trombocitopenia

La trombocitopenia è una violazione quantitativa dell'emostasi piastrinica, caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine per unità di volume ematico. I segni clinici di trombocitopenia comprendono un aumento del sanguinamento da pelle e membrane mucose danneggiate, una tendenza a lividi ed eruzione emorragica, sanguinamento spontaneo da vari siti (nasale, gengivale, gastrico, uterino, ecc.). La diagnosi ematologica si basa sullo studio della conta ematica completa con conta piastrinica, esame immunologico e esame del midollo osseo. Possibili metodi di trattamento della trombocitopenia sono la terapia farmacologica, la splenectomia, la pulizia extracorporea del sangue.

trombocitopenia

Trombocitopenia - diatesi emorragica diversa per eziologia, patogenesi e decorso, caratterizzata da una tendenza all'aumento del sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La soglia di trombocitopenia in ematologia è considerata il livello piastrinico inferiore a 150x109 / l. Tuttavia, un quadro clinico sviluppato di trombocitopenia si sviluppa solitamente quando le piastrine diminuiscono a 50x109 / l, e un livello di 30x109 / le inferiore è un fattore critico. La trombocitopenia fisiologica, che si verifica nelle donne durante le mestruazioni o durante la gravidanza (trombocitopenia gestazionale), di solito non raggiunge un grado pronunciato. La trombocitopenia patologica, a causa di vari motivi, si verifica in 50-100 persone su 1 milione.

Le piastrine (placche di Bitstsotsero) sono piccole placche di sangue con una dimensione di 1-4 micron. Sono formati da megacariociti del midollo osseo con l'effetto di stimolazione diretta dell'ormone polipeptidico trombopoietina. Il livello normale delle piastrine è 150-400x109 / l; Approssimativamente il 70% delle piastrine circola continuamente nel sangue periferico e 1/3 parte si trova nel deposito splenico. La vita media delle piastrine è di 7-10 giorni, dopo di che vengono distrutti nella milza.

Classificazione trombocitopenia

La trombocitopenia viene solitamente classificata sulla base di un numero di segni: cause, natura della sindrome, fattore patogenetico, gravità delle manifestazioni emorragiche. Per criterio etiologico, si distinguono trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (acquisita). Nel primo caso, la sindrome è una malattia indipendente; nel secondo, si sviluppa di nuovo, con una serie di altri processi patologici.

La trombocitopenia può avere un decorso acuto (che dura fino a 6 mesi, con inizio improvviso e una rapida diminuzione del numero di piastrine) e cronica (che dura oltre 6 mesi, con un aumento graduale delle manifestazioni e una diminuzione del livello delle piastrine).

Dato il fattore patogenetico principale emettere:

• diluizione della trombocitopenia
• distribuzione di trombocitopenia
• consumo di trombocitopenia
• trombocitopenia a causa dell'insufficiente formazione piastrinica
• trombocitopenia a causa di un aumento della distruzione piastrinica: non immune e immune (alloimmune, autoimmune, transimmune, eteroimmune)

Il criterio per la gravità della trombocitopenia è il livello delle piastrine nel sangue e il grado di compromissione dell'emostasi:

• I - conta piastrinica 150-50x109 / l - emostasi soddisfacente
• II - il numero di piastrine 50-20 x109 / l - con una lesione minore, emorragie intracutanee, petecchie, sanguinamento prolungato da ferite si verificano
• III - conta piastrinica 20x109 / l e inferiore - si sviluppa spontanea emorragia interna.

Cause di trombocitopenia

trombocitopenia congenita sono per lo più parte di sindromi ereditarie come la sindrome Viskota-Aldrich, anemia di Fanconi, sindrome di Bernard-Soulier, anomalia Mey-Hegglina et al. A causa di trombocitopenia ereditaria, di solito anche osservato piastrinica qualitativo cambia il suo solito di cui al thrombocytopathy.

Le cause della trombocitopenia acquisita sono estremamente diverse. Pertanto, il recupero della perdita di sangue per mezzo di mezzi di infusione, plasma, massa di eritrociti può portare ad una diminuzione della concentrazione piastrinica del 20-25% e alla comparsa della cosiddetta diluizione della trombocitopenia. La base della distribuzione di trombocitopenia è il sequestro di piastrine nella milza o tumori vascolari - emangiomi con la chiusura di una quantità significativa di massa piastrinica dal flusso sanguigno generale. La trombocitopenia si può sviluppare in malattie che coinvolgono una splenomegalia massiva: linfomi, sarcoidosi, ipertensione portale, tubercolosi milza, alcolismo, malattia di Gaucher, sindrome di Felty, ecc.

Il gruppo più numeroso consiste di trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine. Possono svilupparsi in relazione alla distruzione meccanica delle piastrine (per esempio, con valvole cardiache protesiche, bypass cardiopolmonare, emoglobinuria parossistica notturna) e in presenza di un componente immunitario.

La trombocitopenia alloimmune può derivare da trasfusione di sangue non di gruppo; transimmune - penetrazione di anticorpi materni alle piastrine attraverso la placenta al feto. trombocitopenia autoimmune associato con lo sviluppo di anticorpi non modificato antigeni piastrinici che si verifica in porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, mieloma multiplo, epatite cronica, l'infezione da HIV e altri.

La trombocitopenia eteroimmune è causata dalla formazione di anticorpi contro antigeni estranei, che sono fissati sulla superficie delle piastrine (medicinali, virali, ecc.). Patologia farmaco-indotta si verifica quando si assumono farmaci sedativi, antibatterici, sulfanilamide, alcaloidi, composti dell'oro, bismuto, iniezioni di eparina, ecc. mononucleosi), vaccinazione.

La trombocitopenia, a causa dell'insufficiente formazione piastrinica (produttiva), si sviluppa con un deficit di cellule staminali ematopoietiche. Questa condizione è caratteristica dell'anemia aplastica, della leucemia acuta, della mielofibrosi e della mielosclerosi, delle metastasi tumorali nel midollo osseo, della carenza di ferro, dell'acido folico e della vitamina B12, degli effetti della radioterapia e della chemioterapia citostatica.

Infine, il consumo di trombocitopenia si verifica in concomitanza con l'aumento della necessità di piastrine per assicurare la coagulazione del sangue, ad esempio con DIC, trombosi, ecc.

Sintomi di trombocitopenia

Di solito il primo segnale per ridurre il livello delle piastrine è la comparsa di emorragie cutanee con una leggera lesione (impatto, compressione) dei tessuti molli. Pazienti riferiscono frequenti contusioni occorrenza specifica eruzione cutanea puntiformi (petecchie) sulla carrozzeria e le estremità, emorragie mucose, aumentato sanguinamento delle gengive e m. N. In questo periodo trombocitopenia viene rilevato basato solo sulle modifiche hemogram spesso esaminati in un'altra occasione.

Nella fase successiva, vi è un aumento del tempo di sanguinamento con tagli minori, sanguinamento mestruale prolungato e pesante nelle donne (menorragia), comparsa di ecchimosi nei siti di iniezione. Il sanguinamento causato da traumi o manipolazioni mediche (ad esempio l'estrazione di un dente) può durare da alcune ore a diversi giorni. La splenomegalia nella trombocitopenia si sviluppa solitamente solo sullo sfondo delle comorbidità (anemia emolitica autoimmune, epatite cronica, leucemia linfatica, ecc.); l'allargamento del fegato non è caratteristico. Nel caso di artralgia, si dovrebbe pensare alla presenza di collagenosi nel paziente e alla natura secondaria della trombocitopenia; con una tendenza alla formazione di ematomi o emartro profondi viscerali - sull'emofilia.

Con una riduzione significativa del numero di piastrine, si verificano sanguinamenti spontanei (nasali, uterini, polmonari, renali, gastrointestinali), sindrome emorragica pronunciata dopo interventi chirurgici. Il sanguinamento e le emorragie profonde disgiunte nel cervello possono essere fatali.

Diagnosi e trattamento della trombocitopenia

Per qualsiasi condizione che comporti un aumento del sanguinamento, consultare un ematologo. Il primo test per diagnosticare la trombocitopenia è un esame del sangue generale con conta piastrinica. striscio periferico può indicare una possibile causa trombocitopenia: presenza di globuli rossi nucleati o leucociti immaturi probabilmente favorisce hemoblastosis e richiede un'indagine più approfondita (del sternale trepanobiopsy foratura).

Per escludere la coagulopatia, viene esaminato un emostasiogramma; se si sospetta una trombocitopenia autoimmune, vengono rilevati anticorpi anti-piastrine. Una possibile causa di trombocitopenia ci consente di identificare gli ultrasuoni della milza, radiografia del torace, ELISA. La diagnosi differenziale viene effettuata tra varie forme di trombocitopenia, così come con la malattia di von Willebrand, l'emofilia, l'anemia perniciosa, la trombocitopatia, ecc.

Quando si stabilisce la natura secondaria della trombocitopenia, il trattamento principale è il trattamento della malattia di base. Tuttavia, la presenza di una sindrome emorragica pronunciata richiede il ricovero del paziente e la fornitura di cure mediche di emergenza. Con emorragia attiva, trasfusioni di piastrine, nomina di angioprotettori (etamzila) e inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico) sono indicati. L'accettazione di acido acetilsalicilico, anticoagulanti, FANS è esclusa.

I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica vengono sottoposti a terapia con glucocorticoidi, somministrazione endovenosa di immunoglobuline, plasmaferesi e chemioterapia con citostatici. In alcuni casi (con l'inefficacia della terapia farmacologica, sanguinamento ricorrente), è indicata la splenectomia. Nella trombocitopenia non immune, viene eseguita una terapia emostatica sintomatica.

trombocitopenia

La trombocitopenia è una diminuzione del numero di piastrine (piastrine nel sangue) nel sangue, con conseguente formazione di coaguli di sangue disturbati, aumento del sanguinamento e difficoltà a interrompere il sanguinamento.

A cosa servono le piastrine?

Le piastrine (piastre di sangue) sono uno dei tre tipi di globuli rossi (gli altri due sono leucociti e globuli rossi). Sono spesso chiamate cellule del sangue, ma in realtà non lo sono, ma sono frammenti distaccati di megacariociti - un tipo speciale di cellule giganti che si trovano nel midollo osseo rosso.

Alcuni dati sulle piastrine:

• Le due principali proprietà delle piastrine sono la capacità di attaccarsi e restare uniti. A causa di ciò, le piastrine formano un tubo che si sovrappone al lume della nave quando è danneggiato.
• Inoltre, le piastrine secernono sostanze attive che sono coinvolte nel processo di coagulazione del sangue e la successiva distruzione di un coagulo di sangue.
• La dimensione normale delle piastrine nel sangue è 1-4 micrometri.
• In media, la piastrina vive per 8 giorni.

Il contenuto normale di piastrine nel sangue - 150-300 * 109 per litro. La trombocitopenia è una condizione in cui questo indicatore è inferiore.

Come viene rilevata la trombocitopenia?

Per determinare il numero di piastrine prescrivere un esame emocromocitometrico completo. A seconda del grado di riduzione del contenuto piastrinico, il medico può determinare la gravità della trombocitopenia:

• trombocitopenia moderata - 100-180 * 109 per litro;
• trombocitopenia acuta - 60-80 * 109 per litro;
• trombocitopenia grave - 20-30 * 109 per litro.

Ci sono molte cause di trombocitopenia. Possono essere divisi in due grandi gruppi: congeniti e acquisiti. La trombocitopenia congenita si verifica a seguito di malattie ereditarie, accompagnata da alterata formazione del sangue. Allo stesso tempo, spesso cambiano non solo la quantità ma anche la struttura e la funzione delle piastrine del sangue.

Cause di trombocitopenia acquisita: diluizione del sangue (trasfusione dopo grave perdita di sangue), accumulo di piastrine in un posto (ad esempio, una milza ingrossata), aumento del consumo di piastrine durante la coagulazione del sangue, distruzione a causa di tossine, reazioni immunitarie e altri fattori.

La trombocitopenia può essere una malattia indipendente: è la porpora trombocitopenica idiopatica o la malattia di Verlhof, una condizione in cui l'organismo produce anticorpi contro le proprie piastrine. In altri casi, la trombocitopenia è solo uno dei sintomi di qualsiasi altra malattia.

Cause di trombocitopenia moderata

• Abuso sistematico di alcool, alcolismo. L'alcol sopprime il lavoro del midollo osseo rosso e causa una carenza di acido folico, che è necessario per la formazione del sangue.
• Gravidanza. Durante la gravidanza, ci sono molte ragioni per lo sviluppo di trombocitopenia nel corpo della donna (alterazione ormonale, diradamento del sangue, aumento del fabbisogno di vitamine, reazioni allergiche, ecc.).
• Malattia del fegato Alcune sostanze che sono coinvolte nella coagulazione del sangue sono sintetizzate nel fegato. Quando la loro produzione diminuisce, aumenta l'emorragia, il corpo consuma una quantità maggiore di piastrine. Inoltre, le placche ematiche si accumulano nella milza ingrossata.
• L'uso di alcuni farmaci. Preparati diuretici, nitroglicerina, analgin, eparina, vitamina K, reserpina, antibiotici, citostatici (farmaci antitumorali) possono portare alla trombocitopenia.
• Sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata). Questa è una condizione in cui la coagulazione del sangue e la formazione di un gran numero di microtrombosi si verificano nei piccoli vasi - le piastrine vengono consumate intensivamente e il loro livello ematico diminuisce. DIC può svilupparsi in varie patologie, ad esempio, infezioni e sanguinamento intenso.
• Lupus eritematoso sistemico e vasculite sistemica. La trombocitopenia risulta da un processo autoimmune.
• Insufficienza cardiaca. Una condizione in cui il cuore non può fornire completamente gli apporti di sangue agli organi. A volte nello stesso momento il sangue ristagna nella milza - aumenta e le piastrine si accumulano in essa. Inoltre, le piastrine si consumano a causa della crescita di coaguli di sangue nei vasi in cui si verifica il ristagno del sangue (in particolare, nelle vene degli arti inferiori).
• La radioterapia. La radiazione, che distrugge le cellule tumorali, può contemporaneamente danneggiare il tessuto del midollo osseo rosso, con conseguente formazione di globuli rossi, leucociti e piastrine.

Cause della trombocitopenia acuta:

• Lupus eritematoso sistemico.
• DIC severo.
• Leucemia acuta Con la leucemia, le cellule maligne compaiono nel midollo osseo rosso, che gradualmente si moltiplica e sostituisce il normale tessuto emopoietico. Di conseguenza, la formazione di eritrociti e piastrine è disturbata.
• Malattia emolitica del neonato Si sviluppa con l'incompatibilità del sangue della madre e del feto (per gruppo sanguigno AB0, fattore Rh). Il corpo della madre produce anticorpi contro il sangue del bambino.

Cause di trombocitopenia grave:

• Malattia da radiazioni acuta. Compreso può svilupparsi dopo dosi eccessive di radioterapia.
• Overdose di citostatici. Questi farmaci sono usati per trattare tumori maligni e alcune altre malattie.
• Leucemia acuta grave

I sintomi della trombocitopenia dipendono dalla malattia di base. Sintomi comuni:

• lividi senza causa sulla pelle;
• lenta cessazione del sanguinamento dopo i tagli;
• frequenti epistassi;
• aumento del sanguinamento della mucosa orale - le impurità del sangue appaiono nella saliva;
• le persone con trombocitopenia hanno un aumentato rischio di sanguinamento negli organi interni, emorragie cerebrali.

Quando compaiono questi sintomi, è necessario visitare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. Se vengono trovate modifiche in esso, il terapeuta ti rimanda a un ematologo per un ulteriore esame. La trombocitopenia moderata e improvvisa può essere spesso trattata in regime ambulatoriale. La trombocitopenia grave è una condizione pericolosa in cui il paziente viene immediatamente inserito in un'unità di terapia intensiva. La tattica del trattamento è determinata dalla malattia di base, che ha portato ad una diminuzione del numero di piastrine.

Trombocitopenia per cancro

La trombocitopenia è un problema comune nei pazienti oncologici. Il più delle volte, è causato dalla chemioterapia. La probabilità di trombocitopenia dipende dal tipo di chemioterapia, è maggiore quando si utilizzano farmaci a base di gemcitabina e platino (cisplatino, carboplatino, oxaliplatino, ecc.).

I meccanismi di trombocitopenia differiscono in diversi farmaci chemioterapici:

• Gli agenti alchilanti (che includono anche i farmaci a base di platino) hanno un effetto sulle cellule staminali, dando origine non solo alle piastrine, ma anche agli eritrociti, ai leucociti.
• La ciclofosfamide colpisce le cellule progenitrici successive dei megacariociti - cellule giganti con un grande nucleo, da cui si staccano le piastrine.
• Bortezomib viola il distacco delle piastrine dai megacariociti.
• Alcuni farmaci promuovono l'apoptosi piastrinica (morte) [1].

La radioterapia può anche portare a mielosoppressione - soppressione della funzione del midollo osseo rosso e diminuzione del livello di diversi tipi di cellule del sangue, comprese le piastrine. Il rischio di questa complicazione è alto quando l'area pelvica viene irradiata.

Con la terapia di chemioterapia - quando la radioterapia e la chemioterapia vengono utilizzate contemporaneamente - il rischio di trombocitopenia è ancora più alto [2].
Alcuni tipi di cancro possono causare loro stessi la trombocitopenia. Ad esempio, nel linfoma e nella leucemia, le cellule tumorali infettano il midollo osseo rosso e soppiantano il suo tessuto normale. Le cause rare sono il danno alle ossa nella prostata e il cancro al seno, i tumori maligni della milza [3].

Quando la conta piastrinica di un tumore nel sangue diminuisce e il sanguinamento aumenta, il medico deve considerare tutte le possibili cause, incluse le patologie sopra elencate in questo articolo che non sono correlate a cancro, radioterapia e chemioterapia.

In che modo la trombocitopenia interferisce con il trattamento dei pazienti oncologici?

• Con una diminuzione della conta piastrinica, le condizioni del paziente peggiorano e si presentano alcune difficoltà di trattamento:
• Con una diminuzione inferiore a 100 * 109 per litro, la chemioterapia e la radioterapia devono essere eseguite con cautela, poiché la trombocitopenia può diventare più grave, aumenta il rischio di sanguinamento.
• Con una diminuzione inferiore a 50 * 109 per litro aumenta il rischio di sanguinamento grave durante l'intervento chirurgico.
• Con una diminuzione inferiore a 10 * 109 per litro aumenta notevolmente il rischio di sanguinamento spontaneo.

Come trattare la trombocitopenia nei pazienti oncologici?

Metodi standard per combattere la trombocitopenia nel cancro:

• Cambiamento del programma di terapia. Un medico può cambiare le dosi di farmaci, sostituirli con altri, aumentare la durata delle pause tra cicli di chemioterapia, nominare solo un farmaco invece di una combinazione di farmaci.
• Una trasfusione di piastrine è indicata quando il livello piastrinico scende a meno di 20 * 109 / l, e se vi è una minaccia di sanguinamento grave, o il paziente si sottoporrà a un ciclo di chemioterapia - fino a 30 * 109 / le inferiore.

La trasfusione della massa piastrinica è equivalente alla chirurgia. Prima, durante e dopo la procedura, il hemotransfusiologist dovrebbe esaminare il paziente. Durante la trasfusione, le condizioni del paziente vengono monitorate da un'infermiera. La massa piastrinica viene somministrata attraverso un sistema sterile monouso o attraverso un catetere venoso centrale o un sistema di porta per infusione. Di solito, vengono versate 1-2 dosi di una massa piastrinica di 50-60 ml per un periodo di 0,5-1 ora.

Trombocitopenia: immune e non immune - aspetto, decorso, arresto, malattie concomitanti

Le piastrine, chiamate anche placche di Bitstsotsero, sono frammenti di cellule del midollo osseo giganti, megacariociti. Il loro numero nel sangue umano oscilla costantemente, il minimo dei quali si osserva di notte. Il livello delle piastrine cade in primavera, nelle donne anche durante le mestruazioni, ma non va al di là di ciò che è permesso, quindi non è necessario parlare di trombocitopenia, come tale, in questi casi.

Processo di formazione delle cellule del sangue

Con gravi sforzi fisici, stare in montagna, prendere certe droghe, la quantità di queste cellule del sangue nel sangue, al contrario, aumenta.

Le piastrine che circolano nel sangue di una persona sana sono dischi biconvessi ovali o rotondi che non hanno processi. Tuttavia, una volta che si trovano in un luogo sfavorevole, iniziano ad aumentare drammaticamente in termini di dimensioni (5-10 volte) e rilasciano pseudopodi. Tali piastrine sono incollate insieme e formano aggregati.

Incollando insieme (fattore piastrinico III) e attaccandosi ai filamenti di fibrina, le piastrine arrestano così il sanguinamento, cioè sono coinvolti nella coagulazione del sangue.

La prima reazione dei vasi alla lesione è il loro restringimento: in questo processo anche le piastrine aiutano, che, una volta disintegrate e aggregate, rilasciano in esse il vasocostrittore attivo, la serotonina.

L'importante ruolo delle cellule del sangue nel processo di coagulazione è difficile da sopravvalutare, perché formano un coagulo di sangue, lo rendono denso e il coagulo di sangue risultante è affidabile, quindi diventa chiaro perché l'inferiorità delle piastrine e il loro numero ridotto attira così tanta attenzione.

Quali sono le manifestazioni cliniche del declino piastrinico?

Una delle caratteristiche importanti delle piastrine è la loro emivita, che è di 5-8 giorni. Per mantenere un livello costante di cellule del sangue, il midollo osseo deve sostituire giornalmente il 10-13% della massa piastrinica, che è garantita dal normale funzionamento delle cellule staminali ematopoietiche. Tuttavia, in alcuni casi, il numero di piastrine può diminuire non solo al di sotto dei limiti consentiti, ma anche raggiungere i numeri critici, causando sanguinamento spontaneo (10-20 mila per μL).

Il tasso di conta piastrinica per il sangue per una persona sana: 150-320 * 10⁹ piastrine / litro. Quando le concentrazioni piastriniche sono inferiori a 50 * 10⁹, viene diagnosticata la trombocitopatia. Fino ad una concentrazione di 20 * 10⁹ trattamento ambulatoriale ammissibile. Con tassi più bassi richiesto ospedalizzazione.

I sintomi di trombocitopenia sono difficili da non notare, quindi l'aspetto di:

1. Emorragie nella pelle e nelle mucose (petecchie, ecchimosi) che si verificano spontaneamente (soprattutto di notte) o dopo microtraumi, dove piccoli danni possono causare un'emorragia significativa;
2. Gengive sanguinanti;
3. Minore e metrorragia;
4. Nasale (in rari casi - orecchio) e sanguinamento gastrointestinale, che portano rapidamente all'anemia

sono segni caratteristici delle anormalità piastriniche.

Perché il conteggio delle piastrine diminuisce?

Le cause della trombocitopenia sono dovute a vari processi patologici nel corpo e possono essere rappresentate in quattro gruppi principali.

Io gruppo

Trombocitopenia associata a insufficiente formazione di piastrine stesse nel midollo osseo, che si verifica nelle seguenti condizioni:

• Anemia aplastica, quando viene inibita la maturazione delle cellule di tutti e tre i germi - megacariocitico, rosso e mieloide (panmyeloftiz);
• Metastasi di qualsiasi tumore nel midollo osseo;
• Leucemia acuta e cronica;
• Anemia megaloblastica (carenza di vitamina B12, acido folico), tuttavia, questo caso non è un problema particolare, poiché il numero di piastrine diminuisce leggermente;
• Infezioni virali;
• Assunzione di determinati farmaci (tiazidici, estrogeni);
• Gli effetti della chemioterapia e della radioterapia;
• Intossicazione da alcol

Gruppo II

Trombocitopenia causata da emorragia massiva o aumento della distruzione delle piastrine nel sangue.

III gruppo

Trombocitopenia, causata da una violazione della distribuzione delle piscine piastriniche con il loro eccessivo accumulo nella milza (marcata splenomegalia).

Gruppo IV

L'aumento della distruzione delle placche ematiche senza un adeguato compenso dal loro midollo osseo caratterizza il consumo di trombocitopenia, che può essere causato da:

• Ipercoagulazione che si verifica nella sindrome DIC (coagulazione intravascolare disseminata);
• trombosi;
• Porpora trombocitopenica di adulti e bambini (immuni e non immuni);
• Uso a lungo termine di eparina, oro, chinidina;
• Sindrome da distress respiratorio (RDS), che può svilupparsi nei neonati (grave compromissione della funzione respiratoria nei neonati prematuri).
• Disturbi immunitari;
• Danni meccanici alle placche di Bitscocero (uso di protesi vascolari);
• Formazione di emangioma gigante;
• Neoplasie maligne;
• Complicazioni post-trasfusione.

Relazione: gravidanza - piastrine - neonato

La gravidanza, sebbene sia un processo fisiologico, non è sempre presente, quindi, ciò che non è tipico di uno stato "normale" può accadere durante un tale periodo di vita. Questo accade con le piastrine, mentre il loro numero può diminuire o aumentare.

La trombocitopenia durante la gravidanza non è rara ed è principalmente dovuta alla riduzione della durata dei globuli rossi. L'aumento del volume di sangue circolante (BCC) richiesto per l'apporto di sangue aggiuntivo è associato ad un aumento del consumo di piastrine, che non sempre tengono il passo con il processo di fornitura di sangue alla placenta e al feto.

La trombocitopenia durante la gravidanza può essere causata da comorbilità (disturbi nel sistema di coagulazione, infezioni virali, allergie, farmaci, gestazione tardiva, in particolare nefropatia, disordini immunitari e autoimmuni) e malnutrizione.

La trombocitopenia immunitaria durante la gravidanza è particolarmente pericolosa, poiché può causare insufficienza uteroplacentare, che spesso provoca malnutrizione e ipossia fetale. Inoltre, una diminuzione delle piastrine nel sangue può essere accompagnata da sanguinamento e persino emorragie intracerebrali nel neonato.

Le malattie materne immunitarie e autoimmuni possono anche portare a violazioni della trombocitopoiesi nei neonati, che si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue e determinare tali forme di trombocitopenia:

1. Alloimmune o isoimmune, associate all'incompatibilità di gruppo della madre e del feto, quando gli anticorpi della madre (neonatale) entrano nel flusso sanguigno del feto;
2. L'Iran è immune se la donna è malata di trombocitopenia idiopatica o lupus eritematoso sistemico (anticorpi diretti contro le piastrine del bambino penetrano nella barriera placentare);
3. Trombocitopenia autoimmune, caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro gli antigeni delle proprie piastrine;
4. Eteroimmune, risultante dagli effetti di un agente virale o di altro tipo sul corpo con un cambiamento nella struttura antigenica delle cellule del sangue.

Riduzione piastrinica immuno-correlata

La trombocitopenia immune include forme come:

• Isoimmune o alloimmune - possono essere neonatali o si presentano con trasfusioni di sangue incompatibili con il gruppo;
• Hapten o eteroimmune (aptene - parte dell'antigene), derivante dall'ingestione di un antigene estraneo (virus, farmaci);
• La trombocitopenia autoimmune è la più comune e comune. Una rottura del sistema immunitario, la cui natura, di regola, non è stata stabilita, porta al fatto che il sistema immunitario smette di riconoscere la sua piastrina sana e lo prende come uno "sconosciuto", che a sua volta reagisce con la produzione di anticorpi a se stesso.

Diatesi emorragica con AITP

La porpora trombocitopenica autoimmune (AITP) è la forma più comune di trombocitopenia immune. È più spesso malata di giovani donne (20-30 anni).

Una diminuzione dei livelli piastrinici che accompagna un'altra malattia ed è inclusa nel suo complesso di sintomi è chiamata trombocitopenia secondaria. Come sintomatico, si osserva trombocitopenia in varie patologie:

1. Collagenosi (lupus eritematoso sistemico (LES), sclerodermia, dermatomiosite);
2. Leucemia acuta e cronica (mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenstrom);
3. Epatite cronica e malattie renali.

Tuttavia, AITP, che è chiamato trombocitopenia essenziale o idiopatica (malattia di Verlgof), si verifica molto più spesso come una malattia isolata indipendente.

Idiopatico questa forma è chiamata a causa del fatto che la causa della sua insorgenza rimane inspiegabile. In questa patologia, le piastrine non vivono per 7 giorni in media, ma 2-3-4 ore, nonostante il fatto che inizialmente il midollo osseo continui a produrre normalmente tutte le cellule. Tuttavia, la costante carenza di cellule del sangue induce il corpo a reagire ancora e ad aumentare la produzione di piastrine diverse volte, il che influisce negativamente sulla maturazione dei megacariociti.

Nelle donne in gravidanza, la trombocitopenia essenziale ha un decorso piuttosto favorevole, tuttavia si osserva ancora un aumento della frequenza degli aborti. Il trattamento della trombocitopenia in questo caso viene effettuato con l'introduzione di prednisone 5-7 giorni prima della consegna. La questione dell'assistenza ostetrica viene risolta individualmente, ma più spesso ricorrere alla chirurgia (taglio cesareo).

L'effetto terapeutico dei corticosteroidi non è necessariamente usato durante la gravidanza, sono utilizzati in altri casi. Inoltre, è stato osservato un effetto positivo dalla somministrazione endovenosa di immunoglobulina, che riduce il tasso di fagocitosi. È vero, con ricadute ripetute della malattia, spesso viene preferita la splenectomia (rimozione della milza).

Porpora purulenta trombocitopenica nei bambini e altri tipi di ITP

L'AITP acuto nei bambini è osservato all'età di 2-9 anni e si verifica 1-3 settimane dopo la precedente infezione virale. Il bambino sullo sfondo del completo benessere improvvisamente appare petecchie e porpora. Per una tale condizione, la trombocitopenia è un quadro ematico caratteristico e non vi è diminuzione del livello dei globuli bianchi (leucopenia).

La base della patogenesi di questa malattia è la produzione di anticorpi contro gli antigeni delle proteine ​​virali. In questo caso, antigeni virali o interi complessi immunitari "antigene-anticorpo" vengono adsorbiti sulla membrana piastrinica. Poiché gli antigeni virali devono ancora lasciare il corpo, che nella maggior parte dei casi si verifica, la malattia scompare da sola entro due o sei settimane.

Un bambino con trombocitopenia immune dopo essere caduto su un pavimento piastrellato. Concentrazione piastrinica al momento dell'infortunio: 9 * 10⁹ t / l

Altre forme di trombocitopenia immune includono una malattia rara, ma grave che viene chiamata porpora post-trasfusionale. Al centro del suo sviluppo vi è una trasfusione di sangue di un donatore, positivo per uno degli antigeni piastrinici, che non è stato trasportato dal ricevente, che è stato trasferito circa una settimana fa. Tale disturbo si manifesta con grave trombocitopenia refrattaria, anemia e sanguinamento, che spesso portano a emorragia intracranica, con conseguente morte del paziente.

Un altro tipo significativo di trombocitopenia immune è dovuto all'interazione del farmaco e di un componente della membrana piastrinica, una delle glicoproteine, in cui il farmaco o la glicoproteina o il loro complesso possono essere immunogenici. Una causa comune dello sviluppo della trombocitopenia immune potrebbe non essere nemmeno il farmaco stesso, ma il suo metabolita. La trombocitopenia indotta da eparina è di questa natura. Il chinino e la chinidina sono anche agenti tipici capaci di indurre patologia. È interessante notare che una reazione simile ad alcuni farmaci (specifici) posti geneticamente, ad esempio la ricezione di fondi contenenti oro, stimola la formazione di anticorpi alle piastrine.

Trombocitopenia non immuni

La trombocitopenia non immune occupa circa un quinto dell'intera massa di malattie associate a una diminuzione del livello di cellule del sangue e sono dovute a:

• Lesione meccanica delle piastrine (emangioma, splenomegalia);
• Inibizione della proliferazione delle cellule del midollo osseo (anemia aplastica, danno chimico o radiante alla mielopoiesi);
• Aumento del consumo di piastrine (DIC, carenza di vitamina B12 e acido folico).

Inoltre, la trombocitopenia della genesi non immune è osservata in alcune forme di anemia emolitica acquisita, in cui due forme di consumo di trombocitopenia sono più significative:

1. Porpora trombotica (TTP);
2. Sindrome emolitica uremica (HUS).

Una proprietà tipica di queste malattie è la deposizione di coaguli di sangue ialino, formatisi come risultato dell'aggregazione piastrinica spontanea, nelle arteriole terminali e nei capillari.

La porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitica uremica si riferiscono a trombocitopenia di origine sconosciuta e sono caratterizzate da un'insorgenza acuta del processo patologico, che è accompagnata da grave trombocitopenia e anemia emolitica, febbre, gravi sintomi neurologici e insufficienza renale, che in un breve periodo possono portare a un organismo.

La porpora trombotica trombocitopenica è più tipica per gli adulti e si verifica dopo un'infezione batterica o virale, l'immunizzazione è spesso osservata in pazienti con infezione da HIV e può anche comparire durante la gravidanza, quando si assumono contraccettivi orali o con l'introduzione di farmaci antitumorali. Ci sono casi di TTP come malattia ereditaria.

La sindrome emolitica uremica è più comune nei bambini. La causa di questa condizione sono i microrganismi Shigella dysenteriae o Esherichia coli enterotossica, che distruggono le cellule endoteliali dei capillari renali. Di conseguenza, un gran numero di multimeri di von Willebrand viene inviato al flusso sanguigno, portando all'aggregazione piastrinica.

La prima manifestazione di questa patologia è la diarrea sanguinolenta, causata dai suddetti microrganismi, e successivamente si sviluppa un'insufficienza renale acuta (la formazione di coaguli di sangue ialino nei vasi renali), che è il principale segno clinico della malattia.

Trombocitopenia

Forme acute

Per il trattamento della trombocitopenia nel periodo acuto dovrebbe essere in ospedale, dove il paziente è ricoverato in ospedale. Il riposo a letto rigoroso viene prescritto fino al raggiungimento di un livello fisiologico (150 mila in μl) di piastrine.

Nella prima fase del trattamento, al paziente vengono prescritti farmaci corticosteroidi, che impiega fino a 3 mesi, la rimozione della milza, se non c'è scelta, è pianificata nella seconda fase e la terza fase del trattamento è prevista per i pazienti dopo splenectomia. Consiste nell'uso di piccole dosi di prednisone e plasmaferesi terapeutica.

Di norma vengono evitate le infusioni endovenose di piastrine da donatore, specialmente nei casi di trombocitopenia immune a causa del rischio di aggravamento del processo.

Le trasfusioni di piastrine hanno un notevole effetto terapeutico se sono selezionate appositamente (specificamente per questo paziente) secondo il sistema HLA, ma questa procedura è molto laboriosa e inaccessibile, quindi con anemizzazione profonda, è preferibile versare la massa di eritrociti scongelati.

Va ricordato che i farmaci che violano le capacità di aggregazione delle cellule del sangue (aspirina, caffeina, barbiturici, ecc.) Sono proibiti per un paziente con trombocitopenia, di regola il medico lo avverte in caso di dimissione dall'ospedale.

Ulteriore trattamento

I pazienti con trombocitopenia richiedono un'ulteriore osservazione da parte di un ematologo e dopo la dimissione dall'ospedale. Viene loro fornito un paziente che ha bisogno di cure sanitarie per tutti i focolai di infezione e sverminazione, informandolo che le infezioni virali respiratorie acute e l'esacerbazione delle malattie associate provocano un'adeguata reazione piastrinica, quindi indurimento e fisioterapia, anche se dovrebbero essere obbligatorie, ma vengono introdotte gradualmente e attentamente.

Inoltre, il paziente viene fornito per il mantenimento di un diario alimentare, in cui viene descritto con attenzione il cibo per la trombocitopenia. Lesioni, sovraccarichi, assunzione incontrollata di droghe e prodotti alimentari innocui a prima vista possono provocare una ricaduta della malattia, sebbene la prognosi per essa sia generalmente favorevole.

La dieta per la trombocitopenia ha lo scopo di eliminare i prodotti allergenici e di saturare la dieta con vitamine del gruppo B (B12), acido folico, vitamina K, che è coinvolta nel processo di coagulazione del sangue.

Il tavolo n. 10, nominato nel reparto di ricovero, dovrebbe essere continuato a casa e non essere portato via con uova, cioccolato, tè verde e caffè. È molto buono a casa ricordare i rimedi popolari contro la trombocitopenia, quindi le erbe con proprietà emostatiche (ortica, borsa da pastore, achillea, arnica) devono essere conservate in anticipo e utilizzate a casa. Infusioni molto popolari di erbe complesse. La loro medicina ufficiale perfino consiglia. Dicono che aiuta molto bene.

Trombocitopenia: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Tutto su trombocitopenia

Ogni giorno, circa lo 0,004% della popolazione mondiale sente la diagnosi di trombocitopenia.

Allora, qual è la trombocitopenia, quali sono i suoi sintomi, le caratteristiche di sviluppo e trattamento? Quali malattie ha?

La trombocitopenia in medicina è chiamata riduzione del numero di piastrine nel sangue.

I principali sintomi della trombocitopenia sono la scarsa coagulabilità del sangue umano, un'alta probabilità di sanguinamento intenso a causa di un lieve danno meccanico e una conta piastrinica molto bassa.

La trombocitopenia è una malattia prevalentemente "femminile": gli uomini ne soffrono il 75% in meno. La malattia è più suscettibile alle persone della fascia di età media: 25-45 anni, nei bambini, negli adolescenti e negli anziani è raro.

Trombocitopenia: foto

patogenesi

La patogenesi della trombocitopenia può essere descritta come segue. Piastrine ("placche di Bitstsotsero") - particelle separate di midollo osseo (le piastrine si staccano dai megacariociti).

Gli scienziati hanno scoperto che il numero di piastrine nel sangue di una persona non è costante, varia durante il giorno (meno nel sonno) e dipende anche dal periodo dell'anno e dal ciclo mestruale (nelle donne).

Le piastrine vengono rilasciate in numero maggiore durante lo sport o aumentata pressione atmosferica.

Qual è il ruolo delle piastrine nel corpo?

Il principale luogo di distruzione delle piastrine umane è rappresentato da vasi, vene e arterie danneggiati.

Normalmente, questa particella di sangue ha una piccola dimensione e forma ovale, ma una volta che entra in un luogo con un'integrità rotta della parete del vaso, aumenta drammaticamente e inizia a rilasciare una sostanza che attrae altre cellule identiche e le "attacca" insieme.

Così è la distruzione delle piastrine e la formazione di un coagulo di sangue, fermando il sanguinamento.

Trombocitopenia: cause

La malattia può manifestarsi a seguito dell'infezione da infezione nel corpo, patologia congenita o acquisita. Cause comuni di trombocitopenia:

• HIV;
• ARI;
• herpes;
• la leucemia;
• l'influenza;
• trombosi;
• la malaria;
• l'epatite;
• la tubercolosi;
• emangiomi;
• Sindrome DIC;
• Malattia di Gaucher;
• Cirrosi del fegato;
• Patologie immunitarie;
• Sanguinamento abbondante;
• Porpora trombocitopenica;
• Intossicazione da alcol grave;
• Piastrine altamente distruttibili;
• Mononucleosi infettiva;
• Oncologia, metastasi al midollo osseo umano;
• Sindrome da distress respiratorio in via di sviluppo nei neonati;
• L'anemia aplastica e megaloblastica può anche causare trombocitopenia;
• Danno meccanico permanente alle piastrine (con arterie e vene protesiche);
• Trattamento a lungo termine con alcuni farmaci (trombocitopenia da farmaci);
• Radioterapia completa o chemioterapia (Come aumentare le piastrine dopo la chemioterapia).

Tra le altre cose, ci sono anche ulteriori cause di trombocitopenia nelle donne:

• Mestruazioni abbondanti;
• Gravidanza (il volume del sangue aumenta di quasi 1,5 volte, il midollo osseo non può far fronte alla produzione di un tale numero di piastrine).

Tale patologia come la distribuzione piastrinica disturbata si distingue dalla lista generale. In uno stato di calma, circa un terzo di tutte le placche di Bitstsotsero si trovano nel deposito situato nel corpo della milza.

Quando sorge la necessità, vengono iniettati nel sangue e svolgono la loro funzione.

Se il paziente è malato e la malattia sta interessando la milza, l'organo inizia ad accumulare piastrine e non "rinuncia" a loro.

Allo stesso tempo nel deposito spesso si verifica la distruzione delle cellule. Tali disturbi si verificano spesso con leucemia, cirrosi epatica, gravi malattie infettive.

Trombocitopenia: sintomi

La trombocitopenia è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• Emorragie cutanee con piccole contusioni;
• Emorragie sulle membrane mucose dopo minima azione meccanica;
• Orecchio e naso sanguinanti;
• Gengive sanguinanti (quando si pulisce e si mangia cibo solido);
• Piccola eruzione cutanea rossastra (di solito sulle gambe);
• Il sanguinamento dopo un piccolo taglio o graffio è estremamente difficile da fermare;
• Il sangue è visibile nelle urine (tonalità rosa) e nelle feci;
• Periodi abbondanti (per le donne).

Severità di trombocitopenia

C'è una differenziazione in tre gradi di trombocitopenia, a seconda della concentrazione delle placche di Bitszocero nel sangue:

• Un lieve grado si trova spesso nel processo di indagine per una ragione completamente diversa. La concentrazione di piastrine con un grado lieve della malattia è considerata compresa tra 30 e 50 mila / μl;
• Il grado medio - 20-50 mila / μl è caratterizzato dalla comparsa di rash emorragico ("porpora");
• Pesante - il numero di piastrine inferiore a 20 mila / μl. Fenomeni pericolosi, carichi di emorragie ovunque nel corpo umano.

Classificazione della malattia

Malattia differenziata dal metodo di acquisizione:

• Trombocitopenia ereditaria
• Malattia acquisita

Il numero schiacciante di casi - trombocitopenia acquisita:

• Il tipo immunitario (anticorpi passati dalla madre), a sua volta, è anche diviso in sottotipi:
• Alloimunny (i tipi di sangue di madre e bambino sono incompatibili, il tipo sbagliato di sangue è trasferito a una persona);
• Transimmune (quando la mamma ha una sindrome trombocitopenica durante la gravidanza);
• Eteroimmune (sullo sfondo dell'infezione);
• Autoimmune (il corpo produce antigeni per i propri anticorpi);
• Apparso a causa di rottura del midollo osseo;
• Sviluppato sullo sfondo delle metastasi del midollo osseo;
• Apparso a causa di un danno meccanico alle piastrine.

diagnostica

Durante la diagnosi di un disturbo, il medico deve, prima di tutto, condurre un'ispezione visiva e intervistare il paziente, dopo di che vengono prescritti i seguenti studi:

• Analisi del sangue generale del paziente;
• Esame generale per escludere trombocitopenia secondaria (una malattia come sintomo di un'altra grave malattia);
• Lo studio della storia medica del paziente (cancro, valvole nel cuore).

Trombocitopenia durante la gravidanza

La riduzione del numero di placche di Bitscocero è dovuta alla ridotta durata delle piastrine durante la gravidanza, che a sua volta può essere dovuta a:

• Aumento significativo del volume del sangue nel corpo di una donna;
• La presenza di malattie infettive concomitanti, autoimmuni, gestosi tardive, allergie nelle donne in gravidanza;
• La nutrizione impropria della futura madre;
• Ricevimento delle medicine proibite nel periodo di trasporto di un bambino.

Le conseguenze del tipo immunitario della malattia nelle donne in gravidanza possono essere trombocitopenia (alloimmune, iransimmune, autoimmune, eteroimmune) in un neonato.

Porpora trombocitopenica immune nei bambini e negli adulti

La porpora trombocitopenica autoimmune (AITP) si osserva di solito nei bambini di età compresa tra 15 e 8-9 anni e si manifesta in modo imprevisto e quasi asintomatico dopo 10-20 giorni dalla sofferenza di una malattia infettiva (morbillo, rosolia, varicella) o dopo vaccinazione da malattie simili.

Il sintomo principale è l'aspetto della porpora (eruzione cutanea rossa). Inoltre, i bambini appaiono facilmente lividi sulla pelle e piccole emorragie, sanguinamento gengivale e sanguinamento nasale. Quando visualizzato ha rivelato un aumento del volume della milza.

La patogenesi della malattia è la produzione di antigeni dal corpo ai propri anticorpi contro il virus. Spesso la malattia passa attraverso il tempo (il virus lascia completamente il corpo, gli anticorpi cessano di essere prodotti).

Porpora idiopatica di eziologia sconosciuta o malattia di Vergolf si verifica più spesso nelle ragazze di età compresa tra 18 e 30 anni ed è caratterizzata da una morte molto rapida di piastrine nel sangue.

La malattia di Vergolf durante la gravidanza può causare aborto o l'inizio del parto pretermine.

La porpora post-trasfusionale si verifica a causa di trasfusioni di sangue del gruppo sbagliato (dopo 6-10 giorni) ed è caratterizzata da gravi emorragie, anemia e possibili emorragie cerebrali, che possono portare alla morte.

Come proteggere un bambino con una diagnosi di AITP?

Quando la trombocitopenia è controindicata:

• Ottieni danni meccanici (non combattere, non cadere, evitare un intenso sforzo fisico);
• Lavati i denti con setole rigide;
• Prendi l'aspirina e altri farmaci per fluidificare il sangue.

Si raccomanda nelle fasi iniziali di dare al bambino un lassativo per prevenire lo sviluppo di sanguinamento intestinale e di studiare i sintomi dell'emorragia cerebrale (questo può davvero salvare la vita del bambino).

Trombocitopenia di eziologia non immune

I tipi non immuni della malattia sono piuttosto rari. Sono dovuti a:

• Lesione meccanica delle cellule del sangue;
• Midollo osseo alterato;
• Elevato consumo di piastrine dal corpo;
• Anemia emolitica acquisita:

La porpora trombotica può essere ereditaria, manifestata in persone con infezione da HIV che hanno avuto malattie infettive;

La sindrome uremica emolitica è più spesso diagnosticata nei bambini, la cui causa è costituita da microrganismi patogeni. La malattia è caratterizzata da diarrea mista a sangue, insufficienza renale.

Entrambi i tipi di malattie si verificano in modo acuto e sono in grado di uccidere il paziente in breve tempo, l'eziologia non è chiara. Caratteristiche: febbre, segni neurologici, anemia.

Trattamento della malattia

Le forme acute di trombocitopenia sono raccomandate per essere trattate in ospedale, cronicamente - nella clinica sotto la supervisione di un medico.

Tratta la malattia in diversi modi:

1. La terapia farmacologica include:

• Assunzione di corticosteroidi;
• Assunzione di immunomodulanti (immunoglobuline);
• Trattamento sintomatico delle cause alla base della trombocitopenia (antivirale per infezioni respiratorie acute e influenza);

1. Trattamento fisioterapico: plasmaferesi;
2. Il trattamento radicale - la rimozione chirurgica della milza - viene designato come ultima risorsa se la vita del paziente è minacciata;
3. Rispetto di una dieta specializzata;
4. Riposo a letto con un'alta severità della malattia e gentile - con moderata severità;
5. Indurimento e terapia fisica dopo il recupero.

Gli antibiotici per la trombocitopenia sono inefficaci, vengono prescritti solo se necessario per il trattamento di una malattia concomitante.

Cosa può causare trombocitopenia e come trattarlo

Una condizione patologica in cui si osserva una diminuzione critica del livello delle piastrine nel sangue è chiamata trombocitopenia. Può svilupparsi come una malattia indipendente o indicare la presenza di altri problemi di salute. Questa patologia si verifica più spesso nell'età prescolare o dopo 40 anni. Viene anche più spesso diagnosticata nel gentil sesso. Di solito, per ogni tre donne malate, solo un uomo si ammala.

Come si verifica il processo di formazione delle piastrine?

Le piastrine sono importanti componenti del sangue. Si tratta di piastre piatte di 2 micron di dimensione, prive di nuclei. Il più delle volte hanno una forma rotonda o ovale. Il processo di formazione delle piastrine si verifica nel midollo osseo rosso. Le cellule da cui vengono formate sono megacariociti.

I precursori piastrinici sono relativamente grandi. Queste cellule sono completamente piene di citoplasma e hanno processi speciali lunghi. Nel processo di sviluppo e maturazione, piccole parti di megacariociti vengono separate da esso ed entrano nel flusso sanguigno. È dai loro processi che si formano le piastrine. Ogni megacariocita è una fonte per 2-8 mila dati di cellule del sangue.

Lo sviluppo delle piastrine è controllato da un ormone speciale - trombopoietina. È formato in alcuni organi interni della persona - il fegato, i reni, i muscoli dello scheletro. La trombopoietina entra nel flusso sanguigno, attraverso la quale è distribuita in tutto il corpo e penetra nel midollo osseo rosso. È lì che questo ormone stimola la produzione di piastrine. Quando il numero di queste cellule raggiunge il livello ottimale nel sangue, diminuisce anche la concentrazione di trombopoietina. Pertanto, queste sostanze negli esseri umani hanno una relazione inversa.

Negli adulti, la durata della vita di una piastrina è breve - circa 8 giorni. Durante questo periodo, queste cellule circolano attorno all'intero flusso sanguigno periferico e svolgono le loro funzioni. Dopo 8 giorni c'è un cambiamento significativo nella struttura delle piastrine. Di conseguenza, vengono catturati dalla milza e rimossi dal flusso sanguigno.

A cosa servono le piastrine umane?

Le piastrine sono cellule del sangue estremamente importanti. Eseguono molte funzioni, che includono:

• partecipazione attiva al processo di arresto del sanguinamento. Se qualche vaso sanguigno è danneggiato, le piastrine si attivano all'istante. Attivano il rilascio di serotonina. Questa sostanza provoca il vasospasmo. Anche sulla superficie delle piastrine appare un gran numero di processi. Con il loro aiuto, sono in grado di connettersi con la nave danneggiata e tra loro. Di conseguenza, si forma una spina che interrompe il sanguinamento. Questo processo, a seconda della gravità della distruzione delle pareti dei vasi, può richiedere da 2 a 4 minuti;
• navi alimentari. Dopo il danneggiamento delle loro pareti, le piastrine secernono sostanze specifiche che contribuiscono al rinnovamento attivo dei tessuti.

Cause di trombocitopenia

Ci sono molte cause di trombocitopenia, sulla base delle quali la malattia è classificata. La divisione di questo stato patologico viene effettuata anche tenendo conto del meccanismo del suo verificarsi.

Pertanto, ci sono i seguenti tipi di trombocitopenia:

• patologia del consumo;
• violazioni produttive;
• distribuzione di trombocitopenia;
• malattia riproduttiva;
• patologia ereditaria;
• distruzione di trombocitopenia.

Trombocitopenia ereditaria

Le cause delle malattie in questo gruppo sono mutazioni genetiche. Le patologie più comuni che portano alla trombocitopenia comprendono:

• Anomalia di Meya-Hegglin. Questa malattia viene trasmessa al bambino dai genitori malati. Sorge a causa di una violazione della formazione di piastrine da cellule progenitrici - megacariociti. Il loro numero è molto inferiore a quello che dovrebbe essere. Allo stesso tempo, la dimensione delle piastrine è parecchie volte superiore alla velocità consentita ed è di circa 6-7 micron. Inoltre, in presenza di questa anomalia, si nota una violazione del processo di formazione dei leucociti. Queste cellule di solito hanno una struttura irregolare e il loro numero è molto al di sotto della norma;
• Sindrome di Wiskott-Aldrich. In presenza di questa malattia ereditaria, si osserva la formazione di piastrine anormali nel midollo osseo rosso. Sono di piccole dimensioni - circa 1 micron. A causa della rottura della struttura, le piastrine entrano molto rapidamente nella milza, dove vengono distrutte. Di conseguenza, la loro durata è ridotta a diverse ore;

• Sindrome di Bernard Soulier. Questa malattia è considerata autosomica recessiva, quindi può apparire solo nel bambino, in cui entrambi i genitori sono portatori di geni difettosi. I primi sintomi spiacevoli di solito compaiono in tenera età. Sono associati alla formazione di piastrine patologicamente alterate, di dimensioni relativamente grandi (6-8 micron). Queste cellule non sono in grado di svolgere le loro funzioni e sono soggette a rapida distruzione nella milza;
• trombocitopenia amegacariocitica di natura congenita. Questa malattia si manifesta quasi dopo la nascita di un bambino, in cui entrambi i genitori sono portatori del gene difettoso. Si sviluppa a causa del fatto che le cellule precursori piastriniche sono insensibili all'ormone trombopoietina;
• Sindrome TAR. Questa è una malattia ereditaria piuttosto rara, che, a parte la trombocitopenia, è caratterizzata dalla completa assenza di ossa radiali.

Trombocitopenia produttiva

La trombocitopenia produttiva si verifica se, per qualsiasi ragione, si verificano disturbi della formazione delle piastrine nel midollo osseo. In questo caso, dicono sull'ipoplasia del germe dei megacariociti. Quindi il midollo osseo rosso non è in grado di produrre circa il 10% delle piastrine totali al giorno. Questo è necessario per ripristinare i loro livelli normali nel sangue umano. Le piastrine hanno una vita breve, ed è per questo che nasce questa necessità.

In questi casi può verificarsi trombocitopenia produttiva:

• anemia aplastica. Questa condizione è accompagnata da una rapida inibizione del processo di formazione del sangue. Di conseguenza, si osserva una diminuzione del numero di tutte le principali cellule (piastrine, leucociti, linfociti ed eritrociti). In alcuni casi, stabilire la causa di questa condizione patologica è piuttosto difficile. I fattori che possono portare ad anemia aplastica e trombocitopenia comprendono l'assunzione incontrollata di alcuni farmaci, effetti negativi sul corpo umano di varie sostanze chimiche, radiazioni e lo sviluppo dell'infezione da HIV;
• sindrome mielodisplastica. Questa definizione è rilevante per un intero gruppo di malattie di natura tumorale. In presenza di questa patologia, c'è una formazione accelerata di cellule del sangue, ma non attraversano tutte le fasi necessarie della maturazione. Di conseguenza, una persona sviluppa disturbi come trombocitopenia, anemia, leucopenia. Tali conseguenze negative sono spiegate dal fatto che piastrine e altre cellule del sangue non sono in grado di svolgere correttamente le loro funzioni;

• anemia megaloblastica. Lo sviluppo di questa patologia si verifica se il corpo umano è carente in alcune sostanze. Come conseguenza di tale carenza, il processo di formazione del DNA viene interrotto, il che influenza negativamente l'intero corpo umano nel suo insieme. Il primo a soffrire è il sangue, dove la divisione cellulare avviene più attivamente;
• leucemia acuta. Una malattia maligna di natura tumorale che colpisce il sistema circolatorio. Degenerazione patologica osservata delle cellule staminali presenti nel midollo osseo. Con la progressione della leucemia acuta, si verifica una divisione incontrollata delle strutture maligne, che influisce negativamente sullo stato dell'intero organismo. Questa malattia porta ad una rapida diminuzione di tutte le cellule del sangue;

• mielofibrosi. Questa è una malattia cronica che è accompagnata dalla comparsa di tessuto fibroso nel midollo osseo. Questo processo patologico si verifica a causa della degenerazione delle cellule staminali. Gradualmente, i tessuti fibrosi si espandono e sostituiscono completamente le strutture del midollo osseo in buona salute;
• metastasi del cancro. Le malattie oncologiche che sono accompagnate dalla formazione di tumori nelle ultime fasi del loro sviluppo sono soggette a un processo così negativo come la metastasi. Questo è accompagnato dalla diffusione di processi maligni in tutto il corpo. Le cellule patologicamente alterate sono in grado di entrare in quasi tutti gli organi o tessuti, dove iniziare a moltiplicarsi attivamente. Se penetrano nel midollo osseo, si verifica la sostituzione di strutture sane e cambiamenti nella composizione del sangue;

• farmaci azione citostatica. Sono usati per trattare tumori di diversa localizzazione e natura. Permettono di ridurre la crescita dell'istruzione, il che porta a un miglioramento delle condizioni del paziente. Gli effetti collaterali di questi farmaci comprendono una significativa diminuzione del numero di piastrine e di altre cellule del sangue. Ciò è dovuto all'oppressione della formazione del sangue durante l'assunzione di questo tipo di farmaci;
• effetti negativi di alcuni farmaci. Ciò si verifica sullo sfondo dell'intolleranza individuale verso qualsiasi mezzo, che porta all'inibizione del processo di formazione del sangue e ad una diminuzione del numero di piastrine. Alcuni antibiotici, diuretici, anticonvulsivanti e altri possono avere tali proprietà;

• radiazioni. Se esposto a radiazioni ionizzanti, si verifica la distruzione delle cellule che formano il sangue nel midollo osseo. Ciò porta ad una significativa diminuzione dei livelli piastrinici e ad altre conseguenze negative;
• abuso di alcool. Se l'alcol etilico entra nel corpo umano in grandi quantità, le cellule ematopoietiche vengono distrutte. Molto spesso, questa condizione è temporanea. Di solito, dopo la cessazione del consumo di alcol, il funzionamento del corpo umano viene normalizzato. In questo caso, il numero di piastrine e di altre cellule del sangue aumenta allo stesso livello.

Distruzione della trombocitopenia

La sindrome trombocitopenica si verifica a causa della distruzione accelerata delle piastrine, che si verifica sullo sfondo dello sviluppo di determinate condizioni patologiche. Il più comune di loro sono:

• trombocitopenia autoimmune o idiopatica. Questa malattia ha una caratteristica caratteristica: ridurre il livello delle piastrine nel sangue, ma mantenere il livello normale di altre cellule. La trombocitopenia autoimmune si sviluppa quando il corpo umano, in risposta a uno stimolo specifico, inizia a produrre anticorpi specifici. Sono unici e hanno la capacità di legarsi agli antigeni che si trovano sulla superficie delle piastrine. Tali cellule difettose, che attraversano l'intero flusso sanguigno, vengono distrutte nella milza, che si verifica a un ritmo accelerato. La trombocitopenia autoimmune è caratterizzata da una ridotta durata piastrinica. Con il progredire della malattia, si osserva un esaurimento delle risorse del midollo osseo, che provoca l'insorgenza di tutti i sintomi spiacevoli;
• trombocitopenia del neonato. Si osservano se sulla superficie delle piastrine fetali non sono presenti antigeni che non sono presenti nelle cellule del sangue materno. Di conseguenza, il sistema immunitario di una donna li attacca perché le immunoglobuline di classe G possono facilmente penetrare nella barriera placentare;

• trombocitopenia posttransfusione. Sviluppato da trasfusioni di sangue da una persona all'altra. Questa trombocitopenia secondaria è caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro cellule estranee. I primi sintomi della malattia iniziano ad apparire una settimana dopo la trasfusione di sangue;
• Sindrome di Evans-Fisher. Questa è una trombocitopenia autoimmune, che si sviluppa a causa della formazione di anticorpi verso i normali globuli rossi - eritrociti, piastrine;
• trombocitopenia medicinale. Alcuni farmaci possono combinarsi con antigeni sulla superficie delle piastrine e altre cellule del sangue. Di conseguenza, si formano anticorpi speciali che portano alla loro distruzione. Di solito i sintomi della malattia scompaiono completamente dopo un po '. Ciò si verifica quando tutte le piastrine sono completamente distrutte, sulla superficie di cui sono stati rilevati antigeni medici;
• trombocitopenia virale. La loro attività porta a un cambiamento negli antigeni piastrinici, motivo per cui diventano bersagli del sistema immunitario.

Consumo trombocitopenia

Questa forma di trombocitopenia è caratterizzata dall'attivazione piastrinica direttamente nel sangue. In questo caso, vengono attivati ​​i meccanismi che attivano la coagulazione del sangue. A causa del maggiore consumo di piastrine, si verifica la produzione attiva. Quando le cause di un tale fenomeno negativo non vengono eliminate, si verifica un esaurimento delle risorse del midollo osseo e si sviluppa la trombocitopenia.

L'attivazione prematura delle piastrine è più spesso provocata da:

• Sindrome DIC. Questa condizione patologica è stata osservata con un massiccio danno al corpo umano, che porta all'attivazione piastrinica. Ciò si verifica sullo sfondo del rilascio intensivo di fattori di coagulazione del sangue. Il risultato di questo fenomeno è la formazione di un gran numero di coaguli di sangue. Portano all'interruzione dell'afflusso di sangue a molti organi. A sua volta, questo avvia il processo inverso. Nel corpo umano produce sostanze che portano alla distruzione di coaguli di sangue, che si manifesta con forti emorragie. Questa condizione termina il più delle volte nella morte;
• TTP. La trombocitopenia si sviluppa in assenza di una quantità sufficiente di sangue nel sangue, fornendo un processo di coagulazione (prostaciclina). In una persona sana, viene prodotto dai vasi (più precisamente, le loro pareti interne) e regola il processo di funzionamento delle piastrine nel corpo. In assenza di una quantità sufficiente di prostaciclina, si formano microtrebre che provocano lo sviluppo di molti sintomi spiacevoli;
• HUS. Molto spesso ha la natura contagiosa dello sviluppo, ma può apparire per altri motivi.

Distribuzione trombocitopenia

Normalmente, un terzo di tutte le piastrine è conservato nella milza e solo quando necessario viene espulso nel sangue. Alcune malattie portano ad un aumento significativo di questo organo. Di conseguenza, è possibile memorizzare fino al 90% delle piastrine. Allo stesso tempo, il corpo umano non compensa la carenza che si verifica, che porta alla trombocitopenia. Questa condizione può svilupparsi a seguito di tali malattie:

• cirrosi epatica;
• varie infezioni - tubercolosi, malaria, epatite e altri;
• l'alcolismo;
• lupus eritematoso sistemico;
• malattie tumorali che si sviluppano nel sistema circolatorio.

Diluizione della trombocitopenia

Questo tipo di trombocitopenia si sviluppa in pazienti ospedalieri con significativa perdita di sangue. Tali pazienti vengono solitamente iniettati con un grande volume di liquidi, sostituti del plasma, massa di eritrociti, che non aiuta a ripristinare il deficit di piastrine. La concentrazione di queste cellule può diminuire in modo critico, il che non può garantire il normale funzionamento del sistema sanguigno.

Segni di trombocitopenia

I sintomi della trombocitopenia sono vari, ma sono tutti spiegati da una diminuzione critica del numero di piastrine nel sangue. Di conseguenza, vi è una violazione della nutrizione delle pareti delle piccole navi, che provoca la loro maggiore fragilità. Quando qualsiasi fattore esterno influisce sui capillari o si sviluppa spontaneamente anche il sanguinamento.

Pertanto, si osservano questi sintomi di trombocitopenia:

• incline a versamenti intradermici di sangue, che sono chiamati porpora. Una persona scopre delle piccole macchie rosse. Particolarmente spesso appaiono su aree della pelle in cui si verifica il contatto con l'abbigliamento;
• gengive sanguinanti;
• sanguinamento frequente dal naso;
• la presenza di pesanti mestruazioni nelle donne;
• sanguinamento localizzato nel tratto gastrointestinale. Il sangue può essere trovato nelle feci, vomitare;
• osservare l'ematuria. In questo caso, il sangue si trova nelle urine;
• con un piccolo trauma cutaneo, l'emorragia non si ferma per molto tempo.

Modi per trattare la trombocitopenia

Per la trombocitopenia, il trattamento si basa sui motivi che hanno portato alla malattia. Quando viene rilevata una carenza di vitamine e vari microelementi, vengono prescritti farmaci che consentono di recuperare tale carenza. Se si sviluppa trombocitopenia durante l'assunzione di qualsiasi farmaco, è necessario annullarli per normalizzare la condizione.

Se la trombocitopenia congenita è stata rilevata in un neonato, si raccomanda di aderire alle tattiche di attesa. Molto spesso, la remissione prolungata avviene entro sei mesi senza alcun trattamento. Se c'è un rapido deterioramento delle condizioni del bambino, gli vengono prescritti farmaci steroidi.

Se la trombocitopenia si sviluppa in un adulto, i farmaci non sono sufficienti. In questi casi, è indicata anche la terapia steroidea. Quando non c'è sollievo dopo il corso del trattamento, viene utilizzata una tecnica più aggressiva. In tali casi, produrre immunoterapia speciale, che comporta la somministrazione endovenosa di immunoglobuline in combinazione con grandi dosi di steroidi. Se tale trattamento non dà il risultato positivo desiderato per 6 mesi, viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Quando la trombocitopenia è una patologia acquisita, devono essere prese tutte le misure per eliminare il problema sottostante che ha portato a questa condizione. In casi particolarmente critici, è prescritto un ciclo di trattamento con trasfusioni di piastrine e steroidi.