Tipi di difetti cardiaci "blu"

Cardiopatia - una malattia associata alla struttura patologica dei dipartimenti cardiaci e dei vasi sanguigni. Tutti i difetti possono essere suddivisi in "blu" e "bianco". Ogni tipo di malattia ha sintomi particolari.

Gli attacchi di difetti cardiaci "blu" sono accompagnati da cianosi tessutale. La malattia di solito inizia a comparire immediatamente dopo la nascita del bambino ed è accompagnata da sintomi gravi. In alcuni casi particolarmente gravi, l'operazione viene eseguita immediatamente dopo la nascita del bambino.

Con difetti cardiaci "bianchi", si notano patologie di setti interatriali e interventricolari, la pelle del paziente diventa pallida.

Caratteristiche dei difetti cardiaci "blu"

I difetti cardiaci sono divisi in due gruppi piuttosto grandi.

Ci sono diversi tipi di difetti cardiaci nei bambini "bianco" e "blu". I difetti "bianchi" causano la scottatura dei tessuti, mentre i difetti congeniti del tipo blu sono accompagnati dalla loro cianosi, per questo motivo è stato scelto il nome della malattia.

La cianosi si verifica perché il sangue venoso è mescolato con sangue arterioso. Con questa patologia, c'è un contenuto di ossigeno ridotto nel sangue.

I difetti cardiaci "blu" iniziano ad apparire già nel periodo neonatale e solo in rari casi i primi sintomi si manifestano nell'adolescenza. Tutti i difetti cardiaci "blu" sono sempre accompagnati da cianosi.

Le manifestazioni cliniche dei difetti cardiaci "blu" dipendono dalla gravità del processo patologico. Ma ci sono sintomi comuni caratteristici di tutte le CHD blu. Questi includono:

• la pelle e le labbra blu quando piange il bambino o durante l'allattamento;
• arti freddi;
• soffio al cuore;
• tremore dello sterno;
• mancanza di respiro;
• insufficienza cardiaca.

Un bambino con difetti cardiaci "blu" congeniti può avere un ingrossamento del fegato. Il bambino è soggetto a crampi. La cianosi appare di solito entro il secondo mese di vita. Ma con casi particolarmente gravi, può comparire nei primi giorni di vita.

In rari casi, i difetti cardiaci "blu" nei bambini non si manifestano immediatamente, ma solo dopo diversi anni. Il bambino inizia mancanza di respiro dopo l'esercizio, la pelle blu. Tali segni non possono essere ignorati.

Come fanno i vizi "blu"

I difetti congeniti sono ben diagnosticati alla nascita di un bambino. Molti difetti possono essere identificati già all'inizio della gravidanza. Le cause dello sviluppo della patologia non sono completamente comprese dagli scienziati, di solito la malattia inizia a svilupparsi nella seconda settimana di gravidanza.

I primi sintomi della malattia possono manifestarsi immediatamente dopo la nascita. Occasionalmente, i neonati possono avere attacchi di cuore. Sono anche possibili i seguenti sintomi:

• perdita di coscienza a breve termine;
• grave mancanza di respiro;
• preoccupazione.

Questi sintomi diventano sempre più frequenti con l'età.

Tipi di vizi "blu"

I seguenti tipi di malattie sono inclusi nel gruppo di blu CHD:

1. Tetrad, triade e pentade di Fallot.
2. La malattia di Eysenmenger.
3. Tronco arterioso comune (falso e vero).
4. Valvola tricuspide di Atresia.
5. Fistola polmonare artero-venosa.
6. Ventricolo comune
7. Trasposizione di navi.

Tra queste malattie, il tipo più comune di malattia è la tetrade di Fallot. Questa diagnosi è fatta dal 15% di pazienti da tutti i malati di cardiopatie congenite.

Le malattie del gruppo "blu" sono divise in due tipi:

• patologie associate a sovraccarico dei vasi sanguigni della circolazione polmonare;
• processi anormali, accompagnati da una diminuzione del volume del sangue nella circolazione polmonare.

Il vizio di Fallo

Tra tutti gli altri difetti "blu", la malattia di Fallot viene diagnosticata più spesso. La malattia può assumere una delle tre forme:

La triade viene diagnosticata più spesso rispetto ad altre forme ed è accompagnata da tre principali difetti:

1. Stenosi dell'arteria nei polmoni.
2. Ipertrofia delle pareti del ventricolo destro.
3. Struttura anomala del setto interatriale.

La tetrade ha gli stessi sintomi, che sono integrati da un'altra localizzazione patologica dell'aorta.

Pentad combina i segni della triade e della tetrade, oltre a loro - la patologia del setto interventricolare.

I primi sintomi della malattia compaiono solitamente all'età di 2,5 mesi. Il corpo del bambino sta soffrendo di fame di ossigeno, per questo motivo, il bambino sviluppa attacchi di ipossiemia. Il trattamento viene eseguito chirurgicamente.

Trasposizione di grandi navi

La malattia appartiene alla più grave malattia cardiaca. Difetti congeniti di questo tipo sono diagnosticati nel 10% dei casi del numero totale di difetti congeniti. La differenza caratteristica della malattia è che l'aorta e l'arteria polmonare si sostituiscono, rompendo così il messaggio del circolo piccolo e grande della circolazione sanguigna.

In rari casi particolarmente gravi, circoli di circolazione del sangue grandi e piccoli potrebbero non comunicare tra loro. In questo caso, la persona non sopravvive. Ma nella sua forma pura, la malattia è estremamente rara, di solito tra i due cerchi di circolazione del sangue c'è almeno un messaggio che migliora la prognosi della malattia.

La presenza di una tale malattia dovrebbe essere rilevata all'inizio della gravidanza. Immediatamente dopo il parto, viene operato. Questo è l'unico modo per salvare la vita di un bambino, poiché la patologia è molto seria e incompatibile con la vita. Il rischio di mortalità in presenza di una tale malattia è molto alto. L'esito fatale si verifica più spesso nei primi due o tre mesi di vita di un bambino.

Valvola tricuspide di Atresia

La malattia si verifica nel 5% dei pazienti. Questo è un vizio molto brutto. Il ventricolo destro non è praticamente coinvolto nel processo di circolazione del sangue.

Per questo motivo, la comunicazione tra l'atrio destro e il ventricolo è interrotta.

Nel grande circolo della circolazione sanguigna, il sangue scorre dall'atrio destro, questo causa cianosi.

La malattia si fa sentire subito dopo la nascita. Al primo stadio compaiono singoli attacchi di cianosi, quindi diventano permanenti. Il paziente deve essere utilizzato, l'operazione viene eseguita in più fasi. La percentuale di decessi con questa diagnosi è molto alta. Senza un intervento chirurgico, un bambino con una diagnosi del genere non sopravviverà.

Molti vizi del tipo blu possono essere diagnosticati nelle primissime fasi della gravidanza. In alcuni casi particolarmente gravi, alle donne verrà chiesto di interrompere una gravidanza per motivi medici. In altri casi, i medici decidono sul metodo di nascita del bambino e sui tempi dell'operazione per correggere la patologia.

prospettiva

La prognosi di difetti cardiaci "blu", tuttavia, come altri difetti cardiaci, è piuttosto sfavorevole.

I bambini con difetti cardiaci "blu" necessitano di un intervento chirurgico. Tali misure dovrebbero essere prese entro un anno. Dopo l'operazione, il bambino sarà sotto il controllo di un cardiologo. Il bambino dovrà sottoporsi a un corso di riabilitazione.

I difetti cardiaci congeniti del tipo blu comportano complicanze. Solo i difetti cardiaci del tipo "bianco" nei bambini danno una prognosi più ottimistica. In assenza di un intervento chirurgico, i bambini con questa patologia possono vivere fino a 17 anni. Tutti i difetti "blu" sono trattati esclusivamente chirurgicamente. I moderni metodi medici possono migliorare le tristi statistiche.

I pazienti hanno una possibilità di miglioramento. Anche con una patologia così seria, il bambino sarà in grado di sopravvivere e condurre uno stile di vita a tutti gli effetti.

Difetti cardiaci congeniti del tipo "blu" nei bambini piccoli

Difetti cardiaci congeniti del tipo "blu" nei bambini piccoli

Come si può capire, il gruppo di difetti cardiaci congeniti del tipo "blu" nei bambini piccoli include difetti con diversi difetti anatomici, ma la loro principale manifestazione comune è la cianosi (cianosi). La cianosi si sviluppa sin dai primi giorni di vita di un bambino ed è accompagnata da una grave condizione dovuta a grandi disturbi circolatori.

Il gruppo "blu" include i seguenti difetti cardiaci congeniti:

1) trasposizione dei grandi vasi (lo scarico dell'aorta dal ventricolo destro del cuore e l'arteria polmonare da sinistra);

2) tronco arterioso comune (un difetto in cui un singolo grande vaso parte dalla base del cuore);

3) atresia della valvola tricuspide (un difetto in cui non c'è comunicazione tra il ventricolo destro e l'atrio destro);

4) sindrome da rutura sinistra - sindrome da ipoplasia sinistra del cuore (comprende un gruppo di anomalie strettamente correlate del cuore, caratterizzate da sottosviluppo delle cavità del cuore sinistro, atresia - da crescita eccessiva o stenosi dell'aorta e (o) orifizio mitrale e ipoplasia aortica).

Tutti i bambini con questi difetti devono essere consultati da un cardiochirurgo il più presto possibile per decidere i tempi e i metodi di trattamento chirurgico del difetto.

I bambini con tali difetti devono essere trattati in tenera età (fino a 1 anno). Attualmente, i risultati della chirurgia cardiaca, specialmente in Russia, offrono l'opportunità di fornire assistenza a quasi tutti i bambini, e il 97% dei bambini che sono stati operati in tempo diventano completamente sani. Vivono tanto quanto i loro coetanei che sono nati con cuori sani e qualitativamente (L. Bokeria, 2009).

Aiutare un bambino con cardiopatia congenita è possibile solo con una piena comprensione dei genitori, del pediatra - cardiologo e del cardiochirurgo e una chiara continuità tra il cardiologo e il chirurgo. Questo è il caso quando il trattamento chirurgico e conservativo è intrinsecamente complementare. Il cardiologo fa la diagnosi primaria di cardiopatia congenita, se necessario, conduce un trattamento conservativo per la prevenzione e il trattamento dell'insufficienza circolatoria, dà consigli dei genitori sulla corretta organizzazione del regime motorio, terapia dietetica, esegue misure preventive per prevenire lo sviluppo di complicanze. Se non è possibile evitare complicazioni, il cardiologo le tratta, così come il trattamento delle malattie associate. La tempestività di riferimento del bambino per la consultazione al cardiochirurgo dipende dal cardiologo. Dopo l'operazione, il bambino ricade nuovamente sotto la supervisione di un cardiologo, e il suo compito principale è quello di raggiungere la completa riabilitazione del piccolo paziente. Insieme ai suoi genitori, il medico aiuterà ad adattare il "rinato" a diversi carichi, a scegliere una professione ea trovare il proprio posto nella vita.

Caratteristiche e sintomi dei difetti cardiaci bianchi e blu

Sentendo parlare di una diagnosi come i difetti cardiaci bianchi e blu, molti genitori iniziano a farsi prendere dal panico. Tale reazione è del tutto giustificata, poiché i vari difetti dello sviluppo del sistema cardiovascolare nei neonati sono molto pericolosi per le sue normali condizioni patologiche di attività vitale, che, secondo le statistiche, sono in primo luogo nella struttura delle cause della mortalità infantile prima dell'età di 1 anno.

CHD (cardiopatia congenita) è abbastanza comune in pediatria. Malattie di questo tipo si riscontrano in ogni 8 neonati e nella maggior parte dei casi devono essere corretti prontamente.

Fortunatamente oggi quasi tutti i difetti cardiaci vengono corretti con successo e un bambino malato ha la possibilità di crescere e svilupparsi, non differendo dai suoi pari.

Perché sorgono i vizi?

Le malformazioni congenite del sistema cardiovascolare sono difetti anatomici e fisiologici complessi delle strutture del cuore e dei vasi più grandi, che impediscono la normale emodinamica e causano anormalità complesse nel corpo del bambino.

La maggior parte di questi CHD sono di origine genetica e si formano alla 6-8 settimana di sviluppo embrionale del feto. È stato durante questo periodo che i rischi futuri per il futuro bambino di vari difetti cardiaci sono più alti, le cui cause possono essere le seguenti:

• infezioni virali portate da una donna incinta;
• cattive abitudini della futura madre;
• condizioni di lavoro difficili e lavoro dannoso per i genitori del futuro bambino;
• l'effetto sul corpo di radiazioni della donna, i fattori chimici, la scarsa situazione ambientale nella regione e simili;
• predisposizione genetica;
• età di una donna incinta di età superiore a 35 anni (questo contribuisce allo sviluppo di mutazioni genetiche);
• farmaci (antibiotici, glucocorticoidi, farmaci antinfiammatori non steroidei, sulfonamidi, tranquillanti e molti altri).

Classificazione PRT

Ci sono circa un centinaio di varie malformazioni del cuore, che si distinguono per la loro localizzazione, grado di gravità dei disturbi, quadro clinico. I difetti più comuni sono le valvole del cuore e dell'aorta, l'incarcerazione dell'apertura ovale, la posizione anormale dei grandi vasi che si estendono direttamente dal cuore, i difetti dei setti interventricolare e interatriale.

A seconda delle manifestazioni cliniche della malattia, i medici moderni distinguono due grandi gruppi di difetti congeniti dello sviluppo della sfera cardiovascolare, come i difetti cardiaci bianchi e blu.

Con i difetti cardiaci bianchi, la pelle dei bambini diventa pallida e con il blu viene diagnosticata la cianosi della pelle.

Tra i difetti nello sviluppo del tipo blu, gli specialisti nella pratica clinica si occupano più spesso del tetrade di Fallot, dell'atresia polmonare e della trasposizione anormale di grandi vasi. I difetti bianchi nella loro maggioranza si rivelano difetti nell'apparato valvolare o nei setti intracardiaci, che violano l'emodinamica all'interno del cuore.

Come appaiono i vizi bianchi e blu?

I difetti cardiaci bianchi sono caratterizzati dal pallore della pelle nei neonati e nei neonati, che si spiega con lo scarico del sangue da sinistra verso destra senza mescolare le sue componenti venose e arteriose.

Queste anomalie dello sviluppo si manifestano con segni di aumento dell'insufficienza cardiaca, presenza di rumori durante l'ascolto di suoni cardiaci, pallore delle labbra e della pelle del bambino, specialmente quando si urla o si prende il latte materno. In questo caso, durante i primi anni di vita, un bambino può sembrare completamente sano.

I primi sintomi della malattia, di norma, iniziano ad apparire nel periodo di crescita attiva del bambino, la ristrutturazione dei suoi organi interni e il suo background ormonale.

Circa 8-10 anni dopo la nascita, i giovani pazienti soffrono di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, e quindi a riposo, dolore al petto, mal di testa, affaticamento e ritardo nello sviluppo delle parti inferiori del corpo.

Gli esperti identificano quattro sottospecie principali di difetti cardiaci bianchi:

1. difetti con arricchimento della circolazione polmonare;
2. anomalie dello sviluppo con deplezione della circolazione polmonare;
3. difetti in cui vi è l'esaurimento del grande cerchio della circolazione sanguigna;
4. difetti senza disturbi emodinamici associati alla posizione anormale del cuore nella cavità toracica.

I difetti cardiaci blu sono accompagnati dalla pelle blu del bambino, così come l'acrocianosi e il raffreddamento nelle regioni distali degli arti inferiori e superiori, a causa della miscelazione del sangue venoso e arterioso.

I difetti blu nello sviluppo della sfera cardiovascolare si manifestano nel periodo neonatale, quando il bambino può avere attacchi cardiaci isolati con perdita di coscienza a breve termine, grave mancanza di respiro e comportamento irrequieto. Con l'età, questi attacchi diventano più frequenti ei loro sintomi diventano più colorati e pronunciati. Tali bambini dopo un attacco possono riposare su un tallone, che consente loro di recuperare più velocemente.

Ci sono due tipi di difetti cardiaci blu:

1. anomalie con arricchimento del piccolo cerchio di circolazione del sangue;
2. difetti che sono accompagnati dall'esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna.

Attualmente, i medici possono diagnosticare difetti cardiaci congeniti subito dopo la nascita di un bambino con l'aiuto di moderne apparecchiature ad ultrasuoni, che sono in grado di rilevare anche i difetti minori nella struttura del cuore e dei vasi sanguigni, nonché i disturbi emodinamici.

Approcci moderni al trattamento

Il trattamento della CHD è attuato con metodi conservativi e chirurgici. La terapia farmacologica nella maggior parte dei casi clinici è un metodo ausiliario volto a ripristinare i pazienti giovani dopo l'intervento chirurgico e l'eliminazione temporanea delle manifestazioni di insufficienza cardiaca. La scelta del trattamento dipende da diversi fattori: l'età del paziente, il grado di abbandono del processo patologico, la presenza di complicanze e la gravità dei sintomi clinici.

Al momento c'è un numero enorme di tecniche chirurgiche che con l'aiuto di interventi chirurgici minimamente invasivi o di alta qualità possono eliminare i difetti del sistema cardiovascolare.

È importante che i genitori di un bambino ricordino che sia i difetti cardiaci bianchi che quelli blu sono da tempo passati nella categoria di malattie che sono state eliminate con successo con l'aiuto dei risultati della medicina moderna.

Le operazioni eseguite in modo qualitativo consentono ai bambini con difetti dello sviluppo di tornare alla normale vita dei bambini e non differire dai loro coetanei. L'unico punto è la diagnosi tempestiva della malattia, che aumenta le possibilità di recupero di un bambino malato.

84. difetti cardiaci congeniti

Difetti cardiaci congeniti si verificano a seguito di una violazione della formazione del cuore e delle navi in ​​partenza da esso. La maggior parte dei difetti viola il flusso di sangue all'interno del cuore o dei grandi cerchi (BPC) e piccoli (ICC) della circolazione sanguigna. I difetti cardiaci sono i difetti congeniti più frequenti e sono la causa principale della mortalità infantile dovuta a malformazioni.

Eziologia: la causa della cardiopatia congenita può essere un fattore genetico o ambientale, ma di norma una combinazione dei due. Le cause più note di difetti cardiaci congeniti sono i cambiamenti del gene del punto o mutazioni cromosomiche sotto forma di delezione o duplicazione di segmenti di DNA. Le principali mutazioni cromosomiche, come la trisomia 21, 13 e 18, causano circa il 5-8% dei casi di CHD. Le mutazioni genetiche si verificano a causa dell'azione di tre principali mutageni:

- Mutageni fisici (principalmente - radiazioni ionizzanti).

- Mutageni chimici (fenoli di lacche, vernici, nitrati, benzopirene nel fumo di tabacco, consumo di alcol, idantoina, litio, talidomide, teratogenici, antibiotici e CTP, FANS, ecc.).

- Mutageni biologici (principalmente - virus della rosolia nel corpo della madre, che porta alla rosolia congenita con la triade caratteristica di Greg - CHD, cataratta, sordità, così come diabete, fenilchetonuria e lupus eritematoso sistemico nella madre).

Patogenesi. I principali sono due meccanismi.

1. Violazione di emodinamica cardiaca → sovraccarico delle sezioni cardiache con volume (difetti come insufficienza valvolare) o resistenza (difetti come la stenosi di aperture o vasi) → esaurimento dei meccanismi compensatori coinvolti → sviluppo di ipertrofia e dilatazione dei reparti cardiaci → sviluppo di insufficienza cardiaca (e, di conseguenza, disturbi emodinamica sistemica).

2. Violazione di emodinamica sistemica (ISC e pletora di anemia / anemia) → sviluppo di ipossia sistemica (principalmente circolatoria con difetti bianchi, emicie - con difetti blu, sebbene con lo sviluppo di HF ventricolare sinistro acuto, ad esempio, si verificano sia l'ipossia di ventilazione che di diffusione).

VPS è condizionatamente diviso in 2 gruppi:

1. Bianco (pallido, con scarica destra sinistra del sangue, senza miscelazione di sangue arterioso e venoso). Includi 4 gruppi:

• Con l'arricchimento della circolazione polmonare (dotto arterioso aperto, difetto del setto interatriale, difetto del setto ventricolare, comunicazione AV, ecc.).

• Con esaurimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna (stenosi polmonare isolata, ecc.).

• Con esaurimento del grande circolo di circolazione sanguigna (stenosi aortica isolata, coartazione dell'aorta, ecc.)

• Senza una significativa violazione dell'emodinamica sistemica (disposizione cardiaca - dextro, sinistro-, mezocardia, distopia cardiaca - cervicale, toracica, addominale).

2. Blu (con scarico destro-sinistro del sangue, con miscelazione di sangue arterioso e venoso). Includi 2 gruppi:

• Con l'arricchimento della circolazione polmonare (trasposizione completa delle grandi navi, complesso Eisenmenger, ecc.).

• Con esaurimento della circolazione polmonare (il gruppo di quattro di Fallot, l'anomalia di Ebstein, ecc.).

Le manifestazioni cliniche di CHD possono essere combinate in 4 sindromi:

Sindrome cardiaca (disturbi del dolore al cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, interruzioni nel lavoro del cuore, all'esame - pallore o cianosi, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo, deformità toracica del tipo di gobba cardiaca, palpazione - variazioni della pressione sanguigna e caratteristiche dell'impulso periferico, cambiamento caratteristiche dell'impulso apicale nell'ipertrofia / dilatazione del ventricolo sinistro, comparsa di un impulso cardiaco in ipertrofia / dilatazione del ventricolo destro, fistole sistoliche / diastoliche con stenosi, percussione - espansione i confini del cuore, rispettivamente, le divisioni espanse, auscultatori - cambiamenti nel ritmo, forza, tono, solidità dei toni, l'apparenza di rumori caratteristici di ciascun difetto, ecc.).

Sindrome da insufficienza cardiaca (acuta o cronica, ventricolo destro o sinistro, attacchi odyshechno-cianotici, ecc.).

Sindrome di ipossia sistemica cronica (ritardo nella crescita e nello sviluppo, sintomi di bacchette e occhiali da guardia, ecc.)

Sindrome di disordini respiratori (principalmente con CHD con arricchimento del piccolo cerchio di circolazione del sangue).

- Insufficienza cardiaca (si verifica in quasi tutte le CHD).

- Endocardite batterica (spesso nota con CHD cianotico).

- Polmonite precoce prolungata sullo sfondo di ristagno nella circolazione polmonare.

- Ipertensione polmonare alta o sindrome di Eisenmenger (caratteristica della CHD con arricchimento della circolazione polmonare).

- Shinkope a causa della sindrome da basso rilascio fino allo sviluppo di disturbi circolatori cerebrali

- Sindrome da angina pectoris e infarto miocardico (la maggior parte delle caratteristiche di stenosi aortica, secrezione anormale dell'arteria coronaria sinistra).

- Attacchi odyshechno-cianotici (trovati nel gruppo con quattro di Fallo con stenosi infundibolare dell'arteria polmonare, trasposizione delle arterie principali, ecc.).

- Anemia relativa - con CHD cianotico.

Anatomia patologica Nei casi di cardiopatie congenite nel processo di ipertrofia miocardica nei bambini all'età dei primi 3 mesi di vita, non è coinvolto solo un aumento del volume delle fibre muscolari con iperplasia delle loro ultrastrutture, ma anche la vera iperplasia dei cardiomiociti. Allo stesso tempo, si sviluppa iperplasia delle fibre stromali argirofiliche reticolate del cuore. I successivi cambiamenti distrofici nel miocardio e nello stroma, fino allo sviluppo della micronecrosi, determinano una graduale proliferazione del tessuto connettivo e l'insorgenza di cardiosclerosi diffusa e focale.

La ristrutturazione compensativa del letto vascolare cardiaco ipertrofico è accompagnata da un aumento dei vasi intramurali, delle anastomosi artero-venose, delle vene più piccole (le cosiddette navi Viessen - Tebeziya) del cuore. In connessione con i cambiamenti sclerotici nel miocardio, così come l'aumento del flusso sanguigno nelle sue cavità, un ispessimento dell'endocardio appare a causa della crescita di fibre elastiche e di collagene in esso. Anche la riorganizzazione del letto vascolare si sta sviluppando nei polmoni. Nei bambini con difetti cardiaci congeniti, c'è una mancanza di sviluppo fisico generale.

La morte si verifica nei primi giorni di vita dall'ipossia in forme molto gravi di malformazioni o in seguito dallo sviluppo di insufficienza cardiaca. A seconda del grado di ipossia, causato da una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso percorsi anormali tra la circolazione polmonare e la circolazione polmonare, i difetti cardiaci possono essere suddivisi in due tipi principali: blu e bianco. In caso di difetti blu, c'è una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, nell'ipossia e nella direzione del flusso sanguigno lungo il percorso anormale - da destra a sinistra. Quando ci sono difetti bianchi, l'ipossia è assente, la direzione del flusso sanguigno va da sinistra a destra. Tuttavia, questa divisione è schematica e non sempre applicabile a tutti i tipi di difetti cardiaci congeniti.

Malformazioni congenite con compromissione della divisione delle cavità del cuore. Il difetto del setto interventricolare si verifica frequentemente, la sua insorgenza dipende dal ritardo nella crescita di una delle strutture che formano il setto, a seguito della quale si sviluppa un messaggio anomalo tra i ventricoli. Più spesso c'è un difetto nella parte superiore del tessuto connettivo (membranosa) del setto. Il flusso sanguigno attraverso il difetto viene effettuato da sinistra a destra, quindi non si osserva cianosi e ipossia (tipo bianco di imperfezioni). Il grado di difetto può variare, fino alla completa assenza di una partizione. Con un difetto significativo, si sviluppa l'ipertrofia del ventricolo destro del cuore, con un difetto minore, non ci sono cambiamenti significativi nell'emodinamica.

Il difetto del setto primario ha la forma di un foro situato direttamente sopra le valvole ventricolari; se c'è un difetto nel setto secondario, c'è un'apertura ovale spalancata, priva del lembo. In entrambi i casi, il sangue scorre da sinistra a destra, non vi è ipossia e cianosi (tipo bianco di imperfezioni). L'eccesso di sangue nella metà destra del cuore è accompagnato da ipertrofia ventricolare destra e espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare. La completa assenza dei septum interventricolare o interatriale porta allo sviluppo di una malattia cardiaca pesante a tre camere, in cui, tuttavia, durante il periodo di compensazione, non c'è completa miscelazione del sangue arterioso e venoso, poiché la corrente principale di uno o un altro sangue mantiene la sua direzione e quindi il grado di ipossia aumenta come progressione di scompenso.

Difetti cardiaci congeniti con disturbi della divisione staminale arteriosa. Il tronco arterioso comune in completa assenza di divisione del tronco arterioso è raro. Allo stesso tempo, un tronco arterioso comune proviene da entrambi i ventricoli, all'uscita ci sono 4 valvole semilunari o meno; il difetto è spesso combinato con un difetto del setto interventricolare. Le arterie polmonari partono dal tronco comune non lontano dalle valvole, prima del ramo dei grandi vasi della testa e del collo, possono essere completamente assenti, e quindi i polmoni ricevono il sangue dalle arterie bronchiali dilatate. Allo stesso tempo si osservano grave ipossia e cianosi (tipo blu di difetto), i bambini non sono vitali.

Stenosi e atresia delle arterie polmonari si osservano quando la partizione del tronco arterioso è spostata a destra, spesso combinata con un difetto interventricolare del setto e altri difetti. Con un significativo restringimento dell'arteria polmonare, il sangue penetra nei polmoni attraverso il dotto arterioso (Botall) e le arterie bronchiali in espansione. Il difetto è accompagnato da ipossia e grave cianosi (tipo blu di difetto).

Stenosi e atresia dell'aorta sono una conseguenza dello spostamento del setto del tronco arterioso a sinistra. Sono meno comuni dello spostamento del setto a destra, spesso accompagnato da ipoplasia del ventricolo sinistro del cuore. Allo stesso tempo, c'è un forte grado di ipertrofia del ventricolo destro del cuore, espansione dell'atrio destro e grave cianosi generale. I bambini non sono vitali.

Il restringimento dell'istmo aortico (coartazione), fino alla sua atresia, è compensato dallo sviluppo della circolazione collaterale attraverso le arterie intercostali, le arterie toraciche e l'ipertrofia ventricolare sinistra grave.

La non dilatazione del dotto arterioso (Botallova) può essere considerata un difetto se è presente con espansione simultanea nei bambini di età superiore ai 3 mesi. Il flusso sanguigno viene eseguito da sinistra a destra (tipo bianco di morsa). Il difetto isolato cede bene alla correzione chirurgica.

Difetti cardiaci congeniti combinati. La triade, il tetrado e il fallade sono più comuni tra le malformazioni combinate: Triado Fallo ha 3 sintomi: un difetto interventricolare del setto, una stenosi dell'arteria polmonare e, di conseguenza, un ipertrofia ventricolare destra. aorta a destra) e ipertrofia del ventricolo destro del cuore. La pentade di Fallot, oltre a questi quattro, include il quinto sintomo - difetto del setto atriale. Il gruppo di quattro di Fallo è il più comune (40-50% di tutti i difetti cardiaci congeniti). Per tutti i difetti di tipo Falla, il flusso sanguigno è osservato da destra a sinistra, una diminuzione del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, ipossia e cianosi (tipo blu di difetti). Le malformazioni congenite combinate più rare includono il difetto del setto ventricolare con stenosi del ventricolo sinistro atrioventricolare (malattia di Lutambash), difetto del setto ventricolare e posizione distruttiva dell'aorta (malattia di Eisenmenger) e un ramo dell'arteria coronaria sinistra dal tronco polmonare (Sindrome di Blanda I). ipertensione polmonare (malattia di Aerza), a seconda dell'ipertrofia dello strato muscolare dei vasi polmonari (piccole arterie, vene e venule), ecc.

Che cosa sono i difetti cardiaci "blu"

Le cardiopatie congenite (CHD) sono patologie in cui si osservano anomalie dello sviluppo intrauterino dell'organo e dei grandi vasi adiacenti, il che impedisce la normale circolazione del sangue. Sono espressi nei cambiamenti nella struttura delle valvole cardiache, del setto o delle pareti dei vasi che si estendono dal cuore.

Uno dei modi per rilevare anomalie nello sviluppo del cuore e del sistema circolatorio è la diagnosi prenatale.

È un complesso di metodi che permettono di ottenere informazioni complete sul feto prima dell'inizio del travaglio.

• Tutte le informazioni sul sito sono solo a scopo informativo e NON SONO A manuale per l'azione!
• Solo un MEDICO può darti un DIAGNOSI esatto!
• Ti invitiamo a non fare auto-guarigione, ma a registrarti con uno specialista!
• Salute a te e alla tua famiglia!

Lo scopo principale dell'evento è identificare la patologia ereditaria e congenita del feto nella fase di crescita e sviluppo intrauterini. Inoltre, la diagnostica viene eseguita al fine di valutare il suo stato funzionale durante l'intera gravidanza fino all'inizio del travaglio.

Diagnosi prenatale

Il metodo di diagnosi è unico in quanto con il suo aiuto, la patologia dello sviluppo intrauterino può essere determinata a 16-18 settimane di gestazione. Durante questo periodo, l'aborto forzato è possibile, se ci sono indicazioni mediche.

Un esame prenatale completo consente di rilevare le seguenti anormalità nel feto:

I metodi più comuni di diagnosi prenatale:

Inoltre, viene mostrata la determinazione dei fattori sierici materni e la quantità dei principali ormoni della gravidanza.

Un sondaggio viene nominato se:

• al momento del concepimento, i genitori erano esposti a fattori che potevano portare a anomalie fetali;
• la futura mamma ha avuto rosolia, morbillo, toxoplasmosi o altre malattie infettive per età gestazionale fino a 10-12 settimane;
• genitori di età pari o superiore a 35 anni;
• prima di concepire o durante la gravidanza, la donna ha preso prodotti o farmaci potenzialmente pericolosi;
• la famiglia ha già un figlio o un bambino con difetti cardiaci congeniti;
• le donne prima del concepimento erano aborti, patologia del feto.

Tipi di difetti cardiaci "blu"

Esiste una classificazione dei difetti cardiaci congeniti, che sono convenzionalmente suddivisi in:

I difetti cardiaci "blu" sono sempre accompagnati da cianosi e la causa è il sovraccarico del sistema circolatorio, in particolare il piccolo cerchio. Questo perché quando il sangue si muove dai polmoni al cuore e torna a loro e ai vasi adiacenti a loro, c'è una carenza o viceversa - riempirsi eccessivamente di sangue.

Tipi di difetti cardiaci "blu":

• Malattia di Fallot;
• TMS - trasposizione delle grandi navi o arterie;
• tronco arterioso comune o OSA;
• atresia della valvola tricuspide;
• perdita anormale (drenaggio) delle vene polmonari.

Malattia di Fallo

Il difetto più comune con cianosi o "cianosi" della pelle è la malattia di Fallot, in cui ci sono tre forme principali:

Il più delle volte, i pazienti hanno il gruppo di quattro di Fallo, che rappresenta circa il 75% dei difetti con cianosi e circa l'8-15% del numero totale di CHD.

La circolazione sanguigna è disturbata a causa di un forte restringimento dell'ingresso all'arteria polmonare, di conseguenza vi è una grave carenza di sangue venoso proveniente dal ventricolo destro. Ciò porta al fatto che il sangue attraverso il setto interatriale nell'atrio sinistro e nella circolazione sistemica entra parzialmente, approssimativamente nel 50-70% del totale.

Nel sangue che non entra nei polmoni, c'è una mancanza di ossigeno, che determina il colore bluastro dell'epitelio. La situazione è complicata dal fatto che a causa di una scorretta circolazione del sangue, il ventricolo destro è allungato, diventa più di quanto dovrebbe essere. Questo è comprensibile, perché per spingere il sangue, deve fare più sforzi.

A causa dell'impoverimento del piccolo circolo di circolazione sanguigna, si verifica la degenerazione degli organi parenchimatosi, il livello di ossigeno nel sangue arterioso diminuisce e la concentrazione di elementi formati aumenta.

Come si manifesta la tetrade di Fallot?

La manifestazione e la gravità della patologia in tutti i bambini avviene in modi diversi, è caratteristico che la malattia non influenzi lo sviluppo prenatale del feto.

Il bambino nasce alla luce nel tempo prescritto, ha un peso e un'altezza normali. Sintomi come cianosi della pelle, ansia e episodi urlanti compaiono nel bambino dopo la sua nascita.

La malattia progredisce e, per circa 8-12 settimane, il bambino ha attacchi di mancanza di respiro e pelle blu, raggiungendolo anche a riposo.

I loro principali sintomi sono:

Se parliamo di bambini dopo un anno a 4-5 anni, la tetrade del loro Fallot è espressa nel modo seguente:

• a causa della carenza di ossigeno, la pelle è bluastra e le falangi delle dita si addensano e assumono l'aspetto di bacchette;
• le unghie sono deformate, cambiano forma e diventano simili agli occhiali da guardia;
• sullo sfondo di aritmia, respirazione profonda rapida, dispnea si verifica come un tipo di dispnea;
• palpazione del torace sul bordo sinistro dello sterno nel secondo spazio intercostale è osservato tremore sistolico;
• ascoltando il cuore, si sente un mormorio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno, viene diagnosticata la pulsazione epigastrica.

I bambini con diagnosi di Fallot tatrads sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo motorio, fisico e mentale. La loro condizione generale è instabile, spesso si verifica uno svenimento, specialmente dopo l'esercizio.

I bambini sentono costantemente debolezza, vertigini, che si esprime in disorientamento e cadute frequenti.

La malattia viene trattata solo con l'intervento chirurgico:

Trasposizione di grandi navi

Uno dei difetti cardiaci congeniti più complessi, secondo le statistiche, è osservato nel 3-7% dei casi di CHD, soprattutto nei bambini di sesso maschile.

La patologia è caratterizzata dal fatto che il vaso arterioso polmonare e l'aorta sono completamente invertiti, con la circolazione del sangue, piccola e grande, che non comunica tra loro.

La patologia è incompatibile con la vita: un bambino può sopravvivere solo se esiste un difetto nei septum interventricolare e interatriale. L'anomalia viene diagnosticata mediante metodi di diagnosi prenatale durante lo sviluppo fetale.

I metodi di diagnostica moderna di malattie cardiache sono descritti qui.

Per salvare la vita del bambino, l'operazione viene eseguita immediatamente dopo la sua nascita.

Tronco arterioso comune

Patologia in cui, al posto della linea di trasporto polmonare e dell'aorta cardiaca, un tronco venoso lascia il cuore, fornendo un flusso sanguigno sia generale che polmonare. Inoltre, una valvola deformata si forma solitamente all'interno del vaso venoso, che è simile alla valvola aortica.

Il difetto è anche combinato con la patologia del setto interventricolare, situato direttamente sotto la valvola della nave comune.

L'anomalia si verifica nel 2,5-4% dei casi del numero totale di CHD, è considerata grave, perché provoca una miscela di sangue venoso e arterioso, che è incompatibile con la vita. I neonati affetti da questa malattia muoiono immediatamente dopo la nascita in 75 casi su 100.

A causa della pronunciata insufficienza di sangue, sono molto indietro nello sviluppo, hanno una pelle bluastra, una mancanza di respiro costante, ascoltando il cuore, si sentono rumori grossolani.

Per eliminare il difetto, ricorrere alla chirurgia d'urgenza. Viene eseguito sul cuore aperto, le pareti di ciascuno dei vasi del cuore sono spesso sostituite con protesi speciali. La malattia è spesso complicata da altre anomalie: malattie genetiche, ereditarie, patologie di altri organi e sistemi.

Valvola tricuspide di Atresia

Anomalia in cui non vi è afflusso di sangue tra il ventricolo e l'atrio destro. Si verifica per comunicazione tra gli atri attraverso l'apertura del setto atriale e il sangue raggiunge i percorsi di bypass dei polmoni.

Il difetto è considerato difficile, si verifica nel 2,5-5,5% di tutti i casi di CHD. La condizione è aggravata dal fatto che il ventricolo destro praticamente cade dal processo di rifornimento di sangue, e i polmoni sono scarsamente pieni di sangue e quindi solo attraverso i vasi di bypass.

In patologia, si osserva cianosi, che si verifica a causa del fatto che il sangue venoso dall'atrio destro, non arricchito con ossigeno, entra nella circolazione sistemica.

La malattia si manifesta immediatamente dopo la nascita, è accompagnata da un aumento della cianosi della pelle, deterioramento della condizione generale. Se non esegui urgentemente una correzione chirurgica, il neonato muore rapidamente.

L'operazione viene eseguita in fasi:

• forma il sistema circolatorio di bypass;
• con vasi temporanei il bambino vive per un po 'di tempo fino a quando il cuore e tutto il corpo crescono;
• dopo la crescita, l'anomalia viene eliminata con l'intervento chirurgico.

Il difetto è terribile perché è caratterizzato da un'elevata mortalità dei pazienti durante l'infanzia.

Perdita anormale (drenaggio) delle vene polmonari

Patologia in cui le vene polmonari cadono completamente o parzialmente nelle vene cave, andando nell'atrio destro e non nell'atrio sinistro, come dovrebbe essere nella norma. A causa di una circolazione scorretta, il sangue arterioso dei polmoni si sposta nella parte destra del cuore, dove viene mescolato con il sangue venoso.

Sintomi di anomalia:

• cianosi progressiva della pelle;
• gonfiore, mancanza di respiro e tachicardia;
• ascoltando il cuore, si sentono rumori caratteristici.

Il difetto è osservato nell'1,6-4,5% di tutti i casi di CHD, quasi incompatibili con la vita. Sopravvivono solo quei bambini che hanno un'apertura attraverso i setti interatriale e interventricolare. Se viene diagnosticato un prolasso parziale delle vene polmonari, il bambino sopravviverà o meno, dipende dal grado di miscelazione del sangue venoso e arterioso.

I neonati vengono operati quasi immediatamente dopo la nascita, per cui creano chirurgicamente difetti nelle partizioni. Ciò consente al bambino di crescere un po 'fino a quando l'operazione può essere eseguita. La procedura stessa si svolge su un cuore aperto, sullo sfondo della circolazione sanguigna artificiale.

Difetti cardiaci "blu" congeniti nei bambini sono un problema serio, dopo la loro identificazione e conferma della diagnosi, il medico ei genitori del nascituro devono affrontare molte domande.

È necessario decidere come si svolgerà la nascita, naturalmente o con un taglio cesareo. Inoltre, indicare immediatamente il tempo e i metodi dell'operazione, la possibilità di un'ulteriore riabilitazione.

Gli esperti descriveranno le cause della cardiopatia acquisita di seguito.

Perché i difetti cardiaci dipendenti da doctus hanno un tale nome e perché le patologie sono state classificate in una categoria - le risposte sono qui.

Difetti cardiaci "blu": caratteristiche anatomiche e metodi di correzione

Continuiamo a parlare in dettaglio dei difetti cardiaci nei bambini. Nel primo articolo del ciclo abbiamo dato un'idea dell'origine dei difetti, nel secondo abbiamo descritto i difetti cardiaci "bianchi", cioè quelli in cui il bambino non ha cianosi (cianosi) dei tessuti. Oggi discuteremo il gruppo di difetti in cui una grande quantità di sangue venoso entra nella circolazione sistemica e il sangue entra negli organi e nei tessuti, a causa dei quali diventano cianotici.

Malattia di Fallo

Questo è uno dei difetti più frequenti con la formazione di cianosi (cianosi), la malattia è chiamata perché ci sono almeno tre varianti di questo difetto, descritto per la prima volta da L. Fallo nel 1888 - questa è la triade, il tetrado e il pentad di Fallot.

La triade comprende: stenosi dell'arteria polmonare, difetto del setto atriale e aumento della parete del ventricolo destro (ipertrofia).

La tetradina comprende: stenosi dell'arteria polmonare (ma localizzata altrove che nella triade), difetto del setto interatriale, un'anormalità aortica (la cosiddetta aorta "a cavalcioni") e un aumento della parete ventricolare destra (ipertrofia).

Il pentad include: stenosi dell'arteria polmonare (ma localizzata altrove che nella triade), difetto del setto atriale, un'anomalia aortica (la cosiddetta aorta "a cavalcioni") e un aumento della parete del ventricolo destro (ipertrofia). Oltre a questo, c'è anche un difetto del setto ventricolare.

Il gruppo di quattro di Fallo è più spesso registrato, costituendo l'11-15% di tutti i difetti e la stragrande maggioranza delle varianti "blu" dei difetti. La gravità del difetto varia nei diversi bambini, e quindi le manifestazioni possono essere diverse anche nei bambini con lo stesso tipo di difetto. Disturbi circolatori si verificano a causa del fatto che il sangue venoso dal ventricolo destro non scorre nell'arteria polmonare a causa di un forte restringimento dell'ingresso ad esso. A causa di ciò, il ventricolo destro aumenta (ipertrofico) per spingere il sangue con grande sforzo. Invece, la maggior parte (fino al 50-70% del volume) di sangue attraverso il setto interatriale entra nell'atrio sinistro e nella circolazione sistemica. Pertanto, la cianosi appare, perché questo sangue non è passato attraverso i polmoni e non è arricchito con ossigeno.

Nello sviluppo prenatale, il difetto non influisce sul feto, i bambini nascono con un peso normale e in tempo. Inizia a manifestarsi dopo la nascita, prima con cianosi durante l'ansia e il pianto del bambino, e per 2-3 mesi cresce e si manifesta già in pace. Possono insorgere attacchi cianotici non salutari, espressi da mancanza di respiro, pelle grigia, grave ansia, convulsioni e perdita di coscienza.

Per i bambini più grandi, la manifestazione di un difetto nella forma di un bambino che accetta dopo un carico o di assumere varie posture forzate che facilita la sua condizione è caratteristica - il bambino si accovaccia, preme le ginocchia al petto, si comprime in un nodulo, si sdraia su un fianco con le gambe piegate. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, potrebbe esserci un ritardo e uno sviluppo mentale, unghie sulle braccia e sulle gambe si addensano, acquisendo l'aspetto di "occhiali da guardia". E le falangi delle dita si addensano come una bacchetta.

La diagnosi può essere fatta in anticipo - da 2-5 mesi per la presenza di attacchi di cianosi, mancanza di respiro e presenza di soffi cardiaci. Sono confermati da ECG, PCG e soprattutto ultrasuoni, è possibile determinare l'anatomia del difetto e il grado di disturbi circolatori.

Il trattamento è solo operativo, ma nella maggior parte dei casi viene eseguito in due fasi: in primo luogo, eseguono urgentemente il cosiddetto intervento palliativo (creano vasi temporanei), che rendono più facile condizionare il bambino e vivere fino a 4-6 anni, quando viene eseguita l'anatomia finale del cuore.

Atresia della valvola tricuspide (ATK)

Questo tipo di vizio è pari al 2,4-5,3% di tutti i CHD. La sua essenza è che non c'è comunicazione tra l'atrio destro e il ventricolo. In qualche modo compensare la circolazione del sangue - c'è un messaggio tra gli atri nella forma di un buco nel setto interatriale. Nei polmoni, il sangue entra nei percorsi di bypass.

Il difetto è grave, con esso il ventricolo destro è quasi completamente isolato dalla circolazione. Di conseguenza, molto poco sangue entra nei polmoni e solo attraverso i vasi di bypass, ad esempio, con un dotto arterioso aperto (OAP). Il sangue dall'atrio destro entra nella circolazione sistemica, si verifica venosa e quindi cianosi.

Manifestato dalla nascita, sotto forma di attacchi di cianosi, prima a riposo, ma la cianosi permanente si unisce molto rapidamente. In assenza di correzione, i bambini muoiono rapidamente, ma l'operazione viene eseguita allo stesso modo della malattia di Fallot, in diverse fasi. In primo luogo, rendere i vasi di bypass per dare al cuore e tutto il corpo crescere. E quindi eseguire una grande operazione per ripristinare i difetti. Ma questo tipo di vizio, purtroppo, ha un alto tasso di mortalità nelle prime fasi dello sviluppo.

Afflusso anormale (drenaggio) delle vene polmonari

CHD, in cui tutte o parte delle vene polmonari non fluiscono nell'atrio sinistro, ma nella vena cava (che va nell'atrio destro). Si verifica nell'1,6-4% di tutti i difetti. I disordini circolatori che ne derivano sono dovuti al fatto che tutto il sangue arterioso dei polmoni entra nel cuore destro, dove è completamente mescolato con il sangue venoso. Il bambino può sopravvivere con un tale difetto solo se ci sono difetti nelle partizioni - interventricolare o interatriale. Se c'è una confluenza incompleta - una parte delle vene cade come previsto, e alcune sono anormali - la prognosi dipenderà dal grado di miscelazione del sangue.

Manifestati dalla nascita con cianosi della pelle, aumentando col tempo, si sentono rumori patologici sopra il cuore. C'è mancanza di respiro, tachicardia, gonfiore.

Per il trattamento dei neonati, quasi immediatamente dopo la nascita, vengono eseguite operazioni palliative - creando artificialmente difetti nel setto per consentire al bambino di crescere fino a un intervento di chirurgia ricostruttiva eseguito a cuore aperto, in condizioni di circolazione artificiale.

Trasposizione di grandi navi (TMS)

Uno dei difetti cardiaci più gravi si verifica nel 2,6-6,2% dei casi. È un difetto in cui i cerchi piccoli e grandi della circolazione sanguigna non vengono riportati - cioè, l'aorta e l'arteria polmonare sono completamente invertiti, e questo difetto è incompatibile con la vita. Di solito non si verifica nella sua forma pura. L'esistenza di bambini è possibile solo con una finestra ovale aperta, un difetto del setto atriale e interventricolare o un dotto arterioso aperto. Tale difetto deve essere diagnosticato intrauterino e operato immediatamente dopo la nascita al fine di salvare la vita del bambino.

Tronco arterioso comune (OSA)

Difetto, che si verifica in circa 1,7-3,9% dei casi. Quando forma un'anomalia grave, in cui un vaso comune (è chiamato il truncus) parte dal cuore invece dell'aorta e dell'arteria polmonare, che fornisce sia il flusso sanguigno polmonare che generale. All'interno del tronco stesso si trova solitamente una valvola simile alla valvola aortica, ma a volte è deformata. È sempre combinato con un difetto nel setto interventricolare, che si trova direttamente sotto la valvola del truncus.

Il difetto è abbastanza pesante a causa della miscelazione di sangue - arteriosa e venosa. I bambini sono molto indietro nello sviluppo, hanno una pronunciata alterazione della circolazione sanguigna, cianosi e mancanza di respiro, si sentono suoni di cuore grossolani. Senza un intervento chirurgico urgente, il 75% dei bambini muore subito dopo la nascita. Hanno bisogno di un intervento chirurgico a cuore aperto correttivo radicale con la formazione delle pareti di ogni vaso cardiaco, il più delle volte con l'aiuto di protesi.

Inoltre, molto spesso ci sono anomalie che combinano diversi difetti cardiaci. Tipicamente, questa condizione è accompagnata da anomalie cromosomiche, malattie ereditarie e multiple malformazioni del bambino, quindi la manifestazione clinica del difetto dipende da una combinazione di difetti e spesso si aggravano reciprocamente.

Diagnosi prenatale

È la diagnosi di malattie e difetti fetali in utero, in alcuni periodi della gravidanza. Molti difetti cardiaci vengono rilevati all'inizio della gravidanza - fino alla 16-18 settimana, quando, per ragioni mediche, è possibile interrompere la gravidanza. È importante notare che la diagnosi prenatale non è confermata, di regola, la presenza stimata di difetti nel 95% delle donne incinte.

Indicazioni per la diagnosi:

• trasferimento di malattie infettive (toxoplasmosi, rosolia, morbillo, ecc.) fino a 10-12 settimane;
• durante il concepimento, mamma o papà sono stati esposti a sostanze che potrebbero avere un effetto dannoso su un bambino in via di sviluppo;
• la famiglia ha già figli con CHD, patologie della gravidanza e aborti spontanei;
• i genitori sopra i 35 anni;
• assumere farmaci potenzialmente pericolosi prima del concepimento o durante la gravidanza e in alcuni altri casi.

Se un difetto viene rilevato e confermato da ulteriori ricerche, viene risolta la questione del metodo di nascita del bambino - parto naturale o taglio cesareo, i tempi dell'operazione per il bambino, come viene eseguito e la possibilità di trasportare il bambino.

La prossima volta parleremo di piccole anomalie dello sviluppo del cuore (MARS).

Difetti cardiaci congeniti blu

Cardiopatia blu congenita

Qual è la sindrome, o tetrad, Fallo? Qual è la prognosi del trattamento?

Sindrome, o tetrad, Fallot - è una complessa cardiopatia congenita "blu". Include il restringimento dell'arteria polmonare (a vari "livelli"); difetto della parte superiore membranosa del setto interventricolare; trasposizione dell'aorta a destra (la bocca è sopra il difetto del setto ventricolare e nel sangue dell'aorta dal ventricolo destro e sinistro); ipertrofia (aumento) del ventricolo destro.

A volte può esserci un difetto nel setto interatriale.

Disturbi circolatori dovuti a difetti anatomici. Il restringimento dell'arteria polmonare porta ad un aumento della pressione nel ventricolo destro del cuore. Poco sangue entra nei polmoni (a seconda del grado di restringimento dell'arteria). La quantità rimanente di esso dal ventricolo destro attraverso il difetto del setto ventricolare cade nel ventricolo sinistro o nell'aorta. Pertanto, nell'aorta sangue artero-venoso misto. Ciò si traduce in cianosi, ispessimento delle dita, nonché ispessimento del sangue, che è provocato dalla carenza di ossigeno dei tessuti, in conseguenza del quale il midollo osseo produce un gran numero di globuli rossi. In alcuni bambini con il quaderno di Fallo, ci sono episodi di ipossiemia causati da una mancanza di ossigeno - aumento della cianosi o pallore con perdita di coscienza, ansia.

Il trattamento con tetradi di Fallo è operativo. Si svolge in più fasi. Innanzitutto, gli interventi chirurgici (palliativi) facilitati vengono eseguiti per ragioni vitali al fine di eliminare gli attacchi di cianosi e ipossiemia. Entro 1-2 anni dopo la chirurgia palliativa, la correzione finale del difetto nel cuore aperto viene effettuata utilizzando il bypass cardiopolmonare (AIK) e tutti i disturbi anatomici vengono eliminati. Il rischio di una completa operazione di correzione senza precedenti interventi palliativi è più alto, ma di recente le operazioni di correzione completa sono eseguite più spesso con risultati molto buoni anche nei bambini più piccoli.

Qual è la manifestazione della valvola tricuspide atresia (fusione)? Come trattare questo difetto?

La base del difetto è la presenza di una porzione di tessuto connettivo tra l'atrio destro e il ventricolo destro invece delle valvole tricuspide. Molto spesso in questi casi, il sangue venoso attraverso una grande apertura interatriale nel setto entra nell'atrio sinistro da destra, dove viene mescolato con sangue arterioso. Questo sangue misto entra nel ventricolo sinistro e da qui nell'aorta. Una parte del sangue attraverso un difetto nel setto interventricolare entra nel ventricolo destro, che è molto piccolo e debole, o direttamente nei polmoni attraverso il condotto del canale aperto. Molto poco sangue entra nei polmoni. Questo è uno dei difetti più gravi in ​​cui la cianosi e l'asfissia compaiono immediatamente dopo la nascita o nei primi mesi di vita.

Fino a poco tempo fa, il trattamento dell'atresia tricuspide era solo palliativo, cioè allevia la condizione, dopo di che aumentava il flusso di sangue ai polmoni. Recentemente, in alcuni casi, sono state eseguite operazioni per creare un flusso sanguigno più fisiologico ai polmoni e all'aorta. Uno di questi tipi di operazioni è la creazione di una connessione dell'atrio destro con l'arteria polmonare usando una speciale protesi attraverso cui il sangue, povero di ossigeno, viene inviato ai polmoni. Oppure l'atrio destro è collegato al ventricolo destro usando una protesi speciale, che facilita la somministrazione di sangue al ventricolo destro e da lì all'arteria polmonare. La condizione per un'operazione del genere è un ventricolo destro ben sviluppato.

Qual è la trasposizione di grandi tronchi arteriosi (aorta e arteria polmonare)?

Questa è una grave cardiopatia congenita "blu", che si manifesta immediatamente dopo la nascita. Il cuore del difetto è la scarica anormale di grandi vasi: l'aorta si allontana dal ventricolo destro, invece che dalla sinistra, e l'arteria polmonare lascia il ventricolo sinistro invece del destro. L'aorta eroga sangue venoso con una quantità insufficiente di ossigeno agli organi e ai tessuti. Il sangue ritorna di nuovo alla metà destra del cuore. Questo è un circolo vizioso attraverso il quale il sangue scorre con una quantità insufficiente di ossigeno. Il sangue arterioso ben fornito di ossigeno circola in un altro circolo vizioso: scorre dalla metà sinistra del cuore e poi ritorna ad esso. La vita di un bambino con tale difetto è possibile solo se esiste una connessione tra questi due cerchi - attraverso un difetto del setto atriale o interventricolare o un dotto arterioso aperto. Più il sangue si mescola, meglio è per la vita del bambino. Questo difetto può essere accompagnato da stenosi dell'arteria polmonare.

Dopo la nascita, la finestra ovale e il condotto del canale potrebbero essere aperti per un po 'di tempo. Ma durante le prime ore o giorni di vita possono chiudere. Per mantenere la pervietà del condotto canalare, la prostaglandina E1 viene iniettata per via endovenosa. Ciò consente di effettuare uno studio ecocardiografico per stabilire il difetto e preparare il bambino alla chirurgia palliativa: la terrazione comporta la creazione di un foro nel setto interatriale con un catetere a palloncino (metodo di Rashkind) per miscelare il sangue arterioso e venoso in modo che il bambino possa vivere. Successivamente, la correzione chirurgica del difetto viene effettuata utilizzando una macchina cuore-polmone.

I risultati del trattamento sono buoni e molto buoni. Attualmente, in alcuni centri di cardiologia in Europa e negli Stati Uniti, viene eseguita una correzione completa simultanea del difetto senza la correzione di Rashkind. La corretta posizione anatomica dell'aorta e dell'arteria polmonare viene ripristinata. I risultati di tali operazioni sono buoni.

Che cos'è una trasposizione "corretta" delle principali arterie?

La trasposizione "corretta" delle arterie principali è una sindrome in cui la trasposizione delle arterie principali è, per così dire, corretta dalla posizione dei ventricoli e degli atri: la metà destra del cuore al posto della sinistra e la sinistra al posto della destra.

Il sangue venoso entra nell'atrio destro, quindi nel ventricolo destro (valvola bicuspide alla bocca del setto atrioventricolare), nell'arteria polmonare e nei polmoni. Il sangue dei polmoni entra nell'atrio sinistro, quindi nel ventricolo sinistro (ma la sua struttura anatomica è quella giusta, con una valvola tricuspide nella bocca del setto atrioventricolare), e poi nell'aorta e nei tessuti. La circolazione sanguigna nel suo insieme è corretta, il bambino non può presentare alcun reclamo e non ci possono essere segni di malattia. Ma molto spesso questo difetto è accompagnato da ulteriori anomalie che ne determinano la gravità. Il più delle volte si tratta di un difetto del setto interventricolare, restringimento dell'arteria polmonare, difetti della valvola tricuspide, posizione destra del cuore. Anomalie dell'eccitabilità e del sistema di conduzione cardiaca sono spesso causa di disturbi del ritmo.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato solo per la correzione di anomalie correlate.

Qual è la manifestazione dello scarico di entrambe le principali navi dal ventricolo destro? Qual è la prognosi del trattamento?

Lo scarico di entrambi i vasi principali dal ventricolo destro è un difetto in cui l'aorta e l'arteria polmonare escono dal ventricolo destro.

A questa anomalia, di regola, c'è ancora un difetto del setto interventricolare e spesso un restringimento dell'arteria polmonare.

Il sangue arricchito con ossigeno dal ventricolo sinistro entra a destra. Il sangue artero venoso misto entra nell'aorta e nell'arteria polmonare.

Le manifestazioni del difetto dipendono dal grado di costrizione dell'arteria polmonare.

Il trattamento chirurgico con la macchina cuore-polmone produce buoni risultati.

Il difetto si sviluppa in assenza di separazione del tronco vascolare comune nell'aorta e nell'arteria polmonare. Il sangue dalle due parti destra e sinistra del cuore entra nel tronco comune.

Di solito c'è un difetto nel setto interventricolare. I polmoni sono riforniti di sangue dai vasi che si estendono dal tronco comune. A seconda del luogo di scarico dei vasi polmonari dal tronco comune, sono possibili vari tipi di difetto.

I sintomi della malattia dipendono dalla quantità di sangue che entra nei polmoni. Se è piccolo, la cianosi appare presto. Pur mantenendo un equilibrio relativo tra la circolazione del sangue polmonare e generale, la cianosi è espressa in modo aspro, il che non è male per un bambino. Se un sacco di sangue entra nei polmoni, si sviluppa l'ipertensione polmonare.

La diagnosi si basa sui risultati di studi ecocardiografici e angiografici.

Trattamento chirurgico A volte vengono eseguite operazioni palliative (facilitanti). La correzione del vizio è difficile ed è associata ad un grande rischio.

L'operazione consiste nel creare una connessione del ventricolo destro con l'arteria polmonare usando un innesto (omotrapianto, tessuto artificiale), trattata con mezzi speciali per prevenire il rigetto.

Cos'è e in che modo viene trattato un difetto nel ventricolo comune del cuore? Quale trattamento viene usato?

Il ventricolo comune del cuore è un grave difetto congenito, che consiste nell'assenza o sottosviluppo del setto interventricolare.

L'atrio destro e sinistro comunicano con un ventricolo comune. Il setto atrioventricolare può anche essere comune o normale con le valvole bicuspide e tricuspide. Il ventricolo comune può avere la struttura del ventricolo destro o sinistro del cuore o essere scarsamente differenziato, cioè può essere un ventricolo primitivo, come in un feto durante lo sviluppo.

Il ventricolo comune è solitamente un difetto congenito "blu" e si manifesta precocemente, già nel periodo toracico. La diagnosi si basa su dati ecocardiografici.

Il trattamento viene effettuato in cliniche specializzate in cardiochirurgia. L'operazione consiste nel creare una partizione di materiale artificiale per dividere il ventricolo in due. Ma è effettuato solo in quei casi se ci sono valvole a due foglie e tre foglie.

Che cosa si manifesta posizione anormale delle vene polmonari? Come trattare questo difetto?

In casi normali, il sangue ricco di ossigeno dai polmoni entra nell'atrio sinistro attraverso le quattro vene polmonari (due da ciascun polmone), quindi nel ventricolo sinistro, nell'aorta e nei tessuti.

Quando c'è un difetto, una o più vene non vanno a sinistra, ma all'atrio destro. Ciò porta al fatto che il sangue venoso dalle vene polmonari entra di nuovo nei polmoni. In rari casi, tutte e quattro le vene vanno dal polmone al paziente giusto. Questo difetto è sempre accompagnato da difetto del setto atriale. Le vene polmonari possono fluire direttamente nell'atrio destro o formare un canale comune che scorre nell'atrio destro o nella vena cava superiore o nella vena cava inferiore o nelle vene accessorie. A seconda di questo, ci sono diversi tipi di imperfezioni. I segni della malattia sono dovuti a quante vene polmonari sono localizzate in modo errato e come comunicano con il cuore. Il flusso anormale nel cuore di tutte le vene polmonari è un grave difetto "blu" congenito. La confluenza impropria di una o due vene non causa gravi disturbi circolatori.

Il trattamento chirurgico della maggior parte dei cambiamenti anatomici di questa cardiopatia congenita dà buoni risultati.

Qual è l'essenza dell'anomalia di Ebstein? Come trattare questo difetto?

L'anomalia di Ebstein è una malattia cardiaca causata da una violazione dello sviluppo della valvola tricuspide, che si trova in profondità nel ventricolo destro del cuore e deformata. C'è una mancanza di chiusura della valvola, e il sangue scorre dal ventricolo destro all'atrio destro, che aumenta notevolmente. Nella maggior parte dei casi, con questo difetto, c'è anche un difetto nel setto interatriale.

Il risultato del difetto è il flusso sanguigno errato dall'atrio destro al ventricolo destro, che, in combinazione con insufficienza tricuspidale, provoca un aumento della pressione nell'atrio destro. Dal sangue dell'atrio destro attraverso il difetto del setto entra a sinistra, dove viene mescolato il sangue arterioso e venoso, che causa la cianosi.

Con le anormalità di Ebstein, i disturbi del ritmo appaiono spesso sotto forma di tachicardie sopraventricolari e ventricolari, blocco atrioventricolare e fibrillazione atriale.

Trattamento immediato - sostituzione della valvola tricuspide.

La malattia è il cuore destro?

Questa funzione si verifica con una frequenza di 1: 10.000 bambini. Allo stesso tempo, tutti gli organi hanno una disposizione "a specchio": il cuore è nella parte destra del torace, il fegato è nella parte sinistra della cavità addominale, lo stomaco è nella parte destra, gli anelli intestinali si trovano anche di fronte. A volte il cuore viene solo "spinto" sul lato destro del torace. La posizione destra del cuore non porta a manifestazioni patologiche. Tuttavia, in alcuni bambini con un lato destro del cuore, ci sono difetti cardiaci: restringimento dell'arteria polmonare, del gruppo di Fallot, grande trasposizione delle arterie, tronco arterioso comune, ipoplasia ventricolare. I sintomi della malattia dipendono dai cambiamenti associati. La posizione destra del cuore è spesso associata a malattie dei polmoni e dei seni paranasali.

Difetti cardiaci congeniti

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH denominato A.N. Bakulev RAMS, Mosca

Nella malattia cardiaca nata (CHD) - una patologia abbastanza comune tra le malattie del sistema cardiovascolare, che è la principale causa di morte nei bambini del primo anno di vita. La frequenza di CHD è il 30% di tutte le malformazioni. Il trattamento delle anomalie cardiache congenite è possibile solo con la chirurgia. A causa del successo della chirurgia cardiaca, sono state possibili complesse operazioni ricostruttive con CHD precedentemente inoperabili. In queste condizioni, il compito principale nell'organizzazione dell'assistenza ai bambini con CHD è la diagnosi tempestiva e la fornitura di assistenza qualificata in una clinica chirurgica.

Le principali ragioni per la nascita di bambini con malattia coronarica sono: anomalie cromosomiche - 5%; 1a mutazione del gene - 2-3%; l'influenza di fattori esterni (alcolismo di genitori, medicine, infezioni virali passate durante gravidanza, eccetera) - il 1-2%, l'eredità poligenico-multifocale - il 90%.

Oltre all'etiologico identificare i fattori di rischio per la nascita di un bambino con CHD. Questi includono: l'età materna, le malattie endocrine degli sposi, la tossicosi e la minaccia di interruzione del primo trimestre di gravidanza, nati morti nella storia, la presenza di bambini con malformazioni congenite nei parenti più prossimi. Solo un genetista può quantificare il rischio di avere un bambino affetto da CHD in una famiglia, ma ogni medico può dare una previsione preliminare e indirizzare i genitori alla consulenza medica e biologica.

Ci sono più di 90 varianti dell'UPU e molte delle loro combinazioni. All'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare loro. AN Bakulev AMS USSR ha sviluppato una classificazione basata sulla distribuzione di CHD, tenendo conto delle caratteristiche anatomiche del difetto e dei disturbi emodinamici.

Per la pratica di cardiologi, è più conveniente utilizzare una divisione più semplificata del CHD in 3 gruppi:

1. CHD di tipo pallido con shunt artero-venoso: difetto del setto ventricolare (VSD), difetto del setto atriale (ASD), dotto arterioso aperto (OAD); aprire il canale atrioventricolare (AVK).

2. CHD blu con shunt venoso-arterioso: trasposizione dei grandi vasi (TMS), tetrado di Fallot (TF), triade di Fallo, atresia della valvola tricuspide (ATC), ecc.

3. VPS senza scarica, ma con un'ostruzione nel percorso del flusso sanguigno dai ventricoli (stenosi dell'arteria polmonare e dell'aorta). Questa divisione copre i 9 CHD più comuni.

Non è un caso che in tutte le classificazioni proposte venga posta grande attenzione alla valutazione dei disturbi emodinamici nella CHD, poiché il grado di questi disturbi è strettamente correlato alla gravità anatomica del difetto, la tattica del trattamento farmacologico e il timing dell'operazione dipendono da questi.

La CHD provoca una serie di cambiamenti nella natura compensatoria, che costringono l'intero corpo del bambino a ricostruire, ma con l'esistenza a lungo termine del difetto, i processi di compensazione portano a pronunciati cambiamenti distruttivi negli organi e nei sistemi, che portano alla morte del paziente.

A seconda dello stato della circolazione polmonare nel corpo di un paziente con CHD, si osservano i seguenti cambiamenti patologici:

• in presenza di un aumento del flusso sanguigno nei polmoni (difetti pallidi con uno shunt artero-venoso) si sviluppano ipervolemia e ipertensione della circolazione polmonare;

• in presenza di un flusso sanguigno impoverito nei polmoni (difetti blu con uno shunt venoso-arterioso), il paziente sviluppa ipossiemia;

• con un aumento del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, si sviluppano ipervolemia e ipertensione polmonare.

Circa il 50% dei bambini nel primo anno di vita con una grande fuoriuscita di sangue nella circolazione polmonare senza un intervento chirurgico muore con sintomi di insufficienza cardiaca. Se un bambino subisce questo periodo critico, poi entro l'anno a causa di uno spasmo di arteriole polmonari, la scarica di sangue nel circolo piccolo diminuisce e le condizioni del bambino si stabilizzano, tuttavia questo miglioramento riguarda solo il benessere del paziente, mentre i processi sclerotici nei vasi polmonari iniziano a svilupparsi nello stesso tempo. Ci sono molte classificazioni di ipertensione polmonare. Per la pratica, la più comoda è la classificazione sviluppata presso l'Istituto di informazione scientifica e tecnica. A. N. Bakulev AMS USSR (V.I. Burakovsky et al., 1975). Si basa sulla grandezza della pressione nell'arteria polmonare, sul grado di sanguinamento e sul rapporto tra la resistenza polmonare generale agli indici della circolazione polmonare (Tabella 1).

Secondo questa classificazione, i pazienti sono divisi in 4 gruppi, in cui gli stadi I e III sono suddivisi in sottogruppi A e B. I pazienti con gruppi IA hanno disturbi emodinamici minori e devono essere monitorati da un cardiologo. Nei pazienti con IB e Gruppo II, viene sollevata la questione dell'intervento chirurgico. Ipertensione polmonare in questi gruppi è funzionale.

Nei pazienti con gruppo III con una grande fuoriuscita di sangue in un piccolo cerchio, i cambiamenti nei vasi polmonari sono molto più pronunciati. Nel gruppo emodinamico IIIIA, è possibile una correzione radicale del difetto e la pressione dopo l'operazione diminuisce. Nel gruppo IIIB e nel gruppo IV, il trattamento chirurgico non è indicato. La diagnosi differenziale tra i gruppi IIIA e B è complicata, ed è spesso necessario eseguire l'ecografia intravascolare e / o la biopsia polmonare per studiare i cambiamenti morfologici nei vasi polmonari al fine di risolvere il problema dell'operabilità del difetto. Per valutare questi cambiamenti, la classificazione proposta da D. Heath e J. Edwards nel 1958 (Tabella 2) è più spesso utilizzata.

Nelle forme cianotiche di CHD, la presenza di sangue venoso nel sangue arterioso o miscelato porta ad un aumento del volume del sangue nella grande circolazione e ad una diminuzione della circolazione sanguigna, che porta ad una diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia) e alla comparsa di cianosi della pelle e delle mucose. Al fine di migliorare l'erogazione di ossigeno agli organi e aumentare l'efficienza della ventilazione, lo sviluppo della circolazione collaterale avviene tra i vasi della circolazione grande e piccola. La ristrutturazione della rete circolatoria collaterale avviene nelle navi di tutti gli organi. Questo è particolarmente pronunciato nei vasi del cuore. polmoni e cervello.

Grazie a meccanismi compensatori, le condizioni del paziente con forme cianotiche di CHD, nonostante gravi disturbi emodinamici, possono essere soddisfacenti a lungo termine, ma i meccanismi di compensazione gradualmente si esauriscono, l'iperfunzione miocardica prolungata porta allo sviluppo di gravi alterazioni distrofiche distrofiche nel muscolo cardiaco. Pertanto, la chirurgia per i difetti cianotici (radicali o palliativi) è mostrata nella prima infanzia.

La diagnosi primaria di CHD si basa su dati provenienti da metodi di ricerca non invasivi. Di grande importanza per la diagnosi è la raccolta mirata di anamnesi dai genitori del bambino. In caso di difetti cardiaci pallidi, è necessario scoprire se il bambino ha spesso infezioni respiratorie, se ha una polmonite, poiché ciò indica una grande caduta di sangue da sinistra a destra. D'altra parte, l'interruzione delle infezioni respiratorie in un paziente con una grande fuoriuscita di sangue in un piccolo cerchio indica l'inizio dello sviluppo di ipertensione polmonare. Questo dovrebbe essere un motivo per riferire un paziente a un cardiochirurgo. Il decorso naturale della CHD può essere complicato dallo sviluppo di endocardite infettiva, per cui è necessario scoprire se il bambino ha un aumento della temperatura corporea senza segni di infezione respiratoria. È anche necessario scoprire se il paziente avesse stati sincopali, una sindrome convulsiva, che potrebbe essere una conseguenza delle aritmie cardiache.

Quando si esamina un bambino con sospetta CHD, è necessario notare il colore della pelle e delle mucose. La cianosi può essere periferica e generalizzata. È importante notare la presenza o l'assenza di cianosi in tutti e 4 gli arti, poiché in alcuni CHD si osserva cianosi differenziata (coartazione pre-ottale dell'aorta, trasposizione dei grandi vasi in combinazione con l'interruzione dell'arco aortico). Quando si esamina il torace, è necessario notare la deformazione del torace nell'area del cuore - l'emergere della cosiddetta gobba cardiaca (la cui ampiezza e localizzazione possono giudicare indirettamente la complessità del CHD e / o lo sviluppo dell'ipertensione polmonare).

Alla palpazione del torace in un paziente con CHD, è possibile notare lo spostamento dell'impulso apicale, il cambiamento nella sua area, la presenza di "tremori" sull'area cardiaca. La palpazione consente di stimare la dimensione del fegato e della milza. Il metodo a percussione determina la dimensione del cuore, del fegato e della milza.

L'auscultazione è il metodo più informativo per l'esame obiettivo di pazienti con malattia coronarica. Durante l'auscultazione, è possibile notare un cambiamento nei toni del cuore (rafforzamento, indebolimento o scissione), la comparsa di rumori, così come la loro localizzazione, irradiazione e il luogo di massimo ascolto. L'intensità del rumore non è sempre correlata alla gravità del difetto, per esempio, nella CHD con ipertensione polmonare e difetti blu con stenosi dell'arteria polmonare, questa relazione è invertita. Con l'auscultazione dei polmoni, possono essere rilevati segni di stagnazione nel piccolo cerchio.

L'esame fisico è completato da un esame strumentale non invasivo, che comprende elettrocardiografia (ECG), fonocardiografia (PCG) e radiografia del torace.

L'ECG consente di giudicare l'ipertrofia delle varie parti del cuore, le deviazioni patologiche dell'asse elettrico, la presenza di disturbi del ritmo e della conduzione. Le modifiche all'ECG non sono specifiche per alcun difetto, ma in combinazione con i dati ottenuti durante l'esame clinico e utilizzando altri metodi non invasivi, ci permettono di giudicare la gravità del difetto. Una variante del metodo ECG è il monitoraggio giornaliero dell'ECG di Holter. che aiuta a rivelare i ritmi nascosti e i disturbi della conduzione.

Il prossimo metodo non invasivo per l'esame dei pazienti cardiaci è l'FCG. che riproduce i dati dell'auscultazione del cuore e consente una valutazione più dettagliata e quantitativa della natura, durata e localizzazione dei toni cardiaci e del rumore.

La radiografia degli organi del torace integra i metodi precedenti e consente di valutare: lo stato della circolazione polmonare (presenza di stasi arteriosa o venosa, riduzione del riempimento dei vasi dei polmoni); posizione, forma, dimensioni del cuore e delle sue singole camere; cambiamenti in altri organi e sistemi (polmoni, pleura, colonna vertebrale, così come la posizione degli organi interni).

La combinazione di ECG, PCG e radiografia degli organi del torace ci consente di diagnosticare la maggior parte dei difetti isolati e suggerire la presenza di CHD complesse.

Il metodo di ricerca non invasivo più altamente informativo è l'ecocardiografia (ecocardiografia). Con l'avvento di questa tecnica, in particolare l'ecocardiografia bidimensionale, le possibilità di diagnosi di CHD sono state notevolmente ampliate. Questo metodo consente diagnosi anatomicamente accurate di difetti delle pareti cardiache, lesioni delle valvole atrioventricolari e semilunari, dimensioni e posizione delle camere del cuore e dei vasi principali, nonché valutazione della contrattilità del miocardio. Con determinati difetti (DMPP non complicato, VSD, PDA, AVK parzialmente aperto, coartazione dell'aorta), è possibile eseguire l'operazione senza cateterizzazione cardiaca. Tuttavia, in alcuni casi, con una CHD complessa e un'ipertensione polmonare concomitante, sono necessari cateterismo cardiaco e angiocardiografia. poiché questi metodi consentono un'accurata diagnosi anatomica ed emodinamica della CHD. Il cateterismo cardiaco è possibile solo in una clinica specializzata in cardiochirurgia. Attualmente, durante la cateterizzazione del cuore, se necessario, viene eseguito uno studio elettrofisiologico per chiarire il meccanismo delle aritmie cardiache, per valutare la funzione del seno e dei nodi atrioventricolari, e vengono eseguite varie operazioni endovascolari: angioplastica a palloncino per stenosi e aorta dell'arteria polmonare; embolizzazione di piccoli PDA, fistole coronariche, collaterali aorto-polmonari; atrioseptostomia con palloncino con semplice TMS e stent a livello polmonare nella stenosi periferica.

Tattica del trattamento chirurgico

La tattica per assistere i pazienti con CHD si basa sul decorso del difetto, sull'efficacia del trattamento conservativo, sulle possibilità e sui rischi del trattamento chirurgico. Dopo aver stabilito la diagnosi, devi decidere:

1. Come trattare un paziente (medico o chirurgico)?

2. Determinare i tempi dell'operazione.

La classificazione proposta da J. Kirklin et al. Aiuta a rispondere a queste domande. (1984).

Gruppo 0 - pazienti con CHD, con disturbi emodinamici minori che non necessitano di intervento chirurgico.

Gruppo 1: pazienti la cui condizione consente un intervento chirurgico pianificato (in un anno o più).

Gruppo 2 - pazienti per i quali l'operazione è indicata nei prossimi 3-6 mesi.

Gruppo 3 - pazienti con gravi manifestazioni di CHD, che devono essere operati per diverse settimane.

Gruppo 4: pazienti che richiedono un intervento chirurgico di emergenza (entro 48 ore dal ricovero).

Il problema più difficile nella chirurgia cardiaca è la chirurgia nei bambini del primo anno di vita con CHD. La mortalità chirurgica negli ultimi anni è stata significativamente ridotta e differisce dall'alta mortalità naturale nella CHD. L'operazione nei bambini del primo anno di vita viene eseguita se non è possibile raggiungere la stabilizzazione della condizione con metodi conservativi. La maggior parte degli interventi di emergenza viene eseguita su bambini con malattia coronarica cianotica.

Se un neonato con CHD non ha segni di insufficienza cardiaca, la cianosi è moderatamente espressa, quindi un chirurgo cardiaco può essere consultato più tardi. Questi bambini sono monitorati da un cardiologo nel luogo di residenza. Questa tattica consente di esaminare il paziente in condizioni più favorevoli, riducendo il rischio di metodi di ricerca invasivi e interventi chirurgici.

Nell'ultima fascia di età, le tattiche chirurgiche per CHD dipendono dalla gravità della patologia, dalla prognosi stimata, dall'età e dal peso corporeo del paziente. K.Turley et al. nel 1980, è stato proposto di suddividere l'UPU in 3 gruppi, a seconda del tipo di operazione possibile.

Il primo gruppo comprende le malformazioni più comuni, come PDA, DMZHP, DMPP, AVK parzialmente aperto, coartazione aortica, stenosi e insufficienza delle valvole mitrale e aortica. Quando si stabiliscono questi difetti, l'unica scelta potrebbe essere un'operazione. Può essere ritardato se i disturbi emodinamici sono lievi e l'età e il peso corporeo del bambino sono troppo bassi (età avanzata e peso corporeo sufficiente riducono il rischio di eseguire un intervento cardiaco).

Il gruppo 2 include complessi difetti cianotici, come il gruppo di Fallot, la stenosi dell'arteria polmonare, l'atresia dell'arteria polmonare di tipo 1, la trasposizione dei vasi, ecc. La scelta tra chirurgia radicale e palliativa dipende dalla gravità anatomica del difetto, dal grado di ipossiemia e dalla massa corpo bambino.

Il 3o gruppo include CHD, in cui è possibile solo la correzione palliativa o emodinamica del difetto. Comprende varie varianti di difetti complessi: atresia delle valvole tricuspide e mitrale, cuore bicipite, ipoplasia del cuore destro e sinistro, ventricolo singolo del cuore, ecc.

La correzione radicale di semplici difetti non complicati non presenta difficoltà tecniche per la clinica specializzata in cardiochirurgia. Nel caso di VSD e DMPP, viene eseguita una riparazione di patch o plastica. con PDA - legatura o intersezione del condotto. Nell'ipossiemia severa, il primo stadio in un paziente con CHD è un'operazione palliativa - l'imposizione di varie anastomosi intersistemiche. Dopo l'operazione, migliora la saturazione di ossigeno nel sangue, che consente al bambino di svilupparsi in condizioni più favorevoli. L'esecuzione di operazioni in due fasi, secondo diversi autori, non solo non aumenta il rischio di intervento, ma riduce anche la mortalità durante una correzione radicale.

In alcune CHD anatomicamente complesse, quando diverse parti del cuore sono assenti o sottosviluppate (atresia delle valvole tricuspide e mitrale, singolo ventricolo del cuore, cuore bicamerale, ecc.), La chirurgia radicale non è possibile e l'unica operazione può essere la correzione emodinamica dell'emodinamica intracardiaca. che consente di separare i flussi sanguigni arteriosi e venosi senza eliminare completamente i difetti anatomici. Questi includono varie modifiche della correzione emodinamica con il metodo di Fontaine, Senape e Sening.

Riferimenti possono essere trovati sul sito http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. e altri difetti cardiaci congeniti. Nel libro. Chirurgia privata di malattie del cuore e dei vasi sanguigni / Ed. VI Burakovsky e S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Ipertensione polmonare in difetti cardiaci congeniti. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Aspetti terapeutici della chirurgia cardiaca. Kiev: salute, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Malattie del cuore e dei vasi sanguigni nei bambini. Una guida per i medici. In 2 volumi. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. e altri difetti cardiaci congeniti. Nel libro. Chirurgia cardiovascolare / Ed. VI Burakovsky, L.A. Bokeria. M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Il ruolo dell'esame a raggi X nella diagnosi di difetti cardiaci nei bambini. Pediatrics. 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Difetti cardiaci congeniti M. Medicine, 1991; 352.

Difetti cardiaci congeniti di tipo blu, con obbedienza ad un aumento del flusso sanguigno polmonare

Trasposizione di grandi navi

Questo difetto, a quanto pare, è la causa più comune di cianosi centrale pronunciata nei neonati. In questo tipo di difetto, il luogo di scarico delle grandi navi è stato cambiato, cioè l'ort si allontana dal ventricolo destro e l'arteria polmonare dalla sinistra. Con la consueta disposizione degli organi interni e degli atri, l'atrio destro, che riceve sangue dalla vena cava e dal seno coronarico, comunica con il ventricolo destro e l'atrio sinistro, nel quale scorre il sangue dalle vene polmonari, con il ventricolo sinistro. Una tale struttura determina normalmente il funzionamento parallelo di due cerchi di circolazione del sangue: grande (sistemico) e polmonare. Con la trasposizione delle grandi navi (TMS), che non influisce in modo significativo sull'emodinamica del feto, il neonato non può sopravvivere se non gli fornisce una connessione permanente tra i due cerchi di circolazione sanguigna. Infatti, fino alla seconda metà degli anni '60, i neonati con TMS sopravvivevano solo se il difetto era combinato con altri difetti cardiaci, ad esempio, con un difetto interventricolare o del setto interatriale, indipendentemente con o senza stenosi polmonare. L'introduzione della septostomia atriale a palloncino nella pratica, cioè la creazione artificiale del difetto del setto atriale senza toracotomia, ha cambiato la prognosi riguardante la sopravvivenza dei bambini con assenza congenita di comunicazione tra i due circoli di circolazione sanguigna.

Con rare eccezioni, il solito TMS si trova con una disposizione a sinistra del cuore e del situs solitus. La struttura morfologica del cuore non è cambiata, cioè il ventricolo destro, per esempio, si trova alla destra del ventricolo sinistro. Nella maggior parte dei bambini con questo difetto, la valvola aortica è localizzata a destra e anteriormente alla valvola dell'arteria polmonare (trasposizione d).

Altri difetti intracardiaci possono essere combinati con la trasposizione delle grandi navi. Questi includono il difetto del setto atriale e / o interventricolare, la stenosi o atresia polmonare della sua valvola, l'anormalità della valvola atrioventricolare, il singolo ventricolo e la compromissione funzionale di vari gradi di uno qualsiasi dei ventricoli. La trasposizione può essere accompagnata da un'anomalia dell'arco aortico, come la sua coartazione, atresia o interruzione dell'arco. In contrasto con il tetrade fallo, la localizzazione dell'arco aortico sulla destra è molto meno comune (meno del 10%) in TMS. In questo caso, viene rilevata una malattia cardiaca combinata nella metà dei bambini.

A tms, il luogo di scarico delle navi coronarie è cambiato. In circa il 50% dei casi, l'arteria coronaria sinistra si allontana dal seno sinistro e l'arteria coronaria destra dal seno posteriore. L'arteria circonflessa sinistra può separarsi dalla coronaria destra in circa il 20% dei casi. Conoscere la posizione dello scarico e la distribuzione delle arterie coronarie è molto importante per decidere la domanda di intervento chirurgico per modificare la posizione dell'arteria o correzione radicale di TMS, combinato con un difetto interventricolare del setto e stenosi dell'arteria polmonare, mediante connessione artificiale dall'esterno del ventricolo destro e dell'arteria polmonare.

È stato osservato che le patologie vascolari dei polmoni si sviluppano più probabilmente con la TMS che con le cardiopatie congenite che non sono accompagnate da cianosi. Le lesioni vascolari ostruttive dei polmoni sono un problema serio nella TMS nei bambini più grandi, mentre nei neonati sono molto meno comuni.

La frequenza di TMS è 20-35 per 100.000 nati vivi, con maschi predominanti tra i pazienti (60-70%). Secondo alcuni studi epidemiologici e genetici, il tms è più comune nei bambini nati da donne con diabete o trattati con ormoni sessuali, ma questi dati non sono stati confermati. Non c'era alcuna connessione tra la frequenza dello sviluppo TMS e l'età dei genitori, tuttavia, la sua frequenza dipende dal numero di bambini già nati dalla donna: la probabilità di avere un bambino con TMS è raddoppiata se la donna ha già tre o più figli. Nei bambini con TMS, altri difetti extracardiaci congeniti sono meno comuni (meno del 10%) rispetto ai bambini con un tronco arterioso comune (48%), un difetto interventricolare del setto (33%) o un fallo tetrade (31%).

La trasposizione dei grandi vasi durante un setto interventricolare intatto non causa gravi disturbi emodinamici nel feto, poiché entrambi i ventricoli, anche con la normale scarica dei grandi vasi, lavorano simultaneamente. Tuttavia, poiché l'aorta si allontana dal ventricolo destro, che riceve sangue principalmente dalla vena cava superiore, le sezioni superiori del corpo vengono fornite con sangue che è un po 'meno ossigenato del normale. Il sangue ossigenato dalla vena cava inferiore entra attraverso l'apertura ovale principalmente nell'atrio sinistro e nel ventricolo, da cui l'arteria polmonare si allontana invece dell'aorta. Pertanto, i polmoni, le parti inferiori del corpo e la placenta ricevono più ossigeno del solito sangue. Questo non ha un impatto significativo sullo sviluppo e sulla salute del feto. Tuttavia, subito dopo la nascita del bambino, man mano che i suoi polmoni si espandono e il flusso sanguigno in essi aumenta, queste caratteristiche della circolazione sanguigna a TMS portano a grave ipossiemia e cianosi. Il sangue venoso sistemico, debolmente satura di ossigeno, entra nel cuore destro e ritorna, mentre il sangue venoso (ossigenato) polmonare penetra nell'atrio sinistro e nel ventricolo e da loro nei polmoni. Pertanto, il funzionamento dell'apertura ovale e del dotto arterioso, che normalmente si chiude nel periodo postnatale, è vitale per la sopravvivenza del bambino, poiché consente di mescolare il sangue della circolazione grande e piccola per diverse ore e giorni. Mentre la resistenza vascolare nei polmoni diminuisce e le funzioni del dotto arterioso, il sangue povero di ossigeno entra nei vasi polmonari. Allo stesso tempo, con l'aumentare del flusso sanguigno polmonare, la pressione nell'atrio sinistro si alza, portando a uno smistamento del sangue da sinistra a destra attraverso un'apertura ovale allungata. Uno shunt bidirezionale si trova anche a livello dell'atrio o anche del dotto arterioso, che dipende dalla differenza di pressione nell'atrio, nel flusso sanguigno polmonare e sistemico, nonché dalle dimensioni dell'apertura ovale e del dotto arterioso.