Ipertensione polmonare primaria: una malattia rara e mal compresa

Secondo l'Organizzazione mondiale della sanità, l'ipertensione polmonare primaria è una delle malattie più rare del sistema cardiovascolare.

Altrimenti, viene anche chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, malattia di Aerza, sindrome di Escudero o cianosi nera. Questo disturbo non è completamente compreso e mortale, poiché porta a cambiamenti irreversibili e incompatibili con la vita nell'attività dei polmoni e del cuore.

Descrizione della malattia

La malattia appartiene alla categoria delle patologie vascolari, in cui la pressione sanguigna nel letto vascolare dei polmoni di una persona sale a livelli anormalmente elevati.

Il meccanismo di sviluppo della forma idiopatica della malattia non è stato studiato abbastanza bene, ma un certo numero di ricercatori individua tali principali fenomeni patofisiologici nell'ordine della loro origine:

• vasocostrizione - il progressivo restringimento del lume dei vasi sanguigni dei polmoni;
• un cambiamento nell'elasticità dei vasi sanguigni le cui pareti diventano più fragili;
• riduzione del letto vascolare dei polmoni - la chiusura completa o parziale di alcuni vasi nei polmoni con la perdita delle loro funzioni;
• aumento della pressione sanguigna in vasi funzionanti a causa del carico eccessivo su di loro;
• sovraccarico del ventricolo destro del cuore e deterioramento della sua funzione di pompaggio;
• l'usura del cuore, lo sviluppo della sindrome del "cuore polmonare".

La prima menzione di questa malattia nella letteratura medica risale al 1891. Da allora, gli scienziati hanno scoperto che:

• La maggior parte dei pazienti si ammalano in un'età relativamente giovane - circa 25-35 anni. Ma c'erano alcuni casi isolati in cui la malattia colpiva gli anziani o i bambini.
• Principalmente le donne soffrono di ipertensione polmonare idiopatica - circa il 75-80% di tutti i pazienti.
• La frequenza delle malattie è di 1-2 persone per milione.
• Tra tutti i pazienti cardiaci, il numero di casi di questa malattia non supera lo 0,2%.
• C'è una predisposizione familiare - le radici ereditarie della malattia sono state identificate nel 10% dei casi.

Cause e fattori di rischio

Non sono state stabilite cause significative di ipertensione polmonare idiopatica. Sono state prese in considerazione diverse teorie sul meccanismo di innesco di questa malattia:

• Mutazione genica Un gene mutato del recettore della proteina ossea BMPR2 è stato trovato nel 20-30% dei pazienti. Questo spiega il fatto che a volte la malattia può essere ereditata. Allo stesso tempo, nelle generazioni successive, si manifesta in una forma più grave e maligna.
• Malattie autoimmuni Per esempio, in alcuni casi c'è un corso amichevole di lupus eritematoso sistemico e ipertensione idiopatica dei polmoni.
• Violazione della produzione di sostanze vasocostrittrici nel corpo, che possono essere sia congenite che acquisite.
• L'influenza di fattori esterni che portano a cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Pertanto, l'ammissione di alcuni farmaci o tromboembolismo vascolare non riconosciuto durante il travaglio è associata alla successiva comparsa di ipertensione polmonare primaria nel 15-20% dei casi.

Il gruppo di rischio per questa malattia include:

• giovani donne, specialmente quelle che hanno partorito e preso per molto tempo contraccettivi orali;
• pazienti con malattie autoimmuni;
• infetto da virus dell'Herpes di tipo ottavo, HIV;
• quelli i cui parenti stretti hanno sofferto di questa malattia;
• persone che assumono farmaci con effetti anoressizzanti, cocaina o anfetamine;
• persone che soffrono di ipertensione portale.

Clinica: tipi e forme

A differenza dell'ipertensione polmonare secondaria in bambini e adulti, la forma primaria (idiopatica) di questa malattia si verifica in assenza di patologie marcate da parte degli organi respiratori, dei vasi sanguigni e del cuore.

Secondo la classificazione dell'OMS del 2008, i seguenti tipi di ipertensione idiopatica dei polmoni si distinguono in base alla causa prevista della sua comparsa:

1. Famiglia o ereditaria - a causa di una mutazione genetica di alcuni geni ereditati.
2. sporadica:

• causato da tossine o farmaci;
• associato ad altre malattie somatiche, incluse autoimmuni e infettive;
• causata da ipossia: si tratta di ipertensione arteriosa ad alta quota e del nord, causata da un adattamento insufficiente dei polmoni alle condizioni climatiche specifiche nelle aree di alta quota e oltre il Circolo polare artico;
• ipertensione polmonare del neonato;
• a causa di molti fattori non chiari (associati a malattie metaboliche e oncologiche, malattie del sangue, ecc.).

In base al tipo di cambiamenti morfologici che si sono verificati nei polmoni del paziente, si distinguono i seguenti tipi di malattia (Belenkov Yu.N., 1999):

• arteriopatia polmonare plessogena - danno reversibile alle arterie;
• tromboembolia polmonare ricorrente - danno al polmone arterioso da coaguli di sangue seguito da ostruzione vascolare;
• malattia polmonare congenita - crescita eccessiva del tessuto connettivo delle vene polmonari e venule;
• emangiomatosi polmonare capillare è una benigna proliferazione del tessuto vascolare capillare nei polmoni.

Dalla natura della malattia condizionalmente distinguere le sue forme:

• maligna - i sintomi progrediscono verso la più grave delle loro manifestazioni in pochi mesi, la morte si verifica entro un anno;
• progredendo rapidamente - i sintomi progrediscono piuttosto rapidamente, nell'arco di un paio d'anni;
• una forma lentamente progressiva o lenta della malattia in cui i principali sintomi passano inosservati per lungo tempo.

Pericolo e complicazioni

Il meccanismo della malattia è tale che, in proporzione all'aumento della pressione nei vasi dei polmoni, aumenta anche il carico sul ventricolo destro del cuore, che gradualmente si espande e smette di far fronte al suo carico funzionale.

Inoltre, una serie di gravi complicazioni includono:

• aritmie cardiache;
• stati sincopali;
• tromboembolismo dell'arteria polmonare;
• crisi ipertensive nel sistema della circolazione polmonare.

Tutte queste diagnosi concomitanti peggiorano significativamente le condizioni del paziente e possono persino essere fatali senza un'adeguata assistenza medica.

Come diagnosticare i difetti cardiaci congeniti e quali sintomi dovrebbero prestare attenzione, leggi qui.

I dettagli sul trattamento della cardiopatia mitralica acquisita sono descritti in questa pubblicazione.

Il processo medico: dalla diagnosi al trattamento

In breve, l'intero processo terapeutico può essere caratterizzato utilizzando la descrizione delle sue tre fasi principali: riconoscimento dei sintomi, diagnosi medica qualificata, l'uso di metodi di trattamento efficaci.

• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• palpitazioni cardiache;
• dolori al petto;
• debolezza e stanchezza;
• vertigini e svenimenti;
• gonfiore delle gambe;
• cianosi (blu), prima della parte inferiore e poi degli arti superiori;
• voce rauca;
• cambiando la forma delle dita - diventano come "bacchette".

Con il progredire della malattia, i sintomi progrediscono: se all'inizio della malattia tutti i sintomi si manifestano solo durante lo sforzo fisico, poi nelle fasi finali non lasceranno il paziente nemmeno a riposo, oltre al fegato e ai problemi digestivi, le ascite si uniranno.

• analisi della storia, compresa la famiglia;
• esame esterno per cercare i sintomi visibili della malattia;
• elettrocardiografia per studiare l'attività del cuore;
• radiografia ed ecografia del cuore;
• spirometria polmonare;
• cateterismo dell'arteria polmonare per misurare la pressione in esso (oltre 25 mm Hg a riposo - criteri diagnostici per l'ipertensione polmonare);
• un test per la capacità dell'arteria polmonare di espandersi;
• test sulle condizioni del paziente prima e dopo l'esercizio;
• analisi del sangue di laboratorio.

• cambiamento dello stile di vita (dieta priva di sale con una piccola quantità di liquido, esercizio fisico dosato);
• ossigenoterapia

Trattamento sintomatico della droga:

• diuretici;
• antagonisti del calcio (Nifedipina, Diltiazem);
• vasodilatatori (un gruppo di prostaglandine);
• anticoagulanti (warfarin, eparina);
• broncodilatatori (eufillin);
• corso terapia con ossido nitrico.

• creazione artificiale di un foro tra gli atri del cuore o la settostomia atriale;
• rimozione di coaguli di sangue dai vasi polmonari;
• trapianto di polmoni o cuore e polmone.

Scopri di più su questa malattia dalla presentazione video:

previsioni

La prognosi è sfavorevole, poiché il meccanismo causale della malattia è sconosciuto fino alla fine e quindi è difficile selezionare il trattamento esatto.

A seconda della natura del decorso della malattia, una persona con ipertensione idiopatica può vivere da diversi mesi a 5 anni o più. L'aspettativa di vita media di un paziente senza trattamento è di circa 2,5 anni. Pazienti che hanno vissuto per 5 anni o più dopo la diagnosi, circa il 25% del numero totale di pazienti con ipertensione polmonare primaria.

Misure preventive

La prevenzione specifica di questa malattia non esiste. I pazienti a rischio sono preferibilmente:

• monitorare la tua salute, in particolare - monitorare regolarmente le condizioni dei polmoni e del cuore;
• non fumare e guardare il peso del tuo corpo;
• non vivere in regioni montuose, polari ed ecologicamente sfavorevoli;
• evitare malattie del sistema respiratorio, raffreddori infettivi;
• se possibile, dispensare l'esercizio, non escludendolo completamente.

Il fatto che l'ipertensione polmonare idiopatica sia praticamente incurabile è un fatto medico. Ma la forza di ogni persona di fare di tutto per prevenire la comparsa di una tale diagnosi.

Ipertensione polmonare idiopatica

Pressione di ipertensione polmonare

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Patologie del sistema respiratorio includono ipertensione polmonare, che si verificano negli adulti e nei bambini. Il pericolo della malattia è che le sue manifestazioni iniziali assomigliano ad altri problemi con i polmoni ed è difficile diagnosticare con precisione quale sia la loro causa di fondo. Pertanto, in caso di ipertensione sospetta, non si può esitare con studi e trattamenti diagnostici. Prima viene rilevata l'ipertensione, più è probabile che il paziente si riprenda.

Tipi e forme

• esordio acuto e progressione rapida;
• insufficienza ventricolare destra;
• diminuzione del livello di ossigeno nel sangue e, di conseguenza, nei tessuti degli organi;
• una forte diminuzione della pressione nell'arteria polmonare.

• spremitura delle navi che penetrano nei polmoni;
• cambiamenti nella struttura dei tessuti del corpo.

• rottura dell'arteria polmonare;
• sanguinamento bronchiale;
• emorragia subaracnoidea.

• mancanza di respiro, che appare di notte durante il sonno;
• Mancanza di respiro quando si prende una posizione sdraiata.

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Cause dell'ipertensione polmonare

Le forme croniche di malattia polmonare possono causare ipertensione.

L'ipertensione può verificarsi in forma acuta e cronica. L'una o l'altra opzione dipende dal momento dei sintomi. Se la condizione di una persona si deteriora rapidamente nel giro di poche ore, significa che c'è un'ipertensione acuta. La forma cronica di ipertensione polmonare è caratterizzata da un prolungato sviluppo lento, della durata di un paio di settimane, un anno o diversi anni.

A seconda della causa principale, le persone possono avere l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (primaria), che si è manifestata nei neonati dai genitori e sviluppata in età avanzata, e secondaria, acquisita nel corso dell'attività della vita. Ipertensione polmonare secondaria si verifica se il paziente ha:

• insufficienza cardiaca;
• infiammazione delle pareti vascolari (vasculite);
• malattie cardiache;
• problemi cronici che interessano i polmoni;
• emboli cardiogenici e altri problemi con il sistema vascolare;
• disordini metabolici;
• viaggio agli altopiani.

Se il medico non riesce a capire esattamente cosa ha causato lo sviluppo della malattia, al paziente viene diagnosticata una patologia polmonare idiopatica. Nel caso dell'ipertensione ereditaria, i sintomi possono essere causati dall'uso di contraccettivi o possono svilupparsi a causa di un processo autoimmune progressivo.

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Meccanismo di sviluppo

Sullo sfondo del restringimento del lume dei vasi sanguigni si sviluppa la trombosi.

Prima che l'ipertensione si manifesti completamente, ci sono irregolarità nel sistema vascolare: le lacune nelle piccole e medie navi si restringono gradualmente. Per questo motivo, il rivestimento interno dei vasi si ispessisce. Quando un paziente sviluppa gravi violazioni della struttura dell'arteria polmonare, lo strato muscolare in esso inizia a rompersi. La violazione dell'integrità dei vasi sanguigni porta a trombosi cronica e vasocostrizione. L'intero complesso di problemi con i vasi provoca un aumento della pressione sanguigna in loro, che è l'ipertensione polmonare. Quando si presenta un tale problema, il lavoro del ventricolo destro viene migliorato. A causa di sovratensione, le sue pareti sono ipertrofiche. Inoltre, il ventricolo si restringe peggio, portando a una patologia chiamata "cuore polmonare" - insufficienza cardiaca ventricolare destra.

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Gradi di flusso

Il grado di malattia dipende da quanto sia difficile l'ipertensione:

1. Ipertensione di grado 1 procede quasi inosservato dal paziente. Non sente mancanza di energia. Lo sforzo fisico ordinario non provoca disagio, dopo di loro non ti senti stanco. Non c'è mancanza di respiro e sensazione dolorosa nel petto.
2. Con lo sviluppo del grado 2, il paziente è difficile da affrontare con lo sforzo fisico. Quando il paziente è a riposo, nulla è inquietante, ma con normale sforzo quotidiano, difficoltà di respirazione, vertigini e affaticamento pronunciato appaiono.
3. Quando la malattia raggiunge il grado 3, i sintomi caratteristici della fase 2 compaiono con carichi minori sul corpo.
4. Negli ultimi 4 gradi, vi è costante affaticamento del paziente, mancanza di respiro e dolore al petto anche in assenza di sforzo fisico.

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Sintomi di ipertensione

Nei pazienti con ipertensione polmonare, la voce diventa rauca.

L'ipertensione compensata spesso si presenta senza sintomi caratteristici, quindi viene scoperta troppo tardi in uno stato trascurato. Le prime manifestazioni diventano evidenti quando aumenta la pressione dell'arteria polmonare (ipertensione), quando la velocità viene superata di più di 2 volte. I segni più comuni di ipertensione polmonare:

• dispnea, apparendo tranquillamente;
• perdita di peso;
• affaticamento significativo con poca attività fisica;
• impulso aumenta;
• respiro affannoso nella sua voce;
• tossire.

Inoltre, il paziente avverte capogiri e può svenire a causa di malfunzionamenti del battito cardiaco e mancanza di ossigeno acuta nel cervello. Nei casi più gravi, il paziente tossisce sangue, c'è un forte dolore dietro lo sterno, gli arti inferiori sono gonfiati e il fegato è dolente. A causa del fatto che la maggior parte dei sintomi di ipertensione polmonare sono considerati non specifici, la determinazione della diagnosi è impossibile, basata solo sui sentimenti del paziente. Pertanto, è necessaria una diagnosi approfondita.

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Qual è la patologia pericolosa?

L'ipertensione grave causa complicazioni. Poiché il ventricolo destro del cuore soffre di più, tranne che per la sua insufficienza, si sviluppa la fibrillazione atriale. Nell'ipertensione polmonare, vi è un blocco dei vasi sanguigni dei polmoni con coaguli di sangue. Sono anche possibili crisi ipertensive, manifestate come attacchi di edema polmonare. Il paziente ha una grave mancanza di ossigeno (di solito si verifica durante la notte), soffoca una tosse, che produce espettorato, a volte con sangue. Il paziente diventa blu, le sue vene del collo si gonfiano e pulsano chiaramente. Inoltre, un paziente la cui sindrome da ipertensione polmonare può morire per un decorso acuto o cronico di insufficienza cardiaca e polmonare o un blocco di un'arteria polmonare da un trombo.

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Diagnosi differenziale della malattia

Frequente mancanza di respiro - un segnale al corpo sulla presenza di ipertensione.

I pazienti che soffrono di mancanza di respiro inspiegabile, vanno dal medico con lamentele a riguardo. Il medico conduce un esame generale del paziente. Nel processo, la pelle blu viene trovata a causa di un aumento del contenuto di emoglobina restaurato nel sangue. Se le falangi delle dita sono deformate, assumendo l'aspetto di "bacchette" e le unghie sembrano "occhiali da guardia", significa che il paziente è stato malato.

Una diagnosi più dettagliata dell'ipertensione polmonare coinvolge le procedure cardiache e polmonari:

1. Elettrocardiografia (ECG) - sull'ECG vengono rilevati cambiamenti ipertrofici nel ventricolo destro del cuore.
2. L'ecocardiografia - aiuta a studiare lo stato dei vasi sanguigni, la cavità cardiaca, per determinare quanto velocemente il sangue scorre nel sistema dell'arteria polmonare.
3. Tomografia computerizzata (TC): mostra gli organi dello sterno per strato, facilitando la rilevazione della presenza di arterie allargate dei polmoni, patologie cardiache.
4. Esame ad ultrasuoni (ecografia) del cuore - sul danno del tessuto visibile ad ultrasuoni - segni indiretti di ipertensione.
5. Il cateterismo dell'arteria polmonare e del cuore destro è il metodo diagnostico più efficace. Rileva l'alta pressione nei vasi di questi organi.
6. Emocromo completo e biochimica separata.

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Trattamento per l'ipertensione

Il trattamento deve iniziare con la scoperta della causa della malattia.

Molto spesso, l'ipertensione polmonare può essere curata. La terapia è sempre focalizzata su:

• rilevare e iniziare a trattare le cause dell'ipertensione polmonare;
• ridurre la pressione nei polmoni;
• contrastare la trombosi nel sistema circolatorio del paziente.

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farmaci

L'elenco dei farmaci è abbastanza ampio e ha un effetto complesso sul corpo:

1. I farmaci che aiutano a rilassare lo strato muscolare vascolare - calcio antagonisti - sono usati principalmente all'inizio dello sviluppo dell'ipertensione per prevenire lesioni vascolari fatali.
2. Le pillole, a causa delle quali il sangue venoso ritorna normale, diventano meno spesse. Nel caso in cui il trattamento non aiuti, il medico prende una decisione sul salasso.
3. Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) - il farmaco influenza lo stato dei vasi, espandendoli, riduce la pressione nell'arteria polmonare e, a causa di ciò, il carico sul cuore.
4. Trattamento sintomatico - volto ad alleviare la mancanza di respiro e ridurre la fame di ossigeno. Vengono utilizzate inalazioni di ossigeno.
5. Pillole diuretiche - per ripristinare il normale funzionamento del ventricolo destro del cuore durante il suo fallimento.

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Terapia di rimedi popolari

I rimedi popolari dovrebbero essere usati come trattamento ausiliario nella terapia complessa.

Secondo la raccomandazione del medico curante e se ci sono indicazioni per l'uso, i rimedi popolari possono essere usati. Quando l'ipertensione è lieve, viene usato il tè all'aglio. Il numero stimato di ingredienti per 1 porzione: 1 spicchio d'aglio schiacciato, 1 tazza di acqua, 2 cucchiaini di zenzero macinato, 1 cucchiaio. Spoon lemon juice, 1 cucchiaio. cucchiaio di miele. L'acqua deve essere bollita. Quindi aggiungere l'aglio, lo zenzero e il miele e far bollire per 20 minuti. Il brodo viene filtrato e cosparso di succo di limone. Questo tè è bevuto a stomaco vuoto 2 volte al giorno.

Per la preparazione di decotti, puoi usare il trifoglio. Un cucchiaino di fiori secchi schiacciati versa un bicchiere di acqua bollente. La medicina ha bisogno di stare in piedi per 15 minuti. Dopo di che puoi berla. Dosaggio al giorno - 2-3 tazze di tè al trifoglio. Per eliminare la mancanza di respiro, applica la digitale (digitale). Versare 1 parte di digitale essiccato con 10 parti di alcool al 70%. La miscela viene messa da parte per 2 settimane in infusione. La dose iniziale - 3 gocce 2 volte al giorno, diluita con una piccola quantità di acqua. A poco a poco il numero di gocce aumenta a 10. Il corso del trattamento è ottenuto da 2 a 4 mesi.

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Corretta alimentazione

È molto importante ridurre al minimo l'assunzione di sale.

La regola di base quando si costruisce una nuova dieta è ridurre l'assunzione di sale. Si raccomanda di non usarlo in cucina. Sarà necessario scegliere altre spezie. Inoltre, per il recupero dovrebbe essere moderatamente acqua potabile. Per non sviluppare ipertensione, il livello di assunzione di liquidi deve essere abbassato, non deve superare 1,5 litri al giorno. Inoltre, il paziente deve abbandonare le cattive abitudini: fumare e bere alcolici, altrimenti il ​​trattamento non sarà efficace.

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Misure preventive e prognosi per il paziente

La prognosi per il paziente dipende dalla trascuratezza della patologia e della pressione arteriosa nell'arteria polmonare. Se il corpo umano risponde bene al trattamento, la prognosi è positiva. Ma se la pressione del sangue è alta e non si riduce, è molto difficile trattare l'ipertensione polmonare. Quando l'ipertensione entra in uno stato di scompenso e la pressione polmonare supera i 50 mm Hg. Art., La maggior parte dei pazienti non può combattere la malattia e vive per circa 5 anni, dopo di che muore.

La prevenzione dell'ipertensione polmonare consiste nella diagnosi precoce dei segni e nell'eliminazione delle cause sottostanti. Pertanto, è necessario visitare regolarmente il medico, soprattutto se ci sono disturbi. Se l'ipertensione polmonare è stata diagnosticata, il paziente deve evitare situazioni stressanti, in quanto possono portare ad un peggioramento. Richiede anche un moderato esercizio fisico.

Se una persona ha patologie croniche del cuore e dei polmoni, richiede un costante controllo medico. Per proteggersi, è consigliabile aderire a uno stile di vita e un'alimentazione sani. Per sostenere la salute dei sistemi respiratorio e cardiovascolare, è necessario essere attivi e fare esercizi fisici ogni giorno.

Ipertensione polmonare: occorrenza, segni, forme, diagnosi, terapia

L'ipertensione polmonare (PH) è caratteristica di malattie completamente diverse sia per le ragioni della loro insorgenza che per i segni determinanti. LH è associato all'endotelio (strato interno) dei vasi polmonari: si espande, riduce il lume delle arteriole e interrompe il flusso sanguigno. La malattia è rara, solo 15 casi su 1 000 000 di persone, ma il tasso di sopravvivenza è molto basso, specialmente con la forma primaria di LH.

La resistenza aumenta nella circolazione polmonare, il ventricolo destro del cuore è costretto a rafforzare la contrazione per spingere il sangue nei polmoni. Tuttavia, non è adattato anatomicamente al carico di pressione a lungo termine, e con LH nel sistema dell'arteria polmonare sale oltre 25 mm Hg. a riposo e 30 mm Hg con sforzo fisico. Innanzitutto, in un breve periodo di compensazione, si osserva un ispessimento miocardico e un aumento delle sezioni del cuore destro, e quindi una forte diminuzione della forza delle contrazioni (disfunzione). Il risultato: una morte prematura.

Perché si sviluppa LH?

Le ragioni per lo sviluppo di PH non sono ancora completamente determinate. Ad esempio, negli anni '60, è stato osservato un aumento del numero di casi in Europa, associato all'uso eccessivo di contraccettivi e farmaci per la perdita di peso. Spagna, 1981: complicazioni sotto forma di lesioni muscolari iniziate dopo la diffusione dell'olio di colza. Quasi il 2,5% dei 20.000 pazienti è stato diagnosticato con ipertensione arteriosa polmonare. La radice del male era il triptofano (amminoacido), che era nell'olio, che fu scientificamente provato molto più tardi.

Funzione alterata (disfunzione) dell'endotelio vascolare dei polmoni: la causa può essere una predisposizione genetica o l'influenza di fattori esterni dannosi. In ogni caso, il normale equilibrio dello scambio di ossido nitrico cambia, il tono vascolare cambia nella direzione dello spasmo, quindi l'infiammazione, l'endotelio inizia a crescere e il lume delle arterie diminuisce.

Aumento del contenuto di endotelina (vasocostrittore): causato da un aumento della sua produzione nell'endotelio, o da una diminuzione della scomposizione di questa sostanza nei polmoni. È notato nella forma idiopatica di LH, difetti cardiaci congeniti nei bambini, malattie sistemiche.

Sintesi alterata o disponibilità di ossido nitrico (NO), riduzione dei livelli di prostaciclina, ulteriore secrezione di ioni di potassio - tutte le deviazioni dalla norma portano allo spasmo arterioso, alla crescita della parete muscolare vascolare e all'endotelio. In ogni caso, la fine dello sviluppo diventa una violazione del flusso sanguigno nel sistema dell'arteria polmonare.

Segni di malattia

Ipertensione polmonare moderata non dà alcun sintomo pronunciato, questo è il pericolo principale. Segni di grave ipertensione polmonare sono determinati solo nei periodi tardivi del suo sviluppo, quando la pressione arteriosa polmonare aumenta, rispetto alla norma, due o più volte. Pressione nell'arteria polmonare: sistolica 30 mm Hg, diastolica 15 mm Hg.

Sintomi iniziali di ipertensione polmonare:

• Mancanza di respiro inspiegabile, anche con poca attività fisica o riposo completo;
• Perdita di peso graduale, anche con normale, buona nutrizione;
• Astenia, costante senso di debolezza e impotenza, umore depresso - indipendentemente dalla stagione, dal tempo e dall'ora del giorno;
• Tosse secca persistente, voce rauca;
• Disturbi addominali, sensazione di pesantezza e "scoppio": l'inizio del ristagno del sangue nel sistema delle vene portale, che conduce il sangue venoso dall'intestino al fegato;
• Vertigini, svenimento - manifestazioni di fame di ossigeno (ipossia) del cervello;
• Palpitazioni cardiache, nel tempo, la pulsazione della vena arteriosa diventa evidente sul collo.

Più tardi manifestazioni di PH:

1. Espettorato con striature di sangue ed emottisi: segnale di aumento dell'edema polmonare;
2. Attacchi di angina (dolore al petto, sudore freddo, senso di paura della morte) - un segno di ischemia miocardica;
3. Aritmie (aritmie cardiache) per tipo di ciliata.

Dolore nell'ipocondrio a destra: un ampio circolo di circolazione sanguigna è già coinvolto nello sviluppo del ristagno venoso, il fegato è aumentato e il guscio (capsula) si è allungato - così è apparso il dolore (il fegato stesso non ha recettori del dolore, si trovano solo nella capsula)

Gonfiore delle gambe, delle gambe e dei piedi. L'accumulo di liquido nell'addome (ascite): manifestazione di insufficienza cardiaca, stasi periferica del sangue, fase di scompenso - un pericolo diretto per la vita del paziente.

Terminal LH:

• I coaguli di sangue nelle arteriole polmonari portano alla morte (infarto) del tessuto attivo, l'aumento dell'asfissia.

Crisi ipertensive e attacchi di edema polmonare acuto: più spesso si verificano di notte o al mattino. Cominciano con una sensazione di grave mancanza d'aria, poi si unisce un forte colpo di tosse, l'espettorato sanguinolento viene rilasciato. La pelle diventa bluastra (cianosi), le vene del collo pulsano. Il paziente è eccitato e spaventato, perde l'autocontrollo, può muoversi in modo irregolare. Nel migliore dei casi, la crisi si concluderà con uno scarico abbondante di urina leggera e uno scarico incontrollato di feci, nel peggiore dei casi - un esito fatale. La causa della morte può essere la sovrapposizione del trombo (tromboembolia) dell'arteria polmonare e la successiva insufficienza cardiaca acuta.

Le principali forme di LH

1. Ipertensione polmonare primitiva, idiopatica (dal greco idios and pathos - "una sorta di malattia"): risolto da una diagnosi separata, in contrasto con il PH secondario associato ad altre malattie. Varianti di LH primario: LH familiare e predisposizione ereditaria di vasi per espansione e sanguinamento (telangiectasia emorragica). La ragione - mutazioni genetiche, la frequenza del 6 - 10% di tutti i casi di PH.
2. LH secondaria: manifestata come complicazione della malattia di base.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo - sclerodermia, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico.

Difetti cardiaci congeniti (con sanguinamento da sinistra a destra) nei neonati, che si verificano nell'1% dei casi. Dopo la chirurgia correttiva del flusso sanguigno, il tasso di sopravvivenza di questa categoria di pazienti è più alto che nei bambini con altre forme di PH.

Le fasi tardive di disfunzione del fegato, patologie vascolari polmonari e polmonari nel 20% danno una complicazione sotto forma di PH.

Infezione da HIV: il PH viene diagnosticato nello 0,5% dei casi, il tasso di sopravvivenza per tre anni scende al 21% rispetto al primo anno - 58%.

Intossicazione: anfetamine, cocaina. Il rischio aumenta di tre dozzine di volte se queste sostanze sono state utilizzate per più di tre mesi consecutivi.

Malattie del sangue: in alcuni tipi di anemia in 20 - 40% dei pazienti con LH sono diagnosticati, che aumenta la mortalità.

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è causata dall'inalazione prolungata di particelle di carbone, amianto, scisto e gas tossici. Spesso trovato come una malattia professionale tra i minatori, i lavoratori in industrie pericolose.

Sindrome da apnea notturna: parziale cessazione della respirazione durante il sonno. Pericoloso, trovato nel 15% degli adulti. La conseguenza può essere LH, ictus, aritmie, ipertensione arteriosa.

Trombosi cronica: rilevata nel 60% dopo aver intervistato i pazienti con ipertensione polmonare.

Lesioni del cuore, la sua metà sinistra: difetti acquisiti, malattia coronarica, ipertensione. Circa il 30% è associato all'ipertensione polmonare.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Diagnosi di LH precapillare (associata a BPCO, ipertensione arteriosa polmonare, trombosi cronica:

• Pressione arteriosa polmonare: ≥ 25 mm Hg a riposo, più di 30 mm a tensione;
• Aumento della pressione di incuneamento dell'arteria polmonare, pressione arteriosa nell'atrio sinistro, fine diastolica ≥ 15 mm, resistenza dei vasi polmonari ≥ 3 unità. Wood.

LH postcapillare (per le malattie della metà sinistra del cuore):

1. Pressione arteriosa polmonare: media ≥25 (mmHg)
2. Iniziale:> 15 mm
3. Differenza ≥12 mm (PH passivo) o> 12 mm (reattivo).

ECG: sovraccarico destro: ingrossamento ventricolare, ingrossamento atriale e ispessimento. Extrasistole (contrazioni straordinarie del cuore), fibrillazione (contrazione caotica delle fibre muscolari) di entrambi gli atri.

Studio a raggi X: maggiore trasparenza periferica dei campi polmonari, le radici polmonari sono ingrandite, i bordi del cuore sono spostati a destra, l'ombra dall'arco dell'arteria polmonare espansa è visibile a sinistra lungo il contorno del cuore.

foto: ipertensione polmonare alla radiografia

Test respiratori funzionali, analisi qualitativa e quantitativa della composizione dei gas nel sangue: viene rilevato il livello di insufficienza respiratoria e la gravità della malattia.

Eco-cardiografia: il metodo è molto informativo: consente di calcolare la pressione media dell'arteria polmonare (SDLA), diagnosticare quasi tutti i difetti e il cuore. LH è già riconosciuto nelle fasi iniziali, con uno SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: per LH con una sovrapposizione del lume dell'arteria polmonare con un trombo (tromboembolismo). La sensibilità del metodo è del 90 - 100%, specifica per il tromboembolismo del 94 - 100%.

Calcolo (TC) e risonanza magnetica (MRI): ad alta risoluzione, combinato con l'uso di un mezzo di contrasto (con CT), consente di valutare lo stato dei polmoni, delle arterie grandi e piccole, delle pareti e delle cavità del cuore.

L'introduzione di un catetere nella cavità del cuore "giusto", il test della reazione dei vasi sanguigni: determinazione del grado di PH, problemi di flusso sanguigno, valutazione dell'efficacia e rilevanza del trattamento.

Trattamento LH

Il trattamento dell'ipertensione polmonare è possibile solo in combinazione, combinando raccomandazioni generali per ridurre il rischio di esacerbazioni; terapia adeguata della malattia di base; trattamento sintomatico delle manifestazioni comuni di PH; metodi chirurgici; trattamento di rimedi popolari e metodi non convenzionali - solo come ausiliari.

Raccomandazioni per la riduzione del rischio

Vaccinazione (influenza, infezioni da pneumococco): per i pazienti con malattie sistemiche autoimmuni - reumatismi, lupus eritematoso sistemico, ecc., Per la prevenzione delle esacerbazioni.

Controllo nutrizionale e attività fisica somministrata: in caso di diagnosi di insufficienza cardiovascolare di qualsiasi origine (origine), in accordo con lo stadio funzionale della malattia.

Prevenzione della gravidanza (o, secondo la testimonianza, anche la sua interruzione): il sistema di circolazione del sangue della madre e del bambino sono collegati tra loro, aumentando il carico sul cuore e vasi sanguigni di una donna incinta con LH può portare alla morte. Secondo le leggi della medicina, la priorità per salvare la vita appartiene sempre alla madre, se non è possibile salvarli entrambi contemporaneamente.

Supporto psicologico: tutte le persone con malattie croniche sono costantemente sotto stress, l'equilibrio del sistema nervoso è disturbato. La depressione, un senso di inutilità e gravosità per gli altri, l'irritabilità per le inezie è un tipico ritratto psicologico di ogni paziente "cronico". Questa condizione peggiora la prognosi per qualsiasi diagnosi: una persona deve necessariamente voler vivere, altrimenti la medicina non sarà in grado di aiutarlo. Le conversazioni con uno psicoterapeuta, l'amore per l'anima, la comunicazione attiva con i compagni di sventura e le persone sane sono un'ottima base per avere un gusto per la vita.

Terapia di mantenimento

• I farmaci diuretici rimuovono il liquido accumulato, riducendo il carico sul cuore e riducendo il gonfiore. La composizione elettrolitica del sangue (potassio, calcio), la pressione sanguigna e la funzione renale sono sicuramente controllate. Il sovradosaggio può causare troppa perdita d'acqua e perdita di carico. Con una diminuzione del livello di potassio, iniziano le aritmie, i crampi muscolari indicano una riduzione dei livelli di calcio.
• I trombolitici e gli anticoagulanti sciolgono i coaguli di sangue già formati e ne impediscono la formazione, assicurando la pervietà dei vasi. È richiesto un monitoraggio costante del sistema di coagulazione del sangue (piastrine).
• Ossigeno (ossigenoterapia), 12 - 15 litri al giorno, attraverso l'umidificatore: per i pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e cardiopatia ischemica aiuta a ripristinare la saturazione di ossigeno nel sangue e stabilizzare nel complesso. Va ricordato che troppa concentrazione di ossigeno inibisce il centro vasomotorio (MTC): la respirazione rallenta, i vasi sanguigni si dilatano, le cadute di pressione, una persona perde conoscenza. Per il normale funzionamento, il corpo ha bisogno di anidride carbonica, è dopo l'aumento del suo contenuto nel sangue che il CTC "dà il comando" a prendere fiato.
• Glicosidi cardiaci: i principi attivi sono isolati dal digitale, la Digossina è il più noto dei farmaci. Migliora la funzione cardiaca, aumentando il flusso sanguigno; combatte aritmie e spasmo vascolare; riduce gonfiore e mancanza di respiro. In caso di sovradosaggio - aumento dell'eccitabilità del muscolo cardiaco, aritmie.
• Vasodilatatori: la parete muscolare delle arterie e delle arteriole si rilassa, il loro lume aumenta e il flusso sanguigno migliora, la pressione nel sistema dell'arteria polmonare diminuisce.
• Prostaglandine (PG): un gruppo di sostanze attive prodotte nel corpo umano. Nel trattamento dell'LH, vengono utilizzate le prostacicline, alleviano lo spasmo vascolare e bronchiale, prevengono la formazione di coaguli di sangue, bloccano la crescita dell'endotelio. Farmaci molto promettenti, efficaci per il PH di fronte all'HIV, malattie sistemiche (reumatismi, sclerodermia, ecc.), Difetti cardiaci, nonché forme familiari e idiopatiche di PH.
• Antagonisti del recettore dell'endotelina: vasodilatazione, soppressione della proliferazione (proliferazione) dell'endotelio. Con l'uso prolungato, la mancanza di respiro diminuisce, la persona diventa più attiva, la pressione ritorna normale. Reazioni indesiderate al trattamento - edema, anemia, insufficienza epatica, quindi, l'uso di droghe è limitato.
• Inibitori dell'ossido di azoto e della PDE tipo 5 (fosfodiesterasi): usati principalmente per LH idiopatico, se la terapia standard non è giustificata, ma alcuni farmaci sono efficaci per qualsiasi forma di LH (Sildenafil) Azione: riduzione della resistenza vascolare e ipertensione associata, sollievo dal flusso sanguigno, di conseguenza, maggiore resistenza all'attività fisica. L'ossido nitrico viene inalato ogni giorno per 5-6 ore, fino a 40 ppm, un ciclo di 2-3 settimane.

Trattamento chirurgico di PH

Sestostomia atriale a palloncino: eseguita per facilitare lo scarico di sangue ricco di ossigeno all'interno del cuore, da sinistra a destra, a causa della differenza di pressione sistolica. Un catetere con un palloncino e una lama viene inserito nell'atrio sinistro. La lama taglia il setto tra gli atri e il palloncino gonfio espande l'apertura.

Trapianto polmonare (o complesso cuore-polmone): eseguito per motivi di salute, solo in centri medici specializzati. L'operazione è stata eseguita per la prima volta nel 1963, ma nel 2009 sono stati eseguiti più di 3.000 trapianti di polmoni di successo ogni anno. Il problema principale è la mancanza di organi dei donatori. I polmoni prendono solo il 15%, il cuore - dal 33%, e il fegato e i reni - dall'88% dei donatori. controindicazioni assolute al trapianto: renale cronica e insufficienza epatica, HIV - infezioni, il cancro, l'epatite C, la presenza di antigene HB, così come il fumo, l'uso di droghe e alcol nei sei mesi prima dell'intervento.

Trattamento di rimedi popolari

Usare solo in un complesso, come mezzo ausiliario per il miglioramento generale dello stato di salute. Nessun trattamento autonomo!

1. Frutti di sorbo rosso: un cucchiaio per un bicchiere di acqua bollita, ½ tazza tre volte al giorno. L'amigdalina contenuta nelle bacche riduce la sensibilità delle cellule all'ipossia (minore concentrazione di ossigeno), riduce l'edema dovuto all'effetto diuretico e l'insieme di vitamine e minerali ha un effetto benefico su tutto il corpo.
2. Adonis (primavera), erba: un cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente, 2 ore per insistere, fino a 2 cucchiai a stomaco vuoto, 2-3 volte al giorno. Usato come diuretico, antidolorifico.
3. Succo di zucca fresco: mezzo bicchiere al giorno. Contiene molto potassio, utile in alcuni tipi di aritmia.

Classificazione e previsione

La classificazione si basa sul principio del danno funzionale in PH, la variante è modificata e associata a manifestazioni di insufficienza cardiaca (WHO, 1998):

• Classe I: LH con fisico normale. attività. I carichi standard sono ben tollerati, facili per LH, guasto di 1 grado.
• Classe II: LH più attività diminuita. Il comfort è in una posizione tranquilla, ma vertigini, mancanza di respiro e dolori al petto iniziano con lo stress normale. Ipertensione polmonare moderata, aumento dei sintomi.
• Classe III: LH con iniziativa ridotta. Problemi anche a bassi carichi. L'alto grado di disturbi del flusso sanguigno, il deterioramento della previsione.
• Classe IV: LH con intolleranza all'attività minima. Dispnea, la fatica è sentita e in completo riposo. Segni di insufficienza circolatoria alta - manifestazioni congestive sotto forma di ascite, crisi ipertensive, edema polmonare.

La previsione sarà più favorevole se:

1. Il tasso di sviluppo dei sintomi di LH è piccolo;
2. Il trattamento migliora le condizioni del paziente;
3. La pressione nel sistema dell'arteria polmonare sta diminuendo.

Prognosi avversa:

1. I sintomi del PH si sviluppano dinamicamente;
2. Segni di decompensazione del sistema circolatorio (edema polmonare, ascite) sono in aumento;
3. Livello di pressione: nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg;
4. Con PH idiopatico primario.

La prognosi generale per l'ipertensione arteriosa polmonare è associata alla forma di LH e alla fase della malattia prevalente. La mortalità per anno, con gli attuali metodi di trattamento, è del 15%. PH idiopatico: la sopravvivenza del paziente dopo un anno è del 68%, dopo 3 anni - 48%, dopo 5 anni - solo il 35%.

Ipertensione polmonare idiopatica

Sinonimi: ipertensione polmonare primaria, sindrome di Aerza-Arylago, malattia di Aerza, malattia di Escudero

L'ipertensione polmonare idiopatica (ILH) è una malattia rara di eziologia sconosciuta, caratterizzata da un pronunciato aumento della resistenza vascolare polmonare generale (OLSS) e della pressione arteriosa polmonare, spesso con un decorso progressivo con decompensazione ventricolare destra, prognosi fatale.

La diagnosi di ILH è fatta con una pressione media nell'arteria polmonare (DLAS). Più di 25 mm Hg. a riposo e più di 30 mm Hg. durante lo sforzo fisico, pressione cuneo normale nell'arteria polmonare (Ppcw) (a 10-12mm.rt.st.) e l'assenza di possibili cause di ipertensione polmonare (PH) - malattie cardiache, polmonari, embolia polmonare cronica, etc.

Codice su ICD-10: I27.0 MES 070120.

L'incidenza dell'IPH nella popolazione generale non è superiore a 1-2 casi per milione di abitanti l'anno. L'IPH può verificarsi a qualsiasi età, indipendentemente dal sesso, il più delle volte il debutto della malattia si verifica in 20-30 anni nelle donne e 30-40 anni negli uomini. La predisposizione razziale allo sviluppo di IPH non è stata osservata. Secondo i dati del registro Ilg National Institutes of Health (USA), che ha incluso 187 pazienti con un'età media di 36 anni, il rapporto tra donne - uomini è stata di 1,7: 1: 9% dei pazienti era di età superiore a 60 anni, 8% - di età inferiore ai 20 anni. Il periodo medio dalla comparsa della malattia al momento della diagnosi era di circa 2 anni, la sopravvivenza media dal momento della diagnosi era di 2,8 anni. La causa della morte nel 47% dei casi è stata l'insufficienza cardiaca ventricolare destra, nel 26% dei pazienti - arresto cardiaco improvviso.

Le misure preventive contro la PHH non sono attualmente stabilite.

I sintomi clinici di IPH sono aspecifici, il che rende difficile diagnosticare precocemente la malattia.

Lo screening per i pazienti con IPH è considerato un'ecocardiografia transtoracica (ecocardiografia). La pressione sistolica del ventricolo destro in soggetti sani di età compresa tra 1 e 89 anni è di 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), aumenta con l'età e un aumento dell'indice di massa corporea. Soft LH può essere impostato a 36-50 mmHg. o la velocità del rigurgito tricuspidale è di 2,8-3,4 m / s. In un certo numero di pazienti, la pressione nell'arteria polmonare a riposo può essere normale, ma aumenta al di sopra dei valori consentiti durante l'esercizio. La sensibilità dell'ecocardiografia con ripartizione del carico (HEM) è dell'87%, la specificità è del 100% quando si esaminano i parenti dei pazienti con PH familiare. In casi dubbi, i pazienti sono mostrati in possesso di un cateterismo del cuore destro.

Ilg Quando mutazioni identificate codificanti proteina di tipo II recettore della morfogenesi ossea (cromosoma 2), geni codificanti NO-sintasi karbimil-fosfato sintasi, la sintesi della serotonina trasportatore. Tuttavia, il ruolo dello screening genetico in IPH non è stato ancora determinato, è un'area per ulteriori ricerche intensive.

Dal 1951 il termine "LH primario" significa LH di eziologia sconosciuta in assenza di qualsiasi patologia da cuore e polmoni, sia familiari (fino al 6% del numero di pazienti con LH primario) sia casi sporadici.

Al 3 ° World Symposium sul problema dell'LH (Venezia, 2003), il termine "idiopatico" LG era raccomandato per usare il termine "idiopatico" invece del termine "primario". Allo stato attuale, ILG è inteso come casi sporadici della malattia.

L'eziologia di IPH, nonostante intensi studi sperimentali e clinici, è ancora sconosciuta.

Nella patogenesi di ILH, dovrebbero essere distinti quattro principali fenomeni fisiopatologici:

1. vasocostrizione
2. riduzione del letto vascolare polmonare
3. diminuzione dell'elasticità dei vasi polmonari
4. obliterazione di vasi polmonari (trombosi in situ, proliferazione di cellule muscolari lisce).

Finora, i processi che svolgono un ruolo di partenza nello sviluppo di cambiamenti patologici nei vasi polmonari durante IPH non sono stati stabiliti con precisione. Nella metà dei casi di LH familiare e un quarto dei casi sporadici di LH, viene stabilita un'associazione con mutazioni nel gene che codifica per il recettore per la proteina di morfogenesi ossea di tipo II (cromosoma 2). Il trasporto del gene mutante si manifesta in cambiamenti nell'angiogenesi, nella differenziazione vascolare, nell'organogenesi dei polmoni e dei reni. Caratterizzato da una modalità autosomica dominante di ereditarietà con anti-sipina genetica, cioè la manifestazione della malattia in età precoce e in una forma più grave in ogni generazione successiva. Il fenomeno di penetrazione incompleta è annotato: non tutti i corrieri di una mutazione sviluppano una malattia. Apparentemente, ciò richiede inneschi aggiuntivi, ad esempio il polimorfismo dei geni che codificano NO sintasi, chinasi del recettore 1 dell'attivina, carbimil fosfato sintasi, sintesi di vettori di serotonina o altri fattori responsabili del controllo della crescita delle cellule dei vasi polmonari.

Le moderne teorie sulla patogenesi del LH ​​si concentrano sulla disfunzione o sul danno all'endotelio con uno squilibrio tra le sostanze vasocostrittive e vasodilatatorie e lo sviluppo della vasocostrizione. Nello studio delle sostanze vasoattive, è stata dimostrata un'aumentata produzione di trombossano e un potente peptide vasocostrittore di origine endoteliale con proprietà mitogene rispetto alle cellule muscolari lisce dell'endotelina-1, carenza di vasodilatatore della prostaciclina e ossido nitrico. Non identificati fino a quando gli agenti chemiotattici che causano la migrazione delle cellule muscolari lisce nell'intima delle arteriole polmonari vengono rilasciati dalle cellule danneggiate dell'endotelio. La secrezione di mediatori localmente attivi con pronunciata azione vasocostrittrice promuove lo sviluppo della trombosi in situ. Il danno all'endotelio progredisce costantemente, il che porta a un rimodellamento vascolare polmonare, a un aumento dell'ostruzione e della distruzione vascolare. I processi patologici influenzano tutti gli strati della parete vascolare, vari tipi di cellule - endoteliali, muscolatura liscia, fibroblasti. In avventizia, c'è una maggiore produzione di matrice extracellulare, tra cui collagene, elastina, fibronectina e tenascina. Anche le cellule e le piastrine infiammatorie svolgono un ruolo importante nello sviluppo di IPH. Livelli elevati di citochine pro-infiammatorie sono rilevati nel plasma sanguigno dei pazienti e il metabolismo della serotonina è disturbato nelle piastrine.

Quindi, in ILH, una predisposizione ereditaria si realizza sotto l'influenza di fattori di rischio, portando a cambiamenti in vari tipi di cellule (piastrine, muscolatura liscia, cellule endoteliali, infiammatorie), così come nella matrice extracellulare della microvascolatura dei polmoni. Lo squilibrio tra fattori trombotici, mitogeni, proinfiammatori, vasocostrittori e i meccanismi di azione inversa - anticoagulante, antimitogenico, vasodilatatore, promuove la vasocostrizione, la trombosi, i cambiamenti proliferativi e infiammatori nella microcircolazione polmonare. I processi ostruttivi nei vasi polmonari in IPH causano un aumento dell'OLSS, causando sovraccarico e scompenso del ventricolo destro.

La dispnea di carattere inspiratorio derivante solo dall'intenso sforzo di svolgersi a riposo e con poco sforzo è il più costante, spesso il primo sintomo di IPH. Mentre la malattia progredisce, aumenta progressivamente e di solito non ci sono attacchi di soffocamento. La dispnea è associata ad una diminuzione della gittata cardiaca durante l'attività fisica, eccitazione riflessa del centro respiratorio dai barocettori della parete del vaso in risposta ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare. Nella fase avanzata della malattia, si verificano disturbi nella composizione del gas nel sangue e nell'equilibrio acido-base. Secondo il National Institutes of Health Registry degli Stati Uniti, il 60% dei pazienti con IPH ha avuto fiato corto ed è stato il primo sintomo della malattia, e in seguito è stato notato nel 98% dei pazienti.

Il dolore toracico nei pazienti con IPH è di solito di natura diversa: pressatura, dolore, pugnalatura, contrazione, che dura da diversi minuti a un giorno; appaiono senza un esordio chiaro e spesso aumentano con lo sforzo fisico, di solito non vengono fermati assumendo nitroglicerina. Un certo numero di pazienti con IPH hanno tipici dolori anginosi, che possono mascherare la malattia coronarica e persino l'infarto miocardico acuto. Il dolore al cuore con IPH può essere dovuto a una diminuzione della gittata cardiaca e ad una diminuzione della pressione nelle arterie coronarie, grave ipertrofia ventricolare destra con lo sviluppo di insufficienza coronarica relativa a volume basso minuto e un aumento della richiesta di ossigeno miocardico, nonché uno sviluppo relativamente debole del flusso sanguigno collaterale, viscerale riflesso viscerale con stiramento eccessivo dell'arteria polmonare e ipossia.

Vertigini e svenimento in pazienti (50-60%) con IPH sono provocati da sforzo fisico, appare pallore, poi cianosi della pelle del viso, estremità e oscuramento della coscienza. La durata dello svenimento da 2 a 20 minuti. Tra i possibili meccanismi degli stati sincopali e presinopali nella IPH, si deve notare una diminuzione della gittata cardiaca durante l'esercizio, il riflesso carotideo, la malattia vascolare cerebrale con lo sviluppo di ipossia cerebrale.

Battiti cardiaci e interruzioni nel lavoro del cuore (60-65%) si verificano spesso sullo sfondo di uno sforzo fisico, mentre sull'ECG, i disturbi del ritmo maligno non vengono registrati, più spesso - tachicardia sinusale.

La tosse è osservata in un terzo dei pazienti con IPH, associata a congestione e all'aggiunta di alterazioni infiammatorie nei polmoni e nei bronchi.

L'emottisi (fino al 10% dei pazienti con IPH) di solito si verifica una volta, ma può durare per diversi giorni, associata a tromboembolia di piccoli rami dell'arteria polmonare o alla rottura di piccoli vasi polmonari sullo sfondo del PH alto.

La maggior parte dei pazienti con IPH presenta uno o più dei suddetti sintomi.

La ricerca diagnostica per ILH è mirata a stabilire la genesi e la gravità del PH e a valutare le caratteristiche funzionali ed emodinamiche della malattia.

In alcuni casi, ILH è in grado di identificare i fattori associati all'esordio o esacerbazione della malattia. L'evento più comune dei primi sintomi o peggioramento della condizione in pazienti con IPH si è verificato dopo l'influenza, ARVI - fino al 60%, dopo bronchite acuta o polmonite - 13%. Parto, l'aborto ha preceduto lo sviluppo della malattia in quasi un terzo dei pazienti. Esacerbazione di tromboflebiti, situazioni stressanti, insolazione potrebbe anche causare l'insorgenza di sintomi o contribuire alla progressione della malattia. La raccolta della storia familiare - la presenza di parenti dei sintomi di ipertensione polmonare - permetterà di escludere le forme familiari della malattia.

L'esame fisico dei pazienti con IPH spesso rivela acrocianosi espressa in vari gradi. L'intensa cianosi "nera" descritta da Aerz come sintomo patognomonico di IPH è piuttosto rara, di regola, alla fine della malattia ed è causata da ipossia in presenza di insufficienza cardiaca e gravi disturbi nello scambio gassoso. Con un lungo decorso della malattia in pazienti con IPH, si notano cambiamenti nelle falangi delle dita, come "bacchette" e chiodi sotto forma di "occhiali da guardia". Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra - vene cervicali gonfie, epatomegalia, edema periferico, ascite. Durante l'auscultazione del cuore, si sente un accento II del tono sopra l'arteria polmonare, il soffio pansistolico dell'insufficienza tricuspidale, il soffio di Graham Stiell - il soffio diastolico dell'insufficienza valvolare polmonare.

I pazienti con IPH devono eseguire esami del sangue di routine - esami del sangue biochimici e generali, nonché ormonali - per valutare la funzione tiroidea, anticorpi immunologici contro cardiolipina, lupus anticoagulante, coagulogramma, livelli di D-dimero, antitrombina III, proteina C per escludere la trombofilia. In un terzo dei pazienti con IPH, gli anticorpi verso la cardiolipina vengono rilevati con un titolo basso inferiore a 1:80. Tutti i pazienti devono essere testati per l'infezione da HIV al fine di chiarire la genesi di LH, perché i pazienti con infezione da HIV hanno un alto rischio di sviluppare LH rispetto alla popolazione generale.

L'elettrocardiografia (ECG) in pazienti con IPH rivela una deviazione dell'asse elettrico del cuore verso destra (79%), segni di ipertrofia e sovraccarico del ventricolo destro (87%), dilatazione e ipertrofia dell'atrio destro (p-pulmonale). Tuttavia, la sensibilità ECG è solo del 55% e la specificità è del 70%, quindi il metodo non è un'opzione per lo screening dei pazienti. L'ECG immutato non esclude la diagnosi di ILH. Utilizzando la vectorcardiography, i segni di ipertrofia del cuore destro possono essere diagnosticati nelle prime fasi della malattia.

La fonocardiografia consente di diagnosticare ipertensione o ipervolemia nella circolazione polmonare, l'insufficienza relativa della valvola tricuspide e della valvola arteriosa polmonare in IPH.

La radiografia degli organi del torace è spesso uno dei primi metodi di esame dei pazienti con IPH. Nel 90% dei pazienti al momento della diagnosi, viene rilevato un aumento della trasparenza dei campi polmonari alla periferia a causa dell'esaurimento del pattern polmonare. I principali segni radiografici di PH sono rigonfiamenti del tronco e del ramo sinistro dell'arteria polmonare, che formano in proiezione diretta il secondo arco lungo il contorno sinistro del cuore, l'espansione delle radici dei polmoni, negli stadi successivi della malattia - un aumento del cuore destro.

L'ecocardiografia transtoracica è un metodo non invasivo per la diagnosi di LH, che consente non solo di valutare il livello di pressione sistolica nell'arteria polmonare, ma anche di valutare le cause e le complicanze dell'aumento della pressione nella circolazione polmonare. Nell'ILH, è possibile rivelare l'espansione della vena cava superiore, del ventricolo destro, dell'atrio destro, la riduzione della funzione contrattile del ventricolo destro, il movimento paradossale del setto interventricolare, la presenza di versamento pericardico. In assenza di ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, il grado di pressione sistolica nell'arteria polmonare (SDLA) può essere determinato mediante calcolo in base al grado di rigurgito tricuspidale. Il calcolo viene eseguito secondo l'equazione di Bernoulli modificata ΔР = 4V 2, dove ΔР è il gradiente di pressione attraverso la valvola tricuspide, V è la velocità del rigurgito tricuspidale in m / s. Se ΔP è 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. La pressione nell'arteria polmonare, determinata dall'ecocardiografia, è strettamente correlata a quella misurata durante la cateterizzazione.

Il "gold standard" per la verifica della diagnosi di ILG è un cateterismo del cuore destro con misurazione accurata della pressione nell'arteria polmonare e la determinazione della gittata cardiaca, OLSS. ILG è installato su DLASR. più di 25mm.rt.st. a riposo o più di 30mm.rt.st. sotto carico, DZLA inferiore a 15 mm Hg. (LH precapillare), OLSS superiore a 3 mm Hg / l / min.

Test acuti con vasodilatatori (prostaglandina E1, ossido di azoto inalato) consentono di valutare la vasoreattività dei vasi polmonari nei pazienti con IPH (Tabella 2). I criteri per un test positivo sono una riduzione del DLASr. più di 10 mm Hg. con un aumento o una quantità costante di gittata cardiaca. Circa il 10-25% dei pazienti con IPH ha un test positivo con un vasodilatatore.

Tabella 2. Test farmacologici acuti per valutare la vasoreattività in pazienti con IPH.