Stenosi polmonare isolata

La stenosi dell'arteria polmonare isolata si verifica nel 2,5-2,9% (Abbott, 1936, Galus, 1953) di anomalie cardiache congenite. Nel 10% dei casi, è combinato con altri difetti cardiaci (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). La stenosi dell'arteria polmonare isolata si riferisce a malformazioni congenite del tipo "pallido", acianotico.

L'arteria polmonare si restringe a livello delle valvole (stenosi della valvola) o sotto le valvole, nella regione del tratto escretorio del ventricolo destro - subvalvolare, o infundibolare, stenosi. La stenosi valvolare si verifica nell'80% dei casi e nella subclaviana nel 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin e S. Sh. Kharnas, 1962).

La difficoltà dell'uscita del sangue dal ventricolo destro nell'arteria polmonare ristretta porta alla sua ipertrofia (Fig. 14). Nel tempo, sviluppando insufficienza ventricolare destra.

Durante il periodo prenatale, anche una significativa stenosi dell'arteria polmonare non mette sotto pressione il sistema circolatorio del feto, e quindi alla nascita, il cuore ha solitamente dimensioni normali. Dopo la nascita di un piccolo o medio grado, la stenosi spesso non provoca un pronunciato aumento del ventricolo destro; con una significativa stenosi, di regola, vi è un aumento graduale del ventricolo destro.

Pertanto, la dimensione del ventricolo destro in una certa misura serve da indicatore del grado di restringimento dell'arteria polmonare. Spesso, c'è anche un aumento nell'atrio destro.

Il valore della pressione sistolica nel ventricolo destro può raggiungere 300 mm Hg. Art. invece del normale 25-30 mm Hg. Art.

Il quadro clinico del difetto è vario e dipende dal grado di stenosi. La stenosi minore dell'arteria polmonare avviene favorevolmente, spesso senza causare disturbi soggettivi. Tali pazienti vivono fino alla vecchiaia, mantenendo la piena capacità lavorativa.

Con un grado moderato di stenosi polmonare, di solito durante la pubertà, si manifesta mancanza di respiro, aggravata anche con un leggero sforzo fisico, palpitazioni e dolore nella regione del cuore. Il bambino è stentato nella crescita e nello sviluppo.

Una significativa stenosi dell'arteria polmonare già nell'infanzia provoca una grave compromissione della circolazione sanguigna. La dispnea è pronunciata anche a riposo e aumenta con il minimo sforzo. Di solito non è accompagnato da cianosi ("difetto bianco"), "o con insufficienza circolatoria prolungata, si osserva cianosi delle guance e arti inferiori.

Anche l'ispessimento delle dita in forma di bacchette in questi pazienti non si sviluppa o è scarsamente espresso; policitemia non è stata osservata Il sintomo della posizione del paziente accovacciato è estremamente raro, con un restringimento significativo. La capacità di riserva del cuore destro ipertrofico è piccola e l'aumento dell'insufficienza ventricolare destra di solito porta alla morte in giovane età.

I pazienti con un restringimento isolato dell'arteria polmonare hanno spesso una gobba cardiaca (conseguenza dell'ipertrofia ventricolare destra).

Nell'area dell'arteria polmonare - nel secondo spazio intercostale al margine sinistro dello sterno - il tremore sistolico ("le fusa di gatto") è determinato dalla palpazione. Il cuore è ingrandito a destra. Auscultatorio ha rivelato un soffio sistolico, raschiante, sul bordo sinistro dello sterno con un suono massimo nel secondo spazio intercostale. Il rumore di un certo numero di pazienti viene trasmesso alle arterie carotidi e viene sentito dalla schiena a destra e sinistra della colonna vertebrale. Tale irradiazione di rumore è dovuta al passaggio all'aorta e alla diffusione su di esso (S. Sh. Kharna, 1962). Per la stenosi valvolare è caratterizzata dall'assenza o dal significativo indebolimento del secondo tono sopra la valvola dell'arteria polmonare. Nella stenosi infundibolare, il secondo tono è conservato. La pressione sanguigna e l'impulso non hanno caratteristiche caratteristiche.

Sulla radiografia c'è un aumento del ventricolo destro. La parte superiore del cuore è arrotondata. L'arteria polmonare non pulsa nella stenosi valvolare. Spesso c'è un'espansione aneurismatica poststenotica significativa dell'arteria polmonare. I campi polmonari sono luminosi, il modello vascolare è scarso. Le radici dei polmoni non sono estese.

Sull'elettrocardiogramma, ci sono segni di sovraccarico del ventricolo destro, deviazione dell'asse elettrico del cuore a destra.

Sui fonocardiogrammi sull'arteria polmonare, il rumore a forma di fuso inizia con una leggera pausa dopo il primo tono; arriva al secondo tono e finisce prima dell'inizio della sua parte polmonare. Il secondo tono è biforcuto. Il soffio sistolico può irradiarsi sull'aorta, il punto di Botkin, in misura minore all'apice del cuore.

Nella diagnosi di stenosi isolata dell'arteria polmonare, dovrebbero essere prese in considerazione eventuali anomalie concomitanti dello sviluppo del cuore, come difetti del setto, dotto arterioso aperto, ecc.

La prognosi dipende dal grado di stenosi e dalla gravità dei sintomi clinici. I pazienti sono predisposti all'infiammazione! malattie degli organi respiratori e presenza di endocardite batterica.

Una stenosi pronunciata precoce causa lo sviluppo di insufficienza ventricolare destra e morte improvvisa.

La presenza di sintomi pronunciati del vizio e il suo decorso progressivo servono come indicazioni per il trattamento chirurgico.

Tuttavia, dato che nel tempo, la stenosi, anche lieve, porta a significativi disturbi irreversibili della funzione contrattile del miocardio e disturbi circolatori, si raccomanda che i pazienti vengano operati non solo con gravi e moderate, ma anche con stenosi lieve e il più presto possibile (A.A. Korotkov, 1964).

Produrre valvulotomia transventricolare chiusa (secondo Brock), transarteriosa (attraverso l'arteria polmonare) secondo il trattamento con Cellores o chirurgia intracardiaca mediante bypass cardiopolmonare. Secondo S. Sh. Harnas (1962), il tasso di mortalità nel trattamento chirurgico della stenosi dell'arteria polmonare è del 2%, nella stenosi infundibolare - 5-10%.

La stenosi congenita dell'arteria polmonare è stata a lungo considerata una malattia completamente incompatibile con la gravidanza (Kraus et al.). Questa opinione è attualmente soggetta a revisione.

Abbiamo osservato che 5 donne in gravidanza (tutte primipare) con stenosi polmonare isolata (di cui tre dopo la correzione chirurgica del difetto) avevano un'età compresa tra 21 e 30 anni.

La gravidanza in uno dei 2 pazienti non sottoposti a trattamento chirurgico (T., 30 anni) si è conclusa
nascita spontanea urgente di un bambino vivo del peso di 2800 g, lunghezza 51 cm Il secondo paziente ha prodotto un taglio cesareo addominale (alla 22 ° settimana di gravidanza) con sterilizzazione (in anestesia endotracheale). Un anno dopo l'aborto all'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare, Accademia delle scienze mediche dell'URSS, ha avuto valvulotomia polmonare in ipotermia e si è ottenuto un risultato positivo.

In uno dei 3 pazienti sottoposti a cardiochirurgia per stenosi dell'arteria polmonare (S., 22 anni), la gravidanza si è verificata dopo 3 anni, un'altra (L., 27 anni) - 2 anni dopo valvulotomia transventricolare. La gravidanza è proseguita favorevolmente e si è conclusa con il normale parto urgente. Sono nati bambini vivi (di peso 2.700 e 3.400 g, lunghi 49 e 50 cm, in condizioni soddisfacenti).

Il terzo paziente (K., 21 anni) è venuto da noi l'ottava settimana di gravidanza con lamentele di mancanza di respiro, stanchezza, debolezza generale, interruzioni nel lavoro del cuore. La condizione del paziente con il corso di gravidanza è peggiorata. Ha categoricamente rifiutato l'aborto. Fu deciso di mandarla per un trattamento chirurgico. Alla dodicesima settimana di gravidanza, il paziente è stato sottoposto a valvulotomia transventricolare. Dopo l'intervento, le condizioni del paziente sono migliorate. La gravidanza si è conclusa con parto pretermine (a 33-34 settimane). Nato frutto vivente del peso di 1700 g, lungo 40 cm; il bambino è stato trasferito all'Istituto di Pediatria dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS, dove si è sviluppato normalmente ed è stato dimesso a casa in condizioni soddisfacenti, con un peso normale.

Pertanto, in uno solo dei 5 pazienti con stenosi isolata dell'arteria polmonare, la gravidanza si è conclusa tardi; l'aborto (taglio cesareo prodotto alla 22 ° settimana di gravidanza), le altre donne hanno dato alla luce bambini vivi (una prematura).

La nostra esperienza mostra che con un leggero restringimento dell'arteria polmonare, che scorre senza un carico significativo sul cuore destro, il paziente può far fronte alla gravidanza e al parto spontaneo. Grave restringimento dell'arteria polmonare, che porta a insufficienza ventricolare destra, richiede o l'aborto o la correzione chirurgica della malattia cardiaca.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Malattie cardiache congenite, 1990

Stenosi arteriosa polmonare ISOLATA

La stenosi isolata dell'arteria polmonare (ISLA) è una delle CHD comuni e si verifica nel 6,8-9% di tutti i difetti [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] ugualmente frequente in ragazzi e ragazze. La prima descrizione appartiene a S. De Senae (1749) e G. V. Morgagni (1761).
Anatomia, classificazione. Morfologicamente ISLA è eterogeneo. N. Bankl (1980) propone di evidenziare le seguenti opzioni.

1. Stenosi delle valvole dell'arteria polmonare (LA) con setto interventricolare intatto (Fig. 32). La costrizione è localizzata nell'area delle valvole dell'arteria polmonare ed è spesso rappresentata da un diaframma con un orifizio centrale o eccentrico con un diametro da 1 a 10 mm. Anello valvola ipoplazirovanno. Il 2% dei pazienti ha una valvola a farfalla LA. Nella stenosi grave, è più comune nei pazienti adulti depositare calcio nelle valvole. In altri casi, l'ISLA è il risultato della displasia delle cuspidi dell'arteria polmonare, sono rigide, immobili, fortemente ispessite. Deviazioni sono anche rilevate nella struttura dell'anello della valvola, che è completamente assente, e le valvole si aprono direttamente dal tronco polmonare, a volte nell'anello si nota un aumento significativo del tessuto mixomatoso. Al di sopra del punto di stenosi, si osserva l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare, meno spesso è ipoplasica.
2. La stenosi infundibolare con setto intraventricolare intatto può essere dovuta alla fascia del muscolo fibroso alla giunzione della cavità ventricolare destra e infundibulo oa causa di muscoli ipertrofizzati che formano un'uscita ristretta dal ventricolo destro e situati al di sotto della valvola di LA o inferiore, nel tratto di efflusso. La stenosi infundibolare può essere combinata con la stenosi della valvola.
3. Stenosi sopravvalvolare (sopravalvolare) dell'arteria polmonare e dei suoi rami (può essere combinata con la valvola).
4. Stenosi della sezione di uscita del ventricolo destro a causa di anomalie muscolari. Sinonimi: ventricolo destro a due camere, ventricolo destro destro, tre ventricoli cardiaci. In questo caso, esiste una barriera muscolare subinfibulare che divide il ventricolo in una camera prossimale con alta pressione e una camera distale con una bassa. Questa variante di difetto è solitamente combinata con VSD.
5. Atresia LA con intactia interventricular septum (vedi capitolo 16).
6. L'assenza del sesto arco aortico porta ad atresia o all'assenza dei suoi derivati ​​(tronco e rami dell'arteria polmonare, il dotto arterioso); i polmoni sono riforniti di sangue attraverso le grandi arterie bronchiali, c'è sempre un VSD.

Oltre alla versione anatomica della stenosi, è necessario distinguere i casi con la presenza o l'assenza di DMPP o una finestra ovale aperta (circa il 10% di tutti i pazienti con ISLA) attraverso cui viene scaricato l'atrio destro e ciò che spiega le caratteristiche della cianosi. Nella letteratura domestica tale combinazione è talvolta chiamata triade di Fallot.
Miocardio del ventricolo destro, setto interventricolare,

Fig. 32. Schema di stenosi valvolare dell'arteria polmonare.
i muscoli papillari in ISLA ipertrofizzati in base alla gravità della stenosi, i casi di cardiomiopatia concomitante sono descritti come manifestazione di displasia miocardica congenita; nella grave stenosi del miocardio dovuta a cardiosclerosi diffusa, sono possibili cambiamenti nel tipo di infarto miocardico, che è una conseguenza della mancanza di flusso sanguigno coronarico. È lo stato del miocardio nell'ISLA che determina in gran parte l'aspettativa di vita, il tempo di comparsa dell'insufficienza cardiaca, la natura del decorso postoperatorio. La cavità del ventricolo destro è ridotta, e in caso di stenosi grave può essere dilatata, la cavità dell'atrio destro può essere ingrandita. La valvola tricuspide ha spesso segni di displasia, che contribuisce al suo fallimento e alla calcificazione. Aorta e ventricolo sinistro non sono cambiati.
Emodinamica. Se c'è un ostacolo al rilascio di sangue dal ventricolo destro, allora la pressione sistolica al suo interno aumenta significativamente (fino a 200 mmHg). Di conseguenza, un gradiente di pressione sistolica si forma tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare, che garantisce la sicurezza della gittata cardiaca. Nei pazienti con ISLA grave, la pressione nell'atrio destro aumenta. Sullo sfondo di una maggiore pressione nell'atrio destro, in presenza di un ASD o di una finestra ovale aperta, si verifica una scarica venosa, con un grado minore di stenosi, la scarica può essere artero-venosa. L'entità dello scarico del sangue e la gravità della stenosi determinano le caratteristiche cliniche della cianosi (dal cremisi al blu intenso). Va notato che il grado di stenosi aumenta con l'età, poiché il flusso sanguigno alterato attraverso l'apertura ristretta aggrava la deformità della valvola.
Clinica, diagnosi. Le caratteristiche cliniche dell'ISLA dipendono interamente dal grado di stenosi. Con le varianti "pallide" dell'ISLA, i bambini si sviluppano bene, le lamentele sono minori e si riducono per lo più a mancanza di respiro con lo sforzo; Spesso le punte delle dita, il naso, le guance hanno una tonalità cremisi. Le uniche manifestazioni del difetto sono il tremore sistolico e il rumore di tipo sistolico ad espulsione grossolana nel secondo spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno in combinazione con un tono II indebolito (stenosi valvolare). L'intensità e la durata del rumore sono direttamente proporzionali al grado di stenosi. Nei bambini con infundibolare o combi
Con la stenosi, il tremore sistolico e il rumore sono determinati nel terzo e nel quarto spazio intercostale sulla sinistra. Sulla base del cuore, si può sentire il tono di espulsione sistolico (immediatamente dopo il tono I) e i clic sono il risultato del prolasso del diaframma polmonare. I sintomi di insufficienza cardiaca sono assenti o non superano il grado PB del tipo ventricolare destro; meno frequentemente in pazienti con varianti "pallide" di ISLA, si nota scompenso dell'III grado.
Con una stenosi acuta, l'attenzione è rivolta alla cianosi, la cui intensità aumenta con l'età, i sintomi di "occhiali da guardia" e "bacchette". I pazienti lamentano mancanza di respiro con il minimo sforzo e dolore nella regione del cuore (mancanza di flusso sanguigno coronarico sullo sfondo di grave ipertrofia del miocardio ventricolare destro). I bambini con grave ipossiemia tendono a rimanere indietro nello sviluppo fisico. A volte i pazienti avvertono vertigini e stati sincopali, che sono aritmogenici, che possono essere considerati precursori della morte improvvisa. Il monitoraggio Holter è indicato in tali pazienti. L'insufficienza cardiaca ventricolare destra (mancanza di respiro, epatomegalia, sindrome edematosa) è spesso di natura refrattaria e, una volta che si verifica, ha un decorso progressivo. Questo quadro si osserva di solito nella stenosi acuta con grave insufficienza tricuspidale.
La maggior parte dei bambini ha una gobba destra. L'impulso cardiaco potenziato è determinato (un segno di ipertrofia del miocardio del ventricolo destro). Il tremore sistolico nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra è leggermente pronunciato. Nella maggior parte dei casi, lungo il bordo sinistro dello sterno, viene determinato un rumore prolungato e prolungato di stenosi valvolare dell'arteria polmonare con un massimo nel secondo spazio intercostale. Con grave insufficienza cardiaca, la pressione nel ventricolo destro si abbassa, il rumore si attenua. Il soffio sistolico locale nel quinto spazio intercostale a sinistra indica un'insufficienza valvolare tricuspide.
Su ECG in pazienti con ISLA, ci sono segni di ipertrofia atriale destra (onda P alta, punta nelle derivazioni II, III, Vi), una deviazione acuta dell'asse elettrico del cuore a destra (zLaAQRS fino a + 210 °), grave miocardio ventricolare destro (forma R o qR in Vi, dente profondo S in Ub) (Fig. 33). Il segmento ST è spesso compensato da 2-5 min al di sotto dell'isoline con un'onda G profonda negativa in derivazioni da Vi - V4, che riflette una diminuzione del flusso sanguigno coronarico e marcati disturbi metabolici nel miocardio [Zamyslov V. L., 1989].
In PCG, il soffio sistolico ha una forma a rombo, occupa quasi l'intera sistole, il picco del rumore si trova, più tardi il maggiore è il grado di stenosi, la componente polmonare dell'II tono è ridotta ed è 0,06-0,1 s da quella aortica.
Sulla radiografia ha segnato un forte impoverimento polmonare

disegno. La dimensione del cuore dipende dal grado di stenosi, dalla dimensione della scarica destra-sinistra a livello degli atri e dalla gravità dell'insufficienza valvolare tricuspide. Con una stenosi acuta senza shunt, il cuore può essere di dimensioni normali, ma esiste un'estensione della radice J1A, l'apice del cuore sollevato sopra il diaframma (ventricolo destro a sinistra e in alto a sinistra) (Fig. 34a). Il grado di rigonfiamento dell'arco J1A è determinato dalla direzione del flusso sanguigno, dalle caratteristiche strutturali congenite del tessuto connettivo della parete vascolare e non sempre riflette il grado di stenosi. Una stenosi acuta, accompagnata da una significativa insufficienza valvolare tricuspide, può portare a grave cardiomegalia, quando le dimensioni del cuore e la sua forma (sferica) diventano simili a quelle dell'anomalia di Ebstein (Figura 34.6).
La diagnosi ecocardiografica della stenosi valvolare J1A si basa principalmente sulla rilevazione di anomalie del movimento

Fig. 34. Stenosi polmonare isolata. Radiografia del torace
a - impoverimento del pattern polmonare, un piccolo heartline, rigonfiamento post-stenotico dell'arteria polmonare, b - impoverimento del pattern polmonare, cardomegalia a seguito della dilatazione delle sezioni giuste.

flap delle valvole Nelle forme gravi di stenosi, questo si manifesta con un approfondimento dell'onda sulla cuspide posteriore (il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare supera 50 mmHg) o con la sua scomparsa con moderata stenosi. Allo stesso tempo, l'ipertrofia del setto ventricolare e interventricolare destro è determinata durante il normale movimento.
quest'ultimo, un aumento dell'escursione della valvola tricuspide e il ritardo nella sua chiusura, il prolasso del vocalist delle sue cuspidi. L'ecocardiografia bidimensionale nella proiezione dell'asse corto a livello vascolare rivela un'apertura anomala della valvola e durante la sistole le valvole emettono un arco nel lume del vaso. L'ecocardiografia doppler pulsata consente di determinare il flusso turbolento pronunciato del sangue nell'area della valvola dell'aeromobile.
Durante la cateterizzazione delle cavità del cuore, si riscontra un'alta pressione sistolica nel ventricolo destro. Se il catetere, nonostante la stenosi, può essere eseguito nell'aeromobile, misurare il valore del gradiente di pressione sistolica tra esso e il ventricolo destro, riflettendo il grado di stenosi. Ciò si ottiene registrando in modo continuo la curva di pressione lungo tutto il percorso del catetere che viene espulso dall'arteria polmonare nel ventricolo destro e più avanti nell'atrio destro. Rilevando il gradiente di pressione a livello delle valvole dell'aeromobile, sopra o sotto di loro, è possibile diagnosticare, rispettivamente, il livello di stenosi: valvola, sopravalvolare, infundibolare e combinato. In base al livello di pressione, è possibile distinguere le opzioni con una pressione inferiore (fino a 100 mm Hg) e superiore a quella sistemica, con quest'ultima che soffre particolarmente del flusso sanguigno coronarico. Determinare il grado di saturazione del sangue con ossigeno negli atri in presenza di DMPP ci consente di stimare la direzione e l'entità della scarica.
La ventricolografia destra in due proiezioni rivela la cavità del ventricolo destro con grave ipertrofia miocardica e trabecularità, localizzazione, natura e grado di stenosi, condizioni dell'anello, del tronco e dei rami della LA. La cavità del ventricolo destro può essere di dimensioni normali o ridotte con una frazione di eiezione normale o maggiore. La dilatazione della cavità spesso indica cambiamenti pronunciati nel miocardio, come evidenziato da una diminuzione della frazione di eiezione, una diminuzione della pressione sistolica nell'aeromobile e un aumento della pressione diastolica terminale nel ventricolo destro. Se l'ultimo sintomo è presente con una cavità ridotta del ventricolo destro, riflette un peggioramento del rilassamento diastolico (compressione), mentre la funzione contrattile del miocardio può essere preservata. Se si sospetta DMP, un agente di contrasto viene iniettato nell'atrio destro.
La diagnosi differenziale dell'ISLA dovrebbe essere eseguita con DMPP, VSD, taccuino di Fallot, anomalia di Ebstein.
Corrente, trattamento Le informazioni sul corso naturale dell'ISLA sono scarse. Gravi forme di imperfezioni (stenosi gravi) si verificano precocemente e richiedono una correzione chirurgica, poiché la stenosi progredisce rapidamente. Le forme meno gravi sono caratterizzate da un decorso relativamente sicuro, tolleranza soddisfacente dello sforzo fisico fino a 20-30 anni, poi appaiono segni di scompenso cardiaco, la capacità di lavoro diminuisce drasticamente, di 50 anni solo il 12% rimane vivo
i malati. L'aspettativa di vita media per ISLA è di 24,5 anni. Le principali cause di morte per i pazienti non operati sono l'insufficienza cardiaca e l'endocardite batterica. La morte improvvisa è possibile. Solo il 14% dei neonati con ISLA muore entro il primo mese di vita. Se il difetto si riscontra nei bambini piccoli, solo nel 40% dei casi si può notare un leggero grado di stenosi, nel 47% - moderato e nel 14% - grave [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Le indicazioni per il trattamento chirurgico di A e C L A in età precoce sono marcate cianosi, cardiomegalia, insufficienza cardiaca, aumento del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e L A a 40-50 mm Hg. Art. e ancora, pressione nel ventricolo destro - fino a 70-75 mm Hg. Art. e sopra. Molti cardiochirurghi preferiscono operare su pazienti di età inferiore ai 16 anni, poiché gli interventi successivi aumentano il rischio di cambiamenti irreversibili nel miocardio del ventricolo destro.
L'operazione viene eseguita a cuore aperto in condizioni di moderata ipotermia o bypass cardiopolmonare e consiste nel dissezionare la stenosi lungo le commissure. Alla stenosi subvalvolare sviluppata questo accesso fa la sua escissione, e in alcuni casi l'apertura è necessaria per eliminare la sezione escretoria del ventricolo destro. In presenza di DMPP, dovrebbe essere chiuso durante l'operazione.
Negli ultimi anni, il trattamento di pazienti con stenosi valvolare della LA ha utilizzato la valvuloplastica percutanea transluminale, inizialmente proposta da Y. Rubio e R. Limon-Lason nel 1954. 1 o 2 cateteri a palloncino con un diametro di 6-20 mm vengono iniettati attraverso la vena femorale e gonfiati al di sotto o al di sotto delle valvole della LA, vengono eseguite diverse trazioni, con conseguente rottura delle commissure, e diminuisce il gradiente di pressione La valvuloplastica percutanea non è indicata per i pazienti con valvola displastica LA determinata da un ecocardiogramma bidimensionale. Nella maggior parte dei casi, c'è una leggera insufficienza delle valvole dell'aeromobile, che non è sempre determinata auscultatoria; di regola, non ha valore emodinamico [Rey C. et al., 1985]. La stenosi infundibolare, che persiste dopo la rimozione della valvola, può diminuire con il tempo [Robertson M. et al., 1987].
La mortalità dopo la rimozione chirurgica dell'ISLA non supera il 3%. Tuttavia, aumenta nettamente con marcata cardiomegalia, causata non solo dall'ipertrofia, ma anche dalla dilatazione delle cavità cardiache giuste, cioè quando c'è una lesione del miocardio contrattile.
Una complicazione della chirurgia può essere un'insufficienza cardiaca acuta, più spesso dovuta ad un'eliminazione incompleta della stenosi.
I risultati a lungo termine sono generalmente buoni e lo sono

in proporzione diretta all'età del paziente in cui è stata eseguita l'operazione e alla gravità iniziale della stenosi. Chirurgia ripetuta di restenosi valvolare o progressione della stenosi sottovalvolare può essere indicata in pazienti operati nella prima infanzia.

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare - restringimento del tratto escretrico del ventricolo destro, che impedisce il normale flusso di sangue al tronco polmonare. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare è accompagnata da grave debolezza, stanchezza, vertigini, tendenza allo svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni, cianosi. La diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare comprende elettrocardiografia, radiografia, esame ecocardiografico, cateterizzazione cardiaca. Il trattamento della stenosi della bocca dell'arteria polmonare consiste nel condurre una valvulotomia aperta o una valvuloplastica con palloncino endovascolare.

Stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Stenosi dell'arteria polmonare (stenosi polmonare) - congenite o malattie cardiache acquisite, si caratterizza per la presenza di ostacoli al deflusso del sangue dal ventricolo destro nel bagagliaio polmonare. In una forma isolata, la stenosi della bocca dell'arteria polmonare viene diagnosticata nel 2-9% dei casi di tutti i difetti cardiaci congeniti. Inoltre, stenosi dell'arteria polmonare può essere incluso nei difetti cardiaci struttura complessa (triade e tetralogia di Fallot), o in combinazione con trasposizione dei grossi vasi, difetto del setto ventricolare, aperto canale atrioventricolare, atresia della valvola tricuspide e altri. Cardiology isolato stenosi dell'arteria polmonare si riferisce a difetti pallidi. La prevalenza del vizio tra gli uomini è 2 volte superiore rispetto alle donne.

Cause di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'eziologia della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare può essere o congenita o acquisita. Cause di alterazioni congenite - comuni con altri difetti cardiaci (sindrome della rosolia fetale, intossicazione da droghe e sostanze chimiche, ereditarietà, ecc.). Molto spesso con stenosi congenita della bocca dell'arteria polmonare, si verifica una deformità congenita della valvola.

Formazione acquisita bocca restringimento dell'arteria polmonare può essere causato dalle vegetazioni valvolari in endocardite infettiva, cardiomiopatia ipertrofica, lesioni sifilitiche o reumatici, mixoma cardiaco, tumori carcinoidi. In alcuni casi, la stenosi sopravalvolare è causata dalla compressione dell'orifizio dell'arteria polmonare da linfonodi ingrossati o aneurisma aortico. Lo sviluppo della relativa stenosi della bocca contribuisce a una significativa espansione dell'arteria polmonare e della sua sclerosi.

Classificazione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Secondo il livello di valvola ostruzione del flusso sanguigno è isolato (80%), sottovalvolare (infundibulyarny) stenosi sopravalvolare e l'arteria polmonare. Stenosi combinata estremamente rara (valvola in combinazione con sopra- o sottovalvolare). Nella stenosi valvolare, la valvola spesso non è divisa in volantini; la valvola dell'arteria polmonare stessa ha la forma di un diaframma a cupola con un'apertura larga 2-10 mm; commessure levigate; l'espansione post stenotica del tronco polmonare si forma. Nel caso infundibulyarnogo (sottovalvolare) presenta un restringimento carta stenosi efflusso ventricolare destro imbutiforme causa di proliferazione anormale di tessuto muscolare e fibroso. La stenosi sopravalvolare può essere rappresentata da restringimento localizzato, membrana incompleta o completa, ipoplasia diffusa, stenosi polmonare periferica multipla.

Ai fini pratici, viene utilizzata una classificazione basata sulla determinazione del livello di pressione sistolica nel ventricolo destro e del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare:

• Stadio I (moderata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro inferiore a 60 mm Hg. v.; gradiente di pressione 20-30 mm Hg. Art.
• Stadio II (pronunciata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro da 60 a 100 mm Hg. v.; gradiente di pressione 30-80 mm Hg. Art.
• Stadio III (pronunciata stenosi della bocca dell'arteria polmonare) - pressione sistolica nel ventricolo destro superiore a 100 mm Hg. v.; gradiente di pressione superiore a 80 mm Hg. Art.
• Stadio IV (scompenso) - Distrofia miocardica, si sviluppano gravi disturbi circolatori. La pressione arteriosa sistolica nel ventricolo destro è ridotta a causa dello sviluppo di insufficienza contrattile.

Caratteristiche dell'emodinamica nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'alterazione emodinamica nella stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare è associata a un ostacolo nel percorso di espulsione del sangue dal ventricolo destro al tronco polmonare. L'aumento del carico di resistenza sul ventricolo destro è accompagnato da un aumento del suo lavoro e dalla formazione di ipertrofia miocardica concentrica. Allo stesso tempo, la pressione sistolica sviluppata dal ventricolo destro supera significativamente quella dell'arteria polmonare: il grado di gradiente di pressione sistolica sulla valvola può essere utilizzato per giudicare il grado di stenosi della bocca dell'arteria polmonare. L'aumento della pressione nel ventricolo destro si verifica quando l'area del suo orifizio diminuisce del 40-70% del normale.

Nel corso del tempo, come la crescita dei processi distrofici nel miocardio, la dilatazione del ventricolo destro, il rigurgito tricuspidale e successivamente l'ipertrofia e la dilatazione dell'atrio destro si sviluppano. Di conseguenza, può verificarsi l'apertura di una finestra ovale, attraverso la quale si forma la scarica veno-arteriosa del sangue e si sviluppa la cianosi.

Sintomi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

La clinica di stenosi della bocca dell'arteria polmonare dipende dalla gravità del restringimento e dallo stato di compensazione. Con pressione sistolica nella cavità del ventricolo destro

Le manifestazioni più caratteristiche della stenosi della bocca dell'arteria polmonare sono la rapida stanchezza durante l'esercizio, la debolezza, la sonnolenza, vertigini, mancanza di respiro, palpitazioni. Nei bambini, ci può essere un ritardo nello sviluppo fisico (in massa corporea e altezza), esposizione a raffreddori frequenti e polmonite. I pazienti con stenosi della bocca dell'arteria polmonare sono inclini a svenimenti frequenti. Nei casi più gravi, l'angina può verificarsi a causa di insufficienza della circolazione coronarica in un ventricolo bruscamente ipertrofico.

All'esame, il gonfiore e la pulsazione delle vene del collo (con lo sviluppo di insufficienza tricuspide), il tremito sistolico della parete toracica, il pallore della pelle, la gobba del cuore fanno attenzione. La comparsa di cianosi nella stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere dovuta a una diminuzione della gittata cardiaca (cianosi periferica delle labbra, delle guance, delle falangi delle dita) o alla fuoriuscita di sangue attraverso una finestra ovale aperta (cianosi generale). La morte dei pazienti può verificarsi da insufficienza cardiaca ventricolare destra, embolia polmonare, endocardite settica prolungata.

Diagnosi di stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'esame della bocca dell'arteria polmonare durante la stenosi comprende l'analisi e il confronto dei dati fisici e dei risultati della diagnostica strumentale. I bordi del cuore di Perkutorno sono spostati a destra, con palpazione determinata dalla pulsazione sistolica del ventricolo destro. Queste auscultazioni e fonocardiografia sono caratterizzate dalla presenza di rumore sistolico grossolano, indebolimento dell'II tono sopra l'arteria polmonare e sua scissione. La radiografia consente di vedere l'espansione dei confini del cuore, l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare, l'impoverimento del modello polmonare.

L'ECG con stenosi della bocca dell'arteria polmonare rivela segni di sovraccarico del ventricolo destro, deviazione di EOS a destra. L'ecocardiografia rivela la dilatazione del ventricolo destro, l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare; L'ecografia Doppler consente di identificare e determinare la differenza di pressione tra il ventricolo destro e il tronco polmonare.

Rilevando il cuore destro, si stabiliscono la pressione nel ventricolo destro e il gradiente di pressione tra esso e l'arteria polmonare. Queste ventricolografie sono caratterizzate da un aumento della cavità del ventricolo destro, un rallentamento caratteristico della scomparsa del contrasto dal ventricolo destro. I pazienti di età superiore ai 40 anni e le persone che lamentano dolori al petto sono mostrati angiografia coronarica selettiva.

La diagnosi differenziale della stenosi dell'arteria polmonare viene eseguita con un difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale, dotto arterioso aperto, complesso di Eisenmenger, tetrade di Fallot, ecc.

Trattamento della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

L'unico trattamento efficace per l'imperfezione è la rimozione chirurgica della stenosi dell'orifizio dell'arteria polmonare. L'operazione è indicata per la stenosi di stadio II e III. Nella stenosi valvolare, viene eseguita la valvuloplastica aperta (dissezione delle commissure in eccesso) o la valvuloplastica con palloncino endovascolare.

La riparazione plastica della stenosi sopravalvolare dell'arteria polmonare comporta la ricostruzione di una zona di restringimento mediante protesi o cerotto xenopericardico. In caso di stenosi sottovalvolare, viene eseguita l'infundibulectomia: asportazione del tessuto muscolare ipertrofico nell'area del percorso di uscita del ventricolo destro. Le complicanze del trattamento chirurgico della stenosi possono essere un fallimento della valvola dell'arteria polmonare di vari gradi.

Prognosi e prevenzione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare

Una stenosi polmonare minore non influisce sulla qualità della vita. Con una stenosi emodinamicamente significativa, il fallimento del ventricolo destro si sviluppa precocemente, portando a morte improvvisa. I risultati postoperatori della correzione chirurgica del difetto sono buoni: la sopravvivenza a 5 anni è del 91%.

La prevenzione della stenosi della bocca dell'arteria polmonare richiede la fornitura di condizioni favorevoli per il normale corso della gravidanza, il riconoscimento precoce e il trattamento di malattie che causano cambiamenti acquisiti. Tutti i pazienti con stenosi della bocca dell'arteria polmonare devono essere monitorati da un cardiologo e da un cardiochirurgo e dalla prevenzione dell'endocardite infettiva.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini Classificazione. CHD con ipovolemia della circolazione polmonare (stenosi polmonare isolata, il gruppo di quattro di Fallot). Caratteristiche di emodinamica. Manifestazioni cliniche, criteri diagnostici. Trattamento.

I difetti cardiaci congeniti (CHD) sono anomalie nello sviluppo morfologico del cuore e grandi vasi che si verificano alla settimana 3-9 dello sviluppo w / w a causa della compromissione dell'embriogenesi.

L'esposizione di fattori avversi a una donna può interrompere la differenziazione del cuore e portare alla formazione di CHD. Questi fattori sono considerati come:

1. Agenti infettivi (virus della rosolia, CMV, HSV, virus dell'influenza, enterovirus, virus di Coxsackie B, ecc.).
2. Fattori ereditari - nel 57% dei casi di CHD sono causati da disturbi genetici che possono verificarsi sia in isolamento che come parte di molteplici malformazioni congenite. Molte sindromi cromosomiche e non cromosomiche sono composte da CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, ecc.); forme familiari note del gruppo di Fallot, l'anomalia di Ebstein, spesso ereditata dall'anomalia cardiaca, sono il dotto arterioso aperto, piccoli difetti del setto interventricolare, ecc. È dimostrato che la mutazione del gene nel braccio corto del cromosoma 22 porta allo sviluppo di CHD conorrunali che influenzano lo sviluppo di grandi vasi e valvole: Fallot, trasposizione di grandi vasi, stenosi e coartazione dell'aorta, doppia separazione dei vasi dal ventricolo destro.
3. Le malattie somatiche della madre e, in primo luogo, il diabete mellito, portano allo sviluppo di cardiomiopatia ipertrofica e CHD.
4. Pericoli professionali e abitudini dannose per la madre (alcolismo cronico, radiazioni computerizzate, intossicazione da mercurio, piombo, esposizione a radiazioni ionizzanti, ecc.).

Classificazione PRT

per CHD, si distinguono le seguenti fasi:

1. Adattamento di fase.

Nel periodo prenatale, con la maggioranza di CHD, lo scompenso non si sviluppa. Con la nascita del bambino e la prima inalazione, la circolazione polmonare inizia a funzionare, seguita dalla chiusura graduale delle comunicazioni fetali: il dotto arterioso, la finestra ovale aperta e la disconnessione dei cerchi della circolazione sanguigna. Pertanto, nel periodo di adattamento, si verifica la formazione di emodinamica sia generale che intracardiaca. Con una dinamica emodinamica inadeguata (forte deplezione della circolazione del sangue nella circolazione polmonare (ICC), completa disunione dei circoli sanguigni, marcata stasi nella ICC), le condizioni del bambino peggiorano progressivamente e bruscamente, il che rende necessario effettuare interventi palliativi di emergenza.

Questo periodo è caratterizzato dalla connessione di un gran numero di meccanismi di compensazione al fine di garantire l'esistenza dell'organismo in condizioni di alterata dinamica emodinamica. Meccanismi compensatori cardiaci ed extracardiaci sono distinti.

Il cuore comprende: un aumento dell'attività degli enzimi del ciclo di ossidazione aerobica (succinato deidrogenasi), l'entrata in vigore del metabolismo anaerobico, la legge di Frank-Starling, l'ipertrofia dei cardiomiociti.

I meccanismi di compensazione extracardiaca comprendono l'attivazione dell'ANS simpatico, che porta ad un aumento del numero di contrazioni cardiache e centralizzazione della circolazione sanguigna, nonché ad un aumento dell'attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone. A causa dell'attivazione di quest'ultimo, un aumento della pressione sanguigna mantiene un adeguato apporto di sangue agli organi vitali e la ritenzione di liquidi porta ad un aumento del volume ematico circolante. Ritardo del liquido in eccesso nel corpo e la formazione di edema è opposto al fattore natriuretico atriale. La stimolazione dell'eritropoietina porta ad un aumento del numero di eritrociti ed emoglobina e, quindi, ad un aumento della capacità di ossigeno del sangue.

1. Fase del benessere immaginario - Questo è il periodo che viene fornito dalle capacità compensative dell'organismo. 2 e 3 fasi del CHD sono il momento ottimale per eseguire interventi chirurgici radicali.
2. Fase di scompenso.

Questo periodo è caratterizzato dall'esaurimento dei meccanismi compensatori e dallo sviluppo dell'insufficienza cardiaca, refrattario al trattamento e dalla formazione di cambiamenti irreversibili negli organi interni.

Stenosi polmonare isolata

Stenosi dell'arteria polmonare isolata (ISLA): questa anomalia è caratterizzata da un restringimento delle vie di deflusso del sangue dal ventricolo destro alla circolazione polmonare.

Tre opzioni principali per l'ostruzione delle vie di efflusso:

2) subvalvolare (infundibolare);

3) stenosi sopravalvolare dell'arteria polmonare.

La stenosi valvolare dell'arteria polmonare si forma a causa dell'accrescimento parziale o completo delle valvole della valvola polmonare lungo le commissure. Come risultato della displasia delle valvole, si addensano, diventano rigidi e inattivi. Di norma, con la stenosi valvolare a seguito di costante shock emodinamico e corrente turbolenta di un forte getto di sangue che fuoriesce dall'orifizio ristretto, si verifica un danno traumatico alla porzione post-stenotica dell'arteria polmonare, alla sua degenerazione, assottigliamento e espansione post-stenotica. Il ventricolo destro è concentricamente ipertrofico. Ipertrofia secondaria e atrio destro dilatato.

La stenosi infundibolare dell'arteria polmonare si forma circondando il tessuto fibroso-muscolare immediatamente sotto la valvola.

La stenosi sopravalvolare è rara e può manifestarsi come una membrana o un restringimento allungato delle sezioni prossimale, distale del tronco, nonché rami dell'arteria polmonare.

La stenosi polmonare può essere combinata con altri difetti cardiaci. Quindi, quando combinato con il DMPP o una finestra ovale spalancata, il difetto è chiamato triade di Fallot.

I disturbi emodinamici sono causati dall'ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo destro all'arteria polmonare ristretta, che aumenta il carico sistolico sul ventricolo destro e dipende dal grado di stenosi. Il ventricolo destro è ipertrofico, ma nel tempo si sviluppano segni di insufficienza ventricolare destra. Il grado di stenosi è determinato dal gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Con un gradiente di pressione nel sistema PZh / LA fino a 40 mm Hg, la stenosi è considerata lieve; da 40 a 60 mm Hg - moderato. La severa stenosi è accompagnata da un aumento della pressione a 70 mm Hg e da un fattore critico - superiore a 80 mm Hg.

Il quadro clinico dell'ISLA dipende dal grado di stenosi.

Con una moderata stenosi, i bambini si sviluppano normalmente.

Tuttavia, man mano che il bambino cresce, la mancanza di respiro aumenta con lo sforzo fisico, che scompare rapidamente a riposo.

La cianosi non succede mai. L'unico segno è un intenso soffio sistolico di un timbro stenotico nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno con un simultaneo indebolimento del secondo tono sull'arteria polmonare.

L'intensità del rumore è solitamente proporzionale al grado di stenosi.

Con grave stenosi, affaticamento, mancanza di respiro.

La deformazione del torace come una "gobba del cuore" si forma piuttosto rapidamente.

La palpazione è determinata dal tremore sistolico al posto dell'ascolto del rumore.

L'impulso cardiaco è solitamente pronunciato.

Nella stenosi grave, i primi segni di malattia cardiaca appaiono già nella prima infanzia. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, mancanza di respiro e difficoltà nell'alimentazione. Nel corso del tempo compare la cianosi, la deformazione delle falangi terminali delle dita ("bacchette") o dei chiodi ("occhiali da guardia"). Possono svilupparsi disturbi del ritmo cardiaco.

Impoverimento radiologicamente rilevato del modello polmonare. Il cuore è di solito moderatamente dilatato a spese del ventricolo destro. Forse l'espansione poststenotica dell'arteria polmonare.

Quando l'ECG è determinato dalla deviazione della EOS del cuore a destra, i segni di ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo.

EchoCG può rilevare un aumento e ipertrofia del cuore destro e Doppler EchoCG può rilevare il flusso sanguigno turbolento attraverso la valvola arteriosa polmonare ristretta. In caso di stenosi polmonare grave e grave, può essere diagnosticata un'insufficienza della valvola del prolasso o della tricuspide.

Il decorso e la prognosi dipendono dal grado di stenosi. Tuttavia, va ricordato che mentre il bambino cresce, aumenta anche il grado di restringimento dell'arteria polmonare, soprattutto con stenosi infundibolare.

Le principali complicazioni della stenosi polmonare sono l'insufficienza cardiaca ventricolare destra refrattaria, l'ipossia cronica, l'endocardite infettiva, la morte cardiaca improvvisa.

Indicazioni per la correzione chirurgica: comparsa di mancanza di respiro e segni di insufficienza ventricolare destra durante l'esercizio, aumento dei segni di ipertrofia e sovraccarico sistolica del cuore destro, aumento della pressione nel ventricolo destro a 70-80 mm Hg. e gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare fino a 40-50 mm Hg.

Attualmente, la preferenza è data alla chirurgia minimamente invasiva - valvuloplastica percutanea a palloncino transluminale. Una sonda speciale con palloncino viene fatta passare attraverso la vena femorale nel ventricolo destro, quindi a livello del restringimento dell'arteria polmonare il palloncino viene gonfiato e vengono eseguite diverse trazioni, strappando le valvole accelerate lungo le commissure. C'è anche un intervento a cuore aperto con ipotermia e circolazione extracorporea.

Tetrad Fallot

Il gruppo dei tetradi di Fallot (TF) appartiene alla più comune malattia cardiaca di tipo blu. È il 12-14% di tutti i CHD e il 50-75% dei difetti blu. Ugualmente comune nei ragazzi e nelle ragazze. Ci sono casi familiari di vizi.

Nella versione classica del gruppo di quattro di Fallot, si trovano 4 segni:

stenosi polmonare, difetto del setto ventricolare, che è sempre grande, alta, perimembranosa, ipertrofia del miocardio ventricolare destro e destrazione aortica. Il difetto si riferisce al CHD del tipo cianotico con l'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna.

Ci sono tre varianti cliniche e anatomiche del difetto:

1) TF con atresia della bocca dell'arteria polmonare - forma "estrema", cianotica;

2) la forma classica;

3) TF con stenosi polmonare minima o forma "pallida" atsianoticheskaya TF.

secernere La triade di Fallo, quando non c'è difetto del setto ventricolare. La tetrade di Fallot può anche essere combinata con altri CHD: con la presenza simultanea di DMPP, la variante è chiamata pentado fallo. Molto spesso, la TF è combinata con l'OAP, a causa della quale si verifica l'apporto di sangue compensatorio ai polmoni. Con la forma "estrema" di TF, il difetto è "ductus" -dipendente.

Emodinamica.

Il grado di disturbi emodinamici è determinato dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare.

L'ostruzione può essere a livello della sezione di uscita del ventricolo destro, a livello della valvola dell'arteria polmonare, lungo il tronco e i rami dell'arteria polmonare, e a diversi livelli contemporaneamente. Durante la sistole, il sangue scorre da entrambi i ventricoli verso l'aorta e in piccole quantità nell'arteria polmonare. A causa del fatto che l'aorta è ampia e spostata a destra, il sangue passa attraverso di essa senza ostacoli, quindi nella forma classica del tetrade di Fallo, non c'è mai il fallimento circolatorio. A causa del grande difetto del setto ventricolare, la pressione in entrambi i ventricoli è la stessa. Il grado di ipossia e la gravità dei pazienti sono correlati al grado di stenosi dell'arteria polmonare. Nei pazienti con la forma estrema della tetrade di Fallot, il sangue penetra nei polmoni attraverso il dotto arterioso aperto o attraverso i collaterali (anastomosi artero-venose e arterie bronchiali), che possono svilupparsi in utero, ma più spesso - postnatale.

La compensazione della circolazione sanguigna si verifica a causa di: 1) ipertrofia ventricolare destra; 2) funzionamento del PDA e / o dei collaterali; 3) lo sviluppo di poliglobulia e policitemia come risultato di ipossia prolungata;

Clinica.

cianosi - Il sintomo principale del gruppo di quattro di Fallot.

Il grado di cianosi e il tempo del suo aspetto dipendono dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare.

Nei bambini dei primi giorni di vita, solo forme gravi del difetto - la forma "estrema" del gruppo di Fallot - vengono diagnosticate sulla base della cianosi.

Fondamentalmente, lo sviluppo graduale della cianosi (di 3 mesi - 1 anno), che ha varie sfumature (dal pallido bluastro al "blu-rosso" o "ferro-blu"), è caratteristico: prima c'è la cianosi delle labbra, poi le mucose, la punta delle dita, pelle del viso, delle membra e del corpo.

La cianosi aumenta con l'attività del bambino. Sviluppare presto "bacchette" e "occhiali da vista".

Il segno costante è dispnea di dispnea (respirazione arrhythmic profonda senza un aumento pronunciato della frequenza di respirazione), annotato a riposo e aumentando bruscamente con il minimo sforzo.

Gradualmente in evoluzione ritardo fisico.

Quasi dalla nascita, ascoltato soffio sistolico lordo lungo il margine sinistro dello sterno.

Un sintomo clinico formidabile nella tetrade di Fallot, responsabile della gravità della condizione dei pazienti, è un attacco cianotico indesiderato.

Sorgono, di regola, tra i 6 e i 24 mesi sullo sfondo dell'anemia assoluta o relativa. La patogenesi dell'insorgenza di un attacco è associata ad uno spasmo acuto della sezione infundibolare del ventricolo destro, con il risultato che tutto il sangue venoso entra nell'aorta, causando l'ipossia più acuta del sistema nervoso centrale.

La saturazione di ossigeno nel sangue durante un attacco scende al 35%. L'intensità del rumore in questo caso diminuisce bruscamente fino alla completa scomparsa. Il bambino diventa irrequieto, l'espressione sul suo volto è spaventata, le pupille dilatate, mancanza di respiro e cianosi aumentano, le estremità sono fredde; seguito da perdita di coscienza, convulsioni e possibile sviluppo di coma ipossico e morte. Gli attacchi variano in gravità e durata (da 10-15 secondi a 2-3 minuti). Nel periodo post-offensivo, i pazienti rimangono pigri e adinamici per lungo tempo. A volte lo sviluppo di emiparesi e forme gravi di incidente cerebrovascolare. Dall'età di 4-6 anni, la frequenza e la gravità degli attacchi sono significativamente ridotte o scompaiono. Ciò è dovuto allo sviluppo di collaterali, attraverso i quali si verifica un afflusso di sangue più o meno adeguato ai polmoni.

A seconda delle caratteristiche della clinica, ci sono tre fasi di difetto:

Fase I - Benessere relativo (da 0 a 6 mesi), quando le condizioni del paziente sono relativamente soddisfacenti, non vi è alcun ritardo nello sviluppo fisico;

Fase II - dispnea e attacchi cianotici (6-24 mesi), che è caratterizzato da un gran numero di complicanze cerebrali e morti;

Fase III - transitoria, quando il quadro clinico del vizio inizia ad assumere caratteristiche adulte;

Con una forma pallida di TF, il decorso e i segni clinici assomigliano a quelli con difetti settali.

Durante l'esame fisico dei pazienti con tetrade di Fallot, il torace è spesso appiattito.

Non caratteristico formazione della gobba cardiaca e cardiomegalia.

In II - III spazi intercostali alla sinistra dello sterno, può essere determinato il tremore sistolico.

Auscultazione I tono non è cambiato, II - significativamente indebolito sopra l'arteria polmonare, che è associata con ipovolemia della circolazione polmonare.

Nello spazio intercostale II-III a sinistra, si sente un soffio sistolico di raschiamento stenosi dell'arteria polmonare.

In caso di stenosi infundibolare o combinata, il rumore è sentito nello spazio intercostale III-IV, viene effettuato sui vasi del collo e della schiena nello spazio interscapolare.

Il rumore del VSD può essere molto moderato o per nulla dovuto a un piccolo gradiente di pressione tra i ventricoli o alla mancanza di esso. Il rumore sistolico-diastolico di media intensità dovuto al funzionamento del dotto arterioso aperto e / o dei collaterali è sentito sul retro nello spazio interscapolare.

L'esame a raggi X degli organi della cavità toracica consente di identificare l'immagine caratteristica di questo difetto: il pattern polmonare è esaurito, la forma dell'ombra del cuore, non ingrandita, è chiamata Dutch Shoe, Boot, Valenok, Clog, e sollevato sopra l'apice del diaframma.

Il segno più tipico su un ECG è una deviazione significativa della EOS a destra (120-180 °). Vi sono segni di ipertrofia del ventricolo destro, atrio destro, alterazione della conduzione come blocco incompleto della gamba destra del fascio di His.

La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con una trasposizione dei grandi vasi, la stenosi dell'arteria polmonare, la doppia separazione dei vasi dal ventricolo destro, la malattia di Ebstein, un cuore a tre camere con stenosi dell'arteria polmonare.

Corrente e previsione. Con il corso naturale di CHD, l'aspettativa di vita media è di 12-15 anni. Le cause della morte sono attacchi cianotici insalubri, ipossia, disturbi dell'emoina e della liquodinodinamica, trombosi cerebrale, ictus, endocardite infettiva.

Trattamento. Caratteristiche anatomiche, fisiologiche ed emodinamiche della forma di TF specifiche della terapia conservativa. Prima di tutto, riguarda l'uso di agenti cardiotonici. Poiché la tachicardia, la dispnea e la cianosi nella TF non sono manifestazioni di insufficienza circolatoria, l'uso di glicosidi cardiaci aumenterà solo il rilascio venoso-arterioso e aumenterà l'ostruzione del tratto di uscita del ventricolo destro, che può portare ad un peggioramento della gravità degli attacchi cianotici non diretti! Un importante aspetto preventivo è la prevenzione dello sviluppo di anemia (forme orali di supplementi di ferro), convulsioni respiratorie e cianotiche (esaminate - ad un tasso di 0,5-1 mg / kg per os), combattendo la disidratazione in caso di vomito e / o diarrea (consumo eccessivo, nell'introduzione di liquido), la selezione di terapia antipiastrinica (aspirina, carillon, fenilina) o anticoagulante (eparina, fraksiparin, warfarin).

Il sollievo di una dispnea cistica implica una continua inalazione di ossigeno (a casa, aprire una finestra o una finestra), dando al paziente una postura adattiva (posizione sul lato con le gambe allo stomaco). Il bambino ha bisogno di essere riscaldato, avvolto in una coperta. Il team di ambulanze fa l'introduzione di antidolorifici e sedativi. L'analgin viene introdotto in / m o / in al tasso di 50 mg / kg, promedolo - 0,1-0,15 ml / kg. Dei farmaci sedativi, il GHB è preferito (100-200 mg / kg), poiché il farmaco ha un effetto antiipoxico, ma è meglio somministrare questo farmaco in ambiente ospedaliero. Seduxen (Relanium) è più comunemente usato nella fase prehospital. Cordiamina iniettata per via sottocutanea 0,02 ml / kg, idrocortisone (4-5 a 10 mg / kg). In assenza dell'effetto della terapia in corso, è necessario eseguire obzidan nella somministrazione di 0,1 mg / kg. Il farmaco viene iniettato con una soluzione di glucosio al 5-10%. molto lentamente! controllato dalla frequenza cardiaca. La somministrazione rapida del farmaco può causare un forte calo della pressione arteriosa e arresto cardiaco. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale, dove viene eseguita la terapia infusionale con farmaci quali cloruro di potassio o panangina, reopoliglyukin, novocaina, CCB, vitamina C, carillon, eparina, ecc.

Correzione chirurgica nei pazienti con TF è diviso in operazioni palliative (l'imposizione di anastomosi succlavia-polmonare) e una correzione radicale di CHD. Le indicazioni per la chirurgia palliativa sono:

1. La forma "estrema" del gruppo di Fallot, i primi, frequenti e severi attacchi cianotici non simpatici;
2. La presenza di dispnea persistente e tachicardia a riposo, non fermato dalla terapia conservativa;
3. Grave hypotrophy e anemization.

L'operazione di smistamento (o creazione di un dotto arterioso artificiale) ha lo scopo di migliorare l'emodinamica polmonare e consente al paziente di sopravvivere e diventare più forte prima di eseguire una correzione radicale, che viene eseguita in 2-3 anni. La chirurgia radicale comporta l'eliminazione simultanea di tutte le anomalie cardiache e viene eseguita in età prescolare.