Ipertensione polmonare primaria: una malattia rara e mal compresa

Secondo l'Organizzazione mondiale della sanità, l'ipertensione polmonare primaria è una delle malattie più rare del sistema cardiovascolare.

Altrimenti, viene anche chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, malattia di Aerza, sindrome di Escudero o cianosi nera. Questo disturbo non è completamente compreso e mortale, poiché porta a cambiamenti irreversibili e incompatibili con la vita nell'attività dei polmoni e del cuore.

Descrizione della malattia

La malattia appartiene alla categoria delle patologie vascolari, in cui la pressione sanguigna nel letto vascolare dei polmoni di una persona sale a livelli anormalmente elevati.

Il meccanismo di sviluppo della forma idiopatica della malattia non è stato studiato abbastanza bene, ma un certo numero di ricercatori individua tali principali fenomeni patofisiologici nell'ordine della loro origine:

• vasocostrizione - il progressivo restringimento del lume dei vasi sanguigni dei polmoni;
• un cambiamento nell'elasticità dei vasi sanguigni le cui pareti diventano più fragili;
• riduzione del letto vascolare dei polmoni - la chiusura completa o parziale di alcuni vasi nei polmoni con la perdita delle loro funzioni;
• aumento della pressione sanguigna in vasi funzionanti a causa del carico eccessivo su di loro;
• sovraccarico del ventricolo destro del cuore e deterioramento della sua funzione di pompaggio;
• l'usura del cuore, lo sviluppo della sindrome del "cuore polmonare".

La prima menzione di questa malattia nella letteratura medica risale al 1891. Da allora, gli scienziati hanno scoperto che:

• La maggior parte dei pazienti si ammalano in un'età relativamente giovane - circa 25-35 anni. Ma c'erano alcuni casi isolati in cui la malattia colpiva gli anziani o i bambini.
• Principalmente le donne soffrono di ipertensione polmonare idiopatica - circa il 75-80% di tutti i pazienti.
• La frequenza delle malattie è di 1-2 persone per milione.
• Tra tutti i pazienti cardiaci, il numero di casi di questa malattia non supera lo 0,2%.
• C'è una predisposizione familiare - le radici ereditarie della malattia sono state identificate nel 10% dei casi.

Cause e fattori di rischio

Non sono state stabilite cause significative di ipertensione polmonare idiopatica. Sono state prese in considerazione diverse teorie sul meccanismo di innesco di questa malattia:

• Mutazione genica Un gene mutato del recettore della proteina ossea BMPR2 è stato trovato nel 20-30% dei pazienti. Questo spiega il fatto che a volte la malattia può essere ereditata. Allo stesso tempo, nelle generazioni successive, si manifesta in una forma più grave e maligna.
• Malattie autoimmuni Per esempio, in alcuni casi c'è un corso amichevole di lupus eritematoso sistemico e ipertensione idiopatica dei polmoni.
• Violazione della produzione di sostanze vasocostrittrici nel corpo, che possono essere sia congenite che acquisite.
• L'influenza di fattori esterni che portano a cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari. Pertanto, l'ammissione di alcuni farmaci o tromboembolismo vascolare non riconosciuto durante il travaglio è associata alla successiva comparsa di ipertensione polmonare primaria nel 15-20% dei casi.

Il gruppo di rischio per questa malattia include:

• giovani donne, specialmente quelle che hanno partorito e preso per molto tempo contraccettivi orali;
• pazienti con malattie autoimmuni;
• infetto da virus dell'Herpes di tipo ottavo, HIV;
• quelli i cui parenti stretti hanno sofferto di questa malattia;
• persone che assumono farmaci con effetti anoressizzanti, cocaina o anfetamine;
• persone che soffrono di ipertensione portale.

Clinica: tipi e forme

A differenza dell'ipertensione polmonare secondaria in bambini e adulti, la forma primaria (idiopatica) di questa malattia si verifica in assenza di patologie marcate da parte degli organi respiratori, dei vasi sanguigni e del cuore.

Secondo la classificazione dell'OMS del 2008, i seguenti tipi di ipertensione idiopatica dei polmoni si distinguono in base alla causa prevista della sua comparsa:

1. Famiglia o ereditaria - a causa di una mutazione genetica di alcuni geni ereditati.
2. sporadica:

• causato da tossine o farmaci;
• associato ad altre malattie somatiche, incluse autoimmuni e infettive;
• causata da ipossia: si tratta di ipertensione arteriosa ad alta quota e del nord, causata da un adattamento insufficiente dei polmoni alle condizioni climatiche specifiche nelle aree di alta quota e oltre il Circolo polare artico;
• ipertensione polmonare del neonato;
• a causa di molti fattori non chiari (associati a malattie metaboliche e oncologiche, malattie del sangue, ecc.).

In base al tipo di cambiamenti morfologici che si sono verificati nei polmoni del paziente, si distinguono i seguenti tipi di malattia (Belenkov Yu.N., 1999):

• arteriopatia polmonare plessogena - danno reversibile alle arterie;
• tromboembolia polmonare ricorrente - danno al polmone arterioso da coaguli di sangue seguito da ostruzione vascolare;
• malattia polmonare congenita - crescita eccessiva del tessuto connettivo delle vene polmonari e venule;
• emangiomatosi polmonare capillare è una benigna proliferazione del tessuto vascolare capillare nei polmoni.

Dalla natura della malattia condizionalmente distinguere le sue forme:

• maligna - i sintomi progrediscono verso la più grave delle loro manifestazioni in pochi mesi, la morte si verifica entro un anno;
• progredendo rapidamente - i sintomi progrediscono piuttosto rapidamente, nell'arco di un paio d'anni;
• una forma lentamente progressiva o lenta della malattia in cui i principali sintomi passano inosservati per lungo tempo.

Pericolo e complicazioni

Il meccanismo della malattia è tale che, in proporzione all'aumento della pressione nei vasi dei polmoni, aumenta anche il carico sul ventricolo destro del cuore, che gradualmente si espande e smette di far fronte al suo carico funzionale.

Inoltre, una serie di gravi complicazioni includono:

• aritmie cardiache;
• stati sincopali;
• tromboembolismo dell'arteria polmonare;
• crisi ipertensive nel sistema della circolazione polmonare.

Tutte queste diagnosi concomitanti peggiorano significativamente le condizioni del paziente e possono persino essere fatali senza un'adeguata assistenza medica.

Come diagnosticare i difetti cardiaci congeniti e quali sintomi dovrebbero prestare attenzione, leggi qui.

I dettagli sul trattamento della cardiopatia mitralica acquisita sono descritti in questa pubblicazione.

Il processo medico: dalla diagnosi al trattamento

In breve, l'intero processo terapeutico può essere caratterizzato utilizzando la descrizione delle sue tre fasi principali: riconoscimento dei sintomi, diagnosi medica qualificata, l'uso di metodi di trattamento efficaci.

• mancanza di respiro durante lo sforzo;
• palpitazioni cardiache;
• dolori al petto;
• debolezza e stanchezza;
• vertigini e svenimenti;
• gonfiore delle gambe;
• cianosi (blu), prima della parte inferiore e poi degli arti superiori;
• voce rauca;
• cambiando la forma delle dita - diventano come "bacchette".

Con il progredire della malattia, i sintomi progrediscono: se all'inizio della malattia tutti i sintomi si manifestano solo durante lo sforzo fisico, poi nelle fasi finali non lasceranno il paziente nemmeno a riposo, oltre al fegato e ai problemi digestivi, le ascite si uniranno.

• analisi della storia, compresa la famiglia;
• esame esterno per cercare i sintomi visibili della malattia;
• elettrocardiografia per studiare l'attività del cuore;
• radiografia ed ecografia del cuore;
• spirometria polmonare;
• cateterismo dell'arteria polmonare per misurare la pressione in esso (oltre 25 mm Hg a riposo - criteri diagnostici per l'ipertensione polmonare);
• un test per la capacità dell'arteria polmonare di espandersi;
• test sulle condizioni del paziente prima e dopo l'esercizio;
• analisi del sangue di laboratorio.

• cambiamento dello stile di vita (dieta priva di sale con una piccola quantità di liquido, esercizio fisico dosato);
• ossigenoterapia

Trattamento sintomatico della droga:

• diuretici;
• antagonisti del calcio (Nifedipina, Diltiazem);
• vasodilatatori (un gruppo di prostaglandine);
• anticoagulanti (warfarin, eparina);
• broncodilatatori (eufillin);
• corso terapia con ossido nitrico.

• creazione artificiale di un foro tra gli atri del cuore o la settostomia atriale;
• rimozione di coaguli di sangue dai vasi polmonari;
• trapianto di polmoni o cuore e polmone.

Scopri di più su questa malattia dalla presentazione video:

previsioni

La prognosi è sfavorevole, poiché il meccanismo causale della malattia è sconosciuto fino alla fine e quindi è difficile selezionare il trattamento esatto.

A seconda della natura del decorso della malattia, una persona con ipertensione idiopatica può vivere da diversi mesi a 5 anni o più. L'aspettativa di vita media di un paziente senza trattamento è di circa 2,5 anni. Pazienti che hanno vissuto per 5 anni o più dopo la diagnosi, circa il 25% del numero totale di pazienti con ipertensione polmonare primaria.

Misure preventive

La prevenzione specifica di questa malattia non esiste. I pazienti a rischio sono preferibilmente:

• monitorare la tua salute, in particolare - monitorare regolarmente le condizioni dei polmoni e del cuore;
• non fumare e guardare il peso del tuo corpo;
• non vivere in regioni montuose, polari ed ecologicamente sfavorevoli;
• evitare malattie del sistema respiratorio, raffreddori infettivi;
• se possibile, dispensare l'esercizio, non escludendolo completamente.

Il fatto che l'ipertensione polmonare idiopatica sia praticamente incurabile è un fatto medico. Ma la forza di ogni persona di fare di tutto per prevenire la comparsa di una tale diagnosi.

Ipertensione polmonare: sintomi, prognosi e trattamento nei bambini e negli adulti

L'ipertensione polmonare fa parte del complesso dei sintomi di una serie di patologie, a seguito delle quali la pressione nell'arteria polmonare aumenta. Questo aumenta il carico sul cuore. Nella stragrande maggioranza dei casi, l'ipertensione polmonare è una malattia secondaria che si sviluppa sullo sfondo di varie patologie. L'ipertensione polmonare nei neonati è una conseguenza dell'ipossia intrauterina.

A proposito della malattia

Ipertensione polmonare ICD-10 è indicata come I27.2. La patologia è caratterizzata da un'elevata pressione sanguigna nei vasi polmonari e nelle arterie. La diagnosi viene fatta quando la pressione arteriosa nell'arteria polmonare supera i 35 mm Hg.

Questa forma di ipertensione si sviluppa sullo sfondo di malattie dei polmoni, sistema cardiovascolare e lesioni delle arterie polmonari.

La patologia è caratterizzata da una rapida progressione. L'aumento della pressione arteriosa nell'arteria polmonare è rapidamente, provoca rapidamente lo sviluppo di una serie di sintomi di natura generale. Nonostante l'evento raro, la patologia rimane insufficientemente studiata e spesso porta alla morte.

Il trattamento tempestivo dell'ipertensione polmonare è ostacolato da diversi fattori: si tratta di un generale "sfocatura" dei sintomi, che complica la diagnosi tempestiva della malattia e l'assenza di farmaci specifici, che mirano ad eliminare i disturbi della pressione nell'arteria polmonare senza interessare l'intero corpo.

L'ipertensione polmonare primaria è una malattia grave che non può essere completamente curata. Nelle ultime fasi dello sviluppo della patologia, la prognosi è scarsa.

Cause della malattia

Esistono due tipi di malattia: ipertensione polmonare primaria e secondaria. Ipertensione polmonare primaria è anche chiamata idiopatica. L'ipertensione polmonare idiopatica è estremamente rara e le cause dello sviluppo della patologia sono sconosciute. Esiste una teoria della predisposizione ereditaria a questa forma di malattia, ma non è stata confermata o smentita.

La natura genetica dell'ipertensione idiopatica rimane in discussione, ma si ritiene che la malattia possa essere trasmessa anche dopo parecchie generazioni. Ad esempio, se alle nonne o alle bisnonne è stata diagnosticata questa patologia, c'è il rischio di sviluppare la malattia nei nipoti e pronipoti.

In questa forma della malattia, si verificano cambiamenti patologici nel ventricolo destro. All'atto di controllo i depositi aterosclerotici in un'arteria polmonare vengono alla luce.

Il cosiddetto "cuore polmonare" - una patologia pericolosa causata da LH

Nella maggior parte dei casi, i medici incontrano l'ipertensione polmonare secondaria. Tra le cause di ipertensione polmonare di questo tipo sono:

• patologia del tessuto connettivo;
• malattie autoimmuni;
• HIV;
• difetti cardiaci congeniti;
• malattia polmonare.

Ipertensione secondaria dei polmoni è una complicazione di un certo numero di malattie. In totale, ci sono più di 100 diverse malattie che possono dare complicazioni ai polmoni e provocare un improvviso aumento della pressione nelle arterie polmonari. Tra queste cause vi sono sia fattori infettivi che fattori autoimmuni che portano a una ridotta circolazione del sangue nei polmoni.

L'aumento della pressione nelle arterie polmonari può verificarsi sullo sfondo di malattie croniche delle vie respiratorie, ad esempio bronchite e asma bronchiale. La tubercolosi può anche dare complicazioni sotto forma di disturbi della pressione nell'arteria polmonare.

Tra le malattie del tessuto connettivo, l'ipertensione polmonare può accompagnare il lupus eritematoso, la vasculite, lo scleroderma sistemico.

I seguenti fattori possono provocare un aumento della pressione nelle arterie polmonari:

• difetti della valvola mitrale;
• insufficienza cardiaca;
• compressione dell'arteria polmonare;
• aumento della resistenza vascolare polmonare.

Inoltre, la causa dell'ipertensione polmonare (LH) potrebbe essere l'assunzione di alcuni farmaci e farmaci per la chemioterapia. La vascolarizzazione dei vasi sanguigni nei vasi sanguigni è causata anche dall'enfisema.

LH può essere una complicanza di circa un centinaio di malattie, l'asma è una di queste.

Cause del PH nei neonati e nei bambini

L'ipertensione polmonare è diagnosticata nel 10% dei neonati che necessitano di cure intensive nei primi giorni di vita. Allo stesso tempo, l'ipertensione arteriosa polmonare primaria viene diagnosticata in non più dell'1% dei casi. Questa forma di patologia è la più pericolosa e più spesso non risponde al trattamento.

Ipertensione polmonare secondaria nei neonati può essere dovuta ai seguenti motivi:

• disturbi intrauterini (ipossia, ipoglicemia, ipocalcemia);
• violazione dello sviluppo di vasi polmonari;
• cardiopatia congenita;
• aumento del flusso sanguigno ai polmoni.

Tra i fattori che aumentano il rischio di sviluppare ipertensione polmonare nei neonati, ci sono infezioni isolate che una donna ha sofferto durante la gravidanza, il cancro e alcuni gruppi di farmaci assunti durante il periodo di gestazione.

L'ipertensione polmonare in un bambino di due mesi e più grandi può essere dovuta a gravi malattie respiratorie. Nei neonati e nei neonati, l'ipertensione polmonare può verificarsi nei primi giorni di vita a causa di arterie dei polmoni non completamente formate (i cosiddetti vasi embrionali). Questa patologia può essere osservata nei bambini prematuri che hanno sofferto di grave ipossia intrauterina.

L'ipertensione polmonare può essere diagnosticata nei bambini prematuri.

Classificazione LH

Quando la causa dello sviluppo distingue l'ipertensione polmonare primitiva o idiopatica (PLH) e il PH secondario. La forma idiopatica della malattia è la più sfavorevole, poiché a causa dell'impossibilità di determinare in modo affidabile la causa dello sviluppo della patologia, è impossibile selezionare un trattamento. Questa forma della malattia nell'80% dei casi porta alla morte. La prognosi per la forma secondaria della malattia è più favorevole, la percentuale di sopravvivenza tra i pazienti è molto più alta.

La classificazione dell'ipertensione polmonare descrive la gravità della malattia in base all'ampiezza della pressione nelle arterie polmonari e alla suscettibilità dello sforzo fisico.

Secondo il grado di aumento della pressione sanguigna, l'ipertensione polmonare è divisa in tre gradi:

• il primo grado è caratterizzato da un aumento della pressione fino a 45 mm Hg ed è considerato moderato;
• LH di secondo grado è un aumento della pressione nei polmoni fino a 65 mm Hg;
• il terzo grado più pesante, in cui la pressione nei polmoni supera i 65 mm Hg.

L'ipertensione polmonare ha un effetto negativo su tutto il corpo nel suo insieme, portando ad una diminuzione e quindi ad una completa perdita di capacità lavorativa. La natura dei disturbi circolatori e la gravità dei sintomi distinguono quattro fasi dell'ipertensione polmonare.

Il primo stadio è una forma relativamente lieve della malattia. Il paziente tollera ragionevolmente l'attività fisica, i sintomi sono lievi, l'abilità lavorativa non ne risente.

Il secondo stadio o grado di ipertensione polmonare è caratterizzato da affaticamento e scarsa tolleranza per lo sforzo fisico prolungato.

Il terzo stadio della malattia influisce significativamente sulla qualità della vita del paziente. L'esercizio provoca un aumento dei sintomi di scarsa circolazione nei polmoni.

Il quarto stadio della malattia è accompagnato da un rapido aumento dei sintomi con il minimo sforzo. Prestazioni significativamente ridotte. I sintomi specifici dipendono dal grado di ipertensione polmonare nel paziente.

Sintomi in diverse fasi

I sintomi della malattia dipendono dal tipo di ipertensione polmonare, dal grado di aumento della pressione e dallo stadio di PH.

Segni comuni di ipertensione polmonare:

Nell'ipertensione polmonare, i sintomi sono suddivisi in specifici e soggettivi. Il sintomo principale della malattia è la mancanza di respiro, la cui gravità aumenta durante l'esercizio.

Al primo stadio della malattia, la mancanza di respiro è mite, non disturba il paziente a riposo. Allo stesso tempo, l'esercizio fisico pesante è ben tollerato dal paziente e non causa un significativo deterioramento del benessere. In questa fase, ci può essere un aumento della fatica durante l'esercizio.

Nella seconda fase della malattia, non vi sono sintomi a riposo, ma durante l'esercizio vi è una notevole mancanza di respiro. I sintomi di disturbi circolatori - vertigini, scarsa coordinazione dei movimenti, sensazione di mancanza di aria - si uniscono. I sintomi specifici compaiono con carichi che superano il solito per il paziente.

Con LH del terzo stadio, qualsiasi attività fisica, anche insignificante, è accompagnata dai sintomi sopra elencati. La mancanza di respiro appare con uno sforzo minimo e influenza notevolmente la vita quotidiana del paziente. Qualsiasi carico è accompagnato da forti capogiri, disorientamento, possibile annebbiamento della coscienza e stato debole.

Il quarto stadio della malattia è il più grave. La dispnea preoccupa il paziente anche a riposo. Qualsiasi carico minimo causa tutti i suddetti sintomi. Il paziente sente costantemente un crollo, una grave sonnolenza, la capacità di lavorare è significativamente ridotta. Qualsiasi azione domestica è accompagnata da una grave stanchezza.

Il sintomo principale è dispnea persistente.

Come riconoscere la malattia?

L'ipertensione polmonare è una malattia pericolosa con sintomi abbastanza vaghi. È la natura generale dei sintomi che diventa fattori che complicano la diagnosi tempestiva. I pazienti stessi, di fronte a una tale malattia, non prestano attenzione ai sintomi iniziali. Va ricordato che la mancanza di un trattamento tempestivo può portare a conseguenze irreversibili, fino a un esito di volo.

La natura del sintomo principale, che è mancanza di respiro, aiuterà a distinguere l'ipertensione polmonare da altre malattie. Abbastanza spesso, i pazienti ipertesi con esperienza soffrono di dispnea polmonare come cardiaca, il che porta alla perdita di tempo prezioso e alla rapida progressione della malattia.

A differenza della dispnea cardiaca, la sensazione di mancanza di aria nell'ipertensione polmonare non assomiglia a un cambiamento nella posizione del corpo. Il paziente può sedersi, sdraiarsi, ma il sollievo non viene immediatamente.

Oltre alla mancanza di respiro, ci sono sintomi di disturbi del sistema respiratorio e della circolazione sanguigna. I pazienti si lamentano di grave gonfiore delle gambe. Il gonfiore non dipende dal carico e dall'ora del giorno, può apparire in qualsiasi momento.

Una tosse secca e improduttiva è presente a causa di un'interruzione nell'afflusso di sangue ai polmoni. Può essere parossistico o permanente.

A causa dell'espansione dell'arteria polmonare, è presente dolore nell'area del torace. Allo stesso tempo, la dimensione del fegato aumenta a causa di cambiamenti nella circolazione sanguigna.

I pazienti possono avvertire un battito cardiaco irregolare al momento dello sforzo fisico. A volte questo porta allo sviluppo di svenimenti. In generale, lo stato di salute dei pazienti con PH è scarso - lamentano mancanza di forza, sonnolenza costante, mancanza di efficienza e generale debolezza. L'ipertensione polmonare nei bambini si manifesta con una diminuzione della concentrazione, della passività e della mancanza di desiderio di fare qualcosa. I bambini evitano i giochi all'aperto, preferiscono essere a riposo.

Nei bambini, la malattia manifesta apatia.

diagnostica

I pazienti vengono dal cardiologo o dal terapeuta con una denuncia di mancanza di respiro costante. Questa condizione è un sintomo di varie patologie, tra cui quella cardiovascolare, pertanto viene effettuata una diagnosi differenziale di ipertensione polmonare. Viene effettuata una diagnosi quando si misura la pressione a riposo (normalmente non superiore a 20 mm Hg) e al momento del carico (normalmente non più di 30 mm Hg). Esami richiesti:

• esame fisico da parte del terapeuta;
• ECG;
• ecocardiogramma;
• CT dei polmoni;
• misurazione della pressione in navi;
• prova di pressione sotto carico.

Il primo è la raccolta della storia familiare. I casi di ipertensione polmonare nei propri cari dovrebbero allertare il medico. L'esame fisico aiuta a valutare la salute generale del paziente. Assicurati di controllare il fegato, le condizioni della pelle, le misurazioni della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca. Il medico controlla anche l'apparato respiratorio del paziente, valuta le condizioni dei polmoni.

L'ECG e l'ecocardiografia sono necessari per valutare le prestazioni del miocardio e per rilevare i cambiamenti nel ventricolo destro, poiché l'ipertensione polmonare aumenta il suo volume. L'ecocardiografia ci consente di stimare la velocità del flusso sanguigno e la condizione delle grandi arterie. Assicurati di misurare la pressione nello stato del carico, nonché una valutazione dello stato generale del corpo durante la camminata intensiva.

La diagnosi finale viene effettuata sulla base dei dati ottenuti sull'ampiezza della pressione nell'arteria polmonare.

Principio di trattamento

Il trattamento dell'ipertensione polmonare è un processo lungo e laborioso. Inizia con l'identificazione e l'eliminazione delle cause dello sviluppo di questa malattia. Ci sono pochissimi farmaci specifici che riducono la pressione nell'arteria polmonare.

L'unico farmaco che può essere acquistato in farmacia per il trattamento di LH è Traklir. Il costo di imballaggio di queste tavolette è di circa 150 mila rubli. Non ci sono analoghi di questo farmaco sul mercato farmaceutico dei paesi della CSI. Questo perché l'ipertensione polmonare è una malattia rara. I farmaci per questa patologia non sono praticamente sviluppati e i farmaci disponibili sono prodotti in quantità limitata a causa della mancanza di domanda. Sostituire Traklir con altri farmaci non funzionerà.

Traklir - l'unica droga fino ad oggi

I benefici di questo farmaco sono alta efficacia anche con grave ipertensione polmonare. Il farmaco agisce direttamente sulla circolazione polmonare. Il farmaco blocca i recettori responsabili dell'aumento del tono dei vasi polmonari, riducendo in tal modo la pressione nelle arterie polmonari. Il farmaco non influenza altri recettori, ma aumenta la gittata cardiaca senza influenzare la frequenza cardiaca.

Nell'ipertensione polmonare, il farmaco viene assunto per un lungo periodo, il che rende questo medicinale inaccessibile per molti pazienti. Nelle prime 4 settimane, il farmaco viene assunto a basso dosaggio, ma 4 volte al giorno. Quindi aumentare il dosaggio e continuare a prendere il farmaco due volte al giorno. Un pacchetto del farmaco contiene 56 compresse.

Inoltre, il medico può prescrivere:

• antispastici per migliorare il benessere generale;
• farmaci per il diradamento del sangue, per la normalizzazione del flusso sanguigno;
• inalatori per normalizzare la respirazione;
• diuretici per complicazioni cardiache.

Al paziente deve essere assegnata una dieta e formulare raccomandazioni sul regime di consumo. La quantità di sale consumata è ridotta a 2 g al giorno, l'acqua non può bere più di un litro e mezzo, e questo vale non solo per l'acqua, ma anche per i brodi.

Assicurati di monitorare regolarmente la viscosità del sangue. Se necessario, prescrivere farmaci che riducono il sangue o eseguire salassi. Un aumento dell'emoglobina a valori elevati nell'ipertensione polmonare può essere minacciato dallo sviluppo di complicanze.

Possibili complicazioni

Ipertensione polmonare può causare lo sviluppo delle seguenti malattie:

• edema polmonare;
• insufficienza ventricolare destra;
• trombosi dell'arteria polmonare.

Con l'ipertensione polmonare si verifica un aumento del ventricolo destro. In questo caso, il cuore non può sempre compensare l'aumento del carico, che porta allo sviluppo del fallimento. Secondo le statistiche, è il fallimento del ventricolo destro che causa la morte in LH.

La malattia porta a cambiamenti nel ventricolo destro del cuore.

L'edema polmonare e la trombosi dell'arteria polmonare sono condizioni critiche che minacciano la vita del paziente. La mancanza di cure mediche tempestive porta alla morte.

prospettiva

Con l'ipertensione polmonare, la prognosi è deludente. La mancanza di trattamento per l'ipertensione porta alla morte in 2 anni. L'ipertensione polmonare acuta, con un rapido aumento della pressione e il deterioramento del cuore può causare la morte in sei mesi.

Se tratti l'ipertensione polmonare con Traklir, la prognosi è abbastanza favorevole. Il paziente può vivere per molti anni, ma con la condizione di una terapia costante. Allo stesso tempo, il lavoro del cuore non ha alcuna importanza. In caso di insufficienza ventricolare destra, è necessario redigere correttamente un regime di trattamento prendendo in considerazione farmaci farmacologici di azione cardioprotettiva.

In alcuni casi, è possibile prolungare la vita del paziente di 5 anni durante l'assunzione di diuretici e farmaci antipertensivi. Il medico può prescrivere beta-bloccanti per abbassare la pressione sanguigna.

La sopravvivenza dipende dalla forma della malattia. Ipertensione polmonare primaria o ipertensione polmonare ha una prognosi deludente. Nei neonati la morte si verifica entro il primo giorno.

Con l'ipertensione secondaria, con la condizione di una terapia adeguata, la vita del paziente può essere estesa per 5 anni.

Ipertensione polmonare primitiva

. o: ipertensione polmonare idiopatica (ILH)

Sintomi di ipertensione polmonare primaria

• Mancanza di respiro, che può essere minima, si verifica solo con un carico significativo e può apparire in uno stato di riposo. Di regola, la dispnea aumenta con lo sviluppo della malattia. Allo stesso tempo, gli attacchi di soffocamento di solito non sono osservati.
• Dolori al petto. Ci possono essere dolori, pressioni, compressione, pugnalate, senza un inizio chiaro, che durano da alcuni minuti a diverse ore, aumentando durante lo sforzo fisico, di solito non avviene durante l'assunzione di nitrati (un gruppo di farmaci che hanno la capacità di espandere i vasi sanguigni a causa della formazione di ossido nitrico (NO).
• Palpitazioni e interruzioni nel lavoro del cuore.
• Vertigini e svenimenti si verificano spesso durante l'esercizio, della durata di circa 2-5 minuti, a volte più lunghi.
• Tossico, che appare in uno sforzo, a volte a riposo.
• Emottisi - si verifica spesso una volta, ma può durare per diversi giorni. Il suo aspetto è collegato sia al tromboembolismo (blocco dei vasi con coaguli di sangue) nei piccoli rami dell'arteria polmonare, sia alla rottura di piccoli vasi polmonari a causa dell'alta pressione in essi.

motivi

• La ragione è ancora sconosciuta. Si presume che con l'ipertensione polmonare idiopatica, mutazioni di geni (cambiamenti di geni diversi dal normale) che codificano (portano informazioni) la produzione di vasodilatatori nel corpo vengono rilevati. Tuttavia, non tutti i portatori della mutazione manifestano una malattia, è necessario un fattore di partenza (il fattore che innesca lo sviluppo della malattia), non è noto.
• Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria inizia con il danneggiamento della parete interna dei vasi sanguigni, portando a uno squilibrio tra le sostanze vasocostrittore e vasodilatatore e lo sviluppo di un restringimento dei vasi sanguigni dei polmoni. Poi si sviluppano cambiamenti organici irreversibili (cambiamenti nella struttura) nei vasi polmonari, si verifica una proliferazione patologica della parete vascolare interna, che si intasa con coaguli di sangue (coagulo di sangue intravitale). Come risultato di tutti questi processi, vi è un aumento della resistenza al flusso sanguigno, un aumento della pressione nei vasi polmonari, un cambiamento nella struttura del cuore, segni di insufficienza (edema, ingrossamento del fegato, affaticamento, scarsa tolleranza all'esercizio, ecc.). A questo proposito, c'è un deterioramento nella somministrazione di ossigeno ai tessuti e agli organi (incluso il cervello).

Il cardiologo aiuterà nel trattamento della malattia

Ipertensione polmonare primitiva

L'ipertensione polmonare primaria è una patologia ereditaria caratterizzata da un aumento della pressione all'interno dell'arteria polmonare e da una maggiore resistenza vascolare polmonare generale. Manifestato da mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, tosse improduttiva, perdita di coscienza, dolore toracico, intolleranza allo sforzo fisico, edema, emottisi. Nominati metodi strumentali per lo studio del cuore, dei vasi sanguigni, la diagnosi è confermata dalla misurazione della pressione nel tronco polmonare. Il trattamento prevede l'assunzione di farmaci vasodilatatori, la correzione dei carichi quotidiani.

Ipertensione polmonare primitiva

Ipertensione polmonare primitiva (PLH) ha un certo numero di sinonimi: ipertensione polmonare idiopatica, sindrome di Aerza-Arilago, malattia di Aerza, malattia di Escudero. La prevalenza di questa patologia è piccola, durante l'anno viene fatta una diagnosi a 1-2 persone su 1 milione.La massima suscettibilità della malattia è determinata nelle donne da 20 a 30 anni e negli uomini da 30 a 40 anni. Bambini, adolescenti e persone anziane (dopo 60 anni), raramente si ammalano, la loro percentuale su tutti i pazienti non supera il 7-9%. La predisposizione sessuale e razziale alla patologia non è stata rilevata. Il tempo medio tra il debutto e la conferma della diagnosi è di 2 anni, la sopravvivenza media dei pazienti varia da 3 a 5 anni.

Cause dell'ipertensione polmonare primitiva

L'eziologia della malattia non è ben compresa. Si presume che il PLG si riferisca a patologie ereditarie. Mutazioni dei geni che determinano la produzione di composti vasodilatatori - NO sintasi, carbimil fosfato sintasi, trasportatori di serotonina, così come l'attività della seconda proteina morfogenetica del recettore di tipo osseo si trovano nei pazienti. Il meccanismo di trasmissione genetica è autosomico dominante, accompagnato da una penetrazione incompleta. Ciò significa che il debutto della malattia è possibile se ci sono uno o due geni difettosi nell'allele, ma a volte la malattia rimane inosservata. La trasmissione della mutazione avviene con una tendenza a manifestare patologia in età precoce e con un decorso più grave nelle generazioni successive. Portare un gene o un gene mutazionale porta allo sviluppo dei sintomi non sempre, ma solo sotto l'influenza di fattori scatenanti, che includono:

• Droga, intossicazione da droghe. Il PLG è potenziato prendendo anfetamine, L-triptofano, aminorex, fenfluramina. Si presume l'impatto negativo delle meta-anfetamine, della cocaina e dei farmaci chemioterapici.
• Condizioni fisiologiche Provocare l'insorgere della malattia può parto e gestazione. Le donne in gravidanza con malattie del sistema cardiovascolare, le complicanze del parto sono ad alto rischio.
• Malattie concomitanti È stato dimostrato che l'ipertensione sistemica o portale, l'infezione da HIV, la malattia del fegato e gli shunt congeniti tra i vasi polmonari e sistemici predispongono allo sviluppo di PLH. È probabile che le tireopatie, le malattie ematologiche, le patologie metaboliche genetiche possano essere fattori scatenanti.

patogenesi

Lo sviluppo del PLG si verifica in più fasi. Inizialmente, la disfunzione aumenta o il danneggiamento dell'endotelio vascolare appare, si verifica uno squilibrio di produzione e la secrezione di composti vasodilatatori e vasocostrittori. Aumenta la produzione di trombossano ed endotelina-1, un peptide con effetto mitogenico sulle cellule muscolari lisce. Si forma una mancanza di composti vasodilatatori, i principali sono l'ossido nitrico e la prostaciclina. I vasi dei polmoni si restringono.

Al secondo stadio si formano cambiamenti irreversibili nella struttura dei vasi polmonari. Le chemochine vengono rilasciate dalle cellule endoteliali, che causano il movimento delle cellule muscolari lisce nel rivestimento interno delle arteriole polmonari. Viene avviato il processo di proliferazione patologica delle pareti vascolari e l'aumento della produzione di mediatori con un'azione vasocostrittrice pronunciata, si sviluppa la trombosi. Il danno dei tessuti endoteliali si sta approfondendo e l'ostruzione vascolare sta progredendo. I processi patologici si estendono a tutti gli strati delle pareti vascolari e ai diversi tipi di cellule. Aumenta la resistenza al flusso sanguigno, aumenta la pressione sanguigna.

Sintomi di ipertensione polmonare primaria

La prima e più comune manifestazione di PLH è la dispnea inspiratoria. All'inizio, si osserva solo con uno sforzo fisico moderato, e successivamente inizia ad accompagnare l'attività fisica quotidiana. Nel decorso grave o prolungato della malattia, i disturbi del ritmo respiratorio si verificano improvvisamente a riposo. Un altro sintomo comune è il dolore al petto. Per sua natura, è dolorante, bruciante, costrittivo, premuto, cucito. La durata varia da un minuto a diversi giorni. Di norma, il dolore aumenta gradualmente, notevolmente aggravato durante lo sport, il lavoro fisico.

Circa la metà dei pazienti con un carico sperimenta capogiri e svenimento. Esternamente, questo si manifesta con un forte sbiancamento della pelle, e poi l'aspetto di un colore bluastro sul viso, braccia e gambe, annebbiamento e talvolta perdita di coscienza. La durata di questi sintomi varia da 1 a 20-25 minuti. Nel 60% dei pazienti, le palpitazioni cardiache e le interruzioni del ritmo cardiaco sono rilevate, nel 30% - una tosse improduttiva. Ogni decimo paziente sviluppa emottisi, una volta o per diversi giorni. Col passare del tempo, la forma delle dita cambia - le falangi terminali si addensano con rigonfiamenti, chiodi arrotondati.

complicazioni

Il PLG è spesso complicato dal tromboembolismo dei rami subsegmentali dell'arteria polmonare, della fibrillazione atriale e dell'insufficienza cardiaca acuta. L'insufficienza ventricolare destra più caratteristica, che si manifesta con edema, che si estende dagli arti inferiori verso l'alto, ascite, ingrossamento del fegato, gonfiore delle vene del collo, perdita di peso corporeo. Con un lungo decorso della malattia, si verifica scompenso nel grande cerchio della circolazione sanguigna. La condizione acuta è associata al rischio di morte, circa il 27% dei pazienti muore a causa di un arresto cardiaco improvviso.

diagnostica

La diagnosi di ipertensione polmonare primaria è difficile perché i sintomi sono aspecifici e l'incidenza della malattia è bassa. L'esame è condotto da un cardiologo, un terapeuta. I pazienti si lamentano di debolezza, mancanza di respiro, dolori al petto. Quando la raccolta della storia è spesso determinata dalla presenza di un fattore provocante (infezione virale, gravidanza, parto) e carico familiare. Al fine di chiarire la diagnosi, l'esclusione di difetti cardiaci, PE ricorrente, BPCO e malattie del miocardio viene effettuata:

• Ricerca fisica Durante l'ispezione ha rivelato acrocianosi (cianosi della pelle). L'insufficienza cardiaca ventricolare destra si manifesta con gonfiore delle vene del collo, gonfiore delle estremità e accumulo di liquido negli organi peritoneali. L'auscultazione del cuore rivela un accento di secondo tono sull'arteria polmonare, il soffio pansistolico, il mormorio di Still.
• Analisi di laboratorio Sono prescritti esami del sangue clinici e biochimici, un test per gli ormoni tiroidei, anticorpi anticardiolipina, D-dimero, antitrombina III e proteina C. I risultati consentono di differenziare le malattie cardiovascolari, ad esempio, per escludere la trombofilia. In caso di PLG, è possibile rilevare un basso titolo di anticorpi anti-cardiolipina.
• Diagnostica strumentale In base ai risultati dell'ECG, l'EOS devia verso destra, il ventricolo destro del cuore e l'atrio sono ipertrofizzati e dilatati. Quando viene diagnosticata la ipertensione da fonocardiografia, ipervolemia della circolazione polmonare. Sulla radiografia dell'OGK, il ramo sinistro e il rigonfiamento dell'arteria polmonare, le radici dei polmoni sono ingrandite, le strutture del cuore destro sono ingrandite. Mediante cateterismo del cuore, la pressione sanguigna viene misurata all'interno dell'arteria dei polmoni, il volume minuto del sangue, la resistenza vascolare polmonare totale viene valutata. La diagnosi di PLG è confermata con DLASR. da 25 mm. Hg. Art. a riposo o inferiore a 30 mm. Art. con carico, DZLA non superiore a 15 mm. Hg. Art., OLSS non inferiore a 3 mm Hg. Art./l / minuto.

Trattamento dell'ipertensione polmonare primaria

La terapia mira a normalizzare la pressione arteriosa nelle arterie e nel tronco polmonare, rallentando la progressione della malattia, prevenendo ed eliminando le complicanze. I pazienti vengono ospedalizzati all'inizio dei sintomi, segni di uno sviluppo accelerato della malattia, formazione di scompenso nel circolo sistemico e embolia polmonare. Il trattamento viene effettuato in tre direzioni:

1. Terapia farmacologica. Le medicine consentono di migliorare rapidamente la condizione dei pazienti, ottenere un risarcimento completo o parziale delle funzioni cardiovascolari compromesse. Farmaci usati dei seguenti gruppi:

• Anticoagulanti, disaggregati. Sono prescritti anticoagulanti orali: warfarin, eparina, eparina a basso peso molecolare. Tra i disaggregati, l'uso dell'acido acetilsalicilico è più comune. I farmaci regolari riducono il rischio di tromboembolia.
• Diuretici. I diuretici (diuretici dell'ansa) riducono il volume del sangue circolante, riducono la pressione sistemica. Durante il periodo di terapia, il livello di elettroliti nel sangue e la funzionalità renale sono attentamente monitorati.
• Glicosidi cardiaci, cardiotonici. Impediscono lo sviluppo e la progressione dell'insufficienza cardiaca, correggendo la fibrillazione atriale. Spesso i farmaci vengono somministrati per via endovenosa.
• Bloccanti dei canali del calcio Causa il rilassamento delle fibre muscolari lisce nelle pareti dei vasi sanguigni, aumentando il loro lume. Il trattamento è appropriato per le persone con una reazione positiva ai vasodilatatori, con uno o più dei seguenti indicatori: indice cardiovascolare superiore a 2,1 l / min / m2, saturazione dell'emoglobina del sangue delle vene superiore al 63%, pressione nell'atrio destro inferiore a 10 mm. Hg. Art.
• Prostaglandine. Hanno effetti vasodilatatori, antiaggregativi e antiproliferativi. L'uso di prostaglandina E1 è comune.
• Antagonisti del recettore dell'endotelina. Secondo studi su pazienti con tessuto polmonare, l'endotelina-1 è coinvolta nella patogenesi dell'MCHP, fornendo un effetto vasocostrittore. L'attivazione del sistema endotelina conferma la necessità di utilizzare antagonisti del recettore per questo composto.
• Ossido nitrico Questo composto è un potente vasodilatatore endogeno. I pazienti vengono mostrati corsi di inalazione per 2-3 settimane.
• PDE5. I farmaci in questo gruppo riducono l'OLSS e il carico sul ventricolo destro. La loro ricezione migliora il movimento del sangue attraverso i vasi, aumenta la tolleranza all'attività fisica.

2. Correzione stile di vita. Si raccomanda ai pazienti di fare attività fisica, che non è accompagnata da una grave mancanza di respiro e dolore al petto. Poiché l'ipossia aggrava il decorso della malattia, la permanenza nelle regioni montane è controindicata. Il viaggio aereo deve essere accompagnato dalla possibilità di ossigenoterapia. È necessario prevenire il raffreddore, in particolare le infezioni virali gravi che possono peggiorare il decorso della PPH. Alle donne è raccomandato l'uso di contraccettivi di barriera. La gravidanza e il parto sono associati ad un alto rischio di morte materna.

3. Trattamento chirurgico La procedura di septostomia atriale è mirata alla formazione artificiale della perforazione del setto interatriale - un'ulteriore scarica di sangue riduce la pressione all'interno degli atri, migliora la funzionalità del cuore. L'operazione è accompagnata dal rischio di ipossiemia arteriosa e morte, la mortalità è del 5-15%. Un'altra opzione di trattamento chirurgico è un trapianto di polmone o un complesso cardiaco e polmonare. La sopravvivenza del paziente dopo 3 anni raggiunge il 55%.

Prognosi e prevenzione

L'aspettativa di vita media dei pazienti è di 3-5 anni. La ricerca di trattamenti efficaci continua. Attualmente i medici possono ridurre il rischio di morte attraverso le operazioni di trapianto di polmone, ma i tassi di mortalità rimangono elevati. Il sistema di misure preventive non è stato stabilito, i metodi di screening delle indagini sono stati sviluppati da genetisti e cardiologi, che permetteranno di identificare le famiglie con la storia oppressa e le persone appartenenti a gruppi a rischio. Questi ultimi sono raccomandati, insieme al medico, per decidere sulla sicurezza della gravidanza e del parto, trattare tempestivamente l'ipertensione arteriosa, la patologia epatica, le malattie endocrine, evitare l'infezione da HIV e l'ingestione di sostanze in grado di provocare PLH.

Perché si verifica e come affrontare l'ipertensione polmonare primaria

L'ipertensione polmonare primaria è una malattia rara caratterizzata da una pressione persistentemente alta nell'arteria polmonare. Altrimenti, la malattia è chiamata ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. Il pericolo della malattia sta nel complesso danno irreversibile ai polmoni e al sistema cardiovascolare.

Clinica della sindrome ipertensiva

La malattia nei bambini e negli adulti si manifesta sullo sfondo dell'assenza di marcati cambiamenti nei sistemi cardiovascolare e polmonare. Lo stadio iniziale della malattia non presta attenzione a se stesso. Quando si visita per la prima volta il medico è molto difficile assumere una diagnosi. Le manifestazioni più comuni di ipertensione polmonare negli adulti si verificano con lo sviluppo di insufficienza cardiaca o polmonare. Nei bambini, i sintomi della malattia vengono rilevati quando iniziano i cambiamenti nel ventricolo destro del cuore.

I principali sintomi che si osservano in un paziente sono divisi in due gruppi:

• segni di gipertofii ventricolare destro;
• sintomi di ipertensione polmonare.

I segni dell'espansione dei confini del cuore sono tali stati:

• palpitazioni;
• dolori al petto;
• interruzioni nel lavoro del cuore.

Sintomi di congestione nel cuore destro:

• mancanza di respiro;
• vertigini;
• svenimento;
• tosse secca;
• emottisi.

Nel 60% delle persone con alta pressione polmonare, la mancanza di respiro diventa la principale lamentela. Inizialmente, appare solo dopo un considerevole sforzo fisico e non causa disagio significativo. Con la progressione della malattia la mancanza di respiro si manifesta da sola, può provocare una sensazione di soffocamento.

La dispnea è associata a disturbi di dolore, bruciore o pressatura nello sterno di varie durate. Il dolore aumenta lo sforzo fisico. A differenza dell'angina, con l'ipertensione polmonare non si ferma alla nitroglicerina. Vertigine e svenimenti ad alta pressione nell'arteria polmonare durano da 2 a 5 minuti. La gravità dei sintomi dipende dalla gravità della malattia.

Tosse secca ed emottisi sono annotate periodicamente. Diventano il risultato di una crisi vascolare. La quantità di sangue espettorato varia dalla vena nell'espettorato alla scarica abbondante. Parte del sangue può depositarsi nei bronchi e causare la polmonite. L'emorragia eccessiva è estremamente pericolosa per una persona. Porta alla perdita di sangue acuta e all'entrata nel tratto respiratorio inferiore. Questo spesso causa la morte della malattia.

motivi

L'ipertensione polmonare idiopatica è considerata una malattia geneticamente determinata.

La malattia si verifica in seguito alla rottura di geni che codificano la produzione di vasodilatatori nel corpo. Pertanto, lo spasmo vascolare diventa la causa principale.

Tuttavia, l'attivazione del gene richiede un meccanismo di innesco, che si trova nell'ambiente esterno o all'interno del corpo. Innanzitutto, la superficie interna delle arterie è interessata. I vasi cambiano la loro struttura. Sulla superficie interna dei loro coaguli di sangue, si addensa. Compreso un restringimento dell'arteria polmonare, aumentando la resistenza al flusso sanguigno, peggiorando il rilascio di ossigeno ai tessuti e agli organi. La conseguenza di un lume ristretto dei vasi sanguigni dei polmoni diventa una pressione maggiore.

In un neonato, l'ipertensione idiopatica è causata da uno spasmo delle arteriole polmonari sotto l'effetto di ipossia intrauterina. Lo spasmo è preservato sullo sfondo di disturbi respiratori nei bambini. Talvolta vengono rilevate malformazioni congenite associate a una diminuzione del lume vascolare (tumori, contrazioni, aneurismi).

diagnostica

La diagnosi differenziale della sindrome ipertensiva richiede l'uso di sondaggi per escludere un'altra patologia. Tali studi sono assegnati:

• analisi delle urine;
• coagulogramma non confezionato;
• spettro biochimico del sangue;
• esame del sangue clinico;
• elettrocardiografia;
• monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma secondo Holter;
• ecocardiogramma;
• radiografia polmonare generale;
• valutazione della funzione respiratoria;
• cateterizzazione cardiaca;
• test della camminata di sei minuti;
• risonanza magnetica;
• Scansione TC;
• scintigrafia della ventilazione polmonare;
• Stati Uniti.

Gli studi clinici escludono un'altra patologia che potrebbe causare un salto di pressione nelle cavità cardiache. Ad esempio, malattie infiammatorie dei reni, cuore e vasi sanguigni.

Il monitoraggio ECG, EchoCG e Holter verificano le condizioni cardiache e le malformazioni congenite. Nella fase compensata della malattia, la ricerca non mostrerà alcun cambiamento.

Sulle radiografie dei polmoni nelle persone con sindrome ipertensiva polmonare, si osserva un allargamento dei bordi del cuore a destra e un rigonfiamento dei vasi polmonari.

Il test della camminata di sei minuti rivela la tolleranza all'esercizio. Con l'avanzare della malattia aumentano i reclami. Cardiogramma registrato aritmie cardiache.

L'imaging a risonanza magnetica e computazionale consente di considerare i cambiamenti nell'immagine tridimensionale. I metodi stabiliscono le possibili cause dell'ipertensione polmonare, valutano le condizioni del cuore e dei vasi sanguigni. Le ricerche permettono di escludere malattie cardiache.

Scintigrafia comporta l'introduzione nel flusso sanguigno di agenti di contrasto per determinare la posizione della lesione. Nei pazienti con ipertensione primaria, l'esame potrebbe non rivelare cambiamenti. Se la causa della pressione è patologia polmonare, allora la funzione respiratoria è ridotta.

Gli ultrasuoni dello spazio retroperitoneale e della cavità addominale escludono danni al fegato e ai reni, vasocostrizione congenita, malformazioni e ipertensione portale.

La sindrome ipertensiva non cambia i campioni respiratori. Il metodo viene utilizzato per escludere patologia polmonare in aumento di pressione.

I metodi principali per stabilire una diagnosi accurata sono l'inserimento di un catetere nella cavità cardiaca e la determinazione della riserva respiratoria dei polmoni.

La cateterizzazione con un tubo flessibile viene eseguita attraverso le vene femorale e ulnare. La pressione viene misurata direttamente nella cavità del cuore, così come la gittata cardiaca.

Metodi di terapia

Il trattamento dell'ipertensione polmonare primaria comprende una serie di attività. Dieta, farmaci e chirurgia sono usati. Per il trattamento dell'ipertensione polmonare inizia con l'uso di droghe. I più comunemente usati sono:

• anticoagulanti - riducono la viscosità del sangue;
• glicosidi cardiaci - normalizzano il ritmo cardiaco;
• farmaci inotropi - aumentano la contrattilità del miocardio;
• diuretici - rimuovono il liquido dal corpo;
• antagonisti del calcio - riducono l'ipertensione sistolica e diastolica, riducono la tensione del muscolo cardiaco;
• ossidi di azoto - espandere selettivamente la rete vascolare;
• prostaglandine - regolano il tono vascolare;
• antagonisti del recettore dell'endotelina - recettori bloccanti per sostanze biologicamente attive che aumentano il tono vascolare;
• inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 - riducono la resistenza dell'arteria polmonare, proteggono dal sovraccarico cardiaco.

L'ossigenoterapia viene utilizzata per grave carenza di ossigeno come trattamento sintomatico. I tessuti sono artificialmente saturi di ossigeno. Il tempo di sessione e il trattamento del corso richiedono un approccio individuale.

I pazienti con disturbi ipertensivi polmonari devono seguire una dieta. Dalla dieta dovrebbero essere esclusi cibi grassi, speziati, piccanti e salati. La quantità di fluido consumata durante il giorno non deve superare un litro e mezzo.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato per ridurre il carico nel cuore destro. A tal fine, viene praticata un'apertura nel setto interatriale attraverso cui viene scaricato il sangue. Questa operazione è chiamata septostomia atriale. Viene eseguito negli adulti con grave ipertensione polmonare.

conclusione

L'ipertensione polmonare primaria in assenza di trattamento può essere fatale 5 anni dopo la diagnosi della malattia. Non esistono attività per la prevenzione della malattia. La comparsa di lamentele anche rare richiede un appello a un medico per un ulteriore esame.