Sindrome WPW: che cos'è, cause, diagnosi, trattamento

Da questo articolo imparerai: cos'è la sindrome ERW (WPW) e il fenomeno ERW (WPW). Sintomi di questa patologia, manifestazioni sull'ECG. Quali metodi sono diagnosticati e trattati per la malattia, la prognosi.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

Sindrome WPW (o traslitterazione di ERW, il nome completo è Wolf - Parkinson - White syndrome) è una malattia cardiaca congenita in cui è presente un percorso extra (extra) che conduce l'impulso dall'atrio al ventricolo.

La velocità di passaggio dell'impulso lungo questo percorso di "deviazione" supera la velocità del suo passaggio lungo il percorso normale (nodo atrioventricolare), a causa della quale parte del ventricolo si contrae prematuramente. Ciò si riflette sull'ECG come un'onda specifica. Il percorso anormale è in grado di condurre un impulso nella direzione opposta, che porta ad aritmie.

Questa anomalia può essere pericolosa per la salute e può essere asintomatica (in questo caso, non è una sindrome, ma un fenomeno di ERW).

Diagnosi, monitoraggio del paziente e trattamento di un aritmologo. Puoi eliminare completamente la malattia con la chirurgia mini-invasiva. Sarà eseguita da un cardiochirurgo o da un chirurgo-aritmologo.

motivi

La patologia si sviluppa a causa di compromissione dello sviluppo embrionale del cuore. Normalmente, percorsi di conduzione aggiuntivi tra atri e ventricoli scompaiono dopo 20 settimane. La loro conservazione può essere dovuta alla predisposizione genetica (i parenti diretti hanno una tale sindrome) o fattori che influenzano negativamente il corso della gravidanza (abitudini nocive, stress frequenti).

Varietà di patologia

A seconda della posizione del percorso aggiuntivo, ci sono 2 tipi di sindrome WPW:

1. Tipo A - Kent si trova tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro. Con il passaggio dell'impulso lungo questo percorso, la parte del ventricolo sinistro si contrae prima del resto, che si contrae quando l'impulso lo raggiunge attraverso il nodo atrioventricolare.
2. Tipo B - Il fascio di Kent collega l'atrio destro e il ventricolo destro. In questo caso, la parte del ventricolo destro viene ridotta prematuramente.

C'è anche il tipo A - B - quando sia destra che sinistra sono percorsi conduttivi aggiuntivi.

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Con la sindrome ERW, la presenza di questi percorsi aggiuntivi provoca attacchi di aritmie.

Separatamente, vale la pena di evidenziare il fenomeno di WPW: con questa caratteristica, la presenza di percorsi anormali viene rilevata solo sull'ECG, ma non porta ad aritmie. Questa condizione richiede solo un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo, ma il trattamento non è necessario.

sintomi

La sindrome WPW si manifesta con convulsioni (parossismi) di tachicardia. Appaiono quando un ulteriore percorso di conduzione inizia a condurre un impulso nella direzione opposta. Quindi, l'impulso inizia a circolare in un cerchio (il nodo atrioventricolare lo conduce dagli atri ai ventricoli, e il fascio di Kent torna da uno dei ventricoli all'atrio). Per questo motivo, il ritmo cardiaco viene accelerato (fino a 140-220 battiti al minuto).

Il paziente avverte attacchi di tali aritmie sotto forma di un'improvvisa sensazione di aumento e battito cardiaco "irregolare", disagio o dolore cardiaco, sensazione di "interruzione" nel cuore, debolezza, vertigini e talvolta svenimento. Meno comunemente, il parossismo è accompagnato da reazioni di panico.

La pressione del sangue durante i parossismi diminuisce.

Il parossismo può svilupparsi sullo sfondo di intensi sforzi fisici, stress, intossicazione da alcol o spontaneamente senza ovvi motivi.

Al di fuori degli attacchi di aritmia, la sindrome WPW non si manifesta e può essere rilevata solo su un ECG.

La presenza di un ulteriore percorso è particolarmente pericolosa se il paziente ha una tendenza al flutter atriale o alla fibrillazione. Se una persona con la sindrome di ERW ha un flutter atriale o una fibrillazione atriale, può trasformarsi in flutter atriale o fibrillazione ventricolare. Queste aritmie ventricolari sono spesso fatali.

Se il paziente sull'ECG ha segni di avere un percorso aggiuntivo, ma non c'è mai stato un attacco di tachicardia, questo è un fenomeno ERW, non una sindrome. La diagnosi può essere cambiata da un fenomeno a una sindrome se il paziente ha crisi convulsive. Il primo parossismo si sviluppa più spesso all'età di 10-20 anni. Se il paziente non ha avuto un singolo attacco prima dei 20 anni, la probabilità di sviluppare la sindrome di ERW dal fenomeno è estremamente ridotta.

Qual è la sindrome ERW e che aspetto ha un disturbo su un ECG?

Sindrome di ERW, secondo le statistiche, 1-3 persone su 10.000 sono malate, e in questo caso, per gli uomini, la sindrome ERW è più comune che nelle donne. La probabilità di sviluppare la malattia è in tutte le fasce di età, ma nella maggior parte dei casi si verifica tra i 10 ei 20 anni. Prima di parlare di quanto sia pericolosa la sindrome WPW per la vita umana, è necessario capire di cosa si tratta.

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è una malattia cardiaca congenita, in cui vi è una soluzione alternativa per condurre un impulso cardiaco in questo organo.

Il lavoro di un cuore sano si verifica sotto l'influenza degli impulsi prodotti dal nodo del seno e, a causa della contrazione alternata degli atri e dei ventricoli, il corpo è dotato di circolazione sanguigna. Con la sindrome WPW, c'è un'altra soluzione alternativa nel cuore chiamata raggio Kent. Permette agli impulsi di raggiungere i ventricoli, evitando così il nodo atrioventricolare e distillando l'impulso che si muove nel solito modo.

La principale manifestazione della sindrome è l'aritmia, ma, come mostrano le statistiche, nella maggior parte dei pazienti è proseguita senza mostrare alcun sintomo clinico. Ci sono casi in cui la sindrome WPW è combinata con una cardiopatia congenita.

Di solito la malattia scompare chiaramente, cioè i suoi sintomi sono costanti o appaiono periodicamente. La sindrome WPW può anche verificarsi in forma latente. Può essere diagnosticato solo mediante la ricerca elettrofisiologica. Durante la normale funzione cardiaca sull'ECG, i segni di eccitazione ventricolare prematura non sono evidenti.

Ci sono due concetti allo stesso tempo: la sindrome del cuore WPW e il fenomeno WPW. Nel primo, come nel secondo, ci sono altri modi per condurre un impulso cardiaco, ma i concetti del fenomeno di WPW e della sindrome da insufficienza cardiaca non sono uguali.

Il fenomeno ERW è un quadro chiaramente espresso sull'ECG, che riflette la presenza di un ulteriore modo di condurre un impulso cardiaco, ma il paziente non ha lamentele riguardo le manifestazioni cliniche di WPW. Ma con gli attacchi di tachicardia e tachiaritmie, possiamo già parlare della sindrome di WPW.

La posizione del raggio Kent gioca un ruolo cruciale. A seconda della sua posizione, il cardiologo-aritmologo determina l'approccio chirurgico in caso di intervento chirurgico. I raggi Kent possono avere le seguenti caratteristiche:

1. 1. Può essere posizionato tra l'atrio destro e il ventricolo destro. Questo accordo è chiamato mano destra.
2. 2. Può essere situato tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro. Questa è una posizione lato sinistro.
3. 3. Con una posizione paraseptale, la localizzazione è vicino al setto del cuore.

Sotto la manifestazione della manifestazione della sindrome WPW si riferisce a un cambiamento speciale sull'ECG a riposo, contrassegnato dalle lamentele del paziente di palpitazioni. Se WPW sull'ECG è stato rilevato dall'attacco di una specifica tachicardia, la diagnosi di sindrome WPW latente viene fatta in modo sicuro. Se un paziente ha attacchi di tachicardia e su un ECG, i normali impulsi cardiaci si alternano raramente a cambiamenti specifici, quindi si tratta di una sindrome WPW transitoria.

Le cause più comuni di tachicardia nei bambini includono la sindrome di Wolff-Parkinson-White. Con osservazioni cliniche ed elettrofisiologiche prolungate di un gruppo di bambini con il fenomeno di ERW, la più alta prevalenza è stata osservata in individui correlati con composti atrioventricolari aggiuntivi (DAVS). Il fenomeno WPW nei bambini è più spesso osservato all'età di 15-16 anni. Questa malattia nei bambini, così come negli adulti, prevale prevalentemente nella metà maschile (65%).

Se il WPW è geneticamente congenito, nei bambini si manifesta fin dai primi giorni della vita sotto forma di tachicardia parossistica. Negli adolescenti e nei giovani, la situazione è simile, ma meno critica.

Nonostante l'età del bambino, i sintomi della sindrome WPW saranno i seguenti:

• attacchi improvvisi di tachicardia, a volte accompagnati da dolore al cuore e svenimento;
• perdita di carico;
• lavoro irregolare e instabile del cuore durante l'esercizio e in uno stato di calma;
• distensione addominale, vomito, diarrea;
• mancanza di respiro, sensazione di mancanza di respiro;
• carnagione pallida e sudore freddo;
• cianosi delle estremità e vicino alle labbra.

Più frequenti sono gli attacchi di tachicardia in giovane età, più è facile per il medico stabilire un'insufficienza cardiaca.

Il complesso di studi clinici e di laboratorio dovrebbe mirare a escludere o confermare la patologia strutturale del cuore. Per rilevare eventuali anomalie patologiche a ciascun paziente vengono prescritti i seguenti test diagnostici:

1. 1. Analizzare quando il paziente ha una sensazione di palpitazioni cardiache, soffocamento, vertigini e perdita di coscienza e con quali sintomi possono essere associati.
2. 2. Il paziente viene esaminato, il suo aspetto e le sue condizioni sono determinati.
3. 3. A un paziente viene somministrato un esame del sangue biochimico, che determina il livello di colesterolo e zucchero nel corpo. Il paziente viene anche sottoposto a un esame generale del sangue e delle urine.
4. 4. Assicurati di fare un'analisi per determinare il livello degli ormoni tiroidei, in quanto alcune delle sue malattie possono provocare fibrillazione atriale, che complicano il decorso della sindrome WPW.
5. 5. Vengono eseguite elettrocardiografia ed ecocardiografia. Utilizzando un ECG, vengono rilevati cambiamenti che caratterizzano la presenza di un raggio Kent e EchoCG mostra la presenza o l'assenza di cambiamenti nella struttura del cuore.
6. 6. Viene eseguito il monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma, che consente di determinare la presenza di tachicardia specifica, la durata e le condizioni per la sua conclusione.
7. 7. Viene condotto uno studio elettrofisiologico transesofageo, con l'aiuto del quale viene determinata e fatta una diagnosi precisa. Secondo il metodo standard, un elettrodo sonda sottile che utilizza un pacemaker universale che genera impulsi con un'ampiezza di 20-40 V viene introdotto nel paziente attraverso il naso o la bocca fino al livello cardiaco. L'ammissione di un piccolo impulso elettrico con una durata da 2 a 16 millisecondi consente di avviare una breve attività cardiaca quando i parametri della tachicardia sono ben tracciati.

I sintomi dei pazienti con sindrome WPW sono i seguenti: attacchi di tachicardia, il più delle volte con vertigini, sudorazione, svenimento, forte dolore al petto. La comparsa di attacchi non è in alcun modo connessa con l'attività fisica, e possono essere fermati prendendo un respiro e trattenendo il respiro il più a lungo possibile.

Con lo sviluppo della tachicardia o dei suoi frequenti attacchi, al paziente viene prescritto il trattamento e il ripristino del ritmo sinusale con farmaci antiaritmici. Nei bambini con gravi malattie cardiache e bambini piccoli, la somministrazione di farmaci deve essere effettuata con attenzione in modo che non si verifichino più complicazioni in un secondo momento. Il trattamento della sindrome WPW si verifica con la distruzione del catetere, che ha un effetto devastante su ulteriori modi di stimolare i ventricoli. Questo metodo di trattamento è efficace al 95% ed è particolarmente indicato per le persone con intolleranza ai farmaci antiaritmici.

L'uso di farmaci che agiscono sulle cellule del cuore e dei vasi sanguigni, i glicosidi cardiaci si riferisce al trattamento conservativo. Per forme complesse, al paziente viene prescritto un trattamento chirurgico. Le indicazioni per l'intervento chirurgico sono i seguenti fattori:

• alta frequenza di tachicardia, accompagnata da perdita di coscienza;
• inefficienza delle droghe.

La sindrome WPW, come tutte le malattie cardiache, minaccia la vita normale del paziente e, se non trattata, un'aritmia darà complicazioni prima della fibrillazione atriale.

Per la profilassi, dovrebbe essere stabilita una stretta supervisione per tutti i membri della famiglia, in particolare i bambini. Un'attenzione particolare dovrebbe essere rivolta alle persone che sono già state diagnosticate con la sindrome di Wolff-Parkinson-White per evitare attacchi di aritmia. Nel corso degli anni, gli attacchi di tachicardia si protraggono, il che influenza significativamente la qualità della vita del paziente.

I paesi economicamente sviluppati sono giunti al fatto che hanno ricevuto la possibilità di eliminare completamente la sindrome WPW negli adulti. Per il nostro paese, il trattamento della sindrome di Wolf-Parkinson-White è il compito dei prossimi anni.

Cause, trattamento e complicanze della sindrome del cuore di WPW

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (in seguito denominata WPW) è una condizione caratterizzata da un'eccessiva stimolazione dei ventricoli del cuore lungo anormali vie atrio-ventricolari. La sindrome WPW provoca lo sviluppo di tachiaritmie parossistiche. Inoltre, questa deviazione è spesso accompagnata da diversi tipi di aritmie:

• fibrillazione atriale;
• aritmia;
• tachicardia sopraventricolare.

La sindrome WPW è una rara patologia cardiologica. Viene diagnosticato principalmente nei giovani uomini, ma può anche verificarsi negli anziani. Questa caratteristica della struttura del cuore è pericolosa in quanto può causare gravi disturbi del ritmo cardiaco, il che aumenta il rischio di morte.

Cause e classificazione della sindrome

La ragione della deviazione è la presenza nel cuore di ulteriori percorsi atrioventricolari che collegano gli atri e i ventricoli. Normalmente, queste formazioni muscolari dovrebbero assottigliarsi e scomparire anche nel periodo prenatale dello sviluppo umano, quando si sviluppano anelli fibrosi delle valvole tricuspide e mitrale. Se si verifica un fallimento nello sviluppo di anelli fibrosi, ulteriori percorsi AV sono memorizzati nel cuore. La sindrome WPW di solito si manifesta con 10 anni.

Ogni terzo caso di sindrome WPW è combinato con le seguenti deviazioni:

• un difetto nel setto interventricolare (interatriale);
• prolasso della valvola mitrale;
• cardiomiopatia ipertrofica;
• displasia del tessuto connettivo.

Non c'è solo una sindrome, ma anche un fenomeno WPW, quindi è importante non confondere questi concetti. Il fenomeno è una condizione in cui compaiono solo segni elettrocardiografici del passaggio di un impulso lungo percorsi aggiuntivi e sovra-stimolazione dei ventricoli, ma la persona non sente le manifestazioni della tachicardia. Con la sindrome di WPW, si osservano manifestazioni cliniche di fallimento del ritmo. Il fenomeno WPW è caratterizzato da una prospettiva più favorevole. Inoltre, il fenomeno viene rilevato durante procedure diagnostiche non programmate, ad esempio con l'elettrocardiografia. Il fenomeno WPW è nella maggior parte dei casi diagnosticato nei bambini.

Esistono diverse varianti anatomiche della patologia:

1. Con fibre AV extra muscolari.
2. Con "fasci di Kent", costituito da un tessuto rudimentale.

Ci sono tali forme cliniche della sindrome:

• manifestante: sindrome da sovrastimolazione ventricolare associata a tachiaritmia reciproca;
• latente: la sovraeccitazione dei ventricoli è assente e sono presenti segni di tachiaritmia;
• multiplo: nel cuore ci sono più di 2 composti aggiuntivi che provocano la tachiaritmia reciproca;
• intermittente: una combinazione di sovrastimolazione ventricolare con ritmo sinusale e tachiaritmia reciproca.

Sintomi e diagnosi

Le persone con il fenomeno di WPW non sentono alcuna manifestazione di patologia. Per quanto riguarda la sindrome, si manifesta sotto forma di convulsioni: la tachicardia inizia improvvisamente e dura da alcuni minuti a diverse ore. Le convulsioni si verificano spesso dopo un sovraccarico fisico o emotivo, così come dopo aver bevuto alcolici. La frequenza degli attacchi può essere diversa: alcuni soffrono di aritmie ogni giorno e alcuni hanno un attacco una volta all'anno. I sintomi della tachicardia sono i seguenti:

• palpitazioni;
• vertigini;
• mancanza di respiro;
• vertigini;
• dolore al torace.

La fibrillazione ventricolare può provocare la morte di una persona.

L'esame di una persona sospettata di avere WPW è un cardiologo. Prima di tutto, l'attenzione è rivolta ai sintomi del paziente. Quindi viene fatta un'analisi della storia della vita e dell'eredità di una persona. L'esame fisico svolge anche un ruolo importante nella diagnosi.

Il medico riferisce il paziente a un esame generale del sangue e delle urine. Dovresti anche fare un esame del sangue biochimico, attraverso il quale puoi determinare il livello di potassio, zucchero e colesterolo nel corpo umano. Se vi è il sospetto che l'aritmia sia provocata da una malattia della tiroide, il paziente deve donare il sangue per gli ormoni.

Gli esami cardiaci per sospetta sindrome WPW includono:

1. Elettrocardiografia: la propagazione accelerata dell'impulso attraverso percorsi AV aggiuntivi provoca un'eccitazione prematura dei ventricoli e sul grafico questo è accompagnato dall'apparizione di un'onda delta. L'ultimo provoca la compressione di un intervallo di P-R e l'espansione di un sito di QRS. Inoltre, usando l'elettrocardiografia, puoi vedere l'alternanza dell'onda delta con l'onda normale. Se una persona ha un ritmo sinusale normale, la sindrome WPW non può essere rilevata con questo metodo.
2. Monitoraggio giornaliero di elettrocardiografia: entro 1-3 giorni viene eseguita la registrazione dell'attività elettrica del miocardio. Questo metodo diagnostico consente di determinare le caratteristiche dell'attacco.
3. Ecocardiografia: alterazioni patologiche rivelate nelle strutture del cuore, compreso l'apparato valvolare.
4. Esame elettrofisiologico del cuore, eseguito attraverso l'esofago: una sonda sottile viene inserita nell'esofago umano e avanza fino al livello del cuore. Un impulso elettrico può essere applicato attraverso la sonda, innescando così un debole attacco di aritmia e seguendo la conduttività delle strutture cardiache. Questo metodo è considerato il più informativo per il fenomeno e la sindrome WPW.
5. Cateterismo cardiaco: l'introduzione di un catetere nella vena femorale e il suo passaggio al cuore. Consente di determinare la natura dell'aritmia.

trattamento

Le persone con il fenomeno WPW non necessitano di trattamento, ma tali pazienti devono essere monitorati regolarmente da un cardiologo e condurre uno stile di vita sano (evitare alcol e fumo, controllo del peso corporeo, esercizio fisico moderato, ecc.). Se una persona ha almeno una volta un attacco di tachicardia, accompagnato da sincope, la terapia è necessaria. Alcuni farmaci sono controindicati in caso di malattia, in quanto possono intensificare gli attacchi di tachiaritmie. Questi farmaci includono:

• bloccanti dei canali del calcio: aiutano a ridurre il tono vascolare e ridurre la frequenza delle contrazioni cardiache (Verapamil, Kordaflex, Normodipina);
• beta-bloccanti: inibiscono la stimolazione del recettore con l'adrenalina e riducono anche la frequenza cardiaca (Carvedilolo, Anaprilina, Betaxololo).

La cardioversione elettrica aiuta a eliminare l'attacco. Per quanto riguarda la prevenzione della tossicodipendenza, il paziente viene prescritto Flekainid, Amiodarone, Sotalol. Si noti che quasi ogni terza persona trattata con questi farmaci, durante l'anno non viene osservato attacchi di tachiaritmia. Un aspetto negativo del trattamento farmacologico è che durante i primi anni dopo l'inizio della terapia, una persona sviluppa dipendenza da questi farmaci, quindi diventano inefficaci.

Spesso con la sindrome WPW, il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti. L'operazione viene eseguita secondo le seguenti indicazioni:

• gli attacchi di tachicardia non scompaiono dopo aver assunto antiaritmici;
• la fibrillazione atriale si verifica almeno una volta alla settimana;
• la tachicardia è accompagnata da ipotensione e frequenti episodi di perdita di coscienza;
• giovane età.

Per il trattamento della patologia, viene utilizzata l'ablazione con radiofrequenza del fascio di Kent: un catetere viene portato attraverso la vena femorale al cuore. Un impulso elettrico viene applicato attraverso di esso, eliminando un raggio di Kent. L'efficacia dell'intervento può raggiungere il 95% e il rischio di attacchi ripetuti non supera il 5%.

Complicazioni e prevenzione

Il 60% delle persone con il fenomeno WPW non sviluppa tachicardia, ma questi pazienti necessitano comunque di supervisione medica regolare. Il verificarsi di episodi di fibrillazione atriale e flutter peggiora la prognosi.

Le donne con il fenomeno o la sindrome di WPW, sullo sfondo della gravidanza, accompagnate da stress sul cuore, possono causare la fibrillazione atriale. Prima di pianificare una gravidanza, è necessario consultare un cardiologo e un cardiochirurgo.

Ogni persona i cui parenti di sangue avevano questa patologia deve sottoporsi a un complesso di studi cardiologici per identificare la sindrome WPW.

Sindrome di WPW

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPW) è una sindrome clinico-elettrocardiografica caratterizzata da pre-eccitazione dei ventricoli lungo percorsi atrioventricolari aggiuntivi e dallo sviluppo di tachiaritmie parossistiche. La sindrome WPW è accompagnata da varie aritmie: tachicardia sopraventricolare, fibrillazione atriale o flutter, extrasistolo atriale e ventricolare con sintomi soggettivi rilevanti (sensazione di palpitazioni, mancanza di respiro, ipotensione, vertigini, svenimento, dolore toracico). La diagnosi della sindrome WPW si basa su dati ECG, monitoraggio ECG giornaliero, EchoCG, CHPEX, EFI. Il trattamento della sindrome da WPW può includere terapia antiaritmica, pacemaker transesofageo, catetere RFA.

Sindrome di WPW

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPW) è una sindrome di eccitazione prematura dei ventricoli, causata dalla conduzione di impulsi lungo ulteriori fasci conduttori anomali che collegano gli atri e i ventricoli. La prevalenza della sindrome WPW, secondo la cardiologia, è dello 0,15-2%. La sindrome WPW è più comune negli uomini; nella maggior parte dei casi, si manifesta in giovane età (10-20 anni), meno spesso nelle persone anziane. Il significato clinico della sindrome WPW è che, quando è presente, si sviluppano spesso gravi disturbi del ritmo cardiaco, che rappresentano una minaccia per la vita del paziente e richiedono approcci terapeutici speciali.

Cause della sindrome WPW

Secondo la maggior parte degli autori, la sindrome di WPW è dovuta alla persistenza di ulteriori connessioni atrioventricolari come conseguenza della cardiogenesi incompleta. Quando ciò si verifica, una regressione incompleta delle fibre muscolari nella fase di formazione di anelli fibrosi delle valvole tricuspide e mitrale.

Normalmente, esistono altri percorsi muscolari che connettono gli atri e i ventricoli in tutti gli embrioni nelle prime fasi di sviluppo, ma gradualmente diventano più sottili, si contraggono e scompaiono completamente dopo la ventesima settimana di sviluppo. Se la formazione di anelli atrioventricolari fibrosi è disturbata, le fibre muscolari vengono preservate e formano la base anatomica della sindrome WPW. Nonostante la natura innata di composti AV aggiuntivi, la sindrome WPW può apparire per la prima volta a qualsiasi età. Nella forma familiare della sindrome WPW, sono più comuni più connessioni atrioventricolari aggiuntive.

Classificazione della sindrome WPW

Secondo le raccomandazioni dell'OMS, distinguere il fenomeno e la sindrome WPW. Il fenomeno WPW è caratterizzato da segni elettrocardiografici di conduzione impulsiva attraverso ulteriori composti e pre-eccitazione dei ventricoli, ma senza manifestazioni cliniche di tachicardia reciproca AV (rientro). La sindrome WPW è una combinazione di preesistenza ventricolare con tachicardia sintomatica.

Dato il substrato morfologico, si distinguono diverse varianti anatomiche della sindrome WPW.

I. Con fibre muscolari AV aggiuntive:

• passando attraverso una connessione AV parietale sinistra o destra aggiuntiva
• attraversando giunzione fibrosa aortica-mitralica
• proveniente dall'appendice atriale sinistra o destra
• associato ad aneurisma del seno di Valsalva o vena del cuore medio
• setto, parasetto superiore o inferiore

II. Con fibre muscolari AV specializzate ("fasci di Kent"), provenienti da un tessuto rudimentale simile alla struttura di un nodo atrioventricolare:

• atrio-fascicolare - incluso nella gamba destra del fascio del suo
• membri del miocardio del ventricolo destro.

Esistono diverse forme cliniche di sindrome WPW:

• a) manifestando - con la presenza costante di un'onda delta, ritmo sinusale ed episodi di tachicardia reciproca atrioventricolare.
• b) intermittente - con pre-eccitazione transitoria dei ventricoli, ritmo sinusale e tachicardia reciproca atrioventricolare verificata.
• c) nascosto - con conduzione retrograda lungo una connessione atrioventricolare aggiuntiva. Segni di elettrocardiografia della sindrome WPW non vengono rilevati, ci sono episodi di tachicardia reciproca atrioventricolare.

Patogenesi della sindrome di WPW

La sindrome WPW è causata dalla diffusione dell'eccitazione dagli atri ai ventricoli attraverso ulteriori percorsi anormali. Di conseguenza, l'eccitazione di una parte o di tutto il miocardio ventricolare si verifica prima che durante la propagazione di un impulso nel solito modo - lungo il nodo AV, il fascio e il suo ramo. La pre-eccitazione dei ventricoli si riflette sull'elettrocardiogramma come un'ulteriore ondata di depolarizzazione, l'onda delta. L'intervallo P-Q (R) allo stesso tempo si accorcia e aumenta la durata del QRS.

Quando l'onda di depolarizzazione principale arriva nei ventricoli, la loro collisione nel muscolo cardiaco viene registrata come il cosiddetto complesso QRS confluente, che diventa un po 'deformato e ampio. L'eccitazione atipica dei ventricoli è accompagnata da uno squilibrio dei processi di ripolarizzazione, che trova espressione sull'ECG come uno spostamento discordante del QRS complesso del segmento RS-T e un cambiamento nella polarità dell'onda T.

L'insorgenza di parossismi di tachicardia sopraventricolare, fibrillazione atriale e flutter atriale nella sindrome di WPW è associata alla formazione di un'onda di eccitazione circolare (rientro). In questo caso, l'impulso si sposta lungo il nodo AB nella direzione anterograda (dagli atri ai ventricoli) e lungo percorsi aggiuntivi - nella direzione retrograda (dai ventricoli agli atri).

Sintomi della sindrome di WPW

La manifestazione clinica della sindrome WPW si verifica a qualsiasi età, prima che il suo decorso possa essere asintomatico. La sindrome WPW è accompagnata da vari disturbi del ritmo cardiaco: tachicardia sopraventricolare reciproca (80%), fibrillazione atriale (15-30%), flutter atriale (5%) con una frequenza di 280-320 battiti. in pochi minuti A volte con la sindrome di WPW si sviluppano aritmie meno specifiche - battiti prematuri atriali e ventricolari, tachicardia ventricolare.

Gli attacchi di aritmia possono verificarsi sotto l'influenza di sovraccarico emotivo o fisico, abuso di alcool o spontaneamente, senza una ragione apparente. Durante un attacco aritmico, si manifestano sensazioni di palpitazioni e insufficienza cardiaca, cardialgia, sensazione di mancanza d'aria. La fibrillazione atriale e il flutter sono accompagnati da vertigini, svenimento, mancanza di respiro, ipotensione arteriosa; si può verificare una morte cardiaca improvvisa dopo la transizione alla fibrillazione ventricolare.

I parossismi dell'aritmia con la sindrome di WPW possono durare da pochi secondi a diverse ore; a volte si fermano o dopo aver eseguito tecniche di riflesso. I parossismi prolungati richiedono l'ospedalizzazione del paziente e l'intervento di un cardiologo.

Diagnosi della sindrome WPW

Se si sospetta la sindrome WPW, vengono eseguite complesse diagnostiche cliniche e strumentali: ECG a 12 derivazioni, ecocardiografia transtoracica, monitoraggio Holter ECG, stimolazione cardiaca transesofagea, esame elettrofisiologico del cuore.

I criteri elettrocardiografici della sindrome WPW includono: accorciamento dell'intervallo PQ (meno di 0,12 s), complesso QRS confluente deformato, presenza di un'onda delta. Il monitoraggio ECG giornaliero viene utilizzato per rilevare i disturbi del ritmo transitori. Quando si esegue un'ecografia del cuore, difetti cardiaci associati, viene rilevata cardiomiopatia.

Una stimolazione transesofagea con la sindrome WPW consente di dimostrare la presenza di ulteriori modi di conduzione, per indurre parossismi delle aritmie. EFI endocardiale consente di determinare con precisione la localizzazione e il numero di percorsi aggiuntivi, verificare la forma clinica della sindrome WPW, selezionare e valutare l'efficacia della terapia farmacologica o RFA. La diagnosi differenziale della sindrome WPW viene eseguita con il blocco del fascio di His.

Trattamento della sindrome WPW

In assenza di aritmie parossistiche, la sindrome WPW non richiede un trattamento speciale. In convulsioni emodinamicamente significative accompagnate da sincope, angina pectoris, ipotensione, aumento dei segni di scompenso cardiaco, cardioversione elettrica esterna immediata o stimolazione transesofagea è richiesto.

In alcuni casi, le manovre vagali riflesse (massaggio del seno carotideo, manovra di Valsalva), somministrazione endovenosa di ATP o calcio-antagonisti (verapamil), farmaci antiaritmici (novocainamide, Aymalin, propafenone, amiodarone) sono efficaci per fermare i parossismi delle aritmie. La terapia antiaritmica continua è indicata nei pazienti con sindrome WPW.

Nel caso di resistenza ai farmaci antiaritmici, lo sviluppo della fibrillazione atriale, l'ablazione con radiofrequenza con catetere di percorsi aggiuntivi viene eseguita con accesso transaortico (retrogrado) o transsettale. L'efficacia di RFA nella sindrome WPW raggiunge il 95%, il rischio di recidiva è del 5-8%.

Prognosi e prevenzione della sindrome di WPW

Nei pazienti con sindrome WPW asintomatica, la prognosi è favorevole. Il trattamento e l'osservazione sono richiesti solo per quelli con una storia familiare di morte improvvisa e testimonianza professionale (atleti, piloti, ecc.). In caso di disturbi o aritmie potenzialmente letali, è necessario condurre una gamma completa di esami diagnostici per selezionare il metodo di trattamento ottimale.

I pazienti con sindrome WPW (compresi quelli che hanno avuto RFA) devono essere monitorati da un cardiologo-aritmologo e un cardiochirurgo. La prevenzione della sindrome WPW è di natura secondaria e consiste nella terapia antiaritmica per prevenire episodi ripetuti di aritmie.

Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW): cause, sintomi, come trattare

La sindrome di Wolff-Parkinson-White (ERW, WPW) si riferisce alla patologia in cui vi sono attacchi di tachicardia causati dalla presenza di un ulteriore percorso di eccitazione nei muscoli cardiaci. Grazie agli scienziati Wolf, Parkinson, White nel 1930, questa sindrome fu descritta. Esiste anche una forma familiare di questa malattia, in cui viene rilevata una mutazione in uno dei geni. La sindrome WPW colpisce spesso gli uomini (70% dei casi).

Qual è la causa della sindrome WPW?

Normalmente, il sistema di conduzione cardiaca è disposto in modo tale che l'eccitazione sia trasmessa gradualmente dalla parte superiore a quella inferiore lungo una certa "via":

lavoro del sistema di conduzione cardiaca

• Il ritmo è generato nelle cellule del nodo del seno, che si trova nell'atrio destro;
• Quindi l'eccitazione nervosa si diffonde attraverso gli atri e raggiunge il nodo atrioventricolare;
• L'impulso viene trasmesso al fascio di His, dal quale le due gambe si estendono rispettivamente al ventricolo destro e sinistro del cuore;
• Un'onda di eccitazione viene trasmessa dalle gambe del fascio di His nelle fibre di Purkinje, che raggiungono ciascuna cellula muscolare di entrambi i ventricoli del cuore.

A causa del passaggio di un tale "percorso" dell'impulso nervoso, si ottiene la necessaria coordinazione e sincronizzazione delle contrazioni cardiache.

Con la sindrome di ERW, l'eccitazione viene trasmessa direttamente dall'atrio (destro o sinistro) a uno dei ventricoli del cuore, bypassando il nodo atrioventricolare. Ciò è dovuto alla presenza di un fascio di Kent patologico che collega l'atrio e il ventricolo nel sistema di conduzione cardiaca. Di conseguenza, un'onda di eccitazione viene trasmessa alle cellule muscolari di uno dei ventricoli molto più velocemente del normale. Per questo motivo, la sindrome ERW ha un sinonimo: risveglio ventricolare prematuro. Tale discordanza del lavoro del cuore è la causa del verificarsi di vari disturbi del ritmo in questa patologia.

Qual è la differenza tra WPW e WPW?

Non sempre le persone con irregolarità nel sistema di conduzione cardiaca hanno lamentele o manifestazioni cliniche. Per questo motivo, è stato deciso di introdurre il concetto del "fenomeno WPW", che viene registrato esclusivamente sull'elettrocardiogramma in persone che non presentano alcun reclamo. Nel corso di numerosi studi, è stato rivelato che il 30-40% delle persone è stato diagnosticato per caso in questo fenomeno durante gli studi di screening e gli esami preventivi. Ma non è possibile trattare il fenomeno di WPW con leggerezza, perché in alcune situazioni la manifestazione di questa patologia può verificarsi all'improvviso, ad esempio, lo stress emotivo, il consumo di alcol, lo sforzo fisico possono essere un fattore provocante. Inoltre, allo 0,3% il fenomeno WPW può anche causare la morte cardiaca improvvisa.

Sintomi e diagnosi della sindrome di WPW

I sintomi più comuni sono:

1. Palpitazioni, i bambini possono caratterizzare questa condizione con tali confronti come "il cuore salta, martellante".
2. Vertigini.
3. Svenimento, più comune nei bambini.
4. Dolore al cuore (premendo, accoltellato).
5. La sensazione di mancanza d'aria.
6. Nei bambini durante un attacco di tachicardia, si può rifiutare di nutrirsi, sudorazione eccessiva, lacrime, debolezza e la frequenza cardiaca può raggiungere 250-300 battiti. in pochi minuti

Opzioni di patologia

• Asintomatico (nel 30-40% dei pazienti).
• Flusso facile Gli attacchi brevi alla tachicardia sono caratteristici, che durano 15-20 minuti e vanno via da soli.
• La moderata gravità della sindrome di ERW è caratterizzata da un aumento della durata degli attacchi fino a 3 ore. La tachicardia da sola non passa, è necessario usare medicine antiaritmiche.
• Il flusso grave è caratterizzato da crisi prolungate (più di 3 ore) con comparsa di gravi disturbi del ritmo (flutter o contrazione atriale indiscriminata, extrasistole, ecc.). Queste convulsioni non vengono fermate dalle droghe. A causa del fatto che tali gravi disturbi del ritmo sono pericolosi con un'alta percentuale di decessi (circa 1,5-2%), il trattamento chirurgico è raccomandato per la sindrome WPW grave.

Segni diagnostici

Quando si esamina il paziente può essere identificato:

• Interruzioni nella regione del cuore durante l'ascolto (i suoni del cuore sono non ritmici).
• Nello studio dell'impulso può determinare l'irregolarità dell'onda di polso.
• I seguenti segni sono rivelati su un elettrocardiogramma:
  1. accorciamento dell'intervallo PQ (che significa trasferimento dell'eccitazione direttamente dagli atri ai ventricoli);
  2. l'emergere della cosiddetta onda delta, che appare con l'eccitazione prematura dei ventricoli. I cardiologi sanno che esiste una connessione diretta tra la gravità dell'onda delta e la velocità dell'eccitazione attraverso il raggio di Kent. Maggiore è la velocità dell'impulso lungo il percorso patologico, maggiore è la parte del muscolo del cuore che ha il tempo di essere eccitato, e quindi maggiore è l'onda delta sull'ECG. Al contrario, se la velocità dell'eccitazione nel fascio di Kent è approssimativamente uguale a quella nella giunzione atrioventricolare, allora l'onda delta non è quasi visibile. Questa è una delle difficoltà nella diagnosi della sindrome ERW. Qualche volta condurre test provocatori (con un carico) può aiutare a diagnosticare un'onda delta su un ECG;
  3. l'espansione del complesso QRS, che riflette l'aumento del tempo di propagazione dell'onda di eccitazione nel tessuto muscolare dei ventricoli del cuore;
  4. riduzione (depressione) del segmento ST;
  5. onda T negativa;
  6. vari disturbi del ritmo (aumento della frequenza cardiaca, tachicardie parossistiche, extrasistoli, ecc.).

A volte i normali complessi in combinazione con quelli patologici sono registrati su un ECG, in questi casi è comune parlare di "sindrome ERW transitoria".

La sindrome WPW è pericolosa?

Anche nonostante l'assenza di manifestazioni cliniche di questa patologia (asintomatica), dovrebbe essere trattata molto seriamente. Non dobbiamo dimenticare che ci sono fattori che possono scatenare un attacco di tachicardia sullo sfondo di un apparente benessere.

I genitori devono essere consapevoli che i bambini che hanno trovato questa sindrome non devono praticare sport pesanti quando il corpo è sotto carichi pesanti (hockey, calcio, pattinaggio artistico, ecc.). L'atteggiamento frivolo nei confronti di questa malattia può portare a conseguenze irreversibili. Ad oggi, le persone con questa patologia continuano a morire di morte cardiaca improvvisa durante varie partite, competizioni, ecc. Pertanto, se il medico insiste a rinunciare a sport, queste raccomandazioni non possono essere ignorate.

Prendono all'esercito la sindrome WPW?

Per confermare la sindrome WPW, è necessario sottoporsi a tutti gli esami necessari: elettrocardiografia, ricerca elettrofisiologica, registrazione ECG 24 ore su 24 e, se necessario, test con carichi. Le persone che hanno confermato la presenza della sindrome WPW sono esenti dalla leva e dal servizio militare.

Come fermare la sindrome?

Oltre ai farmaci, ci sono anche metodi che meritano un'attenzione speciale.

Attivazione dei riflessi vagali

Innervazione del cuore è abbastanza difficile. È noto che il cuore è un organo unico nel quale si origina un impulso nervoso indipendentemente dall'influenza del sistema nervoso. In parole semplici, il cuore può lavorare autonomamente nel corpo umano. Ma questo non significa che il muscolo cardiaco non obbedisca affatto al sistema nervoso. Due tipi di fibre nervose sono adatte per le cellule muscolari: simpatico e parasimpatico. Il primo gruppo di fibre attiva il lavoro del cuore, il secondo - rallenta il ritmo cardiaco. Le fibre parasimpatiche fanno parte del nervo vago (nervo vago), da qui il nome dei riflessi - vagale. Da quanto sopra, diventa chiaro che per eliminare un attacco di tachicardia, è necessario attivare il sistema nervoso parasimpatico, vale a dire il nervo vago. Le più famose di tutte queste tecniche sono le seguenti:

1. Reflex Ashner. È dimostrato che con una moderata pressione sui bulbi oculari, il battito del cuore rallenta e l'attacco di tachicardia può interrompersi. La pressione deve essere applicata per 20-30 secondi.
2. La ritenzione del respiro e la contrazione dei muscoli addominali porta anche all'attivazione del nervo vago. Pertanto, lo yoga e la corretta respirazione possono entrambi prevenire l'insorgenza di attacchi di tachicardia e fermarli in caso di insorgenza.

Trattamento farmacologico

I seguenti gruppi di farmaci sono efficaci per attacchi di tachicardia, disturbi del ritmo:

• Bloccanti adrenergici Questo gruppo di farmaci agisce sui recettori del muscolo cardiaco, riducendo la frequenza cardiaca. Nel trattamento degli attacchi di tachicardia farmaco spesso usato "Propranolol" ("Anaprilin", "Obzidan"). Tuttavia, la sua efficienza raggiunge solo il 55-60%. È anche importante ricordare che questo farmaco è controindicato per la bassa pressione e l'asma bronchiale.
• La procainamide è altamente efficace nella sindrome WPW. Questo farmaco è meglio essere somministrato per via endovenosa in una striscia, ma molto lentamente, dopo aver sciolto il farmaco con 10 ml di soluzione salina. Il volume totale della sostanza iniettata deve essere di 20 ml (10 ml di "Procainamide" e 10 ml di soluzione salina). È necessario entrare in 8-10 minuti, controllando la pressione del sangue, la frequenza cardiaca, seguita da un elettrocardiogramma. Il paziente deve essere in posizione orizzontale, poiché Procainamide ha la capacità di ridurre la pressione. Di norma, nell'80% dei casi, dopo l'introduzione di questo farmaco, viene ripristinata la frequenza cardiaca del paziente.
• "Propafenon" ("Propanorm") è un farmaco antiaritmico che è molto efficace nell'alleviare gli attacchi di tachicardia associati alla sindrome ERW. Questo farmaco è usato in forma di compresse, che è molto conveniente. Le controindicazioni sono: insufficienza cardiaca, infarto miocardico, età fino a 18 anni, significativa riduzione della pressione e blocco nel sistema di conduzione cardiaca.

È importante! Stai attento a prendere il farmaco "Amiodarone". Nonostante la sindrome WPW sia indicata nelle annotazioni nelle indicazioni per questo medicinale, negli studi clinici è emerso che l'assunzione di Amiodarone in rari casi può provocare fibrillazione (riduzione irregolare) dei ventricoli.

Assunzione assolutamente controindicata con la sindrome ERW dei seguenti gruppi di farmaci:

1. Bloccanti dei canali del calcio, ad esempio, Verapamil (Diltiazem, Isoptin). Questo gruppo di farmaci è in grado di migliorare la conduttività dell'impulso nervoso, incluso nel bundle aggiuntivo di Kent, grazie al quale è possibile la comparsa di fibrillazione ventricolare e flutter atriale. Queste condizioni sono molto pericolose.
2. Farmaci ATP, come "Adenosina". È dimostrato che nel 12% dei casi in pazienti con sindrome di ERW, questo farmaco causa fibrillazione atriale.

Metodi elettrofisiologici del recupero del ritmo

• Il pacing transesofageo è un metodo per ripristinare il ritmo cardiaco utilizzando un elettrodo inserito nell'esofago, che si trova in prossimità anatomica dell'atrio destro. L'elettrodo può essere inserito attraverso il naso, che ha più successo, poiché il riflesso del vomito è minimo in questo caso. Inoltre, il trattamento del rinofaringe con una soluzione antisettica non è richiesto. Grazie alla corrente fornita attraverso questo elettrodo, i percorsi patologici della conduzione degli impulsi vengono soppressi e viene imposto il ritmo cardiaco necessario. Con questo metodo, è possibile interrompere con successo un attacco di tachicardia, gravi disturbi del ritmo con un'efficienza del 95%. Ma questo metodo ha un grave inconveniente: è piuttosto pericoloso, in rari casi è possibile provocare fibrillazione atriale e ventricolare. Per questo motivo, quando si esegue questa tecnica, è necessario avere un defibrillatore nelle vicinanze.
• La cardioversione elettrica, o defibrillazione, viene utilizzata solo nei casi più gravi, con disturbi del ritmo che minacciano la vita del paziente: fibrillazione atriale e ventricoli. Il termine "fibrillazione" indica la contrazione indiscriminata delle fibre muscolari del cuore, a causa della quale il cuore non può svolgere pienamente la sua funzione - pompare il sangue. La defibrillazione in tali situazioni aiuta a sopprimere tutti i focolai patologici di eccitazione nel tessuto cardiaco, dopodiché viene ripristinato il normale ritmo cardiaco.

Chirurgia per la sindrome di WPW

L'operazione è un metodo radicale per trattare questa patologia, la sua efficacia raggiunge il 95% e aiuta i pazienti a sbarazzarsi degli attacchi di tachicardia per sempre. L'essenza del trattamento chirurgico è la distruzione (distruzione) delle fibre nervose patologiche del fascio di Kent, per cui l'eccitazione dagli atri ai ventricoli passa fisiologicamente attraverso la giunzione atrioventricolare.

Indicazioni per la chirurgia:

1. Pazienti con frequenti attacchi di tachicardia.
2. Convulsioni prolungate, scarsamente suscettibili alle cure mediche.
3. Pazienti i cui parenti sono morti per morte cardiaca improvvisa, con forma familiare di sindrome WPW.
4. L'operazione è consigliata anche per le persone con professioni che richiedono maggiore attenzione, da cui dipendono le vite degli altri.

Com'è l'operazione?

Prima dell'intervento chirurgico, è necessario un esame approfondito del paziente al fine di accertare l'esatta localizzazione dei focolai patologici nel sistema di conduzione cardiaca.

Tecnica di operazione:

• In anestesia locale, un catetere viene inserito attraverso l'arteria femorale.
• Sotto il controllo dell'apparato a raggi X, il medico inserisce questo catetere nella cavità cardiaca, raggiungendo il sito richiesto dove passa il fascio patologico delle fibre nervose.
• L'energia di radiazione viene alimentata attraverso l'elettrodo, a causa della quale si verifica la cauterizzazione (ablazione) delle aree patologiche.
• In alcuni casi, usando la crioterapia (con l'aiuto del freddo), mentre c'è un "congelamento" del raggio Kent.
• Dopo questa operazione, il catetere viene rimosso attraverso l'arteria femorale.
• Nella maggior parte dei casi, il ritmo cardiaco viene ripristinato, solo nel 5% dei casi le ricadute sono possibili. Di norma, ciò è dovuto alla distruzione insufficiente del raggio Kent o alla presenza di fibre aggiuntive che non si sono deteriorate durante l'operazione.

La sindrome WPW è al primo posto tra le cause di tachicardia patologica e disturbi del ritmo nei bambini. Inoltre, anche con un decorso asintomatico, questa patologia è carica di un pericolo nascosto, perché un'attività fisica eccessiva sullo sfondo del benessere "immaginario" e la mancanza di lamentele possono provocare un attacco di aritmia o addirittura causare una morte cardiaca improvvisa. Diventa ovvio che la sindrome WPW è una "piattaforma", o base, per realizzare una rottura del ritmo cardiaco. È per questo motivo che è necessario fare una diagnosi il più presto possibile e anche prescrivere una terapia efficace. Buoni risultati sono stati dimostrati dai metodi operativi di trattamento della sindrome WPW, che nel 95% dei casi permettono al paziente di liberarsi definitivamente degli attacchi, il che migliora significativamente la qualità della vita.

Cos'è la sindrome ERW (WPW, Wolf-Parkinson-White)

La sindrome di Wolff-Parkinson-White o ERW (WPW) è una manifestazione clinico-elettrocardiografica della contrazione prematura della parte ventricolare del miocardio, che si basa sulla sua sovraeccitazione da impulsi provenienti da percorsi di conduzione aggiuntivi (anormali) (fasci di Kent) tra gli atri e i ventricoli del cuore. Clinicamente, questo fenomeno si manifesta con l'emergere di vari tipi di tachicardia nei pazienti, tra cui la fibrillazione atriale o il flutter, la tachicardia sopraventricolare e l'extrasistole più spesso si verificano.

La sindrome WPW viene solitamente diagnosticata nei maschi. Per la prima volta, i sintomi della patologia possono manifestarsi durante l'infanzia, nei bambini di 10-14 anni. Le manifestazioni della malattia tra gli anziani e gli anziani sono determinate nella pratica medica estremamente raramente e sono piuttosto l'eccezione alla regola. Sullo sfondo di tali cambiamenti nella conduttività del cuore, nel tempo si formano complessi disturbi del ritmo che rappresentano una minaccia per la vita dei pazienti e necessitano di una rianimazione.

Perché si sviluppa la sindrome?

Secondo numerosi studi scientifici nel campo della cardiologia, gli scienziati sono stati in grado di determinare la causa principale dello sviluppo della sindrome di Wolf-Parkinson-White - la preservazione di ulteriori connessioni muscolari tra gli atri e i ventricoli come conseguenza del processo di cardiogenesi incompleto. Come è noto, ulteriori percorsi atrioventricolari sono presenti in tutti gli embrioni fino alla 20a settimana di sviluppo intrauterino. A partire dalla seconda metà della gravidanza, queste fibre muscolari si atrofizzano e scompaiono, quindi, nei neonati, tali composti sono normalmente assenti.

Le cause dello sviluppo embrionale compromesso del cuore possono essere i seguenti fattori:

• gravidanza complicata con manifestazioni di crescita intrauterina fetale e ipossia;
• predisposizione genetica (nella forma ereditaria della sindrome, vengono diagnosticati diversi percorsi anormali);
• l'impatto negativo di fattori tossici e agenti infettivi (principalmente virus) sul processo di cardiogenesi;
• cattive abitudini della futura madre;
• donne di età superiore a 38 anni;
• cattiva situazione ambientale nella regione.

Molto spesso vengono diagnosticati ulteriori percorsi atrioventricolari insieme a difetti cardiaci congeniti, displasia del tessuto connettivo, cardiomiopatia geneticamente determinata e altri stimmi di debribrogenesi.

Classificazione moderna

A seconda della localizzazione dei raggi Kent, è consuetudine distinguere i seguenti tipi di sindrome ERW:

• lato destro, mentre trova connessioni anormali nel cuore destro;
• lato sinistro quando i raggi si trovano a sinistra;
• parasetto, nel caso del passaggio di portaggi aggiuntivi vicino al setto cardiaco.

La classificazione della sindrome comporta l'assegnazione di forme del processo patologico secondo la natura delle sue manifestazioni:

• variante manifesta della sindrome, che si manifesta con attacchi periodici di tachicardia con un forte battito cardiaco, così come la presenza di cambiamenti caratteristici sull'ECG in uno stato di riposo assoluto;
• sindrome WPW intermittente, in cui i pazienti sono diagnosticati con ritmo sinusale ed eccitazione transitoria dei ventricoli, per cui è anche chiamata sindrome WPW intermittente o transitoria;
• sindrome WPW nascosta, manifestazioni di ECG di cui appaiono solo durante un attacco di tachicardia.

Esistono diversi tipi principali di sindrome di Wolf-Parkinson-White:

• La sindrome WPW, di tipo A - è caratterizzata da un'eccitazione prematura della zona basale posteriore e settale del ventricolo sinistro;
• Sindrome WPW, tipo B - una zona del cuore prematuramente eccitata situata alla base del ventricolo destro;
• Sindrome WPW di tipo C: la parte inferiore dell'atrio sinistro e la regione superiore laterale del ventricolo sinistro sono prematuramente eccitate.

Il fenomeno e la sindrome di ERW. Qual è la differenza?

Ulteriori fasci anormali non sono solo caratteristici della sindrome WPW, ma sono anche presenti nel cuore di pazienti a cui è stato diagnosticato il fenomeno WPW. Spesso questi concetti vengono erroneamente considerati come equivalenti. Ma questa è una profonda illusione.

Qual è il fenomeno WPW? In questa condizione patologica, la presenza di raggi anormali di Kent è determinata esclusivamente dall'esame ECG. Ciò accade per caso durante gli esami preventivi dei pazienti. Allo stesso tempo, una persona per tutta la sua vita non ha mai attacchi di tachicardia, cioè questo tipo di difetto congenito del sistema cardiaco cablato non è aggressivo e non è in grado di causare danni alla salute del paziente.

Quadro clinico

Indipendentemente dal tipo di sindrome WPW, la malattia è accompagnata da attacchi di tachicardia con un aumento della frequenza cardiaca a 290-310 battiti al minuto. A volte in condizioni patologiche, si verificano extrasistoli, fibrillazione atriale o flutter atriale. La malattia si manifesta più spesso nei maschi di età compresa tra 10 e 14 anni, quando il bambino entra nel periodo puberale del suo sviluppo.

Nella sindrome di ERW, gli attacchi di aritmia possono essere scatenati da stress, sovraccarico emotivo, attività fisica eccessiva e simili. Questa condizione si manifesta spesso in persone che abusano di alcol e possono anche manifestarsi senza una ragione apparente. Su come rimuovere l'attacco di aritmia, abbiamo scritto un articolo dettagliato, letto il link, sarà utile.

Un attacco di aritmia nella sindrome ERW è accompagnato dai seguenti sintomi:

• lo sviluppo di un battito del cuore con la sensazione di un cuore che affonda;
• dolore al miocardio;
• l'apparenza di mancanza di respiro;
• sensazioni di debolezza e vertigini;
• meno spesso i pazienti possono perdere conoscenza.

Gli attacchi di tachicardia possono durare da pochi secondi a un'ora. Meno spesso, non si fermano per diverse ore. Nella sindrome WPW, il battito cardiaco spontaneo si manifesta come un disturbo transitorio e nella maggior parte dei casi va via da solo o dopo aver eseguito un semplice esercizio di riflesso da parte di una persona malata. Convulsioni protratte che non vanno via per un'ora o più richiedono il ricovero immediato per il trattamento di emergenza di una condizione patologica.

Funzioni diagnostiche

Di norma, la diagnosi della sindrome di eccitazione prematura di alcune parti del cuore si verifica in pazienti che sono stati ricoverati in ospedale con un attacco di tachicardia di origine sconosciuta. In questo caso, prima di tutto, il medico conduce un esame obiettivo di una persona e raccoglie una storia della malattia, evidenziando le principali sindromi e sintomi della malattia. Particolare attenzione viene inoltre prestata alla storia familiare con la delucidazione dei fattori genetici e la suscettibilità al verificarsi di un'anomalia del sistema cablato del cuore.

La diagnosi è confermata utilizzando metodi strumentali di ricerca, tra cui:

• elettrocardiografia, che identifica i cambiamenti che sono caratteristici della presenza di ulteriori raggi Kent nel cuore (accorciamento dell'intervallo PQ, fusione e deformazione del complesso QRS, onda delta);
• Holter monitoraggio giornaliero dell'elettrocardiogramma, che consente di diagnosticare parossismi episodici di tachicardia;
• ecocardiografia, che consente di rilevare i cambiamenti organici nelle valvole, nelle pareti cardiache e simili;
• studio elettrofisiologico, che è una sonda specifica delle cavità del cuore, introducendo una sonda sottile nella vena femorale, attraverso il suo successivo passaggio attraverso la vena cava superiore;
• studio elettrofisiologico transesofageo, che consente di dimostrare la presenza di raggi anormali di Kent, provocando la comparsa di parossismi spontanei di tachicardia.

Approcci moderni al trattamento della sindrome WPW

Il trattamento della sindrome WPW è attualmente implementato nella pratica clinica in due modi: tramite farmaci e attraverso la chirurgia. Sia il trattamento conservativo che chirurgico perseguono un obiettivo importante: la prevenzione degli attacchi di tachicardia, che possono causare l'arresto cardiaco.

La terapia conservativa per la sindrome ERW comporta l'assunzione di farmaci antiaritmici che possono ridurre il rischio di sviluppare un ritmo anomalo. Un attacco acuto di tachicardia viene interrotto utilizzando gli stessi farmaci antiaritmici somministrati per via endovenosa. Alcuni farmaci con effetti antiaritmici possono aggravare il decorso della malattia e causare lo sviluppo di gravi complicanze dei disturbi del ritmo cardiaco. Quindi, con questa condizione patologica, i seguenti gruppi di farmaci sono controindicati:

• beta-bloccanti;
• glicosidi cardiaci;
• bloccanti ca-canali lenti.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono:

• mancanza di effetto di farmaci antiaritmici per un lungo periodo di tempo;
• la presenza di controindicazioni dal paziente all'assunzione costante di farmaci per le aritmie (giovane età, patologie complesse del cuore, gravidanza);
• episodi frequenti di fibrillazione atriale;
• gli attacchi di tachicardia sono accompagnati da segni di disturbi emodinamici, forti capogiri, perdita di coscienza, brusco calo della pressione sanguigna.

Se ci sono indicazioni per la correzione operativa del difetto, viene eseguita l'ablazione intracardiaca a radiofrequenza (distruzione di ulteriori raggi Kent), che è un intervento chirurgico radicale con un'efficienza del 96-98% circa. La ricorrenza della malattia dopo questa operazione non si verifica quasi mai. Durante l'intervento chirurgico, dopo l'introduzione dell'anestesia, un conduttore viene inserito nel cuore nel cuore di un paziente, che distrugge i percorsi anormali. L'accesso avviene tramite cateterizzazione della vena femorale. Generalmente, l'anestesia generale è preferita.

Previsioni e possibili complicazioni

Solo le forme asintomatiche del decorso della sindrome WPW differiscono nelle prognosi favorevoli. Con lo sviluppo di attacchi di tachicardia, i medici mettono in guardia sulla possibilità di complicanze nei pazienti, che sono spesso pericolosi per la vita umana. La sindrome ERW può causare fibrillazione atriale e arresto cardiaco improvviso, oltre a provocare la formazione di coaguli di sangue intracardiaco, insufficiente apporto di sangue e ipossia degli organi interni.

Misure preventive

Sfortunatamente non esiste una prevenzione specifica della sindrome di Wolf-Parkinson-White. I medici raccomandano donne incinte che hanno una storia familiare per evitare il contatto con ambienti chimici aggressivi, proteggere i loro corpi da virus, mangiare bene e non stressarsi.

Nella maggior parte dei casi clinici, è la versione asintomatica della malattia che viene diagnosticata. Se durante un elettrocardiogramma si scopre che un paziente ha una malattia, si raccomanda di sottoporsi a visite profilattiche ogni anno, anche con uno stato di salute soddisfacente e la completa assenza di manifestazioni cliniche di tachicardia. Quando compaiono i primi sintomi di una condizione patologica, si dovrebbe cercare immediatamente l'aiuto di un medico cardiologo.

I parenti di una persona che è stata diagnosticata con ERW dovrebbero anche prestare attenzione allo stato del lavoro del cuore, dal momento che tale anomalia ha una predisposizione genetica. I membri della famiglia del paziente sono invitati a sottoporsi a un esame elettrocardiografico, al monitoraggio Holter ECG 24 ore su 24, all'ecocardiografia e agli studi elettrofisiologici per la presenza di raggi Kent nel cuore.