Sindrome di Takayasu: sintomi, trattamento e prognosi della malattia

Tra le malattie che colpiscono le arterie e i vasi sanguigni di una persona, ce ne sono molte che rimangono ancora un mistero per dottori e scienziati.

Questi includono il morbo di Takayasu (sindrome di Takayasu, arterite brachiocefalica, sindrome non pulsata, aortoarterite aspecifica) - le sue cause e i suoi meccanismi di insorgenza non sono ancora stati chiariti, il che rende difficile diagnosticare precocemente i pazienti e può portare a disabilità precoce dei pazienti.

Descrizione e statistiche

La malattia di Takayasu è un'infiammazione autoimmune cronica, che colpisce principalmente l'aorta e i suoi rami principali.

Il processo più spesso coinvolge l'arco aortico, l'arteria carotidea, senza nome e succlavia, e più raramente le arterie mesiali, iliache, renali, coronarie e polmonari.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico Mikito Takayasu nel 1908, che notò specifiche manifestazioni vascolari sulla retina degli occhi dei pazienti. Alcuni dei suoi colleghi hanno notato che tali manifestazioni sono spesso accompagnate da una mancanza di polso nelle arterie carpali.

Cause e fattori di rischio

L'eziologia della malattia di Takayasu non è stata chiarita, ma gli studi hanno dimostrato la sua chiara associazione con fattori infettivi allergici e autoimmuni.

La suscettibilità genetica dei pazienti alla patologia è considerata la più probabile, il che è anche confermato da numerosi studi. Le persone con questa diagnosi spesso rilevano l'antigene MB-3 linfocitario e il gene HLA-DR4.

classificazione

All'inizio della malattia, il processo infiammatorio inizia nelle pareti dell'aorta e nei suoi rami principali, che progredisce nel tempo.

I complessi immunitari si accumulano nei vasi, dopo di che si verificano i microarchi della coroide, le pareti si induriscono e la trombosi aumenta. Nelle fasi successive, l'infiammazione viene trasformata in lesione aterosclerotica delle navi coinvolte nel processo patologico.

Basato sulla localizzazione di infiammazione, nel corso clinico di aortoarteritis aspecifico ci sono 4 tipi:

• I - la malattia colpisce le arterie che si dipartono dall'arco aortico;
• II - caratterizzato da lesioni dell'aorta addominale e toracica;
• III - l'arco aortico è coinvolto nel processo insieme alle regioni addominale e toracica;
• IV è una lesione aortica comune che colpisce l'arteria polmonare.

sintomi

In una fase precoce della malattia di Takayasu, il paziente ha sintomi simili ad altre malattie dei vasi sanguigni e delle arterie:

• leggero aumento della temperatura;
• brividi e sudorazioni notturne;
• perdita di peso, mancanza di appetito;
• aumento della fatica anche dopo uno sforzo fisico leggero;
• dolore alle grandi articolazioni;
• qualche volta - noduli della pelle, pleurite, pericardite.

Una caratteristica della patologia con cui può essere distinta da altre vasculiti è l'assenza di un polso in almeno un'arteria coinvolta nel processo infiammatorio. Le arterie colpite possono essere dolorose alla palpazione, il rumore stenotico è talvolta notato sul fondo. Se la malattia colpisce l'aorta toracica, addominale o renale, circa la metà dei pazienti presenta ipertensione.

In assenza di un trattamento appropriato, la malattia di Takayasu entra in una seconda fase cronica, caratterizzata da sintomi clinici di restringimento o blocco delle arterie danneggiate.

Con un lungo decorso della malattia e un alto grado di danno tissutale, alcuni pazienti sviluppano alterazioni distrofiche e ulcere ischemiche alle estremità e il coinvolgimento delle arterie carotidi nel processo può portare alla perdita di denti e capelli, nonché a lesioni cutanee.

I sintomi e i dettagli del trattamento della vasculite reumatoide, così come le loro differenze da altri tipi di malattia, sono descritti in questo materiale.

Scopri tutto sul trattamento e i sintomi della malattia di Kawasaki nei bambini: questa patologia pericolosa è importante notare in tempo!

Pericolo e complicazioni

Le complicazioni della patologia dipendono dalla sua localizzazione (arterie coinvolte nel processo patologico):

• i cambiamenti nei vasi arteriosi possono portare a insufficienza aortica, che causa miocardite, infarto miocardico e alterata circolazione coronarica;
• in caso di lesioni dell'aorta addominale, vi è un peggioramento della circolazione sanguigna degli arti inferiori, il paziente può avvertire dolore durante la deambulazione;
• se l'arteria renale è coinvolta nel processo infiammatorio, può portare alla sua trombosi;
• malattia dell'arteria polmonare può causare mancanza di respiro e dolore al petto.

Quando dovrei vedere un dottore?

Considerando che aortoarterite aspecifica viene diagnosticata principalmente all'età di 35-40 anni, i pazienti devono essere allertati da grave debolezza muscolare, dolori articolari, coordinazione alterata, mal di testa e altri sintomi insoliti per i giovani.

Quando si verificano, dovresti andare immediatamente da un reumatologo, poiché tali segni possono indicare patologie arteriose, compresa la malattia di Takayasu.

diagnostica

La malattia di Takayasu viene diagnosticata nei pazienti nei casi in cui vi siano almeno 3 sintomi:

• debolezza o mancanza di polso nelle arterie degli arti superiori;
• età paziente inferiore a 40 anni;
• claudicatio intermittente (zoppia, che si alterna a periodi di normale benessere);
• la differenza tra la pressione arteriosa delle mani è di almeno 10 mm. Hg. v.;
• rumori nell'aorta, che sono determinati durante l'ascolto;
• restringimento o occlusione delle arterie, identificato da un esame dettagliato;
• insufficienza della valvola aortica;
• aumento regolare della pressione sanguigna;
• un aumento della VES, che non ha una causa definita.

Come studio aggiuntivo, il paziente può essere assegnato:

• un esame del sangue progettato per rilevare anomalie negli indicatori della qualità del sangue (di solito è moderata anemia, aumento prolungato della VES, leucocitosi);
• Ultrasuoni dei vasi sanguigni, che valutano la velocità del flusso sanguigno e lo stato dei vasi coronarici;
• Angiografia - un metodo di esame a raggi X dei vasi sanguigni, che consente di identificare i siti di restringimento delle arterie;
• la radiografia del torace viene eseguita in quei casi se vi è il sospetto di coinvolgimento nel processo patologico del tronco aortico e dell'arteria polmonare;
• l'ecocardiografia consente di valutare il funzionamento del muscolo cardiaco e identificare possibili disturbi;
• elettroencefalografia e rheoencephalography: attraverso questi studi è possibile diagnosticare i disordini dei vasi sanguigni del cervello e il suo livello di attività.

trattamento

Il trattamento Taktika della malattia di Takayasu ha tre obiettivi:

• fermati e, se possibile, elimina il processo infiammatorio nelle arterie;
• lotta contro le complicanze ischemiche;
• eliminazione dei sintomi dell'ipertensione arteriosa.

Il principale metodo di trattamento della patologia sono i corticosteroidi, principalmente un farmaco chiamato "Prednisolone".

Se non ha l'effetto appropriato, al paziente viene prescritto un altro farmaco abbastanza efficace, il Metotrexato. Appartiene alla cistotermica e ha un'azione antitumorale, oltre alla capacità di sopprimere la sintesi del DNA.

Un altro metodo per trattare la malattia di Takayasu è l'emocorrectazione extracorporea, che è anche chiamata chirurgia del sangue gravitazionale. Rappresenta l'elaborazione degli elementi del sangue, che viene eseguita al di fuori del corpo del paziente per isolare le particelle che causano lo sviluppo della malattia.

Con violazioni pronunciate delle funzioni del cervello e degli arti, i pazienti vengono mostrati trattamento chirurgico, che è progettato per ristabilire l'afflusso di sangue a tessuti e organi.

In caso di complicanze vascolari, vi è spesso una domanda sull'intervento angiografico (shunt di bypass del sito di restringimento, endoarterectomia, angioplastica percutanea) e stenosi delle arterie coronarie, accompagnata da stenosi dell'arteria renale e ischemia miocardica, eseguita mediante placca vascolare.

Prevenzione e prognosi

Le misure primarie per la prevenzione della malattia di Takayasu non sono state ancora sviluppate (principalmente a causa di un'eziologia inspiegata della malattia). La prevenzione secondaria è l'assistenza appropriata per i pazienti, la prevenzione delle riacutizzazioni e la riabilitazione dei focolai di infezione.

Con un trattamento adeguato, la prognosi di aortoarterite aspecifica per i pazienti è abbastanza favorevole - il tasso di sopravvivenza a 5 anni in questo caso supera l'80%.

La malattia di Takayasu è una patologia rara, ma per assicurarsi contro di essa, purtroppo, è impossibile. Al fine di evitare lo sviluppo di possibili complicanze che accompagnano aortoarterite aspecifica, è molto importante assumere un atteggiamento responsabile verso lo stato della propria salute, specialmente per i giovani, che spesso trascurano i sintomi allarmanti dei disturbi arteriosi.

È importante per i pazienti con questa diagnosi ricordare che questa patologia è incurabile, ma una terapia adeguata consente ai pazienti di condurre una vita normale senza disagi e dolore.

Per ulteriori informazioni sulla sindrome di Takayasu (malattia), vedere:

Cardiologo - un sito sulle malattie del cuore e dei vasi sanguigni

Cardiochirurgo online

Malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico)

La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico) è una rara malattia sistemica di grandi vasi - infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi rami principali. L'eziologia della malattia è sconosciuta; l'influenza di fattori genetici è possibile (connessione con antigeni del complesso principale di istocompatibilità). La cosiddetta sindrome dell'arco aortico si manifesta in pazienti giovani, in particolare donne in età fertile (di età inferiore a 50 anni).

La patogenesi non è ben compresa. È noto che la lesione vascolare è mediata dall'autoimmunità cellulare (cellule T, cellule presentanti l'antigene, macrofagi); i dati sulla partecipazione delle cellule B o la presenza di autoanticorpi non lo sono.

La prevalenza negli Stati Uniti è stimata in 2,6 casi per milione di persone all'anno. Nei paesi asiatici e africani, la malattia di Takayasu è molto più comune: in Giappone, ogni anno vengono segnalati 100-200 casi di sindrome di Takayasu.

clinica

Il decorso della malattia di Takayasu è cronico, con remissioni e ricadute. La sopravvivenza a 10 anni è stimata al 90% ed è limitata alle complicanze: cardiopatia valvolare, ictus, scompenso cardiaco cronico, retinopatia, ipertensione renovascolare. La malattia influenza significativamente la qualità della vita dei pazienti.

Sintomi dovuti a lesioni vascolari (accompagnate da dolore nel pool di vasi interessati) e valvole cardiache:

• rumore sopra l'arteria carotide (80%)

• differenza di pressione sanguigna tra entrambe le mani (45-69%)

• zoppia commovente (38-81%)

• dolore nella proiezione dell'arteria carotide (13-32%)

• ipertensione, compresa la stenosi di una delle arterie renali (28-58%)

• rigurgito sulla valvola aortica (20-24%)

• Sindrome di Raynaud (15%)

• altri, più rari sintomi: pericardite, insufficienza cardiaca cronica, infarto miocardico

• mal di testa (50-70%)

• danno visivo (16-35%) con danno alla carotide comune e alle arterie vertebrali

• ictus (5-9%), attacco ischemico transitorio (3-7%)

• convulsioni (0-20%)

• eritema nodoso (6-19%)

• ulcere subacute (10 mm Hg) sullo sfondo di ipertensione arteriosa, indebolimento dell'impulso nelle arterie affette, disturbi alle arterie, insufficienza valvolare aortica, manifestazioni oftalmiche (emorragie retiniche, vene varicose, microaneurismi delle arterie periferiche, artrofia del nervo ottico) anche i cambiamenti della pelle ricordano l'eritema nodoso.

  Test di laboratorio: i segni di fase acuta, come l'aumento della VES, non sono registrati in tutti i pazienti.

  Lo standard di diagnosi - studi angiografici: stenosi e aneurisma dell'aorta e grandi rami.

  Tuttavia, la pratica dimostra che una diagnosi di successo in fasi precedenti è possibile utilizzando metodi di ricerca non invasivi: MRI, ultrasuoni (studio Doppler), PET con 18F-fluorodesossiglucosio. Questi metodi sono usati per controllare il decorso della malattia.

  Inoltre, vengono utilizzate angiografia MR (sequenze spin-echo veloci), angiografia CT.

  La biopsia dell'arteria non è così importante: un esame istologico di grandi vasi è di solito possibile solo dopo la morte del paziente.

  Quadro istologico: nelle prime fasi - infiammazione granulomatosa con la partecipazione di macrofagi, linfociti, cellule giganti multinucleate nel vasa vasorum con assottigliamento irregolare e ispessimento della parete arteriosa; nelle fasi successive - indurimento transmurale delle pareti delle arterie.

  Per vostra informazione: con lesioni limitate, lo stent arterioso è possibile, meglio coperto con stent; la migliore prognosi si osserva quando la chirurgia di bypass delle arterie / protesi.

  trattamento

  Il trattamento della sindrome di Takayasu prevede l'uso di corticosteroidi con o senza farmaci citotossici. Il trattamento dipende dall'attività della malattia. Per valutare l'attività della malattia come taksu è possibile utilizzare i criteri proposti da Kerr et al. Un processo attivo è considerato caratterizzato dall'aspetto o peggioramento di due o più dei seguenti sintomi:

  • Manifestazioni sistemiche: febbre, artralgia
  • Elevazione ESR
  • Segni di ischemia, infiammazione della parete del vaso - zoppia commovente, indebolimento o scomparsa del polso, rumore sull'arteria, carotidia, asimmetria della pressione sanguigna alle estremità destra e sinistra
  • Tipici segni angiografici (vedi sopra).

  Nella fase attiva della malattia, i corticosteroidi sono la base della terapia. I corticosteroidi vengono assunti per via orale alla dose di 1 mg / kg (prednisone), la loro dose viene gradualmente ridotta man mano che i sintomi si attenuano. Potrebbe essere necessario l'uso a lungo termine di questi farmaci in una piccola dose. Va ricordato sulla prevenzione dell'osteoporosi. Con l'inefficacia della terapia municipale un piccolo numero di pazienti deve aggiungere farmaci citotossici al trattamento. I citostatici sono anche usati per ridurre la dose di glucocorticoidi nel decorso cronico della malattia. I citostatici con la loro efficacia vengono assunti entro un anno dopo il raggiungimento della remissione, quindi la loro dose viene gradualmente ridotta fino al punto di annullamento.

  • Metotrexato - 7,5-25 mg / kg a settimana
  • Azatioprina - 1-2 mg / kg / giorno
  • Ciclofosfamide - 2 mg / kg / die (usato in pazienti con un decorso più grave e in casi refrattari).

  Secondo piccoli studi non controllati, gli antagonisti del fattore di necrosi tumorale (anti-TNF o anti-TNF): etanercept (25 mg due volte alla settimana) e infliximab (3 mg / kg all'inizio) possono essere considerati una buona aggiunta ai corticosteroidi con l'inefficacia della terapia tradizionale. terapia, dopo 2 settimane, 6 settimane e poi ogni 8 settimane). È in programma uno studio randomizzato più ampio di questi farmaci nella malattia di Takayasu.

  L'importanza di correggere i classici fattori di rischio per le malattie cardiovascolari: dovrebbe essere enfatizzata la dislipidemia, l'ipertensione e le cattive abitudini. Quando la vasculite è anche raccomandato l'assunzione di aspirina a basse dosi.

  Trattamento chirurgico della stenosi arteriosa critica: angioplastica o rivascolarizzazione chirurgica durante la remissione. Indicazioni per il trattamento chirurgico:

  • stenosi dell'arteria renale con ipertensione arteriosa sintomatica
  • stenosi dell'arteria coronaria con ischemia miocardica
  • zoppia commovente che limita l'attività quotidiana
  • ischemia cerebrale
  • grave coartazione dell'aorta, insufficienza della valvola aortica, aneurisma dell'aorta toracica o addominale superiore a 5 cm di diametro

  Come dimostrato dalla pratica, l'angioplastica percutanea coronarica in un numero significativo di pazienti dopo 1-2 anni è accompagnata da restenosi. L'intervento di bypass con arteria coronaria è caratterizzato da migliori risultati a lungo termine.

  Aortoarterite aspecifica (malattia di Takayasu, sindrome dell'arco aortico)

  Aortoarterite aspecifica - infiammazione granulomatosa delle arterie grandi e medie che portano alla loro stenosi. Le arterie grandi e medie sono intaccate, più spesso - l'aorta e i suoi rami principali, e principalmente le loro sezioni iniziali. A volte anche le arterie del piccolo cerchio soffrono.

  La malattia di Takayasu è molto meno comune dell'arterite a cellule giganti. Ragazze adolescenti e giovani donne più spesso malate. L'incidenza è più alta nel sud-est asiatico.

  Eziologia e patogenesi

  È supposta la correlazione con la tubercolosi trasferita, infezioni da streptococco. Forse una predisposizione genetica familiare alla malattia. Si ritiene che i disordini autoimmuni svolgano un ruolo di primo piano nella patogenesi della aortoarterite, ma non è noto quali. Come con altre vasculiti, i complessi immunitari si trovano spesso nel sangue, ma il loro ruolo nella malattia di Takayasu non è chiaro.

  I sintomi clinici sono basati su disturbi circolatori di vari organi e sistemi, e specialmente delle estremità. I pazienti hanno notato debolezza generale, malessere, aumento della sudorazione, specialmente di notte, dolore e debolezza agli arti, perdita di appetito, perdita di peso. Caratterizzato da claudicatio intermittente durante lo sforzo, dolore lungo le arterie, nessun polso, di solito nelle arterie radiali, ulnare e carotidi. La pressione aumentata, l'asimmetria di pressione e il polso sono caratteristici. Nella proiezione del vaso stenotico si sente il soffio sistolico. Spesso i pazienti sviluppano deficit visivi, segni di ischemia cerebrale sotto forma di svenimento.

  Il corso fulminante della malattia, la progressione lenta, la stabilizzazione e la remissione spontanea sono possibili. Le complicazioni dipendono da quali navi sono interessate. Le principali cause di morte sono l'insufficienza cardiaca e disturbi della circolazione cerebrale.

  Aortoarterite aspecifica deve essere sospettata quando una donna debole ha un polso indebolito o assente sulle arterie periferiche, soffi vascolari o diversa pressione sanguigna su arti simmetrici, un aumento di ESR, anemia e ipergamma globulinemia.

  La diagnosi della malattia di Takayasu è confermata dall'angiografia. In questo caso, nota: contorni deformati dei vasi sanguigni, stenosi, espansione poststenotica, aneurisma, aree di occlusione, aumento della circolazione collaterale. Se non c'è insufficienza renale, tutti i rami dell'aorta sono contrastati per chiarire l'estensione del processo nella malattia di Takayasu. L'esame istologico può fornire dati aggiuntivi, ma raramente è possibile eseguire una biopsia.

  La condizione dei pazienti con aortoarterite migliora il prednisone, 40-60 mg al giorno per via orale, ma non è stato dimostrato che la monoterapia con glucocorticoidi migliori la sopravvivenza.

  La combinazione di glucocorticoidi con trattamento chirurgico di stenosi o angioplastica con palloncino consente un notevole miglioramento della prognosi. Questo riduce il rischio di ictus, elimina ipertensione renovascolare, ischemia degli organi interni e degli arti. In assenza di indicazioni di emergenza, la chirurgia per aroarterite viene eseguita solo dopo aver raggiunto la remissione con l'aiuto di prednisone. La mortalità con questo approccio è inferiore al 10%. Con l'inefficacia del prednisone, il metotrexato può essere usato a una dose fino a 25 mg a settimana. L'esperienza del suo uso nel trattamento della malattia di Takayasu è promettente, ma è necessario confermare gli studi clinici.

  Previsione. Secondo varie fonti, il tasso di mortalità per la malattia di Takayasu varia dal 10 al 75%.

  Sindrome dell'arco aortico (Takayasu)

  Titolo ICD-10: M31.4

  Il contenuto

  Definizione e informazioni generali [modifica]

  Aortoarterite (malattia di Takayasu) è un processo infiammatorio che influenza selettivamente i media e l'avventizia delle grandi arterie elastiche e dell'aorta. Nelle aree colpite dei vasi si forma un ispessimento diffuso, a volte - aneurisma.

  L'arterite di Takayasu è comune, ma più comune nei corridori non bianchi (principalmente asiatici). L'arterite Takayasu è una malattia molto rara tra gli europei. Le ragazze (di solito nell'adolescenza) hanno più probabilità di soffrire rispetto ai ragazzi.

  Eziologia e patogenesi [modifica]

  Eziologia sconosciuta; si presume la partecipazione di meccanismi autoimmuni.

  Manifestazioni cliniche [modifica]

  Quadro clinico Di solito si verifica in persone di età inferiore ai 40 anni, nell'80% dei casi - nelle donne. Nel 70% dei casi ci sono sintomi prodromici: malessere, febbre, artralgia, mialgia, perdita di appetito, perdita di peso. Le manifestazioni di patologia vascolare dipendono dalla localizzazione del processo e possono includere insufficienza del flusso ematico cerebrale, IHD (stenosi delle arterie coronarie), claudicatio intermittente, ipertensione arteriosa (restringimento dell'aorta o stenosi delle arterie renali), insufficienza cardiaca, sindrome ischemica mesenteriale. Criteri sviluppati per la diagnosi di aortoarterite (J. Am. Coll. Cardiol 1988, 12: 964).

  Sindrome dell'arco aortico (Takayasu): diagnosi [modifica]

  Ricerca fisica Di norma, l'ipertensione arteriosa e la mancanza di polso in una o più arterie periferiche vengono rilevate. Occasionalmente, si verifica un'insufficienza aortica.

  Studi di laboratorio Nel periodo acuto: aumento della VES, lieve anemia, leucocitosi, trombocitosi, aumento di alfa₂-globulina, reazione positiva alla proteina C-reattiva. Sugli angiogrammi delle arterie colpite - ispessimento della parete vascolare con stenosi segmentarie, spesso nella regione degli orifizi delle arterie coronarie.

  L'esame ecografico con analisi Doppler (per valutare il flusso sanguigno) può essere utilizzato per lo screening o successivamente per rilevare lesioni dei tronchi arteriosi principali vicino al cuore, sebbene questo metodo spesso non riesca a rilevare le lesioni di più arterie periferiche.

  La risonanza magnetica (MRI) della struttura dei vasi sanguigni e del flusso sanguigno (MR-angiografia, MRA) è il metodo più appropriato per visualizzare le arterie grandi, come l'aorta e i suoi rami principali. L'angiografia può essere utilizzata per vedere i vasi sanguigni più piccoli.

  È possibile utilizzare anche tomografia computerizzata (angiografia TC) e PET (tomografia a emissione di positroni).

  Diagnosi differenziale [modifica]

  Sindrome dell'arco aortico (Takayasu): trattamento [modifica]

  I corticosteroidi rimangono il trattamento principale per l'arterite di Takayasu nei bambini. Il metodo di somministrazione di questi farmaci, così come la dose e la durata del trattamento sono selezionati individualmente sulla base di un'attenta valutazione dell'estensione e della gravità della malattia. Altri agenti che sopprimono la funzione immunitaria sono spesso utilizzati nelle prime fasi della malattia al fine di ridurre al minimo la necessità di corticosteroidi. I farmaci comunemente usati includono azatioprina, metotrexato e micofenolato mofetile. Nelle forme gravi, la ciclofosfamide è utilizzata per ottenere il controllo della malattia (la cosiddetta terapia di induzione). In casi di malattia grave e mal trattabile, a volte vengono utilizzati altri farmaci, inclusi agenti biologici (come inibitori del TNF o tocilizumab), ma la loro efficacia nell'arterite di Takayasu non è stata studiata in studi ufficiali.

  Ulteriori trattamenti utilizzati su base individuale includono farmaci che dilatano i vasi sanguigni (vasodilatatori), agenti che abbassano la pressione sanguigna, agenti di coagulazione del sangue (aspirina o anticoagulanti) e antidolorifici (farmaci antinfiammatori non steroidei).

  Dopo l'inizio della remissione (subsidenza o scomparsa dei sintomi comuni, normalizzazione dell'ESR), è indicato il ripristino endovascolare o operativo del flusso sanguigno, specialmente se l'afflusso di sangue agli organi o agli arti vitali è compromesso.

  Prevenzione [modifica]

  Altro [modifica]

  Per. Molto variabile, dipende dalla posizione della lesione.

  Sindrome dell'arco aortico [Takayasu]

  Sindrome dell'arco aortico M31.4 [Takayasu]

  Informazioni generali

  La malattia di Takayasu è una malattia infiammatoria cronica dell'aorta e dei suoi rami, meno frequente dell'arteria polmonare con lo sviluppo di stenosi o occlusione dei vasi affetti e ischemia secondaria degli organi e dei tessuti. I dati statistici. La frequenza varia da 1,2 a 6,3 per 1.000.000 di popolazione all'anno. Fino al 1955, solo 100 casi della malattia sono stati descritti nella letteratura mondiale. Il genere predominante è femminile (15: 1). Si presenta più spesso in giovane età (da 10 a 30 anni). La malattia è più spesso osservata in Asia e in Sud America, meno spesso in Europa.

  Il codice per la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

  • Sindrome dell'arco aortico M31.4 [takoyasu]

  Cause della sindrome dell'arco aortico [Takayasu]

  Patogenesi e patologia. Danni all'endotelio e formazione di trombi locali portano alla deposizione di complessi immunitari. La probabilità di complicanze trombotiche aumenta con la presenza di anticorpi ai fosfolipidi.

  Sullo sfondo dell'infiammazione, i cambiamenti aterosclerotici in varie fasi sono spesso rilevati nelle pareti dei vasi. I segmenti prossimali delle arterie di piccolo e medio calibro sono interessati. Il danno alle arterie degli organi interni non è caratteristico.

  classificazione:

  • La sconfitta dell'arco aortico e dei suoi rami (8%)
  • Lesioni dell'aorta toracica e addominale (11%)
  • La sconfitta dell'arco, dell'aorta toracica e addominale (65%)
  • La sconfitta dell'arteria polmonare e qualsiasi parte dell'aorta.

  Sintomi della sindrome dell'arco aortico [Takayasu]

  Quadro clinico della sindrome dell'arco aortico [Takayasu]:

  • Sintomi generali: perdita di peso, debolezza, febbre (40%) indicano una fase attiva della malattia
  • Sindrome dell'arco aortico:
    • Nessun impulso sull'arteria radiale sinistra
    • Episodi di ischemia cerebrale o ictus
    • Manifestazioni oftalmologiche: restringimento dei campi visivi, ridotta acuità visiva, diplopia, aneurisma vascolare retinico, emorragia, distacco della retina (raramente), cataratta, perdita della vista (a volte temporanea)
  • Sindrome dell'insufficienza vascolare degli arti superiori causata dal blocco delle arterie succlavia: dolore alle estremità, sensazione di freddo, debolezza muscolare, disturbi trofici. Dati fisici:
    • mancanza di pulsazione (o indebolimento) sotto il sito di occlusione dell'arteria (o stenosi)
    • la presenza di rumore sistolico sull'area della stenosi e un po 'distale
    • differenza nella pressione del sangue in entrambe le mani
    • La sindrome di Raynaud
  • Sindrome da insufficienza di rifornimento di sangue al viso e al collo; descritto disturbi trofici fino alla cancrena della punta del naso e delle orecchie, perforazione del setto nasale, atrofia muscolare facciale
  • Sindrome di insufficienza circolatoria ("claudicatio intermittente") degli arti inferiori: dolore, affaticamento negli arti prossimali durante lo sforzo fisico. Dati fisici: indebolimento della pulsazione, soffio sistolico sui vasi interessati
  • Sindrome dell'ipertensione arteriosa in base al tipo di renovascular a causa del coinvolgimento nel processo delle arterie renali
  • Lesioni cutanee: eritema nodoso, ulcere della gamba
  • Danno articolare:
    • artralgia
    • Poliartrite migratoria con lesione predominante delle articolazioni degli arti superiori
  • Danni al cuore:
    • La sconfitta delle arterie coronarie prossimali con lo sviluppo della sindrome ischemica fino al MI
    • miocardite
    • Insufficienza della valvola aortica
    • Insufficienza cardiaca
  • Malattia polmonare:
    • Ipertensione polmonare (malattia di Takayasu tipo IV)
  • Danno renale: glomerulonefrite, amiloidosi (raro).

  Diagnosi della sindrome dell'arco aortico [Takayasu]

  Dati di laboratorio:

  • L'aumento di ESR identifica lo stadio attivo (infiammatorio) della malattia
  • OAM senza patologia
  • RF, ANAT, AT di cardiolipina è raramente trovato.

  Dati strumentali:

  • Esame radiografico delle articolazioni - patologia articolare non rilevata
  • Aortografia, angiografia selettiva dei vasi colpiti rivela occlusioni incomplete e complete dei rami dell'arco aortico, diverse per localizzazione e lunghezza
  • Angiografia a risonanza magnetica
  • Dopplerografia vascolare
  • La biopsia precoce rivela una reazione infiammatoria granulomatosa che coinvolge linfociti, macrofagi, cellule giganti multinucleate. La fase sclerotica non è specifica, nel qual caso la biopsia non è informativa.

  Criteri diagnostici (American College of Rheumatology)

  • Età inferiore a 40 anni
  • Claudicatio intermittente degli arti inferiori
  • L'indebolimento dell'impulso nell'arteria radiale
  • La differenza di pressione sistolica sulle arterie omerali destra e sinistra più di 10 mm Hg
  • Rumore sulle arterie succlavia o aorta addominale
  • Cambiamenti angiografici: restringimento o occlusione dell'aorta e / o dei suoi rami, non associati a aterosclerosi, displasia fibromuscolare o altre cause
  • La diagnosi è considerata affidabile in presenza di 3 o più criteri. Sensibilità - 90,5%, specificità - 97,8%.

  complicazioni:

  • MI
  • insulto
  • Dissezione dell'aneurisma aortico.

  Caratteristiche in donne in gravidanza. La gravidanza deve essere programmata nel periodo di remissione della malattia, a condizione che non vengano utilizzati immunosoppressivi citotossici. Durante la gravidanza, la sindrome ipertensiva può peggiorare, con conseguenze negative sia per il feto che per la madre.

  Trattamento della sindrome dell'arco aortico [Takayasu]

  La tattica generale implica la terapia immunosoppressiva nella fase attiva della malattia, così come la correzione dei cambiamenti emodinamici.

  La modalità dell'attività fisica viene selezionata individualmente, tenendo conto delle capacità adattive del letto vascolare del cuore e delle estremità. Dieta. Con l'ipertensione, hai bisogno di una restrizione nella dieta del sale.

  • Prednisolone - la base del trattamento nella fase attiva. Assegnare 40-60 mg / die, quindi ridurre gradualmente la dose fino al mantenimento (5-10 mg / die).
  • Immunosoppressori vengono aggiunti se non vi è alcun effetto sulla monoterapia GK. Metotrexato è generalmente usato 7,5-25 mg / settimana.
  • Farmaci antipertensivi (tranne gli ACE-inibitori, controindicati nella stenosi dell'arteria renale)
  • Agenti antipiastrinici (dipiridamolo, acido acetilsalicilico) e anticoagulanti indiretti sono stati proposti per la prevenzione secondaria delle complicanze trombotiche, ma non ci sono prove a supporto del loro uso.
  • Indicazioni per l'angioplastica:
    • stenosi dell'arteria renale con ipotensione arteriosa sintomatica
    • stenosi dell'arteria coronaria con sindrome ischemica
    • claudicatio intermittente
    • stenosi critica di 3 o più vasi cerebrali
    • insufficienza aortica
    • espansione aneurismatica dell'aorta toracica o addominale con un diametro superiore a 5 cm.
  • Metodi di trattamento chirurgico:
    • endarterectomia (più spesso con un'espansione del lume del vaso da un cerotto) con occlusioni segmentarie isolate delle arterie principali che si estendono direttamente dall'aorta
    • bypass circonferenziale mediante protesi vascolari sintetiche con occlusioni per una distanza considerevole e lesioni multiple
    • l'angioplastica percutanea è indicata per i singoli cambiamenti vascolari stenotici.

  previsione:

  • Il corso è solitamente perenne.
  • Le forme rapidamente progressive sono di solito osservate in giovane età.
  • Lo sviluppo di infarto miocardico, ictus, retinopatia peggiora significativamente la prognosi.

  Sinonimi:

  • Malattia di Pulslessness
  • Coartazione dell'aorta invertita
  • Panarterite multipla obliterante
  • Sindrome dell'arco aortico
  • Sindrome di Takayasu

  Malattia di Takayasu

  La malattia di Takayasu (sindrome di Takayasu, sindrome dell'arco aortico, aortoarterite aspecifica) è l'infiammazione granulomatosa dell'aorta e dei suoi grandi rami e della loro stenosi. La malattia fu descritta per la prima volta dall'oculista giapponese Mikito Takayasu nel 1908. Le malattie sono per lo più suscettibili alle donne. L'età media dei pazienti in Europa raggiunge i 41 anni, il Giappone - 29, l'India - 24. La maggior parte si trova in Giappone, Sud-Est asiatico, India e Messico. I dati sulla prevalenza esatta in Russia non sono disponibili. Nei bambini, la malattia è più acuta e aggressiva.

  storia

  Nelle prime descrizioni, l'aortoarterite aspecifica era chiamata "malattia senza polso" - poiché i pazienti con una obliterazione di grandi rami dell'aorta spesso non avevano un polso agli arti superiori.

  Prima della scoperta ufficiale, la malattia più simile fu descritta da Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), professore di anatomia all'Università di Padova, nel 1761: una donna di circa quarant'anni mostrava un ingrandimento dell'aorta prossimale in combinazione con stenosi distale durante l'autopsia, l'aorta interna era gialla. e conteneva calcinati. Durante la vita del paziente ha registrato l'assenza di un impulso nelle arterie radiali.

  Nel 1839, il dottore militare britannico James Davy descrisse un altro caso simile. Un soldato di 55 anni ha sviluppato dolore alla spalla sinistra all'età di 49 anni, e quattro anni più tardi il suo polso si è indebolito nella sua mano, ed è andato da un medico a riguardo. Un anno dopo, l'uomo morì improvvisamente, una grave rottura dell'aneurisma dell'arco aortico e l'occlusione completa dei vasi che si estendevano dall'arco aortico fu scoperta durante l'autopsia.

  Nel 1854 a Londra, il chirurgo William Savori (1826-1895) riferì anche una malattia molto simile alla malattia di Takayasu. Una donna di 22 anni non ha avuto polso sui vasi del collo, della testa e delle estremità superiori per cinque anni, durante il decorso della malattia ha avuto luogo convulsioni, il paziente è morto. All'autopsia, hanno rivelato un ispessimento e restringimento dei vasi aorta e arcuati: si sentivano come una corda tesa al tatto, non c'era aneurisma.

  Infine, nel 1908, l'oftalmologo giapponese Makito Takayasu (Makito Takayasu) alla dodicesima conferenza annuale della Società giapponese di oftalmologia riferì di due anastomosi anulari attorno alla testa del nervo ottico in una giovane donna senza polso sulle arterie periferiche. Erano shunt artero-venari. Inoltre, i vasi sanguigni che circondano la testa del nervo ottico erano leggermente sollevati. I colleghi giapponesi hanno associato cambiamenti nei vasi della retina con una mancanza di polso nelle arterie radiali del paziente.

  L'assenza della sindrome del polso è stata chiamata un insieme di nomi, che ha portato alla confusione. E solo nel 1954, i medici giapponesi William Kakkamise (William Caccamise) e Kunio Okuda (Kunio Okuda) introdussero il termine "malattia di Takayasu" (BT) nella letteratura inglese.

  Eziologia e patogenesi della sindrome di Takayasu

  Molto spesso, la causa di BT non può essere stabilita, si presume che sia associata a tubercolosi e infezioni da streptococco. Vi sono prove di un'aumentata frequenza di un numero di antigeni di istocompatibilità in pazienti con varie popolazioni:

  • India - HLA B5, B21;
  • USA - HLADR4, MB3;
  • Giappone - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

  Nella patogenesi, i meccanismi autoimmuni giocano un ruolo preciso: si nota un aumento del livello di IgG e IgA e la fissazione delle immunoglobuline nella parete dei vasi colpiti. Inoltre caratterizzato da cambiamenti nell'immunità cellulare e alterate proprietà reologiche del sangue con lo sviluppo di DIC cronica.

  Quadro clinico: sintomi della malattia di Takayasu

  Nella fase acuta del paziente, i sintomi non specifici di infiammazione sistemica sono più spesso disturbati. Questa è febbre, sudorazione notturna, malessere, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli, anemia moderata. Ma già in questa fase ci possono essere segni di insufficienza vascolare, specialmente negli arti superiori: mancanza di polso. L'assenza di un impulso o una diminuzione del suo riempimento e della tensione su una delle mani, l'asimmetria della pressione arteriosa sistolica sulle arterie brachiali è registrata nel 15-20% dei casi. Più spesso, nel 40% dei casi, i pazienti lamentano una sensazione di debolezza, affaticamento e dolore ai muscoli dell'avambraccio e della spalla, spesso unilaterali, aggravati dallo sforzo fisico. In questa fase, BT viene diagnosticato raramente.

  Il palcoscenico cronico, o il palcoscenico del quadro spiegato, inizia tra 6-8 anni. I sintomi di danno alle arterie che si estendono dall'arco aortico, a causa della progressione dell'infiammazione della parete vascolare e dello sviluppo della stenosi, generalmente bilaterale, predominano. Anche con l'aneurisma, la stenosi è presente in quasi tutti i casi. Mentre la stenosi progredisce, compaiono i sintomi di ischemia dei singoli organi. L'infiammazione vascolare può verificarsi senza reazioni infiammatorie sistemiche, quindi c'è dolore al sito di proiezione della nave colpita o dolore durante la palpazione.

  Sul lato della lesione, l'affaticamento aumentato del braccio si sviluppa sotto carico, il suo raffreddamento, intorpidimento e parestesia, lo sviluppo graduale di atrofia dei muscoli della fascia scapolare e del collo, indebolimento o scomparsa del polso arterioso, riduzione della pressione arteriosa, 70% - soffio sistolico sulle arterie carotidi comuni. Nel 7-15% dei pazienti si verificano dolore al collo, vertigini, momenti transitori di menomazione visiva, mancanza di respiro e palpitazioni e nel 15% dei pazienti si osserva dolore durante la palpazione delle carotidi comuni (carotidina).

  In questo periodo, rispetto alla fase iniziale della malattia, i sintomi di insufficienza vascolare degli arti superiori e claudicatio intermittente, lesioni del sistema cardiovascolare, cervello e polmoni sono molto più comuni (50-70%).

  Lesione degli organi interni

  Nella fase cronica, i sintomi talvolta appaiono a causa di lesioni delle arterie che si estendono dall'aorta addominale, più spesso nei tipi anatomici II e III della malattia. Ipertensione arteriosa vasale del decorso maligno, si possono sviluppare attacchi di "rospo addominale" causati da danno alle arterie mesenteriche, dispepsia intestinale e malassorbimento.

  I segni clinici di danno polmonare (dolore toracico, mancanza di respiro, tosse non produttiva, raramente emottisi) sono rilevati in meno di un quarto dei pazienti.

  La malattia coronarica si riscontra in ¾ pazienti, nel 90% dei casi, le bocche dei vasi coronarici sono colpite e le parti distali sono rare. Spesso descrivono la sconfitta dell'aorta ascendente - la compattazione combinata con la dilatazione e la formazione di aneurismi. L'ipertensione arteriosa si verifica nel 35-50% dei casi e può essere dovuta al coinvolgimento delle arterie renali o allo sviluppo della glomerulonefrite, meno spesso alla formazione di coartazione aortica o ischemia del centro vasomotorio sullo sfondo della vasculite dell'arteria carotidea. Come risultato di ipertensione arteriosa, coronarite e rigurgito aortico, si sviluppa un'insufficienza cardiaca cronica.

  Varianti anatomiche della malattia di Takayasu:

  Tipo I - la lesione è limitata all'arco aortico e ai suoi rami (8% dei pazienti);
  Il tipo II - la parte discendente (parti toraciche e addominali) dell'aorta è interessata (11%);
  Tipo III (misto) - il più frequente, include la sconfitta dell'arco aortico e la sua parte discendente (65%);
  Tipo IV - include lesioni caratteristiche delle prime tre varianti in combinazione con arterite dei rami dell'arteria polmonare, occlusione delle arterie brachiali e iliache, danni all'arco aortico e arterie renali sono anche osservati (sindrome di Takayasu-Denérya, 16%).

  anatomia patologica

  Nella fase cronica, l'aorta è ispessita a causa della fibrosi di tutti e tre gli strati della nave. Il lume si restringe spesso in diversi punti. Se la malattia progredisce rapidamente, la fibrosi non ha il tempo di portare alla formazione di un aneurisma. Intima può essere costoluto, con l'aspetto di "corteccia d'albero", questa caratteristica è caratteristica di molti aortoarteritov. Questi cambiamenti di solito si verificano nell'arco aortico e rami che si estendono da esso, ma le parti toracica e addominale dell'aorta con i rami appropriati possono essere coinvolti.

  Recenti studi sulla composizione cellulare delle pareti dell'aorta hanno dimostrato che la formazione di nuovi vasi si verifica nell'intima profonda associata ad avventizia. Circondati da vasi sanguigni, si osservano anche le cellule T e le cellule dendritiche, con un piccolo numero di cellule B, granulociti e macrofagi. L'infiammazione è più evidente nell'avventizia, con infiltrazione delle cellule B e T.

  Di conseguenza, si sviluppano ischemia, ipertensione e aterosclerosi. Con un decorso lento, si nota uno sviluppo marcato della circolazione collaterale.

  La diagnosi

  Le caratteristiche più tipiche dell'arterite di Takayasu sono presentate nella Tabella 1, che è stata compilata nel 1990 all'American College of Rheumatology.

  Trattamento di aortoarteritis aspecifico

  I farmaci steroidi sono il trattamento principale per la malattia di Takayasu. I dati sulla sua efficacia variano, che possono essere associati allo stadio della malattia. I dati ottenuti negli Stati Uniti nel 1985 hanno dimostrato che in sei dei 29 pazienti il ​​trattamento con steroidi ha determinato una diminuzione della VES, sintomi infiammatori. In otto dei 16 pazienti con polso mancante, il suo ritorno è stato osservato con un ritardo di diversi mesi. Più tardi (1994) gli studi americani hanno dimostrato che nel 60% dei casi (su 48 pazienti) è stata raggiunta la remissione.

  È ormai generalmente accettato che circa la metà dei pazienti che assumono steroidi sia migliorata. La mancanza di un trattamento universale e gli effetti collaterali associati all'uso di steroidi hanno portato alla ricerca di un trattamento più efficace.

  Per analogia con altre vasculiti sistemiche, possono essere usati farmaci immunosoppressori, inclusi ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. Nel 1994, i ricercatori americani, sull'esempio di 25 pazienti che non potevano essere trattati con steroidi, hanno dimostrato che l'assunzione di farmaci citotossici (ciclofosfamide, azatioprina o metotrexato) porta alla remissione nel 33% (arterite di Takayasu: Ann Intern Med 1994; 120: 919- 29).

  Poiché il metotrexato è facilmente tollerato, la sua efficacia è stata ulteriormente studiata in combinazione con steroidi. 13 su 16 partecipanti allo studio con sindrome dell'arco aortico che assumevano metotrexato (81%) erano in remissione. Tuttavia, in 7 di essi, con il completo abbandono di steroidi, sono state osservate ricadute. Di conseguenza, otto pazienti hanno subito una remissione prolungata da quattro a 34 mesi e quattro di loro sono stati in grado di interrompere completamente il trattamento. In tre su 16, la malattia è progredita nonostante il trattamento.

  Pertanto, circa un quarto dei pazienti con malattia attiva non risponde ai moderni metodi di trattamento.

  Trattamento chirurgico

  L'intervento chirurgico sull'aorta e sui grandi vasi viene effettuato preferibilmente nei primi cinque anni dopo la diagnosi.

  • L'endarterectomia è indicata per occlusione di piccola entità.
  • Bypass bypassare protesi speciali eseguite con una quantità significativa di danni.

  Le indicazioni per la chirurgia sono determinate dalla lunghezza del processo e dal grado di ostruzione dei vasi periferici. L'intervento chirurgico viene effettuato al di fuori della fase attiva di BT.

  Esempio clinico

  Una ragazza di 13 anni, è stata ricoverata nel reparto pediatrico in direzione di un cardiologo con denunce di mal di testa, epistassi, aumento della pressione sanguigna a 220/110 mm. Hg. Art. Le infezioni da bambini non hanno fatto male. Vaccinato secondo l'età fino a tre anni. Dall'età di nove anni era in un collegio (madre e padre abusano di alcol, privati ​​dei diritti dei genitori). Dieci anni ha rivelato la miopia (porta gli occhiali). Negli ultimi due anni, il bambino è stato curato da una zia, che considera la ragazza malata dall'età di nove anni, quando sono apparse le lamentele di cui sopra.

  All'ammissione al dipartimento, lo stato della ragazza è moderato, un bambino di fisico astenico, a bassa potenza. Durante l'auscultazione del cuore, si sente un soffio sistolico al punto V. Fegato - 1 cm sotto il bordo dell'arco costale, pressione sanguigna a 180-150 / 85-80.

  Nell'emogramma - neutrofilia minore, ESR - 43 mm / h. Nell'analisi biochimica del sangue, la proteina C-reattiva è aumentata, il resto è senza patologia, antistreptolysin-O e fattore reumatoide non vengono rilevati. Coagulogramma - indice di protrombina ridotto. ECG senza patologia. EchoCG - moderata ipertrofia del setto interventricolare e parete posteriore del ventricolo sinistro, arco aortico, lato sinistro, restringimento dell'aorta in una posizione tipica fino a 5-6 mm. Secondo CT / MRI, ci sono segni di malattia di Takayasu (tipo IV): distacco dell'intima dell'aorta ascendente con la transizione all'arco, stenosi segmentaria della regione toracica dell'aorta discendente, danno ai segmenti lunghi dei vasi cerebrali principali, dati CT a favore del restringimento segmentario dell'arteria renale sinistra.

  Metipre assegnato, metotrexano. La terapia sintomatica comprendeva aspirina, atenololo, carillon, captopril. Sullo sfondo della terapia, è stata osservata la regressione dei segni infiammatori generali, tuttavia, l'AG non può essere completamente interrotta. Tre mesi dopo, la dose di metipred è stata aumentata, la terapia antipertensiva è stata aggiustata, ma la pressione è rimasta elevata. Data la natura della lesione vascolare (tipo IV), l'effetto antinfiammatorio instabile e parziale della terapia, in questo caso, la prognosi per la vita è molto sfavorevole.

  Adattato da: E. N. Okhotnikova, et al.: La malattia di Takayasu (aortoarterite aspecifica) è una vasculite sistemica fatale nei bambini. "Immunologia clinica. Allergologia. Infettologia ", № 2, 2011.

  esito

  Il tasso di sopravvivenza a 5-10 anni per la malattia di Takayasu è di circa l'80% e il tasso di sopravvivenza da cinque mesi a un anno è vicino al 100%. La causa più comune di morte è ictus (50%) e infarto del miocardio (circa il 25%), meno frequente - rottura dell'aneurisma aortico (5%). Con la sconfitta delle arterie coronarie nei primi due anni dall'insorgenza dei sintomi della patologia cardiaca, il tasso di mortalità raggiunge il 56%. Prognosi sfavorevole in pazienti la cui malattia è complicata da retinopatia, ipertensione, insufficienza aortica e aneurisma aortico. Nei pazienti con due o più sindromi sopra citate, la sopravvivenza a 10 anni dal momento della diagnosi è del 59%, con la maggior parte dei decessi verificatisi nei primi cinque anni di malattia.

  Sindrome dell'arco aortico di Takayasu nei bambini

  RCHD (Centro repubblicano per lo sviluppo della salute, Ministero della sanità della Repubblica del Kazakistan)
  Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016

  Informazioni generali

  Breve descrizione

  Sindrome dell'arco aortico (Takayasu) - aortite segmentaria distruttiva-produttiva e panarterite subaortica di arterie ricche di fibre elastiche con possibile danno ai rami coronarico e polmonare. È caratterizzato da un'infiammazione produttiva non specifica delle pareti dell'aorta, i suoi rami con obliterazione delle loro bocche, così come le grandi arterie muscolari.
  Sinonimi: arterite di Takayasu, malattia senza polso, aortoarterite aspecifica [3-5].

  Codici ICD-10:
  Sindrome dell'arco aortico M31.4 (Takayasu).

  Data di sviluppo del protocollo: 2016.

  Utenti del protocollo: medici generici, pediatri, reumatologi, cardiologi, chirurghi pediatrici, angiosurgeons.

  Categoria del paziente: bambini.

  La scala del livello di evidenza:

  Tabella 1 - Livelli di prova in base ai criteri internazionali [3,4]:
  

  classificazione

  Classificazione [6-10]

  Secondo la localizzazione della lesione, si distinguono 5 tipi di sindrome dell'arco aortico (Takayasu):
  · Tipo I - arco aortico e arterie che si estendono da esso;
  · Tipo IIa - l'aorta ascendente, l'arco aortico e i suoi rami;
  · Tipo IIb - tipo IIa + aorta toracica discendente;
  · Tipo III - arteria discendente toracica, addominale e / o renale;
  · Tipo IV - aorta addominale e / o arterie renali;
  · Tipo V - Tipo IIb + Tipo IV (versione mista).
  Se le arterie polmonari e / o coronarie sono coinvolte nel processo patologico, le corrispondenti arterie affette vengono aggiunte al tipo di malattia accertato.
  

  Diagnostica (ambulatorio)

  DIAGNOSTICA SU UN LIVELLO DI AMBULATORE [3-12]

  Criteri diagnostici: vedi livello stazionario.

  Reclami e anamnesi

  Nella fase acuta (precoce o sistemica, l'impulso è sicuro):
  · Febbre di basso grado o "candele" febbrili immotivate;
  · Stanchezza, sensazione di debolezza generale;
  · Dolore nei muscoli e nelle articolazioni;
  · Mal di testa;
  · Sudorazione notturna;
  · Perdita di peso corporeo;
  · Gonfiore e dolore alle articolazioni;
  · Rash.

  Esame fisico

  Nella fase acuta - segni non specifici di infiammazione sistemica (fase sistemica, prestenotica), dura da diverse settimane a diversi mesi:
  · Perdita di peso corporeo;
  · Sintomi di miocardite;
  · Sintomi di insufficienza cardiaca;
  · Ipertensione arteriosa;
  · Sintomi di valvulite con lesioni della valvola mitrale e / o aortica;
  · Infarto miocardico;
  · Artrite;
  · Possibile eritema nodoso o emorragia sulla pelle.

  Test di laboratorio

  Nella fase acuta:
  · Esame del sangue: aumento della VES (30-50-70 mm / ora), leucocitosi neutrofila, anemia moderata, trombocitosi.
  · Studi biochimici e immunologici di sangue: aumentando la concentrazione di CRP, un test positivo per gli anticorpi anti cardiolipina concentrazioni crescenti di urea, creatinina e potassio (in caso di insufficienza renale), aumento delle transaminasi, ipoalbuminemia, iperglobulinemia policlonale.

  Studi strumentali:

  Nella fase acuta:
  · Segni ECG: miocardite, coronarite, sovraccarico del cuore sinistro (UD - B).
  · EchoCG con segni di mappatura Doppler a colori: miocardite, valvulite con lesioni della valvola mitrale e / o aortica, infarto miocardico (UD - B).
  · Ecografia doppler ultrasonica e scansione duplex di vasi - segni: lesioni vascolari (variazione della velocità del flusso sanguigno lineare e volumetrico, indice di resistenza), vasocostrizione concentrica uniforme (UD - C).
  · Angiografia per sottrazione digitale per via endovenosa (CSA): il metodo può essere utilizzato per lo screening di pazienti ambulatoriali con sospetta NAA.
  · ROGK: cardiomegalia.

  Algoritmo diagnostico

  Diagnostica (ospedale)

  DIAGNOSTICA AL LIVELLO STAZIONARIO [3-29]

  Criteri diagnostici

  Criteri diagnostici per la diagnosi [20,21]

  Tabella 5 - Criteri diagnostici per la sindrome dell'arco aortico (Takayasu) nei bambini

  Nota: Diagnosi aortoarteritis aspecifica fissato a angiografica (CT / MRI, angiografia, emissione di positroni tomografia fluordeoksiglyukozoy) conferma aortica patologia: aneurisma / dilatazione, stenosi, occlusione, o diradamento della parete dell'aorta e dei suoi rami principali o arterie polmonari (ad esclusione di altre cause di danneggiamento ) in combinazione con 1 dei 5 criteri elencati.

  Reclami e anamnesi

  Nella fase acuta (precoce o sistemica, l'impulso è sicuro): vedi punto 9, comma 1.

  Nella fase cronica (tardiva o occlusiva, "malattia bruciata"):
  · Aumento della debolezza nelle mani;
  · Claudicatio intermittente;
  · Dolore all'addome;
  · Mal di testa;
  · Vertigini, svenimenti;
  · Dolore toracico ricorrente associato a danno dell'aorta toracica o dell'arteria polmonare.

  Esame fisico

  Nella fase acuta: visualizza il livello ambulatoriale.

  Nella fase cronica - segni di occlusione vascolare e ischemia (fase stenotica):
  · Ipertensione arteriosa (sistemica);
  · Insufficienza cardiaca cronica;
  · Ipertensione polmonare.

  Sindrome da insufficienza circolatoria periferica - riflette ischemia al di sotto del sito di stenosi o occlusione di una grande arteria maggiore:
  · Asimmetria, indebolimento o assenza di un impulso nell'arteria radiale;
  · La differenza di pressione sanguigna negli arti superiori e inferiori è superiore a 10-30 mm Hg;
  · Rumore vascolare locale sopra le arterie (carotide, succlavia,
  aorta addominale);
  · Indebolimento o assenza di pulsazione;
  · Dolore localizzato alla palpazione delle arterie colpite;
  · Sentirsi stanco e insensibile
  · Dolore con un carico in una o entrambe le mani (con lesioni della succlavia)
  o gambe (arterie iliache / femorali);
  · Claudicatio intermittente;
  · Dolore alla schiena (con danni alle arterie vertebrali);
  · Dolore addominale (con la sconfitta delle arterie addominali).

  Sindrome cardiovascolare - dovuta all'ostruzione arteriosa e allo sviluppo della circolazione collaterale:
  · Tachicardia;
  · Espansione del bordo sinistro del cuore;
  · Soffio sistolico nella proiezione della valvola mitrale e / o aortica;
  · Ipertrofia dei muscoli del cuore sinistro;
  · Rumore vascolare su grandi vasi (sonnolenta, succlavia, aorta addominale);
  · Sintomi di coronarite e infarto (raramente nei bambini).

  Sindrome da ipertensione - è una conseguenza della stenosi dell'arteria renale:
  · Ipertensione arteriosa.

  Sindrome cerebrovascolare - è una conseguenza delle lesioni vascolari dell'arco aortico e dei suoi rami carotide e brachiocefalici (ischemia) + ipertensione arteriosa:
  · Mal di testa;
  · Vertigini, svenimenti;
  · Convulsioni;
  · Attacchi ischemici transitori, ictus;
  · Dolore quando si preme sull'arteria carotidea (carotidina);
  · Diminuzione dell'acuità visiva (diplopia, visione fuzzy, amaurosi, perdita di campi visivi);
  · Esaminando il fondo dell'occhio: restringimento delle arterie, vene varicose, anastomosi artero-venose, microaneurismi retinici periferici, emorragie retiniche, atrofia del nervo ottico.

  Sindrome addominale - a causa della sconfitta dell'aorta addominale e dei vasi mesenterici:
  · Dolore addominale;
  · Vomito;
  · Diarrea;
  · Formazione pulsante e rumore vascolare nella cavità addominale (con aneurisma dell'aorta addominale).

  Sindrome polmonare (raramente nei bambini):
  · Tosse
  · Emottisi;
  · Polmonite ricorrente;
  · Deformazione del modello polmonare interstiziale vascolare (sul ROGK);
  · Segni di ipertensione polmonare (su ECG, echoCG).

  I sintomi clinici dipendono dalla localizzazione delle lesioni vascolari [3-29]

  Tabella 6 - Localizzazione di aortoarterite e sindromi cliniche

  Test di laboratorio:

  Nella fase acuta:
  · Esame del sangue: aumento della VES (30-50-70 mm / ora), leucocitosi neutrofila, anemia moderata, trombocitosi.
  · Studi biochimici e immunologici di sangue: aumento della concentrazione di CRP, RF, CD4 +, CD8 +, un test positivo per gli anticorpi anti cardiolipina concentrazioni crescenti urea di creatinina e potassio (in caso di insufficienza renale), aumento delle transaminasi, IgA, IgM, IgG, IL -1, IL-6, TNF-α, anticorpi anti-endoteliali, ipoalbuminemia, iperglobulinemia policlonale.

  Studi strumentali

  Fase acuta: visualizza il livello ambulatoriale.

  Nella fase cronica:
  · Segni ECG: ipertrofia miocardica ventricolare sinistra nell'ipertensione arteriosa sistemica (AH), ipertrofia miocardica ventricolare destra nell'ipertensione polmonare (LH) (UD - B).
  · L'ecocardiografia con color Doppler - sintomi: l'ipertrofia miocardica del ventricolo sinistro in ipertensione arteriosa sistemica, l'ipertrofia del miocardio del ventricolo destro con ipertensione polmonare, dilatazione del cuore, segni di danni alle valvole cardiache (insufficienza mitralica e / o aortica), disfunzione cardiaca (UD - In ).
  · Ultrasuoni-Doppler e scansione duplex dei vasi sanguigni: segni di ispessimento della parete vascolare, stenosi, aneurismi, coaguli di sangue (UD-C).
  · ROGK: deformazione Reticolo polmonare interstiziale vascolare, riduzione della dilatazione vascolare polmonare dell'aorta ascendente, l'irregolarità contorno aortica, una linea di calcificazione dell'aorta, cardiomegalia, i sintomi della malattia valvolare.
  · TC del torace e dell'addome, testa, angiografia TC: cambiare dimensioni dell'organo, parenchima densità con disturbi del flusso sanguigno, vasocostrizione, ispessimento della parete vascolare, stenosi, trombi (LE - B).
  · RM - angiografia: ispessimento del muro di grandi vasi (UD - B).
  · Angiografia radiocontrastica: rilevamento di aneurismi, ispessimento delle pareti vascolari, stenosi, coaguli di sangue.
  Metodi prospettici:
  · La tomografia a emissione di positroni (consente di rilevare con un elevato contenuto informativo i focolai di infiammazione granulomatosa dei vasi, che può essere di fondamentale importanza per determinare l'efficacia della terapia immunosoppressiva).

  Le principali complicanze della malattia di Takayasu [3-29]:
  · Vertigini posturali, convulsioni;
  · Insufficienza cardiaca congestizia dovuta a
  insufficienza aortica, miocardite e / o ipertensione arteriosa;
  · Aneurisma aortico, formazione di trombi e rottura della parete aortica;
  · Ictus cerebrale;
  · Ipertensione renale, crisi ipertensiva;
  · Diminuzione dell'acuità visiva, amovros;
  · Nefropatia ischemica con ipertensione renovascolare.

  Algoritmo diagnostico

  Elenco delle principali misure diagnostiche:
  · UAC distribuito;
  · Esami del sangue biochimici e immunologici (ALT, AST, bilirubina totale e diretta, glucosio, urea, creatinina, proteine ​​totali, frazioni, CRP, RF, Ig A, M, G);
  · OAM;
  · ROGK;
  · ECG;
  · Echo-KG;
  UZ: ecografia doppler e scansione duplex dei vasi sanguigni;
  · Test cutaneo con tubercolina (test di Mantoux, Diaskintest).

  L'elenco di ulteriori misure diagnostiche:
  · Biochimici e immunologici esami del sangue (determinazione del lattato deidrogenasi, creatina chinasi, fosfatasi alcalina, K +, Na +, ionizzato calcio, ANF, anticorpi anti DNA a doppia elica, CD4 +, CD8 +, IL-1, IL-6, TNF-α, anticorpi antiendothelial);
  · Coagulogram: determinazione di APTT, PV, PTI, INR, fibrinogeno;
  · Esame batteriologico del sangue per sterilità;
  · Esame batteriologico dello striscio faringeo per flora patologica e sensibilità antibiotica;
  · Ultrasonografia - organi addominali, reni, ghiandole surrenali;
  · Ultrasuoni della tiroide;
  · EFGDS;
  · Monitoraggio ECG 24 ore su 24 per Holter;
  · RM;
  · CT;
  · Studio angiografico (TC / RMN, tomografia a emissione di positroni con fluoroossiglucosio);
  · Oftalmoscopia;
  · Elettroencefalografia;
  · Test Quantiferon;
  · Determinazione classi anticorpo A, M, G intestinale Salmonella (Salmonella enterica), Yersinia enterokolitika (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella flexneri, sonnei, Newcastle, clamydiae (Chlamydia trachomatis, Chlamydophila psittaci, C. pneumoniae), micoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) nel sangue (se indicato).
  · Determinazione degli anticorpi delle classi M, G nel citomegalovirus (citomegalovirus) nel sangue (se indicato).
  · Determinazione degli anticorpi sierici alla classe B e M di Borrelia burgdorferi mediante il metodo dell'immunofluorescenza diretta (secondo le indicazioni).
  · Esame del sangue sierologico per virus dell'epatite B, C, herpes di tipo I e II (se indicato).
  · Esame batteriologico del muco delle tonsille e della parete faringea posteriore per microrganismi aerobici e facoltativamente anaerobici (se indicati).
  · Esame microbiologico del sangue e delle urine (se indicato).

  Diagnosi differenziale

  Sottoporsi a cure in Corea, Israele, Germania, Stati Uniti

  Chiedi un consiglio medico

  Sottoporsi a cure in Corea, Turchia, Israele, Germania e altri paesi

  Scegli una clinica straniera

  Consulenza gratuita sul trattamento all'estero! Lascia una richiesta qui sotto

  Chiedi un consiglio medico

  trattamento

  Farmaci (principi attivi) usati nel trattamento di

  Trattamento (ambulatorio)

  TRATTAMENTO A LIVELLO AMBULATORIO

  Tattica terapeutica [3-19]

  Algoritmo di azioni in situazioni urgenti: è previsto dal relativo protocollo di emergenza.

  Altri trattamenti: no.

  Indicazioni per la consulenza di esperti:
  · Consultazione di un reumatologo - alla presenza di qualsiasi manifestazione clinica, che permetta di sospettare vasculite sistemica;
  · Consultazione di un neuropatologo - nell'identificazione dei sintomi neurologici;
  · Consultazione dell'oftalmologo - a danno di occhi;
  · Consultazione di un cardiologo - in caso di ipertensione arteriosa alta, formazione di CHF, ipertensione polmonare secondaria e disfunzione cardiaca per coordinare le tattiche di trattamento;
  · Consultazione di un phthisiatrician - in caso di infezione da tubercolosi al fine di coordinare la tattica del trattamento e la prescrizione della terapia antitubercolare;
  · Consultazione del chirurgo vascolare - al fine di coordinare le tattiche diagnostiche di gestione e trattamento;
  · Consultazione di un otorinolaringoiatra, un dentista - al fine di escludere focolai cronici di infezione e la necessità di riabilitazione dentale;
  · Consultazione di uno specialista in malattie infettive - per diagnosi differenziale di febbre di origine sconosciuta;
  · Consultazione di un nefrologo - in caso di danno renale;
  · Consultazione di un chirurgo pediatrico - con sindrome addominale severa per affrontare la necessità di un intervento chirurgico.

  Misure preventive [3-19]:
  · Prevenzione primaria: no.
  · La prevenzione secondaria comprende una serie di misure volte a prevenire il ripetersi della malattia:
  - osservazione dispensaria;
  - terapia di mantenimento a lungo termine, sviluppata tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente e della variante della malattia;
  - monitoraggio costante della sicurezza del trattamento e, se necessario, sua correzione;
  - Garantire un regime protettivo (limitando lo stress psico-emotivo e fisico, se necessario, allenando i bambini a casa, visitando la scuola solo quando si riceve una remissione clinica e di laboratorio stabile, limitando i contatti per ridurre il rischio di sviluppare malattie infettive);
  - protezione dall'insolazione e dall'uso dell'irradiazione ultravioletta (uso di filtri solari, indumenti che coprano la pelle il più possibile, cappelli con campi, rifiuto di viaggiare in regioni con un alto livello di insolazione);
  - un approccio individuale alla vaccinazione (la vaccinazione dei bambini può essere effettuata solo nel periodo di completa remissione della malattia, con la sua conservazione a lungo termine secondo un programma individuale); la gamma globulina viene somministrata solo con indicazioni assolute.

  Monitoraggio delle condizioni del paziente [3,4]:
  L'assistenza ambulatoriale viene fornita nella sala di reumatologia dei bambini.

  Mantenere un paziente che riceve HA e immunosoppressori:
  · Esame da un reumatologo - una volta al mese;
  · Emocromo completo (concentrazione di emoglobina, conta dei globuli rossi, conta piastrinica, conta dei leucociti, conta dei leucociti, ESR) - una volta ogni 2 settimane. Con una diminuzione del numero di leucociti, eritrociti, piastrine al di sotto della norma, consultare un reumatologo, se necessario ricovero in ospedale.
  · Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane. Con un aumento del livello di urea, creatinina, transaminasi, bilirubina, consultazione dei reumatologi sopra la norma, ospedalizzazione se necessario.
  · Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G; CRP) - 1 volta in 3 mesi.
  · Analisi clinica delle urine - 1 volta in 2 settimane.
  · ECG - 1 volta in 3 mesi.
  · Ultrasonografia della cavità addominale, del cuore, dei reni - 1 volta in 6 mesi.
  · Ospedale programmato 2 volte all'anno per un esame completo e, se necessario, correzione della terapia.
  · Ricovero non programmato in caso di malattia acuta.

  Mantenere un paziente che riceve preparazioni biologiche geneticamente modificate (GIBP):

  Mantenimento di un paziente che riceve infliximab:
  · Esame da un reumatologo - una volta al mese.
  · Conteggio ematico completo (concentrazione di emoglobina, conta eritrocitaria, conta piastrinica, conta leucocitaria, conta leucocitaria, ESR) - 1 volta in 2 settimane:
  - con una diminuzione del numero di leucociti, eritrociti, piastrine al di sotto della norma
  saltare l'amministrazione programmata del farmaco;
  - Consultazione in un reparto di reumatologia specializzato che ha avviato la terapia GIBP;
  - ripresa della somministrazione del farmaco dopo il recupero dei parametri ematologici.
  · Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane:
  - con un aumento del livello di urea, creatinina, transaminasi, bilirubina sopra la norma, saltare l'introduzione del farmaco;
  - Consultazione in un reparto di reumatologia specializzato che ha avviato la terapia GIBP;
  - ripresa della somministrazione del farmaco dopo il recupero dei parametri ematologici.
  · Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G, CRP, RF, ANF, anticorpi contro DNA a doppio filamento) - 1 volta in 3 mesi.

  Mantenimento di un paziente che riceve rituximab:
  · Esame da un reumatologo - 1 volta in 14 giorni.
  · Esame del sangue clinico - 1 volta in 14 giorni (emoglobina, numero di globuli rossi, piastrine, leucociti, formula dei leucociti, ESR). Nel caso di leucopenia e neutropenia con un numero assoluto di neutrofili inferiore a 1,5x109 / l:
  - consultazione in un reparto di reumatologia specializzato che ha iniziato la terapia con rituximab;
  - introduzione del fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5x10 μg / kg di peso corporeo al giorno per via sottocutanea per 3-5 giorni, se necessario più a lungo, fino alla completa normalizzazione del numero di leucociti e neutrofili.
  · In caso di neutropenia febbrile:
  - l'introduzione del fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5-10 μg / kg di peso corporeo al giorno per via sottocutanea per 3-5 giorni, se necessario più a lungo, fino alla completa normalizzazione del numero di leucociti e neutrofili;
  - prescrizione di farmaci antibatterici ad ampio spettro per prevenire lo sviluppo di sepsi neutropenica (ceftriaxone 50-100 mg / kg per via intramuscolare o endovenosa);
  - ricovero urgente in un reparto di reumatologia specializzato che ha iniziato la terapia con rituximba;
  - saltare l'uso previsto di immunosoppressori.
  · Nel caso di fenomeni catarrale, febbre:
  - consultazione in un reparto di reumatologia specializzato che ha iniziato la terapia con rituximab;
  - tomografia computerizzata dei polmoni per escludere la polmonite interstiziale (atipica) (di solito procede in modo asintomatico in una fase iniziale, seguita dallo sviluppo di insufficienza respiratoria);
  - la nomina di cotrimoxosol + trimetoprim 15 mg / kg / die, claritromicina 15 mg / kg / die, ceftriaxone 50-100 mg / kg per via intramuscolare o endovenosa;
  - saltare l'uso previsto di immunosoppressori;
  - ricovero di emergenza in un reparto di reumatologia specializzato che ha iniziato la terapia con rituximab.
  · Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane;
  - con un aumento del livello di urea, creatinina, transaminasi, bilirubina sopra la norma, saltare gli immunosoppressori;
  - consultazione in un reparto di reumatologia specializzato che ha iniziato la terapia con rituximab;
  - saltare l'uso previsto di immunosoppressori;
  - ripresa degli immunosoppressori dopo il recupero dei parametri ematologici.
  · Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G, CRP, RF, ANF) - 1 volta in 3 mesi.
  · Analisi clinica delle urine - 1 volta in 2 settimane.
  · ECG - 1 volta in 3 mesi.
  · Ultrasonografia della cavità addominale, del cuore, dei reni - 1 volta in 6 mesi.
  · Ospedale programmato 2 volte all'anno per un esame completo e, se necessario, correzione della terapia.
  · Ricovero non programmato in caso di esacerbazione della malattia.

  Mantenimento di tutti i pazienti con sindrome dell'arco aortico (Takayasu):
  · Tutti i bambini hanno uno stato di figlio disabile.
  · Viene mostrato l'homeschooling:
  - bambini con aortoarteritis aspecifico che ricevono GIBP.
  · Mentre frequenta la scuola, le lezioni di attività fisica non vengono mostrate nel gruppo generale.
  · Esercitare lezioni di terapia nella fase di remissione della malattia con uno specialista esperto delle caratteristiche della patologia.
  · Controindicato:
  - vaccinazione;
  - l'introduzione della gammaglobulina;
  - insolazione (esposizione al sole);
  - cambiamenti climatici;
  - ipotermia (compreso il nuoto in acqua);
  - lesioni fisiche e mentali;
  - contatti con animali domestici;
  - trattamento con immunomodulatori in caso di sviluppo di infezioni respiratorie acute.

  Indicatori di efficienza del trattamento [3-19]:
  · Miglioramento delle condizioni generali del paziente;
  · Miglioramento della condizione clinica: riduzione della gravità delle manifestazioni ischemiche attuali (arti inferiori - claudicatio intermittente, arti superiori, mal di testa, ecc.), Dolore vascolare (cartodinia, aortalgia);
  · Diminuzione della pressione sanguigna;
  · Normalizzazione degli indicatori di fase acuta (ESR, CRP);
  · Una diminuzione dello spessore della parete vascolare da parte di ultrasuoni, CT o MRI.

  Trattamento (ambulanza)

  DIAGNOSTICA E TRATTAMENTO IN FASE DI ASSISTENZA DI EMERGENZA

  Misure diagnostiche: previste dal protocollo pertinente per il pronto soccorso di emergenza.

  Trattamento farmacologico: previsto dal protocollo appropriato per il pronto soccorso di emergenza.