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Tutto sulla diatesi emorragica

La diatesi emorragica è un nome comune per un numero di sindromi ematologiche che si sviluppano quando viene violato un livello di emostasi (piastrinica, vascolare, plasmatica). Comune a tutte le diatesi emorragica, indipendentemente dalla loro origine, sono la sindrome emorragica acuta (sanguinamento ricorrente, prolungato, intenso, emorragie di varie localizzazioni) e la sindrome anemica post-emorragica. La determinazione della forma clinica e delle cause della diatesi emorragica è possibile dopo un esame completo del sistema emostatico - test di laboratorio e test funzionali. Il trattamento comprende emostatico, terapia trasfusionale, arresto locale del sanguinamento.

Diatesi emorragica

La diatesi emorragica è una malattia del sangue caratterizzata dalla tendenza del corpo a fattori emorragici e sanguinanti spontanei o inadeguati. In totale, oltre 300 diatesi emorragica sono descritti in letteratura. La patologia si basa su difetti quantitativi o qualitativi di uno o più fattori di coagulazione del sangue. Allo stesso tempo, il grado di sanguinamento può variare da piccole eruzioni petecchiali a ematomi estesi, massicci sanguinamento esterno ed interno.

Secondo dati approssimativi, nel mondo circa 5 milioni di persone soffrono di diatesi emorragica primaria. Date le condizioni emorragiche secondarie (per esempio, DIC), la prevalenza della diatesi emorragica è veramente alta. Il problema delle complicanze associate alla diatesi emorragica, è nel campo di vista di varie specialità mediche - ematologia, chirurgia, rianimazione, traumatologia, ostetricia e ginecologia, e molti altri. et al.

Classificazione della diatesi emorragica

La diatesi emorragica si distingue solitamente a seconda della violazione di uno o di un altro fattore di emostasi (piastrinica, coagulazione o vascolare). Questo principio è alla base della classificazione patogenetica ampiamente utilizzata e, in accordo con esso, si distinguono 3 gruppi di diatesi emorragica: trombocitopatia, coagulopatia e vasopatia.

I. Trombocitopenia e trombocitopatia o diatesi emorragica associata a un difetto dell'emostasi piastrinica (porpora trombocitopenica, trombocitopenia da radiazioni, leucemia, aleucemia emorragica, trombocitemia essenziale, trombocitopenia

II. Coagulopatia, o diatesi emorragica, associata a un difetto nell'emostasi della coagulazione:

  • con violazione della prima fase della coagulazione del sangue - formazione di tromboplastinasi (emofilia)
  • con una violazione della seconda fase della coagulazione del sangue - la conversione della protrombina in trombina (paraemofilia, ipoprotrombinemia, malattia di Stuart Prauer, ecc.)
  • con violazione della terza fase della coagulazione del sangue - formazione di fibrina (fibrinogenopatia, porpora congenita afibrinogenemichesky)
  • con violazione della fibrinolisi (DIC)
  • con disturbi della coagulazione in diverse fasi (malattia di von Willebrand, ecc.)

III. Vasopatie o diatesi emorragica associate a un difetto della parete vascolare (malattia di Randyu-Osler-Weber, vasculite emorragica, carenza di vitamina C).

Cause di diatesi emorragica

Esistono diatesi emorragiche ereditarie (primitive) che si manifestano durante l'infanzia e acquisite, il più delle volte secondarie (sintomatiche). Le forme primarie sono ereditarie per la famiglia e sono associate a un difetto congenito o a una deficienza di solito di un fattore di coagulazione. Esempi di diatesi emorragica ereditaria sono l'emofilia, la trombosi di Glantsman, la malattia di Rendeux-Osler, la malattia di Stewart, ecc. L'eccezione è la malattia di von Willebrand, che è una coagulopatia multifattoriale causata da una violazione del fattore VIII, fattore vascolare e adesione delle piastrine.

Lo sviluppo della diatesi emorragica sintomatica di solito porta al fallimento di diversi fattori dell'emostasi in una sola volta. Allo stesso tempo si può notare una diminuzione della loro sintesi, un aumento del consumo, un cambiamento nelle proprietà, danni all'endotelio vascolare, ecc. Varie malattie (SLE, cirrosi epatica, endocardite infettiva), febbri emorragiche (dengue, Marburg, Ebola, Crimea, Omskaya) e altri), carenza di vitamine (C, K, ecc.). Il gruppo di cause iatrogene comprende una terapia a dose prolungata o inadeguata con anticoagulanti e trombolitici.

Molto spesso, la diatesi emorragica acquisita si manifesta sotto forma di sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (sindrome tromboemorragica), che complica una varietà di patologie. Forse lo sviluppo secondario di trombocitopenia autoimmune, neonatale, post-trasfusionale, vasculite emorragica, porpora trombocitopenica, sindrome emorragica con malattia da radiazioni, leucemia, ecc.

Sintomi di diatesi emorragica

Nella clinica di varie forme di hemostasiopathy, le sindromi hemorrhagic e anemiche dominano. La gravità delle loro manifestazioni dipende dalla forma patogenetica della diatesi emorragica e dai disturbi correlati. Con diversi tipi di diatesi emorragica, si possono sviluppare diversi tipi di sanguinamento.

Il sanguinamento microcircolatorio (capillare) si verifica con trombocitopatia e trombocitopenia. Manifestazioni di eruzioni cutanee e lividi sulla pelle, emorragie nelle mucose, sanguinamento dopo l'estrazione del dente, gengivale, uterino, sanguinamento nasale. Le emorragie possono verificarsi con una leggera lesione ai capillari (quando si preme sulla pelle, si misura la pressione sanguigna, ecc.)

Il sanguinamento ematomatoso è caratteristico dell'emofilia, è possibile con un'overdose di anticoagulanti. È caratterizzato dalla formazione di ematomi profondi e dolorosi nei tessuti molli, emartro, emorragie nel tessuto sottocutaneo di grasso e retroperitoneale. Gli ematomi massivi portano alla separazione dei tessuti e allo sviluppo di complicanze distruttive: contratture, artrosi deformanti, fratture patologiche. Per origine, tale sanguinamento può essere spontaneo, post-traumatico, postoperatorio.

Emorragie capillare-ematoma (misto) accompagnano il decorso della DIC, malattia di von Willebrand, quando si supera la dose di anticoagulanti. Combina emorragia maculata da petecial ed ematoma di tessuti molli.

Il sanguinamento microangiomatoso si verifica nell'angiomatosi emorragica, nella capillaropatia sintomatica. Con questa diatesi emorragica, si verifica un sanguinamento ricorrente persistente di uno o due siti (solitamente nasale, a volte gastrointestinale, polmonare, ematuria).

Vasculite-porpora tipo di sanguinamento è osservato in vasculite emorragica. È un'emorragia puntata, di regola, con una disposizione simmetrica sugli arti e sul corpo. Dopo che le emorragie scompaiono sulla pelle, la pigmentazione residua persiste a lungo.

Emorragia frequente provoca lo sviluppo di anemia da carenza di ferro. La sindrome anemica che accompagna il decorso della diatesi emorragica è caratterizzata da debolezza, pallore della pelle, ipotensione, vertigini, tachicardia. In alcuni casi di diatesi emorragica possono svilupparsi sindrome articolare (gonfiore articolare, artralgia), sindrome addominale (nausea, dolore crampi) e sindrome renale (ematuria, mal di schiena, disuria).

Diagnosi di diatesi emorragica

Lo scopo della diagnosi di diatesi emorragica è determinare la sua forma, le cause e la gravità dei cambiamenti patologici. Il piano d'esame per un paziente con sindrome emorragica viene redatto da un ematologo insieme allo specialista presente (reumatologo, chirurgo, ostetrico-ginecologo, traumatologo, specialista in malattie infettive, ecc.).

Prima di tutto, vengono investigate le analisi cliniche di sangue e urine, conta piastrinica, coagulogramma, feci per sangue occulto. A seconda dei risultati ottenuti e della diagnosi prevista, vengono prescritti esami diagnostici di laboratorio e strumentali (esami del sangue biochimici, puntura sternale, biopsia del trapano). Nella diatesi emorragica con immunogenesi, viene mostrata la definizione di anticorpi anti-eritrocitari (test di Coombs), anticorpi anti-piastrine, lupus anticoagulante, ecc.. Altri metodi possono includere test funzionali per la fragilità capillare (campioni di laccio emostatico, pizzico, test della cuffia, ecc.) Ecografia del fegato; radiografie delle articolazioni, ecc. Per confermare la natura ereditaria della diatesi emorragica, è raccomandata la consulenza genetica.

Trattamento della diatesi emorragica

Nella selezione del trattamento, viene praticato un approccio differenziale, tenendo conto della forma patogenetica della diatesi emorragica. Quindi, con un aumento del sanguinamento causato da un sovradosaggio di anticoagulanti e trombolitici, viene mostrato l'annullamento di questi farmaci o l'aggiustamento della dose; prescrizione di preparati di vitamina K (vikasol), acido aminocaproico; trasfusione di plasma. La terapia della diatesi emorragica autoimmune si basa sull'uso di glucocorticoidi, immunosoppressori, plasmaferesi; con un effetto instabile del loro uso, è necessaria la splenectomia.

In caso di deficit ereditario dell'uno o dell'altro fattore di coagulazione, è indicata la terapia sostitutiva con i loro concentrati, trasfusioni di plasma fresco congelato, massa di eritrociti e terapia emostatica. Con lo scopo di arresto locale di piccolo sanguinamento, è praticato applicare un laccio emostatico, una benda di pressione, una spugna hemostatic, un ghiaccio; tenendo il tampone del naso, ecc. Quando emartro si eseguono punture mediche delle articolazioni; in ematomi di tessuti molli - il loro drenaggio e la rimozione di sangue accumulato.

I principi di base del trattamento della DIC includono l'eliminazione attiva delle cause di questa condizione; cessazione della coagulazione intravascolare, soppressione dell'iperfibrinolisi, terapia sostitutiva dell'emocomponente, ecc.

Complicazioni e prognosi della diatesi emorragica

La complicanza più comune della diatesi emorragica è l'anemia da carenza di ferro. Quando ricorrenti emorragie nelle articolazioni possono sviluppare la loro rigidità. La compressione di enormi ematomi dei tronchi nervosi è piena di paresi e paralisi. Di particolare pericolo sono profuse emorragie interne, sanguinamento nel cervello, ghiandole surrenali. La frequente trasfusione ripetuta di prodotti ematici è un fattore di rischio per le reazioni post-trasfusioni, l'infezione da epatite B, l'infezione da HIV.

Il decorso e il risultato della diatesi emorragica sono diversi. Quando si esegue un'adeguata terapia patogenetica, sostitutiva ed emostatica, la prognosi è relativamente favorevole. In forme maligne con sanguinamento incontrollato e complicanze, l'esito può essere fatale.

Diatesi emorragica: sintomi e trattamento

Diatesi emorragica - i sintomi principali:

  • Gengive sanguinanti
  • epistassi
  • Sanguinamento uterino
  • ecchimosi
  • Emorragia oculare
  • ematoma
  • Sanguinamento intra-articolare
  • Eruzione cutanea rossa
  • Sanguinamento gastrico
  • Emorragia nel cervello
  • Macchie di Borgogna sulla pelle

La diatesi emorragica è un gruppo di malattie caratterizzate da un'aumentata suscettibilità di un organismo alle emorragie, che possono apparire da sole, senza una ragione apparente, o dopo lievi ferite.

La diatesi emorragica può essere ereditaria e secondaria, derivante da un processo infiammatorio nel corpo o da varie malattie del sangue. Questa malattia è abbastanza comune e può verificarsi a qualsiasi età, anche nella prima infanzia. Questa malattia può essere espressa come un piccolo rash appena percettibile e grandi macchie sulla pelle che assomigliano a forti ematomi.

eziologia

Ci sono diverse ragioni per la manifestazione della diatesi emorragica. I principali fattori eziologici sono i seguenti:

  • predisposizione genetica;
  • effetto anormale sui vasi sanguigni;
  • conta piastrinica insufficiente;
  • disturbi della coagulazione del sangue;
  • abuso di droghe;
  • reazioni allergiche;
  • quantità insufficiente di vitamina C;
  • intossicazione del corpo;
  • danno alle strutture delle pareti vascolari;
  • disturbi del fegato o dei reni;
  • cattiva alimentazione, a causa di ciò che il corpo non riceve abbastanza vitamine e sostanze nutritive.

La combinazione di molte delle cause sopra citate contribuisce alla comparsa nel corpo di questa particolare malattia.

specie

In medicina, ci sono diversi tipi di diatesi emorragica.

Secondo la forma di origine, la malattia può essere:

  • congenita - in cui manca la presenza di uno o più elementi specifici nel sangue, assicurandone la piena coagulabilità;
  • sintomatico - che sorge sullo sfondo di problemi con il sistema cardiovascolare o tumori del cancro. Con questo tipo di malattia, l'emorragia può peggiorare il decorso della malattia concomitante e complicare il processo di trattamento e riabilitazione;
  • nevrotico - appare con disturbi mentali. Di solito è preceduto da un infortunio, da una medicazione che viola la coagulazione del sangue, dall'auto-tortura, in cui una persona si autoinflitta ferita.

Secondo i fattori di origine, la diatesi emorragica deriva da:

  • composizione anormale del sangue (non rileva un numero sufficiente di piastrine responsabili della coagulazione);
  • una deficienza nel corpo di una sostanza come la fibrina, che è responsabile della coagulazione del sangue;
  • struttura impropria delle pareti dei vasi;
  • combinando tutti i fattori di cui sopra.

sintomi

Il sintomo principale della diatesi emorragica è il sanguinamento. Ce ne sono diversi tipi, ognuno dei quali ha una sua manifestazione e può essere:

  • capillare - piccole eruzioni rosse e piccoli lividi appaiono sul corpo. Ulteriore sanguinamento si estende alle gengive, al naso, all'utero e allo stomaco;
  • ematogena - con la formazione di ematomi profondi e grandi sul corpo. L'emorragia è spesso osservata nelle articolazioni;
  • microangiomato - le macchie di Borgogna sulla pelle sono raggruppate in diversi punti, ma non si diffondono in tutto il corpo. La patologia si manifesta per ragioni ereditarie e a causa di un disturbo nello sviluppo dei vasi sanguigni;
  • la vasculite è un'eruzione di medie dimensioni. Spesso appare in basso, meno spesso sugli arti superiori;
  • misto - in cui le eruzioni cutanee e gli ematomi possono essere sotto forma di molti o tutti i tipi descritti sopra.

In alcuni casi, possono verificarsi emorragie agli occhi e al cervello.

Nei bambini, in particolare i neonati, la diatesi emorragica può apparire anche a causa di un piccolo graffio. Non esistono sintomi comuni caratteristici di tutti i pazienti con diatesi emorragica, poiché ogni persona subisce l'insorgenza di una o di un'altra forma della malattia puramente individuale (a seconda dello stato generale di immunità).

complicazioni

Le complicazioni di questa malattia non sono osservate in tutti i pazienti e si verificano a seconda del tipo di malattia e di alcuni fattori associati rilevati personalmente.

Complicazioni di diatesi emorragica sono:

  • livelli insufficienti di ferro nel corpo, che porteranno a costante debolezza del paziente e disturbi del sonno;
  • mobilità limitata delle articolazioni in cui si è verificata un'emorragia. Ciò causerà una diminuzione della capacità lavorativa;
  • la paralisi può verificarsi da ematomi gravi;
  • epatite o infezione da HIV con frequenti trasfusioni di sangue;
  • completa perdita della vista.

Con un trattamento tempestivo per gli specialisti e un trattamento adeguato, è possibile evitare l'insorgenza di complicanze. Ma se la perdita di sangue è incontrollabile o l'insorgenza di complicazioni è inevitabile, il decorso di una tale malattia può finire male. Da un numero insufficiente di globuli rossi nel sangue del paziente può cadere in coma.

diagnostica

Nel determinare la diagnosi, i medici dovrebbero considerare:

  • fattori eziologici che potrebbero innescare la progressione della diatesi emorragica;
  • forma della malattia;
  • il grado di prevalenza dell'eruzione cutanea.

La diagnosi finale può essere fatta solo da un ematologo, insieme a una consulenza:

  • reumatologo;
  • un chirurgo;
  • ostetrico-ginecologo;
  • traumi;
  • specialista in malattie infettive;
  • pediatra;
  • genetica (per confermare il fattore ereditario).

Per diagnosticare il paziente sarà necessario superare i seguenti test:

  • analisi del sangue clinico per determinare il livello delle piastrine. È anche condotto uno studio biochimico del sangue per stabilire il tempo di coagulazione;
  • feci - per rilevare il sangue nascosto.

Inoltre, il paziente dovrà passare attraverso:

  • Ultrasuoni del fegato e dei reni;
  • Raggi X;
  • campioni per fragilità capillare;
  • ricerca sul midollo osseo.

trattamento

La terapia di diatesi emorragica comprende diverse fasi:

  • trattamento farmacologico;
  • arrestare il sanguinamento;
  • intervento chirurgico;
  • fisioterapia;
  • esercizi terapeutici speciali;
  • trasfusione di sangue.

Il trattamento farmacologico è finalizzato a:

  • aumento del conteggio delle piastrine;
  • miglioramento della coagulazione del sangue;
  • miglioramento della struttura delle pareti dei vasi (con l'aiuto di un complesso vitaminico).

Per interrompere il sanguinamento, applicare:

  • elastico;
  • una spugna per fermare il flusso di sangue;
  • riempire la cavità nasale con cotone idrofilo o garza;
  • benda;
  • una piastra riscaldante riempita di ghiaccio viene posta sul sito di sanguinamento.

L'intervento chirurgico consiste di:

  • estrazione della milza (l'intervento prolungherà la vita delle cellule del sangue);
  • eliminazione della nave sanguinante. A volte una tale nave viene sostituita con una protesi;
  • perforare la cavità articolare (per pompare sangue);
  • sostituzione dell'articolazione danneggiata.

La terapia del sangue è trasfusionale:

  • plasma (fresco congelato);
  • piastrine;
  • globuli rossi.

prevenzione

Per prevenire una malattia come la diatesi emorragica, è necessario:

  • condurre test per identificare la predisposizione genetica;
  • pianificazione della gravidanza (sempre con una consulenza professionale);
  • aderire ad uno stile di vita sano durante la gravidanza;
  • migliorare la dieta, mangiare carne e vitamine per fornire all'organismo sostanze nutritive;
  • essere esaminati dai medici;
  • rifiutare completamente l'alcol, il fumo e l'uso incontrollato di medicinali.

Se pensi di avere una diatesi emorragica e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora il tuo ematologo può aiutarti.

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La sindrome emorragica è una condizione patologica caratterizzata da un'aumentata emorragia vascolare che si sviluppa a seguito di una omeostasi compromessa. Segni di patologia sono la comparsa di emorragie cutanee e mucose, nonché lo sviluppo di emorragie interne. La malattia può svilupparsi a qualsiasi età - e nei neonati e negli anziani. Ci sono forme acute e croniche di questa condizione patologica. In forma acuta, è richiesta assistenza medica di emergenza nei bambini o negli adulti e, in caso di forma cronica, trattamento complesso della patologia.

L'emofilia è una malattia emostatica ereditata di generazione in generazione, caratterizzata da una compromissione della sintesi dei fattori di coagulazione VIII, IX o XI, la cui carenza provoca un rallentamento del tempo di coagulazione del sangue e aumenta la durata del sanguinamento. Il vettore dell'emofilia è il genere femminile, mentre per lo più gli uomini sono malati. I ragazzi nati da una donna del genere ereditano una tale malattia nel 50% dei casi. Allo stesso segno della malattia, di solito non osservato.

La porpora trombocitopenica o il morbo di Verlgof è una malattia che si manifesta sullo sfondo di una diminuzione del numero di piastrine e della loro tendenza patologica ad attaccarsi ed è caratterizzata dalla comparsa di emorragie multiple sulla superficie della pelle e delle mucose. La malattia appartiene al gruppo di diatesi emorragica, è abbastanza rara (secondo le statistiche, 10-100 persone si ammalano all'anno). Fu descritto per la prima volta nel 1735 dal famoso medico tedesco Paul Werlhof, da cui ricevette il suo nome. Più spesso, tutto si manifesta all'età di 10 anni, mentre colpisce le facce di entrambi i sessi con la stessa frequenza, e se parliamo di statistiche tra gli adulti (dopo i 10 anni di età), le donne si ammalano due volte più degli uomini.

La trombocitopatia è una malattia del sistema emostatico, caratterizzata dall'inferiorità qualitativa delle piastrine con la loro quantità sufficiente nel sangue. La malattia si verifica abbastanza spesso, e principalmente durante l'infanzia. Poiché il trattamento della patologia è sintomatico, una persona ne soffre per tutta la vita. Secondo ICD 10, il codice di tale patologia è D69.1, fatta eccezione per una delle varietà della malattia di von Willebrand, che secondo ICD 10 ha il codice D68.0.

La cirrosi epatica è una malattia cronica causata dalla progressiva sostituzione del tessuto parenchimale epatico con tessuto connettivo fibroso, che si traduce in una ristrutturazione della sua struttura e una violazione delle funzioni effettive. I principali sintomi della cirrosi sono l'ittero, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, dolore nell'ipocondrio destro.

Con l'esercizio e la temperanza, la maggior parte delle persone può fare a meno della medicina.

Cos'è la diatesi emorragica?

Diatesi emorragica - un gruppo di malattie in cui vi è una maggiore tendenza all'emorragia sottocutanea e al sanguinamento. Questa condizione può essere una patologia separata o un sintomo di varie malattie. Senza trattamento, tale disturbo emorragico può portare a gravi complicazioni.

Cause e tipi di patologia

La diatesi emorragica si verifica a qualsiasi età. Le cause di queste patologie sono associate a alterata coagulazione del sangue, disfunzione piastrinica o aumento della permeabilità delle pareti vascolari. La tendenza a un aumento del sanguinamento può essere una manifestazione di malattie congenite e acquisite.

Le forme congenite di diatesi emorragica si trovano nelle seguenti malattie genetiche:

  1. Emofilia. Questa è una malattia ereditaria caratterizzata da una coagulazione del sangue molto bassa. Con lesioni cutanee in tali pazienti, vi è un lungo sanguinamento che è molto difficile da fermare. Ma più spesso si verificano emorragie interne, piuttosto che esterne, che si manifestano come diatesi emorragica.
  2. Carenza di protrombina Questa è una patologia genetica molto rara in cui la coagulazione del sangue è nettamente ridotta a causa di disturbi congeniti della sintesi della protrombina.
  3. La trombastenia di Glantsmann e la sindrome di Bernard-Soiler sono malattie genetiche in cui il processo di coagulazione è disturbato a causa della disfunzione piastrinica. Osservato aumento del sanguinamento e diatesi emorragica sulla pelle.
  4. La malattia di Von Willebrand è una malattia genetica in cui il fattore di von Willebrand non funziona correttamente nel corpo - una proteina responsabile della coagulazione del sangue.

Le malattie congenite in cui si osserva una diatesi emorragica sono rare. Più spesso, l'aumento del sanguinamento si verifica con disturbi acquisiti. Le seguenti patologie possono portare a una violazione della coagulazione del sangue:

  1. Malattie epatiche, in particolare cirrosi, possono portare a trombocitopenia e diminuzione della coagulazione del sangue. La ragione di ciò può essere una malattia renale.
  2. La carenza di vitamina K può essere osservata nei neonati (malattia emorragica del neonato). Ciò può verificarsi a causa di una violazione dell'assorbimento di questa sostanza o della mancanza di batteri speciali nell'intestino che producono vitamina.
  3. Le malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) portano al fatto che gli anticorpi del corpo iniziano ad attaccare le piastrine.
  4. Vasculite emorragica. In questa malattia aumenta la permeabilità vascolare e si verificano molteplici emorragie sottocutanee.
  5. In condizioni gravi come la sepsi o lo shock, le pareti dei vasi sanguigni possono essere danneggiate, con conseguente diatesi.
  6. Una mancanza di vitamina C porta alla fragilità dei vasi sanguigni. Questo è particolarmente evidente nei pazienti dopo interventi chirurgici.
  7. Spesso, la diatesi emorragica si osserva nella vecchiaia a causa di una maggiore fragilità vascolare.
  8. Grandi dosi di radiazioni e chemioterapia causano una violazione della formazione delle piastrine e un aumento del sanguinamento.
  9. L'assunzione di alcuni farmaci (ad esempio, ormoni steroidei) può portare a un aumento del sanguinamento.
  10. A volte la diatesi ha un'origine nevrotica. Nei pazienti psichiatrici, questo può essere dovuto all'assunzione di farmaci che influenzano la composizione del sangue e la permeabilità vascolare, così come l'autolesionismo (auto-tortura).

Sintomi e complicazioni della malattia

Nella diatesi emorragica, i sintomi sono pronunciati. C'è una eruzione rossa su diverse aree della pelle. Nei casi gravi, la malattia è accompagnata dalla formazione di ulcerazioni, dolore addominale, nausea e vomito con sangue.

A volte aumentano il fegato e la milza, ci sono segni di anemia. Possono verificarsi i seguenti tipi di sanguinamento:

  1. Gematomnaya. Sul corpo del paziente può rilevare grandi eruzioni cutanee sotto forma di ematomi (contusioni), ci sono effusioni di sangue nella regione delle borse articolari. Tale sanguinamento può essere un segno di emofilia.
  2. Capillare. Si notano piccole emorragie puntiformi. All'inizio, le eruzioni coprono solo la pelle esterna. Inoltre, sanguinamento dal naso, gengive, utero, stomaco. Questo sintomo può essere osservato con trombocitopenia e anomalie genetiche associate a alterata formazione e funzione delle piastrine.
  3. Viola. C'è una piccola eruzione rossa sulle gambe. Questo di solito è un segno di vasculite emorragica.
  4. Mikroangiomatoznaya. Le macchie rosse si trovano sulla pelle in gruppi. Questa eruzione cutanea di solito si verifica con anomalie congenite nella struttura dei vasi sanguigni.
  5. Misto. Il paziente può trovare tutti questi tipi di eruzioni cutanee. Ad esempio, la pelle è coperta da una piccola eruzione viola e ematomi. Ciò può essere dovuto a farmaci a lungo termine che influiscono sulla coagulazione del sangue.

L'emorragia prolungata può portare a gravi complicazioni: anemia, rigidità articolare, paralisi, perdita della vista (con emorragia nella sclera).

Le manifestazioni di diatesi emorragica in un bambino parlano di una malattia congenita.

I difetti dei vasi sanguigni, delle piastrine e del sistema di coagulazione in questi casi sono determinati geneticamente. A volte la malattia si manifesta nei bambini ed è espressa in vomito e diarrea con una miscela di sangue. Nei bambini più grandi, possono verificarsi le seguenti manifestazioni emorragiche:

  • sanguinamento delle gengive durante la dentizione e il cambio dei denti;
  • eruzione cutanea sotto forma di versamenti sottocutanei rossi;
  • sanguinamento frequente dal naso;
  • arrossamento degli occhi;
  • dolori articolari;
  • elevati livelli di globuli rossi nelle urine;
  • mestruazioni pesanti in ragazze adolescenti.

L'aumento del sanguinamento è pericoloso per le donne in gravidanza, hanno le seguenti manifestazioni nella diatesi emorragica:

  • la minaccia di aborto spontaneo;
  • tossicosi tardiva;
  • insufficienza placentare;
  • consegna pretermine;
  • idillio di donne incinte.

Un tale stato della madre può influire negativamente sulla salute del nascituro. Nelle donne che soffrono di diatesi emorragica, i bambini nascono spesso con prematurità, ipossia e ritardo nello sviluppo fisico e mentale. A volte le malattie ematologiche congenite sono diagnosticate nei neonati.

Diagnosi e trattamento della patologia

Un ematologo è coinvolto nel trattamento delle malattie del sangue e questo specialista dovrebbe essere consultato quando appare l'eruzione emorragica. Di solito, prima della nomina della terapia, viene diagnosticato il paziente, che comprende i seguenti esami:

  • esame del sangue per i globuli rossi, l'emoglobina e le piastrine;
  • analisi delle urine dei globuli rossi;
  • coagulazione;
  • uno studio sulla durata del sanguinamento;
  • determinazione del tempo di coagulazione del sangue;
  • biopsia o puntura del midollo osseo.

La terapia per la diatesi emorragica è il trattamento della malattia di base che ha causato un aumento del sanguinamento. Aumentare la coagulazione del sangue:

  • vitamine (per rafforzare le pareti dei vasi sanguigni);
  • glucocorticoidi;
  • farmaci che sostituiscono i fattori della coagulazione.

In alcuni casi, è indicata la terapia trasfusionale. Il paziente viene trasfuso con plasma, eritrocita o massa piastrinica da un donatore sano.

In casi estremi, ricorrere a interventi chirurgici. Nella diatesi emorragica vengono eseguite le seguenti operazioni:

  • puntura della cavità articolare e pompaggio del sangue accumulato;
  • endoprotesi di un'articolazione colpita da emorragie;
  • rimozione delle navi colpite con protesi successive;
  • rimozione della milza (con frequenti sanguinamenti estesi).

Previsione e prevenzione della malattia

I pazienti che soffrono di diatesi hemorrhagic, sono sotto supervisione costante di un hematologist. Quando si eseguono operazioni chirurgiche e si visita il dentista, è necessario avvertire i medici della presenza di un aumento del sanguinamento nel paziente.

È necessario informare i parenti del paziente delle regole di primo soccorso in caso di sanguinamento improvviso.

Se il paziente riceve regolarmente tutti i farmaci necessari e segue le istruzioni del medico curante, la prognosi della malattia può essere favorevole. Con la forma maligna della malattia e la presenza di complicanze, il risultato può essere fatale.

Per prevenire l'insorgenza di forme congenite di diatesi emorragica è quasi impossibile. È possibile ridurre il rischio di sanguinamento, se si rispettano le seguenti misure:

  1. Assumere la vitamina K regolarmente.
  2. Rafforzare il sistema immunitario del corpo.
  3. Come può essere meno al sole.
  4. Trattare tempestivamente le malattie infettive per evitare l'infezione dei fuochi di sanguinamento.

Non tutte le malattie che portano a un aumento del sanguinamento possono essere completamente curate. Spesso hanno un corso cronico. Con il giusto trattamento diminuisce la probabilità di esacerbazioni.

Diatesi emorragica

Breve descrizione della malattia

La diatesi emorragica è un gruppo di malattie che sono caratterizzate da una maggiore tendenza del corpo a sanguinare ed emorragia.

La diatesi emorragica ha una diversa eziologia e meccanismi di sviluppo.

Tipi di diatesi emorragica

La diatesi emorragica può presentarsi come una malattia indipendente, oltre a svilupparsi in altre malattie. In questo caso, parlano di una diatesi emorragica secondaria.

- diatesi emorragica congenita o ereditaria. La diatesi emorragica ereditaria si manifesta nei bambini e accompagna una persona per tutta la vita. Caratterizzato da malattie come telangiectasia emorragica, emofilia varia, malattia di Glanzman, trombocitopatia nei bambini, ecc.

- La diatesi emorragica acquisita nei bambini e negli adulti è una manifestazione di malattie associate alla coagulazione del sangue e allo stato della parete vascolare. Questi includono porpora emorragica, trombocitopatia ereditaria e disaggregante, vasculite emorragica, danno vascolare nelle malattie del fegato, avvelenamento da farmaci, infezioni.

Tipi di diatesi emorragica

A seconda delle cause e del meccanismo di sviluppo, si distinguono i seguenti tipi (gruppi) di diatesi:

- diatesi, che è causata da una violazione dell'emostasi piastrinica. Questo gruppo include trombocitopatia e trombocitopenia. Possono anche verificarsi in caso di ridotta immunità, malattie renali ed epatiche, infezioni virali, sotto l'influenza della chemioterapia e grandi dosi di radiazioni.

- diatesi, che si verificano a seguito della coagulazione del sangue. Questo gruppo comprende malattie come l'emofilia A, B, C, porpora fibrinolitica, ecc. Queste diatesi possono verificarsi a seguito dell'assunzione di anticoagulanti o fibrinolitici.

- diatesi dovuta alla violazione dell'integrità della parete vascolare. Questi includono avitaminosi C, vasculite emorragica, teleangiectasia emorragica e altre malattie.

- diatesi derivante da emostasi piastrinica e disturbi emorragici. Questo gruppo include la malattia di Willebrand, la sindrome tromboemorragica. Tale diatesi può verificarsi in caso di malattie da radiazioni, emoblastosi e altre malattie.

Tipi di sanguinamento nella diatesi emorragica

Esistono cinque tipi di sanguinamento.

Emorragia tipo di sanguinamento - di solito osservato in emofilia, con la presenza di grandi ematomi, emorragie nelle articolazioni, sanguinamento dopo l'intervento chirurgico.

Il sanguinamento capillare è caratteristico della trombocitopenia, trombocitopatia ereditaria e disaggregata. Con questo tipo di sanguinamento, piccole emorragie sono notate sotto forma di petecchie o ecchimosi, così come sanguinamento dal naso, gengive, sanguinamento uterino e dello stomaco.

Tipo misto - caratterizzato dalla presenza di ematomi e piccole lesioni maculate sulla pelle. Osservato quando si prende un gran numero di anticoagulanti e la sindrome tromboemorragica.

Tipo viola - è caratterizzato da piccole eruzioni simmetriche agli arti inferiori. Questo tipo di sanguinamento si verifica con vasculite emorragica.

Tipo di sanguinamento microangiomatoso - caratterizzato da sanguinamento ricorrente. Si verifica con disturbi ereditari dello sviluppo di piccole navi.

Sintomi di diatesi emorragica

Il sintomo principale della malattia è la presenza di varie eruzioni sul corpo, la cui natura e posizione dipendono dal tipo e dal tipo di malattia. Possibili emorragie ed emorragie, ematomi ampi. Con una forma grave della malattia, l'eruzione si trasforma in ulcera. Dolore addominale, nausea e vomito mescolati con sangue possono essere una preoccupazione.

Diagnosi di diatesi emorragica

La diagnosi della malattia determina la causa dell'emorragia. Per fare ciò, prescrivere esami generali del sangue e delle urine, nonché biochimica, coagulazione (analisi per la determinazione della coagulabilità), analisi per la determinazione degli oligoelementi nel siero. Determinare anche il tempo totale di coagulazione del sangue, la concentrazione di protrombina, condurre i test della protrombina e della trombina. Per la diagnosi della malattia mediante test immunologici, nonché altri esami prescritti dal medico.

Trattamento di diatesi emorragica

Il trattamento dipende dal tipo e dal tipo di diatesi, nonché dal meccanismo di sanguinamento.

Se ci sono malattie come la vasculite e la porpora trombocitopenica, viene usato il trattamento con corticosteroidi per la carenza di vitamina C, vengono prescritti acido ascorbico, vitamina Pp, rutina. Se il paziente è preoccupato per emorragia abbondante e spesso ripetuta, è indicato l'intervento chirurgico con rimozione della milza. Per l'emofilia vengono utilizzate trasfusioni di sangue o plasma. Lo sviluppo di anemia comporta la nomina di integratori di ferro, dieta.

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Le informazioni sono generalizzate e vengono fornite solo a scopo informativo. Ai primi segni di malattia, consultare un medico. L'autotrattamento è pericoloso per la salute!

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Diatesi emorragica: classificazione, cause, sintomi e trattamento, linee guida cliniche

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Le malattie del sangue sono spesso diagnosticate oggi. Tra questi vi sono patologie complesse del sistema circolatorio, che portano a una violazione della coagulazione del sangue, a seguito della quale le persone sviluppano una diatesi emorragica. Questa malattia è caratterizzata da emorragia ed emorragia improvvisa progressiva, diversa per durata e gravità. Tali fenomeni possono esser osservati nella forma di piccole eruzioni, ematomi grandi e perfino sanguinamento interno. Una persona malata sviluppa quindi una sindrome anemica. In assenza di terapia può sviluppare gravi patologie che possono essere fatali.

Descrizione del problema

La diatesi emorragica è una malattia del sistema circolatorio, che è caratterizzata dalla tendenza del corpo a sanguinamento spontaneo ed emorragia a causa della presenza di difetti in uno o più meccanismi di coagulazione del sangue.

La medicina conosce circa trecento varietà di queste patologie. Secondo le statistiche, nel mondo cinque milioni di persone soffrono di questa malattia. In alcuni casi, l'area interessata è molto grande, quindi una persona ha spesso complicazioni della malattia. A causa di tutti questi fattori, il problema della malattia è controllato da professionisti medici come chirurghi, ematologi, traumatologi, ginecologi e ostetrici.

Tipi di malattia

È consuetudine distinguere due tipi di malattia:

  1. La diatesi emorragica congenita nei bambini è solitamente ereditata. Questa patologia accompagna una persona dalla nascita alla fine della vita. Questa forma di diatesi è complicata da emofilia, sindrome di Glanzmann, telangiectasia, trombocitopatia e altre patologie. In questo caso, c'è una mancanza di uno o più elementi del sangue che ne assicurano la coagulazione.
  2. La diatesi emorragica acquisita nei bambini e negli adulti si sviluppa a seguito del processo infiammatorio o delle malattie del sangue. Tali patologie includono vasculite, malattia del fegato con lesioni vascolari, intossicazione del corpo con farmaci, malattie infettive, porpora e altri. La diatesi acquisita può essere sintomatica, che appare sullo sfondo di patologie del sistema cardiovascolare o tumori del cancro e nevrotica, che si sviluppa sullo sfondo di disturbi mentali.

Anche la diatesi può essere primaria, sviluppandosi come una malattia indipendente e secondaria, che appare come risultato di malattie infettive precedentemente trasferite, avvelenamento o sepsi.

Diatesi emorragica. classificazione

In medicina, ci sono diversi gruppi di patologie a seconda del disturbo di uno dei fattori dell'emostasi:

  1. Trombocitopenia, così come trombocitopatia, che sono caratterizzati da una violazione dell'emostasi piastrinica. Un tale fenomeno può essere osservato con disordine del sistema immunitario, malattia da radiazioni, leucemia, porpora e così via.
  2. Coagulopatia, che è causata da un disturbo dell'emostasi della coagulazione, che contribuisce all'arresto definitivo del sangue. Questi fenomeni si osservano nello sviluppo di malattie come l'emofilia, la sindrome di Stewart - Prauera o Willebrand, la fibrinogenopatia e altri. La malattia può essere formata a causa dell'uso di anticoagulanti e fibrinolitikov.
  3. Vasopatia, che si manifesta in violazione delle pareti vascolari. Tali patologie si sviluppano con vasculite, avitaminosi e sindrome di Rendu-Osler.
  4. La diatesi mista è caratterizzata da disturbi inclusi nel primo e nel secondo gruppo. Questo gruppo include la sindrome di Willebrand, la malattia tromboemorragica, l'emoblastosi e altri.

Tipi di sanguinamento

I tipi di sanguinamento nella diatesi emorragica sono i seguenti:

  1. Il tipo ematomatoso è caratterizzato dalla presenza di ematomi di grandi dimensioni, sanguinamento dopo manipolazioni chirurgiche, emorragie nelle articolazioni.
  2. Il tipo capillare è causato dallo sviluppo di piccole emorragie sotto forma di petecchie ed ecchimosi, nasale, stomaco e sanguinamento uterino, nonché gengive sanguinanti. Allo stesso tempo, lividi e piccole eruzioni rosse si formano sul corpo umano.
  3. Il tipo viola è causato dalla presenza di piccole eruzioni simmetriche e macchie sulla pelle.
  4. Tipo microangiomatoso, in cui periodicamente si ripresenta un'emorragia dovuta allo sviluppo compromesso dei piccoli vasi. Sulla superficie della pelle ci sono gruppi di macchie marrone che non sono inclini a diffondersi in tutto il corpo.
  5. Tipo misto, in cui si formano ematomi e piccole macchie sulla pelle.

Cause della malattia

La diatesi emorragica può verificarsi a qualsiasi età. La ragione di ciò è una violazione della coagulazione del sangue, una ridotta funzionalità delle piastrine, un aumento della permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni. Le persone con determinate patologie congenite e acquisite hanno una tendenza alla malattia. Le forme primarie della malattia sono il risultato di predisposizioni ereditarie e sono associate ad anomalie congenite o alla mancanza di uno dei fattori dell'emostasi.

Le anomalie congenite si sviluppano a causa delle seguenti malattie genetiche:

  1. Emofilia. La diatesi emorragica in questo caso si forma a causa della coagulazione del sangue congenita. Il più spesso c'è sanguinamento interno lungo.
  2. La mancanza di protrombina, che è caratterizzata da un disturbo congenito della sua sintesi.
  3. Trombosi, la sindrome di Bernard-Soiler è caratterizzata da un disturbo della funzione piastrinica. La malattia si manifesta sulla pelle.
  4. Sindrome di Willebrand, causata da attività anormale della proteina responsabile dell'emostasi.
  5. Malattia Glantsman, Randyu - Osler, Stuart - Prauera.

Tali patologie oggi sono piuttosto rare.

Cause di diatesi secondaria

Molto spesso, la diatesi si sviluppa come una malattia acquisita. Le seguenti malattie possono provocare la sua comparsa:

  1. Patologia del fegato e dei reni, cirrosi.
  2. Mancanza di vitamina K, in particolare nei bambini, che porta alla fragilità e fragilità dei vasi sanguigni.
  3. Malattie autoimmuni, con il risultato che gli anticorpi attaccano le proprie piastrine.
  4. Vasculite, sepsi, shock, a seguito della quale i vasi sanguigni sono danneggiati.
  5. L'esposizione a forti dosi di radiazioni radioattive, l'esposizione alla chemioterapia contribuisce alla rottura della formazione delle piastrine.
  6. Accettazione di alcuni farmaci, come gli steroidi.
  7. Malattia mentale, accompagnata da danno autoinflitto.
  8. Età avanzata

Sintomi e segni di patologia

I sintomi della diatesi emorragica sono spesso diversi, a seconda della malattia, le cui conseguenze agiscono. I segni di patologia si manifestano vividi. Con la sconfitta delle pareti vascolari nell'uomo, si sviluppa una piccola eruzione cutanea in tutto il corpo, anche sulle mucose. In alcuni casi, c'è dolore all'addome e alle articolazioni, presenza di sangue nelle urine, gonfiore.

Con lo sviluppo della coagulopatia, un paziente ha improvvisamente sanguinamento, ampie emorragie sottocutanee, che cambiano il colore della pelle. Quindi la persona sviluppa anemia. Con l'emofilia nei bambini nel primo anno di vita, si osservano emorragie nasali e emorragie sottocutanee, artralgia e gonfiore delle articolazioni.

Nei casi gravi, la diatesi porta a manifestazioni, nausea e vomito di sangue, dolore all'addome e bassa schiena, un aumento di fegato e milza, anemia e disuria. Con l'anemia, una persona ha debolezza, ipotensione, tachicardia, vertigini, pallore della pelle.

Segni di patologia nei bambini e nelle donne in gravidanza

Nei bambini, la diatesi emorragica (foto presentata) può essere uno dei segni di leucemia acuta. La patologia si manifesta spesso in emorragia gengivale durante la dentizione, epistassi, eruzioni cutanee, dolore alle articolazioni e le loro deformità, così come emorragie nella retina oculare, vomito e defecazione con sangue. Le adolescenti hanno mestruazioni pesanti.

Spesso, la trombocitopatia nei bambini non è una malattia, indica l'immaturità delle piastrine. Questo fenomeno scompare dopo la pubertà. Ma i medici raccomandano di prendere sul serio questo fenomeno, poiché il sanguinamento interno è spesso causato da lesioni o ictus a causa di fattori negativi.

Nelle donne in gravidanza, in questa patologia si osserva tossicosi tardiva, idropisia, vi è una minaccia di aborto spontaneo, insufficienza placentare, parto prematuro. In tali donne, i bambini spesso nascono prematuramente, hanno ipossia, ritardo nello sviluppo.

Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni di questa patologia sono:

  • anemia cronica;
  • il verificarsi di allergie, che contribuiscono anche allo sviluppo di sanguinamento;
  • epatite B;
  • Infezione da HIV in caso di ripetute trasfusioni di sangue;
  • limitazione o completa rigidità delle articolazioni;
  • intorpidimento e paralisi dei tessuti;
  • emorragia intracranica, parestesia, paresi o paralisi;
  • cecità, ictus;
  • coma.

Queste complicanze non si verificano in tutti i pazienti, appaiono a seconda del tipo di patologia e dei fattori negativi associati. Con un trattamento tempestivo, lo sviluppo di conseguenze negative può essere evitato. Ma con la perdita di sangue incontrollata, si svilupperanno complicazioni.

Misure diagnostiche

Quando si riferisce a un medico, studia i fattori che potrebbero causare lo sviluppo della malattia, la forma e l'estensione della patologia.

La diatesi emorragica viene diagnosticata usando le seguenti tecniche:

  1. Test di laboratorio su sangue, feci e urina.
  2. L'analisi del siero del sangue per determinare il contenuto nel corpo di oligoelementi.
  3. Test di coagulazione del sangue
  4. Coagulazione.
  5. Test di generazione della tromboplastina e di Coombs, test della trombina e protrombina.
  6. Studi immunologici
  7. Ultrasuoni dei reni e del fegato.
  8. Indagini sul midollo osseo.
  9. Radiografia delle articolazioni.

Dopo un esame completo, il medico effettua la diagnosi finale e prescrive la terapia appropriata.

Eventi medici

Il trattamento della diatesi emorragica dovrebbe essere complesso, consistente nelle seguenti fasi:

  1. Terapia farmacologica, che mira ad aumentare il livello delle piastrine, aumentare la coagulazione del sangue, rafforzare le pareti vascolari. In questo caso vengono prescritte vitamine, acido aminocaproico, glucocorticosteroidi, immunosoppressori.
  2. Fermare il sanguinamento. Per fare questo, il medico usa un laccio emostatico, una spugna speciale, tamponi di cotone, una borsa dell'acqua calda con ghiaccio.
  3. Trattamento chirurgico Spesso, la milza viene estratta per aumentare la durata della vita delle cellule del sangue, così come per eliminare il vaso patologico che viene sostituito con una protesi, per perforare la cavità articolare per eliminare il sangue.
  4. Fisioterapia.
  5. Trasfusione di sangue per aumentare i livelli piastrinici ed elettrocitari.

Dopo la guarigione della diatesi emorragica, il medico curante fornisce raccomandazioni cliniche. Di solito, prescrive una dieta che comporta l'eliminazione completa di fast food, conservanti, cibi pronti e salse. Per aumentare la concentrazione di piastrine, puoi mangiare verdure come barbabietole, broccoli, sedano, pomodori e fegato di manzo.

prospettiva

Il decorso della malattia e la sua prognosi possono essere diversi. Con una terapia efficace tempestiva, la prognosi sarà favorevole. Senza trattamento o lo sviluppo di gravi complicazioni, la morte è possibile. Pertanto, è importante diagnosticare la malattia in modo tempestivo per ridurre il rischio di complicanze future.

prevenzione

Cosa si dovrebbe fare per identificare la diatesi emorragica? Le raccomandazioni dei medici sono inequivocabili - test per la presenza di suscettibilità genetica alla patologia. È anche necessario pianificare una gravidanza, sottoporsi ai test e alle consultazioni necessarie, per condurre uno stile di vita sano durante il periodo di trasporto di un bambino. È anche importante mangiare bene, sottoporsi periodicamente a esami ed esami di routine, abbandonare cattive abitudini e l'uso incontrollato di farmaci, evitare lesioni e lesioni, monitorare la salute e la salute dei bambini.

Seguendo tutte le raccomandazioni e le prescrizioni di un medico, è possibile evitare complicazioni gravi e pericolose di questa malattia. Poiché è cronico, è necessario sottoporsi periodicamente all'esame di specialisti e seguire un corso di terapia.