Anemia maligna

Anemia maligna (sinonimo: anemia perniciosa, morbo di Addison-Birmer) è una avitaminosi B12 endogena causata dall'atrofia delle ghiandole del fondo dello stomaco che producono la gastromucoproteina. Ciò porta ad un ridotto assorbimento della vitamina B12, che è necessaria per la normale formazione del sangue, e allo sviluppo di emopoiesi patologica megaloblastica, con conseguente anemia di tipo "pernicioso". Le persone si ammalano dopo i 50 anni.

Caratterizzato da disturbi dei sistemi cardiovascolare, nervoso, digestivo ed ematopoietico. I reclami dei pazienti sono vari: debolezza generale, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore al cuore, gonfiore delle gambe, gattonare nelle mani e nei piedi, andatura contratta, dolore bruciante nella lingua, diarrea periodica. L'aspetto del paziente è caratterizzato da una pelle chiara con una sfumatura giallo limone. Sclera subterterico. I pazienti non sono esausti. Nello studio del sistema cardiovascolare rumori anemici tipici associati con una diminuzione della viscosità del sangue e del flusso sanguigno accelerato. Sulla parte del sistema digestivo si trovano la cosiddetta glossite gunterovskpy (linguetta luminose gemme rosse levigate), Akhil gistaminoustoychivaya (assenza di acido cloridrico libero e pepsina in contenuto gastrico). Il fegato e la milza sono ingranditi. Con una significativa riduzione del numero di eritrociti (sotto i 2 milioni), c'è una febbre di tipo sbagliato. I cambiamenti nel sistema nervoso sono associati a degenerazione e sclerosi delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale (mielosi funicolare).

Quadro ematico: anemia ipercromica, macrociti, megalociti, eritrociti con corpi di Jolly, anelli di Kebot, leucopenia, trombocitopenia (durante l'esacerbazione).

Il trattamento viene effettuato con vitamina B12-100-200 μg per via intramuscolare giornalmente o ogni altro giorno prima della comparsa della remissione. Quando si verifica un coma anemico, un ricovero di emergenza, trasfusione di sangue, migliore massa di globuli rossi (150-200 ml). Per prevenire le recidive, è necessaria la terapia di mantenimento con vitamina B12. Viene mostrata un'osservazione sistematica della composizione del sangue nelle persone con Achilia persistente e in quelle sottoposte a resezione dello stomaco. I pazienti affetti da anemia perniciosa devono essere sotto controllo medico (può verificarsi un cancro allo stomaco).

1. Anemia maligna (sinonimo: anemia perniciosa, morbo di Addison - Birmere). Eziologia e patogenesi. Attualmente, la sindrome di anemia perniciosa è considerata come una manifestazione di carenza di vitamina B12 di vitamine, e le malattie Addisona- Biermer - come una malattia carenza di vitamina B12 endogena a causa di atrofia delle ghiandole fundica produrre gastromukoprotein, con conseguente assorbimento disturbato di vitamina B1a richiesto per normoblasticheskogo normale, ematopoiesi, e sviluppo patologico, megaloblastico, emopoiesi, che porta all'anemia "perniciosa".

Il quadro clinico (sintomi e segni). Le persone di età superiore ai 40-45 anni si ammalano. Caratterizzato da disturbi dei sistemi cardiovascolare, nervoso, digestivo ed ematopoietico. I reclami dei pazienti sono diverse: debolezza generale, mancanza di respiro, palpitazioni, dolore cardiaco, gonfiore delle gambe, vertigini, sensazione di formicolio alle mani e ai piedi, disturbi dell'andatura, bruciore dolori alla lingua e dell'esofago, diarrea ricorrente. L'aspetto del paziente è caratterizzato da una pelle chiara con una sfumatura giallo limone. Sclera subterterico. I pazienti non sono esausti. Volto gonfio, gonfiore alle caviglie e ai piedi. L'edema può raggiungere grandi gradi ed essere accompagnato da ascite, idrotorace. Da parte del sistema cardiovascolare - l'aspetto del rumore sistolico in tutti i buchi del cuore e il rumore della "cima" sul bulbo della vena giugulare, che è associato con una diminuzione della viscosità del sangue e del flusso sanguigno accelerato; possibile angina anossemica. Con l'anemia prolungata, la degenerazione grassa degli organi, compreso il cuore ("cuore di tigre"), si sviluppa come conseguenza di un'anemia persistente. Da parte degli organi digestivi, la cosiddetta glossite del cacciatore (Hunter), la lingua è pulita, di colore rosso vivo, priva di papille. Un'analisi del succo gastrico, di regola, rivela l'Achilia resistente all'istamina. La diarrea periodica è il risultato di enterite. Il fegato è ingrandito, morbido; in alcuni casi, un leggero aumento della milza. Con una significativa diminuzione del numero di eritrociti (sotto i 2 000 000), vi è una febbre di tipo sbagliato. I cambiamenti nel sistema nervoso sono associati a degenerazione e sclerosi delle colonne posteriori e laterali del midollo spinale (mielosi funicolare). Il quadro clinico della sindrome nervosa è costituito dalla combinazione di spastica paralisi spinale e sintomi tabicheskih (chiamati psevdotabes): paraparesi spastica con l'aumento e anormali riflessi, clono, spille sentimento e aghi, intorpidimento, dolore cintura, alterata vibrazioni e profonda sensibilità, atassia sensitiva e le funzioni di disturbo organi pelvici; meno comunemente, fenomeni bulbari.

Una foto di sangue. Il sintomo più caratteristico è l'anemia ipercromica. Il substrato morfologico dell'iperchromia è costituito da globuli rossi ricchi di emoglobina - macrociti e megalociti (questi ultimi raggiungono 12-14 micron o più). Durante l'esacerbazione della malattia, il numero di reticolociti nel sangue diminuisce bruscamente. L'aspetto di un gran numero di reticolociti prefigura una stretta remissione.

Per la malattia acuta caratterizzata dalla comparsa di forme degenerative eritrociti [poikilocytes, shizotsity, eritrociti basofili-forato, gli eritrociti con vitelli Jolly e Kebota anelli (cvetn. Tabella, Fig. 3)], i singoli megaloblasti (cvetn. Tabella, Fig. 5). I cambiamenti nel sangue bianco sono caratterizzati da leucopenia a causa di una diminuzione del numero di cellule di origine del midollo osseo - granulociti. Tra le cellule della serie neutrofila, si trovano neutrofili giganti e polisegmentoyadnye. Insieme allo spostamento dei neutrofili a destra, c'è uno spostamento a sinistra con l'avvento di forme giovani e persino di mielociti. Il numero di piastrine durante il periodo di esacerbazione è significativamente ridotto (a 30.000 o meno), tuttavia, la trombocitopenia, di regola, non è accompagnata da eventi emorragici.

L'emopoiesi del midollo osseo durante l'esacerbazione dell'anemia perniciosa è di tipo megaloblastico. I megaloblasti sono l'espressione morfologica di una specie di "distrofia" delle cellule del midollo osseo in condizioni di insufficiente apporto di un fattore specifico - vitamina B12. Sotto l'influenza di una terapia specifica, l'emopoiesi normoblastica viene ripristinata (cartella colori, figura 6).

I sintomi della malattia si sviluppano gradualmente. Molti anni prima della malattia, viene rilevato l'Achilia gastrico. C'è una debolezza generale all'inizio della malattia; i pazienti si lamentano di vertigini, palpitazioni al minimo stress fisico. Quindi unire i fenomeni dispeptici, parestesia; i pazienti si rivolgono al medico, essendo già in uno stato di anemizzazione significativa. Il decorso della malattia è caratterizzato da ciclicità: un cambiamento nei periodi di miglioramento e deterioramento. In assenza di un trattamento adeguato, le recidive stanno diventando più lunghe e più gravi. Prima dell'introduzione alla pratica della terapia epatica, la malattia giustificò pienamente il suo nome come "fatale" (pernicioso). Durante un periodo di recidiva grave - l'anemizzazione più grave e la rapida progressione di tutti i sintomi della malattia - si può sviluppare un coma potenzialmente letale (coma perniciosum).

Anatomia patologica. All'autopsia del defunto da anemia perniciosa, viene rilevata una forte anemia di tutti gli organi, ad eccezione del midollo osseo rosso; quest'ultimo, essendo in uno stato di iperplasia, riempie la diafisi delle ossa (cartella colori, figura 7). Si nota una infiltrazione grassa del miocardio ("cuore di tigre"), dei reni e del fegato; nel fegato, milza, midollo osseo, linfonodi - emosiderosi (tavolo color, Fig. 8). Caratterizzato da cambiamenti negli organi digestivi: le papille della lingua sono atrofiche, l'atrofia della mucosa dello stomaco e delle sue ghiandole è l'acidità. Nei pilastri posteriori e laterali del midollo spinale sono caratterizzati da alterazioni degenerative molto caratteristiche, denominate sclerosi combinata o mielosi funicolare.

Fig. 3. Sangue per anemia: 1-4 - globuli rossi dell'ultimo stadio della normale formazione del sangue (trasformazione di un eritroblasto in un eritrocita); 5 -9 - disintegrazione del nucleo con la formazione di corpi di Jolly in eritrociti basicamente filati (5, 6) e policromatofili (7-9); 10 e 11 - corpi jolly in eritrociti ortocromici; 12 - polvere di cromatina in erythrocytes; 13 - 16 - Anelli di Kebot in eritrociti (14, 14) e ortocromici (15,16) (perniciosa) perforati in modo basofilo; 17-23 - eritrociti punteggiati basofili con anemia da piombo; 24 e 25 - eritrociti policromatofili (microciti e macrociti); megalocita (26) e poikilocita (27) con anemia perniciosa; 28 - normocita; 29 - microciti.

Fig. 5. Il sangue con anemia perniciosa (recidiva grave): megalociti ortohromnye (1) e policromatica (2), eritrociti anelli Kebota (3), vitelli Jolly (4) con punktatsiey basofile (5) megaloblasti (6), polisegmentoyaderny neutrofili ( 7), anisocitosi e poikilocitosi (8).

Fig. 6. Midollo osseo con anemia perniciosa (remissione iniziale 24 ore dopo la somministrazione di 30 μg di vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamyelocytes; 3 - stab neutrophil; 4 - globuli rossi.

Fig. 7. Iperplasia mieloide del midollo osseo con anemia maligna.

Fig. 8. Emosiderina pigmentazione della periferia dei lobuli epatici con anemia perniciosa (reazione al blu azzurro).

Trattamento. Dal 1920, il fegato crudo è stato usato con grande successo per il trattamento dell'anemia maligna, in particolare i polpacci magri, passati attraverso un tritacarne (200 g al giorno). Un risultato importante nel trattamento di anemia perniciosa era produzione epatica di estratti, in particolare per la somministrazione parenterale (kampolon, antianemin) azione epatica.Spetsifichnost preparazione anemia perniciosa causa del loro contenuto di vitamina B12, stimola normale maturazione degli eritroblasti nel midollo osseo.

L'effetto maggiore si ottiene con la somministrazione parenterale di vitamina B12. Dose giornaliera di vitamina B2-50-50 mcg. Il farmaco viene somministrato per via intramuscolare, a seconda delle condizioni del paziente - ogni giorno o 1-2 giorni. La somministrazione orale di vitamina B12 è efficace solo in combinazione con l'assunzione simultanea di un fattore antianemico interno (gastromucoproteina). Allo stato attuale, sono stati ottenuti risultati favorevoli dal trattamento di pazienti con anemia perniciosa mediante l'uso interno della mucovite farmacologica (prodotta sotto forma di pillole) contenente vitamina B12 (200-500 μg ciascuno) in combinazione con gastromucoproteina (0,2). Mukovit è prescritto 3-6 drage al giorno, ogni giorno, fino all'inizio della crisi dei reticolociti, e successivamente, 1-2 volte al giorno, prima dell'inizio della remissione ematologica.

L'effetto diretto della terapia anti-anemica nel senso di reintegrare il sangue con globuli rossi di nuova formazione inizia a interessare dal 5-6 ° giorno di trattamento sollevando i reticolociti al 20-30% e oltre ("crisi dei reticolociti"). Dopo la crisi dei reticolociti, la quantità di emoglobina e globuli rossi inizia ad aumentare, che in 3-4 settimane raggiunge un livello normale.

L'acido folico, somministrato per via orale o parenterale ad una dose di 30-60 mg o più (fino a 120-150 mg) al giorno, provoca una rapida insorgenza della remissione, ma non impedisce lo sviluppo della mielosi funicolare. Nella mielosi funicolare, la vitamina B12 viene somministrata per via intramuscolare ad alte dosi di 200-400 mcg, nei casi più gravi - 500-000 (!) Mcg al giorno] fino a completa remissione clinica. La dose totale di vitamina B12 durante il ciclo di trattamento di anemia di 3-4 settimane è di 500-1000 mcg, con mielosi funicolare - fino a 5.000-10.000 mcg e oltre.

L'efficacia della terapia con vitamina B12 ha un certo limite, al raggiungimento del quale la crescita dei parametri quantitativi del sangue si ferma e l'anemia diventa ipocromica; durante questo periodo della malattia, è consigliabile applicare un trattamento con preparazioni di ferro (2-3 g al giorno, bere con acido cloridrico diluito).

La questione dell'uso di trasfusioni di sangue per l'anemia perniciosa in ciascun caso è risolta secondo le indicazioni. L'indiscussa indicazione è il coma pernicioso, che è in pericolo di vita a causa dell'aumento dell'ipossiemia. Le ripetute trasfusioni di sangue o la (migliore) massa di eritrociti (250-300 ml ciascuna) spesso salvano la vita dei pazienti fino a quando appare l'effetto terapeutico della vitamina B12.

Prevenzione. Il fabbisogno umano giornaliero minimo per la vitamina B12 è di 3-5 μg, pertanto, al fine di prevenire le recidive di anemia perniciosa, si può raccomandare di iniettare 100-200 μg di iniezioni di vitamina B12 2 volte al mese e in primavera e autunno (quando le recidive sono più comuni) una volta alla settimana o 10 giorni. È necessario monitorare sistematicamente la composizione del sangue di individui che hanno subito una resezione estesa dello stomaco, così come quelli che hanno persistente Achilia dello stomaco, fornire loro una dieta a tutti gli efetti e, se necessario, applicare un trattamento antianemico precoce. Va ricordato che l'anemia perniciosa può essere un sintomo precoce del cancro gastrico. In generale, è noto che i pazienti con achilie dello stomaco e soprattutto l'anemia perniciosa spesso sviluppano un cancro allo stomaco. Pertanto, tutti i pazienti con anemia perniciosa devono essere monitorati e sottoposti annualmente al controllo radiografico dello stomaco.

Anemia perniciosa

L'anemia perniciosa (anemia megaloblastica, anemia da carenza di B12 o malattia di Addison-Birmer) è una malattia che si verifica a causa di alterazione della formazione del sangue in presenza di carenza di vitamina B12 nel corpo.

Il contenuto

Con una carenza di vitamina B12 nel midollo osseo, i normali precursori dei globuli rossi vengono sostituiti dai megaloblasti - cellule anormalmente grandi che non sono in grado di trasformarsi in globuli rossi. Se non curato, il paziente sviluppa anemia e degenerazione dei nervi.

Informazioni generali

Per la prima volta, l'anemia perniciosa fu descritta da Addison nel 1855, descrivendo la malattia come "anemia idiopatica" (anemia di origine sconosciuta).

La caratteristica clinica e anatomica dettagliata della malattia appartiene a Birmer (1868): fu Briemer a dare alla malattia il nome di "anemia perniciosa", cioè. anemia maligna.
Per lungo tempo, la malattia fu considerata incurabile, ma nel 1926 Minot e Murphy fecero una scoperta - l'anemia perniciosa può essere curata con l'aiuto di un fegato crudo (terapia epatica). Questa scoperta e il successivo lavoro dell'ematologo e fisiologo americano U. B. Castle costituirono la base delle idee moderne sulla patogenesi di questa malattia.

William B. Castle ha scoperto che, normalmente, una persona produce non solo acido cloridrico e pepsina, ma anche il terzo fattore (interno) - un composto complesso costituito da peptidi e mucoidi, che è secreto dai mucociti (cellule della mucosa gastrica). Questo composto forma con un fattore esterno (vitamina B12) un complesso labili, che dopo l'ingresso nel plasma sanguigno forma un complesso di proteine ​​B12-vitamina che si accumula nel fegato. Questo complesso prende parte alla formazione del sangue. U. B. Castle ha rivelato l'assenza nei pazienti di anemia perniciosa di escrezione nello stomaco del fattore interno, ma non ha stabilito la natura chimica del fattore esterno.

La sostanza (vitamina B12), che svolge il ruolo di fattore esterno, fu fondata nel 1948 da Rix e Smith.

La malattia si verifica abbastanza spesso - la frequenza di distribuzione è di 110-180 pazienti per 100.000 abitanti. I residenti della Gran Bretagna e della penisola scandinava sono più sensibili alla malattia.

Nella maggior parte dei casi, l'anemia perniciosa colpisce le persone che appartengono alla fascia di età più avanzata (osservata nell'1% delle persone di età superiore a 60 anni). Se c'è una suscettibilità familiare alla malattia, la malattia viene rilevata in giovane età.

Nelle donne, la malattia si osserva più spesso (10: 7 in relazione ai maschi).

forma

L'anemia perniciosa, a seconda della quantità di emoglobina nel sangue dei pazienti è divisa in:

• grado lieve della malattia, a cui viene diagnosticata l'emoglobina da 90 a 110 g / l;
• anemia moderata, rilevata in emoglobina da 90 a 70 g / l;
• grave anemia, in cui il sangue contiene meno di 70 g / l di emoglobina.

A seconda della causa dello sviluppo dell'anemia da carenza di vitamina B12, ci sono:

• Anemia nutrizionale o nutrizionale (si sviluppa nei bambini piccoli). Osservato con una mancanza di vitamina B12 nella dieta (vegetariani, neonati prematuri e bambini alimentati con latte in polvere o latte di capra).
• Anemia classica carente di B12 associata a atrofia della mucosa gastrica e mancanza di fattore "interno".
• Anemia da carenza di B12 giovanile, che si sviluppa a causa dell'insufficienza funzionale della mucoproteina ghiandolare che produce ghiandole fundali. La mucosa gastrica e la secrezione di acido cloridrico salvati. Questa malattia è reversibile.

Separatamente, l'anemia carente di famiglia B12 (malattia di Olga Imerslund) è isolata, causata da una violazione del trasporto e dell'assorbimento di vitamina B12 nell'intestino. I pazienti con questa malattia hanno rilevato proteine ​​nelle urine (proteinuria).

Cause dello sviluppo

L'anemia perniciosa si sviluppa nel corpo:

• Come risultato dell'assorbimento della vitamina B12, che si verifica durante la gastrite atrofica, la resezione parziale (rimozione) dello stomaco e la gastrectomia totale, l'insufficienza pancreatica esocrina, la piccola disbiosi intestinale, la sindrome di Zolinger-Ellison, le malattie dell'ileo terminale (morbo di Crohn e altre malattie dell'ileo).
• In caso di violazione dell'assunzione di vitamina B12, che è causata dall'assenza nella dieta di carne, uova e latticini (vegetarismo, fame).
• Con un assorbimento competitivo di vitamina B12, che si verifica quando l'invasione di una vasta tenia (diphyllobothriasis) - un tipo di tenie, parassitosi nel piccolo intestino. L'infezione si verifica quando si mangia pesce non trattato. Lo sviluppo dell'anemia perniciosa a causa della difillobotriosi si osserva principalmente nei paesi settentrionali (ad esempio, il 3% del numero totale di questa malattia rilevata in Finlandia). L'assorbimento competitivo si osserva anche quando i microrganismi colonizzano l'intestino tenue (l'intestino tenue è normalmente sterile, poiché i microrganismi intrappolati con il cibo o quando il reflusso attraverso la valvola ileo-cecale è in transito). La flora batterica costante nell'intestino tenue si forma in presenza di anomalie anatomiche (fistole, diverticoli, ecc.).
• A seguito di violazioni del trasporto di vitamina B12. Si manifesta in assenza di componenti congeniti della vitamina B12 (deficienza congenita, transitoria e parziale della proteina di trasporto della transcobalamina II) e nella sindrome di Imerslund-Gresbek (causata da una violazione del trasporto di vitamina B12 nelle cellule epiteliali intestinali).

Le cause della malattia includono il fattore autoimmune - nel 90% dei pazienti è stata rilevata la presenza di autoanticorpi circolanti nelle cellule dello stomaco, che secernono acido cloridrico e fattore Kastla interno (presente nel 5-10% delle persone sane) e nel 60% dei pazienti - anticorpi anti fattore interno Castello.

patogenesi

Normalmente, 6-9 mcg di vitamina B12 al giorno (2-5 mcg sono eliminati e circa 4 mcg sono trattenuti nel corpo) entrano nel corpo umano con il cibo. Poiché le riserve di vitamina B12 nel corpo sono significative, l'anemia maligna si sviluppa solo dopo un lungo periodo (circa 4 anni) dopo la cessazione del suo ricevimento o violazione del suo assorbimento.

La mancanza di cianocobalamina (vitamina B12) porta a una carenza delle sue forme di coenzima - metilcobalamina e 5-deoxyadenosylcobalamin. La metilcobalamina è necessaria per il normale decorso della formazione di eritrociti e la 5-desossiadenosilcobalamina fornisce processi metabolici nel sistema nervoso centrale e nel sistema nervoso periferico.

Con un deficit di metilcobalamina, la sintesi di acidi nucleici e amminoacidi essenziali viene disturbata e si sviluppa il tipo megaloblastico di formazione del sangue. I globuli rossi nel processo di formazione e maturazione assumono la forma di megaloblasti e megalociti, che si deteriorano rapidamente e non sono in grado di svolgere la funzione di trasporto dell'ossigeno. Di conseguenza, il numero di eritrociti nel sangue periferico viene significativamente ridotto e si sviluppa la sindrome anemica.

Una quantità insufficiente di 5-deoxyadenosylcobalamin causa un disordine metabolico degli acidi grassi, che provoca l'accumulo nel corpo di acidi metilmalonici e propionici tossici. Questi acidi hanno un effetto dannoso sui neuroni del cervello e del midollo spinale, contribuiscono alla distruzione della sintesi della mielina e alla degenerazione della mielina, quindi l'anemia perniciosa è accompagnata da un danno al sistema nervoso.

sintomi

L'anemia perniciosa si manifesta:

• Sindrome anemica, che è accompagnata da debolezza generale, diminuzione delle prestazioni, febbre di basso grado, vertigini, svenimenti. La sindrome si manifesta anche per mancanza di respiro, che si verifica anche con sforzi minori, acufeni e "mosche" tremolanti davanti ai vostri occhi. La pelle diventa pallida con una leggera sfumatura giallastra, e il viso diventa gonfio. Con l'auscultazione del cuore si possono rilevare soffi sistolici e con anemia prolungata si sviluppano miocardiodistrofia e insufficienza cardiaca.
• Sindrome gastroenterologica, che è accompagnata da nausea e vomito, perdita di appetito e peso corporeo, stitichezza. C'è anche una glossite di Gunter (la struttura della lingua cambia a causa della mancanza di vitamina B12), in cui la lingua acquisisce una sfumatura rosso cremisi o brillante, e la sua superficie diventa liscia, "laccata". Il paziente avverte una sensazione di bruciore nella lingua. Forse lo sviluppo di stomatiti angolari (localizzati negli angoli della bocca). La secrezione gastrica è significativamente ridotta, con la gastroscopia ha rivelato cambiamenti atrofici nella mucosa gastrica.
• Sindrome neurologica Con una carenza di vitamina B12, si osserva debolezza muscolare, l'andatura diventa instabile, le gambe sono costrette, il paziente sperimenta l'intorpidimento delle estremità. La mancanza prolungata di vitamina B12 porta a lesioni del midollo spinale e del cervello (vibrazione, dolore e sensibilità tattile scompaiono, si verificano convulsioni). L'esame di un neurologo rivela un aumento dei riflessi tendinei, la presenza del sintomo di Romberg (perdita dell'equilibrio con gli occhi chiusi) e il riflesso di Babinski (estensione del primo dito durante l'irritazione all'ictus della pelle del bordo esterno della suola), segni di mielosi funicolare.

L'anemia megaloblastica può essere accompagnata da irritabilità, umore basso e disturbi della minzione. A volte si sviluppano impotenza e disturbi visivi.
Nel caso di danno cerebrale, ci può essere una violazione della percezione dei colori giallo e blu, in rari casi si osservano allucinazioni e altri disturbi mentali.

diagnostica

L'anemia perniciosa viene diagnosticata con:

• Analisi dei reclami del paziente e della storia della malattia, durante i quali il medico specifica la durata della malattia, la presenza di malattie ereditarie e concomitanti, ecc.
• Dati dell'esame fisico Durante l'esame, il medico attira l'attenzione sulla tonalità della pelle, del polso e della pressione sanguigna (con anemia carente di B12, il polso è spesso rapido e la pressione sanguigna è bassa). Assicurati di dare un'occhiata alla lingua.
• Dati da test di laboratorio.

I test di laboratorio includono:

• Un esame del sangue che rivela una diminuzione del numero dei globuli rossi, un aumento delle loro dimensioni, una diminuzione delle cellule progenitrici dei globuli rossi (reticolociti), un ridotto livello di emoglobina, un ridotto contenuto di piastrine e il loro aumento di dimensioni. Rivela anche un cambiamento nell'indice di colore (il rapporto delle prime tre cifre del numero di eritrociti e il livello di emoglobina è aumentato di 3 volte) verso l'alto - ad un tasso di 0,86-1,05 per l'anemia perniciosa, questo rapporto supera 1,05.
• Analisi delle urine, che consente di identificare le malattie associate (pielonefrite, ecc.), Nonché di suggerire una forma ereditaria della malattia.
• L'analisi biochimica del sangue, che consente di rilevare una diminuzione dei livelli ematici di vitamina B12, determina il livello di colesterolo, acido urico, glucosio, rileva la creatinina (un prodotto di degradazione proteica). L'anemia megaloblastica è spesso accompagnata da un aumento del livello di bilirubina, che si forma durante la decomposizione dei globuli rossi, il livello di ferro come conseguenza di una diminuzione del suo uso nella formazione di nuovi globuli rossi e del livello dell'enzima lattato deidrogenasi che accelera le reazioni chimiche.

Per studiare il midollo osseo in anestesia generale nell'area delle ossa anteriori e posteriori dell'osso iliaco, viene effettuata una puntura (per escludere distorsioni di dati, lo studio viene effettuato prima della somministrazione di vitamina B12). L'analisi del mielogramma consente di rilevare il tipo megaloblastico della formazione del sangue e la formazione potenziata dei globuli rossi.

Inoltre, condotta:

• ECG, che consente di rilevare un aumento della frequenza cardiaca e in alcuni casi disturbi del ritmo cardiaco.
• Gastroscopia, che consente di rivelare l'assenza di acido cloridrico nel succo gastrico (acloridria) e gastrite atrofica, che colpisce le sezioni in cui si verifica la secrezione di acido cloridrico e pepsina. Poiché le cellule dell'epitelio gastrico sembrano atipiche durante la citologia, conducono una diagnosi differenziale con il cancro gastrico.
• Radiografia dello stomaco, ecografia degli organi addominali.
• Risonanza magnetica del cervello e esame da parte di un neurologo.

La stima dell'assorbimento della vitamina B12 viene effettuata utilizzando il test di Schilling. Il paziente prende dentro la vitamina B12 radioattiva, e dopo poche ore, la dose "shock" di vitamina non marcata viene somministrata per via parenterale. Quindi viene misurato il contenuto di vitamina radioattiva nell'urina quotidiana. Con una funzione renale intatta, una diminuzione nel rilascio indica una diminuzione dell'assorbimento della vitamina B12 nell'intestino.

trattamento

Il trattamento dell'anemia megaloblastica ha lo scopo di eliminare la causa della malattia e normalizzare la formazione del sangue. La terapia include:

• Trattamento delle malattie del tratto gastrointestinale (con lesioni autoimmuni dello stomaco sono prescritti glucocorticosteroidi), una dieta equilibrata in cui sono inclusi prodotti lattiero-caseari, carne di manzo, pesce, uova e carne di coniglio.
• L'uso di praziquantel o fenasal con diphyllobothriasis.
• Rifornimento di carenza di vitamina B12.

L'anemia perniciosa viene trattata somministrando cianocobalamina (vitamina B12) per 4-6 settimane per via sottocutanea 1 volta al giorno, 200-500 mg / s. Quindi la vitamina viene somministrata una volta alla settimana (ciclo di 3 mesi) e poi trasferita alle iniezioni 2 volte al mese per sei mesi (la dose non cambia).

La normalizzazione della formazione del sangue avviene circa 2 mesi dopo l'inizio del trattamento (le date esatte dipendono dalla gravità dell'anemia).

La trasfusione di globuli rossi viene effettuata solo in caso di coma anemico o anemia grave.

prevenzione

La prevenzione delle malattie si riduce a:

• buona nutrizione;
• trattamento tempestivo delle malattie che causano carenza di vitamina B12;
• ricevere una dose di mantenimento di cianocobalamina dopo la rimozione di una parte dello stomaco o dell'intestino.

Contiene anemia perniciosa

Una malattia caratterizzata da bassa emoglobina nel sangue è chiamata anemia. A seconda della gravità, vengono classificati diversi tipi di anemia. Una delle patologie più gravi è riconosciuta come anemia perniciosa, che si sviluppa a causa della mancanza di vitamina B12 nel corpo.

Questa patologia è nota in medicina con vari nomi: anemia maligna, morbo di Addison - Birmen o anemia da carenza di B12. Forse lo sviluppo della malattia per 4-5 mesi dall'inizio dei primi sintomi.

sintomatologia

L'anemia maligna include tre sindromi unite da uno sviluppo.

Da parte del sistema sanguigno - anemico:

• la debolezza;
• dolore alla testa;
• vertigini;
• svenimento;
• tinnito;
• menomazione della vista;
• mancanza di respiro con il minimo sforzo;
• dolore nella regione toracica.

Da parte del sistema digestivo - gastroenterologico:

• nausea;
• dolori allo stomaco;
• vomito;
• perdita di peso;
• costipazione;
• diarrea;
• perdita di appetito;
• dolore alla bocca e sensazione di bruciore nella lingua. Allo stesso tempo, la lingua acquisisce una tinta rosso vivo con una sorta di superficie laccata, la sua struttura cambia a causa della mancanza di vitamina B12.

Dal sistema nervoso - sindrome neurologica:

• danno al sistema nervoso periferico;
• disagio agli arti e al loro torpore;
• cambiamento di andatura a causa di gambe rigide;
• debolezza nei muscoli.

Con lo sviluppo attivo della patologia e l'assenza di trattamento, si osservano sintomi di danni al midollo spinale e al cervello:

• ridotta sensibilità alle influenze esterne sulla pelle delle gambe;
• le contrazioni muscolari acute sono annotate.

Oltre a questi sintomi, i pazienti hanno notato un aumento di irritabilità e nervosismo, diminuzione dell'umore. Come risultato del danno cerebrale, la percezione di blu e giallo è disturbata.

Forme di anemia

A seconda della quantità di emoglobina nel sangue, si distingue la seguente gravità della malattia:

• forma leggera In questa fase, la quantità di emoglobina varia da 90 a 110 g / l;
• l'anemia moderata suggerisce tassi da 90 a 70 g / l;
• con grave emoglobina scende al di sotto di 70 g / l.

Il normale contenuto di emoglobina nel sangue degli uomini è 130-160 g / l. Se le cifre sono nell'intervallo da 110 a 130 g / l, questa condizione è vicina all'anemia.

motivi

L'anemia perniciosa si sviluppa per i seguenti motivi:

• assunzione insufficiente di vitamina B12 con il cibo. Il fenomeno si osserva in assenza nella dieta di carne, latticini e uova;
• fallimento dell'assorbimento di vitamina B12 nel sangue;
• il basso contenuto del fattore Castello Un composto speciale che viene secreto dalle pareti dello stomaco e che è combinato con vitamina B12, che viene ingerita con il cibo. Solo con il fattore Casla, la vitamina B12 viene assorbita nell'intestino tenue.

Identificare i principali motivi della mancanza di contenuto del fattore Casla:

• produzione di anticorpi alle cellule della mucosa gastrica;
• disturbi strutturali dello stomaco, ad esempio rimozione della sua parte, gastrite, infiammazione, ecc.;
• assenza congenita o patologia dello sviluppo del fattore interno Casla.

Inoltre, l'anemia perniciosa si sviluppa come conseguenza di:

• cambiamenti strutturali nell'intestino tenue causati dalla rimozione di una parte di esso, l'azione di vari agenti patogeni, infiammazioni o danni al rivestimento interno;
• disbiosi, cioè interruzione del normale rapporto tra microrganismi benefici e nocivi;
• l'assorbimento di vitamina B12 da parte di batteri o vermi;
• disturbi del fegato, reni e altri organi;
• aumento del consumo di vitamina B12, causata dallo sviluppo di tumori maligni, aumento della produzione di ormoni tiroidei, diminuzione del contenuto di globuli rossi, ecc.;
• legame insufficiente di vitamina B12 con proteine ​​del sangue, che è causata da malattie renali ed epatiche.

Fattori di rischio

Spesso l'anemia perniciosa colpisce:

• gli anziani;
• persone con malattie del tratto gastrointestinale.

Metodi diagnostici

• Analisi del decorso della malattia e dei reclami dei pazienti. In questo caso, il paziente rileva per quanto tempo sono comparsi i primi sintomi, debolezza generale, nausea, cambiamento dell'andatura, mancanza di respiro, ecc.
• Analisi della storia della vita. Il paziente indica la presenza di malattie croniche ed ereditarie, casi di infezione da vermi, rileva la presenza di cattive abitudini, farmaci a lungo termine, ecc.
• L'esame fisico comporta la determinazione del colore della pelle, l'esame della lingua, la misurazione della pressione e della frequenza cardiaca. Quindi, se un paziente ha una malattia, la pelle diventa pallida, la lingua diventa rossa o cremisi, l'impulso si accelera e la pressione diminuisce.
• Analisi del sangue generale Con una carenza di vitamina B12, si osserva un ridotto contenuto di eritrociti e reticolociti, i precursori degli eritrociti nel sangue. C'è un aumento delle dimensioni delle cellule del sangue, una diminuzione del livello di emoglobina e una diminuzione del numero di piastrine.
• L'analisi delle urine viene condotta per identificare le malattie associate.
• L'analisi biochimica del sangue determina il livello di colesterolo, creatinina, acido urico ed elettroliti nel sangue. L'anemia perniciosa è caratterizzata da un aumento del livello di bilirubina nel sangue, quindi i pazienti hanno un tono della pelle giallo, che può assomigliare all'epatite.
• Il contenuto di sangue della vitamina B12, rispettivamente, la quantità di vitamina nel sangue è ridotta.
• Lo studio del midollo osseo. Per questo, il paziente viene perforato, cioè perforando l'osso con l'estrazione del contenuto. Spesso fai una foratura dell'osso centrale del torace. Allo stesso tempo, una maggiore formazione di globuli rossi alterati viene rilevata nel midollo osseo, che causa un tipo megaloblastico di formazione del sangue. Questa forma di formazione del sangue è caratterizzata dalla formazione di grandi globuli rossi sottosviluppati: i megaloblasti.
• L'ECG determina la frequenza cardiaca, le violazioni esistenti del muscolo trofico del cuore.
• Terapeuta di consultazione

Trattamento della carenza di vitamina B12

1. Eliminazione diretta della causa principale dell'anemia perniciosa (rimozione di tumori, eliminazione di vermi, stabilizzazione della dieta, ecc.).
2. Completando la mancanza di vitamina B12. Per questo, si raccomanda di iniettare la vitamina per via intramuscolare ad una dose di 200-500 mcg al giorno. Quando il livello ematico di vitamina B12 è normalizzato, le dosi di mantenimento da 100 a 200 microgrammi devono essere somministrate sotto forma di iniezioni intramuscolari una volta al mese. Se si osserva un danno cerebrale, il dosaggio viene aumentato a 1000 μg al giorno e somministrato per tre giorni, dopodiché viene adottato lo schema abituale.
3. Rapido reintegro del numero di globuli rossi. Per fare questo, eseguire la trasfusione di globuli rossi isolati dal sangue del donatore, se c'è una minaccia per la vita del paziente.

Ci sono due condizioni che minacciano la vita del paziente:

• coma anemico. C'è una perdita di coscienza con una mancanza di risposta a stimoli esterni, che è causata da una mancanza di ossigeno nel cervello a causa di una forte diminuzione del numero di globuli rossi;
• anemia grave.

Complicazioni e conseguenze

Complicazioni della malattia da carenza di vitamina B12 sono:

• mielosi funicolare, vale a dire danno al midollo spinale e ai nervi che collegano il cervello e il midollo spinale con altri organi. Manifestato sotto forma di intorpidimento e formicolio spiacevole agli arti, debolezza muscolare, incontinenza delle feci;
• coma pernicioso. Viene registrata una perdita di coscienza causata da un insufficiente apporto di ossigeno al cervello;
• deterioramento degli organi interni.

Con un trattamento tempestivo, gli effetti della malattia sono assenti, ma con un effetto ritardato, i cambiamenti nel sistema nervoso sono irreversibili.

Anemia perniciosa

Anemia perniciosa - una violazione del rosso germoglio di sangue, a causa della mancanza di cianocobalamina (vitamina B12). Quando l'anemia da carenza di B12 sviluppa ipossia circolatoria (pallore, tachicardia, mancanza di respiro), gastroenterologica (glossite, stomatite, epatomegalia, gastroenterocolite) e sindromi neurologiche (ridotta sensibilità, polineurite, atassia). La conferma dell'anemia perniciosa viene effettuata in base ai risultati degli studi di laboratorio (analisi clinica e biochimica del sangue, punctato di midollo osseo). Il trattamento dell'anemia perniciosa include una dieta equilibrata, la somministrazione intramuscolare di cianocobalamina.

Anemia perniciosa

L'anemia perniciosa è un tipo di anemia da carenza di megaloblasti che si sviluppa con un'assunzione endogena insufficiente o l'assorbimento di vitamina B12 nel corpo. "Pernicioso" in latino significa "pericoloso, disastroso"; Nella tradizione domestica, tale anemia era precedentemente chiamata "anemia maligna". Nell'odatologia moderna, l'anemia carente di B12 e la malattia di Addison-Birmer sono anche sinonimi di anemia perniciosa. La malattia si verifica spesso nelle persone di età superiore ai 40-50 anni, più spesso nelle donne. La prevalenza dell'anemia perniciosa è dell'1%; Allo stesso tempo, circa il 10% degli anziani di età superiore ai 70 anni soffre di carenza di vitamina B12.

Cause dell'anemia perniciosa

Il bisogno umano giornaliero di vitamina B12 è di 1-5 μg. È soddisfatta a spese dell'assunzione di vitamine con il cibo (carne, latticini). Nello stomaco, sotto l'azione degli enzimi, la vitamina B12 viene separata dalle proteine ​​alimentari, ma per essere assorbita e assorbita nel sangue, deve combinarsi con una glicoproteina (fattore Castle) o altri fattori di legame. La cianocobalamina viene assorbita nel flusso sanguigno nell'ileo medio e inferiore. Il successivo trasporto di vitamina B12 verso i tessuti e le cellule ematopoietiche viene effettuato dalle proteine ​​del plasma sanguigno transcobalamin 1, 2, 3.

Lo sviluppo dell'anemia carente di B12 può essere associato a due gruppi di fattori: alimentare ed endogeno. Cause alimentari dovute all'assunzione insufficiente di vitamina B12 dal cibo. Questo può accadere durante il digiuno, il vegetarianismo e le diete ad eccezione delle proteine ​​animali.

Sotto cause endogene implica una violazione dell'assorbimento di cianocobalamina a causa della mancanza di un fattore interno Castello, con il suo flusso sufficiente dall'esterno. Tale meccanismo per lo sviluppo dell'anemia perniciosa si verifica nella gastrite atrofica, una condizione dopo gastrectomia, la formazione di anticorpi al fattore interno di Castle o cellule parietali dello stomaco, assenza congenita del fattore.

Assorbimento alterato di cianocobalamina nell'intestino può verificarsi con enterite, pancreatite cronica, malattia celiaca, morbo di Crohn, diverticoli dell'intestino tenue, tumori del digiuno (carcinoma, linfoma). L'aumento del consumo di cianocobalamina può essere associato a elmintiasi, in particolare, diphyllobothriasis. Esistono forme genetiche di anemia perniciosa.

L'assorbimento di vitamina B12 è compromessa nei pazienti sottoposti a resezione dell'intestino tenue con l'imposizione di anastomosi gastrointestinale. L'anemia perniciosa può essere associata all'alcolismo cronico, all'uso di determinati farmaci (colchicina, neomicina, contraccettivi orali, ecc.). Poiché il fegato contiene una riserva sufficiente di cianocobalamina (2,0-5,0 mg), l'anemia perniciosa si sviluppa, di regola, solo 4-6 anni dopo la violazione dell'assunzione o dell'assorbimento di vitamina B12.

In condizioni di carenza di vitamina B12, c'è una carenza delle sue forme di coenzima - metilcobalamina (partecipa al normale corso dell'eritropoiesi) e 5-desossiadenosilcobalamina (partecipa ai processi metabolici che si verificano nel sistema nervoso centrale e periferico). La mancanza di metilcobalamina interrompe la sintesi di aminoacidi essenziali e acidi nucleici, che porta a un disturbo nella formazione e maturazione degli eritrociti (tipo megaloblastico di formazione del sangue). Essi assumono la forma di megaloblasti e megalociti che non svolgono la funzione di trasporto dell'ossigeno e vengono rapidamente distrutti. A questo proposito, il numero di globuli rossi nel sangue periferico è significativamente ridotto, il che porta allo sviluppo della sindrome anemica.

D'altra parte, con una carenza di coenzima 5-desossiadenosilcobalamina, il metabolismo degli acidi grassi è disturbato, con conseguente accumulo di acidi metilmalonici e propionici tossici, che hanno un effetto dannoso diretto sui neuroni del cervello e del midollo spinale. Inoltre, la sintesi della mielina è interrotta, che è accompagnata dalla degenerazione dello strato di mielina delle fibre nervose - ciò è dovuto al danneggiamento del sistema nervoso nell'anemia perniciosa.

Sintomi di anemia perniciosa

La gravità dell'anemia perniciosa è determinata dalla gravità delle sindromi circolatorio-ipossico (anemico), gastroenterologico, neurologico ed ematologico. I sintomi della sindrome anemica non sono specifici e sono un riflesso della ridotta funzione di trasporto dell'ossigeno dei globuli rossi. Sono rappresentati da debolezza, diminuzione della resistenza, tachicardia e palpitazioni, vertigini e mancanza di respiro durante lo spostamento, febbre di basso grado. Durante l'auscultazione del cuore, si può sentire un rumore "alto" o sistolico (anemico). Pallore di pelle marcato esternamente con sfumature subcotiche, gonfiore del viso. L'esperienza a lungo termine dell'anemia perniciosa può portare allo sviluppo della distrofia miocardica e dell'insufficienza cardiaca.

Manifestazioni gastroenterologiche dell'anemia carente di B12 sono riduzione dell'appetito, instabilità delle feci, epatomegalia (degenerazione grassa del fegato). Il sintomo classico rilevato nell'anemia perniciosa è la lingua cremisi "laccata". I fenomeni di stomatite angolare e glossite, bruciore e dolore nella lingua sono caratteristici. Durante la gastroscopia vengono rilevati cambiamenti atrofici nella mucosa gastrica, confermati da una biopsia endoscopica. La secrezione gastrica è nettamente ridotta.

Le manifestazioni neurologiche dell'anemia perniciosa sono causate da lesioni dei neuroni e delle vie. I pazienti indicano intorpidimento e rigidità degli arti, debolezza muscolare, disturbi dell'andatura. Possibile incontinenza di urina e feci, presenza di paraparesi persistente degli arti inferiori. L'esame del neurologo rivela una violazione della sensibilità (dolore, tattilità, vibrazione), aumento dei riflessi tendinei, sintomi di Romberg e Babinski, segni di polineuropatia periferica e mielosi funicolare. Quando l'anemia B12-carente può sviluppare disturbi mentali - insonnia, depressione, psicosi, allucinazioni, demenza.

Diagnosi di anemia perniciosa

Oltre all'ematologo, un gastroenterologo e un neurologo dovrebbero essere coinvolti nella diagnosi dell'anemia perniciosa. Il deficit di vitamina B12 (inferiore a 100 pg / ml alla velocità di 160-950 pg / ml) viene determinato durante gli esami del sangue biochimici; possibile rilevazione di A alle cellule parietali dello stomaco e al fattore interno di Castle. La pancitopenia (leucopenia, anemia, trombocitopenia) è tipica per un esame del sangue generale. La microscopia di uno striscio di sangue periferico rivela megalociti, corpi Jolly e Cabot. L'esame delle feci (coprogramma, analisi per le uova di vermi) può rivelare steatorrea, frammenti o uova di una tenia larga in diphyllobothriasis.

Il test di Schilling consente di determinare la violazione dell'assorbimento di cianocobalamina (escrezione con urina etichettata con un isotopo radioattivo di vitamina B12, assunto per via orale). La puntura del midollo osseo e i risultati del mielogramma riflettono un aumento del numero di megaloblasti caratteristici dell'anemia perniciosa.

Per determinare le cause dell'assorbimento insufficiente di vitamina B12 nel tratto gastrointestinale, vengono eseguite la fibrogastroduodenoscopia, la radiografia gastrica e l'irrigologia. Nella diagnosi di disturbi correlati ECG informativo, ecografia degli organi addominali, elettroencefalogramma, risonanza magnetica cerebrale, ecc., L'anemia carente di B12 deve essere distinta da carenza di acido folico, emolitico e anemia da carenza di ferro.

Trattamento dell'anemia perniciosa

Stabilire una diagnosi di anemia perniciosa significa che il paziente avrà bisogno di un trattamento patogenetico per tutta la vita con vitamina B12. Inoltre, viene mostrata una gastroscopia regolare (ogni 5 anni) per escludere lo sviluppo del cancro gastrico.

Per compensare la carenza di cianocobalamina, vengono prescritte iniezioni intramuscolari di vitamina B12. È necessaria la correzione delle condizioni che portano ad anemia carente di B12 (vermifugo, assunzione di preparati enzimatici, trattamento chirurgico) e con la natura alimentare della malattia - una dieta con un aumento del contenuto di proteine ​​animali. In caso di violazione della produzione del fattore interno Casla vengono assegnati glucocorticoidi. Le trasfusioni del sangue sono utilizzate solo per grave anemia o segni di coma anemico.

Durante la terapia con anemia perniciosa, la conta ematica di solito si normalizza in 1,5-2 mesi. Le manifestazioni neurologiche più lunghe (fino a 6 mesi) persistono e con il trattamento tardivo diventano irreversibili.

Prevenzione dell'anemia perniciosa

Il primo passo nella prevenzione dell'anemia perniciosa dovrebbe essere una buona alimentazione, garantendo un adeguato apporto di vitamina B12 (consumo di carne, uova, fegato, pesce, latticini, soia). La terapia tempestiva dei disturbi del tratto gastrointestinale che disturba l'assorbimento della vitamina è necessaria. Dopo interventi chirurgici (resezione dello stomaco o intestino), è necessario condurre corsi di supporto alla terapia vitaminica.

I pazienti con anemia da carenza di B12 sono a rischio di sviluppare gozzo tossico diffuso e mixedema, così come il cancro gastrico, e quindi devono essere monitorati da un endocrinologo e da un gastroenterologo.

Sintomi e trattamento dell'anemia perniciosa

Le vitamine per l'uomo svolgono un ruolo enorme, con una carenza di anemia da carenza di vitamina B12 B12 (anemia perniciosa). Questo nome deriva dal latino perniciosus, cioè, disastroso, pericoloso. La malattia è anche chiamata malattia di Addison-Birmer e una volta era chiamata anemia maligna. Nella seconda metà del 19 ° secolo, i medici Thomas Addison e Anton Birmer riprendevano la descrizione di questa malattia, in onore della quale il loro cognome era incluso nel nome della malattia. Come risultato della patologia, il processo di formazione del sangue viene interrotto e il midollo osseo e il sistema nervoso ne soffrono. Se questo tipo di anemia non viene trattato, la persona è paralizzata, perde la vista, l'olfatto, l'udito, ecc.

Cause di malattia

La vitamina B12 entra nel corpo umano con il cibo - dalla carne, alcune verdure e latticini. Quando digerisce il cibo nello stomaco, deve legarsi alla sostanza proteica - un fattore interno di Castle, che è prodotto dalle cellule dello stomaco. Solo in questo caso la vitamina B12 può essere assorbita nell'ileo. Altrimenti, sarà rimosso dal corpo con le feci. È noto che il fegato contiene una grande quantità di questa vitamina, quindi i cambiamenti patologici e i sintomi gravi di anemia carente di B12 compaiono solo dopo 2-3 anni dall'inizio della malattia.

L'anemia perniciosa può svilupparsi per una serie di ragioni. Tra questi ci sono:

1. Consumo di una piccola quantità di vitamina B12 a causa di una dieta vegetariana o di digiuno. Questo accade quando una persona non mangia carne, uova e latticini.
2. Disturbi dell'assorbimento di vitamina B12 dal cibo.
3. Insufficiente produzione cellulare della mucosa gastrica dello specifico fattore intrinseco di Castle, che forma un complesso con vitamina B12. Senza questo processo, la vitamina dell'intestino tenue non entrerà nel sangue. L'assenza o la piccola produzione del fattore interno Kasla può verificarsi a causa di: la formazione di anticorpi che distruggono le cellule responsabili della produzione di questo importante composto - i disordini autoimmuni; disturbi strutturali della mucosa gastrica - rimozione di parti dello stomaco, tumori, vari tipi di gastrite, derivanti dall'attività patologica di microrganismi, farmaci che riducono l'acidità o l'alcol; assenza congenita o ereditaria di un fattore interno o violazione della sua produzione.
4. Cambiamenti patologici nell'intestino tenue - intervento chirurgico per rimuovere parti dell'intestino tenue, disbatteriosi, violazione dell'integrità della mucosa interna dell'intestino tenue a causa di batteri e tumori maligni.
5. L'assorbimento della vitamina B12 da parte di batteri e parassiti che vivono nell'intestino tenue.
6. Uso improprio della vitamina B12 a causa della compromissione della funzionalità renale ed epatica.
7. L'escrezione di una maggiore quantità di vitamina B12 dovuta al basso legame con le proteine ​​del sangue.
8. Un aumentato fabbisogno di questa vitamina è osservato nei neonati o negli adulti con cancro, con aumento della produzione di ormoni tiroidei e bassi livelli di globuli rossi nel sangue.

I fattori di rischio per lo sviluppo di anemia maligna includono la vecchiaia e una varietà di malattie dello stomaco.

Sintomi di anemia perniciosa

All'inizio, i sintomi sono appena evidenti, ma negli anni si dichiara con sicurezza. All'inizio, una persona avverte debolezza, affaticamento, vertigini, nonché una frequenza cardiaca accelerata e mancanza di respiro durante lo sforzo. Molte persone danno la colpa all'età o alle manifestazioni di altre malattie croniche.

Ma quando la malattia di Addison è già entrata in vigore, appare il giallo della sclera degli occhi, il pallore generale della pelle con una sfumatura giallo chiaro. Abbastanza spesso, la lingua si infiamma - si sviluppa la glossite, accompagnata dal dolore durante la deglutizione e a riposo. Il linguaggio stesso acquisisce un colore rosso vivo, la sua consistenza è levigata e diventa "levigata". Spesso, i problemi nella cavità orale completano la stomatite.

Con l'anemia di Addison-Birmer, il sistema nervoso è danneggiato - la mielosi funicolare è osservata. Tra i primi segni di indolenzimento persistente nelle braccia e nelle gambe sono intorpidimento, formicolio e una sensazione di "gattonare". I pazienti con questa malattia notano un aumento della debolezza muscolare, che può evolvere in disturbi dell'andatura e atrofia muscolare. A poco a poco, le violazioni colpiscono il retto e la vescica - l'incontinenza delle feci e delle urine, l'impotenza negli uomini si sviluppa.

Senza trattamento, il danno si diffonde al midollo spinale. Di conseguenza, iniziano i problemi con le gambe, i disturbi della sensibilità superficiale e profonda dei tessuti. In futuro, i sintomi aumentano, afferrando l'addome, il torace, ecc. Una persona perde la sensibilità alle vibrazioni, in parte udito e olfattivo. A volte ci sono disturbi mentali accompagnati da allucinazioni visive e uditive, disturbi della memoria e delusioni.

Insieme al danno al midollo spinale, i nervi periferici sono interessati. Nei pazienti con ridotta capacità visiva, sviluppa debolezza e sonnolenza, depressione e apatia, tinnito, mal di testa e vertigini. Nei casi più gravi, la malattia ha rilevato la depressione dei riflessi e la paralisi degli arti inferiori.

Misure diagnostiche

Un semplice esame del sangue è sufficiente per diagnosticare la carenza di vitamina B12. L'esame di un campione di sangue al microscopio mostra la presenza di megaloblasti: globuli rossi troppo grandi. Insieme a questo, una persona che soffre di anemia maligna per lungo tempo può avere alterato piastrine e leucociti.

Se viene confermata una carenza di vitamina B12, viene effettuata un'analisi del suo contenuto nel sangue e quindi altri studi per identificare la causa della patologia. Iniziare con esami del sangue per la presenza di anticorpi - immunoglobuline al fattore interno di Castle. Queste sostanze sono presenti nel 60-85% dei pazienti con anemia perniciosa.

Quindi esaminare la funzione della secrezione gastrica. Un tubo sottile viene inserito attraverso il naso del paziente nella cavità dello stomaco. Quindi un'iniezione di un ormone che stimola la produzione di un fattore interno viene iniettata nella vena. Dopo un po 'di tempo, un campione di liquido viene risucchiato fuori dallo stomaco per determinare il livello del fattore interno.

Se i test precedenti non hanno fornito un'immagine chiara, il medico può sottoporre il paziente a un test di Schilling. Determina quanto bene una vitamina B12 somministrata per via orale viene assorbita nell'intestino tenue. L'analisi viene ripetuta con l'introduzione del fattore interno. La diagnosi di anemia perniciosa è confermata se la vitamina B12 viene assorbita solo con il fattore interno introdotto, ma senza di esso - no. Tra le altre cose, escludere le invasioni con una tenia ampia e piatta e condurre a raggi X o gastroscopia per l'assenza di cancro gastrico.

Trattamento di patologia

Il regime di trattamento per l'anemia di Addison-Birmer viene selezionato in base alla causa della malattia, alla gravità dei sintomi e alla presenza di disturbi del sistema nervoso.

Se il paziente ha dei vermi identificati, la sverminazione viene effettuata con estratto di felce fenasale o maschile.

In caso di diarrea e malattie intestinali, vengono prescritti carbonato di calcio e Dermatol, nonché agenti enzimatici - Festal, Panzin e Pancreatina. Per normalizzare la flora intestinale, prendere citato enzima significa in combinazione con una dieta volta a eliminare la dispepsia fermentazione o putrefazione.

Si raccomanda a tutti i pazienti con deficit di acido folico e vitamina B12 di astenersi dall'alcol. La dieta dovrebbe essere equilibrata e contenere la giusta quantità di vitamine e proteine. Manzo (soprattutto fegato e lingua), coniglio, uova, frutti di mare (sgombro, merluzzo, polpo, branzino ecc.), Legumi e latticini sono molto utili. Gli alimenti grassi dovrebbero essere limitati, dal momento che i grassi rallentano la formazione del sangue nel midollo osseo.

Per le cause autoimmuni della malattia, i pazienti ricevono iniezioni di vitamina B12 e neutralizzano gli anticorpi contro il fattore interno di Castle usando il prednisolone. Nei casi più gravi, quando c'è una forte diminuzione dell'emoglobina (meno di 70 g / l) e la comparsa di sintomi di uno stato comatoso, viene somministrata una massa di eritrociti.

La vitamina B12 sintetica (oxycobalamin o cianocobalamina) viene somministrata per via intramuscolare giornalmente per 2-3 giorni, e quindi dopo esami del sangue che confermano il reintegro delle riserve, le iniezioni vengono somministrate a giorni alterni o secondo il regime raccomandato dal medico. L'assunzione orale di questa vitamina è prescritta in caso di consumo insufficiente di esso con il cibo, ad esempio, nei vegetariani rigorosi.

La terapia dell'anemia carente di B12 si basa sui seguenti principi: per saturare il corpo con cianocobalamina, effettuare iniezioni di mantenimento e prevenire ulteriori sviluppi dell'anemia. Il più delle volte, il trattamento inizia con l'introduzione di 500 microgrammi di cianocobalamina 1-2 volte al giorno. Se il paziente ha complicanze, raddoppia la dose. Dopo una terapia di 10 giorni, il dosaggio è ridotto. Il trattamento continua per altri 10 giorni, e poi per sei mesi le iniezioni vengono somministrate ogni 2 settimane. Durante questo periodo, tutte le anomalie neurologiche devono passare. La terapia di mantenimento può durare per tutta la vita. Dopo un trattamento di sei mesi, i pazienti a volte hanno anemia da carenza di ferro, quindi viene loro prescritto un breve corso di supplementi di ferro per via orale.

Con l'anemia di Addison-Birmer, i cambiamenti distruttivi nel corpo avvengono inosservati. È molto pericoloso lasciare la malattia al caso, poiché le conseguenze possono portare alla disabilità o alla morte. A seconda della causa dello sviluppo dell'anemia, la malattia è completamente guarita o interrotta con successo.