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Malattie polmonari, sintomi e trattamento degli organi respiratori.

Sindrome di Goodpasture

Le linee guida cliniche nazionali (progetto del 2014) definiscono la sindrome di Goodpasture come una malattia caratterizzata dalla formazione di anticorpi alle membrane basali degli alveoli polmonari e / o dei glomeruli renali. La malattia si manifesta con emorragia polmonare e glomerulonefrite con un decorso rapidamente progressivo.

Cos'è?

La malattia fu descritta nel 1919 da Ernst Goodpascher come un caso di glomerulonefrite associata a emorragia polmonare durante un'epidemia di influenza globale.

Membrana basale alveolare

Nella sindrome di Goodpascher vengono colpiti gli alveoli dei polmoni o i glomeruli dei reni. Gli alveoli sono bolle respiratorie situate in gruppi alle estremità dei più piccoli bronchioli. Il loro muro consiste di uno strato di epitelio a contatto con l'aria e uno strato di cellule endoteliali che giace sulla parete del capillare sanguigno. Tra questi strati c'è la membrana basale, permeabile all'ossigeno e all'anidride carbonica.

Il glomerulo è la più piccola unità funzionale dei reni. È una rete di capillari contorti racchiusi in un glomerulo. I capillari sono rivestiti con uno strato di endotelio, e sul lato della capsula sono cellule - podociti. Sono separati da una membrana basale, che passa acqua, sali e alcune proteine ​​dal sangue nella capsula. Va avanti e sotto, separando le cellule dei tubuli renali, che rimuovono l'urina primaria, e i capillari sanguigni, dove viene assorbita la parte principale del fluido.

Membrana basale del glomerulo renale

Pertanto, la membrana basale è un "filtro biologico" che fornisce l'escrezione di biossido di carbonio e prodotti metabolici dal corpo e la fornitura di ossigeno dall'aria e fluidi con sali e proteine ​​dall'urina primaria. Se danneggiati, questi processi vengono violati.

Quando la sindrome di Goodpasture alle cellule della membrana basale si formano anticorpi - sostanze protettive prodotte nel corpo. Agisce contro i suoi stessi tessuti, quindi questo processo è chiamato autoimmune. Anticorpi formati e altri componenti immunitari sono depositati sulla membrana basale, danneggiandola. Di conseguenza, si forma la glomerulonefrite - infiammazione dei glomeruli renali e emorragia polmonare.

Normalmente, l'endotelio vascolare nei capillari polmonari è impermeabile agli anticorpi che si formano. Pertanto, entrano nella membrana basale degli alveoli solo con un aumento della permeabilità vascolare. Pertanto, sono necessarie ulteriori condizioni per danneggiare i polmoni nella sindrome di Goodpasture:

• ipertensione polmonare;
• alto contenuto di ossigeno nell'aria inalata;
• sepsi o presenza di tossine nel sangue del paziente;
• esposizione a vapori di idrocarburi (ad esempio benzina);
• infezioni del tratto respiratorio superiore;
• fumare.

Lesione autoimmune della membrana basale del glomerulo renale

Chi è malato più spesso

La sindrome di Goodpasture è una malattia rara. Nei paesi europei, si verifica in 1 persona su 2 milioni di persone. Provoca dall'1 al 5% di tutti i casi di glomerulonefrite.

Più spesso, i rappresentanti della razza europea soffrono, ma i casi di malattia sono registrati in tutto il mondo.

Sebbene una persona di qualsiasi età possa ammalarsi, questa probabilità è più alta in due gruppi:

• uomini di 20-30 anni;
• uomini e donne sopra i 60 anni.

motivi

La causa della sindrome di Goodpasture è sconosciuta. Pertanto, le misure per la sua prevenzione non sono sviluppate.

Sono stati identificati diversi fattori che possono essere rilevanti per l'insorgenza della malattia:

• infezioni virali, come l'influenza A2c;
• contatto prolungato con benzina e solventi organici;
• il fumo;
• litotripsia ad onde d'urto ("schiacciare pietre") nell'uretere durante l'urolitiasi;
• Caratteristiche genetiche - la presenza di alcuni geni HLA negli esseri umani.

Progressione della malattia

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune causata dalla formazione di anticorpi alle cellule del corpo. Gli anticorpi alla membrana basale glomerulare sono coinvolti nel suo sviluppo. Sono finalizzati al legame con uno specifico (quarto) tipo di collagene e con una delle sue sezioni molecolari, il dominio non collageno della 3a catena.

Struttura del collagene di tipo IV

Esistono diversi tipi di collagene. Il quarto tipo è una rete di spirali collegate, ognuna delle quali è composta da 3 fili. Gli autoanticorpi patologici sono mirati a un frammento specifico di tale biopolimero. Questo frammento è chiamato antigene Goodpascher e non causa alcuna reazione patologica nelle persone sane.

L'antigene di Goodpasture è abbondante nei glomeruli renali, negli alveoli e nelle pareti dei capillari della retina, nella coclea dell'orecchio interno e nei plessi coroidi del cervello.

Gli anticorpi si legano all'antigene Goodpasture, che causa l'attivazione del sistema del complemento - specifiche proteine ​​immunitarie. Una reazione proteica a cascata è costantemente dispiegata, come risultato di quali cellule infiammatorie, i leucociti, sono attratti dal fuoco del contatto di anticorpi con antigeni.

I leucociti si infiltrano nei tessuti colpiti e li distruggono. In risposta a una risposta immunitaria complessa, vi è un aumento nel numero di cellule epiteliali che si depositano sulla membrana basale sotto forma di emilune microscopiche. Di conseguenza, la funzionalità renale è significativamente compromessa e non possono rimuovere completamente i prodotti tossici. La stessa reazione nei vasi polmonari porta al loro danno e ingresso di sangue nella cavità degli alveoli.

sintomi

All'inizio della malattia compaiono sintomi non specifici della sindrome di Goodpasture:

• malessere, debolezza inspiegabile, stanchezza;
• febbre senza una ragione chiara;
• dolore in varie articolazioni senza gonfiore o arrossamento;
• riduzione del peso.

Già in questa fase, anche in assenza di emorragia polmonare, compare anemia nel paziente.

I sintomi aspecifici nella sindrome di Goodpasture sono di solito meno pronunciati rispetto ad altre malattie reumatologiche. Spesso il paziente non va dal medico e la malattia inizia a progredire rapidamente.

In quasi il 70% dei pazienti, l'emottisi diventa il primo sintomo della malattia. È particolarmente caratteristico dei fumatori. Ora i medici notano una diminuzione della frequenza di questo sintomo, che può essere associata a una diminuzione della prevalenza di questa abitudine dannosa.

Oltre all'emottisi, i sintomi includono mancanza di respiro e tosse, e successivamente si sviluppa un'emorragia polmonare.

L'emorragia polmonare non si verifica necessariamente sullo sfondo dell'emottisi e non dipende dalla sua gravità. In molti pazienti, si sviluppa improvvisamente e diventa la causa della morte entro poche ore. Questa condizione è accompagnata da grave mancanza di respiro e pelle bluastra. Può essere complicato da edema polmonare o polmonite.

Alcuni mesi dopo l'insorgenza dei primi sintomi polmonari in un paziente con sindrome di Goodpasture, appare la glomerulonefrite rapidamente progressiva, che causa insufficienza renale. Questa condizione è spesso anche fatale nei prossimi due anni.

I sintomi principali del danno renale:

• debolezza, mancanza di appetito, pelle pallida;
• mal di testa e mal di schiena;
• vari dolori nel cuore;
• ipertensione;
• edema comune;
• visione offuscata;
• diminuzione del volume delle urine.

Questi sintomi nella sindrome di Goodpasture si manifestano pienamente entro 4-6 settimane dopo il loro verificarsi. Pertanto, tale glomerulonefrite è chiamata rapidamente progressiva.

Sindrome di Goodpasture nei bambini

I casi di sindrome di Goodpasture nei bambini sono segnalati raramente. Questa malattia causa lo 0,4-1% dei casi di insufficienza renale grave in pazienti di età inferiore ai 20 anni. L'età media di questi pazienti è di 17 anni. La mortalità da sindrome di Goodpasture nei bambini varia dallo 0 al 3%, la loro prognosi è migliore rispetto agli adulti.

L'incidenza di ragazze e ragazzi è pressappoco la stessa. Ma la malattia colpisce non solo gli adolescenti. Il più giovane dei pazienti noti aveva 11 mesi.

La letteratura elenca solo alcune dozzine di casi della malattia. La sindrome di Goodpasture nei bambini colpisce i reni e causa la glomerulonefrite, che in seguito provoca insufficienza renale. Uno dei primi segni della malattia è la comparsa di globuli rossi nelle urine. Pertanto, è importante sottoporsi periodicamente a controlli preventivi con il bambino ed essere sottoposti a test. Se sospetti danni ai reni, dovresti esaminare attentamente il tuo nefrologo e, se necessario, assicurati di accettare una biopsia di questo organo.

Il trattamento viene eseguito allo stesso modo dei pazienti adulti.

diagnostica

Se si sospetta la sindrome di Goodpasture, deve essere eseguito un saggio di immunoassorbimento enzimatico (ELISA) di sangue con la determinazione degli anticorpi alla membrana basale glomerulare. Inoltre, tutti i pazienti con glomerulonefrite rapidamente progressiva devono avere una biopsia del rene. Nello studio istologico del materiale da biopsia al microscopio, vengono determinati i cambiamenti specifici che, in combinazione con il rilevamento degli anticorpi, consentono di diagnosticare in modo affidabile la sindrome di Goodpasture.

Diagnosi Sindrome di Goodpascher

• analisi dell'espettorato: vengono rilevati siderofagi - cellule che hanno assorbito globuli rossi e l'emoglobina che contengono;
• esame del sangue: aumento della VES, aumento del numero dei leucociti, diminuzione delle concentrazioni di emoglobina e globuli rossi;
• analisi del sangue biochimica: aumenta il livello di creatinina, potassio e acido urico, gli indicatori del metabolismo lipidico sono disturbati;
• analisi delle urine: rilevati globuli rossi e proteine;
• Test Reberg: riduzione della velocità di filtrazione glomerulare.

La diagnosi della sindrome di Goodpasture deve essere accompagnata dall'esclusione di altre malattie. La loro lista è piuttosto estesa. Pertanto, in caso di sospetto di questa malattia, il paziente deve essere inviato al più presto possibile a un reumatologo, e anche esaminato da un nefrologo e un pneumologo.

Che diagnosi differenziale di malattie è effettuata con:

Sindrom.guru

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I medici associano spesso emottisi con la sindrome di Goodpasture - questo è il sintomo più favorevole, in quanto consente una diagnosi precoce della malattia e il trattamento di esso. Si ritiene che il più delle volte la sindrome si sviluppi nei fumatori, ma la malattia può colpire bambini e persone che conducono uno stile di vita sano. Come riconoscere questa pericolosa malattia?

Sindrome di Goodpasture - che cos'è?

La natura esatta dell'occorrenza di questa malattia non è stata ancora identificata. Un medico americano, Ernest Goodpascher, lo ha scoperto e descritto per la prima volta durante un'epidemia di influenza, quando un adolescente di diciotto anni ha sviluppato danni ai reni dopo un'infezione (nefrite e polmonite). Molte fonti riportano una possibile ereditarietà della malattia, ma i medici sono inclini a credere che la sindrome possa innescare un fattore ambientale, ad esempio l'inalazione di idrocarburi volatili.

La sindrome di Goodpasture è un processo patologico durante il quale si formano autoanticorpi

La sindrome di Goodpasture è un processo patologico durante il quale si formano autoanticorpi, che colpiscono gli alveoli polmonari, le membrane basali ei glomeruli. Se prendiamo l'ecologia come causa, l'inalazione di componenti volatili altera la funzione escretoria dei reni. Questo rallenta la rimozione dei prodotti di rottura della membrana, a seguito della quale appaiono gli autoanticorpi.

Le possibili cause della sindrome di Goodpasture sono molte:

• fattore ereditario;
• infezioni virali e batteriche (influenza, SARS, polmonite);
• ipotermia;
• il fumo;
• inalazione di sostanze in sospensione di idrocarburi;
• fattore ambientale.

La sindrome è spesso adiacente alla malattia renale, quindi la mancanza di trattamento può causare la morte. È molto importante diagnosticare la malattia nel tempo e affrontarla.

I sintomi della sindrome di Goodpasture

Il sintomo più comune della malattia è emottisi. Ma a volte con sanguinamento alveolare, questo sintomo può essere assente, e la malattia può essere diagnosticata solo con cambiamenti in radiografia o a causa di insufficienza respiratoria.

Debolezza generale del corpo

La malattia si manifesta:

• in tosse;
• mancanza di respiro;
• ematuria macroscopica;
• pallore della pelle e delle mucose (a causa dell'anemia);
• debolezza generale del corpo;
• perdita di peso;
• emorragia polmonare;
• respiro sibilante durante l'auscultazione;
• febbre.

A volte la malattia ha sintomi non caratteristici, come dispepsia, dolore alle articolazioni, che complica la diagnosi.

Se la malattia è stata diagnosticata nelle prime fasi, cioè con emottisi, la prognosi è molto favorevole. Una malattia trascurata può causare insufficienza respiratoria o renale, che riduce significativamente la possibilità di sopravvivenza. Le persone che hanno bisogno di emodialisi al momento della diagnosi hanno circa due anni di vita. Con il trapianto di rene, c'è il rischio di recidiva.

Il sintomo più comune della malattia è emottisi

Sindrome di Goodpasture: diagnosi e trattamento

Per identificare la malattia si possono usare i raggi X. Sulla radiografia ci saranno piccoli cambiamenti focali e la deformazione del pattern polmonare. Le modifiche si verificano spesso nei lobi inferiori. Importante è un sondaggio dettagliato del paziente. Questo aiuterà a determinare la causa esatta della sindrome e iniziare il trattamento.

Oltre ai raggi X, vengono eseguiti esami delle urine e del sangue: i risultati aiuteranno a ricreare un quadro accurato della sindrome:

• Se si verifica un danno renale nelle urine, si noterà il sangue e le proteine.
• Nel sangue, possono essere rilevati anticorpi diretti alle membrane glomerulari dello scantinato.
• Se necessario, viene effettuata una biopsia epatica - i campioni di tessuto possono rivelare i cambiamenti caratteristici della sindrome.
• Nello studio dell'espettorato possono essere identificati siderofagi cellulari.

Il trattamento per la sindrome di Goodpasture comporta l'assunzione di corticosteroidi. Al fine di rimuovere l'anti-AMC del corpo, la trasfusione di plasma sanguigno e le trasfusioni di globuli rossi vengono eseguite ogni 2-3 giorni e vengono prescritti integratori di ferro. Con la plasmaferesi, è possibile rimuovere complessi immunitari circolanti e anticorpi che rappresentano una minaccia.

Hai bisogno di fare un esame emocromocitometrico completo

Utilizzato anche:

• citostatici;
• Prednisone - un ormone steroideo che sopprime l'infiammazione;
• ciclofosfamide, che impedisce il verificarsi di autoanticorpi.

Se il paziente ha insufficienza renale nella fase terminale, viene prescritta l'emodialisi (metodo extrarenale di purificazione del sangue).

Nei casi avanzati, viene rimosso un rene, seguito da un trapianto, ma, come è stato detto, questa procedura non sempre protegge contro le ricadute. Se il paziente continua a condurre uno stile di vita anormale o rimane nel luogo in cui si è verificata l'infezione del tratto respiratorio, la malattia progredirà rapidamente sul rene trapiantato. Ci sono stati casi di remissione spontanea, anche in assenza di fattori di infezione.

La prognosi della sindrome di Goodpasture non è sempre favorevole - se la malattia è stata rilevata nelle fasi iniziali, cioè al momento dell'emottisi, la percentuale di sopravvivenza aumenta in modo significativo. Se una situazione è iniziata prima dell'insufficienza renale o polmonare, allora un esito fatale è possibile in> 50% dei casi. Molto spesso, i pazienti muoiono per emorragia polmonare o forme gravi di insufficienza renale, senza attendere un trapianto.

Sindrome di Goodpasture nei bambini

L'informazione che la malattia colpisce solo i fumatori esperti non è affidabile, poiché ci sono casi di infezione dei bambini. Molto spesso la malattia colpisce adolescenti a partire da 16 anni dopo gravi infezioni infettive o batteriche. Nel processo, vengono creati anticorpi trasversali che attaccano ugualmente i germi e i tessuti del corpo.

La sindrome di Goodpasture è un processo patologico rapidamente progressivo che è pericoloso se è già stato diagnosticato in insufficienza polmonare. La malattia ha prognosi sfavorevoli, poiché esiste sempre la probabilità di recidiva spontanea e un basso tasso di sopravvivenza per le emorragie polmonari. I controlli a raggi X tempestivi aiuteranno a diagnosticare la malattia in tempo e a darti una vita lunga e felice.

Sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una patologia infiammatoria dei piccoli vasi dei reni e dei polmoni, espressa da edema, anemia, debolezza, aumento della pressione sanguigna, infiammazione degli occhi e altri segni. E 'stato descritto per la prima volta dal patofisiologo americano Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) durante l'epidemia di influenza del 1919. Ha notato che alcuni pazienti (questo vale sia per i bambini che per gli adulti) che avevano avuto recentemente l'influenza, dopo un breve periodo sono andati dai medici con denunce che presentavano tutti i segni di polmonite e gravi danni ai reni. I sintomi potevano essere i più diversi, ma in tutti i casi c'era una forte emottisi, aggravata da polmonite e nefrite.

classificazione

Al suo centro è il tasso di aumento della gravità delle manifestazioni cliniche, ma questo approccio non è esaustivo. Inoltre, lascia molti casi con sintomi simili (specialmente nei bambini), che formalmente non saranno considerati manifestazioni della sindrome. La stessa classificazione nella sua forma attuale è la seguente:

• i sintomi progrediscono rapidamente;
• le manifestazioni cliniche sono per lo più localizzate nei polmoni e nei reni;
• a causa del rapido decorso della terapia, è spesso inefficace, perché la probabilità di morte (circa sei mesi o un anno) è molto alta.

2. Forma cronica

• la presenza dei cosiddetti sintomi intermittenti: i periodi di esacerbazione sono sostituiti dalla remissione visibile a lungo termine;
• se i sintomi e le manifestazioni cliniche sono stati correttamente interpretati e il trattamento è iniziato in tempo, la probabilità di un esito avverso è significativamente ridotta; l'aspettativa di vita stimata va dai 2 ai 12 anni.

Ciò non significa che la diagnosi di "sindrome di Goodpasture" debba essere interpretata come una frase. La medicina non si ferma, perché è possibile che la diagnosi della malattia diventi presto più accurata e che i metodi di trattamento siano più efficaci.

sintomi

1. Infiammazione immunitaria bilaterale dei reni (glomerulonefrite) in combinazione con segni di disintegrazione del tessuto polmonare (emottisi, sangue dell'espettorato). Da soli, questi sintomi possono indicare una moltitudine di malattie, ma la ragione per sospettare la sindrome di Goodpasture è proprio la loro combinazione.
2. Gonfiore periferico del viso, dell'addome e delle gambe.
3. Forse un leggero aumento della temperatura corporea, che non è accompagnato da alcun effetto catarrale.
4. Anemia (anemia).
5. Grande debolezza e malessere.
6. Grave perdita di peso.
7. Leggero aumento della pressione sanguigna.
8. Infiammazione degli occhi e ridotta acuità visiva.
9. Oliguria (diminuzione del volume di urina giornaliera).
10. Rossore dell'urina a causa della presenza di sangue in esso.

motivi

A causa del fatto che la sindrome di Goodpasture non è ancora completamente compresa, i fattori di rischio che possono innescare il suo sviluppo rimangono al livello delle ipotesi teoriche. Si presume che le cause dello sviluppo della patologia possano essere:

• infezione virale o batterica;
• assunzione di alcuni farmaci farmacologici (immunosoppressori, citostatici, farmaci antinfiammatori);
• impatto negativo dei fattori ambientali;
• vari cancri;
• Stato HIV positivo;
• fallimento genetico spontaneo.

diagnostica

Per sospettare la sindrome, nella maggior parte dei casi, sono sufficienti un breve esame e diversi test. Ma se parliamo della conferma di una conclusione medica preliminare, l'esame dovrebbe essere molto più approfondito:

Viaggio dal dottore

Analisi dei reclami soggettivi del paziente:

• tipo e ora dei primi sintomi;
• date di trattamento a un medico con manifestazioni cliniche simili (diagnosi, tipo di assistenza fornita, risultati del trattamento);
• cartelle cliniche (dati sulle malattie croniche);
• cattive abitudini (fumare, bere eccessivo);
• individuazione della predisposizione genetica (casi confermati della sindrome nel parente prossimo).

Studi clinici

1. Completare il conteggio del sangue (confermare o negare il processo infiammatorio nel corpo):

• aumento dei livelli di globuli bianchi (leucociti);
• aumento del volume dei reticolociti;
• significativamente aumentato tasso di sedimentazione eritrocitaria (ESR).

2. Esame del sangue biochimico:

• aumento dei livelli di azoto residuo;
• proteine ​​specifiche che distruggono il rene;
• diminuzione in livelli relativamente normali di ferro sierico.

• sangue nelle urine (ematuria);
• proteine ​​delle urine (proteinuria);
• bloccato insieme e premuto in proteine ​​cilindriche (cylindruria);
• globuli rossi, globuli bianchi, cilindri (eritrociti e granulari) nel sedimento urinario.

4. Analisi dell'espettorato:

• cellule mobili che assorbono composti contenenti ferro (sideophages);
• aumento del numero dei globuli rossi.

5. Ricerca RIF (reazione di immunofluorescenza): analisi del materiale bioptico dei polmoni e dei reni.

Studi strumentali

1. Funzioni della respirazione esterna:

• spirometria (eventualmente con campioni): una stima numerica del volume polmonare;
• pletismografia, pneumotacografia: studio della meccanica respiratoria;
• studio gas-analitico: determinazione della quantità di aria residua dopo l'espirazione;
• flusso massimo: valutazione della pervietà bronchiale.

2. Radiografia: rilevamento di infiltrati polmonari (parte del tessuto con volume anormalmente aumentato e densità aumentata, in cui sono presenti elementi cellulari estranei).

Attenzione! La diagnosi solo sulla base di studi clinici e strumentali non può essere considerata completa!

Diagnostica differenziale

La sindrome di Goodpasture dovrebbe essere distinta da condizioni patologiche simili che hanno un quadro clinico simile, poiché la sua diagnosi dovrebbe essere basata sui possibili "effetti collaterali" e sulla presenza di sintomi non caratteristici:

1. Vasculite necrotizzante associata:

• la diffusione della sindrome agli organi ENT;
• la formazione di focolai specifici nei polmoni con la loro successiva disintegrazione;
• l'aspetto dei sintomi renali e polmonari non è in alcun modo collegato.

2. Porpora di Schönlein-Henoch:

• la diagnosi strumentale non mostra danni ai polmoni;
• test di laboratorio indicano un aumento del livello di immunoglobulina IgA;
• non vengono rilevati anticorpi anti-BMA;
• eruzioni caratteristiche (porpora) sulla pelle;
• violazione dell'intestino.

3. Lupus eritematoso sistemico:

• la presenza di anticorpi specifici nel sangue;
• test positivo delle cellule LE;
• sindrome nefrosica, non altera apparentemente la funzione renale;
• coinvolgimento nel processo patologico del cuore (possibile diagnosi di endocardite Liebman-Sachs).

4. Microangiopatia trombotica:

• la presenza di marker trombofilici;
• malattia polmonare ricorrente (tromboembolismo);
• la diagnosi conferma l'ipertensione arteriosa maligna e l'apparente deterioramento dei reni, ma senza cambiamenti clinici chiaramente espressi nella composizione delle urine;
• aumento della concentrazione plasmatica di D-dimero;
• Pelle "marmorizzata";
• violazione della circolazione cerebrale;
• sindrome coronarica acuta o infarto del miocardio.

Criteri diagnostici

1. La combinazione di patologie polmonari e renali.
2. La diagnostica a raggi X indica la presenza di aree di infiltrazione multipla e deformità reticolare del pattern polmonare.
3. I sintomi di insufficienza respiratoria e renale sono in costante progresso.
4. Sulle membrane basali degli alveoli e dei capillari dei glomeruli si trovano la componente C3 del complemento e i depositi lineari di IgG.
5. Sintomi di anemia sideropenica.
6. Elevato titolo di anticorpi circolanti alla membrana basale degli alveoli e dei glomeruli renali.
7. Sono assenti altre manifestazioni sistemiche (esclusa la funzionalità renale e polmonare).

Trattamento per la sindrome di Goodpasture

1. Dosi potenziate di immunosoppressori (farmaci che riducono l'attività del sistema immunitario) e corticosteroidi.

2. Plasmapheresis: purificazione dell'hardware del sangue al di fuori del corpo del paziente con il suo successivo ritorno al flusso sanguigno.

3. Emodialisi: pulizia e filtrazione del sangue con l'aiuto di una macchina artificiale per reni.

4. Terapia sintomatica essenziale.

Farmaci e dosaggio

• regime di trattamento: 30 mg per 1 kg di peso corporeo (per via endovenosa, 20-30 minuti per l'intero volume);
• Durata: 3 giorni.

2. Prednisolone (glucocorticosteroide sintetico)

• regime di trattamento: da 0,25 a 2 mg per 1 kg di peso corporeo;
• Durata: per la vita con una diminuzione graduale del dosaggio in cicli di 12 mesi.

3. Azatioprina, Imupran (immunosoppressori)

• regime di trattamento: 1-2 mg per 1 kg di peso corporeo (quando il livello di GFR è ridotto a 10 ml / min., il dosaggio è dimezzato);
• durata: secondo le indicazioni cliniche;
• istruzioni speciali: è necessario un monitoraggio regolare dei livelli piastrinici e dei leucociti; più spesso usato come parte della terapia complessa (insieme al prednisone).

4. Indometacina, metindolo (farmaci antiinfiammatori non steroidei)

• regime di trattamento: 2-3 volte al giorno per 25-50 mg;
• durata: secondo indicazioni cliniche.

5. Dipiridamolo, carillon

• regime di trattamento: 150-400 mg al giorno;
• Durata: 3-8 mesi.

Sindrome di Goodpasture nei bambini e il suo trattamento

Questa malattia appartiene a tipi autoimmuni, che includono tali disturbi come la glomerulonefrite, che si verifica in presenza di anticorpi circolanti GBM, nonché accompagnata da sanguinamento di tipo polmonare.

Perché la sindrome di Goodpascher compare nei bambini?

La ragione di ciò è la predisposizione ereditaria del bambino, che può essere infetto dai genitori. Nella maggior parte dei casi, si sviluppa nei bambini le cui madri durante il periodo di trasporto del bambino hanno condotto uno stile di vita malsano e hanno fumato. Di conseguenza, il bambino nel processo di sviluppo non ha ricevuto l'ossigeno necessario al corpo, ei suoi polmoni si sono semplicemente trasformati nei polmoni del fumatore. Inoltre, fattori aggiuntivi, come la presenza di infezioni virali che colpiscono gli organi respiratori, così come l'inalazione di vapori di idrocarburi, possono anche avere un impatto negativo sulla salute del bambino.

Storia della sindrome

Per la prima volta nel mondo hanno iniziato a parlare di questa malattia quasi 100 anni fa, e la descrizione di una malattia così pericolosa è stata fatta dallo scienziato Goodpascher nel 1919. Questa malattia è una glomerulonefrite ben studiata che è accompagnata da emorragia polmonare di tipo alveolare causata dagli anticorpi GIBM. Vale la pena notare che questa malattia è più comune nella metà maschile dell'umanità che nel sesso debole.

Che cosa causa lo sviluppo della sindrome

Nonostante il fatto che questa malattia sia stata ben studiata dagli specialisti, oggi non sono stati in grado di determinare con precisione quali sono le cause dello sviluppo della malattia. Studiando le ipotesi degli scienziati diventa chiaro che lo sviluppo di questo virus porta spesso a un'epatite di tipo A precedentemente trasferita, così come a molte altre malattie virali.

Inoltre, non ci sono rari casi di sviluppo della sindrome in soggetti che assumono regolarmente farmaci e in un gruppo a rischio speciale sono quelli il cui trattamento consiste in farmaci pinicilinici.

Quali sono i sintomi della malattia?

Nella maggior parte dei casi, la malattia inizia con le patologie che si verificano nei polmoni, con le manifestazioni più caratteristiche che sanguinano dai polmoni durante l'espettorazione o la tosse. Vale la pena notare che se la malattia è di tipo emorragico, allora il sangue non può essere separato, inoltre, i cambiamenti negli organi possono essere rilevati solo mediante l'esame a raggi X dei polmoni.

Molto spesso, le persone con sindrome di Goodpasture, compresi i bambini, hanno una grave mancanza di respiro, che si verifica anche con uno sforzo fisico non molto forte, può anche essere notato:

• Dolore al petto.
• Tosse persistente
• Debolezza generale e malessere.
• Forte diminuzione del peso corporeo.
• Febbre.

Considerando che la sindrome di Goodpasture si sta sviluppando attivamente sia nei corpi giovani che in quelli adulti, in assenza di una diagnosi correttamente condotta e di un trattamento efficace, la malattia può portare a conseguenze più complesse. Inoltre, nella pratica medica ci sono stati casi di morte.

Trattamento e prognosi di specialisti

È necessario trattare tali malattie specialmente nei bambini sotto lo stretto controllo di specialisti e allo stesso tempo assicurare che le vie aeree siano permeabili.

Gli adulti con la diagnosi di sindrome di Goodpasture hanno prima bisogno di eliminare urgentemente le cattive abitudini, specialmente i fumatori, come con l'ingresso di fumi tossici di nicotina nel corpo senza che la situazione non sia ancora più complicata.

Nel video, una descrizione dettagliata della sindrome di Goodpasture:

Sindrome di Goodpasture: cause, segni, diagnosi e trattamento

La sindrome di Goodpasture è una malattia autoimmune che è caratterizzata dalla formazione di molecole di anticorpi autoimmuni alle membrane del tipo basale dei glomeruli del rene, nonché alle membrane degli alveoli dei polmoni.

Manifestazioni cliniche della sindrome di Goodpasture in emorragia polmonare, con proprietà di recidiva.

Queste emorragie provocano lo sviluppo della natura progressiva della glomerulonefrite e dell'insufficienza renale.

La sindrome di Goodpasture è una malattia piuttosto rara del sistema immunitario, che ha proprietà immunitarie infiammatorie e non sempre un'eziologia chiara. Con questa patologia, l'apparato degli alveoli polmonari è danneggiato e anche le membrane cellulari glomerulari dell'organo renale sono colpite.

Capillari nel sangue

I capillari sono i vasi più piccoli del sistema circolatorio. Il danneggiamento dei capillari negli organi interni porta alla distruzione di questo organo e alla scomparsa della sua funzionalità.

La sconfitta dei capillari provoca lo sviluppo della sindrome di Goodpasture, che si sviluppa in persone dai 20 ai 30 anni di età, oltre che in un'altra fascia di età da 50 anni a 60 anni di calendario.

L'insorgenza della patologia si verifica in un'età che non è rilevante per queste categorie di età, ma questi sono casi isolati dello sviluppo della sindrome di Goodpasture.

Se la sindrome di Goodpasture si sviluppa sulla base di insufficienza d'organo - renale e polmonare, allora la prognosi per il recupero è più favorevole. Ma non dimenticare il trattamento tempestivo di questa patologia.

Il fisiopatologo-medico americano E. Goodpascher descrisse per primo il tipo di vasculopatia necrotizzante e lo isolò in una malattia separata dell'angiite ipersensibile - Sindrome di Goodpasture.

Codice della sindrome di Goodpasture sull'ICD-10

Secondo la classificazione internazionale delle malattie della decima revisione di ICD-10, questa patologia appartiene alla classe "Altre vasculopatie necrotizzanti" e ha il codice M31.0 "Angiite ipersensibile" o Sindrome di Goodpasture.

Cause della sindrome di Goodpasture

La principale causa principale della patologia di Goodpascher oggi non è completamente compresa e non identificata. Al momento di una malattia autoimmune, si producono autoanticorpi che influenzano il livello molecolare cellulare sulla membrana di due organi, i reni e i polmoni.

Nelle arterie di questi organi, un tipo sistemico di vasculite si sviluppa con il suo processo immunitario infiammatorio.

Esistono solo alcune cause radice studiate correlate:

• Con danni agli organi delle malattie virali o infettive;
• Effetto sull'epatite di tipo A su cellule renali e polmonari;
• Trattamento a lungo termine con farmaci antibatterici del gruppo della penicillina;
• Intossicazione del corpo con composti tossici e vapori di questi composti;
• Ipotermia forte e prolungata dell'intero organismo;
• Dipendenza da nicotina per un lungo periodo di tempo - intossicazione da nicotina degli organi;
• Dipendenza dall'alcool: intossicazione del corpo con alcol cronico;
• L'HIV è una malattia;
• Sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS);
• Patologia oncologica con metastasi.

La posizione genetica della natura ereditaria della sindrome di Goodpasture è stata trovata anche nella struttura del gene HLA-DRwl5, il gene HLA-DR4 e nel gene HLA-DRB1.

L'ereditarietà è studiata su esempi della sindrome nei membri della famiglia.

Patogenesi del danno capillare nella sindrome di Goodpasture

Secondo la norma nel sistema di vasi del corpo umano, fino al 50% dei capillari esistono nella posizione di attesa, al momento del fallimento di quelli danneggiati che funzionano, vengono sostituiti. Questi capillari non sono coinvolti e sono in uno stato dormiente.

I piccoli vasi si trovano in tutti gli organi del corpo e hanno diverse forme di tortuosità (ci sono capillari uncinati e anche sotto forma di glomeruli).

La membrana del tipo basale nella sua struttura a tre strati:

• Filamenti di collagene;
• Complesso glicoproteico;
• Complesso lipoproteico.

Le responsabilità funzionali della membrana sono la filtrazione delle sostanze necessarie, per questo esiste una barriera protettiva a tre strati nella struttura della membrana della membrana del vaso.

La patogenesi della patologia della sindrome di Goodpasture è correlata al processo infiammatorio, che si verifica selettivamente nella membrana del tipo basale nei piccoli vasi degli alveoli delle cellule polmonari, nonché nei glomeruli dell'organo renale.

La natura di questo processo infiammatorio è nella natura di un processo autoimmune. Questa azione significa l'autodistruzione della membrana sotto l'influenza dei suoi anticorpi in caso di protezione barriera scarsa o errata.

L'autodifesa, che è prodotta dalle cellule del sistema immunitario, non può fermarsi nel tempo e provoca azioni distruttive sui vasi di piccolo diametro. Le azioni distruttive di una grande forza diretta al collagene, contenute nella maggior parte di esso negli organi dei reni e dei polmoni.

La ragione di tale selettività non è stata studiata fino ad oggi.

La struttura della membrana basale

Le cellule della membrana delle cellule basali sono accettate dagli organismi come corpi estranei e sono prodotti anticorpi contro di loro che causano il processo infiammatorio.

Questa è una capillarità, che si manifesta nella combinazione di due disturbi nel corpo:

• La sconfitta dei vasi polmonari (capillari) - tipo essudativo di polmonite con emottisi;
• La sconfitta dei glomeruli renali - glomerulonefrite.

Il ruolo delle molecole del sangue nell'infiammazione che provoca la sindrome di Goodpasture

Sostengono gli anticorpi nella loro lotta contro la membrana della molecola del sangue, così come gli elementi delle molecole di tessuto.

Comprovato effetto sul processo infiammatorio:

• Molecole dei linfociti T;
• Cellule monociti;
• Tipo polimorfonucleare di leucociti;
• Molecole di cellule endoteliali;
• Macrofagi alveolari che producono più di 40 tipi di citochine, nonché molecole di enzimi proteasici che agiscono distruttivamente sugli alveoli del tessuto polmonare.

Tipi di citochine che interagiscono con gli anticorpi:

• Fattore di necrosi tumorale;
• Il fattore interleuchina è il primo;
• Fattore di crescita piastrinico;
• Fattore di trasformazione beta;
• Fattore di crescita insulino-simile.

I partner di iperreattività sono le cellule del sangue e gli elementi tissutali.

Il meccanismo dell'infiammazione nella sindrome di Goodpasture

Fornisce l'infiammazione nel corpo le seguenti reazioni:

• Scissione dell'acido arachidonico - i prodotti di decomposizione causano l'infiammazione;
• Molecole di ossigeno che sono saturi di radicali liberi;
• Enzimi di tipo proteolitico;
• Le molecole adesive sono combinazioni di natura molecolare che legano insieme le molecole delle cellule immunitarie per un movimento generale lungo il flusso sanguigno del corpo umano.

Le infiammazioni della sindrome di Goodpascher sono accompagnate da emorragia dei vasi sanguigni e sanguinamento, che si spostano nelle partizioni tra gli alveoli del polmone e anche nella ialinosi della struttura dell'organo renale.

Questo processo è irreversibile e costituisce uno sviluppo in questi organi di fallimento.

Sindrome Goodpasture renale-polmonare nei bambini

La sindrome di Goodpasture si sviluppa nei bambini di madri fumatrici che, durante la gravidanza, non hanno rinunciato alla dipendenza da nicotina e hanno assunto notevoli quantità di bevande alcoliche. A causa della mancanza di ossigeno nel feto in via di sviluppo nell'utero, i polmoni del bambino sono diventati simili a quelli del fumatore.

La presenza di malattie infettive che colpiscono il sistema respiratorio durante la gravidanza nel corpo di una donna sviluppa la patologia del sistema respiratorio anche in utero e l'ingestione di nicotina aggrava questo processo.

Svolge un ruolo importante e un fattore di eredità genetica. La patologia di questo processo consiste in processi patologici nell'organo polmonare e renale.

Il processo di natura patologica nelle cellule dei vasi sanguigni del polmone:

• Infiammazione del letto vascolare dell'organo periferico;
• Processi di natura proliferativa distruttiva;
• Infiammazione nelle venule;
• Lesione delle arteriole;
• Distruzione di capillari polmonari;
• Lo sviluppo della patologia alveolite tipo emorragico;
• Emorragia all'interno degli alveoli di natura pronunciata;
• Malattia da emosiderosi;
• Pneumosclerosi patologia.

Il processo di natura patologica nelle cellule dei vasi renali:

• Processi di natura proliferativa distruttiva;
• Cambiamenti nei glomeruli renali del tipo circolatorio;
• Glomerulonefrite specie extracapillari;
• Fibrosi renale;
• Patologia dei reni - ialinosi;
• Disfunzione organo renale.

Sintomi della progressione della sindrome polmonare renale Goodpasture

I sintomi della sindrome di Goodpasture si manifestano più spesso negli alveoli polmonari:

• Tosse secca e forte;
• Mancanza di respiro, che si verifica durante lo sforzo sul corpo e aumenta nel periodo di tosse con espettorazione del sangue;
• Dolore al petto;
• Forte diminuzione del peso corporeo;
• La debolezza di tutto il corpo;
• Aumento della temperatura corporea del paziente;
• brividi;
• La separazione di grumi sanguinanti dal corpo con una forte tosse.

febbre

L'emottisi può essere assente con lo sviluppo della malattia e quasi il 40,0% dei pazienti con sindrome di Goodpasture presenta manifestazioni cliniche sotto forma di patologia da ematuria macroscopica (sangue nelle urine).

In caso di insufficienza renale, il sangue nelle urine può essere l'unico sintomo clinico per un periodo molto lungo di sviluppo della malattia.

Esame clinico della patologia

Visivamente ispezionato da un medico con sindrome di Goodpasture, si possono osservare le seguenti manifestazioni pronunciate della sindrome:

• Si sviluppa la patologia del sangue - anemia, che si manifesta con la secchezza del pallore della pelle;
• Mucose secche;
• Blueing (cianosi) delle labbra e pieghe naso-labiali;
• La faccia è pastosa;
• Gonfiore degli arti inferiori;
• La temperatura sale più di 38,0 gradi;
• Tono muscolare debole;
• Debolezza del corpo;
• Un indice di pressione sanguigna elevato è l'ipertensione.

Con il metodo di auscultazione della sindrome di Goodpasture può essere identificato:

• Respiro sibilante nell'organo polmonare di natura secca o umida;
• Il tono cardiaco soffocato, che può essere associato allo sviluppo della stenosi mitralica, come conseguenza della sindrome di Goodpasture;
• Momento di cuore che viene ascoltato al momento della sistole del muscolo cardiaco;
• Formazione di pericardite, come conseguenza dell'insuccesso dell'organo renale;
• Durante l'auscultazione, si sente il rumore dell'attrito pericardico.

Nel metodo di auscultazione, i sintomi e i segni della sindrome appaiono più luminosi dopo che il paziente si schiarisce la gola.

Sintomi nella fase terminale della sindrome di Goodpasture

Nella fase terminale dello sviluppo della patologia, si sviluppa la glomerulonefrite, che aggrava la clinica di insufficienza dell'organo cardiaco, così come l'ipertensione arteriosa.

In questa fase di sviluppo si verifica:

• Attacchi d'asma notturni;
• Gonfiore dei polmoni;
• Embolia polmonare della malattia.

Anche in questa fase di sviluppo della sindrome di Goodpasture si manifestano segni di danno alle cellule renali e sviluppo di insufficienza renale di un organo:

• Sangue nelle urine;
• Piccola escrezione di organismi urinari;
• Gonfiore del viso;
• Gonfiore degli arti;
• Aumento dell'indice di pressione sanguigna e attacchi di crisi ipertensiva;
• Pallore della pelle;
• Dolore muscolare;
• Dolore alle articolazioni.

Aumento dell'indice di pressione sanguigna

Forme della sindrome

Si distinguono tre forme di formazione e sviluppo della sindrome di Goodpasture:

• La forma del corso maligno della patologia - in un paziente con la sindrome di Goodpasture, un'infiammazione dei polmoni di una natura hemorrhagic avviene piuttosto rapidamente, e la pleurite si sviluppa. Le malattie della glomerulonefrite progrediscono con insufficienza renale pronunciata;
• Una forma di sindrome di Goodpasture con distruzione predominante dei glomeruli renali, che forma insufficienza renale;
• Il corso lento della patologia con danni ad entrambi gli organi - i polmoni, così come i reni.

Diagnosi della sindrome

Nello studio diagnostico della patologia, e quando viene fatta una diagnosi differenziale, l'anamnesi è molto importante, specialmente per una linea genetica ereditaria.

La diagnosi inizia con il test della composizione del sangue per il rilevamento degli anticorpi del DNA - mediante immunoanalisi enzimatica.

Per un quadro più completo, è necessario sottoporsi a studi di laboratorio e strumentali della malattia:

• Emocromo completo;
• Analisi generale delle urine;
• Metodo di immunogramma;
• Analisi dell'espettorato;
• Microscopia delle cellule dei tessuti dell'organo renale, nonché dei polmoni;
• Raggi X;
• Misurazione della frequenza respiratoria e del volume di aria inalata dai polmoni;
• ECG (elettrocardiografia dell'organo cardiaco);
• Metodo di spirografia;
• Scansione TC dei polmoni (tomografia computerizzata);
• Misurazione della pressione nel sangue delle arterie degli ioni di ossigeno e delle molecole di anidride carbonica;
• Ultrasuoni (ultrasuoni) dei reni;
• Cardiografia ECHO del cuore.

In uno studio diagnostico, è necessario distinguere chiaramente la sindrome di Goodpasture da:

• Malattie granulomatosi di Wegener;
• Poliarterite di tipo nodulare;
• Lupus eritematoso sistemico;
• Tipo di vasculite emorragica.

Queste patologie hanno un'eziologia autoimmune e sintomi simili, ma mancano di anticorpi che si manifestano con gli antigeni.

Criteri diagnostici

È piuttosto difficile diagnosticare la sindrome di Goodpasture e stabilire una diagnosi accurata, poiché molti segni di patologia sono di natura non specifica ei sintomi sono molto simili a molte altre malattie.

Per questo motivo sono stati stabiliti i criteri per lo studio diagnostico della sindrome renale-polmonare:

• La combinazione di segni di sanguinamento dei polmoni con patologia renale - glomerulonefrite. Questo è il primo segno della sindrome di Goodpasture;
• La progressione della patologia e il rapido sviluppo dell'insufficienza renale e dell'insufficienza dell'apparato respiratorio;
• Anemia, che si manifesta sullo sfondo di una deficienza nel corpo di molecole di ferro;
• Aumento della concentrazione di anticorpi nel sangue che mostrano aggressività alla membrana basale degli alveoli polmonari, nonché ai glomeruli dei reni;
• I componenti degli anticorpi sono accompagnati da capillari.

La diagnostica viene eseguita con molta attenzione ed è necessario escludere patologie che manifestino anche emottisi:

• Tubercolosi polmonare;
• Nuove crescite nei polmoni;
• Tumori oncologici nei bronchi;
• Tessuto ascesso dell'organo polmonare;
• Pneumosclerosi con ecstasy bronchiale;
• Patologia dell'organo cardiaco, difetti cardiaci combinati, ipertensione in via di sviluppo dell'eziologia polmonare;
• Patologia del sistema di flusso sanguigno;
• Malattie che sono incluse nel gruppo sistemico vasculite;
• Diatesi delle manifestazioni emorragiche.

Trattamento della sindrome di Goodpasture

I metodi di trattamento della sindrome di Goodpasture hanno le direzioni principali:

• Metodo di soppressione delle reazioni allergiche nel corpo;
• Fermare emorragie e sanguinamento;
• Purificazione del sangue da anticorpi e rifiuti acidi di decomposizione;
• Ripristino delle responsabilità funzionali dei reni;
• Attività di recupero per la salute dei polmoni.

Il trattamento terapeutico farmacologico consiste nell'assumere farmaci:

• Per sopprimere la reazione autoimmune - la droga Cyclophosphamide;
• L'assunzione di farmaci del gruppo di farmaci glucocorticoidi è il farmaco Prednisolone.

Il principio della terapia per la sindrome di Goodpasture è nella fase iniziale del trattamento un aumento del dosaggio, che successivamente si riduce alla terapia di mantenimento. Il medico prescrittore prescrive lo schema del trattamento farmacologico e il dosaggio dei farmaci. Raccomandazioni cliniche:

Inoltre, insieme all'assunzione di farmaci, la plasmaferesi viene trattata ogni giorno o una volta ogni due giorni. Frequenza di plasmaferesi - fino a 30 giorni di calendario.

Con il rapido sviluppo dell'insufficienza polmonare, viene eseguito un metodo di ventilazione artificiale dell'organo.

Terapia condotta con farmaci che contengono ioni di ferro.

Per prevenire malattie infettive, viene prescritto un ciclo di farmaci antibatterici.

In caso di insufficienza dell'organo renale, l'emodialisi viene trattata con trapianto di rene nella fase avanzata dello sviluppo della patologia della sindrome di Goodpasture.

Il trattamento per la sindrome di Goodpasture è un processo lungo che richiede fino a un anno. Ciò è dovuto al fatto che durante questo periodo, con la terapia corretta, il processo di formazione e sviluppo di nuove molecole di anticorpi si arresta.

Il trattamento di questa patologia comporta:

• Medico reumatologo;
• nefrologo Medico;
• Pneumologia specialista del profilo.

Uno studio diagnostico tempestivo sulla sindrome di Goodpasture e il suo trattamento iniziato in tempo può alleviare i sintomi della malattia e prolungare la vita del paziente.

Misure preventive della sindrome di Goodpasture

La sindrome di Goodpasture è una patologia piuttosto rara che si verifica nella pratica medica, con un'eziologia inesplorata e una forma grave di sviluppo.

Non ci sono solo il tipo classico di patologia, ma anche la sindrome atipica di Goodpasture, così come lo sviluppo fulminante della malattia, che porta a un rapido risultato letale.

Non ci sono misure preventive appositamente progettate per prevenire la sindrome.

Goodpasture e ci sono misure preventive generali per il sistema respiratorio e tutti i tipi di vasculite sistemica:

• Abbandona la dipendenza da nicotina e alcol;
• Diagnosi tempestiva e trattamento di raffreddori di eziologia virale o infettiva;
• Ai primi sintomi di sangue nelle urine, così come ai primi segni della comparsa di sangue durante l'espettorazione, consultare immediatamente un medico;
• Prima si identifica la causa della patologia e si prescrive il trattamento, maggiori sono le possibilità di vita.

La prognosi per la vita con la sindrome di Goodpasture

Questa patologia in nessuna delle sue manifestazioni non è una prognosi confortante. La sindrome di Goodpasture con emottisi è più favorevole alla vita, perché ha una possibilità di essere diagnosticata nella fase iniziale della patologia.

Con manifestazioni di infiammazione renale della sindrome - la prognosi è scarsa. I pazienti vivono non più di 3 anni, anche utilizzando il metodo di emodialisi e, in caso di sviluppo maligno dell'insufficienza renale, entro 30 - 120 giorni di calendario.

Con un trapianto di organi renali, sono possibili complicanze del rigetto d'organo, così come il coma uremico.

Il tipo polmonare di sindrome di Goodpasture non ha più di 2-3 anni di calendario di vita. Le cause di morte in tipo polmonare sono - sanguinamento pesante.

Il trattamento precoce produce risultati e prolunga diversi anni di vita, ma con terapia costante e rifiuto delle dipendenze dannose.

La recidiva della malattia non si verifica raramente e, al momento della recidiva, la sindrome di Goodpasture progredisce piuttosto rapidamente, il che porta inevitabilmente a un esito letale.

Sindrome di Goodpasture: la prognosi per la vita è sfavorevole.