Malformazione vascolare: tipi, cause, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in varie combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.

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La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di flusso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.

Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.

Le lesioni degli arti rappresentano il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nella testa e nel collo - 5-14%.

La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.

La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.

Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.

La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.

La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.

Cause e meccanismo di sviluppo della patologia

Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, interrompendo in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.

Principali fattori causali:

1. Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (più "vene del ragno" sulla pelle e sulle mucose).
2. Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.

Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, si sviluppano connessioni aggiuntive tra i vasi con la formazione di zone di scarico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.

La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ricorrere nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.

Classificazione e tipi di malformazione vascolare

Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.

Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).

Classificazione di Amburgo

Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:

1. Arteriosa.
2. Venoso.
3. Shunt artero-venoso.
4. Linfatico.
5. Microvascolare (capillare).
6. Combinato.

Include una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:

• forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
• forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
• forme profonde e superficiali.

Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)

Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):

Fistola artero-venosa (fistola)

Classificazione Schobinger

Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.

Un esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.

La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno

I vasi sono aumentati di diametro

Le vene sono espanse, tortuose

Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie

Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento

Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)

Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro

Sintomi caratteristici

Il complesso di sintomi con angiodisplasia è diverso, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:

• cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
• sindrome del dolore;
• violazione della sensibilità;
• lesioni infettive nell'area della patologia;
• sanguinamento;
• disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
• segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).

In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.

Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia del tessuto).

diagnostica

Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.

La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà lamentele su:

• aumento della sindrome del dolore;
• andatura ricorrente, problemi alla vista o all'udito;
• episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.

In caso di dubbi, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:

Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno nella malformazione (veloce, lento o assente)

Richiede un alto livello di formazione specialistica

Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale

Il principale metodo di ricerca per le malformazioni dei vasi cerebrali e degli organi interni

Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini

Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica

Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica

La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.

Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)

Metodi di trattamento

L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie di supporto o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.

Metodi chirurgici

1. La chirurgia aperta o addominale con asportazione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, è il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.

Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.

Metodi medici

L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in quest'area di trattamento è in corso.

prospettiva

La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di cambiamenti secondari nei tessuti (ulcere, sanguinamento).

Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.

È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.

Trattamento di malformazioni di vasi cerebrali nei bambini

Trattamento della malformazione vascolare nei bambini. Le principali cause della malattia. Clinica di patologia. Caratteristiche di diagnosi Fondamenti di prevenzione di complicazioni.

La malformazione vascolare è una patologia dello sviluppo vascolare, la cui formazione inizia durante l'embriogenesi fetale. La base della patologia è la formazione di una spirale vascolare di vene e arterie intrecciate intrecciate l'una con l'altra. La malattia non si manifesta, e i primi sintomi compaiono dopo 20-40 anni, ma a causa di un'impennata ormonale, i segni si sviluppano in un bambino di pubertà. Ci sono forti mal di testa, emicranie. Nei casi più gravi, il bambino sviluppa convulsioni e convulsioni epilettiche.

Caratteristica della malattia è una sottile parete vascolare e uno strato muscolare poco sviluppato, con conseguente alto rischio di rottura dei vasi sanguigni con ulteriore sanguinamento nel cervello.

Eziologia della malformazione

Le cause della malattia sono poco studiate. Ma tra i fattori includono:

• anomalie congenite accertate durante lo sviluppo dell'embrione;
• lesioni prenatali e alla nascita;
• lesioni sclerotiche e aterosclerotiche dei vasi sanguigni.

I fattori che contribuiscono sono le infezioni intrauterine, l'esposizione alle radiazioni e le cattive abitudini della madre. È stata inoltre stabilita una predisposizione sessuale e genetica.

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Come si manifesta la malformazione vascolare

Secondo il decorso clinico, tutte le malformazioni sono divise in emorragico e torpido. Il decorso emorragico è la patologia più comune (circa il 70% di tutti i casi). È caratterizzato da una forte pressione aumentata e dalla formazione di un groviglio vascolare di piccolo diametro.

Il flusso torpido è caratterizzato dalla formazione di un nodo patologico di medie e grandi dimensioni. Posizione preferita: le unità strutturali della corteccia cerebrale. L'educazione riceve il suo apporto di sangue attraverso i rami delle arterie cerebrali, ei sintomi clinici assomigliano al decorso della malattia in pazienti con danno cerebrale organico.

Nelle fasi iniziali della malattia stessa non si manifesta praticamente e viene scoperto completamente per caso - durante l'esame del paziente per un'altra patologia. Solo il 12% di tutti i pazienti sviluppa sintomi neurologici caratteristici, che possono servire come motivo per richiedere cure mediche. Si manifesta in modi diversi - a seconda della posizione del plesso patologico. I sintomi principali includono:

• debolezza nei muscoli e in tutto il corpo;
• vertigini;
• disartria, nonché compromissione della coordinazione e visione ridotta;
• ridotta capacità di memorizzare informazioni e compromissione della coscienza.

Un numero di pazienti sviluppa una sindrome convulsiva, che può essere parziale o totale. È accompagnato da varie forme di disturbo della coscienza. Ci sono anche mal di testa, diversi per intensità e frequenza. Molto spesso, la localizzazione del punto di dolore non corrisponde alla localizzazione della spirale vascolare.

Secondo le statistiche, circa il 2-4% di tutti i casi di malformazione vascolare è accompagnata da sanguinamento nel cervello. In termini di rottura del muro è molto più pericoloso piccoli vasi sanguigni. Più profondo sarà il groviglio vascolare, più pronunciati i sintomi neurologici.

Caratteristica per i bambini è la dimensione della testa sproporzionata al corpo, così come lo sviluppo di cuore congestizio e patologie respiratorie acute sullo sfondo della patologia vascolare.

Metodi diagnostici

Oltre ai test clinici generali, viene assegnato anche il paziente:

tomografia computerizzata (CT);

risonanza magnetica (MRI);

Uno dei metodi più istruttivi di malformazione vascolare è l'angiografia. Questo è uno dei metodi radiologici, che implica la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto con un'ulteriore visualizzazione del risultato nell'immagine. La popolarità del metodo risiede anche nella sua semplicità e nella sua generale disponibilità.

Quali sono le caratteristiche del trattamento della malattia

La scelta dei metodi per il trattamento della patologia vascolare dipende dai seguenti fattori:

• tipo di educazione;
• posizioni del plesso;
• diametro di formazione;
• se le rotture di navi con la loro ulteriore emorragia sono state precedentemente registrate.

A seconda delle indicazioni, vengono utilizzati chirurgia aperta, embolizzazione endovascolare e radiochirurgia non invasiva.

La chirurgia predispone l'escissione completa dell'area patologica del letto vascolare. Si è ricorso a questo metodo nel caso della posizione superficiale della malformazione di una piccola dimensione. Con una posizione profonda del nodo la chirurgia è categoricamente controindicata - c'è un grande rischio di danni a importanti strutture cerebrali.

Invece, il metodo di embolizzazione endovascolare viene utilizzato con successo, che predispone l'occlusione del lume di vasi anormali e l'arresto del groviglio patologico dal flusso sanguigno.

La radiochirurgia predispone l'uso di raggi radioattivi a un punto focale patologico a diverse angolazioni. L'accuratezza della direzione dei raggi consente non solo di distruggere il fascio vascolare, ma anche di proteggere il tessuto sano dall'esposizione radioattiva.

Che cosa sono le malformazioni pericolose

Molto spesso, le malformazioni dei vasi cerebrali sono la causa dell'emorragia subaracnoidea.

È tipico per lui:

• mal di testa improvviso e acuto;
• sensazione di pulsazione nella regione occipitale;
• vomito senza sollievo;
• disturbo della coscienza;
• sintomi meningei positivi;
• convulsioni.

Senza cure mediche tempestive, le condizioni del paziente possono peggiorare o addirittura essere fatali.

Ci possono anche essere infarto cerebrale e paralisi.

Prevenzione delle complicanze

A scopo preventivo, i genitori sono raccomandati:

proteggere il bambino dal lavoro fisico pesante e dalle situazioni stressanti;

monitorare costantemente la pressione;

includere nella dieta alimenti contenenti sodio - burro, crauti, frutti di mare, formaggio, noci.

Si raccomanda inoltre che vengano regolarmente esaminati da uno specialista appropriato.

Malformazione artero-venosa nei bambini

La malformazione artero-venosa è un'anomalia congenita dei vasi sanguigni nel cervello. In parole povere, la malformazione è un groviglio di vasi caoticamente intrecciati e dilatati che comunicano erroneamente l'uno con l'altro, vale a dire. il sangue dalle arterie entra immediatamente nelle vene, quindi non c'è scambio di gas tra i tessuti e non vengono assunti prodotti metabolici.

motivi

Secondo la maggior parte degli autori, la malformazione artero-venosa è una patologia congenita che si sviluppa nei vasi del cervello o del midollo spinale. In alcuni casi, tali violazioni possono verificarsi durante i primi mesi di vita di un bambino.

Nonostante il fatto che la patologia sia nota da molto tempo, le ragioni esatte dello sviluppo di malformazioni non sono state ancora stabilite. Ci sono solo ipotesi e teorie più affidabili. Il primo dice che questa è una patologia innata, e vari fattori patologici agiranno sul suo sviluppo durante la gravidanza.

Alcuni autori sottolineano la connessione tra i disturbi nel lavoro della placenta e la formazione di un fascio di vasi malfunzionanti. È stato inoltre stabilito un collegamento tra genere e predisposizione genetica. Se una diagnosi simile è stata fatta in famiglia, parenti stretti, è necessario essere estremamente attenti allo stato di salute del bambino.

sintomi

In alcuni casi, la malformazione non si manifesta affatto e si rivela essere una scoperta accidentale in uno studio per qualsiasi motivo. I primi segni di patologia compaiono con la crescita della malformazione.

Il numero di cerebrali può essere attribuito mal di testa, letargia e prestazioni ridotte. Altrimenti, tutte le manifestazioni specifiche dipenderanno dalla sua localizzazione:

• lobo frontale: una significativa diminuzione dell'intelligenza, difetti del linguaggio, mentre questo bambino si dice "come l'acqua nella sua bocca", le sue labbra sono tirate fuori con una cannuccia, la sua andatura diventa instabile e si formano convulsioni convulsive;
• cervelletto: alterazione della coordinazione motoria, occhi sfuggenti, riduzione del tono muscolare;
• lobo temporale: disturbi del linguaggio, e il bambino non capisce il discorso convertito, ed è difficile capire esattamente cosa sta dicendo il bambino, alcuni campi visivi, convulsivi convulsivi, iniziano a cadere;
• sulla base del cervello: strabismo e vari problemi visivi, paralisi.

Oltre alla presenza stessa di malformazione, alla sua rottura sono associati sintomi specifici. Quando la malformazione si rompe, si manifestano intensi mal di testa, fotofobia, nausea e vomito, perdita di coscienza.

Diagnosi di malformazione artero-venosa in un bambino

La diagnosi viene effettuata sulla base di reclami, ispezione, metodi di ricerca specializzati e visivi. Dopo aver analizzato i reclami, il medico nominerà un consulto con un neurologo, test speciali aiuteranno a identificare i segni di danno al sistema nervoso centrale.

Inoltre, i metodi visivi di ricerca - CT e RM sono nominati, questi metodi permettono di studiare in dettaglio anche i più piccoli cambiamenti nel cervello. Inoltre, la radiografia viene somministrata con l'introduzione di un agente di contrasto. Questo metodo di ricerca consente di vedere l'accumulo di vasi sanguigni e valutare il grado di danno e coinvolgimento nel processo del tessuto cerebrale.

Diversi specialisti possono partecipare contemporaneamente al processo di diagnostica e trattamento - un neurochirurgo obbligatorio, un neurologo, un pediatra e molti altri specialisti, tutto dipenderà dai cambiamenti che il tessuto del sistema nervoso centrale ha subito.

Per elaborare un piano di trattamento, è necessario considerare la dimensione della malformazione. Quando si studiano le anomalie, prendere in considerazione molti fattori per i quali vengono fatti reclami - il diametro, la posizione, il deflusso venoso. Il numero di punti assegnati rifletterà i rischi del trattamento chirurgico. Se sono impostate più di 6 palle, la malformazione non viene sottoposta a trattamento chirurgico.

complicazioni

La più terribile complicazione della malformazione artero-venosa è la sua scoperta e l'emorragia nel tessuto cerebrale. Di conseguenza, sviluppa una persistente violazione della funzione motoria e la paralisi non è la più difficile. Quando una grande malformazione si rompe, può persino essere fatale.

trattamento

Cosa puoi fare

Il trattamento delle malformazioni è complesso e deve essere completo, compresi gli interventi chirurgici, oltre a un lungo corso di riabilitazione. La terapia non può essere eseguita a casa e senza un aiuto qualificato.

Il compito principale dei genitori è quello di cercare immediatamente l'aiuto di uno specialista altamente qualificato e iniziare immediatamente il trattamento per intero.

Cosa fa il dottore

Fondamentalmente, tutto il trattamento del fascio vascolare è chirurgico e può essere eseguito in vari modi - con l'aiuto di un foro di trepazione, con un catetere attraverso un vaso o già rimosso con un coltello gamma.

Dopo l'intervento chirurgico, segue un lungo corso di riabilitazione: assunzione di farmaci, visite a stanze di terapia fisica, ripristino di funzioni perse, ecc.

L'impatto sul tessuto cerebrale farà sì che altri organi e tessuti, anche i sistemi, siano coinvolti nel processo, pertanto il trattamento dovrebbe anche essere sintomatico.

prevenzione

Sfortunatamente, è impossibile prevenire la malformazione arterovenosa - queste sono anomalie dello sviluppo prenatale, inoltre, quali particolari fattori agiscono su questo processo non è ancora chiaro. Se la diagnosi è già stata fatta, allora tutte le misure preventive dovrebbero mirare a prevenirne la rottura.

Sicuramente, è necessario monitorare costantemente la pressione del sangue e, se si registra il suo persistente aumento, dopo aver consultato uno specialista, è necessario prescrivere farmaci antipertensivi. Per un bambino, è necessario eliminare completamente lo stress fisico ed emotivo.

malformazione venosa

malformazione venosa (VM) rappresenta lo sviluppo anormale e dilatazione anormale di vene superficiali o profondi. malformazione venosa è la malformazione vascolare più comune. Si tratta di una patologia congenita, anche se può manifestarsi clinicamente nei primi mesi, l'adolescenza o anche nell'età adulta. VM appare ovunque sul corpo, tra cui la pelle, i muscoli, le ossa e gli organi interni.

Le malformazioni venose differiscono per dimensioni e posizione. Può essere superficiale o profonda, isolata o colpire diverse parti del corpo o organi. Il loro colore dipende dalla profondità e il volume dei vasi colpiti. Quanto più i vasi colpiti alla superficie della pelle, il colore più saturo. Dal blu o bordeaux scuro-rosso bluastro (foto 1).

A causa di questo, alcune macchine virtuali confusi con emangiomi. Con profonda, isolata posizione pelle macchia può essere alcun cambiamento. malformazioni venose sono di solito morbido al tatto e facile da comprimere quando viene premuto, cambiando il colore.

Di regola, le malformazioni venose aumentano con l'età in proporzione alla crescita del bambino. Tuttavia, fattori quali traumi, interventi chirurgici, infezioni, assunzione di farmaci contraccettivi o cambiamenti ormonali associati alla pubertà, alla gravidanza o alla menopausa possono portare a una rapida e rapida crescita.

diagnostica

La diagnosi di malformazione venosa, così come tutte le altre anomalie vascolari, viene effettuata sulla base di una storia accuratamente raccolta, esame fisico e metodi strumentali di esame: ecografia, TC, risonanza magnetica e angiografia. Con la sconfitta del tratto gastrointestinale fatto ricorso alla diagnosi endoscopica.

complicazioni

Le complicanze delle malformazioni venose dipendono dalla profondità e dal volume della lesione.
• Gonfiore e tenerezza nella zona interessata;
• Vene varicose;
• Sanguinamento o sanguinamento disturbo;
• La formazione di trombosi e tromboflebiti.

trattamento

Il trattamento delle malformazioni venose include metodi come:
• A lungo termine o permanente di indossare calze a compressione
• scleroterapia
• Rimozione chirurgica
• Laser terapia
• Trattamento farmacologico Vale la pena notare che le opzioni di trattamento possono essere combinate in base alla posizione, alle dimensioni, ai sintomi e alle complicanze.

Malattie associate con malformazione venosa

Sindrome di Nevus vescica blu / Sindrome di fagioli

La sindrome di Nevus, un tipo di vescica di gomma blu o sindrome del fagiolo, è una rara malformazione venosa multifocale, che si manifesta nella formazione di una serie di papule blu o nere sulla pelle, sulla testa e sugli organi interni, più comunemente nel tratto gastrointestinale (Foto 2-3).

La malattia è molto grave e spesso associata a sanguinamento e anemia gravi e potenzialmente fatali. Il trattamento consiste di una combinazione di metodi medici, chirurgici ed endoscopici.

sindrome di Maffucci

Sindrome di Maffucci - una malattia rara, genetica ed estremamente grave che unisce una combinazione di malformazioni venose e enhondromatoza. La malattia porta a deformità significative degli arti, soprattutto su braccia e gambe, accorciamenti e fratture. malformazioni vascolari in un dato vizio manifesta sulla pelle o grasso sottocutaneo, ma può verificarsi negli organi interni e le mucose. Allo stesso tempo, è possibile la comparsa di malformazioni linfatiche (linfangiomi).

Glomusovenoznaya malformazioni

La malformazione glomovena è una malformazione venosa multifocale, ereditaria, caratterizzata dalla presenza di cellule del glomo nelle pareti dei vasi anormali. La malattia si manifesta sotto forma di molte piccole macchie e papule sulla pelle. Il colore dell'eruzione varia dal rosa al bluastro-viola. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta sugli arti, ma varianti sono possibili visualizzazioni su mucosa orale, e l'età nel muscolo.

Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni

Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - educazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.

La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.

La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, portando a emorragie e convulsioni epilettiche.

Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a parete sottile, che interconnettono le arterie e le vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di questa malattia, le arterie portanti si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.

Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.

Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma il più grande di esse si forma nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia per una o più generazioni.

Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma compaiono tra i 10 ei 30 anni e in rari casi dopo i 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi del cervello) e nel 50% dei casi si osserva emorragia intracranica. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).

Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).

Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.

La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. Gli AVM possono irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.

Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.

Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.

Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di tipo II sono più comuni e pertanto in futuro ne discuteremo solo.

Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).

La malaria di Chiari di tipo I è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille del cervelletto verso il basso attraverso il grande forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.

Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e sensibilità alterata delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.

Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.

Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.

In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.

Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.

Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, si osserva un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.

Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, esistono diverse teorie ben fondate che indicano uno spostamento del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.

Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza della muscolatura di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento delle malformazioni di Chiari e della siringomielia concomitante (malattia progressiva cronica del sistema nervoso, in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II nel punto in cui le tonsille del cervelletto discendono. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un passaggio più libero del liquido cerebrospinale.

Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio interno del guscio. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.

Emangiomi e altre malformazioni vascolari nei bambini

Ksenia Butova:

Ciao, cari amici, nel programma di chirurgia aerea "Chirurgia vascolare", nello studio di Ksenia Butova. L'argomento della trasmissione di oggi: "Emangiomi e altre malformazioni nei bambini". L'argomento è molto rilevante, oggi parleremo della classificazione, del quadro clinico, dei metodi diagnostici e del trattamento. E parleremo anche della visione moderna di questo problema. Nel nostro studio, abbiamo invitato un ospite, un esperto in questo argomento, un dottore in scienze mediche, un chirurgo pediatrico, un dottore nel dipartimento di diagnosi endovascolare e trattamento dell'ospedale pediatrico clinico russo Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Ciao, Roman Vyacheslavovich.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Siamo lieti di darvi il benvenuto nel nostro studio. Iniziamo da te e parliamo di quali sono le malformazioni vascolari e quanto spesso si verificano nei bambini.

Roman Garbuzov:

Sì, è necessario, anticipando un po 'questo argomento, è necessario capire che ci sono malformazioni vascolari, vi sono escrescenze benigne o tumori. E l'educazione benigna più frequente nei bambini è l'emangioma infantile o infantile. Queste formazioni sono molto specifiche, ma appaiono in un certo modo. Quando un bambino nasce, spesso è solo un punto rosso o una piccola macchia rossa, ei genitori, in linea di principio, non capiscono nemmeno cosa sia e cosa minaccia. Ma a 2-3-4 settimane dalla nascita, inizia una crescita molto rapida, e anche un tale concetto esiste, l'inizio dell'emangioma, cioè cresce così rapidamente e rapidamente, in una, in due settimane, cresce fino a dimensioni abbastanza grandi. Dopodiché, cresce già più lentamente, la sua crescita si ferma quasi di mezzo anno, di solito anche prima. E poi non cresce, quasi non cresce. Si ritiene che l'emangioma infantile sia una malattia che va via da sola. C'è una cosa come regressione o sviluppo inverso di emangiomi. Ma il fatto è che mentre cresce, distrugge tutti i tessuti che si trovano nella zona di emangioma, soprattutto è pericoloso sul viso o altre localizzazioni critiche, che poi causano danni cosmetici o funzionali irreparabili. E quindi, gli emangiomi infantili sono molto importanti da trattare proprio dall'inizio, cioè durante la fase di rapida crescita. Riteniamo che torneremo ancora al trattamento.

Ksenia Butova:

Certo, sì, Roman Vyacheslavovich, vorrei chiedere, quale percentuale di bambini nascono con gli emangiomi? Quanto spesso si verificano?

Roman Garbuzov:

Ora c'è una tendenza ad aumentare il numero di neonati con emangiomi infantili, specialmente se ci sono più bambini prematuri, ed è più probabile che abbiano questa malattia. Non ci sono in realtà numeri esatti, ma i numeri differiscono notevolmente da una fonte all'altra. Ma si ritiene che fino all'1% dei bambini abbia diversa localizzazione e gravità dell'emangioma. Possono essere la pelle esterna e non solo, possono essere organi interni, fegato e così via. Cioè, ci può essere qualsiasi localizzazione, infatti. Un po 'più e più spesso succede nelle ragazze. Ma, in linea di principio, non ha un valore clinico del genere. La cosa più importante è dove si trova l'emangioma e come si comporta. Perché qui è completamente diverso in modi diversi, a volte cresce molto velocemente, a volte per ragioni sconosciute più lentamente. Potrebbe essere diverso.

Ksenia Butova:

Ancora interessato a una tale domanda, se la pienezza del feto? Hai detto che i bambini prematuri sono spesso accompagnati da emangioma.

Roman Garbuzov:

Ksenia Butova:

Sì, più spesso. Qual è la connessione qui, perché la prematurità influisce sulla presenza di emangiomi?

Roman Garbuzov:

Il fatto è che l'emangioma è un emangioma infantile o infantile, sottolineo sempre questa parola, perché caratterizza la malattia, è specifica. È il fatto che i vasi o le cellule dei vasi di tipo embrionale si addormentano, e il bambino nasce con queste cellule embrionali vascolari che non sono scomparse, che dopo la nascita inizia a crescere rapidamente. E da qui c'è una teoria che le cellule sono più grandi nei bambini prematuri, perché loro stessi sono ancora più immaturi, e quindi questi emangiomi sono più spesso. Ci sono, naturalmente, molte teorie, non si sa esattamente perché appaiono. C'è una teoria che queste sono cellule placentari che entrano nel flusso sanguigno del feto, si depositano da qualche parte e poi crescono. Perché ci sono analisi specifiche che lo dimostrano. Tuttavia, ancora una volta dico che ci sono molte teorie, ma fino alla fine non si sa ancora perché iniziano a crescere dopo la nascita.

Gli emangiomi infantili non passano da soli, è necessario contattare uno specialista e trattarli.

Ksenia Butova:

Un'altra domanda è interessante: le cattive abitudini durante la gravidanza o eventuali malattie concomitanti influenzano la presenza di emangioma in un bambino?

Roman Garbuzov:

Certo, lo penso. Non possiamo dire esattamente quale fattore influenzerà l'aspetto dell'emangioma. Ma si può affermare con certezza che i fattori sfavorevoli aumentano il numero di emangiomi. Perché, ad esempio, qualsiasi fattore nocivo causa disturbi dello sviluppo nei vasi e violazioni del ritardo degli stadi embrionali, e così via. Naturalmente, ci possono essere molti fattori dannosi, può anche essere una malattia respiratoria acuta, può essere cattive abitudini, può essere altri rischi o malattie. Naturalmente, tutti possono aumentare il rischio di emangiomi. Ma non esiste una tale connessione diretta, non vi è alcun fattore nella comparsa di emangioma.

Ksenia Butova:

Questo è, in linea di principio, no. E in quale settimana di gravidanza si trovano le navi e le donne dovrebbero essere più attente alla loro salute?

Roman Garbuzov:

La deposizione dei vasi va, tutti gli organi e i tessuti crescono naturalmente, molto rapidamente nel primo trimestre di gravidanza. Questo è il periodo più critico per la deposizione di organi, tessuti e sistema vascolare. E, naturalmente, qualsiasi danno grave o qualsiasi impatto negativo sulla madre, rispettivamente, può influenzare lo sviluppo del feto. Pertanto, ovviamente, soprattutto il primo trimestre. Anche se, sottolineo ancora una volta che è un emangioma che è un tumore che si sviluppa dopo la nascita, e di conseguenza, sarà difficile prevedere come si comporterà dopo varie malattie, se la madre ha avuto qualcosa di freddo, qualche tipo di malattia, e ci sarà qualche allora i problemi non saranno impossibili da prevedere.

Ksenia Butova:

Ma comunque vale la pena temere e stare più attento con te stesso durante questo periodo. Roman Vyacheslavovich, parliamo del quadro clinico dell'emangioma infantile. Come possono le nostre madri sospettare che suo figlio sia presente quando è necessario consultare un medico?

Roman Garbuzov:

Sì, certo, se è possibile mostrare la prima immagine, qui vediamo la forma caratteristica dell'emangioma infantile quando inizia a crescere. È paragonato a una bacca di lampone, è rosso, irregolare, la cosa più importante è che cresce rapidamente. Se il bambino ha già una cosa del genere, è necessario consultare immediatamente un medico. Perché qui, se questa crescita è grande, di grandi dimensioni, è urgente prescrivere un trattamento. Perché ho già detto che un emangioma può distruggere i tessuti sottostanti, e se questo è, per esempio, un naso o un orecchio, o qualcos'altro, un occhio, ovviamente, questo è molto importante. Sfortunatamente, c'è un grosso problema, a Mosca potrebbe essere meno, perché qui ci sono abbastanza specialisti, ma per le persone che non hanno un posto dove rivolgersi o non hanno abbastanza specialisti, oppure non affrontano questo problema. Lì succede spesso che i genitori andassero da un oncologo, diciamo, un oncologo adulto dice che va bene, aspetta fino a un anno, lei passerà. E per qualche motivo, i genitori sono seduti, vedono che l'emangioma sta crescendo, che tutto non è buono, ma sono seduti perché gli è stato detto che andrà tutto bene. E quando tutto è già completamente sbagliato, ovviamente, iniziano a cercare qualcos'altro, altri specialisti si rivolgono a me. Certo, ora, recentemente è diventato un po 'meno, ma, ovviamente, i casi sono lampanti. Quando le persone per qualche motivo e i pediatri si riferiscono tranquillamente a questo. È necessario in tempo, soprattutto, per iniziare il trattamento.

Di solito cominciando con l'emangioma, puoi attivare la seconda immagine. Di seguito vediamo lo stesso bambino, tre foto. Il primo è un bambino dopo la nascita, una settimana dopo la nascita o un po 'di più. E vediamo che ha solo un puntino rosso, un piccolo puntino rosso sul suo viso, che, ovviamente, non ha allertato i genitori. Quindi, naturalmente, l'emangioma cominciò a crescere, ea 3 mesi era già un enorme tumore. Naturalmente, ha distrutto il viso, il bambino ha sofferto. Cureremo il bambino, naturalmente, non è una malattia fatale, ma lascerà un'impronta nella sua intera vita futura, quindi saranno necessari complessi interventi ricostruttivi, interventi di chirurgia plastica e così via. Ma ancora, la pelle non sarà completamente uguale come sarebbe senza emangioma. Un bambino è appena mostrato sopra, in cui l'intero arto superiore è interessato, il tutto, e ora il trattamento è iniziato in tempo, ora ne parleremo, portando praticamente a una completa regressione della malattia. Si può dire che questo bambino sia completamente sano. Ma il trattamento deve, ovviamente, essere prescritto in tempo e non aspettare. Anche se dicono che l'emangioma passerà, va bene, ma vedi che sta crescendo, è ancora chiaro. Ora c'è Internet, ora ci sono opportunità di telemedicina e ogni genere di possibilità, le informazioni sono disponibili. Penso che non si possa ancora spostare la responsabilità dei genitori su ciò che non hanno detto, non hanno fatto, e così via, ma sii un po 'attivo da solo. Poiché i genitori sono responsabili per il destino del loro bambino in futuro, molto dipende dalle loro azioni.

Se la macchia rossa sulla pelle di un bambino cresce rapidamente, è necessario sospettare emangioma e consultare un medico per il trattamento necessario.

Ksenia Butova:

Certo, sono d'accordo con te. Ma una domanda di questo tipo interessa, perché ci sono molte informazioni diverse su Internet, e spesso i pazienti semplicemente si confondono in una quantità così grande. Se una giovane donna ha scoperto l'emangioma nel suo bambino, dove dovrebbe girare prima? Al pediatra in clinica, e poi sarà inviato ad un istituto specializzato, o comunque cercherà di guardare su Internet, attraverso gli amici? Perché anche i miei amici si rivolgono spesso a me con la domanda su come arrivare dal medico che si occupa di questa patologia.

Roman Garbuzov:

Tuttavia, il collegamento principale è un pediatra e un chirurgo pediatrico nella clinica. Ora la situazione sta cambiando leggermente e i medici, specialmente i chirurghi pediatrici, i pediatri, che lavorano sulla prima linea di difesa, hanno iniziato a prestare maggiore attenzione a questa malattia ea inviarla in maniera abbastanza tempestiva. A meno che, naturalmente, non ne parlassi: sei venuto, poi un pediatra o un chirurgo pediatrico devono inviare una consulenza a un'istituzione specializzata. Fondamentalmente sanno dove andare.

Ksenia Butova:

Cioè, sono collegati ad alcuni ospedali dove ci sono persone coinvolte in questo problema.

Roman Garbuzov:

Certo Molto spesso, ogni caso non è il primo, ovviamente è già successo ed è già stato inviato.

Ksenia Butova:

Cioè, il sistema ha funzionato.

Roman Garbuzov:

Sì, il sistema non è così complicato, infatti. Ma se, dopo tutto, vedi che non funziona, qualcosa è sbagliato, cresce, ecc., Quindi, ovviamente, non perdere tempo, quindi devi cercare di trovare le informazioni da solo. Molto ora è facile, puoi digitare la parola emangioma, emangioma infantile e ci saranno gli indirizzi principali. Quindi, è chiaro che posso consigliare il mio ospedale, ma, naturalmente, non siamo gli unici a farlo. Un tempo, ovviamente, abbiamo iniziato, uno dei primi a usare propranololo e altri farmaci. Questa è già un'esperienza colossale, questa è l'esperienza dell'ospedale Filatovskaya, dell'ospedale clinico pediatrico russo e di altri ospedali, abbiamo lavorato a lungo con esso, ma, ciononostante, cosa fare se non è Mosca. Allo stesso modo, fai riferimento agli specialisti primari che inviano. Se, ad esempio, i bambini sono concentrati nella nostra clinica, ad esempio, con emangiomi gravi che non possono essere curati nel loro luogo di residenza.

Ksenia Butova:

Cioè, è già in esecuzione casi per te.

Roman Garbuzov:

Non solo trascurato, diciamo, ci sono emangiomi degli organi interni, emangiomi delle vie respiratorie, quando la respirazione è compromessa, e alcune operazioni complicate devono essere fatte, o emangiomi epatici, quando crescono rapidamente, minaccia le condizioni del bambino, perché questo è tutto nel primo mese, l'intera tragedia del primo mese si svolge e molto rapidamente. Pertanto, ovviamente, molte regioni sanno già cosa fare e questi bambini finiscono immediatamente qui. Ma, tuttavia, ci sono passi falsi. Quindi se vedi qualcosa che non va, connettiti.

Ksenia Butova:

Grazie Parliamo finalmente del trattamento con l'emangioma. Quali sono i moderni metodi di trattamento, l'approccio moderno e quali risultati del trattamento?

Roman Garbuzov:

Si dovrebbe sempre capire che sebbene questa malattia sia una, si manifesta in modo leggermente diverso. Supponiamo che ci siano piccoli emangiomi sugli arti, sul corpo e non mostrano una tale tendenza a crescere. Qui, sottolineo, le tattiche in attesa sono a volte possibili. O il meglio qui è laser o criodistruzione, cioè metodi distruttivi di trattamento vengono applicati a piccoli emangiomi che non hanno il pericolo di danneggiare organi vitali o un difetto estetico. Queste sono procedure abbastanza semplici, se la criodistruzione è cauterizzazione con azoto liquido, si dice "cauterizzazione", anche se queste sono basse temperature, ma, tuttavia, la gente dice sempre "cauterio". O una procedura laser, ma le procedure laser sotto anestesia sono fatte in clinica per i bambini. Piccoli emangiomi che non crescono molto rapidamente e localizzazioni non critiche, se non è una persona, non un perineo e così via. Allora è abbastanza possibile fare questa procedura e dimenticare questo emangioma. Se questo è un emangioma a crescita rapida che si trova sul viso, perineo o qualcos'altro che non può essere rimosso chirurgicamente, ecco il farmaco di prima linea, che dovremmo immediatamente applicare, è propranololo e beta-bloccanti in generale. Questi farmaci sono molto efficaci nel trattamento degli emangiomi infantili. Ma questi farmaci possono essere utilizzati solo in istituzioni specializzate da specialisti specializzati che possono prescrivere questi farmaci. Pertanto, non è fatto in clinica, sarà necessario.

Ksenia Butova:

Cioè, ambulatoriale non si applica.

Roman Garbuzov:

No, sono usati su base ambulatoriale, ma dopo degenti.

Ksenia Butova:

Selezione della dose, osservazione.

Roman Garbuzov:

Sì, perché è necessario, possono causare alcune complicanze in una piccola percentuale di casi, il 2-3% delle complicanze cardiache può causare, scrivono molto, disturbi di conduzione, ma questa è una piccola percentuale, infatti. Pertanto, uno specialista deve essere supervisionato, l'elettrocardiografia deve essere eseguita prima, dopo e così via. La selezione della dose si verifica, davvero. Se tutto va bene con noi, allora i genitori danno questo farmaco a casa. Ci sono scadenze per l'esame, quando osserviamo come funziona, aumentare la dose, non aumentare, ecc. Ma di solito tutto questo è già stato risolto, e questo è il metodo ufficiale di trattamento. Prima dell'era dei beta-bloccanti, venivano utilizzati prednisone e l'ormone glucocorticoide.

Ksenia Butova:

Sì, questi metodi erano efficaci?

Roman Garbuzov:

Sono efficaci, perfettamente, ma il problema è che hanno più complicazioni. Poiché i farmaci glucocorticoidi con uso a lungo termine causano gravi complicanze, questo ha limitato significativamente il loro uso, cioè sono efficaci, ma meno sicuri. Pertanto, il primo farmaco che usiamo ora è propranololo. Certo, ci sono altri beta-bloccanti, non è solo propranololo, ma, tuttavia, è ora tutto in fase di studio. Il propranololo è già una droga ufficiale, anche in alcuni paesi ci sono farmaci speciali, sono chiamati, in Francia hanno rilasciato emangioles. Ma non è ancora stato consegnato al nostro paese, ma il propranololo è il nostro domestico, e agisce allo stesso modo, in generale, non abbiamo carenza di esperienza.

Ksenia Butova:

E quanto dovresti prendere questo farmaco?

Roman Garbuzov:

Gli schemi sono leggermente diversi, a seconda della gravità della malattia. Certamente, se questi non sono emangiomi molto grandi, può essere un anno e mezzo, cioè un ricevimento piuttosto lungo. In alcuni casi, anche fino a due anni. Ma questi sono casi rari, emangiomi gravi. E il propranololo viene assunto necessariamente sotto controllo ECG, ma questo è tutto fatto nel luogo di residenza. Cioè, di solito raccomandiamo di essere osservati da un cardiologo, e il cardiologo svolge questo lavoro sull'osservazione, sull'identificazione, se ci sono problemi con la ricezione e così via.

L'opzione migliore per il trattamento dell'emangioma è il propranololo.

Ksenia Butova:

Quale percentuale di regressione viene raggiunta durante l'assunzione di propranololo? Cioè, come tratti il ​​trattamento in generale?

Roman Garbuzov:

La situazione è la seguente, perché i bambini si trovano in diverse fasi dello sviluppo dell'emangioma, quando l'emangioma sta crescendo rapidamente, per esempio, il primo o il secondo mese di vita di un bambino. Possono entrare nella fase di stabilizzazione, quando è già cresciuto e non sta crescendo, ma già grandi, diciamo, sei mesi, sette mesi, fino a un anno. E dopo un anno, ad esempio, anche i bambini cadono, tutto è cresciuto, sono rimasti a casa, poi tutti l'hanno capito, devono essere trattati e anche loro lo mandano. E l'efficacia del trattamento è massima durante il periodo di crescita, naturalmente. Se riusciamo a prescrivere il trattamento nel primo mese, la regressione è quasi sempre completa. Abbiamo mostrato le foto.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

No, la seconda foto, è possibile anche accendere la seconda immagine, l'arto superiore lì, quando è attivo e in crescita, il propranololo rimuove quasi completamente, provoca la regressione di questi tumori.

Ksenia Butova:

Questo è il periodo di trattamento qui.

Roman Garbuzov:

Questo è per sei mesi. È molto importante: prescrivere il trattamento corretto durante la crescita dell'emangioma. Quando i bambini sono già nel periodo di stabilizzazione, nel periodo di regressione, quando, come si dice, che è già cresciuto, è cresciuto, se è già cresciuto, quindi vengono applicati vari ausili chirurgici. È già minimamente invasivo, è indurente, può essere un trattamento endovascolare, può essere un'asportazione chirurgica. Quando un bambino cresce completamente, ad esempio, dopo cinque o sei anni, rimangono gli effetti residui, le deformità, i tessuti e così via, questa è la chirurgia plastica. Cioè, tutto dipende da quando è iniziato il trattamento, da come è stato avviato correttamente. Cioè, i bambini talvolta ottengono, nel luogo di residenza, dalle regioni, il propranololo è prescritto, ma completamente in dosaggi inadeguati, e non vi è alcun effetto o effetto insufficiente. Questo è molto importante. E poi, ovviamente, quanto correttamente, quando il trattamento è iniziato, come è stato eseguito correttamente, il risultato finale dipende da esso. Ma voglio sottolineare che, naturalmente, l'era del propranololo, nel 2004, a mio avviso, ha scoperto per la prima volta l'effetto del propranololo in Francia, nella città di Bordeaux. Il bambino con cardiopatologia e emangioma infantile è stato prescritto propranololo e l'emangioma è scomparso. È stato un miracolo, e questo è stato l'inizio dell'era del propranololo negli emangiomi, ora, naturalmente, è ovvio.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Lo standard di trattamento che è accettato in tutto il mondo. Sono stato di recente alla Stockholm Anomaly Society di Stoccolma, e questo non è più discusso lì. Cioè, è già accettato da tutti i medici, se c'è un emangioma infantile, sottolineo, infantile, perché ora dirò che ci sono alcune altre situazioni. Il lattante o in letteratura straniera è chiamato infantile: l'infante è un bambino. Questo è il trattamento standard richiesto. E, cosa più importante, sottolineo ancora una volta: iniziare in tempo. Per iniziare in tempo, è necessario girare e prendere in mano un medico che possiede questa tecnica. Ma ci sono ancora altre malattie vascolari e difetti vascolari che sono simili agli emangiomi.

Ksenia Butova:

Sì, si verificano spesso errori nella diagnosi e nel trattamento?

Roman Garbuzov:

Certo che lo fanno. A volte lo scherzo di questo arriva quando inviano, ci sono solo difetti dello sviluppo dei vasi sanguigni, che possono sembrare esteriormente simili. Per alcuni non specialisti, questa è la stessa cosa: l'emangioma infantile infantile, che, diciamo, ci sono malformazioni venose, o le cosiddette malformazioni venose o displasia venosa. Possono sembrare da qualche parte, ma è come funghi, probabilmente commestibili e non commestibili.

Ksenia Butova:

Roman Garbuzov:

Funghi falsi, sì. Tuttavia, si tratta di un errore catastrofico che si verifica quando sono trattati, o non trattati, o ci viene detto che con la displasia venosa, le malformazioni sono state trattate con propranololo, ma non aiuta, il propranololo non ha senso. Ma diciamo che almeno la diagnosi corretta deve essere fatta al fine di prescrivere il trattamento correttamente, altrimenti non è solo la medicina, ma qualcos'altro, immagino. Va detto che con l'emangioma infantile, il propranololo è efficace nel 99,9%. Cioè, è unico. Ma se il propranololo non aiuta, le conclusioni sono: o si tratta di una malattia diversa o di una dose insufficiente, ma ci sono altri fattori.

Ancora una volta dico che il propranololo è il trattamento principale per gli emangiomi. Malformazioni o malformazioni sono venose, cioè malattie delle vene, ci sono arteriose, linfatiche, tutte hanno un trattamento diverso, ma c'è principalmente solo un trattamento chirurgico. E il propranololo con loro non è più necessario. Come comportarsi con i genitori: contatta solo uno specialista, perché queste sono domande così strette e il pediatra, ovviamente, non le possiede. Non perché sia ​​difficile da capire, piuttosto semplice diagnosi, il più delle volte ci sono abbastanza ultrasuoni in modalità vascolare per scoprire cosa è concreto. Ci sono, ovviamente, casi difficili, ma questo è molto raro. Fondamentalmente, c'è abbastanza diagnostica a ultrasuoni e la diagnosi è già disponibile. Di conseguenza, il trattamento può essere prescritto. Pertanto, i pediatri dovrebbero solo inviare in tempo.

Ksenia Butova:

Sì, per condurre una diagnosi differenziale, trattare adeguatamente.

Roman Garbuzov:

Per una consulenza sul profilo, lo ripeto. Esiste ancora un tale formato, se, ad esempio, i genitori non possono ottenere una consulenza, ma è fisicamente impossibile, potrebbe essere, il nostro paese è enorme, naturalmente, è fisicamente impossibile da ottenere.

Ksenia Butova:

Beh, sì, non tutti possono venire.

Roman Garbuzov:

Tuttavia, ci sono canali ufficiali, ad esempio, la telemedicina è ora apparsa, non è ovunque, ma puoi scattare buone foto, scrivere il problema e inviarlo all'indirizzo del nostro ospedale. Tutto questo ci raggiungerà, faremo una chiamata e chiameremo il bambino. Questo succede anche molto spesso con noi.

Ksenia Butova:

Questo è molto bello E la telemedicina, tu consigli anche, usa attivamente?

Roman Garbuzov:

Certo, ma i medici usano di più la telemedicina, perché non è ovunque, è un metodo così nuovo.

Ksenia Butova:

Questo è più per la consultazione con voi e le consultazioni.

Roman Garbuzov:

Quando iniziano a guarire, non ha senso da qualche parte da Kamchatka guidare un bambino attraverso l'intero paese, piccolo, è tutto molto difficile. Naturalmente i medici prescrivono le terapie, si consultano con noi, fanno tutto correttamente, hanno torto, perché, naturalmente, hanno meno esperienza. Ma ora ci sono medici molto progressisti che stanno osservando da vicino i risultati moderni della medicina, e quindi, naturalmente, è diventato un po 'più facile. Ma, tuttavia, ripeto che se qualcosa non va, non dovresti sederti, dovresti cercare di trovare vie d'uscita per gli specialisti stessi, se non funziona.

Ksenia Butova:

È fantastico, mi ha fatto piacere che la telemedicina si stia sviluppando nel nostro paese e, in linea di principio, negli angoli remoti del nostro paese c'è l'opportunità di consultarsi e ricevere aiuto qualificato. Ora vorrei parlare di malformazioni artero-venose, di come si differenziano dagli emangiomi, anche di quale quadro clinico, diagnosi, trattamento. Quante volte si verificano a tutti?

Roman Garbuzov:

Le malformazioni sono malformazioni. Questa è una malattia più rara. Alcuni medici, i pediatri li vedono una o due volte nella vita rispetto agli emangiomi infantili, con cui ogni pediatra incontra molte volte, questa è una malattia frequente. Le malformazioni sono rare. E quindi, naturalmente, si sbagliano spesso, fanno una diagnosi sbagliata. Esistono, ovviamente, in un formato diverso, a seconda dello sviluppo di cui le navi sono disturbate. Ho già parlato di malformazioni venose e ci sono malformazioni artero-venose. Quello che è, è quando il sangue inizia a essere deviato dall'arteria, dal sistema di alta pressione alle vene, al sistema di bassa pressione. Esteriormente, possono apparire come punti rossi, formazioni che stanno lentamente ma progredendo.

Come capire: l'emangioma infantile cresce molto rapidamente, specialmente nei primi mesi. E le malformazioni crescono lentamente. Questa non è la loro vera crescita, infatti, è l'ectasia di queste navi perversa, espansione, aumento di volume e così via. Anche se esternamente può sembrare che questa crescita. Come capire, penso che i genitori non abbiano davvero bisogno di approfondire le specificità della diagnosi. Se c'è una formazione vascolare, allora, ovviamente, è richiesta una consulenza specialistica. Sebbene abbia segni caratteristici, prima di tutto è molto caldo e, soprattutto, pulsante. Se metti la mano su questa formazione, senti la pulsazione del sangue. Questa è una malattia grave, molto seria, ed è trattata solo in istituzioni specializzate. Se i genitori sospettano qualcosa del genere, non provare a trattare qualcosa da te.

Ksenia Butova:

Sì, contatta l'istituzione competente.

Roman Garbuzov:

Sì, questo è il numero di ospedali specializzati.

Ksenia Butova:

Quali metodi moderni di trattamento sono usati per questa patologia?

Roman Garbuzov:

La malformazione viene trattata in diversi modi. Prima di tutto, dato che questa è una malformazione, se può essere completamente rimossa, è meglio rimuoverla chirurgicamente. Ma è chiaro che qui ci sono dei problemi, perché può essere una faccia, può essere organi anatomicamente importanti o qualcos'altro che non può essere rimosso chirurgicamente. Poi ci sono vari metodi qui, per esempio, lo applichiamo nel nostro reparto, questa è l'occlusione endovascolare, quando ostruiamo i vasi che si adattano a questa formazione, chiudiamo il rubinetto. Quindi diminuiscono. Ma il più delle volte si tratta di un trattamento combinato, chirurgico ed embolizzazione. C'è un cosiddetto indurimento, quando preparazioni speciali vengono iniettate nella cavità di questi vasi patologici, a causa delle quali diventa poi cicatrizzato, diminuisce. Questo è di solito un trattamento combinato, è complesso, spesso di lunga durata, ma questa, ripeto, è una patologia rara e dovrebbe essere concentrata in ospedali specializzati, come il nostro dipartimento. Ci sono ancora alcune cliniche che fanno questo, ma non così tanto, infatti. Perché in ordinario, ad esempio negli ospedali distrettuali, i chirurghi non lo fanno, perché è una malattia complessa e specializzata.

Ksenia Butova:

Quanto è efficace il trattamento, l'efficacia della stessa embolizzazione?

Roman Garbuzov:

Di nuovo, dipende dalla sua gravità. Se, per esempio, un intero arto è interessato, allora non sono sempre curabili. E più spesso, le malformazioni non possono essere curate fino alla fine, perché questo è un difetto dello sviluppo e, di conseguenza, non possiamo rendere gli arti o qualsiasi altra cosa completamente sani, perché tutti i vasi sono viziosi lì. Ma mi è piaciuto molto questo termine che se un bambino non può essere curato, ciò non significa che non possa essere aiutato. Cioè, il nostro trattamento dovrebbe creare tali condizioni in modo che il bambino cresca normalmente, si sviluppi in modo che possa pienamente con i suoi coetanei, se, naturalmente, non può impegnarsi attivamente in qualche tipo di sport, ma, comunque, a sentirsi normale. Cioè, come si suol dire, la sua qualità della vita era appropriata. Questo è un gruppo di pazienti molto difficile e separato con cui è necessario trattare, da osservare e così via. Sebbene i risultati...

Ksenia Butova:

In linea di principio, la prognosi dopo il trattamento è abbastanza buona.

Roman Garbuzov:

Fondamentalmente, bene, se non è un caso molto difficile, ovviamente, sono molto rari, ma, tuttavia, ci sono. In generale, sì, se queste sono piccole malformazioni, allora tutto finisce abbastanza bene.

Ksenia Butova:

Inoltre, ci sono solo malformazioni venose, parliamo anche di loro. Probabilmente, i metodi di trattamento sono, in linea di principio, identici.

Roman Garbuzov:

Sì, anche le malformazioni venose sono di un colore bluastro della formazione, e se viene premuto, cade, perché il sangue lo lascia, e se lasciamo andare il braccio, si riempirà. Questo sintomo di riempimento è disponibile. Questa è quasi tutte le malformazioni vascolari. E la cosa più importante è che il principio è comune con le malformazioni. Lo ripeto, se può essere rimosso, viene completamente cancellato. Ma se questo non può essere fatto, vengono eseguite tali procedure chirurgiche che riducono il suo volume, migliorarlo in modo che sia accettabile per il bambino. Quindi molto spesso con malformazioni venose, si applica la scleroterapia, quando una sostanza speciale viene iniettata nella cavità della malformazione, vaso, dopo di che diminuisce di dimensioni. Ma l'unica cosa che, ovviamente, spesso è un trattamento in più fasi, ripetuto. Ma se, naturalmente, è possibile rimuoverlo chirurgicamente in una sola volta, poi, naturalmente, sì. In caso contrario, può essere un trattamento a più stadi. Ma, tuttavia, è necessario farlo, perché è importante per il bambino vivere tutta la sua vita e come sarà.

Ksenia Butova:

Roman Vyacheslavovich, ci sono rimasti solo 3 minuti, mi piacerebbe ricevere le vostre raccomandazioni generali, la conclusione generale del nostro tema della trasmissione di oggi.

Roman Garbuzov:

Ancora più importante: gli emangiomi infantili sono più comuni. Se prima assomigliano ai punti rossi, se vedi che iniziano a crescere in modo drammatico, allora non dovresti sedere a casa, non aspettare nulla, dovresti ottenere una consulenza da esperti. Prima di tutto, il pediatra, il chirurgo e, quando possibile, l'esperto di quei dipartimenti o di quegli ospedali specializzati che vi sono impegnati. Non c'è bisogno di avere paura, se si tratta di formazioni di piccole dimensioni, quindi possono essere rimossi, e la criolisi viene spesso eseguita, può essere eseguita localmente, il trattamento laser è anche ampiamente usato ora, sempre di più. Ci sono opportunità, non aver paura di questo e non aspettare, specialmente quando dicono: aspettiamo e tutto passerà. Questo non dovrebbe essere.

Ksenia Butova:

Non crederci, contatta immediatamente uno specialista, non automedicare.

Roman Garbuzov:

Sì, è meglio girare, e poi vivere tranquillamente, piuttosto che perdere tempo, e i risultati saranno cattivi in ​​seguito.

Ksenia Butova:

Ed ecco un'altra domanda: le ricadute si verificano dopo il trattamento?

Roman Garbuzov:

Sì, noi, naturalmente, abbiamo molti buoni chirurghi e stanno provando nella fase di crescita attiva, quando l'emangioma cresce, per rimuoverlo, di solito non funziona. Sembra essere stato rimosso, e poi cresce di nuovo, quindi, ovviamente, è necessario fare tutto in background, prima assegnare i beta-bloccanti e poi prendere in considerazione solo le domande sulla rimozione chirurgica. È sbagliato dire subito che lo rimuoveremo ora. Ma poi di nuovo, ci deve essere uno specialista, perché tutte le forme sono leggermente diverse, la prevalenza dell'emangioma è diversa, cioè, dobbiamo, ovviamente, guardare. Le ricadute sono più spesso dovute all'approccio sbagliato, senza prescrivere la terapia sistemica, i beta-bloccanti.

Ksenia Butova:

Grazie mille. Oggi abbiamo avuto un etere su emangiomi e altre malformazioni vascolari. Nel nostro studio c'era un dottore in scienze mediche, un chirurgo pediatrico e un dottore presso il Dipartimento di diagnosi e trattamento endovascolare a raggi X presso l'ospedale clinico pediatrico russo Garbuzov Roman Vyacheslavovich. Con te sei stata Butova Ksenia, grazie mille per la tua attenzione, arrivederci.