Cos'è l'amiloidosi del cuore e come è pericoloso?

L'amiloidosi cardiaca è un processo di rottura del metabolismo delle proteine, che porta alla formazione di un complesso di proteina-saccaride chiamato amiloide nei tessuti cardiaci. Provoca l'ipertrofia del miocardio e colpisce anche la sua contrattilità. Contribuisce allo sviluppo di disturbi circolatori, l'emergere di varie aritmie e altre gravi malattie cardiache.

La cardiopatia amiloide, che si chiama amiloidosi cardiaca, è una conseguenza dei disturbi sistemici della sintesi proteica nel corpo. Come risultato della presenza di amiloidosi nell'organo malato, una proteina ha una struttura b-fibrillare. È depositato su:

• vasi coronarici;
• le pareti dell'aorta;
• pericardio;
• endocardio;
• miocardio.

L'amiloidosi del muscolo cardiaco si manifesta in varie forme, che hanno ricevuto i seguenti nomi:

• AL - amiloidosi a catena leggera;
• SSA - amiloidosi sistemica senile;
• FAP - amiloidosi familiare;
• AA - amiloidosi secondaria.

Se l'amiloidosi generalizzata si sviluppa nel corpo del paziente, allora il cuore diventerà il principale "bersaglio" per la malattia. Raramente c'è lo sviluppo dell'amiloidosi atriale isolata.

L'amiloidosi colpisce non solo il cuore, ma anche altri organi, ad esempio:

La compromissione sistemica dei depositi proteici può verificarsi in altri organi. Una diagnosi accurata può dare solo test di laboratorio.

Da che parte aspettarsi "nemico"

L'amiloidosi del cuore ha origine dal momento in cui si verifica una violazione del metabolismo delle proteine ​​nel corpo. In molti casi, è quasi impossibile rintracciare i fattori dell'amiloidosi del cuore. L'amiloidosi familiare è trasmessa attraverso un tipo di trasmissione autosomica dominante. L'amiloidosi ereditaria del cuore è colpita nella maggior parte dei casi dagli abitanti del Mediterraneo.

Gli scienziati studiano l'amiloidosi secondaria in maggior dettaglio. Il suo sviluppo è accompagnato dal continuo sviluppo di malattie come:

• artrite reumatoide;
  
• Morbo di Crohn;
• la sifilide;
• actinomicosi;
• linfogranulematoz (malattia granulomatosa cronica);
• bronchiti;
• la tubercolosi;
• bronchiectasie;
• artrite psoriasica;
• spondilite anchilosante.

In alcuni casi, i pazienti con insufficienza renale cronica ricevono questa patologia.

Patogenesi della malattia

Sfortunatamente, la forma di amiloidosi senile, familiare, idiopatica persegue quasi il 100% dei pazienti. La deposizione di sostanza amiloide si verifica nella maggior parte dei casi nello strato muscolare del cuore. Un po 'meno, questo processo avviene nel pericardio o nell'endocardio. Se l'amiloide infetta il miocardio, tende ad accumularsi tra le miofibrille, il che porta ad una forte compressione delle arteriole, così come delle arterie intramurali. L'amiloidosi del cuore è caratterizzata dal fatto che con l'accumulo intensivo di amiloide, il miocardio diventa meno elastico ed elastico, il che può contribuire alla loro distruzione. Il volume di cavità cardiache nello stesso momento praticamente non cambia.

Il tipo senile di amiloidosi del cuore è accompagnato da una diffusa lesione delle fibre muscolari. Questo processo porta all'atrofia del muscolo cardiaco. L'amiloide è spesso depositato nell'aorta e nelle arterie coronarie.

I cambiamenti strutturali nel miocardio causano disturbi delle funzioni diastolica e sistolica. Le emissioni cardiache sono ridotte, si osserva un'insufficienza cardiaca. Se l'amiloide si deposita nelle valvole cardiache, questo inevitabilmente provocherà un difetto valvolare. Se la proteina fibrillare si accumula nel fascio di His, nei nodi atrioventricolare o sinusale, compaiono tutti i segni di un blocco dei sistemi di conduzione del muscolo cardiaco.

L'Organizzazione mondiale della sanità ha sviluppato quattro classificazioni di questa malattia. Ciascuno caratterizza il grado di danno d'organo da parte dell'amiloide.

• I stage. Durante la procedura di una biopsia o di un esame non invasivo, non ci sono segni evidenti di amiloidosi del cuore.
• Fase II L'amiloidosi è libera dai sintomi. I risultati di una biopsia o di un esame non invasivo mostrano che vi è un significativo accumulo di amiloide nel muscolo cardiaco.
• Lo stadio III era caratterizzato da amiloidosi sintomatica compensata.
• Stadio IV. Cardiomiopatia scompensata sviluppata.

Molto spesso, è possibile diagnosticare danni cardiaci con amiloidosi mediante elettrocardiografia, esame ecografico cardiaco, scintigrafia o radiografia. Inoltre vieni all'analisi di laboratorio di sussidio di siero di sangue o biopsia di tessuto cardiaco.

I principali sintomi della malattia

L'amiloidosi del cuore tende a camuffarsi come:

• cardiopatia ischemica;
• cardiomiopatia ipertrofica.

Per questo motivo è abbastanza difficile diagnosticare la malattia correttamente e nel tempo. La cardiopatia amiloide nelle fasi iniziali non ha quasi sintomi. I segni più caratteristici dell'inizio della malattia:

• perdita di peso improvvisa;
• sentirsi stanco;
• irritabilità irragionevole;
• frequenti capogiri;
• gonfiore.

Un brusco deterioramento della salute può essere causato da precedenti malattie intercorrenti, come stress, infezioni respiratorie, stress emotivo e altri. C'è anche il fenomeno dell'ipotensione ortostatica, accompagnato da una forte diminuzione della pressione sanguigna, da un forte dolore nel cuore dell'angina, dallo stato sincopale, dall'aritmia.

Segni dello sviluppo della forma cronica di amiloidosi cardiaca:

L'insufficienza cardiaca, che si è sviluppata a causa della comparsa di una grande quantità di amiloide nel cuore, ha una caratteristica distintiva: la rapida progressione della malattia. Resistente all'uso del glicoside cardiaco.

Nella maggior parte dei casi, i pazienti che soffrono di amiloidosi cardiaca "guadagnano" ascite o versamento pericardico. L'infiltrazione amiloide provoca lo sviluppo della sindrome del seno malato, che è accompagnata da bradicardia e porta alla morte prematura del cuore.

Se l'amiloidosi è una conseguenza di una malattia sistemica, allora la maggior parte dei pazienti ha:

• diarrea;
• disfagia;
• danno al sistema nervoso;
• emorragie cutanee;
• macroglossia.

L'amiloidosi generalizzata è caratterizzata dall'aggiunta sequenziale di nuovi sintomi che non sono apparsi in precedenza, che descrivono il quadro generale della malattia.

Diagnosi e trattamento

Questa malattia è molto difficile da diagnosticare. Molto spesso, la patologia si trova dopo l'autopsia. All'auscultazione del muscolo cardiaco in pazienti affetti da amiloidosi cardiaca, ci sono suoni cardiaci sordi, le valvole ventricolari atriali sono accompagnate da soffi sistolici. L'ECG rileva i sistemi di conduzione compromessi e l'eccitabilità del miocardio.

I risultati dello studio dell'eco cardiaco possono mostrare:

• ispessimento significativo del setto interatriale e interventricolare, valvole del muscolo cardiaco, pareti ventricolari;
• ipocinesia miocardica;
• dilatazione atriale, ecc.

In alcuni casi, accumuli di amiloide simili a granuli possono essere rilevati nel miocardio.

Nel processo di trattamento dell'amiloidosi cardiaca, viene prestata notevole attenzione al processo di rallentamento dello sviluppo dell'insufficienza cardiaca. A seconda della gravità della malattia cardiaca, i medici prescrivono:

• anticoagulanti;
• diuretici;
• vitamine;
• glicosidi cardiaci.

Questa malattia è considerata una delle più pericolose, dal momento che è quasi impossibile diagnosticarla nelle fasi iniziali. Quando la diagnosi è fatta, la malattia di solito entra in uno stadio cronico e il pieno recupero è quasi impossibile. Tutti i farmaci sono mirati solo a rallentare il processo di distruzione dell'organo più importante - il cuore.

Amiloidosi del cuore

L'amiloidosi del cuore è una disproteinosi sistemica, che porta alla deposizione di amiloide, un complesso specifico di proteina-polisaccaride nei tessuti cardiaci. L'amiloidosi del cuore è accompagnata da ipertrofia miocardica, una violazione della sua capacità contrattile, lo sviluppo di insufficienza circolatoria cronica, aritmie, ipotensione, difetti valvolari. La diagnosi clinica di amiloidosi del cuore è stabilita utilizzando i dati di elettrocardiografia, ecocardiografia, radiografia, scintigrafia, studi di laboratorio sulle proteine ​​del siero, biopsie tissutali. Il trattamento in amiloidosi cardiaca ha lo scopo di inibire l'amiloidogenesi (polichemioterapia) e di rallentare la progressione dell'insufficienza cardiaca (diuretici, glicosidi cardiaci, vitamine).

Amiloidosi del cuore

L'amiloidosi del cuore (cardiopatia amiloide) è una forma di compromissione sistemica del metabolismo proteico con deposizione predominante di proteina b-fibrillare (amiloide) nel miocardio, nell'endocardio, nel pericardio, nell'aorta e nelle pareti delle coronarie. Le cardiopatie possono essere osservate nei seguenti tipi di amiloidosi: AL - amiloidosi a catena leggera, SSA - amiloidosi sistemica senile, FAP - amiloidosi familiare, AA - amiloidosi secondaria. Nell'amiloidosi generalizzata, il cuore è l'organo bersaglio dominante, ma in alcuni casi può verificarsi l'amiloidosi atriale isolata. Tra le altre forme cliniche della malattia, oltre all'amiloidosi del cuore, sono comuni l'amiloidosi di reni, polmoni, milza, intestino e altri organi.

Cause dell'amiloidosi cardiaca

Parlare dei fattori scatenanti dell'amiloidogenesi nella maggior parte dei casi non è possibile. Nell'amiloidosi familiare si verifica una trasmissione autosomica dominante della malattia. L'amiloidosi cardiaca ereditaria è più comune tra i rappresentanti del gruppo etnico mediterraneo.

Patogenesi dell'amiloidosi cardiaca

In una forma senile familiare, idiopatica e avanzata di amiloidosi, l'insufficienza cardiaca si verifica nell'80-100% dei pazienti. Molto spesso, la deposizione di amiloide si verifica nello strato muscolare del cuore, meno spesso - nel pericardio e nell'endocardio. Nel miocardio, l'amiloide si accumula tra le miofibrille, portando alla compressione delle arterie intramurali e delle arteriole.

Con l'amiloidosi del cuore, il miocardio viene compattato, diventa meno estensibile ("gomma" del miocardio); il volume delle cavità del cuore di solito varia leggermente. L'amiloidosi senile del cuore si presenta come una lesione diffusa delle fibre muscolari, che è accompagnata dalla loro atrofia; la deposizione di amiloide è spesso rilevata nelle arterie coronarie e nell'aorta. I cambiamenti strutturali nel miocardio comportano una compromissione della funzione sistolica e diastolica, una diminuzione della gittata cardiaca e segni di insufficienza cardiaca.

Nel caso di deposizione di amiloide nell'area della valvola, si sviluppa una clinica valvolare cardiaca; con l'accumulo di proteina fibrillare nel fascio dei suoi nodi sinusali e atrioventricolari, i sintomi del blocco del sistema di conduzione cardiaca vengono alla ribalta.

Nella classificazione elaborata dall'OMS, ci sono 4 fasi di amiloidosi cardiaca, tenendo conto del grado di coinvolgimento degli organi nel processo patologico:

• І - i sintomi e i segni dell'amiloidosi del cuore durante l'esame non invasivo o la biopsia non sono rilevati;
• ІІ - il danno cardiaco è confermato da test non invasivi (ECG, EchoCG) o da biopsia, tuttavia il decorso dell'amiloidosi è asintomatico;
• ІІІ - stadio di amiloidosi cardiaca sintomatica compensata;
• IV - stadio di cardiomiopatia scompensata.

I sintomi dell'amiloidosi del cuore

L'amiloidosi del cuore è spesso mascherata dalla clinica di cardiopatia ischemica, cardiomiopatia ipertrofica, che rende difficile riconoscere tempestivamente la cardiopatia amiloide. Nelle fasi iniziali dello sviluppo dell'amiloidosi del cuore avviene gradualmente, in modo asintomatico. Ci può essere una diminuzione di peso, affaticamento, irritabilità, vertigini, gonfiore.

Il forte deterioramento del benessere è solitamente preceduto da una malattia intercorrente posticipata, comprendente infezioni respiratorie, stress, sovraccarico emotivo. Nella fase avanzata dell'amiloidosi del cuore, la bassa pressione sanguigna con sintomi di ipotensione ortostatica attira l'attenzione; dolore nella regione del cuore, avendo un carattere stenocardico; condizioni sincopali, aritmie. Segni di insufficienza cardiaca cronica in via di sviluppo sono mancanza di respiro, epatomegalia, edema. Una caratteristica distintiva dello scompenso cardiaco con l'amiloidosi cardiaca è la sua rapida progressione e resistenza al trattamento con glicosidi cardiaci.

Abbastanza spesso, i pazienti con amiloidosi cardiaca hanno versamento pericardico e ascite. A causa di infiltrazione amiloide, si sviluppa la sindrome del seno malato, che è accompagnata da bradicardia e può portare a morte cardiaca improvvisa.

Nel caso in cui l'amiloidosi cardiaca sia una delle manifestazioni dell'amiloidosi sistemica, i pazienti possono presentare insufficienza renale, disfagia, diarrea, macroglossia, emorragie cutanee, porpora periorbitale e danni al sistema nervoso. Per l'amiloidosi generalizzata, l'aggiunta sequenziale di nuovi e nuovi sintomi è tipica, creando un quadro clinico variegato con manifestazioni multiorganiche.

Diagnosi di amiloidosi del cuore

L'assenza di sintomi patognomonici rende difficile diagnosticare l'amiloidosi cardiaca durante la sua vita. Spesso, i dati affidabili per la cardiopatia amiloide sono rilevati solo all'autopsia.

Durante l'auscultazione del cuore in pazienti con amiloidosi, si sente la sordità dei toni cardiaci e il soffio sistolico del rigurgito sulle valvole atrioventricolari. Sull'ECG, viene registrata una diminuzione della tensione dei complessi QRS, vari disturbi dell'eccitabilità e della conduttività del miocardio.

I segni echoCG dell'amiloidosi del cuore comprendono ispessimento del setto interventricolare e interatriale, pareti ventricolari, valvole cardiache, dilatazione atriale, ipocinesia miocardica. I cambiamenti funzionali sono caratterizzati da una forte diminuzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra, insufficienza diastolica, rigurgito valvolare. A volte nel miocardio è possibile identificare inclusioni eco-positive sotto forma di piccoli granuli, che rappresentano depositi di amiloide.

Sulle radiografie del torace può essere determinato dall'aumento dell'ombra del cuore, pleurite essudativa. La scintigrafia del miocardio e la risonanza magnetica del cuore servono come metodi più altamente sensibili e specifici nella diagnosi di amiloidosi cardiaca.

La conferma morfologica dell'amiloidosi del cuore può essere ottenuta mediante biopsia del miocardio o di altri organi interessati (lingua, gomma, grasso sottocutaneo, linfonodi, reni, retto, ecc.).

In test di laboratorio di urina e sangue con amiloidosi del cuore, si riscontrano proteinuria, ipoproteinemia, iperglobulinemia e ipoalbuminemia.

La diagnosi differenziale dell'amiloidosi del cuore viene effettuata con lipidosi distonica ereditaria (malattia di Fabry), mixedema, sindrome cardiaca cestaria, ipotiroidismo, cardiomiopatia idiopatica, cardiomiopatia restrittiva idiopatica, cuore polmonare, emocromatosi, stenosi aortica, cistite;

Trattamento di amiloidosi cardiaca

Il trattamento di pazienti con amiloidosi cardiaca presenta notevoli difficoltà. Per sopprimere l'amiloidogenesi vengono utilizzati vari regimi di polichemioterapia e farmaci immunosoppressivi. Nella maggior parte dei casi, il trattamento dell'amiloidosi del cuore si riduce a rallentare la progressione dello scompenso cardiaco. Sono prescritti farmaci sintomatici - diuretici, glicosidi cardiaci, vitamine, anticoagulanti.

Quando SSSU può essere utilizzato l'impianto di un pacemaker artificiale. Attualmente in cardiologia, per il trattamento dell'amiloidosi, inizia il trapianto degli organi colpiti, incluso il cuore. Dopo la diagnosi, i pazienti con amiloidosi cardiaca devono essere sistematicamente monitorati da un cardiologo, ematologo, neurologo, nefrologo e altri specialisti.

Prognosi per l'amiloidosi del cuore

La tempestiva diagnosi intravitale di amiloidosi cardiaca e il suo trattamento efficace sono un problema difficile nella pratica cardiologica. Ciò è dovuto alla prevalenza piuttosto rara della patologia, alla non significanza dei sintomi specifici nella clinica della malattia, alla mancanza di centri specializzati in Russia che si occupano dei problemi dell'amiloidosi.

La prognosi dell'amiloidosi del cuore è sfavorevole: l'insufficienza cardiaca è soggetta a progressione costante. La morte dei pazienti si verifica in media 1,5-2,5 anni dopo l'insorgenza di segni di malattie cardiache da insufficienza cardiaca o da complicazioni non cardiache.

Amiloidosi del cuore: cosa ne consegue, come si manifesta, come trattare

L'amiloidosi del cuore (o cardiopatia amiloide) si riferisce a una condizione patologica, accompagnata dalla deposizione nello spazio intercellulare dei tessuti cardiaci dell'amiloide, una sostanza insolubile con struttura b-fibrillare, costituita da proteine ​​associate ai polisaccaridi e formata durante il disturbo metabolico. L'accumulo di un tale complesso di proteina-saccaride nel muscolo cardiaco, nel pericardio, nell'endocardio, nelle pareti aortiche e nelle coronarie porta all'ipertrofia del miocardio, all'interruzione della normale capacità contrattile di questo organo vitale e di emodinamica, difetti valvolari, ipotensione e aritmie.

La sconfitta dell'amiloide del cuore può essere osservata con vari tipi di disordini del metabolismo delle proteine ​​- amiloidosi delle catene leggere, cianosi sistemica, amiloidosi familiare o secondaria. Con un ciclo generalizzato di amiloidosi, il cuore diventa uno dei primi bersagli. Oltre a ciò, possono essere colpiti anche altri organi: fegato, milza, reni, polmoni, intestino, ecc. Tuttavia, in alcuni casi, si può anche osservare amiloidosi atriale isolata.

Finora, gli scienziati non sono stati in grado di imparare come curare completamente questa malattia rara. Tuttavia, hanno sviluppato regimi di trattamento medico e chirurgico che aiutano a prolungare la vita dei pazienti con tale diagnosi.

In questo articolo vi forniremo informazioni sulle cause, le manifestazioni, il meccanismo di sviluppo, la prognosi, i metodi di diagnosi e il trattamento dell'amiloidosi cardiaca. Questa conoscenza ti aiuterà in tempo a sospettare lo sviluppo di questa pericolosa malattia e prenderai la decisione giusta sulla necessità di consultare un medico.

motivi

La causa principale dello sviluppo dell'amiloidosi cardiaca è una violazione del metabolismo delle proteine, accompagnata dalla formazione di amiloide. Tale fallimento metabolico può essere innescato da cause ereditarie che portano allo sviluppo di amiloidosi familiare. Questa malattia è più comune tra la popolazione del Mediterraneo e viene trasmessa in modo autosomico dominante.

Un altro tipo di malattia da amiloidosi del cuore è l'amiloidosi secondaria, che può verificarsi durante il decorso a lungo termine dei seguenti disturbi e condizioni:

• la sifilide;
• la tubercolosi;
• Morbo di Crohn;
• artrite reumatoide;
• spondilite anchilosante;
• artrite psoriasica;
• actinomicosi;
• bronchiti;
• bronchiectasie;
• la malattia di Hodgkin.

A volte la causa dello sviluppo dell'amiloidosi del cuore diventa l'insufficienza renale di lunga durata. In questi casi, l'emodialisi può diventare un fattore che scatena la rottura del metabolismo delle proteine.

In casi più rari, l'amiloidosi cardiaca viene rilevata negli anziani. Si presume che la deposizione di amiloide sia innescata da molti malfunzionamenti nell'organismo di invecchiamento, causati da varie patologie accumulate nel corso degli anni - disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale, pancreas, fegato, ecc. Di solito, in questi casi, l'amiloidosi cardiaca viene rilevata solo dopo la dissezione.

Meccanismo di sviluppo

La deposizione di amiloide nei tessuti del cuore è osservata in quasi il 100% dei pazienti affetti da forme di amiloidosi familiare, idiopatica o trascurata. Per lo più questa sostanza proteica-saccaridica si deposita nel miocardio e meno comunemente si accumula in altri strati del cuore.

Nel muscolo cardiaco occupa lo spazio tra le miofibrille (le fibre del tessuto muscolare) e stringe i vasi del cuore. Per questo motivo, il miocardio diventa compatto e meno elastico. Allo stesso tempo, le camere del cuore cambiano poco.

Nella variante anziana dell'amiloidosi, l'amiloide si accumula diffusamente e causa atrofia miocardica. Inoltre, si accumula nelle arterie coronarie e nell'aorta.

Tutti i cambiamenti miocardici sopra citati causano una violazione della funzione sistolica e diastolica del cuore. Il paziente è disturbato dall'emodinamica a causa della diminuzione della gittata cardiaca e dell'insufficienza cardiaca.

Con la sconfitta del tessuto amiloide del cuore si forma un difetto valvolare. Tali condizioni si manifestano con sintomi appropriati e portano anche a disturbi emodinamici.

Se la proteina modificata viene depositata nel sistema di conduzione cardiaca (il suo fascio, il seno o il nodo atrioventricolare), il paziente ha segni di aritmia.

Fasi di flusso

A seconda del grado di coinvolgimento nel processo patologico dei tessuti del corpo, si distinguono quattro fasi dell'amiloidosi cardiaca:

• I - quando i metodi non invasivi di esame del cuore o della biopsia, i segni di accumulo di amiloide non vengono rilevati, la patologia è asintomatica;
• II - con metodi non invasivi di esame del cuore o biopsia, vengono rilevati accumuli significativi di amiloide, ma la patologia è asintomatica;
• III - la patologia si manifesta con i sintomi della cardiomiopatia, ma le condizioni del paziente rimangono compensate;
• IV - il paziente sviluppa cardiomiopatia scompensata e l'amiloidosi diventa irreversibile.

sintomi

Per lungo tempo, l'amiloidosi del cuore è asintomatica. Dopo questo, il paziente può sperimentare i seguenti sintomi non specifici:

• diminuzione della tolleranza alle attività fisiche;
• la debolezza;
• forte perdita di peso;
• frequenti episodi di vertigini;
• irritabilità;
• gonfiore.

Tutti questi sintomi sono solitamente attribuiti alla fatica e non diventano una ragione per andare da un cardiologo.

Spesso l'aspetto dei primi segni di amiloidosi del cuore è innescato dai seguenti fattori:

• sovraccarico emotivo o situazioni stressanti frequenti e prolungate;
• infezione virale acuta.

Dopo l'esposizione a queste cause, il paziente sviluppa sintomi che indicano danni da amiloide al tessuto cardiaco:

• dolore al petto stenokardicheskogo natura;
• impulso irregolare;
• abbassamento della pressione sanguigna del 20-25% sotto il normale;
• grave debolezza;
• svenimento e svenimento;
• ingrandimento visivo delle vene del collo nel volume;
• tosse secca durante la notte (segni di soffocamento).

Queste manifestazioni di amiloidosi cardiaca possono essere prese per altre malattie - cardiomiopatia ipertrofica, malattia coronarica. In questi casi è possibile effettuare una diagnosi corretta solo dopo aver effettuato un esame completo utilizzando metodi strumentali e di laboratorio (ecocardiografia, scintigrafia miocardica, analisi del siero del sangue, biopsia cardiaca, ecc.).

Di solito, le condizioni del paziente si deteriorano rapidamente e tutti i sintomi sopra elencati non vengono più eliminati assumendo glicosidi cardiaci. Le seguenti manifestazioni di insufficienza cardiaca progressiva sono aggiunte a loro:

Con la sconfitta del nodo del seno, il paziente sviluppa bradicardia, che può provocare l'arresto cardiaco e l'inizio della morte coronarica improvvisa.

Se l'accumulo di amiloide nel cuore è causato da amiloidosi sistemica, i pazienti hanno segni che indicano che altri organi e sistemi sono danneggiati:

• aumentando la dimensione della lingua;
• disturbo della deglutizione;
• diarrea;
• dolore addominale;
• ostruzione intestinale;
• insufficienza renale;
• prurito della pelle;
• di giallo;
• scolorimento scuro delle urine e delle feci;
• porpora periorbitale;
• sanguinamento delle mucose;
• eruzione cutanea emorragica;
• forte dolore alla scapola.

La variabilità dei suddetti sintomi di amiloidosi generalizzata può essere diversa e dipende dalla presenza di lesioni di vari organi. Un paziente con questa forma della malattia nel tempo ha sempre più nuovi sintomi.

diagnostica

L'individuazione dell'amiloidosi cardiaca è un compito difficile, dal momento che questa malattia non è accompagnata da sintomi specifici. Il medico può sospettare la presenza di questa patologia per i seguenti motivi:

• quando si ascoltano i suoni del cuore, viene determinata la loro sordità e il soffio sistolico;
• Sulla radiografia del torace, un aumento dell'ombra cardiaca è evidente (potrebbero esserci segni di accumulo di liquidi nella sacca cardiaca o nella cavità pleurica);
• ECG ha rilevato guasti nell'eccitazione del cuore e deviazioni su larga scala nei sistemi di conduzione ed eccitazione del miocardio;
• Echo-KG rivela un ispessimento delle pareti intercamerali, del miocardio, delle valvole e delle pareti dei ventricoli, l'ipocinesia del muscolo cardiaco, la dilatazione degli atri, una diminuzione del volume di emissione dal ventricolo sinistro.

A volte, quando si esegue un ecografia del cuore, è possibile rilevare la presenza di depositi di amiloide sotto forma di piccoli granuli nel miocardio.

Per fare una diagnosi accurata, al paziente vengono prescritti i seguenti studi:

• biopsia e analisi istologica del tessuto cardiaco - per determinare la presenza di amiloide;
• esami del sangue e delle urine - per identificare la proteinuria, l'ipoproteinemia, ridurre il livello di globuline e albumina.

Un quadro più dettagliato dei cambiamenti strutturali nel cuore nella sua lesione amiloide è fornito dai seguenti studi:

• Risonanza magnetica del cuore con contrasto;
• scintigrafia miocardica.

Per escludere una diagnosi errata, viene effettuata una diagnosi differenziale con tali malattie:

• cardiomiopatia restrittiva idiopatica;
• cardiomiopatia da miksedema;
• cardiomiopatia ipertrofica;
• Malattia di Fabry;
• stenosi aortica;
• glicogenosi;
• emocromatosi;
• sarcoidosi;
• cuore polmonare.

trattamento

Finora, la medicina moderna non ha sviluppato farmaci efficaci per liberarsi completamente dell'amiloidosi. Il complesso di trattamento per questa malattia ha lo scopo di rallentare il processo di accumulo di amiloide nei tessuti e nella terapia sintomatica. Dopo il rilevamento dell'amiloidosi, il paziente deve essere sotto la supervisione di un cardiologo, ematologo, nefrologo, neurologo e altri specialisti pertinenti.

Trattamento conservativo

In caso di amiloidosi cardiaca, il piano di terapia farmacologica viene effettuato in base alla causa principale della malattia:

1. Con amiloidosi primaria. I citostatici sono prescritti per agire sui tumori delle plasmacellule. I seguenti farmaci possono essere utilizzati per questo: Melfalan con Prednisolone o Desametasone, Talidomide da solo o con agenti chemioterapici, una combinazione di Adriamicina, Vincristina con Desametasone. Tale terapia farmacologica è prescritta da corsi e viene effettuata sotto la costante supervisione di un ematologo e cardiologo. I suoi effetti collaterali sono identici alla chemioterapia e si manifestano come intossicazione, nausea, vomito, perdita di peso, calvizie. Alte dosi di melfalan possono provocare lo sviluppo di leucemia.
2. Con amiloidosi secondaria. Sono prescritti farmaci corticosteroidi e colchicina. Gli agenti ormonali hanno un effetto antinfiammatorio e l'assunzione di colchicina aiuta a bloccare la formazione di frazioni di amiloide, è efficace nel 95% dei casi e consente di aumentare l'aspettativa di vita del paziente.

Attualmente sono in corso ricerche sull'uso di un tale agente antitumorale come il rituximab, costituito da anticorpi monoclonali contro l'antigene CD20, per il trattamento dell'amiloidosi cardiaca. Mentre non ci sono conclusioni sull'efficacia di questo farmaco in questa patologia.

Oltre a questi farmaci, al paziente viene prescritta una terapia sintomatica finalizzata all'eliminazione delle funzioni compromesse del cuore. Per questo, puoi applicare:

Quando prescrive farmaci, il medico usa bassi dosaggi, da allora prendere alcuni di loro con l'amiloidosi può causare una diminuzione ancora maggiore della pressione sanguigna.

Se altri organi sono affetti da amiloide, altri farmaci per la terapia sintomatica possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Si raccomanda ai pazienti con amiloidosi cardiaca di seguire una dieta che promuova lo scarico di questo organo. Si tratta di limitare la quantità di sale e grasso animale.

Oltre ai farmaci, i pazienti con amiloidosi grave (specialmente se sono affetti da amiloide dei reni) possono essere sottoposti a emodialisi. Questo metodo consente di eliminare gli effetti dell'insufficienza renale e contribuisce all'estensione della vita dei pazienti.

Trattamento chirurgico

In alcuni casi, i pazienti con amiloidosi cardiaca possono essere assegnati per eseguire tali operazioni:

1. Impianto di pacemaker. Questi interventi vengono eseguiti quando è impossibile stabilizzare il battito cardiaco ed eliminare le aritmie con l'aiuto di farmaci.
2. Trapianto di cellule staminali. Condotto usando alte dosi di citostatici, che distruggono il midollo osseo. Il materiale per il trapianto può essere prelevato dal paziente stesso o dal donatore.
3. Trapianto di cuore Tali interventi possono essere eseguiti in combinazione con la chemioterapia e il trapianto di cellule staminali nell'amiloidosi primaria. Tuttavia, successivamente l'organo donatore può essere nuovamente colpito dall'amiloide e tali interventi vengono effettuati solo per prolungare la vita del paziente.
4. Trapianto di altri organi. Con l'amiloidosi sistemica, possono essere eseguiti trapianti di reni e fegato.

prospettiva

La prognosi dell'amiloidosi del cuore è sempre sfavorevole a causa dell'insufficienza cardiaca rapidamente progressiva. Questa patologia può essere complicata da infarto miocardico, ictus ischemico e sviluppo di processi infettivi in ​​diversi sistemi e organi (polmonite, glomerulonefrite, erisipela, ecc.). La complicazione più pericolosa di questa malattia è la morte coronarica improvvisa.

L'inizio della morte nell'amiloidosi cardiaca si verifica circa 1,5-2,5 anni dopo la scoperta della patologia. La causa della morte può essere vari fattori: insufficienza cardiaca, complicanze cardiache o non cardiache dell'amiloidosi.

L'amiloidosi del cuore è una malattia rara ma pericolosa. A causa dell'accumulo di amiloide nei tessuti cardiaci, l'attività cardiaca è disturbata. Questo processo è irreversibile e il trattamento per una tale malattia può essere solo mirato a prolungare la vita del paziente.

Il primo canale, il programma "Vivi sani!" Con Elena Malysheva, nella sezione "A proposito di medicina" parliamo di amiloidosi:

Metabolismo proteico grave o amiloidosi del cuore

Un disturbo metabolico che è accompagnato dalla deposizione di una specifica proteina (amiloide) nel muscolo cardiaco, la membrana interna ed esterna del cuore, dell'aorta e dei vasi coronarici è chiamata amiloidosi cardiaca. Questo causa l'ipertrofia del miocardio, una significativa riduzione della forza delle contrazioni.

Le manifestazioni della malattia sono sotto forma di insufficienza circolatoria, disturbi del ritmo, abbassamento della pressione sanguigna, sviluppo di difetti cardiaci acquisiti. Per il trattamento prescritto terapia farmacologica complessa.

Leggi in questo articolo.

Le cause dell'amiloidosi

Molto spesso, i processi infiammatori cronici a lungo termine e i tumori determinano la formazione e la deposizione di proteina amiloide nei tessuti. Ci sono casi di progressione della malattia dopo le seguenti patologie:

• la tubercolosi,
• infezione sifilitica
• malattie fungine
• osteomielite,
• endocardite reumatica,
• cancro dei reni, polmone, sangue,
• aterosclerosi,
• spondilite anchilosante,
• psoriasi,
• artrite,
• bronchite.

Ci sono teorie che collegano la sintesi dell'amiloide con una reazione autoimmune, l'esposizione a fattori che portano a mutazioni cromosomiche.

Raccomandiamo di leggere un articolo sulla cardiomiopatia restrittiva. Da esso apprenderete la patogenesi e i tipi di malattia, i sintomi negli adulti e nei bambini, la diagnosi e il trattamento.

E qui di più sull'angiopatia amiloide del cervello.

Frazione di eiezione in amiloidosi cardiaca

Il miocardio soffre di più nell'amiloidosi. Le proteine ​​anomale si accumulano tra le fibre muscolari, comprimendo le arterie che attraversano la parete del cuore. Lo strato muscolare diventa denso, si estende molto male. Allo stesso tempo i processi atrofici si sviluppano in parallelo, i volumi delle camere cardiache sono leggermente aumentati o non cambiano.

Il tessuto muscolare rigido e denso non è in grado di assicurare il normale riempimento delle cavità durante il periodo diastole e tagli deboli impediscono di realizzare la sistole piena. Pertanto, il flusso di sangue nella rete arteriosa soffre e la gittata cardiaca diminuisce costantemente. Le manifestazioni di insufficienza circolatoria stanno progredendo.

Se l'amiloide si deposita sulle valvole delle valvole, si forma un difetto cardiaco. Nel caso di accumulo di questa proteina lungo la linea di fibre o nodi conduttivi (sinus e atrioventricolare), si verifica un blocco della conduzione che intensifica i disturbi emodinamici.

Sintomi di patologia

Non ci sono segni tipici che sono caratteristici dell'amiloidosi nella fase iniziale. I pazienti possono notare un aumento della fatica, vertigini, labilità emotiva, perdita di peso, gonfiore alle gambe. In alcuni pazienti, ci sono attacchi del tipo di angina.

Arriva lo stadio avanzato della malattia con le seguenti manifestazioni cliniche:

• bassa pressione sanguigna;
• svenire quando si cambia la posizione del corpo;
• attacchi di angina;
• episodi di incoscienza;
• vari disturbi del ritmo;
• difficoltà a respirare;
• fegato ingrossato;
• gonfiore degli arti inferiori.

Tutti questi disturbi sono caratterizzati da una continua crescita e resistenza alla terapia tradizionale. L'accumulo di liquidi a causa della debolezza del muscolo cardiaco si verifica sotto forma di pericardite o ascite. Una complicazione pericolosa è la perdita della capacità del nodo sinusale di generare impulsi, una forma grave di bradicardia può portare all'arresto cardiaco.

L'amiloidosi cardiaca è spesso parte del danno sistemico agli organi. Si formano insufficienza renale, difficoltà di deglutizione, disfunzione intestinale, perdita di memoria. Tutti questi cambiamenti patologici sono in costante aumento, nuove manifestazioni cliniche si uniscono a loro.

Guarda il video sull'amiloidosi del cuore e sui suoi pericoli:

Metodi diagnostici

Spesso, l'amiloidosi si trova in un paziente solo dopo la morte. Ciò è dovuto al fatto che tutti i suoi segni sono presenti in altre malattie.

ispezione

Quando si esamina in alcuni pazienti, si può notare un aumento della dimensione della lingua, emorragie sulla pelle, arrossamento degli occhi. L'immagine auscultatoria consiste di suoni cardiaci sordi e rumore durante il periodo di contrazione ventricolare a causa della chiusura insufficiente delle cuspidi della valvola.

Ecocardiografia e altri metodi

Uno studio ECG rivela un'ampiezza ridotta dei complessi ventricolari, un'eccitabilità alterata del miocardio e un blocco di impulsi di vario grado.

Gli ultrasuoni del cuore mostrano le seguenti modifiche:

• partizione ispessita tra parti del cuore;
• pareti ventricolari allargate e valvole gonfie;
• atrievi leggermente ingranditi;
• lo strato muscolare ha una bassa mobilità;
• la frazione di eiezione è nettamente ridotta;
• debole riempimento diastolico dei ventricoli;
• flusso di sangue inverso attraverso valvole non chiuse;
• piccoli granuli nel miocardio (non sempre visibili).

Raggi X rivela un grande cuore, come una palla, versamento nella borsa pericardica. Un metodo diagnostico più informativo è la TC e la risonanza magnetica, aiutano a visualizzare la struttura del miocardio e ad identificare l'accumulo focale delle proteine ​​amiloidi. La diagnosi finale è promossa da una biopsia del miocardio o dei tessuti della lingua, dei linfonodi e dell'intestino.

Test di laboratorio

Nel condurre esami del sangue ha rivelato un basso contenuto di proteine ​​e albumina, aumentati livelli di globuline. Un test delle urine rivela una perdita di proteine.

Trattamento di amiloidosi cardiaca

Il problema con il trattamento dell'amiloidosi è che anche con la chemioterapia medica intensiva i suoi risultati in alcuni pazienti sono estremamente insignificanti.

Dopo il corso, il tasso di sopravvivenza dei pazienti durante l'anno è del 55%. Per influenzare la causa della malattia vengono assegnate combinazioni:

• Alkeran e Prednisolone;
• Colchicina, Melfolan, Metipred;
• Vincristine e Adriablastin, Dexon.

Per la terapia sintomatica e decelerazione salire insufficienza utilizzando diuretici circolatori (Lasix), glicosidi cardiaci (digossina, Tselanid), vitamine (Cardio Vitrum, Supradin), anticoagulanti (Aspirina Curantil).

Prognosi per patologia

La diagnosi precoce e la terapia efficace per l'amiloidosi non hanno ancora avuto un successo significativo. Ciò è dovuto a manifestazioni cliniche non specifiche, alla mancanza di vigilanza dei medici per questa malattia e alla resistenza del processo a noti farmaci. Tutti questi fattori portano al fatto che la prognosi della malattia è estremamente sfavorevole.

Quasi tutti i pazienti dopo danni agli organi interni non vivono per più di 3 anni. La morte può essere causata da insufficienza cardiaca o renale, arresto cardiaco.

Raccomandiamo di leggere un articolo sulla distrofia miocardica dismetabolica. Da esso apprenderete le cause e il meccanismo della patologia, i sintomi e le forme della malattia, la diagnosi e il trattamento.

E qui c'è di più sull'attacco Morgagni-Adams-Stokes.

L'amiloidosi del cuore è una delle più gravi manifestazioni di questa violazione del metabolismo delle proteine. È caratterizzato dall'accumulo di proteine ​​anormali nel miocardio e nel muro delle arterie. Ciò riduce la capacità del cuore di produrre una gittata cardiaca efficace e porta alla progressione dell'insufficienza circolatoria.

Per la diagnosi utilizzata ecografia del cuore, CT, risonanza magnetica e biopsia. I trattamenti comprendono citostatici, ormoni, glicosidi cardiaci. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è scarsa, nonostante la terapia combinata.

La cardiomiopatia restrittiva della malattia è piuttosto rara. La patogenesi è lieve asintomatica, le manifestazioni nei bambini sono più pronunciate, ma possono essere confuse con altre patologie. Cos'è la fibrosi endomiocardica speciale?

Le persone sopra i 55 anni hanno molto da temere. E l'angiopatia cerebrale amiloide del cervello è una delle gravi minacce legate all'età. La risonanza magnetica aiuterà a stabilirlo, ma non è ancora possibile trattarlo.

Una diagnosi così spiacevole, come una sindrome di debolezza del nodo del seno, a volte può essere trovata anche nei bambini. Come appare sull'ECG? Quali sono i segni della patologia? Quale trattamento prescriverà il medico? È possibile arruolarsi nell'esercito SSSU?

Non sempre un cuore allargato indica patologia. Tuttavia, un cambiamento di dimensioni può indicare la presenza di una sindrome pericolosa, la cui causa è la deformità miocardica. I sintomi vengono lavati via, la diagnosi include i raggi X, la fluorografia. Il trattamento della cardiomegalia è di lunga durata e le conseguenze possono richiedere un trapianto di cuore.

Rileva il ritmo atriale inferiore principalmente sull'ECG. Le ragioni sono nell'IRR, quindi può essere installato anche in un bambino. Il battito cardiaco accelerato richiede il trattamento come ultima risorsa, più spesso viene prescritta una terapia non farmacologica

Sotto l'influenza di alcune malattie si verificano frequenti extrasistoli. Sono di tipo diverso: solitario, molto frequente, sopraventricolare, monomorfo ventricolare. Le ragioni sono diverse, incl. malattie vascolari e cardiache negli adulti e nei bambini. Qual è il trattamento prescritto?

Tutti possono ascoltare la diagnosi della distrofia miocardica dismetabolica. La sua genesi è chiaramente stabilita dai medici. Se il trattamento viene avviato in modo tempestivo, il processo sarà reversibile.

La cateterizzazione cardiaca viene eseguita per confermare gravi patologie. Un sondaggio delle sezioni giuste, le cavità possono essere eseguite. Viene anche effettuato con ipertensione polmonare.

La risonanza magnetica del cuore viene eseguita in base ai parametri. E anche i bambini vengono esaminati, le indicazioni per cui sono difetti cardiaci, valvole, vasi coronarici. La risonanza magnetica con contrasto mostrerà la capacità del miocardio di accumulare fluido, rivelerà tumori.

Trattamento cardiaco amiloidosi

L'amiloidosi del cuore si manifesta come manifestazione di amiloidosi primaria, meno comunemente associata a mieloma multiplo. Inoltre, l'amiloidosi cardiaca è rilevata in sezioni in circa il 2% delle persone anziane, ma è relativamente rara nella loro causa di morte. La malattia è associata a metabolismo proteico alterato e deposito di amiloide nel miocardio. Il miocardio contrattile subisce atrofia. A volte il pericardio è interessato, raramente - valvole.

L'amiloidosi del cuore (cardiopatia amiloide) è una causa rara di insufficienza cardiaca cronica. La malattia si sviluppa in forma primaria, ereditaria o senile di amiloidosi. Amiloidosi del cuore viene depositato attorno al collagene proteina, motivo per cui il miocardio addensa notevolmente e compattato (cuore raggiunge una dimensione grande, il miocardio diventa meno elastica, circolazione deteriora). L'amiloidosi ereditaria spesso non porta all'insufficienza circolatoria, ma si verifica più spesso in alcuni gruppi etnici (gruppo mediterraneo).

Nell'amiloidosi senile, non ci sono spesso sintomi clinici. In questa forma della malattia, l'amiloide si deposita nel miocardio, nelle arterie coronarie, nell'aorta.

Segni di

1. Insufficienza cardiaca (mancanza di respiro con sforzo, mancanza parossistica di respiro, stanchezza, edema).
2. Dolori al petto.
3. Bassa pressione sanguigna con bassa pulsazione, ipotensione ortostatica.
4. Soffio sistolico di rigurgito sulle valvole atrio-ventricolari.
5. L'effusione pericardica è possibile.
6. La sindrome di debolezza del nodo del seno può svilupparsi a causa della sua infiltrazione.
7. Aritmie e morte improvvisa.

Durante l'auscultazione, oltre al soffio sistolico, c'è una sordità dei toni cardiaci. Più spesso fino ad un certo periodo di danno miocardico in amiloidosi primaria sono asintomatici e sintomi poi aumenta rapidamente, soprattutto dopo eventuali malattie intercorrenti, compreso respiratoria acuta. I sintomi più comuni di amiloide cardiomiopatia è considerata una debolezza, affaticamento, edema, mancanza di respiro, vertigini, sincope.

Quest'ultima è una manifestazione frequente kardiopaticheskogo amiloidosi ed è una conseguenza della incapacità del cuore di aumentare la gittata cardiaca durante lo sforzo dovuto la limitazione del ventricolo sinistro, lesioni atri e / o riducendo il flusso di sangue in un amiloidosi infetto piccole arterie coronarie, nonché a causa di tachiaritmie verificatisi o bradicardia improvvisa ipotensione posturale, neuropatia concomitante. Le condizioni del palato in alcuni pazienti si verificano con stress emotivo o fisico. Lo svenimento in questa categoria di pazienti è un segno prognostico sfavorevole - la maggioranza assoluta di questi pazienti muore improvvisamente entro 1 anno dall'insorgenza dei sintomi.

Come fare un trattamento di aneurisma aortico qui

Poiché l'amiloide può essere depositata in qualsiasi struttura del cuore, viene descritta l'amiloidosi del pericardio, delle valvole, ecc.

Viene anche descritta la deposizione di amiloide in piccoli vasi miocardici con sviluppo di angina microcircolatoria (sindrome X). Allo stesso tempo, durante l'autopsia, l'amiloide nel miocardio stesso potrebbe non essere presente, e non differisce esternamente dal miocardio non affetto.

Su un elettrocardiogramma con forme cardiopatiche di amiloidosi, si verificano cambiamenti, il più delle volte simili ai cambiamenti cicatriziali nel miocardio. La formazione di onde Q sull'ECG è associata alla presenza di campi di infiltrazione e fibrosi amiloide, la separazione delle fibre conduttive del miocardio. I cambiamenti che si verificano sull'ECG in pazienti con una forma cardiopatica di amiloidosi idiopatica sono i seguenti.
Fonte: medicus.ru

sintomi

I sintomi di ansia della cardiopatia amiloide sono insufficienza cardiaca, mancanza di respiro, affaticamento, dolore toracico, bassa pressione sanguigna, debolezza, aritmia. L'amiloidosi del cuore può causare la morte improvvisa.

L'amiloidosi è pericolosa in quanto è quasi asintomatica nelle fasi iniziali, ma poi il benessere del paziente si deteriora drammaticamente. Questo di solito si verifica dopo aver sofferto di una malattia infettiva. I sintomi dell'amiloidosi possono anche essere gonfiore, vertigini e svenimento sotto stress, sforzo fisico e sovraccarico emotivo. La sincope è un segno sfavorevole della malattia, molti pazienti con tali sintomi muoiono entro un anno dalla loro insorgenza.

Molto spesso, quando si soffre di amiloidosi, la pelle soffre: i piccoli vasi sono colpiti, il rossore appare intorno agli occhi, le eruzioni cutanee e l'orticaria possono verificarsi sul corpo. Nell'amiloidosi primaria si verifica un aumento della lingua (a volte non si adatta alla bocca, coperta da crepe e ulcere).

L'insufficienza cardiaca con amiloidosi tende alla progressione, quindi la prognosi nella maggior parte dei casi è scarsa. Il trattamento è mirato specificamente a combattere il deterioramento della circolazione sanguigna, la normalizzazione del lavoro del muscolo cardiaco: il paziente assume diuretici, glicosidi, vitamine.
Fonte: ayzdorov.ru

palcoscenico

In una forma senile familiare, idiopatica e avanzata di amiloidosi, l'insufficienza cardiaca si verifica nell'80-100% dei pazienti. Molto spesso, la deposizione di amiloide si verifica nello strato muscolare del cuore, meno spesso - nel pericardio e nell'endocardio. Nel miocardio, l'amiloide si accumula tra le miofibrille, portando alla compressione delle arterie intramurali e delle arteriole.

Con l'amiloidosi del cuore, il miocardio viene compattato, diventa meno estensibile ("gomma" del miocardio); il volume delle cavità del cuore di solito varia leggermente. L'amiloidosi senile del cuore si presenta come una lesione diffusa delle fibre muscolari, che è accompagnata dalla loro atrofia; la deposizione di amiloide è spesso rilevata nelle arterie coronarie e nell'aorta. I cambiamenti strutturali nel miocardio comportano una compromissione della funzione sistolica e diastolica, una diminuzione della gittata cardiaca e segni di insufficienza cardiaca.

Nel caso di deposizione di amiloide nell'area della valvola, si sviluppa una clinica valvolare cardiaca; con l'accumulo di proteina fibrillare nel fascio dei suoi nodi sinusali e atrioventricolari, i sintomi del blocco del sistema di conduzione cardiaca vengono alla ribalta.

Nella classificazione elaborata dall'OMS, ci sono 4 fasi di amiloidosi cardiaca, tenendo conto del grado di coinvolgimento degli organi nel processo patologico:

• І - i sintomi e i segni dell'amiloidosi del cuore durante l'esame non invasivo o la biopsia non sono rilevati;
• ІІ - il danno cardiaco è confermato da test non invasivi (ECG, EchoCG) o da biopsia, tuttavia il decorso dell'amiloidosi è asintomatico;
• ІІІ - stadio di amiloidosi cardiaca sintomatica compensata;
• IV - stadio di cardiomiopatia scompensata.

diagnostica

La presenza di un ispessimento pronunciato della parete LV causa la differenziazione dell'amiloidosi cardiaca con HCM. In presenza di grave infiltrazione amiloide del miocardio, si sviluppa un'insufficienza cardiaca congestizia, che non è tipica dell'HCM. Nell'amiloidosi del cuore, la tensione dei denti dell'ECG diminuisce, mentre in G'KMP si riscontrano segni di ipertrofia ventricolare sinistra (in particolare, un aumento dell'ampiezza dell'onda R).

Insufficienza cardiaca, cardiomegalia, sordità dei toni, diminuzione della tensione dei denti ECG suggeriscono che si sospetti un versamento pericardico, tuttavia, questa malattia può essere facilmente esclusa con echoCG (senza spazio eco dietro la parete LV).

Importante nella diagnosi dell'amiloidosi del cuore è l'identificazione di segni di malattie sistemiche: un ingrossamento del fegato e della milza, della lingua e della proteinuria. La diagnosi di amiloidosi può essere confermata mediante biopsia della membrana mucosa delle gengive, del retto, dei reni e del fegato. È più difficile stabilire una diagnosi nei casi in cui il danno miocardico sia determinante nel quadro clinico della malattia e le manifestazioni sistemiche sono solo leggermente espresse o assenti. Gli esempi includono la variante cardiopatica dell'amiloidosi ereditaria e meno spesso l'amiloidosi primaria. Per l'amiloidosi secondaria, una lesione isolata del cuore non è tipica; la maggior parte dei pazienti ha un danno renale sotto forma di proteinuria o sindrome nefrosica.

Con l'amiloidosi del cuore isolata, il principale metodo di diagnosi è la biopsia miocardica; Uno studio immunoistochimico del tessuto risultante aiuta a differenziare tra i diversi tipi di amiloidosi cardiaca.

È difficile diagnosticare l'amiloidosi cardiaca nelle persone di età avanzata, dal momento che qualsiasi anomalia dell'attività cardiaca negli anziani viene solitamente interpretata come manifestazione di aterosclerosi delle arterie coronarie e l'assenza di angina o MI tipica non esclude questa diagnosi. La situazione è complicata, da un lato, dalla frequente assenza di manifestazioni sistemiche della malattia e, dall'altro, dalla possibilità di alterare la circolazione coronarica e il risultato della deposizione di amiloide nelle piccole arterie coronarie. EchoCG può essere di beneficio, il che consente di rivelare un ispessimento della parete del ventricolo sinistro, granularità del miocardio e disturbi della funzione diastolica del ventricolo sinistro. Va tuttavia notato che questi ultimi non sono specifici per l'amiloidosi e si trovano nella cardiosclerosi aterosclerotica.
Fonte: medbe.ru

trattamento

Il trattamento di pazienti con amiloidosi cardiaca presenta notevoli difficoltà. Per sopprimere l'amiloidogenesi vengono utilizzati vari regimi di polichemioterapia e farmaci immunosoppressivi.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento dell'amiloidosi del cuore si riduce a rallentare la progressione dello scompenso cardiaco. Sono prescritti farmaci sintomatici - diuretici, glicosidi cardiaci, vitamine, anticoagulanti.

Quando SSSU può essere utilizzato l'impianto di un pacemaker artificiale. Attualmente in cardiologia, per il trattamento dell'amiloidosi, inizia il trapianto degli organi colpiti, incluso il cuore.

Dopo la diagnosi, i pazienti con amiloidosi cardiaca devono essere sistematicamente monitorati da un cardiologo, ematologo, neurologo, nefrologo e altri specialisti.
Fonte: krasotaimedicina.ru

prospettiva

La prognosi dell'amiloidosi del cuore è estremamente sfavorevole: l'insufficienza cardiaca è soggetta a progressione costante. La morte dei pazienti si verifica approssimativamente in media 2-3 anni dopo che la malattia si è manifestata. Ciò è dovuto principalmente a danni cardiaci o insufficienza cardiaca o a complicanze extracardiache.