiastrinici:

• aspirina;
• Courant;
• Contenente acido nicotinico;
• Nifedipina.

Con la progressione della malattia, vi è una raccomandazione per l'assunzione di glucocorticoidi di tipo D-penicillamina e metotrexato. Il feedback positivo ricevuto crema "Egallohit" - un antiossidante, che ha la proprietà di recupero, promuovendo la rigenerazione e impedendo la comparsa di cicatrici sulla pelle, così come la normalizzazione dei processi metabolici. Oltre al trattamento farmacologico, l'uso fisioterapico è di grande efficacia:

• Le correnti diadinamiche di Bernard;
• ultrasuoni;
• Diatermia indiretta e locale;
• Elettroforesi e fonoforesi con lidaza, ittio, ioduro di potassio;
• Aplastica paraffina;
• Fango terapeutico;
• Bagni di radon, sulfidici, coniferi e idrogeno solforato;
• ozono;

I pazienti sono anche consigliati massaggi ed esercizi terapeutici. Le prime fasi della malattia rispondono bene alla terapia con l'emopuntura. Questo metodo si basa sull'introduzione di sangue in particolari punti. In precedenza, subisce modifiche e diventa un immunomodulatore. Di conseguenza, gli effetti autoimmuni sono ridotti. La fitoterapia è meglio non usare come unico metodo di trattamento. Dovrebbe essere solo in combinazione con il farmaco.

Misure preventive e prognosi

Non esistono metodi specifici per la prevenzione dello scleroderma. Tuttavia, ci sono interventi raccomandati che servono come prevenzione delle malattie. Questi includono:

• Protezione della pelle contro congelamento e ustioni, altre lesioni;
• Fattore di stress ridotto;
• Consulenza genetica quando si cerca di rimanere incinta;
• Accesso tempestivo a un medico se compaiono sintomi sospetti.

Secondo le statistiche, la sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con sclerodermia è di circa il 70%. La prognosi avversa è osservata nel caso di:

• Forma generalizzata;
• I pazienti hanno più di 45 anni;
• Malattia negli uomini;
• Complicazioni quali fibrosi polmonare, ipertensione, aritmie, danni renali dopo 3 anni dall'inizio del processo;
• Anemia, alta ESR, proteinuria all'inizio della patologia.

Tutti i pazienti con sclerodermia devono essere osservati presso un ambulatorio ed essere esaminati da un medico in 3-6 mesi. Diagnostica di laboratorio obbligatoria come analisi generale e biochimica del sangue e delle urine. E anche studiare la funzione della respirazione esterna e dell'ecocardiografia per escludere la forma sistemica del processo. I pazienti che assumono tali aggregati come il warfarin devono essere tenuti sotto controllo dell'indice di protrombina.

La maggior parte dei bambini malati ha una prognosi favorevole per l'esito del processo. Tipicamente, le ragazze per lo scleroderma assumono un carattere calmo prima dell'inizio del menarca, cioè fino alla notte dell'adolescenza. La diagnosi precoce e il trattamento complesso corrispondente consentono di ottenere buoni risultati - stabilizzazione o regressione del processo. Quindi, la vita futura del bambino come un libro aperto e una diagnosi come la sclerodermia non ne ridurranno la qualità.

Linee guida cliniche per il trattamento dello scleroderma nei bambini

Lo scleroderma nei bambini è una patologia autoimmune in cui è coinvolto il tessuto connettivo: la materia biologica, che fa parte delle strutture della pelle, il sistema osseo e cartilagineo e molti altri organi e sistemi.

Il processo autoimmune influisce sul funzionamento dei fibroblasti - elementi del tessuto connettivo che producono fibre di collagene.

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Informazioni generali sulla malattia

Scleroderma in un bambino - che cos'è e come trattare? Scleroderma sul viso - foto:

Disturbi autoimmuni - un insieme di patologie in cui gli anticorpi prodotti dal corpo iniziano ad attaccare cellule sane che fanno parte di un complesso di vari organi e strutture, il che porta a molteplici disturbi nel loro lavoro.

I fibroblasti coinvolti nel processo autoimmune iniziano a produrre rapidamente collagene, che col tempo diventa troppo.

Le fibre ostacolano i processi di circolazione del sangue, la pelle nella zona interessata diventa ruvida, il suo lavoro è compromessa.

Se la patologia comprende il tessuto connettivo che fa parte delle strutture di organi e sistemi, questo porterà rapidamente alla disabilità del bambino.

cause di

Non è esattamente noto ciò che causa lo scleroderma, ma ci sono una serie di fattori che aumentano la probabilità di questa patologia:

1. Predisposizione genetica. Se i parenti stretti hanno questa malattia nella storia, questo aumenta il rischio del suo sviluppo in un bambino.
2. I virus. Gli agenti causali di alcune malattie infettive (morbillo, herpes, scarlattina e altri) possono provocare lo sviluppo di patologie.
3. Ipotermia. I bambini sistematicamente sovraraffreddati hanno maggiori probabilità di sviluppare lo scleroderma. Anche una forte ipotermia, che ha portato al congelamento, può aggravare la malattia, che ha proceduto senza segni esterni.
4. Stress cronico Il rilascio di cortisolo e adrenalina durante situazioni stressanti consente al bambino di resistere al carico, ma gli stress regolari influenzano negativamente il funzionamento del corpo e sono in grado di avviare o accelerare il processo autoimmune.
5. Disturbi ormonali associati a malattie di organi che producono ormoni (tiroide, ghiandole surrenali, ghiandola pituitaria).
6. L'identità sessuale. Le ragazze sono suscettibili allo sviluppo di questa malattia molte volte più spesso dei ragazzi. Ciò è dovuto al fatto che nelle donne gli anticorpi sono più attivi che negli uomini.

Lesioni traumatiche e ustioni estese, trasfusioni di sangue, carenza di magnesio, neoplasie maligne o benigne provocano anche lo sviluppo di sclerodermia.

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classificazione

Lo scleroderma è diviso in due sottotipi:

1. Sistema. In questo tipo di patologia, non solo il tessuto localizzato nelle strutture della pelle è coinvolto nel processo autoimmune, ma anche il tessuto che fa parte degli organi interni.
2. Alopecia. La pelle è coinvolta nel processo patologico, in alcuni casi la malattia copre le strutture più vicine: cartilagine, muscoli, ossa. È più comune e meglio curabile.

Esiste una sottospecie separata di sclerodermia sistemica che si verifica nei bambini di età inferiore ai sedici anni: lo scleroderma giovanile. Questo tipo di patologia è spesso rilevato in età prescolare.

Sottospecie di sclerodermia focale, a seconda delle caratteristiche delle manifestazioni cutanee:

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Sintomi di patologia

Lo scleroderma sistemico classico è accompagnato dai seguenti sintomi e segni:

1. La sindrome di Raynaud. Uno dei primi sintomi della patologia. Durante le situazioni stressanti e quando viene esposto al freddo, inizia a formarsi un formicolio alle dita, che diventano pallide e dopo che le loro punte diventano cianotiche. Potrebbe esserci dolore Quando il bambino si è calmato o riscaldato, la pelle delle dita acquista un colore familiare.
2. La pelle cambia. Le fibre di collagene iniziano ad accumularsi nelle strutture cutanee e questo fa sì che la pelle diventi molto densa, dura. Questo è particolarmente acuto nell'area del viso: il mimetismo del bambino è disturbato, e mentre la malattia progredisce, scompare, ed è anche difficile aprire la bocca. I movimenti delle dita sono difficili e la pelle quasi blocca la produzione di grasso e sudore.

Presente anche:

• febbre di basso grado;
• sensazione generale di stanchezza;
• perdita di peso

I sintomi focali non sono così attivi. La pelle cambia: si verifica un edema denso nella zona interessata.

Nel processo di sviluppo della malattia, il numero di focolai aumenta, l'atrofia tissutale si sviluppa e lo scleroderma focale è persino in grado di trasformarsi in uno sistemico.

L'aspetto delle lesioni dipende dalla forma della malattia:

1. Lineare. Spesso rilevato nei bambini. I fuochi sembrano strisce, posti sulla pelle degli arti e della fronte.
2. Macchia di leopardo. Una macchia rosata-lilla appare sulla pelle, che più tardi forma una placca. Sulla sua superficie, le ghiandole della pelle cessano di funzionare, i capelli scompaiono. Potrebbero esserci diverse lesioni sul corpo.

Le raccomandazioni per il trattamento del pemfigo nei neonati possono essere trovate sul nostro sito web.

complicazioni

Se non si inizia il trattamento di sclerodermia sistemica all'inizio dei primi sintomi (solitamente espressi come lesioni cutanee), strutture e organi più profondi saranno coinvolti nel processo patologico: ossa, sistema muscolare, cuore, rene, fegato.

Se la malattia viene trascurata, aumenta la probabilità di una morte imminente.

Lo scleroderma focale è praticamente innocuo nelle fasi iniziali e viene trattato con successo, ma se non curato, ci saranno più focolai, si verificheranno irregolarità della pelle, si svilupperà calcificazione, in cui si formano sotto forma di guarnizioni formate da sali di calcio.

Aumenta anche la probabilità che la malattia copra il sistema muscolare. In determinate condizioni, lo scleroderma focale può essere trasformato in sistemico.

Diagnostica e analisi

I bambini hanno una marcata perdita di peso (oltre 10 kg), che, in combinazione con manifestazioni cutanee, suggerisce la presenza di sclerodermia.

Per identificare la malattia, per determinarne le caratteristiche e il grado di abbandono, viene effettuata una diagnosi, tra cui:

• analisi delle informazioni emesse dai genitori e dal bambino stesso (reclami, informazioni riguardanti la presenza o l'assenza di fattori predisponenti);
• consultazione con un dermatologo, che esamina le lesioni esterne e fornisce una guida per gli studi diagnostici;
• prendere un pezzo di pelle per l'analisi (biopsia), che consente di confermare la diagnosi e fornisce ulteriori informazioni sulle caratteristiche della patologia;
• condurre ricerche che consentano di determinare lo stato degli organi interni (radiografia, imaging a risonanza magnetica e computerizzata, elettrocardiografia, ecografia);
• esami del sangue (alta ESR, eccesso di anticorpi, presenza di anticorpi antinucleari e anticorpi contro il DNA);
• consultazioni con altri specialisti (neuropatologo, cardiologo, gastroenterologo, reumatologo).

Sulla base dei risultati dell'esame, viene effettuata una diagnosi e vengono determinati i metodi di trattamento.

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trattamento

Un arresto completo della produzione di fibre di collagene con l'aiuto di farmaci è attualmente impossibile, ma i farmaci possono fermare la progressione della malattia.

Lo scleroderma moderatamente diffuso è in grado di tramandarsi da solo con il tempo.

Il trattamento farmacologico viene selezionato individualmente, tenendo conto delle caratteristiche della malattia. Applica a:

1. Farmaci che promuovono la vasodilatazione (Trental, Complamin). Migliora la circolazione sanguigna.
2. Antibiotici penicillina (ampicillina, penicillina). In caso di intolleranza a questo tipo di antibiotici, viene usato acido fusidico.
3. Farmaci antistaminici (mebhydrolin, peritol).
4. Calcio antagonisti (magnesio, Corinfar). La loro azione consente di bloccare parzialmente l'attività dei fibroblasti che producono fibre di collagene.
5. Preparati per la prevenzione dell'atrofia (Actovegin, Radevit).
6. Terapia enzimatica (Lidaza, chimotripsina). Migliora le condizioni dei tessuti.
7. Glucocorticosteroidi (Alclometasone). Sopprimere il processo autoimmune.
8. Farmaci antifibro (Solusulfone).

Linee guida cliniche per il trattamento di pazienti con sclerodermia.

Anche mostrato è la fisioterapia:

• elettroforesi;
• terapia laser;
• agopuntura;
• bagni di anidride carbonica;
• sonoforesi;
• terapia magnetica;
• bagni idrosolforici.

Lo scleroderma sistemico richiede un trattamento a lungo termine ed è difficile recuperare completamente, pertanto, il trattamento deve essere eseguito regolarmente per rallentare il processo patologico.

Lo scleroderma focale viene trattato per almeno sei mesi e una cura completa non è possibile in tutti i casi.

Si può anche dimostrare di eseguire complessi di terapia fisica, in modo che il sistema muscolo-scheletrico del bambino conservi la mobilità.

Se il processo patologico ha portato a una grave interruzione del lavoro degli organi interni, sono indicati interventi chirurgici. Forse il trapianto di alcuni organi.

raccomandazioni:

• i bambini con scleroderma devono essere protetti dalla luce solare diretta;
• l'ipotermia dovrebbe essere evitata;
• adolescenti che fumano, è importante sbarazzarsi di questa abitudine;
• dal cibo dovrebbero essere esclusi i prodotti che aumentano la formazione di gas e provocano il bruciore di stomaco.

È anche importante ridurre il livello di stress.

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Prognosi e prevenzione

Lo scleroderma focale, il cui trattamento è stato avviato in tempo e svolto qualitativamente, nella maggior parte dei casi è guarito con successo. La prognosi è sfavorevole se ci sono molte lesioni sul corpo.

Con la sclerodermia sistemica, la sopravvivenza a cinque anni dei pazienti di età inferiore ai 14 anni è del 95%, che è molto più alta rispetto ai pazienti adulti.

La probabilità di morte aumenta, se il bambino nei primi tre anni dopo la diagnosi ha sviluppato disturbi marcati nel lavoro dei polmoni, del cuore, dei reni.

Dieci anni dopo la diagnosi, non vive più della metà dei pazienti.

Non esistono metodi preventivi che possano ridurre significativamente i rischi di sviluppo. Ma l'aderenza ad alcune raccomandazioni può ridurre moderatamente la probabilità di una malattia.

È importante:

• assicurarsi che il bambino sia sempre vestito per il tempo e non glassato;
• ridurre il livello di stress nella sua vita;
• proteggere dal danno traumatico (per quanto possibile);
• regolarmente sottoposti a esami preventivi.

Per aumentare la probabilità di un esito positivo, è importante portare il bambino all'ospedale ai primi segni della malattia e monitorare l'osservanza di tutte le raccomandazioni mediche.

Puoi scoprire come si manifesta lo scleroderma nei bambini dal video:

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