Cosa succede durante la coartazione aortica, le cause, la diagnosi e il trattamento

Da questo articolo imparerai: che tipo di cardiopatia è chiamata coartazione aortica, caratteristiche circolatorie nelle malformazioni congenite. Cause di occorrenza e sintomi caratteristici, come procede e si sviluppa la patologia. Diagnosi e metodi di trattamento, prognosi per il recupero.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La coartazione dell'aorta è una malformazione congenita, un restringimento di un grande vaso sanguigno, attraverso il quale il sangue dal ventricolo sinistro entra nella circolazione sistemica.

Cosa succede nella patologia? All'uscita dal ventricolo sinistro, l'aorta gira dolcemente verso la regione toracica. In questo luogo (transizione dell'arco aortico nella parte discendente) si forma un restringimento (stenosi), simile a una clessidra in forma. La stenosi diventa un ostacolo al normale flusso sanguigno:

• il ventricolo sinistro non è in grado di spingere il volume necessario di sangue attraverso il restringimento, le sue pareti si allungano e si addensano;
• nell'area dell'aorta fino alla pressione arteriosa del difetto aumenta costantemente;
• nell'area dell'aorta al di sotto della riduzione della pressione diminuisce.

Di conseguenza, si sviluppano numerose deficienze nel flusso sanguigno di organi e tessuti, insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa sostenuta e privazione di ossigeno degli organi (ischemia cerebrale del cervello, reni, intestino).

La coartazione è una grave malformazione congenita, sembra dovuta a difetti della formazione intrauterina del cuore e dei vasi sanguigni. A causa di disturbi circolatori nel primo anno di vita, circa il 55-65% dei neonati muoiono, il resto dei bambini dopo l'intervento ha una possibilità, la loro aspettativa di vita aumenta fino a 30-40 anni.

La patologia dell'adulto differisce dalle manifestazioni pediatriche più pronunciate: man mano che invecchiano, l'insufficienza cardiaca aumenta, le complicazioni si uniscono a esso (aneurisma dei vasi vitali).

La patologia è pericolosa nello sviluppo di complicazioni fatali: insufficienza cardiaca acuta (infarto), rottura dell'aneurisma (protrusione della parete) dell'aorta, ictus (emorragia cerebrale), endocardite settica (infiammazione batterica del rivestimento interno del cuore).

Curare la coartazione congenita dell'aorta è completamente impossibile. Utilizzando metodi chirurgici, è possibile migliorare la prognosi e prolungare la vita del paziente, dopo l'operazione il paziente viene monitorato e consigliato da un cardiologo per tutta la vita.

Caratteristiche della circolazione del sangue durante la coartazione aortica

A causa della bassa larghezza di banda dell'aorta, si sviluppa uno speciale regime di circolazione sanguigna:

• la pressione sanguigna aumenta sulla parete del vaso sopra il difetto, motivo per cui il cuore lavora con un carico (il volume di espulsione del sangue per aumento di colpi e per minuto);
• le pareti del ventricolo sinistro sotto l'influenza della pressione sanguigna si addensano;
• il numero di rami vascolari laterali dell'aorta e di altri vasi della metà superiore del corpo (arteria succlavia, intercostale, toracica) aumenta, con il loro aiuto il corpo cerca di compensare le mancanze nell'apporto di sangue;
• tutte le arterie aumentano notevolmente di diametro e col passare del tempo (e sotto l'influenza della pressione alta) le loro pareti si gonfiano (aneurisma).

Il più significativo per ulteriore previsione e aspettativa di vita sono gli aneurismi dell'aorta e dei vasi cerebrali, la loro rottura porta alla morte (causa di morte di 20 anni nel 50%)

Nell'88% dei disturbi circolatori si sviluppano in 2 tipi e sono causati dalla presenza o dall'assenza di un'ulteriore connessione tra l'aorta e l'arteria polmonare (dotto di Botallova, che normalmente si trova nei bambini nel periodo prenatale e ricoperto di vegetazione 3 mesi dopo la nascita):

1. Secondo il tipo "infantile", quando il dotto Botallov rimane aperto dopo la nascita, in questo caso, ci sono disturbi nel rifornimento di sangue al cervello, ipertensione polmonare (pressione elevata nei vasi polmonari).
2. Secondo il tipo "adulto", quando il dotto Botallov si chiude. Disturbi sono manifestati da ipertensione sostenuta della parte superiore del corpo (testa, braccia, collo) e ipotensione (bassa pressione) nella metà inferiore del corpo.

Entrambi i tipi di disturbi non dipendono dall'età del paziente, ma solo dalla eccessiva o prematura crescita eccessiva del dotto di Botallova. Nel 12% dei casi, la coartazione congenita dell'aorta è accompagnata da altre malformazioni del cuore e dei vasi sanguigni (tipo misto).

Cause di patologia

Il meccanismo di comparsa della coartazione non è del tutto chiaro, suggerisce che la causa dei difetti nella formazione dell'aorta potrebbe essere:

• predisposizione genetica;
• mutazioni genetiche (sindrome di Shereshevsky-Turner, anomalie cromosomiche sessuali);
• effetti della droga;
• uso di alcol;
• intossicazione infettiva (rosolia, morbillo, scarlattina).

Il periodo più importante per la formazione del cuore è il 1 ° trimestre di gravidanza: è in questo momento che l'influenza avversa di fattori esterni può causare un difetto.

Il fattore di rischio è il genere, la malformazione congenita è 4 volte più comune negli uomini che nelle donne.

Sintomi caratteristici

I sintomi di coartazione dell'aorta dipendono dal grado di restringimento della nave, se non è troppo pronunciato, per un lungo periodo (fino a 12-14 anni) la malattia procede quasi inosservata. Un bambino può lamentarsi solo di debolezza e mancanza di respiro dopo lo sforzo fisico, questo non peggiora la qualità della vita del paziente.

Nel corso del tempo, l'insufficienza cardiaca e disturbi circolatori degli organi stanno progredendo e si manifestano con sintomi più pronunciati: debolezza e mancanza di respiro dopo uno sforzo fisico moderato e lieve (in seguito mantenuto in uno stato di riposo), mal di testa, sanguinamento nasale, crampi alle gambe, dolori all'addome e dietro lo sterno.

In gravi malformazioni (marcato restringimento dell'aorta), i sintomi compaiono subito dopo la nascita e sono ben pronunciati: il bambino è pallido, irrequieto, respira pesantemente (asma cardiaco) e suda molto. Questi bambini sono caratterizzati da un forte ritardo nello sviluppo fisico, debolezza generale, ridotta immunità (infezioni frequenti) e limitata capacità lavorativa.

Coartazione dell'aorta nei neonati e nei bambini più grandi

La coartazione dell'aorta in apparenza ricorda la formazione di una vita su questo organo, che ricorda visivamente una forma a clessidra. Questa è una patologia pericolosa, in caso di rifiuto del trattamento che può essere complicazioni gravi o morte.

È piuttosto semplice curarlo, poiché dopo la diagnosi è facile identificare le misure necessarie per eliminare la violazione.

Descrizione della malattia

Coartazione dell'aorta - un parziale restringimento del suo spazio interno. Questa condizione porta ad ipertensione dei vasi sanguigni delle mani, ipoperfusione del tratto gastrointestinale e delle gambe, un aumento significativo della dimensione del ventricolo sinistro.

Il numero e l'intensità dei sintomi sono determinati dalla dimensione del resto della cavità aortica interna libera.

Se la patologia si sviluppa nelle fasi iniziali, il paziente avverte una sensazione spiacevole al petto, dolore alla testa, malessere generale e raffreddamento degli arti superiori e inferiori. I sintomi aumentano con un aumento dell'intensità della patologia.

Quando le misure non sono prese per il trattamento o la condizione di un bambino malato è inizialmente molto grave, c'è il rischio di sviluppare insufficienza cardiaca fulminante, che porta a shock. La posizione del restringimento è determinata quando si ascolta il torace. Il medico nota un leggero rumore.

Cause e fattori di rischio

La coartazione dell'aorta si manifesta a causa della formazione di patologie nel processo di deposizione e formazione, avviene nello stadio dello sviluppo fetale. Il più spesso, il restringimento più notevole è annotato nell'area del condotto arterioso.

Gli scienziati hanno suggerito che questo processo è influenzato cambiando la posizione di alcuni tessuti duttali, mentre si spostano direttamente sull'aorta. Quando si chiudono, influenzano la parete arteriosa, che dopo un po 'può provocare un leggero e quindi un restringimento significativo.

Tipi, forme, fasi

Esistono due tipi di malattia:

Entrambi questi tipi di violazioni possono verificarsi con il funzionamento del dotto arterioso o nella sua inazione.

Johnson 1951 e Edwards 1953 distinguono due tipi di malattia:

1. Coartazione in forma isolata.
2. Coartazione con connettore del dotto arterioso normale.

Pokrovsky ha identificato 3 tipi di coartazione:

1. Forma isolata
2. Coartazione con dotto arterioso aperto.
3. Coartazione con altri disturbi dell'emodinamica, che provocano patologie funzionali del sistema cardiovascolare.

Pericolo e complicazioni

La coartazione dell'aorta può causare gravi malattie cardiache e la morte del paziente, pertanto richiede un intervento medico immediato. Se non vengono prese misure adeguate, c'è il rischio di tali complicazioni:

1. Stroke.
2. Ipertensione arterie del paziente.
3. Il fallimento del ventricolo sinistro del cuore, con aggravamento, porta alla comparsa di asma cardiaco ed edema polmonare interno, che non tutti i pazienti possono affrontare nell'infanzia.
4. Emorragia nello spazio subaracnoideo.
5. Fenomeni distruttivi nell'area dell'aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis sulla base di ipertensione.
7. Endocardite di natura infettiva, che è difficile da curare anche con l'aiuto di potenti antibiotici.

sintomi

La più pericolosa è la coagulazione dell'aorta nei neonati e nei lattanti (esiste un tipo di malattia adulta). È pericolosa rapida formazione di ipertensione polmonare, che determina il forte deterioramento del paziente.

È possibile riconoscere chiaramente il luogo di contrazione durante un lungo decorso della malattia, poiché la struttura corporea del bambino è influenzata dall'aumento della pressione, che si trova nella regione del più piccolo lume aortico. Per coartazione dell'aorta è caratterizzata dal corpo che acquisisce una struttura pseudo-atletica, cioè, la parte inferiore del corpo è meno sviluppata rispetto alle spalle e al torace.

In alcuni casi, ci sono cambiamenti nel funzionamento delle arterie coronarie di natura morfologica, alterata circolazione cerebrale, tra cui grave emorragia nel cervello o nello spazio circostante, fibroelastosi, che è un sintomo secondario, varie patologie del ventricolo sinistro.

A volte i bambini appena nati hanno già sviluppato un forte restringimento dell'aorta. In questo caso, vi è il rischio di shock circolatorio in concomitanza con insufficienza renale e acidosi, a partire da disturbi metabolici.

I sintomi generali sono confusi dai genitori e da medici con insufficienza di esperienza con patologie sistemiche, come la sepsi.

Spesso, il restringimento dello spazio interno dell'aorta è minimo, quindi nel primo anno di vita di un bambino una simile patologia potrebbe non avere sintomi luminosi, quindi passa inosservata a lungo. Se vi è il sospetto della presenza di una tale malattia, è necessario controllare il bambino per i seguenti sintomi:

1. Dolore al petto
2. Frequenti mal di testa
3. L'incapacità di esercitare una grande attività fisica a causa della quasi istantanea comparsa di zoppia (senza ulteriori motivi).
4. Frequenti manifestazioni di debolezza, letargia.

Questi sintomi progrediscono gradualmente man mano che il bambino invecchia. Uno dei primi segni caratteristici è l'aumento dell'ipertensione.

Per venire a un consulto con un medico è necessario quando compaiono i primi sintomi della coagulazione aortica. Si consiglia di visitare un pediatra, darà le indicazioni per una visita a un cardiologo. Con la formazione di un'intensità significativa e specifica per i segni della malattia, è possibile visitare immediatamente un cardiologo.

diagnostica

Per identificare la malattia utilizzando questi metodi:

• ECG. Il metodo è particolarmente utile per i bambini più grandi. Con il suo aiuto perfino le piccole deviazioni collegate ad aumento di dimensioni del ventricolo sinistro vengono alla luce.
• Phonocardiography. Durante lo studio, vengono registrate vibrazioni e suoni prodotti quando il sistema cardiovascolare funziona. Se il paziente ha patologia, c'è un aumento del tono II.
• Ecocardiografia. Può essere allegoricamente chiamato ecografia del cuore. Con una corretta decodifica, sono indicati sia i sintomi specifici che quelli aggiuntivi della patologia.
• X-ray. L'immagine mostra l'elevazione della porzione superiore del cuore, l'espansione dell'aorta verso l'alto.
• Cateterismo cardiaco. Con l'aiuto dello studio, viene registrata la pressione in quest'area, quindi viene analizzata la differenza tra gli indicatori sistolici e arteriosi del flusso sanguigno. Evitare i luoghi sopra e sotto l'area di presa dell'arteria principale.
• Aortografia. Consente di determinare l'esatto equilibrio del lume nell'arteria, la lunghezza della patologia e le caratteristiche del restringimento, in quanto spesso non uniforme e ha contorni arbitrari.

Circa le misure di diagnosi e trattamento di vasculite estremamente spiacevole - la granulomatosi di Wegener - scopri qui.

E in questo articolo si parla della cardiopatia con il bel nome di Tetrad Fallo. Tuttavia, le sue manifestazioni sono molto più pericolose.

Metodi di trattamento

Una procedura radicale e spesso necessaria per la coartazione dell'aorta è un intervento chirurgico. L'indicazione principale per l'uso di questa misura è la differenza significativa nella pressione sistolica negli arti inferiori e superiori. Gli indicatori dovrebbero differire di oltre 50 mm Hg. Art.

La chirurgia immediata per i bambini viene eseguita con ipertensione arteriosa significativa e crescente e scompenso cardiaco.

A volte la patologia viene diagnosticata solo qualche tempo dopo la nascita. Spesso, il decorso della malattia è stabile. Per decisione dei medici, l'operazione viene eseguita, ma solo per 5-6 anni dopo la nascita.

La chirurgia può essere eseguita in età avanzata, ma in questo caso c'è il rischio di ottenere solo una parte dell'effetto positivo, poiché l'ipertensione arteriosa viene eliminata solo in tenera età.

Diversi tipi di intervento chirurgico vengono utilizzati quando è necessario normalizzare i contorni dell'organo:

• Chirurgia plastica sull'aorta con l'uso di protesi per sostituire i vasi. Questo metodo è rilevante per le patologie in cui l'arteria ha un restringimento alla dimensione minima del sito, che non consente di collegare le estremità dei frammenti formati naturalmente.
• Resezione del restringimento con inserimento di fistole alla fine di due lati sani. Questo metodo viene tentato restringendo l'apertura su una piccola lunghezza e con parti rimanenti dell'aorta completamente sane.
• intervento chirurgico di bypass. Una protesi vascolare è prodotta da questo materiale. I bordi di questo dispositivo sono cuciti ai tessuti a un livello inferiore e superiore al punto di restringimento. Questo è necessario per la libera circolazione del sangue.

Scopri di più sulla malattia dal video:

Previsioni e misure preventive

La prognosi differisce a seconda del grado di riduzione dell'aorta in un particolare bambino, uno stile di vita normale è assicurato con piccole manifestazioni di patologia. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è pari a questo periodo nelle persone senza tali malattie.

Con una grave patologia, il paziente può vivere fino a 30-35 anni se non viene eseguita l'operazione necessaria. La causa della morte è l'endocardite batterica, così come l'insufficienza cardiaca grave. Una morte inaspettata può verificarsi a causa di una brusca rottura del tessuto aortico, aneurisma o ictus grave.

La prevenzione di questa patologia in un bambino è l'adesione di uno stile di vita sano ai suoi genitori. Prima di concepire e durante la gravidanza, sia il padre che la madre sono obbligati a non fumare, a non prendere alcol e droghe.

La coartazione dell'aorta è caratterizzata da sintomi specifici che non possono essere mancati per prevenire una brusca progressione della malattia. Anche con normale sviluppo fisico nei bambini, questa violazione può manifestarsi e manifestarsi in forma moderata o anche grave. Se noti la malattia nel tempo, c'è la possibilità di un completo recupero dalla malattia e il ritorno alla vita normale.

CHD - coartazione aortica, stenosi aortica.

La coartazione dell'aorta (CA) è un restringimento segmentario congenito dell'aorta nell'area dell'arco, dell'istmo, delle regioni inferiori del torace o addominali.

Il nome del difetto viene dal latino, coarctatus, ristretto, compresso, compresso. Il difetto si riferisce a frequenti anomalie cardiache e si verifica nel 6,3-7,2% dei casi. Nei pazienti del primo anno di vita, viene diagnosticato nell'8% dei casi, secondo solo nel caso di VSD e TMA. Due volte più spesso, CA è osservata nei ragazzi. Una caratteristica caratteristica della coartazione è un'incidenza significativa di CHD concomitante, tra cui si trovano PDA (68%), VSD (53%), difetti aortici (14%) e valvole mitrali (8%).

Anatomia patologica. Nella stragrande maggioranza dei casi (95%) nei neonati, la coartazione si trova dall'arteria succlavia sinistra al dotto arterioso aperto o immediatamente dopo, chiamata istmo aortico.

Nel feto e nel neonato, la regione dell'istmo dell'aorta è normalmente ristretta, poiché durante il periodo prenatale solo un terzo del volume del sangue scorre attraverso l'aorta discendente, gli altri due terzi passano attraverso l'AAD. Subito dopo la chiusura del PDA, tutto il sangue inizia a passare attraverso l'istmo, gradualmente si espande e raggiunge quasi il diametro dell'aorta discendente. In presenza di patologia, la regione dell'istmo rimane ristretta in una o in un'altra area. La costrizione può assumere la forma di una costrizione (quindi una membrana con una piccola apertura viene rilevata all'interno della nave, ma potrebbe esserci un'interruzione completa dell'arco aortico) o una costrizione tubolare per una certa distanza. Per quanto riguarda il PDA, la coartazione aortica è suddivisa come segue:

1. Il restringimento è prossimale al luogo di origine del PDA - coartazione pre-ottale dell'aorta;
2. Il restringimento a livello di scarico del PDA - giusta coartazione dell'aorta;
3. Il restringimento dello scarico distale OAP - coartazione post-operatoria dell'aorta;

A volte la coartazione si trova in un luogo atipico - a livello della regione toracica inferiore, del diaframma o della parte addominale. Oltre al vero veicolo spaziale, le deformazioni dell'aorta sono possibili a causa di allungamento e tortuosità, ma il suo lume non cambia e non c'è ostruzione al flusso sanguigno. Tali anomalie nella struttura dell'aorta sono chiamate "kink".

Nel veicolo spaziale, possono esserci malformazioni di altri organi, ad esempio reni (nel 26%) sotto forma di cisti, reni a ferro di cavallo, ecc.

L'emodinamica dipende in modo significativo dal tipo e dalla posizione della coartazione, dal grado di restringimento e dalla presenza di CHD concomitante.

Come risultato dell'ostruzione del flusso sanguigno, il ventricolo sinistro è ipotizzato e l'ipertrofia si sta già sviluppando in utero. C'è una relativa insufficienza coronarica. a veicolo spaziale isolato in BPC sono stabiliti due regimi di circolazione del sangue: prossimale (ipertensione arteriosa) e distale (ipotensione arteriosa e deficit del flusso sanguigno) del sito di restringimento.

a coartazione postduttale nel caso della formazione intrauterina della circolazione collaterale, il flusso del difetto è meno grave. Il flusso sanguigno collaterale avviene attraverso le arterie succlavia, intercostale, toracica interna, scapolare, epigastrica e vertebrale, che nel tempo si espandono a causa dell'aumentata pressione in esse. Con uno sviluppo inadeguato dei collaterali, la pressione sanguigna sale significativamente al punto di costrizione e il sangue sotto pressione viene scaricato dall'aorta attraverso il PDA nell'arteria polmonare. La quantità di rilievo dipende dal gradiente tra l'aorta e l'arteria polmonare e, di regola, è significativa. In risposta all'arrivo di un grande volume supplementare di sangue nei vasi della circolazione polmonare, si sviluppano ipervolemia polmonare e ipertensione. Una situazione emodinamica simile è osservata nella giusta coartazione dell'aorta.

a coartazione pre-ottale il flusso sanguigno aortico dipenderà dal rapporto tra la pressione nell'aorta discendente e l'arteria polmonare. Con un grado pronunciato di restringimento, si osserva uno shunt di sangue arterioso venoso, che porta alla comparsa di cianosi differenziata (c'è sulle gambe, ma non sulle mani).

Quando combinato con veicoli spaziali con altre CHD, in particolare con VSD, il valore della scarica artero-venosa è molto grande e l'ipertensione polmonare si sviluppa più rapidamente.

Il risultato di uno stress emodinamico a lungo termine è lo sviluppo della fibroelastosi del ventricolo sinistro dell'endomiocardio, sempre accompagnata da cardiomegalia, una diminuzione della gittata cardiaca, segni marcati di ipertrofia ventricolare sinistra e atrio sinistro, refrattari al trattamento dello scompenso cardiaco.

Clinica in neonati e neonati. a postduktalnoy La localizzazione dell'immagine clinica del veicolo spaziale si sviluppa abbastanza rapidamente - nelle prime settimane di vita. Per i bambini, l'ansia marcata, mancanza di respiro (fino a 80-100 al minuto), difficoltà nell'alimentazione, lo sviluppo della malnutrizione sono caratteristici. Pelle pallida, con una tinta cenere (soprattutto durante attacchi d'ansia). Le gambe nei bambini sono sempre fredde al tatto a causa della mancanza di flusso sanguigno periferico. Si può sviluppare una deformità toracica del tipo "a gobba". Nei polmoni, si sentono crepiti congestizi e la polmonite è possibile. Impulso cardiaco rafforzato, versato. I confini del cuore si estendono a destra ea sinistra, con fibroelastosi - in modo significativo. Quando auscultazione è sempre contrassegnata tachicardia, a volte - il ritmo galoppo. L'immagine del rumore non è specifica - il più delle volte si sente il rumore sistolico o sistolico diastolico OAP. Si può sentire un soffio sistolico di media o bassa intensità nella regione interscapolare. Il sintomo clinico più specifico, per la presenza di quale coartazione può essere sospettata, è una diminuzione della pulsazione nell'arteria femorale. Quando si misura la pressione sanguigna sistolica, c'è un aumento significativo nella metà superiore del corpo (fino a 200 mm Hg). Altri segni clinici possono essere sintomi di insufficienza circolatoria, di norma, totale nei pazienti giovani.

a coartazione pre-ottale insieme con i sintomi di cui sopra, caratteristica è la presenza di cianosi differenziata, più pronunciato sulle gambe.

Con concomitanti difetti del setto, il quadro clinico è più pronunciato, il pattern auscultatorio è rappresentato dal rumore del VSD. Il decorso del difetto combinato è più pesante a causa di una grande fuoriuscita di sangue e grave ipervolemia nei polmoni.

Nei bambini più grandi, il quadro clinico è significativamente diverso da quello nei pazienti che allattano. Di regola, i bambini si sviluppano normalmente. Il difetto viene rilevato per caso (in età scolare) quando viene rilevata un'alta pressione sanguigna. I bambini hanno lamentele tipiche dei pazienti ipertesi: mal di testa, vertigini, irritabilità, palpitazione nelle tempie, tinnito, palpitazioni, dolori costrittivi e punti nel cuore, ecc. Questi fenomeni sono aggravati dopo lo sforzo fisico. L'aspetto di questi bambini con una parte superiore del corpo sviluppata e un fisico astenico della metà inferiore del corpo è caratteristico. A volte ci sono complicazioni neurologiche associate a violazioni acute della circolazione cerebrale (emiparesi). A causa della mancanza di flusso di sangue nella metà inferiore del corpo, ci può essere claudicatio intermittente, dolore ai muscoli del polpaccio quando si cammina e si corre.

La radiografia rivela l'aumento del pattern polmonare. Il cuore è ingrandito di diametro a causa di entrambi i ventricoli, edemars dell'arteria polmonare. L'esame a raggi X dei pazienti più anziani sarà una caratteristica caratteristica Uzury sul bordo inferiore delle costole, derivanti dalla pulsazione delle arterie intercostali e dalla crescita compromessa del delicato tessuto cartilagineo.

Un ECG nei neonati e nei neonati rivela una deviazione dell'asse elettrico verso destra, segni di ipertrofia concomitante dei ventricoli e segni di disturbi dei processi di ripolarizzazione sotto forma di uno spostamento del segmento ST al di sotto della linea isoelettrica e un'onda T negativa.

Con l'aiuto di Doppler EchoCG, è possibile rilevare sia i segni diretti di un difetto (visualizzazione della coartazione, misurazione del gradiente di pressione a livello di restringimento), sia segni indiretti (ipertrofia ventricolare sinistra).

La diagnosi differenziale di coartazione aortica nei neonati e nei lattanti deve essere effettuata con cardiopatie congenite come VSD, PDA e stenosi aortica. Nei bambini più grandi e negli adulti, la sindrome da ipertensione differenziale è la prima a essere diagnosticata.

Corso naturale e prognosi. Nella fase dell'adattamento primario, si nota un alto tasso di mortalità infantile dovuto a grave insufficienza cardiaca e l'accesso di polmonite. In futuro, la condizione dei pazienti si stabilizza (a causa dello sviluppo della circolazione collaterale e dell'ipertrofia del miocardio, la chiusura dell'AAP) e vive, in media, a 30-35 anni. Le principali complicazioni negli adulti sono l'esfoliazione dell'aneurisma e della rottura aortica, degli ictus severi e dell'endocardite infettiva.

La correzione chirurgica consiste nell'asportazione del sito di restringimento e congiunzione aortica delle estremità tagliate "end to end", "side to side", "end to side" o successiva ismoplastica. Nei bambini con coartazione in base al tipo di membrana interna, può essere utilizzata l'angioplastica con palloncino. Indicazioni per la chirurgia nei bambini sono:

1. Prima manifestazione del vizio;
2. Segni di insufficienza cardiaca congestizia;
3. L'ipertensione;
4. Hypotrophy progressivo;
5. Polmonite ripetuta;

Le complicanze postoperatorie sono l'ipertensione paradossa (un forte aumento della pressione arteriosa nei primi 2 giorni dopo l'intervento), ipertensione residua (ipertensione moderata per 1-3 anni dopo l'intervento chirurgico), ri-coartazione.

Stenosi aortica

Stenosi dell'aorta (SA) è un gruppo di difetti cardiaci congeniti, accompagnato da deformazione dei lembi valvolari e / o restringimento della valvola, nadklapannogo o fori privalvalnogo. Allo stesso tempo il deflusso di sangue dal ventricolo sinistro nell'aorta e la grande circolazione è ostacolata. La frequenza di occorrenza di questo tipo di CHD varia dal 2 al 7%. Tra le stenosi aortiche, la valvola (58-70%) è più comune, meno spesso subvalvolare (20-25%) e estremamente raramente, stenosi sopravalvolare (5-10%). Sovrapposizione della stenosi aortica nel 35% dei casi è parte integrante della sindrome di Williams-Beuren (sindrome dell'elfo facciale). Alcuni autori secernono l'ipoplasia della parte ascendente dell'aorta. Il numero di CHD classificate come stenosi aortica non include le stenosi ipertrofiche subaortiche idiopatiche e secondarie, che, in base alle loro caratteristiche eziologiche, anatomiche e patofisiologiche, sono indicate come cardiomiopatie. Il difetto è più comune nei maschi.

valvola la stenosi aortica si forma a causa del restringimento di entrambi gli anelli della valvola stessa e della fusione delle cuspidi della valvola lungo le commessure. La stessa valvola aortica può essere a tre, due e a foglia singola. Di regola, nella stenosi valvolare, c'è un'espansione poststenotica dell'aorta.

sottovalvolare la stenosi (stenosi subaortica fibrosa) è formata dalla piega a forma di mezzaluna del tessuto connettivo fibroso, situata direttamente sotto la valvola aortica e che chiude 1 / 2-2 / 3 della sezione di uscita.

Sopra la valvola la stenosi può verificarsi sotto forma di una membrana, situata sopra la valvola aortica, sopra i seni di Valsalva. Il restringimento dell'aorta ha l'aspetto di "vetro da orologio". L'espansione post-stenotica non è osservata.

Una delle scelte più difficili è tipo ipoplastico con costrizione tubulare dell'aorta ascendente ipoplasica. Allo stesso tempo, le bocche dei vasi coronarici sono localizzate prossimalmente al restringimento, vale a dire nella zona di alta pressione sanguigna.

Emodinamica. Disturbi emodinamici dovuti alla presenza di un'ostruzione nel flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta. A questo proposito, il lavoro del ventricolo sinistro in sistole viene potenziato e si sviluppa la sua ipertrofia. Quest'ultimo rende il ventricolo più rigido quando riempito, il che porta a un sovraccarico diastolico. Allo stesso tempo, la pressione nell'atrio sinistro, nelle vene polmonari e nell'arteria polmonare aumenta. Meno sangue scorre nella circolazione sistemica del normale. Si considera un restringimento critico della bocca dell'aorta se il suo diametro è 2/3 della dimensione corretta. Una caratteristica importante della stenosi aortica è l'insufficienza relativa e assoluta del flusso sanguigno coronarico. L'insufficienza coronarica relativa è associata a ipertrofia miocardica ventricolare sinistra grave. Insufficienza coronarica assoluta si sviluppa con una diminuzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra.

Il quadro clinico di questa malattia cardiaca dipende direttamente dal grado di restringimento della bocca aortica. se la stenosi è pronunciata (stenosi aortica critica con una pendenza superiore a 70 mm Hg), si può sospettare in utero di ridurre la cavità del ventricolo sinistro. I bambini con stenosi aortica nascono, di regola, con normali parametri di crescita massica, poiché anche quando l'arco aortico viene interrotto, il dotto arterioso aperto svolge la funzione di un vaso compensatore. Tuttavia, i segni di grave insufficienza cardiaca si sviluppano presto. Caratterizzato da grave pallore, mancanza di respiro, affaticamento, difficoltà di alimentazione, attacchi di ansia improvvisa (dolore all'angina pectoris).

a stenosi da lieve a moderata (gradiente da 20 a 60 mm Hg) I primi disturbi possono manifestarsi in età scolare con un aumento dello sforzo fisico. Ci sono mancanza di respiro, palpitazioni, stanchezza, prestazioni ridotte. Più tardi - dolore nella regione del cuore, con una natura lancinante e costrittiva (dolore anginoso), che causa ai bambini di limitare la loro attività fisica. Anche gli stati sincopali sono caratterizzati da una piccola portata cardiaca o da aritmie cardiache acute. Il colore della pelle rimane pallido anche con lo sforzo fisico.

Sindrome di Williams-Beuren - malattia sistemica ereditaria del tessuto connettivo con trasmissione autosomica dominante. I pazienti hanno caratteristiche specifiche ("faccia dell'elfo"): fronte alta e sporgente, pieghe della pelle ispessite sulle palpebre superiori, strabismo, naso corto e deformato con narici girate, mascella superiore ampia, mascella inferiore piccola, labbro superiore spesso sporgente, bocca semiaperta, orecchie basse e piantate sporgenti. Questi pazienti sono caratterizzati da ritardo mentale, segni di displasia sistemica del tessuto connettivo sotto forma di piegamento eccessivo delle articolazioni. Quando questo difetto è marcato calcificazione della stenosi sullo sfondo dell'ipercalcemia.

Esame fisico un paziente con stenosi aortica, l'impulso apicale viene rafforzato, spostato verso sinistra e verso il basso. La discrepanza tra l'impulso apicale amplificato e il riempimento debole dell'impulso è caratteristica. I confini della ottusità cardiaca relativa sono estesi a sinistra. Il primo tono auscultatorio viene rafforzato, il secondo tono non viene modificato, un suono sistolico di espulsione sistolico viene udito con r.max - nel secondo spazio intercostale a destra dello sterno e nel punto di Botkin-Erb. L'intensità del rumore è direttamente proporzionale al grado di stenosi aortica. In posti di ascolto di rumore il tremore systolic è definito. La pulsazione periferica è ridotta sia negli arti superiori che inferiori. La pressione sanguigna è ridotta.

Nelle radiografie con marcata stenosi valvolare dell'aorta, è caratteristico un aumento dell'ombra cardiaca globulare (cardiomegalia), rigonfiamento aortico post-stenotico. L'apice dell'ombra del cuore si alza e forma un angolo acuto con il diaframma. In caso di fallimento del ventricolo sinistro, potrebbe esserci un aumento del pattern polmonare lungo il letto venoso. Nella stenosi aortica moderata, lo schema polmonare non viene modificato. Ombra del cuore con vita segnata, indice cardio-toracico moderatamente aumentato. La dilatazione del ventricolo sinistro è meglio rilevata nella proiezione obliqua sinistra con simultaneo contrasto dell'esofago.

I cambiamenti dell'ECG dipendono anche dalla gravità della stenosi aortica, dallo stadio della cardiopatia, dalla presenza di cambiamenti compensatori. Con gradi lievi e moderati di stenosi, non ci possono essere anormalità sull'ECG. In caso di stenosi grave, si evidenzia: deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra, segni di ipertrofia ventricolare sinistra (denti R alti in V_5-6, rebbi profondi da S a V_1-2, I cambiamenti di ST-T nella parte sinistra del torace portano, a volte l'aspetto di un'onda Q patologica, disturbi di conduzione non specifici).

L'ecocardiografia Doppler può determinare la presenza di stenosi, il livello della sua posizione e il gradiente di pressione nel sistema del ventricolo sinistro - aorta. A seconda del gradiente "ventricolo sinistro-dell'aorta", si distinguono tre gradi di stenosi: lieve (grado 20-40 mm Hg), moderata (grado 40-60 mm Hg), pronunciata (60-80 mm Hg). Con la stenosi aortica critica, il gradiente supera 80 mm Hg.

La diagnosi differenziale di stenosi aortica deve essere eseguita con coartazione aortica, stenosi subaortica ipertrofica idiopatica (cardiomiopatia ipertrofica), VSD, stenosi dell'arteria polmonare (ALS).

Corrente e previsione. In caso di stenosi dell'aorta critica e manifestazione precoce dei segni clinici, il tasso di mortalità infantile è elevato a causa dello sviluppo di insufficienza cardiaca e fibromi secondari dell'endomiocardio sullo sfondo dell'ischemia subendocardica e di una piccola cavità del ventricolo sinistro. Con stenosi aortica moderata e grave, il difetto è più favorevole e l'aspettativa di vita media è di 30-32 anni. Tuttavia, dopo i 30 anni la mortalità aumenta progressivamente. La principale causa di morte è l'endocardite infettiva, l'insufficienza cardiaca. La stenosi aortica è caratterizzata dal fatto che, nonostante la compensazione a lungo termine del difetto associato a grave ipertrofia, l'insufficienza ventricolare sinistra risultante progredisce rapidamente ed è quasi refrattaria alla terapia conservativa in corso. I disturbi del ritmo cardiaco sono la tachicardia parossistica, la fibrillazione atriale e la fibrillazione ventricolare.

Trattamento. Nel trattamento conservativo dell'insufficienza cardiaca, gli agenti cardiotonici devono essere usati con cautela a causa di ipertrofia pronunciata. La preferenza è data ai farmaci diuretici. Il trattamento chirurgico nei bambini piccoli consiste nella valvuloplastica con palloncino transluminale della valvola aortica. Nel caso di chirurgia a cuore aperto con l'uso della circolazione sanguigna artificiale, viene eseguita una valvulotomia (dissezione delle cuspidi saldate lungo le commissure), o il legamento a mezzaluna subvallopano viene asportato. In caso di stenosi aortica dell'aorta, viene eseguita la chirurgia plastica aortica per espandere l'aorta ascendente. La complicazione delle operazioni sulle valvole aortiche è lo sviluppo del loro fallimento con la necessità di un ulteriore trapianto di una valvola artificiale. Le indicazioni per il trattamento chirurgico sono:

1. La presenza di stenosi aortica "critica" nei bambini piccoli con un quadro clinico di insufficienza cardiaca ventricolare sinistra o totale;
2. Grave stenosi aortica con segni elettrocardiografici di grave ipertrofia e sovraccarico sistolico del ventricolo sinistro, oltre alla presenza di disturbi del dolore anginoso e degli stati sincopali.

Coartazione dell'aorta

Coartazione dell'aorta - stenosi segmentaria congenita (o atresia completa) dell'aorta nell'area dell'istmo - transizione dell'arco verso la parte discendente; meno spesso - nelle regioni discendenti, ascendenti o addominali. La coartazione dell'aorta si manifesta durante l'infanzia da ansia, tosse, cianosi, dispnea, ipotrofia, stanchezza, vertigini, palpitazioni, sanguinamento nasale. Nella diagnosi di coartazione aortica, vengono presi in considerazione l'ECG, la radiografia del torace, l'echoCG, il sondaggio cardiaco, l'aortografia ascendente, la ventricolografia sinistra e l'angiografia coronarica. I metodi di trattamento chirurgico della coartazione aortica sono la dilatazione del palloncino transluminale, l'isthmoplastica (diretta e indiretta), la resezione della coartazione aortica e la chirurgia di bypass.

Coartazione dell'aorta

La coartazione dell'aorta è un'anomalia congenita dell'aorta, caratterizzata dalla sua stenosi, di regola, in un luogo tipico - distale all'arteria succlavia sinistra, nel punto di transizione dell'arco all'aorta discendente. Nella cardiologia pediatrica, la coartazione dell'aorta si verifica con una frequenza del 7,5%, mentre 2-2,5 volte più spesso nei maschi. Nel 60-70% dei casi, la coartazione aortica è associata ad altre cardiopatie congenite: dotto arterioso aperto (70%), difetto del setto ventricolare (53%), stenosi aortica (14%), stenosi o insufficienza della valvola mitrale (3-5%), meno spesso con trasposizione di grandi navi. In alcuni bambini con coartazione dell'aorta vengono rilevate gravi malformazioni congenite extracardiache.

Cause della coartazione aortica

Nella chirurgia cardiaca vengono prese in considerazione diverse teorie sulla coartazione aortica. Si ritiene che la base del difetto sia una violazione della confluenza degli archi aortici nel periodo dell'embriogenesi. Secondo la teoria di Skoda, la coartazione dell'aorta si forma a causa della chiusura del dotto arterioso aperto (OAD) con il coinvolgimento simultaneo della parte adiacente dell'aorta. La distruzione del dotto di Batallov avviene poco dopo la nascita; nello stesso momento le pareti di un canale cadono e cicatrizzano. Con il coinvolgimento della parete dell'aorta in questo processo, la sua fusione restringente o completa del lume si verifica in un determinato sito.

Secondo la teoria di Anderson - Becker, la causa della coartazione potrebbe essere la presenza del legamento a falce dell'aorta, che causa il restringimento dell'istmo durante l'obliterazione del PDA nella sua area di localizzazione.

In accordo con la teoria emodinamica di Rudolph, la coartazione dell'aorta è una conseguenza delle caratteristiche della circolazione intrauterina fetale. Durante lo sviluppo prenatale, il 50% dell'espulsione del sangue dai ventricoli passa attraverso l'aorta ascendente, il 65% attraverso l'aorta discendente, mentre solo il 25% del sangue entra nell'istmo aortico. Questo fatto è legato alla ristrettezza relativa dell'istmo aortico, che in determinate condizioni (in presenza di difetti del setto) è conservato e aggravato dopo la nascita di un bambino.

Caratteristiche dell'emodinamica durante la coartazione aortica

Una posizione tipica della stenosi è la parte terminale dell'arco aortico tra il dotto arterioso e la bocca dell'arteria succlavia sinistra (regione dell'istmo aortico). In questo posto la coartazione dell'aorta è rilevata nel 90-98% dei pazienti. All'esterno, la costrizione può essere nella forma di una clessidra o di un girovita con un diametro normale dell'aorta nelle sezioni prossimale e distale. Il restringimento esterno, di regola, non corrisponde alla dimensione del diametro interno dell'aorta, dal momento che nel lume dell'aorta c'è una falcata crescente o diaframma sovrastante, che in alcuni casi si sovrappone completamente al lume interno del vaso. La lunghezza della coartazione dell'aorta può variare da pochi mm a 10 cm o più, ma più spesso limitata a 1-2 cm.

Il cambiamento stenotico dell'aorta nel punto di transizione del suo arco nella parte discendente provoca lo sviluppo di due modalità di circolazione del sangue in un ampio cerchio: vi è un'ipertensione arteriosa prossimale al sito dell'ostruzione al flusso sanguigno e l'ipotensione distale. In connessione con le alterazioni emodinamiche esistenti in pazienti con coartazione aortica, i meccanismi compensatori sono attivati ​​- l'ipertrofia del ventricolo sinistro si sviluppa, l'ictus e l'aumento del volume minuto, il diametro dell'aorta ascendente e dei suoi rami si espande e la rete di collaterali si espande. Nei bambini di età superiore ai 10 anni, i cambiamenti aterosclerotici sono già stati osservati nell'aorta e nei vasi.

Le caratteristiche emodinamiche durante la coartazione dell'aorta sono significativamente influenzate dal concomitante cuore congenito e difetti vascolari. Nel tempo, i cambiamenti si verificano nelle arterie coinvolte nella circolazione collaterale (intercostale, toracico interno, toracico laterale, scapolare, epigastrico, ecc.): Le loro pareti diventano più sottili e il loro diametro aumenta, predisponendo alla formazione di aneurismi aortici prestenotici e post-stenotici, aneurismi arterie cerebrali, ecc. Di solito si osserva vasodilatazione aneurismatica in pazienti di età superiore ai 20 anni.

La pressione delle arterie intercostali convolute e dilatate sulle costole contribuisce alla formazione di uzurs (tacche) ai bordi inferiori delle costole. Questi cambiamenti compaiono in pazienti con coartazione dell'aorta oltre i 15 anni di età.

Classificazione della coartazione aortica

Tenendo conto della localizzazione del restringimento patologico, la coartazione si distingue nell'area dell'istmo, ascendente, discendente, toracico, dell'aorta addominale. Alcune fonti distinguono le seguenti varianti anatomiche del difetto: stenosi preduttiva (restringimento dell'aorta prossimale alla confluenza dell'AAP) e stenosi postduttale (restringimento dell'aorta distale alla confluenza dell'AAP).

Secondo il criterio di una pluralità di anomalie del cuore e dei vasi sanguigni, A. V. Pokrovsky classifica 3 tipi di coartazione aortica:

• Tipo 1 - coartazione aortica isolata (73%);
• Tipo 2 - una combinazione di coartazione dell'aorta con PDA; con scarico arterioso o venoso di sangue (5%);
• Tipo 3 - una combinazione di coartazione dell'aorta con altre anomalie emodinamicamente significative delle navi e CHD (12%).

Nel corso naturale della coartazione aortica, ci sono 5 periodi:

• I (periodo critico) - in bambini sotto 1 anno; caratterizzato da sintomi di insufficienza circolatoria in un piccolo cerchio; alta mortalità da grave insufficienza cardiaca e renale, specialmente quando la coartazione aortica è combinata con altre CHD.
• II (periodo adattivo) - in bambini da 1 a 5 anni; caratterizzato da una diminuzione dei sintomi di insufficienza circolatoria, che è solitamente rappresentata da affaticamento e mancanza di respiro.
• III (periodo compensatorio) - in bambini da 5 a 15 anni; caratterizzato da un decorso prevalentemente asintomatico.
• IV (il periodo di sviluppo di decompensazione relativa) - in pazienti 15-20 anni; nella pubertà aumentano i segni di insufficienza circolatoria.
• V (periodo di decompensazione) - in pazienti di 20-40 anni; caratterizzato da segni di ipertensione arteriosa, grave insufficienza cardiaca ventricolare sinistra e destra, elevata mortalità.

Sintomi di coartazione aortica

Il quadro clinico della coartazione aortica è rappresentato da una moltitudine di sintomi; le manifestazioni e la loro gravità dipendono dal periodo di flusso della malattia e dalle relative anomalie che interessano l'emodinamica intracardiaca e sistemica. Nei bambini piccoli con coartazione dell'aorta si possono notare ritardo della crescita e aumento di peso. I sintomi di insufficienza ventricolare sinistra predominano: ortopnea, mancanza di respiro, asma cardiaco, edema polmonare.

In età avanzata, a causa dello sviluppo di ipertensione polmonare, sono caratteristici i disturbi da vertigini, mal di testa, palpitazioni, acufeni, ridotta acuità visiva. Quando la coartazione dell'aorta è frequente sangue dal naso, svenimento, emottisi, intorpidimento e raffreddore, claudicatio intermittente, crampi agli arti inferiori, dolore addominale a causa di ischemia intestinale.

L'aspettativa di vita media dei pazienti con coartazione dell'aorta è di 30-35 anni, circa il 40% dei pazienti muore in un periodo critico (fino a 1 anno di età). Le cause più frequenti di morte nel periodo di scompenso sono l'insufficienza cardiaca, l'endocardite settica, rotture di aneurisma aortico, ictus emorragico.

Diagnosi di coartazione aortica

All'esame, l'attenzione è rivolta alla presenza di un tipo di corpo atletico (lo sviluppo predominante della cintura della spalla con arti inferiori sottili); aumento della pulsazione della carotide e delle arterie intercostali, indebolimento o assenza di pulsazione nelle arterie femorali; aumento della pressione sanguigna negli arti superiori con una diminuzione della pressione sanguigna negli arti inferiori; soffio sistolico sopra l'apice e la base del cuore, sulle arterie carotidi, ecc.

Nella diagnosi di coartazione dell'aorta, gli esami strumentali giocano un ruolo cruciale: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia del torace e radiografia del cuore con contrasto esofageo, percezione delle cavità cardiache, ventricolografia, ecc.

I dati elettrocardiografici indicano sovraccarico e ipertrofia del cuore sinistro e / o destro, alterazioni ischemiche nel miocardio. L'immagine radiografica è caratterizzata da cardiomegalia, protrusione dell'arco polmonare, un cambiamento nella configurazione dell'ombra dell'arco aortico e contrazione delle costole.

L'ecocardiografia consente di visualizzare direttamente la coartazione aortica e determinare il grado di stenosi. I bambini più grandi e gli adulti possono avere un'ecocardiografia transesofagea.

Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, l'ipertensione prestenotica e l'ipotensione poststenotica, viene determinata una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nell'aorta poststenotica. Con l'aiuto dell'aortografia ascendente e della ventricolografia sinistra, viene rilevata la stenosi, vengono valutati il ​​suo grado e la variante anatomica. L'angiografia coronarica per la coartazione dell'aorta è mostrata nel caso della presenza di episodi di angina pectoris, così come quando si pianifica un'operazione per pazienti di età superiore ai 40 anni per escludere l'IHD.

La coartazione dell'aorta dovrebbe essere differenziata dalle altre condizioni patologiche che si verificano con i sintomi di ipertensione polmonare: ipertensione arteriosa vasale ed essenziale, cardiopatia aortica, aortite aspecifica (malattia di Takayasu).

Trattamento di coartazione dell'aorta

Con la coartazione dell'aorta, vi è la necessità di una prevenzione farmacologica dell'endocardite infettiva, la correzione dell'ipertensione e dell'insufficienza cardiaca. L'eliminazione del difetto anatomico dell'aorta viene effettuata solo chirurgicamente.

La cardiochirurgia per la coartazione dell'aorta viene effettuata nelle prime fasi (con un difetto critico - fino a 1 anno, in altri casi all'età di 1 o 3 anni). Controindicazioni al trattamento chirurgico della coartazione aortica sono il grado irreversibile di ipertensione polmonare, la presenza di comorbidità gravi o non corrette, insufficienza cardiaca allo stadio terminale.

Sono stati proposti i seguenti tipi di chirurgia aperta per il trattamento della coartazione dell'aorta:

• I. Ricostruzione plastica locale dell'aorta: resezione della porzione stenotica dell'aorta con l'imposizione di anastomosi end-to-end; isthoplastica diretta con dissezione longitudinale di stenosi e sutura aortica nella direzione trasversale; isthmoplastica indiretta (utilizzando un lembo dell'arteria succlavia sinistra o un cerotto sintetico, con l'imposizione di una anastomosi carotidea-succlavia).
• II) Resezione di coartazione aortica con protesi: con sostituzione del difetto mediante omotrapianto arterioso o protesi sintetica.
• III. Creazione di anastomosi di bypass: bypass bypass utilizzando l'arteria succlavia sinistra, l'arteria splenica o una protesi vascolare corrugata.

Con stenosi locale o tandem e l'assenza di calcificazione e fibrosi pronunciate nell'area della coartazione si esegue la dilatazione dell'aerone transluminale dell'aorta. Le complicanze postoperatorie possono includere lo sviluppo di reokarctation aortico, aneurisma, sanguinamento; rotture di anastomosi, trombosi di aree ricostruite dell'aorta; ischemia del midollo spinale, cancrena ischemica dell'arto superiore sinistro, ecc.

Predizione della coartazione aortica

Il decorso naturale della coartazione dell'aorta è determinato dalla possibilità di restringere l'aorta, la presenza di altri CHD e in generale ha una prognosi molto scarsa. In assenza di cardiochirurgia, il 40-55% dei pazienti muore nel primo anno di vita. Con il trattamento chirurgico tempestivo della coartazione aortica, è possibile ottenere buoni risultati a lungo termine nell'80-95% dei pazienti, soprattutto se l'operazione è stata eseguita prima dei 10 anni di età.

I pazienti operati con coartazione aortica sono sotto controllo vitale da un cardiologo e un cardiochirurgo; si raccomanda di limitare l'attività fisica e lo stress, esami dinamici regolari per escludere complicanze postoperatorie. L'esito della gravidanza dopo la chirurgia ricostruttiva per la coartazione dell'aorta è generalmente favorevole. Nel processo di gestione della gravidanza, i farmaci antipertensivi sono prescritti per la prevenzione della rottura aortica e viene prevenuta l'endocardite infettiva.

53. Vps: coartazione dell'aorta

I cambiamenti emodinamici durante la coartazione dell'aorta sono determinati dall'ostruzione del flusso sanguigno nell'aorta. La conseguenza principale di questo è l'alta pressione nel ventricolo sinistro e nella metà superiore del corpo. Nella metà inferiore del corpo, la pressione di perfusione viene drasticamente ridotta e l'afflusso di sangue dipende dalla pervietà del PDA, attraverso cui entra il sangue dall'arteria polmonare (circolazione del sangue dotto-dipendente) o dalla presenza di collaterali. Le principali navi coinvolte nello sviluppo della rete collaterale includono le arterie succlavia con i loro rami, le arterie toraciche interne, le arterie intercostali, i vasi scapolari, le arterie vertebrali. Durante la coartazione, che si trova in modo preprattico, il flusso di sangue verso l'aorta discendente può essere eseguito per lungo tempo attraverso l'OAP e non ci sono incentivi per lo sviluppo di collaterali.

Durante il periodo di sviluppo prenatale, il ventricolo destro, che esegue in gran parte la circolazione sistemica, trasporta il carico principale. Dopo la nascita del bambino, questa funzione va completamente al ventricolo sinistro, che, quando l'aorta è in coartazione, dovrebbe rapidamente ipertrofia. Se l'aumento della massa miocardica non è accompagnato da un aumento sufficiente del suo apporto di sangue, questo porta alla carenza di ossigeno del muscolo cardiaco, allo sviluppo di zone ischemiche, a piccole necrosi focali e alla fibroelastosi. La frazione di eiezione ventricolare diminuisce a causa di un'ostruzione meccanica e di una successiva insufficienza miocardica; questo è accompagnato da una diminuzione della gittata cardiaca.

I cambiamenti nel flusso sanguigno polmonare sono solitamente associati alla presenza di PDA e di altri CHD. Il flusso sanguigno attraverso il PDA può essere diretto sia nella direzione dell'aorta discendente (nei neonati con coartazione pre-ottale) sia nella direzione dell'arteria polmonare. Nel primo caso, supporta la circolazione del sangue nel bacino dell'aorta discendente, nel secondo caso porta all'ipervolemia della circolazione polmonare. Il ripristino da sinistra a destra attraverso un VSD concomitante per qualche tempo "scarica" ​​il ventricolo sinistro, consentendo di adattarsi al carico di pressione, ma porta rapidamente a un carico di volume aggiuntivo. Inoltre, un ampio VSD è accompagnato dal rapido sviluppo di alta ipertensione polmonare, poiché attraverso di essa una pressione significativamente maggiore dal ventricolo sinistro viene trasmessa ai vasi polmonari.

Con una coartazione isolata dovuta ad un aumento della pressione atriale sinistra, è possibile il ristagno nella circolazione polmonare e lo shunt di sangue nell'atrio destro attraverso una finestra ovale aperta. Quando ci sono difetti nello scarico del sangue da destra a sinistra, i sintomi di ipossiemia arteriosa attirano l'attenzione su di sé: la classificazione della coartazione aortica in un bambino.

Poiché lo sviluppo della cardiochirurgia nell'infanzia ha cambiato le opinioni sulla sistematizzazione della malattia. L'esperienza ha dimostrato che la seguente classificazione di coartazione dell'aorta nei neonati è utile per il lavoro pratico:

1o gruppo - "coartazione semplice" dell'aorta (isolata o in combinazione con PDA);

2o gruppo - coartazione dell'aorta in combinazione con VSD;

Gruppo 3 - coartazione dell'aorta in combinazione con altri difetti cardiaci che influenzano la condizione dei pazienti (tipo A - pallido, tipo B - blu).

In base ai criteri morfologici, è consigliabile isolare la coartazione locale, la coartazione con restringimento tubulare dell'istmo aortico e la coartazione con ipoplasia dell'arco aortico. Per scopi descrittivi, vengono utilizzati i termini "preductum", "breve durata", "post-duttale" coartazione.

Ognuno dei gruppi può essere integrato con una caratteristica del grado di disturbi circolatori, e se viene esaminata la funzione del cuore, quindi con una caratteristica della sua abilità contrattile.

Il corso naturale della coartazione aortica in un bambino. Nel periodo prenatale, la coartazione aortica non influisce sullo sviluppo del feto. Anche con un'interruzione aortica completa, l'apporto di sangue alla metà inferiore del corpo viene effettuato con successo attraverso il PDA. Dopo la nascita, il PDA può mantenere il flusso sanguigno utilizzando due meccanismi: 1) preservando il tipo fetale di afflusso di sangue all'aorta discendente; 2) come "canale di bypass" della zona di coartazione.

La chiusura del PDA in pazienti con dotto-dipendente porta a shock cardiogeno ed è accompagnata da elevata mortalità. In media, la coartazione isolata provoca la morte nel 41-46% dei pazienti durante il primo anno di vita, con la sua combinazione con altre CHD, il 70-90% dei bambini muoiono. Le principali cause di morte sono l'insufficienza cardiaca e renale. In alcuni casi, l'insufficienza cardiaca catastrofica può svilupparsi inaspettatamente rapidamente, ad esempio dopo una malattia respiratoria con febbre alta. In generale, prima si manifesta la malattia, più è difficile e più sfavorevoli sono le sue conseguenze.

Tra i fattori di rischio aggiuntivi, le anomalie dello sviluppo extracardiaco sono di particolare importanza, così come il peso alla nascita inferiore a due chilogrammi. Questi fattori aumentano la mortalità quasi raddoppiato.

La forte coartazione dell'aorta si manifesta già nel primo mese di vita con sintomi sia generali che specifici. Per i bambini di questa età è caratterizzata da un aumento di ansia, mancanza di appetito, una significativa mancanza di peso corporeo.

Spesso, i bambini vengono trattati per lungo tempo in polmonite e solo un esame approfondito può rilevare un difetto. La diagnosi è ostacolata dal fatto che non esiste un quadro auscultatorio caratteristico, che i medici di solito si affidano per rilevare i difetti cardiaci. Molto spesso c'è solo un piccolo soffio sistolico alla sinistra dello sterno, che conduce alla regione interscapolare. Un pattern di rumore più pronunciato si verifica con PDA concomitante o VSD, ma può anche essere "sfocato" in caso di elevata resistenza polmonare nei neonati. Un tale sintomo di coartazione dell'aorta, come un forte indebolimento dell'impulso nelle gambe, è più facilmente rilevato. Una diagnosi accurata può essere fatta con una combinazione di insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa negli arti superiori e un gradiente di pressione sistolica tra il braccio destro e la gamba.

Il sintomo più caratteristico del vizio a questa età è l'insufficienza cardiaca, manifestata principalmente da tachicardia e mancanza di respiro. Se il trattamento terapeutico non viene eseguito, si verificano ritenzione idrica, ingrossamento del fegato, edema periferico; nei polmoni si sente un leggero respiro affannoso. Il fattore principale che pone maggiori esigenze sul cuore, è un'ostruzione meccanica del flusso sanguigno nell'aorta. Il grado di disturbi circolatori dipende anche dalla presenza di collaterali e dalla velocità di sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del cuore. La frequenza di insufficienza cardiaca è inversamente proporzionale all'età in cui compare la coartazione aortica. Nei primi tre mesi di vita, l'insufficienza cardiaca è presente nel 100% dei pazienti, tra i pazienti di 1 anno - 70% e tra 1 e 15 anni - nel 5% dei pazienti.

Con un'ipertrofia ventricolare sinistra insufficientemente rapida (nel 15-20% dei pazienti), la sua funzione di pompaggio diminuisce rapidamente, il che pesa drasticamente la condizione. Questi bambini hanno marcato cardiomegalia a causa della dilatazione miogenica. Suoni di cuore soffocati, spesso sentito il rumore dell'insufficienza mitralica. In questi casi, l'insufficienza cardiaca progredisce rapidamente, nonostante la terapia intensiva.

Un altro sintomo è un cambiamento nella pressione sanguigna. La pressione arteriosa normale nella prima settimana di vita nei bambini sani è 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Art. Entro la fine del primo mese di vita, è 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Art. Durante la coartazione dell'aorta, la pressione sistolica sulle mani aumenta significativamente e può superare 110-120 mm Hg. Art. La misurazione della pressione su entrambe le mani consente di escludere il passaggio di una delle arterie succlavia al di sotto dell'area di coartazione. Nel caso di una tale anomalia, la pressione sul braccio corrispondente a 10-30 mm Hg. Art. inferiore al contrario.

Ipertensione arteriosa relativamente bassa (in presenza di grave coartazione) può verificarsi in pazienti con concomitante stenosi della valvola aortica, grave VSD o grave insufficienza cardiaca. Tuttavia, poiché quest'ultimo guarisce e aumenta la gittata cardiaca, la pressione sanguigna può aumentare.

Come già notato, nei neonati, la ristrettezza fisiologica dell'istmo aortico crea un gradiente di pressione tra le braccia e le gambe, che in circa il 16% dei bambini supera i 20 mm Hg. Art. Tuttavia, di norma, diminuisce rapidamente per diversi giorni. Con una vera coartazione, il gradiente di pressione di solito aumenta invece di 30 mm Hg. Art.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla funzione dell'OAA nei neonati con coartazione pre-ottale dell'aorta. La chiusura del condotto in questi bambini porta a ipoperfusione acuta della metà inferiore del corpo, sviluppo fulmineo di grave insufficienza circolatoria, compromissione della funzionalità renale e morte rapida. Un segno prognostico sfavorevole in questi pazienti è un livello di urea nel sangue superiore a 10 mmol / l.

Elettrocardiografia per coartazione aortica. Un elettrocardiogramma di neonati con coartazione dell'aorta è caratterizzato da segni di un carico predominante sul cuore destro. Solo in un terzo di essi, entro la fine del mese, l'asse elettrico del cuore acquisisce una posizione verticale o normale, con il resto rimanente deviato a destra. Ipertrofia prevalentemente ventricolare destra o combinata sono approssimativamente uguali. I sintomi di un sovraccarico dei reparti lasciati di cuore diventano prevalenti solo all'atto di raggiungimento di 6 - 12 mesi. Più della metà dei pazienti del primo anno di vita con insufficienza cardiaca registra alterazioni caratteristiche dell'ischemia miocardica cronica sotto forma di deformazione della parte finale del complesso ventricolare.

La combinazione di coartazione dell'aorta con altre malattie coronariche si manifesta con un sovraccarico eccessivo del cuore sinistro o destro, a seconda della natura del difetto e del grado di ipertensione polmonare.

In generale, l'ECG svolge un ruolo diagnostico ausiliario, consentendo di sospettare un difetto e di chiarire il grado di sovraccarico di alcune parti del cuore.

Radiografia del torace nella coartazione aortica. L'immagine a raggi X durante la coartazione dell'aorta è solitamente rappresentata da sintomi di moderata congestione venosa nei polmoni e un aumento delle dimensioni del cuore. Il cuore ha una configurazione prevalentemente "aortica", ma può anche essere di forma ovoidale.

Con la CHD concomitante con secrezione di sangue da sinistra a destra entro la fine del primo mese di vita, vi sono segni di ipervolemia dei polmoni e successivamente ipertensione. Nei pazienti con una contrattilità miocardica nettamente ridotta, si sviluppa cardiomegalia. L'aumento dell'insufficienza cardiaca è accompagnato da un aumento dei segni di congestione venosa nei polmoni.

Trattamento per la coartazione dell'aorta. Con coartazione sintomatica dell'aorta nei bambini, l'unico rimedio efficace è la chirurgia. Tuttavia, non è sempre possibile eseguirlo immediatamente dopo la diagnosi. In questi casi, è necessaria la terapia, che aiuta a prevenire il deterioramento delle condizioni del bambino e a preparare uno sfondo più favorevole per la chirurgia.

La terapia include i seguenti componenti principali: 1) ridurre il bisogno di ossigeno dell'organismo creando condizioni di temperatura confortevoli, limitando l'attività fisica; 2) uso di prostaglandine del gruppo E; 3) la nomina di digossina, con una bassa gittata cardiaca - dopamina; la riduzione del ristagno in ICC e BPC compensa completamente il piccolo, anche se indesiderato aumento della pressione sanguigna sistolica, che può verificarsi a seguito dell'azione di farmaci inotropi; 4) uso di diuretici in caso di insufficienza cardiaca congestizia; 5) correzione dell'acidosi metabolica con bicarbonato di sodio, 6) conduzione di ventilazione meccanica per ridurre la necessità di gittata cardiaca; 7) dilatazione del palloncino dell'aorta.

L'uso di prostaglandine del gruppo E è indicato nella circolazione del sangue dipendente dal dotto nei neonati con coartazione preoctale dell'aorta. Come risultato del trattamento, insieme ad un aumento del flusso sanguigno attraverso l'OAP, è probabile il rilassamento del tessuto duttale presente nella parete aortica, che migliora la sua pervietà. Nel corso del trattamento, è necessario controllare la direzione del flusso sanguigno attraverso il PDA.

L'indicazione principale per la chirurgia nei neonati è la presenza di coartazione dell'aorta, causando insufficienza circolatoria. Le manifestazioni di coartazione nei primi giorni e nei mesi di vita indicano una significativa gravità della malattia e l'intervento chirurgico viene spesso eseguito con urgenza. Allo stesso tempo, la scarsa funzione di pompaggio del ventricolo sinistro (bassa frazione di eiezione) non dovrebbe essere una controindicazione all'operazione, poiché nella maggior parte dei casi è associata ad un ostacolo meccanico nell'aorta e, dopo la correzione del difetto, il volume normale della scarica viene rapidamente ripristinato.

Nonostante l'abbondanza dei metodi proposti per l'eliminazione della coartazione dell'aorta, attualmente, nei bambini, la preferenza è data a due principali: resezione della coartazione con anastomosi end-to-end e istoplastica aortica con l'arteria succlavia sinistra. Tuttavia, l'ultima operazione può sviluppare una serie di complicazioni specifiche (violazione del flusso sanguigno principale nella mano sinistra, sindrome del "furto" del cervello), quindi le indicazioni sono limitate.

Le tattiche chirurgiche per CHD concomitante varia con l'esperienza della clinica. È possibile una correzione graduale (prima della coartazione dell'aorta, poi di altri CHD), correzione simultanea e concomitanti operazioni palliative. Tuttavia, in tutti i casi, la presenza di ulteriori difetti è un fattore che aumenta la mortalità postoperatoria e peggiora i risultati a lungo termine.