Vasculite emorragica - cause, sintomi e trattamento

La vasculite emorragica è considerata una malattia che è un tipo di vasculite immune di piccoli vasi ed è caratterizzata da un'aumentata formazione di immunocomplessi, un aumento della permeabilità delle pareti vascolari.

Questa patologia può svilupparsi in 2-3 settimane dopo tonsillite acuta, influenza o scarlattina. La vasculite emorragica nei bambini è più comune che negli adulti.

Particolarmente suscettibile ai bambini dai 4 ai 12 anni. I ragazzi sono malati 2 volte più spesso delle ragazze.

motivi

Perché si presenta la vasculite emorragica e che cos'è? La vasculite emorragica viene anche chiamata malattia di Schönlein-Genoch o tossicosi capillare. La malattia è un'infiammazione capillare asettica (senza infezione) causata dagli effetti dannosi degli immunocomplessi. Tossicosi capillare manifesta con emorragie (emorragie), violazione della coagulabilità intravascolare del sangue e disturbi della circolazione sanguigna in piccoli vasi sanguigni.

Le cause della vasculite emorragica negli adulti e nei bambini sono suddivise in diversi tipi:

• complicanze dopo una malattia infettiva (mal di gola, influenza e ARVI, scarlattina e varicella) causate da virus, batteri o parassiti;
• allergie alimentari o farmaceutiche;
• ipotermia o intolleranza individuale al vaccino;
• predisposizione genetica.

Il principio del meccanismo della vasculite emorragica è la formazione di immunocomplessi. Durante la circolazione nel sangue, questi complessi possono essere depositati sulle superfici interne delle pareti di piccoli vasi e quindi causare danni con il verificarsi di successiva infiammazione asettica.

Quando l'infiammazione della parete vascolare diminuisce la sua elasticità. Di conseguenza, diventa permeabile e forma lumen, che porta a depositi di fibrina e coaguli di sangue. Sulla base di questo, il segno patologico della vasculite è la microtrombosi e la sindrome emorragica (lividi).

classificazione

A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:

• pelle;
• articolare;
• addominale (cioè dal lato dell'addome);
• rene;
• combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.

A seconda del decorso della malattia può essere:

• fulmineo (per diversi giorni);
• acuto (fino a 30-40 giorni);
• protratto (per 2 mesi o più);
• recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
• cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.

Il grado di attività della malattia:

Manifestazioni cliniche

La frequenza delle principali manifestazioni cliniche della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti:

• eruzione cutanea chiazzata sulla pelle (eruzione cutanea emorragica) - 100%;
• sindrome articolare (dolore alle articolazioni della caviglia) - 70%;
• sindrome addominale (dolore addominale) - 60%;
• danno renale - 30-35%;

In questa malattia, i vasi di qualsiasi area, compresi i reni, i polmoni, gli occhi, il cervello, possono essere colpiti. La vasculite emorragica senza danni agli organi interni è la malattia più favorevole in questo gruppo.

Sintomi di vasculite emorragica

Nel caso della vasculite emorragica, i sintomi sono molto diversi, ma tutti i pazienti presentano lesioni cutanee. Può manifestarsi all'inizio della malattia e dopo la comparsa di altri sintomi. Il più tipico è l'aspetto di porpora - emorragie di colore 1-3 mm, che sono palpabili. Questo rash è simmetrico e si trova inizialmente sui piedi e sulle gambe, in futuro può diffondersi sopra. Oltre alla porpora, possono comparire anche altri elementi dell'eruzione (vescicole, petecchie, eritema e persino aree di necrosi).

I sintomi della vasculite emorragica, come il danno alle superfici articolari, si riscontrano nel 70% dei pazienti. Questo sintomo si verifica spesso insieme a eruzioni cutanee nella prima settimana della malattia. I danni alle articolazioni possono essere insignificanti e causare sensazioni dolorose di breve durata, ma possono anche essere più estesi quando non solo le grandi (caviglia e ginocchio), ma anche le piccole superfici articolari sono interessate. C'è gonfiore e cambiamenti nella forma della superficie articolare e le sensazioni dolorose possono durare da 2 ore a 5 giorni. Tuttavia, la malattia non causa gravi deformazioni delle superfici articolari.

La più grave è la sconfitta del tratto gastrointestinale. A volte i dolori addominali compaiono anche prima dell'eruzione. Si verificano con la comparsa di emorragie sulla parete intestinale e sono crampi in natura. Spesso, tali dolori si verificano nell'ombelico, nell'area iliaca destra, sottocostale e assomigliano a un'immagine di un addome acuto causato da appendicite, ostruzione intestinale o perforazione dell'ulcera. I dolori durano per lo più per tre giorni. Ma a volte fino a dieci giorni. Spesso sono accompagnati da nausea e vomito sanguinante, così come l'aspetto del sangue nelle feci. In alcuni casi, si sviluppa un'emorragia intestinale, accompagnata da una forte diminuzione della pressione sanguigna e dal collasso.

I più rari segni di vasculite comprendono danni renali sotto forma di glomerulonefrite e sindrome polmonare, che si manifestano con tosse e mancanza di respiro.

La differenza di sintomi nei bambini e negli adulti

• L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
• La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

Vasculite emorragica: foto

Come vasculite emorragica guarda sulle gambe, offriamo per la visualizzazione di foto dettagliate dei sintomi.

complicazioni

Le possibili complicanze della vasculite emorragica includono:

• ostruzione intestinale;
• pancreatite;
• perforazione di ulcere gastriche e intestinali;
• peritonite;
• anemia post-emorragica;
• DIC con trombocitopenia;
• trombosi e infarto negli organi;
• disturbi cerebrali, neurite.

Le complicanze della vasculite emorragica si riscontrano solo nei casi di trattamento tardivo, quindi è molto importante iniziare il trattamento il più presto possibile. È noto che qualsiasi malattia è molto più facile da trattare all'inizio del suo sviluppo. L'automedicazione, i farmaci incontrollati o la medicina tradizionale porteranno a un peggioramento delle condizioni del paziente.

diagnostica

Se si sospetta una vasculite emorragica, il medico esamina il paziente, raccoglie l'anamnesi, prescrive esami di laboratorio e diagnostici che aiuteranno a fare un quadro completo della malattia e prescrivono il trattamento appropriato.

I seguenti test sono considerati i principali metodi diagnostici per la vasculite emorragica:

1. Coagulazione.
2. Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC).
3. Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevata) e G (ridotta), crioglobuline e componenti del sistema del complemento.
4. Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).
5. Analisi del sangue generale (dettagliata) con il calcolo dei valori assoluti degli indicatori della formula dei leucociti.

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome cutanea possono suggerire un regime ambulatoriale (ma il riposo a letto!) Regime con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e la prescrizione del trattamento farmacologico. Tuttavia, il periodo acuto richiede il ricovero in ospedale, il costante monitoraggio medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi.

La natura del trattamento per la vasculite emorragica varia a seconda della fase della malattia:

• debutto, ricaduta, remissione;
• forma clinica - semplice (pelle), mista, con danno renale;
• la gravità delle manifestazioni cliniche - lieve (salute soddisfacente, eruzioni cutanee poco evidenti, possibile dolore alle articolazioni), moderata (eruzioni cutanee multiple, dolore articolare o artrite, dolore addominale ricorrente, tracce di sangue o proteine ​​nelle urine), grave (arrossamento, eruzioni cutanee, elementi di necrosi, angioedema ricorrente, dolore addominale persistente, sanguinamento gastrointestinale, sangue nelle urine, sindrome nefrosica, insufficienza renale acuta);
• natura della malattia - acuta (fino a 2 mesi), prolungata (fino a 6 mesi), cronica (ricorrente o sviluppo di nefrite Schonlein-Genoch).

Lo schema del trattamento farmacologico include:

1. Irregolarità - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
2. L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene gradualmente annullata con una diminuzione in una singola dose.
3. Attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
4. Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
5. In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

La durata del trattamento della vasculite emorragica nei bambini e negli adulti dipende dalla gravità della malattia e dalla sua forma clinica. Di solito ci vogliono 2-3 mesi con lieve, 4-6 mesi con moderato e fino a un anno con un decorso grave della malattia di Schönlein-Genoch, con recidive e nefrite.

La terapia di pazienti con vasculite hemorrhagic è complicata dal fatto che adesso non ci sono farmaci che sopprimono efficacemente il processo patologico principale, indipendentemente dalla sua posizione. È necessario escludere l'effetto di effetti antigenici deliberatamente attivi, specialmente quelli che coincidono cronologicamente con le manifestazioni cliniche della malattia.

dieta

Durante il trattamento è molto importante prevenire ulteriori sensibilizzazioni del paziente. Pertanto, è richiesta una dieta che escluda estrattivi, cioccolato, caffè, agrumi, fragole, uova, alimenti industriali in scatola e prodotti che sono mal tollerati dal paziente.

Diete speciali sono prescritte in aggiunta alle sindromi addominali o renali pronunciate. Quindi, in caso di grave nefrite, si raccomanda di seguire la dieta n. 7 senza sale e carne.

Quale dottore contattare

La vasculite emorragica nei bambini e negli adulti viene curata da un reumatologo. Con la sconfitta di vari organi, la consultazione di esperti competenti è necessaria: un dermatologo (la pelle), un gastroenetologo (l'intestino), un neurologo (il cervello), un nefrologo (il rene), un cardiologo (il cuore), un pneumologo (i polmoni). Un esame immunologo è auspicabile per la tempestiva diagnosi di complicanze dopo il trattamento.

prospettiva

Nella vasculite emorragica, la prognosi è abbastanza favorevole. In rari casi, la morte può verificarsi nella fase acuta della malattia a causa di complicanze del tratto gastrointestinale (sanguinamento, invaginazione, infarto intestinale). La morte può anche essere una conseguenza dell'insufficienza renale acuta o del danno al sistema nervoso centrale.

Alcuni pazienti con vasculite emorragica possono sviluppare malattia renale cronica. In circa il 25% dei pazienti con danno renale nella fase acuta della malattia, i cambiamenti nei sedimenti urinari persistono per un certo numero di anni; L'esito finale della malattia in questi pazienti è sconosciuto.

Vasculite emorragica: foto, cause e metodi di trattamento nei bambini e negli adulti

La vasculite emorragica ha anche i nomi di porpora allergica, tossicosi capillare o, sul nome degli autori che hanno descritto, la malattia di Shenlein-Genoch. La malattia è inclusa in un ampio gruppo di vasculiti, infiammazione dei vasi sanguigni di vari tipi e dimensioni.

La peculiarità della reazione della parete vascolare sono le condizioni asettiche (assenza dell'agente patogeno) e il ruolo dominante di una reazione allergica pronunciata. La malattia è accompagnata da una maggiore trombosi, alterata microcircolazione del sangue nei tessuti e negli organi interni, che porta a danni ai reni, alle articolazioni e agli organi digestivi.

Più suscettibili a tossicosi capillare uomini sotto i 20 anni, bambini da 7 a 13 anni. L'incidenza in queste popolazioni varia da 14 a 24 per 10.000.

Cos'è?

La vasculite emorragica è una malattia sistemica reumatica caratterizzata da infiammazione cronica dei capillari, delle arteriole e delle venule che nutrono la pelle, le articolazioni, gli organi addominali e i reni. Un altro nome per la vasculite emorragica è la malattia di Schönlein-Genoch.

cause di

Le cause della malattia non sono state stabilite con precisione. È considerato autoimmune. Tuttavia, è stata rivelata una connessione con i fattori di attivazione dei processi patologici. Questi includono:

• lesioni traumatiche della pelle e dei vasi sanguigni;
• trasferite malattie infettive virali e batteriche, particolare importanza è attribuita all'infiammazione acuta e cronica delle vie respiratorie superiori (influenza, ARVI, tonsillite, sinusite), morbillo, frequente mal di gola, varicella, tifo, malattie da streptococco;
• vaccinazioni durante la vaccinazione di routine, uso profilattico di immunoglobuline;
• allergie alimentari;
• ristrutturazione del corpo in tumori maligni e benigni;
• cambiamenti nelle donne durante la gravidanza;
• l'effetto di maggiori dosi di radiazioni solari (con concia prolungata), fluttuazioni di temperatura e radiazioni;
• reazioni allergiche ai farmaci (solitamente antibiotici, sedativi e antipertensivi);
• disordini metabolici nelle malattie endocrine (diabete);
• predisposizione genetica in famiglia.
• intossicazione da famiglia e da lavoro, tossicosi;
• i bambini hanno infestazioni da vermi;
• reazione a punture di insetti.

La vasculite emorragica negli adulti si sviluppa più spesso in età avanzata, con un'immunità debole e compromessa.

Sintomi di vasculite emorragica, foto

Le manifestazioni della malattia dipendono da quali organi e sistemi sono coperti. La vasculite emorragica può manifestarsi come uno o più gruppi di sintomi (vedi foto). Maggiore dei seguenti:

• lesioni cutanee;
• danno articolare;
• lesioni del tratto gastrointestinale;
• sindrome renale;
• in rari casi - lesioni dei polmoni e del sistema nervoso.

Il più caratteristico è l'esordio acuto della malattia, accompagnato da un aumento della temperatura ai numeri febbrili. Ci possono essere casi in cui l'aumento di temperatura è assente.

1. La sindrome della pelle (o porpora) si verifica in ogni paziente. Manifestata sotto forma di un'eruzione emorragica simmetrica, a chiazze piccole o brufolopatica, localizzata principalmente sulle superfici estensori degli arti inferiori (meno spesso superiori), intorno alle articolazioni grandi e sui glutei. L'eruzione cutanea può essere rappresentata da singoli elementi e può essere intensa, combinata con angioedema. Di regola, le eruzioni cutanee sono ricorrenti come un carattere ondulatorio. A sbiadirsi di eruzioni la pigmentazione rimane. Nel caso di frequenti recidive, il ridimensionamento cutaneo si verifica nel sito dell'eruzione.
2. La sindrome articolare è spesso osservata simultaneamente con la pelle, la più caratteristica per gli adulti. Il più delle volte articolazioni delle gambe di grandi dimensioni sono coperte dal processo, più raramente - il gomito e il polso. Dolore marcato, arrossamento e gonfiore. Tipico della vasculite emorragica è la natura volatile delle lesioni articolari. Nel 25% dei casi, i dolori articolari migratori precedono le lesioni cutanee. La sindrome articolare, che dura raramente una settimana di durata, a volte è combinata con mialgia ed edema degli arti inferiori.
3. In 2/3 dei pazienti si osserva anche la sindrome addominale. È caratterizzato da dolori addominali di natura spastica, nausea, vomito, sanguinamento gastrico. Allo stesso tempo, i fenomeni veramente pericolosi per la vita sono osservati solo nel 5% dei pazienti.
4. La sindrome renale è meno comune (dal 40 al 60% dei casi) e non si sviluppa immediatamente. Si manifesta sotto forma di ematuria (escrezione di sangue con l'urina) di gravità variabile, in rari casi è possibile lo sviluppo di glomerulonefrite (infiammazione dei reni) di forma ematica o nefrotica. Più spesso, la glomerulonefrite si manifesta nel primo anno della malattia, raramente si verifica durante la successiva ricorrenza di vasculite emorragica o dopo la scomparsa di tutte le altre manifestazioni della malattia.

In casi isolati, ci sono disturbi polmonari - sanguinamento, emorragia. Anche raramente ci sono lesioni del sistema nervoso - mal di testa, convulsioni, possono sviluppare encefalopatia o polineuropatia.

Vasculite emorragica nei bambini

I sintomi della vasculite nei bambini, a seconda della frequenza della loro insorgenza, sono distribuiti come segue:

• eruzione cutanea sotto forma di papule e macchie rosse - 100% dei casi
• artrite e dolori articolari - 82%
• dolore addominale - 63%
• danno renale (glomerulonefrite) - 5-15%.

Molto spesso, il recupero avviene spontaneamente. Pertanto, la malattia è relativamente favorevole durante l'infanzia, soprattutto se si osservano le regole nutrizionali e si è iniziata l'eliminazione di un possibile fattore causale. Dopo che l'infiammazione si è ridotta, il rischio di recidiva è massimo nei primi 3 mesi, ma forse dopo.

Dopo il recupero, si dovrebbe rispettare i principi nutrizionali durante tutto l'anno ed evitare il contatto con gli allergeni che penetrano attraverso le vie respiratorie.

La sindrome della pelle nel quadro clinico della vasculite è leader. È caratterizzato dalle seguenti caratteristiche:

• l'aspetto di un'eruzione chiamata porpora;
• la sua simmetria;
• la porpora sorge sopra la pelle ed è ben palpabile;
• contemporaneamente con esso possono essere macchie rosse, brufoli, vesciche, che sono caratterizzati da prurito;
• eruzioni primarie sui piedi, poi si diffondono ai fianchi e ai glutei;
• dopo un paio di giorni, le eruzioni di rosso vivo diventano marroni e poi diventano pallide e scompaiono;
• a volte ci possono essere lesioni pigmentate che persistono per lungo tempo.

Lo sviluppo della glomerulonefrite avviene di solito entro un mese dalla comparsa dei primi sintomi della malattia. Il danno renale può verificarsi con manifestazioni minime o essere incline a un corso aggressivo. A seconda di ciò, i segni clinici e di laboratorio della glomerulonefrite sono molto diversi. Includono:

• proteina nelle urine;
• edema, a volte molto pronunciato in termini di sindrome nefrosica, in cui la perdita di proteine ​​nelle urine può raggiungere 3,5 g al giorno;
• dolore lombare;
• arrossamento delle urine (ematuria macroscopica) o solo presenza microscopica dei globuli rossi (microematuria);
• aumento transitorio di pressione.

La sindrome addominale è una conseguenza dell'ischemia intestinale. Nei bambini, è caratterizzato da:

• nausea;
• vomito;
• comparsa di vene sanguinolente nelle feci;
• dolore versato su tutto lo stomaco per colica;
• il dolore aumenta dopo aver mangiato;
• sgabelli sciolti.

La forma addominale della vasculite emorragica assomiglia ad un "addome acuto", che richiede tradizionalmente un intervento chirurgico. Tuttavia, con questa malattia è controindicato, perché causare lesioni dei vasi sanguigni. È necessaria una terapia farmacologica adeguata.

La sindrome articolare nella vasculite emorragica presenta sintomi tipici che la distinguono dalla sindrome articolare in altre malattie (artrosi, artrite reumatoide, gotta). Questi includono:

• mancanza di distruzione dell'articolazione;
• simmetria della lesione;
• mancanza di migrazione del dolore;
• lesioni frequenti delle articolazioni della caviglia e del ginocchio.

Il trattamento di un bambino con vasculite emorragica deve essere iniziato in ospedale. Di solito offriva un riposo a tre settimane, seguito dall'espansione.

Come viene diagnosticata la vasculite emorragica?

Una malattia di Henoch Schönlein è abbastanza facile da esporre a un paziente che ha tutti e tre i sintomi principali.

Ci sono piccole differenze nel corso della malattia nei bambini e negli adulti.

• Più del 30% dei bambini sviluppa la febbre.
• Caratterizzato dall'insorgenza acuta e dal decorso della malattia.
• La sindrome addominale è accompagnata da una feci liquide con striature di sangue.
• Spesso i reni sono coinvolti nel processo fin dall'inizio, con rilevamento di ematuria e proteinuria nei test delle urine.

• L'insorgenza della malattia viene cancellata, i sintomi sono più miti.
• La sindrome addominale si verifica solo nel 50% dei pazienti ed è raramente accompagnata da nausea e vomito.
• Il danno renale porta allo sviluppo della glomerulonefrite diffusa cronica, con la formazione di insufficienza renale cronica.

diagnostica

La diagnosi della malattia viene eseguita in modo completo. Prima di tutto, il medico conduce un sondaggio orale, durante il quale accerta i reclami del paziente, raccoglie l'anamnesi. In futuro, è possibile assegnare i seguenti studi:

• Ultrasuoni degli organi addominali e dei reni.
• Determinazione della durata del sanguinamento.
• Effettuare test del bracciale, nonché campioni dell'imbracatura e del pizzicotto.
• Esame fecale
• Conduzione di studi immunologici e biochimica del sangue.
• Studi virologici per identificare l'epatite.
• Esame endoscopico del tratto gastrointestinale.
• Un esame del sangue può rilevare un aumento del numero di leucociti e di ESR. Disturbi immunologici sono anche osservati sotto forma di un aumento delle immunoglobuline A e una diminuzione del livello di immunoglobuline G.
• Durante l'esame fisico, il medico controlla il funzionamento delle articolazioni, esamina attentamente la pelle per rilevare i cambiamenti nel loro colore e possibili eruzioni cutanee. Nel caso in cui venga rilevato gonfiore nell'area del viso, questo potrebbe indicare un disturbo nel normale funzionamento del sistema urinario. Dovresti anche controllare l'impulso.

La malattia dovrebbe essere distinta dai seguenti disturbi e condizioni:

• Endocardite infettiva
• Vasculite sistemica (sindrome di Goodpasture, periarterite nodosa, malattia di Behçet).
• Malattie diffuse del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemia porpora Waldenstrom.
• Yersiniosi.
• La malattia di Crohn.

Inoltre, può essere prescritta una procedura di trepanobiopsia e un esame del midollo osseo.

Trattamento della vasculite emorragica

In primo luogo, è necessaria una dieta (sono esclusi i cibi allergenici). In secondo luogo, rigoroso riposo a letto. Terzo, terapia farmacologica (agenti antipiastrinici, anticoagulanti, corticosteroidi, immunosoppressori, azatioprina e terapia antitrombotica).

Applicare i seguenti farmaci:

• attivatori di fibrinolisi - acido nicotinico.
• L'eparina nel dosaggio di 200-700 unità per chilogrammo di massa al giorno per via sottocutanea o per via endovenosa 4 volte al giorno, viene annullata gradualmente con una diminuzione in una singola dose.
• disaggregants - carillon 2-4 milligrammi / chilogrammo al giorno, flebo endovenoso trental.
• Nei casi gravi è prescritta la plasmaferesi o la terapia con glucocorticosteroidi.
• In casi eccezionali vengono utilizzati citostatici, come Azatioprina o Ciclofosfamide.

Fondamentalmente, il decorso della malattia è favorevole e la terapia immunosoppressiva o citostatica viene utilizzata raramente (ad esempio, con lo sviluppo di nefrite autoimmune).

• La durata del trattamento della vasculite emorragica dipende dalla forma clinica e dalla gravità: 2-3 mesi - per lieve; 4-6 mesi - con moderato; fino a 12 mesi - in caso di grave corso ricorrente e giada di Schönlein - Genoh; in caso di corso cronico, vengono trattati con corsi ripetuti per 3-6 mesi.

I bambini devono essere al dispensario. Tenuto per 2 anni. I primi 6 mesi il paziente visita il medico su base mensile, quindi 1 una volta 3 mesi, quindi 1 volta in 6 mesi. La prevenzione viene effettuata con l'aiuto della riabilitazione di focolai di infezione cronica. Indagare regolarmente le feci sulle uova di elminto. Questi bambini sono controindicati nello sport, nella fisioterapia e nell'esposizione al sole.

Risposte alle domande

Cosa si intende per una dieta ipoallergenica?

• Prima di tutto, i prodotti altamente allergici come uova, cioccolato, agrumi, caffè e cacao, pesce di mare e frutti di mare, noci dovrebbero essere esclusi dal consumo. È anche necessario rifiutare cibi grassi e fritti. Nella dieta dovrebbe essere dominato dai latticini con piatti a basso contenuto di grassi, stufati e bolliti. Mele verdi, pappe di cereali, carne di tacchino e coniglio, oli vegetali sono ammessi.

Qual è la prognosi per la vasculite emorragica?

• Di norma, la prognosi, specialmente nella forma lieve della malattia, è favorevole. La vasculite emorragica grave è irta di recidiva della malattia e insorgenza di complicanze (nefrite, complicata da insufficienza renale). Nel caso della forma di lampo, la probabilità di morte è alta entro pochi giorni dopo l'insorgenza della malattia.

I pazienti con vasculite emorragica vengono presi per la registrazione del dispensario?

• La registrazione di dispensario ad adulti dopo la malattia posposta non è mostrata. I bambini devono essere osservati per due anni. Nei primi sei mesi, ogni mese, i successivi sei mesi ogni trimestre e l'ultimo ogni 6 mesi. I bambini non dovrebbero andare a fare sport, la fisioterapia e l'insolazione (esposizione al sole) sono controindicati.

È possibile sviluppare complicazioni e conseguenze dopo la vasculite emorragica e quali?

• Sì, la malattia può portare a ostruzione intestinale e peritonite, insufficienza renale cronica, disfunzione degli organi interni (cuore, fegato), anemia e emorragia polmonare, i bambini possono sviluppare diatesi emorragica.

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta.

Inoltre, una persona è controindicata:

• Ansia eccessiva, stress mentale;
• Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
• Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
• ipotermia;
• L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

• Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
• Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
• I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
• 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
• Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
• Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
• Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;

Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

Vasculite emorragica

. o: malattia di Schönlein-Henoch, sindrome di Schönlein-Henoch, porpora reumatica, porpora allergica, microtromuscite, tossicosi capillare

Sintomi di vasculite emorragica

Tutti i sintomi della vasculite emorragica sono combinati in diverse sindromi (un insieme stabile di sintomi combinato da un singolo sviluppo).

• Sindrome della pelle: comparsa di piccole emorragie che si alzano sopra la superficie della pelle.
  • Località:
    • vicino alle articolazioni, specialmente alle gambe;
    • mani e piedi;
    • coscia;
    • glutei;
    • la faccia;
    • torso.
  • Dopo la scomparsa delle emorragie al loro posto rimane la pigmentazione (oscuramento della pelle).
  • Con la vasculite emorragica, non vi è emorragia dal naso e dalla bocca.

• Sindrome articolare
  • manifestazioni:
    • dolore alle articolazioni, principalmente nelle grandi articolazioni delle gambe;
    • il dolore è più grave con la comparsa di emorragie sottocutanee nelle articolazioni;
    • gonfiore articolare;
    • scolorimento della pelle sopra le articolazioni a rosso, poi a bluastro.
  • La sindrome articolare di solito dura non più di una settimana.
  • Non vi è alcun cambiamento permanente nella forma delle articolazioni in violazione della loro funzione.

• Sindrome addominale (cioè, sulla parte dell'addome).
  • La ragione sono molteplici emorragie nella parete intestinale e nel peritoneo (una sottile membrana che copre gli organi della cavità addominale e le pareti interne della cavità addominale).
  • sintomi:
    • dolore addominale moderato;
    • a volte i dolori addominali sono parossistici;
    • il dolore si trova solitamente intorno all'ombelico, meno spesso in altre parti dell'addome;
    • il dolore nell'addome è accompagnato da cambiamenti nell'aspetto del paziente (pallore della pelle, viso affondato, occhi infossati, lineamenti appuntiti, lingua secca);
    • i pazienti di solito si trovano dalla loro parte, premendo le gambe allo stomaco, correndo;
    • contemporaneamente con dolore all'addome, vomito sanguinante, feci molli, spesso con striature di sangue;
    • i dolori addominali passano da soli o nei primi 2-3 giorni dopo l'inizio del trattamento.

• La sindrome renale è una lesione infiammatoria dei piccoli vasi dei reni. sintomi:
  • l'aspetto del sangue nelle urine;
  • ipertensione;
  • gonfiore (per lo più di faccia).

• Altri sintomi (danno al cervello e al midollo spinale, sanguinamento nei polmoni, infiammazione dei muscoli del cuore, ecc.) Sono raramente osservati e sono riconosciuti da studi speciali.
  
• Con lo sviluppo di anemia (diminuzione del livello di emoglobina - una sostanza speciale di eritrociti (globuli rossi) che trasportano ossigeno), appare una sindrome anemica:
  • debolezza generale;
  • diminuzione della capacità lavorativa;
  • vertigini;
  • svenimento (stupefazione);
  • tinnito;
  • lampeggiante "vola" davanti ai miei occhi;
  • mancanza di respiro e palpitazioni con poco sforzo;
  • dolori alle cuciture al petto.

forma

• A seconda della variante clinica del decorso della vasculite emorragica è:
  • pelle;
  • articolare;
  • addominale (cioè dal lato dell'addome);
  • rene;
  • combinato. Qualsiasi combinazione è possibile. L'opzione di articolazione della pelle più comune, altrimenti chiamata semplice.
• A seconda del decorso della malattia può essere:
  • fulmineo (per diversi giorni);
  • acuto (fino a 30-40 giorni);
  • protratto (per 2 mesi o più);
  • recidive (ricomparsa di segni di malattia 3-4 volte o più per diversi anni);
  • cronica (i sintomi clinici persistono per più di 1,5 anni o più) con esacerbazioni frequenti o rare.
• Il grado di attività della malattia:
  • un piccolo;
  • media;
  • alta.
• Il grado è determinato in base alla gravità dei sintomi, febbre e parametri di laboratorio:
  • tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR), cioè globuli rossi (a seconda del contenuto di varie proteine ​​nella parte liquida del sangue);
  • ridurre il numero di globuli normali;
  • livelli di immunocomplessi circolanti (CIC, complessi di una sostanza estranea e sostanze protettive del corpo), ecc.

motivi

• Le cause della vasculite emorragica sono:
  • infezione precedente (più spesso virale);
  • l'introduzione di vaccini e sieri (farmaci per creare l'immunità alle malattie infettive);
  • punture di insetti;
  • alcuni farmaci (alcuni antimicrobici, farmaci per ridurre la pressione del sangue, ecc.);
  • ipotermia, ecc.
• Fattori di rischio per vasculite emorragica:
  • età avanzata;
  • infezioni ricorrenti;
  • tendenza a reazioni allergiche (ipersensibilità a sostanze estranee).

Il terapeuta aiuterà nel trattamento della malattia

diagnostica

• Analisi della storia della malattia e dei disturbi (quando (per quanto tempo) ci sono state emorragie sottocutanee, dolori alle articolazioni e all'addome, sangue nelle urine e nelle feci, debolezza generale e altri sintomi, con cui il paziente associa la loro insorgenza).
• Analisi della storia della vita. Il paziente ha malattie croniche, è ereditario (trasmesso dai genitori ai bambini), ha cattive abitudini, ha assunto farmaci per un lungo periodo, ha dato vaccini e sieri al paziente (medicinali per creare l'immunità) alle malattie della pelle), sia che fosse in contatto con sostanze tossiche (tossiche).
• Esame fisico Il colore della pelle è determinato (il pallore e la presenza di emorragie sottocutanee sono possibili). Le articolazioni possono essere ingrandite, inattive, dolorose. Con la sconfitta dei reni compaiono edema, principalmente del viso. Gli impulsi possono essere rapidi, la pressione arteriosa può essere ridotta quando si sviluppa l'anemia (una diminuzione del livello di emoglobina è una sostanza speciale degli eritrociti, cioè globuli rossi) o elevata in caso di danno renale.
• Esame del sangue Le cellule del sangue inizialmente rimangono entro il range normale. In futuro, è possibile un aumento del numero di leucociti (globuli bianchi), nonché una diminuzione del numero di eritrociti (globuli rossi) ed emoglobina (una sostanza speciale degli eritrociti che trasportano ossigeno). La velocità di eritrosedimentazione (ESR, indicatore di laboratorio non specifico che riflette il rapporto delle varietà di proteine ​​del sangue) è moderatamente aumentata.
• Analisi delle urine Con lo sviluppo di sanguinamento dai reni o dal tratto urinario, i globuli rossi compaiono nell'analisi delle urine.
• Analisi delle feci. Con lo sviluppo di sanguinamento intestinale nel sangue delle feci appare.
• Analisi biochimiche del sangue. Il livello di colesterolo (sostanza grassa), glucosio (carboidrati semplici), creatinina (prodotto di degradazione), acido urico (prodotto di degradazione dal nucleo cellulare), elettroliti (potassio, sodio, calcio) è determinato a rilevare le malattie associate.
• Studio immunologico (valutazione dello stato delle difese del corpo). Rileva la presenza di anticorpi (proteine ​​specifiche prodotte dall'organismo per distruggere cellule estranee) a batteri e virus.
• Uno studio virologico (rilevamento di virus nel corpo) ha lo scopo di identificare i virus dell'epatite B e C (virus speciali che possono causare danni specifici al fegato e ad altri organi) come possibile causa di vasculite emorragica.
• La durata del sanguinamento viene valutata quando si fora un dito o il lobo dell'orecchio. Con vasculite emorragica, questa cifra aumenta.
• Tempo di coagulazione Viene valutata l'aspetto di un coagulo nel sangue raccolto dalla vena del paziente. Questo indicatore rimane normale.
• Prova di pizzico La comparsa di emorragie sottocutanee è stimata quando viene pressata una plica cutanea sotto la clavicola. Il test è positivo (cioè, le emorragie compaiono, ma normalmente questo non dovrebbe essere).
• Imbracatura di esempio. Un laccio emostatico viene applicato sulla spalla del paziente per 5 minuti, quindi viene valutata la presenza di emorragie sull'avambraccio del paziente. Il test è positivo (cioè, le emorragie compaiono, ma normalmente questo non dovrebbe essere).
• Test del polsino Un bracciale per misurare la pressione sanguigna viene applicato alla spalla del paziente. L'aria è forzata in essa ad una pressione di 90-100 mm Hg. Art. per 5 minuti. Successivamente, viene valutata la presenza di emorragia sull'avambraccio del paziente. Il test è positivo (cioè, le emorragie compaiono, ma normalmente questo non dovrebbe essere).
• Esame ecografico (ultrasuoni) degli organi addominali. Condotto con l'aspetto del dolore nell'addome. Valuta la struttura degli organi addominali.
• Lo studio dei reni viene effettuato con lo sviluppo delle loro lesioni
  • ecografia dei reni. Studia la struttura dei reni;
  • La scintigrafia renale è un metodo di ricerca in cui una medicina radioattiva viene iniettata nel corpo e l'immagine dei reni viene ottenuta utilizzando una gamma camera. Esamina la funzione renale.

• Una biopsia della pelle e dei reni (prendendo un pezzo di tessuto per l'esame) rivela il danno dei piccoli vasi sotto forma di infiammazione e distruzione delle loro pareti.
• Esami endoscopici (metodi di ricerca di organi cavi e cavità del corpo esaminandoli attraverso strumenti ottici - endoscopi) vengono eseguiti per identificare la fonte di sanguinamento.
  • Fibroesofagogastroduodenoscopia (FEGDS) è uno studio dell'esofago, dello stomaco e del duodeno (la parte iniziale dell'intestino tenue).
  • La colonscopia è uno studio del colon.
  • La broncoscopia è uno studio delle vie respiratorie.
  • Laparoscopia: lo studio della cavità addominale.

• Lo studio del midollo osseo ottenuto mediante puntura (piercing con estrazione di contenuti interni) dell'osso, più spesso lo sterno (l'osso centrale della superficie anteriore del torace, a cui sono attaccate le costole), viene eseguito in alcuni casi per valutare l'emopoiesi (formazione di cellule del sangue) ed escludere altre cause emorragia sottocutanea.
• Una trepanobiopsia (uno studio del midollo osseo nella sua relazione con i tessuti circostanti) viene eseguita prendendo una colonna di midollo osseo con un osso e un periostio per l'esame, di solito dall'osso iliaco (la pelvi di una persona più vicina alla pelle) utilizzando un trepan. Viene eseguito in rari casi per valutare la formazione del sangue ed escludere altre cause di emorragia sottocutanea.
• È anche possibile consultare un reumatologo, ematologo.

Trattamento della vasculite emorragica

• Terapia di base (cioè di base):
  • restrizione dell'attività motoria;
  • dieta ipoallergenica (cioè, non contenente sostanze che possono causare una reazione allergica - un'attivazione speciale delle difese del corpo che sono nocive invece di beneficio);
  • enterosorbimento (assunzione di farmaci che legano sostanze nocive nell'intestino, impedendo loro di essere assorbiti nel sangue);
  • terapia disaggregante (l'uso di farmaci che impediscono la formazione di un coagulo di sangue a causa di una violazione dell'incollaggio delle piastrine - piastre di sangue). Migliora il movimento del sangue attraverso i piccoli vasi;
  • terapia anticoagulante (uso di farmaci che prevengono la formazione di un coagulo di sangue a causa dell'impatto sui fattori della coagulazione);
  • antistaminici (cioè farmaci antiallergici);
  • terapia infusionale (somministrazione endovenosa di soluzioni medicinali che promuovono la rimozione di sostanze nocive dal corpo);
  • terapia antibatterica (uso di agenti antimicrobici);
  • glucocorticoidi (analoghi sintetici degli ormoni della corteccia surrenale umano). Hanno effetti anti-infiammatori e anti-edema, impediscono lo sviluppo di reazioni allergiche.

• L'uso di fondi aggiuntivi (alternativi):
  • farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS o FANS) - un gruppo di farmaci con effetti anti-infiammatori, analgesici e antipiretici;
  • farmaci stabilizzanti di membrana (vitamine A, E, PP, ecc.) - un gruppo di farmaci che ripristinano la membrana (membrana) delle cellule e forniscono una migliore nutrizione e cicatrizzazione dei tessuti;
  • citostatici - un gruppo di farmaci che sopprimono la crescita dei tumori e l'attività del sistema immunitario;
  • La plasmaferesi è un metodo per rimuovere sostanze nocive dal sangue con l'aiuto di dispositivi speciali.

• Trattamento sintomatico (cioè il trattamento dei singoli sintomi - manifestazioni della malattia).
  • Trattamento di focolai cronici di infezione (ad esempio carie dentaria (distruzione del tessuto dentale da parte di microbi o flusso sanguigno insufficiente), cause di frequenti mal di gola - infiammazione del tessuto linfoide della faringe, ecc.).
  • Antiacidi (riducendo l'acidità del succo gastrico) per ridurre il rischio di danni allo stomaco da parte di glucocorticoidi e farmaci anti-infiammatori non steroidei.
  • Antispastici (farmaci che riducono il dolore causato da spasmi - una forte riduzione dei muscoli delle navi e degli organi interni). Usato per il dolore nell'addome.

• Trattamento chirurgico:
  • la rimozione del tratto intestinale viene eseguita con un decorso grave della malattia con la morte del tratto intestinale;
  • trapianto di rene (trapianto) viene utilizzato per gravi danni renali con l'incapacità di ripristinare le loro funzioni.

Complicazioni e conseguenze

• Complicazioni di diatesi emorragica:
  • insufficienza renale cronica (compromissione della funzionalità renale);
  • morte della sezione intestinale con possibile penetrazione del contenuto intestinale nella cavità addominale e sviluppo di peritonite (infiammazione del peritoneo - la membrana che copre gli organi e le pareti interne della cavità addominale);
  • ostruzione intestinale (violazione del contenuto attraverso l'intestino);
  • emorragia polmonare (sanguinamento dai vasi dei polmoni o dei bronchi, accompagnato dal rilascio di sangue dalle vie respiratorie);
  • anemia da carenza di ferro, cioè una diminuzione del livello di emoglobina (una sostanza speciale di eritrociti (globuli rossi) che trasportano ossigeno) a causa della mancanza di ferro;
  • deterioramento degli organi interni, soprattutto in presenza di malattie croniche (ad esempio, cuore, rene, ecc.).

• Le conseguenze della vasculite emorragica possono essere assenti con il trattamento a tempo pieno iniziato in modo tempestivo. La vasculite emorragica raramente porta alla morte. In metà dei pazienti si verifica una guarigione completa. Nei restanti pazienti, c'è un corso ricorrente, cioè un ri-sviluppo delle manifestazioni della malattia dopo diversi mesi o anni.

Prevenzione della vasculite emorragica

• Vasculite emorragica primaria (cioè prima della comparsa della malattia)
  • rafforzare le difese del corpo (ad esempio, indurire, camminare all'aria aperta, cibo sano con sufficiente contenuto di frutta e verdura, ecc.);
  • trattamento tempestivo delle infezioni croniche (ad esempio carie dentaria (distruzione del tessuto dentale da parte di microbi o flusso sanguigno insufficiente), cause di frequenti mal di gola - infiammazione del tessuto linfoide della faringe, ecc.);
  • rifiuto dell'uso incontrollato di droghe;
  • esclusione di ipotermia;
  • rifiuto di attività fisica eccessiva.

• La prevenzione secondaria è la prima rilevazione di vasculite emorragica.

• Prevenzione delle complicanze nella vasculite emorragica:
  • trattamento completo tempestivo della vasculite emorragica;
  • evitare il contatto con gli allergeni (sostanze estranee che, se ingerite, causano un'eccessiva attività delle difese dell'organismo);
  • divieto di vaccinazioni;
  • smettere di fumare e bere alcolici.

• fonti

• Longo L.D. Ematologia e oncologia di Harrison. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
• Abdulkadyrov K.M. Ematologia. M.: EKSMO, San Pietroburgo: Sova, 2004. - 928 p.
• Alekseev N.A. Anemia. SPb.: Ippocrate, 2004. - 512 p.
• Alpidovskiy V.K. e altre malattie mieloproliferative. Mosca: RUDN, 2012. - 32 p.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas of Hematology. M.: Logosphere, 2007. - 608 p.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. e altri Ematologia dell'infanzia. 2a ed., Est. e pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 p.
• Vorobev A.I. (Eds.). Manuale di ematologia. Volume 3. M.: Newdiamed, 2005.- 416 p.
• Drozdova M.V. Disturbi del sangue San Pietroburgo, Stella, 2009. - 408 p.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Un corso di lezioni su ematologia pediatrica. Simferopol: KMU loro. S.I. Georgievsky, 2000. - 77 p.
• Kozinets G.I. (Ed.) Transfusiologia pratica. M.: Medicina pratica, 2005. -544 p.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. (Comp.) Malattie interne: ematologia. Krasnoyarsk: KrasSMU, 2010. - 114 p.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Atlante ematologico Tver: Triad, 2004. - 242 p.
• Mamaev N.N. Ematologia: una guida per i medici. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 p.
• Nozioni di base di ematologia clinica. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Manuale di riferimento. - M.: Dialect, 2003. - 304 p.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Ematologia. Ryazan: Ryazan State Medical University, 2010. - 120 p.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretazione dei risultati dell'analisi ematologica automatizzata (aspetti clinici e di laboratorio). Omsk: OGMA, 2008. - 37 p.
• Timofeeva L.N. Sindromi cliniche in ematologia. Raccomandazioni metodiche. - Krasnoyarsk: KrasGMA, 2006. - 38 p.

Cosa fare con la vasculite emorragica?

• Scegli un medico generico adatto
• Superare i test
• Ottieni un trattamento dal medico
• Segui tutti i consigli

Vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni): cause, segni, trattamento, effetti

La vasculite emorragica (porpora di Schoenlein-Genoha), insieme alla vasopatia ereditaria (malattia di Randy-Osler), i tumori vascolari congeniti (emangiomi), è considerata una condizione patologica correlata alla diatesi emorragica dovuta alla lesione vascolare. Le forme sono diverse, ma la base dei sintomi è una - la sindrome emorragica, manifestata da emorragie cutanee, sanguinamento della mucosa ed emorragie nei tessuti e negli organi.

La vasculite emorragica è una malattia immunocomplessa, pertanto è chiamata anche microtrocombolisi immunitaria emorragica o porpora anafilattoide, che differisce dalla porpora trombocitopenica in assenza di emolisi e trombocitopenia stessa.

Cosa succede alle pareti vascolari, perché questa malattia si manifesta, come si manifesta e si cura - le domande che riguardano molti perché è abbastanza diffusa, specialmente tra i bambini del pianeta.

Cosa causa il danno delle pareti vascolari nella vasculite emorragica?

Nella vasculite emorragica, la cosiddetta "infiammazione asettica" si verifica in vasi di piccolo diametro, che (con la partecipazione del sistema del complemento) è accompagnato dalla formazione di immunocomplessi circolanti nel sangue (CIC), ripetute trombosi dei vasi e disturbi distruttivi nella loro parete. Tuttavia, questa reazione deve iniziare da qualche parte.

Le cellule immunitarie attaccano erroneamente la parete del vaso con vasculite.

Ad oggi, le cause principali della vasculite emorragica sono:

1. Trasferito prima dell'infezione batterica (principalmente streptococcica) o virale;
2. Umore allergico;
3. Vaccinazione (eventuali vaccinazioni);
4. L'uso di droghe;
5. Una passione per certi cibi;
6. Invasione elmintica;
7. Esposizione alle basse temperature (gelo, vento freddo);
8. La presenza di focolai di infiammazione cronica;
9. Età dei bambini (la maggiore probabilità di ammalarsi si verifica nei bambini tra i 5 ei 10 anni di età);
10. Predisposizione ereditaria;
11. La presenza di parenti malattie immunopatologiche o allergiche.

Nel caso di una combinazione di tutti o più fattori, il rischio di formazione di HB aumenta notevolmente.

Le CIC formate durante la vasculite emorragica contengono immunoglobuline delle classi A e G, e IqA occupa circa l'80% e IqG circa il 20% dei casi. La vasculite emorragica con variante IqG ha un decorso più severo, come lo sviluppo di patologie renali e, di conseguenza, con il peggioramento della prognosi.

Video: cause di vasculite

Vasculite sistemica - una vasta gamma di malattie

Le condizioni patologiche che coinvolgono una sindrome emorragica sono spesso così simili nei loro sintomi che è difficile persino per un medico determinare immediatamente se si tratta di una vasculite emorragica primaria o di una sindrome che si è verificata sullo sfondo dell'artrite reumatoide, della febbre reumatica, dell'endocardite infettiva o del LES (lupus eritematoso sistemico). Importante importanza in questo caso è data all'età del paziente, perché è noto che alcuni tipi di vasculite si verificano più spesso nei bambini, mentre negli adulti prevalgono altre opzioni, che si formano sullo sfondo della patologia "adulta".

Per non confondersi con la vasculite, va detto che la vasculite emorragica si riferisce a malattie sistemiche. E questo è un intero gruppo, che è caratterizzato da una lesione vascolare sistemica, accompagnata da una reazione infiammatoria delle loro pareti. Oltre alla vasculite emorragica, i rappresentanti tipici di questo gruppo includono:

• Periarterite nodulare (danni alle arterie, principalmente di piccolo e medio calibro);
• Granulomatosi di Wegener (lesione granulomatosa-necrotica degli organi respiratori e dei reni);
• Arterite a cellule giganti o malattia di Horton (principalmente le arterie carotidee, temporali e craniche sono interessate, quindi i sintomi cerebrali sono molto caratteristici della malattia);
• Sindrome di Goodpasture (capillare, procedendo come una polmonite o nefrite emorragica, poiché nella maggior parte dei casi sono interessati i vasi dei polmoni e dei reni);
• Tromboangiite obliterante (malattia di Buerger);
• Malattia di Takayasu;
• Sindrome di Moshkovich (porpora trombotica trombocitopenica);

Questo è un gruppo di vasculiti primarie, tuttavia ce ne sono anche di secondarie che sorgono sullo sfondo di processi infettivi, allergici e altri, cioè, complicano un'altra malattia e vanno come una sindrome. Ad esempio, il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da vasculite emorragica, ma la malattia principale è ancora SLE, che determina la tattica del trattamento. Tuttavia, il GW stesso non differisce nello stesso tipo di flusso, quindi difficilmente si può gestire senza la sua classificazione.

Come classificare l'HS: secondo la forma, il flusso o il meccanismo dell'occorrenza?

I tipi di vasculite emorragica variano per forma e rotta. Su questo, infatti, basava la sua classificazione. Quindi, sulla base delle manifestazioni cliniche, si distinguono le seguenti sindromi:

Conduzione cutanea della granulomatosi eosinofila (sindrome di Churg-Strauss)

1. Dermico - l'opzione più comune, non correlata alla trombocitopenia, sebbene esteriormente abbastanza simile ad essa;
2. Articolare, di norma, si verifica insieme alla pelle ed è caratterizzato dal coinvolgimento nel processo di varie articolazioni, comprese quelle di grandi dimensioni. Allo stesso tempo, si osservano dolore migratorio ("volatile"), gonfiore delle articolazioni e simmetria della lesione;
3. Addominale, preceduto da lesioni intestinali con possibile perforazione intestinale e sanguinamento intestinale;
4. Renale, procedendo secondo lo scenario della glomerulonefrite acuta e in altri casi con sindrome nefrosica;
5. Forma mista di HB (una combinazione di diverse specie).

A seconda del decorso clinico, della fase di attività e della gravità della malattia, ci sono tre varianti della vasculite emorragica:

• Flusso facile:
• Moderato grado di attività;
• Processo altamente attivo.

Tuttavia, nella classificazione c'è anche un fattore come l'inizio del processo patologico associato con l'ulteriore corso. In questi casi, possiamo parlare di vasculite emorragica con:

1. Versione fulminante del flusso;
2. Periodo acuto;
3. Corso subacuto;
4. Processo protratto;
5. Forma ricorrente cronica

Quando si studia la vasculite, la conclusione stessa suggerisce che la causa della sindrome è una risposta immunitaria inadeguata del corpo a un fattore che ha violato l'immunità. Ma gli HBs che si presentano sullo sfondo di un'altra patologia non sono sempre dello stesso tipo, poiché differiscono nel meccanismo di formazione del processo patologico. Hanno le loro varietà, che solo gli esperti possono classificare. Cercheremo solo di aggiungere alcune informazioni sulla vasculite che è di grande interesse per i nostri lettori. Di regola, queste sindromi emorragiche sono secondarie, poiché si verificano in background e come risultato di una malattia:

• La vasculite cerebrale si forma a causa dell'infiammazione non infettiva delle pareti vascolari del flusso sanguigno del cervello. Di solito è di natura secondaria ed è associato al lupus eritematoso sistemico, all'artrite reumatoide, allo scleroderma e ad altri processi autoimmuni. Con rara eccezione, ci sono forme isolate nella composizione delle specie di vasculite sistemica (primaria);
• La crioglobulinemia è considerata il risultato della formazione di composti proteici insolubili, crioglobuline, che si depositano in vasi di piccolo calibro e possono entrare nel letto circolante a temperature inferiori a 37 ° C, come evidenziato dalla loro presenza in una certa concentrazione nell'analisi del siero del sangue. Questo probabilmente spiega gli effetti negativi del freddo e la comparsa di vasculite emorragica nelle malattie autoimmuni in alcuni pazienti;

Vasculite cutanea crioglobulinemica di varia gravità e stadi

Manifestazioni cliniche di forme e opzioni per il decorso della HB

Le sindromi precedentemente elencate relative a eruzioni cutanee, disturbi gastrointestinali, dolori articolari e patologie renali sono considerate come segni di riferimento nella ricerca diagnostica della vasculite emorragica e pertanto dovrebbero essere fornite una descrizione più dettagliata.

La sindrome della pelle più comune e più conosciuta è caratterizzata dalle seguenti manifestazioni:

1. Le superfici estensori degli arti superiori e inferiori (terzo inferiore della gamba e parte posteriore del piede) sono disseminate di un'eruzione simmetrica (emorragia papulare) che si estende alle articolazioni e alla regione glutea (meno frequentemente al corpo). A volte le bolle (gli elementi di urtikarny) si uniscono a un'eruzione che molto ricorda a un orticaria;
2. Assenza (o comparsa in casi molto rari) di eruzione cutanea sull'addome, sul cuoio capelluto, sul viso, sul collo;
3. Un'eruzione emorragica che non scompare quando viene pressata (a differenza dell'allergia) è rosa, rosso o rosso scuro, che nei casi più gravi può fondersi, ulcerare, necrotizzare e successivamente lasciare una pigmentazione evidente (i medici chiamano emosiderosi);
4. Angioedema, che colpisce mani, piedi, quasi tutto il viso e il cuoio capelluto, i genitali, copre la maggior parte del corpo con infiltrati dolorosi ed edema "volatile", che può rapidamente scomparire se si inizia a trattare intensivamente le HB.

Manifestazioni cutanee di vasculite emorragica

In un paziente mite, le condizioni del paziente cambiano leggermente, l'aumento della temperatura è notato raramente (e quindi non superiore al subfebrile), le eruzioni cutanee colpiscono piccole aree del corpo e non ci sono disturbi del tratto gastrointestinale (sindrome addominale).

Un moderato livello di attività è caratterizzato da:

• La condizione di una persona malata, valutata come moderatamente grave;
• La presenza di febbre (38 ° C e oltre);
• La comparsa di debolezza generale, dolore alla testa;
• La presenza di sensazioni dolorose nelle articolazioni e il loro gonfiore;
• Rash cutaneo abbondante a volte con lo sviluppo di angioedema;
• Manifestazione della sindrome addominale: nausea, vomito, diarrea (a volte con sangue), dolore doloroso all'addome;
• Reazione periferica del sangue: leucocitosi superiore a 10x10 9 / l, neutrofilia al lato sinistro, eosinofilia, accelerazione ESR - 20-40 mm / h, accelerazione della coagulazione di Lee-White, compromissione del rapporto tra le frazioni proteiche.

Un alto grado di attività dà un quadro clinico pesante del processo ed è espresso:

1. Mal di testa, debolezza e malessere;
2. Disturbi significativi del tratto gastrointestinale (sindrome addominale) con nausea, vomito sanguinoso ripetuto, feci frequenti con sangue;
3. Sintomi vividi della sindrome articolare;
4. Porpora necrotica cutanea, che ha un carattere di drenaggio;
5. Aspetto in altri casi di disturbi cardiovascolari;
6. Manifestazioni di danno renale per tipo di nefrite ematopica, come evidenziato dall'eccesso di globuli rossi nelle urine (superiore a 5 Er nel campo visivo);
7. Cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio.

Inoltre, la vasculite emorragica può essere accompagnata da altre manifestazioni cliniche che non sono obbligatorie, ma a volte sono presenti e danno ulteriori segni di epatite B, ad esempio, lesioni vascolari del cuore e dei polmoni, che portano a emorragia polmonare. O sintomi caratteristici della vasculite cerebrale con danni ai vasi cerebrali:

• Mal di testa;
• Delirium;
• La comparsa di sindrome convulsiva e / o meningea.

È ovvio che non è possibile isolare la vasculite emorragica da altre malattie autoimmuni, classificarla con precisione e ricavare una singola immagine di manifestazioni cliniche, poiché ha una forte connessione con questi processi e, come una sindrome, li accompagna.

Complicazioni ed effetti della vasculite emorragica

L'esordio grave con l'esordio più acuto, precedentemente chiamato fulminante, e che conduce nella maggior parte dei casi alla morte, fortunatamente, è molto raro e al momento è trattato con successo, ma spesso comporta complicazioni e conseguenze molto gravi sotto forma di:

1. Glomerulonefrite con l'ulteriore sviluppo di insufficienza renale cronica ESRD;
2. Emorragie nel mesentere e trombosi dei suoi vasi;
3. Invaginazioni con conseguente ostruzione intestinale;
4. Peritonite conseguente alla necrosi della zona dell'intestino e alla sua perforazione;
5. Sanguinamento polmonare.

Va notato che queste conseguenze possono verificarsi non solo nella forma fulminante, le complicazioni possono dare e processi protratti e cronici, e anche un corso lieve, se non si avvia il trattamento corretto in tempo. E, se è possibile, in generale, far fronte alla maggior parte delle complicazioni, il grave danno renale porta a conseguenze irreversibili (sviluppo di CRF), quando i reni del paziente si rifiutano di lavorare e questa funzione deve essere spostata all'emodialisi.

Diagnosi - vasculite emorragica

L'esame del paziente con l'individuazione di eruzioni cutanee, articolari e altre sindromi non consente di affermare che la vasculite emorragica è diventata la causa di tali fenomeni, pertanto i test di laboratorio sono riconosciuti come i principali metodi diagnostici, che includono:

• L'analisi del sangue generale (sviluppata) con calcolo di valori assoluti di indicatori di una formula di leucocita;
• coagulazione;
• Rilevazione di immunocomplessi circolanti (CIC);
• Determinazione delle classi di immunoglobuline A (elevate) e G (diminuite), crioglobuline e componenti del sistema del complemento;
• Analisi biochimiche (frazioni proteiche, CRP, antistreptolisina O, seromucoi).

Nella HB, i test di laboratorio indicano la presenza di aggregati spontanei circolanti, l'attivazione del legame piastrinico, una diminuzione di AT III e l'inibizione della fibrinolisi. Questi fattori, in definitiva, causano una ipercoagulazione pronunciata.

Oltre a questi studi, vengono eseguiti test per la vasculite emorragica, che può indicare disturbi associati all'HBV (danni ai reni, all'intestino, al cuore e ad altri organi).

Trattamento della vasculite emorragica

Le manifestazioni lievi della sindrome cutanea possono suggerire un regime ambulatoriale (ma il riposo a letto!) Regime con l'osservanza obbligatoria di una dieta speciale (esclusione di carne, pesce, uova, allergeni obbligatori, nuovi prodotti) e la prescrizione del trattamento farmacologico.

Tuttavia, il periodo acuto richiede il ricovero in ospedale, il costante monitoraggio medico e, in caso di coinvolgimento degli organi interni nel processo patologico, l'uso di un gran numero di medicinali prescritti da schemi speciali e in alcuni dosaggi (ormoni corticosteroidi, eparina). Inoltre, i farmaci con HB sono preferibili da somministrare per via endovenosa.

In ospedale, in un modo o nell'altro, dovrai seguire una dieta, perché, a parte la dieta prescritta, è improbabile che diano ciò che vogliono. Il paziente sarà limitato al consumo di sale da cucina e sostanze estrattive, ma introdurrà necessariamente prodotti caseari (acidophilus, kefir), bevande alla frutta e composta di frutta da frutta locale (non esotici!), In cui è possibile aggiungere solo un po 'di zucchero. In caso di problemi con l'intestino, il paziente riceverà il tavolo n. 1 e con i reni il tavolo n. 7 (senza sale).

Il riposo a letto durerà circa una settimana dopo l'ultima eruzione, quindi non dovresti riferirti all'assenza di un'eruzione cutanea, il medico lo sa meglio. Sì, e la modalità letto intermedio viene espansa per liberare gradualmente, e non in un giorno.

Se l'HB viene diagnosticata in modo tempestivo e non ha avuto il tempo di dare complicazioni, allora si raccomanda di trattare con farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), aminoquinoline e antistaminici, alte dosi di acido ascorbico con farmaci antinfiammatori di routine.

In forma grave, viene fornita la terapia ormonale e per la plasmaferesi ad alta intensità di fulminante. Il fatto che le tattiche di trattamento siano scelte correttamente sarà indicato da una sensazione di recupero dovuta alla scomparsa dell'eruzione. Contemporaneamente al trattamento dell'HBV, la riabilitazione attiva e l'eliminazione dei focolai di infezione cronica iniziano in ospedale proprio nell'ospedale.

Dopo la dimissione, il paziente è in attesa di riabilitazione, follow-up e prevenzione delle ricadute a casa.

Video: trattamento vasculite

Come prevenire le riacutizzazioni?

Il paziente dopo la dimissione dall'ospedale non dovrebbe dimenticare la sua malattia a casa. Naturalmente, a quel punto avrebbe già saputo tutto sulla natura della malattia, sulla prevenzione delle esacerbazioni, sul comportamento nella vita di tutti i giorni, sulla nutrizione e sulle modalità del giorno. Immerso nell'atmosfera familiare, il paziente non assumerà alcun farmaco senza la prescrizione del medico, non attaccherà prodotti che possono provocare una ricaduta (allergeni), ma mangerà completamente e ogni sera comincerà a fare luce silenziosa camminando all'aria aperta. Inoltre, una persona è controindicata:

1. Forti lavori fisici (i bambini sono esentati dalle lezioni di educazione fisica);
2. ipotermia;
3. Ansia eccessiva, stress mentale;
4. Vaccinazioni (possibili solo per motivi di salute);
5. L'introduzione di immunoglobuline (antistaphylococcal, tetano, ecc.).

È impossibile perdere un momento in cui è necessario prevenire l'esacerbazione delle infezioni croniche, ma dovrebbe anche abbandonare antibiotici e altri allergeni.

A causa del fatto che la vasculite emorragica è principalmente una malattia infantile, vengono fornite raccomandazioni speciali per i più piccoli (o genitori?):

• Supervisione clinica per almeno 5 anni nel caso in cui i reni siano sani, ma se vengono sconfitti, il controllo può durare per tutta la vita;
• Ogni sei mesi, il bambino visita il medico curante (in assenza di esacerbazioni);
• 3 volte l'anno, visita obbligatoria dal dentista e otorinolaringoiatra;
• I bambini sono completamente esentati dall'educazione fisica per un anno, quindi vengono trasferiti al gruppo preparatorio;
• Le vaccinazioni sono escluse per 2 anni, e dopo questo periodo viene effettuata la vaccinazione di routine, ma con il permesso del medico curante e sotto la "copertura antistaminica";
• Test delle urine regolari (generale e secondo Nechyporenko) e analisi delle feci per elminti;
• Rispetto di una dieta anti-allergeniche - 2 anni;
• Consigli ai genitori o altri parenti in merito al trattamento domiciliare, alla prevenzione delle ricadute, alla nutrizione e al comportamento a scuola ea casa.

Molte persone con HBV sono attivamente interessate a curare la malattia con rimedi popolari. Gli erboristi offrono molte ricette per preparare le infusioni di erbe. Raccomandazioni su come e cosa fare possono essere trovate in abbondanza su Internet, tuttavia, data la varietà di forme, tipi e cause che hanno indotto la sindrome emorragica, è meglio coordinare queste azioni con il medico. Per non ferire.