Tutto sul difetto del setto ventricolare nei neonati, bambini e adulti

Da questo articolo imparerai a conoscere la malformazione del cuore sotto forma di difetto del setto ventricolare. Cos'è questo disordine dello sviluppo quando si manifesta e come si manifesta. Caratteristiche della diagnosi, trattamento della malattia. Per quanto tempo vivono con un tale vizio.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

Il difetto del setto interventricolare (VSD) è una violazione dell'integrità della parete tra i ventricoli sinistro e destro del cuore, che si è verificata durante lo sviluppo dell'embrione alla gestazione 4-17 settimane.

Tale patologia nel 20% dei casi è combinata con altre malformazioni del muscolo cardiaco (Fallo, completa apertura del canale atrioventricolare, trasposizione dei principali vasi cardiaci).

Con un difetto nel setto, si forma un messaggio tra due delle quattro camere del muscolo cardiaco e il sangue viene "rilasciato" da sinistra a destra (shunt sinistro-destro) a causa della maggiore pressione in questa metà del cuore.

I sintomi di un significativo difetto isolato iniziano a manifestarsi a 6-8 settimane di vita del bambino quando l'aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare (fisiologico per questo periodo di vita) si normalizza e il sangue arterioso viene gettato nel sangue venoso.

Questo flusso anormale di sangue porta gradualmente ai seguenti processi patologici:

• l'espansione delle cavità dell'atrio sinistro e del ventricolo con un significativo ispessimento della parete di quest'ultimo;
• aumento della pressione nel sistema di circolazione sanguigna polmonare con lo sviluppo di ipertensione in loro;
• progressivo aumento dell'insufficienza cardiaca.

La finestra tra i ventricoli è una patologia che non si manifesta nel corso della vita di una persona: tale difetto può svilupparsi solo durante la gravidanza, pertanto viene definito difetto cardiaco congenito.

Negli adulti (persone con più di 18 anni), tale difetto può persistere per tutta la vita, a condizione che la dimensione del messaggio tra i ventricoli e (o) l'efficacia del trattamento sia piccola. Non vi è alcuna differenza nelle manifestazioni cliniche della malattia tra bambini e adulti, ad eccezione delle fasi di sviluppo normale.

Il pericolo di una morsa dipende dalla dimensione del difetto nella partizione:

• piccolo e medio quasi mai accompagnato da una violazione del cuore e dei polmoni;
• quelli di grandi dimensioni possono causare la morte di un bambino da 0 a 18 anni, ma più spesso complicazioni fatali si sviluppano durante l'infanzia (bambini del primo anno di vita), se non trattate nel tempo.

Questa patologia è suscettibile di adattamento: alcuni dei difetti sono chiusi spontaneamente, altri si verificano senza manifestazioni cliniche della malattia. Grandi difetti vengono rimossi chirurgicamente con successo dopo la fase preparatoria della terapia farmacologica.

Gravi complicazioni che possono causare la morte di solito si sviluppano con forme combinate di violazione della struttura del cuore (descritta sopra).

Pediatri, cardiologi pediatrici e chirurghi vascolari sono impegnati nella diagnosi, nel follow-up e nel trattamento dei pazienti con VSD.

Quante volte è un vizio

Le violazioni della struttura del muro tra i ventricoli occupano il secondo posto nella frequenza di occorrenza tra tutti i difetti cardiaci. I difetti sono registrati in 2-6 bambini ogni 1000 nati vivi. Tra i bambini nati a termine (prematura) - 4,5-7%.

Se l'attrezzatura tecnica della clinica per bambini consente l'esame ecografico di tutti i bambini, la violazione dell'integrità del setto viene registrata in 50 neonati ogni 1000. La maggior parte di questi difetti sono di dimensioni minori, quindi non vengono rilevati da altri metodi diagnostici e non influenzano lo sviluppo del bambino.

Un difetto interventricolare del setto è la manifestazione più frequente in violazione del numero di geni in un bambino (malattie cromosomiche): sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc. Ma oltre il 95% dei difetti non è combinato con disturbi dei cromosomi.

Il difetto dell'integrità del muro tra i ventricoli del cuore nel 56% dei casi rilevati nelle ragazze e il 44% nei ragazzi.

Perché lo fa

La violazione della formazione del setto può verificarsi per diverse ragioni.

Diabete mellito con livelli di zucchero scarsamente corretti

Fenilchetonuria: patologia ereditaria dello scambio di aminoacidi nel corpo

Infezioni - rosolia, varicella, sifilide, ecc.

Nel caso della nascita di gemelli

Teratogeni: farmaci che causano disturbi dello sviluppo fetale

classificazione

A seconda della localizzazione della finestra, esistono diversi tipi di imperfezioni:

sintomi

Il difetto del setto interventricolare in un neonato (figlio dei primi 28 giorni di vita) si manifesta solo nel caso di una finestra ampia o di una combinazione con altri difetti, in caso contrario i sintomi clinici di un difetto significativo si verificano solo dopo 6-8 settimane. La gravità dipende dal volume di scarico del sangue dalle camere di sinistra del cuore a destra.

Difetto minore

1. Non ci sono manifestazioni cliniche.
2. Nutrizione infantile, aumento di peso e sviluppo senza deviazione dalla norma.

Difetto moderato

Le manifestazioni cliniche nei bambini prematuri si verificano molto prima. Qualsiasi infezione del sistema respiratorio (naso, gola, trachea, polmoni) accelera la comparsa dei sintomi di un problema cardiaco a causa di un aumento della pressione venosa nei polmoni e una diminuzione del loro allungamento:

• accelerazione respiratoria moderata (tachipnea) - più di 40 al minuto nei neonati;
• partecipazione alla respirazione dei muscoli ausiliari (cingolo scapolare);
• sudorazione;
• debolezza nell'alimentazione, costringendo a fare pause di riposo;
• un basso aumento mensile del peso sullo sfondo di una crescita normale.

Grande difetto

Gli stessi sintomi di un difetto moderato, ma in una forma più pronunciata, in aggiunta:

• Viso e collo blu (cianosi centrale) sullo sfondo dello sforzo fisico;
• colorazione bluastra permanente della pelle - un segno di difetto combinato.

All'aumentare della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, si manifestano manifestazioni di ipertensione nella circolazione polmonare:

1. Respirazione difficile sotto qualsiasi carico.
2. Dolore al petto
3. Pre-inconscio e svenimento.
4. Accovacciata allevia la condizione.

diagnostica

È impossibile identificare un difetto del setto ventricolare nei bambini, basato solo sulle manifestazioni cliniche, dato che i reclami non sono di natura specifica.

Dati fisici: esame esterno, palpazione e ascolto

Spinta apicale rinforzata

Seconda divisione del tono

Soffio sistolico ruvido a sinistra dello sterno

Soffio sistolico ruvido nel terzo inferiore dello sterno sinistro

Vi è palpabile tremore al petto mentre si riduce il miocardio

Moderata amplificazione del secondo tono

Breve soffio sistolico o sua mancanza

Accento pronunciato del secondo tono, palpabile anche con la palpazione

Si sente il terzo tono patologico

Spesso c'è un respiro sibilante nei polmoni e un ingrossamento del fegato

Elettrocardiografia (ECG)

Con la progressione dello scompenso cardiaco - ispessimento del ventricolo destro

Ispessimento dell'atrio destro

Deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra

Nell'ipertensione polmonare grave, non vi è ispessimento del cuore sinistro.

Radiografia del torace

Rafforzamento del modello polmonare nelle regioni centrali

Espansione dell'arteria polmonare e atrio sinistro

Ingrandimento ventricolare destro

Quando combinato con ipertensione polmonare, il pattern vascolare è indebolito

Ecocardiografia (EchoCG) o ecografia (ultrasuoni) del cuore

Consente di identificare la presenza, la localizzazione e le dimensioni del VSD. Lo studio fornisce chiari segni di disfunzione miocardica in base a:

• livello approssimativo di pressione nelle camere del cuore e dell'arteria polmonare;
• differenze di pressione tra i ventricoli;
• dimensioni delle cavità ventricolari e atriali;
• spessore delle loro pareti;
• il volume di sangue che espelle il cuore durante la contrazione.

La dimensione del difetto è valutata in relazione alla base dell'aorta:

Cateterismo cardiaco

Utilizzato solo in casi diagnostici difficili, consente di determinare:

• tipo di malformazione;
• dimensione della finestra tra i ventricoli;
• valutare accuratamente la pressione in tutte le cavità del muscolo cardiaco e dei vasi centrali;
• il grado di scarico del sangue;
• espansione delle camere cardiache e il loro livello funzionale.

Tomografia computerizzata e magnetica

1. Questi sono metodi di ricerca altamente sensibili con alto valore diagnostico.
2. Consente di eliminare completamente la necessità di metodi diagnostici invasivi.
3. Secondo i risultati, è possibile costruire una ricostruzione tridimensionale del cuore e dei vasi sanguigni per selezionare le tattiche chirurgiche ottimali.
4. L'alto prezzo e la specificità dello studio non consentono di eseguirli sul flusso: la diagnostica di questo livello viene eseguita solo in centri vascolari specializzati.

Complicazioni Blemish

• Ipertensione polmonare (sindrome di Eisenmenger) è la più grave delle complicanze. I cambiamenti nelle navi dei polmoni non possono essere curati. Conducono alla scarica inversa del sangue dalla destra alla sinistra, che rapidamente manifesta sintomi di insufficienza cardiaca e porta alla morte dei pazienti.
• Insufficienza della valvola aortica secondaria - di solito si verifica nei bambini di età superiore a due anni e si verifica nel 5% dei casi.
• Un restringimento significativo della parte di uscita del ventricolo destro è nel 7% dei pazienti.
• Cambiamenti infettivi-infiammatori nel rivestimento interno del cuore (endocardite) - si verificano raramente prima del bambino di due anni. I cambiamenti catturano entrambi i ventricoli, più spesso sedimentando nel campo del difetto o sulle imposte della valvola tricuspide.
• L'occlusione (embolia) delle grandi arterie con trombi batterici sullo sfondo del processo infiammatorio è una complicazione molto frequente di endocardite con un difetto nella parete tra i ventricoli.

trattamento

Il piccolo VSD non richiede trattamento. I bambini si sviluppano secondo le norme e vivono una vita piena.

È stato dimostrato che la profilassi antibatterica dei patogeni che entrano nel flusso sanguigno, che possono causare endocardite, nel trattamento dei denti o delle infezioni del cavo orale e del sistema respiratorio, è indicata.

Tale difetto non influisce sulla qualità della vita, anche se non si chiude da solo. I pazienti adulti devono essere consapevoli della loro patologia e avvertire il personale medico della malattia in qualsiasi trattamento di altre malattie.

I bambini con difetti moderati e grandi sono osservati dai cardiologi per tutta la vita. Sono trattati per compensare le manifestazioni della malattia o, in caso di intervento chirurgico, possono sbarazzarsi della patologia. Ci sono limiti moderati alla mobilità e al rischio di infiammazione del rivestimento interno del cuore, ma aspettativa di vita, come nelle persone senza macchia.

Trattamento farmacologico

Indicazioni: difetto moderato e ampio nel setto tra i ventricoli.

• farmaci diuretici per ridurre il carico sul muscolo cardiaco (Furosemide, Spironolattone);
• ACE-inibitori che aiutano il miocardio in condizioni di carico aumentato, dilatano i vasi sanguigni nei polmoni e nei reni, riducono la pressione (Captopril);
• glicosidi cardiaci che migliorano la contrattilità miocardica e la conduzione nervosa dell'eccitazione (Digossina).

Trattamento chirurgico

1. La mancanza di effetto di correzione di una preparazione nella forma di progressione di fallimento di funzione cardiaca con sviluppo di bambino indebolito.
2. Frequenti processi infettivi infiammatori delle vie respiratorie, in particolare bronchi e polmoni.
3. Grandi dimensioni del difetto del setto con un aumento della pressione nel sistema di flusso sanguigno polmonare, anche senza ridurre il lavoro del cuore.
4. La presenza di depositi batterici (vegetazioni) sugli elementi interni delle camere cardiache.
5. I primi segni di malfunzionamento della valvola aortica (chiusura incompleta delle cuspidi secondo l'esame ecografico).
6. La dimensione del difetto muscolare è più di 2 cm nella sua posizione nell'apice del cuore.

• Operazioni endovascolari (minimamente invasive, che non richiedono un ampio accesso operativo) - fissando una patch speciale o un occlusore nell'area del difetto.
  È impossibile usare la finestra tra i ventricoli con grandi dimensioni, poiché non c'è spazio per la fissazione. Utilizzato per tipo muscolare di difetto.
• Grandi operazioni con l'intersezione dello sterno e il collegamento della macchina cuore-polmone.
  Con una dimensione moderata del difetto, due lembi sono collegati dal lato di ogni ventricolo, fissandoli al tessuto del setto.
  Un grande difetto è chiuso con una grande macchia di materiale medico.
• Un persistente aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare del sangue è un segno di inoperabilità del difetto. In questo caso, i pazienti sono candidati per un trapianto complesso cardiopolmonare.
• In caso di sviluppo di insufficienza valvolare aortica o di combinazione con altri disturbi congeniti della struttura cardiaca, vengono eseguite operazioni simultanee. Questi includono la chiusura del difetto, la protesi valvolare, la correzione dello scarico dei vasi cardiaci principali.

Il rischio di morte durante il trattamento chirurgico nei primi due mesi di vita è del 10-20% e dopo 6 mesi è dell'1-2%. Pertanto, qualsiasi correzione chirurgica necessaria dei difetti cardiaci viene tentata nella seconda metà del primo anno di vita.

Dopo l'operazione, specialmente endovascolare, è possibile riaprire il difetto. Con operazioni ripetute, il rischio di complicanze fatali aumenta al 5%.

prospettiva

I VSD isolati sono suscettibili di correzione, soggetti a diagnosi, monitoraggio e trattamento tempestivi.

• Con la variante muscolare del difetto, se il difetto è di piccole o medie dimensioni, durante i primi due anni, l'80% dei messaggi patologici si chiude spontaneamente, un altro 10% può chiudersi in età avanzata. Grandi difetti del setto non sono chiusi, ma diminuiscono di dimensioni, consentendo di eseguire l'operazione con un minor rischio di complicanze.
• I difetti perimembranosi sono chiusi da soli nel 35-40% dei pazienti, mentre in alcuni di essi si forma un aneurisma del setto nell'area della precedente finestra.
• Il tipo infundibolare dell'integrità del setto tra i ventricoli non può chiudersi. Tutti i difetti di diametro moderato e grande richiedono una correzione chirurgica durante la seconda metà del primo anno di vita di un bambino.
• I bambini con piccole dimensioni del difetto non richiedono alcuna terapia, ma solo osservazione in dinamica.

Tutti i pazienti con una tale cardiopatia sono mostrati profilassi antibatterica durante le procedure dentali, a causa del rischio di sviluppare un'infiammazione del rivestimento interno del cuore.

La limitazione del livello di sforzo fisico è indicata per qualsiasi tipo di difetto di diametro moderato e grande prima della sua fusione spontanea o chiusura chirurgica. Dopo l'intervento chirurgico, i bambini vengono monitorati da un cardiologo e, in assenza di recidiva, entro un anno sono autorizzati a fare qualsiasi tipo di stress.

La mortalità complessiva in violazione della struttura del muro tra i ventricoli, compreso il postoperatorio, è di circa il 10%.

Difetto del setto interventricolare in un neonato: condanna a morte o possibilità di recupero?

Il cuore umano ha una complessa struttura a quattro camere, che inizia a formarsi dai primi giorni dopo il concepimento.

Ma ci sono casi in cui questo processo è disturbato, a causa del quale grandi e piccoli difetti appaiono nella struttura di un organo, che influenzano il lavoro di tutto l'organismo. Uno di questi è chiamato difetto del setto ventricolare o VSD abbreviato.

descrizione

Un difetto del setto interventricolare è una cardiopatia congenita (talvolta acquisita) (CHD), che è caratterizzata dalla presenza di un'apertura patogenica tra le cavità dei ventricoli sinistro e destro. Per questo motivo, il sangue di un ventricolo (di solito da sinistra) entra nell'altro, interrompendo così la funzione del cuore e dell'intero sistema circolatorio.

La sua prevalenza è di circa 3-6 casi ogni 1000 neonati a tempo pieno, senza contare i bambini che nascono con difetti minori del setto, che sono auto-soppressi durante i primi anni di vita.

Cause e fattori di rischio

Di solito, un difetto interventricolare del setto in un feto si sviluppa nelle prime fasi della gravidanza, dalla 3a alla 10a settimana. La ragione principale di ciò è la combinazione di fattori negativi esterni e interni, tra cui:

• predisposizione genetica;
• infezioni virali trasmesse nel periodo di gravidanza (rosolia, morbillo, influenza);
• abuso di alcool e fumo;
• assumere antibiotici che hanno un effetto teratogeno (farmaci psicotropi, antibiotici, ecc.);
• esposizione a tossine, metalli pesanti e radiazioni;
• forte stress.

classificazione

Il difetto del setto interventricolare nei neonati e nei bambini più grandi può essere diagnosticato come un problema indipendente (difetto isolato), così come parte integrante di altre malattie cardiovascolari, ad esempio, Canadell Pentad (clicca qui per leggere a riguardo).

La dimensione del difetto è stimata in base alla sua dimensione in relazione al diametro del foro aortico:

• un difetto di dimensioni fino a 1 cm è classificato come minore (malattia di Tolochinov-Roger);
• i difetti di grandi dimensioni sono considerati di 1 cm o quelli che sono più grandi della metà dell'apertura aortica.

Infine, secondo la localizzazione del foro nel setto di VSD, è diviso in tre tipi:

• Difetto muscolare del setto interventricolare in un neonato. Il foro si trova nella parte muscolare, a una distanza dal sistema di conduzione del cuore e delle valvole, e in piccole dimensioni può essere chiuso indipendentemente.
• Membranosa. Il difetto è localizzato nel segmento superiore del setto sotto la valvola aortica. Di solito ha un diametro piccolo ed è ancorato indipendentemente quando il bambino cresce.
• Nadgrebnevy. È considerato il tipo di difetto più difficile, poiché l'apertura in questo caso si trova sul bordo dei vasi in uscita dei ventricoli sinistro e destro e si chiude spontaneamente molto raramente.

Pericolo e complicazioni

Con una piccola dimensione del foro e le normali condizioni del bambino, il VSD non è particolarmente pericoloso per la salute del bambino e richiede solo un monitoraggio regolare da parte di uno specialista.

I principali difetti sono un'altra cosa. Causano insufficienza cardiaca, che può svilupparsi immediatamente dopo la nascita del bambino.

Inoltre, la VSD può causare le seguenti gravi complicazioni:

• Sindrome di Eysenmenger come conseguenza di ipertensione polmonare;
• la formazione di insufficienza cardiaca acuta;
• endocardite o infiammazione infettiva della membrana intracardiaca;
• ictus e coaguli di sangue;
• violazione dell'apparato valvolare, che porta alla formazione di cardiopatie valvolari.

sintomi

Grandi difetti del setto interventricolare compaiono già nei primi giorni di vita e sono caratterizzati dai seguenti sintomi:

• Il blu della pelle (principalmente delle estremità e del viso), aggravata durante il pianto;
• disturbi dell'appetito e problemi di alimentazione;
• ritmo lento di sviluppo, violazione di aumento di peso e altezza;
• sonnolenza e stanchezza costanti;
• gonfiore, localizzato negli arti e nell'addome;
• disturbi del ritmo cardiaco e mancanza di respiro.

I piccoli difetti spesso non hanno manifestazioni pronunciate e sono determinati durante l'ascolto (soffio sistolico ruvido nel petto del paziente) o in altri studi. In alcuni casi, i bambini hanno una cosiddetta gobba cardiaca, cioè un rigonfiamento del torace nella regione del cuore.

Se la malattia non è stata diagnosticata nella prima infanzia, quindi con lo sviluppo di insufficienza cardiaca in un bambino di 3-4 anni, ci sono lamentele di palpitazioni cardiache e dolore al petto, si sviluppa una tendenza al sanguinamento nasale e perdita di coscienza.

Quando vedere un dottore

Il VSD, come qualsiasi altra cardiopatia (anche se compensata e non causa disagi al paziente) richiede necessariamente un monitoraggio costante da parte di un cardiologo, poiché la situazione può peggiorare in qualsiasi momento.

Per non perdere i sintomi allarmanti e il momento in cui la situazione può essere corretta con perdite minime, è molto importante che i genitori osservino il comportamento del bambino fin dai primi giorni. Se dorme troppo e per molto tempo, spesso cattivo per nessuna ragione e ingrassando male, questo è un motivo serio per consultare un pediatra e un cardiologo pediatrico.

Diversi sintomi di CHD sono simili. Scopri di più sui sintomi della cardiopatia congenita, in modo da non perdere una sola lamentela.

diagnostica

I principali metodi di diagnosi di VSD sono:

• Elettrocardiogramma. Lo studio determina il grado di sovraccarico ventricolare, così come la presenza e la gravità dell'ipertensione polmonare. Inoltre, nei pazienti più anziani possono essere rilevati segni di aritmie e anomalie della conduzione cardiaca.
• Phonocardiography. Con l'aiuto di PCG, è possibile registrare un soffio sistolico ad alta frequenza nel 3-4 ° spazio intercostale alla sinistra dello sterno.
• Ecocardiografia. L'ecocardiografia consente di identificare un foro nel setto interventricolare o di sospettare la sua presenza, sulla base di disturbi circolatori nei vasi.
• Esame ecografico L'ecografia esamina il lavoro del miocardio, la sua struttura, condizione e permeabilità, oltre a due indicatori molto importanti: la pressione nell'arteria polmonare e la quantità di sangue.
• Radiografia. Sulla radiografia del torace, è possibile vedere l'aumento del pattern polmonare e della pulsazione delle radici dei polmoni, un aumento significativo della dimensione del cuore.
• Suono delle giuste cavità del cuore. Lo studio offre l'opportunità di identificare una maggiore pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo, nonché una maggiore ossigenazione del sangue venoso.
• Pulsossimetria Il metodo determina il grado di saturazione del sangue con l'ossigeno - tassi bassi sono un segno di gravi problemi con il sistema cardiovascolare.
• Cateterismo del muscolo cardiaco. Con il suo aiuto, il medico valuta lo stato delle strutture del cuore e determina la pressione nelle sue cellule.

trattamento

Piccoli difetti del setto, che non danno sintomi pronunciati, di solito non richiedono alcun trattamento speciale, poiché sono ritardati di 1-4 anni o più tardi.

Nei casi difficili, quando il buco non cresce troppo a lungo, la presenza di un difetto colpisce il benessere del bambino o è troppo grande, viene sollevata la questione dell'intervento chirurgico.

In preparazione alla chirurgia, il trattamento conservativo viene utilizzato per aiutare a regolare la frequenza cardiaca, normalizzare la pressione sanguigna e supportare la funzione miocardica.

La correzione chirurgica della VSD può essere palliativa o radicale: le operazioni palliative vengono eseguite su neonati con grave ipotrofia e complicanze multiple al fine di prepararsi all'intervento radicale. In questo caso, il medico crea una stenosi artificiale dell'arteria polmonare, che facilita notevolmente le condizioni del paziente.

Gli interventi chirurgici radicali utilizzati per il trattamento del diabete mellito includono:

• Chiusura di aperture patogene con punti di sutura a forma di U;
• difetti di plastica che utilizzano patch di tessuto sintetico o biologico, eseguiti sotto controllo ecografico;
• la chirurgia a cuore aperto è efficace per i difetti combinati (ad esempio il gruppo di Fallot) o per i grandi fori che non possono essere chiusi con un singolo cerotto.

Questo video descrive una delle operazioni più efficaci contro VSD:

Previsioni e Prevenzione

Piccoli difetti del setto interventricolare (1-2 mm) di solito hanno una prognosi favorevole - i bambini con questa malattia non soffrono di sintomi spiacevoli e non sono in ritardo nello sviluppo dei loro coetanei. Con difetti più significativi, accompagnati da insufficienza cardiaca, la prognosi peggiora significativamente, poiché senza un trattamento appropriato possono portare a gravi complicazioni e persino alla morte.

Le misure preventive per prevenire la VSD dovrebbero essere seguite nella fase di pianificazione della gravidanza e della gravidanza: consistono nel mantenere uno stile di vita sano, nella cura tempestiva delle cliniche prenatali, nella rinuncia a cattive abitudini e automedicazione.

Nonostante complicanze gravi e prognosi non sempre favorevoli, la diagnosi di un difetto interventricolare del setto non può essere considerata una frase per un piccolo paziente. I moderni metodi di trattamento e i risultati della cardiochirurgia possono migliorare significativamente la qualità della vita del bambino ed estenderlo il più possibile.

Difetto del setto interventricolare del cuore

Il difetto del setto interventricolare (VSD) è un difetto cardiaco congenito, caratterizzato dalla presenza di un difetto nel setto muscolare tra i ventricoli destro e sinistro del cuore. La VSD è la cardiopatia congenita più frequente nei neonati, con una frequenza intorno al 30-40% di tutti i casi di cardiopatie congenite. Questo difetto fu descritto per la prima volta nel 1874 da P. F. Tolochinov e nel 1879 da H. L. Roger.

Secondo la divisione anatomica del setto interventricolare in 3 parti (superiore - membranosa, o membranosa, medio - muscolare, inferiore - trabecolare), dare il nome e i difetti del setto interventricolare. Circa il 85% del VSD si trova nella cosiddetta parte preponchatoy di essa, cioè immediatamente sotto la valvola aortica coronarica e non coronarica destra (guardando dal ventricolo sinistro del cuore) e alla giunzione del lembo anteriore della valvola tricuspide nel suo lembo settale (visto dal lato del ventricolo destro). Nel 2% dei casi, il difetto si trova nella parte muscolare del setto, con la presenza di numerosi fori patologici. La combinazione di muscolo e altra localizzazione di VSD è abbastanza rara.

Le dimensioni dei difetti del setto ventricolare possono variare da 1 mm a 3,0 cm e anche di più. A seconda delle dimensioni, emettono grandi difetti, la cui dimensione è simile o maggiore del diametro dell'aorta, difetti medi aventi un diametro da ¼ a ½ del diametro dell'aorta e piccoli difetti. Difetti della parte membranosa, di regola, hanno una forma rotonda o ovale e raggiungono 3 cm, i difetti della parte muscolare del setto interventricolare sono più spesso rotondi e piccoli.

Abbastanza spesso, in circa 2/3 dei casi, può essere combinato con un'altra anomalia concomitante: difetto del setto atriale (20%), dotto arterioso aperto (20%), coartazione aortica (12%), insufficienza della valvola mitrale congenita (2%), stanosi dell'aorta (5%) e dell'arteria polmonare.

Rappresentazione schematica del difetto del setto ventricolare.

Cause di VSD

Disturbi del setto interventricolare, come stabilito, si verificano durante i primi tre mesi di gravidanza. Il setto interventricolare del feto è formato da tre componenti, che durante questo periodo devono essere confrontati e adeguatamente collegati tra loro. La violazione di questo processo porta al fatto che nel setto interventricolare rimane un difetto.

Il meccanismo di sviluppo dei disturbi emodinamici (movimento del sangue)

Nel feto situato nell'utero della madre, la circolazione del sangue viene effettuata nel cosiddetto circolo placentare (circolazione placentare) e ha le sue caratteristiche. Tuttavia, poco dopo la nascita, il neonato si stabilisce con il normale flusso sanguigno attraverso i cerchi grandi e piccoli della circolazione sanguigna, che è accompagnato dalla comparsa di una differenza significativa tra la pressione del sangue nei ventricoli sinistro (più pressione) e destra (meno pressione). In questo caso, l'esistente VSD porta al fatto che il sangue pompato dal ventricolo sinistro nell'aorta, non solo (e che deve venire nello standard), ma anche attraverso il VSD - nel ventricolo destro, che normalmente non dovrebbe essere. Quindi, ad ogni battito del cuore (sistole), c'è una scarica patologica di sangue dal ventricolo sinistro del cuore a destra. Ciò porta ad un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore, come fa il lavoro extra di pompare ulteriore volume di sangue nei polmoni e nelle regioni del cuore a sinistra.

L'entità di questa scarica patologica dipende dalla dimensione e dalla posizione del VSD: nel caso di dimensioni di difetto piccolo, quest'ultimo non ha quasi alcun effetto sul cuore. Sul lato opposto da un difetto della parete del ventricolo destro, e in alcuni casi e sulla valvola tricuspide può sviluppare ispessimento cicatriziale, che è una conseguenza della reazione alla lesione patologica eiezione sangue, sgorga attraverso il difetto.

Inoltre, a causa della scarica patologica del volume aggiuntivo di sangue che entra nei vasi polmonari (circolazione polmonare), porta alla formazione di ipertensione polmonare (aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare). Nel corso del tempo, il corpo attiva meccanismi compensatori: un aumento della massa muscolare dei ventricoli del cuore, un adattamento graduale dei vasi polmonari, che prima assorbono il volume ematico in entrata, e poi cambiano patologicamente - un ispessimento delle arterie e delle arteriole, che li rende meno elastici e più densi. Aumento della pressione sanguigna nel ventricolo destro e l'arteria polmonare si verifica prima finché egli venga equalizzazione della pressione nel ventricolo destro e sinistro in tutte le fasi del ciclo cardiaco, dopo di che la scarica anomala dal ventricolo sinistro nelle ferma. Se, nel tempo, la pressione sanguigna nel ventricolo destro è superiore a quella a sinistra, si verifica una cosiddetta "scarica inversa", in cui il sangue venoso dal ventricolo destro del cuore attraverso lo stesso VSD entra nel ventricolo sinistro.

Sintomi di VSD

La tempistica dei primi segni di VSD dipende dalle dimensioni del difetto stesso, nonché dalle dimensioni e dalla direzione dello scarico patologico del sangue.

Piccoli difetti nelle parti inferiori del setto interventricolare nel numero schiacciante di casi non hanno un impatto significativo sullo sviluppo dei bambini. Questi bambini si sentono soddisfatti. Già nei primi giorni dopo la nascita, appare l'intensità media del rumore cardiaco di un timbro ruvido e graffiante, che il medico ascolta durante la sistole (durante un battito cardiaco). Questo rumore si sente meglio nel quarto e nel quinto spazio intercostale e non viene trasportato in altri luoghi, la sua intensità nella posizione eretta può diminuire. Poiché questo rumore è spesso l'unica manifestazione di un piccolo VSD, che non ha un effetto significativo sul benessere e sullo sviluppo del bambino, questa situazione nella letteratura medica è stata chiamata figurativamente "molto rumore per nulla".

In alcuni casi, nel terzo e nel quarto spazio intercostale lungo il margine sinistro dello sterno, è possibile avvertire il tremore al momento del battito cardiaco - tremore sistolico o "fusa di gatto" sistolica.

Con i grandi difetti della sezione membranosa (membranosa) del setto interventricolare, i sintomi di questa cardiopatia congenita, di regola, non compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino, ma dopo 12 mesi. I genitori iniziano a notare difficoltà nel nutrire il bambino: ha respiro corto, è costretto a fare pause e inalare, per cui può rimanere affamato, compare l'ansia.

Nato con peso normale, i bambini restano indietro nel loro sviluppo fisico, a causa di malnutrizione e una diminuzione del volume circolante sul grande cerchio di circolazione del sangue (a causa di scarico anomalo nel ventricolo destro del cuore). Compaiono sudorazione grave, pallore, distensione della pelle, leggera cianosi delle parti finali delle braccia e delle gambe (cianosi periferica).

Caratterizzato da una respirazione rapida con il coinvolgimento dei muscoli respiratori ausiliari, tosse parossistica che si verifica quando si cambia la posizione del corpo. Si sviluppa una polmonite ripetuta (polmonite) difficile da trattare. A sinistra dello sterno, si verifica una deformazione del torace: si forma una gobba cardiaca. L'impulso apicale viene spostato verso sinistra e verso il basso. Tremore sistolico palpabile nel terzo e nel quarto spazio intercostale sul margine sinistro dello sterno. Durante l'auscultazione (ascolto) del cuore, il soffio sistolico grossolano è determinato nel terzo e nel quarto spazio intercostale. Nei bambini della fascia di età più avanzata, i principali segni clinici del difetto rimangono, hanno lamentele di tenerezza nell'area del cuore e palpitazioni cardiache, i bambini continuano a rimanere indietro nel loro sviluppo fisico. Con l'età, il benessere e le condizioni di molti bambini migliorano.

Complicazioni di VSD:

Rigurgito aortico è stato osservato in pazienti con VSD in circa il 5% dei casi. Si sviluppa, se il difetto è tale che più e provoca deviazione di uno dei lembi della valvola aortica che porta ad una combinazione del difetto con insufficienza valvolare aortica, che complica notevolmente l'attacco della malattia a causa del notevole aumento del carico sul ventricolo sinistro. Grave dispnea prevale tra le manifestazioni cliniche, a volte si sviluppa insufficienza ventricolare sinistra acuta. Durante l'auscultazione del cuore, non si sente solo il soffio sistolico sopra descritto, ma anche il rumore diastolico (nella fase di rilassamento cardiaco) sul bordo sinistro dello sterno.

La stenosi infundibolare è osservata in pazienti con VSD, anche in circa il 5% dei casi. Si sviluppa se un difetto si trova nella parte posteriore del setto interventricolare dalla cosiddetta telaio settale tricuspide (tricuspide) Valvola sotto cresta sopraventricolare che causa il difetto di passare attraverso un gran numero di trauma sangue e sopraventricolare sua cresta che aumenta in tal modo dimensioni e cicatrici. Di conseguenza, si verifica un restringimento della porzione infundibolare del ventricolo destro e si forma la stenosi subvalvolare dell'arteria polmonare. Ciò porta ad una diminuzione della scarica patologica attraverso VSD dal ventricolo sinistro del cuore a destra e lo scarico della circolazione polmonare, tuttavia, vi è anche un forte aumento del carico sul ventricolo destro. La pressione sanguigna nel ventricolo destro inizia ad aumentare in modo significativo, il che porta gradualmente ad una scarica patologica del sangue dal ventricolo destro verso sinistra. Nella stenosi infundibolare grave, il paziente sviluppa cianosi (cianosi della pelle).

L'endocardite infettiva (batterica) è una lesione dell'endocardio (rivestimento interno del cuore) e delle valvole cardiache causate da un'infezione (più spesso batterica). Nei pazienti con VSD, il rischio di sviluppare endocardite infettiva è di circa lo 0,2% all'anno. Di solito si verifica nei bambini più grandi e negli adulti; più spesso con piccole dimensioni di VSD, a causa di una lesione endocardica con getto patologico ad alta velocità di sangue. L'endocardite può essere provocata da procedure dentali, lesioni cutanee purulente. L'infiammazione si verifica prima nella parete del ventricolo destro, situata sul lato opposto del difetto o ai bordi del difetto stesso, e quindi le valvole aortica e tricuspide si diffondono.

Ipertensione polmonare - aumento della pressione sanguigna nei vasi della circolazione polmonare. Nel caso di questa cardiopatia congenita, si sviluppa come conseguenza del volume aggiuntivo di sangue che entra nei vasi polmonari, causato da una scarica patologica di esso attraverso il VSD dal ventricolo sinistro al ventricolo destro. Nel tempo, c'è un aggravamento dell'ipertensione polmonare dovuto allo sviluppo di meccanismi compensatori - la formazione di ispessimento delle pareti delle arterie e delle arteriole.

sindrome di Eisenmenger - posizione podaortalnoe difetto del setto interventricolare in combinazione con i cambiamenti sclerotiche vasi polmonari, l'espansione del tronco dell'arteria polmonare e aumentare la massa muscolare e dimensioni (ipertrofia) ventricolo preferibilmente destra.

Polmonite ripetuta - a causa del ristagno di sangue nella circolazione polmonare.
Disturbi del ritmo cardiaco

Insufficienza cardiaca.

Tromboembolismo - un blocco acuto di un vaso sanguigno da un coagulo di sangue, distaccato dal luogo della sua formazione sulla parete del cuore e intrappolato nel sangue circolante.

Diagnostica strumentale di VSD

1. Elettrocardiografia (ECG): in caso di piccole dimensioni del VSD, potrebbero non essere rilevati cambiamenti significativi sull'elettrocardiogramma. Di norma, la posizione normale dell'asse elettrico del cuore è caratteristica, ma in alcuni casi può deviare a sinistra oa destra. Se il difetto è grande, questo è più significativo quando l'elettrocardiografia. In caso di grave fuoriuscita patologica del sangue attraverso il difetto dal ventricolo sinistro del cuore a destra senza ipertensione polmonare, un elettrocardiogramma rivela segni di sovraccarico e un aumento della massa muscolare del ventricolo sinistro. Se si sviluppa un'ipertensione polmonare significativa, compaiono i sintomi di un sovraccarico del ventricolo destro del cuore e dell'atrio destro. I disturbi del ritmo cardiaco si riscontrano raramente, di regola, nei pazienti adulti sotto forma di battiti, fibrillazione atriale.

2. La fonocardiografia (registrazione di vibrazioni e segnali acustici emessi durante l'attività del cuore e dei vasi sanguigni) consente di registrare strumentalmente il rumore patologico e i suoni cardiaci alterati causati dalla presenza di VSD.

3. ecocardiografia (ecografia del cuore) possono non solo rilevare segni diretti di difetti alla nascita - rompere eco nel setto interventricolare, ma anche di verificare la posizione, numero e dimensioni dei difetti, così da determinare la presenza di segni indiretti del difetto (aumentata ventricolare e dimensione atriale sinistra, aumento dello spessore della parete del ventricolo destro e altri). L'ecocardiografia Doppler consente di identificare un altro sintomo diretto di un difetto, il flusso patologico del sangue attraverso il VSD nella sistole. Inoltre, è possibile valutare la pressione arteriosa nell'arteria polmonare, l'entità e la direzione dello scarico patologico del sangue.

4. Radiografia degli organi del torace (cuore e polmoni). Con piccole dimensioni di VSD, non vengono rilevati cambiamenti patologici. Con una dimensione significativa del difetto con una pronunciata fuoriuscita di sangue dal ventricolo sinistro del cuore verso destra, si determina un aumento delle dimensioni del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, e quindi del ventricolo destro, e un aumento del modello vascolare dei polmoni. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, viene determinata l'espansione delle radici dei polmoni e il rigonfiamento dell'arteria polmonare.

5. La cateterizzazione delle cavità cardiache viene eseguita per misurare la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro, nonché per determinare il livello di saturazione dell'ossigeno nel sangue. Caratterizzato da un più alto grado di saturazione di ossigeno nel sangue (ossigenazione) nel ventricolo destro rispetto all'atrio destro.

6. Angiocardiografia - l'introduzione di un mezzo di contrasto nella cavità del cuore attraverso cateteri speciali. Con l'introduzione del contrasto nel ventricolo destro o nell'arteria polmonare, essi vengono osservati da ripetuti contrapposti, che si spiegano con il ritorno al ventricolo destro di contrasto con lo scarico patologico del sangue dal ventricolo sinistro attraverso VSDV dopo aver attraversato la circolazione polmonare. Con l'introduzione del contrasto idrosolubile nel ventricolo sinistro è determinato dal flusso di contrasto dal ventricolo sinistro del cuore a destra attraverso VSD.

Trattamento dell'ostruzione cerebrale

Con piccole dimensioni di VSD, assenza di segni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca, normale sviluppo fisico nella speranza di chiusura spontanea del difetto, è possibile astenersi dall'intervento chirurgico.

Nei bambini di età prescolare precoce, le indicazioni per l'intervento chirurgico sono la progressione precoce di ipertensione polmonare, insufficienza cardiaca persistente, polmonite ricorrente, ritardo fisico marcato e deficit di peso corporeo.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico negli adulti e nei bambini di 3 anni di età sono: affaticamento, frequenti infezioni virali respiratorie acute, che portano allo sviluppo di polmonite, insufficienza cardiaca e il quadro clinico tipico della malattia con una perdita patologica superiore al 40%.

L'intervento chirurgico è ridotto alla plastica. L'operazione viene eseguita utilizzando un bypass cardiopolmonare. Con un diametro del difetto fino a 5 mm, viene chiuso mediante una sutura con cuciture a forma di U. Con un diametro del difetto superiore a 5 mm, viene chiuso con una pezza di materiale biologico sintetico o appositamente trattato che viene coperto con i suoi stessi tessuti per un breve periodo.

Nei casi in cui la chirurgia radicale aperta non è immediatamente possibile a causa dell'elevato rischio di intervento chirurgico mediante bypass cardiopolmonare nei bambini con grandi dimensioni di VSD, peso insufficiente, con correzione medica intrattabile di grave insufficienza cardiaca, il trattamento chirurgico viene effettuato in due fasi. Primo overlay per produrre valvola polmonare sopra il gambetto speciale, che aumenta la resistenza di rilasciare dal ventricolo destro, portando così al sangue di equalizzazione della pressione nel ventricolo sinistro del cuore destro e, riducendo così il volume di scarico attraverso patologico VSD. Dopo alcuni mesi, viene eseguita la seconda fase: rimozione della cuffia applicata in precedenza dall'arteria polmonare e chiusura del VSD.

Prognosi per VSD

La durata e la qualità della vita in caso di difetto del setto interventricolare dipendono dalla dimensione del difetto, dallo stato dei vasi della circolazione polmonare, dalla gravità dello scompenso cardiaco in via di sviluppo.

I difetti del setto interventricolare di piccole dimensioni non hanno un effetto significativo sull'aspettativa di vita dei pazienti, tuttavia, fino all'1-2% aumenta il rischio di sviluppare endocardite infettiva. Se la piccola dimensione del difetto si trova nella porzione muscolare del setto interventricolare, può chiudersi da sola fino all'età di 4 anni nel 30-50% di tali pazienti.

Nel caso di un difetto di dimensioni medie, l'insufficienza cardiaca si sviluppa già nella prima infanzia. Nel tempo, il miglioramento è possibile a causa di una leggera diminuzione delle dimensioni del difetto e nel 14% di questi pazienti si osserva una chiusura indipendente del difetto. L'ipertensione polmonare si sviluppa in età avanzata.

Nel caso di una grande taglia di VSD, la prognosi è seria. Questi bambini sviluppano grave insufficienza cardiaca già in tenera età e spesso si verifica una polmonite che si ripresenta. Circa il 10-15% di questi pazienti forma la sindrome di Eisenmenger. La maggior parte dei pazienti con ventricolare difetti del setto di grandi dimensioni senza chirurgia muoiono già durante l'infanzia o nella prima età adulta a causa di insufficienza cardiaca progressiva, spesso in combinazione con polmonite o endocardite infettiva, trombosi o arteria polmonare rottura dell'aneurisma è, embolia paradossa nei vasi cerebrali.

L'aspettativa di vita media dei pazienti senza intervento chirurgico per il decorso naturale della VSD (senza trattamento) è di circa 23-27 anni, e nei pazienti con piccole dimensioni del difetto - fino a 60 anni.

Difetto del setto interventricolare (Q21.0)

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Informazioni generali

Breve descrizione

Un difetto interventricolare del setto (VSD) è il difetto congenito isolato più comune trovato alla nascita. Molto spesso, il VSD viene diagnosticato anche in età adulta.
Se indicato, trattare il difetto nell'infanzia. Spesso c'è una chiusura spontanea del difetto.

classificazione

Ci sono quattro possibili localizzazioni di un difetto interventricolare del setto (VSD):

1. Membrano, perimembranoso, konoventricolare - la localizzazione più frequente del difetto, si verifica in circa l'80% di tutta la VSD. Il difetto si trova nella parte membranosa del setto interventricolare con una possibile diffusione verso l'ingresso, la parte settale e di uscita del setto; sotto la valvola aortica e la valvola del setto della valvola tricuspide; aneurisma sviluppa spesso aneurisma - espansione del lume di un vaso sanguigno o di una cavità cardiaca a causa di alterazioni patologiche nelle loro pareti o sviluppo anormale
setto membranoso, a seguito del quale esiste una chiusura parziale o completa del difetto.

2. Muscolare, trabecolare - fino al 15-20% dei casi di tutti i VSD. Completamente circondato da muscoli, può essere localizzato in diverse parti della sezione muscolare del setto interventricolare. Potrebbero esserci diversi difetti. Soprattutto spesso c'è una chiusura spontanea.

3. Le creste, i sottotteri, i difetti del tratto di efflusso infundibolare e sottostimolabile si verificano in circa il 5% dei casi. Il difetto è localizzato sotto le valvole semilunari della parte conica o di uscita della partizione. Spesso combinato con una progressiva insufficienza aortica dovuta al prolasso prolasso - lo spostamento verso il basso di qualsiasi organo o tessuto dalla sua posizione normale; La ragione di tale cambiamento è solitamente l'indebolimento dei tessuti circostanti e di supporto.
cuspidi della valvola aortica (più spesso - destra).

4. Difetti del tratto portante (canale atrioventricolare) - sezione di ingresso del setto interventricolare direttamente sotto il punto di attacco degli anelli delle valvole atrioventricolari; spesso osservato nella sindrome di Down.

Più singoli difetti singoli del setto, ma ci sono casi di difetti multipli. Il VSD è anche osservato nei difetti cardiaci combinati, ad esempio, il tetrado di Fallot di Fallo è una cardiopatia congenita: una combinazione di stenosi dell'orifizio polmonare, difetto del setto ventricolare, dislocazione aortica a destra e ipertrofia cardiaca secondaria in sviluppo
In dettaglio, la corretta trasposizione delle grandi navi.

Eziologia e patogenesi

La formazione del cuore con camere e grandi vasi avviene entro la fine del primo trimestre. Le principali malformazioni del cuore e delle grandi navi sono associate a una ridotta organogenesi a 3-8 settimane di sviluppo fetale.

Approssimativamente al secondo mese di vita del bambino, lo spessore della parete muscolare, la resistenza vascolare e la pressione nell'ICC sono ridotti (a 20-30 mm Hg). La pressione nel ventricolo destro diventa minore di quella a sinistra, che porta allo scarico del sangue da sinistra a destra, e quindi al rumore.

epidemiologia

Fattori e gruppi di rischio

Fattori di rischio che influenzano la formazione di difetti cardiaci congeniti nel feto

Fattori di rischio familiari:

- la presenza di bambini con difetti cardiaci congeniti (CHD);
- la presenza di CHD nel padre o nella famiglia immediata;
- malattie ereditarie in famiglia.

Quadro clinico

Criteri diagnostici clinici

Sintomi, corrente

Difetto del setto interventricolare nel feto

VSD fetale isolata in un feto è clinicamente suddivisa in 2 forme a seconda delle sue dimensioni, l'entità della fuoriuscita di sangue:
1. Piccolo VSD (malattia di Tolochinov-Roger) - localizzato principalmente nel setto muscolare e non accompagnato da gravi disturbi emodinamici.
2. Il VSD è di dimensioni abbastanza grandi - si trova nella parte membranosa del setto e porta a disturbi emodinamici pronunciati.

Clinica della malattia di Tolochinov-Roger. La prima (a volte l'unica) manifestazione di un difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare principalmente dai primi giorni della vita di un bambino. Non ci sono lamentele, i bambini crescono bene, i confini del cuore sono nella norma di età.
Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno nella maggior parte dei pazienti si sente il tremore sistolico. Un sintomo caratteristico del vizio è un soffio sistolico ruvido e molto rumoroso. Il rumore prende, di regola, l'intera sistole, spesso si fonde con il secondo tono. Il suono massimo è notato nello spazio intercostale III-IV dallo sterno. Il rumore è ben condotto in tutta la regione del cuore, proprio dietro lo sterno, udito sul retro nello spazio interscapolare, ben condotto sulle ossa, trasmesso attraverso l'aria e udito, anche se si alza lo stetoscopio sul cuore (rumore distante).

In alcuni bambini, si sente un mormorio sistolico molto delicato, che è meglio definito in posizione supina. Durante l'attività fisica, il rumore è significativamente ridotto o addirittura scompare completamente. Ciò è dovuto al fatto che a causa della potente contrazione dei muscoli cardiaci sotto carico, l'apertura nel setto interventricolare nei bambini si chiude completamente e il flusso di sangue attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

VSD in bambini di età superiore a un anno. Il difetto passa allo stadio di attenuazione dei segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni, si verifica la fase della compensazione relativa: mancanza di respiro e tachicardia, tachicardia, aumento della frequenza cardiaca (oltre 100 per 1 minuto).
mancano I bambini diventano più attivi, aumentano di peso e crescono meglio, hanno meno probabilità di soffrire di malattie concomitanti, molti dei quali raggiungono i loro coetanei nel loro sviluppo.
Un esame obiettivo rivela una gobba cardiaca in posizione centrale in 2/3 dei bambini, tremore sistolico nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. Bordi del cuore leggermente estesi di diametro e verso l'alto. Impulso apicale - media resistenza e rinforzato.
Durante l'auscultazione L'auscultazione è un metodo di diagnostica fisica in medicina, consistente nell'ascolto dei suoni prodotti dal funzionamento degli organi.
si nota la scissione dell'II tono nello spazio intercostale II sulla sinistra dello sterno, si può osservare la sua accentuazione. Lungo il bordo sinistro dello sterno, si sente un mormorio sistolico con un massimo di suono nel terzo spazio intercostale sulla sinistra e un'ampia zona di distribuzione.
In alcuni bambini, si sentono i soffi diastolici di insufficienza relativa della valvola dell'arteria polmonare:
- Graham - Ancora rumore - appare come risultato di un aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e con un aumento dell'ipertensione polmonare; è ascoltato nello spazio intercostale 2-3 a sinistra dello sterno ed è ben sostenuto fino alla base del cuore;

A seconda del grado di disturbi emodinamici, esiste una variabilità molto ampia nel decorso clinico della VSD nei bambini, che richiede un diverso approccio terapeutico e chirurgico a tali bambini.

diagnostica

1. L'ecocardiografia - è lo studio principale che consente di fare una diagnosi. Condotto per valutare la gravità della malattia, determinare la localizzazione del difetto, il numero e la dimensione dei difetti, il grado di sovraccarico del volume del ventricolo sinistro. Nello studio, è necessario verificare la presenza di insufficienza valvolare aortica, che si origina come risultato del prolasso della valvola destra o non coronarica (specialmente con difetti del tratto uscente e difetti membranosi altamente localizzati). È anche molto importante escludere un ventricolo destro a due camere.

3. La cateterizzazione cardiaca viene eseguita con un'alta pressione arteriosa polmonare (in base ai risultati dell'ecoCG) per determinare la resistenza vascolare polmonare.

Diagnosi differenziale

- aprire il canale AV condiviso;
- tronco arterioso comune;
- scarico di grandi vasi dal ventricolo destro;
- stenosi polmonare isolata;
- difetto polmonare aortico;
- insufficienza mitrale congenita;
- stenosi aortica.

complicazioni

trattamento

La tattica del trattamento dei difetti del setto ventricolare (VSD) è determinata dal significato emodinamico del difetto e dalla prognosi a esso nota. Poiché esiste un'alta probabilità di chiusura spontanea dei difetti (40% nel primo anno di vita) o della loro riduzione dimensionale, nei pazienti con insufficienza cardiaca, è consigliabile ricorrere in primo luogo alla terapia con diuretici e digossina. Forse l'uso di inibitori della sintesi di ACE, che facilitano il flusso sanguigno anterogrado dal ventricolo sinistro e quindi riducono il rilascio attraverso VSD.
È anche necessario fornire un trattamento per le malattie concomitanti (anemia, processi infettivi), un'alimentazione energeticamente adeguata dei pazienti.

Per i bambini che sono suscettibili alla terapia, è possibile un intervento ritardato. Il trattamento chirurgico, di regola, non è indicato per i bambini con VSD di piccole dimensioni che hanno raggiunto i sei mesi senza segni di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o ritardo dello sviluppo. La correzione del difetto di solito non è indicata quando il rapporto tra flusso ematico polmonare e sistemico (Qp / Qs) è inferiore a 1,5: 1,0.

Indicazioni per la chirurgia - insufficienza cardiaca e ritardo fisico nei bambini che non sono soggetti al trattamento. Per l'operazione ricorsa, a partire dalla prima metà della vita. Nei bambini di età superiore ad un anno, la chirurgia è indicata per Qp / Q - più di 2: 1. Con un rapporto di resistenze dei letti polmonare e sistemico pari a 0,5 o in presenza di una scarica inversa di sangue, viene messa in dubbio la possibilità dell'operazione e un'analisi approfondita delle cause di questa condizione è necessaria.

1. Palliativo: il restringimento dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare. Attualmente utilizzato solo in presenza di difetti e anomalie associate che impediscono la correzione primaria del VSD.

2. Radicale: consiste nella completa chiusura chirurgica del difetto. L'operazione di scelta è la chiusura del difetto in condizioni di circolazione sanguigna artificiale. La mortalità ospedaliera è del 2-5%. Il rischio di un intervento chirurgico aumenta nei bambini al di sotto dei 3 mesi di età, in presenza di più VSD o di gravi anomalie dello sviluppo concomitanti (danno al sistema nervoso centrale, polmoni, reni, malattie genetiche, prematurità).

prospettiva

Nel periodo prenatale, il difetto del setto interventricolare non influisce sull'emodinamica e sullo sviluppo fetale perché la pressione nei ventricoli è uguale e non c'è una grande fuoriuscita di sangue.

Il deterioramento precoce delle condizioni del bambino dopo la nascita è improbabile, pertanto la consegna in un istituto specializzato non è obbligatoria. Il difetto si riferisce alla 2a categoria di gravità.

Nel periodo postnatale:
- per piccoli difetti, un decorso favorevole è compatibile con una lunga vita attiva;
- con una grave paralisi cerebrale, il bambino può morire nei primi mesi di vita; Le condizioni critiche in questo gruppo si sviluppano nel 18-21% dei pazienti, ma al momento attuale, la mortalità nel primo anno di vita non supera il 9%.

La chiusura spontanea di VSD si riscontra nel 45-78% dei casi, ma la probabilità esatta di questo evento è sconosciuta. Ad esempio, i difetti di grandi dimensioni in combinazione con la sindrome di Down o con insufficienza cardiaca significativa raramente si chiudono da soli. I VSD più spesso piccoli e muscolari scompaiono spontaneamente. Più del 40% dei buchi sono chiusi nel primo anno di vita, ma questo processo può durare fino a 10 anni.

prevenzione

La prevenzione della cardiopatia congenita (CHD) è molto difficile e nella maggior parte dei casi si riduce alla consulenza genetica medica e alla difesa tra le persone ad alto rischio di malattia. Ad esempio, nel caso in cui 3 persone in una relazione diretta abbiano CHD, la probabilità della prossima occorrenza è 65-100% e la gravidanza non è raccomandata. Matrimonio indesiderato tra due persone con l'UPU. Inoltre, è necessaria un'attenta osservazione e studio delle donne che sono state in contatto con il virus della rosolia o che hanno una comorbilità che può portare allo sviluppo della CHD.

Prevenzione di sviluppo avverso di CHD:
- rilevamento tempestivo di un difetto;
- fornire cure adeguate per un bambino con CHD;
- determinazione del metodo ottimale di correzione del difetto (più spesso, questa è una correzione chirurgica).

Fornire le cure necessarie è una componente importante nel trattamento della CHD e nella prevenzione dello sviluppo avverso, dal momento che circa la metà dei decessi di bambini di età inferiore a uno è in gran parte dovuta all'assistenza insufficientemente adeguata e competente per un bambino malato.

Il trattamento speciale della CHD (compresa la chirurgia cardiaca) deve essere effettuato nel momento più ottimale e non immediatamente per identificare il difetto, e non nei primi termini. Le uniche eccezioni sono i casi critici di pericolo per la vita del bambino. I termini ottimali dipendono dallo sviluppo naturale del difetto corrispondente e dalle capacità del reparto di cardiochirurgia.