Scleroderma a placche

La malattia, caratterizzata da proliferazione patologica del tessuto connettivo e danni alla pelle, ai vasi sanguigni e, in alcuni casi, agli organi interni, è chiamata scleroderma. Ci sono due tipi: sclerodermia limitata e sistemica.

La sclerodermia della placca è una forma della forma limitata della malattia.

Scleroderma a placche - foto, cause

Lo scleroderma, compresa la sua forma di placca, è una malattia autoimmune. È noto che nelle persone sane il principale difensore del corpo contro vari batteri e virus è l'immunità. Quando l'infezione entra nel corpo, inizia a sintetizzare gli anticorpi, che prima isolano e poi distruggono i microrganismi patogeni.

Ma a volte fallisce e il sistema immunitario inizia a distruggere le cellule sane del proprio corpo.

Le cause esatte di questo fenomeno sono sconosciute, quindi l'eziologia delle malattie autoimmuni, che comprendono la sclerodermia della placca, è attualmente poco conosciuta.

Si ritiene che i fattori che contribuiscono allo sviluppo della sclerodermia a placche siano lo stress costante, la suscettibilità del paziente al raffreddore, l'ipotermia, l'esposizione a sostanze chimiche dannose e così via.

Scleroderma della placca - sintomi

Nella fase iniziale della malattia, sulla pelle del paziente compaiono macchie singole o multiple sotto forma di placche di varie dimensioni. Sono lisci, densi, brillanti, con bordi chiaramente definiti.

Le placche possono affondare in profondità nella pelle o, al contrario, salire sopra la sua superficie. Hanno una forma lineare, rotonda o ovale e una caratteristica lunetta lilla. I focolai patologici possono comparire su qualsiasi parte del corpo.

Ci sono tre fasi di sviluppo della sclerodermia a placche:

1. Le placche hanno un colore rosato-lilla e una forma rotonda. La pelle nelle aree delle lesioni si gonfia e acquista una consistenza simile all'impasto.
2. La pelle nei luoghi di sconfitta diventa dura, liscia e ricorda l'aspetto della cera. I capelli nelle lesioni scompaiono gradualmente, la pelle diventa ruvida, si verifica la distrofia del collagene.
3. L'atrofia della pelle inizia, diventa sottile e assomiglia alla pergamena in apparenza.

Scleroderma a placche - trattamento

Trattamento sintomatico della malattia La base del trattamento è la nomina di preparati enzimatici in grado di abbattere l'acido ialuronico e prevenire un'ulteriore proliferazione patologica del tessuto connettivo.

I farmaci vengono iniettati direttamente nelle lesioni. Il dosaggio e la durata del trattamento sono determinati dal medico curante. Condurre farmaci prodotti mediante elettroforesi o ultrasuoni. Di solito, 15-20 iniezioni vengono somministrate per corso, come pazienti ambulatoriali.

Inoltre, ai pazienti possono essere prescritti farmaci antibatterici e vitamine del gruppo B.

L'appuntamento di fisioterapia è mostrato. Molto spesso, i pazienti con sclerodermia a placche sono raccomandati elettroforesi, ultrasuoni, bagni terapeutici di fanghi e idrogeno solforato, diatermia. Anche il massaggio e la fisioterapia sono considerati trattamenti efficaci.

Scleroderma a placche

Lo scleroderma è una malattia del tessuto connettivo di natura diffusa, che è accompagnata dalla deposizione di tessuto cicatriziale in alcune aree della pelle umana. Ma questa malattia è molto complessa, dal momento che la deposizione di tessuto cicatriziale può verificarsi non solo sulla pelle, ma anche sugli organi interni di una persona.

È importante! Se la malattia è nelle sue fasi iniziali, allora è trattata abbastanza facilmente e rapidamente, ma se la patologia per iniziare il risultato può essere imprevedibile e persino deplorevole. Ci sono stati casi in cui ignorare la sclerodermia della placca è stato fatale.

Tale patologia nasce come conseguenza del danneggiamento delle fibre connettive e la malattia si manifesta con una compattazione diffusa o locale dei tessuti.

Corso della malattia

Come già accennato, la maggior parte di questa patologia si manifesta sulla pelle e nello strato sottocutaneo, ma indipendentemente dalla posizione della malattia, può essere caratterizzata da un lungo percorso. Oggi ci sono tre tipi di malattia:

• irregolare o come viene chiamato limitato;
• generalizzata;
• tipo misto

Nonostante molti studi e analisi, la causa esatta di questa malattia non è stata identificata. Ma ci sono suggerimenti che condizionalmente le cause dello sviluppo della malattia possono essere suddivise in due categorie:

Inoltre, ci sono casi in cui la patologia si sviluppa sullo sfondo di infezioni croniche come erisipela, tubercolosi, difterite, scarlattina e così via.

Un altro motivo per il verificarsi di questa malattia può essere trasfusioni di sangue o vaccinazione, in quanto ciò può causare reazioni allergiche. Oltre alle suddette ragioni per l'insorgenza della malattia, può causare disturbi dell'immunità umorale e cellulare. Lesioni, ipotermia, disturbi endocrini, tensione nervosa, fattori ereditari - tutto questo può anche essere attribuito alle cause dello scleroderma.

sintomatologia

La sclerodermia della placca si manifesta con la presenza di placche singole o di gruppo sulla pelle, che possono essere di dimensioni diverse che vanno dalla piccola alla dimensione di una moneta e terminano con grandi dimensioni di un palmo. In questo caso, queste formazioni possono essere descritte come segue:

• avere confini pronunciati;
• lucido;
• denso;
• liscio.

Possono anche sporgere al di sopra della superficie della pelle o viceversa, hanno tali formazioni di un colore grigio-giallastro con un bordo caratteristico di colore lilla. Le placche possono anche differire di forma, ci sono formazioni ovali, rotonde o lineari che possono apparire su qualsiasi parte del corpo: il corpo; piedi; mani o faccia.

Ad oggi, ci sono tre fasi di sclerodermia a placche. Nella prima fase, le placche possono avere un colore rosso-bluastro e avere una forma rotonda, mentre la pelle può gonfiarsi e avere una consistenza simile all'impasto. Se non si effettua il trattamento, la patologia può procedere al secondo stadio, che è caratterizzato dall'indurimento della pelle. La pelle diventa come una cera, le formazioni diventano più lisce e i peli sotto di loro scompaiono gradualmente, la pelle diventa così ruvida da non poter essere raccolta in una piega. Spesso il secondo stadio di questa malattia si chiama ipertrofia del collagene.

Se anche il secondo stadio della malattia viene lasciato senza attenzione e il trattamento necessario, la malattia procede al terzo stadio. Il terzo stadio è caratterizzato da un forte assottigliamento della pelle, diventa simile alla pergamena. L'atrofia si verifica in questa fase.

Classificazione della malattia

Lo scleroderma a placche può avere diverse varietà, vale a dire:

• listiforme;
• superficie;
• malattia del punto bianco;
• keloidopodobnaya;
• A forma di anello;
• cistica.

Ciascuno dei tipi di malattia differisce tra loro in diversi indicatori, come l'area di distribuzione, la forma delle formazioni, la gravità, la natura del corso, l'intensità e così via. Ma nonostante questo, tutti i tipi di questa patologia hanno principi simili di trattamento.

La più sorprendente e problematica è la forma della malattia a forma di banda, dovuta al fatto che appare più spesso sul viso e sulla fronte. Per quanto riguarda la malattia delle macchie bianche, spesso si manifesta nel collo, nelle spalle, nel petto, persino nei genitali. Per il tipo di superficie della malattia è caratterizzata da manifestazioni sulle gambe e sulla schiena.

Come trattare la malattia

Fondamentalmente, il trattamento della placca sclerodermia comporta l'assunzione di farmaci speciali - ialuronidasi. Tali farmaci vengono iniettati per via intramuscolare direttamente nelle lesioni e il dosaggio viene determinato dal medico sulla base degli studi effettuati. Il farmaco viene somministrato mediante ultrasuoni o elettroforesi. Il corso del trattamento consiste principalmente in una media di 15-20 iniezioni che devono essere eseguite in un istituto medico.

Oltre ai suddetti farmaci, possono essere attribuiti ai pazienti con tale diagnosi potenti antibiotici e speciali complessi vitaminici. Inoltre, in alcuni casi, potrebbe essere necessario utilizzare farmaci antimalarici sintetici. Gli ormoni possono anche essere molto efficaci.

Se a un paziente è stato diagnosticato uno scleroderma diffuso a livello sistemico, è possibile attribuire a lui destrano a basso peso molecolare. Tali farmaci contribuiscono all'aumento del volume plasmatico, oltre a ridurre la viscosità del sangue, migliorando così il flusso sanguigno. Oltre all'uso di droghe, la fisioterapia può essere più efficace.

Le procedure di fisioterapia non sono solo utili di per sé, ma possono anche migliorare significativamente l'efficacia del trattamento farmacologico. Molto spesso, i pazienti con tale diagnosi sono raccomandati procedure come ultrasuoni, diatermia, bagni di idrogeno solforato e fango terapeutico, correnti diadinamiche di Bernard, elettroforesi e così via. Anche la ginnastica terapeutica e il massaggio sono molto efficaci.

prevenzione

È molto importante per evitare complicazioni di questa patologia in caso di sintomi minimi, si dovrebbe contattare immediatamente un istituto medico. È fortemente sconsigliato intraprendere l'auto-trattamento, poiché questo è irto di una complicazione della patologia, e poiché questa malattia ha manifestazioni esterne, ciò può influenzare significativamente la qualità della vita umana.

Cause e trattamento della sclerodermia a placche

La sclerodermia a placche è una delle varietà di sclerodermia sistemica, che si basa sulla sconfitta di piccoli vasi sanguigni con successive alterazioni cutanee fibro-sclerotiche. Questa malattia, insieme al lupus eritematoso sistemico, alla dermatomiosite e ai reumatismi è attribuita al gruppo delle malattie del collagene.

Eziologia e patogenesi della malattia

I fattori eziologici dello sviluppo della malattia non sono chiaramente definiti oggi. Si ritiene che la malattia abbia una predisposizione genetica. Tuttavia, l'analisi dei dati anamnestici indica più spesso fattori esterni provocatori come ipotermia, vibrazioni sul lavoro, precedenti infezioni cutanee (erisipela, difterite, erisipela, scarlattina, tubercolosi, ecc.) O infezioni del sistema nervoso.

Inoltre, alcuni autori considerano lo scleroderma come una manifestazione tardiva della borreliosi trasmessa dalle zecche. Inoltre, questo scleroderma può svilupparsi a seguito di trasfusioni di sangue, vaccinazioni, l'introduzione di sieri terapeutici. Tuttavia, nessuna di queste patologie rivela completamente la patogenesi della malattia.

Si sviluppa principalmente nella parete vascolare e negli elementi strutturali del tessuto connettivo. Spasmo microvascolare marcato dovuto all'azione della serotonina, così come alla violazione della connessione tra acido ialuronico e l'enzima ialuronidasi.

Il processo patologico si estende anche alla ramificazione finale dei vasi sanguigni e anche le terminazioni nervose sono coinvolte nel processo. Questa malattia è osservata in tutte le fasce di età, ma le donne sono più spesso colpite da un periodo di significativi cambiamenti ormonali (gravidanza e menopausa).

Manifestazioni cliniche della malattia

La malattia è un tipo di scleroderma localizzato. In questo caso, le macchie appaiono in modo specifico in quei punti in cui la pelle è stata danneggiata. È caratterizzato dalla formazione di singoli o di un piccolo numero di placche di varie dimensioni - dalle dimensioni di una piccola moneta a quelle grandi (dal palmo).

Le placche sono bruscamente limitate, dense, lisce e lucenti. Possono, mentre si alzano sopra la superficie della pelle, e cadere.

Il colore di questi elementi patologici è prevalentemente grigio-giallastro, con un caratteristico bordo lilla. La forma della placca è solitamente rotonda, ovale o lineare. Sono caratterizzati da localizzazione sul corpo, sul viso o sugli arti.

Questo tipo di dermatosi è caratterizzato da tre fasi di sviluppo del processo patologico. Il primo stadio si manifesta con la formazione di placche rotonde di un colore rosso-bluastro, mentre le aree adiacenti della pelle sono gonfie, consistenza testovatogo.

Passano alcune settimane prima che si sviluppi la seconda fase. Esso mostra un indurimento ligneo della pelle, diventa ceroso, adiacente ai tessuti sottostanti, i capelli nella lesione sono assenti, il modello della pelle è levigato, è impossibile riunire la pelle in una piega.

Al terzo stadio, si verifica atrofia, la pelle diventa più sottile, diventa pergamena, la corolla della crescita periferica gradualmente scompare.

Esistono diverse opzioni per la sclerodermia a placche: malattia lineare, superficiale, a chiazze bianche. Inoltre, lo scleroderma cheloide, cistico e ad anello è considerato una forma rara.

Trattamento e prognosi

Questo disturbo ha una prognosi condizionatamente sfavorevole, poiché la medicina moderna non è in grado di eliminare i fattori eziologici dell'insorgere della patologia.

Tuttavia, la malattia ha una natura cronica lentamente progressiva, quindi un trattamento sistematico adeguato migliora significativamente la qualità della vita del paziente e rallenta la progressione della malattia.

Per ottenere un effetto significativo, la terapia deve essere multi-corso e multicomponente, con il numero di corsi e gli intervalli tra loro selezionati individualmente.

Per ottenere un effetto significativo, la terapia deve essere multi-corso e multicomponente, con il numero di corsi e gli intervalli tra loro selezionati individualmente.

Il trattamento attivo dovrebbe includere i seguenti componenti:

1. Antibiotici con penicillina con test obbligatorio per tolleranza individuale. In caso di allergia, permettiamo la selezione di varie gomme penicilliniche semi-sintetiche sotto la copertura di antistaminici.
2. Per il trattamento della sclerodermia nel primo e nel secondo stadio, viene utilizzata la somministrazione locale di preparati ialuronidasi (lidaza, vitreo, estratto di placenta), che vengono somministrati alle lesioni mediante elettroforesi o ecografia.
3. Mezzi vascolari. Questi possono essere preparati di acido nicotinico con effetto vasodilatatore, così come destrine a basso peso molecolare che migliorano le proprietà reologiche del sangue nel suo complesso.
4. Negli ultimi anni, l'ossigenazione iperbarica, che fornisce l'arricchimento dei tessuti con l'ossigeno, è stata ampiamente utilizzata per la sclerodermia a placche. Questo effetto non solo migliora la condizione delle lesioni esistenti, ma impedisce anche l'emergere di nuove.
5. Inoltre ha dimostrato l'efficacia dell'uso di preparati enzimatici (ad esempio, Wobenzym), che possono influenzare il metabolismo del collagene, migliorare le proprietà reologiche del sangue e mantenere il normale funzionamento degli enzimi propri del corpo.

conclusione

La medicina moderna ci permette di controllare questa patologia in misura significativa, tuttavia, bisogna ricordare che la selezione dei farmaci viene effettuata individualmente sotto lo stretto controllo di specialisti specializzati.

Ciò garantisce non solo il regime di trattamento ottimale, ma anche il monitoraggio clinico e di laboratorio delle dinamiche del processo, poiché la linea tra il processo localizzato e lo scleroderma sistemico è estremamente sottile e la forma sistemica della malattia minaccia con gravi complicazioni e successiva disabilità.

Sintomi e cause della placca sclerodermica

Lo scleroderma è una forma di artrite in cui la pelle si indurisce.

Con questa diffusa malattia del tessuto connettivo si formano aree cicatriziali. La diffusione di questo processo può influenzare il sistema muscolo-scheletrico, i reni, il sistema digestivo, il cuore e i polmoni oltre alla pelle. Questa malattia può svilupparsi non solo negli adulti, ma anche nei bambini.

Lo scleroderma femminile colpisce tre volte più spesso di uomini e ragazzi.

Cause di Scleroderma

Le numerose ragioni per lo sviluppo della sclerodermia sistemica includono:

• stress,
• ipotermia,
• tutti i tipi di malattie infettive
• esposizione del corpo e esposizione a prodotti chimici e medicinali
• errori del sistema immunitario,
• disfunzione delle cellule che producono collagene e così via.

I sintomi della placca scleroderma

Ci sono tre fasi di manifestazione di segni di scleroderma.

Per prima cosa compaiono delle macchie arrotondate rosa-lilla, poi un sigillo appare al centro del punto, e alla fine del sigillo si trasformano in una placca solida che ha una superficie liscia giallastra.

Lo scleroderma prevalentemente limitato e sistemico si verifica, ed è questo che è meglio studiato.

Lo scleroderma focale è caratterizzato da un'insorgenza graduale, qui si formano placche individuali, mentre lo scleroderma focale diventa immediatamente cronico.

Sebbene non vi sia alcun pericolo per la vita con questa forma di malattia, è piena di difetti estetici.

Lo scleroderma sistemico ha un esordio acuto quando il paziente ha febbre, dolore e debolezza nei muscoli. I fattori che contribuiscono in questo caso sono stress, lesioni, ipotermia. In questa forma della malattia, sono interessati molti tessuti e organi. Il sottotipo di scleroderma sistemico, scleroderma diffuso, è una forma piuttosto rara, che è caratterizzata da cambiamenti negli organi interni. Può finire nella morte.

Con sclerodermia limitata, la pelle e gli strati vicini alla pelle sono colpiti, e il resto del corpo non soffre. Lo scleroderma a placche, si riferisce allo scleroderma limitato, c'è un certo numero di macchie, compaiono sulle zone danneggiate della pelle. A volte la sclerodermia della placca può andare via da sola.

Scleroderma a placche, a sua volta, come un processo patologico può procedere in più fasi. Nella fase iniziale, appaiono macchie sulla pelle. Possono essere di varie dimensioni e forme - e rotondi, ovali e irregolari.

Il loro colore è rosato o bluastro, sono localizzati sulla pelle del petto, del viso, degli arti e dell'addome, leggermente al di sopra della pelle sana, dalla quale sono separati da chiari confini.

Quindi l'aspetto delle macchie inizia a cambiare. La parte centrale si ispessisce e diventa pallida, i capelli, le ghiandole sebacee e le ghiandole sudoripare muoiono qui. Allo stesso tempo appare il prurito e si sente il gattonare. Inoltre, il punto focale è ancora più compatto, diventa pallido, come l'avorio, e assomiglia a una placca che dà il nome alla malattia.

Questo è seguito da un processo di cicatrizzazione, con le placche che si ammorbidiscono e la pelle atrofizzata diventa coperta da sottili rughe. Già dopo, un eccesso di pigmento comincia a concentrarsi su questo posto e appare una cicatrice.

Questa è una malattia abbastanza lunga che, pur non essendo pericolosa per la vita, porta molti disagi e disagi.

Come trattare lo scleroderma?

Il trattamento è di solito sintomatico, dal momento che le cause della malattia non sono state ancora studiate. L'uso di farmaci antinfiammatori e ormonali non steroidei, tra cui idrocortisone e prednisone, è efficace. Gli ormoni sono applicati localmente sotto forma di un unguento o introdotti usando la fonoforesi. Vengono introdotti anche Lidaza e altri farmaci per attirare l'attenzione. Vengono utilizzati vari gruppi di vitamine e farmaci che potenziano i processi metabolici, in particolare solcoseryl e actovegin. Gli antibiotici sono prescritti solo in caso di infezione secondaria.

Forma della placca di scleroderma: sintomi e trattamento della malattia

La psoriasi si riferisce a malattie non infettive del derma. Le cause esatte della progressione della malattia rimangono sconosciute fino ad oggi. La psoriasi è pericolosa perché possono svilupparsi gravi patologie autoimmuni rispetto allo sfondo.

Così, sullo sfondo della privazione squamosa, il cosiddetto scleroderma irregolare spesso progredisce. Questa patologia è caratterizzata da lesioni della pelle e del tessuto connettivo. La malattia spesso porta alla disabilità in una persona.

Per sbarazzarsi di sclerodermia, è necessario ridurre la sintesi di collagene e utilizzare farmaci per sopprimere il sistema immunitario. Inoltre, possono essere utilizzati i FANS e gli antibiotici ad ampio spettro.

Consideriamo più in dettaglio la patogenesi, le cause, i tipi e i metodi di trattamento dello scleroderma.

Di cosa parla questo articolo?

Definizione e cause della patologia

Lo scleroderma è una delle più comuni patologie autoimmuni. Il codice per ICD-10 è M34. La malattia è cronica. Lo scleroderma è caratterizzato da una lenta progressione.

Con questo termine si intende una patologia in cui il tessuto connettivo subisce cicatrici. Sotto l'influenza di cambiamenti patologici, il metabolismo del tessuto e la circolazione del sangue in piccoli vasi capillari / vasi sono disturbati.

Con lo sviluppo di sclerodermia, il collagene inizia a essere prodotto vigorosamente. Questa sostanza è sclerosata e indurisce. Se la malattia non viene trattata tempestivamente, gli organi interni sono interessati e i cambiamenti irreversibili iniziano a progredire in essi.

Secondo le statistiche, le donne soffrono di sclerodermia più spesso. Inoltre, la malattia si verifica più spesso nei pazienti di età compresa tra 45 e 50 anni. Si noti che lo scleroderma è focale e sistemico.

Le principali cause della malattia sono:

1. Malattie infettive croniche, tra cui micosi, clamidia, candidosi e molti altri.
2. Disturbi ormonali. Alcuni medici associano lo sviluppo di sclerodermia a un eccesso di estrogeni e ormoni steroidei. Tuttavia, questa teoria sembra errata a molti dermatologi, poiché la malattia progredisce spesso durante la cosiddetta "menopausa", quando gli ormoni non sono praticamente sintetizzati.
3. Ipotermia. Può agire solo come un fattore predisponente.
4. Aumento dell'attività dei linfociti. Di solito si sviluppa a causa del mimetismo molecolare.
5. Intossicazione acuta con farmaci o sostanze chimiche.
6. Condizioni di lavoro dannose I medici hanno notato che le persone la cui attività lavorativa è associata a sostanze chimiche, emissioni nocive, ecc., Hanno maggiori probabilità di soffrire di placca sclerodermica.
7. Psoriasi. Il lichene squamoso, particolarmente acuto, spesso porta allo sviluppo di sclerodermia e altre patologie dermatologiche.

Inoltre, cattive abitudini (alcolismo, fumo), alimentazione squilibrata, scarsa ereditarietà predispongono allo scleroderma.

Tipi di sclerodermia

alopecia

La placca scleroderma è pericolosa per la vita o no? Secondo i medici, tutto dipenderà dal tipo di malattia. Ad esempio, lo scleroderma focale non è pericoloso quanto sistemico (multifocale).

Il tipo di malattia Melkoochagovy è più comune. Di solito, solo alcune aree della pelle sono affette da questa malattia e gli organi interni rimangono sani. Tuttavia, con un trattamento ritardato, vi è una probabilità di spasmo vascolare, sindrome di Raynaud e danni al tessuto muscolo-scheletrico.

Lo scleroderma focale, a sua volta, è anche diviso in diversi tipi:

• Anulare. Con questo tipo di malattia, le placche assomigliano agli anelli esternamente e hanno una tinta marrone.
• Lineare. È caratterizzato dalla formazione di strisce biancastre sul derma.
• Macchia di leopardo. Questo tipo è caratterizzato da arrossamento della pelle, dilatazione dei vasi sanguigni, comparsa di sigilli sulle mani e sui piedi. Anche la sclerodermia a placche è accompagnata da una violazione della secrezione delle ghiandole sebacee. Inoltre, i capelli del paziente cadono, e il cosiddetto "modello di pelle" scompare.
• Hematrofia di Parry-Romberg. Si sviluppa più spesso nei bambini e negli adolescenti. Con questa malattia si formano macchie gialle o blu sulla pelle. Il processo patologico è caratterizzato da un decorso rapido. Sullo sfondo dell'emiatrofia, spesso sono colpiti tessuto osseo e muscolare.
• Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini. È caratterizzato dalla formazione di un'eruzione sul viso e dalla presenza di macchie viola sulla pelle della schiena. La malattia progredisce rapidamente ed è estremamente difficile da trattare.
• Scleroderma a goccia. Di solito la patologia è congenita. La malattia è caratterizzata dalla formazione di macchie bianche sulla pelle. L'eruzione ha una forma convessa. La dimensione delle formazioni sulla pelle è piccola. Lo scleroderma a goccia si sviluppa spesso insieme alla placca.
• Scleroderma Bushke. Raramente incontrato. Per la malattia è caratterizzata dalla formazione di gonfiore sulla pelle del collo, viso e spalle. Edema doloroso con palpazione.

Lo scleroderma focale ha una prognosi positiva.

sistema

Lo scleroderma sistemico è un grande pericolo per la salute e la vita del paziente nel suo complesso. La malattia si verifica abbastanza spesso nelle donne durante la menopausa, ma la malattia può essere congenita.

Lo scleroderma sistemico è caratterizzato da danni non solo alla pelle e al tessuto muscolo-scheletrico, ma anche agli organi interni. In particolare, possono essere colpiti i polmoni, gli organi del sistema cardiovascolare e i reni.

Lo scleroderma sistemico può anche essere di diversi tipi:

1. Diffuse. Con questa malattia, inizialmente viene colpito solo il derma, e dopo un po 'il processo patologico si diffonde agli organi interni.
2. Sclerodermia. Raramente incontrato. La malattia è accompagnata da danni agli organi interni, ma i sintomi della pelle possono essere completamente assenti.
3. Sindrome di Schulman. Nei pazienti con questa diagnosi, gli arti inferiori si gonfiano e si gonfiano fortemente, e le cosiddette "bucce d'arancia" si formano sui plessi venosi.
4. Giovanile. La patologia colpisce il derma, il tessuto muscolo-scheletrico e talvolta gli organi interni. Estremamente difficile da trattare.
5. Scleroderma limitato. Con esso, si formano piccoli fuochi patologici sul derma. Solo in assenza di un trattamento adeguato, la malattia colpisce gli organi interni.
6. Forma a croce La malattia spesso si verifica sullo sfondo di altri processi autoimmuni. Ad esempio, lo scleroderma incrociato può essere accompagnato da lupus eritematoso o artrite reumatoide.

Con la sclerodermia sistemica, la prognosi è scarsa.

Sintomi della malattia

Sintomi della pelle

Lo scleroderma focale e sistemico è accompagnato da disturbi della pelle e del tessuto muscolo-scheletrico. Negli stadi iniziali della malattia può essere asintomatico. Il primo segno della malattia è la comparsa di un edema denso sul derma.

Il gonfiore si presenta solitamente sulla pelle del viso, delle mani o dei piedi. Nel tempo, il gonfiore aumenta di dimensioni. Può essere doloroso alla palpazione. Con il trattamento tardivo, la pelle si ispessisce gradualmente.

Oltre all'edema, i segni caratteristici dello scleroderma sono:

• La sindrome di Raynaud. Il paziente ha sensazione di formicolio e bruciore nelle mani, le membra possono diventare insensibili. La pelle delle braccia e delle gambe cambia colore, piccoli capillari e spasmo dei vasi sanguigni.
• Cicatrici della pelle La pelle diventa ruvida, le dita delle mani e dei piedi si addensano. Con il trattamento tardivo, si sviluppa l'artrite reumatoide.
• Aspetto di pieghe simili a buste attorno alla bocca.
• Aumento della suscettibilità al freddo.
• Pigmentazione bianca sulla pelle del viso.
• Violazione delle espressioni facciali. Lo scleroderma a placche può portare a cambiamenti irreversibili nella piega naso-labiale.

Inoltre, i pazienti lamentano costantemente stanchezza, mal di testa e perdita di appetito.

Violazioni degli organi interni

Lo scleroderma sistemico è accompagnato da danni agli organi interni. Di norma, la patologia colpisce i reni, gli organi digestivi, il sistema cardiovascolare e i polmoni.

Spesso gli organi dell'apparato digerente sono coinvolti in cambiamenti patologici. In questi casi, lo scleroderma è accompagnato da flatulenza, bruciore di stomaco, diarrea e alterata motilità intestinale. Sullo sfondo della malattia si possono sviluppare ulcera gastrica e ulcera duodenale, pancreatite, gastrite, gastroduodenite, ecc.

Come notato sopra, oltre al sistema digestivo, possono essere interessati:

1. Reni. In questi casi, la pressione sanguigna aumenta, il processo di svuotamento della vescica viene disturbato, le proteine ​​e i globuli rossi compaiono nelle urine. Spesso sviluppa insufficienza renale.
2. Sistema cardiovascolare Se lo scleroderma colpisce il cuore, la funzione del ventricolo sinistro viene disturbata, il miocardio si deforma e la membrana muscolare del cuore si infiamma. Inoltre, la malattia è accompagnata da mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca. Nei casi avanzati, si sviluppa un'insufficienza cardiaca. Aumenta significativamente la probabilità di sviluppare un attacco di cuore.
3. Polmoni. Con la sconfitta dei polmoni, una persona sviluppa una tosse secca cronica (l'espettorato non è separato), una grave mancanza di respiro durante l'esercizio fisico, un'infiammazione della pleura. Anche sui polmoni può formare cicatrici e foche.

Se lo scleroderma colpisce anche i nervi periferici, quindi gli arti si feriscono e insensibili nella persona, la sensibilità della pelle sulle mani e sui piedi è disturbata.

Diagnosi e trattamento della sclerodermia a placche

La terapia inizia con misure diagnostiche. In primo luogo, il medico svolge un sondaggio orale, esamina la storia medica del paziente, chiarisce i reclami. Quindi, ascolta il cuore e i polmoni con un fonendoscopio.

La diagnostica prevede la somministrazione di un'analisi generale del sangue e delle urine, esami del sangue per gli anticorpi anti-scleroderma, capillaroscopia. È inoltre possibile eseguire una biopsia dei tessuti interessati, una radiografia degli organi interni, un ECG, uno studio della funzione respiratoria e una tomografia computerizzata dei polmoni.

Dopo aver completato le procedure di cui sopra, il medico fa una diagnosi. La tattica della terapia è determinata dallo stadio e dal tipo di sclerodermia. Tradizionalmente, il trattamento comporta:

• L'uso di farmaci antifibrotici. Kuprenil è considerato la migliore medicina in questo segmento. Anche Lidaza si è mostrata bene.
• L'uso di antibiotici appartenenti al gruppo delle penicilline. Non è noto come agiscano sul corpo umano che soffre di placca sclerodermica. Ma in pratica, è dimostrato che le penicilline permettono di fermare il processo infiammatorio e prevenire la transizione di alterazioni patologiche agli organi interni.
• Farmaci antinfiammatori non steroidei. Non aiutano a localizzare il processo patogeno, ma con l'aiuto dei FANS, è possibile eliminare i sintomi spiacevoli dello scleroderma. Solitamente nominato da Nise, Diclofenac, Ibuprofen o Indomethacin.
• L'uso di farmaci ormonali (Prednisolone, metipred). Contribuire al sollievo dei sintomi spiacevoli della malattia.
• La nomina di agenti citostatici. Riducono la sintesi dei linfociti T e B, che sono essi stessi auto-aggressivi.
• L'uso di droghe per migliorare la circolazione del sangue (pentossifillina, dipiridamolo) e vasodilatatori (Amlodipina, bisoprololo, verapamil). Questi farmaci sono prescritti per il danneggiamento degli organi del CAS.

Separatamente, vale la pena notare che ci sono controindicazioni per la sclerodermia a chiazze. Quindi, l'ipotermia, il fumo, le bevande alcoliche, lo stress, l'abbronzatura prolungata, i saloni abbronzanti in visita sono strettamente controindicati nei pazienti.

Inoltre, i pazienti non sono consigliati di essere in una posizione statica tutto il tempo. Esercizio, yoga, nordic walking o nuoto dovrebbero essere praticati per mantenere il tessuto muscoloscheletrico in buona forma.

Scleroderma a placche, lineare e limitato - trattamento

Caratteristiche della malattia

Una forma di scleroderma è irregolare. Si basa sulla sconfitta di vasi di piccolo calibro con successivi cambiamenti fibro-sclerotici nella pelle. Questo tipo di patlogi appartiene a una vasta classe di collagenosi, che comprende malattie come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite e i reumatismi.

Molto spesso, questo processo patologico colpisce le donne - 3 volte più degli uomini. Si verifica a qualsiasi età, compresi i giovani, può apparire nel bambino. La forma della placca è considerata la più sicura perché non porta alla morte, ma può essere irta di gravi difetti estetici. Spesso la malattia scompare del tutto indipendentemente.

Questo processo patologico procede in più fasi:

• L'iniziale sarà caratterizzata dall'aspetto sulla pelle di macchie di varie dimensioni, colori, localizzazione e forma. Questi fuochi si elevano leggermente sopra il tegumento sano, essendo separati da un confine chiaro;
• In un punto intermedio si verificano cambiamenti. Il suo centro diventa più denso, il colore è più pallido e i capelli, le ghiandole sebacee e sudoripare di quest'area stanno morendo. Una sensazione di prurito appare sul sito patch, così come strisciare striscianti;
• Alla fine, il cuore si ammorbidisce e la pelle diventa rugosa. Quindi subisce cicatrici.

classificazione

La forma della placca di scleroderma è suddivisa in base alle manifestazioni cliniche inerenti a ciascun particolare stadio della malattia:

• Focolare ovale viola-rosso. In questo caso, la pelle attorno alla placca diventa edematosa;
• Eritema, che è un'area pallida compatta al centro. Sembra che un simile scleroderma sia vicino alla densità di un albero, la sua superficie è lucida, come se fosse di cera, di colore giallo pallido o grigiastro con limitazione viola intorno;
• Una cicatrice che si forma dopo la scomparsa dell'anello viola e il riassorbimento del sigillo. Accompagnato dall'atrofia della pelle, che diventa colore pergamena.

motivi

Un numero di fattori può innescare un processo patologico. I più comuni sono i seguenti:

• Tensione nervosa emotiva;
• Autoimmunizzazione, che si manifesta con il lavoro inadeguato del sistema immunitario. Accompagnato dalla formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Causato da allergie, vaccinazioni o trasfusioni di sangue;
• ipotermia;
• endocrinopatie;
• Malattie infettive quali scarlattina o difterite, tubercolosi;
• Intossicazione con composti chimici o droghe;
• Esposizione a elevate dosi di radiazioni;
• Difetto nel sistema di collagene.

diagnostica

Per fissare la presenza di placca sclerodermia basarsi su alcuni disturbi clinici della malattia non può. Non in tutti i casi viene pronunciata la sintomatologia della patologia. Se combinato con altri disturbi, i segni di imperfezioni possono svanire. Pertanto, oltre a raccogliere la storia, esaminare la storia medica e l'esame, il medico prescrive test di laboratorio:

• OAK (emocromo completo) aiuterà a identificare un numero ridotto di globuli rossi o un aumento della VES con i leucociti;
• La biochimica del sangue è necessaria per determinare il livello di proteine ​​ed enzimi specifici. Questi includono aldolasi e creatina fosfochinasi, che aumentano con sclerodermia. Anche gli indicatori della proteina C-reattiva, un marker di infiammazione acuta, stanno aumentando. L'aspetto di CXCL4 indica un ostacolo nella formazione di nuove navi, cioè per pneumovirus. Nel 50% dei pazienti con sclerodermia limitata, sono stati trovati corpi anticentrici e corpi antinucleari sono stati rilevati nel 90% dei pazienti con qualsiasi tipo di processo;
• OAM (analisi delle urine) per cercare proteine ​​e globuli rossi.

Per la diagnosi differenziale tra la forma sistemica e la placca limitata della malattia, viene nominato l'esame strumentale per rilevare le lesioni degli organi interni. Tali metodi diagnostici includono:

• Raggi X;
• elettrocardiografia;
• Esame ecografico della cavità addominale.

Scleroderma e trattamento della placca

Questo processo patologico richiede una terapia multi-corso e complessa. Gli intervalli tra le misure terapeutiche e il loro numero sono selezionati individualmente per ciascun paziente. Per i metodi attivi di lotta si applicano:

• Antibiotici di classe delle penicilline. Prima di usarli, è obbligatorio condurre un test di tollerabilità. In caso di reazione allergica, è consentita la sostituzione con penicilline semisintetiche;
• Ialuronidasi derivata - "Lidaza", consegnata alla lesione con l'aiuto di metodi fisioterapici - elettroforesi o ecografia;
• Preparazioni vascolari - "Acido nicotinico", che ha un effetto vasodilatatore;
• Destrieri a basso peso molecolare, che mirano a migliorare le proprietà reologiche del sangue;
• Ossigenazione iperbarica, fornendo una maggiore quantità di ossigeno ai tessuti interessati. Questo non solo influenza favorevolmente l'attenzione patologica, ma impedisce anche l'emergere di nuove placche;
• Prodotti a base di enzimi - "Wobenzym", che possono influenzare il metabolismo del collagene, nonché le proprietà reologiche del sangue.

prevenzione

A causa dell'ambiguità dei fattori che causano la malattia, è specificamente impossibile prevenire lo sviluppo del processo. Esistono numerose misure raccomandate che sono profilattiche:

• Non permettere l'ipotermia, indossare vestiti per il tempo;
• Smetti di fumare e bevi caffè. Altrimenti porta al vasospasmo;
• Ridurre lo stress emotivo e nervoso e lo stress;
• Per eliminare l'influenza dei rischi professionali sul tipo di polvere di silicio, alcuni solventi chimici, radiazioni ultraviolette, carico di vibrazioni.

complicazioni

Lo scleroderma è considerato il tipo più innocuo della malattia. I suoi effetti e manifestazioni sono meno pericolosi di altri. Per la vita del paziente, per la sua capacità di lavorare, questa patologia non è dannosa. Le complicazioni includono:

• Difetto cosmetico sotto forma di cicatrici antiestetiche. Questo può causare un complesso psicologico;
• Transizione alla forma sistemica di sclerodermia, che può essere pericolosa.

Quest'ultimo è considerato una situazione molto rara e praticamente non si verifica. Di solito la forma della placca scompare da sola. È abbastanza semplice trattarlo, non è incline alla transizione verso la generalizzazione. Non influisce sulla gravidanza.

prospettiva

La malattia ha complicazioni minime. Pertanto, i pazienti di solito aspettano un risultato favorevole. I moderni metodi di trattamento possono sbarazzarsi sia della patologia stessa che delle sue manifestazioni senza conseguenze potenzialmente letali. Al fine di annullare le possibilità di possibili complicazioni e proiezioni negative, è necessario consultare un medico in modo tempestivo quando compaiono sintomi allarmanti. E anche per rispettare tutte le nomine che il medico attribuisce.

La placca sclerodermica è il tipo più comune e meno pericoloso di patologia. Ha una prognosi favorevole per la vita e una discreta percentuale di successo nel trattamento dei pazienti. Così come un tipo di trattamento sicuro include sclerodermia lineare, a forma di banda, simile a un nastro.

Scleroderma focale: trattamento

In contrasto con lo scleroderma sistemico, con la natura localizzata della malattia, solo la pelle senza coinvolgimento degli organi interni è coinvolta nel processo.

Cause e patogenesi

Come accennato in precedenza, la causa immediata della malattia non è stata ancora identificata. Tuttavia, ci sono un certo numero di teorie su questo.

1. Teoria infettiva (non trovata conferma con studio approfondito).
2. Teoria ereditaria, compresa la teoria della natura multifattoriale della malattia.
3. La teoria del metabolismo alterato, disfunzione del sistema immunitario (autoaggressione del corpo).
4. Ipotesi di disfunzione del sistema nervoso autonomo.
5. Teoria dei disturbi endocrini.

Con uno studio attento dei processi patogenetici alla base della formazione di sclerodermia limitata, si può vedere che quasi ogni ipotesi si riflette in essa. Ma il ruolo principale è assegnato ai disordini autoimmuni.

Nel suo sviluppo, lo sclerodermia localizzato passa attraverso tre stadi alternativamente successivi: edema, indurimento e atrofia. Il primo dura diverse settimane, spesso invisibili. La pelle diventa liscia, lucida, tesa. La sua densità e consistenza cambiano - acquista un carattere pastoso. Il colore varia dalla tinta normale a quella rossa e bluastra.

Dopo la fase dell'edema, il processo patologico entra rapidamente nello stadio di compattazione. La pelle diventa fredda, diventa densa, non si muove, non prende in piega. Intorno all'area interessata si trova una corolla bluastra (area di crescita periferica), mentre la zona stessa è di colore ceroso o grigio sporco.

L'ultimo stadio è atrofia. La pelle della zona interessata diventa più sottile. Acquisisce una specie di carta pergamena. Possibile coinvolgimento nel processo di tessuto adiposo e muscoli. In questo caso, la pelle è adiacente direttamente alle strutture ossee.

classificazione

Lo scleroderma focale è classificato come segue:

1. Scleroderma a placche.
2. Lineare.
3. Multifocale.
4. Profondo.
5. Scleroderma pansclerotico.
6. Forma bollosa.
7. Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini.
8. Emiatrofia progressiva della faccia di Parry-Romberg.
9. Lichen scleroatrofico Tsumbusha (malattia dei punti bianchi).

sintomi

Lo scleroderma focale ha una clinica e sintomi diversi, a seconda della forma. In questo caso, una persona può sperimentare una combinazione di diversi tipi di malattia. Ma considera ciascuno dei casi separatamente.

Lo scleroderma a placche è il tipo più comune di patologia. Si verifica principalmente nelle donne di mezza età (30-50). Come con altre opzioni, tre processi vengono successivamente sostituiti nella pelle: edema, indurimento, atrofia. Caratterizzato dall'aspetto in diverse parti del corpo (testa, busto, arti) zone di eritema e indurimento.

Spesso le lesioni sono causate da traumatizzazione e compressione della pelle (cintura ristretta, cintura, reggiseno aderente). In primo luogo, ci sono macchie rotonde o ovali di una sfumatura rosa-lilla, un po 'gonfie. Aumentano lentamente di dimensioni (da pochi a 20 cm), con progressivo consolidamento della pelle al centro. Alla periferia, si conserva un alone rosa-lilla. La pelle interessata diventa gradualmente pallida (colore avorio), diventa liscia (il modello della pelle viene cancellato).

Successivamente, il bordo della periferia scompare e gli asterischi e la pigmentazione vascolare lo sostituiscono. La pelle diventa più sottile, di nuovo andando a piegarsi. Con il trattamento tempestivo avviato, il processo può essere invertito. L'iperpigmentazione apparente dell'area interessata è un buon segno prognostico.

La sclerodermia della placca può essere sotto forma di:

• morfea (focolai) - descritta sopra;
• nodi (simili a cheloidi) - una o più aree sclerosate compaiono nel corpo sotto forma di noduli che assomigliano a cicatrici cheloidi;
• Pastropini Pierini atrophoderma è una variante leggera e superficiale del corso di scleroderma a chiazze. Si verifica nelle ragazze di 10-20 anni con una localizzazione predominante di focolai patologici sulla schiena.

Scleroderma lineare (a forma di banda) - i fuochi di colore rosa-bluastro che appaiono su un lato del corpo o lungo il fascio neurovascolare (zona di Zakharyin-Ged), spesso sulla testa o sugli arti, hanno una forma lineare. Si verifica più spesso durante l'infanzia, può essere combinato con l'emiatrofia di Parry-Romberg.

La formazione di un fuoco di scleroderma passa attraverso tre fasi conosciute. Molto spesso, un singolo fuoco si estende dal cuoio capelluto al viso, ricorda una scia di un colpo di sciabola.

Malattia di macchie bianche (lichene scleroatrofico, sclerodermia a goccia) - l'area interessata è rappresentata da piccole macchie (3-10 mm) perlacei biancastre, placche lucenti. I centri possono unire, avere smerli, bordi chiari. Intorno - corolla eritematosa. La pelle nella fase di atrofia ricorda la carta di papiro accartocciata. Localizzazione frequente - collo, spalle, parte superiore del torace.

Emiatrofia facciale - lo scleroderma focale inizia nell'adolescenza (20 anni). Altrettanto comune negli uomini e nelle donne. Il volto è interessato, più spesso il processo inizia con la cattura dell'area intorno agli occhi, zigomi e mascella inferiore. Con questa forma, le strutture sottostanti della pelle - tessuto adiposo e muscoli - sono principalmente coinvolte nel processo. I pazienti avvertono dolore, interrompendo il processo di masticazione del cibo e della parola.

Quale medico tratta lo scleroderma focale?

Poiché lo scleroderma focale è caratterizzato da una lesione predominante della pelle, un dermatologo deve affrontare questa patologia. Ma per escludere il danno sistemico e la diagnosi differenziale con altre malattie autoimmuni, sono necessarie le consultazioni del terapeuta e del reumatologo.

Inoltre, per identificare patologie concomitanti e soluzioni per ulteriori trattamenti, eliminazione di gravi deformità, gli esami possono essere prescritti dal medico curante:

• oculista;
• ginecologo;
• endocrinologo;
• un chirurgo;
• un neurologo.

diagnostica

La diagnosi è fatta sulla base dei dati dell'anamnesi e del quadro clinico. Come mezzo aggiuntivo per confermare la diagnosi, vengono utilizzati:

1. Esame del sangue (generale, biochimico).
2. Studio immunologico del sangue (identificazione di anticorpi antinucleari, fattore reumatoide, anticorpi alle cellule del proprio organismo, studio del livello di Ig).
3. Analisi delle urine
4. Esame istologico della pelle (se necessario).
5. Ultrasuoni degli organi addominali, reni, ghiandole tiroidee.
6. ECG.
7. Radiografia del torace, ossa del cranio.
8. Encefalografia.
9. CT.
10. MR.

trattamento

Il trattamento della sclerodermia limitata è un compito difficile. È impossibile far fronte in modo indipendente, è necessario il controllo e la supervisione di uno specialista. In questo caso, il trattamento deve essere complesso e lungo, essere scelto tenendo conto delle caratteristiche di ogni singolo paziente.

Lo scleroderma limitato viene trattato con l'aiuto di tre direzioni: terapia farmacologica, fisioterapia e chirurgia.

In primo luogo, è necessario curare o portare allo stadio di remissione (se è impossibile curare) le malattie croniche, cambiare il modo di vivere. In parallelo, gli sforzi sono diretti verso l'eliminazione dello scleroderma stesso. Nella fase attiva, si consiglia la modalità stazionaria.

Tra i farmaci per la sclerodermia si usano quelli che migliorano la microcircolazione e hanno un effetto immunosoppressivo:

1. Penicillina.
2. Kuprenil.
3. Methotrexate.
4. GKS (prednisone).
5. Teoniolo, acido nicotinico, pentossifillina.
6. Lidaza (im o sc) e altri agenti assorbibili (tripsina, ialuronidasi).
7. Unitiol.
8. Vitamine (A, E, gruppo B).
9. ATP.
10. Rimedi locali - corticosteroidi topici (Betametasone sotto forma di crema o unguento, Aclometasone, ecc.).

Tra i metodi fisioterapici per il trattamento della malattia di sclerodermia limitata, utilizzare l'irradiazione UVA, la terapia PUVA, l'ecografia, il laser, la ginnastica e il massaggio.

Le operazioni con sclerodermia vengono eseguite secondo indicazioni nel caso della formazione di contratture, limitando la funzione motoria delle articolazioni.

Terapia popolare

Lo scleroderma focale è una malattia grave che non può essere curata senza l'uso di tutta una serie di misure, inclusi i farmaci. Ma come aiuto, puoi usare decotti di erbe.

Tra le piante che hanno un effetto benefico nello sclerodermia, è possibile utilizzare luppolo, melissa, origano, erba di San Giovanni, motherwort, calendula, equiseto di campo. Per utilizzare una miscela di erbe secche versare acqua bollente (un bicchiere d'acqua su un cucchiaio della raccolta), insistere per 2-3 ore e prendere 1/5 di tazza 3 volte al giorno per mezz'ora prima dei pasti. Prima dell'uso, è obbligatorio consultare il proprio medico per prevenire reazioni allergiche e altre reazioni avverse.

La malattia è pericolosa per la vita?

Con un trattamento adeguato per lo scleroderma, la prognosi per la vita è favorevole.

Prevenzione delle complicanze

Si consiglia ai pazienti con sclerodermia focale identificata di evitare traumatizzazione della pelle, temperature alte e basse e stress.

Nonostante la difficoltà di trattamento e talvolta gravi manifestazioni cutanee, lo scleroderma locale può e deve essere trattato. La cosa principale - il tempo di chiedere aiuto e seguire chiaramente le istruzioni del medico curante.

Autore: Valentina Anit, Specialista,
specificamente per Dermatologiya.pro

Video utile sul trattamento dello scleroderma

Elenco delle fonti:

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• Akbarova S.N., Abidova N.A., Begmanov S.A., Solibaeva N.O., Yuldosheva P.Zh. Cambiamenti esterni di scleroderma focale // Teoria e pratica della scienza moderna. 2018. №17.

Scleroderma della placca - sintomi della malattia, sua diagnosi e trattamento

Lo scleroderma di qualsiasi tipo si riferisce a malattie del tessuto sottocutaneo connettivo. I suoi sintomi sono localizzati nella pelle e negli strati sottocutanei. La sclerodermia della placca è focale, il che la rende meno pericolosa dello scleroderma sistemico.

Caratteristiche della malattia

Lo scleroderma localizzato colpisce principalmente la pelle, a volte i tessuti più profondi - le ossa, i muscoli, ma non influisce sugli organi interni. Oggi è considerata la forma più comune di questa malattia.

La base della malattia è la sconfitta dei piccoli vasi sanguigni. Le pareti dei vasi sanguigni sono danneggiate, il che porta a un cambiamento delle proprietà aggregative del sangue. A causa dell'azione della serotonina, si forma un vasospasmo che altera la circolazione sanguigna e porta all'edema. Questo sconvolge la relazione tra il livello dell'acido ialuronico e la sintesi dell'enzima ialuronidasi. Tutto ciò porta all'accumulo di mucopolisaccaridi in eccesso.

Queste sostanze provocano la degenerazione fibrosa del tessuto connettivo e aumentano la produzione di collagene. Nella collagenosi, non solo le fibre elastiche e di collagene, ma anche le cellule intermedie diventano "vittime". Infatti, una cicatrice non funzionale si forma sul sito del tessuto connettivo sano. Il processo si estende ai vasi capillari e alle terminazioni nervose, il che porta alla comparsa del dolore.

La malattia si verifica nelle donne 3 volte più spesso che negli uomini. Lo scleroderma può manifestarsi a qualsiasi età, anche nei giovanissimi. Plyashechnaya - forma limitata, è considerato relativamente sicuro e non conduce alla morte. Inoltre, in alcuni casi la malattia passa da sola e scompare senza lasciare traccia.

A proposito della placca sclerodermia diremo il video qui sotto:

classificazione

La sclerodermia della placca è una delle forme di una malattia localizzata e si differenzia dagli altri tipi dalla forma caratteristica delle lesioni cutanee - placche. Ci sono 3 fasi della malattia.

• Inizialmente appaiono placche rosso porpora di forma rotonda o ovale. La pelle attorno alle placche si gonfia, acquisisce una consistenza test-like. Le placche possono apparire ovunque - sul viso, sulle mani, sul busto. Di norma, si verificano in quei luoghi in cui la pelle ha subito lesioni: congelamento, ustioni, ferite.
• L'eritema impallidisce e la sua parte centrale è compattata, raggiungendo una densità quasi di legno. La sua superficie diventa lucida come la cera, acquista un colore giallo pallido o grigiastro. Intorno al sigillo rimane un bordo viola. La compattazione si estende fino a 1-2 cm di profondità della pelle, le eccezioni sono piuttosto rare.
• Al terzo stadio, l'anello viola scompare, il sigillo viene assorbito, ma nella maggior parte dei casi lascia il tessuto cicatrizzato. La pelle qui atrofizza, diventa sottile, acquista un colore atipico - pergamena. A volte le placche possono scomparire senza lasciare traccia.

Scleroderma placca foto malattia

cause di

L'eziologia della malattia è sconosciuta. A causa di ciò, la malattia ha una prognosi sfavorevolmente condizionata: oggi non è possibile eliminare i fattori che provocano lo sviluppo della patologia. Naturalmente, è possibile rallentare in modo significativo i progressi della malattia e migliorare la qualità della vita del paziente.

Convenzionalmente, le cause che possono portare allo sviluppo di sclerodermia sono divise in 2 tipi:

• infettiva - la malattia appare sullo sfondo di scarlattina, difterite, tubercolosi;
• autoimmune - causato da una risposta inadeguata del sistema immunitario del corpo. La causa di quest'ultimo può essere non solo l'allergia stessa, ma anche procedure come la vaccinazione o la trasfusione di sangue.

Inoltre, il trigger della malattia può essere forte esperienza nervosa, ipotermia, malfunzionamento del sistema endocrino o immunitario.

I sintomi della placca scleroderma

Sia nei bambini che negli adulti, le manifestazioni di placca scleroderma sono le stesse e includono:

• la comparsa di edema;
• la formazione di una targa rosso porpora;
• formazione di compattazione e decolorazione;
• clearance della placca - con o senza tessuto cicatriziale.

Abbastanza spesso nei bambini la forma della placca è associata alla sindrome di Raynaud. Con un generale indebolimento del corpo, la malattia può essere accompagnata da debolezza, intorpidimento delle aree cutanee, instabilità emotiva.

diagnostica

Stabilire la vera causa delle dermatosi cutanee non è sempre facile, specialmente quando i sintomi della malattia sono lievi o combinati con altri disturbi - con la stessa malattia di Raynaud primaria. Oltre all'esame del paziente e alla raccolta dei reclami, vengono assegnati diversi test di laboratorio:

• emocromo completo - può rivelare una diminuzione del numero di cellule del sangue, indicando emorragia interna o disfunzione renale. È anche possibile aumentare la VES durante un decorso avverso della malattia;
• analisi del sangue biochimica - consente di determinare il livello di alcune proteine ​​ed enzimi. Quando la sclerodermia solitamente aumenta il livello di aldolasi e creatina fosfochinasi - enzimi muscolari. Se i reni o il fegato sono colpiti, nel sangue si trova un'aumentata concentrazione di urea, creatina, aspartato aminotransferasi, ecc.
• La proteina C-reattiva è un marker dello stadio acuto dell'infiammazione. Con lo scleroderma, è elevato.
  • CXCL4 - una sostanza che impedisce la formazione di nuove navi. La sua presenza nel sangue indica la pneumofibrosi;
  • NT-proBNP: questo peptide viene sintetizzato nel muscolo cardiaco sotto carico eccessivo. Il livello ematico è correlato allo stadio di ipertensione polmonare;
  • corpi anti-centrerici - rilevati nella metà dei pazienti con sclerodermia limitata;
• anticorpi antinucleari - immunoglobuline. Osservato nel 90% dei pazienti con qualsiasi forma di scleroderma;
• analisi delle urine - viene condotta quando si sospetta una forma sistemica. Quando i danni renali nelle urine sono proteine ​​e globuli rossi.

Se non si sospetta la placca, ma la forma sistemica di scleroderma viene prescritta un numero di esami strumentali per determinare l'entità del danno agli organi interni: fluoroscopia, elettrocardiografia, ecografia degli organi peritoneali.

trattamento

Il trattamento della malattia non richiede il ricovero in ospedale. In realtà, questa è la terapia sintomatica, il cui scopo è quello di prevenire la crescita del tessuto cicatriziale.

• Utilizzare per questo farmaci, dividendo l'acido ialuronico. Il medico seleziona la medicina e la dose. Il lidazu più usato, il corpo vitreo, l'estratto di placenta. Questi farmaci vengono iniettati direttamente nella lesione mediante elettroforesi o procedure a ultrasuoni.
• È possibile utilizzare l'ossigenazione iperbarica - l'arricchimento dei tessuti con ossigeno in un apparato speciale.
• Se necessario, ai pazienti adulti vengono prescritti antibiotici della serie o analoghi di penicillina per sopprimere la reazione allergica.
• Possono essere prescritti farmaci vascolari - acido nicotinico, destrano a basso peso molecolare. I farmaci hanno un effetto vasodilatatore e aiutano a far fronte alla sindrome di Raynaud e all'atrofia cutanea.
• Di grande importanza nel trattamento delle procedure fisiologiche: ultrasuoni, elettroforesi, fanghi terapeutici, bagni di idrogeno solforato e così via. Non meno importanti sono il massaggio e la terapia fisica per ripristinare la normale circolazione sanguigna.
• Con la forma focale, il bagno e la sauna sono un eccellente aiuto, poiché con un trattamento di "calore" il sistema circolatorio periferico viene completamente ripristinato.

Prevenzione delle malattie

Poiché le cause della formazione della malattia rimangono oscure, è possibile raccomandare solo fattori stimolanti come misure preventive. Questi includono:

• ipotermia - si riferisce a una lunga permanenza al freddo, e non facendo uso di acqua fredda o di un bagno d'aria. Il primo è accompagnato da scottature o pelle blu, intorpidimento, brividi. Eliminare i sintomi rapidamente fallisce. Questo sovraraffreddamento è il principale pericolo. Se, dopo grave ipotermia, si verifica una maggiore sensibilità a una lieve diminuzione della temperatura, questo è il primo segno di afflizione vascolare.
• Il fumo provoca spasmo dei vasi sanguigni, specialmente quelli piccoli. In questo contesto, eventuali malattie vascolari portano a complicazioni pericolose;
• Il caffè - bevanda inizialmente ha un effetto vasodilatatore. Ma ahimè, porta a spasmi di piccole navi. Non possono essere abusati;
• sottolinea - in ogni caso causare spasmi di vasi sanguigni, sia piccoli che grandi. Sullo sfondo del disturbo del sistema endocrino o del sistema immunitario, questo è sufficiente per lo sviluppo di un disturbo;
• condizioni di lavoro - ci sono una serie di fattori esterni associati alle attività professionali che sono provocatori di sclerodermia. Questa è polvere di silicio, alcuni solventi chimici, radiazioni ultraviolette. Il carico delle vibrazioni è particolarmente pericoloso.

complicazioni

La sclerodermia della placca non è considerata la forma meno pericolosa. Abbastanza spesso, il disturbo guarisce spontaneamente. E se ciò non accadesse, allora l'apparenza di brutte cicatrici è una delle sue conseguenze più gravi. La malattia non rappresenta una minaccia per la vita o le prestazioni, ma causa disagio psicologico.

Tuttavia, ci sono stati casi in cui in circostanze avverse una forma limitata di scleroderma entra in uno sistemico. Ma quest'ultimo è molto più pericoloso.

prospettiva

Nel trattamento di forme limitate di sclerodermia, la prognosi è completamente favorevole. Puoi liberarti sia della malattia che delle sue manifestazioni esterne.

La sclerodermia della placca è la forma più comune e meno pericolosa della malattia. Si verifica più spesso nelle donne che hanno subito un aggiustamento ormonale - dopo la gravidanza, la menopausa. Non rappresenta una minaccia per la vita ed è piuttosto curata con successo.

Circa le cause e il trattamento della placca e di altre forme di sclerodermia diremo il video qui sotto: