MALFORMAZIONI ARTERIO-VENOSE

Malformazione vascolare congenita complessa. L'educazione è un groviglio di vasi che vincola direttamente i sistemi arterioso e venoso e, quindi, smistando parte del sangue aggirando la sostanza cerebrale. Gli AVM possono manifestarsi come emorragia intracerebrale o convulsioni epilettiche. Per affrontare il problema delle tattiche di trattamento, è necessario disporre di dati accurati sulle dimensioni, il tipo di afflusso di sangue e il rapporto di educazione con le diverse strutture cerebrali.

Informazioni generali

Schematico ABM

La malformazione artero-venosa (AVM) è una malformazione vascolare congenita, che è un conglomerato di arterie e vene prive di un collegamento capillare intermedio. Gli AVM possono manifestare emorragie, manifestando sintomi appropriati e / o attacchi epilettici. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia si manifesta all'età di 20-40 anni, il picco di emorragie si verifica all'età di 15-20 anni. L'emorragia da AVM porta spesso a invalidità persistente (fino al 50% dei casi) e non raramente letale (fino al 10% dei casi). Il rischio di emorragia da AVM inesploso è del 2-4% all'anno, il rischio di reemorragia: 6-18%.

Indicazioni e scelta del trattamento

Ad oggi vengono utilizzati tre metodi di trattamento dell'AVM: rimozione microchirurgica diretta, embolizzazione endovascolare e radioterapia. Le indicazioni per l'utilizzo di ciascuno dei metodi sono sufficientemente sviluppate. In alcuni casi, viene utilizzata una combinazione di tecniche. Per determinare la possibilità di un'escissione microchirurgica diretta di malformazioni, viene utilizzata la classificazione Spetzler-Martin, che tiene conto delle dimensioni dell'AVM, della sua localizzazione rispetto alle aree funzionalmente importanti del cervello e alle caratteristiche del drenaggio del sangue.

dimensione
Piccolo (3 cm)

Localizzazione (per significato funzionale)
insignificante
significativo

Tipo di drenaggio venoso
Solo vene superficiali
Anche nelle vene profonde

La dimensione dell'AVM è determinata dalla dimensione massima della palla in centimetri. Le aree funzionalmente importanti includono aree del cervello che, se danneggiate, possono provocare un persistente deficit neurologico pronunciato. Il drenaggio venoso viene valutato come "superficiale" se tutti i deflussi vengono effettuati nelle vene corticali o nei seni paranasali. Se almeno una delle vene di drenaggio scorre nella rete di vene profonde, allora il deflusso è considerato "profondo".
La seguente tattica di trattamento dei pazienti con AVM dopo emorragia è stata sviluppata presso l'Istituto di Neurochirurgia. I pazienti con emisferica AVM S-M 1-3 mostrano l'escissione della malformazione. Se necessario, embolizzazione prestitutiva dello stroma e disattivazione delle afferenze disponibili. Gli AVM localizzati in zone funzionalmente significative o strutture profonde vengono inviati all'irraggiamento. I pazienti con AVM S-M 4-5 sono riferiti alla radioterapia o monitorati. In alcuni casi, i pazienti con AVM S-M 4 possono eseguire la rimozione della malformazione. L'embolizzazione dell'AVM può essere considerata un metodo indipendente in un piccolo gruppo di pazienti con AVM compatti di piccole dimensioni con uno o più afferenti di grandi dimensioni. Per quanto riguarda l'AVM inesploso, le tattiche di riferimento sono più prudenti. In assenza o sintomi clinici minimi, l'osservazione è garantita. Nel caso dell'AVM S-M 1-3 convessa, nei pazienti giovani e medi è possibile una tattica "attiva": embolizzazione seguita da rimozione o irradiazione dell'AVM. I pazienti con AVM S-M 1-3, localizzati in aree funzionalmente significative possono essere raccomandati per il trattamento con radiazioni. I pazienti con AVM S-M 4-5 rimangono sotto osservazione dinamica. Nei pazienti anziani, di regola, sono limitati all'osservazione.

Principi di rimozione microchirurgica di AVM

AVM. Vista dell'operazione

Gli interventi chirurgici diretti sono preferibilmente effettuati nel periodo freddo dopo l'emorragia, poiché i cambiamenti concomitanti nel cervello rendono difficile isolare l'AVM, che porta all'aggravamento della lesione cerebrale ed è più pesante tollerato dal paziente. Nel periodo acuto di emorragia parenchimale, la tattica di rimozione di grandi ematomi è giustificata senza tentativi di asportazione di AVM. La chirurgia per rimuovere simultaneamente ematoma e malformazione può essere eseguita con piccoli AVM lobare. Va ricordato che in presenza di ematoma e gonfiore del cervello, il contrasto dell'AVM può differire significativamente dal vero a causa della compressione dei vasi di malformazione. Con l'AVM profondo, così come con l'AVM di grandi dimensioni, è consigliabile attendere il riassorbimento dell'ematoma. Nel caso di emorragia ventricolare, viene mostrata un'installazione di drenaggio ventricolare esterno. La trapanazione deve essere eseguita in modo tale che, oltre al nodo AVM, sia possibile visualizzare le arterie afferenti e le principali vene di drenaggio della malformazione. Quando si isolano i vasi di somministrazione di AVM, è importante utilizzare solchi e spazi naturali per ridurre il trauma alla sostanza midollare (ad esempio: ampia preparazione della fessura laterale quando si isolano afferenti provenienti dall'arteria cerebrale media, accessi interemisferici a controllo afferenti che vanno dalle arterie cerebrali pericilatorie o posteriori, ecc. f.). Disattivare le arterie afferenti alla distanza minima dalla bobina AVM. Ciò è dovuto al fatto che i rami che alimentano le arterie AVM possono diramarsi verso il parenchima cerebrale. Questa disposizione è particolarmente importante nell'asportazione della localizzazione profonda e parastolica dell'AVM, quando i rami che forniscono strutture funzionalmente importanti possono soffrire. Al fine di evitare lesioni delle navi AVM, il suo isolamento deve essere effettuato come una singola unità nell'area periferica. Nei pazienti dopo emorragia, uno dei poli del groviglio di AVM può essere chiaramente delimitato dal cervello da un ematoma intracerebrale o da una cisti post-emorragica, che semplifica le manipolazioni chirurgiche. Va ricordato che in alcuni casi l'ematoma può frammentare l'AVM e quindi la revisione delle pareti della cavità dell'AVM remoto è obbligatoria. L'intersezione delle vene principali drenanti deve essere effettuata dopo la selezione completa dell'AVM. Il principio dello spegnimento graduale dell'afflusso arterioso quando la bobina viene rilasciata e quella venosa alla fine della dissezione dell'AVM è ben nota. Con una riduzione del drenaggio venoso in condizioni di afflusso arterioso persistente, il nodo AVM diventa teso e sanguinante. In alcuni casi, quando si verifica uno squilibrio del flusso sanguigno, si verificano rotture spontanee dei vasi sottili di malformazione che portano a un intenso sanguinamento, che è estremamente difficile da fermare. L'unica soluzione in questa situazione è la rapida allocazione degli AVM con lo spegnimento delle afferenze. Poiché le pareti delle arterie della malformazione, a differenza dei normali vasi, hanno uno strato muscolare diluito, è necessario coagulare i vasi con cura e per intero. Le complicanze intraoperatorie significative includono embolia gassosa.
Nel periodo postoperatorio, il peggioramento dello stato neurologico è stato osservato nel 30% dei pazienti con una regressione significativa della gravità dei sintomi nella maggior parte dei casi. La mortalità postoperatoria è stata dell'1,3%. I disturbi visivi postoperatori sono abbastanza persistenti e praticamente non regrediscono. In caso di disturbi postoperatori del linguaggio, nella stragrande maggioranza dei casi, è possibile ottenere una significativa regressione dei sintomi, e in molti pazienti si libererà completamente di un difetto del linguaggio.

Trattamento endovascolare dell'encefalo cerebrale

Il criterio principale per la selezione dei pazienti per l'embolizzazione endovascolare è la presenza di vasi afferenti disponibili per la cateterizzazione superselettiva. Fino a poco tempo fa, l'embolizzazione dell'AVM veniva eseguita da Histoacryle miscelato con lipiodol. Ad oggi, l'embolizzazione di AVM in molti pazienti è stata eseguita con la composizione di Onyx. Nel caso delle fistole AVM, l'occlusione dei vasi adduttori viene eseguita usando microspirali. Il volume di embolizzazione e il numero di stadi dipendono dall'angioarchitettura dell'AVM. L'embolizzazione totale può essere raggiunta nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione di AVM subtotale è stata eseguita nel 30% dei pazienti. Nel 40% dei pazienti è stata ottenuta solo un'embolizzazione parziale. Il deficit neurologico persistente dopo l'intervento chirurgico è stato osservato nel 4% dei casi, la mortalità era dell'1,3%.

Disattivazione della Malformazione della vena di Galeno

AVM (aneurisma) Le vene di Galen sono un tipo speciale di malformazioni artero-venose, caratteristiche principalmente dei bambini. La patologia è congenita ed è caratterizzata dalla formazione di uno shunt artero-venoso nell'area di uno dei principali reservoir venosi - la grande vena cerebrale. Gli aneurismi delle vene di Galeno costituiscono circa il 30% delle malformazioni rilevate nei bambini e sono accompagnati da un'elevata mortalità (fino al 90%). Il trattamento della malattia viene effettuato solo con il metodo endovascolare. Il compito principale è quello di arrestare o ridurre lo scarico di sangue arterioso nel sistema venoso del cervello, che si ottiene occludendo i vasi afferenti con accesso transarterioso. Microspirali e cateteri a palloncino sono usati per l'occlusione di AVM di tipo afferente di tipo AVM, mentre per il tipo coroidale si utilizzano microspirali, composizioni adesive o la loro combinazione. La completa cessazione dell'afflusso arterioso può essere ottenuta con un tipo di malformazione murale nel 61% dei casi, con una malformazione di tipo coroideo - 7%. Nel periodo immediato ea lungo termine dopo il trattamento endovascolare nella stragrande maggioranza dei casi è stato ottenuto un risultato positivo. I risultati migliori sono stati osservati nel gruppo di pazienti al di sotto di 1 anno. Il deficit neurologico persistente si è sviluppato nel 5,6%, la mortalità è stata del 2,8%.
Tra le patologie rare e difficili da trattare ci sono l'AVM del midollo spinale. L'AVM e le fistole artero-venose durali (DAVF) del midollo spinale si verificano con una frequenza fino al 3% nella popolazione, rappresentando circa il 20% di tutte le malformazioni vascolari del SNC. L'efficacia del trattamento endovascolare degli AVM spinali è determinata dallo stato neurologico dei pazienti dopo gli interventi: nel nostro materiale, i risultati positivi (regressione significativa dei sintomi neurologici) sono stati raggiunti nel 91% dei casi.

Trattamento del fascio di AVM cerebrale

Coltello Leksell gamma

La radioterapia (lama gamma, irradiazione con fascio di protoni) è più efficace con piccole malformazioni compatte con un diametro non superiore a 3 cm. Pertanto, con malformazioni inferiori a 1 cm di diametro, è possibile ottenere la completa obliterazione in quasi il 90% dei casi e con malformazioni con un diametro superiore a 3 cm. - fino al 30%. Il lato negativo della radioterapia per l'AVM è che l'obliterazione dei vasi AVM avviene 1-3 anni dopo il trattamento. Come dimostrato da recenti studi, la pre-embolizzazione dell'AVM riduce l'efficacia della radiochirurgia. Secondo l'istituto di ricerca di neurochirurgia dopo irradiazione stereotassica, l'obliterazione completa può essere raggiunta in oltre il 70% dei casi. Nel 10% dei pazienti c'è una diminuzione delle dimensioni dell'AVM e una riduzione del flusso sanguigno.

conclusione

Il metodo ottimale di trattamento per l'AVM deve essere considerato un approccio multimodale che utilizza combinazioni di tutti i metodi. L'escissione microchirurgica rimane attualmente il principale metodo di trattamento radicale per l'AVM del cervello. A causa dell'approccio differenziato alla selezione dei pazienti, nella maggior parte dei casi è possibile ottenere risultati favorevoli. L'embolizzazione è essenziale nella struttura dei metodi di trattamento combinati. Il metodo è altamente efficace nel trattamento della fistola AVM e delle vene AVM di tipo galeno. La radioterapia è il metodo di scelta per gli AVM comuni e inoperabili, così come per l'escissione parziale o l'obliterazione incompleta dell'AVM dopo la sua embolizzazione endovascolare.

Malformazioni vascolari del cervello: tipi, sintomi, diagnosi, trattamento

Malformazione dei vasi cerebrali significa una patologia congenita dello sviluppo del sistema circolatorio, consistente nella errata connessione di vene, arterie e vasi più piccoli. Di norma, la malattia si manifesta all'età di 10-30 anni, sebbene nella pratica medica ci fossero anche pazienti nei quali la malformazione era diagnosticata solo nell'età adulta. Tra i principali sintomi della malattia vi sono forti mal di testa di natura pulsante, che a volte possono essere accompagnati da epipadiazione.

Concetto di malformazione

L'AVM - malformazione artero-venosa - è considerata un'anomalia congenita, sebbene possa talvolta essere acquisita. Molto spesso, la patologia si manifesta nel cervello (cervello, spina dorsale), ma anche altre parti del corpo non sono immuni da tali fenomeni.

Foto: una varietà di malformazioni artero-venose

Le cause esatte delle anomalie dello sviluppo sono attualmente sconosciute, sebbene l'ipotesi più diffusa sia la lesione intrauterina del feto. La dimensione della malformazione può essere diversa; quelli più grandi portano alla compressione del cervello e aumentano significativamente il rischio di emorragia.

La malformazione artero-venosa si verifica più spesso. Con una natura simile del difetto, i vasi sottili e contorti che connettono le vene e le arterie sono intrecciati. Molto probabilmente, questo risultato dà un graduale aumento delle fistole (artero-venose).

Il risultato è l'espansione delle arterie e ipertrofia delle loro pareti, e il flusso sanguigno arterioso si sposta nelle vene in uscita. La gittata cardiaca aumenta in modo significativo, le vene assumono la forma di grandi vasi, costantemente pulsanti e tesi.

Tutte le parti del cervello sono ugualmente sensibili alla formazione di malformazioni, ma le più grandi si trovano nelle regioni posteriori di entrambi gli emisferi.

Il tipo più comune di malformazione vascolare

È possibile che ci sia una predisposizione genetica a questa patologia, dal momento che il difetto può essere osservato contemporaneamente in diversi membri della famiglia appartenenti a diverse generazioni, e le malformazioni "ereditarie" si trovano più spesso negli uomini.

Circa la metà dei pazienti ha emorragia cerebrale e in un terzo dei casi si osservano episodi focali di epilessia, che possono avere forme sia semplici che complesse.

Molto spesso, l'emorragia durante la malformazione ha una piccola dimensione (circa 1 cm), mentre ci sono solo pochi punti focali di danno vascolare e tissutale, e non ci sono sintomi clinici. In casi rari, l'emorragia può essere massiccia, nel qual caso a volte finisce con la morte.

Malformazione di Arnold Chiari

Anche la malformazione di Arnold Chiari è considerata un difetto alla nascita. La patologia è caratterizzata dalla posizione errata delle tonsille nel cervelletto. Le forme I e II dell'anomalia sono le più comuni, sebbene in realtà ce ne siano altre.

Il liquido cerebrospinale (CSF) con un difetto simile cessa di circolare correttamente, poiché la bassa posizione delle tonsille interferisce con il normale flusso dei processi metabolici. Molto spesso l'idrocefalo è una conseguenza di un disturbo di deflusso, poiché le tonsille praticamente intasano un piccolo forame occipitale.

La malaria di tipo 1 di Arnold Chiari può manifestarsi sia negli adolescenti che negli adulti ed è spesso caratterizzata dalla presenza di idromielia. Poiché le tonsille sono spostate verso la parte superiore del midollo spinale, c'è un aumento nel suo canale centrale.

Cervelletto sano (a sinistra) e malformazione di Chiari (a destra)

La manifestazione esterna di anomalie è il mal di testa, localizzato nella parte posteriore della testa; possono essere aggravati dalla tosse e da altri fenomeni. Tra i restanti sintomi si possono identificare debolezza e perdita di sensibilità delle estremità, parolaccia, difficoltà (sconcertante) quando si cammina e deglutizione, attacchi di vomito senza nausea.

Tra le teorie moderne sulle cause dell'anomalia di Chiari, il posto principale è occupato dall'ipotesi sullo spostamento delle tonsille dovuto all'aumento della pressione nelle parti superiori del cervelletto.

La risonanza magnetica è considerata l'unico studio in grado di effettuare una diagnosi simile; Tra i metodi strumentali aggiuntivi, viene utilizzata la tomografia utilizzando un computer, il cui scopo è quello di ricostruire l'osso dell'occipite e delle vertebre in una proiezione tridimensionale. Grazie a questo, è possibile stabilire il tipo di malformazione, il grado di spostamento del cervelletto stesso e determinare il tasso di progresso della malattia.

Per il trattamento delle malformazioni del cervello Kiari, l'intervento chirurgico è quasi sempre applicato quando si tratta di casi con sintomi clinici gravi e intensi.

Malformazione di Dandy Walker

La malformazione di Dandy-Walker è una patologia dello sviluppo del ventricolo IV; nella maggior parte dei casi, include comorbidità. Il più delle volte è l'idrocefalo (edema cerebrale) e l'ipoplasia cerebellare.

Più del 90% dei pazienti con patologia simile ha l'idrocefalo (GCF), ma allo stesso tempo, la malformazione di Dandy-Walker si trova solo in una piccola percentuale di pazienti con l'idropisia cerebrale.

Come nel caso di altri difetti simili, la chirurgia è spesso l'unica alternativa possibile, ma l'operazione ha una serie di caratteristiche specifiche dovute alla natura del processo patologico della malformazione cerebrale. Uno dei processi più pericolosi è un aumento del rischio di incisione superiore, quindi non è consigliabile utilizzare solo il bypass dei ventricoli laterali.

Molto spesso, l'anomalia è accompagnata da una violazione dello sviluppo intellettuale, solo circa la metà dei pazienti ha un corrispondente indice condizionalmente normale. Allo stesso tempo, i pazienti possono sperimentare una mancanza di coordinazione dei movimenti (atassia) e spasticità, sebbene le crisi epilettiche siano piuttosto rare e si verificano solo nel 10-15% dei pazienti.

Cause, sintomi ed effetti delle malformazioni artero-venose

La malformazione artero-venosa dei vasi cerebrali si manifesta come conseguenza di lesioni intrauterine e alterazioni dello sviluppo fetale, ma le cause del fenomeno non sono note con precisione.

Gli esperti sono inclini a credere che non esista una correlazione diretta tra la presenza di questa anomalia, così come il sesso e l'età del paziente, sebbene alcune ipotesi popolari suggeriscano il contrario.

Al momento, ci sono solo due principali fattori di rischio:

• Appartenendo al genere maschile;
• Predisposizione genetica.

Una conoscenza insufficiente del problema dovuta alla mancanza dei metodi e degli strumenti necessari porta all'emergere di nuove e nuove ipotesi. Alcuni di loro parlano di un complesso ereditario di patologie e malattie che portano allo sviluppo di un'anomalia.

Sintomi e complicanze

La malformazione artero-venosa del cervello a volte non ha sintomi pronunciati per decenni, quindi il paziente potrebbe non essere sospettoso di tale problema. Il motivo più comune per cercare assistenza medica è la rottura di una piccola o grande nave, accompagnata da emorragia intracerebrale.

I ricercatori stranieri citano le statistiche mediche, secondo cui una diagnosi di questo tipo viene solitamente fatta durante la scansione del cervello per una visita medica pianificata o quando si cerca aiuto medico per qualche altra ragione.

Le manifestazioni più comuni di malformazione venosa arteriosa:

1. Convulsioni epilettiche di varie forme di gravità;
2. Mal di testa che pulsa la natura;
3. Ridurre la sensibilità di varie aree (anestesia);
4. Sonnolenza, debolezza, prestazioni ridotte.

Un aumento dell'intensità dei sintomi si verifica necessariamente quando una nave si rompe, sempre accompagnata da emorragia. I sintomi della malformazione vascolare del cervello possono manifestarsi nell'adolescenza e in età più matura. Gli esperti notano che le manifestazioni di anomalie sono spesso osservate fino a 45-50 anni. Poiché i tessuti cerebrali in caso di disturbi circolatori sono più danneggiati con il tempo, l'intensità dei sintomi aumenta gradualmente.

Di solito, una certa stabilità nel corso della malattia viene raggiunta all'età di 30-40 anni, dopodiché l'insorgenza di nuovi sintomi è praticamente assente.

Peculiarità del processo patologico possono anche apparire quando si trasporta un bambino, in modo che i nuovi sintomi, come un aumento dell'intensità di quelli esistenti, spesso accompagnino la gravidanza. Le ragioni di questo sono un aumento della quantità di sangue nel corpo della madre e aumento della circolazione sanguigna.

Tra le possibili complicanze della patologia, le seguenti due rappresentano un rischio per la salute, quindi la malattia non deve essere iniziata:

• La rottura della nave con sanguinamento si verifica a causa del diradamento. La circolazione del sangue alterata porta ad un aumento della pressione sulle pareti indebolite, a seguito del quale si verifica l'ictus emorragico.
• Interruzione della fornitura di ossigeno del cervello può alla fine portare alla morte parziale o completa dei suoi tessuti - ictus ischemico (infarto cerebrale). L'anestesia, la perdita della vista, la compromissione della coordinazione dei movimenti e della parola, come altri sintomi, sono una conseguenza del processo descritto sopra.

Diagnosi e trattamento dell'AVM

La malformazione vascolare viene diagnosticata quando esaminata da un neurologo, che può prescrivere diversi studi, test e test per chiarire la diagnosi.

I seguenti metodi sono comuni:

1. L'arteriografia (cerebrale) oggi consente di determinare il problema in modo abbastanza preciso. Durante l'arteriografia, uno speciale catetere con un agente di contrasto inserito nell'arteria femorale passa nei vasi sanguigni del cervello. Uno specifico composto chimico che utilizza immagini a raggi X consente di identificare lo stato attuale dei vasi.
2. CT (Tomografia computerizzata) a volte è combinato con il precedente, e in questo caso è chiamato Angiografia a tomografia computerizzata. La tecnica diagnostica si basa anche sull'ottenere una serie di immagini usando la radiazione a raggi X e un mezzo di contrasto.
3. La risonanza magnetica per malformazione vascolare è considerata più efficace dei due metodi precedenti quando si tratta di AVM. Il metodo si basa sull'uso di particelle magnetiche, piuttosto che su raggi X. Signor angiografia comporta la somministrazione di un colorante di contrasto.

Caratteristiche del trattamento

Le malformazioni vascolari suggeriscono una relazione tra la scelta del metodo di trattamento e la localizzazione dell'anomalia, le sue dimensioni, l'intensità dei suoi sintomi e le caratteristiche del paziente. Il trattamento situazionale consiste nell'assunzione di farmaci (forte mal di testa, convulsioni).

Il trattamento della malformazione in alcuni casi può essere limitato all'osservazione costante del paziente, incluso un esame completo del corpo e una terapia conservativa. Ma tali metodi sono usati solo in assenza di sintomi o bassa intensità di manifestazioni.

Ci sono tre metodi per la pronta rimozione dell'anomalia e l'appropriatezza del loro uso è determinata dal medico curante.

• La resezione chirurgica viene utilizzata per piccole dimensioni della malformazione vascolare ed è considerata uno dei metodi più efficaci e sicuri. Nel caso in cui la patologia si trova in profondità nei tessuti cerebrali, questo tipo di intervento non è altamente raccomandato, dal momento che l'operazione comporta un certo rischio.
• L'embolizzazione consiste nell'introduzione di un catetere, con il quale i vasi interessati sono "sigillati" per bloccare il flusso sanguigno in essi. Il metodo può essere sia di base che aggiuntivo prima della resezione chirurgica al fine di ridurre il rischio di sanguinamento grave. In rari casi, l'embolizzazione endovascolare può ridurre significativamente o interrompere completamente le manifestazioni di AVM.

Foto: embolizzazione della malformazione cerebrale. Il plastificante intasa i vasi interessati e dirige il flusso sanguigno verso i più ricchi.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Malformazioni artero-venose del cervello - anomalie congenite dei vasi cerebrali, caratterizzate dalla formazione di un conglomerato vascolare locale, in cui non vi sono vasi capillari e le arterie passano direttamente nelle vene. Malformazioni artero-venose del cervello si manifestano da cefalea persistente, sindrome epilettica, sanguinamento intracranico durante la rottura dei vasi di malformazione. La diagnosi viene eseguita utilizzando la TC e la risonanza magnetica dei vasi cerebrali. Trattamento chirurgico: escissione transcranica, intervento radiochirurgico, embolizzazione endovascolare o una combinazione di queste tecniche.

Malformazioni del cervello artero-venoso

Le malformazioni cerebrali artero-venose (AVM cerebrali) sono aree modificate della rete vascolare cerebrale, in cui al posto dei capillari vi sono numerosi rami di arterie e vene tortuose che formano un singolo conglomerato vascolare o spirale. Gli AVM si riferiscono ad anomalie vascolari del cervello. Ci sono 2 persone su 100 mila persone. Nella maggior parte dei casi, debutta clinicamente nel periodo da 20 a 40 anni, in alcuni casi - in persone di età superiore ai 50 anni. Le arterie che formano l'AVM hanno pareti diluite con uno strato muscolare sottosviluppato. Ciò causa il principale pericolo di malformazioni vascolari - la possibilità della loro rottura.

In presenza dell'AVM del cervello, il rischio di rottura è stimato intorno al 2-4% all'anno. Se l'emorragia si è già verificata, la probabilità della sua ripetizione è del 6-18%. La mortalità durante l'emorragia intracranica da AVM è stata osservata nel 10% dei casi e la disabilità persistente è stata osservata in metà dei pazienti. A causa del diradamento della parete arteriosa nel sito dell'AVM, può formarsi una protrusione della nave - aneurisma. La mortalità a rottura di aneurisma di vasi cerebrali è molto più alta che con AVM, ed è di circa il 50%. Poiché gli AVM sono pericolosi per l'emorragia intracranica in giovane età con successiva mortalità o disabilità, la loro tempestiva diagnosi e trattamento sono i problemi attuali della moderna neurochirurgia e neurologia.

Cause del cervello AVM

Malformazioni artero-venose del cervello derivano da disturbi locali intrauterini della formazione della rete vascolare cerebrale. Le cause di tali violazioni sono vari fattori dannosi che interessano il feto durante il periodo prenatale: aumento del background radioattivo, infezioni intrauterine, malattie della donna incinta (diabete, glomerulonefrite cronica, asma bronchiale, ecc.), Intossicazione, abitudini nocive della donna incinta (tossicodipendenza, fumo, alcolismo ), ricevimento durante gravidanza di preparazioni farmaceutiche che hanno un effetto teratogenny.

Le malformazioni artero-venose cerebrali possono essere localizzate in qualsiasi parte del cervello: sia sulla sua superficie che in profondità. Al posto della localizzazione dell'AVM non c'è una rete capillare, la circolazione del sangue avviene direttamente dalle arterie nelle vene, il che causa un aumento della pressione e l'espansione delle vene. In questo caso, la fuoriuscita di sangue bypassando la rete capillare può causare un deterioramento dell'afflusso di sangue ai tessuti cerebrali nella sede dell'AVM, portando a un'ischemia cronica del cervello locale.

Classificazione del cervello dell'AVM

Secondo il loro tipo, le malformazioni del vaso cerebrale sono classificate in artero-venoso, arterioso e venoso. Le malformazioni arterovenose consistono nell'arteria additiva, nella vena drenante e nel conglomerato di vasi alterati situati tra di loro. Assegni l'AVM fistoloso, l'AVM razionale e la micromamalformazione. Circa il 75% dei casi sono occupati da AVM razionali. Malformazioni arteriali o venose isolate, in cui si osserva la tortuosità, rispettivamente, solo le arterie o solo le vene, sono piuttosto rare.

In termini di dimensioni, gli AVM cerebrali sono suddivisi in piccoli (meno di 3 cm di diametro), medi (da 3 a 6 cm) e grandi (più di 6 cm). Secondo la natura del drenaggio, gli AVM sono classificati in avere e non avere vene di drenaggio profondo, cioè vene che cadono nel seno diretto o nel sistema della grande vena cerebrale. Esistono anche gli AVM all'interno o all'esterno di aree funzionalmente significative. Questi ultimi includono la corteccia sensomotoria, il tronco cerebrale, il talamo, le zone profonde del lobo temporale, l'area del discorso sensoriale (zona Vernike), il centro di Broca, i lobi occipitali.

Nella pratica neurochirurgica, per determinare il rischio di intervento chirurgico per malformazioni vascolari cerebrali, viene utilizzata la gradazione di AVM in base a una combinazione di punti. Ciascuno dei segni (dimensione, tipo di drenaggio e localizzazione rispetto alle aree funzionali) viene assegnato un certo numero di punti da 0 a 3. A seconda dei punteggi, l'AVM è classificato come avente un rischio operativo trascurabile (1 punto) a un alto rischio operativo dovuto a complessità tecnica della sua eliminazione, alto rischio di morte e disabilità (5 punti).

Sintomi del cervello dell'AVM

Nella clinica dell'AVM cerebrale, si distinguono varianti emorragiche e torpide del corso. Secondo vari rapporti, la variante emorragica rappresenta dal 50% al 70% dei casi di AVM. È tipico per gli AVM di piccole dimensioni con vene drenanti, nonché per gli AVM situati nella fossa cranica posteriore. Di regola, in tali casi, i pazienti hanno ipertensione arteriosa. A seconda della posizione dell'AVM, è possibile l'emorragia subaracnoidea, che occupa circa il 52% di tutti i casi di rottura dell'AVM. Il restante 48% è dovuto a complicate emorragie: parenchima con formazione di ematomi intracerebrali, epigastrica con formazione di ematomi subdurali e mista. In alcuni casi, complicate emorragie sono accompagnate da emorragia nei ventricoli del cervello.

La clinica di rottura di un AVM dipende dalla sua posizione e dalla velocità del flusso sanguigno. Nella maggior parte dei casi, c'è un forte deterioramento, aumento del mal di testa, disturbo della coscienza (dalla confusione al coma). Le emorragie parenchimali e miste insieme a questo si manifestano con sintomi neurologici focali: deficit uditivi, disturbi visivi, paresi e paralisi, perdita di sensibilità, afasia motoria o disartria.

Il pattern di flusso torpido è più tipico per gli AVM cerebrali di media e grande dimensione situati nella corteccia cerebrale. È caratterizzato da cefalea a grappolo - i seguenti parossismi mal di testa che durano non più di 3 ore. La cefalea non è così intensa come quando si rompe un AVM, ma è regolare. Sullo sfondo della cefalea, un certo numero di pazienti sviluppa convulsioni convulsive, che sono spesso di natura generalizzata. In altri casi, l'AVM cerebrale torpido può imitare i sintomi di un tumore intracerebrale o di un'altra lesione di massa. In questo caso, l'emergere e l'aumento graduale del deficit neurologico focale.

Nell'infanzia, c'è un tipo separato di malformazione vascolare cerebrale - vene AVM di Galeno. La patologia è congenita ed è la presenza di AVM nell'area della grande vena cerebrale. Le vene AVM di Galen occupano circa un terzo di tutti i casi di malformazioni cerebrali vascolari riscontrate in pediatria. Sono caratterizzati da elevata mortalità (fino al 90%). Il più efficace è il trattamento chirurgico effettuato nel primo anno di vita.

Diagnosi di AVM del cervello

La ragione per l'appello al neurologo prima della rottura di un AVM può essere il mal di testa persistente, un epifristico per la prima volta, la comparsa di sintomi focali. Il paziente viene sottoposto ad un esame di routine, incluso EEG, Echo EG e REG. Alla rottura della diagnostica AVM viene eseguita su base di emergenza. Il più informativo nella diagnosi delle malformazioni vascolari metodi tomografici. La tomografia computerizzata e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per l'imaging del tessuto cerebrale e per lo studio dei vasi sanguigni. In caso di rottura, la risonanza magnetica AVM del cervello è più informativa della TC. Permette di identificare la localizzazione e la dimensione dell'emorragia, per differenziarlo da altre formazioni intracraniche di volume (ematoma cronico, tumore, ascesso cerebrale, cisti cerebrale).

Con il corso torpido di AVM, risonanza magnetica e TC del cervello può rimanere normale. In questi casi, solo l'angiografia cerebrale e le sue controparti moderne, la TC dei vasi sanguigni e l'angiografia MR, possono rilevare la malformazione vascolare. Gli studi sui vasi cerebrali vengono effettuati utilizzando agenti di contrasto. La diagnosi viene effettuata da un neurochirurgo, che valuta anche il rischio operativo e la fattibilità del trattamento chirurgico dell'AVM. Si tenga presente che in caso di rottura, in relazione alla compressione dei vasi sanguigni in condizioni di ematoma ed edema cerebrale, la dimensione tomografica dell'AVM può essere sostanzialmente inferiore alla reale.

Trattamento per il cervello dell'AVM

Le malformazioni arterovenose del cervello alla loro rottura o al rischio di tali complicanze dovrebbero essere rimosse. Trattamento chirurgico preferibilmente pianificato di AVM. In caso di rottura, viene effettuata dopo l'eliminazione del periodo acuto di emorragia e riassorbimento dell'ematoma. Nel periodo acuto, secondo le indicazioni, è possibile la rimozione chirurgica dell'ematoma risultante. L'eliminazione simultanea di entrambi gli ematomi e dell'AVM viene eseguita solo con la localizzazione lobare della malformazione vascolare e il suo diametro ridotto. Nell'emorragia ventricolare, viene mostrato principalmente il drenaggio ventricolare esterno.

La rimozione chirurgica classica dell'AVM viene eseguita mediante trapanazione del cranio. I vasi principali vengono coagulati, l'AVM viene escreto, le navi fuoriuscite da malformazioni vengono ligate e l'AVM viene eliminato. Tale rimozione transcranica radicale di AVM è fattibile con il suo volume non superiore a 100 ml e situato al di fuori delle zone funzionalmente significative. Con una grande quantità di AVM spesso ricorrere al trattamento combinato.

Quando la rimozione transcranica di un AVM è difficile a causa della sua posizione in aree funzionalmente significative del cervello e delle strutture profonde, viene eseguita la rimozione radiochirurgica dell'AVM. Tuttavia, questo metodo è efficace solo per le malformazioni con una dimensione non superiore a 3 cm. Se la dimensione dell'AVM non supera 1 cm, la sua completa obliterazione si verifica nel 90% dei casi e con dimensioni superiori a 3 cm è 30%. Lo svantaggio del metodo è un lungo periodo (da 1 a 3 anni), che è necessario per completare l'obliterazione dell'AVM. In alcuni casi è richiesta l'irradiazione graduale di malformazioni per un numero di anni.

L'embolizzazione endovascolare ai raggi X che porta alle arterie AVM si applica anche ai modi per eliminare l'AVM cerebrale. È possibile quando è disponibile a condurre le navi per il cateterismo. L'embolizzazione viene eseguita in fasi e il suo volume dipende dalla struttura vascolare dell'AVM. L'embolizzazione completa può essere raggiunta solo nel 30% dei pazienti. L'embolizzazione subtotale è ottenuta in un altro 30%. In altri casi, l'embolizzazione può solo parzialmente.

Il trattamento combinato combinato di AVM consiste nell'uso graduale di diversi metodi sopra elencati. Ad esempio, in caso di embolizzazione incompleta di un AVM, il passaggio successivo è un'asportazione transcranica della sua parte rimanente. Nei casi in cui la rimozione completa dell'AVM fallisce, viene applicato anche un trattamento radiochirurgico. Un simile approccio multimodale al trattamento delle malformazioni vascolari cerebrali si è dimostrato il più efficace e giustificato per gli AVM di grandi dimensioni.

Perché la malformazione artero-venosa? 5 fatti importanti su questa patologia

Avendo vissuto per diversi anni, molte persone non pensano nemmeno di avere una malattia, a causa della quale la loro vita può finire in pochi minuti. La malformazione artero-venosa si riferisce specificamente a questa patologia.

Cos'è?

La malformazione artero-venosa (AVM) è più spesso una combinazione congenita e inadeguata di arterie, vene e vasi più piccoli di diametro, intrecciati casualmente tra loro, portando a una alterata circolazione del sangue nell'organo interessato. Le vene e le arterie assumono la forma di uno specifico "groviglio" di vasi sanguigni. Sono collegati l'un l'altro da una sorta di shunt o fistole. Il centro delle navi interlacciate è chiamato il nucleo della malformazione.

Fortunatamente, è abbastanza raro, circa 1 - 2 persone ogni 100.000 abitanti. Il maggior numero è registrato in Scozia. C'è malformazione in 16 - 17 persone ogni 100 mila abitanti.

5 fatti importanti sulla malformazione artero-venosa

1. I primi sintomi della malattia compaiono di solito tra i 35 ei 40 anni.
2. Più spesso colpisce i rappresentanti del sesso più forte, ma si verifica in uomini e donne, e in qualsiasi età.
3. La malformazione artero-venosa più frequentemente rilevata del cervello.
4. Nelle persone con malformazioni diagnosticate vengono anche rilevate varie altre patologie vascolari, che complicano in modo significativo il trattamento dei pazienti. Nel 20-40% si riscontrano aneurismi (protrusioni di parete specifiche) di varie navi.
5. La complicazione più frequente e terribile è un'emorragia cerebrale. Ogni anno il rischio di insorgenza aumenta del 5 - 7%.

Perché si verifica?

Per molto tempo è stata discussa la questione della suscettibilità genetica a questa patologia, ma non sono state trovate prove affidabili. È una malattia congenita. I processi di violazione dei vasi sanguigni che portano a questa patologia, si verificano nel primo o nel secondo mese di formazione intrauterina fetale. Attualmente, i fattori predisponenti considerano:

• uso incontrollato di droghe, che colpisce in particolare il feto (con effetto teratogeno);
• malattie passate che si verificano durante il primo trimestre di gravidanza, di natura virale o batterica;
• malattia della rosolia durante la gestazione;
• fumare e bere alcolici durante la gravidanza. Non tutte le ragazze, pur essendo "in posizione", rinunciano a queste abitudini;
• radiazioni ionizzanti;
• patologia dell'utero;
• avvelenamento grave da agenti chimici o altri agenti velenosi;
• trauma fetale;
• esacerbazione di una patologia cronica in una donna incinta (diabete mellito, glomerulonefrite, asma bronchiale, ecc.)

Di conseguenza, i fasci vascolari sono collegati in modo errato, si verifica una malformazione intrecciata e artero-venosa. Quando si forma a dimensioni considerevoli, la gittata cardiaca aumenta, le pareti dell'ipertrofia venosa (aumento compensatorio) e la formazione assume l'immagine di un grande "tumore" pulsante.

Dove può essere localizzata la malformazione e come si manifesta?

Malformazioni artero-venose possono verificarsi in:

• il cervello;
• midollo spinale;
• organi interni.

La malformazione vascolare del cervello si manifesta a seconda della posizione della lesione:

1. Il danno al lobo frontale è manifestato dall'incompetenza della parola, una diminuzione delle capacità intellettuali, mal di testa, una diminuzione della capacità di lavorare, meno spesso un tiro delle labbra con un "tubo", convulsioni di convulsioni.
2. Con la sconfitta del cervelletto, vi è una violazione della coordinazione dei movimenti, ipotensione muscolare (debolezza), nistagmo orizzontale (movimenti oculari involontari), caduta con la normale camminata, instabilità nella posizione Romberg (in piedi, allungando le braccia in avanti e chiudendo gli occhi).
3. Con il coinvolgimento nel processo patologico del lobo temporale, si verifica un forte mal di testa, deterioramento della percezione del linguaggio (i pazienti sentono bene, ma non capiscono l'essenza di ciò che è stato detto), pulsazione nella regione temporale, convulsioni convulsive, riduzione dei campi visivi.
4. Se la malformazione artero-venosa si verifica alla base del cervello, allora si manifesta: strabismo, cecità singola o bilaterale, paralisi (completa perdita di movimento) degli arti inferiori o superiori. Movimento disturbato dei bulbi oculari.

Con la lesione del midollo spinale, si verificano i seguenti sintomi:

• a una disposizione superficiale la formazione pulsata espressa è annotata;
• il dolore nella colonna vertebrale, specialmente nella regione toracica o lombare, può irradiare (dare) alle estremità toracica, superiore e inferiore;
• ridotto tono muscolare;
• spasmi convulsivi di braccia o gambe;
• possibili violazioni dell'attività funzionale degli organi nella pelvi. Questo si manifesta in casi gravi di incontinenza fecale o di urina;
• aumento della fatica, specialmente quando si cammina o si fa esercizio fisico.

Dagli organi interni, possono verificarsi malformazioni artero-venose tra l'aorta e il tronco polmonare (due grandi vasi che emergono dal muscolo cardiaco) - il dotto arterioso aperto (Botallov) (cardiopatia bianca). Questa condizione può provocare malattie cromosomiche, ad esempio, sindrome di Down; la rosolia trasferita dalla madre durante il parto; prematurità del bambino. Normalmente, non cresce più di otto settimane, in rari casi fino a quindici. Questa condizione si manifesta:

• aumentare le dimensioni del muscolo cardiaco;
• mancanza di respiro;
• "Rumore del motore", che può essere udito nel secondo o terzo spazio intercostale;
• aumento della frequenza cardiaca (tachicardia);
• crescita lenta e sviluppo del bambino;
• cianosi della pelle;
• nei casi più gravi, gonfiore degli arti superiori o inferiori, emottisi, interruzione del funzionamento del cuore, difficoltà di respirazione. Può verificarsi un arresto cardiaco spontaneo.

Si manifesta una malformazione artero-venosa che si manifesta nel rene:

• dolore nella regione lombare su uno o entrambi i lati;
• ematuria (l'aspetto del sangue nelle urine);
• aumento dei valori della pressione arteriosa, scarsamente suscettibili di correzione con farmaci antipertensivi.

Con danni al fegato, che si verificano molto raramente, non è possibile rilevare sintomi specifici. Si verificano solo con sanguinamento concomitante. C'è pallore della pelle, debolezza, svenimento (sincopale), vertigini, le feci possono diventare nere (melena), nei casi più gravi le perdite di pressione sanguigna.

Se la malformazione vascolare colpisce i polmoni, allora si manifesta:

• mal di testa;
• emorragie polmonari nel 10-15% dei casi;
• aumento della quantità di anidride carbonica nel sangue;
• aumento della tendenza alla trombosi.

Quali sono i tipi?

Prima di tutto, le malformazioni si distinguono per le dimensioni:

• micromarts fino a un centimetro;
• piccole dimensioni: fino a due;
• medio - fino a quattro;
• grande - fino a sei;
• gigantesco - più di sei.

A seconda delle dimensioni della malformazione artero-venosa, viene selezionato un trattamento chirurgico appropriato.

La malformazione dei vasi cerebrali è:

• profondo - situato nel tronco, gangli sottocorticali, ventricoli;
• superficiale - nella corteccia o nella materia bianca del cervello;
• intradurale - in una conchiglia solida.

Per tipo:

• forma emorragica. Manifestato da un'emorragia nella sostanza del cervello dovuta all'aumento della pressione, a causa della ridotta circolazione del sangue, le pareti dei vasi sanguigni si assottigliano e la loro rottura segue;
• torpida. Non ci sono emorragie, ma aumentano gradualmente le malformazioni del volume, comprimono varie parti del cervello con vari sintomi neurologici tipici.

L'AVM nel midollo spinale può essere localizzato nella membrana spinale, direttamente nel cervello stesso o sulla sua superficie anteriore e posteriore. Secondo la struttura si distinguono:

• Tipo I Il fascio contiene due arterie ipertrofiche e una vena periferica;
• II - groviglio di arterie convolute che si intrecciano con le vene;
• III - formato da vasi immaturi di grandi dimensioni;
• IV - privo di piccole navi.

A seconda della lesione vascolare:

• arteriosa (7-8% dei casi);
• artero-venoso (circa 10-12%);
• fistulosi (4-5%);
• racemico (fino al 70%);
• venoso (9 - 11%).

Come identificare la malformazione artero-venosa?

La diagnostica inizia con:

• attenta determinazione dello stato neurologico;
• misurazione della pressione sanguigna;
• valutazione della pelle e dell'andatura;
• reclami del paziente;
• indagine sul corso della gravidanza.

Le persone con questa patologia hanno dimostrato di avere:

• Ecografia Doppler. Consente di valutare la struttura delle vene e delle arterie, la circolazione del sangue in esse;
• angiografia radiografica. Per la visualizzazione delle navi, viene iniettato un agente di contrasto che "li evidenzia";
• angiografia computerizzata. Con esso, è possibile ricreare un'immagine 3D di vasi umani;
• angiografia a risonanza magnetica. Il metodo di alta precisione per la determinazione della malformazione artero-venosa consente di valutare la forma, la struttura, la circolazione sanguigna in vasi danneggiati;
• ecografia del cuore. Per la diagnosi del dotto arterioso aperto. Puoi anche stimare la frazione di eiezione, se è superiore al 70%, quindi questo indirettamente ti consente di giudicare la presenza di malformazioni.

trattamento

L'AVM non si applica alle malattie che vanno via da sole. Con la posizione delle malformazioni vascolari nelle strutture superficiali del cervello, è possibile utilizzare:

• intervento chirurgico Una ripresa di successo è possibile con un volume di istruzione non superiore a 300 centimetri cubici;
• embolizzazione. L'essenza del metodo consiste nell'introduzione nei vasi interessati di una sostanza speciale (copolimero di alcool polivinilico), che impedisce la circolazione del sangue nella malformazione artero-venosa. Molto raramente, con questo metodo, è completamente guarito. Fondamentalmente, la dimensione dell'AVM è ridotta al 70 - 80% in volume, il che riduce significativamente la probabilità di sanguinamento;
• radiochirurgia. Il più nuovo metodo di trattamento di questa patologia, che è attualmente applicato con successo. Con una dimensione di istruzione inferiore a tre centimetri, la malformazione scompare nel 90% dei casi.

È possibile utilizzare una combinazione dei metodi sopra per risultati migliori.

Con una disposizione profonda della malformazione artero-venosa, la prognosi rimane sfavorevole, poiché i medici non possono nemmeno avvicinarsi all'istruzione.

Con la formazione di malformazioni vascolari negli organi interni si è ricorso alla chirurgia e alla sua escissione. In molti casi, la prognosi è favorevole.

Qual è la malformazione artero-venosa pericolosa?

È una malattia molto pericolosa e insidiosa, quindi le sue complicanze sono sempre improvvise e possono causare la morte o l'invalidità. Ci sono:

• emorragia intracerebrale, intraventricolare e subaracnoidea (nella cavità tra la guaina aracnoidea e la guaina morbida). Si verifica nel 55 - 65% dei casi. I sintomi sono simili all'immagine di un ictus: intorpidimento delle estremità, linguaggio difficile, visione e coordinamento offuscati, comparsa improvvisa di un forte mal di testa;
• convulsioni epilettiche in circa il 25-40% dei casi;
• la violazione di un'adeguata fornitura di sangue al cervello porta all'estinzione di una parte significativa dei neuroni e, di conseguenza, ciò porta a un significativo indebolimento del linguaggio, abilità intellettuali, in alcuni casi alla paresi o alla paralisi di varie parti del corpo.

Le malformazioni arterovenose degli organi interni sono raramente complicate e sono più caratteristiche del decorso asintomatico della malattia.

conclusione

Sfortunatamente, nessuno è assicurato contro l'insorgenza di questa malattia e non sono state sviluppate misure preventive. L'unica cosa che gli esperti consigliano è di evitare vari tipi di lesioni, in particolare l'area della testa.

Qual è l'essenza e il pericolo della malformazione artero-venosa

La malformazione artero-venosa (AVM) è un complesso intreccio di arterie e vene anomale che sono collegate l'una all'altra attraverso uno o più composti chiamati fistole o shunt. Questo interlacciamento è chiamato il nucleo della malformazione. Normalmente, il sangue nel sistema dell'arteria è sotto alta pressione. Quindi, mentre passa attraverso il letto capillare nel sistema venoso, vi è una lenta diminuzione della pressione sanguigna. Quando manca il capillare AVM, il sangue dalle arterie entra direttamente nel sistema venoso.

Nella maggior parte dei casi, c'è un intenso flusso di sangue attraverso il nucleo della malformazione, ma non è noto quale sia la causa. Secondo una delle ipotesi, il sangue delle arterie entra nel sistema venoso a causa della differenza di pressione. Quando il sangue arterioso passa attraverso l'AVM, il letto capillare che alimenta i tessuti non riceve il volume di sangue richiesto.

Nel corso del tempo, un flusso intenso di sangue attraverso il nucleo di malformazione porta ad un'espansione delle arterie e delle vene in contatto (dilatazione). Questo indebolisce le vene, rendendole sensibili alla rottura e all'emorragia. Le arterie che le forniscono diventano inclini agli aneurismi, che possono eventualmente portare alla loro rottura ed emorragia nel cervello.

Tipi di malformazioni artero-venose

Informazioni importanti su AVM:

1. Questa malattia colpisce il cervello, il midollo spinale, i polmoni, i reni e la pelle. Il danno al cervello è più comune.
2. Il rapporto tra malformazioni e aneurismi oscilla intorno all'1: 10.
3. La maggior parte dei pazienti con questa malattia ha tra i 20 ei 60 anni e l'età media è di circa 35-40 anni.
4. L'incidenza della malattia è circa la stessa negli uomini e nelle donne.
5. Altre anomalie del sistema circolatorio possono essere presenti in pazienti con malformazioni, che possono complicare il trattamento. Circa il 10-58% dei pazienti ha diversi tipi di aneurisma.

Pericolo di malattia

La probabilità di morte in media è del 10-15% e il danno irreversibile causato dall'emorragia è osservato nel 20-30%. Con ogni emorragia cerebrale, il normale tessuto nervoso è danneggiato. Di conseguenza, la funzione cerebrale è compromessa, che può essere temporanea o permanente. C'è un indebolimento o paralisi delle braccia o delle gambe, disturbi della parola, visione o memoria. Il grado di danno cerebrale dipende dal volume di sangue trapelato dall'AVM.

L'AVM può portare alla rottura della nave nel cervello

Le dimensioni dell'AVM influenzano la natura della malattia. I piccoli AVM spesso portano a emorragie rispetto a quelli di grandi dimensioni. Quando i piccoli ematomi AVM sono caratterizzati da dimensioni maggiori. Tuttavia, non è ancora chiaro se la dimensione dell'AVM sia un fattore di rischio significativo. Il trattamento di un AVM è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. In questa malattia, la struttura dei vasi sanguigni è diversa da quella normale. I tessuti che circondano l'AVM sono di natura cicatriziale o fibrosa.

Localizzazione della malattia

L'AVM può verificarsi nel cervello, nel midollo spinale, nei polmoni, nei reni e nella pelle. Il danno più comune al cervello, che può essere localizzato in uno qualsiasi dei suoi reparti. Nel caso di localizzazione della malformazione nella dura madre, questa malattia è chiamata fistola artero-venosa durale. Nel midollo spinale, l'AVM si trova solitamente al livello della regione toracica e sotto.

Lo schema dell'intreccio patologico delle navi nella malformazione artero-venosa

Si ritiene che l'AVM sia una malattia congenita derivante da anomalie dello sviluppo nella fase embrionale, quando si verifica la formazione dei vasi sanguigni. Tuttavia, questo non è stato stabilito in modo affidabile e la malformazione può verificarsi anche dopo la nascita. Di solito AVM procede indipendentemente da altre malattie, ma può essere causato da teleangiectasia emorragica ereditaria.

sintomi

In circa il 50% dei casi, i sintomi della malformazione si manifestano con un'emorragia improvvisa nel cervello, cioè un ictus. Altre possibili complicanze includono attacchi epilettici, mal di testa, disturbi del movimento, della parola e della vista. Queste complicazioni possono accompagnare l'emorragia cerebrale o procedere indipendentemente.

Emorragia cerebrale

I sintomi dell'emorragia dipendono dalla posizione della malformazione e dalla quantità di sanguinamento. Questi sintomi possono includere:

• improvviso forte mal di testa, nausea e vomito;
• convulsioni epilettiche;
• perdita di coscienza;
• linguaggio alterato, intorpidimento, formicolio, debolezza nei muscoli degli arti, visione alterata.

L'emorragia deriva da un indebolimento dei vasi sanguigni a causa di un passaggio di smistamento di sangue arterioso direttamente nelle vene attraverso l'AVM. Le conseguenze neurologiche a breve ea lungo termine dell'emorragia dipendono dal volume di sangue fuoriuscito e dalla localizzazione dell'emorragia. Alcuni dei fattori responsabili del sanguinamento spontaneo in assenza di trattamento farmacologico o prima del suo utilizzo includono:

• storia di emorragia cerebrale;
• la presenza di precedenti emorragie;
• aneurisma che alimenta le arterie.

Convulsioni epilettiche

Le crisi epilettiche non causate da emorragia sono presenti nel 16-53% dei pazienti come sintomo precoce. I seguenti tipi di convulsioni sono annotati:

1. Sequestro generalizzato, che copre tutto il corpo e accompagnato da perdita di coscienza. Questo tipo è più caratteristico con gli AVM frontali.
2. Attacchi epilettici focali e contrazioni involontarie dei muscoli a seconda della posizione dell'AVM nel cervello. Questo di solito non causa perdita di conoscenza. Questi tipi di crisi epilettiche sono più comuni nelle malformazioni parietali.

Un attacco epilettico si verifica durante una breve scarica di attività elettrica in una parte specifica del cervello o dell'intero cervello. Si ritiene che il tessuto cicatriziale presente all'interno dei vasi sanguigni anormali o nei loro dintorni sconvolga la normale attività elettrica del cervello.

mal di testa

La cefalea è un sintomo che consente di diagnosticare l'AVM nel 7-48% dei pazienti. Questi mal di testa di solito non hanno caratteristiche distintive, come frequenza, durata o gravità. Anche il ruolo dell'MV nel verificarsi di questi mal di testa non è chiarito.

I sintomi somigliano all'emorragia cerebrale

Disturbi neurologici focali senza segni di emorragia si osservano nell'1-40% dei pazienti. Di solito, questi sintomi erano associati al reindirizzamento del flusso sanguigno attraverso l'AVM e alla conseguente insufficiente afflusso di sangue al cervello. Tuttavia, non ci sono buone ragioni per considerare questo fenomeno un meccanismo clinicamente importante.

Secondo un'altra ipotesi, vasi sanguigni anormali che formano il nucleo della malformazione, pulsano e fanno pressione sulle parti adiacenti del cervello. Uno studio ha dimostrato che il 66% dei pazienti con malformazioni incontrato difficoltà con l'assimilazione di informazioni, che porta l'idea di un guasto nel cervello prima ancora che lo sviluppo di segni clinici della condizione patologica.

Caratteristiche della malattia nei bambini

A causa del fatto che la malformazione è più spesso congenita, questa malattia si verifica nei bambini. Sebbene la maggior parte delle diagnosi di questa malattia nei bambini avvenga in età scolare, i sintomi possono comparire anche nei primi giorni di vita.

Sia negli adulti che nei bambini, la malformazione artero-venosa si manifesta con emorragia cerebrale, convulsioni, cefalea e disturbi neurologici focali.

Malformazioni estese nei neonati possono causare insufficienza cardiaca congestizia. Ciò porta allo sviluppo dell'insufficienza respiratoria in questi neonati. Questo è più spesso osservato nei bambini con un tipo specifico di malformazione venosa di Galena. Per ragioni sconosciute, le malformazioni nei bambini spesso portano a emorragia cerebrale. Le caratteristiche delle dinamiche interannuali della vulnerabilità dei bambini alle emorragie cerebrali sono simili a quelle degli adulti.

Caratteristiche della malattia nelle donne in gravidanza

Ictus emorragico e emorragia subaracnoidea a causa di AVM sono rare complicanze della gravidanza. Durante la gravidanza, l'emorragia subaracnoidea si verifica in circa un caso per mille, che è 5 volte più che nelle donne non gravide. Gli ictus emorragici nelle donne incinte nel 77% dei casi sono stati causati da aneurismi e solo nel 23% da malformazioni.

diagnostica

In molti individui, la malattia è asintomatica e talvolta permanente. Esiste il rischio di emorragia anche in assenza di sintomi. L'esame per la malformazione viene eseguito con sintomi appropriati o in individui da famiglie con teleangiectasia emorragica ereditaria.

Se si sospetta un AVM, sono necessari una serie di esami per confermare la diagnosi e sviluppare il miglior corso di trattamento. Vengono effettuati i seguenti esami:

• tomografia computerizzata;
• imaging a risonanza magnetica;
• angiogramma.

La tomografia computerizzata è l'esame più veloce e meno costoso, ma non è il più efficace. Tuttavia, la tomografia computerizzata è adatta per rilevare emorragie. L'imaging a risonanza magnetica è più efficace per rilevare gli AVM e valutare la gravità della malattia. Se viene rilevata una malattia, viene eseguito un angiogramma. Questo è un esame più invasivo e costoso, ma rende più accuratamente possibile valutare le condizioni del paziente.

terapia

Il trattamento è principalmente volto a prevenire nuove emorragie. Le principali opzioni di trattamento sono le seguenti:

• chirurgia (resezione microchirurgica) per rimuovere la malformazione dal cervello;
• radiochirurgia (radioterapia stereotassica) focalizzando i raggi multipli sull'AVM per addensare i vasi sanguigni e "bloccare" la malformazione;
• L'embolizzazione (chirurgia endovascolare) è una procedura in cui uno o più vasi sanguigni che forniscono sangue a una malformazione sono bloccati. Questo tipo di trattamento viene solitamente utilizzato in combinazione con resezione microchirurgica o radiochirurgia;
• trattamento conservativo - monitoraggio della malformazione, in cui l'obiettivo principale è il trattamento sintomatico.

Un piano di trattamento può includere una combinazione delle opzioni di trattamento di cui sopra. Viene scelto un approccio che riduce al minimo i rischi e migliora la qualità della vita del paziente. La resezione microchirurgica è il metodo di trattamento più invasivo, ma la probabilità di completa rimozione della malformazione con essa è molto alta. L'uso adeguato di metodi combinati di diagnosi e trattamento riduce al minimo il grado di intervento e riduce il rischio di complicanze in questa malattia.