Anomalia di una scarica (trasposizione) delle arterie principali dal cuore

La trasposizione delle grandi navi (TMS) è un difetto cardiaco congenito in cui si forma un'anomalia nei vasi centrali (l'aorta e l'arteria polmonare) dal cuore. Normalmente, l'aorta trasporta sangue dal ventricolo sinistro e il tronco polmonare si allontana dal ventricolo destro. Durante la trasposizione, la posizione dei vasi centrali cambia in modo tale che l'aorta comunichi con il ventricolo destro e l'arteria polmonare con il ventricolo sinistro.

Questa malattia si verifica, secondo varie fonti, nel 7-15% - 12-20% tra i difetti cardiaci, più spesso nei maschi. Tale difetto è incompatibile con la vita, cioè, se viene rilevato in un neonato, è necessario un intervento urgente. La corretta trasposizione delle grandi navi non influisce così tanto sulla salute dei bambini.

Eziologia della malattia

Un difetto si forma nel processo di embriogenesi, le ragioni della sua formazione sono difficili da determinare. I fattori eziologici possono servire:

1. Malattie della madre durante la gravidanza. Questi includono SARS, intossicazione di qualsiasi eziologia, rosolia, morbillo, diabete. Lo scarico anormale di grandi vasi può verificarsi a causa dell'effetto mutageno dei fattori ambientali sul corpo di una donna incinta. In particolare, stiamo parlando di fumo, abuso di alcool, assunzione di droghe illegali, mancanza di nutrienti e vitamine.
2. Predisposizione ereditaria
3. Anomalie cromosomiche. Questo difetto, ad esempio, si verifica nei bambini con sindrome di Down.

Se durante la diagnosi precoce perinatale si sono manifestate molteplici malformazioni del feto o c'è una combinazione di cambiamenti incompatibili con la vita, i medici possono suggerire un aborto.

Varietà di vizio

A seconda delle caratteristiche anatomiche dello sviluppo del difetto, si distinguono due forme della malattia:

• piena trasposizione delle grandi navi;
• trasposizione corretta delle arterie principali.

La completa trasposizione delle grandi navi nei bambini è caratterizzata dalla mancanza di comunicazione tra i circoli circolatori. Sull'aorta, lasciando il ventricolo destro, sangue venoso non saturo di flussi di ossigeno. Si diffonde a tutti gli organi e i tessuti del corpo, quindi ritorna attraverso le vene sul lato destro del cuore.

Nella circolazione polmonare, il sangue circola tra il cuore sinistro (atrio e ventricolo) e i polmoni. Cioè, il sangue è saturo di ossigeno, ma non può raggiungere tutti gli organi e i tessuti del corpo e circola solo attraverso un piccolo circolo di circolazione sanguigna.

Nel feto durante lo sviluppo fetale, la respirazione attraverso i polmoni non ha luogo, quindi il circolo polmonare non funziona. Allo stesso tempo, il sangue circola attraverso la finestra ovale aperta, che normalmente ogni frutto ha. Dopo la nascita, la circolazione polmonare inizia a funzionare e l'ossigenazione deve essere effettuata respirando attraverso i polmoni. Con piena trasposizione e mancanza di comunicazione nella forma di difetti aggiuntivi, il bambino non è vitale e muore quasi subito dopo la nascita.

La corretta trasposizione delle grandi navi è una situazione più favorevole in termini di prognosi e di vitalità del bambino al momento della nascita. In questo caso, utilizzando la presenza concomitante di ulteriori difetti cardiaci (ad esempio, un difetto interventricolare o setto interatriale), viene eseguita la comunicazione tra la circolazione maggiore e minore. Queste comunicazioni, sebbene non completamente, ma in qualche misura compensano le condizioni del paziente.

Manifestazioni cliniche e diagnosi

La clinica della malattia, in primo luogo, determina i disturbi emodinamici. La trasposizione delle grandi navi nei neonati è caratterizzata dai seguenti sintomi:

1. A causa della circolazione di sangue venoso impoverito in ossigeno in tutto il corpo, l'intero corpo del bambino ha una sfumatura bluastra (cianosi).
2. A poco a poco, a causa di un aumento compensatorio del volume di sangue circolante, si verifica un sovraccarico del cuore. Aumenta di dimensioni, sviluppa insufficienza cardiaca, che è accompagnata da sintomi come mancanza di respiro, polso rapido, gonfiore. Si verifica un aumento del fegato.
3. Di solito il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico, l'ipotrofia è caratteristica.
4. Si può formare una "gobba del cuore".
5. Le apparizioni delle falangi delle dita cambiano, diventano simili alle "bacchette", che è caratteristica della fame di ossigeno.

Trasposizione delle grandi arterie

Spesso in presenza di questo difetto alla nascita, il medico può sospettare la sua presenza. Questa idea, soprattutto, suggerisce la presenza di cianosi pronunciata della pelle del bambino. Se c'è una trasposizione corretta delle arterie principali, potrebbe non esserci cianosi alla nascita. Può succedere più tardi quando ulteriori modi di comunicare con i cerchi della circolazione sanguigna non sono più in grado di fornire al corpo il sangue ossigenato mentre cresce.

Oltre ai dati dell'esame obiettivo, che di solito non è sufficiente per una diagnosi corretta, vengono utilizzati anche i seguenti metodi strumentali:

1. L'ecocardiografia o ecografia del cuore è il metodo diagnostico più accessibile e informativo che può determinare la posizione dell'aorta e dell'arteria polmonare, rilevare ulteriori vie di comunicazione e difetti cardiaci associati.
2. Radiografia del torace - un ulteriore metodo di ricerca. Consente di rilevare la cardiomegalia (aumento della dimensione del cuore), per determinare la posizione dell'arteria polmonare, l'impoverimento o l'ispessimento del pattern polmonare. Nell'immagine puoi vedere che il fascio vascolare è cambiato. Diventa largo nella proiezione laterale e ristretto nell'anteroposteriore.
3. Un elettrocardiogramma (ECG) non consente una diagnosi accurata, ma aiuta a identificare le anormalità cardiache associate, i segni di ipertrofia del cuore, il sovraccarico delle sezioni giuste e la presenza di disturbi del ritmo.
4. L'analisi della tensione parziale dei gas e della pulsossimetria aiuta a determinare il grado di arricchimento del sangue con l'ossigeno.
5. Cateterizzazione cardiaca (sondaggio cavità) è una procedura minimamente invasiva, la cui essenza è quella di guidare il catetere nel cuore attraverso l'arteria femorale. Pertanto, è possibile ottenere informazioni sulla pressione parziale di ossigeno nelle parti destra e sinistra del cuore, per determinare la pressione nelle camere cardiache. Ci sarà un eccesso nelle sezioni di destra e una saturazione di ossigeno insufficiente a sinistra.
6. Gli studi a raggi X con contrasto includono angiografia coronarica, aortografia, ventricolografia. Introducendo un agente di contrasto, è possibile visualizzare il flusso patologico del sangue dal ventricolo destro nell'aorta e da sinistra nell'arteria polmonare. È possibile determinare la presenza di messaggi e altri vizi.

Opzioni di trattamento

Con la trasposizione di grandi navi è necessario affrontare l'intero processo diagnostico il prima possibile. Il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi. I metodi conservativi per questa cardiopatia sono inefficaci, quindi in questi casi la chirurgia viene sempre eseguita.

Trasposizione delle arterie principali

Con la piena forma di trasposizione della nave, viene eseguito un trattamento chirurgico di emergenza, in quanto vi è una minaccia per la vita del paziente. La corretta trasposizione delle grandi navi richiede anche un trattamento chirurgico. Tuttavia, la situazione non è così urgente come nella versione completa a causa di una compensazione parziale.

Opzioni per il trattamento chirurgico del TMS:

1. La commutazione arteriosa è un intervento in cui il chirurgo cardiaco muove i vasi più grandi al loro posto, cioè collega l'aorta con il ventricolo sinistro e l'arteria polmonare con il ventricolo destro. Inoltre, la correzione dei difetti tra le camere del cuore, se presente.
2. L'operazione sugli atri è l'implementazione della comunicazione tra gli atri. In questo caso, il sangue venoso può fluire verso il cuore sinistro e l'arteria polmonare per l'arricchimento con ossigeno. Allo stesso tempo, la posizione delle arterie principali viene mantenuta, e il ventricolo destro è costretto a pompare sangue ossigenato attraverso se stesso e trasportarlo in tutto il corpo. In altre parole, assume la funzione del ventricolo sinistro. Questo può portare a ipertrofia e dilatazione del ventricolo destro, oltre a provocare varie aritmie cardiache.
3. La chirurgia palliativa viene eseguita nei primi giorni dopo la nascita del bambino nel mondo con la minaccia della sua vita. Consiste nella septostomia atriale - un aumento delle dimensioni dell'apertura nel setto tra gli atri. Per questo pallone di correzione endovascolare viene introdotta o viene eseguita la resezione del setto interatriale. L'obiettivo è l'implementazione della comunicazione tra gli atri e, di conseguenza, la comunicazione tra i cerchi piccoli e grandi della circolazione sanguigna. Questa operazione viene eseguita per correggere i disturbi emodinamici per migliorare le condizioni del bambino e per prepararsi all'operazione principale (opzione 1 o 2).

Dopo l'intervento, ulteriore osservazione permanente di un cardiologo o di un cardiochirurgo, è necessario il rispetto di un regime benigno. Il bambino dovrebbe evitare pesanti sforzi fisici, rispettare il regime di lavoro e riposo, monitorare una corretta alimentazione e un sonno adeguato, sottoporsi a visite mediche periodiche. È necessario prevenire l'endocardite infettiva.

La prognosi dopo la correzione chirurgica è abbastanza buona: l'85-90% dei pazienti mostra risultati positivi a lungo termine, con difetti cardiaci complessi nel 65-70% dei casi. Con la completa trasposizione e l'assenza di trattamento tempestivo, la prognosi è deludente: il 50% dei bambini non sopravvive durante il primo mese e più di 2/3 dei bambini entro 1 anno di vita. Con una corretta trasposizione delle principali arterie, la sopravvivenza e la prognosi sono alquanto migliori. Tuttavia, se non trattata, la condizione peggiora con l'età. Come conseguenza di disturbi emodinamici, scompenso cardiaco e altre gravi complicanze aumentano.

La trasposizione delle grandi navi è un'anomalia congenita molto grave, che è abbastanza comune e ha gravi conseguenze in assenza di una tempestiva correzione chirurgica. La diagnosi precoce è di grande importanza. È buono se il difetto è rivelato nel feto prima della nascita. Spesso la presenza di un tale difetto non è un motivo per cui una donna possa offrire un aborto. La diagnosi precoce consente una corretta gestione della gravidanza e la preparazione al parto. Anche se il difetto viene identificato dopo il parto, una diagnosi e un trattamento tempestivi aiuteranno a mantenere in vita il bambino.

Medicina d'urgenza

Trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare: in questo caso, il difetto aortico esce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare da sinistra (figura 83). È osservato nel 3-6% dei casi tra difetti cardiaci congeniti.

In presenza di trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare, la vita sembrerebbe impossibile. Tuttavia, la trasposizione delle grandi navi viene spesso corretta da anomalie di accompagnamento: difetti nel setto interatriale o interventricolare, dotto arterioso aperto, confluenza delle vene polmonari nell'atrio destro.

Fig. 83. Trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare. PP - atrio destro; PJ - ventricolo destro; LV - ventricolo sinistro; LP - atrio sinistro; Ao - aorta; LA - arteria polmonare.

Presentazione clinica della trasposizione dell'arteria aortica e polmonare

La cianosi appare dal primo compleanno. La dispnea è solitamente pronunciata a riposo. Lo sviluppo fisico è significativamente ritardato. L'ispessimento delle unghie delle falangi appare nel 2 ° anno di vita. La chiusura della molla è ritardata fino a 3-4 anni. I bambini iniziano a camminare nel 3-5 ° anno di vita.

Appaiono in anticipo "gobba cardiaca" e decompensazione circolatoria. Nel 30% dei pazienti si sente il soffio sistolico, l'amplificazione dell'II tono sull'arteria polmonare.

L'elettrocardiografia mostra la deviazione dell'asse elettrico verso destra, i cambiamenti distrofici nel miocardio.

L'esame radiografico mostra una significativa espansione dei bordi del cuore. La parte superiore del cuore è arrotondata, la vita cade. Il fascio vascolare nella proiezione anteriore è stretto. Il modello polmonare è nettamente migliorato, le ombre delle radici dei polmoni sono ingrandite e pulsanti. Con l'osservazione dinamica si può notare un aumento progressivo del diametro del cuore e della lunghezza del contorno sinistro.

L'angiocardiografia è il metodo più affidabile per diagnosticare la trasposizione dell'arteria aortica e polmonare. La caratteristica principale della trasposizione completa dei vasi è il riempimento intensivo dell'aorta con un agente di contrasto direttamente dal ventricolo destro. La proiezione laterale è particolarmente preziosa perché aiuta a stabilire la posizione delle navi - l'aorta si trova di fronte all'arteria polmonare.

Trattamento della trasposizione dell'arteria aortica e polmonare

Ci sono più di 45 modi per correggere la trasposizione dell'arteria aortica e polmonare. Sono divisi in palliativi e radicali. Per palliativo includere la creazione di varie anastomosi intervascolari. Nelle operazioni radicali, l'aorta e l'arteria polmonare vengono spostate.

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MED24INfO

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TRASPORTO DELL'AERTA E DELL'ARTERIA POLMONARE

Esistono diverse forme congenite di posizione errata dell'aorta e dell'arteria polmonare. Di questi, trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare, che chiamano tale anomalia dello sviluppo del cuore, tre dei quali l'aorta esce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (figura 141). Nel periodo di respirazione placentare, il sangue arterioso che scorre dalla placenta viene mescolato con il sangue della vena cava inferiore, entra nell'atrio destro e da lì si sviluppa in due flussi. Parte del sangue va al ventricolo destro, all'aorta che si estende da esso e oltre
agli organi, la seconda parte del sangue viene diretta attraverso la finestra ovale nell'atrio sinistro, il ventricolo sinistro e da lì attraverso l'arteria polmonare che si estende da esso nei polmoni. Il flusso di sangue nei polmoni durante la trasposizione può anche verificarsi dall'aorta attraverso il canale non chiuso. Pertanto, prima della nascita, gli organi del feto ricevono un apporto di sangue sufficiente per il normale sviluppo.
Dopo il passaggio alla respirazione polmonare, la finestra ovale e il dotto botanale potrebbero chiudersi. Grande e veloce piccola torsione

risultano essere chiusi, non collegati tra loro (Fig. 142). La vita del corpo dopo la nascita diventa impossibile se non ci sono altre anomalie che forniscono una miscela di sangue venoso e arterioso. Allo stato attuale, sulla base di dati provenienti da studi anatomopatologici, sono stati descritti un gran numero di anomalie aggiuntive, alcune delle quali hanno un significato compensatorio, mentre altre, al contrario, rendono il difetto e le condizioni del paziente ancora più gravi.
Secondo i dati di sezione, dalle anomalie compensatorie, che assicurano il trasferimento del sangue dal grande cerchio al piccolo e dal piccolo al grande, sono i seguenti: fessura del condotto arcuato, difetto della partizione interarteriosa, difetto del setto interatriale, apertura atrioventricolare comune, ventricolo ventricolare setto nella parte membranosa di esso, difetto del setto interventricolare nella sua parte muscolare con conservazione della parte membranosa, confusione anomala delle vene polmonari, afflusso della vena cava superiore nell'atrio sinistro, confluenza di La vena cava superiore si trova nell'atrio sinistro.
Oltre alle anomalie compensatorie che alleviano le condizioni del paziente, vengono descritti ulteriori difetti che rendono le condizioni del paziente ancora più gravi. Questi includono: ipoplasia dell'arteria polmonare, ipoplasia aortica, stenosi venosa destra con ipoplasia ventricolare destra, atresia venosa destra con distacco aortico dal ventricolo destro ipoplastico, coartazione aortica con un dotto ortotalico aperto, ecc.

L'emodinamica nella trasposizione delle navi, come menzionato sopra, ha deviazioni estremamente severe dalle condizioni normali. Il sangue venoso, di ritorno dalla circolazione polmonare attraverso l'atrio destro, è diretto dal ventricolo destro all'aorta, cioè nuovamente nel grande circuito circolatorio. Diverse quantità di flusso sanguigno arterioso sono collegate a questa corrente venosa attraverso anomalie compensatorie extracardiache o intracardiache. Anche la maggior parte del sangue arterioso circola all'interno (all'interno di un cerchio: il ventricolo sinistro - l'arteria polmonare - i polmoni - l'atrio cervicale - il ventricolo sinistro, ecc.), Dando parte del sangue al grande cerchio e prelevando piccole quantità di sangue venoso.
Le condizioni più favorevoli per la circolazione del sangue si creano quando il più completo spostamento del sangue venoso e arterioso è assicurato, ad esempio, con un difetto del setto ventricolare più ampio o quando ci sono due anomalie compensatorie, una delle quali trasferisce il sangue venoso ai polmoni e l'altra all'arteria entra nella metà destra del cuore, per esempio, le vene cave, che fluiscono nell'atrio sinistro e nelle vene polmonari, che fluiscono nell'atrio destro, ecc.
La gravità dei disturbi emodinamici in ciascun caso dipende dalla natura delle anomalie compensatorie e da altri difetti, ma praticamente in base alle condizioni di circolazione del sangue, possono essere identificati due gruppi: trasposizione con aumento del flusso sanguigno polmonare e trasposizione con una diminuzione in esso. Il secondo tipo di circolazione sanguigna si verifica quando, oltre alla trasposizione, vi è una stenosi dell'arteria polmonare, stenosi o atresia dell'apertura venosa sinistra. Il primo tipo 'succede con tutte le altre opzioni. Tale divisione dei pazienti in due gruppi è di grande importanza nella scelta del tipo di operazione.
Sembrerebbe che la vita dovrebbe essere impossibile se c'è solo una stretta comunicazione tra il cerchio grande e piccolo, per esempio, solo il condotto canalare, solo un difetto del setto interatriale e interventricolare. Sembrerebbe che il sangue non possa passare simultaneamente in due direzioni attraverso un canale stretto. Si è scoperto non così. Touesig descrisse un caso in cui c'era solo un piccolo difetto del setto atriale, eppure il paziente visse per diversi anni. La cianosi si è quindi intensificata, poi indebolita,

Ripetere in 3-4 minuti tutto il giorno. Di conseguenza, il sangue scorreva da (atrio destro a sinistra (cioè, al piccolo cerchio) fino a che non si accumulava nei polmoni così tanto che la pressione nell'atrio sinistro diventava più alta e la direzione di scarico cambiava, il sangue dall'atrio sinistro andava a destra (cioè, in un ampio cerchio.) Il paziente I. era sotto la nostra osservazione, 14 mesi, con una trasposizione e un solo shunt aperto 7 mm finestra ovale.Il ragazzo è morto dopo l'intervento di Bleloc, la diagnosi è stata confermata nella sezione.Questo conferma l'osservazione di Taussig, che 'alla trasposizione uno lo shunt variabile può fornire vita.
Inoltre, c'erano 2 ragazzi sotto la nostra supervisione - 8 e 11 mesi - che avevano un difetto del setto trans ventricolare nella parte membranosa di una dimensione molto piccola - circa 0,8 cm. Il movimento del sangue attraverso di esso aveva una direzione variabile.
Quando le navi vengono trasposte, l'afflusso di sangue al miocardio è disturbato. Il fatto è che i vasi coronarici partono sempre dall'aorta, indipendentemente dal ventricolo da cui proviene. Più sangue venoso entra nell'aorta, più forte è l'ipossia miocardica.
Quadro clinico Cianosi: compare dal primo giorno della nascita. Molto raramente, può apparire in pochi giorni o settimane. La dispnea è solitamente pronunciata anche a riposo. L'ispessimento delle unghie delle falangi appare nel secondo anno di vita. Lo sviluppo fisico è significativamente ritardato, chiudendo il fontanel è in ritardo fino al 3-4 ° anno. I bambini iniziano a camminare nel 3-5 ° anno di vita.
Con le opzioni che sono caratterizzate dall'espansione delle cavità del cuore, la gobba anteriore del cuore e lo scompenso della circolazione sanguigna appaiono precocemente. Durante l'auscultazione dell'area cardiaca, si sente il soffio sistolico nel 30% dei pazienti.
Il secondo tono sopra la base del cuore è sempre rafforzato, è creato dalla valvola adiacente allo sterno dell'aorta. Il contenuto di emoglobina ed eritrociti nella maggior parte dei pazienti è aumentato, ma nel 20% dei pazienti questi sono (le cifre sono normali, nel 25% dei pazienti ci sono segni di decompensazione della circolazione sanguigna sotto forma di tensione delle vene cervicali, ingrossamento del fegato, ascite, congestione nei reni.
L'elettrocardiogramma mostra la declinazione dell'asse elettrico del cuore a destra, i cambiamenti distrofici del miac / rd.
All'esame a raggi X (Fig. 143) nel 75% dei pazienti vi è una significativa espansione dei confini del cuore, che sta crescendo rapidamente con ulteriori ricerche. La parte superiore del cuore è arrotondata ma
è meno alto sopra il diaframma che con la tetrade di Fallot, la vita del cuore affonda. Il fascio vascolare nella proiezione anteriore è stretto. Nella posizione obliqua sinistra, ampia in quei casi in cui l'arteria polmonare si trova dietro l'aorta ascendente, si verifica nel 50% dei pazienti. Nella parte sinistra (la posizione del tronco comune dell'arteria polmonare, l'arco aortico può essere schierato sul piano frontale in modo che la finestra aortica sia chiaramente visibile nella proiezione anteriore.Questa posizione dell'aorta è caratteristica della trasposizione vascolare combinata con la stenosi dell'arteria polmonare sinistra. l'aorta è così avanzata che il contorno del ventricolo anteriore passa nel contorno dell'angolo ventricolo-vasale, mentre lo spostamento anteriore della radice aortica avviene nel 50% dei pazienti. rigonfiamento del tratto di efflusso ventricolare sinistro in avanti Nella proiezione laterale, il mediastino anteriore è ristretto, il cuore è quasi adiacente allo sterno.Nei pazienti con aumento del flusso polmonare del sangue, vi è un aumento della pulsazione dei vasi polmonari e congestione nei polmoni nella radiografia a raggi X. questi pazienti sviluppano la sclerosi dei vasi polmonari con una diminuzione del lume dei rami del 1 °, 2 ° e così via. In questo momento, la pulsazione dei vasi della radice polmonare diminuisce bruscamente ei segni dei raggi X della stasi scompaiono.
Con angiocardiografia a contrasto (Fig. 144), il mezzo di contrasto dal ventricolo destro quasi completamente va all'aorta. Entra nell'arteria polmonare così poco che l'arteria polmonare a raggi-X non viene quasi rilevata. Se le immagini con angiocardiografia sono prese in una proiezione laterale, allora è possibile stabilire la separazione dell'aorta dal cono arterioso del ventricolo destro.
Il sondaggio cardiaco può avere valore diagnostico solo se esiste un difetto del setto interventricolare ed è possibile attraversarlo attraverso una sonda nell'arteria polmonare. Quindi il prelievo di sangue dall'arteria polmonare mostra un'alta saturazione di ossigeno e l'introduzione di un mezzo di contrasto rivela la dimensione dell'arteria polmonare. L'assenza di un mezzo di contrasto nell'arteria polmonare durante angiocardiografia transvenosa (in presenza di un'arteria polmonare ben sviluppata, a seguito di sensing e selettiva angiocardiografia, è un sintomo affidabile di trasposizione aortica e polmonare
Arteria di Noè. In tali casi, quando è impossibile passare la sonda nell'arteria polmonare *, il suono cardiaco non ha valore diagnostico. Nei casi dubbi, la puntura del ventricolo sinistro con l'introduzione di un mezzo di contrasto è di grande importanza diagnostica (figura 145). Allo stesso tempo, l'agente di contrasto viene dal ventricolo sinistro all'arteria polmonare. Ciò dimostra che l'arteria polmonare si sta allontanando dal ventricolo sinistro, e non da destra. Va tenuto presente che parte della sostanza contrastante penetra anche nell'aorta che si estende dal ventricolo destro (se esiste un difetto del setto interventricolare) e, dopo la trasposizione con una diminuzione del flusso sanguigno polmonare, più una sostanza contrastante passa attraverso l'aorta di ib e tuttavia, questo indica la presenza della trasposizione della nave.
Secondo l'Istituto di Chirurgia intitolato a A. A. Vishnevsky, per 1000 pazienti, la trasposizione è stata diagnosticata in 18. Diamo estratti dalle case history

1. pazienti con aumento o diminuzione del flusso sanguigno polmonare, in cui la diagnosi è stata confermata nella sezione.

Borya Zh, 3 anni, entrato nel 18 / X 1967. La cianosi e le malattie cardiache sono notate dalla nascita. Non c'erano episodi sinfonici.
Al momento del ricovero, le condizioni generali del bambino sono gravi, non cammina a causa del respiro affannoso, trascorre tutto il suo tempo svegliandosi seduto con le gambe incrociate. Altezza 84 cm, peso 11 kg, la molla non è chiusa.
La pelle ei capelli quasi bagnati giorno e notte, calore pungente. Il ragazzo è esausto. Le vene safene sono tese e dilatate nella zona del cuoio capelluto, del collo, del torace, dell'addome. Gobba del cuore anteriore pronunciata. L'impulso apicale è considerevolmente espanso, vi è una pulsazione di trasferimento nella regione epigastrica. Il tono dell'apice del cuore è pieno, II tono del cuore è bruscamente rafforzato sul bordo sinistro dello sterno. Alla sinistra moria del processo xifoideo si sente un fulmine: il soffio sistolico, che inizia simultaneamente con il primo tono, riprende l'intera fase dell'esilio, è ben sentito sull'intero stagno; nelle zone succlavia, il rumore è sentito meno. Le vene cervicali sono tese, ma non pulsano, le vene sul dorso delle dita sono dilatate. Impulso a riposo 130 battiti al minuto, pressione sanguigna massima 80 mm Hg. Art. al polso, poiché i toni di Korotkov non sono disturbati. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm all'ora.
L'elettrocardiogramma mostra la declinazione dell'asse elettrico a sinistra.
Radiografia e radiografia: la trasparenza dei campi polmonari è ridotta, i vasi della radice polmonare non pulsano. Il cuore è ingrandito, specialmente a sinistra. Il fascio vascolare è molto ampio. La vita del cuore affonda. Nella posizione obliqua sinistra vi è un aumento di entrambi i ventricoli, in particolare la sinistra, la radice dell'aorta è spostata anteriormente, sembra che l'aorta esca dal ventricolo destro.
Angiocardiografia a contrasto: un mezzo di contrasto dal ventricolo destro entra nell'aorta. L'arco aortico è bruscamente sviluppato e si trova quasi sul piano frontale in modo che la finestra aortica sia visibile nella proiezione anteriore. L'agente di contrasto non ha penetrato l'arteria polmonare e, secondo l'angiocardiogramma, è impossibile decidere se il paziente ha un'arteria polmonare. La metà sinistra del cuore è priva di materiale a contrasto.

Data la gravità delle condizioni del paziente, l'assenza di pulsazione dei vasi polmonari, l'assenza del sistema arterioso polmonare secondo l'angiocardiogramma, la diagnosi è stata fatta: tronco arterioso comune.
28 / X 1967 un intervento chirurgico è stato intrapreso con l'obiettivo di restringimento operativo dell'aorta toracica secondo Galankin-Zuckerman. Durante l'operazione, si è scoperto che l'arteria polmonare del paziente non solo esiste, e circa tesa come l'aorta, si trova a sinistra dell'aorta ascendente, ha un diametro di 30 mm; diametro aortico 20 mm. La diagnosi è stata modificata: trasposizione vascolare, un grande difetto del setto ventricolare. L'operazione di Müller è stata eseguita - l'arteria polmonare comune è stata ridotta al 50% imponendo clip di tantalio. Dopo l'intervento chirurgico, la cianosi è diminuita significativamente. L'8 ° giorno dopo l'operazione, il ragazzo morì di pericardite purulenta.
Queste sezioni: l'aorta si estende dal ventricolo destro, il suo diametro è di 20 m, m; l'arteria polmonare lascia il ventricolo sinistro, il suo diametro è di 30 m, m; le navi del piccolo cerchio sono sclerali; finestra ovale aperta con un diametro di 7 mm; difetto del setto interventricolare nella parte della membrana; altezza difetto 15 mim.
Pertanto, per la trasposizione di vasi con sovraccarico di piccoli cerchi è caratteristico: le gravi condizioni generali del paziente; ritardo nello sviluppo fisico; gobba anteriore del cuore; bassa pressione sanguigna; lo spostamento del fascio vascolare "prima, rilevato in posizioni oblique durante la radiografia; la fornitura di quasi tutto il materiale di contrasto dal ventricolo destro all'aorta; declinazione dell'asse elettrico del cuore.
Sotto la nostra supervisione c'erano 5 pazienti con trasposizione vascolare, sottosviluppo ventricolare sinistro e sottocarico del circolo ristretto di circolazione sanguigna nel terreno del restringimento della bocca dell'arteria polmonare. Un paziente morì; la diagnosi è confermata dai dati di sezione. Diamo dati da questa case history.
Il paziente N., di 4 '/ g anni, fu ammesso all'Istituto di Zhirurshi dal nome di A. V. Vishnevsky il 27 / IV 1957 attraverso un catodo di cardiopatia congenita. Cianosi e vizio contrassegnati con nascita. Blue-dispnea. Non era. All'età di 1 anno ci fu una violazione della circolazione cerebrale, dopo di che vi fu la paresi degli arti inferiori. La ragazza non cammina, capisce tutto, ma non parla. La cianosi è moderatamente espressa, le falangi delle unghie sono chiaramente ispessite. C'è una gobba anteriore moderatamente pronunciata. L'impulso apicale non è espanso, l'ondulazione di trasferimento è chiaramente espressa nella regione epigastrica. Il tono della scimmia è accorciato, il tono sopra la base è chiaro, non indebolito. Il punto di massimo suono del soffio sistolico nel terzo spazio intercostale sul bordo destro dello sterno, il rumore è buono.Portato nella regione succlavia destra e lungo il corso dell'arteria slitta destra. con altri punti, il rumore viene eseguito in una forma indebolita. Le vene del collo pulsano chiaramente. Con la palpazione lieve delle vene del collo, il dito non sente la pulsazione, quindi, non è una pulsazione di trasferimento dalle arterie carotidi. Pulse 116 battiti al minuto. Pressione del sangue 70 mmHg Art. Non ci sono toni di Korotkov, quindi è impossibile determinare la pressione diastolica. Esame del sangue: HB 85%, er. 5360 000; ROE 2 mm all'ora.
Elettrocardiogramma:.pravodramma, 4 ° tipo. Dati radiografici: maggiore trasparenza dei campi polmonari; i vasi di una radice di un polmone non pulsano; il fascio vascolare del cuore è molto largo; la vita del cuore cade, la punta è arrotondata, si trova in alto sopra il diaframma. È interessante notare che c'è una depressione sul contorno sinistro "e il luogo del terzo arco creato dall'atrio sinistro. Sulla sezione si è scoperto che l'orecchio sinistro si trova a destra dell'aorta, accanto a destra. Nella posizione obliqua sinistra, il ventricolo sinistro ha un raggio di curvatura molto piccolo e sporge posteriormente sotto forma di "appendice" al cuore. Il contorno anteriore del fascio vascolare è spostato anteriormente e ha una grande dimensione antero-posteriore.
Angiocardiografia a contrasto: al secondo, l'agente di contrasto riempie la vena cava superiore sinistra, penetra nell'atrio destro, il limite inferiore del tratto del mezzo di contrasto viene imbrattato; sul terzo Secida, un agente di contrasto riempie tutte le camere del cuore, l'arco aortico; sopra l'atrio destro, due cavità addizionali riempite con un mezzo di contrasto | (| orecchie dell'atrio destro e sinistro); arco aortico dispiegato nel piano frontale; Il sistema dell'arteria polmonare è riempito con un mezzo di contrasto debole, il suo tronco comune, i tronchi sinistro e destro non vengono rilevati.
Sulla base dei dati ottenuti, è stata fatta una diagnosi: trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare con restringimento dell'orifizio dell'arteria polmonare e sottosviluppo del ventricolo sinistro; doppia vena cava superiore.
Il paziente ha una lesione della vena cava sinistra nel seno venoso del cuore, paresi degli arti inferiori dopo aver subito un'emorragia cerebrale.

Considerando la presenza del vercione sinistro della vena cava, si è deciso di applicare l'anastomosi cavale polmonare sinistra. / 17 / V 1957 operazione è stata eseguita. Ossigeno veterinario antifungo., Intubazione, senza ipotermia. La vena cava superiore sinistra e l'arteria polmonare sinistra sono cucite e incrociate all'esterno del pericardio, le loro estremità periferiche sono collegate da una sutura a forma di U invertente manuale. Dopo 4 ore Dopo l'operazione, la ragazza è morta per edema cerebrale.
Sezioni di dati: l'aorta esce dal ventricolo destro, l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro; la valvola polmonare ha due lembi; la bocca dell'arteria polmonare ha un diametro di 5 gt; mm; atrio comune: orifizio atrioventricolare comune 18 mm; difetto del setto ventricolare alto, altezza del difetto 13 mm. Lo spessore della parete del ventricolo destro è di 12 mm, la parete del ventricolo sinistro è di 3 mm, il volume del ventricolo sinistro è di 8 cm3; il diametro della vena cava superiore dell'erba - 1,2 m; diametro Vena cava superiore sinistra - 13 mm. La vena cava superiore sinistra cade nel seno venoso del cuore e con esso nell'atrio comune. Le orecchie degli atri di destra e di sinistra si trovano sopra l'atrio destro a destra dell'aorta ascendente. Ci sono tre dimensioni di milza: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3.5 e 1 X I X 0,5 ohm, vecchie cisti 2X2X1 cm ciascuna, una nelle aree parietale sinistra e destra.
Pertanto, per la trasposizione di vasi con restringimento dell'arteria polmonare e sottosviluppo del ventricolo sinistro sono caratterizzati da: una gobba anteriore moderatamente pronunciata; pulsazione delle vene del collo; bassa pressione sanguigna; massimo suono sistolico sul bordo destro dello sterno; l'ovest del terzo arco lungo il contorno sinistro del cuore; un raggio molto piccolo di curvatura del contorno del ventricolo sinistro nella posizione obliqua sinistra; lo spostamento della radice aortica in avanti rispetto al contorno del ventricolo destro; ampio fascio vascolare nella posizione obliqua sinistra; arrivo della massa di contrasto principale dal (ventricolo destro all'aorta, inversione dell'arco aortico con la formazione di una finestra aortica nella proiezione antero-posteriore, 4 ° tipo di regogramma sull'elettrocardiogramma.
Diagnosi differenziale La trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare deve essere differenziata con atresia dell'apertura venosa destra, tetrade di Fallo, complesso di Eisenmenger, ventricolo comune e paraposizione vascolare.
Previsione. Durante la trasposizione dell'aorta e dell'arteria polmonare, l'aspettativa di vita dipende dall'efficacia delle anomalie compensatorie e dalla gravità dei difetti aggiuntivi. La maggior parte dei pazienti muore precocemente: il 34% - il primo mese di vita, l'86% - durante il primo anno. Dei 200 casi descritti prima del 1951, solo l'8% ha vissuto fino a 5 anni, poche persone - fino a 20 e uno fino a 56 anni. Quando si traspone a: un aumento del flusso sanguigno polmonare, scompenso circolatorio compare nei primi mesi di vita. I pazienti con una trasposizione dei vasi sanguigni e una moderata diminuzione del flusso sanguigno polmonare vivono più a lungo. Il più anziano dei nostri pazienti aveva 22 anni.
Il trattamento è possibile solo chirurgico. Offrono più di 10 operazioni extracardiache e intracardiache. Finora, i risultati soddisfacenti sono stati ottenuti solo dall'anastomosi connettivo-polmonare secondo Bleloc-Taussig durante la trasposizione con una diminuzione del flusso sanguigno polmonare.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Malattie cardiache congenite, 1990

Capitolo 12. TRASPOSIZIONE COMPLETA DELL'AERTA E DELL'ARTERIA POLMONARE

La trasposizione completa dell'aorta e dell'arteria polmonare è una CHD blu, in cui l'aorta parte dal ventricolo destro e trasporta sangue non ossigenato e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro e trasporta sangue ossigenato; le valvole atrioventricolari e i ventricoli del cuore sono formati correttamente. Per la prima volta la definizione di vizio fu data da M. Abbott (1927), la sua prima descrizione appartiene a M. Baillie (1797). Sinonimi: trasposizione cianotica delle grandi navi (TMS), TMS non corretto, vero TMS, D - TMS.

La frequenza di TMS completa tra tutte le CHD secondo i dati clinici è del 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], per patologico - 15,7% 21, a seconda di
età [Keith J. et al., 1978]. Secondo la cateterizzazione delle cavità cardiache, la frequenza del difetto nei bambini nel primo mese di vita era del 27%, tra 1 e 3 mesi, 16,7%, da 3 a 6 mesi - 9,4%, da 6 a 12 mesi - 4%, da 1 anni fino a 2 anni - 1,2% e oltre 2 anni - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Queste differenze sono dovute all'elevata mortalità dei pazienti con TMS completa in tenera età.
Anatomia, classificazione. Con il TMS completo, le vene cave e polmonari sono collegate, come al solito, con l'atrio destro e sinistro, che, attraverso la tricuspide e le valvole mitrali, comunicano con i corrispondenti ventricoli. Tuttavia, le sezioni escretorie di entrambi i ventricoli non si intersecano e l'aorta si allontana dalla destra e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro. In contatto con la valvola mitrale quando TMS sono valvole polmonari, non aortico. L'aorta ascendente è situata di fronte e più spesso a destra rispetto all'arteria polmonare (trasposizione D); meno spesso, l'aorta si trova direttamente davanti al tronco polmonare (trasposizione O) o alla sua sinistra (trasposizione L). Il tronco di un'arteria polmonare è sempre coperto con un'aorta su '/ g - 2 / s del suo diametro. Entrambe le navi principali hanno una rotta parallela, non si intersecano, come è normale, il livello delle valvole aortiche è leggermente superiore a quello polmonare.
A causa del fatto che il ventricolo destro, pompando il sangue nell'aorta, lavora in condizioni di iperfunzione, volto a superare la resistenza periferica generale (OPS), c'è un ipertrofia acuta del suo miocardio. L'ipertrofia ventricolare sinistra è meno pronunciata, in quanto funziona in condizioni di carico con un aumento del volume del sangue; la presenza di stenosi dell'arteria polmonare o di modificazioni sclerotiche nei vasi dei polmoni porta alla sua ipertrofia acuta.
La vita con TMC completo è impossibile senza compensazione dei difetti. La finestra ovale aperta si trova nel 33% dei pazienti, DMPP - nel 5,7%, PDA - nell'8,5% e VSD - nel 61% dei pazienti. Il diametro del VSD è solitamente superiore a 1 cm, è localizzato sotto la cresta sopraventricolare nella parte posteriore della parte membranosa del setto. OAD con TMS è aperto nei bambini che sono morti nella prima settimana di vita, spesso si chiude più tardi, il che porta ad un peggioramento della condizione dei pazienti; OAP è molto raramente l'unico messaggio in TMS.
Dal CHD concomitante più spesso, di solito in presenza di VSD, si verifica una stenosi dell'arteria polmonare (14-23%). a
in circa 1 / g casi, la stenosi è simile alla valvola, spesso c'è una valvola bicuspide, si nota anche l'ipoplasia dell'anello con espansione post-stenotica del tronco. La stenosi sottovalvolare è formata da tessuto fibroso-muscolare in tutta la sezione escretoria del ventricolo sinistro (stenosi del "tunnel"

tipo). In alcuni casi, la stenosi è causata da una membrana fibrosa. La contrazione del muscolo sottovalvolare può essere formata dal gonfiore del setto interventricolare ipertrofico, principalmente la parte centrale, nella cavità del ventricolo sinistro.
Coartazione e atresia dell'aorta, giustapposizione delle orecchie atriali, vena cava superiore aggiuntiva, drenaggio anomalo delle vene polmonari, comunicazione tra il ventricolo sinistro e l'atrio destro, anomalia di Ebstein, ecc.
Sono state proposte molte classificazioni di TMS, a seconda delle caratteristiche anatomiche e della natura dell'emodinamica intracardiaca.
Sviluppato nel CIH loro. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] la classificazione divide TMS in 2 gruppi: I) semplice TMS: a) con aumentato flusso sanguigno polmonare, b) con flusso sanguigno polmonare indebolito; 2) TMS complesso: a) con aumentato flusso sanguigno polmonare, b) con flusso sanguigno polmonare indebolito. R. Van Praagh et al. (1967) distinguono 3 gruppi: 1) con setto interventricolare intatto; 2) con VSD; 3) con VSD e stenosi polmonare. Le caratteristiche cliniche del TMS completo riflettono la classificazione di J. A. Noonan et al. (1960): 1) con un setto interventricolare intatto; 2) con VSD
a) con stenosi polmonare, b) con ostruzione - sclerosi - vasi polmonari, c) con un grande volume di flusso sanguigno polmonare.
Emodinamica. Il flusso sanguigno nel TMS viene effettuato in due circoli di circolazione del sangue divisi (figura 58). Il sangue venoso scorre dal ventricolo destro all'aorta e, dopo aver superato la grande circolazione, ritorna attraverso le vene cave e l'atrio destro al ventricolo destro. Il sangue arterioso scorre dal ventricolo sinistro all'arteria polmonare e, dopo aver attraversato una piccola circolazione, attraverso le vene polmonari e l'atrio sinistro ritorna al ventricolo sinistro, cioè il sangue circola con alto contenuto di ossigeno nei polmoni.

L'esistenza di un difetto non influenza in modo significativo lo sviluppo del feto, ma dopo la nascita è possibile miscelare il sangue di due circoli di circolazione sanguigna solo se ci sono comunicazioni, la cui dimensione determina la gravità dell'ipossiemia e l'efficacia del flusso sanguigno polmonare (il volume del sangue che scorre dall'atrio destro e ventricolo nelle divisioni di sinistra e nell'arteria polmonare). Lo scarico di sangue a livello di comunicazione è sempre effettuato in due direzioni, poiché la sua natura unilaterale comporterebbe il completo svuotamento di uno dei cerchi.
Nei neonati con l'inizio della respirazione, vi è un aumento del letto vascolare dei polmoni e una diminuzione della resistenza vascolare polmonare al di sotto di quella sistemica, che porta alla scarica veno-arteriosa (destra-sinistra) di sangue dall'aorta all'arteria polmonare attraverso il PDA e i vasi bronchiali, così come a livello degli atri. Di conseguenza, i volumi di sangue circolante jb nel circolo ristretto di circolazione sanguigna e ritorno da esso all'atrio sinistro aumentano; la pressione media nell'atrio sinistro aumenta, supera il livello nell'atrio destro, che porta allo scarico del sangue da sinistra a destra attraverso il messaggio interatriale. Con diabete mellito di piccole e medie dimensioni, il sanguinamento da destra a sinistra avviene durante la sistole, da sinistra a destra - durante la diastole; con un grande VSD a causa di ipertensione polmonare a rapida evoluzione con elevata resistenza polmonare generale, così come grave stenosi polmonare, il sangue viene scaricato da destra a sinistra in diastole, da sinistra a destra = a sistole. Con l'esistenza simultanea di diverse comunicazioni, lo scambio di sangue attraverso di loro viene effettuato in direzioni opposte, - Ariete.
Clinica, diagnosi. Nella maggior parte dei casi, la CHD di tipo blu viene diagnosticata in pazienti con TMS già in ospedale per maternità sulla base della cianosi (nel 100% dei pazienti), mancanza di respiro (nel 100% dei pazienti), meno frequente - rumore nel cuore (nel 26,8% dei pazienti) [T. Musatova e., 1973J. La gravità della cianosi è determinata dalla dimensione dello shunt ed è massima quando la finestra ovale è aperta e il piccolo VSD è piccolo, quando il bambino grida, la cianosi assume una tonalità viola. La cianosi differenziata è osservata in pazienti con coartazione concomitante pre-ottale dell'aorta e OAP: la cianosi è più pronunciata nella metà superiore del corpo rispetto a quella inferiore.
Un bambino con TMS spesso ha un peso corporeo normale o addirittura aumentato alla nascita, ma all'età di 1-3 mesi si osserva di solito l'ipotrofia, che è associata a difficoltà di alimentazione a causa di ipossiemia e insufficienza cardiaca. Il ritardo nello sviluppo motorio porta al fatto che i bambini più tardi iniziano a sedersi, camminare. Spesso c'è un ritardo nello sviluppo mentale. Gli attacchi ipossici si verificano raramente con la TMS, di solito nei casi di cianosi improvvisa; nel caso della stenosi subvalvolare muscolare dell'arteria polmonare, la loro patogenesi è la stessa del gruppo di Fallot (vedi capitolo 10).

Il quadro clinico è in gran parte determinato dallo stato del flusso sanguigno polmonare. Nella semplice forma di TMS (con comunicazione atriale isolata), la pronunciata ipossiemia arteriosa e l'acidosi predominano dalla nascita, la condizione del bambino peggiora progressivamente a causa della chiusura del PDA e della finestra ovale aperta. Se metti un bambino con TMS in una tenda a ossigeno, le sue condizioni non migliorano, Pa02 praticamente non cambia. Tutti i pazienti hanno policitemia e alto ematocrito sin dalla nascita.
Nei pazienti con un aumento del flusso sanguigno polmonare (VSD), si nota una mancanza di respiro fino a 60-80 per 1 minuto, ma la cianosi e l'acidosi sono lievi, in quanto vi è un'adeguata miscelazione del sangue. A partire dalla 2a alla 4a settimana di vita, la principale manifestazione del difetto è biventricolare, refrattaria al trattamento medico, insufficienza cardiaca (mancanza di respiro, tachicardia, epatomegalia, respiro sibilante nei polmoni), infezioni virali respiratorie acute ripetute, polmonite sono caratteristici.
La dimensione del cuore nella prima settimana di vita può essere normale o leggermente aumentata, la cardiomegalia si sviluppa rapidamente in futuro, il che a volte spiega la comparsa precoce di una gobba cardiaca.
Durante l'auscultazione, l'II tono sopra l'arteria polmonare è accentato, che è associato con una maggiore chiusura delle valvole aortiche (sbattimento aortico) o ipertensione polmonare. Il rafforzamento del tono I e il soffio diastolico all'apice sono dovuti all'aumento del flusso sanguigno attraverso la valvola mitrale. I pazienti con una finestra ovale aperta non hanno rumore, meno spesso nel secondo e nel terzo spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno un soffio sistolico debole. Con un grande VSD, con elevata ipertensione polmonare, i rumori potrebbero non essere uditi. Con un leggero VSD, il soffio sistolico è forte, di un timbro grossolano, si sente nel terzo e nel quarto spazio intercostale a sinistra dello sterno.
Sull'ECG, c'è una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, ipertrofia del ventricolo destro e atrio destro. Con un grande VSD o un PDA con una circolazione polmonare significativamente aumentata, potrebbe esserci una posizione normale dell'asse elettrico del cuore e segni di ipertrofia miocardica di entrambi i ventricoli. Nei bambini delle prime settimane di vita, l'unico segno di ipertrofia ventricolare destra può essere un'onda T positiva nelle derivazioni Uzr e Vi.
I dati PCG riflettono risultati auscultatori: non c'è suono o il rumore sistolico di DMF è fisso; Il rumore OAP di solito non può essere registrato.
Sulle radiografie degli organi del torace, il modello polmonare è normale (con piccole comunicazioni), con AID e PDA, è migliorato in diversi gradi. Il TMS è caratterizzato da una progressiva cardiomegalia per diverse settimane. L'ombra del cuore ha una configurazione tipica ("un uovo sdraiato su un lato") (Fig. 59). Cuore ingrandito

Fig. 59. Trasposizione completa delle grandi navi Radiografia del torace. Spiegazione nel testo.
a scapito di entrambi i ventricoli, con l'età assume una configurazione sferica, la dimensione è maggiore, più VSD e insufficienza cardiaca. La larghezza del fascio vascolare sulla radiografia dipende dalla posizione spaziale dei vasi principali. Nei casi in cui l'aorta si trova di fronte e alla destra dell'arteria polmonare, l'ombra del fascio vascolare nella proiezione anteriore è ampia, nella seconda proiezione obliqua - stretta. Se l'aorta si trova direttamente davanti all'arteria polmonare, allora l'ombra del fascio vascolare nella proiezione anteriore è stretta, ampia nella proiezione obliqua [Golonzko RR, 1975].
Nei pazienti con concomitante stenosi dell'arteria polmonare, la dispnea è un po 'meno pronunciata rispetto ai casi di aumento del flusso sanguigno polmonare, e la policitemia a volte è maggiore. In contrasto con i pazienti con Tetra di Fallo, con TMS, dispnea e convulsioni cianotiche sono raramente osservati. Nel secondo e nel terzo spazio intercostale, sulla sinistra, si sente un rumore sistolico di espulsione sistolico e un accento di II tono associato ad un aumento del flusso sanguigno attraverso le valvole aortiche situate nella parte anteriore. prisma

L'insufficienza cardiaca è moderata o assente.
L'ECG mostra una deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra, segni di ipertrofia ventricolare destra e atrio destro; solo in rari casi può esserci una deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra,
All'esame a raggi X, il modello polmonare è esaurito in base alla gravità della stenosi dell'arteria polmonare, e specialmente nei casi di quest'ultima atresia. L'ombra del cuore è moderatamente aumentata, principalmente a causa delle sue parti giuste, lungo il contorno sinistro del cuore l'arco dell'arteria polmonare cade. Un aumento delle dimensioni del cuore è meno pronunciato rispetto ai pazienti del gruppo precedente, ma più che con il gruppo di quattro di Fallot.
I pazienti adulti con TMS sono generalmente disabilitati, hanno tutte le manifestazioni di ipossiemia arteriosa, insufficienza cardiaca, la tolleranza all'esercizio fisico è nettamente ridotta.
La diagnosi ecocardiografica di TMS si basa sull'identificazione dei ventricoli e dei vasi principali, sulla determinazione della loro posizione spaziale relativa e sulla relazione con i ventricoli. Con l'ecocardiografia monodimensionale, due valvole semilunari sono simultaneamente determinate da una posizione del sensore, mentre l'aorta si trova anteriormente all'arteria polmonare e le navi hanno una rotta parallela. I segni ecocardiografici indiretti sono la dilatazione e ipertrofia del ventricolo destro, un aumento dell'escursione della cuspide anteriore della valvola tricuspide. In uno studio bidimensionale, nella proiezione parasternale dell'asse corto e del livello della base del cuore, l'aorta è visibile dal fronte e verso destra (trasposizione D) o anteriore e sinistra (trasposizione L) dall'arteria polmonare. Nella proiezione dell'asse lungo del ventricolo sinistro, è visibile l'orientamento parallelo dei tratti escretori di entrambi i ventricoli e di entrambi i grandi vasi; inoltre, l'arteria polmonare si allontana dal ventricolo sinistro e vi è una continuazione mitrale-crescente.
Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia insieme all'ecocardiografia sono i metodi più informativi per la diagnosi di TMS completo. Il catetere deve essere inserito in una vena di diametro sufficientemente grande in modo che in futuro possa essere passato attraverso il catetere con un palloncino. Con il TMS, un basso numero di saturazione di ossigeno nel sangue (SaCb) si trova nelle parti destra del cuore e dell'aorta, numeri più elevati si trovano nelle parti sinistra del cuore e dell'arteria polmonare. Un aumento di Sa02 si verifica a livello dei ventricoli (con VSD), con un setto interventricolare intatto - a livello degli atri. Nel ventricolo destro, un'alta pressione è sempre registrata, uguale a quella sistemica (con una semplice forma TMS è superiore a quella del ventricolo sinistro), è spesso possibile passare un catetere nell'aorta ascendente dalla sua cavità. Quando si misura la pressione nel ventricolo sinistro

Fig. 60. Trasposizione completa delle grandi navi. Angiokardiogramma.

è normale o 2-4 volte inferiore rispetto a destra (tranne nei casi di ipertensione polmonare alta e stenosi polmonare). Il gradiente di pressione tra gli atri sinistro e destro indica una piccola comunicazione atriale. Nei pazienti con una piccola dimensione di DMPP, l'ipossiemia arteriosa è pronunciata, la SAO2 varia da 20 a 208
60%. Con un grande VSD, la pressione sistolica in entrambi i ventricoli è uguale, c'è un aumento della pressione nell'atrio sinistro; con un piccolo VSD, la pressione sistolica nel ventricolo sinistro è piccola. L'ipossiemia arteriosa in TMS con VSD è meno pronunciata; BaOg | - 30-70%.
Quando conduci il rilevamento il più importante e difficile

è un cateterismo dell'arteria polmonare. Particolarmente importante è il passaggio del catetere nell'arteria polmonare in pazienti con elevata ipertensione polmonare per risolvere il problema dell'operabilità, ma non è necessario condurre questo esame nei neonati in condizioni critiche. In presenza di stenosi dell'arteria polmonare, viene determinato il gradiente di pressione tra esso e il ventricolo sinistro; l'ipossiemia arteriosa è circa la stessa o più pronunciata rispetto alla VSD isolata.
L'angiocardiografia selettiva in due proiezioni standard è cruciale, rivela TMS, compensazione e difetti associati. Quando un mezzo di contrasto viene iniettato nella cavità del ventricolo destro, entra principalmente nell'aorta (Fig. 60, a, b), la disposizione anteriore dell'aorta ascendente e l'arteria polmonare posteriore è visibile, i vasi hanno un decorso parallelo, le valvole aortiche si trovano sopra il livello del polmone. Con l'introduzione di un agente di contrasto nel ventricolo sinistro (attraverso il messaggio interatriale), la normale configurazione della sua cavità e dell'arteria polmonare (Fig. 60, c, d). Uno dei criteri principali per la TMS è il rilevamento del contatto mitralico-polmonare e non il contatto mitralico-aortico, come è normale. Quindi, eseguire l'aortografia della divisione ascendente.
La diagnosi differenziale di TMS completa deve essere eseguita con tetrino di Fallot, atresia tricuspide, atresia polmonare, singolo ventricolo del cuore, tronco arterioso comune, scarico di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro, complesso di Eismenmenger, anomalia di Ebstein, altre condizioni che si verificano con cianosi.
Corrente, trattamento Secondo le osservazioni di J. Liebman et al. (1969), il 28,7% dei bambini nati con TMS pieno muore nella prima settimana di vita, 51,6% nel primo mese; 89,3% - entro la fine del primo anno, 7% - meno di 5 anni, 2% fino a 10 anni. L'aspettativa di vita media, secondo gli stessi autori, dipende da difetti compensatori e concomitanti e, per piccoli messaggi atriali e interventricolari, varia da 0,11 a 0,28 anni, per DMPP di grandi dimensioni - 0,81 anni, per VSD di grandi dimensioni con variazioni sclerotiche vasi polmonari - 2 anni, con VSD in combinazione con stenosi dell'arteria polmonare - 4,85 anni. I casi rari quando i pazienti hanno vissuto fino a 18 - 44 anni sono descritti.
La causa della morte dei pazienti non operati è grave ipossiemia, insufficienza cardiaca e malattie concomitanti (polmonite, SARS, sepsi).
Il trattamento dei pazienti con TMS è solo chirurgico e, se possibile, dovrebbe essere precoce. Ad oggi sono stati proposti oltre 50 metodi di trattamento chirurgico, che possono essere suddivisi in due tipi principali: palliativo e correttivo.

Le operazioni palliative sono eseguite in pazienti in condizioni gravi e in pazienti della prima infanzia, quando eseguire la circolazione cardiopolmonare per eseguire una correzione completa presenta un rischio irragionevolmente alto. Le operazioni palliative dovrebbero soddisfare i seguenti requisiti: 1) ridurre l'ipossiemia migliorando lo scambio di sangue tra la circolazione grande e quella piccola; 2) creare condizioni ottimali per il funzionamento della circolazione polmonare; 3) essere, per quanto possibile, tecnicamente semplice e non interferire con la condotta dell'operazione correttiva in futuro. Questi requisiti vengono soddisfatti con vari metodi di espansione o creazione di un DMPP.
Attualmente, l'atrioseptostomia a palloncino chiuso, proposta da W. J. Rashkind e W. W. Miller nel 1966, continua a godere di ampia popolarità.Questa procedura è indicata per tutti i neonati con TMS completo al primo sondaggio; l'efficacia della procedura di Rashkind è inferiore nei pazienti del primo mese di vita e nei bambini di età superiore ai 3 mesi, in genere non è efficace, poiché il setto interatriale diventa meno sensibile. Con il rapido aumento della dispnea, della cianosi e dell'insufficienza cardiaca, una atrioseptostomia chiusa deve essere eseguita con urgenza, mentre nel nostro paese la procedura di Rashkind è stata eseguita dal prof. Yu. S. Petrosyan nel 1967
Una atrioseptostomia a palloncino chiuso viene eseguita in una sala operatoria a raggi X (possibilmente sotto controllo ecocardiografico), dove, dopo una conferma angiocardiografica della diagnosi, sotto controllo radiologico, viene inserito un catetere attraverso la vena femorale, alla fine del che ha uno spray Quest'ultimo viene riempito con materiale di contrasto diluito e il catetere viene estratto con una breve chiave dall'atrio sinistro alla bocca della vena cava inferiore, producendo uno spazio tra il setto atriale nell'area della finestra ovale. Per ottenere grandi dimensioni di DMP, la trazione viene ripetuta più volte con un aumento graduale del volume della lattina a 1-4 ml. Un importante vantaggio della procedura di Rashkind è l'assenza di apertura del torace, che di solito pesa la condizione dei pazienti e porta ad aderenze, rendendo difficile la toracotomia e la selezione del cuore in seguito nella produzione di chirurgia radicale. Secondo Yu. S. Petrosyan et al. (1986), la mortalità dopo la procedura di Rashkind era del 2,8%. Possibili complicanze includono disturbi del ritmo fino a un blocco cardiaco completo, perforazione dell'atrio con tamponamento cardiaco o pneumopericardio, sanguinamento dalla vena femorale o iliaca, esplosione di palloncino, danno alla valvola tricuspide. L'efficacia della procedura è giudicata dalla magnitudine di Sa02 e Pa02 nell'arteria sistemica e nell'atrio destro, dalla diminuzione della cianosi e dal gradiente di pressione tra
atri. Nel periodo postoperatorio immediato, si ottengono risultati eccellenti e buoni nel 92% dei casi [Garibyan V. A., 1972]. L'alta crescita di Pa02 e Sa02 dopo atrioseptostomia con palloncino è un segno prognosticamente favorevole. Allo stesso tempo, solo il 30% dei rimanenti pazienti con grave ipossiemia (RA02 inferiore a 25 mm Hg. V.) Sopravvivi a 6 mesi, quasi il 70% dei pazienti con RA02 25-35 mm Hg. Art. e Sa02 hanno superato il 30% in questo periodo [Petrosyan Yu. S. et al., 1986]. In un certo numero di casi, un miglioramento temporaneo della condizione dopo una atrioseptomia chiusa può essere dovuto allo stiramento della finestra ovale aperta, piuttosto che alla sua rottura. Questa è la causa principale del deterioramento dei pazienti subito dopo l'intervento chirurgico, in questi casi è necessario un intervento re-chirurgico.
I risultati a lungo termine dopo una atrioseptostomia a palloncino chiuso peggiorano in proporzione diretta al tempo trascorso dopo l'operazione. Nonostante l'effetto positivo iniziale dell'operazione, solo la metà dei pazienti vive a 2 '/ g anni. Mortalità nel tardo periodo postoperatorio a causa di insufficienza cardiaca dovuta a dimensioni inadeguate create da DMPP, grave ipertensione polmonare; la morte improvvisa è possibile.
Altri interventi palliativi includono il metodo di Park atrioseptostomy [Park S. et al., 1978]. Pazienti con VSD e ipertensione polmonare alta hanno dimostrato di avere un'arteria polmonare restringente. I pazienti con concomitante stenosi severa dell'arteria polmonare e un piccolo effetto, dopo un palloncino chiuso atrioseptostomii raccomanda imposizione aortolegochnogo anastomosi Bleloka - Taussig.
Se solo di recente, la chirurgia palliativa - atrio-settectomia era il metodo di scelta nei pazienti con TMS completa di età compresa tra 2-4 anni, allora al momento le indicazioni per la sua attuazione sono limitate. Ciò è dovuto, da un lato, all'ampia distribuzione della atrioseptostomia chiusa e, dall'altra, all'espansione delle indicazioni per l'esecuzione dell'operazione correttiva. La creazione chirurgica di paralisi cerebrale è indicata in caso di atrioseptostomia non riuscita nei bambini delle prime settimane e dei primi mesi di vita, in età avanzata - in assenza di capacità tecniche per eseguire un'operazione correttiva. Tra i vari metodi di creazione chirurgica di DMPP, la più comune è stata l'operazione proposta e prima eseguita da A. Blalock e S. Hanlon (1950), che non è accompagnata dalla disattivazione del cuore dalla circolazione; nello stesso momento tagli su padiglioni auricolari destro e sinistro, l'estensione e l'escissione di una divisione mezhpredserdny sono fatti. Secondo le osservazioni del dipartimento di chirurgia d'urgenza dei bambini del primo anno di vita A. Area di escissione di Bakuleva della partizione circa

1. cm3 è sufficiente per un adeguato spostamento del sangue a livello degli atri, con la rimozione di un'area più ampia, è possibile una lesione alle vie cardiache.
   

Mortalità dopo l'operazione di Bloelock - Hanlon, secondo l'Istituto A.N. Bakulev è del 25% (Sharykin A.S., 1986). Tra le complicazioni va notato edema polmonare emorragico, sanguinamento, scompenso cardiaco progressivo, disturbi del ritmo cardiaco.
La chirurgia correttiva deve correggere l'emodinamica compromessa ed eliminare i difetti compensatori e associati. Nel 1959 A. Senning g dell'operazione proposta con il sistema di movimentazione e le vene polmonari a livello atriale, che è attualmente utilizzato con successo con letalità 1,3% [Lemoine G. et al, 1986.].; Nel nostro paese, la prima operazione di successo è stata eseguita da V. V. Aleksi-Meskhishvili.
L'idea originale della possibilità di H. Albert vnutripred- flusso serdnogo spostamento del sangue arterioso e venoso tramite patch è stata chirurghi implementato con successo gruppo di Toronto diretto da W. Senape nel 1964, e da allora è entrato nella letteratura dal titolo operazione Senape (atrio - settoplastica). Nel nostro paese, operazioni simili furono eseguite per la prima volta dall'Accademico dell'Accademia di Scienze Mediche dell'USSR B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, accademico dell'Accademia delle scienze mediche dell'SSR ucraino
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Al momento, molti autori considerano l'età dei pazienti di 6-12 mesi ottimali per il funzionamento di Senape. Senza preventiva chirurgia palliativa può essere eseguita atrioseptoplastika pazienti primo anno di vita con un grande difetto del setto atriale, sotto favorevoli rapporti anatomici a pazienti con VSD e stenosi polmonare, ma boleo età avanzata (4-5 anni).
L'operazione viene eseguita in condizioni di circolazione sanguigna artificiale e ipotermia superficiale o profonda. Il cerotto è ritagliato dall'autopericardium sul principio del bromo sotto forma di pantaloni. Il setto interatriale viene asportato, viene creato un atrio comune. Successivo è atrioseptoplastika: cerotto suturato in modo che il sangue dalle vene polmonari e drenaggi seno coronarico attraverso la valvola tricuspide nel ventricolo destro e il sangue della vena cava - attraverso la valvola mitrale nel ventricolo sinistro, vale a dire, TMS completi tradotti in corretto... Se c'è VSD, si chiude, oltre a eliminare la stenosi dell'arteria polmonare.
I migliori risultati si ottengono con la correzione del TMS completo con DMPP, il tasso di mortalità è del 5-9% [Trusler G. et al., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Secondo G.E. Falkovsky et al. (1985), il tasso di mortalità dei bambini dei primi anni di vita a breve termine dopo l'intervento di Mustard era del 20,6%. La causa di esiti avversi è solitamente insufficienza cardiaca e polmonare acuta, sanguinamento. Nella genesi dell'insufficienza polmonare, il ruolo principale è giocato dalla violazione del deflusso di sangue dalle vene polmonari.
Risultati a lungo termine nella maggior parte dei casi di testimonianza
l'efficacia dell'operazione. Osservazioni D. A. Fyfe et al. (1986) per 128 pazienti con TMS dopo l'operazione di Mastard per 10-20 anni ha mostrato che 36 persone sono morte (28%), sopravvissute a 10 anni - 75%, 15 anni - 70%. Le principali cause di morte erano grave ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca; 11 persone sono morte improvvisamente. Con un esito favorevole dell'operazione, le infezioni virali respiratorie acute, la polmonite, la cianosi e l'insufficienza cardiaca scomparvero, le dimensioni del cuore diminuirono, i bambini cominciarono ad aumentare di peso, altezza e parteciparono attivamente ai giochi per bambini. Tuttavia, la tolleranza allo stress è rimasta ridotta (50% della norma).
Complicanze e cause di morte nel tardo periodo post-operatorio includono ritmo cardiaco anormale, difficoltà di deflusso di sangue dalle vene polmonari e cava, insufficienza kuspidalnaya tri-, cambiamenti sclerotiche progressivi nei vasi polmonari. aritmie cardiache e la conduzione comprendono varie manifestazioni della sindrome del seno malato (una rara ritmo nodale, dissociazione atrioventricolare, fibrillazione atriale, blocco del seno) può parossistica tachicardia, blocco atrioventricolare di alti gradi. Motivi aritmie - danni del seno (con sutura) e atrioventricolare (per escissione del setto interatriale) nodi arterie coronarie. Le indicazioni per pacemaker sutura dopo un intervento chirurgico di senape sono bradicardia con sincope o stati kopalnymi presin-, così come la frequenza cardiaca è inferiore a 40 a 1 minuto, la sindrome di tachicardia - bradicardia, ripetuti attacchi di aritmie ventricolari registrate durante il monitoraggio Holter ECG o normale. Sono i disturbi del ritmo cardiaco che causano la frequenza della morte improvvisa nel tardo periodo postoperatorio.
La correzione di TMS con valvola e stenosi sottovalvolare dell'arteria polmonare presenta grandi difficoltà. A tal fine, G. S. Rastelli et al. (1969) ha proposto un metodo fondamentalmente nuovo di chirurgia correttiva usando "conduit", è mostrato all'età di 3-5 anni. correzione delle rughe prevede 3 fasi principali: la creazione di un intracardiaco "tunnel" per il deflusso del sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta, la separazione del tronco polmonare e il ventricolo sinistro e l'impianto di un condotto tra il ventricolo destro e il tronco polmonare. La resezione della stenosi sottovalvolare dell'arteria polmonare non viene eseguita in queste condizioni. È possibile utilizzare un trapianto di dacron con un trapianto di xenocaplano impiantato o omoaortico con una valvola. prima operazione del mondo secondo questo metodo in un paziente con completa trasposizione dei grossi vasi, VSD e stenosi dell'arteria polmonare è formata R. Wallace [Rastelli G. et al, 1969], e nel nostro paese - VI Burakovskym nel 1981, tra i complicanze nota sanguinamento, insufficienza cardiaca acuta causata da stent subaortico
alta pressione nasale o rimanente nel ventricolo destro, una ferita o infezione generale. Secondo J. Kirklin e B. Wagner Ratt-Boyes (1986), 91% dei pazienti studiati nei tardi periodi postoperatori vengono assegnati a I e 11 classi fukntsionalnym di NYHA classificazione. Tra le complicazioni del periodo a lungo termine, è necessario notare le disfunzioni del condotto, che richiedono il re-intervento dopo il suo reimpianto.