Scleroderma: sintomi, cause e metodi di trattamento

Lo scleroderma è una lesione autoimmune del tessuto connettivo, che si manifesta con focolai di sclerosi e infiammazione nella pelle e negli organi interni. La malattia si presenta in due varianti principali: sistemica e localizzata.

Secondo le statistiche, la malattia si verifica in circa 20 persone per 1 milione all'anno. Allo stesso tempo, una forma limitata viene diagnosticata principalmente nelle bambine e negli adolescenti. La proporzione approssimativa di donne e uomini con sclerodermia è 6: 1.

Cos'è?

Lo scleroderma è una malattia autoimmune del tessuto connettivo, con una caratteristica lesione della pelle, dei vasi sanguigni, del sistema muscoloscheletrico e degli organi interni (polmoni, cuore, tratto digestivo, reni), che si basa su disturbi del microcircolo, infiammazione e fibrosi generalizzata.

cause di

Fino ad ora, non vi è alcuna opinione unanime degli scienziati circa la causa dello scleroderma, quindi è più appropriato parlare dei fattori provocatori studiati. Questi includono:

• congelamento;
• esposizione alle vibrazioni;
• malaria passata;
• malfunzionamento del sistema endocrino;
• traumi;
• predisposizione genetica e cambiamenti genetici identificati;
• infezione da virus, in particolare citomegalovirus;
• polvere di quarzo e carbone;
• contatto con solventi organici;
• materiale polimerico di cloruro di vinile;
• alcuni potenti citostatici usati nella chemioterapia del tumore.

Lo studio della composizione del sangue dei pazienti con sclerodermia ha rivelato un alto contenuto di fattore VIII della coagulazione, enzimi (granzym-A) che potrebbero danneggiare il rivestimento interno della parete vascolare.

Classificazione di sclerodermia

A seconda della prevalenza del processo patologico, si distinguono le seguenti forme di questa malattia:

• diffuso (lesioni cutanee comuni, sviluppo precoce della patologia degli organi interni);
• sclerodermia senza sclerodermia (fenomeno di Raynaud, nessun sigillo sulla pelle, segni di danni agli organi interni);
• limitato o limitato (per lungo tempo viene preservata la sindrome di Raynaud, a cui vengono successivamente aggiunte lesioni cutanee nell'area delle mani, dei piedi e del viso, seguite dagli organi interni);
• forme incrociate (combinazione di segni di sclerodermia sistemica con altre malattie del tessuto connettivo);
• prescleroderma (sindrome di Raynaud isolata più cambiamenti capillari caratteristici dello scleroderma sistemico);
• sclerodermia giovanile (esordio all'età di 16 anni, lesioni cutanee del tipo di sclerodermia focale, formazione di contratture, danno degli organi interni non si manifesta clinicamente, ma viene rilevato solo durante l'esame).

Vale la pena notare che ciascuna di queste forme della malattia è ulteriormente caratterizzata da alcuni cambiamenti nei vasi sanguigni rilevati dalla capillaroscopia, nonché da alcune caratteristiche del test del sangue. Tuttavia, poiché questo articolo è destinato a una vasta gamma di lettori, abbiamo deciso di non caricarvi di dati così specifici.

Sintomi comuni di scleroderma

La sintomatologia differisce a seconda della forma di scleroderma. Alcuni sintomi possono comportarsi come malattie separate e persino rispondere al trattamento locale. Tuttavia, ci sono diverse manifestazioni comuni di scleroderma per tutte le forme:

1. La sindrome di Raynaud: la sconfitta degli arti in risposta al freddo o allo stress. I piccoli vasi diventano ipersensibili alla temperatura e agli impulsi del sistema nervoso, così le dita o persino i palmi diventano insensibili sullo sfondo del vasospasmo (una diminuzione del diametro dei vasi). Sullo sfondo di un percorso cronico, il colore delle mani e dei piedi cambia, potrebbe esserci dolore agli arti, formicolio e prurito.
2. Modifica della pelle. Le lesioni più comuni degli arti e del viso. La pelle è eccessivamente tesa, per questo c'è una lucentezza caratteristica. C'è gonfiore nelle falangi e tra le dita. Un cambiamento di pelle e gonfiore si verifica intorno ai pennelli e intorno alle labbra. Il movimento può diventare doloroso e difficile.
3. GERD - malattia da reflusso gastroesofageo associata a disfunzione e ispessimento delle pareti dell'esofago e alla sconfitta del suo sfintere muscolare. Danni alle pareti a causa dell'aumentata acidità e eruttazione. La peristalsi dello stomaco è disturbata, quindi la digestione del cibo diventa difficile. Ci sono problemi con l'assorbimento di oligoelementi e vitamine attraverso le pareti del tratto gastrointestinale. Avitaminosi e disturbi ormonali minori possono apparire a causa di GERD.

Come si presenta lo scleroderma: foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta negli umani.

diagnostica

Dopo aver visitato il terapeuta, il paziente si rivolge a un reumatologo, che valuta i sintomi e decide come trattare la malattia. Un esame esterno viene condotto dove viene valutato:

• Cambiamenti nella pelle degli arti e delle articolazioni falange-falangea;
• Suggerimenti sulla patologia delle dita;
• Cambiamenti caratteristici nella pelle del corpo e del viso.

Test di laboratorio permettono di identificare i principali disturbi del corpo: strutturali, metabolici, funzionali:

• biochimica del sangue - un alto livello di urea, la creatinina indica insufficienza renale, alta bilirubina indica danni ai dotti biliari;
• Un esame del sangue clinico rivela anemia, trombocitopenia (diminuzione della conta piastrinica), con un decorso sfavorevole della malattia - aumento della VES;
• analisi del sangue per determinare il livello di CXCL4 e NT-proBNP - sostanze biologicamente attive, l'aumento della produzione di cui indica fibrosi polmonare e ipertensione polmonare;
• analisi delle urine: proteine ​​rilevate e globuli rossi indicano insufficienza renale funzionale;
• test per autoanticorpi (fattore reumatoide) - condotto per rilevare la malattia autoimmune;
• l'analisi della proteina C-reattiva rivela uno stadio acuto di infiammazione nel corpo.

Inoltre, il paziente viene eseguito:

• ECG per rilevare anomalie del cuore;
• Ultrasuoni degli organi interni per valutare la loro struttura e le loro funzioni;
• ecografia transtoracica per determinare la pressione nell'arteria polmonare;
• capillaroscopia del letto ungueale per esaminare lo stato dei capillari periferici;
• misurazione del volume vitale del polmone per identificare l'entità del coinvolgimento di un organo nel processo sclerotico;
• misurazione del volume vitale del polmone per identificare l'entità del coinvolgimento di un organo nel processo sclerotico;
• esame istologico (biopsia) della pelle e dei polmoni per rilevare i cambiamenti del tessuto sclerotico.

Oltre ai test di laboratorio, vengono utilizzati metodi radiologici: tomografia computerizzata e radiografia, che sono necessari per rilevare l'osteomielite, la fibrosi polmonare, i fuochi calcificatori formati sotto la pelle.

complicazioni

Lo scleroderma colpisce quasi tutti gli organi e i sistemi umani. Pertanto, la malattia è considerata difficile da curare.

Inizialmente, la pelle soffre di scleroderma, ovviamente. Su questa base, e diagnosticare questa malattia. L'immagine standard è la pelle gonfia e arrossata sulla testa e sulle mani. Inoltre, la circolazione sanguigna è spesso disturbata in queste aree, ci sono bolle, la forma dell'unghia cambia e i capelli cadono. Le caratteristiche del viso cambiano, appaiono le rughe. La pelle perde le sue qualità. Succede che la malattia cattura non solo la testa e le mani, ma anche altre parti del corpo. In questo caso, la malattia è chiamata scleroderma diffuso, ma se sono interessate solo alcune parti del corpo, allora questo è scleroderma limitato.

Succede che la malattia colpisce il sistema muscolare. Da queste fibre muscolari si deformano, alcuni frammenti si spengono, il volume del tessuto muscolare si riduce e i legamenti, al contrario, diventano più grandi. Se la malattia dà una complicazione allo scheletro umano, le dita su tutti gli arti sono deformate. Questo è anche uno dei segni di sclerodermia.

Circa il 50% dei pazienti con sclerodermia soffrono anche degli organi dell'apparato digerente. Se viene eseguita un'ecografia di questi organi e vengono rilevati i loro cambiamenti, questo sarà anche un segno di sclerodermia. Inoltre, quasi i due terzi dei pazienti soffrono di problemi al cuore e ai polmoni.

Metodi di trattamento dello scleroderma

Come trattare la sclerodermia dipende dalla forma della malattia, dall'estensione del processo patologico e dalla profondità del danno agli organi e ai sistemi. I principali metodi terapeutici includono l'assunzione dei seguenti farmaci:

1. Farmaci antifibro vascolari, che hanno lo scopo di prevenire lo spasmo dei vasi sanguigni. I bloccanti dei canali del calcio sono considerati il ​​mezzo più efficace di espansione vascolare. Questi includono: diidropiridine (amlodipina, nifedipina, nicardipina), fenilalchilamine (gallopamil, verapamil) e derivati ​​piperazina (flunarizina, cinnarizina).
2. Agenti antipiastrinici che prevengono la trombosi. Tali farmaci come acido acetilsalicilico, ticlopidina, dipiridamolo aumentano l'efficacia dei farmaci vasodilatatori.
3. Trattamento antifibro Ai medici per la sclerodermia viene spesso prescritta penicillamina al paziente, che inibisce la formazione di collagene. Pertanto, si verifica il blocco dell'eccessiva formazione di tessuto connettivo.
4. La terapia antinfiammatoria con diclofenac, ketoprofene, ibuprofene, nimesulide in dosi standard elimina i disturbi dell'apparato muscolo-scheletrico.
5. Trattamento sintomatico che mira ad eliminare i singoli sintomi della malattia. Quindi, in caso di infiammazione dell'esofago inferiore, i medici raccomandano di attenersi alle regole dell'alimentazione frazionata e di seguire un corso di procinetici sotto forma di meklozin, domperidone o ondansetron. Le lesioni dell'intestino tenue richiedono l'uso di agenti antibatterici (amoxicillina, eritromicina e metronidazolo). Manifestazioni di fibrosi polmonare vengono fermate da basse dosi di prednisone.

La terapia per forme limitate di sclerodermia è individuale. Lo scopo di questo trattamento è quello di fermare il progredire dell'infiammazione sclerosante della pelle.

fisioterapia

I pazienti con scleroderma sono mostrati:

• massaggio;
• elettroforesi con enzima, farmaci assorbibili, antinfiammatori;
• terapia laser;
• fototerapia - PUVA-terapia (terapia ultravioletta).

Un buon effetto ha bagni di anidride carbonica e idrogeno solforato. Le sessioni di agopuntura (agopuntura) sono prescritte a pazienti con una forma sistemica della malattia.

Nutrizione e dieta

Lo scleroderma non si applica alle malattie che richiedono una dieta specifica. Tuttavia, una corretta alimentazione può ridurre il disagio e alleviare le condizioni generali del paziente.

Quando si raccomanda lo scleroderma di aderire ai seguenti principi nutrizionali:

• se l'esofago è danneggiato, i cibi solidi dovrebbero essere evitati;
• bisogno di consumare abbastanza calorie;
• dovrebbero essere evitate grandi dosi di vitamina C (più di 1000 mg / die), in quanto stimolano la formazione del tessuto connettivo;
• con la sconfitta dell'intestino, è necessario mangiare cibo ricco di fibre vegetali;
• dovrebbe essere consumato una grande quantità di vitamine e minerali, poiché spesso il loro assorbimento nell'intestino è compromesso;
• con danni renali, è consigliabile ridurre la quantità di sale e acqua che proviene dal cibo.

prospettiva

Nella sclerodermia, la prognosi rimane la più sfavorevole tra le malattie sistemiche del tessuto connettivo e dipende in gran parte dalla forma e dal decorso della malattia. Secondo i risultati di 11 studi, la sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con scleroderma varia dal 34 al 73% e in media 68%.

I fattori di prognosi sfavorevole sono:

• genere maschile;
• forma comune;
• l'età di esordio della malattia è oltre i 45 anni;
• anemia, alta ESR, escrezione di proteine ​​urinarie all'inizio della malattia;
• fibrosi polmonare, ipertensione polmonare, aritmia e danno renale nei primi 3 anni di malattia.

Tutti i pazienti con sclerodermia sono soggetti a follow-up. L'esame medico viene effettuato ogni 3-6 mesi a seconda del decorso della malattia, della presenza e della gravità delle lesioni degli organi interni. Allo stesso tempo vengono eseguiti esami generali e biochimici del sangue e delle urine. Si raccomanda lo studio della funzione respiratoria e l'ecocardiografia.

Nei pazienti che assumono warfarin, l'indice di protrombina e il rapporto internazionale normalizzato devono essere monitorati e nel trattamento con ciclofosfamide devono essere esaminati esami generali del sangue e delle urine una volta ogni 1-3 mesi.

Scleroderma - forme, sintomi (macchie), foto, trattamento e farmaci

Scleroderma o "indurimento cutaneo"

L'argomento del nostro articolo di oggi è lo scleroderma. Appartiene alle "grandi malattie del tessuto connettivo" ed è quindi definito sistemico. Di solito questa malattia, o, come dicono i medici, una "categoria nosologica", o addirittura più semplice, "nosologia", nei libri di reumatologia è adiacente a malattie come il lupus eritematoso sistemico, la dermatomiosite o l'artrite reumatoide. Sono uniti da una sconfitta sistematica. Prima di parlare di quello che è - lo scleroderma e come trattarlo, devi dire qualche parola sulle malattie sistemiche.

Se apri un libro di testo di malattie interne, allora non troverai nessuna delle patologie qui sopra, e solo forse nella guida in più volumi troverai la sezione "Malattie reumatiche". Il fatto è che le malattie interne studiano certe malattie degli organi interni. E le malattie reumatiche, soprattutto, colpiscono il tessuto connettivo - legamenti, tendini, articolazioni e, infine, le formazioni sciolte in cui si trovano le navi.

Tutti questi sono diversi tipi di tessuto connettivo, che, naturalmente, si trova principalmente nelle articolazioni del sistema muscolo-scheletrico - nelle articolazioni, ma anche nello "scheletro" degli organi interni e anche nella pelle.

Tutto questo aggregato di tessuto connettivo sparsi per tutto il corpo costituisce un "sistema". Non può specificare un organo specifico, perché l'intero corpo soffre. E lo scleroderma si riferisce precisamente a tali malattie.

Dovrebbe essere trattato da un reumatologo o specialista in tali malattie. Ma questo non significa che gli organi interni restino da parte: in molte malattie sistemiche, prima o poi vengono coinvolti nel processo patologico. In che modo la scienza moderna definisce lo scleroderma?

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Scleroderma - che cos'è?

foto di pelle sclerodermia

Cos'è? Lo scleroderma sistemico è una sofferenza diffusa del tessuto connettivo e della pelle, che colpisce anche i vasi (principalmente i capillari), il sistema muscolo-scheletrico (articolazioni) e alcuni organi interni. Quando ciò si verifica, una caratteristica lesione cutanea, che si verifica in seguito a:

1. Violazioni della microcircolazione capillare;
2. Cascata autoimmune infiammatoria (mirata al proprio tessuto);
3. Fibrosi comune o generalizzata.

macchie sclerodermiche e cicatrici sulla pelle

Con questa malattia, sorge una clinica abbastanza luminosa, pertanto, l'SJS (o scleroderma sistemico) non è solo un rappresentante caratteristico di una malattia autoimmune, ma è anche a capo di un intero gruppo di "patologie da sclerodermia". Include anche malattie come:

• sclerodermia focale o limitata della pelle;
• fascite allergica eosinofila diffusa;
• Busto sclerodermico;
• fibrosi multifocale o multicentrica;
• alcuni pseudosclerodermici (sindromi simil-sclerodermiche).

Secondo l'ICD-10, lo scleroderma è codificato come M-34, un gruppo di sclerosi sistemica, una sezione di tessuto connettivo.

Quante volte si verifica questa interessante sconfitta e quali cause portano al suo verificarsi?

Cause di scleroderma

La sclerodermia è abbastanza comune e il suo tasso di crescita varia notevolmente: in diverse regioni da 4 a 20 casi per milione di abitanti l'anno.

Ciò significa che in una città con una popolazione di un milione di persone, questo numero di nuovi casi viene registrato ogni anno e l'incidenza è di circa 25 persone ogni 100 mila abitanti. Ciò significa che nella stessa città circa 250 persone avranno questa diagnosi (presupponendo un'eccellente diagnosi).

Fondamentalmente, l'incidenza di picco si verifica in età lavorativa: da 30 a 50 anni. Fino ad ora, le cause della malattia sono sconosciute. Ci sono casi familiari, c'è una connessione della malattia con il sistema antigenico di istocompatibilità. Viene discusso il ruolo dei virus nello sviluppo della malattia, la sua comparsa in regioni ambientalmente ostili e industriali (aerosol di silicio, polveri industriali).

• È stato dimostrato l'effetto di pesticidi, prodotti di distillazione di petrolio e alcuni farmaci (ad esempio bleomicina) nell'insorgenza di SJS.

Se parliamo della patogenesi o dello sviluppo della malattia, è molto complesso e non completamente compreso. Questa è forse la più difficile, multistadio e infiammazione crociata, con la partecipazione di molte unità di allergia e immunità. I vasi sono interessati, si verifica un ispessimento delle pareti, si forma trombosi.

Il risultato principale di questo è l'insorgenza di ischemia tissutale cronica, che porta ad una maggiore sintesi di tessuto fibroso e di collagene - proteine ​​del tessuto connettivo in quantità eccessive. In quali forme è registrato e quali sintomi di SJS si verificano nei pazienti?

Forme di sclerodermia negli adulti e nei bambini

Poiché il quadro della malattia è molto vario, anche le forme di sclerodermia umana sono numerose. I reumatologi distinguono i seguenti tipi di malattia negli adulti e nei bambini:

• Scleroderma diffuso (colpisce tutto il tessuto connettivo).

Durante l'anno, la pelle di braccia, gambe, viso, torso è interessata e si sviluppa l'insufficienza circolatoria capillare (sindrome di Raynaud). I primi colpiscono gli organi interni (polmoni, reni, cuore).

• Scleroderma limitato

Lo scleroderma limitato è spesso manifestato da una sindrome di Raynaud "lunga", esistente da lungo tempo, e la pelle è solitamente colpita da viso, piedi e mani e il corpo è libero. Dalla patologia degli organi interni - una successiva sconfitta del tratto gastrointestinale (ad esempio, l'esofago) si sviluppa, appare l'ipertensione polmonare.

• Forma a croce Allo stesso tempo, i sintomi di SJS sono combinati con qualsiasi altro segno di lesioni sistemiche, ad esempio con l'artrite reumatoide;
• La sconfitta degli organi interni. Questa è una forma viscerale o atipica. Non ci sono sintomi della pelle. C'è la sindrome di Raynaud e danno d'organo progressivo (fibrosi cardiaca, comparsa di sintomi di un rene di scleroderma);
• Scleroderma giovanile. In effetti, è lo scleroderma nei bambini. Appare prima dei 16 anni, la pelle è spesso colpita, come nel tipo focale. Poiché l'inizio è precoce, è possibile sviluppare varie contratture che portano alla disabilità e le risultanti anomalie nello sviluppo delle braccia e delle gambe.

I ricercatori identificano anche uno speciale tipo diffuso di sclerodermia indotta che si è sviluppata dopo l'esposizione a fattori ambientali, oltre a prescleroderma, che non è altro che una sindrome isolata di Raynaud separata con alterata circolazione sanguigna capillare e manifestazioni infiammatorie.

I sintomi della sclerodermia sistemica

Il nome "scleroderma" è tradotto come "denso" (o "duro") della pelle. Spesso la malattia inizia con la comparsa di un edema denso sulla pelle, con il suo indurimento e la comparsa di macchie di iperpigmentazione. L'artrite o danni alle articolazioni si verifica, il peso corporeo diminuisce, appare la febbre. In forma diffusa, gli organi interni sono coinvolti in anticipo.

Coinvolgimento della pelle

Le lesioni cutanee in questa malattia sono le più caratteristiche e hanno dato il nome dell'intera malattia. I sintomi che appaiono sulla pelle cambiano anche l'aspetto dei pazienti. Coerentemente, per esempio, sul viso, c'è un edema denso, cura (indurimento), atrofia tissutale, macchie con sclerodermia.

Il viso assomiglia a una maschera, caratterizzata da una serie di "spago da spago" che circondano la bocca. La tensione della pelle si verifica, la calvizie è possibile. Ci sono vene varicose sulla pelle.

Il fenomeno della sclerodattilia è caratteristico - la pelle delle mani si gonfia e diventa più densa, la gamma di movimenti diminuisce, compaiono le contratture. A causa del denso rigonfiamento delle dita, diventano come "salsicce". Una vista simile a una maschera del viso di un paziente con le dita "a forma di salsiccia" spesso rende possibile una diagnosi preliminare corretta.

• A volte c'è una forma lineare di SSD, in cui compaiono strisce a forma di scabbia simili a cicatrici a sciabola.

Molto spesso ci sono lesioni dei vasi sanguigni, specialmente con una ridotta microcircolazione. Le prime crisi vascolari si verificano in cui le dita delle mani e dei piedi diventano insensibili e pallide, specialmente in climi freddi e agitazione. La progressione dell'infiammazione nei capillari e l'ischemia grave portano alla comparsa di ulcere e cicatrici alle estremità delle dita, come una "puntura di ratto", a volte con lo sviluppo di cancrena.

Le ulcere trofiche si verificano anche in varie parti del corpo, ad esempio sulle articolazioni, sulle caviglie e persino sui padiglioni auricolari.

Sulla sconfitta degli organi interni

Anche in SJS sono colpite ossa e articolazioni e si verifica la distruzione delle falangi terminali (osteolisi). Coinvolgendo gli organi del tratto gastrointestinale: con esofagite (infiammazione dell'esofago), compare bruciore di stomaco persistente, un "nodulo" dietro lo sterno, reflusso gastroesofageo, cioè, si verifica il reflusso del succo gastrico nell'esofago.

La prima causa di mortalità in SJS è il danno polmonare progressivo. Quando SJS sviluppa alveolite fibrosante. Su di lui c'è un articolo separato, che è ben descritto lesione del tessuto connettivo. Inoltre, c'è l'ipertensione polmonare, lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, cuore polmonare acuto.

Spesso la causa della morte è la trombosi polmonare, o embolia polmonare - perché l'infiammazione immunitaria porta a trombosi diffusa intravascolare.

Con la sconfitta del cuore si manifesta una fibrosi miocardica pronunciata. Ciò porta a una violazione della funzione contrattile, dell'insufficienza cardiaca e dei disturbi del ritmo cardiaco. Vari tipi di pericardite e di endocardite si sviluppano, il rischio di trombosi coronarica con lo sviluppo di attacchi cardiaci, compresi quelli ricorrenti, è alto.

Per quanto riguarda il danno renale, sono colpiti nel 20% dei casi e possono verificarsi sia nascosti (latenti) che causa la morte del paziente, a causa della rapida progressione dell'insufficienza renale, e contro lo sfondo della normale pressione sanguigna.

Corso della malattia

Secondo l'elenco sopra riportato di localizzazioni, ci sono 3 fasi nel corso della malattia:

1. Nel primo stadio di sclerodermia, non è noto se il processo sarà generalizzato o resterà limitato. Pertanto, se non ci sono più di 3 localizzazioni, viene impostato lo stage 1;
2. Nella fase 2 dello scleroderma, possiamo parlare di una lesione sistemica;
3. Lo stadio 3 è caratterizzato dal coinvolgimento di organi interni, con lo sviluppo di segni di qualsiasi fallimento (cardiaco, polmonare, renale).

Trattamento di sclerodermia negli adulti e nei bambini, farmaci

Il trattamento per la sclerodermia è un problema serio, simile a un enorme nodo in una stanza buia, da cui sporgono dozzine di punte. Non esiste ancora una medicina, un metodo o un metodo di trattamento che guarisca radicalmente. Anche le ragioni non sono chiare, pertanto è disponibile solo un trattamento patogenetico e un trattamento sintomatico.

Il primo compito è rallentare i disturbi vascolari, la trombosi e l'ischemia, quindi rallentare la fibrosi, se possibile, e danneggiare gli organi interni. Un ruolo importante nel rallentare questi processi è svolto dai metodi di trattamento non farmacologici:

• riduzione del carico (sia fisica che psicoemotiva);
• eliminare gli effetti di vibrazioni e freddo, il periodo di permanenza al sole;
• ridurre i fattori traumatici vascolari: è necessario smettere di fumare, smettere di usare il caffè e medicinali che restringono i vasi (ad esempio, gocce nel naso).

La terapia farmacologica mira ad alleviare la sindrome di Raynaud e ripristinare la microcircolazione.

Nominare gli ACE-inibitori, i bloccanti dei canali del calcio ("Nifedipina"). Questi fondi prevengono il vasospasmo. Quando si sviluppa la sindrome di Raynaud, viene usato Vazaprostan, che è indicato per ulcere e necrosi. Può anche avere un effetto sistemico.

Utilizzati anche agenti vazadilotatori, antipiastrinici ("Kurantil", "Trental"). I pazienti sono corsi consigliati utilizzando eparina, fraxiparina e altre frazioni a basso peso molecolare.

Anche nel trattamento di vari tipi di utilizzo della sclerodermia:

• Uso standard dei FANS (per ridurre il dolore da artrite e alleviare la febbre);
• Ormoni glucocorticosteroidi con lesioni cutanee diffuse. Quindi, il trattamento di sclerodermia focale con ormoni non viene effettuato;
• Cytostatics (cyclophosphamide), metotrexato. È usato nello sviluppo iniziale di alveolite, combinato con la D - penicillamina. Questo trattamento è descritto in un articolo sugli alveoliti fibrosi;
• Trapianto di cellule staminali. Può dare un effetto tremendo, ma richiede una selezione complessa di un donatore e grandi difficoltà;
• Terapia antifibrosa (D - penicillamina, "Kuprenil"). La sua azione è associata all'inibizione della sintesi del collagene.

Nei casi avanzati vengono anche utilizzati metodi chirurgici di trattamento. Certamente, non curano lo scleroderma, ma aiutano a ripristinare il range di movimento in presenza di contratture, con il crollo persistente del passaggio del cibo attraverso l'esofago, con lo sviluppo di insufficienza renale - quindi a volte ci sono indicazioni per il trapianto di rene.

Inoltre, con l'aiuto dell'intervento chirurgico, le dita vengono amputate durante lo sviluppo della cancrena e la simpatectomia viene eseguita per prevenire la progressione del vasospasmo.

Nelle forme diffuse e nella rapida progressione della malattia, vengono utilizzati metodi di detossificazione extracorporea, come la plasmaferesi. Il suo compito è quello di pulire il sangue dei complessi immunitari circolanti e degli anticorpi che possono contribuire alla generalizzazione del processo.

prospettiva

Lo scleroderma è una malattia grave. Ci sono più di 10 studi nel mondo in cui hanno partecipato più di 2.000 pazienti. La sopravvivenza a 5 anni era in media del 68%. In tal caso, se la forma diffusa ha cominciato a progredire rapidamente, specialmente all'età di oltre 45 anni, questa cifra scende al 33%.

In altre parole, solo un paziente su tre può vivere per 5 anni e se la malattia si sviluppa già sullo sfondo di malattie polmonari croniche, danni renali, anemia, allora il tasso di sopravvivenza, nonostante tutti i tipi di trattamento, sarà ancora più basso.

Scleroderma - cos'è, è in pericolo di vita?

Lo scleroderma è una malattia cronica del tessuto connettivo di tutto il corpo, espressa nella compattazione di tutte le strutture del tessuto connettivo che sono parte degli organi e della pelle a causa della rottura del loro apporto di sangue. Durante lo sviluppo di questa malattia, si verifica la formazione di tessuto cicatriziale, cioè tessuto connettivo addensato all'interno di organi e sistemi.

Lo scleroderma è una malattia rara, ma non costituisce un pericolo per le persone intorno al paziente, in quanto non è contagioso. Molto spesso, questa patologia del tessuto connettivo si verifica nelle donne di circa 50 anni. In confronto, lo scleroderma negli uomini è 5 volte meno comune. Nei bambini e negli adulti, si verifica con la stessa frequenza.

Le manifestazioni di scleroderma possono essere sistemiche (diffuse, diffuse) e locali (focali, limitate). Nel primo caso, oltre alla sconfitta della pelle, vari organi e sistemi umani sono coinvolti nel processo patologico. Con scleroderma focale forma solo manifestazioni cutanee, cioè, questa forma può anche essere chiamata pelle.

Cause di scleroderma:

Il principale fattore causale è l'eccessiva formazione e accumulo di proteine ​​del collagene nei tessuti della pelle con formazione di cicatrici e il quadro clinico caratteristico della malattia. Ma la malattia non è sempre associata a questo: si ritiene che la formazione di eccesso di collagene, accompagnata da processi infiammatori, sia una reazione di natura autoimmune, quando il sistema immunitario umano inizia a produrre proteine ​​protettive specializzate contro il proprio organismo.

Nonostante l'esistenza di queste versioni della comparsa di sclerodermia, un singolo punto di vista sulla sua eziologia non è ancora disponibile.

Fattori che possono innescare lo sviluppo di sclerodermia

1. Casi di congelamento e ipotermia
2. L'effetto della vibrazione sul corpo
3. Esposizione a composti tossici (solventi, polvere di silice)
4. Sesso (in particolare, donne)
5. Malattie infettive che interessano il sistema nervoso (ad esempio, la malaria)
6. Perturbazione endocrina
7. Lesione traumatica
8. Farmaci (per esempio, bleomicina)

sintomi:

Tra i sintomi comuni che possono essere rilevati non solo nella sclerodermia, ma anche in altre malattie, può essere definita una sensazione di debolezza, espressione facciale simile alla maschera, limitata mobilità del lavoro articolare, disturbi circolatori alle estremità, problemi di salute e affaticamento veloce di una persona.

La malattia inizia ad un ritmo graduale, una persona non può nemmeno sentire l'insorgenza della malattia.

Le prime manifestazioni sulla pelle di solito vengono rilevate in modo imprevisto e accidentale, dopo di che l'intera immagine del corso di scleroderma acquisisce un carattere ondulatorio con esacerbazioni periodiche del processo e temporanea remissione dei sintomi.

La qualità della vita dei pazienti soffre notevolmente, per non parlare dell'aspetto della pelle. Ci sono lesioni patologiche sulla pelle, passando attraverso tre fasi del suo sviluppo: macchia, placca, atrofia. Sono le lesioni cutanee di vario tipo che sono il principale sintomo sintomatico dello scleroderma cutaneo e differiscono per ciascuna delle sue forme.

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Forme di scleroderma cutaneo e loro manifestazioni caratteristiche

• Focale (irregolare)
  Il tipo più comune di scleroderma sulla pelle. È caratterizzato dall'apparizione di focolai patologici singoli o multipli (in caso di malattia grave) di colore rosa, leggermente elevati sopra il livello della pelle sana e simili a placche. La dimensione delle lesioni varia nel range di 1-20 cm. Nella forma, di solito sono rotonde o ovali, molto raramente ci sono lesioni di forma irregolare. I focolai di sclerodermia possono essere localizzati sia simmetricamente che asimmetricamente, solitamente sulla pelle degli arti e del tronco. I focolai possono anche essere situati sul cuoio capelluto. I capelli sulle placche cade formando una zona calva. La cute è liscia, sudata e si interrompe l'escrezione sebacea.
  C'è anche una malattia di natura completamente diversa, che è caratterizzata da macchie rosa - lichene rosa.

lineare
È molto meno comune di quello precedente. La sconfitta della pelle ha la forma di strisce ("nastri"), che sono tessuti morbidi profondamente posizionati saldati tra loro (muscoloso, grasso sottocutaneo, la pelle stessa). Le bande si trovano singolarmente o si moltiplicano sulla testa, sul viso, sugli arti superiori e inferiori, raramente compaiono sul corpo.

Esternamente, raggiungono una dimensione di diversi centimetri, hanno una tinta marrone o giallastra. Per l'aspetto specifico delle cicatrici in questa forma di scleroderma vengono confrontati con cicatrici dopo aver colpito la sciabola.

Trattamento con sclerodermia

Le misure terapeutiche in presenza di sclerodermia non sono uniformi per tutti e sono selezionate individualmente per ciascun paziente, ma per ciascuna forma di scleroderma, indipendentemente dal fatto che sia un trattamento focale (a chiazze), lineare o diffuso, sarà lo stesso. Prima iniziava il trattamento, meno pronunciato può essere sintomi e progredire nel corso della malattia.

Usato forme esterne di farmaci sotto forma di unguenti idratanti, ormonali, antinfiammatori e vascolari.

Unguenti anti-infiammatori (per alleviare il dolore e segni di reazione infiammatoria al sito della lesione sulla pelle):

• indometacina
• fenilbutazone
• dimexide
• Methyluracilum

Unguenti vascolari (per migliorare l'afflusso di sangue alla zona interessata e prevenire la formazione di coaguli di sangue):

• eparina
• troksevazin
• Trattamento eparoidico
• aktovegin

Unguenti ormonali (riducono anche la gravità dell'infiammazione, specialmente durante l'altezza della malattia):

• flutsinar
• Afloderm
• idrocortisone
• dayvobet

Unguento idratante (per ammorbidire la pelle):

• akriderm
• salicilico
• Kartalin

Anche farmaci usati prodotti sotto forma di compresse e soluzioni iniettabili.

Compresse medicinali:

• delagil
• Plaquenil
• niacina
• penicillamina

• benzilpenicillina
• sodio fuzidin
• lidasa
• Longidaza

La terapia per i rimedi popolari di scleroderma comprende l'uso di equiseto, rosmarino selvatico, erica, rododendro, grande piantaggine, melissa, menta di campo, peonia.

Prognosi per lo scleroderma:

Le forme cutanee di sclerodermia dopo un adeguato e tempestivo decorso hanno una prognosi favorevole e non sono pericolose per la vita. Se la malattia è di natura progressivamente progressiva e non è stata sottoposta a terapia nel periodo richiesto, può entrare in una forma sistemica con il coinvolgimento di organi e sistemi nel processo patologico.

Lo scleroderma porta con sé una serie di complicazioni, come un cambiamento nell'aspetto del viso, la comparsa di rughe, perdita di capelli, un cambiamento nella forma delle unghie e del letto ungueale. In generale, tutte le proprietà della pelle normale stanno cambiando, in particolare, la sua elasticità è persa.

Lo scleroderma è una malattia grave del tessuto connettivo umano, indipendentemente dalla forma della sua manifestazione. Ma con il giusto approccio al trattamento e, soprattutto, alla prevenzione dell'occorrenza, la formazione di questa rara patologia può essere evitata.

Scleroderma: cause, sintomi e trattamento

Le malattie autoimmuni al momento sono una specie di "lavagna bianca" a causa del fatto che le cause che portano al loro verificarsi non sono state ancora completamente studiate. Tuttavia, nonostante la loro mancanza di conoscenza, queste condizioni sono abbastanza comuni tra le persone e portano allo sviluppo di varie manifestazioni cliniche.

Va detto che alcuni rappresentanti di questo gruppo richiedono un'attenzione particolare e un trattamento tempestivo, poiché possono interferire in modo significativo con le funzioni degli organi e dei sistemi umani e persino portare alla morte.

Queste malattie includono:

• lupus eritematoso sistemico.
• dermatomiosite;
• varie vasculiti, per esempio, vasculite alle gambe;
• sclerodermia.

Cos'è lo scleroderma?

Lo scleroderma è una lesione del tessuto connettivo che si verifica a seguito di un attacco del sistema immunitario del paziente sulle proprie cellule. Come conseguenza di tale esposizione, le cellule danneggiate muoiono e vengono sostituite da tessuto fibroso.

Di norma, lo scleroderma sistemico porta allo sviluppo dei seguenti disturbi nel corpo umano:

• Interruzione del metabolismo nel tessuto connettivo.
• Un significativo aumento della formazione di processi di collagene e fibrosi;
• Danni causati da un sistema immunitario compromesso:
• Infiammazione della parete vascolare e alterata microcircolazione;
• Varie lesioni degli organi interni.

Le strutture più comuni danneggiate dallo scleroderma sistemico, ad eccezione della pelle e del tessuto connettivo, sono:

• sistema cardiovascolare;
• rene;
• tratto gastrointestinale;
• luce;
• muscolo scheletrico.

Il loro lavoro può essere interrotto a causa delle irregolarità sopra descritte nella microvascolatura e, di conseguenza, della malnutrizione degli organi, così come con l'azione diretta del sistema immunitario su di esso.

Cause di scleroderma

Abbiamo parlato prima dei sintomi e delle cause del lupus eritematoso nelle donne e quali sono le cause dello scleroderma?

Al momento, non ci sono ragioni per spiegare completamente l'aspetto di sclerodermia in un paziente. Tuttavia, sono stati identificati numerosi fattori che possono provocare l'insorgenza di questa malattia ("fattori scatenanti").

Tra questi ci sono:

• Malattie infettive e virali trasferite;
• Gli effetti della gravidanza e dello squilibrio ormonale nelle donne;
• ereditarietà;
• Complicazioni dopo il trapianto di organi;
• Trasfusioni di sangue;
• Vaccini e sieri scadenti.

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Forme di sclerodermia

Lo scleroderma è classificato secondo i seguenti principi:

• Dalla natura del flusso;
• Per attività e fase del processo;
• Secondo le manifestazioni cliniche.

Secondo la natura del corso, si distinguono forme acute, subacute e croniche di sclerodermia.

Secondo la classificazione dell'attività della malattia emettere:

1. Fase 1 con manifestazioni minime di sclerodermia sia nell'esame obiettivo che in studi strumentali e di laboratorio;
2. Stadio 2 con manifestazioni cliniche lievi e sintomi;
3. Stadio 3 con i sintomi clinici più pronunciati e cambiamenti significativi negli studi di laboratorio e strumentali.

La classificazione clinica dello scleroderma comprende:

• Forma focale;
• Scleroderma sistemico;

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Scleroderma focale

La forma focale dello scleroderma è una lesione locale di qualsiasi parte della pelle, che, di regola, non è accompagnata da significative manifestazioni sistemiche.

Questa specie differisce nella natura relativamente benigna del corso e in alcuni casi può scomparire da sola. Le aree di lesione in questa forma sono peculiari serramenti cutanei "legnosi".

Di solito ci sono tre fasi nella formazione di sclerodermia focale:

• Lo stadio dell'edema, in cui i focolai rosso-viola caratteristici compaiono nella zona della lesione cutanea, derivante da un attacco del sistema immunitario e dalla successiva infiammazione;
• Lo stadio di compattazione, in cui le lesioni diventano più dense, cambia colore a giallastro o bianco ed è ulteriormente sclerosato (sostituito da fibrina);
• Uno stadio di atrofia in cui restano focolai di iperpigmentazione e atrofia visibile al posto dell'area interessata;

A causa del fatto che le aree di danno alla pelle con sclerodermia focale hanno caratteristiche e forme diverse, al fine di facilitare la diagnosi, è stato deciso di classificarlo nelle seguenti sottospecie:

• Specie di placca;
• lineari;
• superficiale
• Sconfitta sotto forma di "macchie bianche" (malattia dei punti bianchi)

Lo scleroderma a placche focali ha l'aspetto caratteristico arrotondato (sotto forma di cambiamenti della "moneta" della pelle. Di regola, sono singole, dense, ben delimitate da una pelle sana e hanno una superficie lucida. Tali placche si trovano solitamente sugli arti delle braccia e delle gambe, sul busto o sul viso. Molto spesso, questa forma di sclerodermia si verifica nelle donne in età riproduttiva.

La varietà lineare ha un aspetto particolare, che è anche comunemente chiamato "marchio di sciabola": una macchia allungata con bordi chiari. Molto spesso, lo scleroderma lineare colpisce il cuoio capelluto (sia la fronte che la parte pelosa), il viso, il torace, gli arti inferiori. Inoltre, in alcuni casi, questa specie può essere formata lungo i tronchi nervosi.

La forma della superficie appare anche come placche, tuttavia, a differenza della vera placca scleroderma, sono sciolte, multiple e non accompagnate da significative lesioni atrofiche.

La "malattia dei punti bianchi" è una forma separata e ha l'aspetto di più punti con un caratteristico colore "porcellana" e piuttosto denso.

Di norma, colpiscono il collo, la metà superiore del busto del paziente, i genitali e persino la cavità orale. Il significato di questo tipo di scleroderma è che viene spesso confuso con un'altra malattia. Vale a dire, lichen planus, che poi porta alla nomina del trattamento sbagliato. Qui puoi leggere di più su questa malattia e vedere le foto del lichen planus.

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Sclerodermia sistemica

Lo scleroderma sistemico è una condizione molto più grave della focale ed è spesso accompagnato dallo sviluppo di complicanze correlate sotto forma di disfunzione dei singoli organi. Molto spesso questa forma di malattia colpisce le donne, in particolare le ragazze e le ragazze.

Le fasi di sviluppo delle lesioni corrispondono a quelle di una forma focale, tuttavia, a causa della loro scala, portano a movimenti alterati degli arti, espressioni facciali, ecc. Una persona con sclerodermia sistemica assume l'aspetto caratteristico di una "maschera della bambola": una "bocca a forma di sacchetto" ristretta, l'aminità e il colore ceroso della pelle.

Le reazioni cutanee generali all'infiammazione sistemica vengono aggiunte ai cambiamenti della pelle:

• Linfonodi ingrossati;
• Perdita di peso corporeo, appetito, debolezza, riduzione delle prestazioni, insonnia;
• Mal di testa e malessere;
• Aumento della temperatura ai numeri subfebrilari
• Dolore articolare e muscolare
• Dolore lungo il plesso nervoso.

Inoltre, i pazienti possono notare la comparsa di noduli di calcificazione nel sito di lesioni cutanee (noduli di Tibierzhe-Weissenbach). Sono depositi calcarei che possono aprirsi e causare piccole ulcere sulla loro superficie.

Inoltre, a causa della calcificazione pronunciata nello scleroderma, i muscoli delle braccia e delle gambe possono atrofizzarsi. Come risultato di ciò, gli arti possono piegarsi e acquisire l'aspetto degli "artigli di un rapace" e perdere la loro mobilità.

Diagnosi di sclerodermia

Le principali caratteristiche diagnostiche dello scleroderma sono:

• Lesioni cutanee caratteristiche;
• La comparsa di reazioni sistemiche "sospette" del corpo: dolore subfebrilare, muscolare e articolare, malessere;
• Segni di laboratorio: aumento del tasso di sedimentazione degli eritrociti, iperproteinemia, ipergammaglobulinemia, presenza di anticorpi anti-DNA e ANF nel sangue, un test positivo per il fattore reumatoide.

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Trattamento con sclerodermia

La terapia utilizzata per lo scleroderma sistemico consiste nei seguenti passaggi:

Lo stadio patogenetico è l'impatto sui principali processi patologici coinvolti nello sviluppo di sclerodermia, e precisamente:

1. Eccessiva produzione di collagene;
2. Violazione della microcircolazione nei vasi;
3. Infiammazione autoimmune;

Per combattere questi processi, vengono utilizzati tre gruppi principali di farmaci:

• Farmaci antifibrotici
• Farmaci antinfiammatori non steroidei
• Farmaci immunosoppressivi

Il rappresentante più frequentemente utilizzato di farmaci antifibrotici usati nella sclerodermia è la D-penicillamina (il secondo nome è kuprenil). Questo farmaco riduce la produzione attiva di collagene, fermando così la sua iperproduzione e riducendo l'attività della malattia stessa.

Un altro effetto anti-fibrosi del cuprenile è la sua capacità di eliminare i composti di rame dal corpo, che sopprimono la produzione dell'enzima che scompone il collagene. Inoltre, la D-penicillamina può ridurre l'infiammazione autoimmune, fornendo così un ulteriore effetto immunosoppressivo.

I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) nel trattamento della sclerodermia sistemica provocano i seguenti effetti:

• Bloccano la produzione di sostanze infiammatorie;
• Può sopprimere l'attività del sistema immunitario in piccole quantità.

Questi farmaci sono generalmente prescritti con le seguenti indicazioni:

• Basso grado di attività di sclerodermia sistemica;
• Sindrome articolare concomitante.

I farmaci immunosoppressivi sono un gruppo di farmaci che hanno un effetto depressivo sul sistema immunitario umano.

Di conseguenza, questi fondi possono causare i seguenti effetti:

• Riduzione del processo infiammatorio causato dall'attacco immune del paziente;
• Ridotta produzione di fibrina e ulteriore fibrosi.

Per il trattamento della sclerodermia tra gli immunosoppressori sono stati utilizzati 2 gruppi di farmaci:

• Glucocorticosteroidi (GCS);
• Citostatici.

I glucocorticosteroidi sono usati con il 2 ° e 3 ° grado di attività della malattia e, di regola, sono prescritti da un lungo corso.

La terapia sintomatica dello scleroderma sistemico viene utilizzata per combattere le sue manifestazioni individuali e migliorare le condizioni generali del paziente.

Questo gruppo include:

• Nomina di farmaci che migliorano la microcircolazione: agenti antipiastrinici, antipertensivi;
• Trattamento delle lesioni del tratto digerente con scleroderma;
• Metodi fisioterapeutici di trattamento, fisioterapia;
• Tecniche efferenti: emosorbimento, plasmaferesi.

prospettiva

conclusione

Quindi, lo scleroderma è una malattia con un complesso meccanismo immunitario di danno e può portare all'interruzione di organi vitali quali cuore, polmoni, reni, tratto gastrointestinale, sistema nervoso, ecc. Ecco perché il trattamento tempestivo e la diagnosi di questa malattia sono estremamente importanti..

Scleroderma: trattamento, cause, diagnosi

Lo scleroderma è una patologia caratterizzata dalla deposizione di collagene in vari tessuti e organi. La pelle soffre più spesso, ma il processo può anche avvenire all'interno del corpo. La pelle si ispessisce e diventa dura. Con la sconfitta degli organi interni c'è una violazione della circolazione del sangue, che porta alla comparsa di varie malattie. Nei casi più gravi, è possibile un grave deterioramento degli organi vitali, che può essere fatale. Negli uomini, la malattia è osservata 4 volte meno frequentemente rispetto alle donne. Lo scleroderma nei bambini e negli adolescenti può portare a cambiamenti irreversibili nei muscoli, nelle articolazioni e nella pelle.

Cause di scleroderma

L'inadeguata risposta del sistema immunitario al collagene del proprio organismo gioca un ruolo di primo piano nello sviluppo della malattia. Questa proteina è parte del tessuto connettivo e della pelle. A causa dell'attacco immunitario, la sua sintesi è notevolmente migliorata, il che porta alla formazione di depositi patologici.

Per provocare lo sviluppo di sclerodermia può:

• forte stress;
• ipotermia;
• gravi malattie degli organi interni;
• infezione;
• esposizione alle radiazioni;
• farmaci chemioterapici;
• polvere di silicio che si forma nelle miniere di carbone.

Tipi e sintomi di scleroderma

Esistono due forme di sclerodermia: focale e sistemica. Quando le lesioni focali sono distribuite su una piccola area, il tessuto sottocutaneo e le ossa possono essere coinvolti nel processo. In forma sistemica, insieme ai cambiamenti nella pelle, si verificano cambiamenti all'interno del corpo: il cuore, i polmoni, il tratto digestivo, le articolazioni e i reni sono interessati. A volte la malattia si sviluppa solo negli organi interni, senza alterare la pelle. Molto spesso le donne di età compresa tra i 30 ei 50 anni sono ammalate.

Lo scleroderma focale è diviso in due tipi:

• Plyashechnaya - i consolidamenti ovali (placche) appaiono sulla pelle, con un bordo di porpora sulla periferia e un'area di illuminazione al centro della lesione. Il recupero si verifica dopo un considerevole periodo di tempo (fino a 3-5 anni), dopo il quale rimangono macchie scure sulla pelle.
• Sclerodermia lineare - sul viso e sugli arti hanno formato aree di sigilli, simili a una striscia. A volte è interessata solo la metà del corpo. Se i sintomi si manifestano nell'infanzia o nell'adolescenza, allora una persona può avere delle contratture - limitando la mobilità dei muscoli e delle articolazioni.

Lo scleroderma sistemico è di due tipi:

• Diffusa - i sintomi si sviluppano in breve tempo, la pelle si addensa rapidamente, ci sono prime violazioni nel lavoro degli organi interni. In primo luogo, il viso e gli arti sono interessati, quindi la pelle del tronco. Successivamente, il processo patologico cattura sempre più gli organi interni, che possono essere fatali.
• Limitato - inizia impercettibilmente, i cambiamenti della pelle avvengono lentamente. Per lungo tempo, i sintomi possono essere limitati da gonfiore delle dita, intorpidimento e scolorimento della pelle delle mani a causa degli effetti del freddo o dello stress. È interessata solo la pelle del viso e delle mani. Con un lungo decorso, diminuisce la contrattilità dell'esofago, l'ingestione di cibo diventa difficile e si osserva bruciore di stomaco. A volte possono verificarsi gravi malattie polmonari e digestive.

Spot per sclerodermia

Trattamento con sclerodermia

Nessuno dei farmaci e delle terapie conosciute può eliminare completamente la causa dello scleroderma interrompendo l'eccessiva sintesi di collagene. Il trattamento è mirato a mantenere il corpo, combattere i sintomi e prevenire le complicanze. Per questi scopi, utilizzare diversi gruppi di farmaci:

1. Mezzi per espandere i vasi sanguigni - migliorare il flusso sanguigno negli organi colpiti.
2. Farmaci per sopprimere l'immunità - ridurre l'intensità della reazione autoimmune.
3. Gli agenti antipiastrinici sono sostanze per fluidificare il sangue, migliorano il suo flusso attraverso i vasi e prevengono la formazione di coaguli di sangue.
4. Agenti antifibro - prevengono il consolidamento dei depositi di collagene.

Il massaggio terapeutico, la fisioterapia e i bagni di idrogeno solforato sono raccomandati come terapia adiuvante.

Trattamento di rimedi popolari

I guaritori tradizionali offrono diverse ricette per combattere lo scleroderma:

• Prendi parti uguali di poligono, equiseto e polmonaria. 1 cucchiaio. l. mescolare versare un bicchiere di acqua bollente e insistere mezz'ora. Bere un terzo di bicchiere tre volte al giorno, prima dei pasti.
• Sciogliere 200 g di grasso di maiale nel bagno d'acqua, aggiungere 20 g di erba secca assenzio e mettere in forno per 5-6 ore. Quindi filtrare, raffreddare e mettere l'unguento in frigo. Applicare alle lesioni 2-3 volte al giorno per 2-3 mesi.
• Cuocere in forno a cipolla media e tagliare. Per 1 cucchiaio. l. cipolle aggiungere 1 cucchiaino. miele e 2 cucchiai. l. kefir. Dalla miscela risultante per fare un impacco 3-4 volte a settimana.
• Tintura di Rhodiola - basata sul dosaggio di 2 gocce per 1 kg di peso, calcolare la quantità richiesta di farmaci e assumere per via orale 3 volte al giorno per 3 mesi.

Prevenzione e prognosi dello scleroderma

La prevenzione primaria è assente. Al fine di alleviare la condizione, rallentare i processi patologici e accelerare il recupero, l'allenamento fisico terapeutico e il carico giornaliero misurato sono raccomandati per i pazienti. Ciò aumenterà la forza, aumenterà la circolazione sanguigna e manterrà la mobilità articolare. Non si può fumare - la nicotina provoca uno spasmo dei vasi sanguigni, che sono già spasmi a causa di sclerodermia. È necessario seguire una dieta per prevenire la gastrite e il bruciore di stomaco, per proteggere il corpo dall'ipotermia.

Con sclerodermia focale, non c'è pericolo per la vita, la malattia dopo un po 'può passare spontaneamente. Possibili fenomeni residui irreversibili sotto forma di macchie sulla pelle e mobilità parziale limitata.

Con la sclerodermia diffusa, la prognosi è scarsa, specialmente con lo sviluppo acuto del processo e la comparsa di sintomi nella vecchiaia. La morte può derivare da danni ai polmoni, al cuore o ai reni. Dieci anni dopo che i sintomi sono stati rilevati, circa il 25% dei pazienti muore. Nel caso di un corso cronico, la prognosi per la vita è moderatamente favorevole - i sintomi crescono lentamente e gli organi mantengono la loro funzione per lungo tempo.