Malformazione vascolare: tipi, cause, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in varie combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.

Clicca sulla foto per ingrandirla

La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di flusso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.

Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.

Le lesioni degli arti rappresentano il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nella testa e nel collo - 5-14%.

La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.

La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.

Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.

La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.

La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.

Cause e meccanismo di sviluppo della patologia

Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, interrompendo in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.

Principali fattori causali:

1. Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (più "vene del ragno" sulla pelle e sulle mucose).
2. Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.

Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, si sviluppano connessioni aggiuntive tra i vasi con la formazione di zone di scarico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.

La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ricorrere nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.

Classificazione e tipi di malformazione vascolare

Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.

Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).

Classificazione di Amburgo

Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:

1. Arteriosa.
2. Venoso.
3. Shunt artero-venoso.
4. Linfatico.
5. Microvascolare (capillare).
6. Combinato.

Include una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:

• forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
• forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
• forme profonde e superficiali.

Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)

Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):

Fistola artero-venosa (fistola)

Classificazione Schobinger

Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.

Un esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.

La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno

I vasi sono aumentati di diametro

Le vene sono espanse, tortuose

Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie

Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento

Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)

Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro

Sintomi caratteristici

Il complesso di sintomi con angiodisplasia è diverso, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:

• cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
• sindrome del dolore;
• violazione della sensibilità;
• lesioni infettive nell'area della patologia;
• sanguinamento;
• disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
• segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).

In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.

Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia del tessuto).

diagnostica

Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.

La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà lamentele su:

• aumento della sindrome del dolore;
• andatura ricorrente, problemi alla vista o all'udito;
• episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.

In caso di dubbi, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:

Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno nella malformazione (veloce, lento o assente)

Richiede un alto livello di formazione specialistica

Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale

Il principale metodo di ricerca per le malformazioni dei vasi cerebrali e degli organi interni

Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini

Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica

Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica

La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.

Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)

Metodi di trattamento

L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie di supporto o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.

Metodi chirurgici

1. La chirurgia aperta o addominale con asportazione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, è il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.

Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.

Metodi medici

L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in quest'area di trattamento è in corso.

prospettiva

La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di cambiamenti secondari nei tessuti (ulcere, sanguinamento).

Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.

È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.

Malformazione artero-venosa del cervello

La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18%, se la storia del paziente mostrava già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

La malformazione vascolare porta a complicazioni:

Il meccanismo patologico di un difetto nel sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

motivi

L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
2. Infezioni intrauterine.
3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, scarico, digestione.
4. Abitudini nocive e dipendenze della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

sintomi

La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

emorragica

Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbi della coscienza e disorientamento. Improvvisamente, una parte del corpo diventa insensibile, più spesso - un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

torpido

Torpid - la seconda versione del flusso.

La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge una tale altezza che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

Classificazione della malattia

Esistono questi tipi di malformazioni:

1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
   Vene AVM Galeno manifestato per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, piccole convulsioni convulsive. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
   La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una ridotta precisione visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco cerebrale o una malformazione di tipo tumorale si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

Diagnosi e trattamento

Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con una serie di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. Innanzitutto, i vasi che circondano la malformazione sono orlati, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene eliminata.

Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

malformazione venosa

malformazione venosa (VM) rappresenta lo sviluppo anormale e dilatazione anormale di vene superficiali o profondi. malformazione venosa è la malformazione vascolare più comune. Si tratta di una patologia congenita, anche se può manifestarsi clinicamente nei primi mesi, l'adolescenza o anche nell'età adulta. VM appare ovunque sul corpo, tra cui la pelle, i muscoli, le ossa e gli organi interni.

Le malformazioni venose differiscono per dimensioni e posizione. Può essere superficiale o profonda, isolata o colpire diverse parti del corpo o organi. Il loro colore dipende dalla profondità e il volume dei vasi colpiti. Quanto più i vasi colpiti alla superficie della pelle, il colore più saturo. Dal blu o bordeaux scuro-rosso bluastro (foto 1).

A causa di questo, alcune macchine virtuali confusi con emangiomi. Con profonda, isolata posizione pelle macchia può essere alcun cambiamento. malformazioni venose sono di solito morbido al tatto e facile da comprimere quando viene premuto, cambiando il colore.

Di regola, le malformazioni venose aumentano con l'età in proporzione alla crescita del bambino. Tuttavia, fattori quali traumi, interventi chirurgici, infezioni, assunzione di farmaci contraccettivi o cambiamenti ormonali associati alla pubertà, alla gravidanza o alla menopausa possono portare a una rapida e rapida crescita.

diagnostica

La diagnosi di malformazione venosa, così come tutte le altre anomalie vascolari, viene effettuata sulla base di una storia accuratamente raccolta, esame fisico e metodi strumentali di esame: ecografia, TC, risonanza magnetica e angiografia. Con la sconfitta del tratto gastrointestinale fatto ricorso alla diagnosi endoscopica.

complicazioni

Le complicanze delle malformazioni venose dipendono dalla profondità e dal volume della lesione.
• Gonfiore e tenerezza nella zona interessata;
• Vene varicose;
• Sanguinamento o sanguinamento disturbo;
• La formazione di trombosi e tromboflebiti.

trattamento

Il trattamento delle malformazioni venose include metodi come:
• A lungo termine o permanente di indossare calze a compressione
• scleroterapia
• Rimozione chirurgica
• Laser terapia
• Trattamento farmacologico Vale la pena notare che le opzioni di trattamento possono essere combinate in base alla posizione, alle dimensioni, ai sintomi e alle complicanze.

Malattie associate con malformazione venosa

Sindrome di Nevus vescica blu / Sindrome di fagioli

La sindrome di Nevus, un tipo di vescica di gomma blu o sindrome del fagiolo, è una rara malformazione venosa multifocale, che si manifesta nella formazione di una serie di papule blu o nere sulla pelle, sulla testa e sugli organi interni, più comunemente nel tratto gastrointestinale (Foto 2-3).

La malattia è molto grave e spesso associata a sanguinamento e anemia gravi e potenzialmente fatali. Il trattamento consiste di una combinazione di metodi medici, chirurgici ed endoscopici.

sindrome di Maffucci

Sindrome di Maffucci - una malattia rara, genetica ed estremamente grave che unisce una combinazione di malformazioni venose e enhondromatoza. La malattia porta a deformità significative degli arti, soprattutto su braccia e gambe, accorciamenti e fratture. malformazioni vascolari in un dato vizio manifesta sulla pelle o grasso sottocutaneo, ma può verificarsi negli organi interni e le mucose. Allo stesso tempo, è possibile la comparsa di malformazioni linfatiche (linfangiomi).

Glomusovenoznaya malformazioni

La malformazione glomovena è una malformazione venosa multifocale, ereditaria, caratterizzata dalla presenza di cellule del glomo nelle pareti dei vasi anormali. La malattia si manifesta sotto forma di molte piccole macchie e papule sulla pelle. Il colore dell'eruzione varia dal rosa al bluastro-viola. Nella maggior parte dei casi, la malattia si manifesta sugli arti, ma varianti sono possibili visualizzazioni su mucosa orale, e l'età nel muscolo.

Rimozione di emangiomi

anomalie vascolari

Angioma (dal angeon Greco -. Jar e oma - tumore) - neoplasia benigna di sviluppare linfatici e / o dei vasi sanguigni. Tutte le anomalie vascolari sono divise in due gruppi principali:
Emangiomi (tumori vascolari)
Malformazioni vascolari (angiodisplasie)

Gli emangiomi si verificano molto più frequentemente di malformazioni vascolari. Tuttavia, per chiamare tutti gli emangiomi anomalie vascolari sbagliato. Il decorso clinico, la struttura e il trattamento di questi tumori sono completamente diversi.

emangioma

Emangioma (dal greco «Haima» -. Sangue e «angeon» - nave) - un tumore benigno che si sviluppa dalla parete vascolare. Può nahoditschya in vari organi e tessuti. In alcuni casi, v'è un percorso aggressivo in cui v'è stata una rapida crescita e germinazione in circostante tkani.Chto a sua volta porta alla loro distruzione. Ciò può essere accompagnato da vari gradi di difetti estetici e da disturbi funzionali di vario grado.

HEMANGIOMAS DEI BAMBINI

Una delle anomalie vascolari più comuni nei bambini è l'emangioma. Può verificarsi in qualsiasi parte del corpo, sia sulla pelle o negli organi. Angioma si verifica nel 10-12% dei neonati e dei bambini è evidente subito dopo la nascita, che domina le ragazze ad un rapporto di 7: 1. Nell'80% dei casi, si osserva un singolo emangioma con localizzazione sul corpo. Al 20% può apparire in diversi posti. Il sito più comune è la zona della testa e del collo.

Nella maggior parte dei casi, c'è una fase nello sviluppo di emangiomi.

La prima fase è la crescita rapidamente nei primi 6-9 mesi. Durante questa fase, un emangioma diviene più evidente, acquisisce un colore rosso vivo e la forma irregolare. Se l'emangioma non si trova sulla superficie della pelle e più profondo il colore può essere bluastra.

La seconda fase: non appena la crescita finisce, l'emangioma inizia a regredire. Questo processo è lento e può durare da un anno a nove anni. Durante questo tempo, si restringerà e il colore cambierà in viola pallido o grigio. Le lesioni saranno morbide al tatto, se ci fossero ulcere sugli emangiomi, quindi potrebbero lasciare cicatrici. Se ci sono peli sul corpo, ci sarà poco o niente nei punti della lesione.

La terza fase: la fase finale, quando la sconfitta del luogo diventa un colore normale, ea volte c'è solo un frammento della pelle allungata, che può essere rimosso.

L'aspetto di un emangioma dipende da quali strati di pelle è su, sulla superficie o negli strati profondi. L'emangioma superficiale ha un colore rosso vivo. Profondo, di regola - blu o colore. Alcuni emangiomi possono consistere di superficie e frammenti profonde.

HANGANOMI CONGENITI

emangioma congenito è un tumore benigno come un bambino e emangiomi, ma a differenza di bambini, sono completamente formato alla nascita. A loro piace anche il bambino può regredire in modo indipendente e scomparire.

In pratica, gli emangiomi congeniti appaiono molto meno frequentemente nei bambini. Questi emangiomi possono essere difficili da distinguere da altre lesioni congenite, in particolare di fibrosarcoma. E 'quindi molto importante fare una diagnosi accurata delle lesioni, per sbarazzarsi di interventi chirurgici non necessari.

HEMANGIOMAS INTRAMUSCOLARI

L'emangioma intramuscolare è una lesione rara, differisce dall'anamgioma pediatrico in quanto si verifica nelle persone anziane. Questa condizione è spesso confusa con altre emangiomi. Nella maggior parte dei casi, in letteratura, "emangioma intramuscolare" significa tessuto molle di malformazione venosa. Questa confusione è sorta a seguito di ricerche inappropriate e di errori medici. Rispetto alla malformazione venosa, l'emangioma intramuscolare può essere rilevato a qualsiasi età, ha una nutrizione arteriosa e, a differenza della malformazione artero-venosa, questa lesione non presenta un bypass artero-venoso.

In generale, l'emangioma intramuscolare è anche un tumore benigno che può crescere rapidamente e, dato il fatto che si trova nel tessuto muscolare, la maggior parte dei pazienti può provare dolore di vario grado.

ANGIODASPLASIA VASCOLARE (MALFORMAZIONE)

Malformazioni vascolari - lesioni vascolari benigni (non-cancerose), sono anche erroneamente indicati come "emangiomi." Queste lesioni sono sempre presenti alla nascita, ma possono rimanere inosservate e manifestarsi dopo alcuni giorni o addirittura anni. Questi disturbi si verificano in modo uguale in entrambi gli uomini e le donne. La differenza più evidente tra la malformazione vascolare e l'emangioma è il decorso naturale dello sviluppo delle lesioni. Emangioma cresce rapidamente e poi inizia a diminuire gradualmente, e malformazioni vascolari aumenta con una persona per tutta la vita e non diminuire. Ci sono cinque specie di malformazioni vascolari, possono essere classificati secondo il tipo di apporto di sangue (vene, arterie e vasi linfatici).

malformazioni CAPILLARI

Malformazione capillare (essi sono noti come macchie di porto-vino) sono presenti alla nascita e sono disponibili in varie dimensioni e in luoghi diversi, ma di solito sul viso. Queste lesioni tendono a crescere in proporzione alla crescita del bambino e hanno un colore rosa o rossastro, ma con l'età diventano più scure.

Fino a poco tempo fa, il motivo dell'emergere delle macchie di vino di Porto non era chiaro. Oggi si ritiene che questa lesione appaia come risultato del contatto scarso o nullo delle terminazioni nervose con questa area dei capillari. Come risultato del deficit di impulsi nervosi, la contrazione dei capillari diminuisce, il che porta alla loro espansione. E poiché questi capillari si trovano vicino alla superficie della pelle, compaiono macchie rosa o viola.

MALFORMAZIONI VENOSE

malformazioni venose sono le anomalie vascolari più comuni. Essi sono presenti alla nascita e non sono sempre evidenti. malformazioni venose possono influenzare praticamente qualsiasi tipo di tessuto del corpo, compresa la pelle, i muscoli, le ossa e gli organi interni. Inoltre, essi possono comprimere i nervi, causando variazioni dell'attività motoria.

Il più delle volte, queste lesioni si trovano sul viso, mani o piedi. Possono essere localizzati in una piccola area o possono coprire la maggior parte del corpo (ad esempio, l'intero braccio o metà della faccia, ecc.). malformazioni venose possono essere superficiali o profonde. Superficie per lo più blu e rossa. Le lesioni profonde sono incolori o deboli. Sulla superficie della pelle che creano un urto o gobba. Al tocco sono morbidi e caldi, mentre comprimono diventato più piccolo. Quando un bambino piange o menzogne, queste lesioni possono diventare più scura e crescere.

Le malformazioni venose crescono proporzionalmente con il bambino, espandendosi gradualmente, ma possono aumentare quando si verifica la pubertà o vengono presi contraccettivi orali. Le donne possono sperimentare peggioramento dei sintomi durante la gravidanza.

MALFORMAZIONI ARTERIOVENOSE

malformazione arterovenosa - un'anormale è plesso dei vasi sanguigni quando il sangue arterioso dalle arterie va direttamente in vena, bypassando la rete capillare. Pertanto, le vene sono di solito dilatate, poiché assumono un volume aggiuntivo di sangue. Queste lesioni si verificano alla nascita solo nel 40% dei pazienti. Durante la vita possono apparire o aumentare, durante la pubertà, la gravidanza o in seguito a un infortunio.

Le malformazioni artero-venose sono divise in quattro stati:
Stato 1 - Pace
La lesione può apparire come un'area rossastra sulla pelle o una massa pulsante con un colore naturale.
Stato 2: aumento
L'area interessata diventa più grande e più caldo al tatto, sentire il pulsare delle vene superficiali su superfici morbide.
Condizione 3: danni
Sconfitta sanguina e appaiono le ulcere.
Stato 4 - danni, oltre alla comparsa di insufficienza cardiaca
La lesione è così su larga scala che il volume del sangue che lo attraversa influisce sull'attività cardiaca.

malformazione linfatica

Linfatico Malformazione - carattere lesione congenita, la struttura microscopica che assomiglia a una cisti a pareti sottili di varie dimensioni - da noduli 0,2- 0,3 cm di diametro a grandi entità. malformazioni linfatiche sono molto più rari rispetto emangiomi, e rappresentano circa il 10-12% di tutti i tumori benigni nei bambini. La classificazione patologica e clinica è fondamentalmente la stessa. Ci sono semplici malformazioni linfatiche, cavernose e cistiche.

Una semplice malformazione linfatica è la crescita dei vasi linfatici della pelle organica e del tessuto sottocutaneo. Questa lesione è un ispessimento della pelle, leggermente irregolare, non delineata nettamente, di regola, con una piccola porzione sottocutanea. A volte le escrescenze della pelle malformazioni elementi sotto forma di piccoli noduli osservate. La superficie della lesione può essere alquanto umido (chilorrea).

La malformazione linfatica cavernosa è la forma più comune osservata nei bambini. La sua struttura è rappresentata cavità riempite irregolarmente linfa formatasi dalla matrice spugnosa connettivo contenente fibre muscolari lisce, telaio elastico e piccoli vasi linfatici rivestiti con epitelio. Cavernoso malformazione linfatica è definito dalla presenza di gonfiore, contorni sfumati, consistenza morbida. Spesso c'è fluttuazione. La pelle può essere brasata per formare, ma non cambiata o cambia poco. Quando viene premuto, il tumore può ridursi, quindi lentamente riempire di nuovo. L'inclinabilità del tumore è trascurabile. La crescita è piuttosto lenta. La localizzazione più tipico della linfa malformazioni cavernose - collo e regione parotidea, guance, lingua, labbra. I processi infiammatori frequenti che si sviluppano in questa lesione sono molto caratteristici. A volte, a causa di infiammazione della malformazione linfatica arresta la sua crescita e addirittura scompare.

Cistica malformazione linfatica può essere rappresentato da uno o cisti imposta il valore di regolazione di da 0,3 cm a dimensioni della testa del bambino, che possono comunicare tra di loro. E 'una formazione flessibile, ricoperto di pelle tesa, che di solito non è cambiata. C'è una fluttuazione distinta. A volte una formazione bluastra appare attraverso la pelle assottigliata. Alla palpazione, puoi cogliere le irregolarità delle pareti delle cisti. Molto spesso, essi si verificano nella malformazione collo (in cui una porzione del tumore può essere nel mediastino in forma di "clessidra"). Cistica malformazioni linfatiche crescono molto lentamente, ma la sua crescita può comprimere i vasi sanguigni, nervi, e la posizione vicino alla trachea e l'esofago - i corpi che a volte richiedono interventi chirurgici di emergenza.

Ci possono essere elementi transitori di malformazioni linfatiche, una forma può essere combinata con un'altra.

malformazioni linfatiche più comunemente si trovano nel primo anno di vita (90%), meno spesso nei primi 2-3 anni. Si trovano dove ci sono gruppi di linfonodi regionali: sotto l'ascella, intorno al collo, guance, labbra, lingua, zona inguinale, almeno nella radice mesenterica, lo spazio retroperitoneale, mediastino.

Le malformazioni linfatiche crescono relativamente lentamente, più spesso in modo sincrono con la crescita del bambino, ma a volte aumentano drammaticamente indipendentemente dall'età.

MALFORMAZIONI COMBINATE

Come suggerisce il nome, le malformazioni vascolari combinati includono diversi tipi di lesioni, sono costituiti da tessuto neoformato capillare, alternate a porzioni più mature di formazioni cavità con rivestimento endoteliale (per esempio, il venoso capillare, arterialno- linfatico). Crescita si verifica principalmente a causa di malformazione capillare inclusioni venosa e porzioni arterovenose generalmente rappresentano la parte fissa della lesione. malformazioni combinata può essere caratterizzata come formazione dinamica, che rappresenta fase di transizione dal capillare a malformazioni venose e arterovenose.

Le malformazioni combinate sono i nomi dei medici che per primi li hanno descritti (sono anche chiamati sindromi). Attualmente, ci sono due sindrome principale è di Klippel-Trenaunay e Parkes Veber.

sindrome di Klippel-Trenaunay - una combinazione di capillare e malformazione linfatica con l'ipertrofia dei tessuti molli e le estremità (gonfiore delle estremità). Qualsiasi parte del corpo e qualsiasi arto può essere influenzata. I primi segni di Klippel-Trenaunay trovato sulla pelle, e di solito solo un arto. Ipertrofia dell'arto interessato può apparire alla nascita o nei primi mesi di vita.

Come con altre malformazioni vascolari, viene utilizzata una calza elastica per ridurre l'aumento del danno. Queste calze aiutano a ridurre la quantità di liquido che si accumula negli arti. Quando una differenza significativa nella lunghezza degli arti inferiori, utilizzando metodi di correzione chirurgica.

Sindrome di Parkes Veber - una combinazione di capillare e malformazioni artero-venose. Anche questa sindrome può colpire qualsiasi arto e portare alla sua crescita. Esternamente, questa lesione sembra calda, macchie rosa sulla pelle, trasformando in articolazioni vascolari, che si estende in profondità nel tessuto muscolare. Il passaggio del sangue attraverso questi composti anormali porta a ristagno e insufficienza cardiaca.

Il trattamento è in genere simile alla sindrome di Klippel-Trenaunay. La chirurgia o la scleroterapia vengono eseguite in casi eccezionali con un attento esame.

Il concetto di malformazioni, tipi e modalità di trattamento. informazioni

Malformazioni (Malformazioni, Malus lat - male e formatio - educazione, formazione) - qualsiasi deviazione dal normale sviluppo fisico, anomalia dello sviluppo, con conseguenti cambiamenti grossolani nella struttura e nella funzione di un organo o tessuto. Può essere un difetto di sviluppo congenito o acquisito, nonché il risultato di qualche malattia o infortunio.

La malformazione vascolare si riferisce a un composto anormale di arterie, vene o entrambi. Include malformazioni di vene normali (angioma venoso) o arterie che si trasformano direttamente in vene (malformazione artero-venosa o AVM). Queste malformazioni sono congenite e la causa esatta della loro formazione è sconosciuta.

La scala delle malformazioni vascolari è molto diversa. Malformazioni su larga scala possono causare mal di testa, compressione del cervello, portando a emorragie e convulsioni epilettiche.

Molto spesso, c'è un tale tipo di malformazioni vascolari come artero-venose. È caratterizzato dall'intreccio di vasi convoluti a parete sottile, che interconnettono le arterie e le vene. Sulla base di numerosi studi, questi vasi sono formati da fistole artero-venose, che aumentano nel tempo. Come risultato di questa malattia, le arterie portanti si espandono e le loro pareti ipertrofizzano attraverso le vene in uscita e il flusso sanguigno arterioso.

Nella pratica medica ci sono sia piccole che enormi malformazioni. Con malformazioni altamente sviluppate, il flusso sanguigno diventa abbastanza forte da aumentare significativamente la gittata cardiaca. Le vene provenienti da malformazioni hanno l'aspetto di giganteschi vasi pulsanti.

Le malformazioni artero-venose possono formarsi in tutte le parti degli emisferi cerebrali, nel tronco cerebrale e nel midollo spinale, ma il più grande di esse si forma nelle parti posteriori degli emisferi del cervello. Negli uomini, le malformazioni artero-venose sono più comuni e possono verificarsi in diversi membri della famiglia per una o più generazioni.

Queste malattie sono solitamente presenti dalla nascita, ma compaiono tra i 10 ei 30 anni e in rari casi dopo i 50 anni. I principali sintomi della malattia sono mal di testa (può essere unilaterale, pulsante) e attacchi epilettici.
In circa il 30% dei casi si verificano crisi parziali (convulsioni in cui l'attivazione patologica di un gruppo isolato di neuroni si verifica in uno degli emisferi del cervello) e nel 50% dei casi si osserva emorragia intracranica. Molto spesso l'emorragia è intracerebrale e solo una piccola parte del sangue penetra nello spazio subaracnoideo (la cavità tra l'aracnoide e la pia madre).

Le emorragie ripetute nelle prime settimane della malattia sono estremamente rare, quindi i medici non prescrivono farmaci antifibrinolitici (riducendo l'attività fibrinolitica del sangue).

Nella pratica medica, ci sono casi di emorragia massiva, che portano rapidamente alla morte e piccoli (circa 1 cm di diametro). In quest'ultimo caso, è accompagnato da patologie neurologiche focali minime o è asintomatico.

La diagnosi di AVM è stabilita mediante risonanza magnetica (MRI), angiografia con tomografia computerizzata (angiografia TC) e angiografia cerebrale. Gli AVM possono irritare il cervello circostante e causare crampi, mal di testa. Gli AVM non trattati possono crescere e rompersi, causando emorragia intracerebrale e distruzione insostituibile del cervello.

Esistono tre tipi di trattamento per le malformazioni: rimozione microchirurgica diretta, radiochirurgia stereotassica ed embolizzazione (intasamento dei vasi sanguigni) mediante il metodo neuroendovascolare. Sebbene il trattamento microchirurgico rimuova spesso tutte le malformazioni, in alcuni casi viene utilizzata una combinazione di metodi diversi. Sfortunatamente, l'uso della radiochirurgia stereotassica è possibile solo con malformazioni non superiori a 3,5 cm. L'infiammazione nella parete del vaso, che causa irradiazione, porta a una chiusura graduale (fino a 2 anni) delle malformazioni. Durante l'embolizzazione, un catetere sottile viene inserito nel lume del vaso di alimentazione e vengono inserite colla o piccole particelle. A volte il metodo neuroendovascolare facilita la rimozione diretta della malformazione o riduce le sue dimensioni per la radiochirurgia stereotassica.

Un altro tipo di malformazione è l'anomalia di Chiari, un disordine congenito della struttura cerebrale, che è caratterizzato da una bassa posizione delle tonsille cerebellari.

Questa malattia prende il nome dal patologo austriaco Hans Chiari, che nel 1891 descrisse diversi tipi di anomalie dello sviluppo del tronco cerebrale e del cervelletto. Le anomalie di Chiari I e di tipo II sono più comuni e pertanto in futuro ne discuteremo solo.

Con le anomalie di Chiari, le tonsille basse del cervelletto impediscono la libera circolazione del fluido spinale tra il cervello e il midollo spinale. Le tonsille bloccano il grande forame occipitale mentre il tappo blocca il collo di bottiglia. Di conseguenza, il deflusso del liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale) viene disturbato e si sviluppa idrocefalo (idropisia cerebrale).

La malaria di Chiari di tipo I è caratterizzata dallo spostamento delle tonsille del cervelletto verso il basso attraverso il grande forame fino al midollo spinale superiore. Questo tipo di malformazione è accompagnato da idromielia (espansione del canale centrale del midollo spinale) e di solito si manifesta nell'adolescenza o nell'età adulta.

Il sintomo più comune è il mal di testa. Dolore particolarmente caratteristico nella regione occipitale, aggravato da tosse e tensione; dolore al collo; debolezza e sensibilità alterata delle mani; andatura instabile; visione doppia, discorso confuso, difficoltà a deglutire, vomito, tinnito.

Negli adolescenti, i sintomi principali sono una violazione della flessione e una diminuzione della forza delle braccia, perdita di dolore e sensibilità alla temperatura nella parte superiore del corpo e delle braccia.

Trattamento: operazione neurochirurgica per la decompressione della fossa cranica posteriore.

In presenza di idrocefalo, viene eseguito un intervento chirurgico di bypass.

Chiari malaria di tipo II, chiamata anche malformazione di Arnold Chiari.

Questa malattia prende il nome dal patologo tedesco Julius Arnold, che descrisse la malattia nel 1984.
La frequenza di questa malattia è compresa tra 3,3 e 8,2 osservazioni per 100 mila abitanti.

Con l'anomalia di Arnold Chiari, si osserva un aumento congenito del diametro del grande forame occipitale. La sezione inferiore del cervelletto (tonsille del cervelletto) può cadere nell'apertura allargata e causare mutua compressione del cervelletto e del midollo spinale. L'idrocefalo (aumento della pressione del fluido nella cavità cranica), anormalità cardiovascolari, ano chiuso e altri disturbi del tratto digerente, sono possibili anche disturbi dello sviluppo del sistema urinario.

Sebbene la causa della malformazione di Chiari non sia nota con precisione, esistono diverse teorie ben fondate che indicano uno spostamento del cervelletto a causa dell'aumentata pressione nelle regioni soprastanti.

La diagnosi è stabilita dai risultati della risonanza magnetica. Se necessario, viene eseguita la tomografia computerizzata con ricostruzione tridimensionale dell'osso occipitale e delle vertebre cervicali. L'imaging a risonanza magnetica consente ai neurochirurghi di determinare con precisione la quantità di spostamento cerebellare, per determinare la forma di malformazione e il grado di progressione della malattia.

Sintomi per anomalie di Arnold Chiari - vertigini e / o instabilità (può aumentare con la rotazione della testa); rumore (squilli, ronzii, fischi, sibili, ecc.) in una o entrambe le orecchie (può aumentare quando la testa gira); mal di testa associato ad un aumento della pressione intracranica (più forte al mattino) o ad un aumento del tono dei muscoli del collo (punti di dolore sotto la nuca); nistagmo (spasmi involontari degli occhi). Nei casi più gravi, ci possono essere: cecità transitoria, visione doppia o altri disturbi visivi (possono comparire con la rotazione della testa); tremore delle mani, dei piedi, disturbi del movimento; diminuzione della sensibilità di una parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; debolezza della muscolatura di parte del viso, parte del corpo, uno o più arti; minzione involontaria o difficile; perdita di coscienza (può essere provocata girando la testa).

Nei casi più gravi, lo sviluppo di condizioni che minacciano l'infarto del cervello e del midollo spinale.

Il trattamento delle malformazioni di Chiari e della siringomielia concomitante (malattia progressiva cronica del sistema nervoso, in cui le cavità si formano nel midollo spinale) è possibile, sfortunatamente, solo chirurgicamente. L'operazione consiste nella decompressione locale o l'installazione di uno shunt di liquore. La decompressione locale viene eseguita in anestesia generale e consiste nella rimozione di una parte dell'osso occipitale, nonché delle metà posteriori delle vertebre cervicali I e / o II nel punto in cui le tonsille del cervelletto discendono. Questa efficace operazione espande il grande forame occipitale ed elimina la compressione del tronco cerebrale, del midollo spinale e delle tonsille cerebellari. Durante l'operazione, la dura madre apre anche una membrana spessa che circonda il cervello e il midollo spinale. Una pezza di un altro tessuto (artificiale o prelevata dal paziente stesso) viene inserita nella dura madre aperta per un passaggio più libero del liquido cerebrospinale.

Meno frequentemente vengono eseguite operazioni per drenare il liquido cerebrospinale dal midollo spinale ingrandito nel torace o nella cavità addominale con uno speciale tubo cavo con una valvola (shunt) o nello spazio interno del guscio. A volte queste operazioni vengono eseguite a tappe.

Perché la malformazione artero-venosa? 5 fatti importanti su questa patologia

Avendo vissuto per diversi anni, molte persone non pensano nemmeno di avere una malattia, a causa della quale la loro vita può finire in pochi minuti. La malformazione artero-venosa si riferisce specificamente a questa patologia.

Cos'è?

La malformazione artero-venosa (AVM) è più spesso una combinazione congenita e inadeguata di arterie, vene e vasi più piccoli di diametro, intrecciati casualmente tra loro, portando a una alterata circolazione del sangue nell'organo interessato. Le vene e le arterie assumono la forma di uno specifico "groviglio" di vasi sanguigni. Sono collegati l'un l'altro da una sorta di shunt o fistole. Il centro delle navi interlacciate è chiamato il nucleo della malformazione.

Fortunatamente, è abbastanza raro, circa 1 - 2 persone ogni 100.000 abitanti. Il maggior numero è registrato in Scozia. C'è malformazione in 16 - 17 persone ogni 100 mila abitanti.

5 fatti importanti sulla malformazione artero-venosa

1. I primi sintomi della malattia compaiono di solito tra i 35 ei 40 anni.
2. Più spesso colpisce i rappresentanti del sesso più forte, ma si verifica in uomini e donne, e in qualsiasi età.
3. La malformazione artero-venosa più frequentemente rilevata del cervello.
4. Nelle persone con malformazioni diagnosticate vengono anche rilevate varie altre patologie vascolari, che complicano in modo significativo il trattamento dei pazienti. Nel 20-40% si riscontrano aneurismi (protrusioni di parete specifiche) di varie navi.
5. La complicazione più frequente e terribile è un'emorragia cerebrale. Ogni anno il rischio di insorgenza aumenta del 5 - 7%.

Perché si verifica?

Per molto tempo è stata discussa la questione della suscettibilità genetica a questa patologia, ma non sono state trovate prove affidabili. È una malattia congenita. I processi di violazione dei vasi sanguigni che portano a questa patologia, si verificano nel primo o nel secondo mese di formazione intrauterina fetale. Attualmente, i fattori predisponenti considerano:

• uso incontrollato di droghe, che colpisce in particolare il feto (con effetto teratogeno);
• malattie passate che si verificano durante il primo trimestre di gravidanza, di natura virale o batterica;
• malattia della rosolia durante la gestazione;
• fumare e bere alcolici durante la gravidanza. Non tutte le ragazze, pur essendo "in posizione", rinunciano a queste abitudini;
• radiazioni ionizzanti;
• patologia dell'utero;
• avvelenamento grave da agenti chimici o altri agenti velenosi;
• trauma fetale;
• esacerbazione di una patologia cronica in una donna incinta (diabete mellito, glomerulonefrite, asma bronchiale, ecc.)

Di conseguenza, i fasci vascolari sono collegati in modo errato, si verifica una malformazione intrecciata e artero-venosa. Quando si forma a dimensioni considerevoli, la gittata cardiaca aumenta, le pareti dell'ipertrofia venosa (aumento compensatorio) e la formazione assume l'immagine di un grande "tumore" pulsante.

Dove può essere localizzata la malformazione e come si manifesta?

Malformazioni artero-venose possono verificarsi in:

• il cervello;
• midollo spinale;
• organi interni.

La malformazione vascolare del cervello si manifesta a seconda della posizione della lesione:

1. Il danno al lobo frontale è manifestato dall'incompetenza della parola, una diminuzione delle capacità intellettuali, mal di testa, una diminuzione della capacità di lavorare, meno spesso un tiro delle labbra con un "tubo", convulsioni di convulsioni.
2. Con la sconfitta del cervelletto, vi è una violazione della coordinazione dei movimenti, ipotensione muscolare (debolezza), nistagmo orizzontale (movimenti oculari involontari), caduta con la normale camminata, instabilità nella posizione Romberg (in piedi, allungando le braccia in avanti e chiudendo gli occhi).
3. Con il coinvolgimento nel processo patologico del lobo temporale, si verifica un forte mal di testa, deterioramento della percezione del linguaggio (i pazienti sentono bene, ma non capiscono l'essenza di ciò che è stato detto), pulsazione nella regione temporale, convulsioni convulsive, riduzione dei campi visivi.
4. Se la malformazione artero-venosa si verifica alla base del cervello, allora si manifesta: strabismo, cecità singola o bilaterale, paralisi (completa perdita di movimento) degli arti inferiori o superiori. Movimento disturbato dei bulbi oculari.

Con la lesione del midollo spinale, si verificano i seguenti sintomi:

• a una disposizione superficiale la formazione pulsata espressa è annotata;
• il dolore nella colonna vertebrale, specialmente nella regione toracica o lombare, può irradiare (dare) alle estremità toracica, superiore e inferiore;
• ridotto tono muscolare;
• spasmi convulsivi di braccia o gambe;
• possibili violazioni dell'attività funzionale degli organi nella pelvi. Questo si manifesta in casi gravi di incontinenza fecale o di urina;
• aumento della fatica, specialmente quando si cammina o si fa esercizio fisico.

Dagli organi interni, possono verificarsi malformazioni artero-venose tra l'aorta e il tronco polmonare (due grandi vasi che emergono dal muscolo cardiaco) - il dotto arterioso aperto (Botallov) (cardiopatia bianca). Questa condizione può provocare malattie cromosomiche, ad esempio, sindrome di Down; la rosolia trasferita dalla madre durante il parto; prematurità del bambino. Normalmente, non cresce più di otto settimane, in rari casi fino a quindici. Questa condizione si manifesta:

• aumentare le dimensioni del muscolo cardiaco;
• mancanza di respiro;
• "Rumore del motore", che può essere udito nel secondo o terzo spazio intercostale;
• aumento della frequenza cardiaca (tachicardia);
• crescita lenta e sviluppo del bambino;
• cianosi della pelle;
• nei casi più gravi, gonfiore degli arti superiori o inferiori, emottisi, interruzione del funzionamento del cuore, difficoltà di respirazione. Può verificarsi un arresto cardiaco spontaneo.

Si manifesta una malformazione artero-venosa che si manifesta nel rene:

• dolore nella regione lombare su uno o entrambi i lati;
• ematuria (l'aspetto del sangue nelle urine);
• aumento dei valori della pressione arteriosa, scarsamente suscettibili di correzione con farmaci antipertensivi.

Con danni al fegato, che si verificano molto raramente, non è possibile rilevare sintomi specifici. Si verificano solo con sanguinamento concomitante. C'è pallore della pelle, debolezza, svenimento (sincopale), vertigini, le feci possono diventare nere (melena), nei casi più gravi le perdite di pressione sanguigna.

Se la malformazione vascolare colpisce i polmoni, allora si manifesta:

• mal di testa;
• emorragie polmonari nel 10-15% dei casi;
• aumento della quantità di anidride carbonica nel sangue;
• aumento della tendenza alla trombosi.

Quali sono i tipi?

Prima di tutto, le malformazioni si distinguono per le dimensioni:

• micromarts fino a un centimetro;
• piccole dimensioni: fino a due;
• medio - fino a quattro;
• grande - fino a sei;
• gigantesco - più di sei.

A seconda delle dimensioni della malformazione artero-venosa, viene selezionato un trattamento chirurgico appropriato.

La malformazione dei vasi cerebrali è:

• profondo - situato nel tronco, gangli sottocorticali, ventricoli;
• superficiale - nella corteccia o nella materia bianca del cervello;
• intradurale - in una conchiglia solida.

Per tipo:

• forma emorragica. Manifestato da un'emorragia nella sostanza del cervello dovuta all'aumento della pressione, a causa della ridotta circolazione del sangue, le pareti dei vasi sanguigni si assottigliano e la loro rottura segue;
• torpida. Non ci sono emorragie, ma aumentano gradualmente le malformazioni del volume, comprimono varie parti del cervello con vari sintomi neurologici tipici.

L'AVM nel midollo spinale può essere localizzato nella membrana spinale, direttamente nel cervello stesso o sulla sua superficie anteriore e posteriore. Secondo la struttura si distinguono:

• Tipo I Il fascio contiene due arterie ipertrofiche e una vena periferica;
• II - groviglio di arterie convolute che si intrecciano con le vene;
• III - formato da vasi immaturi di grandi dimensioni;
• IV - privo di piccole navi.

A seconda della lesione vascolare:

• arteriosa (7-8% dei casi);
• artero-venoso (circa 10-12%);
• fistulosi (4-5%);
• racemico (fino al 70%);
• venoso (9 - 11%).

Come identificare la malformazione artero-venosa?

La diagnostica inizia con:

• attenta determinazione dello stato neurologico;
• misurazione della pressione sanguigna;
• valutazione della pelle e dell'andatura;
• reclami del paziente;
• indagine sul corso della gravidanza.

Le persone con questa patologia hanno dimostrato di avere:

• Ecografia Doppler. Consente di valutare la struttura delle vene e delle arterie, la circolazione del sangue in esse;
• angiografia radiografica. Per la visualizzazione delle navi, viene iniettato un agente di contrasto che "li evidenzia";
• angiografia computerizzata. Con esso, è possibile ricreare un'immagine 3D di vasi umani;
• angiografia a risonanza magnetica. Il metodo di alta precisione per la determinazione della malformazione artero-venosa consente di valutare la forma, la struttura, la circolazione sanguigna in vasi danneggiati;
• ecografia del cuore. Per la diagnosi del dotto arterioso aperto. Puoi anche stimare la frazione di eiezione, se è superiore al 70%, quindi questo indirettamente ti consente di giudicare la presenza di malformazioni.

trattamento

L'AVM non si applica alle malattie che vanno via da sole. Con la posizione delle malformazioni vascolari nelle strutture superficiali del cervello, è possibile utilizzare:

• intervento chirurgico Una ripresa di successo è possibile con un volume di istruzione non superiore a 300 centimetri cubici;
• embolizzazione. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione nei vasi interessati di una sostanza speciale (copolimero di alcool polivinilico), che impedisce la circolazione del sangue nella malformazione artero-venosa. Molto raramente, con questo metodo, è completamente guarito. Fondamentalmente, la dimensione dell'AVM è ridotta al 70 - 80% in volume, il che riduce significativamente la probabilità di sanguinamento;
• radiochirurgia. Il più nuovo metodo di trattamento di questa patologia, che è attualmente applicato con successo. Con una dimensione di istruzione inferiore a tre centimetri, la malformazione scompare nel 90% dei casi.

È possibile utilizzare una combinazione dei metodi sopra per risultati migliori.

Con una disposizione profonda della malformazione artero-venosa, la prognosi rimane sfavorevole, poiché i medici non possono nemmeno avvicinarsi all'istruzione.

Con la formazione di malformazioni vascolari negli organi interni si è ricorso alla chirurgia e alla sua escissione. In molti casi, la prognosi è favorevole.

Qual è la malformazione artero-venosa pericolosa?

È una malattia molto pericolosa e insidiosa, quindi le sue complicanze sono sempre improvvise e possono causare la morte o l'invalidità. Ci sono:

• emorragia intracerebrale, intraventricolare e subaracnoidea (nella cavità tra la guaina aracnoidea e la guaina morbida). Si verifica nel 55 - 65% dei casi. I sintomi sono simili all'immagine di un ictus: intorpidimento delle estremità, linguaggio difficile, visione e coordinamento offuscati, comparsa improvvisa di un forte mal di testa;
• convulsioni epilettiche in circa il 25-40% dei casi;
• la violazione di un'adeguata fornitura di sangue al cervello porta all'estinzione di una parte significativa dei neuroni e, di conseguenza, ciò porta a un significativo indebolimento del linguaggio, abilità intellettuali, in alcuni casi alla paresi o alla paralisi di varie parti del corpo.

Le malformazioni arterovenose degli organi interni sono raramente complicate e sono più caratteristiche del decorso asintomatico della malattia.

conclusione

Sfortunatamente, nessuno è assicurato contro l'insorgenza di questa malattia e non sono state sviluppate misure preventive. L'unica cosa che gli esperti consigliano è di evitare vari tipi di lesioni, in particolare l'area della testa.