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Malformazione vascolare: tipi, cause, diagnosi e trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la malformazione vascolare, perché c'è una patologia, i suoi tipi principali. Come si manifesta la malattia, le moderne possibilità di diagnosi e trattamento.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

La malformazione è una violazione dello sviluppo intrauterino di un organo con una patologia della sua struttura e funzione. Questo articolo fornisce informazioni sulla malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici nelle arterie e nelle vene si verificano durante la formazione dell'embrione e possono interessare qualsiasi parte del corpo. Nella medicina moderna si usa il termine "angiodisplasia artero-venosa" o "AVD", che è sinonimo di malformazione vascolare.

I cambiamenti patologici includono la formazione di ulteriori vasi leganti tra le componenti arteriose, venose e linfatiche del sistema di fornitura del sangue in varie combinazioni, che porta alla perdita di sangue e alla malnutrizione nell'area sottostante la lesione ("inferiore" - cioè, quando il fluido si muove). Le manifestazioni cliniche della patologia dipendono dalle dimensioni dei principali tronchi vascolari, dallo sviluppo della rete che li connette.

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La malattia è caratterizzata da un lungo periodo di flusso asintomatico, quando il sistema cardiovascolare compensa il difetto risultante.

Le malformazioni del cervello e del midollo spinale sono più pienamente rappresentate in termini di evento. Le manifestazioni cliniche si verificano tra 20 e 40 anni, le donne sono malate il doppio più spesso.

Le lesioni degli arti rappresentano il 5-20% di tutte le angiodisplasie e la localizzazione nella testa e nel collo - 5-14%.

La maggior parte dei difetti dell'origine vascolare - le forme venose o linfatiche, sono dominati dal non-arginamento (non un grosso vaso legante), con una piccola rete vascolare.

La manifestazione della malattia e la gravità del decorso associato all'area interessata. Malformazioni estese di vasi con danni agli organi del sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale) e organi interni (intestino) sono pericolosi. Grave complicanza della malattia - sanguinamento, in alcuni casi con esito fatale.

Le malformazioni vascolari con manifestazione primaria nell'infanzia sono caratterizzate da una prognosi infausta in termini di cura e completa compensazione della patologia. La malattia, prima diagnosticata dopo 40-50 anni, ha la prognosi più favorevole per il pieno recupero.

La diagnosi primaria delle malformazioni vascolari può essere fatta da qualsiasi medico, ma gli approcci moderni al trattamento richiedono la partecipazione di un certo numero di medici: chirurghi vascolari e endovascolari, specialisti in ambito plastico e neurochirurgico.

La patologia si forma nello sviluppo prenatale, ma molto spesso si manifesta nell'età adulta.

Cause e meccanismo di sviluppo della patologia

Nonostante la rarità, le malformazioni vascolari possono essere molto difficili, interrompendo in modo significativo la qualità della vita, quindi, il lavoro per identificare le cause dell'evento è in corso ora.

Principali fattori causali:

  1. Genetica. Associato alla comparsa di cambiamenti patologici in un certo numero di geni, spesso è ereditario. La più famosa di queste malformazioni è la sindrome di Osler (più "vene del ragno" sulla pelle e sulle mucose).
  2. Random. Le malformazioni vascolari che non fanno parte delle sindromi conosciute sono più spesso di un singolo carattere.

Indipendentemente dalla causa, il meccanismo per lo sviluppo delle malformazioni è lo stesso: durante la formazione intrauterina del sistema di fornitura del sangue, si sviluppano connessioni aggiuntive tra i vasi con la formazione di zone di scarico patologico ("zona centrale"). A seconda della tempistica della comparsa della patologia, la comunicazione può essere sciolta (non derivante) in natura, se il difetto si è verificato nelle prime settimane dopo il concepimento, o staminali - questo è lo sviluppo di un difetto alla fine del primo - l'inizio del secondo trimestre.

La capacità delle angiodisplasie di aumentare o ricorrere nel tempo dopo il trattamento è associata alla conservazione da parte delle cellule del vaso patologico della funzione di crescita insita nelle cellule dell'embrione.

Classificazione e tipi di malformazione vascolare

Ci sono diverse classificazioni di angiodisplasia ereditaria, nella pratica clinica usano tutto come complementari tra loro e permettendo di sviluppare un piano di trattamento individuale.

Classificazione angiografica delle malformazioni artero-venose.
Tipo 1 (fistola artero-venosa): il bypass (la lettera W nella foto) è solitamente tre arterie separate (la lettera A nella foto) e l'unica vena drenante (la lettera B nella figura).
Tipo 2 (fistola artero-venosa): bypass (III) di arteriole multiple (A) e vena di drenaggio (B).
Tipo 3 (fistola arterovenosa-venosa): shunt multipli (W) tra arteriole (A) e venule (B).

Classificazione di Amburgo

Valuta il tipo principale di disturbi vascolari:

  1. Arteriosa.
  2. Venoso.
  3. Shunt artero-venoso.
  4. Linfatico.
  5. Microvascolare (capillare).
  6. Combinato.

Include una sottoclassificazione basata sul tipo di vasi di collegamento e sulla profondità del luogo:

  • forme staminali e non staminali (tipo vascolare singolo o libero);
  • forme delimitate e diffuse (in base al tipo di danno tissutale);
  • forme profonde e superficiali.

Classificazione della Società Internazionale per lo Studio delle Anomalie Vascolari (ISSVA)

Valuta il tasso di flusso sanguigno in formazioni patologiche e mette in evidenza i tumori vascolari benigni (emangiomi):

Fistola artero-venosa (fistola)

Classificazione Schobinger

Riflette lo sviluppo progressivo della patologia, viene utilizzato per selezionare il trattamento ottimale.

Un esame ecografico dei vasi sanguigni è lo scarico del sangue dall'arteria al letto venoso.

La malformazione vascolare sembra un tumore vascolare benigno

I vasi sono aumentati di diametro

Le vene sono espanse, tortuose

Determinato dall'aumentata pulsazione delle arterie

Malnutrizione dei tessuti con ulcerazione e sanguinamento

Distruzione delle strutture ossee (con localizzazione nelle ossa)

Insufficienza cardiovascolare con aumento del ventricolo sinistro

Sintomi caratteristici

Il complesso di sintomi con angiodisplasia è diverso, dipende dalla localizzazione dei cambiamenti patologici, include:

  • cambiamenti della pelle - da arrossamento e ispessimento a ulcerazione;
  • sindrome del dolore;
  • violazione della sensibilità;
  • lesioni infettive nell'area della patologia;
  • sanguinamento;
  • disturbi del sistema nervoso centrale (paresi, paralisi, compromissione della coordinazione, linguaggio);
  • segni di insufficienza cardiovascolare (fase di decompensazione).

In rari casi, la malformazione dei vasi cerebrali, complicata da sanguinamento, è fatale.

    Nei neonati, l'angiodisplasia può manifestarsi come una "macchia rossa", rendendo difficile la diagnosi. Al fine di determinare il tipo del processo patologico, è necessario un ulteriore esame (ecografia, a volte una biopsia del tessuto).

  • La manifestazione e il decorso della malattia dipendono dalla zona o dall'organo della lesione. Nella prima fase del processo, c'è solo un aumento locale della temperatura, con la crescita di angiodisplasia e coinvolgimento delle strutture circostanti, edema, un aumento della lunghezza e del diametro dei vasi sanguigni e una secondaria crescita avanzata dei tessuti attorno alla malformazione.
  • Spesso il sanguinamento è il primo sintomo clinico delle forme latenti di patologia, che è caratteristico delle angiodisplasie del sistema nervoso centrale o degli organi interni.
  • I cambiamenti della pelle vanno da sottili "stelle" a grandi strutture nette di colore bluastro con un centro pallido. Con la localizzazione di malformazioni nelle braccia e nelle gambe negli stadi successivi, si osserva una crescita eccessiva di tessuti molli e ossei, che si manifesta clinicamente con una diversa lunghezza degli arti, una violazione dell'andatura. Patologie vascolari estese portano a grave insufficienza linfonodale, sindrome del dolore, costringendo le amputazioni paralizzanti a curare.
  • La violazione della qualità della vita con conseguente invalidità durante le malformazioni vascolari è rara. Le singole lesioni al di fuori del sistema nervoso centrale hanno una buona prognosi per una cura, hanno fornito una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato. Nel caso di forme ereditarie con danni estesi agli organi interni e al cervello, la prognosi è scarsa (sidro Merritt).
  • diagnostica

    Un'interrogazione completa del paziente (o dei suoi genitori) e un esame approfondito permettono di sospettare l'angiodisplasia artero-venosa nei casi della sua posizione superficiale o transizione nella fase di crescita attiva.

    La malformazione sospetta della patologia dei vasi cerebrali causerà lamentele su:

    • aumento della sindrome del dolore;
    • andatura ricorrente, problemi alla vista o all'udito;
    • episodi di vertigini, convulsioni o perdita di conoscenza.

    In caso di dubbi, il medico prescriverà un complesso di studi per chiarire la causa della patologia. Per le angiodisplasie è stato sviluppato un gold standard per la diagnostica:

    Determina chiaramente il tipo di flusso sanguigno nella malformazione (veloce, lento o assente)

    Richiede un alto livello di formazione specialistica

    Lo studio non è informativo con una posizione profonda della patologia o localizzazione nelle ossa, organi del sistema nervoso centrale

    Il principale metodo di ricerca per le malformazioni dei vasi cerebrali e degli organi interni

    Nessuna esposizione alle radiazioni consente un uso sicuro nei bambini

    Può sostituire l'angiografia radiopaca diagnostica

    Il meno della ricerca è una dose elevata di radiazioni, il che rende difficile l'uso in un'ampia pratica

    La scintigrafia di tutto il corpo con globuli rossi marcati è il metodo di scelta per il monitoraggio dei pazienti con angiodisplasia trattata delle estremità.

    Per ridurre la quantità di esposizione alle radiazioni, vengono mostrati studi ad alta selettività (ispezione dei vasi dei campioni)

    Metodi di trattamento

    L'obiettivo principale del trattamento delle angiodisplasie artero-venose è la rimozione completa o l'arresto di tutti i vasi leganti (il "fuoco centrale"). La legatura delle arterie di supporto o singoli shunt vascolari porta alla progressione della malattia e oggi è una grave violazione dei protocolli di trattamento.

    Metodi chirurgici

    1. La chirurgia aperta o addominale con asportazione dell'intero volume della lesione, compresi i tessuti circostanti, è il "gold standard" della guarigione. Processi comuni o localizzazione della patologia (faccia, collo) non sempre consentono un intervento chirurgico radicale (con escissione completa). In questi casi, la combinazione con il metodo endovascolare (intravascolare) consente di aumentare la percentuale di rimozione completa dei tessuti patologici.

    Spesso richiedono la partecipazione di diversi specialisti: profilo vascolare e plastico, traumatologo e neurochirurgo.

  • Le tecniche endovascolari a raggi X comprendono l'embolizzazione e l'indurimento dei vasi leganti (introduzione di soluzioni speciali, gel o polveri, che portano allo "spegnimento" della nave). Condurre diverse procedure: una singola esposizione non è sufficiente. Dopo il trattamento, c'è sempre una recidiva di angiodisplasia, quindi può essere utilizzato solo come unico tipo di trattamento se è tecnicamente impossibile completare un'asportazione chirurgica.
  • Laser terapia - può essere un metodo di trattamento nei bambini nel caso di piccole angiodisplasia superficiale con l'obiettivo di un effetto cosmetico o la rimozione di piccole lesioni sulle membrane mucose (sindrome di Osler).
  • Metodo radiochirurgico, o "gamma-coltello" - il metodo di scelta per la malformazione dei vasi cerebrali. La procedura include l'esposizione locale del fascio, che porta alla distruzione dei vasi sanguigni. Richiede più sessioni.
  • Metodi medici

    L'uso nel trattamento di farmaci con una crescita inibitoria dei vasi sanguigni (Doxycycline, Avastin, Rapamicina) si è dimostrato efficace nel ridurre il dolore e l'edema, senza una risposta dal punto di vista patologico primario. La ricerca in quest'area di trattamento è in corso.

    prospettiva

    La prognosi dipende dal momento della diagnosi, dalla completezza del trattamento. Nel caso della manifestazione e della progressione della malattia nei bambini, il decorso delle malformazioni vascolari è aggressivo, passando rapidamente allo stadio di impossibilità di una completa escissione. Il trattamento in questi casi è di natura ausiliaria, finalizzato alla prevenzione di cambiamenti secondari nei tessuti (ulcere, sanguinamento).

    Il decorso asintomatico della malattia fino a 40-50 anni si distingue per una buona prognosi in termini di cura completa e conservazione della qualità della vita.

    È possibile parlare di cure permanenti nei casi di singole lesioni non estese, quando è possibile la completa escissione chirurgica del focus. Se l'operazione è completamente tecnicamente impossibile, c'è sempre un ritorno della malattia.

    Malformazione artero-venosa del cervello

    La malformazione artero-venosa è una malattia in cui si formano connessioni patologiche tra arterie e vene. Si verifica prevalentemente all'interno del sistema nervoso, ma ci sono altre variazioni più complesse, ad esempio, la malformazione tra l'aorta e il tronco polmonare.

    La malattia colpisce 12 persone su 100.000 della popolazione, per lo più di sesso maschile. Molto spesso la malattia si manifesta nell'intervallo tra 20 e 40 anni di vita.

    La malformazione artero-venosa del cervello porta ad una alterata circolazione del sangue nel tessuto nervoso, causando ischemia. A sua volta, ciò porta a un esaurimento delle funzioni mentali, sintomi neurologici e forte mal di testa.

    Le pareti dei vasi del nodulo patologico sono sottili, quindi si verificano sfondamenti: 3-4% all'anno. La probabilità sale al 17-18%, se la storia del paziente mostrava già segni di ictus emorragico. La morte nell'ictus emorragico sullo sfondo della malformazione si verifica nel 10%. Di tutti i pazienti, di regola, il 50% riceve una disabilità.

    La malformazione vascolare porta a complicazioni:

    Il meccanismo patologico di un difetto nel sistema vascolare è che non ci sono capillari nel sito di malformazione. Ciò significa che non esiste un "filtro" tra le vene e le arterie, quindi il sangue venoso riceve direttamente il sangue arterioso. Aumenta la pressione nelle vene e li espande.

    motivi

    L'AVM del cervello si forma come risultato di un difetto intrauterino durante la formazione del sistema circolatorio del sistema nervoso centrale. Le ragioni di questo includono:

    1. Fattori teratogeni: aumento della radiazione di fondo, genitori che vivono nella zona industriale della città.
    2. Infezioni intrauterine.
    3. Malattie della madre: diabete, malattie infiammatorie dell'apparato respiratorio, scarico, digestione.
    4. Abitudini nocive e dipendenze della madre: fumo, alcolismo, tossicodipendenza.
    5. Uso a lungo termine di farmaci farmacologici.

    sintomi

    La malformazione venosa arteriosa ha due tipi di flusso:

    emorragica

    Si trova nel 60% di tutte le malformazioni. Questo tipo di flusso prevale con shunt di piccole dimensioni, dove ci sono vene di drenaggio. Trovato anche nelle regioni occipitali del cervello. La sindrome dominante è l'ipertensione arteriosa con una tendenza all'ictus emorragico. Con il decorso latente, la malattia è asintomatica.

    L'esacerbazione del decorso emorragico è caratterizzata da un rapido aumento del mal di testa, disturbi della coscienza e disorientamento. Improvvisamente, una parte del corpo diventa insensibile, più spesso - un lato del viso, della gamba o della mano. Il linguaggio di tipo afasico è frustrato, la componente grammaticale delle frasi viene violata. A volte la comprensione della parola e della scrittura è disturbata. Le conseguenze del decorso emorragico - ictus e recupero a lungo termine delle funzioni neurologiche.

    Il campo visivo cade, la sua precisione diminuisce. A volte c'è diplopia - visione doppia. Meno spesso - la vista scompare completamente in uno o entrambi gli occhi allo stesso tempo. Il coordinamento è disturbato: compare un'andatura instabile, i movimenti perdono precisione.

    torpido

    Torpid - la seconda versione del flusso.

    La malformazione venosa di questo tipo ha una caratteristica - cefalea a grappolo. È caratterizzato da mal di testa acuto, difficile da trasportare e grave. A volte la sindrome del dolore raggiunge una tale altezza che i suicidi si suicidano. Cefalgia appare episodi periodici (cluster) di dolore alla testa e non è quasi suscettibile all'azione di farmaci anti-infiammatori non steroidei.

    A causa della forte irritazione del dolore, si forma il seguente complesso di sintomi: piccole crisi epilettiche. Si verificano nel 20-25% dei pazienti. L'attacco è caratterizzato dalla contrazione dei muscoli oculari e delle convulsioni dei muscoli scheletrici. Alcuni sviluppano un grande attacco epilettico con la manifestazione di un quadro clinico tipico (aura, precursori, convulsioni toniche, convulsioni cloniche e una via d'uscita dallo stato).

    La malformazione artero-venosa può replicare una neoplasia del cervello. In questo caso, si osservano i sintomi di deficit neurologico focale. Ad esempio, se la malformazione si trova nelle circonvoluzioni frontali, viene registrato un disturbo della sfera motoria, come paresi o paralisi. Se nel parietale - la sensibilità è disturbata negli arti.

    Classificazione della malattia

    Esistono questi tipi di malformazioni:

    1. Malformazione artero-venosa della vena di Galeno. Questo è un difetto congenito che si verifica quando i capillari si formano tra le arterie e le vene. È caratterizzato da una violazione della formazione dello strato muscolare ed elastico nella parete venosa. Per questo motivo, le vene si espandono e la pressione aumenta. La patologia è caratterizzata da una progressione costante.
      Vene AVM Galeno manifestato per la prima volta nel bambino in età scolare. La sindrome principale è ipertensiva-idrocefalica. È caratterizzato da sintomi cerebrali comuni: mal di testa, vertigini, nausea, sudorazione, piccole convulsioni convulsive. Anche nella clinica AVM Vein Galen si osservano ictus emorragici, insufficienza cardiaca, ritardo mentale e sintomi neurologici carenti (raramente).
    2. Malformazione di Arnold Chiari. Nel quadro clinico di questa patologia ci sono tali sindromi principali: hypertensive e cerebrobulbar. Il primo è caratterizzato da cefalea, dolore al collo e alla schiena, che sono aggravati dalla minzione e dalla tosse. Spesso c'è vomito e aumento dei muscoli scheletrici del collo.
      La sindrome cerebrobulbare si manifesta con una ridotta precisione visiva, doppia visione, difficoltà di deglutizione, deficit uditivo, vertigini e illusioni visive. Con un percorso complicato, l'apnea notturna notturna (arresto respiratorio improvviso durante il sonno) e gli stati sincopali a breve termine (perdita di coscienza) sono aggiunti al quadro clinico.
    3. Malformazione cavernosa o emangioma cavernoso. I primi sintomi compaiono dopo 50 anni. La patologia è determinata dalla localizzazione del difetto. Ad esempio, un cavernoma del tronco cerebrale o una malformazione di tipo tumorale si manifesta con un quadro clinico di emorragie e sintomi neurologici focali. Nel tronco cerebrale sono i centri che supportano le funzioni vitali della respirazione e del battito cardiaco. Con la loro sconfitta, ci sono patologie del ritmo cardiaco e respirazione di tipo apnea.

    Diagnosi e trattamento

    Un paziente con sospetto di malformazione viene eseguito con una serie di metodi strumentali, che sono decisivi nella formulazione della diagnosi:

    La malformazione è trattata chirurgicamente. Nel periodo di esacerbazione, viene prescritta un'operazione per rimuovere un nodulo di vasi sanguigni. Con la principale sindrome ipertensiva, il drenaggio ventricolare del cervello viene eseguito per ridurre la pressione intracranica. Il passaggio nel cranio viene eseguito nel modo classico: trepanation. Innanzitutto, i vasi che circondano la malformazione sono orlati, quindi il difetto stesso viene isolato e fasciato, quindi la malformazione viene eliminata.

    Malformazioni del tronco cerebrale causano problemi nel trattamento chirurgico a causa della vicinanza di importanti centri funzionali. In tal caso, viene prescritta l'escissione radiochirurgica.

    Il pericolo di malformazione vascolare: come diagnosticare e prevenire la patologia pericolosa

    Con lo sviluppo anormale del sistema circolatorio di eziologia congenita chiamato "malformazioni dei vasi cerebrali", vene, arterie e piccoli vasi sono erroneamente connessi. La malattia ha un numero di sintomi che iniziano ad apparire prevalentemente tra i dieci ei trenta anni. Tuttavia, la malattia non può farsi sentire fino alla maturità del paziente e si trova dopo cinquanta anni.

    In questo caso, c'è la più grande probabilità di recupero completo. Questa malattia comporta alcune minacce, può portare a gravi complicazioni.

    Nella metà dei casi, provoca un ictus emorragico, nel 30% dei casi, i pazienti soffrono di crisi epilettiche parziali di una forma semplice o complessa. Un'emorragia estesa può finire nella morte.

    Qual è la malformazione artero-venosa del cervello

    La malformazione vascolare, nota anche come angiodisplasia artero-venosa (AVD), può svilupparsi nell'embrione nell'utero, interessando sia il cervello che il midollo spinale. Nel sistema circolatorio del cervello tra le arterie e le vene una rete anormale di vasi - tesse glomerulari.

    Allo stesso tempo, l'afflusso di sangue nelle aree limitrofe del cervello è disturbato. È noto che tali violazioni, a seconda della vastità e della ramificazione, portano a varie malattie. La patologia viene diagnosticata annualmente in diciannove su centomila bambini, il sesso maschile è più vulnerabile ad esso.

    Classificazione delle malformazioni vascolari

    Nella maggior parte dei casi, vi è una malformazione dei vasi nelle regioni posteriori degli emisferi cerebrali, anche se anomalie strutturali e funzionali delle arterie e delle vene possono verificarsi in altre aree del cervello. Localizzazione profonda, la grande dimensione della lesione porta a manifestazioni neurologiche più pronunciate della malattia. Esistono diversi principi per la classificazione della patologia.

    Con fusione impropria nelle vene della malformazione chiamata venosa. Se le alterazioni sono osservate nelle arterie e il sangue da esse viene direttamente infuso nei vasi venosi, stiamo parlando di questo tipo di malattia come malformazione artero-venosa. È l'ultimo tipo di patologia che è più comune nei pazienti. A causa dell'espansione delle arterie, le pareti dei vasi sanguigni diventano più sottili, il sangue inizia a fluire attraverso le vene in uscita, aumentando il flusso sanguigno.

    Le vene aumentano di diametro, sono sovraccaricate e pulsano. A causa del maggiore apporto di sangue alla regione patologica, le cellule cerebrali non ricevono abbastanza ossigeno e sostanze nutritive e il loro funzionamento è compromesso.

    Per tipo di morfologia

    In termini di morfologia, la malformazione delle arterie e delle vene può essere racemica, fistola, cavernosa. La classificazione angiografica identifica 3 tipi di malformazioni:

    • fistola artero-venosa: percorsi aggiuntivi collegano tre arterie separate e una vena drenante;
    • fistola artero-venosa: più arteriole sono collegate alla vena drenante;
    • shunt multipli, che rappresentano un gran numero di connessioni tra arteriole e venule.

    Con l'aiuto della classificazione di Amburgo, è possibile rivelare quali anomalie hanno le navi in ​​testa. Possono essere:

    • arterioso;
    • venoso;
    • smistamento artero-venoso;
    • linfatico;
    • capillare;
    • combinato.

    Distinguere anche la forma della malattia, in base a quali vasi sono collegati, quanto sono profondi. Nella forma dello stelo, il legame addizionale è singolo, nel caso del non stelo, i legami impropriamente formati hanno un carattere sciolto. Le lesioni possono essere di tipo limitato o diffuso. Possono essere localizzati in profondità nel tessuto cerebrale o più vicino alla superficie.

    Secondo il metodo ISSVA

    Utilizzando la classificazione seguita dall'International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), è possibile descrivere la velocità del flusso sanguigno in varie angiodisplasia, per scoprire se sono benigni.

    Se la circolazione sanguigna è accelerata, indica che è presente una malformazione arteriosa, artero-venosa o fistola artero-venosa. In caso di rallentamento del flusso sanguigno, si tratta di una malformazione capillare, venosa, linfatica o combinata. I tumori vascolari sono rappresentati da vari emangiomi.

    La classificazione di Schobinger descrive le fasi della malattia nel suo sviluppo. Ha un importante valore diagnostico, aiuta a navigare correttamente quando sceglie una terapia. distinti:

    • il primo stadio (riposo), in cui si osservano iperemia e ipertermia nella zona interessata, gli ultrasuoni mostrano il movimento del sangue dalle arterie direttamente nelle vene, l'attenzione è simile a un tumore vascolare benigno;
    • il secondo stadio (progressione), in cui le manifestazioni sopra descritte sono unite da un aumento dei vasi sanguigni di diametro, dilatazione e curvatura delle vene, aumento della pulsazione arteriosa;
    • la terza fase (distruzione), durante la quale l'elenco delle violazioni è integrato dal deterioramento della fornitura di sangue ai tessuti, erosioni, emorragie;
    • l'ultimo stadio (scompenso) con la comparsa di segni di insufficienza cardiovascolare, un aumento del ventricolo sinistro del cuore.

    Cause di patologia

    La malformazione artero-venosa in generale non è una malattia congenita molto comune. Le sue ragioni sono ancora inspiegabili. Gli esperti sono inclini a credere che le lesioni materne durante la gravidanza e la presenza di difetti dello sviluppo nell'embrione possano influenzare la formazione dei vasi sanguigni. La probabilità di insorgenza della malattia aumenta negli uomini e in presenza di una predisposizione ereditaria.

    A proposito, alcune patologie correlate possono avere le stesse ragioni, ad esempio, con la sindrome di una sella turca vuota del cervello.

    Alcuni tipi di malformazioni sono ereditate, ad esempio, l'angiomatosi emorragica. Ma ci sono singole violazioni casuali. La tendenza della malformazione alla crescita e la ricaduta dopo il trattamento è dovuta al fatto che la lesione consiste di cellule che non hanno perso la capacità di crescere.

    sintomi

    Malformazioni vascolari del cervello possono svilupparsi in tipo emorragico. Questo tipo di progressione della malattia viene diagnosticata nel 70% dei pazienti. In questo caso, il groviglio di vasi intrecciati di piccole dimensioni, il paziente soffre di pressione alta. Se l'area patologica non comprime il tessuto cerebrale, la persona potrebbe non essere consapevole dell'esistenza della malattia.

    Rafforzare la manifestazione è capace di rottura dei vasi sanguigni con alterata circolazione sanguigna. Con emorragia minore, i sintomi non sono quasi pronunciati. Se è esteso, i tessuti delle aree critiche del cervello sono interessati, si verifica un ictus.

    Come risultato del danno al nervo ottico, talamo, nucleo basale, ippocampo, cervelletto, linguaggio, funzione visiva, uditiva, memoria, coordinazione dei movimenti possono essere osservati in una persona, può svilupparsi paralisi completa o parziale o paresi. In casi estremi, tutto finisce con la morte.

    Se la malattia si manifesta in un tipo torpido, il significativo plesso coroideo si trova nei tessuti della corteccia cerebrale, può essere confuso con un tumore. I rami dell'arteria cerebrale media lo alimentano di sangue.

    Il paziente è dolorante e con vertigini, nausea. La cefalea può essere sia moderata che molto grave e, in particolare, la posizione dell'area interessata e il luogo del mal di testa non corrispondono. Il paziente soffre di crampi, sia parziali che totali.

    Allo stesso tempo, ci sono disturbi della coscienza. Le manifestazioni focali neurologiche aumentano col tempo. E possono essere individuali per ogni persona, a seconda di molte condizioni. Tuttavia, questi segni non sono sufficienti per il medico per sospettare una malformazione.

    Di norma, la malformazione artero-venosa viene rilevata in modo imprevisto nel corso del computer o della risonanza magnetica, effettuata per cercare e diagnosticare un'altra malattia.

    Molto caratteristica è la situazione in cui la malformazione vascolare del cervello non ha manifestazioni fino alla rottura della nave e dell'emorragia. Le statistiche indicano un rischio del tre per cento di tale scenario e, in caso di emorragia primaria, vi è un'alta probabilità di recidiva, che si verifica nel 6% dei casi, diventando sempre più probabile nel corso degli anni.

    Piccoli fuochi si rompono più spesso di quelli di grandi dimensioni. Ma in generale, è impossibile prevedere con precisione se una nave si rompe. Qualche volta c'è una crescita affilata di navi anormali, e qualche volta completamente regrediscono.

    Soprattutto, i sintomi compaiono nelle persone di giovani e di mezza età, anche se questa non è una condizione necessaria. La malformazione, scoperta per caso nel cervello di una persona anziana, molto probabilmente non progredirà e lo infastidirà ulteriormente. Nelle donne, l'esacerbazione della malattia può essere causata dalla gravidanza. Ciò è dovuto ad un aumento del volume del sangue e all'intensificazione del flusso sanguigno.

    Diagnosi della malattia

    Con segni caratteristici, un neuropatologo può diagnosticare la malformazione vascolare del cervello. Per fare ciò, utilizza una varietà di metodi di ricerca vascolare, permettendo di determinare la posizione della bobina anomala, i suoi parametri e le sue caratteristiche:

    • La risonanza magnetica ristringe la ricerca;
    • La TC o l'angiografia TC rivela una lesione;
    • angiografia media di contrasto mostra connessioni vascolari;
    • la scansione fronte-retro misura la velocità del flusso sanguigno.

    Inoltre, la malformazione artero-venosa è confermata con l'aiuto di esami generali del sangue e delle urine, analisi del sangue biochimica, coagulogramma. Il paziente esamina inoltre un oftalmologo.

    trattamento

    Liberarsi delle malformazioni vascolari del cervello è possibile in vari modi. Quando si sceglie una strategia di trattamento, vengono presi in considerazione il tipo di anomalia, la sua posizione, la dimensione dell'AVM. Prende anche in considerazione se ci sono stati casi di rottura vascolare ed emorragia in precedenza. Vengono valutate le caratteristiche individuali del corpo e dei sintomi del paziente, tenendo conto dell'effetto del disturbo sulla vita e sulla salute.

    In alcune situazioni, le malformazioni vascolari sono costantemente osservate conducendo un trattamento conservativo, esaminando periodicamente il corpo del paziente. Ma più spesso devi ricorrere al metodo chirurgico di trattamento. Durante l'operazione, tutte le altre navi devono essere rimosse o disconnesse dalla rete. Oggi è considerato un errore di fasciare le arterie portanti o singoli shunt vascolari. Questo aggrava solo la patologia e peggiora le condizioni del paziente.

    L'operazione viene eseguita in tre modi principali. Ognuno ha le proprie indicazioni e controindicazioni, in modo che solo uno specialista altamente qualificato può scegliere quello giusto. I vasi cerebrali di AVM possono essere rimossi con un intervento chirurgico aperto.

    Viene effettuato a basse e basse anomalie ed è considerato abbastanza efficace. L'escissione completa a volte è impossibile in questo modo (focolai sparsi o situati in profondità nel tessuto cerebrale). In questo caso, è combinato con la chirurgia intravascolare. Allo stesso tempo, è richiesto il lavoro coordinato di professionisti così ristretti come il chirurgo vascolare, il trauma, il neurochirurgo.

    Un metodo minimamente invasivo è considerato completo embolizzazione endovascolare con controllo a raggi X. L'essenza di questo metodo sta nel fatto che un catetere morbido è posto in vasi anormali e chiuso, "sigillato" con le loro preparazioni speciali, escludendo vasi dal flusso sanguigno generale.

    Molte di queste manipolazioni sono sempre necessarie, poiché l'angiodisplasia tende a ritornare. Questo tipo di trattamento viene utilizzato come principale, solo se non ci sono condizioni per la resezione completa.

    La terapia laser viene utilizzata per lesioni superficiali di piccole dimensioni nei bambini (meno di tre centimetri). La radiochirurgia che utilizza un coltello gamma è un'esposizione locale precisa alla radiazione dei glomeruli glomerulari con la loro distruzione.

    Le zone sane intorno non sono interessate, poiché i raggi sono focalizzati sulla zona interessata. Il trattamento viene effettuato in più fasi, l'efficacia aumenta con ogni uso ripetuto. Questo metodo è appropriato quando i sintomi non sono molto pronunciati, non vi è alcun evidente pericolo che le navi esplodano.

    Con l'aiuto della radioterapia stereotassica, nel novantacinque percento dei casi, la patologia può essere completamente rimossa, ma questo è un processo lungo, a volte allungato per mesi. Non è invasivo, non ci sono controindicazioni, l'anestesia non è necessaria. Ma a causa della durata del ciclo di trattamento c'è il pericolo che ci sia un'emorragia nel tessuto attorno al nidus.

    La terapia farmacologica comprende farmaci che inibiscono la crescita vascolare, riducono il dolore e il gonfiore senza compromettere l'attenzione della patologia. Questa classe di farmaci è ancora attivamente studiata dai ricercatori.

    Parallelamente, si consiglia al paziente di cambiare modalità e menu, per eliminare abitudini dannose alla salute. È molto importante smettere di fumare, eliminare dalla dieta tutti grassi, salati, affumicati.

    Si consiglia di non aumentare di peso. Puoi mangiare pesce, piatti di verdure, più frutta, bacche. Invece di grassi animali, è meglio usare oli vegetali per ridurre significativamente l'assunzione di sale. L'alcol è consentito solo a piccole dosi. Ma è completamente vietato se il paziente ha disturbi nervosi e mentali.

    La medicina alternativa può essere affrontata solo in aggiunta al trattamento principale, per alleviare i sintomi e mantenere le condizioni generali del corpo. I rimedi popolari normalizzano con successo la pressione sanguigna, il tono vascolare. L'Hirudoterapia è efficace se ci sono disturbi aterosclerotici nei vasi.

    Possibili complicazioni e prognosi

    Spesso i pazienti sottovalutano la minaccia alle loro vite, che è una malformazione vascolare. Il rifiuto dell'intervento chirurgico può portare a sanguinamento nel cervello, perdita delle funzioni cognitive e di altre importanti funzioni cerebrali e morte. L'incertezza dei sintomi e l'imprevedibilità dell'esacerbazione della malattia complica la situazione. Con un aumento persistente dei vasi sanguigni, le manifestazioni di patologia aumentano, c'è il rischio di emorragia.

    La condizione può peggiorare sotto l'influenza di stress, trauma, gravidanza. Quando la patologia aumenta la possibilità di rottura di vasi anormali a causa della loro espansione nella zona di confluenza artero-venosa. Per i bambini, gli aneurismi sono piuttosto rari.

    Se le manifestazioni della malattia sono assenti, applicare farmaci. Nei casi acuti, il paziente ha urgentemente bisogno di un'operazione, perché c'è un'ottanta per cento di possibilità di morire a causa di emorragia intracerebrale.

    Esiste anche il pericolo di disfunzioni cerebrali dovute a ictus emorragico, ischemico, restringimento del lume cerebrale, probabilità di perdita della vista, udito, perdita della capacità di servire se stessi nella vita di tutti i giorni, paralisi, disturbi digestivi. Tutto ciò porta alla disabilità. Nei casi più gravi, la morte è possibile.

    Quando si preannuncia il risultato si tiene conto di quando la malattia è stata diagnosticata, di quanto correttamente e pienamente trattato. Nell'infanzia, l'anomalia può crescere rapidamente ed è difficile resistere alla resezione.

    La terapia in questo caso ha lo scopo di prevenire le lesioni ricorrenti di sanguinamento. Se la patologia procedeva senza manifestazioni evidenti prima del cinquantesimo anniversario, la guarigione completa è possibile con la conservazione di tutte le funzioni del corpo. La malattia non si ripresenta se è possibile asportare completamente vasi malati. Se per qualche motivo è difficile, la malattia tornerà.

    Prevenzione delle complicanze

    La malformazione artero-venosa è una malattia piuttosto grave. Per ridurre il rischio di rottura di un AVM e di nuova emorragia, i medici raccomandano che i pazienti seguano queste regole:

    • non sollevare pesi, non sovraccaricare fisicamente;
    • impara a superare lo stress, non preoccuparti, rilassati;
    • mantenere la pressione sanguigna ad un livello normale. Prendete gli agenti che abbassano la pressione, selezionati da un medico, ai primi sintomi di ipertensione: cefalea, letargia, intorpidimento delle dita, arrossamento della pelle sul viso, ipertermia;
    • regolare il menu aggiungendo più olii vegetali, formaggi, noci, crauti, frutti di mare;
    • rinunciare a sigarette e alcol.

    Qual è la malformazione vascolare del cervello?

    Il termine "malformazione" si riferisce a qualsiasi anomalia dello sviluppo che ha comportato cambiamenti fisici nella struttura o nella funzione dell'organo e dei suoi tessuti. Il disturbo può essere congenito o acquisito. La malformazione dei vasi cerebrali si manifesta spesso in pazienti in giovane età di 10-30 anni. La malattia sta nella connessione sbagliata delle vene cerebrali, delle arterie e dei piccoli capillari. I sintomi principali del disturbo sono palpitanti mal di testa, a volte portando a convulsioni.

    cause di

    Le anomalie vascolari del cervello sono rare. Ci sono 19 casi di patologia per 100 mila persone. La causa del suo aspetto è ancora sconosciuta. Si presume che il trauma e le malformazioni fetali del feto abbiano un impatto negativo sulla struttura dei vasi sanguigni.

    Gli esperti identificano due principali gruppi di rischio:

    1. Sesso maschile (il più delle volte la malattia si verifica negli uomini).
    2. Mutazioni genetiche

    Questo problema rimane inesplorato fino alla fine, quindi appaiono varie ipotesi sulla natura della sua comparsa. Alcuni esperti parlano dei fattori negativi a cui è stata esposta la gestante durante la gravidanza (alcol, droghe, fumo, assunzione di droghe illegali, malattie croniche). Questa ipotesi si basa sul fatto che la struttura dei vasi fetali del cervello è finalmente formata dalla ventesima settimana di gestazione, e fino a quel momento, pur rimanendo vulnerabile, è soggetta a deformazione quando appaiono fattori negativi.

    Tipi e meccanismo di sviluppo delle malformazioni

    Di regola, la malformazione vascolare del cervello si verifica quando le arterie e le vene nella parte posteriore degli emisferi sono interessate, ma la formazione di una patologia in qualsiasi altra parte di esso non è esclusa. Più grande è il nodo patologico e più profondo è, più pronunciati i sintomi neurologici.

    La patologia è divisa in base a quali particolari vasi sono interessati:

    • Con una connessione anormale delle vene, si forma una malformazione venosa dei vasi cerebrali.
    • Se il problema si trova nelle arterie che si trasformano direttamente nelle vene, allora questa è la malformazione artero-venosa del cervello (AVM), che si trova più spesso.

    Nel caso della patologia AVM, i vasi sottili che connettono le vene con le arterie si torcono e si intersecano, formando un intreccio vascolare. In questo plesso non esiste una parete protettiva costituita da capillari, pertanto il flusso sanguigno nell'area patologica è marcatamente accelerato. Di conseguenza, l'ipertrofia delle pareti arteriose si espande e il sangue arterioso entra nelle vene. Allo stesso tempo, la gittata cardiaca aumenta significativamente, dando un carico significativo alle vene. Le vene diventano grandi, costantemente pulsanti e tese.

    I tessuti portano sangue e sostanze nutritive a se stessi, rubando i neuroni. Come risultato della fame forzata, le funzioni delle cellule cerebrali e i processi metabolici sono disturbati. Le malformazioni risultanti sono piuttosto vulnerabili, poiché le loro navi sono in costante tensione, il che è pericoloso per la loro improvvisa rottura e per il verificarsi di un'emorragia.

    I cambiamenti artero-venosi sono:

    Come si manifesta la malattia

    La dimensione della malformazione può essere molto diversa: piccola, media, grande. I focolai più grandi sono in grado di causare enormi emorragie e attacchi epilettici. Se l'area interessata è piccola, allora in tali casi la malattia non si fa sentire a lungo e viene rilevata casualmente nella diagnosi di altri disturbi. Manifestazioni più pronunciate di patologia si verificano spesso dopo lesioni alla testa, stress, durante la gravidanza.

    Secondo il quadro clinico, ci sono:

    • La natura torpida del flusso, accompagnata da mal di testa, vertigini, nausea. Tali sintomi sono insiti in molte malattie, quindi è impossibile sospettare patologia su di loro. Il punto focale dell'intreccio si trova di solito negli strati corticali del cervello e simula l'oncologia con i segni.
    • Carattere emorragico Si verifica nel 70% delle vittime. Se l'emorragia è piccola, i sintomi espressi non saranno evidenti. Con un'emorragia estesa, i centri vitali del cervello ne sono colpiti. Con i cambiamenti distrofici nelle arterie e la loro successiva rottura si legano un ictus. Di conseguenza, la vittima potrebbe avere: disturbi del linguaggio, visione, udito, problemi di coordinazione. Nel peggiore dei casi, il paziente sarà fatale.
    • Carattere neurologico con danni al midollo spinale. Si manifesta con indolenzimento alla schiena e alla parte bassa della schiena a causa del fatto che durante l'espansione, i vasi comprimono le radici nervose, dopo di che il torpore delle estremità e la compromessa sensibilità cutanea si uniscono alla sindrome del dolore.

    I sintomi delle malformazioni vascolari hanno le loro caratteristiche e si manifestano in:

    • Attacchi di mal di testa
    • Convulsioni con coscienza alterata.
    • Debolezza muscolare
    • Paresi degli arti.
    • Violazione della sostenibilità.
    • Perdita di vista (più spesso con la crescita del plesso coroideo nel lobo frontale).
    • Problemi di linguaggio

    Se si riscontrano malformazioni nelle persone anziane, spesso non progredisce più.

    Diagnosi della malattia

    Se si sospetta una malattia vascolare nel cervello o nel midollo spinale, un neurologo indirizzerà il paziente a una diagnosi che determinerà la posizione della messa a fuoco, le sue dimensioni e i cambiamenti caratteristici nei vasi. I metodi diagnostici comuni sono:

    • Imaging a risonanza magnetica. Mostra esattamente dove sono avvenute le modifiche.
    • Tomografia computerizzata Consente ai medici di identificare il punto focale della malattia.
    • Angiografia delle navi con contrasto. Aiuta a identificare le navi intrecciate.
    • Scansione duplex. Registra la velocità del flusso sanguigno nei vasi e aiuta a trovare rapidamente l'area patologica.

    I pazienti devono essere indirizzati a:

    • Prove generali di sangue e urine.
    • Biochimica del sangue.
    • Coagulazione.
    • Echoencephalogram.

    È richiesta anche la consultazione dell'oftalmologo.

    Trattamento della malattia

    Il metodo di selezione delle misure terapeutiche dipende interamente dalla posizione, dalla gravità dei sintomi, dal tipo di patologi, dalle caratteristiche individuali del paziente. Se una persona è molto preoccupata per il mal di testa, prescrive farmaci sintomatici (antidolorifici). Per convulsioni convulsive, viene scelta una terapia anticonvulsivante per evitare l'edema cerebrale e la morte delle cellule nervose.

    Ci sono casi in cui è sufficiente che i pazienti siano costantemente monitorati da un medico e prendano farmaci prescritti che riducono il rischio di rottura del plesso coroideo. Ma questo metodo di trattamento viene utilizzato solo in assenza di sintomi pronunciati e disturbi del paziente.

    In altri casi, i foci patologici vengono rimossi e le pareti vascolari di vasi anormalmente fusi vengono saldate per non interrompere il flusso sanguigno generale e normalizzare la circolazione sanguigna del cervello. Quali metodi chirurgici usare, i medici decidono. Applicato a:

    • Resezione chirurgica, è uno dei metodi efficaci di trattamento delle malformazioni. Questa è una complessa procedura neurochirurgica che richiede un addestramento speciale. Se il plesso coroideo non è profondo e la sua dimensione è piccola, allora questo metodo è il migliore. Se la patologia è nelle parti profonde del cervello, allora si raccomanda di usare altre tecniche.
    • L'embolizzazione. Indicato con posizionamento profondo di vasi anormali e grandi dimensioni del tumore. Il trattamento delle malformazioni con questo metodo consiste nell'introdurre nel vaso una sostanza speciale che blocca il flusso sanguigno e promuove l'adesione delle pareti delle arterie e delle vene danneggiate. Spesso, l'embolizzazione viene eseguita prima dell'intervento chirurgico.
    • Irradiazione radiochirurgica da parte dei protoni. Distrugge vasi danneggiati e contribuisce alla completa eliminazione delle malformazioni. Questa operazione viene eseguita senza l'uso di un coltello chirurgico, consentendo di evitare complicazioni e infezioni del paziente. Questo tipo di chirurgia è mostrato con piccole malformazioni e la sua posizione profonda. I vasi che ricevono una dose di radiazioni si estinguono gradualmente e il flusso di sangue attraverso di essi si interrompe.

    Che cosa sono le malformazioni pericolose

    Tra le possibili complicazioni della malattia sono:

    • La possibilità di rottura della malformazione venosa arteriosa, seguita da sanguinamento dovuto al diradamento delle pareti vascolari. La circolazione del sangue alterata aumenta il carico sulle pareti indebolite. A causa dell'aumento della pressione, si verifica un ictus emorragico. Tale paziente dovrebbe essere portato urgentemente all'ospedale, dove sarà fornito con assistenza qualificata.
    • La mancanza di ossigeno nei tessuti cerebrali a causa della ridotta circolazione del sangue porta alla loro morte graduale e, successivamente, a un infarto cerebrale. I sintomi terribili del processo patologico sono perdita di memoria, visione offuscata, problemi di linguaggio.
    • Paralisi. Può verificarsi quando si schiaccia un grande plesso vascolare del midollo spinale.

    Per evitare lo sviluppo di complicanze, è impossibile ritardare il trattamento. I pazienti devono usare tutti i metodi di trattamento della malformazione arteriosa venosa proposti da esperti. Non dovremmo dimenticare che l'emorragia cerebrale si conclude con l'invalidità o la morte del paziente.

    Prevenzione delle complicanze

    Gli esperti raccomandano ai loro pazienti di non trascurare le misure preventive volte a prevenire possibili complicazioni. segue:

    • Elimina le attività fisiche pesanti che richiedono il sollevamento pesi.
    • Evita situazioni stressanti, sovraccarichi mentali, forti disordini.
    • Monitorare costantemente la pressione ed evitare il suo forte aumento. Se una persona avverte che la pressione aumenta (compare mal di testa, insorgenza di sonnolenza, intorpidimento delle dita, arrossamento della faccia, aumento della temperatura), è necessario assumere il farmaco antipertensivo prescritto dal medico.
    • Includere nella dieta alimenti contenenti elevate quantità di sodio (burro, formaggi a pasta dura e tenera, noci, crauti, frutti di mare).
    • Abbandono le dipendenze e bevendo alcolici.

    Il trattamento tempestivo e competente con resezione della spirale vascolare offre al paziente la possibilità di un completo recupero. Le moderne tecnologie mediche consentono di rilevare la malattia nelle sue fasi iniziali e forniscono al paziente un'assistenza qualificata.

    Autore dell'articolo: Shmelev Andrey Sergeevich

    Neurologo, riflessologo, diagnostica funzionale

    Malformazione dei vasi cerebrali: perché si verifica e come trattarla

    La malformazione dei vasi cerebrali è chiamata anormalità dello sviluppo congenito, che è glomeruli glomerulari di varie forme e dimensioni da vasi intrecciati e dilatati. Tali conglomerati di vasi patologici possono essere costituiti da vene, arterie o avere una struttura mista. Più spesso si riscontrano malformazioni artero-venose, in cui le arterie passano immediatamente nelle vene e i vasi capillari sono assenti. La presenza di queste strutture nel cervello può portare alla sindrome da rapina e alla compressione del tessuto cerebrale. Inoltre, la pressione è sempre elevata nei glomeruli e, a causa di ciò, possono verificarsi la loro rottura e lo sviluppo di emorragia.

    Secondo le osservazioni degli specialisti, le malformazioni dei vasi cerebrali sono rilevate in circa 2 su 100.000 neonati. Più spesso la malattia si manifesta per la prima volta all'età di 20-40 anni, ma il suo debutto è possibile in qualsiasi altra epoca. Se queste entità sono identificate nelle donne, è probabile che il loro corso durante la gravidanza sia complicato. Gli esperti osservano che in caso di identificazione accidentale di malformazioni cerebrali in età avanzata ci sono possibilità di un suo decorso asintomatico in futuro.

    Il rischio di rottura di malformazioni cerebrali è stimato al 2-4% all'anno. Tali emorragie nel cervello possono non manifestarsi, ma spesso sono enormi e causano la morte del paziente. Allo stesso tempo, è impossibile prevedere la probabilità di rottura di malformazioni e valutare la gravità delle possibili conseguenze. Secondo le statistiche, la mortalità per emorragia dovuta alla rottura di malformazioni è di circa il 10% e circa il 50% dei pazienti presenta una disabilità. La probabilità di incidenti vascolari ricorrenti in questa patologia è del 6-18%. Inoltre, le pareti vascolari nel sito di malformazione sono assottigliate e gli aneurismi di vasi cerebrali possono formarsi su di essi, se si rompono, la probabilità di un esito letale raggiunge circa il 50%.

    Perché si verificano malformazioni cerebrali? Come sono? Come si manifestano, diagnosticano e trattano queste anomalie vascolari? Puoi ottenere risposte a queste domande leggendo questo articolo.

    motivi

    Finora, gli scienziati non sono stati in grado di stabilire le cause esatte dello sviluppo delle malformazioni cerebrali. Più spesso, si verificano violazioni nella formazione del sistema vascolare del cervello quando i seguenti fattori influenzano il corpo della donna incinta e il feto:

    • infezioni intrauterine;
    • radiazioni ionizzanti eccessive;
    • intossicazione cronica;
    • malattie croniche nella donna incinta: diabete mellito, asma bronchiale, glomerulonefrite, ecc.;
    • dipendenza: fumo, alcolismo e tossicodipendenza;
    • farmaco con effetti teratogeni;
    • trauma alla nascita.

    Le malformazioni cerebrali possono formarsi su qualsiasi parte del cervello, ed è la posizione della loro localizzazione che determina la natura dei sintomi che si verificano in un paziente. L'assenza di capillari in questi conglomerati cerebrali vascolari porta al reflusso di sangue dalle arterie nelle vene e allo sviluppo di ischemia locale in una o in un'altra area del cervello. Inoltre, la pressione nelle formazioni glomerulari è costantemente aumentata e le pareti dei vasi si assottigliano e possono rompersi in qualsiasi momento e causare lo sviluppo di emorragie.

    classificazione

    Le malformazioni cerebrali sono:

    • arteriosa - il plesso vascolare si trova sul vaso arterioso;
    • venoso - vasi anormali si verificano nella zona della nave venosa;
    • artero - consistono di arterie e vene, la rete capillare in loro è assente.

    Le malformazioni arteriose e venose sono raramente rilevate. Malformazioni artero-venose si trovano nella maggior parte dei pazienti. Possono essere fistolosi, razionali e micro-malformati. Il 75% dei pazienti ha malformazioni razionali.

    A seconda delle dimensioni dei conglomerati vascolari anormali sono suddivisi in:

    • piccolo - il loro diametro non è più di 3 cm;
    • medio - da 3 a 6 cm;
    • grande - più di 6 cm

    Oltre alle classificazioni di cui sopra, i medici usano quelli più complessi. Sono utilizzati per valutare i rischi che si verificano durante l'intervento chirurgico. In questi casi, a ciascun parametro (dimensione, posizione delle formazioni rispetto alle aree funzionali del cervello, tipo di drenaggio, ecc.) Di una malformazione viene assegnato un punteggio particolare da 0 a 3. A seconda della somma di questi indicatori, la malformazione vascolare viene classificata in base al rischio operativo. Ad esempio, 1 punto è un rischio operativo minore, 5 punti è un alto rischio di mortalità e disabilità.

    sintomi

    Il decorso delle malformazioni vascolari cerebrali può essere:

    • emorragico - si osserva nelle formazioni di piccole dimensioni e porta alla rottura del conglomerato vascolare e dell'emorragia cerebrale;
    • Torpido: le manifestazioni sono causate dalla compressione del tessuto cerebrale da grandi malformazioni.

    La variante emorragica delle manifestazioni di malformazioni vascolari si osserva in circa il 70% dei pazienti. I suoi sintomi sono generalmente causati da malformazioni di piccole dimensioni con vene drenanti o formazioni localizzate nella fossa cranica posteriore. I pazienti con tali forme vascolari patologiche sviluppano ipertensione arteriosa, che può portare alla rottura della malformazione. La gravità delle emorragie nel cervello dipende dalla loro posizione e intensità di sanguinamento. In circa il 52% dei casi si verifica emorragia subaracnoidea. Nel restante 42% dei pazienti, la rottura delle malformazioni provoca complicate emorragie con la formazione di ematoma intracerebrale o subdurale. In alcuni casi, il sanguinamento è complicato da emorragia nei ventricoli del cervello.

    Manifestazioni di una rottura di malformazione dipendono dalla posizione della malformazione e dalla velocità di sanguinamento. In molti pazienti con una catastrofe vascolare, vi è un netto deterioramento delle condizioni generali, accompagnato da un forte mal di testa in crescita e disturbi della coscienza (dalla confusione al coma). Nelle emorragie parenchimali e miste, le manifestazioni di rottura della malformazione sono accompagnate da disturbi neurologici:

    • nausea e vomito;
    • paresi e paralisi;
    • visione, odore e udito alterati;
    • perdita di sensibilità;
    • discorso biascicato.

    Il corso torpido delle malformazioni cerebrali è caratteristico di formazioni medie e grandi che sono localizzate nella corteccia cerebrale. In questa variante, il paziente ha cefalea a grappolo (attacchi di cefalea, che non durano più di 3 ore), vertigini e nausea. Il dolore in questo tipo di cefalea non è intenso come nel caso delle malformazioni, ma disturbano il paziente con la sua regolarità. In questo contesto, alcuni pazienti hanno convulsioni.

    In alcuni casi, con il corso torpido delle malformazioni, si sviluppano sintomi che ricordano le manifestazioni di un tumore al cervello. Tali pazienti hanno questi o altri sintomi focali:

    • disturbi della sensibilità;
    • convulsioni epilettiche;
    • mancanza di coordinamento dei movimenti;
    • paresi e paralisi;
    • deficit uditivo e riconoscimento vocale;
    • deterioramento o cambiamenti nella visione: diminuzione dell'acuità visiva (fino alla cecità), incapacità di riconoscere un oggetto in movimento o essere a conoscenza del testo letto;
    • disturbi del linguaggio.

    diagnostica

    Spesso, le malformazioni vascolari del cervello sono rilevate casualmente durante gli esami strumentali (TC, RM, ecc.) Per altre malattie. Il medico può sospettare la presenza di queste formazioni in base alle lamentele del mal di testa persistente, alla comparsa di un attacco epilettico o ai sintomi focali.

    Per identificare le malformazioni dei vasi cerebrali, i seguenti studi possono essere prescritti:

    I metodi diagnostici più accurati per le malformazioni cerebrali sono la TC e la risonanza magnetica cerebrale. Se si sospetta una rottura, un metodo di indagine più informativo è la risonanza magnetica.

    A volte, con una variante torpida della malattia, i dati CT cerebrali sono normali. In questi casi, il rilevamento della malformazione è possibile solo con l'aiuto di angiografia cerebrale, angio-RM o TC dei vasi. Questi studi vengono eseguiti dopo l'introduzione del contrasto, che consente di rilevare conglomerato vascolare nelle immagini.

    L'esame del paziente è completato con esami del sangue (generali, biochimici e coagulogrammi). Per valutare l'effetto delle malformazioni sugli organi della vista, viene nominato un oculista.

    trattamento

    La terapia conservativa nelle malformazioni vascolari è inefficace e, a causa del pericolo di rottura di queste formazioni, si dimostra che i pazienti hanno la loro rimozione. È preferibile che l'operazione sia stata eseguita in modo pianificato, ma in caso di rottura di una malformazione, l'intervento viene eseguito anche dopo il completamento del periodo acuto e il riassorbimento dell'ematoma. In alcuni casi clinici, la rimozione chirurgica dell'ematoma può essere effettuata nel periodo acuto e la rimozione simultanea di malformazioni ed ematomi è possibile solo con la posizione lobare e le piccole dimensioni della formazione vascolare. Quando il sangue entra nei ventricoli, viene eseguito prima il drenaggio ventricolare esterno.

    Prima di un intervento chirurgico pianificato per rimuovere una malformazione cerebrale, si consiglia al paziente di osservare le seguenti regole per prevenirne la rottura:

    • limitare l'attività fisica ed eliminare il sollevamento pesi;
    • minimizzare le situazioni stressanti e lo stress psico-emotivo;
    • rinunciare a cattive abitudini;
    • monitorare costantemente la pressione sanguigna e assumere farmaci antipertensivi per stabilizzarlo;
    • entrare nella dieta ricca di prodotti di sodio (oli vegetali, formaggi a pasta dura, frutti di mare, noci, ecc.).

    Le tattiche di rimozione delle malformazioni dei vasi cerebrali sono determinate dai seguenti fattori:

    • tipo di educazione;
    • la sua posizione;
    • dimensioni della malformazione;
    • la presenza di emorragia.

    Nelle operazioni classiche, la craniotomia viene eseguita, fornendo accesso alla formazione vascolare. Successivamente, il chirurgo coagula i vasi che formano la malformazione, lo assegna, lega i vasi che si estendono da esso ed eccita il conglomerato vascolare. Tali operazioni sono possibili solo quando la malformazione si trova al di fuori delle aree funzionalmente significative del cervello e il suo volume non supera i 100 ml. In altri casi, un trattamento combinato.

    Se possibile, l'embolizzazione endovascolare dell'arteria viene eseguita per rimuovere la malformazione, portando al sangue nel conglomerato vascolare. Durante questa operazione, sotto il controllo delle apparecchiature a raggi X, viene inserito un catetere nell'arteria, attraverso il quale viene inserito un agente sclerosante nel lume del vaso, che ostruisce il lume di vasi anormali. L'embolizzazione è possibile solo se vi è accesso all'arteria di adduzione. La portata di tali interventi è determinata dalla struttura della malformazione. L'embolizzazione completa è possibile in circa il 30% dei pazienti, il totale parziale nel 30% dei casi e nel resto dei pazienti si ottiene solo un parziale intasamento dei vasi.

    Quando la dimensione delle malformazioni non supera i 3-3,5 cm, è possibile eseguire un trattamento radiochirurgico. Durante tale operazione, fasci sottili di radiazioni influenzano la formazione patologica a diversi angoli, distruggendo il conglomerato e non compromettendo il tessuto sano. Nonostante la sua minima invasività, questa tecnica ha uno svantaggio: possono essere necessari 1-3 anni per rimuovere completamente la malformazione e, a volte, eliminare la formazione viene raggiunta solo mediante irradiazione graduale per diversi anni.

    Quando vengono combinate le tattiche di trattamento chirurgico delle malformazioni cerebrali per rimuoverle, i metodi sopra descritti sono applicati in più fasi. Ad esempio, dopo l'embolizzazione incompleta dell'arteria della malformazione, viene asportato dopo trepanning del cranio. Se è impossibile rimuovere completamente il focus vascolare patologico, viene eseguito un trattamento radiochirurgico.

    Quale dottore contattare

    In caso di mal di testa, nausea, vomito, vertigini, disturbi della vista, udito e olfatto, cambiamenti nella coordinazione motoria e convulsioni, contattare il proprio neurologo. Dopo una serie di esami (risonanza magnetica, TC, angiografia cerebrale, esami del sangue, esami degli occhi, ecc.), Il medico consiglierà di contattare un neurochirurgo, che determinerà la tattica di un ulteriore trattamento chirurgico.

    Le malformazioni dei vasi cerebrali sono un'anomalia dello sviluppo dei vasi cerebrali, che porta allo sviluppo di ischemia del tessuto cerebrale, la loro compressione e può provocare la rottura della formazione patologica e dell'emorragia nei tessuti circostanti. Il trattamento di questi conglomerati vascolari può essere ottenuto solo chirurgicamente e dovrebbe iniziare il più presto possibile, poiché con un aumento della malformazione aumenta la probabilità della sua rottura.

    Su malformazione di navi cerebrali nel programma "Per vivere in salute!" Con Elena Malysheva: