Come si manifesta la sclerodermia focale, quanto è pericoloso per la vita e la malattia è curabile?

Se traduciamo letteralmente il termine "scleroderma", si scopre che sotto questo nome si nasconde una malattia in cui la pelle viene sclerotizzata, cioè ispessita, perde la sua struttura originale, al suo interno terminano le terminazioni nervose.

Lo scleroderma focale è una patologia appartenente alla classe del tessuto connettivo sistemico (lupus eritematoso, sindrome di Sjogren e alcuni altri sono inclusi). A differenza dello sclerodermia sistemico, nel caso dello sviluppo di questo sottotipo, gli organi interni non sono praticamente influenzati. Inoltre, questa forma di patologia è caratterizzata da una migliore risposta al trattamento e può persino scomparire completamente.

L'essenza della patologia

Nella sclerodermia focale, la "materia" soffre, da cui sono costruiti i telai di supporto di tutti gli organi, si formano legamenti, cartilagine, tendini, sacche articolari, "strati" intercellulari e "foche" grasse. Nonostante il fatto che il tessuto connettivo possa avere uno stato differente (solido, fibroso o gel), il principio della sua struttura e delle sue funzioni è approssimativamente lo stesso.

La pelle umana è anche parzialmente composta da tessuto connettivo. Il suo strato interno, il derma, ci consente di non bruciare dai raggi ultravioletti, di non ottenere sangue contaminato nell'inevitabile contatto dei microbi dall'aria, di non ricoprire di ulcere a contatto con sostanze aggressive. È il derma che determina la giovinezza o la vecchiaia della nostra pelle, rende possibile fare movimenti nelle articolazioni o mostrare le loro emozioni sul viso, senza poi impegnarsi in un restauro duraturo della comparsa di pieghe e crepe.

Il derma è composto da:

• cellule individuali, alcune delle quali sono responsabili della formazione di immunità locale, altre per la formazione in essa di fibrille e sostanza amorfa tra di loro;
• fibre (fibrille) che forniscono alla pelle elasticità, tono;
• navi;
• terminazioni nervose.

Tra questi componenti c'è un "filler" gelatinoso, la sostanza amorfa precedentemente menzionata, che garantisce la capacità della pelle di riprendere immediatamente la sua posizione originale dopo il lavoro dei muscoli mimici o scheletrici.

Situazioni possono verificarsi quando le cellule immunitarie situate nel derma cominciano a percepire qualche altra parte di esso come una struttura aliena. Quindi iniziano a produrre anticorpi qui che attaccano le cellule dei fibroblasti che sintetizzano le fibre del derma. E questo non accade dappertutto, ma in aree limitate.

Il risultato di un attacco immunitario è una maggiore produzione di fibroblasti di una delle fibre - il collagene. Apparendo in abbondanza, rende la pelle densa e ruvida. Inoltre "avvolge" i vasi all'interno delle aree interessate del derma, a causa delle quali quest'ultimo inizia a soffrire di carenza di ossigeno e sostanze nutritive. Questo è quello che è lo scleroderma focale.

Pericoli per la malattia

Esistente in un'area limitata della pelle ed essere prontamente diagnosticati e trattati, la patologia non è in pericolo di vita. Contribuisce solo alla formazione di un difetto estetico, che può essere eliminato con metodi dermatologici e cosmetologici. Ma quanto è pericoloso lo scleroderma focale, se non si presta attenzione a questo?

Questa patologia può:

1. causare la comparsa di aree scure sulla superficie della pelle;
2. provocare lo sviluppo di reti vascolari (telangiectasia);
3. portare a sindrome di Raynaud cronica associata a ridotta microcircolazione locale. Si manifesta dal fatto che nel freddo una persona inizia a provare dolore alle dita delle mani e dei piedi; allo stesso tempo, la pelle di queste aree diventa bruscamente pallida. Quando si scalda, il dolore scompare, le dita diventano prima viola, quindi acquisiscono una tinta viola;
4. complicato dalla calcificazione, quando appaiono piccoli "noduli" indolori, con una densità rocciosa, sotto la pelle. Questi sono depositi di sali di calcio;
5. diffondere in aree estese della pelle. In questo caso, le fibre di collagene spremono il sudore e le ghiandole sebacee nel derma e questo porta a una violazione della termoregolazione del corpo;
6. andare nella forma sistemica di scleroderma, causando danni agli organi interni: esofago, cuore, occhi e altri.

Pertanto, se ti trovi nei sintomi della patologia (saranno descritti di seguito), contatta un reumatologo per scoprire come viene trattato.

Chi è malato più spesso

Lo scleroderma, che ha solo manifestazioni focali, si trova più spesso nelle femmine. Le ragazze ne soffrono tre volte più spesso dei ragazzi; la patologia può essere rilevata anche nei neonati, e dall'età di 40 donne compongono ¾ di tutti i pazienti con sclerodermia. Associato con l '"amore" dello scleroderma per il gentil sesso con il fatto che:

• l'immunità cellulare (queste sono cellule che loro stesse, non con l'aiuto di anticorpi, distruggono agenti stranieri) nelle donne è meno attiva;
• l'unità di immunità umorale (causata dagli anticorpi) ha aumentato l'attività;
• gli ormoni femminili hanno un effetto pronunciato sul lavoro dei vasi di microcircolazione nel derma della pelle.

Cause di malattia

La causa esatta della patologia è sconosciuta. L'ipotesi più moderna dice che lo sclerodermia focale si presenta come una somma:

1. ingestione di agenti infettivi. Un ruolo significativo è attribuito al virus del morbillo, ai virus del gruppo herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virus Epstein-Barr), al virus della papillomatosi e al batteri-stafilococco. C'è un parere che lo scleroderma può verificarsi a causa di scarlattina, tonsillite, malattia di Lyme. Il DNA di Borrelia Burgdorfery, che causa la malattia di Lyme, oi suoi anticorpi, è osservato negli esami del sangue della maggior parte dei pazienti con scleroderma focale;
2. fattori genetici. Questo è il trasporto di alcuni recettori sui linfociti delle cellule immunitarie, che contribuiscono al decorso cronico delle infezioni di cui sopra;
3. disturbi endocrini o condizioni fisiologiche in cui i cambiamenti ormonali sono improvvisamente cambiati (aborto, gravidanza, menopausa);
4. fattori esterni che più spesso innescano lo scleroderma "dormiente" o esacerbano una malattia precedentemente nascosta. Questi sono: stress, ipotermia o surriscaldamento, eccesso di raggi UV, trasfusioni di sangue, lesioni (in particolare craniocerebrale).

Si ritiene inoltre che il fattore scatenante per la comparsa di sclerodermia sia un tumore presente nel corpo.

Anche l'opinione degli scienziati domestici capeggiati da Bolotnaya LA, che ha studiato i cambiamenti nelle cellule della pelle che compaiono durante lo scleroderma focale, è importante. Credono che una diminuzione del contenuto di magnesio nel sangue possa innescare lo sviluppo di questa patologia, a causa della quale il calcio si accumula nei globuli rossi e il lavoro di un gruppo di enzimi viene interrotto.

Scopri di più sulla malattia nell'articolo "Cos'è lo scleroderma".

Chi è a rischio

Le donne di 20-50 anni sono maggiormente a rischio di sviluppare lo scleroderma focale, ma anche gli uomini sono a rischio:

• neri;
• quelli che hanno già altre malattie sistemiche del tessuto connettivo;
• i cui parenti soffrivano di una delle patologie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso, artrite reumatoide, dermatomiosite);
• dipendenti di mercati aperti e persone che vendono merci dai vassoi di strada in inverno;
• costruttori;
• persone che sono spesso costrette a prendere prodotti refrigerati dai congelatori;
• coloro che proteggono i magazzini di alimenti, così come i rappresentanti di altre professioni che spesso devono sottoporsi a supercool o esporre le loro mani a miscele chimiche.

classificazione

Lo scleroderma focale può essere:

1. Placca (discoidale). Ha una sua divisione in:

• superficiale;
• profondo (annodato);
• induratum-atrofica;
• bolloso (un toro è una grande bolla piena di liquido);
• generalizzato (su tutto il corpo).

• come "colpo di sciabola";
• listiforme;
• zosteriforme (simile a vescicole con herpes zoster o varicella).

3. Malattia dei punti bianchi.

4. Idiopatia, Pasini-Pierini, atrofia cutanea.

Come si manifesta la malattia

I primi sintomi di sclerodermia focale compaiono dopo che la sindrome di Raynaud esiste da diversi anni. Anticipare anche i sintomi specifici della sclerodermia possono desquamazione della pelle dei palmi e dei piedi, la comparsa di vene varicose nelle aree delle guance (se una lesione si verificherà sul viso).

Il primo sintomo di scleroderma focale è la comparsa di una lesione:

• un po 'come un anello;
• piccole dimensioni;
• colorazione rosso porpora.

Inoltre, tale centro cambia e diventa giallo-bianco, splendente, più fresco al tatto. Rimane un "bordo" attorno al perimetro, ma i capelli cominciano a cadere e le linee caratteristiche della pelle scompaiono (questo significa che i capillari funzionano già male). La superficie della pelle interessata non può essere piegata; non sudore e non viene coperto dalle ghiandole sebacee secrete, anche se la pelle è grassa.

A poco a poco, l'anello viola scompare, l'area biancastra viene premuta, sotto la pelle sana. In questa fase, non è teso, ma morbido, flessibile al tatto.

Il secondo tipo principale di patologia è lo scleroderma lineare. Si verifica più spesso nei bambini e nelle giovani donne. La differenza tra sclerodermia lineare e placca può essere vista ad occhio nudo. Questo è:

• una striscia di pelle bianca giallastra;
• in forma simile a una striscia di colpire una sciabola;
• si trova più spesso sul corpo e sul viso;
• può causare atrofia (diradamento, scottature, perdita di capelli) su metà della faccia. La metà sinistra e destra della faccia potrebbero essere interessate. La pelle della metà interessata diventa bluastra o giallastra, inizialmente ispessita, quindi atrofizzata, con il tessuto sottocutaneo e anche i muscoli atrofizzati. L'espressione facciale sulla zona interessata diventa inaccessibile, può sembrare che la pelle sia "appesa" alle ossa del cranio;
• può verificarsi sulle labbra genitali, dove appare come lesioni di forma irregolare perlescente biancastro circondate da un bordo bluastro.

Lesione facciale in sclerodermia lineare

La malattia di Pazini-Pierini è alcune macchie viola-lilla di circa 10 cm di diametro o più. I loro contorni sono sbagliati e si trovano più spesso sul retro.

Il passaggio dallo scleroderma focale a quello sistemico può essere sospettato dai seguenti criteri:

1. una persona si è ammalata, o prima di 20 anni, o dopo 50;
2. c'è o una forma lineare di patologia, o ci sono molte placche;
3. i fuochi di scleroderma sono sul viso o nelle articolazioni delle gambe e delle braccia;
4. nell'analisi del sangue per un immunogramma, l'immunità cellulare è compromessa, la composizione delle immunoglobuline e gli anticorpi ai linfociti viene modificata.

diagnostica

Quando sclerodermia focale nel sangue, anticorpi contro nuclei cellulari, enzimi topoisomerasi I e RNA polimerasi I e II, vengono rilevati centromeri (parti di cromosomi in cui la divisione si verificherà durante la fissione nucleare). Ma la diagnosi non si basa su questi anticorpi o sulla presenza di anticorpi Scl70 nel sangue. È stabilito da un quadro specifico che un istologo vede al microscopio quando esamina un'area della pelle "malata", presa usando una biopsia.

trattamento

In primo luogo, rispondiamo alla domanda se lo scleroderma focale è curabile, in caso affermativo. Prima che si verifichi un'atrofia cutanea su una vasta area, la malattia può essere interrotta da diversi cicli di farmaci per uso locale e sistemico.

Il trattamento dello scleroderma focale inizia con i seguenti farmaci sistemici:

1. Antibiotici del gruppo delle penicilline. Devono bere i primi 3 corsi.
2. Iniezioni di farmaci che migliorano il lavoro dei vasi sanguigni. Prima di tutto, questi sono agenti a base di acido nicotinico che dilatano i capillari, riducono la loro trombosi e la formazione di placche di colesterolo di grandi dimensioni in grandi vasi. I secondi sono farmaci che prevengono l'intasamento dei capillari con piastrine: Trental.
3. Correnti di calcio bloccanti (Corinfar, Cinnarizine). Questi medicinali rilassano la muscolatura liscia dei vasi, migliorano la penetrazione delle sostanze necessarie dai vasi nelle cellule della pelle, dei muscoli e del cuore.

Inoltre, in caso di sclerodermia focale lineare, viene utilizzato un trattamento ungueale topico. Si raccomanda di non applicare uno, ma diversi prodotti locali con direzioni diverse, in diversi momenti della giornata. Quindi, sono richiesti nell'applicazione:

• Solcoseryl o Actovegin - farmaci che migliorano l'utilizzo dell'ossigeno da parte delle cellule della pelle, il che porta alla normalizzazione della sua struttura;
• eparina, riducendo i coaguli di sangue nei vasi sanguigni;
• crema Egallohit. Si tratta di un farmaco a base di tè verde, che, utilizzando le catechine in esso contenute, innescherà la formazione di nuove navi nella fase iniziale della malattia e alla fine sopprimerà questo processo. Inoltre previene la formazione di una maggiore quantità di collagene, ha effetti anti-infiammatori e antiossidanti;
• Troxevasin-gel, rafforza i vasi sanguigni;
• Il butadion è un farmaco anti-infiammatorio.

L'effetto è fornito da metodi fisioterapici (fonoforesi con preparati lidaza, applicazioni di paraffina, bagni di radon e fango), massaggio, ossigenazione iperbarica, plasmaferesi, autoemoterapia.

Metodi popolari

Il trattamento con i rimedi popolari può integrare il trattamento dello scleroderma. Questo è:

• comprimere con succo di aloe applicato su una garza;
• un impacco ottenuto da assenzio secco mescolato con gelatina di petrolio o succo di assenzio mescolato 1: 5 con grasso di maiale;
• Unguento di dragoncello misto 1: 5 con olio per interni. Il grasso deve essere sciolto a bagnomaria e, insieme al dragoncello, viene cotto in forno per circa 6 ore;
• preso all'interno, 100 ml al giorno decotti di erbe di Hypericum, motherwort, calendula, biancospino, trifoglio rosso.

Scleroderma focale: cause, sintomi, trattamento

Tra sclerodermia un numero di specialisti distingue due forme di questa malattia: sistemica e focale (limitata). Il decorso sistemico di questa malattia è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. Lo scleroderma focale è caratterizzato da manifestazioni meno aggressive, è accompagnato dall'apparizione sulla pelle di aree (bande o macchie) di colore bianco, che in qualche misura assomigliano a cicatrici e hanno una prognosi favorevole. Questa malattia è spesso rilevata nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne tra i 40 ei 55 anni.

In questo articolo, vi presenteremo le cause, i sintomi e i metodi di trattamento dello scleroderma focale. Questa informazione sarà utile per te, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le sue opzioni di trattamento.

Negli ultimi anni questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti osservano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano il risultato della non conformità con i termini di trattamento e l'esame clinico dei pazienti.

Cause e meccanismo della malattia

Le cause esatte dello sviluppo di scleroderma focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

• disturbi autoimmuni che portano alla produzione di anticorpi contro le cellule della pelle;
• lo sviluppo di neoplasie, la cui comparsa in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai sclerodermici (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
• patologie associate del tessuto connettivo: lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, ecc.;
• predisposizione genetica, dal momento che questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
• trasferito infezioni virali o batteriche: influenza, papillomavirus umano, morbillo, streptococchi;
• disturbi ormonali: menopausa, aborto, gravidanza e allattamento al seno;
• eccessiva esposizione della pelle ai raggi ultravioletti;
• forte stress o temperamento collerico;
• trauma cranico.

Con sclerodermia focale si osserva una eccessiva sintesi di collagene, responsabile della sua elasticità. Tuttavia, quando si verifica la malattia a causa della sua quantità eccessiva di sigillo e ingrossamento della pelle.

classificazione

Non esiste un sistema di classificazione unificato per lo sclerodermia focale. Gli specialisti più spesso applicheranno il sistema proposto da Dovzhansky S. I., che riflette maggiormente tutte le varianti cliniche di questa malattia.

1. Macchia di leopardo. È diviso in "indaco-atrofico, superficiale" lilla ", nodulare, profondo, bolloso e generalizzato.
2. Lineare. È diviso in un tipo di "sciopero con sciabola", a forma di estate o a forma di banda e zosteriforme.
3. Malattia dei punti bianchi (o lichene scleroatrofico, scleroderma guttato, lichen bianco Tsimbusha).
4. Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg face hemiatrophy.

sintomi

Forma di placca

Tra tutte le varianti cliniche dello scleroderma focale, la forma della placca è la più comune. Un numero insignificante di focolai appare sul corpo del paziente, che passa attraverso tre fasi del loro sviluppo: macchie, placche e un sito di atrofia.

Inizialmente, la pelle appare più o una macchia lilla-rosa, la cui dimensione può essere diversa. Dopo un po 'di tempo al suo centro appare una zona liscia e brillante di sigillo giallo-bianco. Un bordo color lilla-rosa rimane intorno a quest'isola. Può aumentare di dimensioni, secondo questi segni è possibile giudicare l'attività del processo di skleroderma.

La perdita dei capelli si verifica sulla placca formata, si interrompono la secrezione di sebo e sudore e scompaiono i segni della pelle. La pelle in questa zona non può essere presa con la punta delle dita nella piega. Questo aspetto e i segni della placca possono persistere per varie volte, dopo di che la lesione subisce atrofia.

Lineare (oa forma di banda)

Questo tipo di sclerodermia focale è raramente presente negli adulti (di solito è rilevato nei bambini). La sua manifestazione clinica differisce dalla forma della placca solo sotto forma di cambiamenti della pelle - hanno l'aspetto di strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sugli arti.

Malattia dei punti bianchi

Questo tipo di scleroderma focale è spesso combinato con la sua forma irregolare. Con esso, piccoli punti sparsi o raggruppati con un diametro di circa 0,5-1,5 cm compaiono sul corpo del paziente e possono essere localizzati su diverse parti del corpo, ma di solito sono localizzati sul collo o sul busto. Nelle donne, tali lesioni possono verificarsi nella zona delle labbra.

Idiopathic atrophoderma Pasini - Pierini

Con questo tipo di punti focali di sclerodermia con contorni irregolari si trovano sul retro. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 centimetri o più.

Pazini - Pierini idiopatico atrophoderma è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda un po 'e ha una superficie liscia, e un anello viola può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per lungo tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di consolidamento delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

In contrasto con la varietà placca di sclerodermia focale, l'atropoderma idiopatico Pasini - Pierini è caratterizzato dalla principale lesione della pelle del corpo, non del viso. Inoltre, l'eruzione cutanea con atrophoderma non può regredire e progredire gradualmente per diversi anni.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Questo raro tipo di scleroderma focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà della faccia. Tale messa a fuoco può essere posizionata sia a destra che a sinistra. I cambiamenti distrofici sono esposti al tessuto cutaneo e al grasso sottocutaneo e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno frequentemente o in misura minore.

L'emiatrofia del viso di Parry-Romberg è più comune nelle donne e l'insorgenza della malattia si verifica tra i 3-17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. In primo luogo, sul viso, ci sono fuochi di cambiamenti giallastri o bluastri. A poco a poco, diventano più densi e col passare del tempo subiscono cambiamenti atrofici, che rappresentano un grave difetto estetico. La pelle della metà interessata del viso diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono capelli sulla parte interessata del viso, ei tessuti sotto la pelle sono soggetti a grossi cambiamenti sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Le ossa dello scheletro facciale possono anche essere coinvolte nel processo patologico, se il debutto della malattia è iniziato nella prima infanzia.

Discussioni di specialisti intorno alla malattia

Tra gli scienziati, il dibattito continua sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e limitata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono varietà dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie differiscano fortemente l'una dall'altra. Tuttavia, tale parere non trova ancora prove accurate e le statistiche mostrano che nel 61% dei casi lo scleroderma focale si trasforma in sistemico.

Secondo vari studi, il trasferimento dello scleroderma focale a quello sistemico è facilitato dai seguenti 4 fattori:

• lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
• scleroderma focale a chiazze o lineare;
• aumento degli anticorpi anti-linfociti e dei complessi di circolazione immunitaria grossolana;
• la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è ostacolata dalla somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie. Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• vitiligine;
• lebbra indifferenziata;
• Kraurosis della vulva;
• nevo cheloide-simile;
• Sindrome di Schulman;
• forma simile alla sclerodermia del carcinoma a cellule basali;
• psoriasi.

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

• biopsia cutanea;
• Reazione di Wasserman;
• biochimica del sangue;
• emocromo completo;
• immunogramma.

Effettuare una biopsia cutanea consente di effettuare una corretta diagnosi di "sclerodermia focale" con una garanzia del 100% - questo metodo è il "gold standard".

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere complesso e di lungo termine (multi-corso). Con un decorso attivo della malattia, il numero di cicli deve essere di almeno 6 e l'intervallo tra questi deve essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione della progressione dei focolai, l'intervallo tra le sedute può essere di 4 mesi e, con le manifestazioni residuali della malattia, i cicli terapeutici vengono ripetuti per scopi profilattici 1 volta in mezzo anno o 4 mesi e includono farmaci per migliorare la microcircolazione della pelle.

Nella fase del corso attivo di sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

• antibiotici penicillina (acido fusidico, amoxicillina, ampicillina, oxacillina);
• antistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, ecc.;
• Mezzi per sopprimere la sintesi eccessiva di collagene: Estratto di placenta, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagonisti degli ioni calcio: verapamil, fenigidina, corinfar, ecc.;
• Farmaci vascolari: acido nicotinico e preparati a base di esso (Xantinol nicotinato, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, ecc.

In caso di lichene sclerotrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se un paziente ha sclerodermia limitata, il trattamento può essere limitato alla somministrazione di fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o lydasi e vitamina B12 (nelle supposte).

Per il trattamento locale dello scleroderma focale, devono essere applicate applicazioni di unguento e fisioterapia. Di solito vengono utilizzati farmaci locali:

• troksevazin;
• Eparina pomata;
• Theonikolovaya unguento;
• Geparoid;
• Unguento al butadion;
• dimexide;
• tripsina;
• Lidaza;
• chimotripsina;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. Ronidaza viene utilizzato per le applicazioni: la sua polvere viene applicata al tovagliolo imbevuto di soluzione fisiologica.

Oltre ai metodi fisioterapeutici sopra indicati, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

• terapia magnetica;
• fonoforesi con idrocortisone e kuprenil;
• terapia laser;
• decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere completate con bagni di acqua-fusione o di radon e massaggi nell'area delle lesioni da sclerodermia.

Negli ultimi anni, per il trattamento dello scleroderma focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti da prodotti che combinano diversi effetti attesi. Tali farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con l'approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento spesso include una procedura come la HBO (ossigenazione iperbarica), che contribuisce all'ossigenazione dei tessuti. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizzare l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione del sangue e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti esperti che descrivono la sua efficacia.

Un certo numero di dermatologi utilizza prodotti a base di destrano per il trattamento dello scleroderma focale (Reomacrodex, Dextran). Tuttavia, altri esperti ritengono che questi farmaci possano essere utilizzati solo con forme rapidamente progressive e comuni di questa malattia.

Quale dottore contattare

Se appaiono macchie di lunga durata sulla pelle, è necessario consultare un dermatologo. Un inizio tempestivo del trattamento rallenterà la transizione della malattia in una forma sistemica e consentirà di mantenere un buon aspetto della pelle.

Il paziente viene necessariamente consigliato da un reumatologo per escludere un processo sistemico nel tessuto connettivo. Nel trattamento della sclerodermia focale, i metodi fisici di trattamento svolgono un ruolo importante, pertanto è necessaria la consultazione di un fisioterapista.

Lo specialista della Doctor Clinic di Mosca parla di diverse forme di sclerodermia focale:

Scleroderma focale: cause, sintomi e trattamento

Lo scleroderma focale è una patologia del tessuto connettivo nel corpo, caratterizzata da indurimento e intorpidimento della pelle. La malattia viene spesso definita una forma di artrite, in cui si forma la cicatrice sulla pelle. Nonostante il fatto che la malattia sia conosciuta da molto tempo, non è ben compresa.

Cause di

La malattia appartiene al gruppo del collagene e gli adulti (per lo più donne) sono più spesso malati rispetto ai bambini.

La forma focale o limitata di scleroderma è molto meno pericolosa di quella generalizzata (sistemica), poiché colpisce raramente gli organi interni, ma può portare a forti difetti estetici e cambiamenti sottocutanei negativi irreversibili.

La medicina scientifica identifica diversi fattori che possono scatenare questa malattia:

• infezioni del sistema nervoso;
• corpo di ipotermia;
• esposizione a prodotti chimici;
• lesioni di diversa natura;
• disturbi endocrini;
• effetti negativi delle droghe.

Questi fattori avversi possono causare l'infiammazione dei vasi sanguigni, che, con un ulteriore processo sfavorevole, provoca la crescita di tessuto fibroso e collagene, che porta ad un ispessimento delle pareti vascolari e perdita di elasticità.

La concomitante compromissione della circolazione sanguigna porta ad una condizione patologica non solo della pelle e dello strato sottocutaneo, ma anche di anomalie nel funzionamento degli organi interni.

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Sintomi e segni della malattia

Questa malattia ha un inizio tipico: un piccolo anello di colore viola si forma sulla pelle, che diventa gradualmente gonfio, ingrossato e cambia colore al giallo-biancastro. Sulla zona interessata, la pelle e i capelli scompaiono; a causa di insufficiente circolazione del sangue, questo posto è più freddo del tessuto sano circostante.

In alcuni casi, la malattia si manifesta sotto forma di strisce biancastre che assomigliano a un "colpo con una sciabola", che si trova sulla faccia o sul busto.

Uno dei principali sintomi della malattia è la sindrome di Raynaud. Si manifesta con una lesione delle mani, cioè piccoli vasi in esse. Quando gli spasmi vascolari sviluppano dolore, una sensazione di raffreddamento, la punta delle dita diventa pallida fino a una tinta bluastra.

I segni specifici per la pelle sono la compattazione e l'ispessimento, e inizia sempre con le dita, per poi allargarsi al busto. Le aree colpite perdono la sensibilità, diventando grossolane.

Colpisce non solo la pelle, ma anche le articolazioni perdono la loro elasticità, diventano inattive a causa della proliferazione del tessuto fibroso.

I disturbi circolatori degli organi interni sono un terribile sintomo della malattia, in cui gli organi dell'apparato respiratorio e urinario sono particolarmente colpiti.

Nei pazienti con effetti di intossicazione, insufficienza renale, mancanza di respiro, tosse.

Qual è il pericoloso scleroderma focale

Anche se la malattia procede facilmente per decenni, senza causare molto disagio, il trattamento non può essere interrotto.

L'inazione dopo molti anni può trasformarsi in un modo deplorevole: il sudore e le ghiandole sebacee delle navi colpite si atrofizzano nel tempo, si sviluppano processi collanti irreversibili, che alla fine portano a disturbi circolatori persistenti, alla termoregolazione e allo squilibrio corporeo di tutti i suoi organi e sistemi.

Trattamento farmacologico

Nonostante il fatto che la terapia per la sclerodermia sia abbastanza complicata e lunga, il numero schiacciante di casi di sclerodermia focale è soggetto a un completo recupero con un approccio qualificato. Allo stesso tempo, ci sono casi in cui un complesso ben scelto di correzione immunitaria diventa sufficiente per la scomparsa dei sintomi.

Il complesso medico di misure include:

• necessariamente un ciclo di antibiotici per fermare le infezioni;
• vasodilatatori per prevenire il vasospasmo (acido nicotinico, mildronate, teofillina);
• terapia antinfiammatoria finalizzata all'eliminazione della sintesi eccessiva di collagene (lydaza);
• trattamento della pelle mediante l'applicazione di pomate ormonali (indometacina, butadion);
• vitamine (dovrebbero essere trattate con attenzione, in quanto alcuni di essi contribuiscono alla sintesi del collagene);
• procedure di purificazione del sangue - hemosorption e plasma exchange;
• ossigenazione iperbarica (metodo di esposizione all'ossigeno).

Inoltre, quando vengono assegnate misure terapeutiche e riparative:

• sedute di massaggi terapeutici;
• esercizio terapeutico;
• terapia ad ultrasuoni;
• bagni di conifere e di radon;

Metodi popolari

La medicina tradizionale offre i seguenti farmaci oltre al trattamento base dello scleroderma:

• Brodi di erbe medicinali: iperico, calendula, biancospino, motherwort, successione, camomilla. Il loro ricevimento può migliorare la circolazione del sangue nei tessuti malati, riducendo così l'area di danno. Il metodo di preparazione non differisce da quello indicato sui pacchetti.
• Ben lenisce la pelle infiammata comprime con succo di aloe, che dovrebbe essere applicato 2 volte al giorno per 10-14 giorni.
• Si raccomanda inoltre di applicare sulle zone colpite il grasso interno di maiale con l'aggiunta di spremitura di assenzio, in un rapporto di 1/5, per un mese.
• Il metodo seguente è anche popolare: cuocere una cipolla media, tritare, mescolare con un cucchiaino di miele e un paio di cucchiai di kefir e applicare come un impacco prima di andare a letto tutta la notte con una frequenza di 4 volte a settimana.

Malattia dei bambini

Lo scleroderma focale nei bambini è chiamato scleroderma giovanile. I bambini questa malattia è estremamente rara e ha due forme: lineare e placca. Il primo, caratteristico dei ragazzi, si manifesta con l'aspetto di un modello di pelle sotto forma di una striscia. La seconda forma di placca si sviluppa prevalentemente nelle ragazze e si manifesta sotto forma di macchie arrotondate bluastre, che vengono successivamente convertite in una regione cicatriziale atrofizzata.

In entrambi i casi, la malattia si sviluppa rapidamente, interessando la pelle e il tessuto sottocutaneo, senza intaccare gli organi interni, ma questa non è la prova di un decorso lieve della malattia.

Lo scleroderma giovanile è molto simile nei sintomi ai segni di altre gravi malattie, pertanto richiede un atteggiamento urgente e altamente qualificato per il trattamento.

Scleroderma durante la gravidanza

La presenza di una diagnosi di scleroderma focale e il suo trattamento non rappresentano un serio pericolo per la futura madre e il suo bambino, a differenza della forma sistemica della malattia. Tuttavia, in ogni caso, si dovrebbe essere disciplinati verso la propria salute, eseguendo regolarmente i test necessari e seguendo le raccomandazioni mediche.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al lavoro significativamente aumentato di cuore, reni e polmoni. Con lo sviluppo sfavorevole dello scleroderma di una donna incinta, la scarsa crescita del bambino, le condizioni associate all'ipertensione e al parto prematuro possono minacciare.

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Suggerimenti per la prevenzione

Poiché gli esperti non sono d'accordo sulle cause dello scleroderma, la gamma di consigli per la prevenzione è la stessa di tutte le malattie autoimmuni:

• evitare l'ipotermia;
• non abusare delle cattive abitudini, in particolare - il consumo di caffè, che porta a spasmi e restringimenti dei vasi periferici;
• eliminare le cause della tensione nervosa;
• non essere esposto a luce solare eccessiva;
• Non lavorare troppo e rilassati completamente.

Nel seguente video, lo show televisivo "Everything about the main thing" racconta le cause e il trattamento dello scleroderma:

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Lo scleroderma focale è in pericolo di vita?

Lo scleroderma focale è una malattia in cui il derma è coinvolto nel processo patologico - una parte della pelle che si trova sotto l'epidermide - e in rari casi in altre aree del tessuto connettivo.

A differenza dello scleroderma sistemico, le specie focali non influenzano gli organi interni e fluiscono più facilmente.

Le persone che si trovano di fronte a questa patologia, è importante sapere di cosa si tratta, perché si sviluppa, come trattare e cosa è pericoloso.

Cos'è?

Lo scleroderma focale colpisce il tessuto, che è parte di un enorme numero di strutture e organi - connettivo.

Questo tipo di tessuto non è responsabile del lavoro degli organi, ma svolge una serie di altre importanti funzioni:

• protezione;
• Trofico (supporta i processi metabolici nei tessuti);
• Riferimento.

La pelle umana comprende anche il tessuto connettivo - il derma, che protegge il corpo da microrganismi patogeni, radiazioni ultraviolette e sostanze tossiche.

Inoltre, questo strato cutaneo cambia nel processo di invecchiamento, mantiene l'elasticità e si adatta ai cambiamenti facciali e ai movimenti fisici. È lei e colpisce lo scleroderma focale, che appartiene alle malattie autoimmuni.

Elementi del sistema immunitario nelle malattie autoimmuni iniziano ad attaccare le cellule sane, causando danni. Lo scleroderma focale colpisce i fibroblasti che producono strutture tissutali extracellulari che sono alla base del tessuto connettivo.

Sotto l'influenza degli anticorpi, i fibroblasti iniziano a produrre una quantità eccessiva di fibre di collagene. Si accumulano nella pelle, impediscono il flusso sanguigno e col tempo la pelle diventa grossa, diventa vulnerabile e non svolge le sue funzioni.

Se vai in ospedale in tempo, puoi curare completamente lo scleroderma

Sclerodermia sistemica e focale di comunicazione

La medicina non ha prove chiare su come le specie localizzate e sistemiche siano correlate.

Ci sono due opinioni su questo:

• L'affermazione che il meccanismo della loro formazione è lo stesso, supportato da prove sulla presenza di alterazioni patologiche caratteristiche di entrambi i tipi nei processi metabolici. Anche casi registrati in cui lo scleroderma locale è stato trasformato in sistemico.
• L'opinione opposta: che queste malattie non sono direttamente correlate, dal momento che il loro corso, i sintomi e le complicanze differiscono.

La lesione locale nel 60% dei casi viene osservata simultaneamente con il sistema, ed è difficile distinguerli.

Ci sono una serie di fattori che indicano la trasformazione di sclerodermia focale nel vasto:

• I primi segni della malattia compaiono dopo i cinquanta o fino a venti anni;
• Allo stesso tempo, ci sono due tipi di patologia: sclerodermia a placche lineare e diffusa;
• Le lesioni sono localizzate nell'area delle articolazioni (gomiti, ginocchia);
• L'analisi del sangue mostra la presenza di alterazioni patologiche nella struttura degli anticorpi, l'immunità cellulare e la presenza di autoanticorpi nei linfociti T.

Codice ICD-10

Questa malattia è nella sezione "Malattie della pelle", i codici sono L94.0 (variante lineare) e L94.1 (altri tipi di malattia).

Il pericolo di scleroderma focale per tutta la vita

Lo scleroderma locale non è in pericolo di vita se le lesioni sono piccole e non molto diffuse. Se trovi i primi segni della malattia, dovresti consultare un medico: se la malattia viene rilevata in tempo e la diffusione della lesione viene interrotta con la terapia farmacologica, è altamente probabile che possa curarla.

Se non trattato, lo scleroderma causa le seguenti modifiche:

Aree scure sulla pelle

Teleangiectasia (vene del ragno). In questa patologia, i piccoli vasi della pelle si allargano e le reti e le stelle rossastre appaiono sul viso e sulle gambe.

La malattia di Raynaud, in cui la circolazione del sangue è disturbata nei piccoli vasi. A contatto con il freddo, il dolore si manifesta nelle dita degli arti inferiori e superiori, la pelle si illumina considerevolmente, e in calore viene ripristinato il flusso sanguigno.

Mentre la malattia progredisce, la malattia di Raynaud diventa complicata: le dita si gonfiano, diventano bluastre e appaiono ulcere su di esse. Inoltre, a causa della proliferazione del collagene, la flessione delle dita diventerà difficile.

Calcificazione. Sotto la pelle sono formati sigilli costituiti da sali di calcio.

La malattia catturerà ampie aree della pelle e la pelle non sarà in grado di funzionare pienamente: il collagene impedirà l'attività delle ghiandole della secrezione cutanea (sebacea, sudore) e il meccanismo di termoregolazione sarà rotto.

Gradualmente, i tendini, le ossa e i sistemi muscolari saranno coinvolti nel processo patologico, l'atrofia si svilupperà: le ossa diventeranno più sottili, i muscoli perderanno volume, diventeranno duri e anelastici.

Il movimento è difficile, porta alla disabilità.

Una specie focale si trasforma in una sistemica: una malattia pericolosa in cui gli organi interni sono coinvolti nel processo patologico. La pelle si ispessisce, è particolarmente evidente sul viso: le espressioni facciali scompaiono, l'apertura della bocca è difficile.

Con lo scleroderma sistemico, si formano pustole sulle dita, si sviluppa l'osteolisi: una malattia in cui alcune falangi nelle dita sono completamente distrutte.

Quando il tessuto connettivo si sviluppa in modo significativo negli organi interni, si sviluppano varie malattie: aneurisma cardiaco, ischemia grave o persino danno necrotico agli organi interni a causa della mancanza di ossigeno e di sostanze nutritive.

Più il cuore è coinvolto, prima si verificherà la morte.

Dipende anche dalla natura e dalla varietà del fatto che questa malattia sia in pericolo di vita. Alcuni tipi di sclerodermia focale sono più nitidi e più veloci di altri.

motivi

Le ragioni esatte dello sviluppo di sclerodermia focale non sono state identificate. Studi moderni affermano che la malattia si sviluppa quando vengono combinati diversi fattori:

L'infezione. Alcuni patogeni scatenano la malattia, tra cui il virus di Epstein-Barr, il morbillo, l'herpes, l'infezione da CMV (un virus dalla sottofamiglia di herpesvirus), il virus del papilloma e anche alcune infezioni da stafilococco.

Si presume che l'angina trasferita, la scarlattina e la borreliosi trasmessa dalle zecche possano influenzare lo sviluppo di sclerodermia focale, dal momento che le immunoglobuline a queste malattie vengono rilevate in pazienti con sclerodermia.

Fattori ereditari Lo scleroderma focale è ereditato: un genitore con recettori linfocitari alterati trasmette questa caratteristica, che aumenta il rischio di sviluppare lo scleroderma, al bambino.

Cambiamenti nell'equilibrio ormonale dovuti a disturbi del funzionamento delle ghiandole endocrine o sotto l'influenza di altri fattori (gravidanza, menopausa, aborto).

Fattori che influenzano l'insorgenza dei primi segni di malattia o esacerbano il suo corso latente: situazioni stressanti, eccessiva esposizione al sole o in un solarium, ipotermia o surriscaldamento, trasfusioni di sangue (trasfusioni di sangue), lesioni traumatiche, tumori maligni o benigni.

C'è una teoria sulla connessione della carenza di magnesio con lo sviluppo della malattia. Con la carenza di magnesio, le membrane cellulari diventano vulnerabili e il calcio, che è in grado di innescare cambiamenti patologici nei fibroblasti, inizia ad accumularsi in eccesso.

Gruppi di rischio

Il tipo focale di scleroderma si sviluppa spesso nelle donne, e questo è dovuto alle caratteristiche individuali del corpo:

• L'attività di immunità cellulare nelle donne è meno pronunciata;
• Le immunoglobuline, al contrario, sono prodotte più attivamente;
• L'effetto degli ormoni sessuali sulla circolazione del sangue nella pelle è superiore a quello degli uomini.

Anche a rischio includono:

• Rappresentanti della razza negroide;
• Persone che soffrono di altri tipi di malattie autoimmuni;
• costruttori;
• Coloro che hanno parenti stretti con malattie autoimmuni;
• Venditori che lavorano in mercati aperti in inverno;
• Persone che interagiscono regolarmente con refrigeratori e congelatori;
• Guardie per la conservazione degli alimenti;
• Persone a contatto con sostanze chimiche;
• Coloro che sono regolarmente esposti al freddo.

Classificazione di scleroderma focale

C'è una classificazione della patologia, che è stata sviluppata da Dovzhansky S.I., è più spesso usato in medicina:

• Malattia dei punti bianchi, chiamata anche scleroderma guttato.
• Lineare. Ha tre varietà: "colpire con una sciabola", zosteriformi e a forma di banda.
• Morbo di Pazini-Pierini (atrofia superficiale della pelle a macchie larghe con iperpigmentazione)
• Macchia di leopardo. Ci sono le seguenti varietà: profonda, superficiale, indurativno-atrofica, bollosa, nodulare, generalizzata.
• Sindrome di Parry-Romberg.

I sintomi di diverse forme focali

I primi sintomi si verificano quando la produzione di collagene diventa eccessiva e si sviluppa la circolazione alterata, e dipende dal tipo di sclerodermia.

Lo scleroderma a placche è il tipo di patologia più frequentemente diagnosticato, che di solito si presenta alleviato e non comporta un aumento dei rischi per la vita.

È caratterizzato dallo sviluppo graduale:

1. Inizialmente, appare una macchia, che ha un colore viola-porpora. La dimensione e il numero di fuochi possono essere diversi.
2. Più tardi, una placca giallo pallido si forma al centro del punto. La macchia primaria non scompare, quindi la placca è bordata con un bordo rosa-porpora. Se aumenta, questo indica una maggiore attività del processo patologico. Nella zona della placca i capelli cadono, non ci sono segni di sudore e ghiandole sebacee.
3. La targa dello stage dura un periodo di tempo indefinito, fino a diversi anni. Successivamente, si verifica un'atrofia: la pelle del sito si assottiglia e affonda verso l'interno a causa dell'atrofia dei tessuti che si trovano sotto.

Con sclerodermia lineare, le aree interessate della forma a strisce si formano sulla pelle. Localizzato principalmente nell'area della fronte, su braccia e gambe. Distribuito nei bambini. Le fasi di sviluppo di questo tipo di scleroderma sono le stesse della forma irregolare.

La malattia delle macchie bianche si verifica con un tipo di placca, caratterizzato dalla comparsa di piccole macchie (inferiori a 2 cm di diametro) che vengono posizionate sul corpo arbitrariamente, possono essere raggruppate o non raggruppate. Prevalentemente colpiscono la pelle del collo, nelle donne possono essere localizzati nell'area genitale.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto sotto) è più spesso diagnosticato in donne sotto i 30 anni di età. Con questa patologia, sulla pelle della schiena appaiono macchie bluastre che non si condensano a lungo e si afflosciano un po '.

Ha diverse differenze dalla varietà di placca:

• Non localizzato per affrontare, gambe e braccia;
• Non incline alla regressione.

Questa patologia tende a progredire lentamente per molto tempo.

La sindrome di Parry-Romberg colpisce metà del viso e ha le seguenti caratteristiche:

• Colpisce non solo la pelle, ma anche l'ipoderma (tessuto adiposo);
• In rari casi, la malattia copre i muscoli e le ossa;
• I primi segni compaiono durante l'infanzia;
• La malattia passa attraverso tre fasi: i fuochi appaiono prima, dopo che diventano più densi, e pochi anni dopo inizia lo stadio di atrofia;
• Se la patologia si è sviluppata nella prima infanzia, c'è la possibilità che anche le ossa ne risentano.

La faccia con questo tipo di scleroderma perde la sua simmetria, la metà interessata sembra irregolare.

diagnostica

Le manifestazioni iniziali di sclerodermia focale sono simili a una serie di altre malattie della pelle con le quali deve essere differenziata.

Tra questi ci sono:

• vitiligine;
• La malattia di Schulman;
• Specie di lebbra indifferenziata;
• Kraouros vulva;
• psoriasi;
• Fascite eosinofila;
• Carcinoma a cellule basali di tipo morfoide;
• Alcuni tipi di nevi.

Inoltre, la diagnosi di sclerodermia focale comprende:

• Prendendo un pezzo di pelle per l'esame (biopsia);
• Esami del sangue biochimici e generali;
• Reazione di Wasserman;
• Immunogramma.

Galleria fotografica: malattie della pelle

Quale dottore contattare?

La diagnosi di sclerodermia ha coinvolto un dermatologo, ha anche bisogno di un consiglio reumatologo.

La biopsia rende possibile differenziare la malattia e determinare la forma. Dopo il test, il medico curante determinerà come trattare la focale di scleroderma, a seconda dei sintomi e del tipo.

trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dura almeno sei mesi utilizzando una serie di farmaci selezionati individualmente, che comprende:

• Antibiotici a base di penicillina in combinazione con antistaminici.
• Farmaci vasodilatatori che hanno un effetto positivo sulla circolazione del sangue (Complamin, Trental).
• Enzimi che migliorano la permeabilità tissutale. Lidaza con sclerodermia mostra alta efficacia. Vengono anche usati altri farmaci (Karipazim, Chymotrypsin).
• Bloccanti dei canali del calcio Ridurre l'attività dei fibroblasti e ripristinare il flusso sanguigno (Corinfar, magnesio).
• Medicinali che bloccano il processo atrofico (Retinolo, Actovegin).

Se la malattia si è diffusa leggermente, il trattamento viene effettuato utilizzando la fisioterapia:

• Sonoforesi usando Lidaza;
• Elettroforesi farmacologica con farmaci che bloccano i canali del calcio;
• Terapia laser;
• Terapia magnetica;
• Ossigenazione iperbarica

Lo scleroderma focale è completamente curabile se il trattamento viene avviato in tempo.

prospettiva

La prognosi dello scleroderma focale è favorevole se l'intero corso di medicina è stato completato e le raccomandazioni mediche sono rigorosamente seguite. Inoltre, molto dipende dalla forma e dal grado di abbandono della malattia: prognosi con patologia diffusa rilevata in ritardo, sfavorevole - vi è il rischio di trasformazione di una varietà locale in una sistemica.

Le forme leggere di sclerodermia si verificano facilmente e sono complicate solo se non trattate, pertanto, con i primi sintomi della malattia, è necessario consultare un dermatologo e sottoporsi a diagnosi.