Anemia emolitica: diagnosi

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi caratterizzata dalla distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di una maggiore quantità di bilirubina indiretta. Una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza è tipica di questa malattia.

Nel processo di diagnosi, un esame del sangue generale, livello di bilirubina, analisi delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; biopsia del midollo osseo, studi immunologici.

Come metodi di cura di anemia emolitica, la medicina, la terapia di trasfusione di sangue è usata; con l'ipersplenismo è indicata la splenectomia.
Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/hemolytic-anemia

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La determinazione della forma di anemia emolitica basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è responsabilità di un ematologo. Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite. Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza. Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza.

Analisi generale del sangue periferico

• anemia tipica, normocitica e normocromica e in alcuni casi macrocitosi (ad esempio nell'emolisi cronica e in alcune forme congenite), anemia ipocromica microcitica nella talassemia; aumento del numero di reticolociti (di solito 5-20%);
• sferociti e eliptociti in sferocitosi e anemia emolitica autoimmune (HA), eritrociti a falcetto nell'anemia falciforme, acantociti con deficit di PK, eritrociti tiroidei nella talassemia;
• frammenti di eritrociti nella sindrome emolitico-uremica e porpora trombotica trombocitopenica;
• eritroblasti con grave anemia con aumento dell'eritropoiesi; aumento di MCH e MCHC in sferocitosi.

Altre analisi del sangue

Aumento dell'attività LDH, livelli di aptoglobina ridotti (o non rilevabili), livelli elevati di bilirubina indiretta (di solito

Cos'è l'anemia emolitica pericolosa

L'anemia emolitica è un complesso di malattie che si uniscono in un gruppo a causa del fatto che per tutti loro la durata della vita dei globuli rossi è ridotta. Ciò contribuisce alla perdita di emoglobina e conduce all'emolisi. Queste patologie sono simili l'una all'altra, ma la loro origine, il decorso e persino le manifestazioni cliniche differiscono. L'anemia emolitica nei bambini ha anche le sue caratteristiche.

Emolisi di cosa si tratta

L'emolisi è una massiccia morte di cellule del sangue. Al suo centro, è un processo patologico che può verificarsi in due spazi del corpo.

1. Extravascolare, cioè all'esterno delle navi. I focolai più comuni sono gli organi parenchimali: fegato, reni, milza e midollo osseo rosso. Questo tipo di emolisi procede in modo simile a quello fisiologico;
2. Intravascolare quando le cellule del sangue vengono distrutte nel lume dei vasi sanguigni.

La distruzione di massa di eritrociti procede con un tipico complesso di sintomi, mentre le manifestazioni di emolisi intravascolare ed extravascolare sono diverse. Sono determinati dall'esame generale del paziente, contribuirà a stabilire la diagnosi di emocromo completo e altri test specifici.

Perché si verifica l'emolisi

La morte non fisiologica dei globuli rossi si verifica per vari motivi, tra i quali uno dei punti più importanti è la carenza di ferro nel corpo. Tuttavia, questa condizione dovrebbe essere distinta dalla sintesi compromessa di eritrociti ed emoglobina, in cui i test di laboratorio e i sintomi clinici aiutano.

1. Giallo di pelle, che è indicato da un aumento della bilirubina totale e della sua frazione libera.
2. L'aumento della viscosità e della densità della bile con una maggiore tendenza alla formazione di calcoli diventa una manifestazione un po 'distante. Cambia anche il suo colore al crescere del contenuto dei pigmenti biliari. Questo processo è dovuto al fatto che le cellule del fegato stanno cercando di neutralizzare la bilirubina in eccesso.
3. Anche il Cal cambia colore, poiché i pigmenti biliari "arrivano" ad esso, provocando un aumento degli indici di sterbillina, l'urobilinogeno.
4. Con la morte extravascolare delle cellule del sangue aumenta il livello di urobilina, che è indicato dall'oscuramento delle urine.
5. La conta ematica completa risponde riducendo i globuli rossi, una diminuzione dell'emoglobina. Giovani forme cellulari, reticolociti, crescono compensatori.

Tipi di emolisi di eritrociti

La distruzione dei globuli rossi avviene nel lume dei vasi sanguigni o negli organi parenchimali. Poiché l'emolisi extravascolare nel suo meccanismo patofisiologico è simile alla morte normale dei globuli rossi negli organi parenchimali, la differenza sta solo nella sua velocità, ed è parzialmente descritta sopra.

Con la distruzione dei globuli rossi nel lume dei vasi sanguigni si sviluppa:

• l'aumento di emoglobina libera, il sangue acquisisce un cosiddetto colore lacca;
• cambiamento nel colore delle urine a causa di emoglobina libera o emosiderina;
• l'emosiderosi è una condizione in cui il pigmento contenente ferro è depositato negli organi parenchimali.

Cos'è l'anemia emolitica

Al suo centro, l'anemia emolitica è una patologia in cui la durata della vita dei globuli rossi è significativamente ridotta. Ciò è dovuto a un gran numero di fattori, mentre sono esterni o interni. L'emoglobina durante la distruzione degli elementi formati viene parzialmente distrutta e parzialmente acquisisce una forma libera. Una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 110 g / l indica lo sviluppo dell'anemia. Anemia emolitica estremamente rara è associata ad una diminuzione della quantità di ferro.

I fattori interni che contribuiscono allo sviluppo della malattia sono anomalie nella struttura delle cellule del sangue e fattori esterni sono conflitti immunitari, agenti infettivi e danni meccanici.

classificazione

La malattia può essere congenita o acquisita e lo sviluppo dell'anemia emolitica dopo la nascita di un bambino si chiama acquisito.

Congenito è diviso in membrane, fermentopatie e emoglobinopatie, e acquisito per membrane immunitarie acquisite, danni meccanici agli elementi formati, a causa di processi infettivi.

Ad oggi, i medici non condividono la forma di anemia emolitica nel luogo di distruzione dei globuli rossi. L'autoimmune più frequentemente registrato. Inoltre, la maggior parte delle patologie fisse di questo gruppo sono contabilizzate per anemie emolitiche acquisite, e sono caratteristiche di tutte le età, a partire dai primi mesi di vita. I bambini dovrebbero essere particolarmente cauti, dal momento che questi processi possono essere ereditari. Il loro sviluppo è dovuto a diversi meccanismi.

1. La comparsa di anticorpi anti-eritrociti che cadono all'esterno. Nella malattia emolitica del neonato, stiamo parlando di processi isoimmuni.
2. Mutazioni somatiche che servono come uno dei fattori scatenanti dell'anemia emolitica cronica. Questo non può essere un fattore di ereditarietà genetica.
3. Il danno meccanico ai globuli rossi si verifica in seguito all'esposizione a forti sforzi fisici o alle valvole cardiache protesiche.
4. La vitamina E svolge un ruolo speciale.
5. Plasmodium malaria.
6. Esposizione a sostanze tossiche.

Anemia emolitica autoimmune

Quando l'anemia autoimmune, il corpo risponde con maggiore suscettibilità a qualsiasi proteine ​​estranee, e ha anche una maggiore tendenza alle reazioni allergiche. Ciò è dovuto ad un aumento dell'attività del proprio sistema immunitario. Nel sangue, i seguenti indicatori possono cambiare: immunoglobuline specifiche, numero di basofili ed eosinofili.

L'anemia autoimmune è caratterizzata dalla produzione di anticorpi contro le cellule del sangue normali, il che porta a un compromissione del riconoscimento delle loro cellule. Un sottotipo di questa patologia è l'anemia transimmune, in cui l'organismo materno diventa bersaglio del sistema immunitario fetale.

I test di Coombs sono usati per rilevare il processo. Ti permettono di identificare complessi immunitari circolanti che non sono in piena salute. Il trattamento è impegnato in un allergologo o immunologo.

motivi

La malattia si sviluppa per diverse ragioni, possono anche essere congenite o acquisite. Circa il 50% dei casi rimane senza una spiegazione della causa, questa forma viene definita idiopatica. Tra le cause dell'anemia emolitica, è importante evidenziare quelle che provocano il processo più spesso di altre, ovvero:

• trasfusione di sangue incompatibile nelle trasfusioni di sangue, incluso il fattore Rh;
• esposizione a sostanze tossiche, effetti tossici di droghe;
• sviluppo anormale di bambini, difetti cardiaci;
• leucemie;
• cambiamenti provocati dall'attività dei parassiti.

Sotto l'influenza dei suddetti fattori scatenanti e della presenza di altri fattori scatenanti, le cellule sagomate vengono distrutte, contribuendo alla comparsa di sintomi tipici dell'anemia.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche dell'anemia emolitica sono piuttosto estese, ma la loro natura dipende sempre dalla causa della malattia, un tipo o l'altro. A volte la patologia si manifesta solo quando si sviluppa una crisi o un'esacerbazione e la remissione è asintomatica, una persona non presenta alcun reclamo.

Tutti i sintomi del processo possono essere rilevati solo quando lo stato è scompensato, quando vi è uno squilibrio pronunciato tra elementi del sangue formati sani, formanti e distrutti, e il midollo osseo non affronta il carico imposto su di esso.

Le manifestazioni cliniche classiche sono rappresentate da tre complessi di sintomi:

• anemica;
• ittero;
• fegato e milza ingrossati - epatosplenomegalia.

Di solito si sviluppano con la distruzione extravascolare di elementi sagomati.

Anemia falciforme, autoimmune e altre anemie emolitiche si manifestano con tali segni caratteristici.

1. Aumento della temperatura corporea, vertigini. Si manifesta con il rapido sviluppo della malattia durante l'infanzia e la temperatura stessa raggiunge 38 ° C.
2. Sindrome di ittero L'aspetto di questa caratteristica è causato dalla distruzione dei globuli rossi, che porta ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, che viene elaborata dal fegato. La sua alta concentrazione contribuisce alla crescita di stercobilina e urobilina dell'intestino, grazie alla quale le feci, la pelle e le mucose sono colorate.
3. Man mano che l'ittero si sviluppa, si sviluppa anche la splenomegalia. Questa sindrome si verifica spesso con l'epatomegalia, cioè contemporaneamente aumentano sia il fegato che la milza.
4. Anemia. Accompagnato da una diminuzione della quantità di emoglobina nel sangue.

Altri segni di anemia emolitica sono:

• dolore nell'epigastrio, nell'addome, nella regione lombare, nei reni, nelle ossa;
• dolori infartuali;
• malformazioni dei bambini, accompagnate da segni di alterazione della formazione fetale;
• cambiare la natura della sedia.

Metodi diagnostici

La diagnosi di anemia emolitica è effettuata da un ematologo. Stabilisce la diagnosi sulla base dei dati ottenuti durante l'esame del paziente. Innanzitutto vengono raccolti i dati anamnestici, viene chiarita la presenza di fattori scatenanti. Il medico valuta il grado di pallore della pelle e delle mucose visibili, conduce l'esame palpatorio degli organi addominali, in cui può essere determinato un aumento del fegato e della milza.

La fase successiva è l'esame di laboratorio e strumentale. Un'analisi generale di urina, sangue, esame biochimico, che può stabilire la presenza nel sangue di un alto livello di bilirubina indiretta. Viene eseguita anche un'ecografia addominale.

Nei casi più gravi, viene prescritta la biopsia del midollo osseo, in cui è possibile determinare come si sviluppano i globuli rossi nell'anemia emolitica. È importante condurre una diagnosi differenziale corretta al fine di escludere patologie quali epatite virale, emoblastosi, processi oncologici, cirrosi epatica e ittero meccanico.

trattamento

Ogni singola forma della malattia richiede il proprio approccio al trattamento a causa delle caratteristiche del suo verificarsi. È importante eliminare immediatamente tutti i fattori emolizzanti quando si tratta del processo acquisito. Se il trattamento dell'anemia emolitica si verifica durante una crisi, allora il paziente deve ricevere una grande quantità di trasfusioni di sangue - plasma sanguigno, massa di globuli rossi, effettuare anche terapia metabolica e vitaminica, con una compensazione per la carenza di vitamina E svolge un ruolo speciale.

A volte è necessario fissare gli ormoni e gli antibiotici. Nel caso di una diagnosi di microsferocitosi, l'unica opzione di trattamento è la splenectomia.

I processi autoimmuni implicano l'uso di ormoni steroidei. Il farmaco di scelta è prednisone. Tale terapia riduce l'emolisi e talvolta la interrompe completamente. Casi particolarmente gravi richiedono la nomina di immunosoppressori. Se la malattia è completamente resistente alle droghe mediche, i medici ricorrono alla rimozione della milza.

Nel caso della forma tossica della malattia, è necessario effettuare una terapia intensiva di disintossicazione - emodialisi, terapia antidotica, mantenimento della diuresi forzata con i reni.

Trattamento dell'anemia emolitica nei bambini

Come accennato in precedenza, l'anemia emolitica è un gruppo di processi patologici che possono differire in modo significativo nel loro meccanismo di sviluppo, ma tutte le malattie hanno una caratteristica comune: l'emolisi. Si verifica non solo nel flusso sanguigno, ma anche negli organi parenchimali.

I primi segni dello sviluppo del processo spesso non destano sospetti nei malati. Se un bambino sviluppa rapidamente anemia, compaiono irritabilità, affaticamento, pianto e anche pelle pallida. Questi segni possono essere facilmente presi per le caratteristiche del personaggio del bambino. Soprattutto se parliamo di bambini spesso malati. Questo non è sorprendente, dal momento che in presenza di questa patologia, le persone sono inclini allo sviluppo di processi infettivi.

I principali sintomi dell'anemia nei bambini sono il pallore della pelle, che deve essere differenziato da patologie renali, tubercolosi, intossicazione di varia genesi.

Il segno principale che permetterà di determinare la presenza di anemia è senza determinare i parametri di laboratorio - in caso di anemia, anche le mucose diventano pallide.

Complicazioni e prognosi

Le principali complicanze dell'anemia emolitica sono:

• il peggio è il coma e la morte anemici;
• diminuzione della pressione sanguigna, accompagnata da un impulso rapido;
• oliguria;
• la formazione di pietre nella colecisti e nelle vie biliari.

Va notato che alcuni pazienti segnalano un'esacerbazione della malattia durante la stagione fredda. I medici raccomandano tali pazienti a non sottoporsi a supercool.

prevenzione

Le misure preventive sono primarie e secondarie:

• l'aiuto primario previene lo sviluppo della malattia;
• le misure preventive secondarie sono alle prese con esacerbazioni della patologia.

Se l'anemia congenita si sviluppa, allora immediatamente è necessario iniziare le attività secondarie. L'unico modo sicuro per prevenire la malattia è quello di aderire ai principi di uno stile di vita sano, dare la preferenza agli alimenti naturali, il trattamento tempestivo di qualsiasi processo patologico.

Anemia emolitica

L'anemia emolitica è una patologia dei globuli rossi, il cui segno distintivo è la distruzione accelerata dei globuli rossi con il rilascio di una maggiore quantità di bilirubina indiretta. Per questo gruppo di malattie, è tipica una combinazione di sindrome anemica, ittero e aumento delle dimensioni della milza. Nel processo di diagnosi, un esame del sangue generale, livello di bilirubina, analisi delle feci e delle urine, ecografia degli organi addominali; biopsia del midollo osseo, studi immunologici. Come metodi di trattamento utilizzati farmaci, terapia trasfusionale di sangue; con l'ipersplenismo è indicata la splenectomia.

Anemia emolitica

Anemia emolitica (HA) - anemia, a causa della violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, ovvero la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Questo gruppo di anemie è molto esteso. La loro prevalenza non è la stessa in diverse latitudini geografiche e coorti di età; in media, la patologia si verifica nell'1% della popolazione. Tra gli altri tipi di anemia, gli agenti emolitici rappresentano l'11%. La patologia è caratterizzata dalla riduzione del ciclo di vita degli eritrociti e della loro disintegrazione (emolisi) in anticipo (dopo 14-21 giorni invece di 100-120 giorni è normale). In questo caso, la distruzione dei globuli rossi può avvenire direttamente nel letto vascolare (emolisi intravascolare) o nella milza, fegato e midollo osseo (emolisi extravascolare).

motivi

La base etiopatogenetica delle sindromi emolitiche ereditarie è costituita da difetti genetici nelle membrane degli eritrociti, nei loro sistemi enzimatici o nella struttura dell'emoglobina. Queste ipotesi causano l'inferiorità morfofunzionale dei globuli rossi e la loro maggiore distruzione. L'emolisi dei globuli rossi con anemia acquisita avviene sotto l'influenza di fattori interni o fattori ambientali, tra cui:

• Processi autoimmuni. La formazione di anticorpi eritrociti agglutinati può in neoplasie ematologiche (leucemia acuta, leucemia linfatica cronica, malattia di Hodgkin, mieloma multiplo), malattie autoimmuni (LES, colite ulcerosa), malattie infettive (mononucleosi infettiva, toxoplasmosi, la sifilide, virus polmonite). Lo sviluppo dell'anemia emolitica immune può essere promosso da reazioni post-trasfusionali, vaccinazione profilattica, malattia emolitica del feto.
• Effetto tossico su eritrociti. In alcuni casi, l'emolisi intravascolare acuta è preceduta da avvelenamento con composti di arsenico, metalli pesanti, acido acetico, veleni fungini, alcool, ecc. Alcuni farmaci (antimalarici, sulfonamidici, derivati ​​del nitrofurano, analgesici) possono causare la distruzione delle cellule del sangue.
• Danni meccanici ai globuli rossi. L'emolisi degli eritrociti può essere osservata durante uno sforzo fisico intenso (lunga camminata, corsa, sci), con DIC, malaria, ipertensione maligna, cuore protesico e valvole vascolari, ossigenazione iperbarica, sepsi, ustioni estese. In questi casi, sotto l'azione di alcuni fattori, si verifica traumatizzazione e rottura delle membrane dei globuli rossi originariamente pieni.

patogenesi

Il legame centrale nella patogenesi dell'HA è l'aumento della distruzione dei globuli rossi negli organi del sistema reticoloendoteliale (milza, fegato, midollo osseo, linfonodi) o direttamente nel letto vascolare. Quando il meccanismo autoimmune dell'anemia, la formazione di anti-eritrociti AT (termica, a freddo), che causano la lisi enzimatica della membrana degli eritrociti. Le sostanze tossiche, essendo i più forti ossidanti, distruggono l'eritrocita a causa dello sviluppo di cambiamenti metabolici, funzionali e morfologici nella membrana e nello stroma dei globuli rossi. I fattori meccanici hanno un effetto diretto sulla membrana cellulare. Sotto l'influenza di questi meccanismi, gli ioni di potassio e fosforo vengono rilasciati dagli eritrociti e gli ioni di sodio entrano all'interno. La cellula si gonfia, con un aumento critico del suo volume, si verifica l'emolisi. La scomposizione degli eritrociti è accompagnata dallo sviluppo di sindromi anemiche e itteriche (il cosiddetto "ittero pallido"). Forse colorazione intensa di feci e urina, una milza ingrossata e fegato.

classificazione

In ematologia, l'anemia emolitica è divisa in due grandi gruppi: congenito (ereditario) e acquisito. Gli HA ereditari includono le seguenti forme:

• membranopatia eritrocitaria (microsferocitosi - malattia di Minkowski-Chauffard, ovalocitosi, acantocitosi) - anemia, causata da anomalie strutturali delle membrane eritrocitarie
• fermentopenia (enzimopenia) - anemia causata da una deficienza di alcuni enzimi (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, piruvato chinasi, ecc.)
• emoglobinopatie - anemia associata a disturbi qualitativi della struttura dell'emoglobina o un cambiamento nel rapporto tra le sue forme normali (talassemia, anemia falciforme).

GA acquisiti sono suddivisi in:

• membranopatie acquisite (emoglobinuria parossistica notturna - Markiafavi-Micheli b-n, anemia spore-cellulare)
• immune (auto e isoimmune) - dovuto all'esposizione agli anticorpi
• tossico - anemia causata dall'esposizione a sostanze chimiche, veleni biologici, tossine batteriche
• meccanica - anemia causata da danni meccanici alla struttura dei globuli rossi (porpora trombocitopenica, emoglobinuria marcia)

sintomi

Membranopatia ereditaria, fermentopenia ed emoglobinopatia

La forma più comune di questo gruppo di anemia è la microsferocitosi o la malattia di Minkowski-Chauffard. Ereditato da tipo autosomico dominante; di solito è tracciato da diversi membri della famiglia. Il deficit di eritrociti è dovuto a una deficienza della membrana di proteine ​​e lipidi simili all'actomyosin, che porta a un cambiamento nella forma e nel diametro degli eritrociti, nella loro emolisi massiva e prematura nella milza. La manifestazione dell'HA microsferocitica è possibile a qualsiasi età (durante l'infanzia, l'adolescenza, la vecchiaia), ma di solito si manifestano manifestazioni nei bambini più grandi e negli adolescenti. La gravità della malattia varia dal decorso subclinico a forme gravi caratterizzate da crisi emolitiche frequentemente ripetute. Al momento della crisi, aumenta la temperatura corporea, le vertigini, la debolezza; si verificano dolore addominale e vomito.

Il principale sintomo dell'anemia emolitica microsferocitica è l'ittero di diversi gradi di intensità. A causa dell'alto contenuto di stercobilina, le feci diventano di colore marrone scuro intensamente colorate. I pazienti con malattia di Minkowski-Shoffar hanno una tendenza alla formazione di calcoli nella cistifellea, pertanto si manifestano spesso segni di esacerbazione della colecistite calculous, si verificano attacchi di colica biliare e ittero ostruttivo si verifica con occlusione del dotto biliare comune. Nella microsferocitosi, la milza viene ingrandita in tutti i casi e in metà dei pazienti viene anche ingrandito il fegato. Oltre ereditaria anemia microspherocytic nei bambini spesso incontrare altri displasia congenita :. Torre cranio, occhi incrociati, sella deformità naso, malocclusione e il palato gotica, polidattilia o bradidaktiliya e gli altri pazienti di mezza età e anziani soffrono ulcere trofiche della gamba, che sorgono a seguito di emolisi dei globuli rossi nei capillari degli arti e mal curabile.

L'anemia enzimopenica è associata alla mancanza di alcuni enzimi eritrocitari (più comunemente, G-6-PD, enzimi dipendenti dalla glutatione, piruvato-chinasi, ecc.). L'anemia emolitica può dichiararsi prima dopo aver sperimentato malattie intercorrenti o aver assunto farmaci (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Di solito la malattia ha un andamento regolare; tipico "ittero pallido", epatosplenomegalia moderata, rumore cardiaco. Nei casi più gravi si sviluppa un pattern pronunciato di crisi emolitica (debolezza, vomito, mancanza di respiro, palpitazioni, stato di colluttazione). In connessione con l'emolisi intravascolare degli eritrociti e il rilascio di emosiderina nelle urine, quest'ultimo diventa scuro (a volte nero) a colori. Revisioni speciali sono dedicate alle caratteristiche del decorso clinico delle emoglobinopatie - talassemia e anemia falciforme.

Anemia emolitica acquisita

Tra le varie varianti acquisite, le anemie autoimmuni sono più comuni. Per loro, un fattore scatenante comune è la formazione di anticorpi contro gli antigeni dei propri eritrociti. L'emolisi eritrocitaria può essere sia intravascolare che intracellulare. Crisi emolitica nell'anemia autoimmune si sviluppa bruscamente e improvvisamente. Procede con febbre, grave debolezza, vertigini, palpitazioni, mancanza di respiro, dolore epigastrico e bassa schiena. A volte i precursori nella forma di subfebrile e artralgia precedono manifestazioni acute. Durante la crisi, l'ittero è in rapida crescita, non accompagnato da prurito della pelle, aumenta il fegato e la milza. In alcune forme di anemia autoimmune, i pazienti non tollerano il raffreddore; in condizioni di basse temperature possono sviluppare la sindrome di Raynaud, l'orticaria, l'emoglobinuria. A causa di insufficienza circolatoria in piccoli vasi, sono possibili complicazioni come cancrena delle dita dei piedi e delle mani.

L'anemia tossica si manifesta con progressiva debolezza, dolore nell'ipocondrio destro e regione lombare, vomito, emoglobinuria, elevata temperatura corporea. Da 2-3 giorni ittero e bilirubinemia; per 3-5 giorni si verifica insufficienza epatica e renale, i cui segni sono epatomegalia, fermentemia, azotemia, anuria. Alcuni tipi di anemia emolitica acquisita sono discussi negli articoli pertinenti: Emoglobinuria e Porpora trombocitopenica, malattia fetale emolitica.

complicazioni

Ogni tipo di HA ha le sue specifiche complicanze: per esempio, JCB - in microsferocitosi, insufficienza epatica - in forme tossiche, ecc. Complicazioni comuni includono crisi emolitiche, che possono essere scatenate da infezioni, stress, parto nelle donne. Nell'emolisi massiva acuta si può sviluppare coma emolitico, caratterizzato da collasso, confusione, oliguria, aumento dell'ittero. La minaccia della vita del paziente è DIC, infarto milza o rottura spontanea del corpo. È necessaria assistenza medica di emergenza per l'insufficienza cardiovascolare e renale acuta.

diagnostica

La determinazione della forma di HA basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è di competenza di un ematologo. Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite. Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza. Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza. Il complesso diagnostico di laboratorio comprende:

• Esame del sangue Le variazioni dell'emogramma sono caratterizzate da anemia normo-o ipocromica, leucopenia, trombocitopenia, reticolocitosi, accelerazione ESR. In campioni di sangue biochimici viene determinata iperbilirubinemia (aumento della frazione di bilirubina indiretta), un aumento dell'attività di lattato deidrogenasi. Nelle anemie autoimmuni, un test di Coombs positivo ha un grande valore diagnostico.
• Urina e feci. L'analisi delle urine rivela proteinuria, urobilinuria, emosiderinuria, emoglobinuria. Nel coprogramma, il contenuto di stercobilina è aumentato.
• Mielogramma. Per conferma citologica, viene eseguita una puntura sternale. Uno studio sul punteggiato del midollo osseo rivela iperplasia di un germoglio eritroide.

Nel processo di diagnosi differenziale, sono escluse l'epatite, la cirrosi epatica, l'ipertensione portale, la sindrome epatolienale, la porfiria e l'emoblastosi. Il paziente è consigliato da un gastroenterologo, farmacologo clinico, specialista di malattie infettive e altri specialisti.

trattamento

Varie forme di HA hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento. In tutte le varianti dell'anemia emolitica acquisita, occorre prestare attenzione per eliminare l'influenza dei fattori emolizzanti. Durante crisi emolitiche, i pazienti hanno bisogno di infusione di soluzioni, plasma sanguigno; terapia vitaminica, se necessario - ormone e terapia antibiotica. Nella microsferocitosi, la splenectomia è l'unico metodo efficace che porta a una cessazione del 100% dell'emolisi.

Nell'anemia autoimmune è indicata la terapia con ormoni glucocorticoidi (prednisone), riducendo o fermando l'emolisi. In alcuni casi, l'effetto desiderato si ottiene prescrivendo immunosoppressori (azatioprina, 6-mercaptopurina, clorambucile), farmaci antimalarici (clorochina). Nei casi di anemia autoimmune resistente alla terapia farmacologica, viene eseguita la splenectomia. Il trattamento dell'emoglobinuria comprende la trasfusione di globuli rossi lavati, sostituti del plasma, la nomina di anticoagulanti e agenti antipiastrinici. Lo sviluppo dell'anemia emolitica tossica impone la necessità di una terapia intensiva: disintossicazione, diuresi forzata, emodialisi, secondo le indicazioni - l'introduzione di antidoti.

Prognosi e prevenzione

Il decorso e l'esito dipendono dal tipo di anemia, dalla gravità delle crisi, dalla completezza della terapia patogenetica. Con molte opzioni acquisite, l'eliminazione delle cause e il trattamento completo portano al completo recupero. L'anemia congenita della cura non può essere raggiunta, ma è possibile ottenere una remissione a lungo termine. Con lo sviluppo di insufficienza renale e altre complicanze fatali, la prognosi è sfavorevole. Per prevenire lo sviluppo di HA consente la prevenzione di malattie infettive acute, intossicazioni, avvelenamenti. L'uso indipendente e incontrollato di droghe è proibito. Preparazione attenta dei pazienti per trasfusioni di sangue, vaccinazione con la conduzione dell'intera gamma di esami necessari.

Anemia emolitica: cause, tipi, segni, diagnosi, trattamento

L'anemia emolitica è inclusa in un gruppo secondo un'unica caratteristica comune a tutti i rappresentanti - abbreviare la vita dei globuli rossi - globuli rossi. I globuli rossi, distruggendo prematuramente, perdono l'emoglobina, che si disintegra anche, il che porta all'emolisi (sangue "laccato") - il principale processo patologico alla base dello sviluppo dell'anemia emolitica. Altrimenti, molte malattie di questo gruppo non sono molto simili tra loro, hanno un'origine diversa, ognuna ha le sue caratteristiche di sviluppo, decorso, manifestazioni cliniche.

Emolitico - dalla parola "emolisi"

Con l'anemia emolitica, i globuli rossi vivono per 30 a 50 giorni e, in alcuni casi particolarmente gravi, possono vivere per non più di due settimane, mentre la normale aspettativa di vita dei globuli rossi dovrebbe essere compresa tra 80 e 120 giorni.

È ovvio che la morte precoce delle cellule di massa è un processo patologico, che si chiama emolisi e viene effettuato:

• Emolisi intracellulare (extravascolare, extravascolare) - nella milza, fegato, midollo osseo rosso (come fisiologico);
• Nel luogo della morte prematura (extracellulare) - nei vasi sanguigni (emolisi intravascolare).

Una tale riduzione della circolazione sanguigna, dovuta alla massiccia morte prematura dei globuli rossi, non può essere asintomatica e indolore per il corpo, ma l'emolisi intracellulare e la variante extracellulare hanno i loro sintomi caratteristici che possono essere visti visivamente e determinati mediante test di laboratorio.

Emolisi intracellulare per anemia

L'organismo non pianificato di emolisi sotto l'influenza di fagociti mononucleari (macrofagi) si verifica per via intracellulare principalmente nella milza - il paziente stesso può notare i sintomi, osservando la pelle, l'urina e le feci e confermare le analisi della diagnostica clinica di laboratorio:

1. La pelle e le mucose acquisiscono un colore giallastro o giallo (gravità variabile), nell'analisi del sangue - un aumento della bilirubina dovuto alla sua frazione libera;
2. La traduzione di bilirubina libera eccessiva in diretta richiede la partecipazione attiva degli epatociti (cellule epatiche), che stanno cercando di neutralizzare la bilirubina tossica. Questo porta ad un'intensa colorazione della bile aumentando la concentrazione di pigmenti biliari in esso, che contribuisce alla formazione di calcoli nella vescica e nei dotti;
3. La bile satura di pigmenti biliari, che penetra nell'intestino, causa un aumento della quantità di stercobilina e urobilinogeno, il che spiega l'intensa colorazione delle feci;
4. L'emolisi extravascolare si riscontra anche nelle urine, in cui l'urobilina si alza, dandole un colore scuro;
5. Nella UAC (emocromo completo), si riscontra una diminuzione del contenuto di globuli rossi, ma poiché il midollo osseo cerca di compensare la perdita, il numero di forme giovani - aumentano i reticolociti.

Emolisi intravascolare

L'emolisi non autorizzata che si verifica nei vasi sanguigni ha anche i suoi sintomi e segni di laboratorio di distruzione dei globuli rossi:

• Il livello di emoglobina che circola liberamente nel sangue sale (le pareti cellulari sono collassate, Hb si è liberato e ha lasciato "verniciare" il sangue);
• Emoglobina libera (invariata o trasformata in emosiderina), lasciando il flusso sanguigno e lasciando il corpo con l'urina, incidentalmente lo colora in vari colori: rosso, marrone, nero;
• Una certa quantità di pigmento contenente ferro formatosi durante la degradazione dell'emoglobina, tuttavia, rimane nel corpo, depositata negli organi parenchimali e nel midollo osseo (emosiderosi).

Fino a poco tempo fa, l'anemia emolitica veniva classificata secondo il principio della distruzione intravascolare o tissutale dei globuli rossi. Ora c'è un approccio leggermente diverso, in cui la malattia è divisa in 2 gruppi.

Ereditato o acquisito per caso

La scienza moderna non prevede la divisione dell'anemia emolitica, a seconda del luogo di distruzione dei globuli rossi. Prestando maggiore attenzione all'eziologia e alla patogenesi della malattia e, sulla base di questi principi, la malattia è suddivisa in 2 classi principali:

una varietà di condizioni emolitiche e anemiche

1. Anemia emolitica ereditaria - classificata secondo il principio di localizzazione del difetto genetico dei globuli rossi, a causa della quale i globuli rossi diventano inferiori, funzionalmente instabili e non in grado di vivere il loro tempo. Tra gli HA ereditari ci sono: membranopatia (microsferocitosi, ovalocitosi), difetti enzimatici (carenza di G-6-FDS), emoglobinopatia (anemia falciforme, talassemia);
2. Forme acquisite di HA classificate da un fattore che distrugge i globuli rossi e causa questa anemia (anticorpi, veleni emolitici, danni meccanici).

La forma più comune tra gli HA acquisiti è l'anemia emolitica autoimmune (AIHA). Sarà discusso più dettagliatamente più tardi, dopo anemie ereditarie.

Va notato che la parte del leone tra tutte le GA ricade sulle forme acquisite, ma tra queste vi sono una serie di opzioni, che, a loro volta, hanno anche varietà dovute a cause individuali:

• Lo sviluppo della malattia è dovuto all'influenza degli anticorpi anti-eritrocitari prodotti sulle proprie strutture antigeniche degli eritrociti (anemia emolitica autoimmune - autoimmune) o isoanticorpi che sono entrati nel sangue dall'esterno (isoimmune - malattia emolitica del neonato);
• L'HA si sviluppa a causa di mutazioni somatiche che alterano la struttura della membrana dei globuli rossi (emoglobinuria notturna fredda parossistica);
• Il danno alla membrana dei globuli rossi può essere causato dall'azione meccanica delle valvole cardiache artificiali o dalla lesione dei globuli rossi nei vasi capillari dei piedi quando si cammina e si corre (emoglobinuria marcia);
• Le strutture delle membrane sono spesso influenzate negativamente da varie sostanze chimiche estranee al corpo umano (acidi organici, veleni emolitici, sali di metalli pesanti, ecc.);
• Lo sviluppo dell'anemia emolitica può innescare una carenza di vitamina E;
• Un tale parassita, come la malaria del Plasmodium, che penetra nel sangue umano quando una zanzara (femmina) del genere Anopheles (anofele zanzare) morde, è pericolosa in termini di anemia emolitica, come un sintomo di "febbre palustre".

Anemie emolitiche programmate prima della nascita

Talassemia nei bambini

A causa della presenza di un difetto congenito di un RNA di trasporto o di un gene regolatore, il cambiamento nella velocità di produzione di uno dei tipi (α, β, γ) delle catene globiniche determina lo sviluppo dell'emoglobinopatia, chiamata talassemia. La violazione più comune della sintesi delle catene β, che spiega la più ampia distribuzione di una talassemia come la talassemia, che si manifesta con una diminuzione del livello di emoglobina normale (HbA) e un aumento dei valori della variante anomala (HbF e HbA₂).

I globuli rossi che portano l'emoglobina sbagliata, sono molto "gentili", instabili, inclini alla distruzione e alla disintegrazione con emolisi dovuta all'aumentata permeabilità della membrana. Un tentativo di passare attraverso il lume stretto dei vasi capillari per loro spesso finisce con il fallimento e, di conseguenza, l'insorgere dei sintomi della talassemia, che può verificarsi in due modi:

1. Forma omozigote, nota come malattia di Coulee o talassemia major, che si manifesta nei bambini;
2. Forma eterozigotica o talassemia minore - questa opzione è più comune nelle persone che sono uscite dall'infanzia, e anche in quel caso, se per caso si trova in un esame del sangue.

A causa del fatto che la talassemia è una condizione geneticamente determinata caratterizzata da una compromissione della sintesi dell'emoglobina adulta normale, non vale la pena soffermarsi sulla talassemia minore. A causa della sua eterozigosi, e la talassemia è ereditata in modo recessivo, potrebbe non apparire del tutto o accidentalmente apparire già in un adulto nello studio dei reticolociti e della stabilità osmotica degli eritrociti (che non è inclusa negli indicatori obbligatori di OAK). Ma la forma omozigote è difficile, si trova nei bambini del primo anno di vita, la previsione non è incoraggiante, ma è ricca di complicazioni.

Sintomi della malattia di Cooley:

• Pallore della pelle, giallo, che può modificare l'intensità;
• Debolezza generale, letargia, stanchezza;
• Splenomegalia (ingrossamento della milza), grazie alla quale l'addome del bambino può raggiungere dimensioni considerevoli, possibilmente un aumento del fegato;
• Nel KLA, un basso livello di emoglobina con un contenuto normale di globuli rossi (tipo ipocromico di anemia);
• Il ritardo nello sviluppo mentale e fisico non appartiene ai segni obbligatori della malattia di Cooley, ma questi bambini in seguito iniziano a tenere la testa, a gattonare, a camminare, a mangiare male.

Spesso, con sintomi simili, i medici iniziano a suggerire l'epatite di eziologia sconosciuta, senza dimenticare, tuttavia, l'anemia emolitica di questo tipo. Per dissipare i dubbi sull'HA, una storia accuratamente raccolta (la presenza di sintomi simili nella famiglia) e test di laboratorio (nel sangue - un aumento della bilirubina libera, una piccola frazione di HbF e HbA)₂, reticolocitosi, in OAM - urobilin).

Trattamento dell'anemia emolitica a causa di anomalie dell'emoglobina:

1. Trasfusione di sangue (massa di globuli rossi) in caso di brusca caduta di Hb;
2. Corsi di desferaloterapia (per prevenire l'emosiderosi);
3. Acido folico;
4. Rimozione della milza con un aumento significativo;
5. Trapianto di midollo osseo.

Attenzione! La ferroterapia per la talassemia è controindicata!

Piccoli globuli globulari sferici

La membranopatia microsferocitica (microsferocitosi ereditaria o malattia di Minkowski - Shoffar) è una patologia autosomica dominante (anche se si riscontrano mutazioni spontanee), caratterizzata da anomalie congenite delle membrane e dalla forma sferica dei globuli rossi. I globuli rossi sono normalmente dischi biconcavi, che consente loro di passare liberamente attraverso le parti più strette del flusso sanguigno. Gli sferociti non hanno questa possibilità, ma allo stesso tempo, come dovrebbe essere fatto per i globuli rossi, cercano di "stringere" in una stretta fessura, motivo per cui perdono parte della membrana (l'integrità è interrotta - si verifica un'emolisi). Inoltre, il guscio consente agli ioni di sodio di entrare nella cellula in misura maggiore della quantità necessaria, il che comporta un ulteriore consumo di energia, che riduce anche la durata della cellula.

Le malattie possono manifestarsi a qualsiasi età, tuttavia, il più pesante si verifica nei neonati e meno pronunciato nei bambini più grandi (prima viene rilevato, più grave è il corso).

La sindrome emolitica si riferisce ai principali sintomi della malattia, che si verificano dal nulla o sono innescati da fattori avversi (sforzo, trauma, effetto del freddo). La malattia ha un andamento ondulato, dove c'è una costante alternanza di crisi emolitica con una pausa. Spesso la malattia è accompagnata da altre anomalie congenite ("labbro leporino", difetti cardiaci, cranio a torre, patologia degli organi interni).

Inoltre, la membranopatia microsferocitica congenita ha altri sintomi:

• L'ittero, la cui intensità dipende dal decorso della malattia dello stato del paziente in un momento o nell'altro (nella crisi emolitica, la gravità dell'ittero è molto diversa);
• Debolezza (transitoria o permanente);
• Febbre (durante l'esacerbazione);
• Dolore muscolare e dolore nell'ipocondrio destro (fegato) e nella posizione della milza;
• Palpitazioni cardiache, abbassamento della pressione sanguigna, in alcuni pazienti, soffio cardiaco;
• Milza ingrandita (nel tempo);
• L'urina è il colore della birra scura, anche le feci si scuriscono.

Spesso la malattia inizia a manifestarsi come ittero, motivo per cui i pazienti con sospetta epatite entrano nel reparto di malattie infettive, dove la diagnosi iniziale verrà annotata fin dai primi passi della ricerca (test di laboratorio).

Nel KLA, la diminuzione del contenuto di emoglobina e il numero di eritrociti, che sono rappresentati principalmente da piccole cellule sferiche.

Indicatori come:

1. Autoemolisi (significativamente elevata);
2. Reticolociti (elevati);
3. Resistenza osmotica di erythrocytes (considerevolmente ridotto);
4. Analisi biochimica del sangue - iperbilirubinemia dovuta alla frazione non legata;
5. Sterobilina (caprogramma) e urobilina (OAM) superano anche i valori normali.

Il trattamento dell'anemia emolitica di questa forma non differisce in una varietà di misure terapeutiche. Nei casi di anemia pronunciata, le trasfusioni di sangue sono accettabili e, inoltre, solo la massa di eritrociti. Preparati di ferro, vitamine del gruppo B, ormoni nella malattia di Minkowski-Chauffard non sono usati almeno a causa della loro completa inefficienza e inutilità. L'unico modo per combattere una malattia congenita è rimuovere il "cimitero" dei globuli rossi (milza). La splenectomia migliora significativamente le condizioni del paziente, sebbene piccoli eritrociti difettosi continuino ancora a circolare nel sangue.

Altre anomalie ereditarie

Le GA ereditarie non sono limitate agli esempi precedenti, tuttavia, data la bassa prevalenza, ma la somiglianza dei sintomi, il trattamento e l'identità dei criteri diagnostici per tutte le forme, lasceremo la diagnostica differenziale per gli specialisti. Consentiremo solo alcune parole in conclusione sulla GA ereditaria.

Un esempio dell'abbondanza di eritrociti irregolari nell'anemia falciforme sottoposti ad ulteriore emolisi

L'anemia falciforme quasi tutti ripete la talassemia, che differisce nella massiccia morte dei globuli rossi durante una crisi e, di conseguenza, nella stessa emolisi. L'anemia falciforme nei bambini è provocata da infezioni e può causare complicanze piuttosto gravi (paralisi, infarto polmonare, cardiomegalia, cirrosi epatica). Negli adulti, la malattia alquanto "si calma", ma permane la probabilità di complicanze.

L'ovalocitosi ereditaria (ellittotica) ha sintomi simili alla microsferocitosi, ma differisce da essa nella struttura dei globuli rossi.

Il difetto ereditario di erythrocytes - la mancanza di attività di G-6-FDG (glucosio-6-fosfato dehydrogenase) è a causa di una violazione di produzione di energia.

La malattia non sceglie l'età, quindi non è esclusa in neonati. L'HDN con ittero nucleare, che si sviluppa sullo sfondo di una mancanza di G-6-FDS, è particolarmente grave con gravi sintomi neurologici. I criteri diagnostici non differiscono da quelli della microsferocitosi.

La malattia ha varie opzioni per il corso: da crisi emolitiche asintomatiche a gravi, generalmente innescate dall'assunzione di alcuni farmaci, gravidanza, infezioni, allergeni. Una crisi emolitica non riconosciuta in una sola volta con una significativa diminuzione della Hb minaccia con complicanze molto gravi (DIC, insufficienza renale acuta) e ha una prognosi piuttosto grave.

Anemia emolitica autoimmune (AIHA) - acquisita "samoedismo"

L'anemia emolitica autoimmune (AIHA) è considerata un processo patologico, basato sulla produzione di anticorpi contro la struttura antigenica dei propri globuli rossi. Il sistema immunitario per qualche ragione prende il suo antigene per qualcun altro e inizia a combattere con lui.

attacco immunitario degli anticorpi eritrocitari su AIHA

Esistono due tipi di AIGI:

• Anemia emolitica autoimmune sintomatica, che si sviluppa sullo sfondo di un'altra patologia (endoblastosi, epatite con decorso cronico, neoplasie, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, linfogranulomatosi, ecc.);
• La variante idiopatica di AIHA, provocata da vari fattori (infezione, farmaci, traumi, gravidanza, parto), che non sono la causa diretta della malattia, solo alcuni apteni si sono depositati sulla superficie dell'eritrocito, che ha causato la produzione di anticorpi. Ma quale era l'aptene? Di norma, questo provocatore è rimasto inosservato e inspiegabile.

L'AIHA nella sua forma pura è la sua forma idiopatica, che spesso si sviluppa dopo il parto, l'aborto, l'intossicazione alimentare, l'assunzione irregolare di alcuni farmaci.

La patogenesi di AIHA prima dello sviluppo della malattia passa attraverso due fasi:

• Nella prima fase, sotto l'influenza di fattori avversi (farmaci, batteri, virus) o come risultato di una mutazione somatica di un singolo immunocita, la struttura antigenica dei globuli rossi cambia;
• Al secondo stadio della patogenesi, l'interazione diretta tra gli anticorpi sviluppati e gli auto antigeni, che sta alla base della formazione di un processo immunologico con lo sviluppo dell'emolisi (l'emoglobina libera non è più limitata dalla membrana cellulare) e l'anemia (i globuli rossi distrutti non sono più globuli rossi, esattamente come quelli rilasciati per liberare l'emoglobina).

L'aggressione immunitaria diretta verso se stessi può essere causata da vari anticorpi:

1. Agglutinine termiche incomplete (principalmente classe G - IgG, raramente - classe A), che si trovano sulla superficie della cellula degli eritrociti e iniziano l'attività più vigorosa ad una temperatura di 37 ° C. Di regola, con questa interazione, i globuli rossi non muoiono nel sangue, ma vengono inviati a "morire" nella milza;
2. Agglutinine incomplete fredde (classe M - IgM), che reagiscono con gli eritrociti con la partecipazione del complemento ad una temperatura di 32 ° C. Questi anticorpi distruggono permanentemente i globuli rossi in piccoli vasi di quelle aree in cui la temperatura può scendere ai valori specificati (dita delle mani e dei piedi, orecchie, naso);
3. Emolisina bifasica (classe G - IgG) - questi anticorpi trovano il loro antigene quando si raffreddano, si siedono sulla superficie della cellula e aspettano che la temperatura salga a 37 ° C - quindi inizieranno a mostrare aggressività (come risultato - emolisi).

I sintomi di AIHA sono diversi e dipendono da molte circostanze, tra cui:

• Il tasso di emolisi (crisi o "calma");
• Caldo o freddo;
• Luogo di morte dei globuli rossi;
• Cambiamenti negli organi interni;
• Patologia di fondo.

I segni base di AIGI includono:

1. Crisi emolitica con ittero;
2. Anemia (diminuzione del livello di emoglobina e conta dei globuli rossi);
3. Aumento della temperatura corporea;
4. La presenza di emoglobina nelle urine;
5. Milza ingrandita.

I sintomi che possono essere presenti con anemia emolitica, ma non sono obbligatori e decisivi per questo:

• Debolezza, stanchezza;
• Diminuzione dell'appetito;
• Fegato ingrandito.

Diagnostica di laboratorio di AIHA, oltre alla biochimica (bilirubina), emocromo completo (con conta dei reticolociti e determinazione della resistenza osmotica degli eritrociti) e delle urine, include test immunologici obbligatori (test di Coombs), che consentono di identificare il tipo di anticorpi.

Il trattamento dell'anemia emolitica autoimmune durante la crisi viene effettuato in un ospedale, dove il paziente riceve corticosteroidi, immunosoppressori e, se le misure adottate sono inefficaci, viene sollevata la questione della splenectomia.

Trasfusione di componenti del sangue (massa di eritrociti) viene effettuata solo per motivi di salute e solo dopo la selezione individuale (test di Coombs)!

Anemia emolitica - che cos'è, cause, diagnosi e trattamento

L'anemia emolitica è una malattia del sangue indipendente o condizione patologica del corpo, in cui la distruzione dei globuli rossi circolanti nel sangue avviene attraverso vari meccanismi.

Nel normale funzionamento, la rottura naturale dei globuli rossi si osserva dopo 3 o 4 mesi dal momento della loro nascita. Con l'anemia emolitica, il processo di decadimento è significativamente accelerato e dura solo 12-14 giorni. In questo articolo parleremo delle cause di questa malattia e del trattamento di questa malattia difficile.

Cos'è l'anemia emolitica

L'anemia emolitica è un'anemia causata da una violazione del ciclo di vita dei globuli rossi, vale a dire la predominanza dei processi della loro distruzione (eritrocitolisi) sulla formazione e maturazione (eritropoiesi). Globuli rossi - il tipo più numeroso di cellule del sangue umano.

La funzione principale dei globuli rossi è il trasferimento di ossigeno e monossido di carbonio. La composizione di queste cellule include l'emoglobina, una proteina coinvolta nei processi metabolici.

Gli eritrociti negli esseri umani funzionano nel sangue per un massimo di 120 giorni, una media di 60-90 giorni. L'invecchiamento degli eritrociti è associato ad una diminuzione della formazione di ATP nell'eritrocita durante il metabolismo del glucosio in questa cellula del sangue

La distruzione dei globuli rossi avviene costantemente e viene chiamata emolisi. L'emoglobina rilasciata si scompone in eme e globina. La globina è una proteina, ritorna al midollo osseo rosso e funge da materiale per la costruzione di nuovi globuli rossi e ferro (anche riutilizzato) e la bilirubina indiretta è separata dall'eme.

È possibile stabilire il contenuto dei globuli rossi utilizzando un esame del sangue, che viene eseguito durante gli esami medici di routine.

Secondo le statistiche mondiali, la struttura della morbilità tra le patologie del sangue rappresenta almeno il 5% delle condizioni emolitiche, di cui prevalgono i tipi ereditari di anemia emolitica.

classificazione

L'anemia emolitica è classificata come congenita e acquisita.

Congenita (ereditaria)

A causa dell'impatto di fattori genetici negativi sui globuli rossi, si sviluppa l'anemia emolitica ereditaria.

Attualmente, ci sono quattro sottotipi della malattia:

• anemia emolitica non fermentativa. In questo caso, la causa della distruzione dei globuli rossi è l'attività incompleta degli enzimi responsabili del loro ciclo vitale;
• anemia emolitica di Minkowski-Chauffard, o microsferocitica. La malattia si sviluppa a causa di mutazioni nei geni responsabili della formazione delle proteine ​​che costituiscono le pareti dei globuli rossi.
• membranopatia eritrocitaria - aumento della disintegrazione associata a un difetto geneticamente determinato del loro guscio;
• talassemia. Questo gruppo di anemia emolitica si verifica a causa di un'interruzione del processo di produzione dell'emoglobina.

acquisita

Si verifica a qualsiasi età La malattia si sviluppa gradualmente, ma a volte inizia con una crisi emolitica acuta. I reclami dei pazienti sono solitamente gli stessi della forma congenita e sono associati principalmente all'aumento dell'anemia.

• L'ittero è per lo più mite, a volte si nota solo la subtertericità della pelle e la sclera.
• La milza è ingrandita, spesso densa e dolorosa.
• In alcuni casi, il fegato è ingrandito.

A differenza ereditaria, l'anemia emolitica acquisita si sviluppa in un organismo sano a causa dell'effetto sui globuli rossi di qualsiasi causa esterna:

• causato da un danno meccanico alla membrana dei globuli rossi - bypass cardiopolmonare, valvole cardiache protesiche;
• derivanti da danni chimici ai globuli rossi - a seguito di intossicazione da piombo, benzene, pesticidi e anche dopo i morsi di serpente.
• eccessiva esposizione a sostanze chimiche (inclusi farmaci) o ipersensibilità ad esse;
• alcune infezioni batteriche o parassitarie (ad esempio, la malaria (una malattia trasmessa da punture di zanzara), malattie di origine alimentare, ecc.);

motivi

Le anemie emolitiche sono congenite e acquisite, e in metà dei casi - idiopatiche, cioè di origine poco chiara, quando i medici non sono in grado di determinare la causa esatta della malattia.

Ci sono alcuni fattori che provocano lo sviluppo dell'anemia emolitica:

• Trasfusione di sangue, incompatibile in un gruppo o rhesus;
• Esposizione a sostanze tossiche;
• Difetti cardiaci congeniti;
• La leucemia è una varietà;
• Attività di microrganismi parassiti;
• Agenti chimici e medicinali.

In alcuni casi, non è possibile stabilire la causa dello sviluppo dell'anemia emolitica acquisita. Tale anemia emolitica è chiamata idiopatica.

Sintomi di anemia emolitica negli adulti

La sintomatologia della malattia è piuttosto estesa e dipende in larga misura dalla causa di un particolare tipo di anemia emolitica. La malattia può manifestarsi solo durante i periodi di crisi e non è possibile manifestarsi senza esacerbazioni.

Segni di anemia emolitica si verificano solo quando vi è un chiaro squilibrio tra la proliferazione delle cellule del sangue di eritrociti e la distruzione dei globuli rossi nella circolazione sanguigna circolante, mentre la funzione compensatoria del midollo osseo è esaurita.

I sintomi classici dell'anemia emolitica si sviluppano solo con l'emolisi intracellulare degli eritrociti e sono rappresentati da anemie, sindromi itteriche e splenomegalia.

I sintomi dell'anemia emolitica (a forma di falce, autoimmune, non sferocitica, ecc.) Sono:

• sindrome da ipertermia. Molto spesso, questo sintomo si manifesta con la progressione dell'anemia emolitica nei bambini. Gli indicatori di temperatura aumentano a 38 gradi;
• sindrome di ittero È associato ad un aumento della degenerazione degli eritrociti, a seguito della quale il fegato è costretto a elaborare una quantità eccessiva di bilirubina indiretta, nella forma legata che penetra nell'intestino, il che causa un aumento dei livelli di urobilina e di stercobilina. Si verifica un colore giallo della pelle e delle mucose.
• Sindrome di anemia Questa è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina per unità di volume di sangue.
• L'epatosplenomegalia è una sindrome abbastanza comune che accompagna varie malattie ed è caratterizzata da un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. Scopri cos'è la splenomegalia.

Altri sintomi dell'anemia emolitica:

• Dolore all'addome e alle ossa;
• La presenza di segni di compromissione dello sviluppo intrauterino nei bambini (caratteristiche sproporzionate di diversi segmenti corporei, difetti dello sviluppo);
• Sgabelli sciolti;
• Dolore nella proiezione dei reni;
• Dolore al petto, simile a un infarto miocardico.

Segni di anemia emolitica:

Nella maggior parte dei pazienti sono state rilevate anomalie nello stato del sistema cardiovascolare. Spesso nei cristalli di urina di emosiderina sono stati rilevati, indicando la presenza di un tipo misto di emolisi degli eritrociti, che si verificano sia intracellulare che intravascolare.

Sequenza di inizio dei sintomi:

• ittero, splenomegalia, anemia.
• Fegato, sintomi di colelitiasi, aumento dei livelli di stercobilina e urobilina possono essere aumentati.

Alcune persone con talassemia notano sintomi minori.

• Crescita lenta e pubertà ritardata
• Problemi alle ossa
• Milza ingrandita

Secondo il quadro clinico, ci sono due forme di malattia: acuta e cronica.

• Nella prima forma, i pazienti hanno improvvisamente gravi debolezza, febbre, mancanza di respiro, palpitazioni, ittero.
• Nella seconda forma di dispnea, la debolezza e le palpitazioni possono essere assenti o essere lievi.

Com'è l'anemia emolitica nei bambini

L'anemia emolitica è un gruppo di diverse malattie dal punto di vista della sua natura, ma unite da un singolo sintomo - l'emolisi dei globuli rossi. L'emolisi (danno) si verifica in organi importanti: il fegato, la milza e il midollo osseo.

I primi sintomi dell'anemia non sono specifici e vengono spesso trascurati. La stanchezza, l'irritabilità, la lacrime del bambino sono attribuite allo stress, all'eccesso emotivo o ai tratti della personalità.

I bambini con diagnosi di anemia emolitica sono caratterizzati da una predisposizione a malattie infettive, spesso tali bambini sono spesso nel gruppo.

Con l'anemia nei bambini, si osserva il pallore della pelle, che si verifica anche quando il letto vascolare non è sufficientemente pieno di sangue, malattie renali, intossicazione tubercolare.

La principale differenza tra anemia vera e pseudo-anemia è la colorazione delle membrane mucose: con anemia vera, le membrane mucose diventano pallide e con pseudo-anemia rimangono rosa (il colore della congiuntiva viene valutato).

Il decorso e la prognosi dipendono dalla forma e dalla gravità della malattia, dalla tempestività e dalla correttezza del trattamento, dal grado di carenza immunologica.

complicazioni

L'anemia emolitica può essere complicata da un coma anemico. Inoltre a volte aggiunto al quadro clinico generale:

• Tachicardia.
• BP bassa.
• Ridurre la quantità di urina.
• Malattia da calcoli biliari.

In alcuni pazienti, un brusco deterioramento della condizione causa freddo. È chiaro che queste persone sono raccomandate per essere sempre calde.

diagnostica

Se compare debolezza, pallore della pelle, pesantezza nell'ipocondrio destro e altri sintomi non specifici, è necessario consultare un medico e avere un esame emocromocitometrico completo. La conferma della diagnosi di anemia emolitica e il trattamento dei pazienti viene effettuata da un ematologo.

La determinazione della forma di anemia emolitica basata sull'analisi di cause, sintomi e dati oggettivi è responsabilità di un ematologo.

• Durante la conversazione iniziale, la storia familiare, la frequenza e la gravità delle crisi emolitiche sono chiarite.
• Durante l'esame, viene valutata la colorazione della pelle, della sclera e delle mucose visibili e l'addome viene palpato per valutare le dimensioni del fegato e della milza.
• Lo spleno- e l'epatomegalia sono confermati dall'ecografia del fegato e della milza.

Quali test devono passare?

• Analisi del sangue generale
• Bilirubina totale nel sangue
• emoglobina
• Globuli rossi

La diagnosi completa dell'anemia emolitica includerà i seguenti studi sull'organismo colpito:

• raccolta di dati sull'anamnesi, esame dei reclami clinici dei pazienti;
• esame del sangue per determinare la concentrazione dei globuli rossi e dell'emoglobina;
• determinazione della bilirubina non coniugata;
• Test di Coombs, specialmente quando sono necessarie trasfusioni di sangue con globuli rossi sani;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione del ferro siero mediante metodo di laboratorio;
• Ultrasuoni degli organi peritoneali;
• studio della forma dei globuli rossi.

Trattamento anemia emolitica

Varie forme di anemia emolitica hanno le loro caratteristiche e approcci al trattamento.

Un piano di trattamento di patologia di solito include tali attività:

1. prescrizione di preparati contenenti vitamina B12 e acido folico;
2. trasfusione di sangue dei globuli rossi lavati. Si ricorre a questo metodo di trattamento nel caso di riduzione della concentrazione di globuli rossi a valori critici;
3. trasfusione di plasma e immunoglobulina umana;
4. Si raccomanda l'uso di ormoni glucocorticoidi per eliminare i sintomi spiacevoli e normalizzare le dimensioni del fegato e della milza. Il dosaggio di questi medicinali è prescritto solo dal medico in base alle condizioni generali del paziente, nonché dalla gravità della malattia;
5. con anemia emolitica autoimmune, il piano di trattamento è completato da citostatici; A volte i medici ricorrono a metodi chirurgici di trattamento della malattia. Molto spesso, viene eseguita la splenectomia.

La prognosi dipende dalla causa e dalla gravità della malattia.

Qualsiasi anemia emolitica, la lotta contro la quale è iniziato fuori dal tempo - un problema difficile. È inaccettabile cercare di affrontarlo da soli. Il suo trattamento deve essere completo e viene somministrato esclusivamente da uno specialista qualificato sulla base di un esame approfondito del paziente.

prevenzione

La prevenzione dell'anemia emolitica è divisa in primaria e secondaria.

1. La prevenzione primaria si riferisce a misure che impediscono il verificarsi di anemia emolitica;
2. Secondario - riduzione delle manifestazioni cliniche di una malattia esistente.

L'unico modo possibile per prevenire lo sviluppo dell'anemia è quello di mantenere uno stile di vita sano, un trattamento tempestivo e la prevenzione di altre malattie.