Cardiologo - un sito sulle malattie del cuore e dei vasi sanguigni

Nel feto attraverso l'istmo aortico - l'area tra l'arteria succlavia sinistra e il dotto arterioso - solo il 10-12% della portata cardiaca totale di entrambi i flussi di ventricoli. Forse è per questo che in un neonato a tempo pieno il diametro dell'istmo dell'aorta è di circa un quarto in meno rispetto al diametro dell'aorta discendente; questa differenza scompare di circa 6 mesi.

Nell'ipoplasia dell'arco aortico, di solito è l'istmo che è interessato, anche se altre parti di esso possono essere colpite. L'ipoplasia estrema è una rottura completa dell'arco aortico. L'ipoplasia e l'interruzione dell'arco aortico sono raramente isolati, di regola, si verificano in confronto ad altre gravi cardiopatie congenite, come un grande difetto del setto ventricolare, doppia scarica delle arterie principali del ventricolo destro (compresa la sindrome di Taussig-Bing), atresia tricuspide valvola con trasposizione delle arterie principali e canale AV aperto. Con tutti questi difetti, il flusso sanguigno principale passa l'arco aortico, che porta alla sua ipoplasia. Pertanto, il dotto arterioso rimane sempre aperto. La condizione e la prognosi dipendono da difetti cardiaci concomitanti (di solito un difetto del setto ventricolare, isolato o in combinazione con altri difetti), dalla quantità di flusso sanguigno da destra a sinistra attraverso il dotto arterioso aperto e dalla gravità dell'ostruzione aortica.

Quando l'arco aortico è completamente interrotto, il sangue entra nell'aorta discendente solo attraverso il dotto arterioso aperto. Quando l'ipoplasia dell'arco aortico, il flusso sanguigno in esso è parzialmente preservato, il suo valore dipende dalla gravità dell'ostruzione e dalla capacità del ventricolo sinistro di far fronte all'aumento del post-carico. Un'ampia scarica di sangue da sinistra a destra attraverso un difetto del setto ventricolare porta ad un aumento del flusso sanguigno polmonare, che ritarda la caduta della resistenza vascolare polmonare che si verifica subito dopo la nascita. Elevata resistenza vascolare polmonare porta alla scarica del sangue da destra a sinistra attraverso il dotto arterioso aperto nell'aorta discendente e supporta l'apporto di sangue nella metà inferiore del corpo.

Inizialmente, con un ampio dotto arterioso, la pressione sanguigna nei vasi delle parti inferiore e superiore del corpo potrebbe essere la stessa. Lo scarico del sangue venoso da destra a sinistra attraverso il condotto arterioso aperto porta alla cianosi delle gambe con normale colorazione della mano (cianosi differenziata). Nel corso del tempo, tuttavia, il condotto arterioso si restringe, causando un calo della pressione sanguigna nei vasi della metà inferiore del corpo e una diminuzione della pressione arteriosa del polso. Quando la resistenza vascolare polmonare diminuisce, il flusso sanguigno polmonare aumenta e il flusso sanguigno attraverso il dotto arterioso aperto nell'aorta discendente scende ancora più in basso. Di conseguenza, aumenta il riempimento del ventricolo sinistro, che, oltre al sovraccarico di pressione, deve ora far fronte al sovraccarico di volume; questo spesso porta a insufficienza ventricolare sinistra. Il tasso di sviluppo di tutti questi disturbi può variare. Quando il flusso sanguigno diminuisce nei vasi della metà inferiore del corpo, si sviluppa acidosi metabolica e una diminuzione del flusso sanguigno renale porta a oliguria e anuria.

Il quadro clinico spesso consiste in una grande scarica intracardiaca di sangue da insufficienza ventricolare sinistra-destra e sinistra. In alcuni casi, l'ipoplasia dell'arco è moderatamente pronunciata e non svolge un ruolo importante, mentre in altri vi è una grave ipoplasia o addirittura un'interruzione dell'arco aortico. EchoCG ti consente di vedere i difetti cardiaci associati. Tuttavia, non è sempre possibile studiare l'arco aortico stesso usando EchoCG, quindi ricorrono alla cateterizzazione e all'esame radiopaco del cuore.
Nell'ipoplasia dell'arco aortico con concomitanti difetti cardiaci, il trattamento farmacologico può essere efficace, compresi i glicosidi cardiaci e in particolare i diuretici. Alprostadil (prostaglandina E₁). Espande il dotto arterioso, a seguito del quale l'apporto di sangue alla parte inferiore del corpo viene migliorato, i reni vengono ripristinati e l'acidosi scompare. Questa misura temporanea consente di stabilizzare la condizione prima dell'intervento chirurgico. Con un significativo restringimento dell'arco aortico o la sua interruzione, l'operazione viene indicata anche prematuramente. Contemporaneamente all'operazione sull'arco aortico, se necessario, eseguire una correzione completa o parziale della concomitante cardiopatia.

Atresia dell'arco aortico - rottura dell'arteria principale

Un arco aortico è un grave difetto congenito che viene diagnosticato in casi molto rari.

Durante lo sviluppo prenatale, anomalie anomale non influenzano i processi di circolazione del sangue, il che è spiegato dalla presenza di un dotto arterioso funzionale aperto. Tuttavia, dopo la nascita, questo canale inizia a restringersi e il sangue scorre più lentamente verso la parte inferiore del corpo, il che può causare gravi complicazioni in termini di salute e persino di morte.

Conseguenze del vizio

Cosa minaccia di rompere l'arco aortico? Normalmente, il rifornimento di sangue alla metà superiore del corpo è fornito dal ventricolo sinistro. Quello giusto è responsabile per il riempimento del sangue del tronco polmonare, dal quale il fluido biologico entra nelle arterie polmonari e nella parte discendente dell'aorta. Se non c'è comunicazione tra le sezioni della nave principale, nel tempo ci sono segni di sindrome da ipoperfusione del corpo inferiore. Come risultato di tali cambiamenti patologici, la funzione contrattile del miocardio peggiora gradualmente e la gittata cardiaca diminuisce, portando alla morte dei pazienti.

Secondo le statistiche, circa il 60% dei bambini con il difetto aortico considerato muoiono entro un mese dalla nascita. Circa il 25% dei bambini malati vive fino all'età di sei mesi. È possibile evitare la morte del neonato, che ha fonti stabili di afflusso di sangue, che fornisce sangue alla parte discendente della nave principale. Questo è un dotto arterioso funzionale o collaterali.

classificazione

A seconda dell'area di localizzazione, ci sono tre tipi di interruzione dell'arco aortico:

• Tipo A - violazione dell'integrità della nave principale si verifica oltre l'arteria succlavia. Una condizione simile è stata osservata nel 30-40% dei casi.
• Tipo B - una pausa si trova tra la succlavia sinistra e l'arteria carotide comune sinistra. Tale patologia viene diagnosticata nel 55-70% dei pazienti.
• Tipo C: la frattura è isolata, localizzata tra l'arteria carotide sinistra e il tronco brachicefalo. Tale difetto è estremamente raro, nel 4% dei casi.

sintomatologia

I primi segni di interruzione dell'arco aortico compaiono dopo il restringimento o la completa chiusura del PDA (dotto arterioso aperto).

La condizione dei bambini con tale difetto si sta rapidamente deteriorando, si osservano i sintomi di una riduzione della gittata cardiaca:

• oliguria;
• tachicardia;
• mancanza di respiro;
• impulso debole;
• arti freddi;
• comportamento irrequieto;
• riluttanza a sfamare;
• sviluppo fisico ritardato.

La funzionalità insufficiente della valvola arteriosa aperta è espressa dall'assenza di un polso negli arti inferiori e dalla cianosi leggera.

Diagnosi e trattamento

I metodi diagnostici strumentali permettono di rivelare la rottura dell'arco aortico:

• Un ecocardiogramma;
• ECG;
• radiografia del torace.

Dopo aver effettuato una diagnosi accurata, determinando l'area di localizzazione del difetto e stabilendo le patologie associate, il medico può prescrivere un trattamento. Le basi della terapia sono le prostaglandine (gruppo E), che contribuiscono al miglioramento della pervietà del dotto arterioso aperto, attraverso il quale il sangue entra nell'aorta discendente. Anche nel trattamento complesso, viene utilizzata la dopamina, che supporta la normale gittata cardiaca e le funzioni renali.

In alcuni casi, è ricorso alla ventilazione artificiale dei polmoni in una modalità speciale, progettata per impedire la chiusura del PDA e prevenire un eccessivo flusso sanguigno polmonare.

Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, viene eseguita la chirurgia, il cui scopo è quello di creare una anastomosi diretta - una connessione tra l'aorta ascendente e discendente.

AARTA ARC BREAK

Rottura dell'arco aortico (atresia dell'arco aortico, coartazione atipica) - mancanza di comunicazione tra l'aorta ascendente e discendente. L'incidenza del vizio è 0,02 per 1000 neonati, 0,4% tra tutti i CHD e circa 1% tra i CHD critici.

• Con il tipo A (30-41%), l'interruzione dell'arco si trova distalmente all'arteria succlavia sinistra.

• Con tipo B (55-69%) - tra la carotide comune sinistra e l'arteria succlavia sinistra.

• Con tipo C (4%) - tra il tronco brachicefalico e l'arteria carotide sinistra (Fig. 26-15).

Una rottura isolata nell'arco aortico è estremamente rara e in letteratura non sono descritti più di 25 casi. per

La sopravvivenza del paziente richiede uno scarico della sezione trasversale del sangue. Il 98% dei casi di flusso sanguigno nel bacino della parte discendente dell'aorta avviene attraverso l'OAP (scarica da destra a sinistra). Un'altra anomalia necessaria per la comunicazione tra i cerchi di circolazione del sangue è il VSD (frequenza> 90%), attraverso cui scorre il sangue da sinistra a destra. In sua assenza, è necessario cercare il difetto del setto polmonare aortico. L'interruzione dell'arco aortico è spesso associata a una delezione del cromosoma 22 ^ 11 (sindrome di D e George).

la circolazione del sangue nella metà superiore espelle il sangue nel tronco polmonare, da dove

Fig. 26-15. Tipi di interruzione dell'arco aortico (A, B, C) secondo O. Seopa e K. Rayop. 1 - tronco polmonare, 2 - tronco senza nome, 3

- sinistra arteria carotide comune, 4 - arteria succlavia sinistra, 5 - aorta discendente.

Va nelle arterie polmonari e l'altra, attraverso il PDA, nella parte discendente dell'aorta. Non possono verificarsi disturbi emodinamici con la variante più frequente del difetto (una combinazione di interruzione aortica con PDA e VSD) immediatamente dopo la nascita. Tuttavia, mentre il condotto si restringe, la sindrome da ipoperfusione si sviluppa nella metà inferiore del corpo, l'acidosi metabolica e l'oliguria. I disordini metabolici causano danni al tessuto cerebrale, al miocardio e ad altri organi. Il deterioramento progressivo della funzione contrattile del miocardio e la diminuzione della gittata cardiaca si concludono con la morte.

Nel periodo prenatale, il difetto non influisce sulla circolazione sanguigna del feto, in quanto esiste un PDA ben funzionante. Nel periodo postnatale, il passaggio dei pazienti determina anche la pervietà del dotto. Poiché è soggetto a chiusura anticipata, senza un trattamento appropriato, entro il primo mese di vita, oltre il 60% dei bambini muoiono. Fino a

6 mesi vivi 75-85%. È inoltre richiesto un costante monitoraggio e correzione dell'acidosi metabolica.

L'intervento chirurgico viene eseguito dopo la stabilizzazione del paziente. L'operazione di scelta è la creazione di una anastomosi diretta tra i segmenti dell'aorta. È anche possibile l'interposizione di una protesi sintetica. Con un grande smistamento di sangue attraverso la malattia cerebrovascolare, la chirurgia aortica è completata da un restringimento dell'arteria polmonare, una correzione radicale viene eseguita dopo alcuni mesi. Nelle cliniche con vasta esperienza chirurgica, viene eseguita un'eliminazione in un'unica fase dell'interruzione dell'arco aortico e delle CHD associate.

Rompere l'arco aortico

Tipi di interruzione dell'arco aortico

(A, B, C) di G. Celoria e R. Patton. 1 - tronco polmonare, 2 - tronco senza nome, 3 - arteria carotide comune sinistra, 4 - arteria succlavia sinistra, 5 - aorta discendente. Il tessuto duttale è indicato con uno sfondo grigio. Va nelle arterie polmonari e l'altra, attraverso il PDA, nella parte discendente dell'aorta. Non possono verificarsi disturbi emodinamici con la variante più frequente del difetto (una combinazione di interruzione aortica con PDA e VSD) immediatamente dopo la nascita. Tuttavia, mentre il condotto si restringe, la sindrome da ipoperfusione si sviluppa nella metà inferiore del corpo, l'acidosi metabolica e l'oliguria. I disordini metabolici causano danni al tessuto cerebrale, al miocardio e ad altri organi. Il deterioramento progressivo della funzione contrattile del miocardio e la diminuzione della gittata cardiaca si concludono con la morte. Corso naturale Nel periodo prenatale, il difetto non influisce sulla circolazione sanguigna del feto, in quanto esiste un PDA ben funzionante. Nel periodo postnatale, il passaggio dei pazienti determina anche la pervietà del dotto. Poiché è soggetto a chiusura anticipata, senza un trattamento appropriato, entro il primo mese di vita, oltre il 60% dei bambini muoiono. I sintomi clinici durano fino a 6 mesi, poiché il difetto è una patologia tipica del dotto-dipendente, i primi sintomi si manifestano con l'inizio della chiusura del PDA. La condizione del bambino sta rapidamente peggiorando. La sindrome di bassa gittata cardiaca si sviluppa: insufficiente riempimento del polso, tachicardia, mancanza di respiro, estremità fredde, oliguria. L'apparente mancanza di funzione del PDA è indicata dalla scomparsa dell'impulso sulle gambe. Il paziente diventa irrequieto e quindi inibito.

Atresia dell'aorta (Q25.2)

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Informazioni generali

Breve descrizione

L'atresia dell'aorta è una grave malattia cardiaca congenita (spesso combinata), che consiste nel chiudere la bocca della parte ascendente dell'aorta. Di solito combinato con i seguenti difetti:
- ipoplasia aortica;
- ipoplasia o atresia del ventricolo sinistro;
- atresia o stenosi mitralica pronunciata;
- aperto condotto arterioso;
- difetto del setto atriale.

Le cause di atresia aortica possono essere fattori congeniti o acquisiti che ostacolano l'uscita del sangue dal ventricolo sinistro.
I difetti appartengono alla prima categoria di gravità, identificandola durante la gravidanza ci consente di sollevare la questione della sua cessazione.

Eziologia e patogenesi

A causa del fatto che l'arco aortico è costituito da tre segmenti con diverse origini embrionali, è possibile rompere l'arco aortico in luoghi diversi con frequenza diversa.

In rari casi di funzionamento a lungo termine del dotto arterioso aperto, l'emodinamica soddisfacente viene mantenuta in tutte le parti del corpo. Ma tra il flusso sanguigno sistemico e polmonare c'è una competizione dinamica e si osserva una diminuzione del flusso sanguigno periferico con un aumento del flusso sanguigno polmonare. D'altra parte, il persistente flusso sanguigno polmonare elevato (dovuto alla fuoriuscita di sangue attraverso i difetti del setto) porta a insufficienza cardiaca congestizia.

epidemiologia

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio che influenzano la formazione di difetti cardiaci congeniti nel feto

Fattori di rischio familiari:

- la presenza di bambini con difetti cardiaci congeniti (CHD);
- la presenza di CHD nel padre o nella famiglia immediata;
- malattie ereditarie in famiglia.

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sintomi, corrente

Immediatamente dopo la nascita, il bambino ha i seguenti sintomi:
- pelle grigio chiaro;
- la debolezza;
- grave mancanza di respiro - fino a 80-100 movimenti respiratori al minuto (tachipnea) con contrazione dei luoghi conformi del torace;
- rantoli umidi nei polmoni (come manifestazione di insufficienza ventricolare sinistra).

Il principale sintomo di atresia aortica congenita è l'insufficienza cardiaca progressiva.
Il fegato è generalmente molto ingrandito. Un terzo dei bambini nella fase terminale sviluppa una sindrome edematosa.

Un importante criterio clinico e diagnostico è un polso debole e appena percettibile nelle gambe e nelle braccia, combinato con un aumento del battito cardiaco e una pulsazione epigastrica visibile. La pressione sanguigna sistolica non supera i 60-80 mm Hg. Art.

diagnostica

1. Ecocardiografia.

Fetal EchoCG: la diagnosi intrauterina di interruzione dell'arco aortico (così come la coartazione aortica isolata) presenta notevoli difficoltà. Segni indiretti di difetto - asimmetria dei ventricoli con una predominanza delle sezioni di destra e una diminuzione della velocità del flusso sanguigno nell'aorta ascendente.

2. Elettrocardiografia. Nei neonati rimane la deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra. Con l'esistenza prolungata di un difetto si sviluppa l'ipertrofia ventricolare sinistra o biventricolare.

3. Radiografia del torace. Nei neonati, l'immagine radiografica non può essere cambiata. L'ombra del cuore è moderatamente dilatata, il fascio vascolare è spesso stretto a causa dell'assenza del timo (con la sindrome di DiGeorge). Quando la resistenza polmonare generale diminuisce, il modello polmonare aumenta lungo il letto arterioso. Con lo sviluppo di insufficienza cardiaca, si verificano sintomi di congestione venosa ed edema polmonare.

complicazioni

Durante la transizione verso il tipo di circolazione del sangue postnatale, la maggior parte dei pazienti sviluppa un'insufficienza cardiaca critica, che porta a una rapida morte neonatale.

trattamento

Il metodo principale di trattamento dei bambini con interruzione dell'arco aortico è l'infusione di prostaglandine del gruppo E per mantenere la pervietà del dotto arterioso aperto. Allo stesso tempo, deve essere mantenuto un adeguato volume di sangue intravascolare e l'anemia deve essere corretta.

I farmaci inotropi sono usati per mantenere la gittata cardiaca. L'uso più comune è la dopamina (4-6 mcg / kg / min), che ha un ulteriore effetto positivo sulla funzione renale, che soffre durante l'interruzione dell'arco aortico.
Devono essere evitate alte dosi del farmaco, poiché ciò potrebbe causare un aumento della resistenza periferica e un cambiamento nel volume del sangue nei polmoni.

In alcuni casi è necessario ricorrere alla ventilazione artificiale dei polmoni, che viene effettuata in una modalità che elimina l'iperventilazione e senza l'aggiunta di ossigeno. Tali misure sono necessarie per prevenire la chiusura del dotto arterioso aperto o eccessivo flusso sanguigno polmonare.
Non è raccomandato sforzarsi di aumentare il sistema S0₂ più del 75-85%.
È necessario un costante monitoraggio e correzione dell'acidosi metabolica.

In presenza della concomitante sindrome di DiGeorge, è richiesto un test periodico di calcio; le trasfusioni di citrato in questi pazienti possono essere pericolose.

prospettiva

prevenzione

La prevenzione della cardiopatia congenita (CHD) è molto difficile e nella maggior parte dei casi si riduce alla consulenza genetica medica e alla difesa tra le persone ad alto rischio di malattia. Ad esempio, nel caso in cui 3 persone in una relazione diretta abbiano CHD, la probabilità della prossima occorrenza è 65-100% e la gravidanza non è raccomandata. Matrimonio indesiderato tra due persone con l'UPU. Inoltre, è necessaria un'attenta osservazione e studio delle donne che sono state in contatto con il virus della rosolia o che hanno una comorbilità che può portare allo sviluppo della CHD.

Prevenzione di sviluppo avverso di CHD:
- rilevamento tempestivo di un difetto;
- fornire cure adeguate per un bambino con CHD;
- determinazione del metodo ottimale di correzione del difetto (più spesso, questa è una correzione chirurgica).

Fornire le cure necessarie è una componente importante nel trattamento della CHD e nella prevenzione dello sviluppo avverso, dal momento che circa la metà dei decessi di bambini di età inferiore a uno è in gran parte dovuta all'assistenza insufficientemente adeguata e competente per un bambino malato.

Il trattamento speciale della CHD (compresa la chirurgia cardiaca) deve essere effettuato nel momento più ottimale e non immediatamente per identificare il difetto, e non nei primi termini. Le uniche eccezioni sono i casi critici di pericolo per la vita del bambino. I termini ottimali dipendono dallo sviluppo naturale del difetto corrispondente e dalle capacità del reparto di cardiochirurgia.

Rompere l'arco aortico nei neonati. Cause, trattamento, conseguenze.

L'interruzione dell'arco aortico è un difetto raro che è caratterizzato dalla completa assenza della connessione anatomica tra l'arco trasversale aortico o l'istmo e l'aorta toracica discendente con varie varianti delle arterie brachiocefaliche. Fu descritto per la prima volta da Morgagni nel 1760. Una rottura nell'arco aortico dovrebbe essere distinta dall'arco atresia, in cui esiste una connessione anatomica tra i segmenti dell'arco sotto forma di un cordone fibroso di varie lunghezze senza lumen. Le manifestazioni emodinamiche e fisiologiche di queste anomalie sono identiche. L'unica fonte di sangue nell'aorta discendente è un condotto canalare funzionante, che è una continuazione del tronco dell'arteria polmonare.

frequenza

L'anomalia è raramente isolata. È lo 0,38-0,9% di tutti i CHD, o 0,019 casi per 1000 bambini nati vivi.

embriogenesi

La cavità dell'arco aortico è inclusa nel gruppo di anomalie correlate all'embrione che limitano il flusso sanguigno all'arco di aorta IV. Si tratta di varie malformazioni, tra cui il VSD con spostamento del setto infundibolare posteriormente e stenosi subaortica, OSA, finestra polmonare aortica, trasposizione completa delle arterie principali, scarico delle arterie principali dal ventricolo destro del tipo Taussig-Bing, ipoplasia del cuore sinistro e alcune forme di due cavità stomaco singolo

Esiste una stretta relazione tra l'interruzione dell'arco aortico e la sindrome di Di George. Si presume che entrambe le anomalie siano associate allo sviluppo compromesso delle capesante neurali. Microdelezione del cromosoma 22q11 è stata rilevata in pazienti con recesso di tipo B. Questo spiega il ritardo nello sviluppo della funzione cognitiva e della parola, che si riflette nel comportamento del bambino.

L'incavo di tipo A è una conseguenza dell'involuzione di entrambi l'aorta dorsale distale all'arco IV e prossimale all'arco VI persistente, che fornisce l'aorta discendente nel sito dell'arco IV.

Il tipo B è una conseguenza del sottosviluppo di un arco IV e di un'aorta dorsale tra le archi IV e VI o, in casi frequenti, quando entrambe le arterie succlavia si trovano distalmente all'interruzione, un'incorporazione di entrambe le archi IV e VI archi si verifica sul lato opposto dell'aorta discendente.

Il tipo C è causato dall'involuzione di un ramo del sacco trococortico con un arco prossimale III e l'intero arco IV con una normale involuzione dell'aorta dorsale tra le archi III e IV - il cosiddetto dotto carotideo.

Quasi tutte le interruzioni tra la carotide e le arterie succlavia sono combinate con anomalie del conotrunus, in cui l'ipoplasia dell'area subaortica crea un restringimento subaortico e con un difetto nel setto conico di tipo non assiale.

anatomia

La prima classificazione dell'interruzione dell'arco aortico è stata proposta da Celoria e Patton. Riflette il luogo dell'interruzione dell'arco:

il tipo A è distale all'arteria succlavia sinistra;

tipo B - tra l'arteria carotide comune sinistra e l'arteria succlavia sinistra. In questo tipo, l'arteria succlavia aberrante è comune. Il 50% dei pazienti ha la sindrome di Di George;

Il tipo C si trova tra l'arteria senza nome e l'arteria carotide comune sinistra.

La rottura di tipo A può essere combinata con una finestra aorto-polmonare aperta e un setto interventricolare intatto. Questa combinazione è sproporzionatamente comune nei pazienti con TMA e interruzione dell'arco aortico.

Il tipo B è osservato molto più spesso del tipo A e di solito accompagna le anomalie del conotrachio con un normale orientamento delle arterie principali e un ampio disallineamento del VSD, combinato con una deviazione del setto infundibolare posteriore e l'ostruzione subaortica. I pazienti con sindrome di Di George e interruzione dell'arco aortico di solito hanno il tipo B.

Il tipo C è piuttosto raro, senza combinazioni regolari.

Anomalie correlate

L'interruzione dell'arco aortico appare in forma isolata solo nel 2% dei pazienti. Di solito è accompagnato da PDA e DMD e nel 60% dei pazienti è accompagnato da una valvola aortica bicuspide. La deformità della valvola mitrale è osservata nel 10% dei pazienti, OSA nel 10%, stenosi subaortica nel 20%. L'atresia aortica con finestra polmonare aortica e dotto arterioso o arco aortico V come fonte di sangue per l'aorta ascendente è meno comunemente associata a questa anomalia; discordanza atrioventricolare, scarica dell'arteria polmonare destra dall'aorta. Ci sono anche casi casuistici quando l'interruzione dell'arco aortico è stata trovata in pazienti con stenosi polmonare grave o tetrade di Fallot. I risultati dell'ostruzione bilaterale del tratto escretore contraddicono la solita teoria della morfogenesi. All'interruzione dell'arco aortico, viene descritta la separazione dell'arteria succlavia dal dotto botanale, che implica la presenza di un dotto arterioso bilaterale. C'è un rapporto di uno scarico anormale dell'arteria coronaria discendente anteriore sinistra dal tronco polmonare in un paziente con una rottura dell'arco aortico.

Difetto del setto interventricolare e ostruzione del tratto escretore del ventricolo sinistro

I pazienti con cuore biventricolare e anatomia segmentaria normale hanno quasi sempre il VSD, con l'eccezione del difetto del setto polmonare aortico e un'interruzione isolata dell'arco. Nel periodo prenatale, un difetto nel setto altera il flusso di sangue all'aorta ascendente. Per l'interruzione dell'arco aortico, il setto infundibolare posteriore viene spostato, creando un ostacolo nel tratto escretore del ventricolo sinistro.

Lo spostamento del setto viene confrontato con l'apertura della porta verso il ventricolo sinistro. Le "cerniere" di questa porta si trovano lungo la piega ventricoloinfundibolare, vista dal ventricolo destro e lungo l'anello della valvola aortica, osservate dal ventricolo sinistro. I difetti possono essere localizzati in diverse parti della partizione: nella regione subarteriosa e nella regione perimembranosa.

Spesso c'è un difetto perimembranoso con un'aorta sovrastante. L'eliminazione dell'aorta e la presenza di tessuto valvolare tricuspide, che si sovrappone parzialmente al difetto, restringono ulteriormente il tratto escretrico del ventricolo sinistro. Può essere così pronunciato che la correzione biventricolare diventa impossibile. Nei pazienti con un singolo ventricolo e un composto ventricolo-arterioso discordante, la VSD restrittiva è in realtà una stenosi subaortica.

I meccanismi di formazione del restringimento del tratto escretorio del ventricolo sinistro durante l'interruzione dell'arco aortico, tra gli altri, includono:

spostamento del setto infundibolare posteriore;

il fascio muscolare antero-laterale Moulaert;

stenosi aortica;

ipoplasia dell'anello della valvola aortica;

tessuto della valvola tricuspide supplementare.

Rompere l'arco aortico e la compressione dei bronchi

I bronchi possono essere costretti da un atrio sinistro fortemente dilatato, dotti arteriosi bilaterali o un'aorta toracica discendente destra.

fisiopatologia

In tutti i tipi di atresia dell'arco aortico, la circolazione del sangue nella metà inferiore del corpo dipende dalla presenza di un canale canalare funzionante. Mentre si annulla nel primo periodo neonatale, il bambino sviluppa sintomi di ipoperfusione della metà inferiore del corpo, principalmente gli organi addominali, con conseguente sviluppo di insufficienza renale e acidosi metabolica. La diminuzione della resistenza nel circolo ristretto di circolazione del sangue porta al fatto che la maggior parte del volume minuto del cuore entra nel sistema dell'arteria polmonare, in relazione al quale il neonato aumenta i sintomi di insufficienza ventricolare sinistra e destra. Senza correzione chirurgica, il difetto porta alla morte prematura del neonato.

Clinica, diagnosi

I difetti si manifestano nei neonati con restringimento o chiusura del dotto arterioso, sebbene alcuni pazienti vivano fino all'età adulta. La sintomatologia riflette una ridotta circolazione del sangue nella piscina, che viene fornita attraverso il condotto canalare prima della sua chiusura funzionale.

Come con altri difetti con flusso ematico sistemico canalare, i bambini entrano nello stato di shock cardiovascolare o insufficienza cardiaca dopo la chiusura spontanea del dotto arterioso nei primi giorni di vita. Prima di tutto, hanno misure energetiche per stabilizzare lo stato:

ripristinare il volume del sangue circolante;

iniziare l'infusione di PGE1;

se necessario, stabilizzare l'emodinamica con il supporto inotropico.

Un segno clinico caratteristico è la differenza nella frequenza cardiaca su entrambe le mani, a seconda del tipo di interruzione, che può essere determinata dopo il ripristino di una gittata cardiaca soddisfacente. L'assenza di un impulso su tutti gli arti indica la possibilità di interruzione del tipo B con un'arteria succlavia anormale, quando entrambe le arterie carotidi si allontanano prossimalmente, e entrambe le arterie succlavia sono distali rispetto all'interruzione. Una forte pulsazione carotidea consente di differenziare l'interruzione dell'arco dalla stenosi aortica critica, in cui l'impulso è indebolito. La cianosi differenziale è teoricamente possibile, tuttavia si osserva raramente, poiché il sangue nell'arteria polmonare e, quindi, nel dotto arterioso è ben saturo di ossigeno a causa della grande scarica sinistra-destra attraverso il VSD.

miglioramento del pattern polmonare;

congestione venosa polmonare o edema.

Il mediastino superiore può essere ristretto a causa dell'assenza della ghiandola del timo, come di solito accade nella sindrome di Di George. Su ECG - ipertrofia ventricolare destra.

L'ecocardiografia bidimensionale è il metodo più importante per diagnosticare l'interruzione dell'arco. Dall'approccio subcostale anteriore, il difetto può essere sospettato a causa di una pronunciata discrepanza tra le dimensioni dell'aorta ascendente e il tronco polmonare in presenza di un tipico VSD disallineato a causa di un setto conico posteriormente deviato. Quest'ultimo è meglio visibile lungo l'asse lungo parasternale. Lo studio dell'arco dall'accesso sopraclaveare o alto parasternale consente di determinare la natura dello scarico dei vasi brachiocefalici e la pervietà. In contrasto con la normale direzione dell'arco aortico posteriore, con un'interruzione dell'arco, specialmente con il tipo B, il decorso delle arterie carotidi è diretto verso l'alto.

In molti centri, l'angiocardiografia è ancora utilizzata per confermare la diagnosi, tuttavia, il flusso sanguigno attraverso VSD rende difficile ottenere un'immagine di alta qualità dell'aorta ascendente per distinguere la rottura dall'ipoplasia dell'arco grave. L'interruzione può essere diagnosticata con precisione durante l'angiografia, quando entrambe le arterie carotidee si allontanano prossimalmente, e entrambe le arterie succlavia distali al luogo dell'interruzione e al dotto di Botallus. L'ampia distanza tra le arterie carotidi e l'aorta discendente indica chiaramente una rottura.

Un'immagine tridimensionale su una risonanza magnetica può dimostrare la natura dello scarico delle arterie carotidi e la mancanza di comunicazione tra l'aorta prossimale e distale. Tuttavia, questo metodo non consente di distinguere una rottura dall'ipoplasia dell'arco grave.

Flusso naturale

Il flusso naturale del vizio è sfavorevole. Durante la prima settimana di vita, il 42,1% dei bambini muoiono, entro 6 mesi. la sopravvivenza diminuisce al 26,3% e rimane a questo livello fino all'età di 15 anni.

trattamento

Trattamento pre-chirurgico

Nei primi giorni, PGE1 viene iniettato per via endovenosa, sono intubati e la respirazione artificiale viene effettuata con ossigeno. Corretta concentrazione di calcio nel siero. L'iperventilazione e l'alcalosi respiratoria dovrebbero essere evitate per prevenire la prontezza convulsiva. I pazienti con sindrome di Di George non possono ricevere sangue citrato, poiché consuma calcio sierico.

Trattamento chirurgico

Lo scopo della correzione chirurgica del difetto è quello di creare continuità dell'aorta con il ripristino del flusso fisiologico del sangue nell'area del suo arco, l'eliminazione della stenosi subaortica, così come la dissociazione dei cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna. La correzione chirurgica può essere sia a uno che a due stadi.

Metodo in due fasi di correzione chirurgica

Il metodo a due stadi della correzione chirurgica consiste nel ripristinare l'integrità dell'aorta attraverso i suoi stessi tessuti o impiantando una protesi vascolare con simultanea legatura del PDA e restringimento dell'arteria polmonare. Durante la seconda fase della correzione del difetto chiudere VSD e produrre l'indebolimento dell'arteria polmonare. Una correzione a due stadi richiede due toracotomie:

nella prima fase esegui una toracotomia sinistra;

sul secondo - sternotomia.

Nei pazienti con atresia dell'arco aortico, tipo A, per ripristinare l'integrità dell'aorta, utilizzare l'arteria succlavia sinistra, che collega "end to end" o "end to side" con la parte superiore dell'aorta discendente. A volte c'è la possibilità di anastomosi diretta delle aree dell'aorta tra di loro. In caso di atresia dell'arco aortico, di tipo B, ci sono due opzioni per l'intervento chirurgico utilizzando i propri vasi per la ricostruzione aortica: l'arteria carotidea sinistra è anastomizzata con l'aorta distale, o l'arteria succlavia sinistra è anastomotica con l'aorta prossimale. Vengono anche descritte le tecniche che utilizzano entrambe le arterie sopra. A volte con il tipo B c'è bisogno di protesi aortiche, specialmente quando la carotide sinistra e le arterie succlavia si restringono. Va tenuto presente che quando si utilizza una protesi artificiale nel successivo reintervento è inevitabile.

Le tattiche chirurgiche dipendono dal grado di costrizione subaortica. Il diametro dell'apertura subortale di 5-6 mm e più consente di eseguire la correzione intracardiaca primaria, vale a dire chiusura del VSD in concomitanza con la ricostruzione dell'arco aortico. Il diametro del tratto escretore inferiore a 3 mm non è sufficiente per garantire la normale gittata cardiaca nei neonati a termine. Con l'orientamento normale delle arterie principali, il restringimento subaortico deve essere aggirato. Il metodo preferito è quello di collegare l'estremità prossimale del tronco polmonare intersecato con l'aorta ascendente utilizzando un omotrapianto, che consente la ricostruzione simultanea dell'aorta, come nell'ipoplasia del cuore sinistro. Il flusso sanguigno polmonare viene fornito dall'aorta usando una protesi vascolare Gore-Tex se il VSD è aperto o impiantando un condotto tra il ventricolo destro e la biforcazione dell'arteria polmonare se i ventricoli sono separati da un cerotto che dirige il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'arteria polmonare attraverso il VSD. Quando la rottura dell'arco aortico viene combinata con TMA, viene eseguita un'operazione di commutazione arteriosa in combinazione con un cerotto transanulare in un tratto escretore non polmonare.

L'arco aortico può essere ricostruito quasi sempre sezionando i tessuti attorno ai due componenti dell'arco e eseguendo una anastomosi diretta delle estremità aortiche, se necessario utilizzando un omotrapianto per un'adeguata espansione dell'aorta. L'uso di un omotrapianto tubulare per creare un'aorta prossimale e distale deve essere evitato il più possibile durante la chirurgia primaria durante l'infanzia, poiché con la rapida crescita del bambino e la formazione di una guaina fibrosa attorno all'aorta nativa, l'anastomosi end-to-end diventa difficile durante il successivo intervento chirurgico.

Il restringimento dell'arteria polmonare non è il metodo migliore per la fase palliativa del trattamento dell'ipertensione cerebrovascolare con arresto aortico a causa dello sviluppo di ipertrofia di entrambi i ventricoli con progressione della stenosi subaortica, che complica la correzione ritardata finale con qualsiasi metodo.

Correzione completa primaria con VSD concomitante

Il trattamento chirurgico dell'interruzione dell'arco aortico ha subito un'evoluzione da graduale a singola fase. Nella Boston Clinic, la correzione in un unico passaggio è preferita nel periodo neonatale utilizzando anastomosi dell'aorta discendente diretta con arco o ascensione dell'aorta.

Nella fase preoperatoria, vengono osservati i principi di riferimento adottati per i pazienti con flusso ematico sistemico canalare - aria respiratoria senza iperventilazione. Oltre al normale monitoraggio, viene prestata particolare attenzione alla misurazione della pressione arteriosa al di sopra e al di sotto della futura anastomosi, ad esempio nelle arterie radiali e ombelicali. Ciò consente non solo di valutare il gradiente di pressione sull'anastomosi, ma anche l'adeguatezza della perfusione dei bacini arteriosi superiori e inferiori durante la fase di raffreddamento con la circolazione sanguigna artificiale.

L'operazione viene eseguita attraverso la sternotomia mediana in condizioni di circolazione del sangue artificiale e un breve periodo di arresto della circolazione sanguigna. Dopo la sternotomia, il timo viene rimosso e la cavità pericardica viene aperta. Isolare accuratamente i vasi dell'arco, i rami dell'arteria polmonare, il dotto arterioso e la parte prossimale dell'aorta discendente. Il nervo faringeo ricorrente è identificato e protetto dai danni.

Di fondamentale importanza è la cannulazione del sistema arterioso. Per il raffreddamento uniforme del paziente, l'aorta ascendente e il tronco polmonare o il dotto sono cannulati. Il luogo di incannulamento è sul lato destro dell'aorta ascendente appena sotto la base dell'arteria senza nome. L'estremità della cannula deve essere inserita nel lume dell'aorta non più in profondità di 1,5-2 mm per assicurare perfusione cerebrale anterograda e flusso sanguigno retrogrado alle arterie coronarie. Se le navi arcuate sono abbastanza larghe, una delle arterie carotidi è un luogo alternativo per l'incannulamento. Ciò garantirà un flusso ematico cerebrale anterogrado durante l'anastomosi aortica ed eviterà l'arresto circolatorio, ma potrebbe causare un'eccessiva perfusione cerebrale e una stenosi del sito di incannulamento. Poiché l'anastomosi aortica non è complicata e può essere eseguita rapidamente, l'arresto circolatorio è accompagnato da un rischio minimo e facilita notevolmente questa parte dell'operazione.

Le cannule nell'aorta e il tronco polmonare sono collegate usando un connettore a forma di V. Il drenaggio venoso viene effettuato attraverso una o due cannule nell'atrio destro o nella vena cava. Immediatamente dopo l'inizio del bypass cardiopolmonare, entrambi i rami dell'arteria polmonare sono aggraffati con tornelli per impedire la fuoriuscita di sangue arterioso nei vasi polmonari. Nell'aorta discendente, il sangue dall'apparecchio penetra attraverso l'OAP. Durante la fase di raffreddamento, PGE1 deve essere infuso. L'ascesa dell'aorta ascendente e dei suoi rami, il dotto arterioso e l'aorta discendente continua a ridurre la tensione anastomotica e riduce il rischio di sanguinamento dalla linea di sutura. Per lo stesso scopo, l'aberrante arteria succlavia destra, che si estende dall'aorta discendente, se presente, così come l'arteria succlavia sinistra del tipo B dell'interruzione dell'arco, viene attraversata.

A una temperatura di 18-20 ° C nel retto, la circolazione sanguigna viene interrotta. Stringere i tornelli sui vasi dell'arco e indebolire le arterie polmonari. La soluzione cardioplegica viene somministrata attraverso la cannula aortica. Successivamente, sia le cannule aortiche che quelle venose vengono rimosse se l'anastomosi aortica deve essere eseguita con la circolazione del sangue interrotta. L'esperienza mostra che da diversi punti di vista è meglio farlo nelle condizioni della perfusione cerebrale. Con l'aiuto del conduttore, la cannula aortica viene effettuata in uno dei vasi brachiocefalici, compresso con un tornello e la perfusione del cervello viene avviata con un basso tasso volumetrico.

Il dotto arterioso è legato e intersecato alla sua giunzione con l'aorta discendente. Tessuto duttale residuo asportato. L'aorta discendente è fissata con un morsetto a C e stretta al sito della futura anastomosi. L'anastomosi viene eseguita sull'aorta ascendente, nel luogo in cui è più mobile, riducendo così il grado di tensione della sutura. Il bordo superiore dell'incisione di solito si estende fino alla base dei vasi arcuati. L'anastomosi deve essere esattamente opposta al sito di cannulazione aortica, è sovrapposta al proleene 6 / 0-7 / 0. Se c'è un restringimento dell'aorta ascendente, il posto di anastomosi può essere espanso da un lembo pericardico o da una parete di homograft.

Prima della riperfusione, le bande dei vasi brachiocefalici vengono rilasciate, la cannula aortica viene stretta in modo che la sua estremità si trovi nel lume aortico. Rimuovere l'aria dall'aorta ascendente, l'arco e l'aorta discendente. Bloccare l'aorta ascendente prossimale alla cannula e rimuovere il morsetto dall'aorta discendente. Senza introdurre la dose successiva di soluzione cardioplegica, l'atrio destro o il tronco polmonare o il ventricolo destro viene aperto da un'incisione trasversale a seconda della localizzazione del difetto e viene chiuso mediante sutura o utilizzando un cerotto autopericardico. La localizzazione del difetto deve essere stabilita mediante ecocardiografia prima dell'intervento chirurgico. Il cerotto è fissato con punti di sutura separati con guarnizioni in modo che il suo bordo superiore si trovi sul lato sinistro del setto infundibolare per deviare il setto dal tratto escretore del ventricolo sinistro. Dopo che il difetto è stato chiuso, l'atrio viene cannulato e la circolazione artificiale viene ripresa. Con la cessazione prolungata della circolazione sanguigna, la riperfusione intermedia può essere applicata per 5-10 minuti con una portata di 100 ml / kg / min. Se il difetto è chiuso con accesso attraverso il tronco polmonare, non è necessario interrompere la circolazione sanguigna. È sufficiente effettuare la perfusione a una velocità di 50 ml / kg / min.

In molti pazienti con interruzione dell'arco aortico, l'estensibilità del ventricolo sinistro è ridotta, il che contribuisce ad un aumento del flusso sanguigno a livello atriale, pertanto, la finestra ovale deve essere chiusa durante il periodo di arresto circolatorio ipotermico.

Dopo che i difetti sono stati chiusi, l'aria viene evacuata dal cuore sinistro, il morsetto viene rimosso dall'aorta, si inizia il riscaldamento e le suture del tronco polmonare o dell'atrio destro vengono suturate. Nell'atrio sinistro lasciare un catetere per il monitoraggio postoperatorio. Il paziente viene riscaldato a 36 ° C e svezzato dal dispositivo, generalmente con un supporto inotropico minimo.

La mortalità chirurgica nella chirurgia primaria è di circa il 10%.

In atresia dell'arco aortico nel settore A, l'area obliterata dell'istmo aortico è fissata e incrociata. In condizioni di perfusione cerebrale, il dotto arterioso viene asportato e l'aorta discendente viene anastomizzata con la parte concava dell'arco.

Correzione dell'interruzione dell'arco aortico, in combinazione con OSA

Dopo VSD, il tronco arterioso comune è il difetto concomitante più frequente durante l'interruzione dell'arco aortico. La correzione completa comporta l'eliminazione simultanea di entrambi i difetti. La cannulazione aortica è semplificata utilizzando una singola cannula arteriosa, che viene inserita nella parte distale dell'aorta ascendente o nel tronco polmonare, che è un componente dell'OSA. Quando accendi la macchina cuore-polmone, pizzica i rami dell'arteria polmonare con i tornelli. Al raggiungimento di una temperatura di 18 ° C, le navi del cervello pizzicano e fermano la circolazione sanguigna. Il dotto arterioso è ligato e attraversato. Il componente polmonare del tronco comune viene tagliato dalla radice del tronco.

L'aorta ascendente è sezionata verticalmente, compresi i 5 mm iniziali dell'arteria carotide comune sinistra. Tutti i tessuti del dotto arterioso vengono rimossi dall'aorta discendente, lasciando l'arteria succlavia sinistra. Alla sua base viene praticata un'incisione con una lunghezza di circa 5 mm. Con una buona mobilizzazione della carotide comune sinistra, dell'arteria succlavia sinistra e della parte prossimale dell'aorta discendente, le incisioni di entrambe le arterie vengono suturate con proleene 7/0. Un inserto a forma di cuneo dell'arteria o dell'aorta omopolmonare viene cucito nell'incisione dell'aorta e nella base del gambo comune nello stesso modo in cui si esegue l'operazione Nortwood-1 in pazienti con sindrome cardiaca ipoplastica sinistra. In questa fase, la circolazione sanguigna artificiale viene ripresa e il paziente viene riscaldato. Attraverso un'incisione verticale del ventricolo destro, avviato direttamente sotto la valvola del tronco, chiudere il cerotto del VSD. Il ventricolo destro è collegato a una biforcazione arteriosa polmonare utilizzando un omografo polmonare o aortico valvolare.

Correzione dell'interruzione dell'arco aortico, combinata con la trasposizione delle arterie principali

Quando l'arco aortico viene interrotto da un'anomalia TMA o Taussig-Bing, la ricostruzione dell'arco viene combinata con la procedura di commutazione arteriosa. A causa della significativa sproporzione delle principali arterie in questi pazienti, l'aorta viene attraversata direttamente sopra i seni di Valsavy e rivolta a sinistra e posteriormente a anastomosi "end-to-end" con l'aorta discendente. Una sezione longitudinale è fatta lungo il bordo inferiore di questo arco neo-aortico. Un ampio neo-ortica prossimale con anastomosi di pulsanti coronarici impiantati con un'incisione "end-to-side" dell'arco neo-aortico. Dopo la ripresa del bypass cardiopolmonare, il VSD viene chiuso attraverso la ventricolotomia destra, la DMP viene suturata attraverso una breve incisione dell'atrio destro. L'arteria prossimale non polmonare è anastomizzata con biforcazione polmonare o con l'arteria polmonare destra utilizzando la manovra di Lecompte con o senza disposizione antero-posteriore delle arterie principali quando le grandi navi sono orientate "fianco a fianco".

I risultati del trattamento chirurgico

A causa dell'alta mortalità naturale e della rara occorrenza dell'interruzione dell'arco aortico, la letteratura presenta i risultati del trattamento chirurgico in piccole serie. Secondo uno studio pubblicato nel 1988 in cui viene presentata l'esperienza del trattamento di 63 pazienti, i tassi di sopravvivenza a 30 giorni, 1, 5 e 10 anni erano rispettivamente 61, 52, 48 e 47%. I risultati sono migliorati con l'accumulo di esperienza e nel 1986 la probabilità di morte dopo l'intervento chirurgico eseguita su bambini di età inferiore alle 2 settimane era solo del 6%. Dei 33 pazienti in cui l'interruzione dell'arco è stata combinata con VSD, l'ostruzione del tratto escretorio del ventricolo sinistro è stata rilevata in 8 pazienti, 7 dei quali sono stati sottoposti a ripetute operazioni. L'assenza di questa complicazione di 1 mese, 1 anno e 3 anni era 97, 78 e 58%, rispettivamente. La ricorrenza o la persistenza dell'ostruzione dell'arco è stata trovata in 15 pazienti ed è stata osservata più frequentemente nei pazienti sottoposti a anastomosi diretta rispetto a coloro che avevano impiantato una protesi tubolare.

Secondo studi multicentrici presentati nel 1994, su 183 neonati con interruzione dell'arco aortico e DMF 9 morirono prima dell'intervento chirurgico. La sopravvivenza tra i 172 rimanenti era 73, 65, 63 e 63%, rispettivamente, di 1 mese, 1, 3 e 4 anni dopo la correzione. I fattori di rischio per la morte si sono rivelati di basso peso alla nascita, età precedente al momento dell'intervento, rottura di tipo B, posizione del difetto nel tratto di efflusso e parte trabecolare del setto, piccole dimensioni del difetto e restringimento subaortico. I fattori di rischio associati al lato tecnico dell'intervento erano:

correzione senza procedure concomitanti in pazienti con altri restringimenti tra ventricolo sinistro e aorta;

miotomia o miectomia nella stenosi subaortica.

Questi dati sono stati ottenuti 15 anni fa. È probabile che alcuni errori tecnici siano stati eliminati.

In un'altra statistica riassuntiva, che copre 300 osservazioni, viene presentata la frequenza specifica di varie combinazioni di difetti con un'interruzione dell'arco. In 208 pazienti c'è stata un'interruzione semplice - la combinazione con VSD e condotto arterioso, 92 - un'interruzione complessa: OSA - in 36 pazienti, atresia tricuspidalny - in 8, trasposizione - in 8, atresia della valvola mitralny - in 6, altre forme di un ventricolo solo - in 6, la finestra polmonare aortica in 6 e lo scarico di entrambe le arterie principali dal ventricolo destro in 5 pazienti. I restanti 17 pazienti hanno sperimentato complesse combinazioni di vari difetti. Un'interruzione dell'arco di tipo A è stata osservata nel 37% dei pazienti, di tipo B nel 62% e di tipo C nell'1%. Arteria succlavia aberrante destra è stata trovata nell'8% dei pazienti con tipo A e nel 20% con tipo B. L'interruzione dell'arco aortico destro è avvenuta nel 2,7% dei pazienti.

La mortalità chirurgica totale era del 35%. Nel gruppo di pazienti con trasposizione semplice, in cui è stata eseguita la correzione primaria o è stata eseguita una terapia graduale, la mortalità era del 30%. Tra i pazienti nei quali l'interruzione dell'arco era associata a difetti complessi, la mortalità era mediamente del 46%, in particolare con un tronco arterioso comune raggiungeva il 67%. Risultati simili sono stati ottenuti in altri centri. Così, nel Toronto Children's Hospital, il tasso medio di sopravvivenza all'età di 1 mese. ammontava al 50%, a 1 e 5 anni di vita - 34%. Dopo il 1993, la sopravvivenza a 5 anni dopo una correzione in un'unica fase di un'interruzione semplice dell'arco ha raggiunto il 93% e la mancanza della necessità di operazioni ripetute è stata del 69%.

Nel corso degli anni, la mortalità non è diminuita. Tra i pazienti con una semplice interruzione, sono stati applicati due protocolli: correzione primaria con una mortalità del 37% e trattamento a due stadi con una mortalità del 46%.

I risultati del trattamento dell'interruzione dell'arco aortico sono migliorati dopo l'introduzione della prostaglandina per stabilizzare la condizione dei bambini prima dell'intervento chirurgico. L'evoluzione dei metodi diagnostici da invasivo a non invasivo ha svolto un ruolo significativo nel ridurre la sicurezza del trattamento per questi bambini estremamente difficili.

La correzione dell'interruzione dell'arco aortico e delle relative anomalie rimane un problema difficile fino ad oggi. La maggior parte dei pazienti è in gravi condizioni, con grave insufficienza cardiaca, complicata da anuria o oliguria in ogni terzo paziente. In questi casi, è necessaria un'operazione di emergenza nel primo periodo neonatale.

Un problema particolare è la stenosi del tratto escretrico del ventricolo sinistro. Varie forme di stenosi subaortica si verificano in metà dei casi. Ad oggi, non vi è consenso sul fatto che l'ostruzione del tratto escretorio del ventricolo sinistro influenzi l'esito della correzione dell'arco aortico e se vi sia la necessità di eliminare il restringimento durante la correzione primaria e quale metodo di funzionamento sia preferito. Alcuni chirurghi durante la prima operazione non hanno tentato di eliminare l'ostruzione subaortica, indipendentemente dalla gravità del restringimento, e hanno ottenuto risultati paragonabili a quelli con tattiche più aggressive. Altri ritengono che l'inclusione nel protocollo di intervento dell'eliminazione simultanea della stenosi subaortica non aumenti il ​​rischio chirurgico e sia quindi giustificata.

Un'ostruzione grave non lascia il chirurgo prescelto. In alcuni centri, anche Norwood è chiamato a creare un'uscita gratuita. Vi sono segnalazioni di un piccolo gruppo di pazienti sottoposti a una correzione biventricolare di successo dopo l'operazione iniziale di Norwood, eseguita all'interruzione dell'arco aortico con grave stenosi subaortica. Per grave ostruzione con ipoplasia ventricolare sinistra, ricorrono al trattamento in scena, eseguendo prima l'operazione Norwood, quindi l'operazione Rastelli. Non è chiaro se questo tipo di intervento abbia un vantaggio rispetto alla resezione subaortica.

La maggiore probabilità di ricorrenza di restringere l'uscita dal ventricolo sinistro e l'arco aortico ricostruito richiede un monitoraggio costante della dinamica di questo processo. Possibile formazione di insufficienza della valvola aortica. In alcuni casi, si sviluppa un'ostruzione delle vie aeree.

La deviazione del setto infundibolare posteriore può causare restringimento subaortico tardivo e reintervento.

Nel lungo periodo, la frequenza dei reinterventi dovuti alla ricartocolazione, alla compressione dei bronchi, all'ostruzione dei condotti, alla stenosi subaortica, così come agli interventi di stadiazione e ad altre operazioni rare è elevata.

MED24INfO

Camm. A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Cuore e malattie vascolari Parte 2 (capitoli 6-10), 2011

AARTA ARC BREAK

morfologia
L'interruzione dell'arco aortico avviene con la stessa frequenza dell'arteria succlavia sinistra (tipo A) e distale all'arteria carotide comune sinistra (tipo B). Meno comune è una rottura distale rispetto all'arteria senza nome (innominata) (tipo C). In quasi tutti i casi, ci sono anormalità associate, il più delle volte il VSD maligno posteriore, che porta all'ostruzione subaortica e al dotto arterioso aperto ad esso associato. Altre forme di VSD sono meno comuni. Ci può essere patologia dei composti ventricolari o arteriosi, in

compresa la discordanza, così come una doppia uscita dal pancreas (anomalia Taussig-Bing). La presenza di delezioni 22q11 deve essere ricercata in tutti i casi di interruzione dell'arco aortico.
fisiopatologia
Molto spesso, quando c'è una combinazione di interruzione dell'arco e del dotto arterioso aperto, il bambino si sente bene fino a quando un restringimento del dotto causa una riduzione critica della perfusione nella parte inferiore del corpo. Nella maggior parte dei casi, i bambini entrano in reparti specializzati durante le prime 2 settimane di vita con esordio acuto, scompenso cardiaco, spesso complicato da shock e acidosi. In rari casi, il dotto arterioso rimane aperto e il flusso sanguigno polmonare eccessivo si sviluppa con la diminuzione della resistenza vascolare polmonare.
DIAGNOSI
FLUSSO CLINICO
Il sintomo più specifico è la differenza di polso nella metà superiore del corpo con un indebolimento dell'impulso in uno o entrambi i bracci o in una delle arterie carotidi (questa immagine può cambiare in risposta all'effetto farmacologico sul dotto arterioso aperto). L'auscultazione è solitamente non specifica a causa della presenza di rumore associato a patologia cardiaca concomitante.
Diffrazione ai raggi X
Il cuore è di solito sul lato sinistro con segni di cardiomegalia. Di regola, l'aumento del pattern polmonare. La mancanza di un'ombra di timo può suggerire una delezione 22q11.
ELETTROCARDIOGRAFIA Non ci sono segni specifici ECG.
ECOCARDIOGRAFIA
Quando l'ecocardiografia è necessaria per ottenere una descrizione completa dell'aorta, il luogo dell'interruzione, oltre a descrivere l'origine dei vasi della testa e del collo. Per pianificare una strategia chirurgica, una valutazione approfondita dell'anatomia intracardiaca per la patologia concomitante è molto importante.
CATETERIZZAZIONE DELLE CAVITÀ DEL CUORE
Di solito non è richiesto un test diagnostico. È ampiamente sostituito dall'ecocardiografia, a volte anche con risonanza magnetica o TC.
TRATTAMENTO
Nel periodo neonatale, un restauro completo dell'arco aortico interrotto viene solitamente eseguito insieme alla chiusura del liquido cerebrospinale. I risultati dell'operazione dipendono dalla natura e dalla gravità dell'ostruzione dell'arco aortico e dalle condizioni cliniche del bambino. È richiesta un'osservazione a lungo termine dell'arco aortico, poiché la probabilità di un'ostruzione residua o ricorrente dell'arco rimane, come nei pazienti dopo plasty di coartazione aortica.
OSTRUZIONE DEL TRATTO VENTRICOLARE DI SCARICO
L'ostruzione dell'uscita dal ventricolo sinistro è del 4% di tutti i difetti cardiaci congeniti e può verificarsi a livello subvalvolare, valvolare e supravalanale, fatta eccezione per la patologia bivalve dell'AK, che di solito non causa problemi nell'infanzia. La stenosi AK può verificarsi come una lesione isolata o essere associata ad altre lesioni ostruttive del cuore sinistro a diversi livelli (Shawn complex). In questo caso, la stenosi MK è solitamente associata a stenosi subaortica e / o aortica, nonché a ipoplasia dell'arco aortico e coartazione della sua porzione.
morfologia
La stenosi aortica valvolare è la forma più comune di ostruzione dell'uscita dal ventricolo sinistro (75%). La morfologia della valvola e la gravità della malattia sono estremamente variabili. Nei casi più gravi, rilevati per via intrauterina o riscontrati nelle prime ore e nei giorni successivi alla nascita, è possibile osservare una piccola LV, che preclude la possibilità di un vaso sanguigno ventricolare doppio.

trattamento. Inoltre, può verificarsi fibroelastosi endocardica, che influenza la funzione ventricolare sinistra.
Nel caso di ostruzione subvalvolare si distinguono tre diversi tipi morfologici. Con la forma più frequente vi è la presenza di una regione fibroso-muscolare, di solito sistemata in modo circolare, che può essere aumentata ai lembi AK e al lembo anteriore del MC. In un tipo "tunnel" di stenosi subaortica, il restringimento dell'AK si trova di solito in aggiunta a una piccola corrente proveniente dal ventricolo sinistro, che è spesso riempita con tessuto fibroso. Il tipo di flusso sanguigno del muscolo si forma come parte integrante nella struttura dei segni di cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. L'incidenza della stenosi aortica sopravalvolare è solo dell'1-2% di tutta l'ostruzione dell'uscita dal ventricolo sinistro nell'infanzia. Può verificarsi in isolamento o nella struttura della sindrome di Williams-Beren (Williams-Beuren). In questa sindrome sono descritti vari tipi morfologici, incluse le costrizioni focale o diffusa, nonché una combinazione con anomalie dell'arco aortico, inclusa la coartazione aortica. Nella sindrome di Williams-Beuren, si trovano spesso stenosi dalle arterie della circolazione sia grande che polmonare, che è associata a una delezione del gene dell'elastina situato sul 7 ° cromosoma [108].
fisiopatologia
Grave ostruzione del tratto ventricolare sinistro nel periodo neonatale richiede cure mediche di emergenza e nella maggior parte dei casi si tratta di stenosi critica dell'AK o ostruzione del deflusso a vari livelli. L'ostacolo è così pronunciato che l'LV non è in grado di mantenere la circolazione sistemica del sangue, a seconda dello scarico di sangue destro-sinistro attraverso il dotto arterioso aperto. Quando un livello critico di stenosi aortica viene diagnosticato in un feto, la prognosi è scarsa [89]. Una camera cardiaca che non riceve abbastanza sangue nel periodo prenatale non è in grado di crescere normalmente. Nel caso di una stenosi aortica molto forte, quasi tutta la gittata cardiaca sarà effettuata dal pancreas, mentre è improbabile che si sviluppino LV e LV. L'aggravamento dell'ipoplasia del cuore sinistro in questi pazienti può essere registrato utilizzando l'ecocardiogramma prenatale seriale. Ciò ha portato all'uso del cateterismo interventistico cardiaco prenatale per migliorare lo sviluppo ventricolare [109]. Dopo la nascita, le manifestazioni di stenosi AK dipendono dalla gravità dell'ostruzione, dalla dimensione del ventricolo sinistro e dalla sua funzione. Il grado di ostruzione può essere sottostimato a causa dell'indebolimento della funzione ventricolare sinistra, in questi casi è necessario stimare sia il gradiente di pressione sistolica di picco (gt, 75 mm Hg corrisponde ad un grado grave) e l'area dell'AK (lt; 0,5 cm2 / m2 - corrisponde a un grado grave).
La forma più comune di patologia AK è una valvola aortica bicuspide. Può portare a una grave stenosi aortica, ma più spesso ha manifestazioni più favorevoli. Questo raramente porta a una stenosi significativa durante l'infanzia e, in generale, causa un aumento molto piccolo, ma costante, del gradiente attraverso la valvola durante tutta la vita. A partire dalla giovane età e oltre, i pazienti con AK bicuspidale possono essere caratterizzati da una stenosi piuttosto pronunciata, in cui è indicato l'intervento chirurgico. Va ricordato che in alcuni casi il tessuto ascendente dell'aorta ha una struttura istologica patologica simile a quella della sindrome di Marfan con degenerazione cistica mediale. Questo può portare ad accentuati allargamenti della parte ascendente dell'aorta e aumentare il rischio della sua separazione.
La stenosi nadaortale si manifesta spesso alla nascita e può progredire per tutta la vita. Le arterie coronarie si trovano nell'area ad alta pressione, distale rispetto alla valvola, ma prossimale alla stenosi. In teoria, questo può portare a gravi aterosclerosi nelle arterie coronarie, ma non ci sono ancora prove a sostegno di ciò.
La stenosi subaortica locale, di regola, non si manifesta in modo prospettico o alla nascita e si sviluppa per tutta la vita. Le cause esatte dello sviluppo della stenosi subaortica sono sconosciute. La teoria più comune afferma che la tensione di taglio risultante nel reparto LV in uscita a causa di anomalie anatomiche LV talvolta minime può stimolare lo sviluppo e la progressione della stenosi subaortica. A volte può accadere molto rapidamente, durante i primi mesi dopo la nascita, in questi casi è indicato un intervento chirurgico precoce. C'è il rischio di recidiva. Quando la stenosi subaortica si sviluppa più lentamente, la frequenza delle recidive è inferiore.

DIAGNOSI
FLUSSO CLINICO
La stenosi aortica critica nei neonati porta al rapido sviluppo di HF con una brusca diminuzione della funzione ventricolare sinistra. I pazienti possono sperimentare tachipnea con tachicardia, pallore, diminuzione o assenza di impulsi nella periferia. Il secondo tono è spesso l'unico e il ritmo del galoppo può essere ascoltato. Può essere presente anche l'espulsione sistolica. Questi segni sono caratteristici delle manifestazioni nel periodo neonatale e differiscono dalle manifestazioni nelle fasi successive, che si verificano nella maggior parte dei casi e sono caratterizzati solo dal rumore in assenza di altri segni. Nei casi più gravi, questo può essere associato a intolleranza all'esercizio e talvolta dolore al petto. Un esame fisico in questi pazienti ha rivelato impulsi periferici normali o indeboliti, una diminuzione dell'intensità del tono della componente aortica II con uno scatto sistolico di esilio e un rumore sistolico di esilio con irradiazione al collo. La sovrapposizione della stenosi aortica viene solitamente rilevata quando i pazienti con una sindrome di Williams-Beren diagnosticata (Williams-Beuren) vengono indirizzati per una cardiologia di screening di screening di routine. I segni della stenosi subaortica sono simili a quelli della stenosi AK, ma nel primo caso i pazienti non hanno un clic di espulsione.
Diffrazione ai raggi X
La stenosi critica di AK nel periodo neonatale è solitamente associata a laevocardia, cardiomegalia ed edema polmonare. Nei bambini più grandi, le radiografie del torace sono spesso normali. Nel caso di una valvola aortica bicuspide in un paziente adulto, a volte è possibile vedere l'espansione della parte ascendente dell'aorta.
elettrocardiografia
Ci sono, di regola, una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra e segni di ipertrofia ventricolare sinistra. Nei casi più gravi nelle derivazioni precordiali laterali, possono verificarsi cambiamenti nella ripolarizzazione, suggerendo ischemia e stress.
ECOCARDIOGRAFIA
La stenosi aortica può essere diagnosticata mediante ecocardiografia trasversale. Nel periodo neonatale è estremamente importante valutare:
Volume / volume del VS;
taglia MK;
segni di rigurgito mitralico;
dimensione di espulsione aortica e dimensione AK;
gravità della stenosi AK utilizzando lo studio Doppler;
la presenza o l'assenza di fibroelastosi endocardica;
Funzione sistolica ventricolare sinistra
Ciò contribuirà a prendere le giuste decisioni in merito al trattamento. In tutte le forme di stenosi aortica in tutte le fasce di età, una diminuzione della funzione ventricolare sinistra può portare a una sottostima della gravità della stenosi aortica.
Nei bambini più grandi e negli adulti, il metodo più ampiamente riconosciuto per valutare la gravità della stenosi valvolare è il coefficiente Doppler (gradienti). Al momento di decidere i tempi di intervento, è anche importante valutare il grado di ipertrofia ventricolare sinistra e la sua funzione. L'entità del rigurgito aortico che può essere presente può influire sulla capacità di trattare con cateterizzazione interventistica (vedere "Trattamento"). EchoCG, di norma, può determinare la natura e valutare la gravità dell'ostruzione ventricolare sinistra in pazienti con stenosi subaortica. Usando Doppler, puoi misurare la portata massima attraverso il percorso di uscita del LV. Tuttavia, non è sempre possibile, sulla base di questa velocità, ottenere indicatori affidabili dei gradienti di pressione, poiché è impossibile utilizzare l'equazione di Bernoulli semplificata per le ostruzioni combinate che impediscono la corrente. La gravità della stenosi, basata sul gradiente di pressione, può essere valutata solo utilizzando metodi di misurazione invasivi.

In caso di stenosi aortica sopravalvolare, è importante determinare il grado e la gravità della patologia dell'arco aortico, nonché valutare il grado di ipertrofia ventricolare sinistra, che può essere incommensurabile con il grado di stenosi aortica sopravalvolare. Recentemente, nuovi metodi di echoCG con imaging Doppler di tessuto vengono utilizzati per valutare la funzione diastolica, il che rende possibile correlarlo con la gravità dell'ostruzione del tratto di LV in uscita. Questo aiuterà a determinare il momento ottimale dell'intervento.
CATETERIZZAZIONE DI CAVITÀ E ANGIOGRAFIA DEL CUORE
Questi metodi non sono utilizzati per la diagnosi e sono più spesso usati come trattamento per la stenosi aortica valvolare sia nei neonati che nei bambini più grandi (vedere "Trattamento"). A volte vengono mostrati per misurare il gradiente nella stenosi subaortica. Nella stenosi sopraaortica, la loro conduzione può essere pericolosa. La RM e la TC svolgono un ruolo nella valutazione di tutte le forme di ostruzione del ventricolo sinistro e dell'arco aortico.
TRATTAMENTO
In caso di stenosi AK critica nei neonati, è vitale mantenere la pervietà del dotto arterioso somministrando prostaglandina prima che l'ostacolo possa essere corretto mediante dilatazione del palloncino o intervento chirurgico. I neonati e i bambini con lieve stenosi aortica possono rimanere stabili per molti anni, con una lenta progressione, in questi casi l'intervento può essere posticipato a un periodo adulto. Nei pazienti con stenosi aortica da moderata a grave, la malattia progredisce rapidamente, in pazienti con un gradiente gt, 75 mm Hg. e ipertrofia ventricolare sinistra è un alto rischio di morte improvvisa. L'endocardite infettiva è una complicanza grave a qualsiasi età.
Nel periodo neonatale, è possibile eseguire sia la dilatazione del palloncino sia il trattamento chirurgico. Sebbene non siano stati condotti studi randomizzati, secondo le pubblicazioni, i risultati di entrambi i metodi sembrano comparabili [110]. L'esito di entrambi gli approcci è determinato, da un lato, dalla gravità della deformità valvolare e, dall'altro, dai cambiamenti del VS, che possono includere fibroelastosi endocardica e muscoli papillari del miocardio MK. Nel caso di una piccola cavità ventricolare sinistra o in presenza di diverse lesioni ostruttive, può essere preferibile l'approccio alternativo di Norwood (vedere "Sindrome dell'ipoplasia del cuore sinistro"). Tutti i bambini con patologia identificata in età avanzata dovrebbero rimanere sotto costante monitoraggio cardiaco con regolari esami ECG, echoCG e esercizi. Sebbene non siano disponibili dati attendibili, l'opinione generalmente accettata è che l'intervento chirurgico nei bambini sia mostrato nei casi in cui vi siano manifestazioni, segni di un progressivo aumento del gradiente, ipertrofia ventricolare sinistra, cambiamenti nella ripolarizzazione dell'ECG a riposo o sotto carico, con una risposta anormale della pressione arteriosa in risposta a sforzo fisico. L'area della valvola deve essere calcolata, in quanto i coefficienti possono essere fuorvianti in termini di diminuzione della gittata cardiaca. La dilatazione del palloncino è solitamente la procedura di scelta nei bambini più grandi, tranne nei casi di grave insufficienza aortica [111]. A tutte le età sono possibili sia la modalità anterograda che quella retrograda, utilizzando un palloncino di una dimensione inferiore al diametro della valvola si riduce significativamente il rischio di nuovo rigurgito aortico [112]. Principi simili si applicano alle operazioni nell'infanzia. Il risultato della valvulolotomia aortica dovrebbe essere un piccolo gradiente e un leggero rigurgito aortico o la sua mancanza. Il rischio di chirurgia o cateterizzazione nei neonati è alto, nei pazienti più anziani è significativamente più basso [113]. Entrambi i trattamenti sono palliativi e, di regola, la stenosi ricorrente si sviluppa gradualmente. Nei bambini, può essere eseguita una valvulotomia ricorrente, a meno che non si verifichi calcificazione valvolare significativa o rigurgito significativo, ma alla fine, la sostituzione di AK è quasi sempre necessaria. Tuttavia, secondo lo studio US Concurrent Heart Disease Study, solo il 27% dei bambini sottoposti a valvulotomia aortica di età superiore ai 2 anni ha assunto ripetuti interventi per un periodo di 20 anni.
Nei bambini piccoli, quando si sostituisce una valvola, il metodo di scelta è l'operazione Ross o l'impianto di un "autotrapianto" (impianto PC nel percorso di uscita LV e omotrapianto nel percorso di uscita RV) [114]. Ciò consente alla valvola neaortica di crescere e non richiede la nomina di anticoagulanti. Tuttavia, l'omotrapianto richiederà la sostituzione e la questione della durata a lungo termine della valvola neo-aortica rimane incerta. Nei bambini più grandi, possono essere considerati entrambi i tipi di trattamento: biotrapiantazione e operazione di Ross. Per gli adolescenti e gli adulti, la chirurgia di Ross è meno diffusa e la maggior parte dei pazienti e dei medici sceglie protesi meccaniche o biologiche [115]. La ragione più importante
fallimento dell'operazione Ross in pazienti adulti è la graduale espansione di entrambi i neoortici (parte del tronco polmonare originale, a cui è collegata la valvola polmonare e che forma la parte più prossimale del tronco aortico dopo l'operazione Ross) e dell'aorta naturale ascendente con la sua parete vascolare patologica tendente ad essere aneurismatica la dilatazione. Questo può portare a un rigurgito aortico progressivo. Operazioni ripetute dopo la prima operazione di Ross possono essere richieste in caso di insolvenza dell'omogeneo polmonare, dell'insolvenza dell'omologo aortico o dell'espansione della parte ascendente dell'aorta. Questi problemi possono verificarsi simultaneamente, nel qual caso tutto viene spesso completamente rielaborato, un nuovo omotrapianto viene installato nell'aereo in combinazione con la procedura di Bentall (una valvola protesica in combinazione con una sostituzione sintetica della radice aortica). La scelta dell'accesso chirurgico dipende da una serie di fattori, tra cui l'età, l'appropriatezza e la sicurezza della terapia anticoagulante e la pianificazione di una futura gravidanza, nonché le preferenze dei pazienti e l'opinione degli esperti locali. A volte, con un'ostruzione multilivello del tratto di uscita LV o in presenza di un AK molto piccolo, sono necessarie operazioni più estese, come la procedura di Konno [116].
La gravità della stenosi aortica sopravalvolare progredisce nel tempo e i pazienti possono essere a rischio di morte improvvisa [3]. Anche la stenosi arteriosa sistemica nei vasi maggiori, come la carotide e le arterie renali, può progredire. Le indicazioni per la chirurgia sono simili alle indicazioni per la stenosi aortica. La cateterizzazione interventistica, tuttavia, non è adatta e richiede un trattamento chirurgico. Ciò implica l'introduzione di patch per aumentare l'area valvolare passando nel seno di Valsalva [107]. L'inizio dell'anestesia e del bypass cardiopolmonare può interferire con la perfusione coronarica e l'intervento chirurgico stesso può essere difficile perché in molti casi è presente aortopatia diffusa.
A causa della natura progressiva del decorso della stenosi subaortica, l'intervento interventistico di solito è raccomandato nelle fasi precedenti rispetto alla stenosi AK, che è controversa, perché in alcuni casi il difetto può essere moderato e stabile per molti anni [117]. La maggior parte dei medici consiglia l'intervento in caso di rigurgito aortico, poiché può progredire rapidamente [118]. In questo caso, l'uso della cateterizzazione interventistica è inopportuno e si richiede un intervento chirurgico. Immediatamente dopo l'intervento chirurgico e nelle prime fasi, i risultati sono eccellenti, ma la frequenza delle recidive è elevata [119]. La rimozione completa dell'ostruzione durante l'intervento chirurgico è importante, il rischio ripetuto della sua comparsa è significativamente ridotto se è stata eseguita anche miotomia o miectomia [120].
PREVISIONE A LUNGO TERMINE
L'osservazione permanente è obbligatoria per tutti i tipi di ostruzione del ventricolo sinistro, sia trattati che non trattati. Dovrebbe includere una valutazione della struttura e della funzione del tratto di uscita del VS (compresa la stenosi e il rigurgito della valvola), così come le dimensioni dell'LV, la sua struttura e funzione. Le aritmie ventricolari sono più comuni nei pazienti con ipertrofia ventricolare sinistra e possono portare a problemi clinici, inclusi, in rari casi, morte improvvisa. L'attività fisica è probabilmente controindicata in presenza di ipertrofia ventricolare sinistra o ostruzione residua (30 mm Hg), ma nella maggior parte dei casi i contatti sociali possono essere risolti [121].
Il counseling durante la gravidanza è necessario, in quanto può avere un grave effetto sull'emodinamica intracardiaca. In questo caso, c'è anche il rischio di recidiva.