Ipertensione polmonare: occorrenza, segni, forme, diagnosi, terapia

L'ipertensione polmonare (PH) è caratteristica di malattie completamente diverse sia per le ragioni della loro insorgenza che per i segni determinanti. LH è associato all'endotelio (strato interno) dei vasi polmonari: si espande, riduce il lume delle arteriole e interrompe il flusso sanguigno. La malattia è rara, solo 15 casi su 1 000 000 di persone, ma il tasso di sopravvivenza è molto basso, specialmente con la forma primaria di LH.

La resistenza aumenta nella circolazione polmonare, il ventricolo destro del cuore è costretto a rafforzare la contrazione per spingere il sangue nei polmoni. Tuttavia, non è adattato anatomicamente al carico di pressione a lungo termine, e con LH nel sistema dell'arteria polmonare sale oltre 25 mm Hg. a riposo e 30 mm Hg con sforzo fisico. Innanzitutto, in un breve periodo di compensazione, si osserva un ispessimento miocardico e un aumento delle sezioni del cuore destro, e quindi una forte diminuzione della forza delle contrazioni (disfunzione). Il risultato: una morte prematura.

Perché si sviluppa LH?

Le ragioni per lo sviluppo di PH non sono ancora completamente determinate. Ad esempio, negli anni '60, è stato osservato un aumento del numero di casi in Europa, associato all'uso eccessivo di contraccettivi e farmaci per la perdita di peso. Spagna, 1981: complicazioni sotto forma di lesioni muscolari iniziate dopo la diffusione dell'olio di colza. Quasi il 2,5% dei 20.000 pazienti è stato diagnosticato con ipertensione arteriosa polmonare. La radice del male era il triptofano (amminoacido), che era nell'olio, che fu scientificamente provato molto più tardi.

Funzione alterata (disfunzione) dell'endotelio vascolare dei polmoni: la causa può essere una predisposizione genetica o l'influenza di fattori esterni dannosi. In ogni caso, il normale equilibrio dello scambio di ossido nitrico cambia, il tono vascolare cambia nella direzione dello spasmo, quindi l'infiammazione, l'endotelio inizia a crescere e il lume delle arterie diminuisce.

Aumento del contenuto di endotelina (vasocostrittore): causato da un aumento della sua produzione nell'endotelio, o da una diminuzione della scomposizione di questa sostanza nei polmoni. È notato nella forma idiopatica di LH, difetti cardiaci congeniti nei bambini, malattie sistemiche.

Sintesi alterata o disponibilità di ossido nitrico (NO), riduzione dei livelli di prostaciclina, ulteriore secrezione di ioni di potassio - tutte le deviazioni dalla norma portano allo spasmo arterioso, alla crescita della parete muscolare vascolare e all'endotelio. In ogni caso, la fine dello sviluppo diventa una violazione del flusso sanguigno nel sistema dell'arteria polmonare.

Segni di malattia

Ipertensione polmonare moderata non dà alcun sintomo pronunciato, questo è il pericolo principale. Segni di grave ipertensione polmonare sono determinati solo nei periodi tardivi del suo sviluppo, quando la pressione arteriosa polmonare aumenta, rispetto alla norma, due o più volte. Pressione nell'arteria polmonare: sistolica 30 mm Hg, diastolica 15 mm Hg.

Sintomi iniziali di ipertensione polmonare:

• Mancanza di respiro inspiegabile, anche con poca attività fisica o riposo completo;
• Perdita di peso graduale, anche con normale, buona nutrizione;
• Astenia, costante senso di debolezza e impotenza, umore depresso - indipendentemente dalla stagione, dal tempo e dall'ora del giorno;
• Tosse secca persistente, voce rauca;
• Disturbi addominali, sensazione di pesantezza e "scoppio": l'inizio del ristagno del sangue nel sistema delle vene portale, che conduce il sangue venoso dall'intestino al fegato;
• Vertigini, svenimento - manifestazioni di fame di ossigeno (ipossia) del cervello;
• Palpitazioni cardiache, nel tempo, la pulsazione della vena arteriosa diventa evidente sul collo.

Più tardi manifestazioni di PH:

1. Espettorato con striature di sangue ed emottisi: segnale di aumento dell'edema polmonare;
2. Attacchi di angina (dolore al petto, sudore freddo, senso di paura della morte) - un segno di ischemia miocardica;
3. Aritmie (aritmie cardiache) per tipo di ciliata.

Dolore nell'ipocondrio a destra: un ampio circolo di circolazione sanguigna è già coinvolto nello sviluppo del ristagno venoso, il fegato è aumentato e il guscio (capsula) si è allungato - così è apparso il dolore (il fegato stesso non ha recettori del dolore, si trovano solo nella capsula)

Gonfiore delle gambe, delle gambe e dei piedi. L'accumulo di liquido nell'addome (ascite): manifestazione di insufficienza cardiaca, stasi periferica del sangue, fase di scompenso - un pericolo diretto per la vita del paziente.

Terminal LH:

• I coaguli di sangue nelle arteriole polmonari portano alla morte (infarto) del tessuto attivo, l'aumento dell'asfissia.

Crisi ipertensive e attacchi di edema polmonare acuto: più spesso si verificano di notte o al mattino. Cominciano con una sensazione di grave mancanza d'aria, poi si unisce un forte colpo di tosse, l'espettorato sanguinolento viene rilasciato. La pelle diventa bluastra (cianosi), le vene del collo pulsano. Il paziente è eccitato e spaventato, perde l'autocontrollo, può muoversi in modo irregolare. Nel migliore dei casi, la crisi si concluderà con uno scarico abbondante di urina leggera e uno scarico incontrollato di feci, nel peggiore dei casi - un esito fatale. La causa della morte può essere la sovrapposizione del trombo (tromboembolia) dell'arteria polmonare e la successiva insufficienza cardiaca acuta.

Le principali forme di LH

1. Ipertensione polmonare primitiva, idiopatica (dal greco idios and pathos - "una sorta di malattia"): risolto da una diagnosi separata, in contrasto con il PH secondario associato ad altre malattie. Varianti di LH primario: LH familiare e predisposizione ereditaria di vasi per espansione e sanguinamento (telangiectasia emorragica). La ragione - mutazioni genetiche, la frequenza del 6 - 10% di tutti i casi di PH.
2. LH secondaria: manifestata come complicazione della malattia di base.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo - sclerodermia, artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico.

Difetti cardiaci congeniti (con sanguinamento da sinistra a destra) nei neonati, che si verificano nell'1% dei casi. Dopo la chirurgia correttiva del flusso sanguigno, il tasso di sopravvivenza di questa categoria di pazienti è più alto che nei bambini con altre forme di PH.

Le fasi tardive di disfunzione del fegato, patologie vascolari polmonari e polmonari nel 20% danno una complicazione sotto forma di PH.

Infezione da HIV: il PH viene diagnosticato nello 0,5% dei casi, il tasso di sopravvivenza per tre anni scende al 21% rispetto al primo anno - 58%.

Intossicazione: anfetamine, cocaina. Il rischio aumenta di tre dozzine di volte se queste sostanze sono state utilizzate per più di tre mesi consecutivi.

Malattie del sangue: in alcuni tipi di anemia in 20 - 40% dei pazienti con LH sono diagnosticati, che aumenta la mortalità.

La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è causata dall'inalazione prolungata di particelle di carbone, amianto, scisto e gas tossici. Spesso trovato come una malattia professionale tra i minatori, i lavoratori in industrie pericolose.

Sindrome da apnea notturna: parziale cessazione della respirazione durante il sonno. Pericoloso, trovato nel 15% degli adulti. La conseguenza può essere LH, ictus, aritmie, ipertensione arteriosa.

Trombosi cronica: rilevata nel 60% dopo aver intervistato i pazienti con ipertensione polmonare.

Lesioni del cuore, la sua metà sinistra: difetti acquisiti, malattia coronarica, ipertensione. Circa il 30% è associato all'ipertensione polmonare.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Diagnosi di LH precapillare (associata a BPCO, ipertensione arteriosa polmonare, trombosi cronica:

• Pressione arteriosa polmonare: ≥ 25 mm Hg a riposo, più di 30 mm a tensione;
• Aumento della pressione di incuneamento dell'arteria polmonare, pressione arteriosa nell'atrio sinistro, fine diastolica ≥ 15 mm, resistenza dei vasi polmonari ≥ 3 unità. Wood.

LH postcapillare (per le malattie della metà sinistra del cuore):

1. Pressione arteriosa polmonare: media ≥25 (mmHg)
2. Iniziale:> 15 mm
3. Differenza ≥12 mm (PH passivo) o> 12 mm (reattivo).

ECG: sovraccarico destro: ingrossamento ventricolare, ingrossamento atriale e ispessimento. Extrasistole (contrazioni straordinarie del cuore), fibrillazione (contrazione caotica delle fibre muscolari) di entrambi gli atri.

Studio a raggi X: maggiore trasparenza periferica dei campi polmonari, le radici polmonari sono ingrandite, i bordi del cuore sono spostati a destra, l'ombra dall'arco dell'arteria polmonare espansa è visibile a sinistra lungo il contorno del cuore.

foto: ipertensione polmonare alla radiografia

Test respiratori funzionali, analisi qualitativa e quantitativa della composizione dei gas nel sangue: viene rilevato il livello di insufficienza respiratoria e la gravità della malattia.

Eco-cardiografia: il metodo è molto informativo: consente di calcolare la pressione media dell'arteria polmonare (SDLA), diagnosticare quasi tutti i difetti e il cuore. LH è già riconosciuto nelle fasi iniziali, con uno SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafia: per LH con una sovrapposizione del lume dell'arteria polmonare con un trombo (tromboembolismo). La sensibilità del metodo è del 90 - 100%, specifica per il tromboembolismo del 94 - 100%.

Calcolo (TC) e risonanza magnetica (MRI): ad alta risoluzione, combinato con l'uso di un mezzo di contrasto (con CT), consente di valutare lo stato dei polmoni, delle arterie grandi e piccole, delle pareti e delle cavità del cuore.

L'introduzione di un catetere nella cavità del cuore "giusto", il test della reazione dei vasi sanguigni: determinazione del grado di PH, problemi di flusso sanguigno, valutazione dell'efficacia e rilevanza del trattamento.

Trattamento LH

Il trattamento dell'ipertensione polmonare è possibile solo in combinazione, combinando raccomandazioni generali per ridurre il rischio di esacerbazioni; terapia adeguata della malattia di base; trattamento sintomatico delle manifestazioni comuni di PH; metodi chirurgici; trattamento di rimedi popolari e metodi non convenzionali - solo come ausiliari.

Raccomandazioni per la riduzione del rischio

Vaccinazione (influenza, infezioni da pneumococco): per i pazienti con malattie sistemiche autoimmuni - reumatismi, lupus eritematoso sistemico, ecc., Per la prevenzione delle esacerbazioni.

Controllo nutrizionale e attività fisica somministrata: in caso di diagnosi di insufficienza cardiovascolare di qualsiasi origine (origine), in accordo con lo stadio funzionale della malattia.

Prevenzione della gravidanza (o, secondo la testimonianza, anche la sua interruzione): il sistema di circolazione del sangue della madre e del bambino sono collegati tra loro, aumentando il carico sul cuore e vasi sanguigni di una donna incinta con LH può portare alla morte. Secondo le leggi della medicina, la priorità per salvare la vita appartiene sempre alla madre, se non è possibile salvarli entrambi contemporaneamente.

Supporto psicologico: tutte le persone con malattie croniche sono costantemente sotto stress, l'equilibrio del sistema nervoso è disturbato. La depressione, un senso di inutilità e gravosità per gli altri, l'irritabilità per le inezie è un tipico ritratto psicologico di ogni paziente "cronico". Questa condizione peggiora la prognosi per qualsiasi diagnosi: una persona deve necessariamente voler vivere, altrimenti la medicina non sarà in grado di aiutarlo. Le conversazioni con uno psicoterapeuta, l'amore per l'anima, la comunicazione attiva con i compagni di sventura e le persone sane sono un'ottima base per avere un gusto per la vita.

Terapia di mantenimento

• I farmaci diuretici rimuovono il liquido accumulato, riducendo il carico sul cuore e riducendo il gonfiore. La composizione elettrolitica del sangue (potassio, calcio), la pressione sanguigna e la funzione renale sono sicuramente controllate. Il sovradosaggio può causare troppa perdita d'acqua e perdita di carico. Con una diminuzione del livello di potassio, iniziano le aritmie, i crampi muscolari indicano una riduzione dei livelli di calcio.
• I trombolitici e gli anticoagulanti sciolgono i coaguli di sangue già formati e ne impediscono la formazione, assicurando la pervietà dei vasi. È richiesto un monitoraggio costante del sistema di coagulazione del sangue (piastrine).
• Ossigeno (ossigenoterapia), 12 - 15 litri al giorno, attraverso l'umidificatore: per i pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e cardiopatia ischemica aiuta a ripristinare la saturazione di ossigeno nel sangue e stabilizzare nel complesso. Va ricordato che troppa concentrazione di ossigeno inibisce il centro vasomotorio (MTC): la respirazione rallenta, i vasi sanguigni si dilatano, le cadute di pressione, una persona perde conoscenza. Per il normale funzionamento, il corpo ha bisogno di anidride carbonica, è dopo l'aumento del suo contenuto nel sangue che il CTC "dà il comando" a prendere fiato.
• Glicosidi cardiaci: i principi attivi sono isolati dal digitale, la Digossina è il più noto dei farmaci. Migliora la funzione cardiaca, aumentando il flusso sanguigno; combatte aritmie e spasmo vascolare; riduce gonfiore e mancanza di respiro. In caso di sovradosaggio - aumento dell'eccitabilità del muscolo cardiaco, aritmie.
• Vasodilatatori: la parete muscolare delle arterie e delle arteriole si rilassa, il loro lume aumenta e il flusso sanguigno migliora, la pressione nel sistema dell'arteria polmonare diminuisce.
• Prostaglandine (PG): un gruppo di sostanze attive prodotte nel corpo umano. Nel trattamento dell'LH, vengono utilizzate le prostacicline, alleviano lo spasmo vascolare e bronchiale, prevengono la formazione di coaguli di sangue, bloccano la crescita dell'endotelio. Farmaci molto promettenti, efficaci per il PH di fronte all'HIV, malattie sistemiche (reumatismi, sclerodermia, ecc.), Difetti cardiaci, nonché forme familiari e idiopatiche di PH.
• Antagonisti del recettore dell'endotelina: vasodilatazione, soppressione della proliferazione (proliferazione) dell'endotelio. Con l'uso prolungato, la mancanza di respiro diminuisce, la persona diventa più attiva, la pressione ritorna normale. Reazioni indesiderate al trattamento - edema, anemia, insufficienza epatica, quindi, l'uso di droghe è limitato.
• Inibitori dell'ossido di azoto e della PDE tipo 5 (fosfodiesterasi): usati principalmente per LH idiopatico, se la terapia standard non è giustificata, ma alcuni farmaci sono efficaci per qualsiasi forma di LH (Sildenafil) Azione: riduzione della resistenza vascolare e ipertensione associata, sollievo dal flusso sanguigno, di conseguenza, maggiore resistenza all'attività fisica. L'ossido nitrico viene inalato ogni giorno per 5-6 ore, fino a 40 ppm, un ciclo di 2-3 settimane.

Trattamento chirurgico di PH

Sestostomia atriale a palloncino: eseguita per facilitare lo scarico di sangue ricco di ossigeno all'interno del cuore, da sinistra a destra, a causa della differenza di pressione sistolica. Un catetere con un palloncino e una lama viene inserito nell'atrio sinistro. La lama taglia il setto tra gli atri e il palloncino gonfio espande l'apertura.

Trapianto polmonare (o complesso cuore-polmone): eseguito per motivi di salute, solo in centri medici specializzati. L'operazione è stata eseguita per la prima volta nel 1963, ma nel 2009 sono stati eseguiti più di 3.000 trapianti di polmoni di successo ogni anno. Il problema principale è la mancanza di organi dei donatori. I polmoni prendono solo il 15%, il cuore - dal 33%, e il fegato e i reni - dall'88% dei donatori. controindicazioni assolute al trapianto: renale cronica e insufficienza epatica, HIV - infezioni, il cancro, l'epatite C, la presenza di antigene HB, così come il fumo, l'uso di droghe e alcol nei sei mesi prima dell'intervento.

Trattamento di rimedi popolari

Usare solo in un complesso, come mezzo ausiliario per il miglioramento generale dello stato di salute. Nessun trattamento autonomo!

1. Frutti di sorbo rosso: un cucchiaio per un bicchiere di acqua bollita, ½ tazza tre volte al giorno. L'amigdalina contenuta nelle bacche riduce la sensibilità delle cellule all'ipossia (minore concentrazione di ossigeno), riduce l'edema dovuto all'effetto diuretico e l'insieme di vitamine e minerali ha un effetto benefico su tutto il corpo.
2. Adonis (primavera), erba: un cucchiaino in un bicchiere di acqua bollente, 2 ore per insistere, fino a 2 cucchiai a stomaco vuoto, 2-3 volte al giorno. Usato come diuretico, antidolorifico.
3. Succo di zucca fresco: mezzo bicchiere al giorno. Contiene molto potassio, utile in alcuni tipi di aritmia.

Classificazione e previsione

La classificazione si basa sul principio del danno funzionale in PH, la variante è modificata e associata a manifestazioni di insufficienza cardiaca (WHO, 1998):

• Classe I: LH con fisico normale. attività. I carichi standard sono ben tollerati, facili per LH, guasto di 1 grado.
• Classe II: LH più attività diminuita. Il comfort è in una posizione tranquilla, ma vertigini, mancanza di respiro e dolori al petto iniziano con lo stress normale. Ipertensione polmonare moderata, aumento dei sintomi.
• Classe III: LH con iniziativa ridotta. Problemi anche a bassi carichi. L'alto grado di disturbi del flusso sanguigno, il deterioramento della previsione.
• Classe IV: LH con intolleranza all'attività minima. Dispnea, la fatica è sentita e in completo riposo. Segni di insufficienza circolatoria alta - manifestazioni congestive sotto forma di ascite, crisi ipertensive, edema polmonare.

La previsione sarà più favorevole se:

1. Il tasso di sviluppo dei sintomi di LH è piccolo;
2. Il trattamento migliora le condizioni del paziente;
3. La pressione nel sistema dell'arteria polmonare sta diminuendo.

Prognosi avversa:

1. I sintomi del PH si sviluppano dinamicamente;
2. Segni di decompensazione del sistema circolatorio (edema polmonare, ascite) sono in aumento;
3. Livello di pressione: nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg;
4. Con PH idiopatico primario.

La prognosi generale per l'ipertensione arteriosa polmonare è associata alla forma di LH e alla fase della malattia prevalente. La mortalità per anno, con gli attuali metodi di trattamento, è del 15%. PH idiopatico: la sopravvivenza del paziente dopo un anno è del 68%, dopo 3 anni - 48%, dopo 5 anni - solo il 35%.

Cause, sintomi e trattamento dell'ipertensione polmonare

Da questo articolo imparerai: cos'è l'ipertensione polmonare. Le cause dello sviluppo della malattia, i tipi di aumento della pressione nei vasi sanguigni e il modo in cui la patologia si manifesta. Caratteristiche di diagnosi, trattamento e prognosi.

L'autore dell'articolo: Alina Yachnaya, un chirurgo oncologo, più alta educazione medica con una laurea in medicina generale.

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica in cui vi è un graduale aumento della pressione nel sistema vascolare polmonare, che porta ad aumentare l'insufficienza del ventricolo destro e alla fine si traduce nella morte prematura di una persona.

Oltre 30 - sotto carico

Quando la malattia nel sistema circolatorio dei polmoni, si verificano i seguenti cambiamenti patologici:

1. Vasocostrizione o spasmo (vasocostrizione).
2. Ridurre l'elasticità della parete vascolare (elasticità).
3. La formazione di piccoli coaguli di sangue.
4. La proliferazione delle cellule muscolari lisce.
5. Chiusura del lume dei vasi sanguigni a causa di coaguli di sangue e pareti ispessite (obliterazione).
6. La distruzione delle strutture vascolari e la loro sostituzione con tessuto connettivo (riduzione).

Affinché il sangue passi attraverso i vasi alterati, vi è un aumento della pressione nel fusto dell'arteria polmonare. Ciò porta ad un aumento della pressione nella cavità del ventricolo destro e porta a una violazione della sua funzione.

Tali cambiamenti nel flusso sanguigno si manifestano con un aumento dell'insufficienza respiratoria nelle fasi iniziali e grave insufficienza cardiaca nella fase finale della malattia. Fin dall'inizio, l'incapacità di respirare normalmente impone restrizioni significative alla vita normale dei pazienti, costringendoli a limitarsi allo stress. Il declino della resistenza al lavoro fisico è aggravato con il progredire della malattia.

L'ipertensione polmonare è considerata una malattia molto grave - senza trattamento, i pazienti vivono meno di 2 anni e la maggior parte di questi hanno bisogno di aiuto per prendersi cura di se stessi (cucinare, pulire la stanza, comprare cibo, ecc.). Durante la terapia, la prognosi migliora un po ', ma è impossibile recuperare completamente dalla malattia.

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Il problema di diagnosticare, trattare e osservare le persone con ipertensione polmonare è praticato da medici di molte specialità, a seconda della causa dello sviluppo della malattia che può essere: terapisti, pneumologi, cardiologi, specialisti in malattie infettive e genetica. Se è necessaria la correzione chirurgica, i chirurghi vascolari e toracici si uniscono.

Classificazione della patologia

L'ipertensione polmonare è una malattia primaria e indipendente solo in 6 casi per 1 milione di persone, questa forma include la forma irragionevole ed ereditaria della malattia. In altri casi, i cambiamenti nel letto vascolare dei polmoni sono associati a qualsiasi patologia primaria di un organo o sistema di organi.

Su questa base, è stata creata una classificazione clinica dell'aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare:

Ipertensione arteriosa polmonare: diagnosi, terapia, terapia

Riguardo alle malattie rare, elenco 24, e ai problemi che i pazienti devono affrontare nell'ottenere le medicine di cui hanno bisogno, i redattori di Vesti. AL Myasnikov FGBU RKNPK del Ministero della Salute della Federazione Russa.

Cos'è la lista 24? Quali patologie sono in List-24?

L'elenco 24 è stato approvato dal governo della Federazione russa nel 2012. Il suo nome completo è "Elenco delle malattie rare rare (orfane) a rischio di vita che causano una diminuzione dell'aspettativa di vita dei cittadini o della loro disabilità". Comprende 24 malattie rare, la cui prevalenza non è più di 10 casi per 100 mila abitanti. E queste non sono solo malattie rare, ma patologie potenzialmente letali associate al rischio di elevata disabilità e mortalità dei pazienti.

Tuttavia, la situazione con questa lista di malattie è molto ambigua. Come si è inventato? Perché esattamente 24 patologie? Dopotutto, infatti, sono rare le malattie gravi, di cui circa l'80% sono genetiche, oltre 7000 sono conosciute!

Quando è stato creato l'Elenco 24, l'obiettivo principale era identificare quelle malattie per le quali esiste una diagnosi e un trattamento efficace. Durante la compilazione di questo registro, è stato pianificato che sarà migliorato, integrato e ampliato, poiché la medicina non si ferma, nuovi farmaci e nuove tecniche terapeutiche stanno costantemente emergendo. Ma questo non succede.

Non è sempre chiaro come questa o quella malattia (o qualsiasi nosologia da un intero gruppo di malattie) sia stata inclusa nell'elenco 24. Può anche contenere malattie ematologiche e lesioni degli organi respiratori e patologie cardiovascolari. Ma, come ho detto, i criteri per l'inclusione di una malattia in questa lista sono piuttosto confusi. Pertanto, i pazienti hanno naturalmente una domanda: "Perché una patologia è riconosciuta come orfana, e non patiamo malattie meno gravi e prognosticamente sfavorevoli, per il trattamento dei quali ci sono farmaci disponibili, ma disponibili all'estero, ma non nel nostro paese?".

Questo è facilmente illustrato dall'esempio di una malattia come l'ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (PAH). Occupa la 24a riga nella Lista e solo una forma è inclusa in essa - ipertensione arteriosa polmonare primaria. Che dire dei pazienti con ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTHL)? Tupik E dopo tutti questi pazienti hanno bisogno di trattamento assolutamente non meno, che pazienti con PAH primario! Inoltre, ci sono altre forme di insufficienza cardiopolmonare, tra cui - di eziologia sconosciuta. Questo è un intero oceano di problemi - i pazienti con numerose "altre forme", a proposito, sono prognosticamente molto più severi dell'IPP idiopatico.

E, naturalmente, quando si tratta di una patologia rara, ma potenzialmente letale, associata al rischio di elevata disabilità e mortalità, siamo ben consapevoli: c'è una chiara contraddizione tra la formulazione della malattia orfana e il fatto che solo una forma è riconosciuta come orfana. Per confronto: all'estero lo status di orfano ha l'intera gamma di LAS. Se parliamo di CTLG, secondo le statistiche, è 8, un massimo di 40 pazienti per milione nella popolazione. Cioè, se facciamo alcuni semplici calcoli, capiremo che, naturalmente, secondo tutti gli indicatori, la malattia ha lo status di orfano.

Cos'è l'ipertensione arteriosa polmonare?

La PAH è una condizione patologica caratterizzata da un aumento della pressione nell'arteria polmonare. In media, circa 90 pazienti per milione di persone nel mondo soffrono di ipertensione polmonare. HTLG: da 8 a 40 persone. I gruppi 2 e 3 rappresentano il maggior "contributo" a questa statistica: malattia cardiaca sinistra (circa 3 pazienti su 4 con ipertensione polmonare) e pazienti polmonari - circa il 10%. La quota di PAH rappresenta, secondo varie fonti, il 3-6%, CTLG - 1-3%, il resto sono forme rare della malattia.

Sarebbe un errore percepire l'IPA come una specie di singola malattia. Questo concetto include molte unità nosologiche e anche i pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) e fibrosi interstiziale contribuiscono a questo.

Tuttavia, ci sono forme di ipertensione polmonare che non hanno un'offerta per l'orfanalità - ci sono metodi disponibili di terapia standard per loro. E per questo motivo, la questione della scelta a favore di un trattamento costoso in un numero significativo di pazienti non si pone affatto. Inoltre, se a un paziente viene prescritto un costoso farmaco specifico per PAH a un paziente con una certa forma di ipertensione polmonare, ciò può portare a gravi complicanze. Pertanto, è necessario ricordare: ogni paziente con PAH è unico, le diverse forme della malattia hanno un'origine diversa e, di conseguenza, richiedono un trattamento diverso.

La diagnosi di IPA è molto difficile perché i suoi sintomi sono estremamente aspecifici: mancanza di respiro, ridotta tolleranza allo sforzo, costante affaticamento. Ma in questo modo possono manifestarsi molte altre malattie - sistema cardiovascolare, respiratorio, complicanze della SARS. Chi di noi può dire che almeno una volta non ha vissuto tali stati? Allo stesso tempo, questi sono i sintomi più comuni del debutto di PAH.

Con il progredire della malattia, la gamma dei reclami dei pazienti si allarga e spesso si verifica il dolore al cuore. E anche qui spesso incontriamo inesattezze diagnostiche. Il medico sospetta l'angina, riferisce il paziente all'angiografia coronarica, che non rivela alcuna patologia significativa, poiché questi dolori sono dovuti all'elevata pressione nell'arteria polmonare.

I segnali che dovrebbero anche avvertire il medico sono la sincope e la sincope - svenimento e vertigini. Ma anche in questo caso, i terapeuti vanno di nuovo nel modo sbagliato: indirizzano il paziente a un neurologo, a una risonanza magnetica, soprattutto se i sintomi di un paziente emotivo sono aggravati dall'aumento dell'ansia. Di conseguenza, ai giovani pazienti vengono prescritti farmaci antidepressivi a lungo termine, e questo termina alcuni mesi o un anno dopo nella clinica di grave insufficienza cardiaca.

È un po 'più facile per un medico diagnosticare l'IPA se c'è qualche background di base, la patologia principale. E a questo proposito, CTLH è una forma completamente unica della malattia. Se tutti i medici, di fronte a tromboembolia acuta in un paziente, ricordassero che la malattia potrebbe svilupparsi in pochi mesi e persino anni dopo l'episodio di tromboembolia, la probabilità di una diagnosi accurata e di una cura sarebbe aumentata in modo significativo. Infatti, di tutte le forme di ipertensione polmonare, è HTLH che è curabile, più precisamente, ha la possibilità di essere curato. Pertanto, abbiamo bisogno di aumentare il numero di ospedali chirurgici nel paese, per aumentare la disponibilità di questo tipo di assistenza medica.

Che tipo di trattamento ottengono i pazienti con PAH?

Nel trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare vengono utilizzati sia il trattamento chirurgico che quello medico. Ci sono molte difficoltà qui, la principale delle quali è che ci sono cinque gruppi nella classificazione clinica della PAH. In questo caso, i farmaci specifici per la PAH sono prescritti a pazienti inclusi solo in due di essi.

Per il trattamento di pazienti con PAH, ci sono diversi gruppi di farmaci: tre antagonisti del recettore dell'endotelina, un inibitore della fosfodiesterasi di tipo 5, uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile, un prostanoide - solo 6 farmaci da quattro classi per la terapia specifica per PAH. Naturalmente, questo è significativamente inferiore a quello disponibile nell'arsenale dei nostri colleghi stranieri, ma la scelta del metodo terapeutico è ancora molto difficile.

Sulla base dei principi della medicina basata sull'evidenza, comprendiamo che non tutte le droghe con lo stesso successo possono essere prescritte per queste forme di ipertensione polmonare. La principale difficoltà qui risiede nel fatto che oggi solo il CTLG ha un algoritmo farmacologico ben costruito. Ci sono molte difficoltà con la terapia di altre forme di malattia, perché c'è una carenza di ricerca, errori statistici.

Uno dei metodi più comuni di trattamento della PAH nel mondo oggi è l'angioplastica con palloncino. C'è motivo di credere che presto farà una sana competizione ai metodi di terapia farmacologica.

Tuttavia, sottolineo ancora una volta che ogni paziente con PAH è unico, quindi è impossibile parlare dell'esistenza di un qualche tipo di universale, ugualmente efficace in ogni schema terapeutico caso particolare. La sequenza di applicazione dei metodi e la loro combinazione possono essere molto diversi.

Quali sono le difficoltà nell'ottenere farmaci? È più facile prenderli a Mosca che nella regione?

Infatti, nella capitale oggi è spesso più facile ottenere le medicine necessarie. Ma in questo caso, molto dipende ancora dall'attività del capo cardiologo in una determinata regione.

La situazione con la fornitura di farmaci per i pazienti con PAH nelle regioni è molto difficile. Per molti anni abbiamo sostenuto che il trattamento di queste persone fosse finanziato dal bilancio federale e la struttura dei costi per i farmaci necessari dovrebbe essere uniforme. E l'elenco 24 offre una buona ragione per riflettere.

Quindi, per esempio, ci sono casi in cui lo stato di PAH è assegnato a un paziente con un difetto cardiaco - è chiaro che questa persona non dovrebbe ricevere farmaci secondo l'elenco delle malattie orfane, ma gli vengono prescritti costosi farmaci specifici per l'IPA. E viceversa: un paziente che rischia di morire senza un farmaco viene privato per mesi o addirittura anni.

Anche complicare la situazione è che nella lista dei farmaci essenziali ed essenziali (VED) oggi c'è solo un farmaco che viene prescritto a tutti i pazienti, indipendentemente dalla presenza di patologie concomitanti, reazioni indesiderate - prima di tutto, stiamo parlando di complicazioni dal fegato. Per molti anni abbiamo bussato a tutte le porte per trasmettere ai nostri funzionari: che non esiste una medicina che sarebbe universalmente adatta a tutti i pazienti - ahimè. Come essere?

In che modo la terapia di bambini e adulti con PAH è diversa?

I pediatri non sono doppiamente facili, perché, secondo la lettera della legge, solo un farmaco è stato approvato per il trattamento di bambini oltre i 2 anni. Tutti gli altri farmaci hanno un limite di età di 18 anni e oltre. Pertanto, dico sempre che i pediatri, forse, affrontano i problemi più seri. Ma oltreoceano, questa lista è molto più ampia, include anche forme di inalazione. Questa è una pratica normale quando una combinazione di farmaci viene utilizzata nel trattamento della PAH in pazienti di qualsiasi età!

Dove possono i pazienti e dovrebbero andare se hanno problemi ad ottenere i medicinali di cui hanno bisogno?

In questo caso, c'è un algoritmo ben costruito. Le mani del paziente devono avere un estratto ottenuto dopo l'ospedalizzazione nell'ospedale esperto, dove viene effettuato un esame completo, si stabilisce quale tipo di PAH la persona soffre, si esegue la cateterizzazione destra del cuore, se necessario, con test di vasoreattività acuta. È un errore supporre che sia possibile condurre questi pazienti su base ambulatoriale a causa dell'elevata probabilità di sviluppare eventi avversi acuti. In ospedale, la selezione del farmaco viene effettuata tenendo presente questo aspetto, le reazioni vengono investigate, vengono effettuati esami del sangue.

Dopodiché, nel comunicato viene dichiarato il farmaco necessario, lo integreremo definitivamente con il protocollo della commissione medica: questi sono i due documenti con cui i pazienti arrivano nella loro clinica, si rivolgono al dipartimento della salute. Pertanto, la terapia costosa è rivendicata come vitale. E questo non è solo un certo elenco di farmaci: giustifichiamo che questi farmaci richiedano un uso costante, che la cancellazione sia gravata dal rischio di complicazioni potenzialmente letali, che la terapia sia vitale e non possa essere sostituita - tutto questo è molto importante.

Ci sono raccomandazioni per la prevenzione delle malattie per i pazienti e le persone che vogliono evitare la malattia?

In una situazione in cui c'è un discorso sulla PAH, la prevenzione e la diagnosi precoce sono sinonimi. Spesso questi problemi sono nelle mani del chirurgo. Perché? Considera un esempio: un bambino è nato con una cardiopatia congenita. Non è un segreto che nel nostro paese, non tutti i bambini abbiano l'opportunità di essere operativi in ​​tempo. A volte una persona con un difetto cardiaco vive tutta la sua vita, vive fino alla sua vecchiaia - e la malattia viene scoperta per caso. Ma questa è un'eccezione piuttosto che una pratica generale. In realtà, sfortunatamente, è diverso: il bambino ha cinque anni ei chirurghi dicono alla madre che - ahinoi - il tempo è irrimediabilmente mancato e il bambino ha la sindrome di Eisenmenger. Di conseguenza, una persona riceve un gruppo di disabili e, a proposito, diventa un candidato per una terapia costosa per tutta la vita.

Pertanto, la prevenzione principale in questo caso è un atteggiamento estremamente diffidente verso i pazienti che hanno una storia di tromboembolia acuta.

È importante combinare gli sforzi di cardiologi, pneumologi, specialisti di malattie infettive - diversi specialisti. Dobbiamo creare una base per la diagnosi di ipertensione polmonare, basata su un approccio multidisciplinare. Dopo tutto, i nostri pazienti dovranno fare i conti con un ematologo, uno specialista di malattie infettive, un reumatologo e un pediatra. E tutti questi medici dovrebbero avere la vigilanza di LAS.

Abbiamo sviluppato uno speciale questionario di screening, un documento di cui siamo molto orgogliosi. Ogni medico dovrebbe avere un tale modello, che darà l'opportunità di porre al paziente alcune domande sulla presenza di sintomi, raccogliere un'anamnesi adeguata, esaminare attentamente il paziente. E in questo caso, un semplice algoritmo suggerirebbe la probabilità di ipertensione polmonare.

Come diagnosticare e trattare l'ipertensione polmonare?

L'ipertensione polmonare è chiamata un intero gruppo di patologie in condizioni di progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare, che porta a ipossia e insufficienza ventricolare destra. L'ipertensione polmonare è comune tra le patologie vascolari. Sono complicazioni pericolose, perché richiedono un trattamento obbligatorio.

Caratteristiche generali della patologia, classificazione

C'è un restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni, rendendo difficile il passaggio del sangue attraverso di essi. Questa funzione è fornita dal cuore. A causa di una diminuzione del volume di sangue che passa attraverso i polmoni, il lavoro del ventricolo destro viene disturbato, causando ipossia e insufficienza ventricolare destra.

Il restringimento dei vasi sanguigni provoca una disfunzione della loro membrana interna - l'endotelio. La formazione di trombi può essere causata da un'infiammazione a livello cellulare.

Malattie cardiache o polmonari concomitanti causano l'ipossia. Il corpo risponde con uno spasmo di capillari polmonari.

La classificazione dell'ipertensione polmonare è cambiata più volte. Nel 2008, è stato deciso di assegnare 5 forme di patologia:

• ereditaria;
• idiopatica;
• socio;
• persistente;
• causato da farmaci o effetti tossici.

Ipertensione polmonare persistente è diagnosticata nei neonati. La forma associata di patologia è causata da alcune malattie.

motivi

Uno dei fattori più comuni che provocano l'ipertensione polmonare sono le malattie broncopolmonari. La patologia può essere causata da bronchite cronica ostruttiva, bronchiectasie, fibrosi. La causa è anche una malformazione dell'apparato respiratorio e ipoventilazione alveolare.

L'ipertensione polmonare è anche provocata da altre patologie:

• Infezione da HIV;
• ipertensione portale;
• malattie del tessuto connettivo;
• cardiopatia congenita;
• patologia tiroidea;
• malattia ematologica.

Provocare violazioni può causare droghe e tossine. L'ipertensione polmonare può essere causata assumendo le seguenti sostanze e farmaci:

• aminorex;
• anfetamine;
• di cocaina;
• Fenfluramina o Dexfenfluramina;
• antidepressivi.

La causa della malattia non è sempre rilevata. In questo caso, viene diagnosticata la patologia della forma primaria.

Sintomi di ipertensione polmonare

Uno dei principali segni di patologia è la mancanza di respiro. Si manifesta in pace, aggravata da uno sforzo fisico minimo. Tale manifestazione di ipertensione polmonare differisce da mancanza di respiro in patologia cardiaca in quanto non si ferma in una posizione seduta.

Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi della malattia sono simili. Sono espressi:

• la debolezza;
• aumento della fatica;
• gonfiore delle gambe;
• tosse secca persistente;
• sensazioni dolorose nel fegato, a causa del suo aumento;
• dolore allo sterno causato dall'espansione dell'arteria polmonare.

A volte c'è raucedine. Tale segno è provocato dal fatto che il nervo laringeo viene intrappolato nell'arteria polmonare espansa.

A seconda della gravità della malattia, si distinguono 4 classi:

1. Con la malattia di classe I, l'attività fisica non soffre. Sotto carichi normali, le condizioni del paziente non cambiano.
2. Patologia di classe II significa che l'attività fisica è ridotta in misura lieve. A riposo, le condizioni del paziente sono familiari, ma lo sforzo fisico standard provoca vertigini, mancanza di respiro, dolore al petto.
3. Con la malattia di classe III, l'attività fisica è significativamente compromessa. Anche uno sforzo fisico leggero può causare sintomi inquietanti.
4. Nella patologia di classe IV, i sintomi appaiono anche a riposo.

È importante capire che i sintomi dell'ipertensione polmonare sono abbastanza generalizzati e comuni a molte altre patologie. Una diagnosi accurata può essere fatta dopo un esame completo.

diagnostica

Quando si contatta una diagnosi patologia specialistica inizia con un esame standard. Il medico esegue la palpazione, le percussioni (tapping) e l'auscultazione (ascolto). In questa fase, è possibile rilevare la pulsazione delle vene cervicali, epatomegalia, edema, esteso bordo destro del cuore.

Sulla base dei fattori identificati, ricorrere alla diagnostica di laboratorio e strumentale:

• Esami del sangue
• Elettrocardiogramma. Nella fase iniziale dell'ipertensione polmonare, lo studio potrebbe non essere informativo a causa del normale livello di indicatori. Con lo sviluppo della malattia ci sono segni caratteristici di esso.
• Ecocardiografia. Tale studio permette non solo di confermare l'ipertensione polmonare, ma anche di scoprire la sua causa. La diagnosi mostra una cavità ingrandita del ventricolo destro e un tronco polmonare esteso. Con lo sviluppo della patologia, si osservano un atrio destro ingrossato, un atrio sinistro ridotto e deformato e un ventricolo sinistro. Per valutare la pressione nell'arteria polmonare consente l'ecocardiografia in modalità Doppler.
• Radiografia. Questo studio rivela che il tronco delle arterie polmonari e intermedie viene ingrandito, il ventricolo destro con l'atrio destro è ingrandito. Se la patologia è causata da malattie broncopolmonari, allora una radiografia rivelerà i suoi segni.
• Studi funzionali dei polmoni.
• Scintigrafia. Questa tecnica determina efficacemente il tromboembolismo polmonare.
• Cateterizzazione. Questo approccio è applicato all'arteria polmonare e al cuore destro ed è chiamato il gold standard. Tale studio fornisce una valutazione del grado di patologia ed è importante per predire l'efficacia del trattamento.
• Risonanza magnetica o tomografia computerizzata. Questi metodi sono necessari per visualizzare i vasi del cuore e dei polmoni e consentono anche di identificare i disturbi associati.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Quando viene diagnosticata la malattia, è necessario seguire alcune regole:

• evitare altezze superiori a 1 km;
• modalità di consumo limite: fino a 1,5 litri di liquidi al giorno;
• limitare la quantità di sale, tenendo conto del suo contenuto nei prodotti finiti;
• L'esercizio dovrebbe essere misurato e confortevole.

L'ossigenoterapia è utile per i pazienti con ipertensione polmonare. A causa della saturazione di ossigeno del sangue, il funzionale del sistema nervoso viene normalizzato, l'accumulo di acidi nel sangue (acidosi) viene eliminato.

Trattamento farmacologico

Nell'ipertensione polmonare viene utilizzata una gamma piuttosto ampia di farmaci. L'approccio complesso è importante, ma costituisce il gruppo specialistico necessario per un determinato paziente. È importante considerare la gravità della malattia, le sue cause, le comorbidità e una serie di altri importanti fattori.

Il medico può prescrivere farmaci nei seguenti gruppi:

• Antagonisti del calcio Sono importanti per modificare la frequenza cardiaca e ridurre lo spasmo vascolare. Tali farmaci prevengono l'ipossia del muscolo cardiaco, rilassano i muscoli dei bronchi.
• Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). Tali farmaci sono prescritti per ridurre la pressione, dilatare i vasi sanguigni e ridurre il carico sul cuore.
• Anticoagulanti azione diretta. Tale terapia è necessaria per prevenire la formazione di coaguli di sangue, poiché impedisce la produzione di fibrina.
• I coagulanti indiretti sono usati per ridurre la coagulazione del sangue.
• Antibiotici. La terapia antibatterica è fatta a se l'ipertensione polmonare è causata da una malattia bronchopulmonary di una natura infettiva.
• Gli antagonisti dei recettori dell'endotelina dilatano efficacemente le navi.
• I nitrati dilatano le vene degli arti inferiori. Questo riduce il carico sul cuore.
• Diuretici. L'effetto diuretico è necessario per ridurre la pressione. Quando si prescrivono tali farmaci, è necessario controllare la viscosità del sangue e la composizione dell'elettrolito. Diuretici sono di solito richiesti per insufficienza ventricolare destra.
• L'acido acetilsalicilico riduce il rischio di coaguli di sangue.
• Le prostaglandine dilatano i vasi sanguigni, prevengono i coaguli di sangue.

Nella fase iniziale della patologia, i farmaci vasodilatatori sono efficaci prima della comparsa di cambiamenti pronunciati. Ricorrere spesso a Prazosina (α-bloccante) o idralazina.

Intervento operativo

A volte la terapia conservativa per l'ipertensione polmonare non è sufficiente. In questo caso, il paziente richiede un intervento chirurgico. Forse diverse opzioni per il trattamento chirurgico:

• Trombendarterektomiya. Un intervento di questo tipo è necessario in presenza di coaguli di sangue nei vasi dei polmoni.
• Septostomia atriale. Questa manipolazione è necessaria per ridurre la pressione nell'arteria polmonare e nell'atrio destro. Per fare ciò, creare artificialmente un buco tra gli atri.
• Trapianto polmonare Tale intervento è richiesto in casi estremi in cui l'ipertensione polmonare si manifesta in forma grave. Un'operazione è necessaria anche in caso di gravi malattie cardiache. In pratica, questo intervento è usato raramente.

La decisione sulla necessità di un intervento chirurgico dovrebbe essere uno specialista. Il trattamento conservativo è di solito sufficiente.

Prognosi, complicanze

Se l'ipertensione polmonare è già sviluppata, la causa principale della patologia e della pressione nell'arteria polmonare viene presa in considerazione per la prognosi. Se il trattamento causa una buona risposta, allora è favorevole. La prognosi meno favorevole per la malattia nella forma primaria.

Le probabilità che un paziente abbia un buon risultato diminuiscono in proporzione all'aumento e stabilizzazione della pressione nell'arteria polmonare. Se è superiore a 50 mm Hg. Art. con grave scompenso, il rischio di morte nei prossimi 5 anni è estremamente alto.

Se non si rileva tempestivamente la malattia e non si inizia il trattamento corretto, sono possibili varie complicazioni. Ipertensione polmonare può causare le seguenti patologie:

• insufficienza cardiaca ventricolare destra;
• trombosi polmonare (solitamente tromboembolismo polmonare);
• crisi ipertensive (che interessano il sistema dell'arteria polmonare), accompagnate da edema polmonare;
• disturbi del ritmo cardiaco (flutter o fibrillazione atriale).

prevenzione

Per la prevenzione dell'ipertensione polmonare, smettere di fumare è importante. Se possibile, eliminare possibili fattori di rischio. Qualsiasi malattia che può portare a ipertensione polmonare, è importante tempestivo, corretto e alla fine per il trattamento.

Quando viene diagnosticata la prevenzione della patologia è necessario ridurre il rischio di complicanze. È importante non solo il trattamento medico corretto, ma anche uno stile di vita. Il paziente ha bisogno di attività fisica: dovrebbe essere regolare, ma moderato. Qualsiasi stress psico-emotivo dovrebbe essere evitato.

Guarda un video sulle cause, i segni e i metodi di trattamento dell'ipertensione polmonare:

L'ipertensione polmonare è pericolosa a causa delle sue complicanze e del decorso prolungato senza sintomi pronunciati. La patologia può essere diagnosticata utilizzando un approccio integrato. Nella maggior parte dei casi, il trattamento conservativo è sufficiente, ma a volte è necessario un intervento chirurgico.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica minacciosa causata da un persistente aumento della pressione sanguigna nel letto vascolare dell'arteria polmonare. L'aumento dell'ipertensione polmonare è graduale, progressivo e, in definitiva, causa lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, portando alla morte del paziente. L'ipertensione polmonare più comune si verifica nelle giovani donne di età compresa tra 30 e 40 anni, che soffrono di questa malattia 4 volte più spesso degli uomini. Il decorso malosintomatico dell'ipertensione polmonare compensata porta al fatto che spesso viene diagnosticato solo in stadi gravi, quando i pazienti presentano disturbi del ritmo cardiaco, crisi ipertensive, emottisi, attacchi di edema polmonare. Nel trattamento dell'ipertensione polmonare, vasodilatatori, disaggregati, anticoagulanti, inalazioni di ossigeno, vengono usati diuretici.

Ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica minacciosa causata da un persistente aumento della pressione sanguigna nel letto vascolare dell'arteria polmonare. L'aumento dell'ipertensione polmonare è graduale, progressivo e, in definitiva, causa lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare destra, portando alla morte del paziente. I criteri per la diagnosi di ipertensione polmonare sono indicatori di pressione media nell'arteria polmonare oltre 25 mm Hg. Art. a riposo (ad una velocità di 9-16 mm Hg) e superiore a 50 mm Hg. Art. sotto carico. L'ipertensione polmonare più comune si verifica nelle giovani donne di età compresa tra 30 e 40 anni, che soffrono di questa malattia 4 volte più spesso degli uomini. Esistono ipertensione polmonare primaria (come malattia indipendente) e secondaria (come variante complicata del decorso delle malattie degli organi respiratori e della circolazione sanguigna).

Cause e meccanismo di sviluppo dell'ipertensione polmonare

Non sono state identificate cause significative di ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare primaria è una malattia rara con un'eziologia sconosciuta. Si presume che fattori come le malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide), storia familiare e contraccettivi orali siano correlati al suo verificarsi.

Nello sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria, molte malattie e difetti del cuore, dei vasi sanguigni e dei polmoni possono avere un ruolo. Il più delle volte l'ipertensione polmonare secondaria è una conseguenza di insufficienza cardiaca congestizia, stenosi mitralica, difetto del setto atriale, malattia polmonare ostruttiva cronica, la trombosi, vene polmonari e rami dell'arteria polmonare, polmoni ipoventilazione, malattia coronarica, miocardite, cirrosi epatica e altre. Si ritiene che il rischio di sviluppare ipertensione polmonare è più alto nei pazienti con infezione da HIV, tossicodipendenti, persone che assumono soppressori dell'appetito. Diversamente, ognuna di queste condizioni può causare un aumento della pressione arteriosa nell'arteria polmonare.

Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è preceduto da un restringimento graduale del lume dei rami vascolari di piccole e medie dimensioni del sistema arterioso polmonare (capillari, arteriole) dovuto all'ispessimento della coroide interna - endotelio. In caso di grave danno all'arteria polmonare, è possibile la distruzione infiammatoria dello strato muscolare della parete vascolare. Danni alle pareti dei vasi sanguigni portano allo sviluppo di trombosi cronica e obliterazione vascolare.

Questi cambiamenti nel letto vascolare polmonare causano un progressivo aumento della pressione intravascolare, cioè l'ipertensione polmonare. L'aumento costante della pressione sanguigna nel letto dell'arteria polmonare aumenta il carico sul ventricolo destro, causando l'ipertrofia delle sue pareti. La progressione dell'ipertensione polmonare porta a una diminuzione della capacità contrattile del ventricolo destro e del suo scompenso - si sviluppa uno scompenso cardiaco ventricolare destro (cuore polmonare).

Classificazione dell'ipertensione polmonare

Per determinare la gravità dell'ipertensione polmonare, si distinguono 4 classi di pazienti con insufficienza circolatoria cardiopolmonare.

• Classe I - pazienti con ipertensione polmonare senza disturbi dell'attività fisica. I carichi normali non causano vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
• Classe II - pazienti con ipertensione polmonare, che causano una minore compromissione dell'attività fisica. Lo stato di riposo non provoca disagio, tuttavia, la solita attività fisica è accompagnata da vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
• Classe III - pazienti con ipertensione polmonare, che causa una significativa compromissione dell'attività fisica. L'attività fisica insignificante è accompagnata da vertigini, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza.
• Classe IV - pazienti con ipertensione polmonare, accompagnata da forti capogiri, mancanza di respiro, dolore toracico, debolezza con sforzo minimo e anche a riposo.

Sintomi e complicanze dell'ipertensione polmonare

Nella fase della compensazione, l'ipertensione polmonare può essere asintomatica, pertanto la malattia viene spesso diagnosticata in forme gravi. Le manifestazioni iniziali di ipertensione polmonare sono notate con un aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare di 2 o più volte rispetto alla norma fisiologica.

Con lo sviluppo di ipertensione polmonare, inspiegabile mancanza di respiro, perdita di peso, affaticamento durante l'attività fisica, palpitazioni, tosse, raucedine della voce compaiono. Relativamente precocemente nella clinica di ipertensione polmonare, possono verificarsi capogiri e svenimenti a causa di un disturbo del ritmo cardiaco o dello sviluppo di ipossia acuta del cervello. Più tardi manifestazioni di ipertensione polmonare sono emottisi, dolore al petto, gonfiore delle gambe e dei piedi, dolore al fegato.

La bassa specificità dei sintomi dell'ipertensione polmonare non consente una diagnosi basata su disturbi soggettivi.

La complicazione più frequente dell'ipertensione polmonare è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra, accompagnata da un disturbo del ritmo - fibrillazione atriale. Negli stadi gravi dell'ipertensione polmonare, si sviluppa una trombosi arteriola polmonare.

Nell'ipertensione polmonare, possono verificarsi crisi ipertensive nel letto vascolare dell'arteria polmonare, manifestate da attacchi di edema polmonare: un forte aumento dell'asfissia (di solito di notte), tosse grave con espettorato, emottisi, grave cianosi generale, agitazione psicomotoria, gonfiore e pulsazione delle vene cervicali. La crisi si conclude con il rilascio di una grande quantità di urina di colore chiaro, a bassa densità, movimento intestinale involontario.

Con complicazioni dell'ipertensione polmonare, la morte è possibile a causa di insufficienza cardiopolmonare acuta o cronica, così come l'embolia polmonare.

Diagnosi di ipertensione polmonare

Di solito, i pazienti che non conoscono la loro malattia, vanno dal medico con problemi di mancanza di respiro. All'esame del paziente, viene rilevata cianosi e durante l'ipertensione polmonare a lungo termine, le falangi distali vengono deformate sotto forma di "bacchette" e unghie - sotto forma di "occhiali da guardia". Durante l'auscultazione del cuore, l'accento del tono II è determinato e la sua scissione nella proiezione dell'arteria polmonare, con le percussioni, determina l'espansione dei confini dell'arteria polmonare.

La diagnosi di ipertensione polmonare richiede la partecipazione congiunta di un cardiologo e un pneumologo. Per riconoscere l'ipertensione polmonare, è necessario condurre un intero complesso diagnostico, tra cui:

• ECG - per rilevare l'ipertrofia del cuore destro.
• L'ecocardiografia - per l'ispezione dei vasi sanguigni e delle cavità del cuore, determina la velocità del flusso sanguigno nell'arteria polmonare.
• Tomografia computerizzata: le immagini strato-a-strato degli organi del torace mostrano arterie polmonari ingrandite, nonché patologie cardiache e polmonari ipertensive polmonari concomitanti.
• Radiografia dei polmoni - determina il rigonfiamento del tronco principale dell'arteria polmonare, l'espansione dei suoi rami principali e il restringimento dei vasi più piccoli, consente di confermare indirettamente la presenza di ipertensione polmonare nella rilevazione di altre malattie dei polmoni e del cuore.
• Cateterismo dell'arteria polmonare e del cuore destro - viene effettuato per determinare la pressione sanguigna nell'arteria polmonare. È il metodo più affidabile per la diagnosi di ipertensione polmonare. Attraverso una puntura nella vena giugulare, la sonda viene portata nella parte destra del cuore e la pressione sanguigna nel ventricolo destro e nelle arterie polmonari viene determinata utilizzando un monitor di pressione sulla sonda. La cateterizzazione cardiaca è una tecnica minimamente invasiva, con praticamente nessun rischio di complicanze.
• L'angiopulmonografia è un esame radiopaco dei vasi polmonari per determinare il modello vascolare nel sistema dell'arteria polmonare e nel flusso sanguigno vascolare. Viene eseguito in condizioni di raggi X appositamente attrezzati che operano nel rispetto delle misure precauzionali, poiché l'introduzione di un mezzo di contrasto può provocare una crisi ipertensiva polmonare.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Gli obiettivi principali nel trattamento dell'ipertensione polmonare sono di eliminare le sue cause, abbassare la pressione sanguigna nell'arteria polmonare e prevenire la formazione di trombi nei vasi polmonari. Il complesso di trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare comprende:

1. Il ricevimento di agenti vasodilatatori rilassano lo strato muscolare liscio dei vasi sanguigni (prazosina, idralazina, nifedipina). I vasodilatatori sono efficaci nelle prime fasi dello sviluppo dell'ipertensione polmonare prima della comparsa di marcati cambiamenti nelle arteriole, nelle loro occlusioni e obliterazioni. A questo proposito, l'importanza della diagnosi precoce della malattia e l'instaurazione dell'eziologia dell'ipertensione polmonare.
2. Accettazione di agenti antipiastrinici e anticoagulanti indiretti che riducono la viscosità del sangue (acido acetilsalicilico, dipiridamolo, ecc.). Quando l'ispessimento espresso del sangue fa ricorso a sanguinamento. Il livello di emoglobina fino a 170 g / l è considerato ottimale per i pazienti con ipertensione polmonare.
3. Inalazione di ossigeno come terapia sintomatica per grave mancanza di respiro e ipossia
4. Accettazione di farmaci diuretici per l'ipertensione polmonare, complicata da insufficienza ventricolare destra.
5. Trapianto di cuore e polmone in casi estremamente gravi di ipertensione polmonare. L'esperienza di tali operazioni è ancora piccola, ma indica l'efficacia di questa tecnica.

Prognosi e prevenzione dell'ipertensione polmonare

Un'ulteriore prognosi dell'ipertensione polmonare già sviluppata dipende dalla sua causa principale e dal livello di pressione arteriosa nell'arteria polmonare. Con una buona risposta alla terapia, la prognosi è più favorevole. Più alto e stabile è il livello di pressione nel sistema dell'arteria polmonare, peggiore è la prognosi. Quando espresso fenomeni di scompenso e pressione nell'arteria polmonare più di 50 mm Hg. una percentuale significativa di pazienti muore entro i prossimi 5 anni. Ipertensione polmonare primaria prognosticamente estremamente sfavorevole.

Le misure preventive sono mirate alla diagnosi precoce e al trattamento attivo delle patologie che portano all'ipertensione polmonare.