Principale

Ipertensione

Malattia di policitemia, o mnogokrovie

La sovrapproduzione di globuli rossi è la più drammatica nella policitemia, ma la produzione di globuli bianchi e piastrine è anche nella maggior parte dei casi aumentata.

La vera policitemia è una malattia cronica e rara che coinvolge la sovrapproduzione di cellule del sangue nel midollo osseo (mieloproliferazione).

La sovrapproduzione di globuli rossi è la più drammatica, ma nella maggior parte dei casi anche la produzione di globuli bianchi e piastrine è aumentata. Un'eccessiva produzione di globuli rossi nel midollo osseo porta ad un numero anormalmente elevato di globuli rossi circolanti. Di conseguenza, il sangue si ispessisce e aumenta di volume; Questa condizione è chiamata iperviscosità del sangue.

La policitemia è un aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Con la policitemia, aumentano anche i livelli di emoglobina e il numero di globuli rossi (eritrociti), aumenta anche l'ematocrito (il rapporto percentuale tra eritrociti e plasma sanguigno). Un conteggio aumentato dei globuli rossi può essere facilmente rilevato con un esame emocromocitometrico completo. Livelli di emoglobina superiori a 16,5 g / dl nelle donne e più di 18,5 g / dl negli uomini indicano policitemia. Dal punto di vista dell'ematocrito, i valori di policitemia sono superiori a 48 per le donne e superiori a 52 per gli uomini.

La produzione di globuli rossi (eritropoiesi) avviene nel midollo osseo ed è regolata da una serie di passaggi specifici. Uno degli enzimi importanti che regolano questo processo è l'eritropoietina. La maggior parte dell'eritropoietina viene prodotta nei reni e una parte più piccola nel fegato.

La policitemia può essere causata da problemi interni nella produzione di globuli rossi. Si chiama policitemia primaria. Se la policitemia si verifica a causa di un altro problema medico di base, è chiamata policitemia secondaria. Nella maggior parte dei casi, la policitemia è secondaria ed è dovuta a un'altra malattia. La policitemia primaria è relativamente rara. La policitemia (policitemia neonatale) può essere diagnosticata in circa l'1-5% dei neonati.

Cause primarie di policitemia

La vera policitemia è causata da mutazioni in due geni: JAK2 ed Epor.

La vera policitemia è associata a una mutazione genetica nel gene JAK2, che aumenta la sensibilità delle cellule del midollo osseo all'eritropoietina. Di conseguenza, aumenta la produzione di globuli rossi. Anche i livelli di altri tipi di cellule del sangue (leucociti e piastrine) sono spesso aumentati in questa condizione.

La policitemia primitiva familiare e congenita è una condizione associata a una mutazione nel gene Epor che provoca un aumento della produzione di globuli rossi in risposta all'eritropoietina.

Cause secondarie di policitemia

La policitemia secondaria si sviluppa a causa di alti livelli di eritropoietina in circolo. I motivi principali dell'aumento dell'eritropoietina sono: ipossia cronica (basso livello di ossigeno nel sangue per un lungo periodo di tempo), scarsa erogazione di ossigeno dovuta alla struttura irregolare dei globuli rossi e dei tumori.

Alcune delle condizioni comuni che possono portare ad un aumento dell'eritropoietina a causa di ipossia cronica o scarsa fornitura di ossigeno includono: 1) malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO, enfisema, bronchite cronica); 2) ipertensione polmonare; 3) sindrome da ipoventilazione; 4) insufficienza cardiaca congestizia; 5) apnea ostruttiva del sonno; 6) scarso flusso di sangue ai reni; 7) vita ad alta quota.

2,3-BPG è uno stato carente in cui la molecola di emoglobina nei globuli rossi ha una struttura anormale. In questo stato, l'emoglobina ha una maggiore affinità per la cattura di ossigeno e la rilascia meno ai tessuti del corpo. Questo porta ad una maggiore produzione di globuli rossi, perché il corpo percepisce questa anomalia come un livello insufficiente di ossigeno. Il risultato è un numero maggiore di globuli rossi circolanti.

Alcuni tumori causano la secrezione di una quantità eccessiva di eritropoietina, che porta alla policitemia. Tumori comuni da eritropoietina: carcinoma epatico (carcinoma epatocellulare), carcinoma renale (carcinoma renale), adenoma surrenalico o adenocarcinoma, cancro uterino. Tali condizioni benigne come una cisti nei reni e l'ostruzione renale possono anche portare ad un aumento della secrezione di eritropoietina.

L'esposizione cronica al monossido di carbonio può causare policitemia. L'emoglobina ha una maggiore affinità per il monossido di carbonio rispetto all'ossigeno. Pertanto, quando le molecole di monossido di carbonio si attaccano all'emoglobina, può verificarsi policitemia, rendendo possibile compensare la scarsa erogazione di ossigeno alle molecole di emoglobina esistenti. Uno scenario simile può verificarsi anche con l'anidride carbonica a causa del fumo a lungo termine.

La causa della policitemia nei neonati (policitemia neonatale) è spesso il trasferimento di sangue materno dalla placenta o trasfusione di sangue. La somministrazione prolungata di ossigeno povero al feto (ipossia fetale) dovuta all'insufficienza placentare può anche portare alla policitemia del neonato.

Policitemia relativa

La policitemia relativa descrive le condizioni in cui il volume dei globuli rossi è elevato a causa della maggiore concentrazione di globuli rossi nel sangue a causa della disidratazione. In queste situazioni (vomito, diarrea, sudorazione eccessiva) il numero di globuli rossi è nel range normale, ma a causa della perdita di fluido che colpisce il plasma sanguigno, la concentrazione di globuli rossi aumenta.

Policitemia dovuta allo stress

L'eritrocitosi da stress è anche nota come sindrome da pseudopolicitemia, che si manifesta in uomini obesi di mezza età che assumono farmaci diuretici per trattare l'ipertensione. Spesso queste stesse persone sono fumatori di sigarette.

Fattori di rischio per la policitemia

I principali fattori di rischio per la policitemia sono: ipossia cronica; fumo di sigaretta a lungo termine; predisposizione familiare e genetica; la vita ad alta quota; esposizione prolungata al monossido di carbonio (lavoratori delle gallerie, personale di garage, residenti di città altamente inquinate); Ashkenazy di origine ebraica (forse un aumento della frequenza di policitemia dovuta alla predisposizione genetica).

Sintomi di policitemia

I sintomi della policitemia possono variare ampiamente. Alcune persone con policitemia non hanno alcun sintomo. Con la policitemia moderata, la maggior parte dei sintomi è associata a una condizione di base responsabile della policitemia. I sintomi della policitemia possono essere vaghi e abbastanza comuni. Alcuni dei segni importanti includono: 1) debolezza, 2) sanguinamento, coaguli di sangue (che possono portare ad un infarto, ictus, embolia polmonare), 3) dolore alle articolazioni, 4) mal di testa, 5) prurito (anche prurito dopo doccia o bagno), 6) affaticamento, 7) vertigini, 8) dolore addominale.

Quando consultare un medico?

Le persone con policitemia primaria dovrebbero essere consapevoli di alcune complicanze potenzialmente gravi che possono verificarsi. La formazione di coaguli di sangue (infarto, ictus, coaguli di sangue nei polmoni o nelle gambe) e sanguinamento incontrollato (sangue dal naso, emorragia gastrointestinale), di norma, richiedono l'intervento medico immediato del medico curante.

I pazienti con policitemia primaria dovrebbero essere sotto la supervisione di un ematologo. Le malattie che portano alla policitemia secondaria possono essere curate da un medico generico o da medici di altre specialità. Ad esempio, le persone con malattia polmonare cronica dovrebbero essere monitorate regolarmente da un pneumologo e i pazienti con cardiopatia cronica dovrebbero essere cardiologi.

Esame del sangue per policitemia

È molto facile diagnosticare la policitemia attraverso esami del sangue di routine. Quando si valuta un paziente con policitemia, è necessaria una visita medica completa. È particolarmente importante esaminare i polmoni e il cuore. Una milza ingrossata (splenomegalia) è una caratteristica della policitemia. Pertanto, è molto importante valutare l'ingrandimento della milza.

Per valutare la causa della policitemia, è importante condurre un esame emocromocitometrico completo, determinare il profilo della coagulazione del sangue e i pannelli metabolici. Altri studi tipici per determinare le possibili cause della policitemia sono: radiografie del torace, un elettrocardiogramma, ecocardiografia, analisi dell'emoglobina e misurazione del monossido di carbonio.

Nella vera policitemia, di regola, anche altre cellule del sangue sono rappresentate da un numero anormalmente alto di leucociti (leucocitosi) e piastrine (trombocitosi). In alcuni casi, è necessario studiare la produzione di cellule del sangue nel midollo osseo, a tale scopo viene eseguita l'aspirazione o la biopsia del midollo osseo. Le linee guida raccomandano anche di testare la mutazione del gene JAK2 come criterio diagnostico per la vera policitemia. Non è richiesto un controllo del livello dell'eritropoietina, ma in alcuni casi questa analisi può fornire informazioni utili. Nella fase iniziale della policitemia, l'eritropoietina è solitamente bassa, ma con un tumore che eritropoietina-secernente, il livello di questo enzima può essere aumentato. I risultati dovrebbero essere interpretati come i livelli di eritropoietina possono essere alti in risposta all'ipossia cronica (se questa è la causa principale della policitemia).

Trattamento di policitemia

Il trattamento della policitemia secondaria dipende dalla sua causa. L'ossigeno supplementare può essere necessario per le persone con ipossia cronica. Altri trattamenti possono essere diretti al trattamento della causa della policitemia (ad esempio, trattamento appropriato di insufficienza cardiaca o malattia polmonare cronica).

Gli individui con policitemia primaria possono prendere alcune misure per il trattamento domiciliare per controllare i sintomi ed evitare possibili complicazioni. È importante consumare abbastanza liquidi per evitare ulteriori concentrazioni e disidratazione del sangue. Non ci sono restrizioni sull'attività fisica. Se una persona ha una milza ingrossata, gli sport di contatto dovrebbero essere evitati per prevenire lesioni alla milza e alla sua rottura. È meglio evitare integratori di ferro, poiché il loro uso può contribuire alla sovrapproduzione di globuli rossi.

La base della terapia per la policitemia è il salasso (donazione di sangue). Lo scopo del salasso è di preservare l'ematocrito di circa il 45% negli uomini e il 42% nelle donne. Inizialmente, potrebbe essere necessario condurre sanguinamento ogni 2-3 giorni, rimuovendo ogni volta da 250 a 500 ml di sangue. Una volta raggiunto l'obiettivo, il salasso potrebbe non essere eseguito più spesso.

L'idrossiurea è un farmaco ampiamente raccomandato per il trattamento della policitemia. Questo farmaco è particolarmente raccomandato per le persone a rischio di coaguli di sangue. Soprattutto questo farmaco è raccomandato per le persone con più di 70 anni con un aumento del livello piastrinico (trombocitosi, oltre 1,5 milioni), con un alto rischio di malattie cardiovascolari. Hydroxyurea è raccomandato anche per i pazienti che non sono in grado di tollerare il sanguinamento. L'idrossiurea può ridurre tutti i livelli ematici elevati (leucociti, globuli rossi e piastrine), mentre il sanguinamento riduce solo l'ematocrito.

L'aspirina viene anche utilizzata nel trattamento della policitemia per ridurre il rischio di coaguli di sangue. Tuttavia, questo farmaco non deve essere usato da persone con storia di sanguinamento. L'aspirina viene solitamente utilizzata in combinazione con il salasso.

Complicazioni di policitemia

Si raccomanda un monitoraggio frequente all'inizio del trattamento con sanguinamento ad un ematocrito accettabile. Alcune delle complicanze della policitemia primaria, come indicato di seguito, spesso richiedono cure mediche costanti. Queste complicazioni includono: 1) un coagulo di sangue (trombosi) causa un attacco di cuore, coaguli di sangue nelle gambe o nei polmoni, coaguli di sangue nelle arterie. Questi eventi sono considerati le principali cause di morte nella policitemia; 2) grave perdita di sangue o emorragia; 3) trasformazione in tumore del sangue (ad esempio, leucemia, mielofibrosi).

Prevenzione della policitemia

Molte cause di policitemia secondaria non possono essere prevenute. Tuttavia, ci sono alcune potenziali misure preventive: 1) smettere di fumare; 2) evitare l'esposizione prolungata al monossido di carbonio; 3) trattamento tempestivo della malattia polmonare cronica, malattie cardiache o apnea del sonno.

La policitemia primaria dovuta alla mutazione genetica non viene solitamente evitata.

Previsioni in policitemia. La prognosi della policitemia primaria senza trattamento è generalmente scarsa; con un'aspettativa di vita di circa 2 anni. Tuttavia, grazie a un solo sanguinamento, molti pazienti possono condurre una vita normale e avere un'aspettativa di vita normale. Le prospettive per la policitemia secondaria dipendono in gran parte dalla causa alla base della malattia.

policitemia

Policitemia - emoblastosi cronica, che si basa sulla proliferazione illimitata di tutte le crescite della mielopoiesi, principalmente eritrocitaria. Clinicamente, la policitemia si manifesta con sintomi cerebrali (pesantezza alla testa, vertigini, tinnito), sindrome tromboemorragica (trombosi arteriosa e venosa, sanguinamento), disturbi microcircolatori (freddezza degli arti, eritromelalgia, iperemia della pelle, edema cutaneo, edema cutaneo, edema cutaneo, sanguinamento cutaneo), disturbi del microcircolo Informazioni diagnostiche di base ottenute nello studio del sangue periferico e del midollo osseo. Per il trattamento della policitemia applicare salasso, eritrocitiferesi, chemioterapia.

policitemia

La policitemia (malattia di Vaisez, eritremia, eritrocitosi) è una malattia del gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata da un aumento della produzione di globuli rossi, piastrine e leucociti, un aumento di BCC, splenomegalia. La malattia è una rara forma di leucemia: ogni anno vengono diagnosticati 4-5 nuovi casi di policitemia per 1 milione di persone. L'eritremia si sviluppa prevalentemente nei pazienti di età più avanzata (50-60 anni), un po 'più spesso negli uomini. La rilevanza della policitemia è dovuta all'elevato rischio di complicanze trombotiche ed emorragiche, nonché alla probabilità di trasformazione in leucemia mieloblastica acuta, eritromieiosi e leucemia mieloide cronica.

Cause della policitemia

Lo sviluppo della policitemia è preceduto da cambiamenti mutazionali nella cellula ematopoietica dello stelo polipotente, che dà origine a tutte e tre le linee cellulari del midollo osseo. La mutazione del gene della tirosina chinasi JAK2 con la sostituzione della valina con fenilalanina in posizione 617 è più comunemente rilevata. A volte c'è un'incidenza familiare di eritemia, ad esempio tra gli ebrei, che può indicare a favore di una correlazione genetica.

Con la policitemia nel midollo osseo, ci sono 2 tipi di cellule progenitrici dell'ematopoiesi eritroide: alcuni di loro si comportano in modo autonomo, la loro proliferazione non è regolata dall'eritropoietina; altri, come previsto, sono dipendenti dall'eritropoietina. Si ritiene che la popolazione autonoma di cellule non sia altro che un clone mutante, il principale substrato della policitemia.

Nella patogenesi dell'eritmia, il ruolo principale appartiene all'eritropoiesi potenziata, che si traduce in eritrocitosi assoluta, compromissione delle proprietà reologiche e coagulanti del sangue, metaplasia mieloide della milza e del fegato. L'alta viscosità del sangue causa una tendenza alla trombosi vascolare e al danno del tessuto ipossico e l'ipervolemia causa un aumento dell'afflusso di sangue agli organi interni. Alla fine della policitemia si osservano assottigliamento del sangue e mielofibrosi.

Classificazione di policitemia

In ematologia, ci sono 2 forme di policitemia, vera e relativa. La policitemia relativa si sviluppa con un livello normale di globuli rossi e una diminuzione del volume plasmatico. Questa condizione è chiamata stress o falsa policitemia e non è considerata in questo articolo.

La vera policitemia (eritremia) può essere di origine primaria o secondaria. La forma primaria è una malattia mieloproliferativa indipendente, che si basa sulla sconfitta del germe emopoietico mieloide. Policitemia secondaria si sviluppa di solito con l'aumento dell'attività di eritropoietina; Questa condizione è una reazione compensatoria all'ipossia generale e può verificarsi in patologia polmonare cronica, difetti cardiaci "blu", tumori surrenali, emoglobinopatie, elevazione o fumo, ecc.

La vera policitemia nel suo sviluppo passa attraverso 3 fasi: iniziale, dispiegata e terminale.

Fase I (iniziale, ridotta) - dura circa 5 anni; asintomatico o con manifestazioni cliniche minime. È caratterizzato da moderata ipervolemia, piccola eritrocitosi; la dimensione della milza è normale.

Lo stadio II (eritremico, spiegato) è diviso in due sottofondi:

  • IA - senza trasformazione mieloide della milza. Eritrocitosi, trombocitosi, a volte pancytosi; secondo mielogramma, iperplasia di tutti i germi emopoietici, pronunciata megacariocitosi. La durata della fase sviluppata dell'eritremia è di 10-20 anni.
  • IIB - con la presenza di metaplasia mieloide della milza. Ipervolemia, epato e splenomegalia sono espressi; nel sangue periferico, pancytosis.

Stadio III (anemico, post-eritremico, terminale). Anemia, trombocitopenia, leucopenia, trasformazione mieloide del fegato e della milza, mielofibrosi secondaria sono caratteristici. Possibili esiti della policitemia in altre emooblastosi.

Sintomi di policitemia

L'eritremia si sviluppa a lungo, gradualmente e può essere scoperta per caso nello studio del sangue. I primi sintomi, come pesantezza alla testa, acufeni, vertigini, visione offuscata, freddolosi degli arti, disturbi del sonno ecc., Sono spesso "cancellati" dalla vecchiaia o da malattie concomitanti.

La caratteristica più caratteristica della policitemia è lo sviluppo della sindrome pletorica causata dalla pancytosi e un aumento della BCC. La prova della pletora è la telangiectasia, il colore rosso ciliegia della pelle (soprattutto viso, collo, mani e altre aree aperte) e le membrane mucose (labbra, lingua), iperemia sclerale. Un tipico segno diagnostico è il sintomo di Kuperman: il colore del palato duro rimane normale e il palato molle assume una tonalità cianotica stagnante.

Un altro sintomo distintivo della policitemia è il prurito, aggravato dopo le procedure idriche e talvolta a volte insopportabile. L'eritromelalgia, una dolorosa sensazione di bruciore nelle punte delle dita, che è accompagnata dalla loro iperemia, è anche tra le manifestazioni specifiche della policitemia.

Nella fase avanzata dell'eritremia possono verificarsi emicranie lancinanti, dolore osseo, cardialgia e ipertensione arteriosa. L'80% dei pazienti presenta splenomegalia moderata o grave; il fegato si allarga più raramente. Molti pazienti con policitemia notano un aumento del sanguinamento delle gengive, la comparsa di lividi sulla pelle, sanguinamento prolungato dopo l'estrazione dei denti.

La conseguenza dell'eritropoiesi inefficace nella policitemia è un aumento della sintesi dell'acido urico e del metabolismo delle purine compromesso. Ciò trova la sua espressione clinica nello sviluppo della cosiddetta diatesi dell'urata - gotta, urolitiasi e colica renale.

Ulcere trofiche della gamba, dello stomaco e delle ulcere duodenali derivano da microtrombosi e disordini trofici e delle mucose. Complicazioni sotto forma di trombosi vascolare di vene profonde, vasi mesenterici, vene portale, arterie cerebrali e coronarie sono più frequenti nella clinica di policitemia. Complicazioni trombotiche (PE, ictus ischemico, infarto miocardico) sono le principali cause di morte dei pazienti con policitemia. Tuttavia, insieme alla trombosi, i pazienti con policitemia sono soggetti a sindrome emorragica con sviluppo di sanguinamento spontaneo di localizzazione molto diversa (gengivale, nasale, esofageo, gastrointestinale, ecc.).

Diagnosi di policitemia

I cambiamenti ematologici che caratterizzano la policitemia sono decisivi durante la diagnosi. Eritrocitosi (fino a 6,5-7,5x10 12 / l), aumento dell'emoglobina (fino a 180-240 g / l), leucocitosi (oltre 12x10 9 / l), trombocitosi (oltre 400x10 9 / l) sono rilevati nel test del sangue. La morfologia di eritrotsitarny, di regola, non è cambiata; con aumento del sanguinamento può essere rilevata la microcitosi. Una conferma affidabile dell'eritremia è un aumento della massa dei globuli rossi circolanti superiore a 32-36 ml / kg.

Per lo studio del midollo osseo in policitemia, è più informativo eseguire la trepanobiopsia piuttosto che la puntura sternale. L'esame istologico della biopsia mostra la panomielosi (iperplasia di tutti i germi emopoietici), negli stadi avanzati della mielofibrosi secondaria di policitemia.

Ulteriori esami di laboratorio e esami strumentali vengono eseguiti per valutare il rischio di sviluppare complicanze dell'eritmia - test funzionali del fegato, analisi delle urine, ecografia dei reni, ecografia delle vene degli arti, echoCG, ecografia dei vasi della testa e del collo, FGDS, ecc. Se sei in pericolo di disturbi tromboemorragici e metabolici, devi consultare specialisti stretti: neurologo, cardiologo, gastroenterologo, urologo.

Trattamento e prognosi della policitemia

Al fine di normalizzare il volume di BCC e ridurre il rischio di complicazioni trombotiche, il salasso è la prima misura. Esfusioni di sangue vengono eseguite in un volume di 200-500 ml 2-3 volte a settimana con successivo reintegro del volume ematico rimosso con soluzione salina o reopolyglucine. Il risultato di frequenti sanguinamenti può essere lo sviluppo di anemia sideropenica. Il sanguinamento con policitemia può essere sostituito con successo dalla terapia con i globuli rossi, che consente di estrarre solo la massa dei globuli rossi dal flusso sanguigno, restituendo il plasma.

In caso di evidenti cambiamenti clinici ed ematologici, lo sviluppo di complicanze vascolari e viscerali ricorre a terapia mielodepressiva con citostatici (busulfan, mitobronitolo, ciclofosfamide, ecc.). A volte terapia con fosforo radioattivo. Per normalizzare lo stato aggregato del sangue, l'eparina, l'acido acetilsalicilico, il dipiridamolo vengono somministrati sotto il controllo di un coagulogramma; per le emorragie sono indicate le trasfusioni di piastrine; nella diatesi dell'urato, allopurinolo.

Il corso dell'eritremia è progressivo; la malattia non è soggetta a remissioni spontanee e recupero spontaneo. I pazienti per la vita sono costretti ad essere sotto la supervisione di un ematologo, a sottoporsi a corsi di terapia emoodiffusione. Con la policitemia, il rischio di complicanze tromboemboliche ed emorragiche è alto. La frequenza della trasformazione di policitemia in leucemia è dell'1% nei pazienti che non hanno subito un trattamento di chemioterapia e dell'11-15% nei pazienti sottoposti a terapia citotossica.

Classificazione, sintomi e trattamento della policitemia

Il sangue umano non è una composizione molto complessa, attraverso la quale funziona il corpo umano. Se almeno qualcosa cambia, molti organi soffrono e importanti funzioni si perdono.

Ad esempio, se il numero di eritrociti aumenta, significa che si sviluppa la policitemia.

Questa parola è chiamata il gruppo patologico, una caratteristica della quale è data nella frase precedente. Inoltre, questa parola non si applica principalmente alla descrizione del numero di piastrine e leucociti, perché, come si suol dire, questa è una storia completamente diversa, più precisamente, altre malattie.

Questa malattia ha un altro nome: la malattia di Vacaise. Il fatto è che fu descritto per la prima volta dal clinico francese Vacaise, e questo accadde nel 1892. È considerato una malattia della seconda metà della vita, poiché colpisce soprattutto le persone di età compresa tra 40 e 50 anni. Casi rari sono stati registrati in pazienti giovani da 25 anni. Gli uomini sono più inclini a questa condizione rispetto alle donne. Ci sono casi in cui la malattia colpisce diversi membri della stessa famiglia.

motivi

Come abbiamo scoperto, il problema principale è l'aumento del numero di globuli rossi. Ci sono spiegazioni per questo. Il numero di eritrociti aumenta di solito nel caso se la formazione del sangue è normale e il grado di distruzione del sangue allo stesso tempo diminuisce. Tuttavia, con la malattia di Vaquez, la distruzione del sangue non diminuisce, ma aumenta. Allora perché ci sono più globuli rossi? Questa condizione è osservata con la prolungata vita di ogni globulo rosso, ma anche questa teoria non regge per la malattia che ci interessa.

Forse c'è un altro motivo per il cambiamento nel numero di celle? C'è. Può essere descritto come una maggiore produzione di globuli rossi, che supera la loro distruzione, anche se è migliorata.

Questo è quello che succede con la malattia di Vaisez. Poi sorge un'altra domanda: perché i globuli rossi vengono prodotti in grandi quantità? È impossibile nominare la causa esatta di questa condizione. Per diversi anni, gli esperti hanno scoperto che vari fattori possono influenzare questo, ad esempio:

  • milza ingrossata;
  • ipertensione;
  • predisposizione genetica.

La massa di eritrociti aumenta solo con una forma della malattia - vera policitemia, di cui parleremo di seguito. Inoltre, questa condizione è caratterizzata da policitemia sia primaria che secondaria.

Un'altra scoperta interessante è stata fatta. Un gran numero di megacariociti nei capillari polmonari è stato trovato in un paziente morto mentre viveva la policitemia. Il ricercatore che ha identificato questo ha suggerito che l'aumento della riproduzione di queste particelle nel midollo osseo provoca una irritante sconosciuta, così come una loro lisciviazione migliorata. Loro, bloccati nei capillari polmonari, portano all'interruzione del metabolismo dell'ossigeno, dell'anemia e dell'aumento persistente dei globuli rossi. Tuttavia, finora questa osservazione rimane unica.

Esistono due forme principali di malattia di Vacaise:

  • forma relativa;
  • vera policitemia.

Quest'ultima forma è considerata una malattia cronica progressiva di tipo mieloproliferativo. È caratterizzato da un aumento assoluto della massa dei globuli rossi. La forma relativa può anche essere definita falsa e stressante.

La vera policitemia è considerata una malattia piuttosto rara. Scienziati americani hanno scoperto che ogni anno si registrano da tre a cinque casi di malattia per un milione di persone. La malattia, come abbiamo detto all'inizio, si sviluppa principalmente nelle persone di mezza età e negli anziani, con l'età media che aumenta gradualmente. Inoltre, gli studi hanno dimostrato che gli ebrei si ammalano più spesso, e gli africani meno spesso, anche se finora queste osservazioni non sono state dimostrate con mezzi scientifici.

È importante dividere le cause della malattia in due gruppi.

  1. Cause primarie Si tratta di disturbi acquisiti o congeniti associati alla produzione di globuli rossi e che portano alla malattia di Vaquez. Ci sono due stati principali in questo gruppo. La prima di queste è la malattia di Wakez's Faith, che è associata a una mutazione nel gene JAK2, che aumenta la sensibilità nelle cellule EPO del midollo osseo. Questo è esattamente ciò che porta ad un aumento del numero di globuli rossi. Per questa condizione è spesso caratterizzata da un aumento di altre cellule, come le piastrine. Il secondo è lo stato primario congenito o coniugale. In questo caso, la mutazione avviene nel gene EPOR. In risposta all'EPO, si verifica un aumento dei globuli rossi.
  2. Cause secondarie Si basano sulla formazione di globuli rossi in eccesso a causa dell'elevato livello di EPO che circola nel sangue. Tuttavia, cause specifiche sono l'ipossia cronica, scarsa fornitura di ossigeno e tumori che producono troppa EPO. Ci sono diverse condizioni che portano ad un aumento dell'eritropoietina a causa di insufficiente apporto di ossigeno o ipossia: ipertensione polmonare, bronchite cronica, enfisema polmonare, BPCO, sindrome da ipoventilazione, alta montagna, apnea, insufficienza cardiaca congestizia, scarso flusso sanguigno ai reni.

La malattia può verificarsi a causa del monossido di carbonio cronico. L'emoglobina ha una maggiore capacità di attaccare le molecole di monossido di carbonio, piuttosto che le molecole di ossigeno. L'eritrocitosi può verificarsi come reazione all'aggiunta di molecole di monossido di carbonio all'emoglobina. Risulta che la compensazione della mancanza di ossigeno dall'emoglobina esistente, più precisamente, dalle sue molecole avviene.

A proposito, un'immagine simile si osserva con il diossido di ossigeno, quando una persona ha una cattiva abitudine, come fumare. Ci sono anche le cosiddette condizioni lievi che possono portare a una grande secrezione di EPO - questa è l'ostruzione renale e le cisti renali. Tutte queste ragioni si riferiscono principalmente alle persone mature rispetto all'età.

La policitemia nei neonati può verificarsi a causa del trasferimento di sangue materno dalla placenta, così come la trasfusione. Se l'ipossia intrauterina si verifica a causa dell'insufficienza placentare, può anche manifestarsi la malattia di Vacaise.

sintomi

La malattia inizia a svilupparsi gradualmente. All'inizio è difficile identificare sintomi specifici. Sintomi come:

  • disabilità;
  • aumento della fatica;
  • pesantezza nella testa;
  • arrossimento alla testa;
  • vertigini;
  • mancanza di respiro con movimenti forti;
  • crampi al polpaccio;
  • pelle d'oca nelle gambe;
  • carnagione insolitamente sana;
  • sangue dal naso;
  • freddo.

Uno studio oggettivo rivela una colorazione insolita della pelle, diventa rosso porpora e rosso scuro. È simile all'inalazione della carnagione di nitrito di amile, intossicazione grave, dopo un bagno di vapore e così via. Tuttavia, non confondere questo con cianosi.

La pelle diventa rosso-porpora e rosso scuro.

Il colore particolare è particolarmente visibile sulle mani, sul collo e sul viso, ma i gusci delle orecchie sono dipinti più intensamente. Le labbra sono blu-rosse, ho la faringe e la lingua sono rosso scuro. Se presti attenzione alla parte inferiore dell'occhio, puoi vedere che i vasi in essa contenuti sono ingranditi bruscamente, quindi ce ne sono altri e sono pieni di sangue.

Da parte del sistema digestivo ci sono frequenti stitichezza, sensazione di pesantezza e dolore all'addome. Ciò è dovuto ad una milza ingrandita. Talvolta descritti disturbi mentali. Ad esempio, potrebbero esserci dimenticanze o cambiamenti più profondi, come uno stato di stordimento o agitazione. Il paziente può lamentare cecità transitoria e visione alterata e acufene. Con la pressione, le ossa sono dolorose. La temperatura è entro i limiti normali.

diagnostica

Molto spesso, la vera policitemia si trova per caso, quando si esaminano campioni di sangue, i cui test sono prescritti dal medico per vari motivi medici.

Dopo che le analisi del sangue hanno identificato le anormalità associate alla malattia di Vaisez, sono necessarie ulteriori ricerche.

I componenti principali dei test condotti in laboratorio sono:

  • esame del sangue clinico;
  • analisi della composizione metabolica del sangue;
  • test di coagulazione del sangue.
  • ECG;
  • radiografia del torace;
  • ecocardiogramma;
  • analisi del livello di monossido di carbonio;
  • analisi dell'emoglobina.

A volte è necessario esaminare il midollo osseo, quindi viene eseguita una biopsia del midollo osseo. Si raccomanda anche di controllare il gene JAK2. Non è necessario controllare il livello di EPO, anche se a volte può essere d'aiuto nel formulare una diagnosi. Di solito, la forma primaria della malattia è caratterizzata da un basso livello di EPO, tuttavia, per i tumori che producono EPO, il livello può, al contrario, essere più alto.

Per interpretare i risultati di stare attenti, perché alti livelli di EPO può essere una risposta all'ipossia cronica nel caso in cui questo fattore è la causa principale della malattia Vakeza.

trattamento

Il trattamento della forma secondaria della malattia di Vaisez dipende dalla causa. Se il paziente ha ipossia cronica, può essere fornito ossigeno supplementare. Altri trattamenti sono solitamente diretti alla causa della malattia.

Per coloro che hanno la forma primaria della malattia, è importante adottare alcuni semplici modi per alleviare le loro condizioni a casa. Ad esempio, si dovrebbe mantenere un adeguato equilibrio di acqua nel corpo, in quanto ciò contribuirà ad evitare la disidratazione e l'aumento della concentrazione sanguigna.

Non ci sono restrizioni sull'attività fisica. Con una milza ingrossata, è importante evitare i tipi di contatto dell'attività fisica e dello sport, poiché la rottura o il danno alla milza non possono essere consentiti. È anche importante non consumare cibi contenenti ferro.

La terapia principale è il salasso, il cui scopo è preservare un ematocrito accettabile, per le donne dovrebbe essere del 42%, per gli uomini del 45%. Inizialmente, il prelievo di sangue avviene ogni due o tre giorni, con 250-500 millilitri di sangue rimossi, ogni procedura è intesa. Se l'obiettivo viene raggiunto, la procedura viene eseguita meno spesso al fine di mantenere solo il livello raggiunto.

Il trattamento utilizza anche l'aspirina, che riduce il rischio di coagulazione del sangue e, quindi, la formazione di coaguli di sangue. Tuttavia, questo farmaco non può essere utilizzato per le persone che hanno avuto una storia di sanguinamento.

effetti

Il decorso della malattia è diviso in tre fasi.

  1. La fase iniziale dura diversi anni. In questo momento, i sintomi della policitemia sono lievi o assenti del tutto.
  2. Fase eritremica In questo periodo non si sviluppano solo segni classici, ma anche le principali complicanze. Questa fase può durare per diversi anni, la maggior parte dei pazienti muore in essa.
  3. La comparsa di mielosclerosi e talvolta leucemia.

Si può dire che il periodo di sopravvivenza è aumentato, questo è particolarmente vero per i pazienti più giovani. L'aspettativa di vita media, se si conta dal momento della diagnosi, è di 13 anni. La principale causa di morte è rappresentata dalle complicanze vascolari.

prevenzione

La vera policitemia è una malattia pericolosa. Alcune cause non possono essere prevenute, sebbene ci siano diverse misure preventive potenziali:

  • gestione delle malattie polmonari, apnea e cardiache;
  • Evitare l'esposizione prolungata al monossido di carbonio
  • smettere di fumare.

Naturalmente, se la malattia si basa sul gene mutazioni prevenire gli effetti è impossibile, ma si deve fare ogni sforzo per mantenere un atteggiamento positivo e cercare di vivere la vita in qualsiasi momento, deliziando se stessi e le loro famiglie.

Policitemia (eritremia, malattia di Vacaquez): cause, segni, decorso, terapia, prognosi

La policitemia è una malattia che può essere assunta solo guardando il volto del paziente. E se conduci ancora il test del sangue necessario, allora non ci saranno dubbi. Può anche essere trovato in libri di riferimento con altri nomi: eritremia e malattia di Vaquez.

Il rossore della faccia è abbastanza comune e c'è sempre una spiegazione. Inoltre, è di breve durata e non rimane a lungo. Varie ragioni possono causare un improvviso arrossamento del viso: febbre, ipertensione, vampate di calore durante la menopausa, scottature recenti, una situazione imbarazzante, ed è frequente che le persone affette da emotività arrossiscano spesso, anche se altri non vedono alcun prerequisito per questo.

La policitemia è un'altra. Qui, arrossamento persistente, non transitorio, uniformemente distribuito su tutto il viso. Il colore della pletora eccessivamente "sana" è saturo, brillante.

Che tipo di malattia è la policitemia?

La vera policitemia (eritremia, malattia di Vaquez) appartiene al gruppo di emoblastosi (eritrocitosi) o leucemia cronica con un decorso benigno. La malattia è caratterizzata dalla proliferazione di tutti e tre i germogli ematopoietici con un vantaggio significativo di eritrociti e megacariociti, a causa della quale non c'è solo un aumento nel numero di globuli rossi - eritrociti, ma anche in altre cellule del sangue che provengono da questi germi, dove la fonte del processo tumorale è influenzata precursori della mielopoiesi. Iniziano la proliferazione incontrollata e la differenziazione in globuli rossi maturi.

In queste condizioni, i globuli rossi immaturi, che sono ipersensibili all'eritropoietina, anche in piccole dosi, ne soffrono di più. Nella policitemia si osserva simultaneamente la crescita dei leucociti granulociti (principalmente, lancinanti e neutrofili) e delle piastrine. Le cellule linfoidi, che includono i linfociti, non sono influenzate dal processo patologico, poiché originano da un altro germe e hanno una via diversa per la riproduzione e la maturazione.

Cancro o non cancro?

L'eritremia non vuol dire che si verifica abbastanza spesso, ma ci sono un paio di persone in una città di 25 mila persone, mentre per circa 60 anni questa malattia "ama" gli uomini per qualche motivo, anche se è possibile incontrare questa patologia età. La vera policitemia non è assolutamente caratteristica dei neonati e dei bambini piccoli, quindi se si riscontra l'eritmia in un bambino, allora molto probabilmente sarà secondaria e sarà un sintomo e la conseguenza di un'altra malattia (dispepsia tossica, eritrocitosi da stress).

Per molte persone, una malattia denominata leucemia (e non importa: acuta o cronica) è principalmente associata al cancro del sangue. Qui è interessante capire: è cancro o no? In questo caso, sarebbe più opportuno, più chiaro e più corretto parlare della malignità o della buona qualità della vera policitemia, al fine di determinare il confine tra "buono" e "cattivo". Ma poiché la parola "cancro" si riferisce ai tumori dei tessuti epiteliali, in questo caso il termine è inappropriato, perché questo tumore ha origine dal tessuto ematopoietico.

La malattia di Vaisez è un tumore maligno, ma è caratterizzata da un'elevata differenziazione delle cellule. Il decorso della malattia è lungo e cronico, per il momento qualificato come benigno. Tuttavia, tale corso può durare solo fino a un certo punto, e quindi con un trattamento adeguato e tempestivo, ma dopo un po 'di tempo, quando si verificano cambiamenti significativi nell'eritropoiesi, la malattia diventa acuta e diventa più caratteristiche e manifestazioni "malvagie". Eccola qui: la vera policitemia, la cui prognosi dipende completamente da quanto rapidamente avverrà la sua progressione.

Perché i germogli crescono male?

Qualunque paziente affetto da eritema, prima o poi pone la domanda: "Perché questa" malattia che mi è successa "? La ricerca della causa di molte condizioni patologiche è, di regola, utile e dà determinati risultati, aumenta l'efficacia del trattamento e promuove il recupero. Ma non nel caso della policitemia.

Le cause della malattia possono essere assunte, ma non dichiarate in modo inequivocabile. Solo un indizio può essere per un medico nel determinare l'origine della malattia - anomalie genetiche. Tuttavia, il gene patologico non è stato ancora trovato, quindi la posizione esatta del difetto non è stata ancora determinata. È vero, ci sono suggerimenti che la malattia di Vaisez possa essere associata a trisomia 8 e 9 coppie (47 cromosomi) o altri disturbi dell'apparato cromosomico, per esempio, perdita di un segmento (delezione) del braccio lungo C5, C20, ma questa è ancora un'ipotesi, sebbene sia basata su conclusioni della ricerca scientifica.

Reclami e quadro clinico

Se non c'è nulla da dire sulle cause della policitemia, allora possiamo parlare molto delle manifestazioni cliniche per molto tempo. Sono brillanti e diversi, poiché già con 2 gradi di sviluppo della malattia, letteralmente tutti gli organi sono coinvolti nel processo. I sentimenti soggettivi del paziente sono di natura generale:

  • Debolezza e costante sensazione di stanchezza;
  • Notevole diminuzione della capacità lavorativa;
  • Sudorazione eccessiva;
  • Mal di testa e vertigini;
  • Perdita di memoria notevole;
  • Disturbi visivi e uditivi (ridotti).

Reclami peculiari di questa malattia e caratterizzati da questo:

  • Dolore acuto bruciante alle dita delle mani e dei piedi (i vasi sono ostruiti da piastrine e globuli rossi, che formano piccoli aggregati lì);
  • Il dolore, tuttavia, non è così ardente, negli arti superiori e inferiori;
  • Prurito del corpo (conseguenza della trombosi), la cui intensità aumenta notevolmente dopo una doccia e un bagno caldo;
  • Aspetto periodico dell'orticaria da rash cutaneo.

Ovviamente, la causa di tutte queste lamentele è una violazione della microcircolazione.

arrossamento della pelle durante policitemia

Con il progredire della malattia, si sviluppano sempre più nuovi sintomi:

  1. Iperemia della pelle e delle mucose dovuta all'espansione dei capillari;
  2. Dolore al cuore, simile all'angina;
  3. Sensazioni dolorose nell'ipocondrio sinistro, causate da sovraccarico e ingrossamento della milza a causa dell'accumulo e della distruzione di piastrine e globuli rossi (è una sorta di deposito per queste cellule);
  4. Fegato e milza ingrossati;
  5. Ulcera peptica e ulcera duodenale;
  6. Disuria (la minzione è difficile) e dolore nella regione lombare a causa dello sviluppo della diatesi dell'acido urico, causato da uno spostamento dei sistemi tampone sanguigni;
  7. Dolore alle ossa e alle articolazioni a causa di iperplasia (crescita eccessiva) del midollo osseo;
  8. gotta;
  9. Manifestazioni di natura emorragica: sanguinamento (nasale, gengivale, intestinale) e emorragie cutanee;
  10. Iniezione dei vasi congiuntivali, motivo per cui gli occhi di questi pazienti sono chiamati "occhi di coniglio";
  11. telangiectasia;
  12. Tendenza alla trombosi delle vene e delle arterie;
  13. Vene varicose della gamba;
  14. tromboflebite;
  15. La trombosi di navi coronarie con lo sviluppo di infarto del miocardio è possibile;
  16. Claudicatio intermittente, che può risultare in cancrena;
  17. Ipertensione arteriosa (quasi il 50% dei pazienti), che causa la tendenza a ictus e infarti;
  18. Danneggiamento del sistema respiratorio a causa di disturbi immunitari, che non possono rispondere adeguatamente agli agenti infettivi che causano infiammazione. In questo caso, i globuli rossi iniziano a comportarsi come soppressori e sopprimono la risposta immunologica a virus e tumori. Inoltre, nel sangue sono in quantità anormalmente elevate, il che aggrava ulteriormente lo stato del sistema immunitario;
  19. I reni e il tratto urinario soffrono, quindi i pazienti hanno una tendenza alla pielonefrite, alla urolitiasi;
  20. Il sistema nervoso centrale non rimane distaccato dagli eventi che avvengono nel corpo, quando è coinvolto nel processo patologico, compaiono sintomi di circolazione cerebrale, ictus ischemico (con trombosi), emorragie (meno frequenti), insonnia, disturbi della memoria, disturbi mnemonici.

Da asintomatico a stadio terminale

A causa del fatto che la policitemia nei primi stadi è caratterizzata da un decorso asintomatico, le manifestazioni di cui sopra non si verificano in un giorno, ma si accumulano gradualmente e per lungo tempo, è comune distinguere 3 stadi nello sviluppo della malattia.

La fase iniziale Le condizioni del paziente sono soddisfacenti, i sintomi moderati, la durata dello stadio è di circa 5 anni.

Stadio di manifestazioni cliniche dettagliate. Si svolge in due fasi:

II A - si verifica senza metaplasia mieloide splenica, sono presenti sintomi soggettivi e oggettivi di eritmia, la durata del periodo è di 10-15 anni;

II B - compare metaplasia mieloide della milza. Questo stadio è caratterizzato da un quadro chiaro della malattia, i sintomi sono pronunciati, il fegato e la milza sono significativamente ingranditi.

La fase terminale, che ha tutti i segni di un processo maligno. I reclami del paziente sono diversi, "tutto fa male, tutto è sbagliato". In questa fase, le cellule perdono la loro capacità di differenziarsi, il che crea un substrato per la leucemia, che sostituisce l'eritremia cronica, o meglio, si trasforma in leucemia acuta.

La fase terminale è caratterizzata da un decorso particolarmente grave (sindrome emorragica, rottura della milza, processi infettivi e infiammatori che non sono suscettibili di trattamento a causa dell'immunodeficienza profonda). Di solito finisce presto in un risultato fatale.

Pertanto, l'aspettativa di vita nella policitemia è di 15-20 anni, il che può non essere negativo, soprattutto considerando che la malattia può raggiungere dopo i 60 anni. E questo significa che c'è una certa prospettiva di vivere fino a 80 anni. Tuttavia, la prognosi della malattia dipende ancora soprattutto dal suo esito, cioè da quale forma di leucemia si sta trasformando l'emifemia in stadio III (leucemia mieloide cronica, mielofibrosi, leucemia acuta).

Diagnosi della malattia di Vacaise

La diagnosi di policitemia vera è basata principalmente su dati di laboratorio con la definizione dei seguenti indicatori:

  • Emocromo completo, in cui è possibile notare un aumento significativo dei globuli rossi (6.0-12.0 x 10 12 / l), dell'emoglobina (180-220 g / l), dell'ematocrito (rapporto tra plasma e sangue rosso). Il numero di piastrine può raggiungere il livello di 500-1000 x 10 9 / l, mentre possono aumentare significativamente di dimensioni e leucociti - fino a 9.0-15.0 x 10 9 / l (a causa di barre e neutrofili). La VES nella policitemia vera è sempre ridotta e può arrivare a zero.

Morfologicamente, gli eritrociti non sempre cambiano e spesso rimangono normali, ma in alcuni casi si può osservare anisocitosi nell'eritremia (eritrociti di diverse dimensioni). La gravità e la prognosi della malattia nella policitemia nell'analisi del sangue generale sono indicate dalle piastrine (più ce ne sono, più grave è il decorso della malattia);

  • BAK (analisi del sangue biochimica) con la determinazione del livello di fosfatasi alcalina e acido urico. L'Eritremia è caratterizzata dall'accumulo di quest'ultimo, che indica lo sviluppo della gotta (conseguenza della malattia di Vacaise);
  • L'esame radiologico con cromo radioattivo aiuta a determinare l'aumento dei globuli rossi circolanti;
  • Puntura sternale (campionamento del midollo osseo dallo sterno), seguita da diagnosi citologica. Nella preparazione - iperplasia di tutti e tre i germogli con una predominanza significativa di rosso e megacariociti;
  • La biopsia su trephine (un esame istologico del materiale prelevato dall'ileo) è il metodo più informativo che ci consente di identificare più attendibilmente il sintomo principale della malattia: iperplasia della triarrea.

Oltre ai parametri ematologici, per stabilire una diagnosi di policitemia vera, il paziente viene chiamato per un esame ecografico (US) degli organi addominali (ingrandimento del fegato e della milza).

Quindi, la diagnosi è stabilita... Qual è il prossimo?

E poi il paziente è in attesa di un trattamento nel reparto ematologico, in cui le tattiche determinano le manifestazioni cliniche, i parametri ematologici e lo stadio della malattia. Le misure terapeutiche per l'eritmia di solito includono:

  1. Il salasso, che consente di ridurre il numero di globuli rossi a 4,5-5,0 x 10 12 / le di Нb (emoglobina) a 150 g / l. Per fare questo, con un intervallo di 1-2 giorni, prendi 500 ml di sangue fino a quando il numero di globuli rossi e di Hb non cadrà. Il processo di sanguinamento viene talvolta sostituito dagli ematologi conducendo l'eritrocitosi, quando, dopo la centrifugazione o la separazione, il sangue rosso viene separato e il plasma viene restituito al paziente;
  2. Terapia citostatica (mielosan, imifos, idrossiurea, idrossicarbamide);
  3. Agenti antipiastrinici (aspirina, dipiridamolo), che, tuttavia, richiedono cautela nell'applicazione. Pertanto, l'acido acetilsalicilico può aumentare la manifestazione della sindrome emorragica e causare emorragie interne in presenza di ulcera gastrica o ulcera duodenale;
  4. Interferone-α2b, utilizzato con successo con citostatici e aumentandone l'efficacia.

Il regime terapeutico di eritremia è firmato dal medico per ciascun caso singolarmente, quindi il nostro compito è solo brevemente di informare il lettore con i farmaci usati per trattare la malattia di Vacaise.

Nutrizione, dieta e rimedi popolari

Un ruolo significativo nel trattamento della policitemia è dato al modo di lavorare (riduzione dello sforzo fisico), riposo e nutrizione. Nella fase iniziale della malattia, quando i sintomi non sono ancora pronunciati o debolmente manifestati, al paziente viene prescritta la tabella n. 15 (generale), sebbene con alcune riserve. Il paziente non è raccomandato di utilizzare prodotti che migliorano la formazione del sangue (fegato, per esempio) e suggerisce di riconsiderare la dieta, dando la preferenza a prodotti lattiero-caseari e vegetali.

Nella seconda fase della malattia, al paziente viene assegnato un numero di tavolo 6, che corrisponde alla dieta per gotta e limiti o elimina completamente piatti di pesce e carne, legumi e acetosa. Essendo stato dimesso dall'ospedale, il paziente deve attenersi alle raccomandazioni fornite dal medico durante l'osservazione o il trattamento ambulatoriale.

La domanda: "È possibile trattare con rimedi popolari?" Suona con la stessa frequenza per tutte le malattie. L'eritremia non fa eccezione. Tuttavia, come già notato, il decorso della malattia e l'aspettativa di vita del paziente dipendono interamente da un trattamento tempestivo, il cui obiettivo è ottenere una remissione lunga e duratura e ritardare la terza fase per il più lungo tempo possibile.

Durante la pausa del processo patologico, il paziente deve ancora ricordare che la malattia può tornare in qualsiasi momento, quindi dovrebbe discutere la sua vita senza esasperazione con il suo medico, che ce l'ha, sottoporsi periodicamente a esami e sottoporsi ad un esame.

Il trattamento delle malattie del sangue con i rimedi popolari non dovrebbe essere generalizzato e, se ci sono molte ricette per aumentare il livello di emoglobina o per fluidificare il sangue, questo non significa che siano adatti per il trattamento della policitemia, da cui, in generale, non sono state trovate erbe medicinali. La malattia di Vacaise è una questione delicata e per controllare la funzione del midollo osseo e quindi influenzare il sistema ematopoietico, è necessario disporre di dati oggettivi che possono essere valutati da una persona con una certa conoscenza, cioè da un medico.

In conclusione, vorrei dire ai lettori alcune parole sull'eritmia relativa, che non può essere confusa con quella vera, poiché l'eritrocitosi relativa può verificarsi sullo sfondo di molte malattie somatiche e terminare con successo con la cura della malattia. Inoltre, l'eritrocitosi come sintomo può essere accompagnata da vomito prolungato, diarrea, ustioni e iperidrosi. In questi casi, l'eritrocitosi è un fenomeno temporaneo ed è associato principalmente alla disidratazione del corpo quando la quantità di plasma circolante, che consiste nel 90% di acqua, diminuisce.