Tutte le informazioni sulla trombocitopenia immune

Le piastrine sono cellule speciali responsabili dell'emostasi, un sistema complesso di conservazione del sangue allo stato liquido e arresto dell'emorragia se l'integrità dei vasi sanguigni è danneggiata. Per il normale corso di questi processi nel corpo dovrebbe essere mantenuta una certa concentrazione di piastrine. Se il loro livello viene violato, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immune. Questa è una grave malattia del sangue che può comportare una seria minaccia per la salute e la vita del paziente, pertanto richiede diagnosi e terapia tempestive.

motivi

Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immune è la distruzione delle piastrine con anticorpi specifici prodotti nel corpo umano. Dopo la loro apparizione, l'aspettativa di vita delle cellule diminuisce a diverse ore invece di 7-10 giorni - iniziano a "aderire", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono i piccoli vasi sanguigni. Ciò aumenta la permeabilità delle pareti vascolari e il sangue si spegne facilmente, con conseguente formazione di ematomi sottocutanei o sanguinamento esterno.

I cambiamenti si osservano nella formazione di un coagulo di sangue - diventa troppo lasso e non può ferire i bordi della ferita, prevenendo il re-sanguinamento.

Le ragioni per l'avvio di una reazione autoimmune, a causa della quale si osservano i disturbi sopra citati, possono essere le seguenti:

• infezione virale o batterica pregressa;
• intolleranza a determinati farmaci;
• chirurgia o sanguinamento estensivo;
• esposizione prolungata al corpo a basse o alte temperature;
• vaccinazione profilattica.

Circa la metà per stabilire la causa esatta dello sviluppo di trombocitopenia immune non è possibile - una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po '.

sintomi

I principali segni di trombocitopenia immune sono le emorragie sottocutanee o esterne localizzate in diverse parti del corpo, che sono chiamate sindrome emorragica della pelle. Il loro aspetto può variare da piccoli granelli, simili a un'eruzione cutanea (le cosiddette petecchie), a emorragie e contusioni estese.

Il colore della pelle del paziente nelle aree di danno può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio di degradazione dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.

Anna Ponyaeva. Laureato all'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e residenza in Diagnostica di laboratorio clinica (2014-2016) Fai una domanda >>

Le emorragie si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni, ma l'intensità di tale esposizione di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, il danno grave si verifica in un paziente anche dopo lievi ferite.

La trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive - quest'ultima si verifica dopo le procedure dentali (estrazione del dente) e risulta difficile da arrestare anche dopo l'uso di farmaci e farmaci standard. Nelle ragazze con questa diagnosi, può verificarsi sanguinamento uterino, a volte non associato al ciclo mestruale. Raramente, i pazienti hanno sangue nelle loro urine e feci, che indica emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.

La salute generale e gli organi interni nella trombocitopenia immune, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'insorgenza della malattia può essere acuta, con febbre, diminuzione dell'appetito, debolezza e aumento della fatica.

Classificazione e laurea

La trombocitopenia immunitaria può manifestarsi in due forme: eteroimmune, causata da fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le sue stesse piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi e la forma autoimmune è caratterizzata da un decorso cronico con frequenti recidive. Inoltre, viene isolato un tipo "secco" e "umido" della malattia - nel primo caso i pazienti hanno solo emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano a sanguinamento.

Sulla base delle caratteristiche cliniche del decorso della malattia, ci sono tre periodi principali: crisi (esacerbazione), remissione ematologica clinica e clinica. Nel periodo acuto, i pazienti presentano sanguinamenti di varia gravità e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma permangono irregolarità nelle analisi del sangue cliniche.

Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e gli indicatori di test si stabilizzano.

Per gravità, la trombocitopenia immune può verificarsi in lieve, moderata o grave.

1. Un lieve grado si manifesta solo nella sindrome della pelle (petecchie, lividi, ecc.).
2. Il grado moderato è caratterizzato da una moderata gravità dei sintomi esterni (emorragia sottocutanea e sanguinamento minore), nonché una leggera diminuzione della concentrazione piastrinica nelle analisi.
3. Sanguinamento grave si verifica con emorragie gravi, insufficienza ematica e sintomi correlati - anemia, deterioramento delle condizioni generali.

La classificazione della malattia secondo la gravità può essere chiamata condizionale, poiché le sue manifestazioni di laboratorio non corrispondono sempre ai sintomi clinici.

diagnostica

Per fare una diagnosi di trombocitopenia immune, è necessario sottoporsi a una serie di studi che identificheranno il processo patologico nel corpo ed escluderanno altre malattie.

1. Esami del sangue L'indicatore principale della trombocitopenia immune nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 / le inferiore. Nei casi più gravi, si può osservare anemia di gravità variabile (una diminuzione del livello di emoglobina fino a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Con il danno renale nel sangue aumenta la concentrazione di urea. Oltre all'analisi generale e biochimica del sangue, viene effettuato il cosiddetto test Duke per determinare la durata del sanguinamento - nei pazienti il ​​tempo è aumentato a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
2. Studi di coagulazione In un coagulogramma con trombocitopenia immune, si osserva una diminuzione della retrazione (processo di contrazione e compattazione) di un coagulo di sangue al 60-75%, oltre a una violazione della formazione di tromboplastina.
3. Test epatici Nell'analisi biochimica, il marcatore è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 μmol / l), che è associato alla rottura dell'emoglobina, che si verifica durante l'emorragia, nonché ad un aumento della concentrazione di ALT e AST.
4. Epatite e test HIV. La trombocitopenia può essere il risultato dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza - per escludere queste malattie, sono in corso studi pertinenti.
5. Altri studi Oltre ai test di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti specifici metodi diagnostici (test di pizzicamento, laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica trombocitopenia. In alcuni casi, è necessario un esame del midollo osseo, che consente di determinare l'aumento dei megacariociti (oltre 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutare le loro condizioni e determinare il possibile danno.
6. Diagnosi differenziale La diagnosi differenziale viene effettuata con anemia aplastica e trombocitopenia secondaria, che si osservano in caso di infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono eseguite ripetute analisi del sangue con uno studio approfondito degli indicatori, la rilevazione di anticorpi contro determinate infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).

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Trombocitopenia immune: sintomi, diagnosi e trattamento

La trombocitopenia immunitaria (ITP) è una condizione in cui il sistema immunitario attacca e distrugge le piastrine, causando una significativa diminuzione del loro numero (trombocitopenia). Le piastrine sono necessarie per fermare il sanguinamento.

sintomi:

I sintomi sono associati ad un aumentato rischio di sanguinamento a causa di una diminuzione della conta piastrinica. Per molte persone, ITP è asintomatico.

- Sangue nelle urine e nelle feci

- Emorragia mestruale abbondante (menorragia)

- Petecchie: punti rossi, simili a un'eruzione cutanea, in effetti piccole emorragie sottocutanee

- Lividi è grande e sentito sotto la pelle.

- Emorragie nella cavità orale (porpora)

motivi

Nella maggior parte dei casi, la conta piastrinica è ridotta a causa del fatto che il sistema immunitario produce anticorpi che riconoscono le piastrine come estranee e le distruggono nella milza, l'organo interno in cui viene filtrato il sangue. Anche la causa della trombocitopenia può essere una diminuzione dei loro prodotti. La trombocitopenia immune è di solito provocata da qualcosa. A volte anche il medico non può determinare questo fattore provocatorio.

- Virus: spesso possono provocare lo sviluppo di ITP nei bambini. In genere l'infezione virale precede lo sviluppo dell'ITP, che si manifesta diverse settimane prima. Producendo difesa immunitaria contro i virus, il sistema immunitario può produrre erroneamente anticorpi alle piastrine.

- Vaccinazioni: lo sviluppo di ITP è associato all'introduzione del vaccino CCP (morbillo, rosolia, parotite). Di regola, la condizione si sviluppa entro 6 settimane dopo la vaccinazione. Va notato che ciò accade molto raramente - 2,6 casi per 100.000. Questo rischio è molto inferiore al rischio di sviluppare trombocitopenia immune con morbillo o rosolia. In questo caso, il sanguinamento grave è raro e oltre il 90% dei pazienti guarisce entro 6 mesi.

- Malattie autoimmuni: l'ITP è considerata una malattia autoimmune, può agire come uno dei primi sintomi di malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l'artrite reumatoide.

diagnostica

Come altre malattie del sangue, l'ITP viene diagnosticata mediante un esame del sangue clinico. Non esistono altri test per diagnosticare questa condizione. La diagnosi viene fatta escludendo altre malattie. In ITP, i leucociti e l'emoglobina di solito rimangono a un livello normale. Potrebbe anche essere necessario uno striscio di sangue per studiare la forma delle piastrine, per assicurarsi che venga ridotto solo il numero di piastrine e che la loro forma non venga modificata. Pertanto, è possibile escludere una malattia del sangue maligna o altre cause di trombocitopenia. Se si sospetta che l'ITP sia una conseguenza di un processo autoimmune, potrebbe essere necessaria una diagnosi specifica di questa malattia.

Trattamento ITP

Attualmente, il trattamento con ITP dipende principalmente dalla presenza di sanguinamento. L'obiettivo della terapia è fermare questo sanguinamento e anche aumentare il livello delle piastrine ai numeri sicuri. Le persone con ITP dovrebbero evitare l'assunzione di aspirina e farmaci contenenti ibuprofene, perché hanno un effetto negativo sulla funzione piastrinica.

- Osservazione: se non ci sono sintomi di sanguinamento, il medico può scegliere la tattica di osservazione senza prescrizione di farmaci.

- Ormoni steroidei: metilprednisolone o prednisone è il più spesso usato nel mondo per il trattamento della ITP. Resistono molto efficacemente al processo di distruzione delle piastrine nella milza, ma per aumentare il livello delle piastrine del sangue può richiedere più di una settimana dall'inizio del trattamento.

- Somministrazione di immunoglobuline: l'immunoglobulina endovenosa è ampiamente utilizzata nel trattamento della PTI. Tipicamente, questo metodo viene utilizzato per il sanguinamento, quando il paziente ha bisogno di aumentare il livello delle piastrine in breve tempo. È prescritto in una flebo, l'infusione dura parecchie ore.

- Immunoglobulina anti-Rh: somministrata per via endovenosa per aumentare i livelli piastrinici nelle persone con un gruppo sanguigno specifico. La durata dell'infusione è inferiore rispetto all'introduzione di immunoglobulina.

- Trasfusione piastrinica: non sempre efficace per la ITP, ma può essere necessaria in alcuni casi, ad esempio prima dell'intervento chirurgico. Se la malattia non è curabile, potrebbero essere necessarie le seguenti misure:

- Splenectomia: prolunga la vita delle piastrine, perché la loro distruzione avviene nella milza. Prima di prendere una decisione per rimuovere la milza, pesare i pro ei contro.

-Rituximab: gli anticorpi monoclonali distruttivi delle cellule B sono globuli bianchi responsabili della produzione di anticorpi contro piastrine. Quindi, forse, le nuove cellule B non produrranno autoanticorpi.

- Agonisti dei recettori trombopetretici: Eltrombopag (per via orale) e romiplostim (per via sottocutanea) appartengono a questi. La loro azione è di stimolare la produzione di piastrine dal midollo osseo.

Differenze ITP in adulti e bambini

Negli adulti e nei bambini, la malattia procede in modi diversi. Nei bambini con ITP, il recupero completo si verifica in oltre l'80% dei casi. Adolescenti e adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare forme croniche che persistono per tutta la vita e possono o meno richiedere un trattamento.

Trombocitopenia immune: trattamento, sintomi, prognosi

Il trattamento comprende corticosteroidi, splenectomia, immunosoppressori e agonisti della trombopoietina.

In caso di emorragia potenzialmente letale, è necessario prescrivere trasfusioni di piastrine, corticosteroidi per via endovenosa, immunoglobulina anti-D per via endovenosa e IVIG.

L'ITP di solito si verifica a seguito dell'azione di autoanticorpi diretti contro antigeni strutturali piastrinici. Nell'infanzia ITP, l'autoanticorpo può essere associato ad antigeni virali. Il trigger negli adulti è sconosciuto.

Sintomi e segni di trombocitopenia immune

I sintomi e i segni sono petecchie, porpora e sanguinamento della mucosa. Sanguinamento gastrointestinale ed ematuria in ITP sono rari. La milza non è ingrandita, ad eccezione dei casi di infezione da concomitante infezione virale pediatrica. L'ITP è anche associata ad un aumentato rischio di trombosi.

Diagnosi di trombocitopenia immune

Si sospetta ITP in pazienti con trombocitopenia isolata. Dal momento che non ci sono manifestazioni specifiche di ITP, le cause della trombocitopenia isolata (ad esempio, droghe, alcol, malattie linfoproliferative, altre malattie autoimmuni, infezioni virali) dovrebbero essere escluse durante la valutazione e il test clinici. Di norma, ai pazienti vengono prescritti test di coagulazione, test del fegato e test per l'epatite C e l'HIV. Il test degli anticorpi anti piastrino non ha senso per la diagnosi e il trattamento.

Non è richiesto un esame del midollo osseo per fare una diagnosi, ma dovrebbe essere fatto nei casi in cui si riscontrano anomalie nel sangue o striscio di sangue oltre alla trombocitopenia; quando i segni clinici non sono tipici Nei pazienti con ITP, un esame del midollo osseo rivela un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel campione di midollo osseo normalmente normale.

Previsione della trombocitopenia immunitaria

I bambini di solito guariscono spontaneamente (anche da trombocitopenia grave) in poche settimane o mesi.

Negli adulti può verificarsi una remissione spontanea, ma raramente si verifica dopo il primo anno di malattia. Tuttavia, in molti pazienti, la malattia procede in forma lieve (cioè conta piastrinica> 30.000 / μl) con sanguinamento minimo o nullo; tali casi sono più comuni di quanto si pensasse in precedenza, molti di essi, precedentemente rilevati con conta piastrinica automatica, sono ora determinati utilizzando un esame del sangue generale. Altri pazienti presentano trombocitopenia sintomatica significativa, sebbene i casi di emorragia e morte mortali siano rari.

Trattamento della trombocitopenia immune

• Corticosteroidi orali.
• Immunoglobulina endovenosa (IVIG).
• Immunoglobulina anti-D per via endovenosa.
• La splenectomia.
• Agonisti trombopetrini.
• Rituximab.
• Altri immunosoppressori.
• Per sanguinamento grave: IVIG, immunoglobulina anti-D per via endovenosa, corticosteroidi per via endovenosa e / o trasfusioni di piastrine.

Adulti con emorragia e conteggio piastrinico di 50.000 / microlitro. La suscettibilità al rituximab raggiunge il 57%, ma solo il 21% dei pazienti adulti rimane in remissione dopo 5 anni. I pazienti con trombocitopenia sintomatica grave non suscettibile ad altri farmaci possono richiedere un'immunosoppressione intensiva con farmaci come la ciclofosfamide e l'azatioprina.

Ai bambini viene solitamente prescritto un trattamento di mantenimento, perché la maggior parte di loro si riprende spontaneamente. Anche dopo diversi mesi o anni di trombocitopenia, la maggior parte dei bambini sperimenta remissioni spontanee. Se si verifica sanguinamento della membrana mucosa, possono essere prescritti corticosteroidi o IVIG. L'uso di corticosteroidi e IVIG è controverso, da allora un aumento della conta piastrinica potrebbe non migliorare l'esito clinico. La splenectomia per i bambini viene raramente eseguita. Tuttavia, se per 6 o più mesi si osserva una trombocitopenia sintomatica grave, iniziare a considerare la possibilità di splenectomia.

Il blocco fagocitico si ottiene con l'uso di IVIG o immunoglobulina anti-D. Il metilprednisolone ad alte dosi è più economico rispetto all'IVIG o all'immunoglobulina anti-D per via endovenosa, è più semplice da usare, ma meno efficace. I pazienti con ITP e emorragia potenzialmente letale ricevono anche trasfusioni di piastrine. La trasfusione piastrinica non viene utilizzata a scopo profilattico.

I corticosteroidi orali, l'IVIG o l'immunoglobulina anti-D per via endovenosa possono anche essere usati per aumentare temporaneamente il numero di piastrine necessarie per rimuovere i denti, dare alla luce o altre procedure invasive.

trombocitopenia

La trombocitopenia è una violazione quantitativa dell'emostasi piastrinica, caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine per unità di volume ematico. I segni clinici di trombocitopenia comprendono un aumento del sanguinamento da pelle e membrane mucose danneggiate, una tendenza a lividi ed eruzione emorragica, sanguinamento spontaneo da vari siti (nasale, gengivale, gastrico, uterino, ecc.). La diagnosi ematologica si basa sullo studio della conta ematica completa con conta piastrinica, esame immunologico e esame del midollo osseo. Possibili metodi di trattamento della trombocitopenia sono la terapia farmacologica, la splenectomia, la pulizia extracorporea del sangue.

trombocitopenia

Trombocitopenia - diatesi emorragica diversa per eziologia, patogenesi e decorso, caratterizzata da una tendenza all'aumento del sanguinamento dovuto alla diminuzione del numero di piastrine. La soglia di trombocitopenia in ematologia è considerata il livello piastrinico inferiore a 150x109 / l. Tuttavia, un quadro clinico sviluppato di trombocitopenia si sviluppa solitamente quando le piastrine diminuiscono a 50x109 / l, e un livello di 30x109 / le inferiore è un fattore critico. La trombocitopenia fisiologica, che si verifica nelle donne durante le mestruazioni o durante la gravidanza (trombocitopenia gestazionale), di solito non raggiunge un grado pronunciato. La trombocitopenia patologica, a causa di vari motivi, si verifica in 50-100 persone su 1 milione.

Le piastrine (placche di Bitstsotsero) sono piccole placche di sangue con una dimensione di 1-4 micron. Sono formati da megacariociti del midollo osseo con l'effetto di stimolazione diretta dell'ormone polipeptidico trombopoietina. Il livello normale delle piastrine è 150-400x109 / l; Approssimativamente il 70% delle piastrine circola continuamente nel sangue periferico e 1/3 parte si trova nel deposito splenico. La vita media delle piastrine è di 7-10 giorni, dopo di che vengono distrutti nella milza.

Classificazione trombocitopenia

La trombocitopenia viene solitamente classificata sulla base di un numero di segni: cause, natura della sindrome, fattore patogenetico, gravità delle manifestazioni emorragiche. Per criterio etiologico, si distinguono trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (acquisita). Nel primo caso, la sindrome è una malattia indipendente; nel secondo, si sviluppa di nuovo, con una serie di altri processi patologici.

La trombocitopenia può avere un decorso acuto (che dura fino a 6 mesi, con inizio improvviso e una rapida diminuzione del numero di piastrine) e cronica (che dura oltre 6 mesi, con un aumento graduale delle manifestazioni e una diminuzione del livello delle piastrine).

Dato il fattore patogenetico principale emettere:

• diluizione della trombocitopenia
• distribuzione di trombocitopenia
• consumo di trombocitopenia
• trombocitopenia a causa dell'insufficiente formazione piastrinica
• trombocitopenia a causa di un aumento della distruzione piastrinica: non immune e immune (alloimmune, autoimmune, transimmune, eteroimmune)

Il criterio per la gravità della trombocitopenia è il livello delle piastrine nel sangue e il grado di compromissione dell'emostasi:

• I - conta piastrinica 150-50x109 / l - emostasi soddisfacente
• II - il numero di piastrine 50-20 x109 / l - con una lesione minore, emorragie intracutanee, petecchie, sanguinamento prolungato da ferite si verificano
• III - conta piastrinica 20x109 / l e inferiore - si sviluppa spontanea emorragia interna.

Cause di trombocitopenia

trombocitopenia congenita sono per lo più parte di sindromi ereditarie come la sindrome Viskota-Aldrich, anemia di Fanconi, sindrome di Bernard-Soulier, anomalia Mey-Hegglina et al. A causa di trombocitopenia ereditaria, di solito anche osservato piastrinica qualitativo cambia il suo solito di cui al thrombocytopathy.

Le cause della trombocitopenia acquisita sono estremamente diverse. Pertanto, il recupero della perdita di sangue per mezzo di mezzi di infusione, plasma, massa di eritrociti può portare ad una diminuzione della concentrazione piastrinica del 20-25% e alla comparsa della cosiddetta diluizione della trombocitopenia. La base della distribuzione di trombocitopenia è il sequestro di piastrine nella milza o tumori vascolari - emangiomi con la chiusura di una quantità significativa di massa piastrinica dal flusso sanguigno generale. La trombocitopenia si può sviluppare in malattie che coinvolgono una splenomegalia massiva: linfomi, sarcoidosi, ipertensione portale, tubercolosi milza, alcolismo, malattia di Gaucher, sindrome di Felty, ecc.

Il gruppo più numeroso consiste di trombocitopenia, a causa della maggiore distruzione delle piastrine. Possono svilupparsi in relazione alla distruzione meccanica delle piastrine (per esempio, con valvole cardiache protesiche, bypass cardiopolmonare, emoglobinuria parossistica notturna) e in presenza di un componente immunitario.

La trombocitopenia alloimmune può derivare da trasfusione di sangue non di gruppo; transimmune - penetrazione di anticorpi materni alle piastrine attraverso la placenta al feto. trombocitopenia autoimmune associato con lo sviluppo di anticorpi non modificato antigeni piastrinici che si verifica in porpora trombocitopenica idiopatica, lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune, mieloma multiplo, epatite cronica, l'infezione da HIV e altri.

La trombocitopenia eteroimmune è causata dalla formazione di anticorpi contro antigeni estranei, che sono fissati sulla superficie delle piastrine (medicinali, virali, ecc.). Patologia farmaco-indotta si verifica quando si assumono farmaci sedativi, antibatterici, sulfanilamide, alcaloidi, composti dell'oro, bismuto, iniezioni di eparina, ecc. mononucleosi), vaccinazione.

La trombocitopenia, a causa dell'insufficiente formazione piastrinica (produttiva), si sviluppa con un deficit di cellule staminali ematopoietiche. Questa condizione è caratteristica dell'anemia aplastica, della leucemia acuta, della mielofibrosi e della mielosclerosi, delle metastasi tumorali nel midollo osseo, della carenza di ferro, dell'acido folico e della vitamina B12, degli effetti della radioterapia e della chemioterapia citostatica.

Infine, il consumo di trombocitopenia si verifica in concomitanza con l'aumento della necessità di piastrine per assicurare la coagulazione del sangue, ad esempio con DIC, trombosi, ecc.

Sintomi di trombocitopenia

Di solito il primo segnale per ridurre il livello delle piastrine è la comparsa di emorragie cutanee con una leggera lesione (impatto, compressione) dei tessuti molli. Pazienti riferiscono frequenti contusioni occorrenza specifica eruzione cutanea puntiformi (petecchie) sulla carrozzeria e le estremità, emorragie mucose, aumentato sanguinamento delle gengive e m. N. In questo periodo trombocitopenia viene rilevato basato solo sulle modifiche hemogram spesso esaminati in un'altra occasione.

Nella fase successiva, vi è un aumento del tempo di sanguinamento con tagli minori, sanguinamento mestruale prolungato e pesante nelle donne (menorragia), comparsa di ecchimosi nei siti di iniezione. Il sanguinamento causato da traumi o manipolazioni mediche (ad esempio l'estrazione di un dente) può durare da alcune ore a diversi giorni. La splenomegalia nella trombocitopenia si sviluppa solitamente solo sullo sfondo delle comorbidità (anemia emolitica autoimmune, epatite cronica, leucemia linfatica, ecc.); l'allargamento del fegato non è caratteristico. Nel caso di artralgia, si dovrebbe pensare alla presenza di collagenosi nel paziente e alla natura secondaria della trombocitopenia; con una tendenza alla formazione di ematomi o emartro profondi viscerali - sull'emofilia.

Con una riduzione significativa del numero di piastrine, si verificano sanguinamenti spontanei (nasali, uterini, polmonari, renali, gastrointestinali), sindrome emorragica pronunciata dopo interventi chirurgici. Il sanguinamento e le emorragie profonde disgiunte nel cervello possono essere fatali.

Diagnosi e trattamento della trombocitopenia

Per qualsiasi condizione che comporti un aumento del sanguinamento, consultare un ematologo. Il primo test per diagnosticare la trombocitopenia è un esame del sangue generale con conta piastrinica. striscio periferico può indicare una possibile causa trombocitopenia: presenza di globuli rossi nucleati o leucociti immaturi probabilmente favorisce hemoblastosis e richiede un'indagine più approfondita (del sternale trepanobiopsy foratura).

Per escludere la coagulopatia, viene esaminato un emostasiogramma; se si sospetta una trombocitopenia autoimmune, vengono rilevati anticorpi anti-piastrine. Una possibile causa di trombocitopenia ci consente di identificare gli ultrasuoni della milza, radiografia del torace, ELISA. La diagnosi differenziale viene effettuata tra varie forme di trombocitopenia, così come con la malattia di von Willebrand, l'emofilia, l'anemia perniciosa, la trombocitopatia, ecc.

Quando si stabilisce la natura secondaria della trombocitopenia, il trattamento principale è il trattamento della malattia di base. Tuttavia, la presenza di una sindrome emorragica pronunciata richiede il ricovero del paziente e la fornitura di cure mediche di emergenza. Con emorragia attiva, trasfusioni di piastrine, nomina di angioprotettori (etamzila) e inibitori della fibrinolisi (acido aminocaproico) sono indicati. L'accettazione di acido acetilsalicilico, anticoagulanti, FANS è esclusa.

I pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica vengono sottoposti a terapia con glucocorticoidi, somministrazione endovenosa di immunoglobuline, plasmaferesi e chemioterapia con citostatici. In alcuni casi (con l'inefficacia della terapia farmacologica, sanguinamento ricorrente), è indicata la splenectomia. Nella trombocitopenia non immune, viene eseguita una terapia emostatica sintomatica.

Sintomi di trombocitopenia autoimmune e immune

Per prevenire il deterioramento delle condizioni del paziente a livelli irrecuperabili, è necessario diagnosticare tempestivamente una grave malattia come la trombocitopenia autoimmune e immune.

La trombocitopenia si riferisce a una condizione patologica con una diminuzione caratteristica del numero di piastrine al livello di 140.000 μl e inferiore, con una norma di 150.000 μl e oltre.

Caratteristiche della malattia

Nel sangue umano, le piastrine sono un componente importante.

Il processo della loro formazione avviene nel midollo osseo rosso e, se necessario, può essere controllato.

Quando c'è una forte penuria di queste cellule nel corpo, il corpo umano accelera i processi della loro produzione.

Questo meccanismo non è stato studiato abbastanza, anche se è noto che la loro durata media è di soli 8-10 giorni, che è relativamente poco. Il ciclo di vita delle piastrine finisce nella milza.

La trombocitopenia autoimmune della malattia porta ad una significativa riduzione della durata della vita delle cellule del sangue.

In poche parole, le piastrine muoiono nel fegato, nella milza e nei linfonodi molte volte più velocemente di quanto il midollo osseo rosso crei nuove cellule.

In questo contesto, il corpo del paziente ha molti problemi. Il fatto è che le piastrine sono un elemento indispensabile per il mantenimento della salute dei vasi sanguigni.

Il loro compito principale in caso di danneggiamento delle navi è quello di assumerne il peso, agendo come una sorta di "cerotto" che riveste l'area interessata e previene lo sviluppo di infiammazione.

Se c'è una quantità insufficiente di piastrine nel corpo, qualsiasi danno ai vasi sanguigni può svilupparsi in un sanguinamento massiccio, che sarà estremamente difficile da fermare senza queste cellule.

Non sarà possibile per il corpo formare un tappo piastrinico protettivo che arresti il ​​sanguinamento a causa del restringimento del vaso e migliora la qualità del processo di coagulazione del sangue.

Le ragioni per il verificarsi di trombocitopenia autoimmune sono divise in due gruppi.

Il primo include motivi sconosciuti, il cui verificarsi è impossibile da spiegare. Le cause primarie, a loro volta, sono sia acute che croniche.

Le cause del gruppo secondario appaiono a causa dello sviluppo nel corpo umano di malattie che colpiscono il sistema immunitario.

Queste malattie includono:

• oncologia dei linfonodi;
• potenti infezioni virali, come l'HIV o la rosolia;
• autoimmune, come il lupus o la colite ulcerosa.

Se è impossibile determinare il coinvolgimento dei sintomi, allora non dovresti trarre conclusioni affrettate e assumere che questa sia la trombocitopenia immune primaria.

È probabile che la malattia sia causata dal farmaco di un determinato gruppo o che sia congenita.

La forma di dosaggio della trombocitopenia autoimmune può verificarsi nei casi in cui il paziente è sottoposto a trattamento a lungo termine con antibiotici o diuretici.

Una caratteristica di questa forma di malattia è un'eruzione emorragica che si diffonde in tutto il corpo.

Sintomi di trombocitopenia immune

In generale, i sintomi della trombocitopenia autoimmune possono essere suddivisi in due gruppi principali: cronico e acuto.

Molto spesso, i sintomi in entrambi i casi sono simili, ma con la forma cronica di manifestazione, sono direttamente correlati alla malattia esistente nel corpo umano.

Questo può cambiare il quadro clinico del decorso della trombocitopenia autoimmune.

Il primo sintomo, con cui inizia la maggior parte della manifestazione di trombocitopenia, è un'emorragia sulla pelle e sulle mucose.

Le emorragie possono comparire su qualsiasi parte del corpo umano, il che rende la malattia più pericolosa, poiché nessuno esclude la possibilità di emorragia nel cervello.

L'impatto che la trombocitopenia autoimmune ha sul corpo umano può essere valutato dopo aver prelevato campioni per la fragilità capillare.

I risultati di questo studio sono nella maggior parte dei casi positivi.

I sintomi trombocitopenici intrinseci sono un ingrossamento della milza e dei linfonodi. Un aumento del fegato non è caratteristico.

Sullo sfondo della sconfitta del sistema linfatico, la temperatura corporea può salire a 38 gradi e il dolore nelle articolazioni appare.

In un paziente con sospetta trombocitopenia verrà annotata una conta piastrinica particolarmente bassa in un esame del sangue generale.

In questo caso, la probabilità di diatesi emorragica. Questo sintomo si verifica in persone con livelli piastrinici inferiori a 109 / L.

Un altro sintomo di trombocitopenia autoimmune e immune è un cambiamento nella struttura delle piastrine, che può essere visto anche durante il prelievo di sangue per un'analisi generale.

Le cellule aumentano di dimensioni, acquisiscono una tinta blu. Di conseguenza, il loro numero diminuisce, come già menzionato sopra, ma il numero di altri elementi del sangue, per esempio, globuli rossi o globuli bianchi rimane invariato.

La maggior parte dei pazienti ha un aumento del numero di megacariociti nel midollo osseo.

La ragione di ciò è l'attività della trombocitopenia, che contribuisce alla formazione di emorragie multiple nel corpo del paziente.

Il sanguinamento può anche aprirsi sul germoglio rosso del midollo osseo, che causa un aumento del numero di megacariociti.

Il principale sintomo di trombocitopenia autoimmune e immune è la compromissione funzionale delle piastrine. Per questo motivo, la durata del sanguinamento aumenta.

Procedure diagnostiche

La scelta delle procedure diagnostiche per confermare la trombocitopenia autoimmune e immune è interamente basata sul quadro clinico e sulle caratteristiche del decorso della malattia.

Prima di tutto, i medici insistono sulla necessità di eliminare l'anemia, l'attività delle metastasi del cancro, l'aplasia e l'emoblastosi. A tale scopo vengono utilizzati test del midollo osseo e delle urine.

In combinazione con l'anemia, la trombocitopenia immunitaria nei bambini viene spesso osservata quando c'è carenza di vitamina B12 e acido folico.

Fortunatamente, i sintomi in questo caso sono inattivi, motivo per cui il bambino non soffre di un aumento del sanguinamento.

Quando viene rilevato un problema, si raccomanda di osservare nel tempo per scoprire le cause, confermare la diagnosi e prescrivere il trattamento appropriato.

Un metodo diagnostico comune per trombocitopenia autoimmune e immune è una storia familiare.

È rilevante nel caso di una predisposizione congenita alla malattia.

Lo studio della forma ereditaria della trombocitopenia non è completo senza lo studio morfologico delle piastrine.

Nel corso di questa procedura diagnostica, i dati vengono raccolti sulla struttura, le dimensioni e la qualità del funzionamento delle cellule. Spesso questo è sufficiente per confermare la diagnosi.

È importante ricordare che la funzione piastrinica non è l'unico indicatore per valutare la forma e lo stadio della malattia.

Nello studio della trombocitopenia autoimmune e immune è preso in considerazione e il numero di megacariociti - nel periodo di esacerbazione, il loro numero diminuisce significativamente.

Durante le procedure diagnostiche, il medico deve ottenere dati su:

• sintomi del paziente durante l'infanzia;
• la presenza di trombocitopenia immune nei parenti;
• come la percezione del corpo della terapia con glucocorticoidi;
• il paziente ha anticorpi anti-piastrine.

I dati raccolti consentono al medico di confermare la diagnosi di trombocitopenia autoimmune o immune e di prescrivere il trattamento appropriato al paziente.

Trattamento della trombocitopenia immune

Quando la trombocitopenia autoimmune e immune implicano l'uso per il trattamento di farmaci a base di ormoni steroidei, immunosoppressori e misure cardinali - intervento chirurgico per rimuovere la milza.

L'effetto del trattamento si manifesta dopo i primi giorni di Prednisolone. Nei casi più gravi, il dosaggio iniziale potrebbe non essere sufficiente, per cui dovrebbe essere raddoppiato in una settimana.

Il processo di trattamento della trombocitopenia continua fino al completo recupero - la scomparsa del sanguinamento e l'aumento a un livello normale di conta piastrinica.

Se la trombocitopenia autoimmune e immune non è di una forma cronica, solo un ciclo di terapia ormonale può essere sufficiente per curare.

Tuttavia, nella maggior parte dei casi, al termine del periodo di assunzione ormonale, si verifica una recidiva, che richiede un ritorno al dosaggio precedente o addirittura aumentato di farmaci.

Per il 10% dei pazienti, l'uso di ormoni non dà alcun risultato di trattamento - rimane autoimmune e trombocitopenia immune.

In alcuni casi, l'effetto minimo è ancora presente - la malattia rimane non curata, ma il sanguinamento scompare.

La rimozione della milza è prescritta nei casi in cui il trattamento ormonale non è sufficiente, o dopo tre mesi dalla loro somministrazione, l'effetto desiderato non viene osservato.

Più della metà dei pazienti dopo l'intervento chirurgico si sbarazza di trombocitopenia autoimmune e immune.

Alcuni giorni dopo l'operazione, il numero di piastrine nel sangue si normalizza.

Una combinazione di intervento chirurgico e terapia ormonale con un aumento della dose del farmaco cinque giorni prima della data prevista dell'intervento chirurgico è considerata efficace.

Trombocitopenia immune Raccomandazioni per il trattamento di ITP

Il midollo osseo e gli elementi che produce e trasforma sono responsabili dello stato del sistema immunitario. Le parti più importanti di questa catena sono le piastrine. Questi sono frammenti di cellule massicce di megacariociti del midollo osseo, che sono i precursori delle piastrine, il cui ruolo è la normalizzazione dell'emostasi (il sistema ematopoietico). Il livello delle piastrine nel sangue deve essere mantenuto a valori ottimali. Altrimenti, una persona può sperimentare varie gravi malattie.

La trombocitopenia immunitaria o il deficit di globuli rossi riducono il potenziale protettivo di una persona, influenzando la coagulazione del sangue. Un eccesso di piastrine porta alla trombosi e altera il flusso sanguigno alle emorragie negli organi interni.

Qual è la trombocitopenia immune?

ITP è quando una persona ha un numero medio di piastrine da 200 a 400 unità. Le variazioni di età sono le seguenti:

• la norma in un adulto da 200 a 400 unità;
• adolescenti dai 15 ai 18 anni - da 180 a 420 unità;
• fino a 15 anni - 150 - 450 unità;
• Neonati: 100 - 400 unità.

Ridurre la soglia è nelle donne, specialmente durante le mestruazioni e la gravidanza, ma è necessario tenere traccia degli indicatori in modo costante per prevenire la trombocitopenia immune, che a volte indebolisce le difese.

Il normale funzionamento dei globuli rossi è il ciclo vitale nel sangue da 5 a 8 giorni sotto forma di dischi biconvessi arrotondati. Ma quando sorge una situazione di ferita, cambiano, crescono, rilasciano pseudopodi adesivo, che copre il tessuto danneggiato della nave, fermando così il sanguinamento. La mancanza di piastrine rende il recupero dopo gli infortuni a lungo. Pertanto, il problema dello sviluppo della trombocitopenia immune, i medici sono con maggiore attenzione.

Il livello ottimale di globuli rossi supporta il midollo osseo - l'organo principale dell'immunità, il suo compito è di riempire fino al 13% della loro massa, questo processo è fornito da cellule staminali ematopoietiche.

Conseguenze pericolose! La trombocitopenia immunitaria con una diminuzione della massa piastrinica a livello critico causa un sanguinamento improvviso.

Porpora trombocitopenica immune nei bambini

L'ITP autoimmune acuta da due a nove anni nei bambini si verifica dopo aver superato le infezioni virali. Questo accade spontaneamente ed è caratterizzato dalla comparsa di petecchie e porpora. Gli esami del sangue mostrano una carenza di piastrine contro uno sfondo di livelli normali di leucociti. Di conseguenza, il medico diagnostica la porpora trombocitopenica immune.

La base per il verificarsi di anomalie è la produzione di anticorpi anti-antigeni di proteine ​​virali. Il processo è caratterizzato da adsorbimento su frammenti di membrana di piastrine di antigeni virali o complessi immuni di interazione antigene / anticorpo. Di conseguenza, gli antigeni lasciano il corpo, una persona recupera in poche settimane senza un intervento terapeutico.

I neonati hanno diversi tipi di porpora trombocitopenica - isoimmune, autoimmune, eteroimmune, transimmune, che leggerete qui di seguito.

Manifestazioni di trombocitopenia immune - grandi lividi sul corpo del bambino, placche insanguinate, dolore durante il movimento delle estremità, che indica un'emorragia nelle articolazioni.

Sintomi di trombocitopenia immune

L'immagine dei segni della malattia è ovvia. Complesso sintomatico è l'emergere di aree di emorragia nella pelle, le mucose.

• L'ecchimosi, le petecchie appaiono senza motivo o dopo aver toccato il corpo, quando si alimenta il bambino e l'impatto sulla mucosa orale con un cucchiaio.
• Gengive sanguinanti.
• Sanguinamento nasale, otico, gastrointestinale, che causa anemia.
• Sanguinamento uterino aciclico (metrorragia) nelle donne, significativa perdita di sangue durante le mestruazioni (menorragia).

Tieni presente! Questi sono sintomi di una ridotta produzione di piastrine, che dovrebbe allertare, suggeriscono che è necessario pianificare una visita dal medico.

Cause della caduta della massa piastrinica

Le condizioni per lo sviluppo della patologia sono il fallimento della produzione di piastrine - una diminuzione della formazione di piastrine da parte del midollo osseo rosso. L'anomalia si sviluppa in determinate condizioni.

1. Inibizione della maturazione complessa cellulare - megacariocitica, rosso, germogli mieloidi, che si verifica a seguito di anemia aplastica.
2. Quando metastasi delle cellule tumorali nel midollo osseo.
3. Con leucemia acuta e cronica.
4. Carenze di vitamina B12, B9 che causano anemia.
5. Infezione con infezione virale.
6. Terapia farmacologica con tiazidici, estrogeni.
7. Dopo aver condotto la chemioterapia e trattamenti radioterapici.
8. Con intossicazione da alcool.

Aumento della distruzione, il consumo di piastrine è anche alla base della malattia. Questo processo causa eventi trombocitopenici congeniti e secondari. È caratterizzato dal consumo eccessivo di cellule piastriniche oltre la capacità compensatoria della loro sostituzione con midollo osseo.

La causa della trombocitopenia immune diventa una violazione della distribuzione delle piastrine nella milza. Questo corpo è un deposito per la conservazione dei globuli rossi e fornisce loro un maggiore consumo di sangue. Ma quando vi si soffermano, viene attivato il meccanismo della loro rapida distruzione, che provoca pancitopenia. C'è una diminuzione di tutti gli elementi del sangue, complicata da gravi patologie del sistema immunitario, ematopoietico e linfatico.

Trombocitopenia

Nel decorso acuto della malattia, il paziente richiede il ricovero in ospedale, dal momento che la gravità delle condizioni del paziente con trombocitopenia implica uno standard di cure ospedaliere. Si consiglia al paziente di eseguire il riposo a letto fino a quando il livello dei globuli rossi si avvicina all'indicatore di sicurezza - 150 unità.

Il trattamento farmacologico della trombocitopenia comporta un assunzione di corticosteroidi per tre mesi, un intervento chirurgico per rimuovere la milza, se non esiste un altro modo terapeutico per eliminare il problema. La chirurgia è considerata la seconda fase. Dopo splenectomia, inizia il terzo stadio del trattamento, durante il quale il paziente assume il prednisone e viene anche mostrata la procedura di plasmaferesi.

In trombocitopenia immune, l'infusione di piastrine del donatore non è raccomandata, in quanto ciò potrebbe causare un peggioramento della malattia. Le trasfusioni di piastrine aiutano solo con la selezione di un donatore compatibile con HLA. Ma non tutti i pazienti possono aspettare questo, quindi il metodo di trasfusione dei globuli rossi lavati scongelati è più spesso usato.

L'elenco dei farmaci per aumentare il livello delle piastrine è indicato come Prednisolone, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Attenzione! Aspirina, barbiturici, caffeina sono inclusi nella lista dei farmaci proibiti per un paziente con trombocitopenia immune, poiché influenzano negativamente la prontezza delle cellule del sangue per l'aggregazione.

Trattamento non farmacologico della trombocitopenia immune

Dopo la dimissione dall'ospedale, i pazienti vengono osservati da un ematologo. Sono assegnati a procedure che contribuiscono al miglioramento dello stato. Questi sono eventi complessi che includono varie aree:

• disinfezione di focolai infettivi;
• vermifugo;
• consulenza sulla prevenzione delle infezioni virali che scatenano un'epidemia di anomalie piastriniche;
• indurimento, terapia fisica, armonizzazione dei carichi.

Attenzione! Ricorda che un esercizio eccessivo causa una ricaduta della malattia, quindi controlla l'attività fisica.

cibo

Un importante componente del recupero è il consumo di una quantità sufficiente di carboidrati, proteine, grassi, vitamine, microelementi. Il medico consiglia il paziente sulla dieta, raccomanda di tenere un diario alimentare. L'uso di prodotti che non sono nella lista di dieta e l'assunzione incontrollata di droghe causano un'epidemia di patologia nella produzione, nel consumo e nella distribuzione delle piastrine. Pertanto, i pazienti devono stare attenti.

Le caratteristiche nutrizionali della trombocitopenia immune includono fattori:

• rifiuto di cibo allergenico;
• uso di prodotti contenenti vitamina B 12, K, acido folico, che influenzano la coagulabilità del sangue;
• seguendo una tabella di dieta 10;
• ricevimento di rimedi popolari a base di erbe con effetto emostatico - ortica, achillea, arnica, borsa da pastore.

odori

Le erbe dovrebbero essere utilizzate in allenamento, la combinazione migliora l'effetto. I brodi fanno il calcolo di un cucchiaio per tazza di acqua bollente, bevanda filtrata. Decotto pronto diviso in due ricevimenti al giorno. Per le infusioni di due cucchiai di tasse raccomandate per infornare in un thermos da litri. Dopo un'ora di infusione, bevi mezzo bicchiere tre volte al giorno.

Tipi di malattia

La classificazione medica della trombocitopenia immune divide la malattia in 4 tipi.

• Isoimmune, che si verifica a causa della discrepanza tra i segmenti piastrinici in mamma e bambino, si verifica in uno dei mille bambini e richiede assistenza urgente.
• Autoimmune - un'impennata nella produzione di autoanticorpi verso i propri elementi, denominati piastre sanguigne, è accompagnata da malattie croniche pericolose - reumatismi, leucemia, lupus eritematoso, sclerodermia.
• Eteroimmune - eruzioni viola con emorragie sullo sfondo della reazione a ricevere determinati farmaci, scatenati dall'influenza, dalla varicella, dal morbillo, dalla rosolia. La varietà è la malattia di Verlgof (porpora idiopatica), una caratteristica dei quali sono dei flash ondulati accompagnati da emorragie della pelle e delle mucose
• Transimmune - l'accumulo di anticorpi contro piastrine in una donna incinta a causa di un conflitto piastrinico, che supera la barriera placentare e contribuisce all'insorgere della sindrome emorragica.

La prognosi della trombocitopenia immune è positiva solo con cure mediche tempestive. Quando le condizioni di corsa, sanguinamento interno finisce nella morte.

Conclusione. Se si esegue sistematicamente un esame del sangue, consultare un medico dopo aver rilevato i primi segni della malattia, è possibile il recupero dalla trombocitopenia immune. Sii attento alla tua salute e prenditi cura dei bambini.

trombocitopenia

La trombocitopenia è una patologia associata a un forte calo del numero di globuli rossi o di piastrine. Le piastrine hanno un enorme impatto sul meccanismo di coagulazione del sangue, motivo per cui la loro mancanza può causare emorragie o forti emorragie nella cavità degli organi interni, che costituisce una minaccia diretta per la salute e la vita umana.

L'essenza della morfologia delle piastrine è che mancano di un nucleo e sono parti del citoplasma megacariocitico. La loro formazione si verifica nel midollo osseo rosso come risultato del processo di distacco dei frammenti della cellula madre. Le piastrine vivono non più di 12 giorni. Le piastrine morte vengono digerite dai macrofagi nei tessuti del corpo, mentre i giovani maturano dal midollo osseo. La parete cellulare è rappresentata da una membrana con un contenuto di un tipo speciale di molecole, la cui funzione è riconoscere i segmenti danneggiati delle arterie e delle vene. Anche il sanguinamento capillare innesca il processo di blocco dell'area colpita con una placca sanguigna, incorporando un cosiddetto "cerotto" nella cavità della ferita della nave. Su questa base, i principali compiti funzionali delle piastrine sono: la formazione di un tappo piastrinico primario, la creazione di fattori che portano alla vasocostrizione, l'attivazione di uno dei sistemi di coagulazione del sangue.

Cause trombocitopenia

Le caratteristiche fisiologiche del ciclo di vita delle piastrine del sangue rosso ci permettono di classificare i fattori che portano alla trombocitopenia a:

- ridurre la formazione di piastrine;

- aumentare la perdita di piastrine nel sangue;

- portando alla ridistribuzione delle piastrine.

I primi fattori, a loro volta, sono suddivisi in: trombocitopenia causata da ipoplasia del germoglio megacariocitico, trombocitopenia, causata dall'inefficienza della trombocitopoiesi e dalla trombocitopenia a seguito della sostituzione del germe dei megacariociti nell'epifisi delle ossa tubulari, nel sito del midollo osseo rosso.

Il sottosviluppo del germoglio megacariocitico si verifica a seguito dell'incapacità del cervello inerte di iniziare il processo di sostituzione quotidiana. La causa è l'anemia aplastica, che porta a una totale ipoplasia di leucociti, piastrine ed eritrociti.

Un ruolo importante nello sviluppo di questo particolare tipo di trombocitopenia è svolto dalla somministrazione di antibiotici, farmaci citotossici, farmaci antitiroidei e preparati a base di oro. Quindi un gruppo di citostatici deprime il midollo osseo e gli antibiotici portano ad un aumento della suscettibilità del midollo osseo a questo gruppo di farmaci. L'alcol, l'infezione virale, la vaccinazione di routine contro il morbillo, lo sviluppo della sepsi nei pazienti, la fame prolungata di ossigeno dei tessuti e degli organi del corpo umano di varie eziologie e altri causano anche ipoplasia. Ci sono casi di ipoplasia congenita, ad esempio - anemia aplastica costituzionale.

La trombocitopenia, causata dall'inibizione dei processi di trombocitopoiesi, è causata da molte ragioni. Uno di questi è una quantità insufficiente di trombopoietina, di solito manifestata alla nascita. La trombopoietina è una sostanza che migliora la maturazione delle piastrine da un germe megacariocita. Attualmente, questa patologia è ben diagnosticata e può essere rapidamente curata.

Un'altra causa di alterata formazione piastrinica è la grave anemia sideropenica. Ciò è dovuto al fatto che una certa quantità di ferro è necessaria per mantenere un livello normale di piastrine nel sangue e nella cianocobalamina, o vitamina B12. Inoltre, il declino nei processi di trombocitopoiesi è spesso associato a un'infezione virale, con intossicazione alcolica e malattie ereditarie, la cui eziologia risiede nella maturazione di piastrine inadatte al processo di formazione del sangue di alta qualità.

I megacariociti del midollo osseo rosso sono sostituiti da: tumore del sangue con metastasi nella fase finale, proliferazione di tessuto fibroso e granulomi, che sostituisce le normali cellule del midollo osseo rosso con le proprie cellule. Queste condizioni patologiche causano una diminuzione del contenuto quantitativo di tutti gli elementi formati nel sangue, comprese le piastrine.

I fattori che aumentano la morte piastrinica possono essere classificati come immunologici e non immunologici. Questo è il gruppo più ampio di cause causate dalla trombocitopenia, poiché la dissoluzione accelerata delle piastre sanguigne porta ad un aumento del contenuto degli elementi strutturali del sistema circolatorio a seguito di neoplasia incontrollata.

Convenzionalmente, il gruppo di fattori immunologici può essere suddiviso in:

- causato da anticorpi anti-impianto o trombocitopenia isoimmune;

- causato da prodotti autoanticorpi o trombocitopenia autoimmune;

- causato dalla prescrizione di farmaci o dalla trombocitopenia immune.

La trombocitopenia isoimmune si verifica a seguito dell'ingestione di piastrine insolite per un determinato organismo nel flusso sanguigno. La ragione di ciò è la porpora trombocitopenica anormale dei neonati e la resistenza dei riceventi durante la trasfusione di sangue. La porpora dei neonati si sviluppa quando gli antigeni piastrinici della madre sono incompatibili con gli antigeni piastrinici del bambino e, di conseguenza, gli anticorpi estranei al suo sistema sanguigno, che distruggono le piastrine, entrano nel corpo del bambino. Questa malattia non è comune e dipende direttamente dallo stato di immunità delle donne durante la gravidanza. Le ragioni per la formazione della resistenza nei riceventi sono capite male, ma si può dire con certezza che le loro manifestazioni sono associate a trasfusioni di sangue incompatibili in termini di piastrine del sangue.

La trombocitopenia autoimmune si verifica quando la morte piastrinica è associata all'effetto degli anticorpi sugli immunocomplessi. Questo porta alla leucemia linfatica cronica, alle malattie infiammatorie del tratto gastrointestinale, al virus dell'immunodeficienza umana e ad altri.

I fattori che portano alla progressione della trombocitopenia immune includono l'assunzione di antibiotici del gruppo della penicillina, sulfonamidi, usando eroina, morfina e altri farmaci, prescrivendo farmaci antiulcera come la ranitidina o la cimetidina. Annullando il farmaco su richiesta urgente del medico, il paziente si auto-guarisce.

Le cause non immuni sono patologie come difetti del sistema cardiovascolare, metastasi ai vasi sanguigni del corpo, sostituzione dell'apparato cardiaco e restringimento del lume delle arterie con una placca sclerotica. In questo gruppo di fattori sono inclusi anche un sanguinamento massiccio e l'infusione di grandi quantità di farmaci trasfusionali.

Quando la ridistribuzione delle piastrine nel deposito di un tale organo come la milza è disturbata, più piastrine del sangue si accumulano del normale. Questo porta alla splenomegalia. Le malattie che causano questo processo patologico includono: cancro del fegato, leucemia, linfoma, malattie infettive dell'apparato respiratorio e altre.

Sintomi trombocitopenia

La malattia si manifesta in modo inaspettato e in alcuni casi è soggetta a esacerbazioni, mentre in altri ha un decorso prolungato. La trombocitopenia è classificata in forme eteroimmune e autoimmuni. La prima forma si presenta in modo acuto, la seconda entra in patologia cronica. Ma tale separazione è considerata condizionale, poiché la manifestazione del quadro clinico della malattia non può sempre essere correlata a una specifica forma di trombocitopenia.

La trombocitopenia inizia con le caratteristiche emorragie cutanee e sanguinamento nelle mucose. L'immagine delle emorragie cutanee è più spesso osservata nella regione degli arti e del tronco. A volte catturano il confine del viso e delle labbra e si trovano nel punto dell'iniezione.

Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente è raro, inizia immediatamente dopo la sua rimozione e la sua durata da diverse ore a diversi giorni. Nel caso di un punto fermo alla ricaduta non è incline.

Un tale sintomo clinico come splenomegalia è espresso in pazienti con comorbilità. Comprende l'anemia emolitica autoimmune, la leucemia linfatica, l'epatite cronica. Il fegato non aumenta in trombocitopenia, e in un piccolo numero di pazienti, i linfonodi di solito si infiammano, il che porta ad un aumento della temperatura corporea ai numeri subfebrilici. Unire la clinica della sindrome artralgia e un aumento della velocità di eritrosedimentazione suggerisce che il paziente abbia una malattia sistemica del tessuto connettivo, come il lupus eritematoso.

L'analisi generale del sangue periferico differisce dalla norma dalla presenza di una diminuzione dell'indicatore quantitativo piastrinico. I fattori di coagulazione del plasma, tuttavia, rimangono entro limiti accettabili. La morfologia delle piastrine cambia, aumentano di dimensioni, compaiono le cellule blu, si osserva la loro trasformazione. Il numero di reticolociti aumenta e i globuli rossi vengono distrutti. A volte c'è uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra. Nella maggior parte dei pazienti con trombocitopenia, il numero di megacariociti del midollo osseo rosso è superiore al normale a causa di un sanguinamento esteso. Il tempo di coagulazione del sangue si allunga, la reazione di fragilità capillare è positiva, la riduzione del coagulo di sangue è ridotta.

In base alla gravità dei sintomi clinici, si distinguono i seguenti gradi di trombocitopenia: lieve, moderata gravità e grave.

La trombocitopenia lieve si verifica a seguito di prolungate e abbondanti mestruazioni femminili, con epistassi e emorragie intradermiche. In questa fase, è quasi impossibile diagnosticare la malattia, viene rilevata per caso durante gli esami di routine o per il controllo di un'analisi del sangue quando si reca da un medico per un'altra malattia.

Il grado medio di trombocitopenia si manifesta con rash emorragico, che ha l'aspetto di numerose emorragie puntiformi sulla pelle e sulle membrane della mucosa.

Grave sanguinamento gastrointestinale provoca grave trombocitopenia, che si verifica quando la conta piastrinica scende a 25.000 / microlitro.

Va notato che vi è trombocitopenia secondaria, come un tipo di questa patologia. La sua clinica ripete completamente la malattia associata alla clinica. Ad esempio, trombocitopenia allergica, a seguito dell'azione di antigeni allergici sulle piastrine, che porta al loro danno o alla completa dissoluzione.

Trombocitopenia durante la gravidanza

Si nota che il numero di piastrine durante la gravidanza varia in modo non uniforme, poiché qui è di grande importanza lo stato individuale del corpo della donna. Se la donna incinta è in salute, è possibile osservare una leggera diminuzione delle piastrine. Ciò è dovuto alla diminuzione del periodo della loro vita e alla loro maggiore partecipazione al processo di circolazione periferica. Con un basso numero di piastrine, appaiono i prerequisiti per lo sviluppo della trombocitopenia. La ragione di ciò è la riduzione della formazione di piastrine nel sangue, l'alto grado di morte o consumo. Clinicamente, la malattia è espressa da sanguinamento e emorragie sottocutanee. Fattori di insufficienza piastrinica sono insufficiente nutrizione di una donna incinta, eziologia immunitaria compromessa, o perdita di sangue cronica. Pertanto, le piastrine non vengono prodotte o acquisiscono una forma irregolare.

Per la diagnosi di trombocitopenia, viene eseguito un test di coagulazione del sangue sotto forma di un coagulogramma. Questo è un metodo molto informativo e accurato. L'importanza di ottenere informazioni sulla conta piastrinica nel sangue è che consente di evitare gravi complicazioni durante il parto. Quindi un bambino con una trombocitopenia di natura immunitaria durante il parto ha un grande sviluppo di emorragia interna, la più pericolosa delle quali è l'emorragia cerebrale. In tale scenario, il medico curante prende una decisione sulla consegna chirurgica. Nella maggior parte dei casi, questa malattia non minaccia la salute del bambino.

Trombocitopenia nei bambini

Le statistiche mostrano che il numero di bambini che si ammalano di trombocitopenia tra il numero di bambini sani è di 1 ogni 20.000 casi. Il principale gruppo di rischio comprende i bambini in età prescolare, il numero massimo di pazienti identificati è osservato in inverno e in primavera.

Molto spesso la trombocitopenia è congenita. Tali bambini hanno spesso una funzione accelerata della milza o ipersplenismo. Questo è possibile a causa delle caratteristiche fisiologiche del corpo. La milza è un deposito per piastrine che hanno adempiuto il loro termine, dove muoiono e rinascono. Inoltre, la trombocitopenia nei neonati è causata da un conflitto immunologico, dovuto alla mancanza di compatibilità tra il bambino e la donna incinta per gli antigeni piastrinici. Un organismo sensibilizzante materno forma anticorpi contro le piastrine che penetrano nel flusso sanguigno fetale attraverso la parete della placenta e portano alla distruzione delle proprie piastrine. Le cause della trombocitopenia acquisita sono intossicazione del corpo, allergie ai farmaci, malattie infettive e livelli elevati di ormoni tiroidei.

I sintomi nei bambini non sono significativamente diversi da quelli negli adulti. Sanguinamento nasale permanente, eruzione cutanea a piccoli punti negli arti inferiori del corpo, manifestazione istantanea di ematoma con effetti meccanici minori, ematuria dovrebbe allertare i genitori. Ma tali condizioni non destano preoccupazione, in quanto non vi sono sindromi dolorose e segni clinici significativi. In questo risiede un grande pericolo per la salute dei giovani pazienti, perché è la causa principale di gravi emorragie negli organi interni e nel cervello, che può finire nella morte.

Nei bambini, la trombocitopenia è suddivisa in primaria e secondaria. La prima forma è caratterizzata dalla sindrome trombocitopenica, accompagnata dall'assenza di un'altra patologia. La forma secondaria di trombocitopenia si manifesta con le complicanze della patologia di base. Ad esempio, è la cirrosi del fegato, l'infezione del virus dell'immunodeficienza umana e la leucemia.

In base al grado di influenza del complesso immunitario sullo sviluppo della malattia nei bambini, c'è una distinzione tra trombocitopenia immune e non immune. La trombocitopenia immunitaria è associata alla morte di massa delle piastrine a seguito dell'esposizione agli anticorpi. Lo stato di immunità del bambino non fa distinzione tra le piastrine e le prende come corpi estranei, il che porta alla produzione di anticorpi. C'è una varietà aploimmune, transimmune, eteroimmune e autoimmune di questa categoria della malattia. La trombocitopenia non immune si verifica quando si verifica un danno meccanico alle piastrine.

Trombocitopenia autoimmune

La trombocitopenia autoimmune è caratterizzata dalla distruzione delle piastrine a causa dell'influenza degli autoanticorpi. Il posto principale per la loro maturazione è la milza. Prende anche la morte delle piastrine danneggiate dagli autoanticorpi. Inoltre, le piastrine distruggono i macrofagi di organi come il fegato e i linfonodi. La frequenza della malattia, secondo le statistiche, è 1 su 15.000 casi e le donne nella fascia di età da 25 a 55 anni sono più suscettibili ad essa.

La trombocitopenia autoimmune di solito ha un esordio acuto, ma a volte può essere lenta a svilupparsi. Un sintomo tipico di una trombocitopenia autoimmune è un'eruzione petecchiale emorragica, localizzata nella pelle e nelle mucose. Le macchie sono indolori alla palpazione, il quadro clinico dell'infiammazione è assente. I pazienti hanno sanguinamento dal naso, dagli organi interni del tratto gastrointestinale e dall'utero. La complicanza più grave della diatesi emorragica è l'emorragia retinica, con conseguente perdita della vista.

La gravità di questa sindrome dipende dal contenuto quantitativo delle piastrine nel sangue. Punteggi bassi causano sanguinamento spontaneo. Ma non importa quanto possa sembrare paradossale, tassi elevati in caso di febbre accompagnatorie o infezioni generalizzate possono causare gravi emorragie.

La clinica della trombocitopenia autoimmune inizia con emorragie nella mucosa orale e nell'area di contatto del corpo con i vestiti. L'emorragia in faccia e congiuntiva è un segno diagnostico povero.

Per fare una diagnosi di trombocitopenia autoimmune, oltre ai test standard (emocromo completo, analisi delle urine e altri), vengono eseguiti test speciali. Il primo test riguarda il metodo Steffen. Consiste nell'espressione quantitativa delle antiglobuline. Il test è insensibile, per quanto riguarda l'uso del siero dei pazienti.

Un test piastrinico più affidabile è fornito dal test Dixon. La sua essenza sta nel conteggio degli anticorpi sulla parete cellulare delle piastrine del sangue. Normalmente, il loro numero non supera 15 × 10-15 g Con un aumento di questo indicatore, si sviluppa la trombocitopenia immune. Il metodo è informativo, ma laborioso, per cui non ha trovato ampia applicazione pratica.

Trombocitopenia

La terapia con trombocitopenia inizia con la prescrizione di ormoni, in particolare viene prescritto prednisone. La dose viene scelta individualmente in base alla velocità di 1 ml per 1 kg di peso corporeo del paziente al giorno. Se la malattia progredisce, questa dose viene aumentata di 2 volte. L'efficacia del trattamento della trombocitopenia è immediatamente evidente. In primo luogo, il quadro clinico della sindrome emorragica è ridotto, quindi l'indice quantitativo delle piastrine del sangue aumenta. Prendi il farmaco fino a ottenere l'effetto completo. Subito dopo, la dose viene aggiustata fino a completa cancellazione.

Il risultato dell'uso di glucocorticosteroidi nel 90% dei casi è positivo, ma nella restante proporzione di pazienti vi è solo una cessazione del sanguinamento e la trombocitopenia si ripresenta.

Entro tre o quattro mesi dopo l'inizio della terapia, vi è un'urgente necessità per la rimozione chirurgica della milza. L'efficacia della splenectomia è dimostrata nell'80% dei pazienti. Con la dinamica positiva della terapia con glucocorticoidi, sono necessari prerequisiti per il completo recupero. L'operazione, di regola, è effettuata in parallelo con l'aumento di dosi di Prednisolone 3 o più volte. Se è stato somministrato per via intramuscolare prima dell'intervento, prima e dopo l'operazione è necessario passare ad iniezioni endovenose. È possibile dire con esattezza con quale successo la splenectomia è stata trasmessa solo dopo circa due anni. Allo stesso tempo, il trattamento con ormoni è continuato, ma le dosi sono significativamente ridotte.

Il più difficile nel senso terapeutico generale è la presenza di pazienti a cui l'operazione non ha portato risultati significativi. A tali pazienti viene prescritta una chemioterapia immunosoppressiva con citostatici per un massimo di due mesi. Questi includono Azatioprina, Vincristina solfato. La presenza di lupus eritematoso sistemico o altre malattie diffuse del tessuto connettivo porta alla necessità di un precedente uso di immunosoppressori. Questo vale per le forme gravi di malattia sistemica. Se il paziente è giovane e il grado di danno è insignificante, vengono utilizzati solo i glucocorticosteroidi.

Non è razionale assumere farmaci citotossici prima dell'intervento chirurgico, perché la terapia con immunosoppressori richiede la selezione di un farmaco che sia più efficace per un particolare individuo, e non vi è alcuna prova che l'effetto di questo farmaco sia determinato da alcun criterio. Inoltre, sulla base delle conoscenze pratiche, i medici prescrivono alte dosi di farmaci chemioterapici e ormoni ai pazienti, il che rende impossibile eseguire un'operazione per rimuovere la milza. Va anche notato che questa terapia causa mutazioni, infertilità o patologia ereditaria.

La trombocitopenia acquisita non immune viene trattata sintomaticamente. Quindi con la sindrome emorragica prescrivono valori emostatici, generali e locali. Il primo gruppo comprende il 5% di acido aminocaproico, estrogeno, progestinone, androxone e altri. Il secondo gruppo è costituito da spugna emostatica, cellulosa ossidata, crioterapia locale.

Se la causa della trombocitopenia è un sanguinamento massivo, viene eseguita la trasfusione di sangue. I globuli rossi "puliti" sono soggetti a trasfusione, che vengono selezionati tenendo conto delle caratteristiche individuali dell'organismo. La trombocitopenia autoimmune è una controindicazione per la trasfusione di soluzioni di sostituzione del sangue a causa del fatto che la patogenesi di questo tipo di malattia è la dissoluzione delle piastrine. Ciò aggrava la trombocitolisi. Un prerequisito per il trattamento di successo è l'eliminazione di farmaci che contribuiscono alla violazione della capacità delle piastrine di formare un coagulo, come l'acido acetilsalicilico, l'ibuprofene, il warfarin e molti altri.

I pazienti effettuano la registrazione del dispensario dopo la conferma della diagnosi conducendo tutti gli studi clinici e di laboratorio necessari. Con grande cura, la storia ereditaria è raccolta, i segni morfologici delle piastrine sono determinati dal parente più prossimo.

Le forme pediatriche della malattia sono ben curate dai farmaci ormonali e la trombocitopenia secondaria richiede una terapia sintomatica.

Non è escluso l'uso di rimedi popolari. Bene aiuta un decotto di foglie di ortica, bacche di rosa selvatica e fragole. Al fine di evitare di bere il succo di betulla, lampone e barbabietola. Con l'anemia, un buon risultato è il miele con le noci.

Cibo per trombocitopenia

Una dieta specifica per i pazienti con una storia di trombocitopenia comprende un gruppo di prodotti contenenti componenti coinvolti nella costruzione della struttura portante dei globuli rossi, nella separazione e nella formazione delle cellule del sangue. È molto importante evitare sostanze che inibiscono il grado di influenza sullo stadio ematopoietico.

La dieta dovrebbe essere ricca di proteine ​​di natura più vegetale, cianocobalomina o vitamina B 12, e gli alimenti devono contenere anche acido folico e ascorbico. La ragione di questo è che in questa patologia c'è una violazione del metabolismo delle purine. Ciò porta a una riduzione del consumo di prodotti animali. Le proteine ​​vengono reintegrate da alimenti vegetali contenenti soia: fagioli, piselli e altri. La nutrizione per la trombocitopenia deve essere dietetica, includere una varietà di verdure, frutta, bacche e verdure. I grassi animali dovrebbero essere limitati ed è meglio sostituirli con girasole, oliva o qualche altro tipo di olio.

Un esempio di lista di piatti inclusi nel menu dei pazienti con trombocitopenia:

- brodo di pollo, che porta ad un aumento dell'appetito;

- prodotti da forno della farina di segale o di frumento;

- il primo piatto dovrebbe essere zuppa;

- Insalate in olio vegetale con erbe;

- Piatti di pesce a base di pesce magro;

- prodotti a base di carne di pollame sottoposti a vari trattamenti termici;

- I contorni sono fatti di cereali, pasta;

- non ci sono restrizioni per le bevande.

Affinché la nutrizione terapeutica sia utile e utile nel trattamento della trombocitopenia, è importante seguire alcune regole. In primo luogo, sono necessari prodotti contenenti tiamina e azoto per controllare il rilascio di nuove cellule del sangue dalla milza. In secondo luogo, la struttura portante dei globuli rossi necessita di una scorta sufficiente di lisina, metionina, triptofano, tirosina, lecitina e colina, appartenenti al gruppo degli aminoacidi essenziali. In terzo luogo, la separazione delle cellule del sangue è impossibile senza elementi traccia come cobalto, vitamine del gruppo B, sostanze contenenti acido ascorbico e acido folico. E in quarto luogo, la qualità della formazione del sangue dipende dalla presenza di piombo, alluminio, selenio e oro nel sangue. Hanno un effetto tossico sul corpo.