Caratteristica Tetrada di Fallo: che cosa è, cause e trattamento

Da questo articolo imparerai: quello che viene chiamato il taccuino di Fallot, che i difetti si combinano con questo difetto congenito. Che cosa causa la comparsa di tetradi, sintomi caratteristici della patologia. Diagnosi e metodi di trattamento, prognosi per il recupero.

Autore dell'articolo: Victoria Stoyanova, medico di II categoria, responsabile del laboratorio presso il centro di diagnosi e trattamento (2015-2016).

La tetrade di Fallot è una grave cardiopatia congenita con quattro difetti caratteristici (tetrade):

1. Da un forte spostamento dell'aorta verso destra (normalmente, l'aorta si allontana dal ventricolo sinistro, con il gruppo di Fallot - in tutto o in parte - dal ventricolo destro).
2. La stenosi massima (restringimento) dello stelo dell'arteria polmonare (normalmente, il sangue dal ventricolo destro entra nei polmoni ed è saturo di ossigeno).
3. Mancanza di una partizione interventricolare.
4. Dilatazione (aumento del volume) del ventricolo destro.

Cosa succede nella patologia? A causa di difetti:

• sangue venoso e arterioso si mescola nei ventricoli e non sufficientemente satura di ossigeno entra nella circolazione sistemica;
• aumenta la fame di ossigeno nei tessuti e negli organi, lo spostamento dell'aorta e il restringimento del tronco polmonare (più forte è la stenosi, minore è il sangue saturo di ossigeno nei polmoni e più rimane nel ventricolo, aggravando il ristagno);
• disturbi gravi nel grande (dal ventricolo sinistro all'aorta) e piccoli (dal ventricolo destro all'arteria polmonare) circolano rapidamente allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Di conseguenza, il bambino malato sviluppa cianosi caratteristica (cianosi delle prime membra, triangolo naso-labiale e poi tutta la pelle), mancanza di respiro, ischemia cerebrale e tutto il corpo.

Cianosi in un bambino

La tetrade di Fallot è un difetto congenito, tutti i difetti compaiono durante la formazione dell'organo intrauterino e compaiono immediatamente dopo la nascita del bambino. L'aspettativa di vita media non supera i 10-12 anni, dopo l'intervento la prognosi migliora a seconda della gravità delle formazioni degli organi. Solo circa il 5% dei bambini con patologia matura e vive fino ai 40 anni, quindi è accettato considerarlo come patologia da bambini.

Se parliamo delle differenze tra le manifestazioni infantili e quelle adulte del gruppo di quattro di Fallot, esse non esistono: a qualsiasi età, lo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica può portare a disabilità e grave disabilità.

La patologia è considerata una delle cardiopatie congenite più gravi, è pericolosa dal rapido sviluppo di complicazioni di insufficienza cardiaca e ischemia di organi e tessuti. Durante i primi due anni, oltre il 50% dei bambini muoiono per ictus (insufficienza di ossigeno acuta di vasi cerebrali), ascesso cerebrale (infiammazione purulenta) e attacchi di insufficienza cardiaca acuta. Il difetto non operato porta a un serio ritardo nello sviluppo del bambino.

Infine, è impossibile curare le malattie cardiache, i metodi chirurgici possono solo migliorare la prognosi del paziente e prolungare la vita. In questo caso, vi è una dipendenza diretta dalla tempistica dell'operazione - prima viene eseguita (preferibilmente nel primo anno di vita), maggiori sono le possibilità di un risultato positivo.

La correzione chirurgica del gruppo di Fallot viene effettuata da chirurghi cardiaci e il cardiologo è responsabile del monitoraggio dei pazienti prima e dopo l'intervento chirurgico.

Cause di

Poiché il cuore viene deposto e formato nel primo trimestre, l'influenza di qualsiasi tossina a 2-8 settimane di gestazione è considerata particolarmente pericolosa per l'aspetto del gruppo di quattro di Fallot. Più spesso sono:

• farmaci (ormoni, sedativi, ipnotici, antibiotici, ecc.);
• malattie infettive (rosolia, morbillo, scarlattina);
• composti chimici industriali e domestici dannosi (sali di metalli pesanti, prodotti chimici tossici e fertilizzanti);
• effetti tossici di alcol, droghe e nicotina.

Il rischio di malformazione appare nelle famiglie in cui i parenti stretti hanno bambini con anomalie fetali del cuore.

Sintomi di patologia

La tetrade di Fallot è una cardiopatia molto grave e pericolosa per la vita, è rapidamente complicata dall'apparizione di segni pronunciati di insufficienza cardiaca e disturbi della circolazione cerebrale, peggiorando notevolmente la prognosi e complicando la vita del paziente. Dalla prima infanzia, qualsiasi attività emotiva fisica, anche elementare, termina con mancanza di respiro, cianosi marcata (cianosi), debolezza, vertigini, svenimento.

In futuro, le convulsioni possono finire con arresto respiratorio, convulsioni, coma ipossico (a causa della mancanza di ossigeno nel sangue), in futuro - parziale o completa disabilità. La postura tipica dei pazienti è accovacciata, in tensione, al fine di alleviare la condizione dopo il carico.

Dopo l'intervento chirurgico, le condizioni del paziente migliorano, ma l'attività fisica è limitata in modo che non provochi lo sviluppo di mancanza di respiro e altri sintomi di insufficienza cardiaca.

I principali segni di difetto sono dovuti ad alterazione dell'arricchimento del sangue con l'ossigeno, per questo è chiamato "blu".

Sintomi caratteristici della tetrade di Fallot:

Mancanza di respiro, che appare e aumenta dopo ogni azione (piangere, succhiare)

Forte debolezza (è causato dalle azioni più elementari)

Perdita di coscienza (gli ultimi due sintomi sono dovuti a ischemia cerebrale progressiva)

Complicazioni di patologia - attacchi cianotici, la cui comparsa indica grave ipossia (carenza di ossigeno) e peggiora notevolmente la prognosi del paziente. Di solito compaiono all'età di 2-5 anni e sono accompagnati dai seguenti sintomi:

1. Respirazione e impulso aumentano improvvisamente (da 80 battiti al minuto).
2. La mancanza di respiro aumenta.
3. Il bambino è preoccupato.
4. La cianosi è notevolmente migliorata con una tonalità viola.
5. C'è una forte debolezza.
6. L'attacco può provocare perdita di coscienza, convulsioni, cessazione del respiro, coma, ictus o morte improvvisa.

A causa della carenza di ossigeno, i bambini con malformazioni congenite sono in ritardo nello sviluppo, imparano diverse abilità peggiori (non tengono la testa, ecc.), Spesso si ammalano.

diagnostica

Nel tempo, i pazienti appaiono caratteristici segni esterni sui quali è possibile effettuare una diagnosi primaria:

• l'indicatore più caratteristico è l'acrocianosi (cianosi delle regioni periferiche - mani, piedi, orecchie, dita, naso e poi tutto il corpo);
• ispessimento dei polpastrelli sotto forma di "bacchette" e deformazione delle unghie sotto forma di "occhiali da vista" (convessi, rotondi);
• ritardo nello sviluppo fisico, perdita di peso;
• torace appiattito (meno spesso appare gobba di petto).

Quando si ascolta il cuore, viene trovato un suono "ronzante" o "raschiante" grossolano.

Confermato dalla tetrade di Fallot in bambini che usano metodi hardware:

• Ultrasuoni, che determinano il cambiamento delle dimensioni delle camere del cuore (dilatazione del ventricolo destro).
• Sull'ECG viene registrato il blocco incompleto delle gambe conduttrici del fascio (destro) di His e l'ipertrofia (aumento, ispessimento) del miocardio del ventricolo destro.
• Utilizzando la radiografia, viene registrato un modello caratteristico dei polmoni (a causa della mancanza di afflusso di sangue, sembrano traslucidi) e del cuore (un aumento delle dimensioni e della forma sotto forma di uno stivale o di una scarpa, con una parte superiore sollevata del cuore).
• Il Doppler può determinare la direzione del flusso sanguigno e il diametro dei vasi sanguigni.

In generale, un esame del sangue (anziché normale) è il doppio del numero di globuli rossi (eritrociti). Questo perché il corpo sta cercando di compensare la mancanza di ossigeno aumentando le cellule in grado di soddisfare questa necessità.

Metodi di trattamento

Curare la patologia è completamente impossibile:

• nel 30% delle violazioni combinato con altre anomalie congenite, che complica la prognosi e il trattamento;
• Il 65% dei disturbi emodinamici (flusso sanguigno) è così pronunciato che il trattamento chirurgico migliora le condizioni del paziente per un po 'di tempo, prolungando il tempo e migliorando la qualità della vita, ma la patologia progredisce gradualmente, portando allo sviluppo di insufficienza cardiaca cronica.

Come metodi di trattamento utilizzati:

1. Terapia farmacologica (cure d'emergenza per attacchi cianotici).
2. Intervento palliativo (preparazione per la chirurgia radicale, eliminazione temporanea di disturbi emodinamici critici).
3. Correzione radicale (ripristino del setto interventricolare, movimento dell'orifizio aortico, allargamento della stenosi dell'arteria polmonare, ecc.).

L'aspettativa di vita e l'ulteriore prognosi dipendono completamente dalla tempestività della chirurgia.

Terapia farmacologica

La terapia farmacologica viene utilizzata come emergenza per un attacco cianotico:

• l'inalazione di ossigeno viene utilizzata per ripristinare la saturazione di tessuti e sangue con l'ossigeno;
• viene iniettata soluzione di bicarbonato di sodio per alleviare l'acidosi (accumulo di prodotti metabolici);
• per facilitare il processo di respirazione, utilizzare bronchi e antispastici (aminofillina);
• al fine di prevenire shock dovuti a compromissione dello scambio gassoso, adesione (adesione dei globuli rossi) e formazione di coaguli di sangue, viene iniettata per via endovenosa una soluzione sostitutiva plasmatica (reopolyglucine).

Dopo l'inizio degli attacchi, la prognosi del bambino peggiora e presto è necessaria la correzione chirurgica del difetto.

Eliminazione temporanea di disturbi emodinamici

Correzione temporanea o metodi palliativi vengono utilizzati immediatamente dopo la nascita o in età precoce, tra cui la creazione di varie anastomosi (connessioni, percorsi) tra le navi.

La tetrade di Fallot: sintomi, diagnosi, correzione, prognosi

Circa 100 anni fa, la diagnosi del "tetrado" di Fallot sembrava una frase. La complessità di questo difetto, ovviamente, ha permesso la possibilità di un trattamento chirurgico, ma l'operazione è stata a lungo eseguita solo per alleviare la sofferenza del paziente, perché non ha potuto eliminare la causa della malattia. La scienza medica avanzava, le migliori menti, sviluppando nuovi metodi, non cessavano di sperare che la malattia potesse essere superata. E non si sbagliavano: grazie agli sforzi di persone che hanno dedicato la loro vita alla lotta contro i difetti cardiaci, è diventato possibile guarire, prolungare la vita e migliorare la sua qualità anche con malattie come la tetrade di Fallot. Ora le nuove tecnologie in cardiochirurgia possono correggere con successo il corso di questa patologia con l'unica condizione che l'operazione verrà eseguita nell'infanzia o nella prima infanzia.

Il nome stesso della malattia dice che deve il suo aspetto non a uno, ma a quattro difetti in una volta, che determinano la condizione umana: il gruppo di Fallot è una malattia cardiaca congenita, in cui si combinano 4 anomalie:

1. Difetto del setto tra i ventricoli del cuore, di solito la parte membranosa del setto è assente. La lunghezza di questo difetto è abbastanza grande.
2. L'aumento del volume del ventricolo destro.
3. Il restringimento del lume del tronco polmonare.
4. Dislocazione aortica a destra (destropensazione), fino allo stato quando parzialmente o addirittura completamente si allontana dal ventricolo destro.

Fondamentalmente, il gruppo di quattro di Fallo è associato con l'infanzia, il che è abbastanza comprensibile: la malattia è congenita e l'aspettativa di vita dipende dal grado di insufficienza cardiaca, che si forma a seguito di cambiamenti patologici. Non è un dato di fatto che una persona possa aspettarsi di vivere a lungo e felice - tali persone "blu" non vivono fino alla vecchiaia e, inoltre, spesso muoiono durante il periodo del seno se la chirurgia per qualche motivo viene posticipata. Inoltre, il tetrade di Fallo può essere accompagnato da una quinta anomalia dello sviluppo del cuore, che la trasforma in pentad di Fallot - un difetto del setto atriale.

Disturbi circolatori nella tetrade di Fallot

La tetrade di Fallot appartiene ai cosiddetti difetti "blu" o cianotici. Un difetto nel setto tra i ventricoli del cuore porta ad un cambiamento nel flusso sanguigno, con il risultato che il sangue entra nella circolazione sistemica che non porta abbastanza ossigeno ai tessuti e, a sua volta, iniziano a soffrire di fame.

A causa della crescente ipossia, la pelle del paziente acquisisce una tonalità cianotica (cianotica), quindi questo difetto è chiamato "blu". La situazione con il gruppo tetradico di Fallot è aggravata dalla presenza di un restringimento nella regione del tronco polmonare. Ciò porta al fatto che un volume sufficiente di sangue venoso non può passare attraverso l'apertura ristretta dell'arteria polmonare ai polmoni, quindi una quantità significativa di essa rimane nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione polmonare (quindi, i pazienti diventano blu). Questo meccanismo di ristagno venoso, oltre a ridurre l'ossigenazione del sangue nei polmoni, contribuisce alla progressione piuttosto rapida di CHF (insufficienza cardiaca cronica), che si manifesta:

cianosi con il gruppo di quattro di Fallot

• L'aggravamento della cianosi;
• Disordini metabolici nei tessuti;
• Accumulo di liquidi nelle cavità;
• La presenza di edema.

Al fine di prevenire tale sviluppo di eventi, il paziente viene sottoposto a chirurgia cardiaca (chirurgia radicale o palliativa).

Sintomi della malattia

A causa del fatto che la malattia si manifesta abbastanza presto, nell'articolo ci concentreremo sull'età dei bambini, a partire dalla nascita. Le principali manifestazioni del gruppo di quattro di Fallo sono dovute a un aumento di CHF, sebbene tali bambini non escludano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta (aritmia, mancanza di respiro, ansia e assenza di torace). L'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico, l'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare e dalla lunghezza del difetto nel setto. Più questi disturbi, più velocemente si sviluppa il quadro clinico.

In media, le prime manifestazioni iniziano a 4 settimane dalla vita del bambino. Sintomi principali:

1. La colorazione cianotica della pelle del bambino appare dapprima quando piange, succhia, quindi la cianosi può essere mantenuta anche a riposo. Innanzitutto, solo la cianosi del triangolo naso-labiale, delle punte delle dita e delle orecchie (acrocianosi) appare, quindi, con il progredire dell'ipossia, è possibile lo sviluppo della cianosi totale.
2. Il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico (in seguito inizia a tenere la testa, a sedersi, a gattonare).
3. Ispessimento delle falangi terminali sotto forma di "bacchette".
4. Le unghie diventano appiattite e rotonde.
5. Il torace appiattito, in rari casi, la formazione di una "gobba del cuore".
6. Diminuzione della massa muscolare.
7. Crescita impropria dei denti (ampi spazi tra i denti), la carie si sviluppa rapidamente.
8. Deformità spinale (scoliosi).
9. Flatfoot si sviluppa.
10. Una caratteristica caratteristica è la comparsa di attacchi cianotici, durante i quali si verifica il bambino:
    • la respirazione diventa più frequente (fino a 80 respiri al minuto) e profonda;
    • la pelle diventa blu-viola;
    • le pupille si dilatano nettamente;
    • la mancanza di respiro appare;
    • caratterizzato da debolezza, fino alla perdita di coscienza come risultato dello sviluppo del coma ipossico;
    • può causare crampi muscolari.

zone tipiche di cianosi

I bambini più grandi tendono ad accovacciarsi durante le convulsioni, poiché questa posizione attenua un po 'la loro condizione. In media, un attacco simile dura da 20 secondi a 5 minuti. Tuttavia, dopo di esso, i bambini si lamentano della debolezza pronunciata. Nei casi più gravi, un tale attacco può portare a un ictus o addirittura alla morte.

Algoritmo di azione quando si verifica un attacco

• È necessario aiutare il bambino ad accovacciarsi "sui talloni", o ad adottare una posizione di "ginocchio-gomito". Questa posizione contribuisce alla riduzione del flusso di sangue venoso dalla parte inferiore del corpo al cuore, e quindi riduce il carico sul muscolo cardiaco.
• Alimentazione di ossigeno attraverso una maschera di ossigeno con una velocità di 6-7 l / min.
• I beta-bloccanti per via endovenosa (ad esempio "Propranololo" nel calcolo di 0,01 mg / kg di peso corporeo) eliminano la tachicardia.
• L'introduzione di analgesici oppiacei ("Morfina") aiuta a ridurre la sensibilità del centro respiratorio all'ipossia, riducendo la frequenza dei movimenti respiratori.
• Se il sequestro non si ferma entro 30 minuti, potrebbe essere necessario eseguire un'operazione in caso di emergenza.

È importante! Non è possibile utilizzare durante un attacco farmaci che rafforzano le contrazioni del cuore (cardiotonia, glicosidi cardiaci)! L'azione di questi farmaci porta ad un aumento della contrattilità del ventricolo destro, che comporta un'ulteriore scarica di sangue attraverso un difetto nel setto. Ciò significa che il sangue venoso praticamente privo di ossigeno entra nella circolazione sistemica, il che porta ad un aumento dell'ipossia. Quindi c'è un "circolo vizioso".

Sulla base di quale ricerca è la diagnosi della tetrade di Fallot?

1. Quando si ascolta il cuore, viene rilevato un indebolimento dell'II tono, nel secondo spazio intercostale a sinistra viene determinato un rumore grossolano di "raschiatura".
2. Secondo l'elettrocardiografia, è possibile identificare i segni ECG di un aumento del cuore destro, nonché uno spostamento dell'asse cardiaco a destra.
3. Il più informativo è un ecografia del cuore, in cui è possibile identificare un difetto nel setto interventricolare e la dislocazione aortica. Grazie all'ecografia Doppler, è possibile studiare in dettaglio il flusso sanguigno nel cuore: lo scarico del sangue dal ventricolo destro verso sinistra, così come la difficoltà del flusso sanguigno nel tronco polmonare.

Frammento ECG con tetrade di Fallot

trattamento

Se il paziente ha il gruppo di quattro di Fallot, è importante ricordare una semplice regola: l'operazione è mostrata a tutti (senza eccezione!) I pazienti con questo difetto cardiaco.

Il principale metodo di trattamento di questa malattia cardiaca è solo chirurgico. L'età ottimale per la chirurgia è di 3-5 mesi. È meglio eseguire un intervento chirurgico in modo pianificato.

Ci possono essere situazioni in cui può essere necessario un intervento chirurgico d'urgenza in età precoce:

1. Periodi frequenti
2. La comparsa di cianosi della pelle, mancanza di respiro, palpitazioni a riposo.
3. Ritardo pronunciato dello sviluppo fisico.

Di solito, una procedura di emergenza è la cosiddetta chirurgia palliativa. Uno shunt artificiale (articolazione) tra l'aorta e il tronco polmonare non viene creato al momento. Questo intervento consente al paziente di rafforzare temporaneamente prima di un'operazione complessa, multi-componente e a lungo termine volta ad eliminare tutti i difetti nel gruppo di quattro di Fallo.

Com'è l'operazione?

Data la combinazione delle quattro anomalie in questa patologia cardiaca, la chirurgia per questa patologia è particolarmente difficile nella chirurgia cardiaca.

• In anestesia generale, viene eseguita la dissezione anteriore del torace.
• Dopo aver fornito l'accesso al cuore, la macchina cuore-polmone è collegata.
• Un'incisione del muscolo cardiaco viene effettuata dal ventricolo destro in modo da non toccare le arterie coronarie.
• Dalla cavità del ventricolo destro l'accesso al tronco polmonare, la dissezione dell'orifizio ristretto, le valvole di plastica.
• Il passo successivo è quello di chiudere il difetto del setto ventricolare usando materiale sintetico ipoallergenico (Dacron) o biologico (dal tessuto del sacchetto cardiaco - pericardio). Questa parte dell'operazione è piuttosto complicata, poiché il difetto anatomico del setto si trova vicino al driver della frequenza cardiaca.
• Dopo aver completato con successo le fasi precedenti, il muro del ventricolo destro viene suturato, la circolazione sanguigna viene ripristinata.

Questa operazione viene eseguita esclusivamente in centri di cardiochirurgia altamente specializzati, dove è stata acquisita esperienza nella gestione di tali pazienti.

Possibili complicazioni e prognosi

Le complicazioni più frequenti dopo l'intervento chirurgico sono:

1. Conservazione del restringimento del tronco polmonare (con scollamento insufficiente della valvola).
2. Con lesioni alle fibre, conducendo eccitazione nel muscolo cardiaco, può sviluppare una varietà di aritmie.

In media, la mortalità postoperatoria è fino all'8-10%. Ma senza trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei bambini non supera i 12-13 anni. Nel 30% dei casi, la morte di un bambino si verifica durante l'infanzia per insufficienza cardiaca, ictus e aumento dell'ipossia.

Tuttavia, con il trattamento chirurgico eseguito su bambini sotto i 5 anni di età, la stragrande maggioranza dei bambini (90%) non ha mostrato alcun segno di ritardo dello sviluppo rispetto ai coetanei al momento del riesame all'età di 14 anni.

Inoltre, l'80% dei bambini operati conduce una vita normale, praticamente non diversa dai loro coetanei, oltre alle restrizioni dell'esercizio eccessivo. È stato dimostrato che prima era stata eseguita un'operazione radicale per eliminare questo difetto, più velocemente il bambino si riprende e raggiunge i suoi coetanei nello sviluppo.

La disabilità è indicata per la malattia?

Tutti i pazienti prima dell'intervento radicale sul cuore, così come 2 anni dopo l'operazione hanno mostrato la clearance della disabilità, seguita da un riesame.

Nel determinare il gruppo di disabilità, i seguenti indicatori sono di grande importanza:

• C'è un disturbo circolatorio dopo l'intervento chirurgico?
• Se la stenosi di un'arteria polmonare rimane.
• L'efficacia del trattamento chirurgico e se ci sono complicazioni dopo l'intervento chirurgico.

Il tetrade di Fallo può essere diagnosticato in utero?

La diagnosi di questa malattia cardiaca dipende direttamente dalle qualifiche di uno specialista che esegue la diagnostica ecografica durante la gravidanza, nonché a livello della macchina ad ultrasuoni.

Quando un ultrasuono esperto viene eseguito da uno specialista di alta categoria, il gruppo di Fallot di Fallot viene rilevato nel 95% dei casi fino a 22 settimane, nel terzo trimestre di gravidanza questo difetto viene diagnosticato in quasi il 100% dei casi.

Inoltre, un fattore importante è la ricerca genetica, i cosiddetti "gemelli e tripli genetici", che vengono sottoposti a screening per tutte le donne incinte per periodi di 15-18 settimane. È stato dimostrato che il gruppo di Fallot nel 30% dei casi è combinato con altre anomalie, per lo più malattie cromosomiche (sindrome di Down, Edwards, Patau, ecc.).

Cosa fare se questa patologia si trova nel feto durante la gravidanza?

Quando questa malattia cardiaca viene rilevata in combinazione con una grave anomalia cromosomica, accompagnata da gravi disturbi dello sviluppo mentale, la donna viene offerta di interrompere la gravidanza per ragioni mediche.

Se viene rilevato solo un difetto cardiaco, viene effettuata una consultazione: ostetrico-ginecologo, cardiologo, cardiochirurgo, neonatologo e anche una donna incinta. A questa consultazione, la donna spiega in dettaglio: perché questa patologia è pericolosa per il bambino, quali possono essere le conseguenze, così come le possibilità e le modalità del trattamento chirurgico.

Nonostante la complessità del gruppo di Fallot, questa malattia cardiaca è resecabile, cioè viene sottoposta a correzione chirurgica. Questa malattia non è una frase per il bambino: il moderno livello di medicina consente nel 90% dei casi di migliorare significativamente la qualità della vita del paziente grazie a un'operazione complessa e multi-step.

Attualmente, i cardiochirurghi praticamente non usano la chirurgia palliativa, migliorando solo temporaneamente le condizioni del paziente. La direzione prioritaria è un'operazione radicale svolta nella prima infanzia (fino a un anno). Questo approccio consente di normalizzare lo sviluppo fisico generale, per evitare la formazione di deformazioni persistenti nel corpo, che migliora significativamente la qualità della vita.

Qual è la tetralogia di Fallot nei bambini e quanto è pericoloso?

La tetrade di Fallot nei bambini è una patologia che combina diversi difetti separati del sistema cardiovascolare.

La malattia è congenita e crea un serio pericolo per la vita del neonato.

La prognosi di una malattia dipende dal momento del trattamento. In assenza di risultati di terapia conservativa per salvare la vita del bambino, l'intervento chirurgico viene effettuato.

Il concetto e la descrizione della malattia

Nella pratica medica, la tetralogia termine della malattia Fallot indicato che combina quattro distinte condizioni patologiche associate al sistema cardiovascolare.

La malattia è congenita ed è un tipo di cardiopatia. L'aspettativa di vita di un piccolo paziente dipende dal grado di sviluppo della patologia.

Tetrad Fallot include le seguenti patologie:

• restringimento del lume del tronco polmonare;
• difetto del setto, situata tra i ventricoli del cuore;
• forte spostamento dell'aorta sul lato destro;
• eccessivamente aumento del volume del ventricolo destro.

Cos'è MARS in cardiologia nei bambini? Scopri la risposta adesso.

cause di

La principale causa di insufficienza cardiaca è una violazione della cardiogenesi nelle prime settimane di gravidanza.

Malattie infettive o virali, anomalie congenite in una donna e alcuni fattori esterni possono provocare una malattia.

L'effetto della predisposizione genetica nel gruppo con quattro di Fallot non è escluso. La patologia può essere un sintomo concomitante di altre malattie, come l'oligofrenia o lo sviluppo anormale del bambino.

Le ragioni per lo sviluppo della tetrade di Fallot sono i seguenti fattori:

1. Abuso di cattive abitudini (fumo, uso di droghe e alcol da parte di una donna).
2. Assunzione incontrollata di potenti farmaci (anche durante la gravidanza).
3. Conseguenze delle malattie virali e infettive (morbillo, rosolia, ecc.).
4. Rotazione impropria del cono arterioso in un bambino.
5. Cambia la posizione dell'aorta nel bambino.
6. La connessione delle partizioni interventricolare e conica.

Leggi i sintomi e il trattamento della bradicardia nei bambini qui.

Consiglio editoriale

Ci sono una serie di conclusioni sui pericoli dei cosmetici detergenti. Sfortunatamente, non tutte le mamme appena costruite li ascoltano. Nel 97% degli shampoo per bambini viene utilizzata la sostanza pericolosa Lauril solfato di sodio (SLS) o i suoi analoghi. Molti articoli sono stati scritti sugli effetti di questa chimica sulla salute di bambini e adulti. Su richiesta dei nostri lettori, abbiamo testato i marchi più popolari. I risultati sono stati deludenti: le aziende più pubblicizzate hanno mostrato la presenza di quei componenti più pericolosi. Per non violare i diritti legali dei produttori, non possiamo nominare marchi specifici. La società Mulsan Cosmetic, l'unica a superare tutti i test, ha ottenuto con successo 10 punti su 10. Ogni prodotto è costituito da ingredienti naturali, completamente sicuri e ipoallergenici. Sicuramente consiglio il negozio online ufficiale mulsan.ru. Se dubiti della naturalezza dei tuoi cosmetici, controlla la data di scadenza, non dovrebbe superare i 10 mesi. Vieni con attenzione alla scelta dei cosmetici, è importante per te e il tuo bambino.

Classificazione e tipi di vizio

Nella pratica medica, il gruppo di quattro di Fallot è diviso in quattro tipi. La classificazione tiene conto delle caratteristiche anatomiche, della natura dell'ostruzione del tratto escretore e di alcune delle cause che provocano lo sviluppo della patologia.

Diversi tipi di malattie implicano tecniche di trattamento speciali e previsioni. Determinare il grado di patologia può solo un medico sulla base di un esame completo di un piccolo paziente.

Tipi di tetrade di Fallot:

• tipo embriologico (l'anello fibroso della valvola polmonare non cambia, ma la partizione conica si sposta);
• opzione ipertrofica (c'è uno spostamento della partizione conica con le relative conseguenze);
• tipo tubulare (tronco arterioso comune diviso in modo non uniforme, cono polmonare accorciato e ristretto);
• modulo multicomponente (la partizione conica è estesa, vi è una scarica di trabecole a bordo divisorio).

Inoltre, il gruppo di quattro di Fallot è diviso in cinque forme a seconda delle manifestazioni cliniche della patologia:

• forma cianotica precoce (i sintomi si manifestano nei neonati);
• tipo classico (cianosi appare all'età di tre anni il bambino);
• grave (accompagnata da segni di attacchi di cianosi dispnea);
• forma tardiva cianotica (i sintomi di cianosi si verificano prima dei dieci anni);
• Tipo atsianotichesky (la pelle è diventata blu e diventa bianco).

al contenuto ↑

Sintomi e segni

Una caratteristica distintiva dei bambini diagnosticati con la tetrade di Fallot è il cambiamento nel colore della pelle. L'afflusso di sangue in una tale patologia viene eseguito con gravi violazioni.

I tessuti del corpo sperimentano la privazione dell'ossigeno e acquisiscono una caratteristica tinta bluastra.

Questo sintomo si manifesta in un bambino dalla nascita. La congestione venosa in combinazione con insufficienza cardiaca preesistente aggrava la condizione del piccolo paziente e causa ulteriori sintomi della malattia.

I sintomi del gruppo di quattro di Fallo sono le seguenti condizioni:

1. Diminuzione dell'appetito (i neonati rifiutano il seno).
2. Capricciosità e ansia eccessiva (nei bambini).
3. I sintomi di aritmia e mancanza di respiro.
4. Pelle blu (appare gradualmente).
5. Ritardo nello sviluppo fisico.
6. episodi cianotiche (mancanza di respiro e azzurro della pelle).
7. sviluppo motorio ritardato del bambino.
8. la debolezza eccessiva del corpo (compresa la perdita di coscienza).
9. pupille dilatate regolari.
10. Tendenza a crampi muscolari.
11. L'appiattimento della lamina ungueale e l'ispessimento delle falangi delle dita.
12. magra perdita di massa.
13. Lo sviluppo di flatfoot e scoliosi.
14. Svenimento.
15. Tendenza alla carie e crescita impropria dei denti.
16. Appiattimento del torace ("gobba del cuore").

al contenuto ↑

Caratteristiche di emodinamica

L'emodinamica in Fallo tetrade dipende dal grado di sviluppo dello scompenso cardiaco. Una significativa stenosi dell'arteria polmonare interrompe il processo del flusso sanguigno in diverse parti del sistema cardiovascolare.

In questo caso, l'apporto di sangue all'arteria polmonare diminuisce e l'aorta aumenta. La pressione in entrambi i ventricoli diventa la stessa.

Se l'ostruzione è moderata, viene formata la scarica di sangue sinistra-destra. La conseguenza di una tale anomalia provoca un eccessivo pallore del bambino (bluastro andare ritmo più lento).

Ci sono tre tipi di emodinamica con la tetrade di Fallot:

1. Atresia del lume dell'arteria.
2. Forma acianotica
3. Forma cianotica

al contenuto ↑

Complicazioni e conseguenze

La salute dei bambini diagnosticati con il gruppo di quattro di Fallot è stata notevolmente compromessa. Questi bambini spesso si ammalano e diventa difficile liberarsi anche dei raffreddori. La recidiva della malattia si verifica dopo poco tempo.

Un sistema immunitario indebolito rende il piccolo paziente suscettibile di virus e infezioni.

Gli attacchi della tetrade di Fallot sono di per sé pericolosi per la vita. Possono scatenare l'insufficienza cardiaca di un bambino.

I patologi delle complicazioni possono diventare i seguenti stati:

• ipossia;
• polmonite ricorrente;
• endocardite batterica;
• rischio di tubercolosi polmonare;
• ritardo psicomotorio;
• ascesso cerebrale;
• ictus;
• aritmia;
• trombosi cerebrale;
• esito fatale.

al contenuto ↑

diagnostica

È piuttosto difficile diagnosticare il gruppo di quattro di Fallot in un feto durante la gravidanza. Alcuni sintomi del tetrade di Fallot compaiono nelle prime ore dopo la nascita del bambino.

sospetto guasto del sistema cardiovascolare di un medico può cambiare la respirazione aspetto neonato della sua pelle, e una serie di altre caratteristiche.

La presenza di rumore è determinato dal cuore in ascolto elementare. Altri tipi di procedure mostrano chiaramente tutte le patologie di un organo. Per compilare un quadro clinico generale delle condizioni di salute del bambino, possono essere necessarie consultazioni con specialisti specializzati.

Le seguenti procedure sono necessarie per confermare la diagnosi:

• elettrocardiografia;
• Ultrasuoni del cuore;
• analisi del sangue generale e biochimica;
• sensing cavità del cuore;
• ventriculography;
• phonocardiography;
• Raggi X;
• angiografia coronarica selettiva;
• TC e RM.

al contenuto ↑

trattamento

Trattamento La tetrade di Fallot viene eseguita in più fasi. Il compito della terapia è eliminare l'attacco della malattia, massimizzare la salute del giovane paziente ed eliminare il rischio di complicanze.

Se i metodi conservativi non sono efficaci o il loro uso non crea inizialmente una prognosi potenzialmente positiva, l'unico modo per eliminare la morte di un piccolo paziente è la chirurgia.

medicazione

La terapia farmacologica viene effettuata come aiuto di emergenza per i bambini con attacchi di cianosi malsana o per alleviare le condizioni generali.

Lo specialista fa la lista dei farmaci individualmente.

Se la dose di farmaco non porta al risultato, i medici raccomandano vivamente di effettuare un intervento chirurgico. I farmaci possono eliminare i sintomi, ma non prolungare la vita del bambino.

Esempi di farmaci usati in Fallo tetrade:

• beta-bloccanti per via endovenosa (propranololo);
• farmaci per ridurre la sensibilità del centro respiratorio (analgesici oppioidi, morfina);
• somministrazione endovenosa di Eufillina, Reopoliglyukin e glucosio;
• terapia di mantenimento con complessi vitaminici e minerali.

al contenuto ↑

operativo

L'intervento chirurgico è indicato per tutti i bambini con CHD. Il motivo dell'incapacità di eseguire operazioni può essere vari fattori legati alla condizione del bambino o al tipo di clinica in cui viene osservato.

La terapia conservativa può aiutare ad eliminare le convulsioni o alleviare i sintomi della patologia, ma non può nemmeno ripristinare parzialmente le prestazioni del cuore.

In alcuni casi, la chirurgia viene eseguita urgentemente. Varianti di operazioni eseguite con la tetrade di Fallot:

1. Chirurgia palliativa (cure di emergenza per un piccolo paziente, la procedura allevia le condizioni del bambino prima dell'intervento principale).
2. radicale correzione (in corso di valvole di plastica chirurgiche intervento effettuato, la chiusura di difetti esistenti e ripristinare processo di circolazione del sangue, la procedura viene eseguita solo in centri specializzati ed è considerato uno dei più difficili in cardiologia).

al contenuto ↑

prospettiva

Le previsioni per il tetrade di Fallo dipendono dal quadro clinico generale della salute del bambino e dall'estensione del processo patologico. Il rischio di una piccola morte del paziente nasce dal momento della sua nascita.

Senza chirurgia, i bambini vivono fino a circa quattordici anni, se l'intervento chirurgico è stato eseguito nei primi cinque anni di vita del bambino, allora le previsioni miglioreranno.

Esternamente, questi pazienti non sono troppo diversi dai loro coetanei.

prevenzione

Il gruppo di Fallot non implica una profilassi specifica, ma con l'osservanza di alcune regole, la probabilità di questa malattia può essere ridotta in misura significativa.

Le raccomandazioni principali riguardano le donne, la loro attenzione attenta alla propria salute e al periodo di gestazione.

Durante la gravidanza, è severamente vietato prendere droghe potenti, abusare di cattive abitudini ed esporre il proprio corpo a sostanze nocive. Tutte le malattie croniche dovrebbero essere curate nella fase di pianificazione del concepimento.

La tetrade di Fallot è una delle patologie difficili da curare, ma operabili. solo migliorare la tempestiva qualità operazione lattina di vita del bambino. In caso contrario, le previsioni sono deludenti.

Puoi conoscere i sintomi e il trattamento del gruppo di Fallot dal video:

Vi chiediamo gentilmente di non auto-medicare. Iscriviti con un medico!

Tetrad Fallot

Tetralogia di Fallot - concomitante cardiopatia congenita anomalia, caratterizzata da stenosi del tratto escretore del ventricolo destro, difetto del setto ventricolare, destroposizione aorta e l'ipertrofia del ventricolo destro. Tetralogia di Fallot clinicamente evidente cianosi precoce, ritardo nello sviluppo, mancanza di respiro e attacchi odyshechno-cianotico, capogiri e svenimenti. diagnosi strumentale di tetralogia di Fallot comprende l'esecuzione PCG, ECG, ecocardiografia, radiografia del torace, cavità cateterizzazione cardiaca ventriculography. Il trattamento chirurgico di tetralogia di Fallot può essere palliativo (imposizione di anastomosi intersystem) e radicale (correzione difetto chirurgica completa).

Tetrad Fallot

Tetralogia di Fallot - una malattia cardiaca congenita complessa, di tipo "blu", che si basa su quattro caratteristiche morfologiche: ostruzione del dipartimento di efflusso del ventricolo destro, estesa VSD, l'ipertrofia ventricolare destra e lo spostamento aortica. In cardiologia, la tetralogia di Fallot si verifica nel 7-10% dei casi di tutte le cardiopatie congenite, e rappresenta la metà di tutte le malformazioni di tipo cianotica. caratteristica anatomica dettagliati di morsa, come forma nosologica indipendente, è stato dato dal medico francese, E.L.A. patologo Fallot nel 1888, dopo il quale ha in seguito prese il nome.

Secondo la struttura della tetralogia di Fallot difetto vicini Fallot triade (fori stenosi dell'arteria polmonare, difetto del setto atriale e ipertrofia ventricolare destra) e pentad Fallot (tetralogia di Fallot e DMPP). Tetralogia di Fallot può essere combinato con altre anomalie del cuore e dei vasi sanguigni: pravoraspolozhennoy arco aortico, anomalie delle arterie coronarie, stenosi dei rami dell'arteria polmonare, dotto arterioso, forma completa di open canale atrioventricolare, ulteriori vena cava superiore del lato sinistro, anomalo drenaggio venoso polmonare parziale.

Cause della Tetradi di Fallo

Il gruppo di Fallot è formato a causa di un'interruzione del processo di cardiogenesi per 2-8 settimane. sviluppo embrionale. Le malattie infettive (morbillo, scarlattina, rosolia) trasferite a una donna incinta nelle prime fasi della gestazione possono portare allo sviluppo di un difetto; assumere droghe (ipnotici, sedativi, ormoni, ecc.), droghe o alcol; l'impatto di fattori produttivi dannosi. Nella formazione dell'UPU è stata tracciata l'influenza dell'eredità.

Tetralogia di Fallot si trova spesso in bambini con la sindrome di Cornelia de Lange (Amsterdam nanismo), tra cui ritardo mentale e malformazioni multiple ( "faccia pagliaccio", atresia delle coane, la deformazione delle orecchie, del palato gotico, strabismo, miopia, astigmatismo, atrofia ottica, ipertricosi, deformazione dello sterno e della colonna vertebrale, fermata sindattilia, riducendo il numero di dita, malformazioni degli organi interni e simili. d.).

Il grilletto per il tetrone di Fallot è la rotazione irregolare (antioraria) del cono arterioso, che determina uno spostamento della valvola aortica a destra del polmone relativo. In questo caso, l'aorta si trova sopra il setto interventricolare ("aorta-cavaliere"). La posizione errata dell'aorta causa lo spostamento del tronco polmonare, che è un po 'allungato e ristretto. La rotazione del cono arterioso impedisce la connessione del proprio setto con il setto interventricolare, che porta alla formazione di VSD e alla successiva espansione del ventricolo destro.

Classificazione della tetralogia di Fallot

Data la natura dell'ostruzione del ventricolo destro tratto di efflusso varianti anatomiche tetralogia di Fallot rappresentata da quattro tipi: embrionale, ipertrofica, tubolare e multi-componente.

I tipi di tetralogia di Fallot - embrionale. L'ostruzione è causata dallo spostamento della partizione conica anteriormente e a sinistra o / e della sua posizione bassa. superficie massima corrisponde anello muscolare discrezionalità stenosi. L'anello fibroso della valvola polmonare è quasi invariato o moderatamente ipoplastico.

Tipo II tetralogia di Fallot - ipertrofica. Al centro dell'ostruzione si trova lo spostamento della partizione conica anteriormente e a sinistra o (e) la sua posizione bassa, così come i pronunciati cambiamenti ipertrofici nel suo segmento prossimale. La zona di massima stenosi corrisponde al livello dell'apertura della sezione di uscita del ventricolo destro e dell'anello muscolare di delimitazione.

Tipo III tetralogia di Fallot - tubolare. L'ostruzione è causata da una separazione disomogenea del tronco arterioso comune, con il risultato che il cono polmonare è bruscamente ipoplastico, ristretto e accorciato. Con questo tipo di ipoplasia di Fallo tetrade dell'anello fibroso o della stenosi valvolare del tronco polmonare si può verificare.

Fallo tetrade di tipo IV è un multicomponente. La causa dell'ostruzione è un allungamento significativo della partizione conica o un'elevata scarica delle trabecole del bordo del moderatore.

In connessione con le caratteristiche della emodinamica, ci sono tre forme cliniche e anatomiche della tetrade di Fallot: 1) con atresia della bocca dell'arteria polmonare; 2) forma cianotica con una stenosi della bocca di vari gradi; 3) forma acianotico.

Caratteristiche di emodinamica con il gruppo di quattro di Fallot

Il grado di disturbi emodinamici nella tetrade di Fallot è determinato dalla gravità dell'ostruzione dell'espulsione ventricolare destra e dalla presenza di un difetto nel setto interventricolare.

La presenza di stenosi dell'arteria polmonare e difetto del setto grandi cause flusso preferenziale del sangue da entrambi i ventricoli all'aorta e una più piccola - nell'arteria polmonare, che è accompagnato da ipossiemia arteriosa. A causa del grande difetto del setto, la pressione in entrambi i ventricoli diventa uguale. In una forma estrema di tetralogia di Fallot con atresia polmonare associato bocca arteria nel sangue circolazione polmonare entra dall'aorta attraverso il dotto arterioso o tramite collaterali.

Al ostruzione moderata resistenza totale periferica superiore alla resistenza della stenosi del tratto di efflusso, sviluppa quindi uno shunt sinistra-destra, con conseguente acianotico sviluppo (pallido) forma tetralogia di Fallot. Tuttavia, con il progredire della stenosi si verifica prima croce, e successivamente - venoarterialny (destra-sinistra) shunt, che significa trasformazione difetto di "bianco" sotto forma di "blue".

I sintomi della tetralogia di Fallot

A seconda del tempo di comparsa di cianosi sono cinque forme cliniche e, di conseguenza, lo stesso numero di periodi di manifestazione di tetralogia di Fallot: prima forma cianotico (comparsa di cianosi nei primi mesi o primo anno di vita), classica (la comparsa di cianosi sul secondo o terzo anno di vita), pesanti (procede episodi odyshechno-cianotiche), cianotiche tardiva (comparsa di cianosi a 6-10 anni) e di forma acianotico (pallido).

In grave tetralogia di Fallot cianosi delle labbra e la pelle appare con 3-4 mesi e diventa stabilmente espresso a 1 anno. La cianosi è potenziata da alimentazione, pianto, tensione, stress emotivo, sforzo fisico. Qualsiasi attività fisica (camminare, correre, giocare all'aperto) è accompagnata da un aumento della mancanza di respiro, la comparsa di debolezza, lo sviluppo di tachicardia, vertigini. La posizione caratteristica dei pazienti con il notebook di Fallo dopo lo sforzo è accovacciata.

Estremamente grave manifestazione del quadro clinico della tetralogia di Fallot sono episodi odyshechno-cianotico, che di solito appaiono di età compresa tra 2-5 anni. L'attacco si sviluppa improvvisamente, accompagnato da l'ansia del bambino, maggiore cianosi e mancanza di respiro, palpitazioni, debolezza, perdita di coscienza. Forse lo sviluppo di apnea, coma ipossico, convulsioni con emiparesi successiva. Odyshechno-cianotico episodi sviluppo a causa di un brusco spasmo del ventricolo dipartimento infundibulyarnogo destra, risultando in un flusso volume totale di sangue venoso attraverso un difetto del setto interventricolare nell'aorta e aumento CNS ipossia.

I bambini con Terada Fallot può mantenere il fisico (ipotrofia II-III art.) E lo sviluppo del motore; spesso soffrono di infezioni ricorrenti respiratoria acuta virale, tonsillite cronica, sinusite, polmoniti ricorrenti. Nei pazienti adulti con il gruppo di quattro di Fallo, la tubercolosi polmonare può essere associata.

Fallo Tetrad Diagnosis

Un esame obiettivo dei pazienti con tetralogia di Fallot presta attenzione o pallore azzurro della pelle, ispessimento delle falangi delle dita ( "bacchette" e "clessidra), la postura forzata, debolezza; almeno - deformità del torace (gobba cuore). La percussione rivela una leggera espansione dei confini del cuore in entrambe le direzioni. Tipico caratteristiche ascoltata tetralogia di Fallot è ruvida soffio sistolico al II-III spazio intercostale alla sinistra dello sterno, il tono indebolimento II dell'arteria polmonare, e altri. Completi ascoltata difetto modello è fissato tramite phonocardiography.

La radiografia degli organi del torace rivela una cardiomegalia moderata, una forma tipica del cuore sotto forma di scarpa e un impoverimento del modello polmonare. Il modello ECG è caratterizzato da una significativa deviazione della EOS a destra, alterazioni ipertrofiche del miocardio del ventricolo destro, un blocco incompleto della gamba destra del fascio di His.

Utilizzando gli ultrasuoni anatomia cardiaca determinare direttamente tutti i componenti della tetralogia di Fallot: il grado di stenosi polmonare, offset aortica valore della dimensione del VSD e la gravità di ipertrofia ventricolare destra.

Sondare le cavità del cuore consente di identificare un'alta pressione nel ventricolo destro, una diminuzione della saturazione di ossigeno arterioso, il passaggio di un catetere dal ventricolo destro all'aorta. Nell'effettuare aortografia e arteriografia polmonare rivelato la presenza di circoli collaterali, PDA, patologia polmonare. Se necessario, eseguite ventricolografia sinistra, angiografia coronarica selettiva, TCMS e RM del cuore.

La diagnosi differenziale della tetralogia di Fallot eseguita con la trasposizione dei grossi vasi, doppio scarico della aorta e l'arteria polmonare dal ventricolo destro, l'odnozheludochkovym cuore, cuore a due camere.

Il trattamento tetrada di Fallo

Tutti i pazienti con tetralogia di Fallot soggetti a trattamento chirurgico. La terapia farmacologica è indicata per lo sviluppo odyshechno-cianotici episodi: umidificata inalazione di ossigeno, reopoliglyukina endovenosa, bicarbonato di sodio, glucosio, aminofillina. In caso di inefficacia della terapia farmacologica, è necessaria un'immediata imposizione dell'anastomosi aorto-polmonare.

Un metodo di correzione operativo tetralogia di Fallot dipende dalla gravità del difetto suo anatomica e realizzazione emodinamica, l'età del paziente. I neonati ei bambini piccoli con grave tetralogia di Fallot nella prima fase richiede una chirurgia palliativa, che ridurrebbe il rischio di complicanze durante la successiva correzione radicale del difetto.

Per un palliativo (shunt) tipi di operazioni quando tetralogia di Fallot includono overlay succlavia-polmonare anastomosi Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosi dell'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra sovrapporre anastomosi centrale aorto-polmonare usando l'sintetico o protesi biologica, anastomosi tra l'aorta discendente e sinistra arteria polmonare e altri. Per ridurre l'ipossiemia applicati infundibuloplastiki chirurgia a cielo aperto e la valvuloplastica.

la correzione radicale della tetralogia di Fallot VSD offre per la plastica ed eliminare l'ostruzione del dipartimento di efflusso del ventricolo destro. Di solito, viene effettuata di età compresa tra i sei mesi a 3 anni. operazioni di complicanze specifiche eseguite quando tetralogia di Fallot, può essere la trombosi anastomosi, insufficienza cardiaca congestizia, ipertensione polmonare, aneurisma del ventricolo destro, blocco atrioventricolare, aritmia, endocardite infettiva.

Fallo Tetrad Forecast

Il decorso naturale del difetto dipende in larga misura dal grado di stenosi polmonare. Un quarto dei bambini con grave tetralogia di Fallot muoiono nel primo anno, la metà dei quali - nel periodo neonatale. Senza chirurgia, l'aspettativa di vita media è di 12 anni, meno del 5% dei pazienti vive fino a 40 anni. La causa della morte dei pazienti con tetralogia di Fallot diventa spesso una trombosi cerebrale (ictus ischemico) o ascesso cerebrale.

Risultati a lungo termine di correzione radicale della tetralogia di Fallot buona: i pazienti sono in grado di lavorare e di attività sociale, in modo soddisfacente tollerare l'esercizio fisico. Tuttavia rispetto ad un'età più tardi, dopo l'intervento chirurgico radicale, il peggio i suoi risultati a lungo termine. Tutti i pazienti con tetralogia di Fallot richiedono cardiologia monitoraggio e cardiochirurgia, profilassi antibiotica di endocardite precedenti procedure dentistiche o chirurgiche, potenzialmente in relazione allo sviluppo di batteriemia.

Malformazioni congenite di Fallo

gruppo vizi Fallot chiamato malattie congenite dello sviluppo del cuore, una caratteristica tipica dei quali è un colore bluastro della pelle. I sintomi della malattia sono associati al reflusso di sangue dal ventricolo destro a quello sinistro, mescolando sangue venoso con insufficiente apporto di sangue ai polmoni. Senza il trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei pazienti è ridotta.

Leggi in questo articolo.

Cause di Fallo vice

Le malformazioni di Fallo derivano dalla seconda alla settima decade dello sviluppo embrionale. Pericoli possono essere:

• infezioni virali nelle prime fasi del parto: scarlattina, rosolia, morbillo;
• farmaci (ansiolitici, ipnotici, antineoplastici, acido retinoico, ormoni, fluconazolo);
• alcol, droghe, fumo;
• lavora con sostanze chimiche, radiazioni a raggi X;
• esposizione a radiazioni ionizzanti.

Si è dimostrato il ruolo della predisposizione genetica alle malattie cardiache. La causa esatta della malattia non può sempre essere identificata, ma la gravidanza dopo 40 anni e la presenza di diabete mellito, lupus eritematoso sistemico nel rischio della madre di malformazioni congenite del cuore aumenta.

patologia miocardica spesso associata a malattie genetiche: la demenza, strabismo, astigmatismo o miopia, colonna vertebrale deformata, torace, auricolari a conchiglia, un importo ridotto o alla coalescenza delle dita. Sono accompagnati da uno sviluppo anormale di reni, fegato, intestino.

Il meccanismo dei disturbi circolatori nei vizi di Fallo

Con lo sviluppo della patologia, il cono arterioso ruota in modo tale che la valvola aortica si sposta a destra del polmone. Allo stesso tempo, l'aorta stessa assume la posizione di un "cavaliere", essendo al di sopra del setto interventricolare del cuore. Il muro del cono arterioso non ha la capacità di unire il setto, quindi c'è un difetto in esso.

Il tronco polmonare, quando l'aorta è anormale, si restringe e diventa lungo. Il ventricolo destro (RV) aumenta, in quanto è difficile per spingere il sangue attraverso il lume strette della arteria polmonare, e lei ottiene difficilmente nell'arteria polmonare del pancreas. Poiché c'è un buco tra i due ventricoli, sangue misto arriva all'aorta. Esso contiene meno ossigeno rispetto al normale.

Disturbi emodinamici nel gruppo dei quattro di Fallot

Se la bocca dell'arteria polmonare è completamente bloccato, i polmoni sono forniti con sangue arterioso con ulteriori rami vascolari. Quando ambito sangue moderata dal ventricolo sinistro entra destra, si sviluppa forma "bianca" della malattia. In futuro diventa mista, quindi reimpostare verifica sangue venoso nel ventricolo sinistro - "bianchi" cambiamenti di forma a "blu".

Classificazione della tetralogia di Fallot

Di tutte le varianti di tetralogia di Fallot difetti diagnosticati più spesso. È caratterizzato da 4 tipiche violazioni:

• un'apertura nel muro tra i ventricoli;
• arteria polmonare si restringe;
• l'aorta è spostata sul lato destro;
• ingrossamento della prostata.

Se l'aorta non è pregiudizio o v'è una leggera deviazione dalla sua posizione normale, il difetto chiamato Trilogia di Fallot, l'adesione al difetto della parete tra gli atri - pentad Fallot.

Nel caso di una versione embriologica della tetrad, la partizione si sposta in avanti e verso sinistra, il restringimento massimo è nella regione dell'anello di separazione muscolare e la valvola polmonare è normale o insufficientemente sviluppata. Nel tipo tubolare, il cono polmonare non è sviluppato, stretto e corto.

Nella variante ipertrofica, vi è un aumento della partizione conica e un'apertura di uscita stretta dal ventricolo destro. Il tipo multicomponente si manifesta con l'allungamento o un punto alto di scarica della partizione conica.

La classificazione clinica e anatomica riflette l'alterata emodinamica nella malattia di Fallot. forme marcate:

• atresia (fusione del lume) bocca dell'arteria polmonare;
• cianotico: restringimento della bocca dell'arteria polmonare, colore bluastro;
• acyanotic: normale colore della pelle.

Per quello che è il tetrado di Fallot, guarda questo video:

Sintomi di malattie cardiache

Il colore cianotico della pelle è il segno più tipico delle malformazioni di Fallo. A seconda del momento del suo aspetto, vengono evidenziate 5 varianti cliniche della malattia:

• cianotica anticipata (da 1 a 12 mesi);
• classico (bambino 2 - 3 anni);
• grave (attacchi di cianosi, mancanza di respiro);
• Tardo cianotica (6 - 10 anni);
• acyanotic (pelle pallida).

La versione pesante del tetrade di Falte si verifica in 3 - 4 mesi e aumenta di anno in anno. Il bambino diventa blu quando mangia, piange, lo sforzo fisico. Qualsiasi tipo di attività provoca debolezza, mancanza di respiro, vertigini, palpitazioni cardiache. Dopo aver corso o giochi all'aperto, il bambino si accovaccia per riprendersi.

attacchi cianosi sono estremamente difficili dal secondo al quinto anno di vita, sono accompagnate dalla comparsa improvvisa di debolezza, irrequietezza, perdita di coscienza. Ci possono essere convulsioni, coma in assenza di respirazione.

Questi sintomi sono causati da uno spasmo del ventricolo destro, il sangue venoso totale entrare nella rete arteriosa, che provoca mancanza di ossigeno del cervello.

I bambini con i vizi di Fallo iniziano a camminare più tardi, rimangono indietro nello sviluppo, soffrono di malattie catarrali e di polmonite più spesso dei loro coetanei. I pazienti in adulti ad alto rischio per la tubercolosi.

Diagnosi patologia

Il gruppo di quattro di Fallo può essere sospettato sulla base della pelle pallida o bluastra, la forma delle dita come "bacchette", un cambiamento nelle unghie - "bicchiere di ore", bassa attività fisica e debolezza del bambino.

All'esame, la deformità del torace nella forma di una gobba cardiaca è evidente, gli arti inferiori sono lunghi e sottili, la colonna vertebrale di solito è curva.

Bordi a percussione del cuore leggermente allargati. Quando si ascolta il cuore può essere rilevato soffio sistolico che si sente a sinistra dello sterno nello spazio intercostale 2 °, e 2 tono debole della arteria polmonare.

Quando diagnostica strumentale in grado di identificare questi segni:

• Ecografia del cuore: il restringimento dell'arteria polmonare, lo spostamento dell'aorta a destra, c'è un difetto del setto, RV ipertrofico.
• Fonocardiografia: conferma un tono debole sull'arteria polmonare, soffio sistolico.
• Radiografia: il cuore è come una pantofola, il disegno dei polmoni è levigato, il cuore si allarga moderatamente.

Raggi X con tetralogia di Fallot: 1) il cuore ha la forma di un avvio; 2) il ventricolo destro è bruscamente allargato e spinge il ventricolo sinistro a sinistra; 3) il flusso polmonare è esaurito, la vita è incassato.

• ECG: blocco di blocco di branca destra e un ingrossamento della prostata.

Elettrocardiogramma di un bambino di 4 anni con il taccuino di Fallot: deviazione QRS a destra, segni di ipertrofia ventricolare destra con onda P alta.

• Sondaggio: il catetere passa nell'aorta dal ventricolo destro, l'ossigenazione del sangue è debole, la pressione elevata nel pancreas.

Se la diagnosi è difficile, vengono prescritte angiografia coronarica selettiva, aortografia e risonanza magnetica del cuore.

Fallo's Blemish Treatment

La chirurgia è l'unico metodo di terapia. Il trattamento sintomatico è prescritto per gli attacchi di difficoltà respiratoria e cianosi. Le inalazioni con ossigeno sono effettuate, le infusioni di Rheopiglucin, le soluzioni di glucosio e sodio bicarbonato, l'aminofillina sono indicate. Come trattamento di mantenimento, i farmaci vengono utilizzati per migliorare la fornitura di miocardio con ossigeno e ridurre l'insufficienza cardiaca.

Tutte le operazioni possono essere classificati in radicale e palliativa. Gli interventi palliativi vengono effettuati in caso di gravi malformazioni nei neonati e nei neonati. Questi includono:

Chirurgia plastica del difetto del setto ventricolare, ricostruzione del restringimento del ventricolo destro

composto succlavia anastomosi e l'arteria polmonare;

anastomosi all'interno del pericardio tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare;

L'installazione della protesi tra l'aorta e l'arteria polmonare;

Estensione restringimento pubblico dell'arteria polmonare;

valvola di plastica a palloncino.

La chirurgia radicale comporta la plasticità del difetto tra i ventricoli, l'eliminazione del restringimento dell'uscita dal pancreas. Lei spesso effettuato in due fasi al fine di ridurre le complicanze postoperatorie. Il periodo ottimale per questo trattamento è l'età del bambino da sei mesi e fino a 3 anni.

Previsione a rivelare

Se il difetto non viene rilevato, l'operazione non viene eseguita, quindi il 25% dei pazienti con forma grave muoiono nel primo anno di vita. Anche con un restringimento dell'arteria polmonare di grado moderato, l'aspettativa di vita media dei bambini senza intervento chirurgico è compresa tra 10 e 12 anni. Il 5% dei pazienti non operati vive fino all'età adulta.

Le cause di morte dei pazienti associati ad una grave polmonite, ictus, vasi tromboembolia, insufficienza cardiaca, endocardite batterica e sepsi. Forse lo sviluppo dell'ascesso cerebrale.

Con una operazione di successo nella prima infanzia, i pazienti hanno un'alta probabilità di mantenere capacità lavorative, attività fisica e sociale.

I pazienti con difetti cardiaci sono ad aumentato rischio di endocardite durante qualsiasi tipo di intervento chirurgico, compreso il trattamento dentale, tecniche chirurgiche minimamente invasive, quindi è un trattamento antibiotico preventivo per minaccia infezioni batteriche.

La tetrade di Fallot appartiene a gravi malformazioni, quindi, per salvare la vita, è necessario eseguire un trattamento chirurgico. La prognosi della malattia è favorevole in quei casi se il bambino non ha sviluppato disturbi fisici e mentali a causa della fame cronica di ossigeno nei tessuti. In connessione con le maggiori capacità tecniche per le operazioni chirurgiche nei bambini, si consiglia di eseguirle prima.

Un metodo alternativo di trattamento della malattia ci sono anche metodi noti di prevenzione. Nelle famiglie in cui ci sono stati casi di difetti cardiaci, si raccomanda di sottoporsi a una consulenza genetica durante la pianificazione di una gravidanza.

Video utile

Per il trattamento del gruppo di quattro di Fallot, guarda questo video:

I difetti cardiaci congeniti dei bambini, la cui classificazione include la divisione in blu, bianco e altri, non sono così rari. Le ragioni sono diverse, i segni dovrebbero essere noti a tutti i genitori futuri e presenti. Qual è la diagnosi di difetti valvolari e cardiaci?

Nei moderni centri diagnostici, le malattie cardiache possono essere determinate dall'ecografia. Nel feto, è visibile da 10-11 settimane. Anche i sintomi del congenito sono determinati utilizzando ulteriori metodi di esame. Errori nel determinare la struttura non sono esclusi.

Se viene rilevata una malattia cardiaca combinata nel feto, la gravidanza viene spesso interrotta. Se è acquisito, allora è necessario operare. La malattia cardiaca combinata può essere con prevalenza di uno stenosis, aortal e mitralny, e anche unita.

Spesso, la malformazione valvola tricuspide viene diagnosticato in età precoce. Egli è innata, che si forma nel feto durante la gravidanza. Come diagnosticare e trattarlo?

Normalmente, un bambino ha una finestra ovale aperta fino a due anni. Se non è chiuso, quindi utilizzando gli ultrasuoni e altri metodi impostare il suo grado di apertura. Negli adulti e nei bambini a volte è necessario un intervento chirurgico, ma è possibile senza di esso. È possibile andare all'esercito, tuffarsi, volare?

Una fistola aorto-polmonare nei neonati viene rilevata. I neonati sono deboli, si sviluppano male. Il bambino può avere mancanza di respiro. La fistola aorta-polmonare è un difetto cardiaco? La prendono nell'esercito?

Una malformazione piuttosto grave del tronco arterioso comune viene rilevata anche nel feto. Tuttavia, in connessione con la vecchia attrezzatura può essere trovato già nel neonato. È diviso in tipi di PRT. Le ragioni possono essere sia ereditarie sia nello stile di vita dei genitori.

Se c'è un setto in più, si può formare un cuore tre-atriale. Cosa significa? Quanto è pericolosa la forma incompleta in un bambino?

Se la gravidanza deve venire, e sono stati identificati difetti cardiaci, a volte i medici insistono sull'aborto o sull'adozione. Quali complicazioni possono verificarsi in madri con difetti congeniti o acquisiti durante la gravidanza?